Budd Chiari sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

Budd Chiari sindrom je vrlo rijetka bolest koja je gestorogen. Glavna opasnost leži u činjenici da se u ranim fazama razvoja bolesti njegovi simptomi mogu pomiješati s drugim bolestima. Stoga se cjelokupna slika bolesti razvija nakon dugog vremena. Bolest Badde Chiarija karakterizira značajno povećanje jetre, povreda izlijevanja krvi iz jetre, bol u trbuhu i nakupljanje velike količine tekućine u trbušnoj šupljini.

Zašto se pojavljuje Budd Chiari sindrom?

Postoji mnogo razloga zašto se javlja ova strašna bolest:

1. Benigni ili kancerogeni tumor u nadbubrežnoj regiji;
2. Mehanički uzroci (uglavnom kongenitalni): stenoza jetrene vene, opstrukcija ili infestacija šuplje vene, hipoplazija nadbubrežnih žila, itd.;
3. Karcinom hepatocelularne i bubrežne stanice;
4. Infekcije - amebijaza, tuberkuloza, ehinokokoza, aspergiloza, sifilis i mnogi drugi;
5. Koagulopatija (antifosfolipidni sindrom, kao i nedostatak proteina S, C i antitrombina II);
6. Trombocitoza, policitemija, hematološki poremećaji su ozbiljna kršenja koagulacije.

simptomatologija

Kako bi dijagnosticirali “Budd Chiari sindrom”, liječnik mora vidjeti opstrukciju 2 ili više vena. Samo u ovom slučaju simptomi bolesti postaju vidljivi. Jetra počinje rasti do te mjere da dolazi do rastezanja jetrene kapsule. Ovaj simptom sindroma je vrlo bolan. Povećanje posebno pogađa kaudatni režanj jetre.

Ovisno o stupnju zastoja krvi u jetrenoj funkciji, može doći do oštećenja funkcije jetre. Rezultat je hipoksija ili uskraćivanje kisika. Tijekom vremena to dovodi do nekroze jetre. Kada se Budd Chiari sindrom počne pojavljivati ​​u kroničnom stadiju, ekstracelularni matriks se značajno širi. Takav simptom bolesti dovodi do djelomičnog uništenja jetre.

Budd Chiari sindrom razvija se suočen s problemima zgrušavanja krvi. Istodobno se pojavljuju takvi znakovi:

• ascites;
• žutica;
• povećanje slezene;
• povećana jetra.

Bolest Budd Chiari ima nekoliko kliničkih oblika:

1. Subakutni i akutni oblik karakterizira ascites, trenutno povećanje bolnih osjećaja u trbuhu, povećana jetra, trbušna distanca, žutica i pojava zatajenja bubrega;
2. Najčešći sindrom u kroničnom obliku. U isto vrijeme žutica može biti odsutna, ali ascites samo napreduje. Više od 50% pacijenata s ovom bolešću pati od zatajenja bubrega;
3. Najmanje vjerojatno da će se dogoditi je fulminantni oblik Budd Chiari sindroma. Uz to, svi klinički simptomi bolesti rastu vrlo brzo.

Kako se dijagnosticira Budd Chiari sindrom?

Moguće je potvrditi Budd Chiari samo procjenom rezultata laboratorijskih testova i metoda vizualnog ispitivanja. Među njima su:

• Potpuna krvna slika, koja će pokazati povećanu ESR i leukocitozu.
• Koagulacije. Bolesnici s Budd Chiari sindromom doživjet će produženo prothombinsko vrijeme, koje normalno odgovara 15-20 sekundi.
• Biokemija krvi. Na temelju rezultata ove analize, prisutnost sindroma može se odrediti mnogim pokazateljima. Sadržaj bilirubina može se povećati, aktivnost ALP, ALT i ASAT će se značajno povećati.
• Budd Chiari sindrom se određuje uz pomoć. Hepatomanometrija i splenometrija. Kao rezultat istraživanja, smanjen okluzivni tlak će se otkriti izravno u venama jetre, a portalni tlak će se povećati.
• Ako postoji sumnja na Chiarijevu bolest, potrebno je uzeti rendgenski snimak trbušne šupljine. Ova metoda omogućuje određivanje prisutnosti ascitesa, karcinoma i hepatosplenomegalije. Odmah će liječnik otkriti kalcifikaciju ako postoji tromboza portalne vene. Do 8% bolesnika s Budd-Chiari sindromom također ima varikozitete jednjaka.
• Ultrazvuk je još jedna instrumentalna metoda koja se izvodi s ovim sindromom. Uz to, s vremenom možete vidjeti krvne ugruške u venama i brojne znakove oštećenja jetre.
• CT. Tomografija se izvodi samo s kontrastom. Budd Chiari sindrom se određuje ako je kontrastno sredstvo nejednako raspoređeno. U kaudatnom režnju jetre bit će vrlo visoka koncentracija. Periferni odjeli bit će lišeni protoka krvi. Gotovo 50% svih bolesnika s ovom bolešću imat će trombozu.
• MRI je još jedna metoda za dijagnosticiranje bolesnika s Budd Chiari sindromom. Osjetljivost ovog istraživanja je 90%. Tijekom pregleda možete vidjeti područja atrofije, nekroze, masne distrofije, kao i područja poremećene perfuzije jetre.
• Doppler ultrazvuk se također koristi za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Kao rezultat toga, specijalist vizualizira prisutnost krvnih ugrušaka u jetrenoj i venovoj cavi. Također, bolest će se otkriti kršenja protoka krvi u mreži krvnih žila.
• Skeniranje radionuklida također se provodi na bolesnicima sa sumnjivim Budd Chiari sindromom. Budući da se metoda temelji na upotrebi koloidnog sumpora, koncentracija tog izotopa u kaudatnom režnju jetre uočena je kod pacijenata, kao u CT.
• Venografija je od velike važnosti za dijagnosticiranje ove bolesti. Uz pregled tijekom zahvata mogu se provesti i terapijske aktivnosti: operacija bajpasa, tromboliza itd.
• Biopsija jetre je studija koja je potrebna prije transplantacije jetre, kao i za dijagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Stoga je moguće utvrditi prisutnost fibroze i vidljivih oštećenja jetre.

