Vaskularne malformacije: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Iz ovog članka naučit ćete: što je vaskularna malformacija, zašto postoji patologija, njezine glavne vrste. Kako se manifestira bolest, suvremene mogućnosti dijagnoze i liječenja.

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Malformacija je povreda intrauterinog razvoja organa s patologijom njegove strukture i funkcije. Ovaj članak daje informacije o vaskularnim malformacijama.

Patološke promjene u arterijama i venama javljaju se tijekom formiranja embrija i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. U suvremenoj medicini koristi se pojam "arteriovenska angiodisplazija ili AVD", što je sinonim za vaskularnu malformaciju.

Patološke promjene uključuju formiranje dodatnih veznih krvnih žila između arterijskih, venskih i limfnih komponenti sustava opskrbe krvlju u različitim kombinacijama, što dovodi do gubitka krvi i pothranjenosti u području ispod lezije ("niže" - to jest, kako se tekućina kreće). Kliničke manifestacije patologije ovise o veličini glavnih vaskularnih debla, razvoju mreže koja ih povezuje.

Kliknite na sliku za povećanje

Bolest je karakterizirana dugim razdobljem asimptomatskog protoka, kada kardiovaskularni sustav kompenzira nastali defekt.

Malformacije mozga i leđne moždine najčešće su zastupljene u smislu pojave. Kliničke manifestacije javljaju se u dobi od 20 do 40 godina, žene su bolesne dvaput češće.

Lezije udova čine 5–20% svih angiodisplazija, a lokalizacija u glavi i vratu - 5–14%.

Većinom nedostataka vaskularnog porijekla - venskih ili limfnih oblika, dominira ne-stabljika (bez velike vezne posude) s malom vaskularnom mrežom.

Manifestacija bolesti i ozbiljnost tijeka bolesti povezani su s pogođenim područjem. Opasne su opsežne malformacije krvnih žila s oštećenjem organa središnjeg živčanog sustava (mozga, kralježnice) i unutarnjih organa (crijeva). Teška komplikacija bolesti - krvarenje, u nekim slučajevima sa smrtnim ishodom.

Vaskularne malformacije s primarnom manifestacijom u djetinjstvu odlikuju se lošom prognozom u smislu izlječenja i pune kompenzacije patologije. Bolest, najprije dijagnosticirana nakon 40-50 godina, ima najpovoljniju prognozu za potpuni oporavak.

Primarnu dijagnozu vaskularnih malformacija može napraviti bilo koji liječnik, ali suvremeni pristupi liječenju zahtijevaju sudjelovanje brojnih liječnika: vaskularnih i endovaskularnih kirurga, specijalista u plastičnim i neurokirurškim područjima.

Patologija se formira u prenatalnom razvoju, ali se najčešće manifestira u odrasloj dobi.

Uzroci i mehanizmi razvoja patologije

Unatoč rijetkosti, vaskularne malformacije mogu biti vrlo teške, značajno narušavajući kvalitetu života, stoga je u tijeku rad na identifikaciji uzroka pojave.

Glavni uzročni čimbenici:

1. Genetski. Povezano s pojavom patoloških promjena u brojnim genima, često je nasljedno. Najpoznatija od tih malformacija je Osler-ov sindrom (višestruke "vene pauka" na koži i sluznici).
2. Random. Vaskularne malformacije koje nisu dio poznatih sindroma češće su jednog karaktera.

Bez obzira na uzrok, mehanizam za razvoj malformacija je isti: tijekom intrauterinog stvaranja sustava za opskrbu krvlju, nastaju dodatne veze između krvnih žila s formiranjem zona patološkog krvnog iscjedka (“središnja zona”). Ovisno o vremenu pojavljivanja patologije, komunikacija može biti labava (nenormalna) u prirodi, ako se kvar dogodio u prvim tjednima nakon začeća, ili stabljike - to je razvoj defekta na kraju prvog - početka drugog tromjesečja.

Sposobnost angiodisplazija da se poveća ili ponovi tijekom vremena nakon tretmana povezana je sa očuvanjem stanica patološke posude funkcije rasta koja je svojstvena stanicama embrija.

Klasifikacija i tipovi vaskularnih malformacija

Postoji nekoliko klasifikacija nasljednih angiodisplazija, u kliničkoj praksi sve se koristi kao komplementarno i dopušta razvijanje individualnog plana liječenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacija.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obilaznica (slovo W na slici) je obično tri odvojene arterije (slovo A na slici) i jedina drenažna vena (slovo B na slici).
Tip 2 (arteriovenska fistula): premosnica (III) višestrukih arteriola (A) i drenažna vena (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): višestruki šantovi (W) između arteriola (A) i venula (B).

Hamburška klasifikacija

Procjenjuje vodeći tip vaskularnih poremećaja:

1. Arterijska.
2. Venska.
3. Arteiovenska arterija.
4. Limfna.
5. Mikrovaskularno (kapilara).
6. U kombinaciji.

Uključuje podklasifikaciju na temelju vrste priključnih plovila i dubine lokacije:

• stabljike i stabljike (jednostruki ili labavi tip vaskularnih veza);
• razgraničeni i difuzni oblici (prema vrsti oštećenja tkiva);
• duboki i površni oblici.

Klasifikacija Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA)

Procjenjuje brzinu protoka krvi u patološkim formacijama i ističe benigne vaskularne tumore (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerova klasifikacija

Odražava stupnjeviti razvoj patologije, koristi se za odabir optimalnog liječenja.

Ultrazvučni pregled krvnih žila je ispuštanje krvi iz arterije u venski sloj.

Vaskularna malformacija izgleda kao benigni vaskularni tumor

Posude su povećane u promjeru

Vene su proširene, krivudave

Određuje se povećanim pulsiranjem arterija

Malnutricija tkiva ulceracijom i krvarenjem

Uništavanje koštanih struktura (s lokalizacijom u kostima)

Kardiovaskularna insuficijencija s povećanjem lijeve klijetke

Karakteristični simptomi

Kompleks simptoma s angiodisplazijom je raznolik, ovisi o lokalizaciji patoloških promjena, uključuje:

• promjene kože - od crvenila i zadebljanja do ulceracije;
• bolni sindrom;
• povreda osjetljivosti;
• infektivne lezije u području patologije;
• krvarenja;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava (pareza, paraliza, oštećenje koordinacije, govor);
• znakovi kardiovaskularne insuficijencije (faza dekompenzacije).

