ARTERIJSKE MALFORMACIJE

Kongenitalna kompleksna vaskularna malformacija. Obrazovanje je splet posuda koje izravno vežu arterijske i venske sustave i tako manevriraju dio krvi zaobilazeći moždanu tvar. AVM se može manifestirati kao intracerebralno krvarenje ili epileptički napadaji. Za rješavanje problema taktike liječenja potrebni su točni podaci o veličini, vrsti opskrbe krvlju i odnosu obrazovanja prema različitim strukturama mozga.

Opće informacije

Shematski ABM

Arterio-venska malformacija (AVM) je kongenitalna vaskularna malformacija, koja je konglomerat arterija i vena kojima nedostaje srednja kapilarna veza. AVM-ovi mogu manifestirati krvarenja, manifestirajući odgovarajuće simptome i / ili epileptičke napade. Kod većine bolesnika bolest se manifestira u dobi od 20-40 godina, vrhunac krvarenja javlja se u dobi od 15-20 godina. Krvarenje iz AVM-a često dovodi do trajnog invaliditeta (do 50% slučajeva) i ne rijetko je smrtonosno (do 10% slučajeva). Rizik od krvarenja iz neeksplodiranog AVM-a je 2-4% godišnje, rizik od ponovnog krvarenja: 6-18%.

Indikacije i izbor liječenja

Do danas su korištene tri metode liječenja AVM: izravno mikrokirurško uklanjanje, endovaskularna embolizacija i zračenje. Indikacije za korištenje svake od metoda dovoljno su razvijene. U nekim se slučajevima koristi kombinacija tehnika. Da bi se utvrdila mogućnost izravne mikrokirurške ekscizije malformacija, koristi se Spetzler-Martinova klasifikacija, koja uzima u obzir veličinu AVM-a, njegovu lokalizaciju s obzirom na funkcionalno važna područja mozga i odvodnjavanje krvi.

veličina
Mala (3 cm)

Lokalizacija (prema funkcionalnom značaju)
beznačajan
značajan

Vrsta venske drenaže
Samo površinske vene
Također u dubokim venama

Veličina AVM-a određena je maksimalnom veličinom lopte u centimetrima. Funkcionalno važna područja uključuju područja mozga koja, ako su oštećena, vjerojatno rezultiraju izraženim trajnim neurološkim deficitom. Venska drenaža procjenjuje se kao "površna" ako se svi odljevi provode u kortikalne vene ili sinuse. Ako barem jedna od drenažnih žila uđe u mrežu dubokih vena, tada se odljev smatra "dubokim".
Na Institutu za neurokirurgiju razvijena je sljedeća taktika liječenja bolesnika s AVM nakon krvarenja. Bolesnici s hemisfernim AVM S-M 1-3 pokazuju izrezivanje malformacije. Ako je potrebno, prepravite embolizaciju strome i isključite dostupne aferentne tvari. AVM-ovi lokalizirani u funkcionalno značajnim zonama ili dubokim strukturama šalju se u zračenje. Pacijenti s AVM S-M 4-5 upućuju se na zračenje ili se prate. U nekim slučajevima, pacijenti s AVM S-M 4 mogu izvesti uklanjanje malformacija. AVM embolizacija može se smatrati neovisnom metodom u maloj skupini pacijenata s malim kompaktnim AVM-ovima s jednim ili više velikih aferenta. S obzirom na neeksplodiranu AVM, referentna taktika je konzervativnija. U odsutnosti ili minimalnim kliničkim simptomima, opažanje je opravdano. U slučaju konveksilnog AVM S-M 1-3, u bolesnika s mladim i srednjim je moguće "aktivna" taktika - embolizacija nakon čega slijedi uklanjanje ili ozračivanje AVM. Bolesnicima s AVM S-M 1-3, lokaliziranim u funkcionalno značajnim područjima, može se preporučiti tretman zračenjem. Bolesnici s AVM S-M 4-5 ostaju pod dinamičkim promatranjem. U starijih bolesnika, u pravilu, ograničeni su na promatranje.

Principi mikrohirurškog uklanjanja AVM

AVM. Prikaz operacije

Izravne kirurške intervencije se poželjno provode u hladnom razdoblju nakon krvarenja, budući da prateće promjene u mozgu otežavaju izolaciju AVM-a, što dovodi do pogoršanja ozljede mozga i pacijenta ga podnosi teže. U akutnom razdoblju parenhimskog krvarenja, taktika uklanjanja velikih hematoma opravdana je bez pokušaja odvajanja AVM. Operacija za istovremeno uklanjanje hematoma i malformacija može se izvesti s malim lobarnim AVM-om. Treba imati na umu da u prisustvu hematoma i oticanja mozga, AVM kontrastiranje može značajno odstupati od istinskog zbog kompresije krvnih sudova. Kod dubokog AVM-a, kao i kod velikih AVM-a, poželjno je pričekati resorpciju hematoma. U slučaju ventrikularnog krvarenja prikazana je instalacija vanjske ventrikularne drenaže. Trepanaciju treba izvoditi na takav način da se uz AVM čvor omogući vizualizacija aferentnih arterija i glavnih drenažnih vena malformacija. Kada se izoliraju posude za dobavu AVM-a, važno je koristiti prirodne brazde i prostore za manje traume medularne tvari (na primjer: opsežna priprema lateralne fisure pri izoliranju aferenta koji dolaze iz srednje moždane arterije; f.). Isključivanje aferentnih arterija treba provoditi na minimalnoj udaljenosti od AVM zavojnice. To je zbog činjenice da grane koje hrane AVM arterije mogu granati na cerebralni parenhim. Ova odredba je posebno važna u uklanjanju duboke i parastoličke lokalizacije AVM-a, kada mogu patiti grane koje opskrbljuju funkcionalno važne strukture. Kako bi se izbjegla ozljeda AVM posuda, njezina izolacija treba biti izvedena kao jedna cjelina u perifokalnom području. U bolesnika nakon krvarenja, jedan od polova AVM-a može se jasno razgraničiti od mozga intracerebralnim hematomom ili post-hemoragičnom cistom, što pojednostavljuje kirurške manipulacije. Treba imati na umu da u nekim slučajevima hematom može fragmentirati AVM, i stoga je revizija zidova šupljine udaljenog AVM-a obvezna. Presijecanje glavnih drenažnih vena treba obaviti nakon potpunog odabira AVM. Načelo faznog zatvaranja arterijskog dotoka kada se svitak otpušta i venski na kraju AVM disekcije dobro je poznat. Sa smanjenjem venske drenaže u uvjetima perzistentnog arterijskog dotoka, AVM čvor postaje napet i krvare. U nekim slučajevima, kada dođe do neravnoteže u protoku krvi, javljaju se spontane rupture tankih žila malformacija, što dovodi do intenzivnog krvarenja, koje je vrlo teško zaustaviti. Jedino rješenje u ovoj situaciji je brza dodjela AVM-ova s ​​isključivanjem aferentnih. Budući da zidovi arterija malformacije, za razliku od normalnih krvnih žila, imaju razrijeđeni mišićni sloj, neophodno je koagulirati krvne žile pažljivo i cijelo vrijeme. Značajne intraoperativne komplikacije uključuju zračnu emboliju.
U postoperativnom razdoblju pogoršanje neurološkog statusa zabilježeno je u 30% bolesnika sa značajnom regresijom težine simptoma u većini slučajeva. Postoperativna smrtnost iznosila je 1,3%. Postoperativni poremećaji vida su prilično uporni i praktički se ne povlače. U slučaju govorno-postoperativnih poremećaja, u velikoj većini slučajeva moguće je postići značajnu regresiju simptoma, a kod mnogih će se bolesnika u potpunosti riješiti defekta govora.

