Takayasu sindrom: simptomi, liječenje i prognoza bolesti

Među bolestima koje pogađaju arterije i krvne žile osobe, mnogi od njih i dalje ostaju tajna za liječnike i znanstvenike.

To uključuje Takayasuovu bolest (Takayasuov sindrom, brahiocefalični arteritis, non-pulse sindrom, nespecifični aortoarteritis) - njegovi uzroci i mehanizmi nastanka još nisu razjašnjeni, što otežava rano dijagnosticiranje bolesnika i može dovesti do ranog invaliditeta pacijenata.

Opis i statistika

Takayasuova bolest je kronična autoimuna upala koja pogađa uglavnom aortu i njezine glavne grane.

Proces najčešće uključuje aortni luk, karotidnu, bezimenu i subklavijsku arteriju, a rjeđe i mezentnu, ilijačnu, bubrežnu, koronarnu i plućnu arteriju.

Bolest je prvi opisao liječnik Mikito Takayasu 1908. godine, koji je primijetio specifične vaskularne manifestacije na mrežnici očiju pacijenata. Neki od njegovih kolega primijetili su da su takve manifestacije često praćene nedostatkom pulsa u karpalnim arterijama.

Uzroci i čimbenici rizika

Etiologija Takayasuove bolesti nije razjašnjena, ali istraživanja su pokazala njegovu jasnu povezanost s infektivno-alergijskim i autoimunim čimbenicima.

Genetska osjetljivost pacijenata na patologiju smatra se najvjerojatnijom, što potvrđuju i brojne studije. Osobe s ovom dijagnozom često otkrivaju limfocitni MB-3 antigen i HLA-DR4 gen.

klasifikacija

Na početku bolesti upalni proces započinje u stijenkama aorte i njezinim glavnim granama, koje tijekom vremena napreduju.

U krvnim žilama nakupljaju se imunološki kompleksi, nakon čega nastaju žilice, učvršćuju se zidovi i povećava tromboza. U kasnijim fazama upala se pretvara u aterosklerotičnu leziju krvnih žila uključenih u patološki proces.

Na temelju lokalizacije upale, u kliničkom tijeku nespecifičnog aortoarteritisa postoje 4 tipa:

• I - bolest zahvaća arterije koje se odvajaju od luka aorte;
• II - karakterizirane lezijama abdominalne i torakalne aorte;
• III - luk aorte uključen je u proces zajedno s abdominalnim i torakalnim regijama;
• IV je uobičajena aortna lezija koja pogađa plućnu arteriju.

simptomi

U ranoj fazi Takayasuove bolesti, pacijent ima simptome slične drugim bolestima krvnih žila i arterija:

• blagi porast temperature;
• zimice i noćno znojenje;
• gubitak težine, nedostatak apetita;
• povećan umor čak i nakon laganog fizičkog napora;
• bol u velikim zglobovima;
• ponekad - čvorići kože, upala pluća, perikarditis.

Karakteristična značajka patologije kojom se može razlikovati od drugih vaskulitisa je odsutnost pulsa u barem jednoj arteriji uključenoj u upalni proces. Pogođene arterije mogu biti bolne na palpaciji, a ponekad se na dnu zabilježi stenotski šum. Ako bolest utječe na torakalnu, abdominalnu ili renalnu aortu, oko polovice bolesnika ima hipertenziju.

U nedostatku odgovarajućeg liječenja, Takayasuova bolest ulazi u drugi, kronični stadij, koji karakteriziraju klinički simptomi sužavanja ili blokiranja oštećenih arterija.

Uz dugi tijek bolesti i visok stupanj oštećenja tkiva, kod nekih bolesnika nastaju distrofične promjene i ishemijski ulkusi na ekstremitetima, a zahvaćanje karotidnih arterija u procesu može dovesti do gubitka zuba i kose, kao i do oštećenja kože.

U ovom su materijalu opisani simptomi i detalji liječenja reumatoidnog vaskulitisa, kao i njihove razlike u odnosu na druge tipove bolesti.

Naučite sve o liječenju i simptomima Kawasakijeve bolesti u djece - ova opasna patologija je važna na vrijeme!

Opasnost i komplikacije

Komplikacije patologije ovise o njegovoj lokalizaciji (arterije koje su uključene u patološki proces):

• promjene u arterijskim žilama mogu dovesti do insuficijencije aorte, što uzrokuje miokarditis, infarkt miokarda i poremećenu koronarnu cirkulaciju;
• u slučajevima lezija abdominalne aorte dolazi do pogoršanja cirkulacije krvi donjih ekstremiteta, pacijent može osjetiti bol prilikom hodanja;
• ako je bubrežna arterija uključena u upalni proces, to može dovesti do njegove tromboze;
• bolest plućne arterije može uzrokovati kratkoću daha i bol u prsima.

Kada trebam posjetiti liječnika?

S obzirom da se nespecifični aortoarteritis dijagnosticira uglavnom u dobi od 35-40 godina, bolesnike treba upozoriti teškom mišićnom slabošću, bolovima u zglobovima, slabom koordinacijom, glavoboljama i drugim simptomima koji su neuobičajeni za mlade ljude.

Kada se pojave, odmah trebate otići kod reumatologa, jer takvi znakovi mogu ukazivati ​​na arterijske patologije, uključujući i Takayasuovu bolest.

dijagnostika

Takayasu bolest se dijagnosticira u bolesnika u slučajevima kada postoje najmanje 3 simptoma:

• slabost ili nedostatak pulsa u arterijama gornjih udova;
• dob bolesnika mlađih od 40 godina;
• povremena klaudikacija (šepavost koja se izmjenjuje s razdobljima normalne dobrobiti);
• razlika između arterijskog tlaka ruku je najmanje 10 mm. Hg. v.;
• zvukovi u aorti, koji se određuju pri slušanju;
• sužavanje ili okluzija arterija, identificirano detaljnim ispitivanjem;
• insuficijencija aortne zaklopke;
• redovito povećanje krvnog tlaka;
• povećanje ESR-a, koji nema jasan uzrok.

Kao dodatna studija, pacijent može biti dodijeljen:

• test krvi za otkrivanje abnormalnosti u pokazateljima kvalitete krvi (obično je to umjerena anemija, produljeno povećanje ESR, leukocitoza);
• Ultrazvuk krvnih žila koje procjenjuju brzinu protoka krvi i stanje koronarnih žila;
• Angiografija - metoda rendgenskog pregleda krvnih žila, koja omogućuje identificiranje mjesta suženja arterija;
• x-zraka prsnog koša provodi se u tim slučajevima ako postoji sumnja na umiješanost u patološki proces aortnog debla i plućne arterije;
• ehokardiografija omogućuje procjenu funkcioniranja srčanog mišića i otkrivanje mogućih poremećaja;
• elektroencefalografija i reoencefalografija - kroz ova istraživanja moguće je dijagnosticirati poremećaje krvnih žila mozga i njegovu razinu aktivnosti.

liječenje

Taktika liječenje Takayasuove bolesti ima tri cilja:

• zaustaviti i, ako je moguće, eliminirati upalni proces u arterijama;
• borba protiv ishemijskih komplikacija;
• uklanjanje simptoma arterijske hipertenzije.

Glavna metoda liječenja patologije su kortikosteroidi, uglavnom lijek pod nazivom "prednizolon".

Ako on nema pravilan učinak, pacijentu se propisuje drugi prilično učinkovit lijek, metotreksat. Pripada cistotici i ima antitumorsko djelovanje, kao i sposobnost suzbijanja sinteze DNA.

Druga metoda liječenja Takayasu-ove bolesti je ekstrakorporalna hemokorekcija, koja se također naziva gravitacijska krvna operacija. Predstavlja obradu krvnih elemenata, koja se provodi izvan tijela pacijenta kako bi se izolirale čestice koje uzrokuju razvoj bolesti.

