Što je bit i opasnost od arteriovenskih malformacija

Arteriovenska malformacija (AVM) je složeno preplitanje abnormalnih arterija i vena koje su povezane jedna s drugom kroz jedan ili više spojeva koji se nazivaju fistule ili šantovi. Ovo prepletanje naziva se jezgra malformacije. Normalno, krv u arterijskom sustavu je pod visokim tlakom. Zatim, dok prolazi kroz kapilarni sloj u sustav vene, dolazi do sporog smanjenja krvnog tlaka. Kada AVM kapilarni sloj nedostaje, krv iz arterija izravno ulazi u sustav vena.

U većini slučajeva postoji intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije, ali nije poznato što to uzrokuje. Prema jednoj od hipoteza, krv iz arterija ulazi u sustav vena zbog razlike u tlaku. Kada arterijska krv prolazi kroz AVM, kapilarno ležište koje hrani tkiva ne dobiva potrebnu količinu krvi.

S vremenom, intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije dovodi do ekspanzije arterija i vena u kontaktu (dilatacija). To slabi vene, što ih čini osjetljivim na rupturu i krvarenje. Opskrbljujuće arterije postaju sklonije aneurizmi, što može dovesti do njihovog pucanja i krvarenja u mozak.

Vrste arteriovenskih malformacija

Važne činjenice o AVM-u:

1. Ova bolest utječe na mozak, leđnu moždinu, pluća, bubrege i kožu. Najčešća je oštećenja mozga.
2. Omjer između malformacija i aneurizme varira oko 1:10.
3. Većina bolesnika s tom bolešću ima između 20 i 60 godina, a prosječna dob je oko 35-40 godina.
4. Učestalost bolesti je otprilike ista kod muškaraca i žena.
5. Ostale abnormalnosti cirkulacijskog sustava mogu biti prisutne u bolesnika s malformacijama, što može otežati liječenje. Oko 10–58% bolesnika ima različite vrste aneurizmi.

Opasnost od bolesti

Vjerojatnost smrti u prosjeku je 10-15%, a nepovratna šteta uzrokovana krvarenjem zabilježena je u 20-30%. Svakim krvarenjem u mozgu oštećeno je normalno živčano tkivo. Kao rezultat, oštećena je funkcija mozga, što može biti privremeno ili trajno. Došlo je do slabljenja ili paralize ruku ili nogu, poremećaja govora, vida ili pamćenja. Stupanj oštećenja mozga ovisi o količini krvi koja je procurila iz AVM-a.

AVM može dovesti do rupture žile u mozgu

Dimenzije AVM-a utječu na prirodu bolesti. Mali AVM često dovodi do krvarenja u usporedbi s velikim. Kada se male AVM hematome odlikuju većim veličinama. Međutim, još uvijek nije jasno je li veličina AVM-a značajan čimbenik rizika. Liječenje AVM-a prvenstveno je usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. U ovoj bolesti, struktura krvnih žila je različita od one u normalnoj. Tkanine koje okružuju AVM su ožiljka ili vlaknaste prirode.

Lokalizacija bolesti

AVM se može pojaviti u mozgu, leđnoj moždini, plućima, bubrezima i koži. Najčešća oštećenja mozga, koja se mogu lokalizirati u bilo kojem od odjela. U slučaju lokalizacije malformacija u dura materi, ova bolest se naziva duralna arteriovenska fistula. U leđnoj moždini, AVM se obično nalazi na razini torakalne regije i ispod.

Shema patološkog preplitanja žila u arteriovenskim malformacijama

Vjeruje se da je AVM kongenitalna bolest koja je posljedica razvojnih abnormalnosti u embrionalnom stadiju, kada dolazi do stvaranja krvnih žila. Međutim, to nije pouzdano utvrđeno i malformacije se također mogu pojaviti nakon rođenja. Obično se AVM odvija neovisno o drugim bolestima, ali može biti uzrokovana nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

simptomi

U oko 50% slučajeva simptomi malformacija manifestiraju se iznenadnim krvarenjem u mozgu, to jest, moždanim udarom. Ostale potencijalne komplikacije uključuju epileptičke napade, glavobolje, poremećaje kretanja, govora i vida. Ove komplikacije mogu pratiti cerebralno krvarenje ili samostalno.

Krvarenje u mozgu

Simptomi krvarenja ovise o mjestu malformacije, kao io količini krvarenja. Ti simptomi mogu uključivati:

• iznenadna jaka glavobolja, mučnina i povraćanje;
• epileptički napadaji;
• gubitak svijesti;
• oslabljen govor, obamrlost, trnci, slabost u mišićima udova, oštećenje vida.

Krvarenje nastaje kao posljedica slabljenja krvnih žila uslijed premještanja arterijske krvi izravno u vene kroz AVM. Kratkoročne i dugoročne neurološke posljedice krvarenja ovise o količini propuštene krvi i lokalizaciji krvarenja. Neki od čimbenika odgovornih za spontano krvarenje u odsustvu liječenja lijekovima ili prije njegove uporabe uključuju:

• povijest cerebralnog krvarenja;
• prisutnost prethodnih krvarenja;
• arterija hranjenja aneurizmom.

Epileptički napadaji

Epileptički napadaji koji nisu uzrokovani krvarenjem prisutni su u 16-53% bolesnika kao rani simptom. Zabilježeni su sljedeći tipovi napadaja:

1. Generalizirani napad, koji pokriva cijelo tijelo i prati gubitak svijesti. Ovaj tip je najkarakterističniji kod frontalnih AVM-ova.
2. Fokalni epileptički napadi i nevoljne kontrakcije mišića ovisno o mjestu AVM-a u mozgu. To obično ne uzrokuje gubitak svijesti. Ovi tipovi epileptičkih napadaja najčešći su u parijetalnim malformacijama.