U rijetkim slučajevima, malformacija cerebralnih žila, komplicirana krvarenjem, je fatalna.

Kod novorođenčadi se angiodisplazija može manifestirati kao “crvena točka”, što otežava dijagnozu. Da bi se odredio tip patološkog procesa, potrebno je dodatno ispitivanje (ultrazvuk, ponekad biopsija tkiva).

dijagnostika

Potpuno ispitivanje pacijenta (ili njegovih roditelja) i temeljito ispitivanje omogućuju sumnju na arteriovensku angiodisplaziju u slučaju njenog površinskog položaja ili prijelaz u fazu aktivnog rasta.

Sumnja na patološke malformacije cerebralnih žila uzrokovat će pritužbe:

• povećanje bolnog sindroma;
• ponavljajući hod, vid ili oštećenje sluha;
• epizode vrtoglavice, napadaja ili gubitka svijesti.

Ako imate bilo kakvih nedoumica, liječnik će propisati kompleks studija za razjašnjenje uzroka patologije. Za angiodisplazije razvijen je zlatni standard za dijagnostiku:

Jasno određuje vrstu protoka krvi u malformaciji (brz, spor ili odsutan)

Potrebna je visoka razina stručnog usavršavanja

Studija je neinformativna s dubokim položajem patologije ili lokalizacije u kostima, organima središnjeg živčanog sustava.

Glavna metoda istraživanja malformacija cerebralnih žila i unutarnjih organa

Izlaganje zračenju ne dopušta sigurnu uporabu kod djece

Može zamijeniti dijagnostičku rendgensku angiografiju

Minus istraživanja je visoka doza zračenja, što otežava korištenje u širokoj praksi

Scintigrafija cijelog tijela s označenim crvenim krvnim zrncima je metoda izbora za praćenje bolesnika s liječenom angiodisplazijom ekstremiteta.

Kako bi se smanjila količina izloženosti zračenju, prikazane su visoko selektivne studije (pregled posuda za uzorke)

Metode liječenja

Glavni cilj liječenja arteriovenskih angiodisplazija je potpuno uklanjanje ili obustava svih veznih žila ("središnji fokus"). Povezivanje potpornih arterija ili pojedinačnih vaskularnih shuntova dovodi do progresije bolesti i danas je grubo kršenje protokola liječenja.

Kirurške metode

1. Otvorena ili abdominalna operacija s ekscizijom cijelog volumena lezije, uključujući i okolna tkiva, „zlatni je standard“ liječenja. Uobičajeni procesi ili lokalizacija patologije (lica, vrata) ne dopuštaju uvijek radikalnu (s potpunom ekscizijom) operaciju. U takvim slučajevima kombinacija s endovaskularnom (intravaskularnom) metodom omogućuje povećanje postotka potpunog uklanjanja patoloških tkiva.

Često zahtijevaju sudjelovanje nekoliko stručnjaka: vaskularni i plastični profil, traumatolog i neurokirurg.

Medicinske metode

Primjena u liječenju lijekova s ​​inhibicijskim rastom krvnih žila (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) pokazala se učinkovitom u smanjivanju bolova i edema, bez odgovora primarnog patološkog fokusa. Istraživanja u ovom području liječenja su u tijeku.

pogled

Prognoza ovisi o vremenu dijagnoze, cjelovitosti liječenja. U slučaju manifestacije i progresije bolesti kod djece, tijek vaskularnih malformacija je agresivan, brzo se pomiče u fazu nemogućnosti potpunog izlučivanja. Liječenje u takvim slučajevima je pomoćne prirode, s ciljem sprječavanja sekundarnih promjena u tkivima (čirevima, krvarenju).

Asimptomatski tijek bolesti do 40-50 godina odlikuje se dobrom prognozom u smislu potpunog izlječenja i očuvanja kvalitete života.

Može se govoriti o trajnom izlječenju u slučaju pojedinačnih ne-ekstenzivnih lezija, kada je moguće potpuno izlučivanje fokusa. Ako je operacija u potpunosti tehnički nemoguća, uvijek postoji povratak bolesti.

Malformacija moždanih žila: zašto se javlja i kako se liječi

Malformacija cerebralnih žila naziva se prirođena razvojna abnormalnost, odnosno glomerularni glomeruli različitih oblika i veličina od isprepletenih i dilatiranih žila. Takvi konglomerati patoloških žila mogu se sastojati od vena, arterija ili miješane strukture. Najčešće se otkrivaju arteriovenske malformacije, u kojima arterije odmah prolaze u vene, a kapilarne žile nema. Prisutnost ovih struktura u mozgu može dovesti do sindroma pljačke i kompresije moždanog tkiva. Osim toga, pritisak u glomerulima je uvijek povišen i zbog toga može doći do njihovog pucanja i razvoja krvarenja.

Prema zapažanjima stručnjaka, malformacije cerebralnih žila otkrivene su u otprilike 2 od 100.000 novorođenčadi. Bolest se češće manifestira prvi put u dobi od 20-40 godina, ali debutiranje je moguće u bilo kojoj drugoj dobi. Ako se te osobe identificiraju kod žena, njihov tijek tijekom trudnoće vjerojatno će biti kompliciran. Stručnjaci ističu da u slučaju slučajnog otkrivanja deformacija mozga u starijoj dobi postoje šanse za njegov asimptomatski tijek u budućnosti.