Endovaskularni tretman AVM u mozgu

Glavni kriterij za odabir pacijenata za endovaskularnu embolizaciju je prisutnost aferentnih žila dostupnih superselektivnoj kateterizaciji. Do nedavno, AVM embolizacija je provedena histokarilom pomiješanim s lipiodolom. Do sada je AVM embolizacija kod mnogih pacijenata bila provedena s Onyx sastavom. U slučaju AVM-a fistule, okluzija aduktorskih posuda izvodi se pomoću mikrospirala. Volumen embolizacije i broj stupnjeva ovisi o angioarhitekturi AVM. Ukupna embolizacija može se postići u 30% bolesnika. Subtotalna AVM embolizacija provedena je u 30% bolesnika. U 40% bolesnika postignuta je samo djelomična embolizacija. Perzistentni neurološki deficit nakon operacije zabilježen je u 4% slučajeva, smrtnost je iznosila 1,3%.

Deaktivacija malenije galenskih vena

AVM (aneurizma) Galenove vene su posebna vrsta arterio-venskih malformacija, karakterističnih uglavnom za djecu. Patologija je kongenitalna i karakterizirana je formiranjem arterio-venskog šanta u području jednog od glavnih venskih ležišta - velike cerebralne vene. Aneurizme galenskih vena čine oko 30% među malformacijama otkrivenim u djece i praćene su visokom smrtnošću (do 90%). Liječenje bolesti provodi se samo endovaskularnom metodom. Glavni zadatak je zaustaviti ili smanjiti ispuštanje arterijske krvi u venski sustav mozga, što se postiže okluziranjem aferentnih žila s transarterijalnim pristupom. Mikrospirali i balonski kateteri se upotrebljavaju za okluziju AVM-a aferentnog tipa AVM, dok se za koroidni tip koriste mikrospirali, adhezivni sastavi ili njihova kombinacija. Potpuni prestanak arterijskog dotoka može se postići muralnim oblikom muralizacije u 61% slučajeva, s malformacijom koroidnog tipa - 7%. U neposrednom i dugotrajnom razdoblju nakon endovaskularnog liječenja u velikoj većini slučajeva dobiven je pozitivan rezultat. Najviše dobrih rezultata zabilježeno je u skupini bolesnika mlađih od 1 godine. Trajni neurološki deficit razvijen je u 5,6%, smrtnost je 2,8%.
Među rijetkim i teškim za liječenje patologijama su AVM leđne moždine. AVM i duralne arteriovenske fistule (DAVF) leđne moždine javljaju se s učestalošću do 3% u populaciji, što čini oko 20% svih vaskularnih malformacija CNS-a. Učinkovitost endovaskularnog liječenja AVM-a kralježnice određena je neurološkim statusom bolesnika nakon intervencija: u našem materijalu pozitivni rezultati (značajna regresija neuroloških simptoma) postignuti su u 91% slučajeva.

Liječenje AVM-a u mozgu

Leksell gama nož

Radijacijska terapija (gama nož, zračenje protonskog snopa) je najučinkovitija kod malih kompaktnih malformacija promjera ne većih od 3 cm, tako da se s malformacijama manjim od 1 cm u promjeru može postići potpuno uništenje u gotovo 90% slučajeva, a malformacijama promjera više od 3 cm - do 30%. Negativna strana radijacijske terapije za AVM je da uništenje AVM krvnih žila dolazi 1-3 godine nakon tretmana. Kao što pokazuju nedavne studije, predembolizacija AVM-a smanjuje učinkovitost radiokirurgije. Prema istraživačkom institutu za neurokirurgiju nakon stereotaktičkog zračenja, potpuno zbrinjavanje može se postići u više od 70% slučajeva. U 10% bolesnika dolazi do smanjenja veličine AVM-a i smanjenja protoka krvi.

zaključak

Optimalnu metodu liječenja AVM treba promatrati kao multimodalni pristup koristeći kombinacije svih metoda. Mikrokirurška ekscizija trenutno ostaje glavna radikalna metoda liječenja AVM mozga. Zbog diferenciranog pristupa odabiru bolesnika u većini slučajeva moguće je postići povoljne rezultate. Embolizacija je bitna u strukturi kombiniranih metoda liječenja. Metoda je vrlo učinkovita u liječenju fistula AVM i AVM vena Galena mentalnog tipa. Radioterapija je metoda izbora za uobičajene i neoperabilne AVM, kao i za djelomičnu eksciziju ili nepotpunu obliteraciju AVM nakon endovaskularne embolizacije.

Vaskularne malformacije mozga: vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje

Malformacija cerebralnih krvnih sudova znači prirođenu patologiju razvoja cirkulacijskog sustava, koja se sastoji od pogrešnog spajanja vena, arterija i manjih žila. Bolest se u pravilu manifestira u dobi od 10 do 30 godina, iako je u medicinskoj praksi bilo i pacijenata kod kojih je malformacija dijagnosticirana samo u odrasloj dobi. Među glavnim simptomima bolesti su jake glavobolje pulsirajuće prirode, koje ponekad mogu pratiti epipadiacija.

Koncept malformacije

AVM - arteriovenska malformacija - smatra se kongenitalnom anomalijom, iako se ponekad može steći. Najčešće se patologija manifestira u mozgu (mozgu, kralježnici), ali i drugi dijelovi tijela također nisu imuni na takve pojave.

Fotografija: razne arteriovenske malformacije

Točni uzroci razvojnih abnormalnosti trenutno su nepoznati, iako je najpopularnija hipoteza intrauterina povreda fetusa. Veličina malformacije može biti različita; veće one dovode do kompresije mozga i značajno povećavaju rizik od krvarenja.

Arteriovenske malformacije javljaju se najčešće. Sa sličnom prirodom defekta, tanke, savijene žile koje povezuju vene i arterije su isprepletene. Najvjerojatnije, ovaj rezultat daje postupno povećanje fistula (arteriovenske).

Rezultat je ekspanzija arterija i hipertrofija njihovih zidova, a protok arterijske krvi pomiče se u izlazne vene. Srčani učinak značajno raste, vene su u obliku velikih krvnih žila, stalno pulsirajuće i napete.

Svi dijelovi mozga podjednako su podložni nastanku malformacija, ali najveće formacije nalaze se upravo u stražnjim dijelovima obje hemisfere.

Najčešći tip vaskularne malformacije

Moguće je da postoji genetska predispozicija za ovu patologiju, budući da se defekt može istodobno promatrati u nekoliko članova obitelji koji pripadaju različitim generacijama, a „nasljedne“ malformacije najčešće se nalaze u muškaraca.

Oko polovice pacijenata ima moždano krvarenje, au trećini slučajeva opažaju se fokalne epilepsijske epizode, koje mogu imati i jednostavne i složene oblike.

