Glavni

Dijabetes

Hemolitička anemija: dijagnoza

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica koju karakterizira ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećane količine neizravnog bilirubina. Kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene tipična je za ovu bolest.

U procesu dijagnoze, opći test krvi, razina bilirubina, analiza izmetu i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije.

Kao metode liječenja hemolitičke anemije, primjenjuje se terapija transfuzijom krvi; s hipersplenizmom splenektomija.
Izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Pomoćna istraživanja

Određivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene.

Opća analiza periferne krvi

  • tipična, normocitna i normokromna anemija, au nekim slučajevima i makrocitoza (na primjer, kod kronične hemolize iu nekim kongenitalnim oblicima), mikrocitična hipokromna anemija u talasemiji; povećanje broja retikulocita (obično 5-20%);
  • sferociti i eliptociti u sferocitozi i autoimuni hemolitičkoj anemiji (HA), srpasto oblikovani eritrociti u srpastoj anemiji, akantociti s nedostatkom PK, tiroidne eritrocite u talasemiji;
  • fragmenti eritrocita u hemolitičko-uremičkom sindromu i trombotičnoj trombocitopeničkoj purpuri;
  • eritroblasti s teškom anemijom s pojačanom eritropoezom; povećan MCH i MCHC u sferocitozi.

Ostali testovi krvi

Povećana razina LDH, smanjena (ili nemjerljiva) razina haptoglobina, povišene razine neizravnog bilirubina (obično

Što je opasna hemolitička anemija

Hemolitička anemija je skup bolesti koje se spajaju u jednu skupinu zbog činjenice da se za sve njih smanjuje životni vijek crvenih krvnih stanica. To pridonosi gubitku hemoglobina i dovodi do hemolize. Te su patologije međusobno slične, ali se njihovo podrijetlo, tijek, pa čak i kliničke manifestacije razlikuju. Hemolitička anemija u djece također ima svoje osobine.

Hemoliza što je to

Hemoliza je masovna smrt krvnih stanica. U svojoj srži, to je patološki proces koji se može pojaviti u dva mjesta tijela.

  1. Ekstravaskularni, tj. Izvan krvnih žila. Najčešći su žarišta parenhimski organi - jetra, bubreg, slezena i crvena koštana srž. Ovaj tip hemolize odvija se slično fiziološkom;
  2. Intravaskularno kada se krvne stanice uništavaju u lumenu krvnih žila.

Masovno uništavanje eritrocita odvija se s tipičnim kompleksom simptoma, dok su manifestacije intravaskularne i ekstravaskularne hemolize različite. Određeni su općim pregledom pacijenta, pomoći će uspostaviti dijagnozu potpune krvne slike i druge specifične testove.

Zašto dolazi do hemolize

Nefiziološka smrt crvenih krvnih stanica događa se iz različitih razloga, među kojima je jedno od najvažnijih mjesta nedostatak željeza u tijelu. Međutim, ovo stanje treba razlikovati od poremećaja sinteze eritrocita i hemoglobina, pri čemu pomažu laboratorijski testovi i klinički simptomi.

  1. Žutost kože, što je naznačeno povećanjem ukupnog bilirubina i njegove slobodne frakcije.
  2. Povećana viskoznost i gustoća žuči s povećanom sklonošću stvaranju kamena postaje nešto udaljenija manifestacija. Također mijenja boju kako se povećava sadržaj žučnih pigmenata. Ovaj proces je posljedica činjenice da stanice jetre pokušavaju neutralizirati višak bilirubina.
  3. Cal također mijenja boju, budući da se žučni pigmenti "dobivaju" na njega, izazivajući porast indeksa stercobilina, urobilinogena.
  4. Kod ekstravaskularne smrti krvnih stanica, povećava se razina urobilina, što je naznačeno zamračenjem urina.
  5. Potpuna krvna slika reagira smanjenjem crvenih krvnih stanica, padom hemoglobina. Oblici mladih stanica, retikulociti, postaju kompenzacijski.

Vrste hemolize eritrocita

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se ili u lumenu krvnih žila ili u parenhimnim organima. Budući da je ekstravaskularna hemoliza u svom patofiziološkom mehanizmu slična normalnoj smrti crvenih krvnih stanica u parenhimnim organima, razlika je samo u brzini, a djelomično je opisana gore.

