Što je amiloidoza srca i kako je to opasno?

Srčana amiloidoza je proces poremećaja metabolizma proteina, što rezultira stvaranjem kompleksa proteina-saharida nazvanog amiloid u srčanom tkivu. To izaziva hipertrofiju miokarda i utječe na njegovu kontraktilnost. Doprinosi razvoju poremećaja cirkulacije, pojavi različitih aritmija i drugih ozbiljnih bolesti srca.

Amiloidna kardiopatija, koja se naziva srčana amiloidoza, posljedica je sistemskih poremećaja sinteze proteina u tijelu. Kao posljedica pojave amiloidoze u bolesnom organu, protein ima b-fibrilarnu strukturu. Nalazi se na:

• koronarne žile;
• stijenke aorte;
• perikarda;
• endokardom;
• miokarda.

Amiloidoza srčanog mišića manifestira se u nekoliko oblika, koji su dobili sljedeća imena:

• AL - amiloidoza lakog lanca;
• SSA - senilna sustavna amiloidoza;
• FAP - obiteljska amiloidoza;
• AA - sekundarna amiloidoza.

Ako se generalizirana amiloidoza razvije u tijelu pacijenta, srce će postati glavna "meta" za bolest. Rijetko dolazi do razvoja izolirane atrijalne amiloidoze.

Amiloidoza ne utječe samo na srce, već i na druge organe, na primjer:

Sistemska oštećenja proteinskih naslaga mogu se pojaviti u drugim organima. Točna dijagnoza može dati samo laboratorijske testove.

Koja strana očekuje "neprijatelja"

Amiloidoza srca potječe od trenutka kada u tijelu dođe do povrede metabolizma proteina. U mnogim slučajevima, gotovo je nemoguće pratiti čimbenike amiloidoze srca. Obiteljska amiloidoza prenosi se putem autosomno dominantnog tipa prijenosa bolesti. Nasljedna amiloidoza srca je u većini slučajeva pogođena stanovnicima Mediterana.

Znanstvenici detaljnije proučavaju sekundarnu amiloidozu. Njegov razvoj usklađen je s kontinuiranim razvojem bolesti kao što su:

• reumatoidni artritis;
  
• Crohnova bolest;
• sifilis;
• aktinomikoza;
• limfogranulomatoza (kronična granulomatozna bolest);
• bronhitis;
• tuberkuloze;
• bronhiektazije;
• psorijatični artritis;
• ankilozantni spondilitis.

U nekim slučajevima pacijenti s kroničnim zatajenjem bubrega dobivaju ovu patologiju.

Patogeneza bolesti

Nažalost, oblik senilne, obiteljske, idiopatske amiloidoze prati gotovo 100% pacijenata. U većini slučajeva dolazi do taloženja amiloidne tvari u mišićnom sloju srca. Malo manje, taj se proces odvija u perikardiju ili endokardiju. Ako amiloid inficira miokard, nastoji se akumulirati među miofibrilima, što dovodi do jake kompresije arteriola, kao i intramuralnih arterija. Amiloidozu srca karakterizira činjenica da uz intenzivnu akumulaciju amiloida miokard postaje manje elastičan i elastičan, što može doprinijeti njihovom uništenju. Volumen srčanih šupljina u isto vrijeme se praktički ne mijenja.

Senilni tip amiloidoze srca praćen je difuznom lezijom mišićnih vlakana. Ovaj proces dovodi do atrofije srčanog mišića. Amiloid se često taloži u aorti i koronarnim arterijama.

Strukturne promjene miokarda uzrokuju poremećaje dijastoličkih i sistoličkih funkcija. Smanjena emisija srca, dolazi do zatajenja srca. Ako se amiloid taloži u srčanim zaliscima, to će neizbježno izazvati defekt ventila. Ako se fibrilarni protein nakuplja u njegovom snopu, atrioventrikularnom ili sinusnom čvoru, pojavljuju se svi znakovi blokade sustava provođenja srčanog mišića.

Svjetska zdravstvena organizacija razvila je četiri klasifikacije ove bolesti. Svaki od njih karakterizira stupanj oštećenja organa zbog amiloida.

• I fazi. Tijekom postupka biopsije ili neinvazivnog pregleda nema očitih znakova srčane amiloidoze.
• Faza II. Amiloidoza je bez simptoma. Rezultati biopsije ili neinvazivnog pregleda pokazuju da postoji značajna akumulacija amiloida u srčanom mišiću.
• Stage III obilježena je kompenziranom simptomatskom amiloidozom.
• Faza IV. Razvijena dekompenzirana kardiomiopatija.

Najčešće je moguće dijagnosticirati oštećenje srca s amiloidozom pomoću elektrokardiografije, pregleda srčanog odjeka, scintigrafije ili rendgenskog snimanja. Također dođite na laboratorijsku analizu seruma krvi ili biopsije srčanog tkiva.

Glavni simptomi bolesti

Amiloidoza srca ima tendenciju maskiranja kao:

• ishemijske bolesti srca;
• hipertrofična kardiomiopatija.

Zbog toga je teško dijagnosticirati bolest pravilno i na vrijeme. Amiloidna kardiopatija u početnim stadijima nema gotovo nikakvih simptoma. Najkarakterističniji znakovi početka bolesti:

• iznenadni gubitak težine;
• osjećaj umora;
• nerazumna razdražljivost;
• česte vrtoglavice;
• oteklina.

Oštro pogoršanje zdravlja može se potaknuti prethodnim interkurentnim bolestima, kao što su stres, respiratorne infekcije, emocionalni stres i drugi. Tu je i fenomen ortostatske hipotenzije, praćen oštrim smanjenjem krvnog tlaka, jakim bolovima u srcu angine, sinkopalnim stanjem, aritmijom.

Znakovi razvoja kroničnog oblika srčane amiloidoze:

Zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica pojave velike količine amiloida u srcu, ima jednu posebnost - brzo napredovanje bolesti. Otporan na upotrebu srčanog glikozida.

U većini slučajeva, pacijenti koji pate od srčane amiloidoze "zarađuju" ascites ili perikardni izljev. Amiloidna infiltracija izaziva razvoj sindroma bolesnog sinusa, koji je praćen bradikardijom i dovodi do prerane smrti srca.

Ako je amiloidoza posljedica sistemske bolesti, tada većina pacijenata ima:

• proljev;
• disfagija;
• oštećenje živčanog sustava;
• krvarenje kože;
• makrogloziju.

Generaliziranu amiloidozu karakterizira sekvencijalno dodavanje novih simptoma koji se ranije nisu pojavili, koji opisuju cjelokupnu sliku bolesti.

