Potpuna karakterizacija arteriovenskih malformacija: vrste, metode liječenja

Iz ovog članka saznat ćete što je arteriovenska malformacija (skraćeno AVM), kako se ona manifestira, njezine karakteristične simptome. Kako se u potpunosti riješiti patologije.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Arteriovenska malformacija je veza između arterije i vene, što normalno ne bi smjelo biti. Može biti u obliku tumora koji se sastoji od malih isprepletenih krvnih žila koje venu vežu za arteriju.

Kliknite na sliku za povećanje

Prisutnost AVM-a dovodi do smanjene opskrbe krvi organom. Također, ako raste do značajne veličine, može stisnuti tijelo i spriječiti ga da radi. Zbog činjenice da krv iz arterije odmah ulazi u venu, pritisak u njoj se povećava, zidovi se protežu i slabe, što na kraju dovodi do rupture i krvarenja.

Bolest može izazvati teške simptome i nepovratne posljedice za tijelo, pa je preporučljivo početi liječiti odmah nakon dijagnoze. Liječenje može biti samo kirurško, njegova učinkovitost ovisi o kvaliteti operacije i lokalizaciji patologije.

Uspješnim radom moguće je potpuno nestajanje malformacije. Ali sto posto kako bi se uklonila slabost, koja je uspjela dovesti patologiju, možda ne uvijek.

Angiolog (vaskularni specijalist) ili neurolog (ako se AVM nalazi u mozgu ili leđnoj moždini) otkriva bolest. Liječenje je samo operacija. Provodi ga neurokirurg (na mozgu) ili vaskularni kirurg (na drugim organima).

Gdje se može nalaziti AVM

Najčešća patološka povezanost arterijskih i venskih žila nalazi se u:

• mozga;
• između plućnog trupa i aorte.

Bolesti na tom mjestu izazivaju najviše bolne simptome i komplikacije.

Također, malformacija može biti smještena između žila koje se nalaze u bubrezima, kralježničnoj moždini, plućima i jetri. Zbog nedovoljne cirkulacije krvi razvijaju se disfunkcije tih organa.

uzroci

Najčešće je AVM prirođena abnormalnost. Ono što upravo izaziva njegov izgled trenutno je nepoznato. Utvrđeno je da predispozicija za arteriovenske malformacije nije naslijeđena.

Rijetko se javlja arteriovenska malformacija kod starijih osoba s aterosklerozom i nakon ozljeda mozga.

Arteriovenske malformacije u mozgu

Takva malformacija može biti smještena u bilo kojem dijelu ovog organa, ali najčešće se nalazi na stražnjem dijelu jedne od hemisfera.

Varijante bolesti

AVM se može sakriti desetljećima. Pacijentica je prisutna od rođenja, ali se po prvi puta najčešće osjeća u 20-30 godina.

Arteriovenska malformacija mozga može se pojaviti u dvije vrste:

1. Hemoragijski. Zbog smanjene cirkulacije krvi, krvni tlak raste, stijenke krvnih žila postaju tanje, a dolazi do krvarenja u mozak. To je popraćeno svim simptomima hemoragičnog moždanog udara.
2. Apatičan. U ovoj varijanti tijeka bolesti, posude se ne lome, krvarenja se ne događaju. Ali male žile koje povezuju arterije i vene se šire i stišću dio mozga, što dovodi do teških neuroloških simptoma.

Simptomi AVM mozga:

Rastuća slabost u tijelu tijekom godina, obamrlost ekstremiteta, vizualni, razmišljajući, koordinacijski i govorni poremećaji.

Rizik od krvarenja u mozgu s malformacijama raste s dobi, kao i tijekom trudnoće.

Kliknite na sliku za povećanje

Kičmena moždina avm

Češće je lokaliziran u donjoj kralježnici.

U početnoj fazi uopće se ne može pojaviti. Tada se izražava u prolaznim poremećajima osjetljivosti ispod zahvaćenog dijela leđa.

Dovodi do krvarenja u kičmenu moždinu.

Simptomi moždanog udara kralježnice:

• Smanjenje ili gubitak osjeta u nogama.
• Poremećaji kretanja
• Bol u lumbosakralnom području.
• Moguća inkontinencija, izmet.

Pojavi se razlikuju po intenzitetu od blage šepavosti i neznatno smanjene osjetljivosti u slučaju manjih krvarenja do potpunog invaliditeta s ekstenzivnim.

Arteriovenska malformacija između plućnog trupa i aorte

Normalno, embrij ima vezu između tih velikih srčanih žila. To se naziva arterijski kanal ili Botallov kanal. Odmah nakon rođenja, počinje rasti. Neobrasli arterijski kanal smatra se kongenitalnim oštećenjem srca. Patologija se počinje manifestirati u prvim godinama života djeteta.

Otvaranje kanala Botallov je opasno jer se pritisak u plućima povećava zbog nepravilnog protoka krvi, što povećava rizik od razvoja plućne hipertenzije. Kliknite na sliku za povećanje

Čimbenici koji povećavaju rizik da Botallov kanal ne preraste

1. Porođaj prije vremena.
2. Kromosomske abnormalnosti fetusa, kao što je Downov sindrom.
3. Prenosi majka tijekom trudnoće rubeole. To također dovodi i do drugih posljedica za nerođeno dijete (oštećenja valvularnog sustava, teški poremećaji mozga, glaukom, katarakta, gluhoća, displazija kuka, osteoporoza). Stoga, ako je žena zahvaćena rubelom tijekom trudnoće, osobito u ranim stadijima, liječnici preporučuju pobačaj.

Karakteristične značajke otvorenog ductusa arteriosusa

• Ubrzani otkucaji srca.
• Brzo i teško disanje.
• Veličina srca premašuje normu.
• Povećana razlika između gornjeg i donjeg tlaka.
• Šumovi srca.
• Spori rast i dobivanje na težini.

Bez liječenja, otvoreni arterijski kanal može uzrokovati spontani zastoj srca.

Simptomi malformacije krvnih žila unutarnjih organa

Ako je bolest utjecala na pluća:

• Povišene razine ugljičnog dioksida u krvi.
• Glavobolje.
• Rijetko (u 10% slučajeva) - krvarenja.
• Povećana sklonost stvaranju krvnih ugrušaka.

AVM žila u jetri je izuzetno rijetka. Pojavljuje se samo ako dovodi do unutarnjeg krvarenja. Simptomi su mu: snižavanje krvnog tlaka, ubrzan rad srca, vrtoglavica ili nesvjestica, blijedilo na koži.

Arteriovenska malformacija bubrega također je vrlo rijetka patologija. Pojavljuju se bolovi u leđima i trbuhu, visoki krvni tlak, pojava krvi u mokraći.

Dijagnoza malformacija

Moguće je identificirati bolest pomoću vaskularnog pregleda putem takvih postupaka:

• Rendgenska angiografija. To je metoda istraživanja koja zahtijeva uvođenje kontrastnog sredstva, koje "ističe" žile na rendgenskom snimku. Omogućuje točno identificiranje njihove patologije.
• Računalna angiografija. Za ovaj se postupak također koristi kontrastno sredstvo. CT angiografija vam omogućuje ponovno stvaranje 3D slike vaših žila. Ako je prisutna arteriovenska malformacija, njezina veličina i struktura mogu se točno odrediti.
• Magnetska rezonancijska angiografija. Provodi se pomoću magnetske rezonancije. Ovo je još jedna visoko precizna metoda za procjenu strukture krvnih žila. Neke vrste MR angiografije također omogućuju pregled cirkulacije krvi.
• Doppler ultrazvuk. To je metoda za ispitivanje posuda s ultrazvučnim senzorom. Omogućuje vam da vidite strukturu arterija i vena, kao i da procijenite cirkulaciju krvi.