Rizik od rupture cerebralnih malformacija procjenjuje se na 2-4% godišnje. Takva krvarenja u mozgu možda se ne manifestiraju, ali su često masivni i uzrokuju smrt pacijenta. Istodobno je nemoguće predvidjeti vjerojatnost rupture malformacija i procijeniti težinu mogućih posljedica. Prema statistikama, smrtnost od krvarenja zbog rupture malformacija je oko 10%, a oko 50% bolesnika ima invaliditet. Vjerojatnost povratnih vaskularnih nesreća u ovoj patologiji je 6-18%. Osim toga, stijenke krvnih žila na mjestu malformacije se razrjeđuju i na njima se mogu formirati aneurizme moždanih žila, ako su puknute, vjerojatnost smrtnog ishoda doseže približno 50%.

Zašto se javljaju malformacije u mozgu? Kakvi su? Kako se ove vaskularne anomalije manifestiraju, dijagnosticiraju i liječe? Odgovore na ova pitanja možete dobiti ako pročitate ovaj članak.

razlozi

Do sada, znanstvenici nisu bili u mogućnosti utvrditi točne uzroke razvoja cerebralnih malformacija. Češće, kršenja u formiranju vaskularnog sustava mozga promatraju se kada sljedeći čimbenici utječu na tijelo trudnice i fetusa:

• intrauterine infekcije;
• prekomjerno ionizirajuće zračenje;
• kronična intoksikacija;
• kronične bolesti u trudnice: šećerna bolest, bronhijalna astma, glomerulonefritis itd.;
• ovisnost: pušenje, alkoholizam i ovisnost o drogama;
• lijekovi s teratogenim učincima;
• trauma rođenja.

Cerebralne malformacije mogu se formirati na bilo kojem dijelu mozga, a mjesto njihove lokalizacije određuje prirodu simptoma koji se javljaju kod pacijenta. Izostanak kapilara u ovim vaskularnim cerebralnim konglomeratima dovodi do refluksa krvi iz arterija u vene i razvoja lokalne ishemije u jednom ili drugom području mozga. Osim toga, pritisak u glomerularnim formacijama konstantno se povećava, a zidovi krvnih žila postaju razrijeđeni i mogu se slomiti u bilo kojem trenutku i uzrokovati razvoj krvarenja.

klasifikacija

Cepanje mozga je:

• arterijsko - vaskularni pleksus nalazi se na arterijskoj posudi;
• venske - abnormalne žile u području venske žile;
• arteriovenska - sastoji se od arterija i vena, kapilarna mreža u njima je odsutna.

Arterijske i venske malformacije se rijetko otkrivaju. Arteriovenske malformacije nalaze se u većine bolesnika. Mogu biti fistulozne, racionalne i mikro-malformirane. 75% bolesnika ima racionalne malformacije.

Ovisno o veličini abnormalnih vaskularnih konglomerata dijele se na:

• mali - njihov promjer nije veći od 3 cm;
• srednje - od 3 do 6 cm;
• veliki - više od 6 cm.

Osim navedenih klasifikacija, liječnici koriste i složenije. Koriste se za procjenu rizika koji se javljaju tijekom operacije. U takvim slučajevima svakom se parametru (veličina, položaj formacija u odnosu na funkcionalna područja mozga, tip drenaže, itd.) Malformacije dodjeljuje određena ocjena od 0 do 3. Ovisno o zbroju tih pokazatelja, vaskularna malformacija se klasificira prema operativnom riziku. Na primjer, 1 bod je manji operativni rizik, 5 bodova je visok rizik za smrtnost i invaliditet.

simptomi

Tijek vaskularnih malformacija može biti:

• hemoragijski - uočava se u formacijama male veličine i dovodi do rupture vaskularnog konglomerata i krvarenja u mozgu;
• torpidne manifestacije uzrokovane su kompresijom moždanog tkiva velikim malformacijama.

Hemoragijska varijanta manifestacija vaskularnih malformacija uočena je u oko 70% bolesnika. Njegove simptome obično uzrokuju malformacije malih dimenzija s drenažnim venama ili formacijama smještenim u stražnjoj lobanji. Bolesnici s takvim patološkim vaskularnim formacijama razvijaju arterijsku hipertenziju, što može dovesti do rupture malformacije. Težina krvarenja u mozgu ovisi o njihovoj lokaciji i intenzitetu krvarenja. U oko 52% slučajeva dolazi do subarahnoidnog krvarenja. Kod preostalih 42% bolesnika ruptura malformacija izaziva komplicirana krvarenja s nastankom intracerebralnog ili subduralnog hematoma. U nekim slučajevima krvarenje je komplicirano krvarenjem u moždane komore.

Pojava rupture malformacije ovisi o mjestu malformacije i brzini krvarenja. Kod mnogih bolesnika s vaskularnom katastrofom dolazi do oštrog pogoršanja općeg stanja, praćenog naglim porastom glavobolje i poremećaja svijesti (od zbunjenosti do kome). U parenhimskim i mješovitim krvarenjima manifestacije rupture malformacija nadopunjuju neurološki poremećaji:

• mučnina i povraćanje;
• pareza i paraliza;
• oslabljen vid, miris i sluh;
• gubitak osjetljivosti;
• nejasan govor.

Torpidni tijek cerebralnih malformacija karakterističan je za srednje i velike formacije koje su lokalizirane u moždanoj kori. U ovoj varijanti, pacijent ima klastersku glavobolju (napadaje cefalgije, koja traje ne više od 3 sata), vrtoglavicu i mučninu. Bol u ovoj vrsti cefalgije nije tako intenzivna kao u slučaju malformacija, ali pacijentu smetaju pravilnošću. U tom kontekstu, neki pacijenti imaju konvulzije.

U nekim slučajevima, uz torpidni tijek malformacija, razvijaju se simptomi koji podsjećaju na pojavu tumora na mozgu. Takvi pacijenti imaju te ili druge žarišne simptome:

• poremećaji osjetljivosti;
• epileptički napadaji;
• nedostatak koordinacije pokreta;
• pareza i paraliza;
• oštećenje sluha i prepoznavanje govora;
• pogoršanje ili promjene u vidu: smanjenje vidne oštrine (do sljepoće), nemogućnost prepoznavanja pokretnog objekta ili svjesnost čitanog teksta;
• poremećaji govora.

dijagnostika

Često se vaskularne malformacije mozga otkrivaju slučajno tijekom instrumentalnih pregleda (CT, MRI, itd.) Za druge bolesti. Liječnik može posumnjati na prisutnost tih formacija prema pacijentovim pritužbama na postojane glavobolje, pojavu epileptičkog napadaja ili žarišne simptome.