Dijagnoza i liječenje

Ova se bolest vrlo teško dijagnosticira. Najčešće se patologija nalazi nakon obdukcije. Kod auskultacije srčanog mišića kod pacijenata koji pate od srčane amiloidoze, javljaju se gluhi srčani zvukovi, ventrikularni ventili su praćeni sistoličkim šumom. EKG otkriva oštećene sustave provodljivosti i ekscitabilnost miokarda.

Rezultati proučavanja jeke srca mogu pokazati:

• značajno zadebljanje interatralnog i interventrikularnog septuma, ventila srčanog mišića, ventrikularnih zidova;
• hipokinezija miokarda;
• atrijalna dilatacija, itd.

U nekim slučajevima u miokardu se mogu otkriti nakupine amiloida nalik granulama.

U procesu liječenja srčane amiloidoze značajna se pozornost posvećuje procesu usporavanja razvoja zatajenja srca. Ovisno o ozbiljnosti srčanih bolesti, liječnici propisuju:

• antikoagulansi;
• diuretike;
• vitamini;
• srčanih glikozida.

Ova se bolest smatra jednom od najopasnijih, budući da je gotovo nemoguće dijagnosticirati je u početnim fazama. Kada se postavi dijagnoza, bolest obično prelazi u kroničnu fazu, a potpuni oporavak je gotovo nemoguć. Svi lijekovi usmjereni su samo na usporavanje procesa uništavanja najvažnijeg organa - srca.

Amiloidoza srca

Amiloidoza srca je sistemska disproteinoza, što dovodi do taloženja amiloida, specifičnog kompleksa protein-polisaharida u srčanom tkivu. Amiloidoza srca popraćena je hipertrofijom miokarda, povredom kontraktilne sposobnosti, razvojem kronične cirkulatorne insuficijencije, aritmijama, hipotenzijom, valvularnim defektima. Kliničkom dijagnozom amiloidoze srca koriste se podaci iz elektrokardiografije, ehokardiografije, rendgenskih snimaka, scintigrafije, laboratorijskih ispitivanja serumskih proteina, biopsija tkiva. Liječenje srčane amiloidoze usmjereno je na inhibiciju amiloidogeneze (polikemoterapije) i usporavanje napredovanja zatajenja srca (diuretici, srčani glikozidi, vitamini).

Amiloidoza srca

Amiloidoza srca (amiloidna kardiopatija) oblik je sustavnog oštećenja metabolizma proteina s prevladavajućim taloženjem b-fibrilarnog proteina (amiloida) u miokardiju, endokardiju, perikardiju, aorti i koronarnim stijenkama krvnih žila. Bolest srca može se promatrati kod sljedećih tipova amiloidoze: AL - laki lanac amiloidoza, SSA - senilna sustavna amiloidoza, FAP - obiteljska amiloidoza, AA - sekundarna amiloidoza. U generaliziranoj amiloidozi srce je dominantni ciljni organ, ali u nekim slučajevima može doći do izolirane atrijalne amiloidoze. Među ostalim kliničkim oblicima bolesti, uz amiloidozu srca, najčešći su amiloidoza bubrega, pluća, slezene, crijeva i drugih organa.

Uzroci srčane amiloidoze

Govoriti o okidačima faktora amiloidogeneze u većini slučajeva nije moguće. Kod obiteljske amiloidoze javlja se autosomno dominantan tip prenošenja bolesti. Nasljedna srčana amiloidoza češća je među predstavnicima mediteranske etničke skupine.

Patogeneza srčane amiloidoze

U obiteljskom, idiopatskom i naprednom senilnom obliku amiloidoze, zatajenje srca javlja se u 80-100% bolesnika. Najčešće se taloženje amiloida javlja u mišićnom sloju srca, rjeđe - u perikardu i endokardiju. U miokardiju se amiloid akumulira između miofibrila, što dovodi do kompresije intramuralnih arterija i arteriola.

Kod amiloidoze srca miokard se zbija, postaje manje rastezljiv (“gumeni” miokard); volumen šupljina srca obično varira neznatno. Senilna amiloidoza srca javlja se kao difuzna lezija mišićnih vlakana, što je praćeno njihovom atrofijom; taloženje amiloida je često otkriveno u koronarnim arterijama i aorti. Strukturne promjene miokarda dovode do smanjenja sistoličke i dijastoličke funkcije, smanjenja srčanog izlaza i znakova zatajenja srca.

U slučaju taloženja amiloida u području ventila, razvija se klinika s valvularnim bolestima srca; s akumulacijom fibrilarnog proteina u snopu njegovih sinusnih i atrioventrikularnih čvorova, u prvi plan dolaze simptomi blokade srčanog provodnog sustava.

U klasifikaciji koju je razvila SZO postoje 4 stadija srčane amiloidoze, uzimajući u obzir stupanj uključenosti organa u patološki proces:

• The - ne otkrivaju se simptomi i znakovi amiloidoze srca tijekom neinvazivnog pregleda ili biopsije;
• - - - oštećenje srca potvrđeno je neinvazivnim testiranjem (EKG, EchoCG) ili biopsijom, međutim, tijek amiloidoze je asimptomatski;
• ІІ - - stadij kompenzirane simptomatske srčane amiloidoze;
• IV - stupanj dekompenzirane kardiomiopatije.

Simptomi amiloidoze srca

Amiloidoza srca često je maskirana klinikom ishemijske bolesti srca, hipertrofičnom kardiomiopatijom, što otežava pravovremeno prepoznavanje amiloidne kardiopatije. U početnim fazama razvoja amiloidoze srca dolazi postupno, asimptomatski. Može doći do smanjenja težine, umora, razdražljivosti, vrtoglavice, oteklina.

Oštrom pogoršanju dobrobiti obično prethodi odgođena interkurentna bolest, uključujući respiratornu infekciju, stres, emocionalno prenaprezanje. U uznapredovalom stadiju amiloidoze srca skreće pozornost na niski krvni tlak sa simptomima ortostatske hipotenzije; bol u području srca, koji ima stenokardni karakter; sinkopalna stanja, aritmije. Znakovi razvoja kroničnog zatajenja srca su kratkoća daha, hepatomegalija, edem. Osobitost srčane insuficijencije s amiloidozom srca je brzo napredovanje i otpornost na liječenje srčanim glikozidima.

Često pacijenti sa srčanom amiloidozom imaju perikardijalni izljev i ascites. Zbog amiloidne infiltracije razvija se sindrom bolesnog sinusa koji je praćen bradikardijom i može dovesti do iznenadne srčane smrti.