Ponekad povećanje izbacujuće frakcije lijeve klijetke (normalno od 55 do 70%) može ukazivati ​​na prisutnost velike malformacije u tijelu. Ali to je indirektni pokazatelj. Možete vidjeti tu promjenu na ultrazvuku srca.

liječenje

Liječenje može biti samo kirurško. To mogu biti minimalno invazivne operacije i opsežne intervencije. Uspješnim radom moguće je potpuno oporavak.

U suvremenoj medicinskoj praksi korištenjem 3 glavne metode liječenja AVM:

1. Embolizacija. Ova metoda uključuje unošenje u posudu lijeka s posebnim česticama koje ga blokiraju i zaustavljaju cirkulaciju u području AVM. Tako se arteriovenska malformacija smanjuje za 15–75%, pa se smanjuje rizik od rupture krvarenja. U rijetkim slučajevima, AVM nakon takve operacije potpuno nestaje.
2. Radiokirurške. To je inovativna metoda liječenja ionizirajućim zračenjem. Nakon ozračivanja, AVM počinje opadati. Ako je početna veličina bila manja od 3 cm, onda u 85% bolesnika potpuno nestaje.
3. Kirurško liječenje. Uklanjanje malformacija arterija. To je moguće samo s AVM veličinom do 100 cm3 volumena.

Često liječnici odlučuju koristiti nekoliko metoda u isto vrijeme kako bi povećali šanse potpunog nestanka malformacija. Na primjer, mogu najprije provesti embolizaciju, a zatim - radiokirurgiju. Ili postići redukciju AVM embolizacijom u mjeri u kojoj se može ukloniti, a zatim izvršiti operaciju.

Kod arteriovenskih malformacija mozga, uspješno liječenje je moguće samo ako se nalazi na površini mozga, a ne u dubokim slojevima organa (u ovom slučaju liječnici jednostavno nemaju pristup).

prevencija

Ne postoje posebne mjere za sprječavanje AVM-a. Jedino što liječnici mogu savjetovati je izbjegavanje ozljeda bilo kojeg organa, osobito glave. Međutim, to neće pomoći u prevenciji prirođenih malformacija, što je mnogo češće nego stečeno.

Da biste isključili mogućnost da imate arteriovenske malformacije, liječnici preporučuju proći jednu od metoda pregleda krvnih žila, na primjer, MR-angiografija mozga. To je osobito poželjno ako primijetite konvulzije i glavobolje. Čak i ako AVM nije otkriven, to će vam pomoći identificirati drugi uzrok vaših neugodnih simptoma.

MR angiografija omogućuje procjenu abnormalnosti u sustavu protoka arterijske krvi u mozgu

pogled

Prognoza arteriovenske malformacije ovisi o lokalizaciji patologije, njezinoj veličini i starosti u kojoj je ta anomalija otkrivena. AVM mozga i leđne moždine posebno je opasan. Povoljnija prognoza za malformacije u krvnim žilama drugih organa. Nakon operacije moguća je potpuna oporavak.

Prognoza za AVM mozga

U 50% slučajeva, krvarenje postaje prvi simptom bolesti. To objašnjava činjenicu da 15% pacijenata umire, a još 30% postaju invalidi.

Budući da bolest, prije nego dovodi do krvarenja, ne može biti popraćena nikakvim simptomima, rijetko se otkriva u ranoj fazi. Dijagnosticiranje asimptomatske arteriovenske malformacije moguće je samo ako se bolesnik podvrgne profilaktičkom pregledu cerebralnih žila (CT angiografija ili MR angiografija). Zbog visoke cijene ovih postupaka, u usporedbi s drugim dijagnostičkim metodama, ne prelaze ih svi ljudi radi prevencije. A kad se bolest već pojavi, njezine posljedice već mogu biti strašne.

U bolesnika s AVM-om u mozgu, čak iu nedostatku bilo kakvih pritužbi, postoji velika mogućnost da će doći do krvarenja. Rizik od hemoragičnog moždanog udara s arteriovenskim malformacijama povećava se sa svakom godinom života. Na primjer, u dobi od 10 godina čini 33%, a na 20 godina - već 55%. Što se tiče pacijenata starijih od 50 godina koji imaju AVM, 87% njih ima moždani udar. Ako je pacijent već iskusio jedno krvarenje u bilo kojoj dobi, rizik od ponovnog povećanja za dodatnih 6%.

Čak i uz ispravnu dijagnozu, prognoza ostaje razočaravajuća.

Kirurška intervencija za uklanjanje AVM-a uvijek je povezana s rizikom od komplikacija, pa čak i smrti, kao i svaka druga operacija na mozgu. Međutim, u usporedbi s rizikom od krvarenja, rizik od kirurškog zahvata je potpuno opravdan, pa je iznimno potreban.

Minimalno invazivna intervencija je sigurnija. Rizik od teških komplikacija tijekom skleroterapije je samo 3%. Međutim, ova metoda liječenja ne jamči apsolutni rezultat. Za najbolji učinak, može se provesti nekoliko puta povremeno kako bi se utvrdilo kako se smanjuje veličina arteriovenskih malformacija.

Prognoza za AVM drugih organa

U tim slučajevima, prognoza je povoljnija. Arteriovenske malformacije mogu se uspješno ukloniti ili uništiti radiokirurškim zahvatom ili stvrdnjavanjem.

Operacije na drugim unutarnjim organima, iako opasne, ne nose rizik operacije mozga.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Arteriovenska malformacija (AVM) mozga: simptomi, liječenje, ICB-10 kod

Arteriovenska malformacija (AVM) mozga (GM) je kongenitalna malformacija, koju karakterizira prisutnost izravne komunikacije između arterija i vena mozga bez kapilarnog ležaja između njih, što je važna karika u pravilno oblikovanom cirkulacijskom sustavu.

ICD-10 kod: Q28.0 (arteriovenska anomalija razvoja pred-cerebralnih žila), Q28.2 (arteriovenska malformacija razvoja cerebralnih žila)

Prema statistikama, malformacije se češće otkrivaju kod muškaraca mlađih od 40 godina, s učestalošću od 2 slučaja na 100 tisuća ljudi.

AVM izgleda u obliku kuglica, koje se sastoje od nepravilno formiranih krvnih žila, koje uvelike ubrzavaju cirkulaciju krvi.

Postoje različiti promjeri AVM: od malih do divova, koji zauzimaju glavnu polovicu cijelog udjela ili nekoliko dionica.

Budući da je protok krvi u AVM povećan, vodeće žile su značajno povećane, a vene su proširene tako da se mogu formirati velike aneurizmatske šupljine.

Istodobno, zidovi AVM-a postaju tanki i gube svoju snagu, što dovodi do njihovog pucanja i nakupljanja krvi u samom GM-u, pod njegovim školjkama ili u ventrikularnom sustavu. Ima tendenciju rasta i povećanja volumena. Velike malformacije mogu stisnuti okolno tkivo mozga.