U svakom slučaju, liječnik odlučuje koje će dijagnostičke metode koristiti. To ovisi o dobrobiti i općem stanju pacijenta.

Kako se liječi Budd Chiari sindrom?

Sindrom Badda Chiari se liječi isključivo u bolnici. Postoje kirurški, postoje i lijekovi koji pomažu u suočavanju s bolešću.

Terapija lijekovima dovodi do slabog i vrlo kratkoročnog učinka. Ako se liječenje Budd Chiari sindroma provodi isključivo s lijekovima, onda nakon 2 godine samo 80% bolesnika ostaje živo. Za održavanje stanja pacijenta koristi se:

• Trombolitički lijekovi - Streptaza (ubrizgava se kroz kateter), Urokinaza (injicirana intravenski), Aktilize (također intravenski).
• Antikoagulansi - Fragmin, Clexane.
• Diuretici u dugotrajnoj upotrebi - "Veroshpilakton", "Furosemid". U isto vrijeme potrebno je ograničiti uporabu vode, soli.

Ovisno o uzroku Budd Chiari sindroma, liječnik može propisati jednu ili drugu vrstu operacije:

1. Angioplastika. Odmah nakon što se provodi dilatacija balonom, kroz kožu se umetne stent. Ova operacija se provodi ako postoji opstrukcija lumena vene cave.
2. Zaobići kirurgija. Svrha ovog kirurškog zahvata je smanjiti tlak u sinusoidnim prostorima jetre. Ako u krvnim žilama postoje krvni ugrušci, pacijentu se postavlja poseban šant.
3. Druga mogućnost rješavanja bolesti je transplantacija jetre. Ako je Budd Chiari sindrom akutan, onda je to mogućnost operacije. Pacijenti tada imaju priliku živjeti više od 4 godine. Ako je ova bolest izazvala karcinom, onda je transplantacija također indicirana za takve bolesnike.

Kakva je prognoza?

Akutni Budd Chiari sindrom najčešće dovodi do smrti. Ako se bolest događa već duže vrijeme, očekivano trajanje života pacijenta nije dulje od 2-3 godine. Prognoza za oporavak u velikoj mjeri ovisi o tome može li se problematična područja eliminirati uz pomoć kirurške intervencije.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Budd-Chiari bolest naziva se opstrukcija (opstrukcija, tromboza) vena koje opskrbljuju jetru u području njihove fuzije s donjom šupljinom vene. Takva vaskularna okluzija uzrokovana je primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i vaskularnom upalom (endoflebitis) i dovodi do poremećaja normalnog odljeva krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih vena može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja jetre i oštećenja stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje kvar drugih sustava i dovodi do invalidnosti ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći u žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njegovog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% pacijenata s ovom patologijom preživljava, a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizmi razvoja i klasifikacija

Najčešći Badd-Chiari sindrom uzrokovan je kongenitalnim abnormalnostima razvoja jetrenih krvnih žila ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti doprinosi:

• kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sistemski vaskulitis;
• novotvorine: karcinomi jetre, donji šupljini vene kave, srčani miksom, tumori nadbubrežne žlijezde, nebroblastom;
• mehanički uzroci: sužavanje jetrene vene, membranska okluzija donje šuplje vene, hipoplazija nadhepatičnih vena, opstrukcija donje šuplje vene nakon ozljede ili operacije;
• migratorni tromboflebitis;
• kronične infekcije: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
• ciroza jetre različitih etiologija.

Prema statistikama, u 20-30% bolesnika Budd-Chiari sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izazvan je patologijama zgrušavanja krvi, au 9% - malignim tumorima.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma klasificira se kako slijedi:

1. Idiopatska: neobjašnjiva etiologija.
2. Kongenitalna: razvija se kao posljedica fuzije ili stenoze donje šuplje vene.
3. Posttraumatski: uzrokovane ozljedama, izlaganjem ionizirajućem zračenju, flebitisu, uzimanju imunostimulansa.
4. Trombotski: uzrokovani hematološkim poremećajima.
5. Uzrokovane onkološkim bolestima: izazvani hepatocelularnim karcinomima, neoplazmama nadbubrežne žlijezde, leiomioskarkomima itd.
6. Razvijanje na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do manifestacije Budd-Chiari sindroma, jer su to etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteracije krvnih žila. Asimptomatski se može pojaviti samo opstrukcija jedne od jetrenih krvnih žila, ali s razvojem začepljenja lumena dvaju venskih žila dolazi do povrede venskog krvnog protoka i povećanja intravenskog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije koja, pak, izaziva prekomjerno rastezanje jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u desnom hipohondriju.