U slučaju da je srčana amiloidoza jedna od manifestacija sistemske amiloidoze, pacijenti mogu doživjeti zatajenje bubrega, disfagiju, proljev, makroglosiju, krvarenja kože, periorbitalnu purpuru i oštećenje živčanog sustava. Za generaliziranu amiloidozu tipično je sekvencijalno dodavanje novih i novih simptoma, što stvara raznoliku kliničku sliku s multiorganskim manifestacijama.

Dijagnoza amiloidoze srca

Izostanak patognomonskih simptoma otežava dijagnosticiranje srčane amiloidoze tijekom njegova života. Često se pouzdani podaci za amiloidnu kardiopatiju otkrivaju samo na obdukciji.

Tijekom auskultacije srca u bolesnika s amiloidozom, čuju se gluhoća srčanih tonova i sistolički šum regurgitacije na atrioventrikularnim ventilima. Na EKG-u se bilježi smanjenje napona QRS kompleksa, različiti poremećaji ekscitabilnosti i vodljivosti miokarda.

EhoCG znakovi amiloidoze srca uključuju zadebljanje interventrikularnog i interatrijalnog septuma, ventrikularne stijenke, srčanih zalistaka, atrijsku dilataciju, miokardijsku hipokineziju. Funkcionalne promjene karakterizirane su naglim smanjenjem frakcije izbacivanja lijeve klijetke, oslabljenim dijastolnim punjenjem, valvularnom regurgitacijom. Ponekad je u miokardiju moguće identificirati eho-pozitivne inkluzije u obliku malih granula koje predstavljaju amiloidne naslage.

Na rendgenskim snimkama prsnog koša može se odrediti povećanje sjene srca, eksudativni pleuritis. Scintigrafija miokarda i MRI srca služe kao visoko osjetljive i specifične metode u dijagnozi srčane amiloidoze tijekom života.

Morfološka potvrda amiloidoze srca može se dobiti biopsijom miokarda ili drugih zahvaćenih organa (jezik, desni, potkožna masnoća, limfni čvorovi, bubreg, rektum itd.).

U laboratorijskim ispitivanjima nalaze se urin i krv s amiloidozom srca, proteinurijom, hipoproteinemijom, hiperglobulinemijom i hipoalbuminemijom.

Diferencijalna dijagnoza amiloidoze srca provodi se s nasljednom distonskom lipidozom (Fabryjeva bolest), miksedemom, sindromom srčanog crijeva, hipotiroidizmom, idiopatskom kardiomiopatijom, idiopatskom restriktivnom kardiomiopatijom, plućnim srcem, hemokromatozom, aortnom stenozom, cistozom;

Tretman amiloidoze srca

Liječenje bolesnika sa srčanom amiloidozom predstavlja značajne poteškoće. U cilju suzbijanja amiloidogeneze koriste se različiti režimi polikemoterapije i imunosupresivni lijekovi. U većini slučajeva liječenje amiloidoze srca svodi se na usporavanje napredovanja zatajenja srca. Predviđeni su simptomatski lijekovi - diuretici, srčani glikozidi, vitamini, antikoagulansi.

Kada se SSSU može koristiti implantacija umjetnog pejsmejkera. Trenutno u kardiologiji, za liječenje amiloidoze, započinje transplantacija zahvaćenih organa, uključujući srce. Nakon dijagnoze, bolesnike sa srčanom amiloidozom treba sustavno nadzirati kardiolog, hematolog, neurolog, nefrolog i drugi specijalisti.

Prognoza za amiloidozu srca

Pravodobna intravitalna dijagnoza kardiološke amiloidoze i njezino učinkovito liječenje težak su problem u kardiološkoj praksi. Razlog tome je prilično rijetka prevalencija patologije, nedovoljnost specifičnih simptoma u klinici bolesti, nedostatak specijaliziranih centara u Rusiji koji se bave problemima amiloidoze.

Prognoza amiloidoze srca je nepovoljna: zatajenje srca skloni je stalnom napretku. Smrt bolesnika javlja se u prosjeku 1,5-2,5 godine nakon pojave znakova srčane bolesti zbog zatajenja srca ili ne-srčanih komplikacija.

Amiloidoza srca: što dovodi do toga, kako se manifestira, kako se liječi

Amiloidoza srca (ili amiloidna kardiopatija) odnosi se na patološko stanje, praćeno taloženjem u međustaničnom prostoru srčanih tkiva amiloida, netopljive tvari s b-fibrilarnom strukturom, koja se sastoji od proteina povezanih s polisaharidima i nastaje tijekom metaboličkog poremećaja. Akumulacija takvog kompleksa proteina-saharida u srčanom mišiću, perikardiju, endokardiju, stijenkama aorte i koronarnim krvnim žilama dovodi do hipertrofije miokarda, poremećaja normalne kontraktilne sposobnosti ovog vitalnog organa i hemodinamike, defekata ventila, hipotenzije i aritmija.

Poraz amiloida srca može se uočiti kod različitih vrsta poremećaja metabolizma proteina - amiloidoza lakih lanaca, sistemske cijanoze, obiteljske ili sekundarne amiloidoze. Generaliziranim tijekom amiloidoze srce postaje jedna od prvih meta. Osim toga, mogu biti zahvaćeni i drugi organi - jetra, slezena, bubrezi, pluća, crijeva itd. Međutim, u nekim slučajevima može se primijetiti i izolirani atrijalni amiloidoza.

Do sada znanstvenici nisu uspjeli naučiti kako u potpunosti izliječiti ovu rijetku bolest. Međutim, razvili su režime liječenja i kirurškog liječenja koji pomažu produžiti život pacijentima s takvom dijagnozom.

U ovom članku ćemo vam dati informacije o uzrocima, manifestacijama, mehanizmu razvoja, prognozi, metodama dijagnoze i liječenju srčane amiloidoze. To znanje će vam pomoći da na vrijeme posumnjate u razvoj ove opasne bolesti, i donesete ispravnu odluku o potrebi konzultiranja liječnika.

razlozi

Primarni uzrok razvoja srčane amiloidoze je kršenje metabolizma proteina, praćeno stvaranjem amiloida. Takav metabolički neuspjeh može biti potaknut nasljednim uzrocima koji dovode do razvoja obiteljske amiloidoze. Ova bolest je češća među stanovništvom Mediterana i prenosi se autosomno dominantno.

Drugi tip bolesti srca amiloidoza je sekundarna amiloidoza, koja se može pojaviti tijekom dugotrajnog tijeka sljedećih bolesti i stanja:

• sifilis;
• tuberkuloze;
• Crohnova bolest;
• reumatoidni artritis;
• ankilozantni spondilitis;
• psorijatični artritis;
• aktinomikoza;
• bronhitis;
• bronhiektazije;
• Hodgkinova bolest.

