Budd-Chiari sindrom

Statistike Badd-Chiari sindroma uključuju kompleksnu patologiju hepatičnih vena uključenih u ICD-10 u skupini "Embolizmi i tromboze drugih vena" s kodom I82.0. Prvi put su ga opisali britanski kirurg Budd i austrijski patolog Kiari u Austriji u drugoj polovici 19. stoljeća kao tromboza na razini spoja jetrene i donje šuplje vene. To dovodi do smanjenja povlačenja krvi iz jetrenih jetara.

Tijekom vremena u medicini se pojavio izraz "bolest" Bad Chiari. Zagovornici ovog oblika sekundarnog oštećenja venskog sustava jetre kod različitih bolesti, čak i razlikovati značajke patologije: Budd-Chiari sindrom povezan je s manifestacijom akutne tromboze, a bolest sa sličnim imenom pripisuje se unutarnjoj vaskularnoj upali (tromboflebitis) s intrahepatičnom fibrozom vena.

Pristalice starog termina objašnjavaju razliku s akutnim i kroničnim oblikom tečaja. Klinički simptomi u oba slučaja se ne razlikuju: patologija uzrokuje bol u trbuhu, značajno povećanje jetre, ascites (povećani abdomen zbog nakupljanja tekućine).

Sindrom se vrlo rijetko otkriva: 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika. Češće žene u dobi od 40 do 50 godina pate.

razlozi

Do danas, 30% slučajeva identificiranog Budd-Chiari sindroma ostaje nejasno, nazivaju se idiopatski. Pojašnjeni uzroci se razlikuju u podrijetlu, ali svi dovode do poremećaja jetrenih vena.

Mehaničko stezanje moguće je zbog sljedećih uvjeta:

• kongenitalna fuzija, vaskularna nerazvijenost (donja šuplja vena i jetrena vena);
• trauma u trbuhu;
• posljedica kirurške intervencije;
• dugu parenteralnu prehranu pacijenta (kroz intravenski kateter);
• komplikacija postupka kateterizacije vene cava.

Kompresija vena različitim tumorskim procesima, metastaze (karcinom bubrežnih stanica, hepatocelularni karcinom, karcinom nadbubrežne žlijezde, miosarkom donje vene, tumorska proliferacija stijenke desnog atrija) javlja se u 9% slučajeva.

Povećano zgrušavanje krvi uključuje bolesti srca, krvnih žila i promjene u sintezi staničnih elemenata:

• kongestija kod zatajenja srca;
• trombocitoza, policitemija, eritremija (18% slučajeva s koagulopatijom);
• koagulopatije povezane s nedostatkom proteina, antitrombinom;
• poremećaje uzrokovane uzimanjem oralnih kontraceptiva, trudnoće;
• anemija srpastih stanica;
• sustavne vaskulitske bolesti.

Kronične upalne bolesti tankog i debelog crijeva, bolesti jetre.

Komplicirani tijek kroničnih infekcija (tuberkuloza, sifilis, amebijaza, ehinokokoza), helmintska invazija.

Što se događa u venama jetre?

Veća masa jetre prikuplja vensku krv u tri velika žila promjera do 10 mm, koje su povezane s donjom šupljinom vene. Od repa dijele male vene. Brzina protoka krvi u jetri ovisi o snazi ​​i fazi kontrakcija srčanog mišića, dovoljnom usisavanju desne pretklijetke i vene cave. Valne fluktuacije uzrokovane povećanjem i smanjenjem tlaka u desnoj komori s normalnim venama pokrivene su njihovom elastičnošću, adaptivnim sposobnostima.

Patologija jetrenih stanica (hepatocita) dovodi do zbijanja tkiva, venske kongestije, krši adaptivna svojstva. Isto tako, prestanak protoka krvi zbog tromboze zaustavlja funkciju jetrenog tkiva do nekroze hepatocita.

Kao rezultat toga, jetra raste u veličini, istezanje kapsule uzrokuje bol.

U ovom trenutku, pomoćne žile (neparene vene, interkostal, parvertebral) pokušavaju pomoći i preuzeti pumpanje krvi iz jetre. Ali učinak ove drenaže je vrlo slab. Rezultat smanjenog protoka krvi su promjene u tkivu jetre:

• polovica bolesnika pokazuje hipertrofiju kaudatnog režnja, što povećava stupanj suženja donje šuplje vene;
• u 1/5 slučajeva nastaje tromb u portalnoj veni.

Suvremene klasifikacije

Prema modernoj klasifikaciji, Budd-Chiari sindrom je podijeljen na:

1. Primarna - povezana s rijetkim kongenitalnim abnormalnostima - membranskim rastom donje šuplje vene. Najveća prevalencija u Japanu i Africi. Dijagnosticiran je pregled pacijenta za cirozu jetre, proširene vene jednjaka, nejasni ascites.
2. Sekundarno - pojavljuje se kao komplikacija peritonitisa, malignog tumora, bolesti jetre, migracijskog oblika tromboflebitisa, krvnih bolesti i povećanog stvaranja tromba u donjoj šupljini vene.

Podrijetlom se razlikuju sljedeći oblici:

• urođeni;
• trombozom;
• posttraumatski;
• upalni - s flebitisom, autoimunim bolestima, nakon radioterapije;
• s malignim tumorima;
• povezane s patologijom jetre.

Prema mjestu opstrukcije vena postoje 3 vrste:

• tip I - završava dotok krvi u donju šuplju venu i (sekundarno) u jetrenu venu;
• tip 2 - opstrukcija u području bilo koje velike jetre;
• tip 3 - male vene jetre su potpuno blokirane.