Nakon toga, kod većine pacijenata, odljev venske krvi počinje se pojavljivati ​​kroz paravertebralne vene, nesparene vene i interkostalne žile, ali je takva drenaža samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti patološko povećanje veličine kaudatskog jetrenog režnja, što uzrokuje opstrukciju lumena donje šupljine vene. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre, koje se javlja u pozadini nekroze hepatocita, vaskularne pareze, encefalopatije, narušene koagulacije ili ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebitisa, Budd-Chiari sindrom može biti tri vrste:

• I - donja šuplja vena sa sekundarnom obliteracijom jetrene žile;
• II - brisanje velikih venskih žila jetre;
• III - uništavanje malih venskih žila jetre.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiari sindroma ovisi o mjestu blokade jetrenih krvnih žila, prirodi tijeka bolesti (akutna, fulminantna, subakutna ili kronična) i prisutnosti određenih pratećih patologija u bolesnika.

Najčešći kronični razvoj Budd-Chiari bolesti je kada sindrom ne prati vidljive znakove dulje vrijeme i može se otkriti samo palpacijom ili instrumentalnim pregledom (ultrazvuk, radiografija, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se:

• bol u jetri;
• povraćanje;
• teška hepatomegalija;
• zbijanje tkiva jetre.

U nekim slučajevima pacijent ima ekspanziju površinskih venskih krvnih žila duž prednjeg zida trbuha i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza krvnih žila, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre.

Kod akutnog ili subakutnog razvoja sindroma, koji se primjećuje u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

• pojavu akutnih i brzo rastućih bolova u desnom hipohondriju;
• umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
• mučnina ili povraćanje;
• patološko povećanje jetre;
• proširena proširenost i oticanje površinskih venskih krvnih žila u prednjem dijelu abdominalne i prsne stijenke;
• oticanje nogu.

U akutnom tijeku bolesti Badd-Chiari bolest napreduje brzo i nakon nekoliko dana u 90% bolesnika nastaje protruzija u abdomenu i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), što se ponekad kombinira s hidrotoraksom i ne korigira terapijom diuretikom. U posljednjim stadijima, 10-20% bolesnika pokazuje znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz dilatiranih žila ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiari sindroma je vrlo rijedak. Karakterizira ga brz razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno otkazivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, pacijenti s Budd-Chiari sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

• ascites;
• krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
• hipersplenizam (značajno povećanje veličine slezene i uništenje njegovih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih stanica).

Veći postotak pacijenata s Budd-Chiari bolesti, popraćen potpunim začepljenjem vena, unutar 3 godine od umiranja od zatajenja bubrega.

Hitna stanja za Budd-Chiari sindrom

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i urinarnim poremećajima. Kako bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s ovom patologijom trebaju imati na umu da, kada se pojave određeni uvjeti, moraju hitno pozvati hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

• brzo napredovanje simptoma;
• boja za povraćanje kave;
• bačena stolica;
• oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može posumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenje jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi na jetri s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina-III, proteina C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporuča da provede niz instrumentalnih studija:

• Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
• CT;
• MR;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ako su rezultati svih istraživanja upitni, pacijentu se propisuje biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatocita, trombozu terminalnih venula jetre i kongestiju vena.

liječenje

Liječenje Budd-Chiari sindroma može provesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoza (zglobova) između krvnih žila u jetri. U tu svrhu mogu se izvršiti sljedeće vrste operacija:

• angioplastika;
• premosnice;
• dilatacija balona.

U slučaju membranske invazije ili stenoze donje šuplje vene, oporavak venskog krvotoka u njemu obavlja se trans-atrijskom membranotomijom, dilatacijom, premošćivanjem vene sa atrijama ili zamjenom stenoze protezama. U najtežim slučajevima, s ukupnim oštećenjem jetrenog tkiva zbog ciroze i drugih ireverzibilnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijentu se može preporučiti presađivanje jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za obnavljanje protoka krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog liječenja, pacijentima se propisuje simptomatska terapija lijekovima. U pozadini njegove uporabe, liječnik mora propisati pacijentu kontrolne testove za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi shemu terapije i doziranja određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove kao što su farmakološke skupine:

• lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: esencijalni forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
• diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanse i trombolitike: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje, budući da pruža samo kratkotrajni učinak, a dvogodišnje preživljavanje neoperiranih bolesnika sa Budd-Chiari sindromom nije više od 80-85%.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra je vitalni i višenamjenski organ. Povrede u jetri utječu na stanje cijelog tijela i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti mnogobrojni. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuju disfunkciju jetre je Budd-Chiari sindrom. Ovaj kompleks simptoma uzrokovan je opstrukcijom vena jetre, što dovodi do smanjenja lumena krvnih žila i smanjene opskrbe krvi organu.