Kako bi se utvrdile malformacije cerebralnih žila, mogu se propisati sljedeća ispitivanja:

Najtočnije dijagnostičke metode za cerebralne malformacije su CT i MRI mozga. Ako se sumnja na rupturu, informativnija metoda ispitivanja je MRI.

Ponekad, s torpidnom varijantom bolesti, CT moždani podaci su normalni. U takvim slučajevima otkrivanje malformacija moguće je samo uz pomoć cerebralne angiografije, MR-angiografije ili CT krvnih žila. Ove studije se izvode nakon uvođenja kontrasta, što vam omogućuje da otkrijete vaskularni konglomerat na slikama.

Pregled bolesnika nadopunjuje se krvnim testovima (opći, biokemijski i koagulogram). Za procjenu učinka malformacija na organe vida imenuje se konzultacija okulista.

liječenje

Konzervativna terapija vaskularnih malformacija je neučinkovita, a zbog opasnosti od pucanja ovih formacija, pacijentima se pokazuje njihovo uklanjanje. Poželjno je da se operacija izvodi na planirani način, ali u slučaju rupture malformacije, intervencija se također izvodi nakon završetka akutnog razdoblja i resorpcije hematoma. U nekim kliničkim slučajevima kirurško uklanjanje hematoma može se provesti u akutnom razdoblju, a istodobno uklanjanje malformacija i hematoma moguće je samo s lobarnim položajem i malom veličinom vaskularne formacije. Kada krv ulazi u ventrikule, najprije se izvodi vanjska ventrikularna drenaža.

Prije planirane operacije za uklanjanje deformacija mozga, pacijentu se savjetuje da se pridržava sljedećih pravila za sprečavanje rupture:

• ograničiti tjelesnu aktivnost i eliminirati dizanje utega;
• minimiziraju stresne situacije i psiho-emocionalni stres;
• odustati od loših navika;
• stalno nadzirati krvni tlak i uzimati antihipertenzivne lijekove kako bi ga stabilizirali;
• ulaze u prehranu bogatu natrijevim proizvodima (biljna ulja, tvrdi sirevi, plodovi mora, orašasti plodovi itd.).

Taktike uklanjanja malformacija moždanih sudova određuju se sljedećim čimbenicima:

• vrsta obrazovanja;
• njegovo mjesto;
• veličinu malformacije;
• prisutnost krvarenja.

Kod klasičnih operacija izvodi se kraniotomija, koja omogućuje pristup vaskularnoj formaciji. Zatim, kirurg koagulira krvne žile koje tvore malformaciju, izdvaja je, veže posude koje se protežu iz nje i troši vaskularni konglomerat. Takve operacije moguće su samo kada se malformacija nalazi izvan funkcionalno značajnih područja mozga i njegov volumen ne prelazi 100 ml. U drugim slučajevima, kombinirano liječenje.

Ako je moguće, izvodi se endovaskularna embolizacija arterije kako bi se uklonila malformacija, što dovodi do krvi u vaskularnom konglomeratu. Za vrijeme ove operacije, pod kontrolom rendgenske opreme, umetnut je kateter u arteriju, kroz koji se ubacuje sklerozirajući agens u lumen posude, koji začepljuje lumen abnormalnih žila. Embolizacija je moguća samo ako postoji pristup aducting arteriji. Opseg takvih intervencija određen je strukturom malformacije. Potpuna embolizacija je moguća u oko 30% bolesnika, u ukupnom broju bolesnika u 30% slučajeva, a kod ostalih bolesnika je postignuto samo djelomično začepljenje krvnih žila.

Kada veličina malformacija nije veća od 3-3,5 cm, može se provesti radiokirurško liječenje. Tijekom takve operacije tanke zrake zračenja utječu na patološku formaciju pod različitim kutovima, uništavajući konglomerat i ne utječući na zdravo tkivo. Unatoč minimalno invazivnosti, ova tehnika ima jedan nedostatak - može potrajati 1-3 godine da se potpuno ukloni malformacija, a ponekad se oslobađanje formacije postiže samo faznim zračenjem tijekom nekoliko godina.

Kada se kombiniraju taktike kirurškog liječenja deformacija mozga da bi se uklonio, gore navedene metode se primjenjuju u fazama. Primjerice, nakon nepotpune embolizacije arterije malformacije, ona se izreže nakon trepaniranja lubanje. Ako je nemoguće potpuno ukloniti patološki vaskularni fokus, provodi se radiokirurško liječenje.

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako osjetite glavobolju, mučninu, povraćanje, vrtoglavicu, oštećenje vida, sluh i miris, promjene u motoričkoj koordinaciji i napadajima, obratite se svom neurologu. Nakon niza pregleda (MRI, CT, cerebralna angiografija, krvni testovi, pregledi oka, itd.), Liječnik će preporučiti kontaktiranje neurokirurga, koji će odrediti taktiku daljnjeg kirurškog liječenja.

Malformacije cerebralnih žila su anomalija razvoja cerebralnih žila, što dovodi do razvoja ishemije moždanog tkiva, njihove kompresije i može dovesti do pucanja patološke formacije i krvarenja u okolna tkiva. Tretman ovih vaskularnih konglomerata može se postići samo kirurški i trebao bi početi što je prije moguće, jer se s povećanjem malformacije povećava vjerojatnost njegovog rupture.

O malformaciji cerebralnih žila u programu „Živjeti zdravo!“ S Elena Malysheva:

Arteriovenska malformacija mozga

Arteriovenska malformacija je bolest u kojoj se formiraju patološke veze između arterija i vena. Pojavljuje se uglavnom unutar živčanog sustava, ali postoje i druge, složenije varijacije, na primjer, malformacija između aorte i plućnog debla.