Razaranjem crvenih krvnih stanica unutar lumena krvnih žila razvijaju se:

  • povećanjem slobodnog hemoglobina, krv dobiva takozvanu boju laka;
  • promjena boje mokraće zbog slobodnog hemoglobina ili hemosiderina;
  • hemosideroza je stanje u kojem se pigment koji sadrži željezo deponira u parenhimskim organima.

Što je hemolitička anemija

U svojoj osnovi, hemolitička anemija je patologija u kojoj se životni vijek crvenih krvnih zrnaca značajno smanjuje. To je zbog velikog broja čimbenika, dok su oni vanjski ili unutarnji. Hemoglobin je tijekom uništavanja formiranih elemenata djelomično uništen i djelomično dobiva slobodni oblik. Smanjenje hemoglobina manje od 110 g / l ukazuje na razvoj anemije. Izuzetno rijetka hemolitička anemija povezana je sa smanjenjem količine željeza.

Unutarnji čimbenici koji doprinose razvoju bolesti su abnormalnosti u strukturi krvnih stanica, a vanjski čimbenici su imuni sukobi, infektivni agensi i mehanička oštećenja.

klasifikacija

Bolest može biti kongenitalna ili stečena, a razvoj hemolitičke anemije nakon rođenja djeteta naziva se stečenim.

Prirođena je podijeljena na membranopatije, fermentopatije i hemoglobinopatije, te stečena za imunološke, stečene membranopatije, mehaničko oštećenje formiranih elemenata, zbog infektivnih procesa.

Do danas, liječnici ne dijele oblik hemolitičke anemije na mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Najčešće zabilježeni autoimuni. Isto tako, većina fiksnih patologija ove skupine su uzete u obzir stečene hemolitičke anemije, a karakteristične su za sve uzraste, počevši od prvih mjeseci života. Djeca bi trebala biti posebno oprezna jer ti procesi mogu biti nasljedni. Njihov razvoj je posljedica nekoliko mehanizama.

  1. Pojava anti-eritrocitnih antitijela koja padaju van. U hemolitičkoj bolesti novorođenčeta govorimo o izoimunskim procesima.
  2. Somatske mutacije koje služe kao jedan od pokretača za kroničnu hemolitičku anemiju. To ne može biti genetski faktor nasljeđivanja.
  3. Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica događa se kao posljedica izloženosti teškim fizičkim naporima ili protetskim srčanim zaliscima.
  4. Vitamin E igra posebnu ulogu.
  5. Plasmodium malaria.
  6. Izlaganje toksičnim tvarima.

Autoimuna hemolitička anemija

Kada je autoimuna anemija, tijelo reagira povećanom osjetljivošću na bilo koje strane proteine, a također ima povećanu sklonost alergijskim reakcijama. To je zbog povećanja aktivnosti vlastitog imunološkog sustava. U krvi se mogu promijeniti sljedeći pokazatelji: specifični imunoglobulini, broj bazofila i eozinofila.

Autoimuna anemija je karakterizirana proizvodnjom antitijela na normalne krvne stanice, što dovodi do narušenog prepoznavanja njihovih stanica. Podtip ove patologije je transimune anemija, u kojoj majčinski organizam postaje metom fetalnog imunološkog sustava.

Coombs testovi se koriste za otkrivanje procesa. Oni vam omogućuju da identificirate cirkulirajuće imunološke komplekse koji nisu u punom zdravlju. Liječenje je uključeno u alergologa ili imunologa.

razlozi

Bolest se razvija iz nekoliko razloga, također može biti kongenitalna ili stečena. Oko 50% slučajeva ostaje bez objašnjenja uzroka, a taj se oblik naziva idiopatskim. Među uzrocima hemolitičke anemije, važno je istaknuti one koje izazivaju proces češće od drugih, i to:

  • transfuzija nekompatibilne krvi u transfuzijama krvi, uključujući Rh faktor;
  • izlaganje toksičnim tvarima, toksični učinci lijekova;
  • razvojne anomalije beba, defekti srca;
  • leukemija;
  • promjene uzrokovane djelovanjem parazita.