Budd-Chiari sindrom je krajem 19. stoljeća otkrio kirurg iz Velike Britanije, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su neovisno opisali trombozu velikih vena jetre na razini njihovog spoja, što je blokiralo uklanjanje krvi iz jetrenih jetara. Prema ICD-10, složena patologija jetrenih žila klasificirana je kao "embolija i tromboza drugih vena" i dobila je kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici razlikuju dva medicinska izraza: "bolest" i "sindrom" Budd-Chiarija. U prvom slučaju govorimo o akutnom procesu koji je povezan s trombozom venskih žila jetre, ili kroničnim oblikom bolesti, koji je uzrokovan tromboflebitisom i fibrozom intrahepatičnih vena. U drugom slučaju, govori se o kliničkoj manifestaciji ne-krvnih bolesti. Takva podjela patološkog procesa s istim simptomima i manifestacijama na dva različita oblika uvjetovana je. Nedostatak kisika u tkivu jetre dovodi do njegove ishemije, što negativno utječe na vitalnu aktivnost svih organa i manifestira se sindromom intoksikacije.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tijek. Uz okluziju krvnih žila, poremećena je normalna opskrba krvlju. Bolesnici imaju jake bolove na desnoj strani trbuha, dispepsiju, žuticu, ascites, hepatomegaliju. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. To često dovodi do kome ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35-50 godina koje pate od hematoloških bolesti. Kod muškaraca je bolest mnogo rjeđa. Nedavno, liječnici su zvučali alarm, jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunu.

Svi pacijenti sa sumnjom na Budd-Chiari sindrom podvrgnuti su potpunom liječničkom pregledu, uključujući dopler sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Sveobuhvatna terapija lijekovima i pravovremena operacija mogu samo produžiti život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregante i trombolitike. U akutnim oblicima, čak i ove mjere ostaju nemoćne. Transplantacija jetre je indicirana za takve pacijente.

etiologija

Uzroci Budd-Chiari sindroma vrlo su raznoliki. Svi su podijeljeni u dvije skupine - prirođene i stečene. U tom smislu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

• Bolest uzrokovana kongenitalnom anomalijom - membranskom infestacijom ili stenozom donje šuplje vene, česta je u Japanu i Africi. Otkriva se slučajno, tijekom pregleda bolesnika zbog drugih bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascitesa nepoznatog porijekla. Ovaj oblik sindroma je primaran. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih žila glavni su etiopatogenetski faktor bolesti.
• Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
• Idiopatski sindrom se razvija u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: prirođenih, trombotičnih, posttraumatskih, upalnih, onkoloških, jetrenih.

Patogenetske veze sindroma:

1. Utjecaj uzročnog faktora
2. Konstrikcija i opstrukcija vena,
3. Usporavanje protoka krvi
4. Razvoj stagnacije,
5. Uništavanje hepatocita s ožiljkom,
6. Hipertenzija u sustavu portalnih vena,
7. Kompenzacijski protok krvi kroz male vene jetre,
8. Mikrovaskularna ishemija organa,
9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
10. Hipertrofija i zbijanje središnjeg dijela tijela,
11. Nekrotički procesi u tkivu jetre i smrt hepatocita,
12. Disfunkcija jetre.

Patološki znakovi bolesti:

• Povećano, glatko i ljubičasto tkivo jetre slično muškatnom oraščiću;
• Zaražene trombotične mase;
• Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
• Teška kongestija venske bolesti i limfotaza;
• Nekroza centrolobularnih zona i široko rasprostranjena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. S okluzijom jedne jetrene žile, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada dvaju ili više venskih trupaca završava se kršenjem portalnog krvnog protoka, povećanjem tlaka u portalnom sustavu, razvojem hepatomegalije i pretjeranim rastezanjem jetrene kapsule, što se klinički manifestira bolovima u desnom hipohondriju. Razaranje hepatocita i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji uzrokuju trombozu portalnih vena:

1. Sjedi ili stoji
2. Sjedeći način života
3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
4. Loše navike, posebno pušenje,
5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Klinička slika Budd-Chiari sindroma određena je njezinim oblikom. Glavni razlog za izazivanje pacijenta da se obrati liječniku - bol, lišavanje sna i odmora.