Bolest pogađa 12 osoba od 100.000 populacije, uglavnom muškaraca. Najčešće se bolest manifestira u intervalu od 20 do 40 godina života.

Arteriovenska malformacija mozga dovodi do narušene cirkulacije krvi u živčanom tkivu, uzrokujući ishemiju. To pak dovodi do sloma mentalnih funkcija, neuroloških simptoma i jake glavobolje.

Stijenke krvnih žila su tanke, tako da se javljaju prodori: 3-4% godišnje. Vjerojatnost se povećava na 17-18%, ako je pacijentova anamneza već pokazala znakove hemoragičnog moždanog udara. Smrt kod hemoragijskog moždanog udara na pozadini malformacija javlja se kod 10%. Od svih pacijenata, u pravilu, 50% prima invalidnost.

Vaskularna malformacija dovodi do komplikacija:

Patološki mehanizam defekta u vaskularnom sustavu je što nema kapilara na mjestu malformacije. To znači da ne postoji "filter" između vena i arterija, tako da venska krv izravno prima krv iz arterije. Povećava pritisak u venama i proširuje ih.

razlozi

AVM mozga nastaje kao posljedica intrauterinog defekta tijekom formiranja cirkulacijskog sustava središnjeg živčanog sustava. Razlozi za to su:

1. Teratogeni čimbenici: povećana pozadina zračenja, roditelji koji žive u industrijskoj zoni grada.
2. Intrauterine infekcije.
3. Bolesti majke: dijabetes, upalne bolesti dišnog sustava, iscjedak, probava.
4. Štetne navike i ovisnosti majke: pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama.
5. Dugotrajna uporaba farmakoloških lijekova.

simptomi

Malformacija arterijske vene ima dvije vrste protoka:

hemoragije

Nalazi se u 60% svih malformacija. Ova vrsta protoka prevladava kod manjih šantova, gdje postoje drenažne žile. Također se nalazi u okcipitalnim dijelovima mozga. Dominantni sindrom je arterijska hipertenzija s tendencijom hemoragičnog moždanog udara. Uz latentni tijek, bolest je asimptomatska.

Pogoršanje hemoragijskog tijeka karakterizira naglo povećanje glavobolje, poremećaja svijesti i dezorijentacije. Odjednom, dio tijela postaje zanijemio, češće jedna strana lica, noge ili ruke. Govor afazijskog tipa je frustriran, kršena je gramatička komponenta rečenica. Ponekad je razumijevanje govora i pisanja poremećeno. Posljedice hemoragijskog tijeka - moždani udar i dugoročni oporavak neuroloških funkcija.

Vidno polje pada, njegova točnost se smanjuje. Ponekad dolazi do diplopije - dvostrukog vida. Rijetko - vid u potpunosti nestaje u jednom ili oba oka u isto vrijeme. Koordinacija je poremećena: pojavljuje se nestalni hod, pokreti gube točnost.

trom

Torpid - druga verzija toka.

Venska malformacija ovog tipa ima karakterističnu značajku - cluster cephalgia. Odlikuje se akutnim, teškim za nošenje i teškim glavoboljama. Ponekad sindrom boli dosegne takvu visinu da samoubojstva počine samoubojstvo. Cefalgija se pojavljuje povremeno (klaster) boli u glavi i gotovo se ne može podvrgnuti djelovanju nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Zbog jake iritacije boli nastaje sljedeći kompleksni simptom - manji epileptički napadaji. Pojavljuju se u 20-25% bolesnika. Napad je karakteriziran kontrakcijom očnih mišića i konvulzijama skeletnih mišića. Neki razvijaju veliki epileptički napad s manifestacijom tipične kliničke slike (aura, prekursori, tonički grčevi, klonički konvulzije i izlaz iz države).

Arteriovenska malformacija može replicirati neoplazmu mozga. U ovom slučaju, uočeni su simptomi fokalnih neuroloških nedostataka. Na primjer, ako se malformacija nalazi u frontalnim konvolucijama, bilježi se poremećaj motorne sfere, kao što je pareza ili paraliza. Ako je u parijetalni - osjetljivost je poremećena u udovima.

Klasifikacija bolesti

Postoje ove vrste malformacija:

1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je kongenitalni defekt koji se javlja kada se formiraju kapilare između arterija i vena. Karakterizira ga kršenje formiranja mišićnog i elastičnog sloja u zidu vena. Zbog toga se vene šire i pritisak raste. Patologiju karakterizira konstantna progresija.
   AVM vene Galen se prvi put manifestirao u školskom djetetu. Vodeći sindrom je hipertenzivna-hidrocefalička. Karakteriziraju ga uobičajeni simptomi u mozgu: glavobolja, vrtoglavica, mučnina, znojenje, mali konvulzivni napadaji. Također, u klinici AVM Vein Galen uočeni su hemoragični udarci, zatajenje srca, mentalna retardacija i nedostatni neurološki simptomi (rijetko).
2. Malformacija Arnolda Chiarija. U kliničkoj slici ove patologije postoje takvi vodeći sindromi: hipertenzivni i cerebrobulbarni. Prvi se odlikuje cefalgijom, bolovima u vratu i leđima, koji se pogoršavaju mokrenjem i kašljanjem. Često dolazi do povraćanja i povećanih skeletnih mišića vrata.
   Cerebrobulbarni sindrom manifestira se smanjenom vizualnom preciznošću, dvostrukim vidom, otežanim gutanjem, oštećenjem sluha, vrtoglavicom i vizualnim iluzijama. Uz komplicirani tijek, noćna apneja spavanja (iznenadni zastoj disanja tijekom spavanja) i kratkotrajna sinkopalna stanja (gubitak svijesti) dodaju se kliničkoj slici.
3. Kavernozna malformacija ili kavernozan hemangiom. Prvi se simptomi javljaju nakon 50 godina. Patologija se određuje lokalizacijom defekta. Na primjer, cavernoma moždanog stabla ili malformacija tipa tumora manifestira se kliničkom slikom krvarenja i fokalnih neuroloških simptoma. U mozgu su centri koji podržavaju vitalne funkcije disanja i otkucaja srca. S njihovim porazom javljaju se patologije srčanog ritma i disanja tipa apneje.