Ponekad uzrok razvoja amiloidoze srca postaje dugotrajno zatajenje bubrega. U takvim slučajevima, hemodijaliza može postati čimbenik koji potiče razgradnju metabolizma proteina.

U rijetkim slučajevima, kod starijih se osoba otkriva amiloidoza srca. Pretpostavlja se da je taloženje amiloida potaknuto mnogim smetnjama u starenju organizma, uzrokovanim različitim patologijama nakupljenim tijekom godina - poremećajima u funkcioniranju središnjeg živčanog sustava, gušterači, jetri itd. U pravilu, u takvim slučajevima, srčana amiloidoza se otkriva tek nakon disekcije.

Razvojni mehanizam

Odlaganje amiloida u tkivima srca opaženo je u gotovo 100% pacijenata koji pate od familijarnog, idiopatskog ili zanemarenog, plavog oblika amiloidoze. Uglavnom se ta proteinska saharidna supstanca taloži u miokardiju, a rjeđe se akumulira u drugim slojevima srca.

U srčanom mišiću zauzima prostor između miofibrila (vlakna mišićnog tkiva) i cijedi srčane žile. Zbog toga, miokard postaje zbijen i manje elastičan. Istodobno se srčane komore malo mijenjaju.

Kod starijih varijanti amiloidoze amiloid se akumulira difuzno i ​​uzrokuje atrofiju miokarda. Osim toga, nakuplja se u koronarnim arterijama i aorti.

Sve gore navedene promjene miokarda uzrokuju kršenje sistoličke i dijastolne funkcije srca. Pacijenta je poremećena hemodinamikom zbog smanjenja srčanog volumena i nastaje zatajenje srca.

Porazom amiloidnog tkiva srčanih zalisaka nastaje defekt ventila. Takva stanja manifestiraju se odgovarajućim simptomima i također dovode do hemodinamskih poremećaja.

Ako se modificirani protein taloži u srčanom provodnom sustavu (njegov snop, sinusni ili atrioventrikularni čvor), tada pacijent ima znakove aritmija.

Faze protoka

Ovisno o stupnju uključenosti u patološki proces tkiva u tijelu, razlikuju se četiri faze srčane amiloidoze:

• I - kod neinvazivnih metoda pregleda srca ili biopsije, nisu otkriveni znakovi akumulacije amiloida, patologija je asimptomatska;
• II - s neinvazivnim metodama ispitivanja srca ili biopsijom, otkrivene su značajne nakupine amiloida, ali je patologija asimptomatska;
• III - patologija se manifestira simptomima kardiomiopatije, ali stanje pacijenta ostaje kompenzirano;
• IV - pacijent razvija dekompenziranu kardiomiopatiju, a amiloidoza postaje nepovratna.

simptomi

Dugo vremena, amiloidoza srca je asimptomatska. Nakon toga, pacijent može doživjeti sljedeće nespecifične simptome:

• smanjenje tolerancije na fizičke aktivnosti;
• slabost;
• oštar gubitak težine;
• česte epizode vrtoglavice;
• razdražljivost;
• natečenost.

Svi ovi simptomi se obično pripisuju umoru i ne postaju razlog za odlazak kardiologu.

Često pojavu prvih znakova amiloidoze srca potiču sljedeći čimbenici:

• emocionalno prenaprezanje ili česte i dugotrajne stresne situacije;
• akutne virusne infekcije.

Nakon izlaganja tim uzrocima, pacijent razvija simptome koji ukazuju na amiloidno oštećenje srčanog tkiva:

• bol u prsima stenokardicheskogo prirode;
• aritmički puls;
• snižavanje krvnog tlaka za 20-25% ispod normale;
• teška slabost;
• nesvjestica i nesvjestica;
• vizualno povećanje cervikalnih vena u volumenu;
• suhi kašalj noću (znakovi gušenja).

Ove manifestacije srčane amiloidoze mogu se uzeti za druge bolesti - hipertrofična kardiomiopatija, koronarna bolest srca. U takvim slučajevima moguće je napraviti ispravnu dijagnozu samo nakon provedenog opsežnog pregleda instrumentalnim i laboratorijskim metodama (Echo-KG, scintigrafija miokarda, analiza krvnog seruma, biopsija srca, itd.).

Obično se stanje pacijenta brzo pogoršava i svi gore navedeni simptomi više se ne uklanjaju uzimanjem srčanih glikozida. Njima se dodaju sljedeće manifestacije progresivnog zatajenja srca:

Porazom sinusnog čvora bolesnik razvija bradikardiju, koja može izazvati srčani zastoj i početak iznenadne koronarne smrti.

Ako je akumulacija amiloida u srcu uzrokovana sustavnom amiloidozom, pacijenti imaju znakove koji ukazuju da su drugi organi i sustavi oštećeni:

• povećanje veličine jezika;
• poremećaj gutanja;
• proljev;
• bol u trbuhu;
• crijevna opstrukcija;
• zatajenje bubrega;
• svrbež kože;
• žutilo;
• obezbojenje tamne mokraće i izmet;
• periorbitalna purpura;
• krvarenje sluznice;
• hemoragijski kožni osip;
• jaka bol u lopatici.

Varijabilnost gore navedenih simptoma generalizirane amiloidoze može biti različita i ovisi o prisutnosti lezija različitih organa. Pacijent s ovim oblikom bolesti tijekom vremena ima sve više novih simptoma.

dijagnostika

Otkrivanje srčane amiloidoze je težak zadatak, budući da ova bolest nije popraćena specifičnim simptomima. Liječnik može posumnjati na prisutnost ove patologije iz sljedećih razloga:

• kada se sluša zvukove srca, određuje se njihova gluhoća i sistolički šum;
• Na rendgenskoj snimci prsnog koša vidljiva je povećana srčana sjena (mogu biti znakovi nakupljanja tekućine u srčanom vrećici ili pleuralnoj šupljini);
• EKG je otkrio neuspjehe u pobuđivanju srca i velikim odstupanjima u sustavima provođenja i ekscitacije miokarda;
• Echo-KG otkriva zadebljanje intercameralnih pregrada, miokarda, ventila i zidova komora, hipokineziju srčanog mišića, dilataciju atrija, smanjenje volumena emisije iz lijeve klijetke.

Ponekad, pri obavljanju ultrazvuka srca, moguće je detektirati prisutnost amiloidnih naslaga u obliku malih granula u miokardu.

Da bi se postavila točna dijagnoza, pacijentu se propisuju sljedeće studije:

• biopsija i histološka analiza srčanog tkiva - za određivanje prisutnosti amiloida;
• testovi krvi i urina - za utvrđivanje proteinurije, hipoproteinemije, smanjenje razine globulina i albumina.