Protok krvi u područjima GM-a, smješten uz AVM, smanjen je primanjem većine krvi u samoj malformaciji. Supstanca mozga pati od kisikovog gladovanja, zbog nedostatka cerebralne cirkulacije, postoji sindrom "pljačke".

Klinička slika (simptomi) s arteriovenskom malformacijom.

Priroda simptoma malformacija ovisi o:

• njezinu veličinu
• lokalizacija
• prisutnost ili odsutnost jaza

Veliki AVM-i istiskuju chiasm (to je mjesto gdje se sijeku vlakna optičkog živca) i dovodi do oštećenja vida. Manifestira se gubitkom vidnih polja, do potpune sljepoće.

Položaj vaskularne zavojnice u blizini kranijalnih živaca (CN) ili njihovih jezgri očituje se poremećajem u kretanju očnih jabučica (okulomotorni poremećaji).

Migrena povezana s ovom vaskularnom anomalijom je još jedna klinička manifestacija. Osim glavobolje, pojavljuju se i prolazne i relativno uporne neurološke poremećaje:

• smanjena snaga mišića (vidi hemiparesis)
• pareza vanjskih očnih mišića (manifestira se škiljem)
• oslabljena koordinacija pokreta (uključujući nestabilan hod, nistagmus, promjene u rukopisu)
• psihički poremećaji (psiho-emocionalna i bihevioralna sfera)

Za AVM karakterizirane su: ponovljeno intrakranijalno krvarenje (ICH), epileptiformni napadaji i fokalni neurološki poremećaji.

Intrakranijalna krvarenja javljaju se među mladima (najčešće do četrdeset godina) i dovode do stvaranja intrakranijalnih hematoma, koji su u stanju istisnuti strukture GM-a izvana i dovesti do smrti.

Puknuće AVM-a može se manifestirati višestrukim krvarenjima u mrežnici ili velikim fokalnim krvarenjima u staklastom tijelu (prisutnost Tersonovog sindroma).

Puknuće stijenke krvnih žila i izlijevanje krvi u kranijalnu šupljinu manifestiraju se meningealni znaci (ukočen vrat, gornji, srednji i donji simptomi Brudzinskoga, itd.).

Rijetko malformacije uzrokuju ishemijski moždani udar (GM infarkt). Ako se to dogodi, to se manifestira neurološkim poremećajima, čija priroda ovisi o lokalizaciji fokusa.

Liječenje.

U medicinskoj praksi, liječenje identificiranih arteriovenskih malformacija prikladno je konzervativnim metodama liječenja - bez uporabe kirurške intervencije i kirurškim metodama.

Konzervativna terapija se koristi za AVM, uz krvarenje, sredstva se koriste za povećanje zgrušavanja krvi, lijekova protiv bolova i sedativa (sedativa). To se često događa već u bolnici u jedinici intenzivnog liječenja, gdje su hospitalizirani sa sumnjom na intracerebralno krvarenje.

Glavna metoda liječenja je kirurška. Ako je došlo do intraventrikularnog krvarenja, primjenjuje se simptomatska intervencija koja ima za cilj oslobađanje GM ventrikula iz krvi - to se naziva drenaža.

U drugim slučajevima, radikalna metoda se koristi za uklanjanje AVM-a, ili za "zatvaranje" iz krvotoka kroz endovazalnu (intravaskularnu) intervenciju. Operacija se ne provodi ako se bolest manifestira samo epileptiformnim napadajima, uz sporo napredovanje fokalnih simptoma ili nedostatak progresije.

AVM se izlučuje modernim mikrokirurškim tehnikama, čak i ako se njihov položaj dotiče važnih funkcionalnih područja GM govora i motora. Nakon odabira metode anestezije i pristupa, pronađite vodeće arterije, a zatim i preusmjeravajuće vene, koje su "isključene" iz krvotoka.

Ovo je najvažnija faza, budući da postoje poteškoće u razlikovanju arterija i vena, jer kisela crvena krv teče kroz vene. Ako prvo isključite vene, a zatim arterije, moguće je razviti GM edem i nekontrolirano krvarenje.

Obrezivanje i tromboza (embolizacija) AVM žila.

Neurokirurg provodi selekciju vaskularne zavojnice točno uz granicu s medulom, koagulira (kauterizira) ili izrezuje arterije, a zatim ih prelazi.

Tijekom endovazalne intervencije, neurokirurg trombira patološki zaplet s plastike ili embolije koji se brzo stvrdnjavaju, a koje se preko njega provode kroz posebne katetere kroz krvožilni krevet pod stalnom vizualnom kontrolom našeg monitora.

Ponekad je potrebno nekoliko takvih intervencija, posebice kod divovskih AVM-ova. Često liječnici kombiniraju gore navedene metode, prvo smanjujući protok krvi endovazalnom metodom, a zatim resecirajući radikalnu metodu.

Radiokirurško liječenje gama nožem

Zatvaranje lumena vaskularne zavojnice, smještene u dubokim strukturama GM-a, moguće je uz pomoć radiokirurškog liječenja. Ovom metodom, strogo fokusirane zrake visokoenergetskih čestica (gama zraka, protoni ili elektroni) šalju se u lokalizacijsko područje AVM-a, što uzrokuje povećanje broja stanica u unutarnjoj oblozi posuda, zbog čega AVM posude postaju prazne. Tretman se izvodi pomoću radiohirurške jedinice gama noža.

Ova metoda liječenja moguća je samo malformacijama male veličine, a učinak se javlja tek nakon jedne i pol do dvije godine, što ne isključuje povratne krvarenja.

Posljedice i invaliditet pri rupturi AVM-a

U vezi sa stanjivanjem zidova vaskularne zavojnice i pojačanom cirkulacijom krvi, AVM su skloni rupturama i dovode do sljedećih komplikacija:

• hemoragijski udarci (drugi najčešći uzrok uz aneurizme)
• subduralni i epiduralni hematomi
• ishemijski moždani udar (GM infarkt)
• intraventrikularno krvarenje
• subarahnoidno krvarenje (smrtnost doseže 25% u prvom mjesecu, što je povezano s rijetkim razvojem angiospazma)
• kompresija mozga

Stoga je važno pravodobno prepoznavanje arteriovenske malformacije prije njezine rupture, promatranje njenog stanja, puna i brza osiguravanja kvalificirane neurokirurške skrbi za njezino pucanje.

Rehabilitacija se traži nakon razvijenih komplikacija AVM. Najviše od svega nakon intracerebralnog krvarenja ili hemoragijskog moždanog udara. Način njihovog izražavanja i postojanosti ovisi o volumenu i lokalizaciji prolivene krvi. Kada ispunjava šupljine moždanih komora (tamponada), postoji prijetnja ljudskom životu. Edem mozga ubrzano raste, što je posljedica povećanog rizika od dislokacije mozga - glavnog čimbenika koji ugrožava život.

Rehabilitacija se provodi nakon povratka razine svijesti (ako je poremećena) i stabilizacije općeg stanja. Mjesto održavanja su rehabilitacijski centri neurološkog profila i odjel za medicinsku rehabilitaciju u bolnici. Pogledajte njihove kontakte na našoj web stranici u desnom stupcu - na glavnoj stranici.

Što je to?