Najčešće, krvarenje tijekom malformacije ima malu veličinu (oko 1 cm), dok je samo nekoliko žarišta vaskularnog i tkivnog oštećenja, a nema kliničkih simptoma. U rijetkim slučajevima, krvarenje može biti masivno, u tom slučaju ponekad završava smrću.

Malformacija Arnolda Chiarija

Malformacija Arnolda Chiarija također se smatra rađanjem. Patologiju karakterizira pogrešno mjesto krajnika u malom mozgu. Oblici anomalije I i II najčešći su, iako ih u stvarnosti ima više.

Cerebrospinalna tekućina (CSF) sa sličnim defektom prestaje pravilno cirkulirati, jer nisko mjesto krajnika ometa normalan protok metaboličkih procesa. Vrlo često, hidrocefalus je posljedica poremećaja odljeva, jer tonzile gotovo začepljuju mali zatiljni foramen.

Malarija tipa 1 Arnolda Chiarija može se manifestirati i kod adolescenata i kod odraslih, a često je karakterizirana prisutnošću hidromijele. Budući da su tonzile pomaknute prema gornjem dijelu leđne moždine, povećava se središnji kanal.

Zdravi mali mozak (lijevo) i Chiari malformacija (desno)

Vanjska manifestacija anomalija su glavobolje, lokalizirane u stražnjem dijelu glave; mogu se pogoršati kašljanjem i nekim drugim pojavama. Među preostalim simptomima mogu se uočiti slabost i gubitak osjetljivosti ekstremiteta, neizraziti govor, poteškoće (tetura) pri hodanju i gutanju, napadi na povraćanje bez mučnine.

Među modernim teorijama o uzrocima Chiari anomalije glavno mjesto zauzima hipoteza o pomicanju krajnika zbog povećanja tlaka u gornjim dijelovima malog mozga.

MRI se smatra jedinom studijom koja može točno napraviti sličnu dijagnozu; Među dodatnim instrumentalnim metodama koristi se tomografija pomoću računala, čija je svrha rekonstrukcija kosti potiljka i kralješaka u trodimenzionalnoj projekciji. Zahvaljujući tome, moguće je utvrditi vrstu malformacije, stupanj pomaka samog malog mozga i odrediti brzinu napredovanja bolesti.

Za liječenje malformacija Kiari mozga, kirurška intervencija se gotovo uvijek primjenjuje kada se radi o slučajevima s ozbiljnim i intenzivnim kliničkim simptomima.

Dandy Walker Malformacija

Dandy-Walker malformacija je patologija razvoja IV ventrikula; u većini slučajeva uključuje komorbiditete. Najčešće je to hidrocefalus (cerebralni edem) i hipoplazija cerebelara.

Više od 90% pacijenata sa sličnom patologijom ima hidrocefalus (GCF), ali u isto vrijeme, Dandy-Walker malformacija se nalazi samo u malom postotku bolesnika s vodenastom mozgu.

Kao iu slučaju drugih sličnih defekata, operacija je često jedina moguća alternativa, ali operacija ima niz specifičnih značajki zbog prirode patološkog procesa deformacija mozga. Jedan od najopasnijih procesa je povećanje rizika od gornjeg incizija, pa se ne preporuča koristiti samo bočne klijetke.

Vrlo često, anomalija je praćena povredom intelektualnog razvoja, samo oko polovice bolesnika ima odgovarajući uvjetno normalni indeks. U isto vrijeme, pacijenti mogu osjetiti nedostatak koordinacije pokreta (ataksija) i spastičnosti, iako su epileptički napadaji vrlo rijetki, a javljaju se samo u 10-15% bolesnika.

Uzroci, simptomi i učinci arteriovenskih malformacija

Arteriovenska malformacija cerebralnih žila javlja se kao posljedica intrauterinih ozljeda i oštećenja fetalnog razvoja, ali uzroci pojave nisu točno poznati.

Stručnjaci su skloni vjerovati da nema izravne korelacije između prisutnosti te anomalije, kao i spola i dobi pacijenta, iako neke popularne hipoteze upućuju na suprotno.

U ovom trenutku postoje samo dva glavna faktora rizika:

• Pripadnost muškom rodu;
• Genetska predispozicija.

Nedovoljno poznavanje problema zbog nedostatka potrebnih metoda i alata dovodi do pojave novih i novih hipoteza. Neki od njih govore o nasljednom kompleksu patologija i bolesti koje dovode do razvoja anomalije.

Simptomi i komplikacije

Arteriovenska malformacija mozga ponekad desetljećima nema izraženih simptoma, pa pacijent možda ne sumnja u takav problem. Najčešći razlog za traženje liječničke pomoći je ruptura male ili velike posude uz intracerebralno krvarenje.

Strani istraživači navode medicinsku statistiku prema kojoj se takva dijagnoza obično postavlja prilikom skeniranja mozga radi planiranog liječničkog pregleda ili traženja liječničke pomoći iz nekog drugog razloga.

Najčešće manifestacije malformacija venskih arterija:

1. Epileptički napadaji različitih oblika ozbiljnosti;
2. Pulsirajuća priroda glavobolje;
3. Smanjenje osjetljivosti različitih područja (anestezija);
4. Pospanost, slabost, smanjena učinkovitost.

Povećanje intenziteta simptoma javlja se kada se posuda razbije, uvijek praćena krvarenjem. Simptomi vaskularne malformacije mozga mogu se manifestirati u adolescenciji iu zrelijoj dobi. Stručnjaci napominju da su manifestacije anomalija često promatrane i do 45-50 godina. Budući da su cerebralna tkiva u slučaju poremećaja cirkulacije s vremenom oštećena, intenzitet simptoma postupno se povećava.

Obično se određena stabilnost u tijeku bolesti postiže u dobi od 30-40 godina, nakon čega se pojavljuju novi simptomi.

Osobitosti patološkog procesa mogu se pojaviti i kod nošenja djeteta, tako da novi simptomi, poput povećanja intenziteta postojećih, često prate trudnoću. Razlozi za to su povećanje količine krvi u tijelu majke i povećanje cirkulacije krvi.

Među mogućim komplikacijama patologije, sljedeća dva predstavljaju opasnost za zdravlje, pa se bolest ne smije započeti:

• Razbijanje posude s krvarenjem nastaje uslijed prorjeđivanja. Poremećena cirkulacija krvi dovodi do povećanja pritiska na oslabljene zidove, zbog čega dolazi do hemoragičnog moždanog udara.
• Poremećaj opskrbe mozga kisikom može na kraju dovesti do djelomične ili potpune smrti tkiva - ishemijskog moždanog udara (moždani infarkt). Anestezija, gubitak vida, narušena koordinacija pokreta i govora, kao i drugi simptomi, posljedica su gore opisanog procesa.

Dijagnoza i liječenje AVM

Vaskularne malformacije dijagnosticiraju se kada ih pregleda neurolog, koji može propisati nekoliko dodatnih studija, testova i testova kako bi razjasnio dijagnozu.