Prema kliničkom tijeku, postoje akutni i kronični oblici.

Kliničke manifestacije akutnog oblika

U pravilu, akutni oblik Budd-Chiari sindroma uzrokovan je iznenadnom trombozom na razini jetrene ili donje šupljine vene. Simptomi se pojavljuju neočekivano na pozadini prethodnog zadovoljavajućeg stanja, brzo napredujući:

• boli lokalizirani u epigastriju i desnoj hipohondriji, u prirodi su intenzivni;
• povraćanje, u teškom stanju s krvlju;
• žutilo bjeloočnice i kože;
• Ascites izgrađuje u nekoliko dana, nije podložan liječenju diureticima, postoji vidljiva ekspanzija safennih vena na trbuhu, može se kombinirati s tekućinom u pleuralnoj šupljini (hidrotoraks);
• oticanje nogu;
• proljev (proljev) pridružuje se ako se pojave tromboze i mezenterične vene.

Prema različitim izvorima, ovaj obrazac čini od 5 do 20% potvrđenih slučajeva, teško je i smrtonosno za nekoliko dana.

Ponekad kliničari izlučuju subakutni oblik, koji traje do šest mjeseci, manifestira se krvarenjem iz vena jednjaka, povećanjem mase jetre, slezene, ascitesa.

Kako se manifestira kronični oblik?

Kronični oblik se nalazi u 85–95% bolesnika i uzrokovan je ne-trombotičkim venskim lezijama (upalom, fibrozom). Može trajati dugo bez pritužbi ili biti praćeno povećanim umorom. Simptomi se pojavljuju postupno:

• moguće otkrivanje značajnog povećanja jetre s umjerenim bolnim sindromom, njegove površine i ruba guste;
• uzrokuje krvarenje iz proširenih vena želuca, crijeva, jednjaka;
• ascites i zatajenje jetre se sporo formiraju;
• desna bol u hipohondriju;
• povraćanje i povećavanje ikteričnosti kože.

Trajanje bolesti je više od šest mjeseci.

Dijagnostičke značajke

Budući da je bolest rijetka, treba imati na umu kada se detektira bolesnik s cirozom ili tumorima jetre, policitemijom i naglim porastom znakova hipertenzije u portalnom sustavu. Također u slučajevima zatajenja jetre i akutnog rasta venskog tlaka u bolesnika s nejasnim bolovima u trbuhu.

Dijagnostički zadaci su svedeni na pronalaženje odgovora na pitanja:

1. jesu li identificirani simptomi manifestacija Budd-Chiari sindroma;
2. što je moguće podrijetlo bolesti (primarno ili sekundarno).

Za to trebate:

• budite sigurni da provedete komparativnu dijagnozu sindroma s drugim sličnim bolestima, razmišljajući o mogućnosti komplikacija;
• pažljivo proučiti povijest simptoma, procijeniti utjecaj postojećih kroničnih bolesti;
• koristiti najinformativnije dijagnostičke metode.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza mora nužno isključiti manifestacije venookluzivne bolesti i znakove zatajenja srca.

Venookluzivna patologija nastaje u 1/4 bolesnika nakon transplantacije koštane srži i kemoterapije. Zbog zatvaranja malih venula u jetri, dok lezija velikih krvnih žila ne dolazi u zonu donje šuplje vene. Nema povećanog zatajenja jetre.

Zatajenje srca ima svoje uzroke: bolesti miokarda, dekompenzaciju oštećenja srca, razvoj aneurizme, akutni infarkt miokarda u povijesti. U bolovima prevladava dispneja, tahikardija. Kod insuficijencije desne klijetke jetra je povećana, ali ne toliko bolna i razlikuje se po gustoći. Ascites postupno raste.

Dodatni pregled

Ne postoje laboratorijski pokazatelji tipični za Budd-Chiari sindrom. U krvi mogući su:

• leukocitoza;
• smanjenje ukupnih proteina i smanjeni omjer frakcija;
• promjene u sustavu koagulacije;
• povišeni enzimski testovi jetre, bilirubin.

Ultrazvuk i kompjutorizirana tomografija ukazuju na smanjenje dotoka krvi u kaudalni režanj i susjedna mjesta jetre.

Na tomogramu magnetske jezgre vidljiva su područja nejednaka u homogenosti jetrenog tkiva i povećanje kaudalnog režnja.

Najpouzdanije metode su ispitivanja krvnih žila s kontrastnim sredstvima (angiografija donje šuplje vene, venohepatografija). Oni jasno omogućuju procjenu lokalizacije tromboze ili flebitisa, stupnja oštećenja cirkulacije krvi.

Biopsija tkiva jetre ukazuje na atrofiju stanica hepatocita u središnjoj zoni svakog lobula, kongestiju u venulama, najmanju trombozu.

Liječenje, ciljevi i metode

Liječenje Budd-Chiari sindroma usmjereno je na uklanjanje venskog bloka jetre i smanjenje portalne hipertenzije, sprječavajući komplikacije. Obvezna hospitalizacija pacijenta.