ARTERIJSKE MALFORMACIJE (AVM) su kongenitalna anomalija razvoja vaskularnog sustava mozga i različitih su oblika i veličina zavojnica nastalih kao rezultat nepravilnog preplitanja patoloških žila.

Ukupna učestalost angiomatskih malformacija je 19 na 100.000 stanovnika godišnje.

Arteriovenske malformacije (AVM) u 5% - 10% su uzrok ne-traumatskog subarahnoidnog krvarenja.

AVM ruptura se obično javlja u dobi od 20 do 40 godina.

Kod arterio-venskih malformacija, najčešće, nema kapilarne mreže, zbog čega se provodi izravno skretanje krvi iz arterijskog bazena u sustav površinskih i dubokih vena.

Vrste vaskularnih malformacija:

B) arteriovenska fistula

C) arteriovenska racemska (75%)

D) arteriovenska mikromalformacija

E) arteriovenska kavernozna (11%)

F) Teleangiektazija
G) Venski

U 50% slučajeva to je prvi simptom AVM manifestacije, koji uzrokuje smrt u 10-15% (s aneurizmom do 50%) i invaliditetom u 20-30% bolesnika. (N. Martin i sur., 1994).
Godišnji rizik od krvarenja iz AVM-a je 1,5 - 3%. Tijekom prve godine nakon krvarenja rizik od recidiva je 6% i povećava se s dobi. (R. Braun i sur., 1990).
Tijekom života, re-hemoragija se javlja u 34% pacijenata koji su preživjeli prvi, a među onima koji su prošli drugi (do 29% smrtnosti) - 36% pati od trećeg. (G. Rasmussen 1996).
Krvarenje iz AVM je uzrok 5 -12% ukupne smrtnosti majki, 23% svih intrakranijskih krvarenja kod trudnica. (B. Karlsson i sur., 1997)
Slika subarahnoidnog krvarenja uočena je u 52% bolesnika (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Komplicirani oblici krvarenja javljaju se u 47% bolesnika: s intracerebralnom formacijom (38%), subduralnom (2%) i mješovitom (13%) hematomom, ventrikularna hematokompany razvija se u 47%.

Torpidna vrsta
Konvulzivni sindrom (u 26 - 67% bolesnika s AVM)
Cluster glavobolje.
Progresivni neurološki deficit, kao i tumori mozga.

Glavni mehanizmi patološkog utjecaja arterio-venskih malformacija na mozak:
- Ruptura patološki promijenjenih čvorova ili aneurizme arterija koje hrane AVM.
- Kronični neuspjeh cirkulacije zbog arteriovenskog manevriranja.
- Sindrom probija normalan perfuzijski tlak.

Tipična lokalizacija arteriovenskih malformacija mozga.

ARTERIJSKE MALFORMACIJE

Kongenitalna kompleksna vaskularna malformacija. Obrazovanje je splet posuda koje izravno vežu arterijske i venske sustave i tako manevriraju dio krvi zaobilazeći moždanu tvar. AVM se može manifestirati kao intracerebralno krvarenje ili epileptički napadaji. Za rješavanje problema taktike liječenja potrebni su točni podaci o veličini, vrsti opskrbe krvlju i odnosu obrazovanja prema različitim strukturama mozga.

Opće informacije

Shematski ABM

Arterio-venska malformacija (AVM) je kongenitalna vaskularna malformacija, koja je konglomerat arterija i vena kojima nedostaje srednja kapilarna veza. AVM-ovi mogu manifestirati krvarenja, manifestirajući odgovarajuće simptome i / ili epileptičke napade. Kod većine bolesnika bolest se manifestira u dobi od 20-40 godina, vrhunac krvarenja javlja se u dobi od 15-20 godina. Krvarenje iz AVM-a često dovodi do trajnog invaliditeta (do 50% slučajeva) i ne rijetko je smrtonosno (do 10% slučajeva). Rizik od krvarenja iz neeksplodiranog AVM-a je 2-4% godišnje, rizik od ponovnog krvarenja: 6-18%.

Indikacije i izbor liječenja

Do danas su korištene tri metode liječenja AVM: izravno mikrokirurško uklanjanje, endovaskularna embolizacija i zračenje. Indikacije za korištenje svake od metoda dovoljno su razvijene. U nekim se slučajevima koristi kombinacija tehnika. Da bi se utvrdila mogućnost izravne mikrokirurške ekscizije malformacija, koristi se Spetzler-Martinova klasifikacija, koja uzima u obzir veličinu AVM-a, njegovu lokalizaciju s obzirom na funkcionalno važna područja mozga i odvodnjavanje krvi.

veličina
Mala (3 cm)

Lokalizacija (prema funkcionalnom značaju)
beznačajan
značajan

Vrsta venske drenaže
Samo površinske vene
Također u dubokim venama

Veličina AVM-a određena je maksimalnom veličinom lopte u centimetrima. Funkcionalno važna područja uključuju područja mozga koja, ako su oštećena, vjerojatno rezultiraju izraženim trajnim neurološkim deficitom. Venska drenaža procjenjuje se kao "površna" ako se svi odljevi provode u kortikalne vene ili sinuse. Ako barem jedna od drenažnih žila uđe u mrežu dubokih vena, tada se odljev smatra "dubokim".
Na Institutu za neurokirurgiju razvijena je sljedeća taktika liječenja bolesnika s AVM nakon krvarenja. Bolesnici s hemisfernim AVM S-M 1-3 pokazuju izrezivanje malformacije. Ako je potrebno, prepravite embolizaciju strome i isključite dostupne aferentne tvari. AVM-ovi lokalizirani u funkcionalno značajnim zonama ili dubokim strukturama šalju se u zračenje. Pacijenti s AVM S-M 4-5 upućuju se na zračenje ili se prate. U nekim slučajevima, pacijenti s AVM S-M 4 mogu izvesti uklanjanje malformacija. AVM embolizacija može se smatrati neovisnom metodom u maloj skupini pacijenata s malim kompaktnim AVM-ovima s jednim ili više velikih aferenta. S obzirom na neeksplodiranu AVM, referentna taktika je konzervativnija. U odsutnosti ili minimalnim kliničkim simptomima, opažanje je opravdano. U slučaju konveksilnog AVM S-M 1-3, u bolesnika s mladim i srednjim je moguće "aktivna" taktika - embolizacija nakon čega slijedi uklanjanje ili ozračivanje AVM. Bolesnicima s AVM S-M 1-3, lokaliziranim u funkcionalno značajnim područjima, može se preporučiti tretman zračenjem. Bolesnici s AVM S-M 4-5 ostaju pod dinamičkim promatranjem. U starijih bolesnika, u pravilu, ograničeni su na promatranje.