• Akutni oblik patologije javlja se iznenada i manifestira se kao oštra bol u trbuhu i desnoj hipohondriji, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i bjeloočnice, hepatomegalija. Oticanje nogu popraćeno je širenjem i izbočenjem safenskih vena u trbuhu. Simptomi se pojavljuju neočekivano i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje bolesnika. Kreću se s velikim poteškoćama i više ne mogu sami služiti. Disfunkcija bubrega se brzo razvija. Slobodna tekućina se nakuplja u prsima i trbuhu. Pojavljuje se limfostaza. Takvi procesi praktički nisu podložni terapiji i završavaju komom ili smrću pacijenata.
• Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjuje se radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
• Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebitisa jetre i klijanja vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. On se možda neće manifestirati dugi niz godina, to jest, može biti asimptomatski, ili može pokazivati ​​znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U ovom slučaju, jetra je uvijek povećana, površina joj je gusta, rub izbija ispod skalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon opsežnog pregleda bolesnika. Postupno razvijaju nelagodu i nelagodu u desnom hipohondriju, nedostatak apetita, nadutost, povraćanje, ikteričnu bjeloočnicu i oticanje gležnja. Bolni sindrom je umjeren.
• Za fulminantni oblik karakterističan je nagli porast simptoma i progresija bolesti. Doslovno u nekoliko dana pacijenti razviju žuticu, bubrežnu disfunkciju i ascites. Službena medicina poznaje izolirane slučajeve ovog oblika patologije.

U nedostatku suportivne i simptomatske terapije razvijaju se teške komplikacije i opasne posljedice:

1. unutarnje krvarenje
2. dizurija,
3. povećanje tlaka u sustavu portala,
4. proširene vene jednjaka,
5. hepatosplenoraegalija,
6. ciroza jetre,
7. hidrotoraks, ascites,
8. hepatička encefalopatija,
9. hepatorenalnog neuspjeha
10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascitesa (desno)

U završnoj fazi progresivnog zatajenja jetre javlja se koma iz koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Jetrena koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovan teškim oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku se kod bolesnika javlja tjeskobna, uznemirena ili turobna, bezvoljna stanja, često euforija. Razmišljanje se usporava, poremećen je san i orijentacija u prostoru i vremenu. Tada se simptomi pogoršavaju: pacijenti imaju konfuziju, vrište i plaču, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Postoje simptomi meningizma, "jetreni" dah, tremor u ustima, krvarenje u sluznici usne šupljine i gastrointestinalni trakt. Hemoragijski sindrom popraćen je edematozno-ascitnim. Oštra bol u desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi krajnje faze patologije. Bolesnici doživljavaju konvulzije, zjenice se šire, padaju tlakovi, refleksi izumiru, disanje prestaje.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza omogućuje dodatne preglede.

• Hemogram - leukocitoza, povećan ESR,
• Koagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
• Biokemija krvi - aktivacija jetrenih enzima, povećanje razine bilirubina, smanjenje ukupnih bjelančevina i smanjeni omjer frakcija,
• U ascitnoj tekućini - albumin, leukociti.

1. Ultrazvuk jetre - ekspanzija jetrenih vena, povećanje portne vene;
2. Doppler sonografija - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetre,
3. Portografija - proučavanje sustava portalne vene nakon injektiranja kontrastnog sredstva u nju;
4. Hepatomanometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
5. Rendgenska snimka trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikoziteti jednjaka;
6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj oštećenja jetrene cirkulacije;
7. CT - jetrena hipertrofija, parenhimski edem, heterogena područja tkiva jetre;
8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, degeneracija masnih organa;
9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, stagnacija, mikrotrombi;
10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje utvrđivanje točne dijagnoze, čak i uz najsloženiju kliničku sliku. Prognoza i taktika liječenja ovise o ispravnosti i brzini dijagnoze bolesti.

Medicinski događaji

Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere neznatno i kratko ublažavaju stanje bolesnika i sprječavaju nastanak komplikacija.

• Uklanjanje venskog bloka
• Eliminacija portalne hipertenzije,
• Obnova protoka venske krvi
• Normalizacija dovoda krvi u jetru,
• Sprečavanje komplikacija
• Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

1. diuretici - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
4. antiplateletna sredstva - Clexan, Fragmin,
5. trombolitika - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolitika - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. proteinski hidrolizati,
8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija pacijentima se propisuju citostatici. Dijetetska terapija je od najveće važnosti u liječenju ascitesa. To je ograničavajući natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteze.

Konzervativno liječenje je neučinkovito i daje samo kratkoročno poboljšanje. Produžava život za 2 godine 80% bolesnih. Kada se terapija lijekovima ne nosi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju u razdoblju od 2 do 5 godina. Do smrtnih slučajeva dolazi u 85–90% slučajeva. Zatajenje jetre i encefalopatija tretiraju se samo simptomatski, što je povezano s nepovratnošću patoloških promjena u organima.

Kirurški zahvat usmjeren je na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Prije operacije svi bolesnici podvrgnuti su angiografiji, što omogućuje utvrđivanje uzroka okluzije jetre.

Glavne vrste operacija:

primjer pogona

• Anastomoza - zamjena patološki promijenjenih krvnih žila umjetnim porukama radi normalizacije protoka krvi u venama jetre;
• manevriranje je operacija koja obnavlja protok krvi u krvnim žilama jetre tako što zaobilazi mjesto okluzije pomoću šantova;
• proteza vena cava;
• dilatacija zahvaćenih vena balonom;
• vaskularni stenting;
• angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
• Transplantacija jetre je najučinkovitiji način liječenja patologije.

Kirurško liječenje djelotvorno je u 90% operiranih bolesnika. Transplantacija jetre vam omogućuje da postignete dobar uspjeh i produžite život pacijenata za 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: komom, unutarnjim krvarenjem i bakterijskom upalom peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvih kliničkih znakova bolesti.