Dijagnoza i liječenje

Pacijent sa sumnjom na malformaciju provodi se nizom instrumentalnih metoda, koje su presudne u formulaciji dijagnoze:

Malformacija se liječi kirurški. U razdoblju pogoršanja propisana je operacija uklanjanja grudica krvnih žila. Kod vodećeg hipertenzivnog sindroma provodi se ventrikularna drenaža mozga kako bi se smanjio intrakranijski tlak. Prolaz u lubanju izvodi se na klasičan način: trepanacija. Prvo, posude koje okružuju malformaciju su obrubljene, a sam se defekt izolirao i povezao, a zatim je izrezana malformacija.

Malformacije moždanog stabljike uzrokuju probleme u kirurškom liječenju zbog blizine važnih funkcionalnih centara. U tom slučaju propisana je radiokirurška ekscizija.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske malformacije mozga - kongenitalne anomalije cerebralnih žila, karakterizirane formiranjem lokalnog vaskularnog konglomerata, u kojem nema kapilarnih žila, a arterije izravno prolaze u vene. Arteriovenske malformacije mozga manifestiraju se upornim glavoboljama, epileptičkim sindromom, intrakranijalnim krvarenjem tijekom rupture malformacijskih krvnih žila. Dijagnoza se izvodi pomoću CT i MRI krvnih žila. Kirurško liječenje: transkranijalna ekscizija, radiohirurška intervencija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija tih tehnika.

Arteriovenski poremećaji mozga

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) su modificirana područja cerebralne vaskularne mreže, u kojoj umjesto kapilara postoje brojne grane vijugavih arterija i vena koje tvore jedan vaskularni konglomerat ili svitak. AVM se odnose na vaskularne abnormalnosti mozga. Od 100 tisuća ljudi ima 2 osobe. U većini slučajeva, klinički debi u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima - u osoba starijih od 50 godina. Arterije koje tvore AVM imaju razrijeđene zidove s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od vaskularnih malformacija - mogućnost njihovog pucanja.

U prisutnosti AVM-a mozga, rizik od njegove rupture procjenjuje se na oko 2-4% godišnje. Ako je već došlo do krvarenja, vjerojatnost njegovog ponavljanja je 6-18%. Smrtnost tijekom intrakranijalnog krvarenja iz AVM opažena je u 10% slučajeva, a perzistentna nesposobnost je uočena kod polovice bolesnika. Zbog stanjivanja arterijske stijenke na mjestu AVM-a može se stvoriti protruzija posude - aneurizma. Smrtnost pri rupturi aneurizme cerebralnih žila je mnogo veća nego kod AVM-a i iznosi oko 50%. Budući da su AVM-ovi u ranoj dobi opasni za intrakranijalno krvarenje s kasnijom smrtnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje stvarni su problemi moderne neurokirurgije i neurologije.

Uzroci AVM-a u mozgu

Arteriovenske malformacije mozga rezultat su intrauterinih lokalnih poremećaja u formiranju cerebralne vaskularne mreže. Uzroci takvih povreda su razni štetni čimbenici koji utječu na fetus tijekom antenatalnog razdoblja: povišena radioaktivna pozadina, intrauterine infekcije, bolesti trudnice (dijabetes, kronični glomerulonefritis, bronhijalna astma, itd.), Intoksikacija, štetne navike trudnice (ovisnost o drogi, pušenje, alkoholizam), prijem tijekom trudnoće farmaceutskih pripravaka koji imaju teratogeni učinak.

Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: i na njegovoj površini iu dubini. Na mjestu lokalizacije AVM-a nema kapilarne mreže, cirkulacija krvi dolazi iz arterija u vene izravno, što uzrokuje povećani pritisak i vene. U tom slučaju, iscjedak krvi mimo kapilarne mreže može dovesti do pogoršanja dotoka krvi u moždano tkivo na mjestu AVM, što dovodi do kronične lokalne ishemije mozga.

Klasifikacija AVM mozga

Prema njihovoj vrsti, malformacije cerebralnih krvnih sudova svrstavaju se u arteriovenske, arterijske i venske. Arteriovenske malformacije sastoje se od adukucijske arterije, drenažne vene i konglomerata izmijenjenih žila koje se nalaze između njih. Dodijeliti fistuloznu AVM, racionalnu AVM i mikromamalformaciju. Oko 75% slučajeva zauzimaju racionalni AVM. Vrlo rijetke su izolirane arterijske ili venske malformacije, kod kojih se primjećuje vijugavost, odnosno samo arterije ili samo vene.

Po veličini, moždani AVM-ovi su podijeljeni u male (manje od 3 cm u promjeru), srednje (od 3 do 6 cm) i velike (više od 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM se klasificiraju kao da imaju i nemaju duboke drenažne vene, tj. Vene koje padaju u direktni sinus ili sustav velike cerebralne vene. Postoje i AVM-ovi koji se nalaze na ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonji uključuju senzorimotorni korteks, moždanu stabljiku, talamus, duboke zone temporalnog režnja, područje osjetilnog govora (zona Vernike), središte Broke, okcipitalne režnjeve.

U neurokirurškoj praksi, kako bi se utvrdio rizik od kirurške intervencije za cerebralne vaskularne malformacije, koristi se AVM gradacija ovisno o kombinaciji točaka. Svakom od znakova (veličina, vrsta odvodnje i lokalizacija s obzirom na funkcionalna područja) dodjeljuje se određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o rezultatima, AVM se klasificira od neznatnog operativnog rizika (1 bod) do visokog operativnog rizika zbog tehnička složenost njezina uklanjanja, visok rizik od smrti i invaliditeta (5 bodova).