Uobičajene su sljedeće metode:

1. Arteriografija (cerebralna) danas vam omogućuje da precizno odredite problem. Tijekom arteriografije, poseban kateter s kontrastnim sredstvom umetnutim u femoralnu arteriju prolazi u krvne žile mozga. Specifični kemijski spoj koji koristi rendgenske snimke omogućuje identificiranje trenutnog stanja krvnih žila.
2. CT (kompjutorska tomografija) ponekad se kombinira s gore navedenim, au ovom se slučaju naziva Angiografija kompjutorske tomografije. Dijagnostička tehnika također se temelji na dobivanju niza slika pomoću rendgenskog zračenja i kontrastnog sredstva.
3. MRI za vaskularnu malformaciju smatra se učinkovitijom od prethodne dvije metode kada je u pitanju AVM. Metoda se temelji na uporabi magnetskih čestica, a ne na X-zrakama. G. angiografija uključuje davanje kontrastne boje.

Značajke liječenja

Vaskularne malformacije upućuju na vezu između izbora načina liječenja i lokalizacije anomalije, njezine veličine, intenziteta simptoma i karakteristika pacijenta. Situacijsko liječenje sastoji se od uzimanja lijekova (jaka glavobolja, napadaji).

Liječenje malformacija u nekim slučajevima može biti ograničeno na stalno promatranje pacijenta, uključujući opsežno ispitivanje tijela i konzervativnu terapiju. No, takve se metode koriste samo u odsutnosti simptoma ili niskog intenziteta manifestacija.

Postoje tri metode za brzo uklanjanje anomalije, a prikladnost njihove uporabe određuje liječnik.

• Kirurška resekcija se koristi za male veličine vaskularnih malformacija i smatra se jednom od najučinkovitijih i najsigurnijih metoda. U slučaju kada se patologija nalazi duboko u tkivu mozga, ova vrsta intervencije nije jako preporučljiva, jer operacija uključuje određeni rizik.
• Embolizacija se sastoji u uvođenju katetera s kojim su zahvaćene žile “zatvorene” kako bi se blokirao protok krvi u njima. Metoda može biti osnovna i dodatna prije kirurške resekcije kako bi se smanjio rizik od ozbiljnog krvarenja. U rijetkim slučajevima, endovaskularna embolizacija može značajno smanjiti ili potpuno zaustaviti manifestacije AVM.

Fotografija: Embolizacija oštećenja mozga. Plastifikator začepljuje zahvaćene krvne žile i usmjerava protok krvi do najobilnijih.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske malformacije mozga - kongenitalne anomalije cerebralnih žila, karakterizirane formiranjem lokalnog vaskularnog konglomerata, u kojem nema kapilarnih žila, a arterije izravno prolaze u vene. Arteriovenske malformacije mozga manifestiraju se upornim glavoboljama, epileptičkim sindromom, intrakranijalnim krvarenjem tijekom rupture malformacijskih krvnih žila. Dijagnoza se izvodi pomoću CT i MRI krvnih žila. Kirurško liječenje: transkranijalna ekscizija, radiohirurška intervencija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija tih tehnika.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) su modificirana područja cerebralne vaskularne mreže, u kojoj umjesto kapilara postoje brojne grane vijugavih arterija i vena koje tvore jedan vaskularni konglomerat ili svitak. AVM se odnose na vaskularne abnormalnosti mozga. Od 100 tisuća ljudi ima 2 osobe. U većini slučajeva, klinički debi u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima - u osoba starijih od 50 godina. Arterije koje tvore AVM imaju razrijeđene zidove s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od vaskularnih malformacija - mogućnost njihovog pucanja.

U prisutnosti AVM-a mozga, rizik od njegove rupture procjenjuje se na oko 2-4% godišnje. Ako je već došlo do krvarenja, vjerojatnost njegovog ponavljanja je 6-18%. Smrtnost tijekom intrakranijalnog krvarenja iz AVM opažena je u 10% slučajeva, a perzistentna nesposobnost je uočena kod polovice bolesnika. Zbog stanjivanja arterijske stijenke na mjestu AVM-a može se stvoriti protruzija posude - aneurizma. Smrtnost pri rupturi aneurizme cerebralnih žila je mnogo veća nego kod AVM-a i iznosi oko 50%. Budući da su AVM-ovi u ranoj dobi opasni za intrakranijalno krvarenje s kasnijom smrtnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje stvarni su problemi moderne neurokirurgije i neurologije.

Uzroci AVM-a u mozgu

Arteriovenske malformacije mozga rezultat su intrauterinih lokalnih poremećaja u formiranju cerebralne vaskularne mreže. Uzroci takvih povreda su razni štetni čimbenici koji utječu na fetus tijekom antenatalnog razdoblja: povišena radioaktivna pozadina, intrauterine infekcije, bolesti trudnice (dijabetes, kronični glomerulonefritis, bronhijalna astma, itd.), Intoksikacija, štetne navike trudnice (ovisnost o drogi, pušenje, alkoholizam), prijem tijekom trudnoće farmaceutskih pripravaka koji imaju teratogeni učinak.

Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: i na njegovoj površini iu dubini. Na mjestu lokalizacije AVM-a nema kapilarne mreže, cirkulacija krvi dolazi iz arterija u vene izravno, što uzrokuje povećani pritisak i vene. U tom slučaju, iscjedak krvi mimo kapilarne mreže može dovesti do pogoršanja dotoka krvi u moždano tkivo na mjestu AVM, što dovodi do kronične lokalne ishemije mozga.

Klasifikacija AVM mozga

Prema njihovoj vrsti, malformacije cerebralnih krvnih sudova svrstavaju se u arteriovenske, arterijske i venske. Arteriovenske malformacije sastoje se od adukucijske arterije, drenažne vene i konglomerata izmijenjenih žila koje se nalaze između njih. Dodijeliti fistuloznu AVM, racionalnu AVM i mikromamalformaciju. Oko 75% slučajeva zauzimaju racionalni AVM. Vrlo rijetke su izolirane arterijske ili venske malformacije, kod kojih se primjećuje vijugavost, odnosno samo arterije ili samo vene.

Po veličini, moždani AVM-ovi su podijeljeni u male (manje od 3 cm u promjeru), srednje (od 3 do 6 cm) i velike (više od 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM se klasificiraju kao da imaju i nemaju duboke drenažne vene, tj. Vene koje padaju u direktni sinus ili sustav velike cerebralne vene. Postoje i AVM-ovi koji se nalaze na ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonji uključuju senzorimotorni korteks, moždanu stabljiku, talamus, duboke zone temporalnog režnja, područje osjetilnog govora (zona Vernike), središte Broke, okcipitalne režnjeve.

U neurokirurškoj praksi, kako bi se utvrdio rizik od kirurške intervencije za cerebralne vaskularne malformacije, koristi se AVM gradacija ovisno o kombinaciji točaka. Svakom od znakova (veličina, vrsta odvodnje i lokalizacija s obzirom na funkcionalna područja) dodjeljuje se određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o rezultatima, AVM se klasificira od neznatnog operativnog rizika (1 bod) do visokog operativnog rizika zbog tehnička složenost njezina uklanjanja, visok rizik od smrti i invaliditeta (5 bodova).