Uz naglašene povrede funkcija mozga i udova, pacijentima se pokazuje kirurško liječenje, koje je osmišljeno za vraćanje smanjene opskrbe krvi tkivima i organima.

U slučajevima vaskularnih komplikacija često se postavlja pitanje angiografske intervencije (premošćivanje rana suženja, endarterektomija, perkutana angioplastika), a stenoza koronarnih arterija, praćena stenozom renalne arterije i ishemijom miokarda, provodi vaskularnu plastiku.

Prevencija i prognoza

Primarne mjere za prevenciju Takayasuove bolesti još nisu razvijene (prvenstveno zbog neobjašnjive etiologije bolesti). Sekundarna prevencija je odgovarajuća skrb za pacijente, prevencija egzacerbacija i rehabilitacija žarišta infekcije.

Uz adekvatno liječenje, prognoza nespecifične aortoarteritisa za pacijente je prilično povoljna - stopa preživljavanja u ovom slučaju 5 godina prelazi 80%.

Takayasu bolest je rijetka patologija, ali je, nažalost, osiguranje od nje nemoguće. Kako bi se izbjegao razvoj mogućih komplikacija koje prate nespecifični aortoarteritis, vrlo je važno zauzeti odgovoran odnos prema stanju zdravlja - posebno za mlade ljude koji često zanemaruju alarmantne simptome arterijskih poremećaja.

Važno je da pacijenti s ovom dijagnozom pamte da je ova patologija neizlječiva, ali adekvatna terapija omogućuje pacijentima da vode normalan život bez neugodnosti i boli.

Više o Takayasuovom sindromu (bolesti) potražite u:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu sindrom je ozbiljna autoimuna bolest. Najčešća patologija javlja se kod žena. U svojoj srži, Takayasu sindrom je upala luka aorte. Proizvodi upale koji se pojavljuju na zidovima arterija dovode do njihovog uništavanja. Patologija je također poznata kao "bolest bezalkoholnih tvari". S ovim sindromom osoba često ne traga za pulsom u gornjim ekstremitetima.

uzroci

Uzrok Takayasu sindroma još uvijek nije poznat. Tipično, patologija počinje zbog autoimune agresije. Imunološki kompleksi se talože na zidovima krvnih žila i uzrokuju upalu koja znatno sužava promjer krvnih žila. Ova pojava dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka. Kao rezultat toga, proksimalna područja arterija prolaze sklerotične promjene.

Ova se patologija najčešće javlja kod žena reproduktivne dobi. Kod muškaraca se manifestira u adolescenciji, vrlo rijetko u zrelim godinama. Bolest nema rasnu pripadnost, ali, prema statistikama, trenutno je većina slučajeva zabilježena u zemljama Azije i Južne Amerike.

Takayasu sindrom je ozbiljna autoimuna bolest.

simptomi

Takayasu sindrom podijeljen je u dvije faze - primarni i kronični. Razvoj druge faze traje dugo, u većini slučajeva oko 8 godina. Sukladno tome, simptomi u tim fazama su različiti.

U početnom stadiju Takayasu sindroma osoba doživljava sljedeće simptome:

• opća slabost;
• pretjerano znojenje noću;
• gubitak težine;
• groznica.

Osim toga, postoje problemi sa spavanjem i bolovima u zglobovima. Budući da puls često nestaje u gornjim ekstremitetima, pregledavaju se krvne žile. Često je palpacija arterija bolna, osobito karotidna. Također, pacijenti primjećuju da imaju konstantno hladne udove. Često ovi ljudi imaju anemiju i abnormalno brzo taloženje eritrocita.

Oko polovice bolesnika pati od hipertenzije, koja se javlja zbog suženja lumena krvnih žila. Međutim, uobičajena metoda mjerenja krvnog tlaka nije prikladna za ovu dijagnozu. Također je potrebno izmjeriti krvni tlak na nogama. Ponekad u te svrhe koriste metodu dinamometrije oka ili, kako se još nazivaju, tonoskopija. Ovom metodom liječnici imaju sposobnost mjerenja tlaka u mrežnici.

Groznica je jedan od simptoma bolesti

Ako se tijekom istraživanja primijeti koronarna arterijska bolest, moguće je posumnjati na pojavu nedovoljne cirkulacije krvi, infarkta miokarda, angine pektoris. Njihov intenzivan razvoj izazvan je pratećom hipertenzijom.

Stanje karotidnih arterija ima ozbiljan učinak na tijelo. S njihovom upalom, osoba primjećuje umor, redovne glavobolje, pad intelektualne razine, pojavljuju se česti grčevi i nesvjestica.

Postupno, početna faza postaje kronična. Pacijenti osjećaju stalni umor, tijekom tjelesnih napora, loše ih boli ruke. Ova faza je podijeljena u četiri tipa:

• upala luka aorte i arterija koje se protežu od nje;
• poraz abdominalne i torakalne aorte;
• upala luka, torakalne i abdominalne aorte;
• Četvrti tip karakteriziraju ne samo upale svih prethodnih dijelova aorte, već i ozbiljne promjene u plućnoj arteriji.

Upale trbušne regije izazivaju smanjenje cirkulacije krvi u donjim ekstremitetima. Kao rezultat toga, osoba se osjeća upaljeno, čak i kad polako hoda. Upala bubrežnih arterija dovodi do hematurije, proteinurije. U nekim slučajevima dolazi do tromboze. Bol u prsima može ukazivati ​​na upalu plućne arterije.

dijagnostika

Osoba koja sumnja da ima Takayasuovu bolest trebala bi odmah posjetiti liječnika (reumatolog, neurolog, vaskularni kirurg). Moguće je identificirati ovu patologiju u bolesnika ako ima najmanje 3 kriterija s ovog popisa:

• dobi u rasponu od 25-45 godina;
• pri mjerenju krvnog tlaka u različitim rukama postoji razlika od više od 10 jedinica;
• šum trbušne aorte;
• povremena klaudikacija;
• slabost perifernih pulsacija;
• angiografske promjene.

Ako osoba ima Takayasu sindrom, tijekom kliničkog testa krvi, pregled će pokazati povećanje stope sedimentacije eritrocita, anemije i leukocitoze. Dokaz prisutnosti Takayasu-ovog sindroma kod ljudi bit će smanjenje biokemijske analize krvi takvih tvari:

Trebate napraviti biokemijski test krvi

• lipoprotein;
• seromucoid;
• y-globulina.

Uz laboratorijske studije, ponašajte se i instrumentalno. Uz njihovu pomoć, liječnici prepoznaju stanje krvnih žila. Te metode uključuju:

• rheoencephalography;
• Plovila USDG;
• EEG mozga;
• aortography;
• selektivna angiografija;
• vaskularna biopsija.

Zahvaljujući tim metodama istraživanja, liječnici će moći odrediti Takayasuovu bolest i odabrati potrebnu terapiju. Što se patologija ranije dijagnosticira, to su veće šanse za pozitivan ishod.

EEG mozga

Liječenje bolesti

Ako je pacijentu dijagnosticiran Takayasuov sindrom, tada je potrebno pravo liječenje. Inače, razina cirkulacije krvi u osobi će početi opadati, a pogoršanja će se povremeno javljati. Liječenje uključuje uklanjanje upale u pogođenim područjima. Pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

• „Prednizolon”
• „Metotreksat”
• „Ciklofosfamid”
• „Azatioprin”
• antihipertenzivni lijekovi.

Ako osoba nema trombozu, tada su za prevenciju ove pojave propisane "acetilsalicilna kiselina", indirektni antikoagulansi i "Dipyridamole".