Principi mikrohirurškog uklanjanja AVM

AVM. Prikaz operacije

Izravne kirurške intervencije se poželjno provode u hladnom razdoblju nakon krvarenja, budući da prateće promjene u mozgu otežavaju izolaciju AVM-a, što dovodi do pogoršanja ozljede mozga i pacijenta ga podnosi teže. U akutnom razdoblju parenhimskog krvarenja, taktika uklanjanja velikih hematoma opravdana je bez pokušaja odvajanja AVM. Operacija za istovremeno uklanjanje hematoma i malformacija može se izvesti s malim lobarnim AVM-om. Treba imati na umu da u prisustvu hematoma i oticanja mozga, AVM kontrastiranje može značajno odstupati od istinskog zbog kompresije krvnih sudova. Kod dubokog AVM-a, kao i kod velikih AVM-a, poželjno je pričekati resorpciju hematoma. U slučaju ventrikularnog krvarenja prikazana je instalacija vanjske ventrikularne drenaže. Trepanaciju treba izvoditi na takav način da se uz AVM čvor omogući vizualizacija aferentnih arterija i glavnih drenažnih vena malformacija. Kada se izoliraju posude za dobavu AVM-a, važno je koristiti prirodne brazde i prostore za manje traume medularne tvari (na primjer: opsežna priprema lateralne fisure pri izoliranju aferenta koji dolaze iz srednje moždane arterije; f.). Isključivanje aferentnih arterija treba provoditi na minimalnoj udaljenosti od AVM zavojnice. To je zbog činjenice da grane koje hrane AVM arterije mogu granati na cerebralni parenhim. Ova odredba je posebno važna u uklanjanju duboke i parastoličke lokalizacije AVM-a, kada mogu patiti grane koje opskrbljuju funkcionalno važne strukture. Kako bi se izbjegla ozljeda AVM posuda, njezina izolacija treba biti izvedena kao jedna cjelina u perifokalnom području. U bolesnika nakon krvarenja, jedan od polova AVM-a može se jasno razgraničiti od mozga intracerebralnim hematomom ili post-hemoragičnom cistom, što pojednostavljuje kirurške manipulacije. Treba imati na umu da u nekim slučajevima hematom može fragmentirati AVM, i stoga je revizija zidova šupljine udaljenog AVM-a obvezna. Presijecanje glavnih drenažnih vena treba obaviti nakon potpunog odabira AVM. Načelo faznog zatvaranja arterijskog dotoka kada se svitak otpušta i venski na kraju AVM disekcije dobro je poznat. Sa smanjenjem venske drenaže u uvjetima perzistentnog arterijskog dotoka, AVM čvor postaje napet i krvare. U nekim slučajevima, kada dođe do neravnoteže u protoku krvi, javljaju se spontane rupture tankih žila malformacija, što dovodi do intenzivnog krvarenja, koje je vrlo teško zaustaviti. Jedino rješenje u ovoj situaciji je brza dodjela AVM-ova s ​​isključivanjem aferentnih. Budući da zidovi arterija malformacije, za razliku od normalnih krvnih žila, imaju razrijeđeni mišićni sloj, neophodno je koagulirati krvne žile pažljivo i cijelo vrijeme. Značajne intraoperativne komplikacije uključuju zračnu emboliju.
U postoperativnom razdoblju pogoršanje neurološkog statusa zabilježeno je u 30% bolesnika sa značajnom regresijom težine simptoma u većini slučajeva. Postoperativna smrtnost iznosila je 1,3%. Postoperativni poremećaji vida su prilično uporni i praktički se ne povlače. U slučaju govorno-postoperativnih poremećaja, u velikoj većini slučajeva moguće je postići značajnu regresiju simptoma, a kod mnogih će se bolesnika u potpunosti riješiti defekta govora.

Endovaskularni tretman AVM u mozgu

Glavni kriterij za odabir pacijenata za endovaskularnu embolizaciju je prisutnost aferentnih žila dostupnih superselektivnoj kateterizaciji. Do nedavno, AVM embolizacija je provedena histokarilom pomiješanim s lipiodolom. Do sada je AVM embolizacija kod mnogih pacijenata bila provedena s Onyx sastavom. U slučaju AVM-a fistule, okluzija aduktorskih posuda izvodi se pomoću mikrospirala. Volumen embolizacije i broj stupnjeva ovisi o angioarhitekturi AVM. Ukupna embolizacija može se postići u 30% bolesnika. Subtotalna AVM embolizacija provedena je u 30% bolesnika. U 40% bolesnika postignuta je samo djelomična embolizacija. Perzistentni neurološki deficit nakon operacije zabilježen je u 4% slučajeva, smrtnost je iznosila 1,3%.

Deaktivacija malenije galenskih vena

AVM (aneurizma) Galenove vene su posebna vrsta arterio-venskih malformacija, karakterističnih uglavnom za djecu. Patologija je kongenitalna i karakterizirana je formiranjem arterio-venskog šanta u području jednog od glavnih venskih ležišta - velike cerebralne vene. Aneurizme galenskih vena čine oko 30% među malformacijama otkrivenim u djece i praćene su visokom smrtnošću (do 90%). Liječenje bolesti provodi se samo endovaskularnom metodom. Glavni zadatak je zaustaviti ili smanjiti ispuštanje arterijske krvi u venski sustav mozga, što se postiže okluziranjem aferentnih žila s transarterijalnim pristupom. Mikrospirali i balonski kateteri se upotrebljavaju za okluziju AVM-a aferentnog tipa AVM, dok se za koroidni tip koriste mikrospirali, adhezivni sastavi ili njihova kombinacija. Potpuni prestanak arterijskog dotoka može se postići muralnim oblikom muralizacije u 61% slučajeva, s malformacijom koroidnog tipa - 7%. U neposrednom i dugotrajnom razdoblju nakon endovaskularnog liječenja u velikoj većini slučajeva dobiven je pozitivan rezultat. Najviše dobrih rezultata zabilježeno je u skupini bolesnika mlađih od 1 godine. Trajni neurološki deficit razvijen je u 5,6%, smrtnost je 2,8%.
Među rijetkim i teškim za liječenje patologijama su AVM leđne moždine. AVM i duralne arteriovenske fistule (DAVF) leđne moždine javljaju se s učestalošću do 3% u populaciji, što čini oko 20% svih vaskularnih malformacija CNS-a. Učinkovitost endovaskularnog liječenja AVM-a kralježnice određena je neurološkim statusom bolesnika nakon intervencija: u našem materijalu pozitivni rezultati (značajna regresija neuroloških simptoma) postignuti su u 91% slučajeva.

Liječenje AVM-a u mozgu

Leksell gama nož

Radijacijska terapija (gama nož, zračenje protonskog snopa) je najučinkovitija kod malih kompaktnih malformacija promjera ne većih od 3 cm, tako da se s malformacijama manjim od 1 cm u promjeru može postići potpuno uništenje u gotovo 90% slučajeva, a malformacijama promjera više od 3 cm - do 30%. Negativna strana radijacijske terapije za AVM je da uništenje AVM krvnih žila dolazi 1-3 godine nakon tretmana. Kao što pokazuju nedavne studije, predembolizacija AVM-a smanjuje učinkovitost radiokirurgije. Prema istraživačkom institutu za neurokirurgiju nakon stereotaktičkog zračenja, potpuno zbrinjavanje može se postići u više od 70% slučajeva. U 10% bolesnika dolazi do smanjenja veličine AVM-a i smanjenja protoka krvi.