Epileptički napad nastaje tijekom kratkog pucanja električne aktivnosti u određenom dijelu mozga ili u cijelom mozgu. Vjeruje se da ožiljno tkivo prisutno unutar abnormalnih krvnih žila ili u njihovoj okolini narušava normalnu električnu aktivnost mozga.

glavobolje

Glavobolja je simptom koji omogućuje dijagnosticiranje AVM-a u 7–48% bolesnika. Ove glavobolje obično nemaju posebne karakteristike, kao što su učestalost, trajanje ili ozbiljnost. Uloga AVM-a u nastanku ovih glavobolja također nije razjašnjena.

Simptomi slični moždanom krvarenju

Fokalni neurološki poremećaji bez znakova krvarenja zabilježeni su u 1–40% bolesnika. Obično su ovi simptomi bili povezani s preusmjeravanjem protoka krvi kroz AVM i posljedičnom nedovoljnom opskrbom krvi u mozgu. Međutim, ne postoje dobri razlozi za razmatranje ove pojave kao klinički važnog mehanizma.

Prema drugoj hipotezi, abnormalne krvne žile koje čine jezgru malformacija, pulsiraju i vrše pritisak na susjedne dijelove mozga. U jednoj je studiji pokazano da je 66% bolesnika s malformacijama imalo poteškoće s asimilacijom informacija, što dovodi do ideje o kvaru mozga čak i prije razvoja kliničkih znakova tog patološkog stanja.

Značajke bolesti u djece

Budući da je malformacija najčešće kongenitalna, ova se bolest javlja u djece. Iako je većina dijagnoza ove bolesti u djece napravljena u školskoj dobi, simptomi se mogu pojaviti čak iu prvim danima života.

Kod odraslih i djece, arteriovenska malformacija očituje se u krvarenju u mozgu, napadajima, glavobolji i žarišnim neurološkim poremećajima.

Ekstenzivne malformacije kod novorođenčadi mogu uzrokovati kongestivno zatajenje srca. To dovodi do razvoja respiratornog zatajenja kod ovih novorođenčadi. To se najčešće primjećuje u djece s određenim tipom AVM - Galenskih vena malformacija. Zbog nepoznatih razloga, malformacije u djece često dovode do cerebralnog krvarenja. Značajke međugodišnje dinamike ranjivosti djece na krvarenja u mozgu slične su onima u odraslih.

Značajke bolesti u trudnica

Hemoragijski moždani udar i subarahnoidno krvarenje zbog AVM su rijetke komplikacije trudnoće. Tijekom trudnoće dolazi do subarahnoidnog krvarenja u otprilike jednom slučaju na tisuću, što je 5 puta više nego kod žena koje nisu trudne. Hemoragijski moždani udari u trudnica u 77% slučajeva bili su uzrokovani aneurizmom, a samo 23% malformacijama.

dijagnostika

Kod mnogih pojedinaca bolest je asimptomatska i ponekad doživotna. Postoji rizik od krvarenja čak iu odsutnosti simptoma. Ispitivanje malformacija provodi se s odgovarajućim simptomima ili u pojedincima iz obitelji s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

Ako se sumnja na AVM, potreban je niz pregleda kako bi se potvrdila dijagnoza i razvio najbolji tijek liječenja. Izvršavaju se sljedeća ispitivanja:

• računalna tomografija;
• snimanje magnetskom rezonancijom;
• angiogram.

Kompjuterizirana tomografija je najbrži i najjeftiniji pregled, ali nije najučinkovitiji. Međutim, kompjutorska tomografija je vrlo pogodna za otkrivanje krvarenja. Magnetska rezonancija je učinkovitija za otkrivanje AVM i procjenu ozbiljnosti bolesti. Ako se otkrije bolest, izvodi se angiogram. Ovo je invazivniji i skuplji pregled, ali najtočnije omogućuje procjenu stanja pacijenta.

terapija

Liječenje je prvenstveno usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. Glavne opcije liječenja su sljedeće:

• operacije (mikrohirurška resekcija) kako bi se uklonile malformacije iz mozga;
• radiokirurgija (stereotaktička radijacijska terapija) fokusiranjem višestrukih zraka na AVM kako bi se zgusnile krvne žile i "zaključala" malformacija;
• Embolizacija (endovaskularna kirurgija) je postupak u kojem se blokira jedna ili više krvnih žila koje dovode do deformacije krvi. Ova vrsta liječenja se obično koristi u kombinaciji s mikrohirurškom resekcijom ili radiokirurgijom;
• konzervativno liječenje - praćenje malformacija, pri čemu je glavni cilj simptomatsko liječenje.

Plan liječenja može uključivati ​​kombinaciju gore navedenih mogućnosti liječenja. Odabran je pristup koji minimizira rizike i poboljšava kvalitetu života pacijenta. Mikrokirurška resekcija je najinvazivnija metoda liječenja, ali je najveća vjerojatnost potpunog uklanjanja malformacije. Adekvatna uporaba kombiniranih metoda dijagnostike i liječenja smanjuje stupanj intervencije i smanjuje rizik od komplikacija u ovoj bolesti.

Arteriovenska malformacija mozga

Arteriovenska malformacija je bolest u kojoj se formiraju patološke veze između arterija i vena. Pojavljuje se uglavnom unutar živčanog sustava, ali postoje i druge, složenije varijacije, na primjer, malformacija između aorte i plućnog debla.

Bolest pogađa 12 osoba od 100.000 populacije, uglavnom muškaraca. Najčešće se bolest manifestira u intervalu od 20 do 40 godina života.

Arteriovenska malformacija mozga dovodi do narušene cirkulacije krvi u živčanom tkivu, uzrokujući ishemiju. To pak dovodi do sloma mentalnih funkcija, neuroloških simptoma i jake glavobolje.

Stijenke krvnih žila su tanke, tako da se javljaju prodori: 3-4% godišnje. Vjerojatnost se povećava na 17-18%, ako je pacijentova anamneza već pokazala znakove hemoragičnog moždanog udara. Smrt kod hemoragijskog moždanog udara na pozadini malformacija javlja se kod 10%. Od svih pacijenata, u pravilu, 50% prima invalidnost.