Ekstrakorporalna hemokorekcija važna je u liječenju sindroma. ona:

• poboljšava protok krvi;
• poboljšanje rada plovila;
• čisti krv iz krvnih ugrušaka i imunih kompleksa.

Liječenje Takayasu sindroma može uključivati ​​operaciju. No indikacije za operaciju su ozbiljne bolesti.

U skladu s preporukama liječnika, pacijent će brzo osjetiti poboljšanje. Nakon nekoliko tjedana terapije, pacijentu se već može dijagnosticirati pozitivan trend. No, unatoč prilično brzom poboljšanju stanja pacijenta, liječenje Takayasuovog sindroma je dugo i mora trajati najmanje godinu dana.

Prognoza i prevencija

Suvremeno liječenje ove bolesti spasit će pacijenta od operacije. Nažalost, prognoza Takayasu sindroma je uglavnom razočaravajuća zbog mogućih komplikacija kao što je disekcija aneurizme aorte, srčanog udara ili moždanog udara. Preventivni sindrom trenutno ne.

Arteritis Takayasu (nespecifični aortoarteritis): znakovi, dijagnoza, terapija

Rijetko se javlja bolest, koja pogađa uglavnom mlade žene i djevojčice, od adolescencije (ova bolest se ne javlja u djece) - nespecifični aortoarteritis, koji se naziva i Takayasuova bolest, uglavnom se promatra u azijskim zemljama.

To je sustavna upalna bolest reumatske prirode koja zahvaća unutarnju površinu aorte i njezine grane. S progresivnom upalom oštećena je unutarnja površina žila, zbog čega se zgušnjava unutarnja i srednja ljuska krvnih žila, uništava se srednji sloj glatkih mišića i miješa s vezivnim tkivom, granulomi se pojavljuju u lumenu posude koja se sastoji od divovskih stanica. To uzrokuje dilataciju i protruziju krvnih žila, a pojavljuje se i aneurizma. Daljnjim napredovanjem bolesti umiru elastična vlakna i stanice glatkih mišića. Kao rezultat toga dolazi do poremećaja u protoku krvi, dolazi do ishemije organa i tkiva. Na oštećenim stijenkama krvnih žila formiraju se aterosklerotski plakovi i mikrothrombs.

Klasifikacija nespecifičnog aortoarteritisa

Postoji nekoliko vrsta Takayasu bolesti, ovisno o anatomiji lezije:

• Prvi tip - zahvaćeni luk aorte i grane koje se protežu od nje (arterije);
• Drugi tip - utječe na torakalnu i abdominalnu aortu;
• Treći tip - zahvaća aortni luk, zajedno s prsnim i trbušnim dijelovima.
• Četvrti tip - plućna arterija uključena je u bolest.

Simptomi nespecifičnog aortoarteritisa

Razlozi za razvoj Takayasuove bolesti nisu definitivno određeni, vjerojatno je ta bolest autoimuna po prirodi i povezana je s promjenama na razini gena.

Karakteristični znakovi ove bolesti su ili asimetrija ili nedostatak pulsa kada se mjere u brahijalnim arterijama, čuju se razlike u krvnom tlaku na različitim rukama, vanjska buka u aorti, sužavanje ili okluzija (opstrukcija) aorte i njenih grana.

Bolesnici se žale na slabost, bol u rukama i tjelesnu aktivnost koja se ne tolerira. Može biti bolova u prsima na lijevoj strani, u vratu, u ramenu na lijevoj strani. Kao rezultat toga, pojavljuju se simptomi neuroloških poremećaja: difuzna pažnja, problemi s pamćenjem, nestalni hod, smanjeni učinak i gubitak svijesti su česti.

Ako je zahvaćen vidni živac u Takayasu sindromu, može doći do naglog smanjenja vida, dvostrukog vida, potpune iznenadne sljepoće na jednom oku, ako se pojavi okluzija središnje arterije mrežnice.

Zbog patoloških promjena u arterijskim žilama razvija se aortna insuficijencija, što dovodi do infarkta miokarda, miokarditisa, kao i do povrede u koronarnoj cirkulaciji.

S promjenama abdominalne aorte, cirkulacija u nogama se pogoršava, pacijenti doživljavaju jaku bol prilikom hodanja. Ako su zahvaćene arterije bubrega, crvene krvne stanice se nalaze u urinu, bjelančevinama i može se razviti tromboza bubrežne arterije.

Uz upale pluća razvija se kratkoća daha, pacijenti se žale na bol u prsima. Često se javlja i zglobni sindrom - zahvaćeni su artralgija, migratorni artritis, uglavnom zglobovi ruku.

Drugi simptom je arterijska hipertenzija, uzrokovana sužavanjem lumena krvnih žila, koje je trajne prirode, što je teško liječiti lijekovima.

Tijekom nespecifičnog aortoarteritisa razlikuje se akutni i kronični stadij, ali simptomi akutnog razdoblja mogu biti nespecifični, stoga se ispravna dijagnoza može napraviti vrlo rijetko, iz razloga što se isti simptomi javljaju kod mnogih drugih zaraznih bolesti.

U pravilu, u akutnoj fazi Takayasuove bolesti može biti:

1. Malo ometanje temperature;
2. Gubitak težine;
3. Povećan umor;
4. Povećano znojenje, uglavnom noću;
5. Reumatski bolovi u velikim zglobovima.
6. Može doći do upala pluća, perikarditisa, pojave kvržica kože.

Budući da je ovaj simptom vrlo sličan reumatoidnom artritisu, u većini je slučajeva bolestan.

Kronični stadij Takayasuove bolesti razvija se 6-8 godina nakon početka bolesti, a zatim se pojavljuju određeni simptomi koji omogućuju ispravnu dijagnozu.

Bolesnike treba upozoriti na kroničnu slabost mišića, glavobolje, bolove duž velikih zglobova, slabu koordinaciju, pamćenje. To je razlog da se konzultirate s liječnikom kako biste utvrdili uzrok tih poremećaja, moguće je da su to znakovi nespecifičnog aortoarteritisa.

Različite manifestacije Takayasuovog arteritisa

Kako se dijagnosticira Takayasuova bolest?

Dijagnostiku Takayasuove bolesti može postaviti liječnik ako postoje najmanje tri simptoma koja pacijenti obraćaju pozornost na:

• Između krvnog tlaka na gornjim ekstremitetima najmanje 10 mm. Hg. Čl. razlika.
• Nestanak pulsa na rukama ili njegova znatna slabost;
• Povremeni hrom;
• Pacijent nije star više od 40 godina;
• Buka u aorti, definirana pri slušanju;
• Sužavanje ili okluzija arterije otkrivene tijekom pregleda;
• Invalidnost aortne zaklopke otkrivena tijekom pregleda;
• Trajno povećanje krvnog tlaka;
• Dugotrajno povećanje ESR-a (brzina taloženja eritrocita nepoznatih uzroka)

Za konačnu dijagnozu osmišljene su studije koje su postavljene nakon preliminarne dijagnoze Takayasuove bolesti:

1. Pacijentu se dodjeljuje biokemijska i potpuna krvna slika, a moguće je utvrditi odstupanja u kvalitativnom sastavu krvi koja su karakteristična za ovu bolest.
2. Ultrazvuk krvnih žila - metoda skeniranja omogućuje procjenu stanja koronarnih žila i brzine protoka krvi.
3. Angiografija (rendgensko ispitivanje krvnih žila) uz uvođenje kontrastnog sredstva omogućuje identificiranje mjesta sužavanja i okluzije arterija.
4. Rendgenski pregled prsnog koša - omogućuje vam otkrivanje oštećenja debla aorte i plućne arterije.
5. Ehokardiografija - pomoći će u procjeni rada srčanog mišića.
6. Reoencefalografija i elektroencefalografija - pomoću ovih pregleda mogu se procijeniti povrede krvnih žila u mozgu i razina aktivnosti.