Detaljnija slika strukturalnih promjena u srcu u amiloidnoj leziji prikazana je u sljedećim istraživanjima:

• MRI srca s kontrastom;
• scintigrafija miokarda.

Da bi se isključila pogrešna dijagnoza, provodi se diferencijalna dijagnoza s takvim bolestima:

• idiopatska restriktivna kardiomiopatija;
• kardiomiopatija miksedema;
• hipertrofična kardiomiopatija;
• Fabry bolest;
• stenoza aorte;
• glycogenoses;
• hemokromatoza;
• sarkoidoza;
• plućno srce.

liječenje

Do sada, moderna medicina nije razvila učinkovite lijekove za potpuno uklanjanje amiloidoze. Kompleks liječenja ove bolesti usmjeren je na usporavanje procesa akumulacije amiloida u tkivima i simptomatsku terapiju. Nakon otkrivanja amiloidoze, pacijent treba biti pod nadzorom kardiologa, hematologa, nefrologa, neurologa i drugih relevantnih specijalista.

Konzervativno liječenje

U slučaju srčane amiloidoze, planira se izraditi plan liječenja ovisno o uzroku bolesti:

1. S primarnom amiloidozom. Citostatici su propisani da djeluju na tumore plazma stanica. Za to se mogu koristiti sljedeći lijekovi: Melfalan s prednizolonom ili deksametazonom, talidomid sam ili s kemoterapijskim sredstvima, kombinacija adriamicina i vincristina s deksametazonom. Takva terapija lijekovima propisana je tečajevima i provodi se pod stalnim nadzorom hematologa i kardiologa. Njegove nuspojave su identične s kemoterapijom i manifestiraju se kao opijenost, mučnina, povraćanje, gubitak težine, ćelavost. Visoke doze melfalana mogu izazvati razvoj leukemije.
2. S sekundarnom amiloidozom. Propisani su kortikosteroidni lijekovi i kolhicin. Hormonalni agensi imaju protuupalni učinak, a uzimanje kolhicina pomaže u blokiranju formiranja amiloidnih frakcija, djeluje u 95% slučajeva i omogućuje povećanje životnog vijeka pacijenta.

Trenutno su u tijeku istraživanja o uporabi takvog antitumorskog sredstva kao rituksimaba, koji se sastoji od monoklonskih antitijela protiv CD20 antigena, za liječenje srčane amiloidoze. Do sada nema zaključaka o učinkovitosti ovog lijeka u ovoj patologiji.

Osim ovih lijekova, pacijentu se propisuje i simptomatska terapija usmjerena na uklanjanje oštećenih funkcija srca. Za to se možete prijaviti:

Kada propisuje lijekove, liječnik koristi niske doze, jer uzimanje nekih od njih amiloidozom može uzrokovati još veće smanjenje krvnog tlaka.

Ako amiloid utječe na druge organe, u plan liječenja mogu biti uključeni i drugi lijekovi za simptomatsku terapiju.

Pacijentima s amiloidozom srca savjetuje se da slijede dijetu koja potiče iskrcaj ovog organa. To uključuje ograničavanje količine soli i životinjskih masti.

Osim lijekova, pacijentima s teškom amiloidozom (osobito ako su zahvaćeni amiloidom bubrega) može se preporučiti da se podvrgnu hemodijalizi. Ova metoda omogućuje uklanjanje učinaka zatajenja bubrega i doprinosi produljenju života pacijenata.

Kirurško liječenje

U nekim slučajevima, pacijenti sa srčanom amiloidozom mogu biti dodijeljeni za obavljanje takvih operacija:

1. Ugradnja pejsmejkera. Ove intervencije se izvode kada je nemoguće stabilizirati otkucaje srca i eliminirati aritmije uz pomoć lijekova.
2. Transplantacija matičnih stanica. Provodi se pomoću visokih doza citostatika koji uništavaju koštanu srž. Materijal za transplantaciju može se uzeti od samog pacijenta ili od davatelja.
3. Transplantacija srca. Takve intervencije mogu se provesti u kombinaciji s kemoterapijom i transplantacijom matičnih stanica u primarnoj amiloidozi. Međutim, nakon toga, donorski organ može ponovno biti pod utjecajem amiloida i takve intervencije se provode samo kako bi se produžio život pacijenta.
4. Transplantacija drugih organa. Kod sistemske amiloidoze mogu se izvesti transplantacije bubrega i jetre.

pogled

Prognoza amiloidoze srca uvijek je nepovoljna zbog ubrzanog progresivnog zatajenja srca. Ova patologija može biti komplicirana infarktom miokarda, ishemijskim moždanim udarom i razvojem infektivnih procesa u različitim sustavima i organima (pneumonija, glomerulonefritis, erizipela itd.). Najopasnija komplikacija ove bolesti je iznenadna koronarna smrt.

Početak smrti kod srčane amiloidoze javlja se približno 1,5 do 2,5 godine nakon otkrivanja patologije. Uzrok smrti mogu biti različiti čimbenici - zatajenje srca, srčane ili ne-srčane komplikacije amiloidoze.

Amiloidoza srca je rijetka, ali opasna bolest. Zbog nakupljanja amiloida u tkivima srca poremećena je srčana aktivnost. Ovaj proces je nepovratan, a liječenje za takvu bolest može biti usmjereno samo na produljenje života pacijenta.

Prvi kanal, program “Živite zdravo!” S Elena Malysheva, u odjeljku “O medicini” govori o amiloidozi:

Ozbiljni metabolizam proteina ili amiloidoza srca

Metabolički poremećaj koji je popraćen odlaganjem specifičnog proteina (amiloida) u srčanom mišiću, unutarnjoj i vanjskoj membrani srca, aorte i koronarnih žila naziva se srčana amiloidoza. To uzrokuje hipertrofiju miokarda, značajno smanjenje snage kontrakcija.

Manifestacije bolesti su u obliku neuspjeha cirkulacije, poremećaja ritma, snižavanja krvnog tlaka, razvoja stečenih srčanih mana. Za liječenje propisana je kompleksna terapija lijekovima.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci amiloidoze

Najčešće, dugotrajni kronični upalni procesi i tumori rezultiraju stvaranjem i odlaganjem amiloidnog proteina u tkivima. Postoje slučajevi progresije bolesti nakon sljedećih patologija:

• tuberkuloza,
• sifilitička infekcija
• gljivične bolesti
• osteomijelitis,
• reumatski endokarditis,
• rak bubrega, pluća, krvi,
• ateroskleroza,
• ankilozantni spondilitis,
• psorijaza,
• artritis,
• bronhitis.