Pod utjecajem gornjih okidača i prisutnosti drugih okidača uništavaju se oblikovane stanice, što pridonosi pojavi simptoma tipičnih za anemiju.

simptomatologija

Kliničke manifestacije hemolitičke anemije su prilično opsežne, ali njihova priroda uvijek ovisi o uzroku bolesti, jednoj ili drugoj vrsti bolesti. Ponekad se patologija manifestira samo kada se razvije kriza ili pogoršanje, a remisija je asimptomatska, osoba ne podnosi nikakve pritužbe.

Svi simptomi procesa mogu se otkriti samo kada je stanje dekompenzirano, kada je izražena neravnoteža između zdravih, formirajućih i uništenih formiranih krvnih elemenata, a koštana srž se ne nosi s opterećenjem koje mu se nameće.

Klasične kliničke manifestacije predstavljaju tri kompleksa simptoma:

  • anemic;
  • žutica;
  • povećana jetra i slezena - hepatosplenomegalija.

Obično se razvijaju ekstravaskularnim razaranjem oblikovanih elemenata.

Takve karakteristične znakove očituje se kod srpastih stanica, autoimunih i drugih hemolitičkih anemija.

  1. Povećana tjelesna temperatura, vrtoglavica. Pojavljuje se s brzim razvojem bolesti u djetinjstvu, a sama temperatura doseže 38C.
  2. Sindrom žutice Pojava ove osobine uzrokovana je uništenjem crvenih krvnih stanica, što dovodi do povećanja razine neizravnog bilirubina, koji se obrađuje u jetri. Njegova visoka koncentracija pridonosi rastu stercobilina i urobilina u crijevima, zbog čega su izmet, koža i sluznice obojeni.
  3. Kako se razvija žutica, tako se razvija i splenomegalija. Ovaj se sindrom često javlja s hepatomegalijom, tj. Istovremeno se povećavaju i jetra i slezena.
  4. Anemija. U pratnji smanjenja količine hemoglobina u krvi.

Ostali znakovi hemolitičke anemije su:

  • bol u epigastriju, abdomenu, lumbalnoj regiji, bubrezima, kostima;
  • bolove slične infarktu;
  • malformacije djece, praćene znakovima oštećenja fetalne formacije;
  • mijenjanje prirode stolice.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza hemolitičke anemije provodi hematolog. Utvrđuje dijagnozu na temelju podataka dobivenih tijekom pregleda pacijenta. Prvo se prikupljaju anamnestički podaci, objašnjava se prisutnost faktora okidača. Liječnik procjenjuje stupanj bljedila kože i vidljive sluznice, provodi palpatorni pregled trbušnih organa, pri čemu se može utvrditi povećanje jetre i slezene.

Sljedeća faza je laboratorijski i instrumentalni pregled. Opća analiza urina, krvi, biokemijska ispitivanja, koja mogu utvrditi prisutnost u krvi visoke razine neizravnog bilirubina. Također se izvodi ultrazvuk abdomena.

U teškim slučajevima propisana je biopsija koštane srži u kojoj možete odrediti kako se crvene krvne stanice razvijaju u hemolitičkoj anemiji. Važno je provesti ispravnu diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključile patologije kao što su virusni hepatitis, hemoblastoza, onkološki procesi, ciroza jetre i mehanička žutica.

liječenje

Svaki pojedini oblik bolesti zahtijeva vlastiti pristup liječenju zbog karakteristika njegove pojave. Važno je odmah ukloniti sve hemolizirajuće čimbenike kada je riječ o stečenom procesu. Ako se liječenje hemolitičke anemije dogodi tijekom krize, tada pacijent treba primiti veliku količinu transfuzija krvi - krvna plazma, masa crvenih krvnih zrnaca, također provoditi metaboličku i vitaminsku terapiju, uz naknadu za nedostatak vitamina E.

Ponekad postoji potreba za imenovanjem hormona i antibiotika. U slučaju dijagnoze mikrosferocitoze, jedina mogućnost liječenja je splenektomija.

Autoimuni procesi uključuju upotrebu steroidnih hormona. Lijek izbora je prednizon. Takva terapija smanjuje hemolizu i ponekad je potpuno zaustavlja. Posebno teški slučajevi zahtijevaju imenovanje imunosupresiva. Ako je bolest potpuno otporna na medicinske lijekove, liječnici pribjegavaju uklanjanju slezene.