zaključak

Optimalnu metodu liječenja AVM treba promatrati kao multimodalni pristup koristeći kombinacije svih metoda. Mikrokirurška ekscizija trenutno ostaje glavna radikalna metoda liječenja AVM mozga. Zbog diferenciranog pristupa odabiru bolesnika u većini slučajeva moguće je postići povoljne rezultate. Embolizacija je bitna u strukturi kombiniranih metoda liječenja. Metoda je vrlo učinkovita u liječenju fistula AVM i AVM vena Galena mentalnog tipa. Radioterapija je metoda izbora za uobičajene i neoperabilne AVM, kao i za djelomičnu eksciziju ili nepotpunu obliteraciju AVM nakon endovaskularne embolizacije.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske malformacije mozga - kongenitalne anomalije cerebralnih žila, karakterizirane formiranjem lokalnog vaskularnog konglomerata, u kojem nema kapilarnih žila, a arterije izravno prolaze u vene. Arteriovenske malformacije mozga manifestiraju se upornim glavoboljama, epileptičkim sindromom, intrakranijalnim krvarenjem tijekom rupture malformacijskih krvnih žila. Dijagnoza se izvodi pomoću CT i MRI krvnih žila. Kirurško liječenje: transkranijalna ekscizija, radiohirurška intervencija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija tih tehnika.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) su modificirana područja cerebralne vaskularne mreže, u kojoj umjesto kapilara postoje brojne grane vijugavih arterija i vena koje tvore jedan vaskularni konglomerat ili svitak. AVM se odnose na vaskularne abnormalnosti mozga. Od 100 tisuća ljudi ima 2 osobe. U većini slučajeva, klinički debi u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima - u osoba starijih od 50 godina. Arterije koje tvore AVM imaju razrijeđene zidove s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od vaskularnih malformacija - mogućnost njihovog pucanja.

U prisutnosti AVM-a mozga, rizik od njegove rupture procjenjuje se na oko 2-4% godišnje. Ako je već došlo do krvarenja, vjerojatnost njegovog ponavljanja je 6-18%. Smrtnost tijekom intrakranijalnog krvarenja iz AVM opažena je u 10% slučajeva, a perzistentna nesposobnost je uočena kod polovice bolesnika. Zbog stanjivanja arterijske stijenke na mjestu AVM-a može se stvoriti protruzija posude - aneurizma. Smrtnost pri rupturi aneurizme cerebralnih žila je mnogo veća nego kod AVM-a i iznosi oko 50%. Budući da su AVM-ovi u ranoj dobi opasni za intrakranijalno krvarenje s kasnijom smrtnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje stvarni su problemi moderne neurokirurgije i neurologije.

Uzroci AVM-a u mozgu

Arteriovenske malformacije mozga rezultat su intrauterinih lokalnih poremećaja u formiranju cerebralne vaskularne mreže. Uzroci takvih povreda su razni štetni čimbenici koji utječu na fetus tijekom antenatalnog razdoblja: povišena radioaktivna pozadina, intrauterine infekcije, bolesti trudnice (dijabetes, kronični glomerulonefritis, bronhijalna astma, itd.), Intoksikacija, štetne navike trudnice (ovisnost o drogi, pušenje, alkoholizam), prijem tijekom trudnoće farmaceutskih pripravaka koji imaju teratogeni učinak.

Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: i na njegovoj površini iu dubini. Na mjestu lokalizacije AVM-a nema kapilarne mreže, cirkulacija krvi dolazi iz arterija u vene izravno, što uzrokuje povećani pritisak i vene. U tom slučaju, iscjedak krvi mimo kapilarne mreže može dovesti do pogoršanja dotoka krvi u moždano tkivo na mjestu AVM, što dovodi do kronične lokalne ishemije mozga.

Klasifikacija AVM mozga

Prema njihovoj vrsti, malformacije cerebralnih krvnih sudova svrstavaju se u arteriovenske, arterijske i venske. Arteriovenske malformacije sastoje se od adukucijske arterije, drenažne vene i konglomerata izmijenjenih žila koje se nalaze između njih. Dodijeliti fistuloznu AVM, racionalnu AVM i mikromamalformaciju. Oko 75% slučajeva zauzimaju racionalni AVM. Vrlo rijetke su izolirane arterijske ili venske malformacije, kod kojih se primjećuje vijugavost, odnosno samo arterije ili samo vene.

Po veličini, moždani AVM-ovi su podijeljeni u male (manje od 3 cm u promjeru), srednje (od 3 do 6 cm) i velike (više od 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM se klasificiraju kao da imaju i nemaju duboke drenažne vene, tj. Vene koje padaju u direktni sinus ili sustav velike cerebralne vene. Postoje i AVM-ovi koji se nalaze na ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonji uključuju senzorimotorni korteks, moždanu stabljiku, talamus, duboke zone temporalnog režnja, područje osjetilnog govora (zona Vernike), središte Broke, okcipitalne režnjeve.

U neurokirurškoj praksi, kako bi se utvrdio rizik od kirurške intervencije za cerebralne vaskularne malformacije, koristi se AVM gradacija ovisno o kombinaciji točaka. Svakom od znakova (veličina, vrsta odvodnje i lokalizacija s obzirom na funkcionalna područja) dodjeljuje se određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o rezultatima, AVM se klasificira od neznatnog operativnog rizika (1 bod) do visokog operativnog rizika zbog tehnička složenost njezina uklanjanja, visok rizik od smrti i invaliditeta (5 bodova).

Simptomi AVM mozga

U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragijske i torpidne varijante tečaja. Prema različitim izvješćima, hemoragijska varijanta čini od 50% do 70% AVM slučajeva. To je tipično za AVM-ove malih dimenzija s drenažnim venama, kao i za AVM-ove koji se nalaze u stražnjoj lobanji. U pravilu, u takvim slučajevima pacijenti imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o mjestu AVM moguće je subarahnoidno krvarenje, koje zauzima oko 52% svih slučajeva rupture AVM. Preostalih 48% uzrokovano je kompliciranim krvarenjima: parenhimskim uz nastanak intracerebralnih hematoma, epigastričnim formiranjem subduralnih hematoma i mješovitim. U nekim slučajevima komplicirana krvarenja praćena su krvarenjem u moždane komore.

Klinika rupture AVM-a ovisi o mjestu i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do naglog pogoršanja, povećanja glavobolje, poremećaja svijesti (od zbunjenosti do kome). Parenhimske i miješane hemoragije, uz to, manifestiraju se i fokalni neurološki simptomi: oštećenje sluha, smetnje vida, pareza i paraliza, gubitak osjetljivosti, motorna afazija ili dizartrija.

Uzorak torpidnog toka je tipičniji za srednje i velike veličine AVM-ova koji se nalaze u moždanoj kori. Karakterizira ga cluster cephalgia - slijedeće glavobolje paroksizama koje ne traju duže od 3 sata. Cephalgia nije tako intenzivna kao kod razbijanja AVM, ali je redovita. U kontekstu cefalgije, određeni broj pacijenata razvija konvulzivne napadaje, koji su često generalizirane prirode. U drugim slučajevima, torpidna moždana AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge masovne lezije. U ovom slučaju, pojavu i postupno povećanje fokalne neurološki deficit.

U djetinjstvu postoji poseban tip malformacije moždane vaskularne mreže - AVM vene Galena. Patologija je kongenitalna i prisutnost AVM u području velike moždane vene. AVM vene Galena zauzimaju oko trećinu svih slučajeva vaskularnih cerebralnih malformacija koje nalazimo u pedijatriji. Karakterizira ih visoka smrtnost (do 90%). Najučinkovitije je kirurško liječenje koje se provodi u prvoj godini života.