Takayasu sindrom na slici

Liječenje Takayasuove bolesti

Terapija nespecifičnog aortoarteritisa osmišljena je kako bi:

• Utjecaj na aktivnu upalu, uklonite je koliko je to moguće;
• Jedan od glavnih zadataka je borba protiv ishemijskih komplikacija;
• Ublažavanje simptoma hipertenzije (snižavanje krvnog tlaka).

Glavni lijek u liječenju nespecifičnog aortoarteritisa je hormon preprat "Prednizolon", koji se uspješno bori s akutnim kliničkim manifestacijama Takayasuove bolesti. Ovaj lijek se obično propisuje na stalnoj osnovi, liječnik propisuje dozu. Može se poništiti samo ako se postigne stabilna remisija - odsustvo svih simptoma Takayasuove bolesti tijekom nekoliko godina i zadovoljavajući rezultati laboratorijskih i dijagnostičkih ispitivanja.

U slučaju nedostatka djelotvornosti prednizolona, ​​drugi lijek, metotreksat, povezan je s liječenjem. To je citostatično sredstvo koje suzbija sintezu DNA i ima antitumorsko djelovanje, njegova svrha omogućuje smanjenje doze "prednizolona", a također se dokazalo iu slučajevima kada liječenje prednizolonom ne daje željeni učinak.

Prema indikacijama, liječnici mogu također uključivati ​​in vitro liječenje Takayasu arteritis metoda ekstrakorporalne hemokorekcije, također poznate pod nazivom gravitacijska krvna kirurgija, koja je tretman komponenti izvan tijela pacijenta. Svrha ovog složenog postupka je izoliranje patoloških krvnih elemenata koji podupiru ili uzrokuju bolest. Ove se metode koriste u drugim složenim sistemskim bolestima koje se ne mogu liječiti.

U slučaju izraženih poremećaja funkcije ekstremiteta, mozga uzrokovanog ishemijom i okluzijom arterija, preporuča se kirurško liječenje za obnavljanje opskrbe krvi organima i tkivima, poremećena posljedica razvoja patoloških procesa. Glavni problem sindroma luka aorte je povećanje aneurizme aorte i njezina moguća ruptura, au teškim slučajevima to zahtijeva i kiruršku intervenciju u kojoj se izvodi operacija bajpasa aorte. Ako je zahvaćen mali dio arterije, plastična kirurgija zahvaćenih krvnih žila izvodi se pomoću tkiva pacijenta ili sintetičkih materijala.

Kako bi se smanjio rizik od kardiovaskularnih bolesti i prevencija vaskularne ateroskleroze, bolesnici s nespecifičnim aortoarteritisom potiču se da redovito koriste razrjeđivače krvi (s aktivnim sastojkom acetilsalicilne kiseline).

Najveća poteškoća u nespecifičnom aortoarteritisu je liječenje hipertenzije. U isto vrijeme, poteškoće se javljaju već kod mjerenja krvnog tlaka, jer je vrlo teško izmjeriti krvni tlak u zahvaćenim gornjim ekstremitetima, pokazatelji mogu biti nepouzdani. U takvim slučajevima potrebno je izmjeriti krvni tlak u nogama. Također postoji velika opasnost od značajnog sužavanja protoka krvi u arterijama, budući da postoji velika vjerojatnost ishemije (smanjenje opskrbe tkiva kisikom, zbog čega tijelo postaje nesposobno za obavljanje svojih funkcija).

Podsjetnik osobama koje boluju od bolesti Takayas

Bolesnici kojima je dijagnosticirana nespecifična aortoarteritis trebali bi razumjeti da ova bolest zahtijeva dugotrajnu i trajnu terapiju, uz obvezno pridržavanje lijekova, jer se u protivnom rizik od razvoja kardiovaskularnih komplikacija povećava mnogo puta.

Liječenje ove bolesti povezano je s rizikom od nuspojava, ali je nužno. Da bi tretman bio što učinkovitiji i sigurniji, potrebno je redovito provoditi rutinske preglede i laboratorijske testove.

U slučaju izvanrednih situacija, iznenadne promjene zdravstvenog stanja, potrebno je hitno kontaktirati svog liječnika.

Nažalost, nemoguće je potpuno izliječiti nespecifičnu aortoarteritis, međutim, sasvim je moguće prenijeti ovu bolest u fazu remisije, koja će omogućiti pacijentima da žive normalan život bez velikih neugodnosti i bolnih osjećaja. Uspjeh terapije u velikoj mjeri ovisi o prisutnosti komplikacija i aktivnosti patološkog procesa, a to je izravno ovisno o vremenu postavljanja ispravne dijagnoze - što je ranije ova bolest identificirana, prognoza će biti optimističnija.

Metode za prevenciju arteritisa Takayasu nije razvijen jer nije moguće utvrditi uzroke njegove pojave.

Takayasu bolest

Takayasuova bolest (nespecifični aortoarteritis) je idiopatska upalna lezija aorte, njezinih podjela i velikih arterijskih grana. Etiologija Takayasuove bolesti je nejasna, vjerojatno se javlja autoimuni razvoj. Klinički tijek nespecifičnog aortoarteritisa ovisi o razini oštećenja aorte (luk, torakalna ili abdominalna aorta) ili plućnu arteriju sa svojim granama. Karakteristični znakovi su asimetrija ili nedostatak pulsa u brahijalnim arterijama, razlika u krvnom tlaku u različitim udovima, aortna buka, angiografske promjene - sužavanje ili okluzija aorte i njezinih grana. Takayasuova bolest liječi se kortikosteroidima, česte su cerebrovaskularne komplikacije.

Takayasu bolest

Uzroci Takayasuove bolesti nisu pouzdano identificirani. Njezin prvi nastup povezan je s izlaganjem zarazno-alergijskim agensima i autoimunoj agresiji. Imunološki kompleksi, koji se nalaze u zidovima krvnih žila, uzrokuju granulomatoznu upalu i sužavanje unutarnjeg promjera posude, što pridonosi trombozi. Rezultat nespecifičnog aortoarteritisa su sklerotske promjene u proksimalnim segmentima arterija srednje i malog kalibra.

Prevalencija Takayasuove bolesti veća je u Južnoj Americi i Aziji nego u Europi. Nespecifični aortoarteritis češće pogađa mlade ljude u dobi od 10-30 godina i žene mlađe od 40 godina.

Klasifikacija Takayasu bolesti

Postoji nekoliko varijanti tijeka Takayasuove bolesti prema topografskim obilježjima. Prva mogućnost karakterizirana je izoliranom lezijom luka aorte i njezinih grana - lijeve zajedničke karotidne i subklavijske arterije. U drugom anatomskom tipu nespecifičnog aortoarteritisa razvija se lezija prsne ili trbušne aorte sa svojim granama. Za treću opciju tipična je kombinacija promjena u luku aorte, kao i njezinih torakalnih i trbušnih dijelova. Posljednji anatomski tip Takayasu-ove bolesti karakterizira uključenost plućne arterije sa svojim granama i moguća kombinacija s bilo kojom od gore navedenih mogućnosti.

Simptomi Takayasuove bolesti

Za Takayasuovu bolest tipična je klinika ishemije gornjih ekstremiteta - slabost i bol u rukama, utrnulost, niska tolerancija na fizički napor, nedostatak pulsacije na jednoj ili obje supklavijske, brahijalne, radijalne arterije, hlađenje ruku. Karakteristična je jasna razlika u krvnom tlaku u zahvaćenim i zdravim gornjim ekstremitetima, kao i višim vrijednostima krvnog tlaka u donjim ekstremitetima. Kod nespecifičnog aortoarteritisa moguće su bolovi u lijevom ramenu, vratu, lijevoj strani grudi. Tijekom palpacije izmijenjenih arterija, osjeća se bol, a uz njih se čuje karakterističan šum.