Vaskularna malformacija dovodi do komplikacija:

Patološki mehanizam defekta u vaskularnom sustavu je što nema kapilara na mjestu malformacije. To znači da ne postoji "filter" između vena i arterija, tako da venska krv izravno prima krv iz arterije. Povećava pritisak u venama i proširuje ih.

razlozi

AVM mozga nastaje kao posljedica intrauterinog defekta tijekom formiranja cirkulacijskog sustava središnjeg živčanog sustava. Razlozi za to su:

1. Teratogeni čimbenici: povećana pozadina zračenja, roditelji koji žive u industrijskoj zoni grada.
2. Intrauterine infekcije.
3. Bolesti majke: dijabetes, upalne bolesti dišnog sustava, iscjedak, probava.
4. Štetne navike i ovisnosti majke: pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama.
5. Dugotrajna uporaba farmakoloških lijekova.

simptomi

Malformacija arterijske vene ima dvije vrste protoka:

hemoragije

Nalazi se u 60% svih malformacija. Ova vrsta protoka prevladava kod manjih šantova, gdje postoje drenažne žile. Također se nalazi u okcipitalnim dijelovima mozga. Dominantni sindrom je arterijska hipertenzija s tendencijom hemoragičnog moždanog udara. Uz latentni tijek, bolest je asimptomatska.

Pogoršanje hemoragijskog tijeka karakterizira naglo povećanje glavobolje, poremećaja svijesti i dezorijentacije. Odjednom, dio tijela postaje zanijemio, češće jedna strana lica, noge ili ruke. Govor afazijskog tipa je frustriran, kršena je gramatička komponenta rečenica. Ponekad je razumijevanje govora i pisanja poremećeno. Posljedice hemoragijskog tijeka - moždani udar i dugoročni oporavak neuroloških funkcija.

Vidno polje pada, njegova točnost se smanjuje. Ponekad dolazi do diplopije - dvostrukog vida. Rijetko - vid u potpunosti nestaje u jednom ili oba oka u isto vrijeme. Koordinacija je poremećena: pojavljuje se nestalni hod, pokreti gube točnost.

trom

Torpid - druga verzija toka.

Venska malformacija ovog tipa ima karakterističnu značajku - cluster cephalgia. Odlikuje se akutnim, teškim za nošenje i teškim glavoboljama. Ponekad sindrom boli dosegne takvu visinu da samoubojstva počine samoubojstvo. Cefalgija se pojavljuje povremeno (klaster) boli u glavi i gotovo se ne može podvrgnuti djelovanju nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Zbog jake iritacije boli nastaje sljedeći kompleksni simptom - manji epileptički napadaji. Pojavljuju se u 20-25% bolesnika. Napad je karakteriziran kontrakcijom očnih mišića i konvulzijama skeletnih mišića. Neki razvijaju veliki epileptički napad s manifestacijom tipične kliničke slike (aura, prekursori, tonički grčevi, klonički konvulzije i izlaz iz države).

Arteriovenska malformacija može replicirati neoplazmu mozga. U ovom slučaju, uočeni su simptomi fokalnih neuroloških nedostataka. Na primjer, ako se malformacija nalazi u frontalnim konvolucijama, bilježi se poremećaj motorne sfere, kao što je pareza ili paraliza. Ako je u parijetalni - osjetljivost je poremećena u udovima.

Klasifikacija bolesti

Postoje ove vrste malformacija:

1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je kongenitalni defekt koji se javlja kada se formiraju kapilare između arterija i vena. Karakterizira ga kršenje formiranja mišićnog i elastičnog sloja u zidu vena. Zbog toga se vene šire i pritisak raste. Patologiju karakterizira konstantna progresija.
   AVM vene Galen se prvi put manifestirao u školskom djetetu. Vodeći sindrom je hipertenzivna-hidrocefalička. Karakteriziraju ga uobičajeni simptomi u mozgu: glavobolja, vrtoglavica, mučnina, znojenje, mali konvulzivni napadaji. Također, u klinici AVM Vein Galen uočeni su hemoragični udarci, zatajenje srca, mentalna retardacija i nedostatni neurološki simptomi (rijetko).
2. Malformacija Arnolda Chiarija. U kliničkoj slici ove patologije postoje takvi vodeći sindromi: hipertenzivni i cerebrobulbarni. Prvi se odlikuje cefalgijom, bolovima u vratu i leđima, koji se pogoršavaju mokrenjem i kašljanjem. Često dolazi do povraćanja i povećanih skeletnih mišića vrata.
   Cerebrobulbarni sindrom manifestira se smanjenom vizualnom preciznošću, dvostrukim vidom, otežanim gutanjem, oštećenjem sluha, vrtoglavicom i vizualnim iluzijama. Uz komplicirani tijek, noćna apneja spavanja (iznenadni zastoj disanja tijekom spavanja) i kratkotrajna sinkopalna stanja (gubitak svijesti) dodaju se kliničkoj slici.
3. Kavernozna malformacija ili kavernozan hemangiom. Prvi se simptomi javljaju nakon 50 godina. Patologija se određuje lokalizacijom defekta. Na primjer, cavernoma moždanog stabla ili malformacija tipa tumora manifestira se kliničkom slikom krvarenja i fokalnih neuroloških simptoma. U mozgu su centri koji podržavaju vitalne funkcije disanja i otkucaja srca. S njihovim porazom javljaju se patologije srčanog ritma i disanja tipa apneje.