Desetogodišnje preživljavanje tipično je za bolesnike s kroničnim tijekom sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuni lijek za pacijente trenutno je nemoguć. Razvoj transplantologije u budućnosti pomoći će značajno povećati šanse pacijenata da se oporave.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolest koja je karakterizirana opstrukcijom vena jetre, uzrokujući smanjeni protok krvi i venski zastoj. Patologija može biti posljedica primarnih promjena u krvnim žilama i sekundarnih poremećaja cirkulacijskog sustava. Riječ je o rijetkoj bolesti koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su jaki bolovi u desnom hipohondriju, povećana jetra, mučnina, povraćanje, umjerena žutica i ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti koji dovodi do kome ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života ovisi o uspješnoj operaciji.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri zbog smanjenja lumena vena u blizini ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovom stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do opće intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarnih promjena u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. To je rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 populacije. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nije moguće identificirati komorbiditete. Najčešće patologija utječe na žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Smatra se da je glavni uzrok kongenitalna anomalija krvnih žila i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i brisanje jetrenih vena. U 30% slučajeva nemoguće je utvrditi točan uzrok ovog stanja, a onda govore o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.

Traumatske ozljede trbuha, bolesti jetre, peritonealne upale (peritonitis) i perikarda (perikarditis), maligni tumori, promjene u hemodinamici, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porod mogu izazvati pojavu Budd-Chiari sindroma.

Svi ovi uzroci dovode do poremećaja prolaznosti vena i razvoja stagnacije, koja postupno uzrokuje razaranje tkiva jetre. Osim toga, povećava se intrahepatički tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, s brisanjem velikih krvnih žila krvotok se provodi na račun drugih venskih grana (neparene vene, interkostalne i parvertebralne vene), ali se ne nose s takvim volumenom krvi.

Kao rezultat, sve se završava s atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju, jer snažnije cijedi venu, uzrokujući njezinu potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces u Budd-Chiari sindromu: male i velike hepatične vene, donja vena cava. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je samo jedna vena pretrpjela, tada je patologija asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje blagostanja. Ali promjena u protoku krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije razvija se iznenada: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu iu predjelu desnog hipohondrija, mučninu i povraćanje. Pojavljuje se umjerena žutica, a veličina jetre se dramatično povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na šupljinu vene, tada se bilježi oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana dolazi do zatajenja bubrega, ascitesa i hidrotoraksa, koje je teško liječiti i koje prati krvavo povraćanje. U pravilu, ovaj oblik završava komom i smrću pacijenta.

Subakutni tijek karakterizira povećana jetra, reološki poremećaji (ili bolje rečeno povećanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (povećanje slezene).

Kronični oblik ne može dugo dati kliničke znakove, bolest karakterizira samo povećanje veličine jetre, slabost i povećan umor. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod donjeg desnog rebra i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, povećava se slezena i nastaje zatajenje jetre. To je kronični oblik bolesti koji je zabilježen u većini slučajeva (80%).

U literaturi su opisane izolirane povijesti munja koje karakterizira brzo i progresivno povećanje simptoma. U nekoliko dana razvijaju se žutica, zatajenje bubrega i jetre, ascites.

Dijagnoza Badd-Chiarijevog sindroma

Može se posumnjati na Badd-Chiari sindrom s razvojem karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećanja zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je obvezan provesti dodatne preglede (instrumentalne i laboratorijske pretrage).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna krvna slika pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram detektira povećanje protrombinskog vremena, biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, dopler, portografija, CT, MRI jetre) mjere veličinu jetre i slezene, određuju stupanj difuznih i vaskularnih poremećaja, kao i uzrok bolesti, otkrivaju krvne ugruške i vensku stenozu.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Terapijske mjere usmjerene su na vraćanje protoka venske krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blagom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijentima se propisuju diuretici koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekove koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre. Za ublažavanje bolnih i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svim pacijentima propisana su antiplateletna sredstva i fibrinolitika, koji povećavaju brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost s izoliranom primjenom metoda konzervativne terapije je 85-90%.

Opskrbu krvi u jetri moguće je obnoviti samo kirurškim putem, ali se kirurški zahvati provode samo u nedostatku zatajenja jetre i tromboze u jetri. U pravilu se izvode sljedeće vrste operacija: uvođenje anastomoza - umjetnih poruka između oštećenih žila; manevriranje - stvaranje dodatnih načina protoka krvi; transplantacija jetre. Na stenozi gornje šuplje vene prikazana je protetika i ekspanzija.

Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, na nju utječe dob bolesnika, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Nedostatak liječenja završava smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon postavljanja dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrene encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Osobito je opasna akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnom patologijom iznosi 10 godina. Prognoza ovisi o uspješnosti operacije.

Budd-Chiari sindrom (I82.0)

Verzija: Direktorij bolesti MedElement

Opće informacije

Kratak opis

Badd-Chiarijeva bolest je primarni obliterirajući endoflebitis u jetrenim venama s trombozom i njihovom kasnijom okluzijom, kao i anomalije razvoja jetrenih vena koje dovode do smanjenja protoka krvi iz jetre.