Postoje teorije koje povezuju sintezu amiloida s autoimunom reakcijom, izlaganjem faktorima koji dovode do kromosomskih mutacija.

Preporučujemo čitanje članka o restriktivnoj kardiomiopatiji. Iz nje ćete naučiti o patogenezi i tipovima bolesti, simptomima kod odraslih i djece, dijagnozi i liječenju.

I ovdje više o amiloidnoj angiopatiji mozga.

Emisijska frakcija kod srčane amiloidoze

Miokard je najviše pogođen amiloidozom. Abnormalni proteini nakupljaju se između mišićnih vlakana, komprimirajući arterije koje prolaze kroz zid srca. Mišićni sloj postaje gust, jako se proteže. Istodobno se paralelno razvijaju atrofični procesi, a volumeni srčanih komora se blago povećavaju ili se ne mijenjaju.

Tvrdo i gusto mišićno tkivo ne može osigurati normalno punjenje šupljina u dijastolnom razdoblju, a slabi rezovi sprječavaju realizaciju pune sistole. Dakle, protok krvi u arterijsku mrežu pati, a srčani volumen se stalno smanjuje. Pojava neuspjeha cirkulacije napreduje.

Ako se amiloid nanosi na ventile ventila, stvara se defekt srca. U slučaju nakupljanja ovog proteina uzduž linije vodljivih vlakana ili čvorova (sinusni i atrioventrikularni) dolazi do blokade provođenja koja pojačava hemodinamske poremećaje.

Simptomi patologije

U početnoj fazi nema tipičnih znakova koji su karakteristični za amiloidozu. Pacijenti mogu primijetiti povećani umor, vrtoglavicu, emocionalnu labilnost, gubitak težine, otekline na nogama. Kod nekih bolesnika dolazi do napada vrste angine.

Dolazi do uznapredovalog stadija bolesti sa sljedećim kliničkim manifestacijama:

• nizak krvni tlak;
• nesvjestica pri promjeni položaja tijela;
• napadi angine;
• epizode nesvjesnosti;
• različiti poremećaji ritma;
• otežano disanje;
• povećana jetra;
• oticanje donjih udova.

Svi ovi poremećaji karakterizirani su kontinuiranim rastom i otpornošću na tradicionalnu terapiju. Akumulacija tekućine zbog slabosti srčanog mišića javlja se u obliku perikarditisa ili ascitesa. Opasna komplikacija je gubitak sposobnosti sinusnog čvora da generira impulse, a težak oblik bradikardije može dovesti do zastoja srca.

Srčana amiloidoza je često dio sistemskog oštećenja organa. Nastaju zatajenje bubrega, poteškoće s gutanjem, disfunkcija crijeva, gubitak pamćenja. Sve te patološke promjene se stalno povećavaju, pridružuju im se nove kliničke manifestacije.

Pogledajte videozapis o amiloidozi srca i njegovim opasnostima:

Dijagnostičke metode

Često se amiloidoza nalazi kod pacijenta tek nakon smrti. To je zbog činjenice da su svi njegovi znakovi prisutni u drugim bolestima.

inspekcija

Kod nekih bolesnika možete uočiti povećanje u veličini jezika, krvarenje na koži, crvenilo očiju. Auskultacijska slika sastoji se od gluhih srčanih zvukova i buke tijekom perioda ventrikularne kontrakcije zbog nedovoljnog zatvaranja zasuna.

Ehokardiografija i druge metode

EKG istraživanje otkriva smanjenu amplitudu ventrikularnih kompleksa, smanjenu podražljivost miokarda i blokadu impulsa različitih stupnjeva.

Ultrazvuk srca pokazuje sljedeće promjene:

• zadebljana pregrada između dijelova srca;
• povećane stijenke ventrikula i otečene ventile;
• blago povećan atrij;
• mišićni sloj ima nisku pokretljivost;
• frakcija izbacivanja je naglo smanjena;
• slabo dijastolno punjenje ventrikula;
• obrnuti protok krvi kroz nepokrivene ventile;
• male granule miokarda (nisu uvijek vidljive).

Rendgen otkriva veliko srce, poput lopte, izljev u perikardijalnoj vrećici. Informativna dijagnostička metoda je CT i MRI, oni pomažu vizualizirati strukturu miokarda i identificirati fokalne akumulacije amiloidnog proteina. Konačnu dijagnozu promovira biopsija miokarda ili tkiva jezika, limfnih čvorova i crijeva.

Laboratorijski testovi

Prilikom provođenja krvnih testova otkriveno je nizak sadržaj proteina i albumina, povećana razina globulina. Test urina otkriva gubitak proteina.

Tretman amiloidoze srca

Problem u liječenju amiloidoze je u tome što su i kod intenzivne medicinske kemoterapije rezultati kod nekih pacijenata izrazito beznačajni.

Nakon tečaja stopa preživljavanja pacijenata tijekom godine iznosi 55%. Za utjecaj na uzrok bolesti dodijeljene su kombinacije:

• Alkeran i prednizolon;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine i Adriablastin, Dexon.

Za simptomatsku terapiju i usporavanje porasta cirkulacijskog neuspjeha koriste se diuretici (Lasix), srčani glikozidi (Digoxin, Celanid), vitamini (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulansi (Aspirin, Curantil).

Prognoza patologije

Rana dijagnoza i učinkovita terapija za amiloidozu još nemaju značajan uspjeh. To je zbog nespecifičnih kliničkih manifestacija, nedostatka budnosti liječnika prema ovoj bolesti i otpornosti procesa na poznate lijekove. Svi ovi čimbenici dovode do toga da je prognoza bolesti izrazito nepovoljna.

Gotovo svi bolesnici nakon unutarnjeg oštećenja organa ne žive više od 3 godine. Smrt može biti uzrokovana otkazivanjem srca ili bubrega, srčanog zastoja.

Preporučujemo čitanje članka o dismetaboličnoj miokardijalnoj distrofiji. Iz nje ćete naučiti o uzrocima i mehanizmima patologije, simptomima i oblicima bolesti, dijagnozi i liječenju.

I ovdje je više o napadu Morgagni-Adams-Stokes.

Amiloidoza srca je jedna od najtežih manifestacija ovog kršenja metabolizma proteina. Karakterizira ga nakupljanje abnormalnih proteina u miokardu i stijenkama arterija. To smanjuje sposobnost srca za djelotvoran srčani učinak i dovodi do progresije cirkulacijskog neuspjeha.

Za dijagnozu se koristi ultrazvuk srca, CT, MRI i biopsija. Tretmani uključuju citostatike, hormone, srčane glikozide. U većini slučajeva prognoza je loša, unatoč kombiniranoj terapiji.