Terapija lijekovima

Učinak samo liječenja lijekovima je slab, daje kratkoročno poboljšanje. Dokazano je produljenje dvogodišnjeg života u 80-85% bolesnika. Stoga je nemoguće potpuno odustati od terapije lijekovima. U terminima su korišteni lijekovi:

• Antikoagulantno djelovanje (Clexane, Fragmin).
• Trombolitika (Streptokinaza, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza) Svaki lijek ima svoj vlastiti put primjene, pojedinačno doziranje. Na lijekove ove skupine nadaju se otapanje krvnih ugrušaka. Lijek se primjenjuje intravenozno ili kroz kateter što je moguće bliže veni cava.
• Diuretici se koriste u kombinaciji s ograničavanjem tekućine, soli i dodatkom kalija. Za to su najpogodniji diuretici, koji su derivati ​​Spironolactona (Veroshpiron) i Furosemida (Lasix). Primjenjuju se oralno svakih 6 sati.
• Kako bi podržao osmotski tlak, proteinski hidrolizati se ubrizgavaju u krv.
• Kod teške ciroze jetre propisuju se β-adrenergički blokatori.
• Početak krvarenja zahtijeva transfuziju crvenih krvnih stanica, plazmu.

Ako nije moguće konzervativno ukloniti hipertenziju u portalnom sustavu, tada se koriste kirurške metode.

Vrste operacija

Vrsta operacije u liječenju Budd-Chiari sindroma određena je uzrokom mehaničke opstrukcije vena jetrene zone, otkrivene tijekom angiografije.

U slučaju kongenitalne membranske fuzije donje šupljine vene:

• dilatacija balonom praćena ugradnjom stenta u posudu;
• izrezivanje oštećene žile (membranska tkiva) primjenom transcardijskog pristupa.

Učinak membranektomije s angioplastikom uočen je u 90% operiranih bolesnika, ali gotovo svaka četvrta osoba treba ponovno djelovati. Kod difuzne jetrene tromboze pozitivan rezultat se postiže samo u 56% slučajeva.

Stvaranje shunta za prijenos krvi iz jetrenog protoka krvi u venu cava ima za cilj:

• smanjenje pritiska unutar jetre;
• smanjenje ascitesa;
• sprečavanje krvarenja.

Najčešće se uspostavljaju u kroničnom obliku sindroma, kada je preostalo vrijeme. Svi operativni pristupi produljuju život pacijenata, ali ne uklanjaju bolest.

Glavni način - transplantacija jetre - također nije apsolutna, ali daje stopu preživljavanja do 95% za četiri godine. Budući da takve operacije nisu bile jako davno, nema dugoročnih opažanja.

S razvojem teškog zatajenja jetre, encefalopatije, koristi se samo simptomatsko liječenje, jer su promjene nepovratne.

Akutni oblik praćen je smrću nakon nekoliko dana od jetrene kome, crijevnog infarkta s difuznim peritonitisom.

Ukupna stopa preživljavanja od 10 godina ili više uočena je u 55% bolesnika. To su uglavnom osobe s kroničnim i subakutnim tokom, bez malignih tumora.

Budd-Chiari sindrom se još uvijek smatra neizlječivim. Daljnji razvoj transplantologije će proširiti indikacije i poboljšati učinkovitost terapije.

Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka saznat ćete što se patologija naziva Budd-Chiari sindrom, koliko je to opasno, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolesti. Uzroci i liječenje.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi u jetri, uzrokovan kršenjem izlaza iz tijela, koji se razvija u pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja dovodi vensku krv u jetru iz neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja trbušne šupljine. Kliknite na sliku za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

1. Bolest ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koje opskrbljuju jetru).
2. Badd-Chiarijev sindrom, ili sekundarna patologija (javlja se na pozadini ne-krvnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama dijagnosticira se kod 1 od 100 tisuća ljudi, u žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

Kod patologija iz raznih razloga (peritonitis, vaskularna tromboza), susjedne i unutarnje žile jetre sužavaju se. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) uz stvaranje ožiljaka i čvorova. Tkivo se zbija i povećava u veličini, snažno stišćući žile.

Kao rezultat toga, kršenje opskrbe krvlju, ishemija (kisikovog izgladnjivanja) i atrofija (iscrpljenost) perifernih režnjeva jetre, zastoj krvi u središnjem dijelu, što brzo dovodi do povećanja tlaka (portalna hipertenzija) u dolaznim žilama, razvija se.

Bolest ubrzano napreduje do komplikacija opasnih po život - uslijed stagnacije, bubrežne i jetrene insuficijencije (oštećena funkcija), razvija se ciroza (regeneracija organa, zamjena nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekućine nakuplja se u prsnoj šupljini ili abdomenu (više od 500 ml, hidrotoraks i ascites) ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je fatalan zbog jetrene kome i unutarnjeg krvarenja.

Potpuno izliječenje Budd-Chiari sindroma je nemoguće. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produžuju život bolesniku s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinski pregled u patologiji obavlja gastroenterolog, a kiruršku korekciju obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok ovog sindroma je sužavanje ili potpuna fuzija stijenki krvnih žila koje osiguravaju istjecanje venske krvi iz organa. Izazvati njihov izgled može:

• mehanička abdominalna trauma (šok, modrica);
• peritonitis (akutna upala u trbuhu);
• perikarditis (upala vanjskog omotača vezivnog tkiva srca);
• bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
• oticanje abdomena;
• kongenitalni defekti donje šuplje vene (velika posuda koja osigurava istjecanje krvi iz jetre);
• tromboza (preklapanje vaskularnog dna s trombom);
• policitemija (bolest u kojoj je broj crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca u krvi uvelike povećan);
• paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćni iscjedak urina pomiješan s krvlju);
• migracijski visceralni tromboflebitis (istovremena pojava nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama);
• infekcije (streptokokni, tuberkulozni bacil);
• lijekove (hormonske kontraceptive).

U 25-30% slučajeva uzrok bolesti nije moguće utvrditi, a ta se patologija naziva idiopatska.