Budd-Chiari sindrom - sekundarno kršenje odljeva krvi iz jetre u brojnim patološkim stanjima koja nisu povezana s promjenama u krvnim žilama.

klasifikacija

- Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene. Membranska infestacija donje šuplje vene je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike. U većini slučajeva dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka u bolesnika s membranskom infestacijom donje šuplje vene.

- Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavljuje se s peritonitisom, tumorom trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom donje šuplje vene, cirozom i fokalnim oštećenjima jetre, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijom.

- Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene. S akutnom opstrukcijom jetre pojavljuje se naglo povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području i u desnom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glissonske kapsule); zabilježena je žutica. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija za nekoliko dana. U terminalnom stadiju dolazi do krvavog povraćanja. Kada se tromboza spoji s donjom šupljinom vene, promatraju se edemi donjih ekstremiteta i dilatacija vena na prednjem trbušnom zidu. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih krvnih žila razvija se tromboza mezenteričnih žila s bolovima i proljevom. U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma ti se simptomi javljaju iznenada i naglašeno naglo napreduju. Bolest završava smrtonosno za nekoliko dana.

Fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva uzrokovanih upalnim procesom, može biti uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma. Bolest se može pojaviti samo hepatomegalija s postupnim dodavanjem bolova u desnom hipohondriju. U razvijenom stadiju, jetra se značajno povećava, postaje gusta i pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je ozbiljno zatajenje jetre. Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

- I tip Budd-Chiari sindroma - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
- Tip II Budd-Chiari sindroma - Velika opstrukcija vene jetre.
- Treći tip Budd-Chiari sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).

- Idiopatski Budd-Chiari sindrom. U 20-30% bolesnika nije moguće utvrditi etiologiju bolesti.

- Kongenitalni Budd-Chiari sindrom. Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.

- Trombotički sindrom Budd-Chiari. Razvoj ovog tipa Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).

Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

- Posttraumatski i / ili upalni proces. Pojavljuje se kod flebitisa, autoimunih bolesti (Behcetova bolest), ozljeda, ionizirajućeg zračenja, korištenja imunosupresiva.

- Na pozadini malignih neoplazmi. Budd-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim staničnim ili hepatocelularnim karcinomima, tumorima nadbubrežne žlijezde, leiomiosarkomima donje šupljine vene.

- Na pozadini bolesti jetre. Budd-Chiari sindrom se može pojaviti u bolesnika s cirozom jetre.

Etiologija i patogeneza

Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolesti i Budd-Chiari sindroma je kršenje izlijevanja krvi iz jetre kroz sustav jetrenih vena (venska kongestija jetre) s razvojem portalne hipertenzije (posthepatski blok). Ovisno o tempu razvoja portalne hipertenzije, razlikuju se akutni i kronični oblici bolesti. U akutnom obliku, jetra raste u veličini, ima zaobljeni rub, glatku površinu crvene i plavkaste boje. Mikroskopski je otkrivena slika ustajale jetre s oštećenjem središnjih dijelova zdjele. Uz kontinuiranu opstrukciju, moguće je uništenje središnje vene, stromalni kolaps i novotvorine vezivnog tkiva u središtu lobule. Ovi procesi dovode do stvaranja stagnirajuće ciroze. U kroničnom obliku dolazi do zadebljanja zidova jetrenih vena, prisutnosti krvnih ugrušaka u njima; moguće potpuno uništenje vene i pretvaranje u vlaknastu žicu.

epidemiologija

U svijetu, učestalost Budd-Chiari sindroma je niska i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.

U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. U 20-30% bolesnika ne može se dijagnosticirati nikakve povezane bolesti (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

Češće, žene s hematološkim poremećajima.

Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.

Klinička slika

Simptomi, struja

Značajke kliničkih manifestacija. Prema prirodi razvoja bolesti razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici.

• Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom jakih bolova u epigastriju i desnoj hipohondriji, povraćanju, povećanju jetre. Uz zahvaćanje donje šuplje vene u procesu, uočavaju se oticanje donjih ekstremiteta, ekspanzija safenskih vena prednjeg trbušnog zida, prsnog koša. Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija nekoliko dana, često ima hemoragijski obrazac. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrotoraksom, nije pogodan za liječenje diuretikom.
• U kroničnom obliku (80-85%) endoflebitis je dugo vremena asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalijom. Daljnje bolove u desnom hipohondriju, povraćanje. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava u veličini, postaje gusta, moguće je stvaranje ciroze jetre, u nekim slučajevima pojavljuje se splenomegalija, proširene vene na prednjem abdominalnom zidu i prsima. U terminalnom stadiju otkriveni su izraženi simptomi portalne hipertenzije. U nekim slučajevima razvija se sindrom slabije vene. Ishod bolesti je teška zatajenje jetre, tromboza mezenteričnih žila.

Opstrukcija se može pojaviti na različitim razinama:

• male hepatične vene (isključujući terminalne venule);
• velike jetre;
• odjel jetre donje šuplje vene.