Upala vertebralne i karotidne arterije kod Takayasuove bolesti uzrokuje neurološke simptome - vrtoglavicu, zbunjenost pažnje i pamćenja, smanjenu učinkovitost, nestabilnost hodanja, nesvjesticu. Objektivni fokalni simptomi ukazuju na ishemiju relevantnih odjela središnjeg živčanog sustava. Naklonost vizualnog analizatora u nespecifičnom aortoarteritisu izražena je pogoršanjem vida, pojavom diplopije, ponekad iznenadnom sljepoćom na jednom oku zbog akutne okluzije središnje atrofije retinalne arterije i atrofije vidnog živca.

Patološka ekspanzija i induracija uzlazne aorte u bolesnika s Takayasu bolesti često dovodi do insuficijencije aorte, poremećaja koronarne cirkulacije, ishemije i infarkta miokarda. U 50% bolesnika s srčanim manifestacijama uočeni su nespecifični aortoarteritis, miokarditis, arterijska hipertenzija i kronični neuspjeh cirkulacije.

Promjene abdominalne aorte uzrokuju progresivno smanjenje cirkulacije u donjim ekstremitetima, bol u nogama tijekom hodanja. Porazom bubrežnih arterija otkrivena je proteinurija, hematurija, manje tromboze. Uključenost plućne arterije očituje se u boli u prsima, otežano disanje, razvoju plućne hipertenzije. Kod Takayasuove bolesti uočava se zglobni sindrom - artralgija, migracijski artritis s primarnim interesom zglobova šaka.

Dijagnoza Takayasuove bolesti

Različita klinička slika u Takayasu-ovoj bolesti dovodi pacijenta do savjetovanja s reumatologom, neurologom, vaskularnim kirurgom. Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa smatra se očiglednom ako su prisutna tri ili više od sljedećih kriterija: bolest se dešava u ranoj dobi (do 40 godina); razvoj sindroma "povremene klaudikacije"; slabljenje periferne pulsacije; razlika> 10 mm Hg. Čl. kod mjerenja krvnog tlaka u različitim brahijalnim arterijama; abnormalne buke u projekciji abdominalne aorte i subklavijskih arterija; karakteristične angiografske promjene.

Test krvi za nespecifičan aortoarteritis otkriva umjerenu anemiju, povećanu ESR i leukocitozu. U biokemijskoj analizi krvi određuje se smanjenje razine γ-globulina, albumina, haptoglobina, seromucoida, kolesterola i lipoproteina. Tijekom imunoloških ispitivanja ustanovljeno je prisustvo HLA antigena, povećanje razine imunoglobulina.

Kod uzdg krvnih žila, selektivne angiografije, aortografija je otkrila djelomičnu ili potpunu okluziju vaskularnih grana aorte različite duljine i lokalizacije. Ove reoencefalografije s Takayasu-ovom bolešću ukazuju na smanjenje dotoka krvi u mozak; kada je EEG mozga određen smanjenjem funkcionalne aktivnosti mozga. Pri provođenju vaskularne biopsije u ranom stadiju nespecifičnog aortoarteritisa, dobiveni materijal pokazuje znakove granulomatozne upale.

Liječenje Takayasuove bolesti

U aktivnom razdoblju nespecifičnog aortoarteritisa, upala se suzbija, vrši se imunosupresija i korekcija hemodinamskih poremećaja. Bolesnici s Takayasu-ovom bolešću propisani su metotreksatom, prednizonom, azatioprinom, ciklofosfamidom, antihipertenzivnim lijekovima. Za prevenciju tromboze indicirani su antiagreganti (acetilsalicilni to-ti, dipiridamol) i indirektni antikoagulansi.

Uključivanje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije u kompleksnu terapiju Takayasu bolesti omogućuje vam čišćenje krvnih imunoloških kompleksa, faktora zgrušavanja krvi, obnavljanje protoka krvi i poboljšanje rada ishemijskih organa. U slučaju nespecifičnog aortoarteritisa provode se krioforeza, plazmafereza, limfocitfereza, kaskadna filtracija plazme i ekstrakorporalna imunoterapija.

U slučaju vaskularnih komplikacija, često se rješava problem angiovaskularne intervencije (endarterektomija, premosnica obilaznice, perkutana angioplastika). Indikacije za vaskularnu plastiku u nespecifičnim aortoarteritisima su razvoj stenoze koronarnih arterija s ishemijom miokarda, stenozom renalne arterije s arterijskom hipertenzijom, povremenom klaudikacijom; kritičnu stenozu tri ili više moždanih žila; insuficijencija aortne zaliska; aneurizme torakalne / abdominalne aorte> 5 cm u promjeru.

Prognoza bolesti Takayasua

Nespecifični aortoarteritis ima višegodišnji tijek. Pravovremena dijagnoza Takayasu-ove bolesti i imunosupresivne terapije mogu spasiti pacijenta od potrebe za angiosergijskom intervencijom. Prognostički manje povoljan je brz progresija Takayasuove bolesti. Strašne komplikacije (moždani udar, srčani udar, retinopatija, disekcija aneurizme aorte) povezane su s rizikom od invaliditeta i smrti pacijenta.

Metode za prevenciju nespecifičnog aortoarteritisa nisu poznate.

Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Srčani kirurg Online

Takayasu bolest (Takayasu sindrom, sindrom luka aorte)

Takayasuova bolest (Takayasuov sindrom, sindrom aortnog luka) rijetka je sustavna bolest velikih krvnih žila - granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana. Etiologija bolesti nije poznata; moguć je utjecaj genetskih čimbenika (povezanost s antigenima glavnog kompleksa histokompatibilnosti). Takozvani sindrom aortne luke javlja se kod mladih bolesnika, osobito žena u reproduktivnoj dobi (mlađe od 50 godina).

Patogeneza nije dobro shvaćena. Poznato je da je vaskularna lezija posredovana staničnom autoimunom (T-stanice, stanice koje predstavljaju antigen, makrofagi); podaci o sudjelovanju B stanica ili prisutnosti autoantitijela nisu.

Prevalencija u SAD-u procjenjuje se na 2,6 slučaja na milijun ljudi godišnje. U azijskim i afričkim zemljama, Takayasuova bolest je mnogo češća: u Japanu se svake godine prijavljuje 100-200 slučajeva Takayasu sindroma.

klinika

Tijek Takayasuove bolesti je kroničan, s remisijama i recidivima. Desetogodišnje preživljavanje procjenjuje se na 90% i ograničeno je na komplikacije: bolesti srčanog zalistka, moždani udar, kronično zatajenje srca, retinopatija, renovaskularna hipertenzija. Bolest značajno utječe na kvalitetu života pacijenata.

Simptomi uzrokovani vaskularnim lezijama (popraćeni bolovima u bazenu pogođenih žila) i srčanim zaliscima:

• buka preko karotidne arterije (80%)

• razlika u krvnom tlaku između obje ruke (45-69%)

• šepavost (38-81%)

• bol u projekciji karotidne arterije (13-32%)

• hipertenzija, uključujući stenozu jedne od bubrežnih arterija (28-58%)

• regurgitacija na aortnom ventilu (20-24%)

• Raynaudov sindrom (15%)

• druge, rjeđe simptome: perikarditis, kronično zatajenje srca, infarkt miokarda

• glavobolja (50-70%)

• oštećenje vida (16-35%) s oštećenjem zajedničke karotidne i vertebralne arterije

• moždani udar (5–9%), prolazni ishemijski napad (3–7%)

• grčevi (0-20%)

• nodozni eritem (6-19%)

• subakutne ulceracije (10 mm Hg) na pozadini arterijske hipertenzije, slabljenje pulsa u zahvaćenim arterijama, buka na arterijama, insuficijencija aortnih zalistaka, oftalmičke manifestacije (retinalna krvarenja, proširene vene, mikroaneurizmi perifernih arterija, artopija optičkog živca) također promjene na koži slične eritemskom nodosumu.