Simptomi AVM mozga

U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragijske i torpidne varijante tečaja. Prema različitim izvješćima, hemoragijska varijanta čini od 50% do 70% AVM slučajeva. To je tipično za AVM-ove malih dimenzija s drenažnim venama, kao i za AVM-ove koji se nalaze u stražnjoj lobanji. U pravilu, u takvim slučajevima pacijenti imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o mjestu AVM moguće je subarahnoidno krvarenje, koje zauzima oko 52% svih slučajeva rupture AVM. Preostalih 48% uzrokovano je kompliciranim krvarenjima: parenhimskim uz nastanak intracerebralnih hematoma, epigastričnim formiranjem subduralnih hematoma i mješovitim. U nekim slučajevima komplicirana krvarenja praćena su krvarenjem u moždane komore.

Klinika rupture AVM-a ovisi o mjestu i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do naglog pogoršanja, povećanja glavobolje, poremećaja svijesti (od zbunjenosti do kome). Parenhimske i miješane hemoragije, uz to, manifestiraju se i fokalni neurološki simptomi: oštećenje sluha, smetnje vida, pareza i paraliza, gubitak osjetljivosti, motorna afazija ili dizartrija.

Uzorak torpidnog toka je tipičniji za srednje i velike veličine AVM-ova koji se nalaze u moždanoj kori. Karakterizira ga cluster cephalgia - slijedeće glavobolje paroksizama koje ne traju duže od 3 sata. Cephalgia nije tako intenzivna kao kod razbijanja AVM, ali je redovita. U kontekstu cefalgije, određeni broj pacijenata razvija konvulzivne napadaje, koji su često generalizirane prirode. U drugim slučajevima, torpidna moždana AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge masovne lezije. U ovom slučaju, pojavu i postupno povećanje fokalne neurološki deficit.

U djetinjstvu postoji poseban tip malformacije moždane vaskularne mreže - AVM vene Galena. Patologija je kongenitalna i prisutnost AVM u području velike moždane vene. AVM vene Galena zauzimaju oko trećinu svih slučajeva vaskularnih cerebralnih malformacija koje nalazimo u pedijatriji. Karakterizira ih visoka smrtnost (do 90%). Najučinkovitije je kirurško liječenje koje se provodi u prvoj godini života.

Dijagnoza AVM mozga

Razlog privlačnosti neurologa prije rupture AVM-a mogu biti uporne glavobolje, prvi epifrister, pojava fokalnih simptoma. Pacijent je podvrgnut rutinskom pregledu, uključujući EEG, Echo EG i REG. Pri rupturi AVM dijagnostike provodi se u hitnim slučajevima. Najinformativniji u dijagnostici vaskularnih malformacija tomografske metode. Kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti za prikazivanje tkiva mozga i za proučavanje krvnih žila. U slučaju rupture, AVM MRI mozga je više informativan nego CT. To omogućuje da se identificira lokalizacija i veličina krvarenja, da se razlikuje od ostalih volumnih intrakranijskih formacija (kronični hematomi, tumor, apsces mozga, cerebralna cista).

Uz torpidni tijek AVM-a, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. U takvim slučajevima, samo cerebralna angiografija i njezini suvremeni kolege, CT krvnih žila i MR angiografija, mogu otkriti vaskularnu malformaciju. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnozu provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i izvedivost kirurškog liječenja AVM. Treba imati na umu da u slučaju rupture, u vezi sa kompresijom krvnih žila u uvjetima hematoma i cerebralnog edema, tomografska veličina AVM-a može biti znatno manja od stvarne.

Liječenje AVM mozga

Arteriovenske malformacije mozga pri njihovoj rupturi ili riziku od takvih komplikacija treba ukloniti. Poželjno je planirano kirurško liječenje AVM. U slučaju rupture, provodi se nakon eliminacije akutnog perioda krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, moguće je kirurško uklanjanje nastalog hematoma. Istovremena eliminacija i hematoma i AVM provodi se samo s lobarnom lokalizacijom vaskularne malformacije i njezinim malim promjerom. U ventrikularnom krvarenju primarno je prikazana vanjska ventrikularna drenaža.

Klasično kirurško uklanjanje AVM-a vrši se trepaniranjem lubanje. Vodeće žile se koaguliraju, AVM se izlučuje, ligiraju se krvne žile iz malformacije, a AVM se izrezuje. Takvo radikalno transkranijalno uklanjanje AVM moguće je s volumenom koji ne prelazi 100 ml i nalazi se izvan funkcionalno značajnih zona. Uz veliku količinu AVM-a često pribegavaju kombiniranom liječenju.

Kada je transkranijalno uklanjanje AVM-a otežano zbog njegovog položaja u funkcionalno značajnim područjima mozga i dubokih struktura, provodi se radiohirurško uklanjanje AVM-a. Međutim, ova metoda je učinkovita samo za malformacije veličine ne više od 3 cm, a ako veličina AVM ne prelazi 1 cm, tada se njezina potpuna brisanja događa u 90% slučajeva, a veličina od 3 cm je 30%. Nedostatak metode je dugo razdoblje (od 1 do 3 godine), što je nužno za potpuno uništenje AVM-a. U nekim slučajevima je potrebno fazno ozračivanje malformacija tijekom nekoliko godina.

Rendgenska endovaskularna embolizacija koja dovodi do arterijske arterijske arterije također se primjenjuje na načine za uklanjanje moždane AVM. To je moguće kada je na raspolaganju vodeće posude za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njezin volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM. Potpuna embolizacija može se postići samo u 30% bolesnika. Subtotalna embolizacija je dobivena u još 30%. U drugim slučajevima, embolizacija može samo djelomično.

Kombinirana korak-po-korak tretman AVM-a sastoji se u faznoj primjeni nekoliko gore navedenih metoda. Na primjer, u slučaju nepotpune embolizacije AVM-a, sljedeći korak je transkranijalna ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada je potpuno uklanjanje AVM-a neuspješno, dodatno se primjenjuje radiokirurško liječenje. Takav se multimodalni pristup liječenju malformacija moždanog sustava pokazao najučinkovitijim i opravdanim za AVM-ove velikih veličina.

Zašto je arteriovenska malformacija? 5 važnih činjenica o ovoj patologiji

Nakon što su živjeli nekoliko godina, mnogi ljudi čak i ne misle da imaju bolest, zbog čega im život može završiti za nekoliko minuta. Arteriovenska malformacija se specifično odnosi na ovu patologiju.

Što je to?

Arteriovenska malformacija (AVM) češće je prirođena, neadekvatna kombinacija arterija, vena i manjih žila u promjeru, nasumce isprepletenih jedna s drugom, što dovodi do narušene cirkulacije krvi u zahvaćenom organu. Vene i arterije imaju oblik specifičnog "spleta" krvnih žila. Oni su međusobno povezani nekom vrstom šantova ili fistula. Središte preplitanja posuda naziva se jezgra malformacije.

Srećom, to je vrlo rijetko, oko 1 - 2 osobe na 100 000 stanovnika. Najveći broj registriran je u Škotskoj. Postoji malformacija u 16 - 17 ljudi na 100 tisuća stanovnika.

5 važnih činjenica o arteriovenskim malformacijama

1. Prvi simptomi bolesti obično se javljaju u dobi od 35 do 40 godina.
2. Češće pogađa predstavnike jačeg spola, ali se javlja i kod muškaraca i kod žena, i to u apsolutno bilo kojoj dobi.
3. Najčešće otkrivena arteriovenska malformacija mozga.
4. Kod osoba s dijagnosticiranim malformacijama također se otkrivaju i druge vaskularne patologije, koje značajno kompliciraju liječenje bolesnika. U 20-40% pronađene su aneurizme (specifične izbočine zida) različitih krvnih žila.
5. Najčešća i najstrašnija komplikacija je krvarenje u mozgu. Svake godine rizik od njegovog pojavljivanja povećava se za 5 - 7%.