Rijetka je restriktivna kardiomiopatija bolesti. Patogeneza je blaga asimptomatska, manifestacije kod djece su izraženije, ali se mogu pomiješati s drugim patologijama. Što je posebna endomiokardijalna fibroza?

Ljudi stariji od 55 godina imaju mnogo toga za strah. I cerebralna amiloidna angiopatija mozga je jedna od ozbiljnih prijetnji povezanih sa starenjem. MRI će pomoći da se to uspostavi, ali još nije moguće liječiti ga.

Takva neugodna dijagnoza, kao sindrom slabosti sinusnog čvora, ponekad se može naći i kod djece. Kako se pojavljuje na EKG-u? Koji su znakovi patologije? Što će liječnik propisati? Je li moguće pridružiti se vojsci u SSSU?

Ne uvijek povećano srce ukazuje na patologiju. Ipak, promjena veličine može ukazivati ​​na prisutnost opasnog sindroma, čiji je uzrok deformacija miokarda. Simptomi su oprani, dijagnoza uključuje rendgenske snimke, fluorografiju. Liječenje kardiomegalije je dugotrajno, posljedice mogu zahtijevati transplantaciju srca.

Otkriva donji atrijski ritam uglavnom na EKG-u. Razlozi leže u IRR-u, tako da se može instalirati čak i kod djeteta. Ubrzani rad srca zahtijeva liječenje kao posljednje sredstvo, češće je propisana terapija bez lijekova

Pod utjecajem određenih bolesti javljaju se česte ekstrasistole. Oni su različitih tipova - usamljeni, vrlo česti, supraventrikularni, monomorfni ventrikularni. Razlozi su različiti, uklj. vaskularne i srčane bolesti u odraslih i djece. Što je propisano liječenje?

Svatko može čuti dijagnozu dismetabolične miokardne distrofije. Njegovu genezu su jasno utvrdili liječnici. Ako se liječenje započne pravodobno, proces će biti povratan.

Kateterizacija srca se provodi kako bi se potvrdile ozbiljne patologije. Može se izvršiti pregled desnih dijelova, šupljina. Također se provodi s plućnom hipertenzijom.

MRI srca izvodi se pokazateljima. Čak se i djeca pregledavaju, indikacije za koje su oštećenja srca, ventili, koronarne žile. MRI s kontrastom pokazat će sposobnost miokarda da akumulira tekućinu, otkriti tumore.

Tretman srca s amiloidozom

Amiloidoza srca javlja se kao manifestacija primarne amiloidoze, rjeđe povezana s multiplim mijelomom. Osim toga, srčana amiloidoza je otkrivena u sekcija u oko 2% starijih osoba, ali je relativno rijetka u njihovom uzroku smrti. Bolest je povezana s poremećenim metabolizmom proteina i amiloidnim taloženjem u miokardu. Kontraktilna miokardija podliježe atrofiji. Ponekad je zahvaćen perikard, rijetko - ventili.

Amiloidoza srca (amiloidna kardiopatija) je rijedak uzrok kroničnog zatajenja srca. Bolest se razvija u primarnom, nasljednom ili senilnom obliku amiloidoze. S amiloidozom srca, protein se taloži oko kolagena, zbog čega se miokard značajno zgusne i zadeblja (srce doseže veliku veličinu, miokard manje postaje savitljiv, cirkulacija se pogoršava). Nasljedna amiloidoza često ne dovodi do poremećaja cirkulacije, ali se najčešće javlja u određenim etničkim skupinama (mediteranska skupina).

Kod senilne amiloidoze često nema kliničkih simptoma. U ovom obliku bolesti amiloid se taloži u miokardu, koronarnim arterijama, aorti.

Znakovi

1. Zatajenje srca (kratak dah s naporom, paroksizmalna kratkotrajnost daha, umor, edem).
2. Bolovi u prsima.
3. Nizak krvni tlak s niskim pulsom, ortostatska hipotenzija.
4. Sistolički šum regurgitacije na atrioventrikularnim ventilima.
5. Perikardni izljev je moguć.
6. Sindrom slabosti sinusnog čvora može se razviti zbog njegove infiltracije.
7. Aritmije i iznenadna smrt.

Tijekom auskultacije, osim sistoličkog šuma, javlja se i gluhoća srčanih tonova. Najčešće, do određenog razdoblja, oštećenje miokarda u primarnoj amiloidozi je asimptomatsko, a zatim se simptomi ubrzano povećavaju, osobito nakon neke interkurentne bolesti, uključujući akutne respiratorne bolesti. Uobičajeni simptomi amiloidne kardiomiopatije su slabost, umor, oteklina, otežano disanje, vrtoglavica i sinkopalna stanja.

Ovo posljednje je česta manifestacija kardiopatske amiloidoze i posljedica je nemogućnosti srca da poveća srčani učinak tijekom fizičke aktivnosti zbog restrikcije lijeve klijetke, atrijskih lezija i / ili smanjenja protoka krvi u amiloidozi zahvaćenih malih koronarnih arterija, kao i zbog tahiaritmija ili oštre bradikardije. posturalna hipotenzija, popratna neuropatija. Sinkopalna stanja kod nekih bolesnika javljaju se s emocionalnim ili fizičkim stresom. Nesvjestica u ovoj kategoriji bolesnika je prognostički nepovoljan znak - apsolutna većina ovih pacijenata iznenada umire za godinu dana od početka simptoma.

Kako se ovdje liječi aneurizma aorte

Budući da se amiloid može taložiti u bilo kojoj strukturi srca, opisuje se amiloidoza perikarda, ventila itd.

Opisano je i taloženje amiloida u malim krvnim žilama s razvojem mikrocirkulacijske angine (sindrom X). Istodobno, na obdukciji amiloid u samom miokardu možda nije prisutan i ne razlikuje se od vanjskog miokarda.

Na elektrokardiogramu s kardiopatskim oblicima amiloidoze javljaju se promjene koje najčešće podsjećaju na cicatricijalne promjene miokarda. Formiranje Q valova na EKG-u povezano je s prisutnošću amiloidnih infiltracijskih i fibroznih polja, odvajanjem vodljivih vlakana miokarda. Promjene koje se događaju na EKG-u u bolesnika s kardiopatskim oblikom idiopatske amiloidoze su kako slijedi.
Izvor: medicus.ru

simptomi

Anksiozni simptomi amiloidne kardiopatije su zatajenje srca, kratkoća daha, umor, bol u prsima, nizak krvni tlak, slabost, aritmija. Amiloidoza srca može uzrokovati iznenadnu smrt.