  Laboratorijski testovi: znakovi akutne faze, kao što je povećana ESR, nisu registrirani u svih bolesnika.

  Standard dijagnostike - angiografske studije: stenoza i aneurizma aorte i velikih grana.

  Međutim, praksa pokazuje da je uspješna dijagnoza na ranijim stadijima moguća uporabom neinvazivnih metoda istraživanja: MRI, ultrazvuk (Doppler studija), PET s 18F-fluorodeoksiglukozom. Ove metode se koriste za kontrolu tijeka bolesti.

  Osim toga, koriste se MR-angiografija (sekvence brzog spin-eha), CT-angiografija.

  Biopsija arterija nije toliko važna: histološko ispitivanje velikih krvnih žila obično je moguće tek nakon smrti pacijenta.

  Histološka slika: u ranim stadijima - granulomatozna upala uz sudjelovanje makrofaga, limfocita, multinuklealnih divovskih stanica u vasa vasorumu s neujednačenim stanjivanjem i zadebljanjem arterijskog zida; u kasnijim fazama - transmuralno stvrdnjavanje zidova arterija.

  Za vašu informaciju: s ograničenim lezijama moguće je arterijsko stentiranje, bolje prekriveno stentovima; najbolju prognozu uočava se kod operacije arterije premosnice / protetike.

  liječenje

  Liječenje Takayasu sindroma uključuje upotrebu kortikosteroida sa ili bez citotoksičnih lijekova. Liječenje ovisi o aktivnosti bolesti. Za procjenu aktivnosti bolesti kao taksu možete koristiti kriterije koje su predložili Kerr et al. Smatra se da aktivni proces karakterizira pojavljivanje ili pogoršanje dva ili više sljedećih simptoma:

  • Sistemske manifestacije: groznica, artralgija
  • ESR nadmorska visina
  • Znakovi ishemije, upala stijenke krvnih žila - hromost u kretanju, slabljenje ili nestanak pulsa, buka preko arterija, karotidija, asimetrija krvnog tlaka na desnoj i lijevoj strani
  • Tipični angiografski znakovi (vidi gore).

  U aktivnoj fazi bolesti, kortikosteroidi su osnova terapije. Kortikosteroidi se uzimaju oralno u dozi od 1 mg / kg (prednizon), a njihova se doza postupno smanjuje kako se simptomi olakšavaju. Možda ćete trebati dugotrajnu uporabu tih lijekova u maloj dozi. Treba zapamtiti o prevenciji osteoporoze. Uz neučinkovitost općinske terapije mali broj pacijenata mora dodati citotoksične lijekove u liječenje. Citostatici se također koriste za smanjenje doze glukokortikoida u kroničnom tijeku bolesti. Citostatike s njihovom djelotvornošću uzimaju se u roku od godinu dana nakon postizanja remisije, zatim se njihova doza postupno smanjuje do točke otkazivanja.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg tjedno
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / dan
  • Ciklofosfamid - 2 mg / kg / dan (koristi se kod bolesnika s teškim tijekom i u refraktornim slučajevima).

  Prema malim nekontroliranim studijama, antagonisti faktora nekroze tumora (anti-TNF ili anti-TNF): etanercept (25 mg dva puta tjedno) i infliksimab (3 mg / kg na početku) mogu se smatrati dobrim dodatkom kortikosteroidima s neučinkovitošću tradicionalne terapije. nakon 2 tjedna, 6 tjedana, a zatim svakih 8 tjedana). Planira se veća randomizirana studija tih lijekova u Takayasu-ovoj bolesti.

  Potrebno je naglasiti važnost ispravljanja klasičnih čimbenika rizika za kardiovaskularne bolesti: dislipidemiju, hipertenziju i loše navike. Kod vaskulitisa se također preporučuje unos aspirina u niskim dozama.

  Kirurško liječenje kritične arterijske stenoze: angioplastika ili kirurška revaskularizacija tijekom remisije. Indikacije za kirurško liječenje:

  • stenoza bubrežne arterije sa simptomatskom arterijskom hipertenzijom
  • stenoza koronarne arterije s ishemijom miokarda
  • pokretna hromost koja ograničava dnevnu aktivnost
  • cerebralna ishemija
  • teška koarktacija aorte, insuficijencija aortne zaklopke, aneurizma torakalne ili abdominalne aorte veća od 5 cm u promjeru

  Praksa je pokazala da perkutanu koronarnu angioplastiku kod značajnog broja bolesnika nakon 1-2 godine prati restenoza. Operaciju koronarne arterije zaobilaznice karakteriziraju bolji dugoročni rezultati.

  Takayasuova bolest: simptomi i liječenje

  Takayasuova bolest je sustavna bolest koju karakterizira granulomatozna upala stijenke aorte i njezinih grana, što dovodi do stenoze tih krvnih žila i pothranjenosti organa koji im dovode krv. Bolest ima nekoliko drugih naziva: arteritis ili aortoarteritis Takayasu, nespecifični aortoarteritis, bolest nedostatka pulsa, panarteritis, višestruki obliterans, sindrom aortne luke - sve su to nazivi iste patologije.

  To je ozbiljna i, nažalost, nepoznata mnogim liječnicima bolest, koja zbog kasne dijagnoze može dovesti do smrti. Srećom, to je rijetko (u različitim zemljama, njegova prevalencija varira od 2 do 15 slučajeva na 1 milijun stanovništva), ali je rasprostranjena svugdje, uključujući i Rusiju. To su uglavnom žene (od 10 osoba s takvom dijagnozom od 9, odnosno žene) mlađe od 50 godina, više od 2/3 slučajeva bolesti javljaju se u mladoj dobi - do 20-30 godina. Starije osobe ne razvijaju Takayasu-ovu bolest.

  Iz našeg članka saznat ćete o vrstama, uzrocima i mehanizmima razvoja aortoarteritisa Takayasu, kliničkim manifestacijama te patologije, metodama dijagnoze i načelima liječenja.

  Vrste nespecifičnog aortoarteritisa

  Ovisno točno o tome koje su posude uključene u patološki proces kod određenog pacijenta (to se određuje provedbom angiografije), ove vrste bolesti se razlikuju:

  • I - zahvaćene grane luka aorte;
  • IIa - utvrđene su patološke promjene u zidu uzlazne aorte, luk i posude koje iz njega izlaze;
  • IIb - osim krvnih žila navedenih u gornjem odlomku, utječe i silazna torakalna aorta;
  • III - dijagnosticirane promjene silazne torakalne, abdominalne aorte i eventualno u bubrežnim arterijama;
  • IV - zahvaćene su abdominalna aorta i / ili bubrežne arterije koje potječu iz njega;
  • V - zahvaća maksimalni broj žila - tip IIb se kombinira s tipom IV.

  Druga krvna žila, kao što su koronarne arterije ili arterije pluća, također mogu biti uključeni u patološki proces. U ovom slučaju u dijagnozi se pojavljuje specifična vrsta bolesti, a zarez označava oštećenje drugih krvnih žila.

  Uzroci i mehanizmi bolesti

  Danas, istraživači i dalje nastavljaju proučavati etiologiju Takayasuove bolesti - oni još uvijek ne mogu sa sigurnošću tvrditi razloge svog razvoja.