Žutica je rijetka pojava. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije donje šuplje vene. Ako se takvim pacijentima ne osigura potrebna medicinska njega, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

dijagnostika

Dijagnostički znak specifičan za Budd-Chiari sindrom je detekcija niskog okluzivnog pritiska u jetrenim venama metodama spleno- i hepatomanometrije, uz istodobno povećanje portalnog tlaka.

Pomoću metode identificiranja ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnog karcinoma, karcinoma bubrežnih stanica. Ako pacijent ima trombozu portne vene, može se vidjeti kalcifikacija. U 5-8% bolesnika pronađene su proširene vene jednjaka.

Ultrazvuk može otkriti krvni ugrušak u lumenu donje šuplje vene ili u jetri. Osim toga, pomoću ove metode mogu se otkriti znakovi difuznog oštećenja jetre.

Osjetljivost i specifičnost metode je 85%.

Za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma važno je vizualizirati krvni ugrušak u lumenu donje šuplje vene ili u jetri. Tijekom ove studije mogu se otkriti poremećaji protoka krvi u zahvaćenim krvnim žilama, mreža kolaterala.

Provodi se kontrastom. Postoji nejednaka raspodjela kontrastnog sredstva. Stoga je udio kaudatova u bolesnika s Budd-Chiari sindromom hipertrofiran, a karakterizira ga veća koncentracija kontrastnog medija u usporedbi s drugim dijelovima jetre.

U perifernim dijelovima tijela oštećena je cirkulacija krvi. U 18-53% bolesnika moguće je identificirati trombozu jetrenih vena i donju venu.

Osjetljivost i specifičnost metode je 90%. Provodi se u kombinaciji s angio, veno i kolangiografijom. Ovim istraživanjem možete otkriti povrede perfuzije jetre, područja atrofije, hipertrofije, nekroze, znakove masne degeneracije.

Za skeniranje radionuklida koristi se koloidni sumpor obilježen tehnecijem (99mTs). Bolesnici s Budd-Chiari sindromom imaju povećanu akumulaciju izotopa u kaudatnom režnju jetre. U drugim dijelovima jetre može postojati normalna, smanjena, neujednačena akumulacija izotopa ili njezina potpuna odsutnost.

Rezultati phlebography jetre i niže kavografije su od velike važnosti za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma. Tijekom tih postupaka moguće je izvršiti i angioplastiku: instalirati stentove, izvršiti trombolizu, izvršiti transjugularni intrahepatični portalni premosnik.

Angiogrami vizualiziraju: hepatosplenomegaliju, oslabljenu arhitektoničnost jetrenih arterija zbog oticanja parenhima, arteriovenskih šantova. Došlo je do usporavanja prolaza kontrastnog sredstva kroz jetru.

Smanjuje se intenzitet kontrasta slezinske i portalne vene. Protok krvi može se izvoditi u dva smjera ili kružno.

Tromboza ili tumorska embolija donje šuplje vene mogu se otkriti tijekom niže kavitacije. Tijekom flebografije jetre može se identificirati mreža kolaterala između jetrenih vena i velikih vena; stenoza i opstrukcija jetrenih vena.

Ovo se istraživanje provodi prije transplantacije jetre kako bi se odredio stupanj oštećenja hepatocelula i prisutnost fibroze.

58% bolesnika s akutnim Bad-Kiari sindromom pokazuje histološke znakove kronične bolesti jetre (prema istraživanju jetre): u 50% slučajeva postoje veliki regeneracijski čvorovi (do 10-40 mm u promjeru).

Laboratorijska dijagnoza

U Budd-Chiari sindromu može postojati leukocitoza; povećan ESR.

U bolesnika s Budd-Chiari sindromom može se produljiti protrombinsko vrijeme. Protrombinsko vrijeme (a) odražava vrijeme zgrušavanja plazme nakon dodavanja smjese tromboplastin-kalcij. Ova brojka obično iznosi 15-20 sekundi.

U biokemijskoj analizi krvi povećava se aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) i alkalne fosfataze (ALP). Sadržaj bilirubina može biti blago povišen.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu Budd-Chiari sindroma treba provesti s venookluzivnom bolešću i zatajenjem srca:

Venookluzivna bolest.

Razvija se u 25% bolesnika koji su prošli transplantaciju koštane srži, kao i kod pacijenata koji primaju kemoterapiju. U ovoj se bolesti uočava brisanje postinusoidnih venula. Nema patoloških promjena u donjoj šupljini vene i jetre.

Zatajenje srca.

Izvršena je diferencijalna dijagnoza između Budd-Chiari sindroma i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

komplikacije

Moguće je razvoj sljedećih komplikacija Budd-Chiari sindroma:

- Razvoj portalne hipertenzije.
- Razvoj ascitesa.
- Razvoj zatajenja jetre.
- Razvoj krvarenja iz proširenih vena jednjaka, želuca, crijeva.
- Razvoj hepato-bubrežnog sindroma.
- Bakterijski peritonitis može se pojaviti u bolesnika s ascitesom.
- Razvoj hepatocelularnog karcinoma je rijetka komplikacija. Međutim, u bolesnika s membranskom infestacijom donje šuplje vene, ovaj tumor je uočen u 25-47,5% slučajeva.