Zašto se to događa?

Već dugo se raspravljalo o pitanju genetske osjetljivosti na ovu patologiju, ali nisu pronađeni pouzdani dokazi. To je urođena bolest. Procesi kršenja krvnih žila koji dovode do ove patologije, javljaju se u prvom ili drugom mjesecu intrauterinog stvaranja fetusa. Trenutno, predisponirajući faktori razmatraju:

• nekontrolirana upotreba lijekova, posebno zahvaćajući fetus (s teratogenim učinkom);
• prošlih bolesti koje se javljaju tijekom prvog tromjesečja trudnoće, virusne ili bakterijske prirode;
• bolest rubeole tijekom trudnoće;
• pušenje i konzumiranje alkohola tijekom trudnoće. Nisu sve djevojke, čak i kad su na položaju, odustale od tih navika;
• ionizirajuće zračenje;
• patologija maternice;
• ozbiljno trovanje kemijskim ili drugim otrovnim agensima;
• intrauterine ozljede fetusa;
• pogoršanje kronične patologije kod trudnica (šećerna bolest, glomerulonefritis, bronhijalna astma, itd.)

Kao posljedica toga, vaskularni snopovi su nepravilno povezani, isprepleteni su i javljaju se arteriovenske malformacije. Kada se formira do znatne veličine, povećava se srčani volumen, hipertrofija zidova vena (kompenzacijsko povećanje), a formacija poprima sliku velikog pulsirajućeg "tumora".

Gdje se može pronaći malformacija i kako se ona manifestira?

Arteriovenske malformacije mogu se pojaviti u:

• mozga;
• kičmena moždina;
• unutarnjih organa.

Vaskularna malformacija mozga se manifestira ovisno o mjestu lezije:

1. Oštećenja frontalnog režnja manifestiraju se nekompetentnošću govora, smanjenjem intelektualnih sposobnosti, glavoboljama, smanjenjem sposobnosti za rad, rjeđe povlačenjem usana s "cijevi", napadima konvulzija.
2. Porazom malog mozga dolazi do kršenja koordinacije pokreta, mišićne hipotenzije (slabosti), horizontalnog nistagmusa (nevoljnih pokreta očiju), pada s normalnim hodanjem, nestabilnosti u položaju Romberg (stajanje, istezanje ruku naprijed i zatvaranje očiju).
3. Uz sudjelovanje u patološkom procesu temporalnog režnja, javlja se jaka glavobolja, pogoršanje percepcije govora (pacijenti dobro čuju, ali ne razumiju bit onoga što je rečeno), pulsiranje u temporalnoj regiji, konvulzivni napadaji, smanjenje vidnih polja.
4. Ako se arteriovenska malformacija pojavljuje u bazi mozga, ona se manifestira: strabizam, jednostruka ili bilateralna sljepoća, paraliza (potpuni gubitak pokreta) donjih ili gornjih ekstremiteta. Poremećeno kretanje očne jabučice.

Kod ozljede kralježnične moždine javljaju se sljedeći simptomi:

• pri površinskom uređenju uočeno je izraženo stvaranje pulsiranja;
• bol u kralježnici, osobito u torakalnoj ili lumbalnoj regiji, može zračiti (davati) do torakalne, gornje i donje ekstremitete;
• smanjen tonus mišića;
• konvulzivno trzanje ruku ili nogu;
• moguće povrede funkcionalne aktivnosti organa u zdjelici. To se manifestira u teškim slučajevima fekalne inkontinencije ili urina;
• povećan umor, osobito kod hodanja ili fizičkog napora.

Iz unutarnjih organa može doći do arteriovenskih malformacija između aorte i plućnog debla (dva velika žila koja izlaze iz srčanog mišića) - otvoreni arterijski (Botallov) kanal (bijela srčana bolest). Ovo stanje može izazvati kromosomske bolesti, na primjer Downov sindrom; rubeola koju majka prenosi tijekom poroda; beba. Normalno, raste ne više od osam tjedana, u rijetkim slučajevima do petnaest. Ovaj se uvjet očituje:

• povećanje veličine srčanog mišića;
• kratak dah;
• "Buka motora", koja se može čuti u drugom ili trećem interkostalnom prostoru;
• povećanje brzine otkucaja srca (tahikardija);
• usporiti rast i razvoj djeteta;
• cijanoza kože;
• u teškim slučajevima, oticanje gornjih ili donjih ekstremiteta, hemoptiza, poremećaj u funkcioniranju srca, otežano disanje. Može doći do spontanog srčanog zastoja.

Arteriovenska malformacija koja se javlja u bubregu očituje se:

• bol u lumbalnoj regiji s jedne ili obje strane;
• hematurija (pojava krvi u urinu);
• povećanje broja krvnog tlaka, slabo podložno korekciji antihipertenzivnim lijekovima.

Kod oštećenja jetre, koja se događa vrlo rijetko, nije moguće otkriti specifične simptome. Pojavljuju se samo uz istodobno krvarenje. Blijeda je koža, slabost, nesvjestica (sinkopalna), vrtoglavica, izmet može postati crn (melena), u teškim slučajevima padne krvni tlak.

Ako vaskularna malformacija utječe na pluća, ona se manifestira:

• glavobolje;
• plućna krvarenja u 10-15% slučajeva;
• povećana količina ugljičnog dioksida u krvi;
• povećana sklonost trombozi.

Koje su vrste?

Prije svega, malformacije se razlikuju po veličini:

• mikromartovi do jednog centimetra;
• male veličine - do dvije;
• srednja - do četiri;
• veliki - do šest;
• gigantski - više od šest.

Ovisno o veličini arteriovenske malformacije odabire se odgovarajući kirurški tretman.

Malformacija cerebralnih žila je:

• duboko - nalazi se u deblu, subkortikalnim ganglijima, komorama;
• površna - u korteksu ili bijeloj tvari u mozgu;
• intradural - u čvrstoj ljusci.

Po vrsti:

• hemoragijski oblik. Pojavljuje se krvarenje u supstancu mozga zbog porasta tlaka, zbog smanjene cirkulacije, zidovi krvnih žila su tanki, a slijedi njihovo pucanje;
• apatičan. Nema krvarenja, ali se postupno povećavaju u volumnim malformacijama, istiskuju različite dijelove mozga s različitim tipičnim neurološkim simptomima.

AVM u leđnoj moždini može se nalaziti u spinalnoj membrani, izravno u samom mozgu ili na njegovoj prednjoj i stražnjoj površini. Prema strukturi razlikuju se:

• Tip I Snop sadrži dvije hipertrofične arterije i vanjsku venu;
• II - zaplet s zamagljenim arterijama koje su isprepletene s venama;
• III - formirane od velikih nezrelih posuda;
• IV - bez malih posuda.

Ovisno o vaskularnoj leziji:

• arterijska (7–8% slučajeva);
• arteriovenska kavernozna (oko 10-12%);
• fistuloza (4–5%);
• racemski (do 70%);
• venski (9 - 11%).