Dijagnoza i liječenje

Pacijent sa sumnjom na malformaciju provodi se nizom instrumentalnih metoda, koje su presudne u formulaciji dijagnoze:

Malformacija se liječi kirurški. U razdoblju pogoršanja propisana je operacija uklanjanja grudica krvnih žila. Kod vodećeg hipertenzivnog sindroma provodi se ventrikularna drenaža mozga kako bi se smanjio intrakranijski tlak. Prolaz u lubanju izvodi se na klasičan način: trepanacija. Prvo, posude koje okružuju malformaciju su obrubljene, a sam se defekt izolirao i povezao, a zatim je izrezana malformacija.

Malformacije moždanog stabljike uzrokuju probleme u kirurškom liječenju zbog blizine važnih funkcionalnih centara. U tom slučaju propisana je radiokirurška ekscizija.

Vaskularne malformacije mozga: vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje

Malformacija cerebralnih krvnih sudova znači prirođenu patologiju razvoja cirkulacijskog sustava, koja se sastoji od pogrešnog spajanja vena, arterija i manjih žila. Bolest se u pravilu manifestira u dobi od 10 do 30 godina, iako je u medicinskoj praksi bilo i pacijenata kod kojih je malformacija dijagnosticirana samo u odrasloj dobi. Među glavnim simptomima bolesti su jake glavobolje pulsirajuće prirode, koje ponekad mogu pratiti epipadiacija.

Koncept malformacije

AVM - arteriovenska malformacija - smatra se kongenitalnom anomalijom, iako se ponekad može steći. Najčešće se patologija manifestira u mozgu (mozgu, kralježnici), ali i drugi dijelovi tijela također nisu imuni na takve pojave.

Fotografija: razne arteriovenske malformacije

Točni uzroci razvojnih abnormalnosti trenutno su nepoznati, iako je najpopularnija hipoteza intrauterina povreda fetusa. Veličina malformacije može biti različita; veće one dovode do kompresije mozga i značajno povećavaju rizik od krvarenja.

Arteriovenske malformacije javljaju se najčešće. Sa sličnom prirodom defekta, tanke, savijene žile koje povezuju vene i arterije su isprepletene. Najvjerojatnije, ovaj rezultat daje postupno povećanje fistula (arteriovenske).

Rezultat je ekspanzija arterija i hipertrofija njihovih zidova, a protok arterijske krvi pomiče se u izlazne vene. Srčani učinak značajno raste, vene su u obliku velikih krvnih žila, stalno pulsirajuće i napete.

Svi dijelovi mozga podjednako su podložni nastanku malformacija, ali najveće formacije nalaze se upravo u stražnjim dijelovima obje hemisfere.

Najčešći tip vaskularne malformacije

Moguće je da postoji genetska predispozicija za ovu patologiju, budući da se defekt može istodobno promatrati u nekoliko članova obitelji koji pripadaju različitim generacijama, a „nasljedne“ malformacije najčešće se nalaze u muškaraca.

Oko polovice pacijenata ima moždano krvarenje, au trećini slučajeva opažaju se fokalne epilepsijske epizode, koje mogu imati i jednostavne i složene oblike.

Najčešće, krvarenje tijekom malformacije ima malu veličinu (oko 1 cm), dok je samo nekoliko žarišta vaskularnog i tkivnog oštećenja, a nema kliničkih simptoma. U rijetkim slučajevima, krvarenje može biti masivno, u tom slučaju ponekad završava smrću.

Malformacija Arnolda Chiarija

Malformacija Arnolda Chiarija također se smatra rađanjem. Patologiju karakterizira pogrešno mjesto krajnika u malom mozgu. Oblici anomalije I i II najčešći su, iako ih u stvarnosti ima više.

Cerebrospinalna tekućina (CSF) sa sličnim defektom prestaje pravilno cirkulirati, jer nisko mjesto krajnika ometa normalan protok metaboličkih procesa. Vrlo često, hidrocefalus je posljedica poremećaja odljeva, jer tonzile gotovo začepljuju mali zatiljni foramen.

Malarija tipa 1 Arnolda Chiarija može se manifestirati i kod adolescenata i kod odraslih, a često je karakterizirana prisutnošću hidromijele. Budući da su tonzile pomaknute prema gornjem dijelu leđne moždine, povećava se središnji kanal.

Zdravi mali mozak (lijevo) i Chiari malformacija (desno)

Vanjska manifestacija anomalija su glavobolje, lokalizirane u stražnjem dijelu glave; mogu se pogoršati kašljanjem i nekim drugim pojavama. Među preostalim simptomima mogu se uočiti slabost i gubitak osjetljivosti ekstremiteta, neizraziti govor, poteškoće (tetura) pri hodanju i gutanju, napadi na povraćanje bez mučnine.

Među modernim teorijama o uzrocima Chiari anomalije glavno mjesto zauzima hipoteza o pomicanju krajnika zbog povećanja tlaka u gornjim dijelovima malog mozga.

MRI se smatra jedinom studijom koja može točno napraviti sličnu dijagnozu; Među dodatnim instrumentalnim metodama koristi se tomografija pomoću računala, čija je svrha rekonstrukcija kosti potiljka i kralješaka u trodimenzionalnoj projekciji. Zahvaljujući tome, moguće je utvrditi vrstu malformacije, stupanj pomaka samog malog mozga i odrediti brzinu napredovanja bolesti.

Za liječenje malformacija Kiari mozga, kirurška intervencija se gotovo uvijek primjenjuje kada se radi o slučajevima s ozbiljnim i intenzivnim kliničkim simptomima.

Dandy Walker Malformacija

Dandy-Walker malformacija je patologija razvoja IV ventrikula; u većini slučajeva uključuje komorbiditete. Najčešće je to hidrocefalus (cerebralni edem) i hipoplazija cerebelara.

Više od 90% pacijenata sa sličnom patologijom ima hidrocefalus (GCF), ali u isto vrijeme, Dandy-Walker malformacija se nalazi samo u malom postotku bolesnika s vodenastom mozgu.