  • Može postojati veza između aortoarteritisa i infekcija koje je osoba ranije iskusila. Osobito govorimo o bakterijama kao što su streptokoke i mikobakterije tuberkuloze. Međutim, u mnogim slučajevima ove patologije ne može se otkriti niti jedan infektivni faktor.
  • Vjerojatno igra ulogu genetske predispozicije za bolest. Znanstvenici su došli do ovog zaključka otkrivajući ga u jednozigotnim blizancima. Također, ovu teoriju podupiru činjenice o prevalenciji mladih žena i identifikaciji određenih antigena histokompatibilnosti u osoba oboljelih od Takayasuove bolesti.

  Vodeća uloga u patogenezi ove bolesti pripada autoimunom procesu, koji nastaje najvjerojatnije u malim žilama koje opskrbljuju krv velikim krvnim žilama (aortu i njene grane). U krvi se povećava razina imunoglobulina G i A, a koncentracija komplementa se povećava. Omotnica upaljenog krvožilnog zida postupno gubi mišićni sloj, zadebljava se i zamjenjuje vezivnim tkivom, što dovodi do suženja lumena posude. Ako upala napreduje brže nego što se formira ovo tkivo, stijenka posude na određenim mjestima postaje tanja i izbočena kao aneurizma nalik vrećici.

  simptomi

  Nespecifični aortoarteritis može debitirati akutno, karakteriziran subakutnim ili primarnim kroničnim tijekom.

  U prvom slučaju, pacijent je zabrinut zbog porasta tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti (37.2-37.5-38 ° C), teške opće slabosti, gubitka težine, bolova u zglobovima i mišićima. Takvi simptomi karakteriziraju prvi stadij patološkog procesa - rani ili stadij očuvanog pulsa. U ovoj fazi još uvijek nema znakova vaskularnih lezija, a javljaju se u sljedećem razdoblju bolesti - stadiju vaskularne upale.

  U drugoj fazi, osoba bilježi bol na mjestu zahvaćene arterije i bol pri dodiru ovog područja, kao i simptome karakteristične za određenu leziju krvne žile (poremećen je protok krvi kroz određeni organ). Postoji slabost u gornjim ekstremitetima, obamrlost, bol u njima, smanjuje se otpornost na tjelesne napore (brže se umaraju ruke). Objektivno se otkriva slabljenje ili čak potpuno odsustvo pulsiranja zahvaćene žile - subklavijalna, brahijalna ili radijalna arterija s jedne ili obje strane. Četke su hladne na dodir.

  Ako su zahvaćene vertebralne ili karotidne arterije, u prvi plan dolaze neurološki simptomi: pacijent promatra glavobolje, vrtoglavicu, gubitak pamćenja, nemogućnost koncentracije, smanjenje performansi, pospanost, nestabilnost hodanja, povremeni gubitak svijesti (nesvjestica). U teškim slučajevima, moždani udar se razvija.

  Često postoji simptom oštećenja organa vida: smanjenje vidne oštrine, dvostruki vid, u nekim slučajevima - iznenadna sljepoća jednog oka. Razlog tome je sužavanje lumena središnje arterije mrežnice ili atrofija optičkog živca.

  Porazom uzlazne aorte, bolesnik razvija insuficijenciju aortne zaliska, koronarnu srčanu bolest do infarkta miokarda, miokarditis, povišeni krvni tlak, kao i kronični cirkulacijski neuspjeh.

  Ako je patološki proces lokaliziran u abdominalnoj aorti, osoba ima bolove u donjim ekstremitetima pri hodanju, hromost. Distalni (udaljeni od tijela) dijelovi udova - stopala, noge - istodobno se smrzavaju, ohlađuju na dodir.

  Porazom bubrežnih arterija, promjene se odvijaju lokalno, u bubregu i, shodno tome, u analizi urina. Arterijska hipertenzija bubrežne prirode povezana je sa stenozom gore navedenih arterija i povećanom koncentracijom renin hormona u krvi. Pojava ovog simptoma kod stenoze renalne arterije samo je pitanje vremena i značajno pogoršava prognozu bolesti. Mogu se razviti takve promjene bubrega kao ishemijska nefropatija, glomerulopatija i glomerulonefritis, sekundarna amiloidoza.

  S uključivanjem krvnih žila u patološki proces, pacijent bilježi poteškoće u disanju (kratak dah), bolove u prsima, objektivno pokazuje znakove plućne hipertenzije (povišeni tlak u krvnim žilama pluća).

  Ako su zahvaćene krvne žile koje opskrbljuju organe probavnog trakta, to se manifestira difuznom abdominalnom boli, smanjenjem apetita pacijenta, smanjenjem mase tijela. Budući da je sustav kolateralnog protoka krvi dobro razvijen u trbušnoj šupljini (tj. Kada se jedna žila sužava, krv se usmjerava preko željenog organa kroz rezervne, kolateralne žile), gore navedeni simptomi javljaju se samo u slučaju blokade ili subtotalne stenoze 2 od 3 arterije koje opskrbljuju crijeva krvlju,

  Također, nespecifični aortoarteritis često prati migrirajuće bolove u zglobovima (tj. Danas je jedan zglob poremećen, a sutra ne boli, ali je potpuno drugačiji), osobito zglobovi gornjih udova.

  U trećoj fazi bolesti - fazi stenotičkih lezija - gore navedeni simptomi izraženi su do maksimuma.

  Najčešće je patološki proces lokaliziran u lijevoj supklavijskoj arteriji (od 50 do 90%), subklavijskoj desnoj (40-55%), lijevoj karotidnoj lijevoj (30-60%), lijevom kralješku (11-50%) i desnoj bubrežnoj ( t 33-38%) arterije.

  Principi dijagnoze

  Proces dijagnostike uključuje 4 uzastopna stadija: liječnik prikuplja pritužbe i anamnezu bolesnika, objektivni pregled, laboratorijsku i instrumentalnu dijagnostiku.

  Prigovori i anamneza

  Ovdje su važni svi subjektivni simptomi koje je pacijent primijetio. Posebno su važne slabosti u udovima, njihov brzi umor, hladnoća ruku i tako dalje. Govoreći o povijesti, važno je razjasniti koliko dugo (u kojoj dobi) su se ti simptomi prvi put pojavili, kakva je bila njihova dinamika tijekom razdoblja bolesti, koji čimbenici izazivaju njihov izgled i što pomaže u poboljšanju stanja. Ne smijemo zaboraviti nasljednost - kako bismo razjasnili postoje li slični simptomi kod bliskih rođaka pacijenta, možda je jedan od njih dijagnosticiran jednom ili drugom reumatološkom patologijom.

  Ocjena objektivnog statusa

  Liječnik će posumnjati u Takayasuovu bolest kod pacijenta ako pronađe sljedeće objektivne simptome ove patologije:

  • pulsna asimetrija u lijevoj i desnoj brahijalnoj i radijalnoj arteriji ili njezina potpuna odsutnost s jedne strane (asimetrija će biti izraženija s ravnim rukama podignutim prema gore);
  • razlika tlaka na arterijama na humeru i / ili femoralnoj arteriji (ovisno o tome koje su žile zahvaćene);
  • buke tijekom auskultacije (slušanja) zahvaćene posude.

  Naravno, kada se u patološki proces uključe i drugi organi, također će se otkriti odgovarajući objektivni simptomi.