Simptomi AVM mozga

U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragijske i torpidne varijante tečaja. Prema različitim izvješćima, hemoragijska varijanta čini od 50% do 70% AVM slučajeva. To je tipično za AVM-ove malih dimenzija s drenažnim venama, kao i za AVM-ove koji se nalaze u stražnjoj lobanji. U pravilu, u takvim slučajevima pacijenti imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o mjestu AVM moguće je subarahnoidno krvarenje, koje zauzima oko 52% svih slučajeva rupture AVM. Preostalih 48% uzrokovano je kompliciranim krvarenjima: parenhimskim uz nastanak intracerebralnih hematoma, epigastričnim formiranjem subduralnih hematoma i mješovitim. U nekim slučajevima komplicirana krvarenja praćena su krvarenjem u moždane komore.

Klinika rupture AVM-a ovisi o mjestu i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do naglog pogoršanja, povećanja glavobolje, poremećaja svijesti (od zbunjenosti do kome). Parenhimske i miješane hemoragije, uz to, manifestiraju se i fokalni neurološki simptomi: oštećenje sluha, smetnje vida, pareza i paraliza, gubitak osjetljivosti, motorna afazija ili dizartrija.

Uzorak torpidnog toka je tipičniji za srednje i velike veličine AVM-ova koji se nalaze u moždanoj kori. Karakterizira ga cluster cephalgia - slijedeće glavobolje paroksizama koje ne traju duže od 3 sata. Cephalgia nije tako intenzivna kao kod razbijanja AVM, ali je redovita. U kontekstu cefalgije, određeni broj pacijenata razvija konvulzivne napadaje, koji su često generalizirane prirode. U drugim slučajevima, torpidna moždana AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge masovne lezije. U ovom slučaju, pojavu i postupno povećanje fokalne neurološki deficit.

U djetinjstvu postoji poseban tip malformacije moždane vaskularne mreže - AVM vene Galena. Patologija je kongenitalna i prisutnost AVM u području velike moždane vene. AVM vene Galena zauzimaju oko trećinu svih slučajeva vaskularnih cerebralnih malformacija koje nalazimo u pedijatriji. Karakterizira ih visoka smrtnost (do 90%). Najučinkovitije je kirurško liječenje koje se provodi u prvoj godini života.

Dijagnoza AVM mozga

Razlog privlačnosti neurologa prije rupture AVM-a mogu biti uporne glavobolje, prvi epifrister, pojava fokalnih simptoma. Pacijent je podvrgnut rutinskom pregledu, uključujući EEG, Echo EG i REG. Pri rupturi AVM dijagnostike provodi se u hitnim slučajevima. Najinformativniji u dijagnostici vaskularnih malformacija tomografske metode. Kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti za prikazivanje tkiva mozga i za proučavanje krvnih žila. U slučaju rupture, AVM MRI mozga je više informativan nego CT. To omogućuje da se identificira lokalizacija i veličina krvarenja, da se razlikuje od ostalih volumnih intrakranijskih formacija (kronični hematomi, tumor, apsces mozga, cerebralna cista).

Uz torpidni tijek AVM-a, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. U takvim slučajevima, samo cerebralna angiografija i njezini suvremeni kolege, CT krvnih žila i MR angiografija, mogu otkriti vaskularnu malformaciju. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnozu provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i izvedivost kirurškog liječenja AVM. Treba imati na umu da u slučaju rupture, u vezi sa kompresijom krvnih žila u uvjetima hematoma i cerebralnog edema, tomografska veličina AVM-a može biti znatno manja od stvarne.

Liječenje AVM mozga

Arteriovenske malformacije mozga pri njihovoj rupturi ili riziku od takvih komplikacija treba ukloniti. Poželjno je planirano kirurško liječenje AVM. U slučaju rupture, provodi se nakon eliminacije akutnog perioda krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, moguće je kirurško uklanjanje nastalog hematoma. Istovremena eliminacija i hematoma i AVM provodi se samo s lobarnom lokalizacijom vaskularne malformacije i njezinim malim promjerom. U ventrikularnom krvarenju primarno je prikazana vanjska ventrikularna drenaža.

Klasično kirurško uklanjanje AVM-a vrši se trepaniranjem lubanje. Vodeće žile se koaguliraju, AVM se izlučuje, ligiraju se krvne žile iz malformacije, a AVM se izrezuje. Takvo radikalno transkranijalno uklanjanje AVM moguće je s volumenom koji ne prelazi 100 ml i nalazi se izvan funkcionalno značajnih zona. Uz veliku količinu AVM-a često pribegavaju kombiniranom liječenju.

Kada je transkranijalno uklanjanje AVM-a otežano zbog njegovog položaja u funkcionalno značajnim područjima mozga i dubokih struktura, provodi se radiohirurško uklanjanje AVM-a. Međutim, ova metoda je učinkovita samo za malformacije veličine ne više od 3 cm, a ako veličina AVM ne prelazi 1 cm, tada se njezina potpuna brisanja događa u 90% slučajeva, a veličina od 3 cm je 30%. Nedostatak metode je dugo razdoblje (od 1 do 3 godine), što je nužno za potpuno uništenje AVM-a. U nekim slučajevima je potrebno fazno ozračivanje malformacija tijekom nekoliko godina.

Rendgenska endovaskularna embolizacija koja dovodi do arterijske arterijske arterije također se primjenjuje na načine za uklanjanje moždane AVM. To je moguće kada je na raspolaganju vodeće posude za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njezin volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM. Potpuna embolizacija može se postići samo u 30% bolesnika. Subtotalna embolizacija je dobivena u još 30%. U drugim slučajevima, embolizacija može samo djelomično.

Kombinirana korak-po-korak tretman AVM-a sastoji se u faznoj primjeni nekoliko gore navedenih metoda. Na primjer, u slučaju nepotpune embolizacije AVM-a, sljedeći korak je transkranijalna ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada je potpuno uklanjanje AVM-a neuspješno, dodatno se primjenjuje radiokirurško liječenje. Takav se multimodalni pristup liječenju malformacija moždanog sustava pokazao najučinkovitijim i opravdanim za AVM-ove velikih veličina.

Pojam malformacija, vrste i načini liječenja. informacije

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - loše i formatio - obrazovanje, formacija) - svako odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira velikim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni defekt, kao i neke bolesti ili ozljede.