Kao iu slučaju drugih sličnih defekata, operacija je često jedina moguća alternativa, ali operacija ima niz specifičnih značajki zbog prirode patološkog procesa deformacija mozga. Jedan od najopasnijih procesa je povećanje rizika od gornjeg incizija, pa se ne preporuča koristiti samo bočne klijetke.

Vrlo često, anomalija je praćena povredom intelektualnog razvoja, samo oko polovice bolesnika ima odgovarajući uvjetno normalni indeks. U isto vrijeme, pacijenti mogu osjetiti nedostatak koordinacije pokreta (ataksija) i spastičnosti, iako su epileptički napadaji vrlo rijetki, a javljaju se samo u 10-15% bolesnika.

Uzroci, simptomi i učinci arteriovenskih malformacija

Arteriovenska malformacija cerebralnih žila javlja se kao posljedica intrauterinih ozljeda i oštećenja fetalnog razvoja, ali uzroci pojave nisu točno poznati.

Stručnjaci su skloni vjerovati da nema izravne korelacije između prisutnosti te anomalije, kao i spola i dobi pacijenta, iako neke popularne hipoteze upućuju na suprotno.

U ovom trenutku postoje samo dva glavna faktora rizika:

• Pripadnost muškom rodu;
• Genetska predispozicija.

Nedovoljno poznavanje problema zbog nedostatka potrebnih metoda i alata dovodi do pojave novih i novih hipoteza. Neki od njih govore o nasljednom kompleksu patologija i bolesti koje dovode do razvoja anomalije.

Simptomi i komplikacije

Arteriovenska malformacija mozga ponekad desetljećima nema izraženih simptoma, pa pacijent možda ne sumnja u takav problem. Najčešći razlog za traženje liječničke pomoći je ruptura male ili velike posude uz intracerebralno krvarenje.

Strani istraživači navode medicinsku statistiku prema kojoj se takva dijagnoza obično postavlja prilikom skeniranja mozga radi planiranog liječničkog pregleda ili traženja liječničke pomoći iz nekog drugog razloga.

Najčešće manifestacije malformacija venskih arterija:

1. Epileptički napadaji različitih oblika ozbiljnosti;
2. Pulsirajuća priroda glavobolje;
3. Smanjenje osjetljivosti različitih područja (anestezija);
4. Pospanost, slabost, smanjena učinkovitost.

Povećanje intenziteta simptoma javlja se kada se posuda razbije, uvijek praćena krvarenjem. Simptomi vaskularne malformacije mozga mogu se manifestirati u adolescenciji iu zrelijoj dobi. Stručnjaci napominju da su manifestacije anomalija često promatrane i do 45-50 godina. Budući da su cerebralna tkiva u slučaju poremećaja cirkulacije s vremenom oštećena, intenzitet simptoma postupno se povećava.

Obično se određena stabilnost u tijeku bolesti postiže u dobi od 30-40 godina, nakon čega se pojavljuju novi simptomi.

Osobitosti patološkog procesa mogu se pojaviti i kod nošenja djeteta, tako da novi simptomi, poput povećanja intenziteta postojećih, često prate trudnoću. Razlozi za to su povećanje količine krvi u tijelu majke i povećanje cirkulacije krvi.

Među mogućim komplikacijama patologije, sljedeća dva predstavljaju opasnost za zdravlje, pa se bolest ne smije započeti:

• Razbijanje posude s krvarenjem nastaje uslijed prorjeđivanja. Poremećena cirkulacija krvi dovodi do povećanja pritiska na oslabljene zidove, zbog čega dolazi do hemoragičnog moždanog udara.
• Poremećaj opskrbe mozga kisikom može na kraju dovesti do djelomične ili potpune smrti tkiva - ishemijskog moždanog udara (moždani infarkt). Anestezija, gubitak vida, narušena koordinacija pokreta i govora, kao i drugi simptomi, posljedica su gore opisanog procesa.

Dijagnoza i liječenje AVM

Vaskularne malformacije dijagnosticiraju se kada ih pregleda neurolog, koji može propisati nekoliko dodatnih studija, testova i testova kako bi razjasnio dijagnozu.

Uobičajene su sljedeće metode:

1. Arteriografija (cerebralna) danas vam omogućuje da precizno odredite problem. Tijekom arteriografije, poseban kateter s kontrastnim sredstvom umetnutim u femoralnu arteriju prolazi u krvne žile mozga. Specifični kemijski spoj koji koristi rendgenske snimke omogućuje identificiranje trenutnog stanja krvnih žila.
2. CT (kompjutorska tomografija) ponekad se kombinira s gore navedenim, au ovom se slučaju naziva Angiografija kompjutorske tomografije. Dijagnostička tehnika također se temelji na dobivanju niza slika pomoću rendgenskog zračenja i kontrastnog sredstva.
3. MRI za vaskularnu malformaciju smatra se učinkovitijom od prethodne dvije metode kada je u pitanju AVM. Metoda se temelji na uporabi magnetskih čestica, a ne na X-zrakama. G. angiografija uključuje davanje kontrastne boje.

Značajke liječenja

Vaskularne malformacije upućuju na vezu između izbora načina liječenja i lokalizacije anomalije, njezine veličine, intenziteta simptoma i karakteristika pacijenta. Situacijsko liječenje sastoji se od uzimanja lijekova (jaka glavobolja, napadaji).

Liječenje malformacija u nekim slučajevima može biti ograničeno na stalno promatranje pacijenta, uključujući opsežno ispitivanje tijela i konzervativnu terapiju. No, takve se metode koriste samo u odsutnosti simptoma ili niskog intenziteta manifestacija.

Postoje tri metode za brzo uklanjanje anomalije, a prikladnost njihove uporabe određuje liječnik.