Kako prepoznati arteriovenske malformacije?

Dijagnostika počinje s:

• pažljivo određivanje neurološkog statusa;
• mjerenje krvnog tlaka;
• procjena kože i hoda;
• pritužbe pacijenata;
• pregled tijeka trudnoće.

Osobe s ovom patologijom pokazuju:

• Doppler ultrazvuk. Omogućuje procjenu strukture vena i arterija, cirkulaciju krvi u njima;
• radiografska angiografija. Za vizualizaciju krvnih sudova ubrizgava se kontrastno sredstvo koje ih "naglašava";
• računalna angiografija. Pomoću njega možete stvoriti 3D sliku ljudskih posuda;
• magnetska rezonancijska angiografija. Visokoprecizna metoda za određivanje arteriovenskih malformacija omogućuje procjenu oblika, strukture, cirkulacije u oštećenim žilama;
• ultrazvuk srca. Za dijagnozu otvorenog arterijskog kanala. Također možete procijeniti izbacivanje frakcija, ako je više od 70%, onda je to neizravno vam omogućuje da sudim prisutnost malformacija.

liječenje

AVM se ne odnosi na bolesti koje nestaju same od sebe. S položajem vaskularnih malformacija u površinskim strukturama mozga moguće je koristiti:

• kirurška intervencija. Uspješan oporavak moguć je s volumenom obrazovanja koji ne prelazi 300 kubičnih centimetara;
• embolizacija. Bit metode sastoji se u uvođenju u zahvaćene žile posebne supstance (polivinil alkoholnog kopolimera), koja sprječava cirkulaciju u arteriovenskim malformacijama. Vrlo rijetko, s ovom metodom, potpuno je izliječena. U osnovi, veličina AVM se smanjuje na 70 - 80% u volumenu, što značajno smanjuje vjerojatnost krvarenja;
• radiosurgery. Najnovija metoda liječenja ove patologije koja se trenutno uspješno primjenjuje. S obrazovnom veličinom manjom od tri centimetra, malformacija nestaje u 90% slučajeva.

Za bolje rezultate možete koristiti kombinaciju gore navedenih metoda.

S dubokim rasporedom arteriovenskih malformacija, prognoza ostaje nepovoljna, jer se liječnici ne mogu ni približiti obrazovanju.

S formiranjem vaskularnih malformacija u unutarnjim organima došlo je do operacije i njezine ekscizije. U mnogim slučajevima, prognoza je povoljna.

Što je opasna arteriovenska malformacija?

To je vrlo opasna i podmukla bolest, pa su njezine komplikacije uvijek iznenadne i vjerojatno uzrokuju smrt ili invaliditet. Postoje:

• intracerebralna, intraventrikularna i subarahnoidalna (u šupljinu između arahnoidnih i mekih korica) krvarenja. Pojavljuje se u 55 do 65% slučajeva. Simptomi su slični slici moždanog udara: ukočenost ekstremiteta, težak govor, zamagljen vid i koordinacija, iznenadna pojava jake glavobolje;
• epileptički napadaji u oko 25–40% slučajeva;
• Kršenje adekvatne prokrvljenosti mozga dovodi do izumiranja značajnog dijela neurona i kao rezultat toga dovodi do značajnog oštećenja govora, intelektualnih sposobnosti, u nekim slučajevima do pareze ili paralize raznih dijelova tijela.

Arteriovenske malformacije unutarnjih organa rijetko su komplicirane, više su karakteristične za asimptomatski tijek bolesti.

zaključak

Nažalost, nitko nije osiguran od pojave ove bolesti, niti su razvijene preventivne mjere. Jedino što stručnjaci savjetuju je izbjegavanje različitih vrsta ozljeda, posebno područja glave.

Što je bit i opasnost od arteriovenskih malformacija

Arteriovenska malformacija (AVM) je složeno preplitanje abnormalnih arterija i vena koje su povezane jedna s drugom kroz jedan ili više spojeva koji se nazivaju fistule ili šantovi. Ovo prepletanje naziva se jezgra malformacije. Normalno, krv u arterijskom sustavu je pod visokim tlakom. Zatim, dok prolazi kroz kapilarni sloj u sustav vene, dolazi do sporog smanjenja krvnog tlaka. Kada AVM kapilarni sloj nedostaje, krv iz arterija izravno ulazi u sustav vena.

U većini slučajeva postoji intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije, ali nije poznato što to uzrokuje. Prema jednoj od hipoteza, krv iz arterija ulazi u sustav vena zbog razlike u tlaku. Kada arterijska krv prolazi kroz AVM, kapilarno ležište koje hrani tkiva ne dobiva potrebnu količinu krvi.

S vremenom, intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije dovodi do ekspanzije arterija i vena u kontaktu (dilatacija). To slabi vene, što ih čini osjetljivim na rupturu i krvarenje. Opskrbljujuće arterije postaju sklonije aneurizmi, što može dovesti do njihovog pucanja i krvarenja u mozak.

Vrste arteriovenskih malformacija

Važne činjenice o AVM-u:

1. Ova bolest utječe na mozak, leđnu moždinu, pluća, bubrege i kožu. Najčešća je oštećenja mozga.
2. Omjer između malformacija i aneurizme varira oko 1:10.
3. Većina bolesnika s tom bolešću ima između 20 i 60 godina, a prosječna dob je oko 35-40 godina.
4. Učestalost bolesti je otprilike ista kod muškaraca i žena.
5. Ostale abnormalnosti cirkulacijskog sustava mogu biti prisutne u bolesnika s malformacijama, što može otežati liječenje. Oko 10–58% bolesnika ima različite vrste aneurizmi.

Opasnost od bolesti

Vjerojatnost smrti u prosjeku je 10-15%, a nepovratna šteta uzrokovana krvarenjem zabilježena je u 20-30%. Svakim krvarenjem u mozgu oštećeno je normalno živčano tkivo. Kao rezultat, oštećena je funkcija mozga, što može biti privremeno ili trajno. Došlo je do slabljenja ili paralize ruku ili nogu, poremećaja govora, vida ili pamćenja. Stupanj oštećenja mozga ovisi o količini krvi koja je procurila iz AVM-a.

AVM može dovesti do rupture žile u mozgu

Dimenzije AVM-a utječu na prirodu bolesti. Mali AVM često dovodi do krvarenja u usporedbi s velikim. Kada se male AVM hematome odlikuju većim veličinama. Međutim, još uvijek nije jasno je li veličina AVM-a značajan čimbenik rizika. Liječenje AVM-a prvenstveno je usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. U ovoj bolesti, struktura krvnih žila je različita od one u normalnoj. Tkanine koje okružuju AVM su ožiljka ili vlaknaste prirode.

Lokalizacija bolesti

AVM se može pojaviti u mozgu, leđnoj moždini, plućima, bubrezima i koži. Najčešća oštećenja mozga, koja se mogu lokalizirati u bilo kojem od odjela. U slučaju lokalizacije malformacija u dura materi, ova bolest se naziva duralna arteriovenska fistula. U leđnoj moždini, AVM se obično nalazi na razini torakalne regije i ispod.