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vena ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venska angioma) ili arterije koje se izravno transformiraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Ove malformacije su kongenitalne, a točan uzrok njihovog nastanka nije poznat.

Skala vaskularnih malformacija je vrlo različita. Malformacije velikih razmjera mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

Najčešće postoji takav tip vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga isprepletenost savijenih tankostijenih krvnih žila koje međusobno povezuju arterije i vene. Na temelju brojnih istraživanja, te su žile formirane iz arteriovenskih fistula, koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat ove bolesti, nosive arterije se šire, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlazne vene i arterijsku krv.

U medicinskoj praksi postoje i male i velike malformacije. Kod visoko razvijenih malformacija, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje potječu od malformacija imaju izgled ogromnih pulsirajućih žila.

Arteriovenske malformacije mogu se formirati u svim dijelovima moždane hemisfere, u moždanom stablu i u leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. Kod muškaraca su arteriovenske malformacije češće i mogu se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jedne ili nekoliko generacija.

Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se pojavljuju u dobi između 10 i 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
U oko 30% slučajeva javljaju se parcijalni napadaji (konvulzije u kojima se patološka aktivacija izolirane skupine neurona javlja u jednoj od hemisfera mozga), au 50% slučajeva dolazi do intrakranijalnog krvarenja. Krvarenje je najčešće intracerebralna i samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljinu između arahnoida i pia matera).

Ponovljeni krvarenja u prvim tjednima bolesti su iznimno rijetki, pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavanje fibrinolitičke aktivnosti krvi).

U medicinskoj praksi postoje slučajevi masivnog krvarenja, koje brzo dovodi do smrti, i male (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju to je praćeno samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatsko.

Dijagnoza AVM-a utvrđena je magnetskom rezonancijom (MRI), angiografijom kompjutorske tomografije (CT angiografija) i cerebralnom angiografijom. AVM mogu iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađen AVM može rasti i puknuti, što dovodi do intracerebralnog krvarenja i nezamjenjivog uništenja mozga.

Postoje tri vrste liječenja malformacija: izravno mikrohirurško uklanjanje, stereotaktička radiokirurgija i embolizacija (začepljenje krvnih žila) primjenom neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurško liječenje često uklanja sve malformacije, u nekim slučajevima se koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktičke radiokirurgije moguća je samo s malformacijama ne većim od 3,5 cm, a upala u stijenci žile, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter je umetnut u lumen posude za hranjenje, a ljepilo ili male čestice su umetnute. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacija ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktičku radiokirurgiju.

Druga vrsta malformacija je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj strukture mozga, koji je karakteriziran niskim položajem cerebralnih tonzila.

Ta je bolest nazvana po austrijskom patologu Hansu Chiariju, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta razvojnih abnormalnosti moždanog debla i cerebeluma. Najčešći su Chiari I i tip II anomalije, pa ćemo u budućnosti raspravljati samo o njima.

Uz Chiari anomalije, niske tonzile malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju spinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju veliki okcipitalni foramen dok čep zatvara usko grlo. Kao posljedica toga, poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) i razvija se hidrocefalus (vodena moždina).

Malariju tipa I karakterizira premještanje tonzila malog mozga kroz velike foramene u gornju leđnu moždinu. Ovaj tip malformacija praćen je hidromijelom (širenje središnjeg kanala kralježnične moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Osobito karakteristična bol u okcipitalnom području, pogoršana kašljanjem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i narušavanje osjetljivosti ruku; nestalan hod; dvostruki vid, nejasan govor, poteškoće pri gutanju, povraćanje, zujanje u ušima.

Kod adolescenata su glavni simptomi kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

Liječenje: neurokirurška operacija za dekompresiju stražnje kranijalne jame.

U prisutnosti hidrocefalusa izvodi se operacija bajpasa.

Chiari malarija tipa II, također nazvana malformacija Arnolda Chiarija.

Ta je bolest nazvana po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je opisao bolest 1984. godine.
Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100 tisuća stanovnika.

Kod anomalije Arnolda Chiarija, uočeno je prirođeno povećanje promjera velikog okcipitalnog foramenata. Donji dio cerebeluma (tonzile cerebeluma) može pasti u povećani otvor i prouzročiti međusobnu kompresiju malog mozga i leđne moždine. Mogući su i hidrocefalus (povećan tlak tekućine u kranijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, poremećaji razvoja mokraćnog sustava.

Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje upućuju na premještanje malog mozga zbog povećanog tlaka u gornjim područjima.

Dijagnoza se utvrđuje rezultatima magnetske rezonancije. Po potrebi se izvodi kompjutorska tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka. Magnetska rezonancija omogućuje neurokirurzima točno određivanje količine premještanja malog mozga, određivanje oblika malformacije i stupnja progresije bolesti.

Simptomi za anomalije Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave); buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) u jednom ili oba uha (može se povećati kada se glava okrene); glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod potiljka); nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice). U težim slučajevima mogu postojati: prolazna sljepoća, dvostruki vid ili druge smetnje vida (mogu se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost muskulature dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; nehotično ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

Liječenje Chiari malformacija i prateće syringomyelia (kronična progresivna bolest živčanog sustava, u kojoj se šupljine formiraju u leđnoj moždini) moguće je, nažalost, samo operacijom. Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili ugradnje šantarnog šanta. Lokalna dekompresija izvodi se pod općom anestezijom i sastoji se u uklanjanju dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka do mjesta gdje se spuštaju tonzile malog mozga. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni otvor i eliminira kompresiju moždanog debla, kičmene moždine i cerebralnih tonzila. Tijekom operacije, dura mater otvara i debelu membranu koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Patch drugog tkiva (umjetnog ili preuzetog od samog pacijenta) umetnut je u otvorenu traku za više slobodnog prolaza CSF-a.

Rjeđe se provode operacije za odvod cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnice u prsni koš ili trbušnu šupljinu pomoću posebne šuplje cijevi s ventilom (šantom) ili u unutarnji prostor ljuske. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.