Dijagnoza AVM mozga

Razlog privlačnosti neurologa prije rupture AVM-a mogu biti uporne glavobolje, prvi epifrister, pojava fokalnih simptoma. Pacijent je podvrgnut rutinskom pregledu, uključujući EEG, Echo EG i REG. Pri rupturi AVM dijagnostike provodi se u hitnim slučajevima. Najinformativniji u dijagnostici vaskularnih malformacija tomografske metode. Kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti za prikazivanje tkiva mozga i za proučavanje krvnih žila. U slučaju rupture, AVM MRI mozga je više informativan nego CT. To omogućuje da se identificira lokalizacija i veličina krvarenja, da se razlikuje od ostalih volumnih intrakranijskih formacija (kronični hematomi, tumor, apsces mozga, cerebralna cista).

Uz torpidni tijek AVM-a, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. U takvim slučajevima, samo cerebralna angiografija i njezini suvremeni kolege, CT krvnih žila i MR angiografija, mogu otkriti vaskularnu malformaciju. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnozu provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i izvedivost kirurškog liječenja AVM. Treba imati na umu da u slučaju rupture, u vezi sa kompresijom krvnih žila u uvjetima hematoma i cerebralnog edema, tomografska veličina AVM-a može biti znatno manja od stvarne.

Liječenje AVM mozga

Arteriovenske malformacije mozga pri njihovoj rupturi ili riziku od takvih komplikacija treba ukloniti. Poželjno je planirano kirurško liječenje AVM. U slučaju rupture, provodi se nakon eliminacije akutnog perioda krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, moguće je kirurško uklanjanje nastalog hematoma. Istovremena eliminacija i hematoma i AVM provodi se samo s lobarnom lokalizacijom vaskularne malformacije i njezinim malim promjerom. U ventrikularnom krvarenju primarno je prikazana vanjska ventrikularna drenaža.

Klasično kirurško uklanjanje AVM-a vrši se trepaniranjem lubanje. Vodeće žile se koaguliraju, AVM se izlučuje, ligiraju se krvne žile iz malformacije, a AVM se izrezuje. Takvo radikalno transkranijalno uklanjanje AVM moguće je s volumenom koji ne prelazi 100 ml i nalazi se izvan funkcionalno značajnih zona. Uz veliku količinu AVM-a često pribegavaju kombiniranom liječenju.

Kada je transkranijalno uklanjanje AVM-a otežano zbog njegovog položaja u funkcionalno značajnim područjima mozga i dubokih struktura, provodi se radiohirurško uklanjanje AVM-a. Međutim, ova metoda je učinkovita samo za malformacije veličine ne više od 3 cm, a ako veličina AVM ne prelazi 1 cm, tada se njezina potpuna brisanja događa u 90% slučajeva, a veličina od 3 cm je 30%. Nedostatak metode je dugo razdoblje (od 1 do 3 godine), što je nužno za potpuno uništenje AVM-a. U nekim slučajevima je potrebno fazno ozračivanje malformacija tijekom nekoliko godina.

Rendgenska endovaskularna embolizacija koja dovodi do arterijske arterijske arterije također se primjenjuje na načine za uklanjanje moždane AVM. To je moguće kada je na raspolaganju vodeće posude za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njezin volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM. Potpuna embolizacija može se postići samo u 30% bolesnika. Subtotalna embolizacija je dobivena u još 30%. U drugim slučajevima, embolizacija može samo djelomično.

Kombinirana korak-po-korak tretman AVM-a sastoji se u faznoj primjeni nekoliko gore navedenih metoda. Na primjer, u slučaju nepotpune embolizacije AVM-a, sljedeći korak je transkranijalna ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada je potpuno uklanjanje AVM-a neuspješno, dodatno se primjenjuje radiokirurško liječenje. Takav se multimodalni pristup liječenju malformacija moždanog sustava pokazao najučinkovitijim i opravdanim za AVM-ove velikih veličina.

Što je bit i opasnost od arteriovenskih malformacija

Arteriovenska malformacija (AVM) je složeno preplitanje abnormalnih arterija i vena koje su povezane jedna s drugom kroz jedan ili više spojeva koji se nazivaju fistule ili šantovi. Ovo prepletanje naziva se jezgra malformacije. Normalno, krv u arterijskom sustavu je pod visokim tlakom. Zatim, dok prolazi kroz kapilarni sloj u sustav vene, dolazi do sporog smanjenja krvnog tlaka. Kada AVM kapilarni sloj nedostaje, krv iz arterija izravno ulazi u sustav vena.

U većini slučajeva postoji intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije, ali nije poznato što to uzrokuje. Prema jednoj od hipoteza, krv iz arterija ulazi u sustav vena zbog razlike u tlaku. Kada arterijska krv prolazi kroz AVM, kapilarno ležište koje hrani tkiva ne dobiva potrebnu količinu krvi.

S vremenom, intenzivan protok krvi kroz jezgru malformacije dovodi do ekspanzije arterija i vena u kontaktu (dilatacija). To slabi vene, što ih čini osjetljivim na rupturu i krvarenje. Opskrbljujuće arterije postaju sklonije aneurizmi, što može dovesti do njihovog pucanja i krvarenja u mozak.

Vrste arteriovenskih malformacija

Važne činjenice o AVM-u:

1. Ova bolest utječe na mozak, leđnu moždinu, pluća, bubrege i kožu. Najčešća je oštećenja mozga.
2. Omjer između malformacija i aneurizme varira oko 1:10.
3. Većina bolesnika s tom bolešću ima između 20 i 60 godina, a prosječna dob je oko 35-40 godina.
4. Učestalost bolesti je otprilike ista kod muškaraca i žena.
5. Ostale abnormalnosti cirkulacijskog sustava mogu biti prisutne u bolesnika s malformacijama, što može otežati liječenje. Oko 10–58% bolesnika ima različite vrste aneurizmi.

Opasnost od bolesti

Vjerojatnost smrti u prosjeku je 10-15%, a nepovratna šteta uzrokovana krvarenjem zabilježena je u 20-30%. Svakim krvarenjem u mozgu oštećeno je normalno živčano tkivo. Kao rezultat, oštećena je funkcija mozga, što može biti privremeno ili trajno. Došlo je do slabljenja ili paralize ruku ili nogu, poremećaja govora, vida ili pamćenja. Stupanj oštećenja mozga ovisi o količini krvi koja je procurila iz AVM-a.

AVM može dovesti do rupture žile u mozgu

Dimenzije AVM-a utječu na prirodu bolesti. Mali AVM često dovodi do krvarenja u usporedbi s velikim. Kada se male AVM hematome odlikuju većim veličinama. Međutim, još uvijek nije jasno je li veličina AVM-a značajan čimbenik rizika. Liječenje AVM-a prvenstveno je usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. U ovoj bolesti, struktura krvnih žila je različita od one u normalnoj. Tkanine koje okružuju AVM su ožiljka ili vlaknaste prirode.

Lokalizacija bolesti

AVM se može pojaviti u mozgu, leđnoj moždini, plućima, bubrezima i koži. Najčešća oštećenja mozga, koja se mogu lokalizirati u bilo kojem od odjela. U slučaju lokalizacije malformacija u dura materi, ova bolest se naziva duralna arteriovenska fistula. U leđnoj moždini, AVM se obično nalazi na razini torakalne regije i ispod.