• Kirurška resekcija se koristi za male veličine vaskularnih malformacija i smatra se jednom od najučinkovitijih i najsigurnijih metoda. U slučaju kada se patologija nalazi duboko u tkivu mozga, ova vrsta intervencije nije jako preporučljiva, jer operacija uključuje određeni rizik.
• Embolizacija se sastoji u uvođenju katetera s kojim su zahvaćene žile “zatvorene” kako bi se blokirao protok krvi u njima. Metoda može biti osnovna i dodatna prije kirurške resekcije kako bi se smanjio rizik od ozbiljnog krvarenja. U rijetkim slučajevima, endovaskularna embolizacija može značajno smanjiti ili potpuno zaustaviti manifestacije AVM.

Fotografija: Embolizacija oštećenja mozga. Plastifikator začepljuje zahvaćene krvne žile i usmjerava protok krvi do najobilnijih.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske malformacije mozga - kongenitalne anomalije cerebralnih žila, karakterizirane formiranjem lokalnog vaskularnog konglomerata, u kojem nema kapilarnih žila, a arterije izravno prolaze u vene. Arteriovenske malformacije mozga manifestiraju se upornim glavoboljama, epileptičkim sindromom, intrakranijalnim krvarenjem tijekom rupture malformacijskih krvnih žila. Dijagnoza se izvodi pomoću CT i MRI krvnih žila. Kirurško liječenje: transkranijalna ekscizija, radiohirurška intervencija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija tih tehnika.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) su modificirana područja cerebralne vaskularne mreže, u kojoj umjesto kapilara postoje brojne grane vijugavih arterija i vena koje tvore jedan vaskularni konglomerat ili svitak. AVM se odnose na vaskularne abnormalnosti mozga. Od 100 tisuća ljudi ima 2 osobe. U većini slučajeva, klinički debi u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima - u osoba starijih od 50 godina. Arterije koje tvore AVM imaju razrijeđene zidove s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od vaskularnih malformacija - mogućnost njihovog pucanja.

U prisutnosti AVM-a mozga, rizik od njegove rupture procjenjuje se na oko 2-4% godišnje. Ako je već došlo do krvarenja, vjerojatnost njegovog ponavljanja je 6-18%. Smrtnost tijekom intrakranijalnog krvarenja iz AVM opažena je u 10% slučajeva, a perzistentna nesposobnost je uočena kod polovice bolesnika. Zbog stanjivanja arterijske stijenke na mjestu AVM-a može se stvoriti protruzija posude - aneurizma. Smrtnost pri rupturi aneurizme cerebralnih žila je mnogo veća nego kod AVM-a i iznosi oko 50%. Budući da su AVM-ovi u ranoj dobi opasni za intrakranijalno krvarenje s kasnijom smrtnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje stvarni su problemi moderne neurokirurgije i neurologije.

Uzroci AVM-a u mozgu

Arteriovenske malformacije mozga rezultat su intrauterinih lokalnih poremećaja u formiranju cerebralne vaskularne mreže. Uzroci takvih povreda su razni štetni čimbenici koji utječu na fetus tijekom antenatalnog razdoblja: povišena radioaktivna pozadina, intrauterine infekcije, bolesti trudnice (dijabetes, kronični glomerulonefritis, bronhijalna astma, itd.), Intoksikacija, štetne navike trudnice (ovisnost o drogi, pušenje, alkoholizam), prijem tijekom trudnoće farmaceutskih pripravaka koji imaju teratogeni učinak.

Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: i na njegovoj površini iu dubini. Na mjestu lokalizacije AVM-a nema kapilarne mreže, cirkulacija krvi dolazi iz arterija u vene izravno, što uzrokuje povećani pritisak i vene. U tom slučaju, iscjedak krvi mimo kapilarne mreže može dovesti do pogoršanja dotoka krvi u moždano tkivo na mjestu AVM, što dovodi do kronične lokalne ishemije mozga.

Klasifikacija AVM mozga

Prema njihovoj vrsti, malformacije cerebralnih krvnih sudova svrstavaju se u arteriovenske, arterijske i venske. Arteriovenske malformacije sastoje se od adukucijske arterije, drenažne vene i konglomerata izmijenjenih žila koje se nalaze između njih. Dodijeliti fistuloznu AVM, racionalnu AVM i mikromamalformaciju. Oko 75% slučajeva zauzimaju racionalni AVM. Vrlo rijetke su izolirane arterijske ili venske malformacije, kod kojih se primjećuje vijugavost, odnosno samo arterije ili samo vene.

Po veličini, moždani AVM-ovi su podijeljeni u male (manje od 3 cm u promjeru), srednje (od 3 do 6 cm) i velike (više od 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM se klasificiraju kao da imaju i nemaju duboke drenažne vene, tj. Vene koje padaju u direktni sinus ili sustav velike cerebralne vene. Postoje i AVM-ovi koji se nalaze na ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonji uključuju senzorimotorni korteks, moždanu stabljiku, talamus, duboke zone temporalnog režnja, područje osjetilnog govora (zona Vernike), središte Broke, okcipitalne režnjeve.

U neurokirurškoj praksi, kako bi se utvrdio rizik od kirurške intervencije za cerebralne vaskularne malformacije, koristi se AVM gradacija ovisno o kombinaciji točaka. Svakom od znakova (veličina, vrsta odvodnje i lokalizacija s obzirom na funkcionalna područja) dodjeljuje se određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o rezultatima, AVM se klasificira od neznatnog operativnog rizika (1 bod) do visokog operativnog rizika zbog tehnička složenost njezina uklanjanja, visok rizik od smrti i invaliditeta (5 bodova).

Simptomi AVM mozga

U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragijske i torpidne varijante tečaja. Prema različitim izvješćima, hemoragijska varijanta čini od 50% do 70% AVM slučajeva. To je tipično za AVM-ove malih dimenzija s drenažnim venama, kao i za AVM-ove koji se nalaze u stražnjoj lobanji. U pravilu, u takvim slučajevima pacijenti imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o mjestu AVM moguće je subarahnoidno krvarenje, koje zauzima oko 52% svih slučajeva rupture AVM. Preostalih 48% uzrokovano je kompliciranim krvarenjima: parenhimskim uz nastanak intracerebralnih hematoma, epigastričnim formiranjem subduralnih hematoma i mješovitim. U nekim slučajevima komplicirana krvarenja praćena su krvarenjem u moždane komore.