Shema patološkog preplitanja žila u arteriovenskim malformacijama

Vjeruje se da je AVM kongenitalna bolest koja je posljedica razvojnih abnormalnosti u embrionalnom stadiju, kada dolazi do stvaranja krvnih žila. Međutim, to nije pouzdano utvrđeno i malformacije se također mogu pojaviti nakon rođenja. Obično se AVM odvija neovisno o drugim bolestima, ali može biti uzrokovana nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

simptomi

U oko 50% slučajeva simptomi malformacija manifestiraju se iznenadnim krvarenjem u mozgu, to jest, moždanim udarom. Ostale potencijalne komplikacije uključuju epileptičke napade, glavobolje, poremećaje kretanja, govora i vida. Ove komplikacije mogu pratiti cerebralno krvarenje ili samostalno.

Krvarenje u mozgu

Simptomi krvarenja ovise o mjestu malformacije, kao io količini krvarenja. Ti simptomi mogu uključivati:

• iznenadna jaka glavobolja, mučnina i povraćanje;
• epileptički napadaji;
• gubitak svijesti;
• oslabljen govor, obamrlost, trnci, slabost u mišićima udova, oštećenje vida.

Krvarenje nastaje kao posljedica slabljenja krvnih žila uslijed premještanja arterijske krvi izravno u vene kroz AVM. Kratkoročne i dugoročne neurološke posljedice krvarenja ovise o količini propuštene krvi i lokalizaciji krvarenja. Neki od čimbenika odgovornih za spontano krvarenje u odsustvu liječenja lijekovima ili prije njegove uporabe uključuju:

• povijest cerebralnog krvarenja;
• prisutnost prethodnih krvarenja;
• arterija hranjenja aneurizmom.

Epileptički napadaji

Epileptički napadaji koji nisu uzrokovani krvarenjem prisutni su u 16-53% bolesnika kao rani simptom. Zabilježeni su sljedeći tipovi napadaja:

1. Generalizirani napad, koji pokriva cijelo tijelo i prati gubitak svijesti. Ovaj tip je najkarakterističniji kod frontalnih AVM-ova.
2. Fokalni epileptički napadi i nevoljne kontrakcije mišića ovisno o mjestu AVM-a u mozgu. To obično ne uzrokuje gubitak svijesti. Ovi tipovi epileptičkih napadaja najčešći su u parijetalnim malformacijama.

Epileptički napad nastaje tijekom kratkog pucanja električne aktivnosti u određenom dijelu mozga ili u cijelom mozgu. Vjeruje se da ožiljno tkivo prisutno unutar abnormalnih krvnih žila ili u njihovoj okolini narušava normalnu električnu aktivnost mozga.

glavobolje

Glavobolja je simptom koji omogućuje dijagnosticiranje AVM-a u 7–48% bolesnika. Ove glavobolje obično nemaju posebne karakteristike, kao što su učestalost, trajanje ili ozbiljnost. Uloga AVM-a u nastanku ovih glavobolja također nije razjašnjena.

Simptomi slični moždanom krvarenju

Fokalni neurološki poremećaji bez znakova krvarenja zabilježeni su u 1–40% bolesnika. Obično su ovi simptomi bili povezani s preusmjeravanjem protoka krvi kroz AVM i posljedičnom nedovoljnom opskrbom krvi u mozgu. Međutim, ne postoje dobri razlozi za razmatranje ove pojave kao klinički važnog mehanizma.

Prema drugoj hipotezi, abnormalne krvne žile koje čine jezgru malformacija, pulsiraju i vrše pritisak na susjedne dijelove mozga. U jednoj je studiji pokazano da je 66% bolesnika s malformacijama imalo poteškoće s asimilacijom informacija, što dovodi do ideje o kvaru mozga čak i prije razvoja kliničkih znakova tog patološkog stanja.

Značajke bolesti u djece

Budući da je malformacija najčešće kongenitalna, ova se bolest javlja u djece. Iako je većina dijagnoza ove bolesti u djece napravljena u školskoj dobi, simptomi se mogu pojaviti čak iu prvim danima života.

Kod odraslih i djece, arteriovenska malformacija očituje se u krvarenju u mozgu, napadajima, glavobolji i žarišnim neurološkim poremećajima.

Ekstenzivne malformacije kod novorođenčadi mogu uzrokovati kongestivno zatajenje srca. To dovodi do razvoja respiratornog zatajenja kod ovih novorođenčadi. To se najčešće primjećuje u djece s određenim tipom AVM - Galenskih vena malformacija. Zbog nepoznatih razloga, malformacije u djece često dovode do cerebralnog krvarenja. Značajke međugodišnje dinamike ranjivosti djece na krvarenja u mozgu slične su onima u odraslih.

Značajke bolesti u trudnica

Hemoragijski moždani udar i subarahnoidno krvarenje zbog AVM su rijetke komplikacije trudnoće. Tijekom trudnoće dolazi do subarahnoidnog krvarenja u otprilike jednom slučaju na tisuću, što je 5 puta više nego kod žena koje nisu trudne. Hemoragijski moždani udari u trudnica u 77% slučajeva bili su uzrokovani aneurizmom, a samo 23% malformacijama.

dijagnostika

Kod mnogih pojedinaca bolest je asimptomatska i ponekad doživotna. Postoji rizik od krvarenja čak iu odsutnosti simptoma. Ispitivanje malformacija provodi se s odgovarajućim simptomima ili u pojedincima iz obitelji s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

Ako se sumnja na AVM, potreban je niz pregleda kako bi se potvrdila dijagnoza i razvio najbolji tijek liječenja. Izvršavaju se sljedeća ispitivanja:

• računalna tomografija;
• snimanje magnetskom rezonancijom;
• angiogram.

Kompjuterizirana tomografija je najbrži i najjeftiniji pregled, ali nije najučinkovitiji. Međutim, kompjutorska tomografija je vrlo pogodna za otkrivanje krvarenja. Magnetska rezonancija je učinkovitija za otkrivanje AVM i procjenu ozbiljnosti bolesti. Ako se otkrije bolest, izvodi se angiogram. Ovo je invazivniji i skuplji pregled, ali najtočnije omogućuje procjenu stanja pacijenta.

terapija

Liječenje je prvenstveno usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. Glavne opcije liječenja su sljedeće:

• operacije (mikrohirurška resekcija) kako bi se uklonile malformacije iz mozga;
• radiokirurgija (stereotaktička radijacijska terapija) fokusiranjem višestrukih zraka na AVM kako bi se zgusnile krvne žile i "zaključala" malformacija;
• Embolizacija (endovaskularna kirurgija) je postupak u kojem se blokira jedna ili više krvnih žila koje dovode do deformacije krvi. Ova vrsta liječenja se obično koristi u kombinaciji s mikrohirurškom resekcijom ili radiokirurgijom;
• konzervativno liječenje - praćenje malformacija, pri čemu je glavni cilj simptomatsko liječenje.

Plan liječenja može uključivati ​​kombinaciju gore navedenih mogućnosti liječenja. Odabran je pristup koji minimizira rizike i poboljšava kvalitetu života pacijenta. Mikrokirurška resekcija je najinvazivnija metoda liječenja, ali je najveća vjerojatnost potpunog uklanjanja malformacije. Adekvatna uporaba kombiniranih metoda dijagnostike i liječenja smanjuje stupanj intervencije i smanjuje rizik od komplikacija u ovoj bolesti.