Shema patološkog preplitanja žila u arteriovenskim malformacijama

Vjeruje se da je AVM kongenitalna bolest koja je posljedica razvojnih abnormalnosti u embrionalnom stadiju, kada dolazi do stvaranja krvnih žila. Međutim, to nije pouzdano utvrđeno i malformacije se također mogu pojaviti nakon rođenja. Obično se AVM odvija neovisno o drugim bolestima, ali može biti uzrokovana nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

simptomi

U oko 50% slučajeva simptomi malformacija manifestiraju se iznenadnim krvarenjem u mozgu, to jest, moždanim udarom. Ostale potencijalne komplikacije uključuju epileptičke napade, glavobolje, poremećaje kretanja, govora i vida. Ove komplikacije mogu pratiti cerebralno krvarenje ili samostalno.

Krvarenje u mozgu

Simptomi krvarenja ovise o mjestu malformacije, kao io količini krvarenja. Ti simptomi mogu uključivati:

• iznenadna jaka glavobolja, mučnina i povraćanje;
• epileptički napadaji;
• gubitak svijesti;
• oslabljen govor, obamrlost, trnci, slabost u mišićima udova, oštećenje vida.

Krvarenje nastaje kao posljedica slabljenja krvnih žila uslijed premještanja arterijske krvi izravno u vene kroz AVM. Kratkoročne i dugoročne neurološke posljedice krvarenja ovise o količini propuštene krvi i lokalizaciji krvarenja. Neki od čimbenika odgovornih za spontano krvarenje u odsustvu liječenja lijekovima ili prije njegove uporabe uključuju:

• povijest cerebralnog krvarenja;
• prisutnost prethodnih krvarenja;
• arterija hranjenja aneurizmom.

Epileptički napadaji

Epileptički napadaji koji nisu uzrokovani krvarenjem prisutni su u 16-53% bolesnika kao rani simptom. Zabilježeni su sljedeći tipovi napadaja:

1. Generalizirani napad, koji pokriva cijelo tijelo i prati gubitak svijesti. Ovaj tip je najkarakterističniji kod frontalnih AVM-ova.
2. Fokalni epileptički napadi i nevoljne kontrakcije mišića ovisno o mjestu AVM-a u mozgu. To obično ne uzrokuje gubitak svijesti. Ovi tipovi epileptičkih napadaja najčešći su u parijetalnim malformacijama.

Epileptički napad nastaje tijekom kratkog pucanja električne aktivnosti u određenom dijelu mozga ili u cijelom mozgu. Vjeruje se da ožiljno tkivo prisutno unutar abnormalnih krvnih žila ili u njihovoj okolini narušava normalnu električnu aktivnost mozga.

glavobolje

Glavobolja je simptom koji omogućuje dijagnosticiranje AVM-a u 7–48% bolesnika. Ove glavobolje obično nemaju posebne karakteristike, kao što su učestalost, trajanje ili ozbiljnost. Uloga AVM-a u nastanku ovih glavobolja također nije razjašnjena.

Simptomi slični moždanom krvarenju

Fokalni neurološki poremećaji bez znakova krvarenja zabilježeni su u 1–40% bolesnika. Obično su ovi simptomi bili povezani s preusmjeravanjem protoka krvi kroz AVM i posljedičnom nedovoljnom opskrbom krvi u mozgu. Međutim, ne postoje dobri razlozi za razmatranje ove pojave kao klinički važnog mehanizma.

Prema drugoj hipotezi, abnormalne krvne žile koje čine jezgru malformacija, pulsiraju i vrše pritisak na susjedne dijelove mozga. U jednoj je studiji pokazano da je 66% bolesnika s malformacijama imalo poteškoće s asimilacijom informacija, što dovodi do ideje o kvaru mozga čak i prije razvoja kliničkih znakova tog patološkog stanja.

Značajke bolesti u djece

Budući da je malformacija najčešće kongenitalna, ova se bolest javlja u djece. Iako je većina dijagnoza ove bolesti u djece napravljena u školskoj dobi, simptomi se mogu pojaviti čak iu prvim danima života.

Kod odraslih i djece, arteriovenska malformacija očituje se u krvarenju u mozgu, napadajima, glavobolji i žarišnim neurološkim poremećajima.

Ekstenzivne malformacije kod novorođenčadi mogu uzrokovati kongestivno zatajenje srca. To dovodi do razvoja respiratornog zatajenja kod ovih novorođenčadi. To se najčešće primjećuje u djece s određenim tipom AVM - Galenskih vena malformacija. Zbog nepoznatih razloga, malformacije u djece često dovode do cerebralnog krvarenja. Značajke međugodišnje dinamike ranjivosti djece na krvarenja u mozgu slične su onima u odraslih.

Značajke bolesti u trudnica

Hemoragijski moždani udar i subarahnoidno krvarenje zbog AVM su rijetke komplikacije trudnoće. Tijekom trudnoće dolazi do subarahnoidnog krvarenja u otprilike jednom slučaju na tisuću, što je 5 puta više nego kod žena koje nisu trudne. Hemoragijski moždani udari u trudnica u 77% slučajeva bili su uzrokovani aneurizmom, a samo 23% malformacijama.

dijagnostika

Kod mnogih pojedinaca bolest je asimptomatska i ponekad doživotna. Postoji rizik od krvarenja čak iu odsutnosti simptoma. Ispitivanje malformacija provodi se s odgovarajućim simptomima ili u pojedincima iz obitelji s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.

Ako se sumnja na AVM, potreban je niz pregleda kako bi se potvrdila dijagnoza i razvio najbolji tijek liječenja. Izvršavaju se sljedeća ispitivanja:

• računalna tomografija;
• snimanje magnetskom rezonancijom;
• angiogram.

Kompjuterizirana tomografija je najbrži i najjeftiniji pregled, ali nije najučinkovitiji. Međutim, kompjutorska tomografija je vrlo pogodna za otkrivanje krvarenja. Magnetska rezonancija je učinkovitija za otkrivanje AVM i procjenu ozbiljnosti bolesti. Ako se otkrije bolest, izvodi se angiogram. Ovo je invazivniji i skuplji pregled, ali najtočnije omogućuje procjenu stanja pacijenta.

terapija

Liječenje je prvenstveno usmjereno na sprječavanje novih krvarenja. Glavne opcije liječenja su sljedeće:

• operacije (mikrohirurška resekcija) kako bi se uklonile malformacije iz mozga;
• radiokirurgija (stereotaktička radijacijska terapija) fokusiranjem višestrukih zraka na AVM kako bi se zgusnile krvne žile i "zaključala" malformacija;
• Embolizacija (endovaskularna kirurgija) je postupak u kojem se blokira jedna ili više krvnih žila koje dovode do deformacije krvi. Ova vrsta liječenja se obično koristi u kombinaciji s mikrohirurškom resekcijom ili radiokirurgijom;
• konzervativno liječenje - praćenje malformacija, pri čemu je glavni cilj simptomatsko liječenje.

Plan liječenja može uključivati ​​kombinaciju gore navedenih mogućnosti liječenja. Odabran je pristup koji minimizira rizike i poboljšava kvalitetu života pacijenta. Mikrokirurška resekcija je najinvazivnija metoda liječenja, ali je najveća vjerojatnost potpunog uklanjanja malformacije. Adekvatna uporaba kombiniranih metoda dijagnostike i liječenja smanjuje stupanj intervencije i smanjuje rizik od komplikacija u ovoj bolesti.