Klinika rupture AVM-a ovisi o mjestu i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do naglog pogoršanja, povećanja glavobolje, poremećaja svijesti (od zbunjenosti do kome). Parenhimske i miješane hemoragije, uz to, manifestiraju se i fokalni neurološki simptomi: oštećenje sluha, smetnje vida, pareza i paraliza, gubitak osjetljivosti, motorna afazija ili dizartrija.

Uzorak torpidnog toka je tipičniji za srednje i velike veličine AVM-ova koji se nalaze u moždanoj kori. Karakterizira ga cluster cephalgia - slijedeće glavobolje paroksizama koje ne traju duže od 3 sata. Cephalgia nije tako intenzivna kao kod razbijanja AVM, ali je redovita. U kontekstu cefalgije, određeni broj pacijenata razvija konvulzivne napadaje, koji su često generalizirane prirode. U drugim slučajevima, torpidna moždana AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge masovne lezije. U ovom slučaju, pojavu i postupno povećanje fokalne neurološki deficit.

U djetinjstvu postoji poseban tip malformacije moždane vaskularne mreže - AVM vene Galena. Patologija je kongenitalna i prisutnost AVM u području velike moždane vene. AVM vene Galena zauzimaju oko trećinu svih slučajeva vaskularnih cerebralnih malformacija koje nalazimo u pedijatriji. Karakterizira ih visoka smrtnost (do 90%). Najučinkovitije je kirurško liječenje koje se provodi u prvoj godini života.

Dijagnoza AVM mozga

Razlog privlačnosti neurologa prije rupture AVM-a mogu biti uporne glavobolje, prvi epifrister, pojava fokalnih simptoma. Pacijent je podvrgnut rutinskom pregledu, uključujući EEG, Echo EG i REG. Pri rupturi AVM dijagnostike provodi se u hitnim slučajevima. Najinformativniji u dijagnostici vaskularnih malformacija tomografske metode. Kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti za prikazivanje tkiva mozga i za proučavanje krvnih žila. U slučaju rupture, AVM MRI mozga je više informativan nego CT. To omogućuje da se identificira lokalizacija i veličina krvarenja, da se razlikuje od ostalih volumnih intrakranijskih formacija (kronični hematomi, tumor, apsces mozga, cerebralna cista).

Uz torpidni tijek AVM-a, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. U takvim slučajevima, samo cerebralna angiografija i njezini suvremeni kolege, CT krvnih žila i MR angiografija, mogu otkriti vaskularnu malformaciju. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnozu provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i izvedivost kirurškog liječenja AVM. Treba imati na umu da u slučaju rupture, u vezi sa kompresijom krvnih žila u uvjetima hematoma i cerebralnog edema, tomografska veličina AVM-a može biti znatno manja od stvarne.

Liječenje AVM mozga

Arteriovenske malformacije mozga pri njihovoj rupturi ili riziku od takvih komplikacija treba ukloniti. Poželjno je planirano kirurško liječenje AVM. U slučaju rupture, provodi se nakon eliminacije akutnog perioda krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, moguće je kirurško uklanjanje nastalog hematoma. Istovremena eliminacija i hematoma i AVM provodi se samo s lobarnom lokalizacijom vaskularne malformacije i njezinim malim promjerom. U ventrikularnom krvarenju primarno je prikazana vanjska ventrikularna drenaža.

Klasično kirurško uklanjanje AVM-a vrši se trepaniranjem lubanje. Vodeće žile se koaguliraju, AVM se izlučuje, ligiraju se krvne žile iz malformacije, a AVM se izrezuje. Takvo radikalno transkranijalno uklanjanje AVM moguće je s volumenom koji ne prelazi 100 ml i nalazi se izvan funkcionalno značajnih zona. Uz veliku količinu AVM-a često pribegavaju kombiniranom liječenju.

Kada je transkranijalno uklanjanje AVM-a otežano zbog njegovog položaja u funkcionalno značajnim područjima mozga i dubokih struktura, provodi se radiohirurško uklanjanje AVM-a. Međutim, ova metoda je učinkovita samo za malformacije veličine ne više od 3 cm, a ako veličina AVM ne prelazi 1 cm, tada se njezina potpuna brisanja događa u 90% slučajeva, a veličina od 3 cm je 30%. Nedostatak metode je dugo razdoblje (od 1 do 3 godine), što je nužno za potpuno uništenje AVM-a. U nekim slučajevima je potrebno fazno ozračivanje malformacija tijekom nekoliko godina.

Rendgenska endovaskularna embolizacija koja dovodi do arterijske arterijske arterije također se primjenjuje na načine za uklanjanje moždane AVM. To je moguće kada je na raspolaganju vodeće posude za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njezin volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM. Potpuna embolizacija može se postići samo u 30% bolesnika. Subtotalna embolizacija je dobivena u još 30%. U drugim slučajevima, embolizacija može samo djelomično.

Kombinirana korak-po-korak tretman AVM-a sastoji se u faznoj primjeni nekoliko gore navedenih metoda. Na primjer, u slučaju nepotpune embolizacije AVM-a, sljedeći korak je transkranijalna ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada je potpuno uklanjanje AVM-a neuspješno, dodatno se primjenjuje radiokirurško liječenje. Takav se multimodalni pristup liječenju malformacija moždanog sustava pokazao najučinkovitijim i opravdanim za AVM-ove velikih veličina.

Pojam malformacija, vrste i načini liječenja. informacije

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - loše i formatio - obrazovanje, formacija) - svako odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira velikim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni defekt, kao i neke bolesti ili ozljede.

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vena ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venska angioma) ili arterije koje se izravno transformiraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Ove malformacije su kongenitalne, a točan uzrok njihovog nastanka nije poznat.