Faze oštećenja jetre. Kliknite na sliku za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

1. Akutni oblik karakterizira nagli porast znakova bolesti - akutna bol, mučnina, povraćanje, pojava izraženog edema donjih udova, ascites i hidrotoraks (tekućina u prsima i trbuhu). Pacijentu je teško kretati se i obavljati bilo kakve fizičke radnje. Obično se akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolest završavaju u komi i smrti u roku od nekoliko dana.
2. Subakutna forma javlja se s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutna, a često se pretvara u kroničnu. Pacijentova sposobnost rada je ograničena.
3. Kronična forma u ranim stadijima je asimptomatska (75–80%), slabost i umor mogući su u kontekstu povećane insuficijencije opskrbe tijela tijelom, a ne povezane s tjelesnom aktivnošću. Tijekom napredovanja, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj distencije u lijevom hipohondru, povraćanje i znakove ciroze jetre. Sposobnost pacijenta za rad tijekom tog razdoblja je ograničena i možda se neće oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba prsne kosti, ispod žlice) ili desnog hipohondrija

Blaga žućkastost bjeline i kože

Oticanje površinskih vena u prsima i trbuhu

Teška oteklina nogu

Hemoragijski ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezine (splenomegalija)

Nelagodnost i nježnost u desnoj hipohondriji (u jetri)

Slabost, umor

Povreda fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova na desnoj strani, u hipohondriju

Pojava izraženog venskog uzorka na trbuhu i prsima

Pojave dispepsije (probavne smetnje)

Česta pojava za Budd-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

• zatajenje bubrega i jetre;
• hidrotoraks i hemoragični ascites;
• unutarnje krvarenje;
• ciroza;
• koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život bolesnika bez liječenja je od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badd-Chiarijev sindrom dijagnosticiran je pretežno povećanjem jetre i slezene na pozadini poremećaja zgrušavanja krvi i razvoja ascitesa.

Potvrditi dijagnozu propisanu kliničku laboratorijsku dijagnozu:

• detaljna krvna slika s brojenjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
• određivanje faktora zgrušavanja krvi (promjene u indeksu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
• biokemijske pretrage krvi (povećana alkalna fosfataza, aktivnost jetrenih transaminaza, blago povećanje bilirubina i smanjenje albumina).

Kao instrumentalne metode:

1. Kompjutorizirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
2. Angiografija krvnih žila (informativni način određivanja lokalizacije uzroka poremećaja cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) i stupnja vaskularne lezije).
3. Donja kavitacija (ispitivanje donje šuplje vene zbog prisutnosti prepreka za protok krvi).
4. Biopsija, ili in vivo hvatanje biološkog materijala (omogućuje vam određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetrene žile (kako bi se odredila lokalizacija tromboze).

CT snimanje abdomena pacijenta sa Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Izliječiti bolest je potpuno nemoguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovita, samo neznatno i oslobađa pacijenta na kratko vrijeme (produljuje život do 2 godine).

Budd Chiari sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

Budd Chiari sindrom je vrlo rijetka bolest koja je gestorogen. Glavna opasnost leži u činjenici da se u ranim fazama razvoja bolesti njegovi simptomi mogu pomiješati s drugim bolestima. Stoga se cjelokupna slika bolesti razvija nakon dugog vremena. Bolest Badde Chiarija karakterizira značajno povećanje jetre, povreda izlijevanja krvi iz jetre, bol u trbuhu i nakupljanje velike količine tekućine u trbušnoj šupljini.

Zašto se pojavljuje Budd Chiari sindrom?

Postoji mnogo razloga zašto se javlja ova strašna bolest:

1. Benigni ili kancerogeni tumor u nadbubrežnoj regiji;
2. Mehanički uzroci (uglavnom kongenitalni): stenoza jetrene vene, opstrukcija ili infestacija šuplje vene, hipoplazija nadbubrežnih žila, itd.;
3. Karcinom hepatocelularne i bubrežne stanice;
4. Infekcije - amebijaza, tuberkuloza, ehinokokoza, aspergiloza, sifilis i mnogi drugi;
5. Koagulopatija (antifosfolipidni sindrom, kao i nedostatak proteina S, C i antitrombina II);
6. Trombocitoza, policitemija, hematološki poremećaji su ozbiljna kršenja koagulacije.

simptomatologija

Kako bi dijagnosticirali “Budd Chiari sindrom”, liječnik mora vidjeti opstrukciju 2 ili više vena. Samo u ovom slučaju simptomi bolesti postaju vidljivi. Jetra počinje rasti do te mjere da dolazi do rastezanja jetrene kapsule. Ovaj simptom sindroma je vrlo bolan. Povećanje posebno pogađa kaudatni režanj jetre.

Ovisno o stupnju zastoja krvi u jetrenoj funkciji, može doći do oštećenja funkcije jetre. Rezultat je hipoksija ili uskraćivanje kisika. Tijekom vremena to dovodi do nekroze jetre. Kada se Budd Chiari sindrom počne pojavljivati ​​u kroničnom stadiju, ekstracelularni matriks se značajno širi. Takav simptom bolesti dovodi do djelomičnog uništenja jetre.

Budd Chiari sindrom razvija se suočen s problemima zgrušavanja krvi. Istodobno se pojavljuju takvi znakovi:

• ascites;
• žutica;
• povećanje slezene;
• povećana jetra.

Bolest Budd Chiari ima nekoliko kliničkih oblika:

1. Subakutni i akutni oblik karakterizira ascites, trenutno povećanje bolnih osjećaja u trbuhu, povećana jetra, trbušna distanca, žutica i pojava zatajenja bubrega;
2. Najčešći sindrom u kroničnom obliku. U isto vrijeme žutica može biti odsutna, ali ascites samo napreduje. Više od 50% pacijenata s ovom bolešću pati od zatajenja bubrega;
3. Najmanje vjerojatno da će se dogoditi je fulminantni oblik Budd Chiari sindroma. Uz to, svi klinički simptomi bolesti rastu vrlo brzo.