  Laboratorijska dijagnoza

  Pacijentu se mogu preporučiti takve laboratorijske metode istraživanja:

  • kompletna krvna slika (nema specifičnih promjena u njoj; najvjerojatnije anemija blage ili umjerene težine, povećanje razine trombocita, i ako se ispitivanje provodi u prvoj fazi bolesti, tada neizražena leukocitoza u kombinaciji s ESR iznad normalne) ;
  • opća analiza urina (ako se ne zahvaćaju arterije bubrega, u njemu nema patoloških promjena; inače mokraća može otkriti proteine, eritrocite i druge elemente koji normalno ne bi trebali biti tamo);
  • dijagnosticira se i biokemijski test krvi (koncentracija C-reaktivnog proteina (znak upale u tijelu), dijagnosticira se i renin hormon (znak da bubrezi pate) i disproteinemija, smanjenje koncentracije kolesterola);
  • imunološke studije (mogu se detektirati određeni antigeni HLA sustava, kao i povećani sadržaj imunoglobulina u krvi).

  Metode instrumentalne dijagnostike

  Ovisno o kliničkoj situaciji, pacijentu će se preporučiti takve studije:

  • obostrano skeniranje arterija (otkrivanje suženja lumena posude);
  • radiografija prsnog koša (koja se provodi u trećoj fazi, pomaže identificirati širenje sjene aorte, liniju kalcifikacije, neizrazite konture aorte i rebara (potonji zbog razvoja kolateralne cirkulacije), znakove plućne hipertenzije, povećanje srčane sjene (kardiomegalija));
  • angiografija (to je tzv. zlatni standard za dijagnosticiranje ove patologije, koji, međutim, postupno zamjenjuje noviju, visoko informativnu istraživačku metodu - digitalnu subtrakcijsku angiografiju);
  • kompjutorska tomografija (omogućuje vam mjerenje debljine zida zahvaćenih žila, utvrđivanje područja kalcifikacije, otkrivanje krvnih ugrušaka, aneurizme; promatranje promjena u krvnim žilama tijekom vremena - u dinamici; vrijedi napomenuti da se posude prosječnog promjera pomoću ove dijagnostičke metode ne vizualiziraju dobro );
  • MRI angiografija (uz pomoć ove istraživačke metode detektiraju se područja zadebljanja stijenki aorte i njene velike grane; praktički se ne vizualiziraju kalcificirana žila);
  • reoencefalografija (REG; postoje poremećaji u dovodu krvi u mozak);
  • pozitronska emisijska tomografija, ili PET (relativno nova, obećavajuća dijagnostička metoda).

  Dijagnostički kriteriji

  Prije više od 20 godina razvijeni su kriteriji za potvrđivanje ili odbacivanje prisutnosti bolesnika s nespecifičnim aortoarteritisom:

  • dob bolesnika na početku bolesti je manje od 40 godina;
  • povremena klaudikacija; osjećaj nelagode, slabosti, umora u mišićima gornjih ili donjih udova, koji proizlaze iz kretanja;
  • slabljenje pulsa na ramenima (ili jednoj od njih);
  • razlika u krvnom tlaku na ramenima je veća od 10 mmHg. v.;
  • buka tijekom auskultacije preko subklavijalne arterije (jedne ili oboje) ili abdominalne aorte;
  • promjene otkrivene tijekom arteriografije (fokalna kontrakcija ili začepljenje lumena aorte ili njenih grana, koje nisu povezane s aterosklerozom ili drugim sličnim razlozima).

  Ako pacijent ima najmanje 3 od gore navedenih simptoma, dijagnosticira se Takayasu bolest.

  Načela liječenja

  Ako je pacijentu samo dijagnosticiran i potreban mu je odgovarajući tretman, hospitaliziran je u reumatološkom odjelu bolnice. Također je potrebno i bolničko liječenje za osobe s akutnim pogoršanjem Takayasu-ove bolesti ili ako se njegove komplikacije pojave. U razdoblju između egzacerbacija, kada je stanje pacijenta stabilno, on dobiva ambulantnu terapiju.

  Dakle, osoba koja pati od ove patologije može biti prepisana lijekovima u sljedećim skupinama:

  • glukokortikosteroidi (prednizolon ili metilprednizolon u obliku tableta, u vrlo teškim slučajevima - pulsna terapija s metilprednizolonom i ciklofosfamidom (primjena velikih doza tih lijekova intravenskom infuzijom));
  • citostatike (metotreksat, ciklofosfamid);
  • nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak, ibuprofen, meloksikam i tako dalje);
  • aminokinolonski pripravci (plaquenyl ili delagil);
  • s brzim napredovanjem ishemije - izravnim antikoagulansima (supkutano ili intravenski heparin);
  • antiplateletna sredstva (paralelno s antikoagulansima; zvonjava);
  • lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u zidu krvnih žila - angioprotektori (proektin);
  • vazodilatatori ili lijekovi koji šire žile koje poboljšavaju mikrocirkulaciju (conclamin, prodectin i drugi);
  • u hipertenziji, ACE inhibitorima i antihipertenzivnim lijekovima drugih skupina;
  • s izraženim povećanjem koncentracije renina u krvi - antagonisti ovog hormona;
  • s dugotrajnim iskustvom bolesti i visokim rizikom od kardiovaskularnih komplikacija - statina (atorvastatin, simvastatin i dr.).

  Ovisno o kliničkoj situaciji, o tome koji drugi organi su zahvaćeni, pacijentu se mogu propisati i drugi lijekovi kako bi se ispravile postojeće povrede.

  U teškim slučajevima, kada postoji naglašeno sužavanje lumena krvnih žila, koje se ne eliminira medicinskim tretmanom, pacijentu se pokazuje intervencija angiokirurga kako bi se vratila prohodnost arterija.

  U kontekstu pravilno izabranog režima liječenja, u većini slučajeva uskoro se uočava regresija kliničkih manifestacija bolesti, opći i biokemijski krvni testovi se vraćaju u normalu, a pozitivna dinamika određuje se instrumentalnim pregledima. Međutim, čak i uz punu normalizaciju stanja i dobrobiti pacijenta, liječenje nije potpuno otkazano. Osoba treba uzeti male doze prednizona u naredne dvije godine, a zatim - ovisno o situaciji.

  Glukokortikoidi i citostatici su vrlo ozbiljni lijekovi, pa pacijent treba strogo slijediti dozu propisanu od strane reumatologa i redovito provoditi preglede, omogućujući vrijeme za identifikaciju mogućih komplikacija takvog liječenja. Neovlašteno odbijanje uzimanja droga je neprihvatljivo i iznimno opasno, jer će sigurno dovesti do pogoršanja stanja pacijenta i ubrzavanja progresije nespecifičnog aortoarteritisa.

  Koji liječnik treba kontaktirati

  Liječenje Takayasuove bolesti je reumatolog. Često je potrebno pregledati kardiologa, nefrologa, okuliste i vaskularnog kirurga.

  zaključak

  Takayasu bolest je granulomatozna upala stijenke aorte i njezinih grana. Vrlo je važno dijagnosticirati ga što je prije moguće i odmah početi s odgovarajućim cjelovitim liječenjem. Da, duga je i prilično agresivna, ali samo će to pomoći poboljšati stanje pacijenta i minimizirati rizik od razvoja komplikacija aortoarteritisa (i ako nema terapije, sigurno će se razviti).

  Kod uzimanja određenih lijekova mogu se razviti i komplikacije, tako da je za njihovo otkrivanje i pravodobno poduzimanje potrebnih mjera važno da pacijent povremeno slijedi preporuke liječnika, da se podvrgne pregledu, te da u slučaju promjene zdravlja, pojave novih simptoma odmah ih prijavite liječniku.,

  Uz adekvatno liječenje, danas 5 godina od početka bolesti živi 93% oboljelih, desetogodišnje preživljavanje je nešto manje, međutim, visoko - 91%. U prosjeku, oko 30% osoba koje ne primaju terapiju umiru u roku od 10 godina. Glavni uzroci smrti su moždani udar, srčani udar, zatajenje srca, disekcija aneurizme aorte.