Skala vaskularnih malformacija je vrlo različita. Malformacije velikih razmjera mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

Najčešće postoji takav tip vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga isprepletenost savijenih tankostijenih krvnih žila koje međusobno povezuju arterije i vene. Na temelju brojnih istraživanja, te su žile formirane iz arteriovenskih fistula, koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat ove bolesti, nosive arterije se šire, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlazne vene i arterijsku krv.

U medicinskoj praksi postoje i male i velike malformacije. Kod visoko razvijenih malformacija, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje potječu od malformacija imaju izgled ogromnih pulsirajućih žila.

Arteriovenske malformacije mogu se formirati u svim dijelovima moždane hemisfere, u moždanom stablu i u leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. Kod muškaraca su arteriovenske malformacije češće i mogu se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jedne ili nekoliko generacija.

Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se pojavljuju u dobi između 10 i 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
U oko 30% slučajeva javljaju se parcijalni napadaji (konvulzije u kojima se patološka aktivacija izolirane skupine neurona javlja u jednoj od hemisfera mozga), au 50% slučajeva dolazi do intrakranijalnog krvarenja. Krvarenje je najčešće intracerebralna i samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljinu između arahnoida i pia matera).

Ponovljeni krvarenja u prvim tjednima bolesti su iznimno rijetki, pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavanje fibrinolitičke aktivnosti krvi).

U medicinskoj praksi postoje slučajevi masivnog krvarenja, koje brzo dovodi do smrti, i male (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju to je praćeno samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatsko.

Dijagnoza AVM-a utvrđena je magnetskom rezonancijom (MRI), angiografijom kompjutorske tomografije (CT angiografija) i cerebralnom angiografijom. AVM mogu iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađen AVM može rasti i puknuti, što dovodi do intracerebralnog krvarenja i nezamjenjivog uništenja mozga.

Postoje tri vrste liječenja malformacija: izravno mikrohirurško uklanjanje, stereotaktička radiokirurgija i embolizacija (začepljenje krvnih žila) primjenom neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurško liječenje često uklanja sve malformacije, u nekim slučajevima se koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktičke radiokirurgije moguća je samo s malformacijama ne većim od 3,5 cm, a upala u stijenci žile, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter je umetnut u lumen posude za hranjenje, a ljepilo ili male čestice su umetnute. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacija ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktičku radiokirurgiju.

Druga vrsta malformacija je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj strukture mozga, koji je karakteriziran niskim položajem cerebralnih tonzila.

Ta je bolest nazvana po austrijskom patologu Hansu Chiariju, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta razvojnih abnormalnosti moždanog debla i cerebeluma. Najčešći su Chiari I i tip II anomalije, pa ćemo u budućnosti raspravljati samo o njima.

Uz Chiari anomalije, niske tonzile malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju spinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju veliki okcipitalni foramen dok čep zatvara usko grlo. Kao posljedica toga, poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) i razvija se hidrocefalus (vodena moždina).

Malariju tipa I karakterizira premještanje tonzila malog mozga kroz velike foramene u gornju leđnu moždinu. Ovaj tip malformacija praćen je hidromijelom (širenje središnjeg kanala kralježnične moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Osobito karakteristična bol u okcipitalnom području, pogoršana kašljanjem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i narušavanje osjetljivosti ruku; nestalan hod; dvostruki vid, nejasan govor, poteškoće pri gutanju, povraćanje, zujanje u ušima.

Kod adolescenata su glavni simptomi kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

Liječenje: neurokirurška operacija za dekompresiju stražnje kranijalne jame.

U prisutnosti hidrocefalusa izvodi se operacija bajpasa.

Chiari malarija tipa II, također nazvana malformacija Arnolda Chiarija.

Ta je bolest nazvana po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je opisao bolest 1984. godine.
Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100 tisuća stanovnika.

Kod anomalije Arnolda Chiarija, uočeno je prirođeno povećanje promjera velikog okcipitalnog foramenata. Donji dio cerebeluma (tonzile cerebeluma) može pasti u povećani otvor i prouzročiti međusobnu kompresiju malog mozga i leđne moždine. Mogući su i hidrocefalus (povećan tlak tekućine u kranijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, poremećaji razvoja mokraćnog sustava.

Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje upućuju na premještanje malog mozga zbog povećanog tlaka u gornjim područjima.

Dijagnoza se utvrđuje rezultatima magnetske rezonancije. Po potrebi se izvodi kompjutorska tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka. Magnetska rezonancija omogućuje neurokirurzima točno određivanje količine premještanja malog mozga, određivanje oblika malformacije i stupnja progresije bolesti.

Simptomi za anomalije Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave); buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) u jednom ili oba uha (može se povećati kada se glava okrene); glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod potiljka); nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice). U težim slučajevima mogu postojati: prolazna sljepoća, dvostruki vid ili druge smetnje vida (mogu se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost muskulature dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; nehotično ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

Liječenje Chiari malformacija i prateće syringomyelia (kronična progresivna bolest živčanog sustava, u kojoj se šupljine formiraju u leđnoj moždini) moguće je, nažalost, samo operacijom. Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili ugradnje šantarnog šanta. Lokalna dekompresija izvodi se pod općom anestezijom i sastoji se u uklanjanju dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka do mjesta gdje se spuštaju tonzile malog mozga. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni otvor i eliminira kompresiju moždanog debla, kičmene moždine i cerebralnih tonzila. Tijekom operacije, dura mater otvara i debelu membranu koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Patch drugog tkiva (umjetnog ili preuzetog od samog pacijenta) umetnut je u otvorenu traku za više slobodnog prolaza CSF-a.

Rjeđe se provode operacije za odvod cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnice u prsni koš ili trbušnu šupljinu pomoću posebne šuplje cijevi s ventilom (šantom) ili u unutarnji prostor ljuske. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.