Kako se dijagnosticira Budd Chiari sindrom?

Moguće je potvrditi Budd Chiari samo procjenom rezultata laboratorijskih testova i metoda vizualnog ispitivanja. Među njima su:

• Potpuna krvna slika, koja će pokazati povećanu ESR i leukocitozu.
• Koagulacije. Bolesnici s Budd Chiari sindromom doživjet će produženo prothombinsko vrijeme, koje normalno odgovara 15-20 sekundi.
• Biokemija krvi. Na temelju rezultata ove analize, prisutnost sindroma može se odrediti mnogim pokazateljima. Sadržaj bilirubina može se povećati, aktivnost ALP, ALT i ASAT će se značajno povećati.
• Budd Chiari sindrom se određuje uz pomoć. Hepatomanometrija i splenometrija. Kao rezultat istraživanja, smanjen okluzivni tlak će se otkriti izravno u venama jetre, a portalni tlak će se povećati.
• Ako postoji sumnja na Chiarijevu bolest, potrebno je uzeti rendgenski snimak trbušne šupljine. Ova metoda omogućuje određivanje prisutnosti ascitesa, karcinoma i hepatosplenomegalije. Odmah će liječnik otkriti kalcifikaciju ako postoji tromboza portalne vene. Do 8% bolesnika s Budd-Chiari sindromom također ima varikozitete jednjaka.
• Ultrazvuk je još jedna instrumentalna metoda koja se izvodi s ovim sindromom. Uz to, s vremenom možete vidjeti krvne ugruške u venama i brojne znakove oštećenja jetre.
• CT. Tomografija se izvodi samo s kontrastom. Budd Chiari sindrom se određuje ako je kontrastno sredstvo nejednako raspoređeno. U kaudatnom režnju jetre bit će vrlo visoka koncentracija. Periferni odjeli bit će lišeni protoka krvi. Gotovo 50% svih bolesnika s ovom bolešću imat će trombozu.
• MRI je još jedna metoda za dijagnosticiranje bolesnika s Budd Chiari sindromom. Osjetljivost ovog istraživanja je 90%. Tijekom pregleda možete vidjeti područja atrofije, nekroze, masne distrofije, kao i područja poremećene perfuzije jetre.
• Doppler ultrazvuk se također koristi za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Kao rezultat toga, specijalist vizualizira prisutnost krvnih ugrušaka u jetrenoj i venovoj cavi. Također, bolest će se otkriti kršenja protoka krvi u mreži krvnih žila.
• Skeniranje radionuklida također se provodi na bolesnicima sa sumnjivim Budd Chiari sindromom. Budući da se metoda temelji na upotrebi koloidnog sumpora, koncentracija tog izotopa u kaudatnom režnju jetre uočena je kod pacijenata, kao u CT.
• Venografija je od velike važnosti za dijagnosticiranje ove bolesti. Uz pregled tijekom zahvata mogu se provesti i terapijske aktivnosti: operacija bajpasa, tromboliza itd.
• Biopsija jetre je studija koja je potrebna prije transplantacije jetre, kao i za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Stoga je moguće utvrditi prisutnost fibroze i vidljivih oštećenja jetre.

U svakom slučaju, liječnik odlučuje koje će dijagnostičke metode koristiti. To ovisi o dobrobiti i općem stanju pacijenta.

Kako se liječi Budd Chiari sindrom?

Sindrom Badda Chiari se liječi isključivo u bolnici. Postoje kirurški, postoje i lijekovi koji pomažu u suočavanju s bolešću.

Terapija lijekovima dovodi do slabog i vrlo kratkoročnog učinka. Ako se liječenje Budd Chiari sindroma provodi isključivo s lijekovima, onda nakon 2 godine samo 80% bolesnika ostaje živo. Za održavanje stanja pacijenta koristi se:

• Trombolitički lijekovi - Streptaza (ubrizgava se kroz kateter), Urokinaza (injicirana intravenski), Aktilize (također intravenski).
• Antikoagulansi - Fragmin, Clexane.
• Diuretici u dugotrajnoj upotrebi - "Veroshpilakton", "Furosemid". U isto vrijeme potrebno je ograničiti uporabu vode, soli.

Ovisno o uzroku Budd Chiari sindroma, liječnik može propisati jednu ili drugu vrstu operacije:

1. Angioplastika. Odmah nakon što se provodi dilatacija balonom, kroz kožu se umetne stent. Ova operacija se provodi ako postoji opstrukcija lumena vene cave.
2. Zaobići kirurgija. Svrha ovog kirurškog zahvata je smanjiti tlak u sinusoidnim prostorima jetre. Ako u krvnim žilama postoje krvni ugrušci, pacijentu se postavlja poseban šant.
3. Druga mogućnost rješavanja bolesti je transplantacija jetre. Ako je Budd Chiari sindrom akutan, onda je to mogućnost operacije. Pacijenti tada imaju priliku živjeti više od 4 godine. Ako je ova bolest izazvala karcinom, onda je transplantacija također indicirana za takve bolesnike.

Kakva je prognoza?