Amiloidoza je opasna po tome što je u početnim stadijima gotovo asimptomatska, ali tada se stanje pacijenta dramatično pogoršava. To se obično događa nakon patnje zarazne bolesti. Simptomi amiloidoze također mogu biti oteklina, vrtoglavica i nesvjestica pod stresom, fizički napor i emocionalno prenaprezanje. Sinkopa je nepovoljan znak bolesti, mnogi pacijenti s takvim simptomima umiru u roku od godinu dana od početka bolesti.

Veoma često amiloidoza zahvaća kožu: zahvaćaju se male žile, oko očiju se pojavi crvenilo, na tijelu se mogu pojaviti osipi i urtikarija. U primarnoj amiloidozi dolazi do porasta jezika (ponekad se ne uklapa u usta, prekriva pukotinama i čirevima).

Zatajenje srca s amiloidozom teži progresiji pa je prognoza u većini slučajeva loša. Tretman je posebno usmjeren na borbu protiv pogoršanja cirkulacije, normalizaciju rada srčanog mišića: pacijent uzima diuretike, glikozide, vitamine.
Izvor: ayzdorov.ru

faza

U obiteljskom, idiopatskom i naprednom senilnom obliku amiloidoze, zatajenje srca javlja se u 80-100% bolesnika. Najčešće se taloženje amiloida javlja u mišićnom sloju srca, rjeđe - u perikardu i endokardiju. U miokardiju se amiloid akumulira između miofibrila, što dovodi do kompresije intramuralnih arterija i arteriola.

Kod amiloidoze srca miokard se zbija, postaje manje rastezljiv (“gumeni” miokard); volumen šupljina srca obično varira neznatno. Senilna amiloidoza srca javlja se kao difuzna lezija mišićnih vlakana, što je praćeno njihovom atrofijom; taloženje amiloida je često otkriveno u koronarnim arterijama i aorti. Strukturne promjene miokarda dovode do smanjenja sistoličke i dijastoličke funkcije, smanjenja srčanog izlaza i znakova zatajenja srca.

U slučaju taloženja amiloida u području ventila, razvija se klinika s valvularnim bolestima srca; s akumulacijom fibrilarnog proteina u snopu njegovih sinusnih i atrioventrikularnih čvorova, u prvi plan dolaze simptomi blokade srčanog provodnog sustava.

U klasifikaciji koju je razvila SZO postoje 4 stadija srčane amiloidoze, uzimajući u obzir stupanj uključenosti organa u patološki proces:

• The - ne otkrivaju se simptomi i znakovi amiloidoze srca tijekom neinvazivnog pregleda ili biopsije;
• - - - oštećenje srca potvrđeno je neinvazivnim testiranjem (EKG, EchoCG) ili biopsijom, međutim, tijek amiloidoze je asimptomatski;
• ІІ - - stadij kompenzirane simptomatske srčane amiloidoze;
• IV - stupanj dekompenzirane kardiomiopatije.

dijagnostika

Prisutnost naglašenog zadebljanja LV stijenke uzrokuje diferencijaciju srčane amiloidoze s HCM. U prisutnosti jake amiloidne infiltracije miokarda razvija se kongestivno zatajenje srca, što nije tipično za HCM. Kod amiloidoze srca smanjuje se napon EKG zuba, dok se u G'KMP-u nalaze znaci hipertrofije LV (osobito povećanje amplitude R vala).

Zatajenje srca, kardiomegalija, gluhoća tonova, smanjenje napona EKG zuba upućuju na sumnju na perikardni izljev, no tu se bolest može lako isključiti echoCG-om (nema eho-prostora iza LV zida).

U dijagnostici amiloidoze srca važno je utvrditi znakove sistemskih bolesti: povećanu jetru i slezenu, jezik i proteinuriju. Dijagnoza amiloidoze može se potvrditi biopsijom sluznice desni, rektuma, bubrega i jetre. Teže je postaviti dijagnozu u slučajevima gdje je oštećenje miokarda vodeće u kliničkoj slici bolesti, a sistemske manifestacije su samo neznatno izražene ili odsutne. Primjeri uključuju kardiopatsku varijantu nasljedne i rjeđe primarnu amiloidozu. Za sekundarnu amiloidozu izolirana lezija srca nije tipična; većina bolesnika ima oštećenje bubrega u obliku proteinurije ili nefrotskog sindroma.

Kod izolirane amiloidoze srca, glavna metoda dijagnoze je biopsija miokarda; Imunohistokemijsko istraživanje rezultirajućeg tkiva pomaže razlikovati različite tipove srčane amiloidoze.

Teško je dijagnosticirati srčanu amiloidozu u starijoj dobi, budući da se bilo kakve abnormalnosti srčane aktivnosti u starijih osoba obično tumače kao manifestacije ateroskleroze koronarnih arterija, a izostanak tipične angine ili MI ne isključuje ovu dijagnozu. Situacija je komplicirana, s jedne strane, čestim izostankom sistemskih manifestacija bolesti, as druge strane, mogućnošću narušene koronarne cirkulacije i rezultatom taloženja amiloida u malim koronarnim arterijama. EchoCG može biti od koristi, što omogućuje otkrivanje zadebljanja zida LV, zrnatosti miokarda, kao i poremećaja dijastolne funkcije LV. Međutim, treba napomenuti da ove posljednje nisu specifične za amiloidozu i nalaze se u aterosklerotičnoj kardiosklerozi.
Izvor: medbe.ru

liječenje

Liječenje bolesnika sa srčanom amiloidozom predstavlja značajne poteškoće. U cilju suzbijanja amiloidogeneze koriste se različiti režimi polikemoterapije i imunosupresivni lijekovi.

U većini slučajeva liječenje amiloidoze srca svodi se na usporavanje napredovanja zatajenja srca. Predviđeni su simptomatski lijekovi - diuretici, srčani glikozidi, vitamini, antikoagulansi.

Kada se SSSU može koristiti implantacija umjetnog pejsmejkera. Trenutno u kardiologiji, za liječenje amiloidoze, započinje transplantacija zahvaćenih organa, uključujući srce.

Nakon dijagnoze, bolesnike sa srčanom amiloidozom treba sustavno nadzirati kardiolog, hematolog, neurolog, nefrolog i drugi specijalisti.
Izvor: krasotaimedicina.ru

pogled

Prognoza amiloidoze srca je izrazito nepovoljna: zatajenje srca skloni je stalnom napretku. Smrt bolesnika javlja se približno u prosjeku 2-3 godine nakon što se bolest manifestirala. To je uglavnom zbog oštećenja srca ili zatajenja srca, ili zbog ekstrakardijalnih komplikacija.