Akutni Budd Chiari sindrom najčešće dovodi do smrti. Ako se bolest događa već duže vrijeme, očekivano trajanje života pacijenta nije dulje od 2-3 godine. Prognoza za oporavak u velikoj mjeri ovisi o tome može li se problematična područja eliminirati uz pomoć kirurške intervencije.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Budd-Chiari bolest naziva se opstrukcija (opstrukcija, tromboza) vena koje opskrbljuju jetru u području njihove fuzije s donjom šupljinom vene. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i vaskularnom upalom (endoflebitis) i dovodi do poremećaja normalnog odljeva krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih vena može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja jetre i oštećenja stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje kvar drugih sustava i dovodi do invalidnosti ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći u žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njegovog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% pacijenata s ovom patologijom preživljava, a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizmi razvoja i klasifikacija

Najčešći Badd-Chiari sindrom uzrokovan je kongenitalnim abnormalnostima razvoja jetrenih krvnih žila ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti doprinosi:

• kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sistemski vaskulitis;
• novotvorine: karcinomi jetre, donji šupljini vene kave, srčani miksom, tumori nadbubrežne žlijezde, nebroblastom;
• mehanički uzroci: sužavanje jetrene vene, membranska okluzija donje šuplje vene, hipoplazija nadhepatičnih vena, opstrukcija donje šuplje vene nakon ozljede ili operacije;
• migratorni tromboflebitis;
• kronične infekcije: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
• ciroza jetre različitih etiologija.

Prema statistikama, u 20-30% bolesnika Budd-Chiari sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izazvan je patologijama zgrušavanja krvi, au 9% - malignim tumorima.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma klasificira se kako slijedi:

1. Idiopatska: neobjašnjiva etiologija.
2. Kongenitalna: razvija se kao posljedica fuzije ili stenoze donje šuplje vene.
3. Posttraumatski: uzrokovane ozljedama, izlaganjem ionizirajućem zračenju, flebitisu, uzimanju imunostimulansa.
4. Trombotski: uzrokovani hematološkim poremećajima.
5. Uzrokovane onkološkim bolestima: izazvani hepatocelularnim karcinomima, neoplazmama nadbubrežne žlijezde, leiomioskarkomima itd.
6. Razvijanje na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do manifestacije Budd-Chiari sindroma, jer su to etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteracije krvnih žila. Asimptomatski se može pojaviti samo opstrukcija jedne od jetrenih krvnih žila, ali s razvojem začepljenja lumena dvaju venskih žila dolazi do povrede venskog krvnog protoka i povećanja intravenskog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije koja, pak, izaziva prekomjerno rastezanje jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u desnom hipohondriju.

Nakon toga, kod većine pacijenata, odljev venske krvi počinje se pojavljivati ​​kroz paravertebralne vene, nesparene vene i interkostalne žile, ali je takva drenaža samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti patološko povećanje veličine kaudatskog jetrenog režnja, što uzrokuje opstrukciju lumena donje šupljine vene. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre, koje se javlja u pozadini nekroze hepatocita, vaskularne pareze, encefalopatije, narušene koagulacije ili ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebitisa, Budd-Chiari sindrom može biti tri vrste:

• I - donja šuplja vena sa sekundarnom obliteracijom jetrene žile;
• II - brisanje velikih venskih žila jetre;
• III - uništavanje malih venskih žila jetre.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiari sindroma ovisi o mjestu blokade jetrenih krvnih žila, prirodi tijeka bolesti (akutna, fulminantna, subakutna ili kronična) i prisutnosti određenih pratećih patologija u bolesnika.

Najčešći kronični razvoj Budd-Chiari bolesti je kada sindrom ne prati vidljive znakove dulje vrijeme i može se otkriti samo palpacijom ili instrumentalnim pregledom (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se:

• bol u jetri;
• povraćanje;
• teška hepatomegalija;
• zbijanje tkiva jetre.

U nekim slučajevima pacijent ima ekspanziju površinskih venskih krvnih žila duž prednjeg zida trbuha i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza krvnih žila, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre.

Kod akutnog ili subakutnog razvoja sindroma, koji se primjećuje u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

• pojavu akutnih i brzo rastućih bolova u desnom hipohondriju;
• umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
• mučnina ili povraćanje;
• patološko povećanje jetre;
• proširena proširenost i oticanje površinskih venskih krvnih žila u prednjem dijelu abdominalne i prsne stijenke;
• oticanje nogu.

U akutnom tijeku bolesti Badd-Chiari bolest napreduje brzo i nakon nekoliko dana u 90% bolesnika nastaje protruzija u abdomenu i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), što se ponekad kombinira s hidrotoraksom i ne korigira terapijom diuretikom. U posljednjim stadijima, 10-20% bolesnika pokazuje znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz dilatiranih žila ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiari sindroma je vrlo rijedak. Karakterizira ga brz razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno otkazivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, pacijenti s Budd-Chiari sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

• ascites;
• krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
• hipersplenizam (značajno povećanje veličine slezene i uništenje njegovih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih stanica).

Veći postotak pacijenata s Budd-Chiari bolesti, popraćen potpunim začepljenjem vena, unutar 3 godine od umiranja od zatajenja bubrega.

Hitna stanja za Budd-Chiari sindrom

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i urinarnim poremećajima. Kako bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s ovom patologijom trebaju imati na umu da, kada se pojave određeni uvjeti, moraju hitno pozvati hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

• brzo napredovanje simptoma;
• boja za povraćanje kave;
• bačena stolica;
• oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može posumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenje jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi na jetri s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina-III, proteina C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporuča da provede niz instrumentalnih studija:

• Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
• CT;
• MR;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ako su rezultati svih istraživanja upitni, pacijentu se propisuje biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatocita, trombozu terminalnih venula jetre i kongestiju vena.

liječenje

Liječenje Budd-Chiari sindroma može provesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoza (zglobova) između krvnih žila u jetri. U tu svrhu mogu se izvršiti sljedeće vrste operacija:

• angioplastika;
• premosnice;
• dilatacija balona.

U slučaju membranske invazije ili stenoze donje šuplje vene, oporavak venskog krvotoka u njemu obavlja se trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, premošćivanjem vene sa atrijama ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s ukupnim oštećenjem jetrenog tkiva zbog ciroze i drugih ireverzibilnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijentu se može preporučiti presađivanje jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za obnavljanje protoka krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog liječenja, pacijentima se propisuje simptomatska terapija lijekovima. U pozadini njegove uporabe, liječnik mora propisati pacijentu kontrolne testove za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi shemu terapije i doziranja određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove kao što su farmakološke skupine:

• lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: esencijalni forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
• diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanse i trombolitike: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje, budući da pruža samo kratkotrajni učinak, a dvogodišnje preživljavanje neoperiranih bolesnika sa Budd-Chiari sindromom nije više od 80-85%.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koja je karakterizirana opstrukcijom vena jetre, uzrokujući smanjeni protok krvi i venski zastoj. Patologija može biti posljedica primarnih promjena u krvnim žilama i sekundarnih poremećaja cirkulacijskog sustava. Riječ je o rijetkoj bolesti koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su jaki bolovi u desnom hipohondriju, povećana jetra, mučnina, povraćanje, umjerena žutica i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti koji dovodi do kome ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri zbog smanjenja lumena vena u blizini ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovom stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do opće intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarnih promjena u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. To je rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 populacije. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nije moguće identificirati komorbiditete. Najčešće patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Smatra se da je glavni uzrok kongenitalna anomalija krvnih žila i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i brisanje jetrenih vena. U 30% slučajeva nemoguće je utvrditi točan uzrok ovog stanja, a onda govore o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Traumatske ozljede trbuha, bolesti jetre, peritonealne upale (peritonitis) i perikarda (perikarditis), maligni tumori, promjene u hemodinamici, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porod mogu izazvati pojavu Budd-Chiari sindroma.

Svi ovi uzroci dovode do poremećaja prolaznosti vena i razvoja stagnacije, koja postupno uzrokuje razaranje tkiva jetre. Osim toga, povećava se intrahepatički tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, s brisanjem velikih krvnih žila krvotok se provodi na račun drugih venskih grana (neparene vene, interkostalne i parvertebralne vene), ali se ne nose s takvim volumenom krvi.

Kao rezultat, sve se završava s atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju, jer snažnije cijedi venu, uzrokujući njezinu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces u Budd-Chiari sindromu: male i velike hepatične vene, donja vena cava. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je samo jedna vena pretrpjela, tada je patologija asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje blagostanja. Ali promjena u protoku krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije razvija se iznenada: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu iu predjelu desnog hipohondrija, mučninu i povraćanje. Pojavljuje se umjerena žutica, a veličina jetre se dramatično povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na šupljinu vene, tada se bilježi oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana dolazi do zatajenja bubrega, ascitesa i hidrotoraksa, koje je teško liječiti i koje prati krvavo povraćanje. U pravilu, ovaj oblik završava komom i smrću pacijenta.

Subakutni tijek karakterizira povećana jetra, reološki poremećaji (ili bolje rečeno povećanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (povećanje slezene).

Kronični oblik ne može dugo dati kliničke znakove, bolest karakterizira samo povećanje veličine jetre, slabost i povećan umor. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod donjeg desnog rebra i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, povećava se slezena i nastaje zatajenje jetre. To je kronični oblik bolesti koji je zabilježen u većini slučajeva (80%).

U literaturi su opisane izolirane povijesti munja koje karakterizira brzo i progresivno povećanje simptoma. U nekoliko dana razvijaju se žutica, zatajenje bubrega i jetre, ascites.

Dijagnoza Badd-Chiarijevog sindroma

Može se posumnjati na Badd-Chiari sindrom s razvojem karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je obvezan provesti dodatne preglede (instrumentalne i laboratorijske pretrage).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna krvna slika pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram detektira povećanje protrombinskog vremena, biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, dopler, portografija, CT, MRI jetre) mjere veličinu jetre i slezene, određuju stupanj difuznih i vaskularnih poremećaja, kao i uzrok bolesti, otkrivaju krvne ugruške i vensku stenozu.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapijske mjere usmjerene su na vraćanje protoka venske krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blagom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijentima se propisuju diuretici koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekove koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre. Za ublažavanje bolnih i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svim pacijentima propisana su antiplateletna sredstva i fibrinolitika, koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost s izoliranom primjenom metoda konzervativne terapije je 85-90%.

Opskrbu krvi u jetri moguće je obnoviti samo kirurškim putem, ali se kirurški zahvati provode samo u nedostatku zatajenja jetre i tromboze u jetri. U pravilu se izvode sljedeće vrste operacija: uvođenje anastomoza - umjetnih poruka između oštećenih žila; manevriranje - stvaranje dodatnih načina protoka krvi; transplantacija jetre. Na stenozi gornje šuplje vene prikazana je protetika i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, na nju utječe dob bolesnika, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Nedostatak liječenja završava smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon postavljanja dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrene encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Osobito je opasna akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnom patologijom iznosi 10 godina. Prognoza ovisi o uspješnosti operacije.

Badda-Chiari bolest i sindrom

• Što je Badd-Chiari bolest i sindrom?
• Što uzrokuje bolest i Budd-Chiari sindrom
• Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i Budd-Chiari sindroma
• Simptomi bolesti i Badda-Chiari sindrom
• Dijagnoza bolesti i Badda-Chiari sindrom
• Liječenje bolesti i Badda-Chiarijev sindrom
• S kojim bi se liječnicima trebalo savjetovati ako imate bolest i Budd-Chiari sindrom

Što je Badd-Chiari bolest i sindrom?

Badd-Chiarijeva bolest je primarni obliterirajući endoflebitis u jetrenim venama s trombozom i njihovom kasnijom okluzijom, kao i anomalije razvoja jetrenih vena koje dovode do smanjenja protoka krvi iz jetre. Budd-Chiari sindrom - sekundarno kršenje odljeva krvi iz jetre u brojnim patološkim stanjima koja nisu povezana s promjenama u krvnim žilama.

Što uzrokuje bolest i Budd-Chiari sindrom

Često se razvija endoflebitis jetrenih vena s kongenitalnim anomalijama jetrenih ozljeda, ozljeda, poremećaja zgrušavanja, trudnoća, porod, operacija, vaskulitis i dugotrajna primjena hormonskih kontraceptiva. Budd-Chiari sindrom je uočen kod peritonitisa, tumora trbušne šupljine, perikarditisa, tromboze i malformacija donje šupljine vene, ciroze i fokalnih oštećenja jetre, migracijskog visceralnog tromboflebitisa, policitemije.

Prevalencija. Idiopatski endoflebitis s trombozom čini 13-61% svih slučajeva tromboze. Stopa otkrivanja obdukcije je 0,06%.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i Budd-Chiari sindroma

U obje varijante bolesti vodeći su simptomi portalne hipertenzije i oštećenja jetre.

Simptomi bolesti i Badda-Chiari sindrom

Značajke kliničkih manifestacija. Prema prirodi razvoja bolesti razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici.

• Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom jakih bolova u epigastriju i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz zahvaćanje donje šuplje vene u procesu, uočavaju se oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena prednjeg trbušnog zida, prsnog koša. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija nekoliko dana, često ima hemoragijski obrazac. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrotoraksom, nije pogodan za liječenje diuretikom.
• U kroničnom obliku (80-85%) endoflebitis je dugo vremena asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalijom. Daljnje bolove u desnom hipohondriju, povraćanje. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava u veličini, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima pojavljuje se splenomegalija, proširene vene na prednjem abdominalnom zidu i prsima. U terminalnom stadiju otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom slabije vene. Ishod bolesti je teška zatajenje jetre, tromboza mezenteričnih žila.

Opstrukcija se može pojaviti na različitim razinama:

• male hepatične vene (isključujući terminalne venule);
• velike jetre;
• odjel jetre donje šuplje vene.

Žutica je rijetka pojava. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije donje šuplje vene. Ako se takvim pacijentima ne osigura potrebna medicinska njega, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

Dijagnoza bolesti i Badda-Chiari sindrom

Dijagnostičke značajke:

Mora se imati na umu da bi pretpostavka o ovoj bolesti trebala nastati kada se hepatomegalija otkrije u bolesnika s ascitesom, osobito u prisutnosti poremećaja u sustavu zgrušavanja krvi. Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama bolesti. Promjene laboratorijskih parametara nisu karakteristične. Može doći do leukocitoze, povećanja, dis- i hipoproteinemije, umjerenog povećanja aktivnosti ferita. Visoka koncentracija proteina i porast gradijenta serum-sditicheskogo albumina ukazuju na prisutnost tromboze ili ne-trombotske okluzije jetrenih vena. Na kompjutorskoj tomografiji bez kontrasta, kao i ultrazvuku, određuje se kaudatni režanj jetre i susjedni dijelovi parenhima s smanjenom opskrbom krvi. Koristi se Doppler ultrazvuk. Kod magnetske nuklearne tomografije jetra je nehomogena, povećava se kaudatni režanj jetre, a podaci iz angiografije su pouzdani u dijagnozi (niža kavografija i venohepatografija). Podaci o hepato-biopsiji (atrofija hepatocita u centrolobularnoj zoni, venska kongestija, tromboza u području jetrenih terminalnih venula) imaju dijagnostičku vrijednost.

Liječenje bolesti i Badda-Chiarijev sindrom

Liječenje Budd-Chiari sindroma. U nedostatku oštećenja jetre naznačeno je kirurško liječenje - nametanje anastomoze, au slučaju rezistentnog ascitesa oligurija pokazuje limfovenoznu anastomozu. U slučaju stenoze donje šuplje vene ili njezine membranske kontrakcije, koristi se trans-atrijalna membranotomija, ekspanzija i protetika stenoze ili premosnica šuplje vene s desnim pretkomorom. Korišteni su sljedeći tipovi portosistemskih šantova (portocavalni, mezocavalni, mezoatrijalni). Transplantacija jetre može vratiti njezino funkcionalno stanje.

Konzervativna terapija daje samo privremeni simptomatski učinak. Stopa smrtnosti kod konzervativne terapije je 85-90%. Konzervativno liječenje sastoji se od propisivanja lijekova koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre, diureticima i antagonistima aldosterona, glukokortikosteroidima. Prema indikacijama koriste se antitrombocitni agensi i fibrinolitički agensi.

prognoza:

Akutni oblik obično dovodi do jetrene kome i smrti pacijenta. Očekivano trajanje života pacijenata s dugotrajnim ograničenim procesom tijekom simptomatske terapije dostiže nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom sindroma, prevalencijom okluzije i eventualno njezinom eliminacijom.