U slučaju toksičnog oblika bolesti, potrebno je provesti detoksikacijsku intenzivnu njegu - hemodijalizu, antidotnu terapiju, prinudnu diurezu s održavanim bubrezima.

Liječenje hemolitičke anemije u djece

Kao što je ranije spomenuto, hemolitička anemija je skupina patoloških procesa koji se mogu značajno razlikovati u svom razvojnom mehanizmu, ali sve bolesti imaju jednu zajedničku osobinu - hemolizu. Pojavljuje se ne samo u krvotoku, nego iu parenhimnim organima.

Prvi znakovi razvoja procesa često ne izazivaju sumnju u oboljele osobe. Ako dijete brzo razvija anemiju, pojavljuju se razdražljivost, umor, suza i blijeda koža. Ovi znakovi mogu se lako uzeti za karakteristike djeteta. Pogotovo kada se radi o često bolesnoj djeci. To ne iznenađuje, jer u prisutnosti ove patologije ljudi su skloni razvoju zaraznih procesa.

Glavni simptomi anemije u djece su bljedilo kože, koje se mora razlikovati od patoloških pojava bubrega, tuberkuloze, intoksikacije različite geneze.

Glavni znak koji će omogućiti utvrđivanje prisutnosti anemije je bez utvrđivanja laboratorijskih parametara - u slučaju anemije, sluznice postaju i blijede.

Komplikacije i prognoze

Glavne komplikacije hemolitičke anemije su:

  • najgore je anemična koma i smrt;
  • smanjenje krvnog tlaka, praćeno brzim pulsom;
  • oligurija;
  • stvaranje kamenja u žučnom mjehuru i žučnim kanalima.

Valja napomenuti da neki pacijenti prijavljuju pogoršanje bolesti tijekom hladne sezone. Liječnici preporučuju takve pacijente da ne budu superhlađeni.

prevencija

Preventivne mjere su primarne i sekundarne:

  • primarna pomoć u sprečavanju razvoja bolesti;
  • sekundarne preventivne mjere bore se s pogoršanjem patologije.

Ako se razvije kongenitalna anemija, odmah trebate započeti sekundarne aktivnosti. Jedini siguran način da se spriječi bolest je pridržavanje načela zdravog načina života, davanje prednosti prirodnoj hrani, pravovremeno liječenje bilo kojeg patološkog procesa.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica, čija je značajka ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećane količine neizravnog bilirubina. Za ovu skupinu bolesti tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze, opći test krvi, razina bilirubina, analiza izmetu i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja korištena je terapija lijekovima, transfuzijom krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija (HA) - anemija, zbog kršenja životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanje procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) u odnosu na formiranje i sazrijevanje (eritropoeza). Ova skupina anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim geografskim širinama i dobnim skupinama; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim tipovima anemije, hemolitički agensi čine 11%. Patologija je karakterizirana skraćivanjem životnog ciklusa eritrocita i njihovom dezintegracijom (hemolizom) prije vremena (normalno nakon 14-21 dan, umjesto 100-120 dana). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih stanica može se dogoditi izravno u vaskularnom sloju (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri i koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

razlozi

Etiopatogenetsku osnovu nasljednih hemolitičkih sindroma čine genetski defekti u membranama eritrocita, njihovi enzimski sustavi ili struktura hemoglobina. Ove pretpostavke uzrokuju morfofunkcionalnu inferiornost crvenih krvnih stanica i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza crvenih krvnih stanica sa stečenom anemijom javlja se pod utjecajem unutarnjih čimbenika ili čimbenika okoliša, uključujući:

  • Autoimuni procesi. Formiranje antitijela agglutinated eritrociti može u zloćudnih bolesti hematološkog sustava (akutna leukemija, kronična limfatična leukemija, Hodgkinova bolest, multipli mijelom), autoimuna oboljenja (SLE, ulcerozni kolitis), infektivne bolesti (infektivne mononukleoze, toksoplazmoza, sifilisa, virus upale pluća). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se promicati posttransfuzijskim reakcijama, profilaktičkim cijepljenjem, hemolitičkom bolešću fetusa.
  • Toksični učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octenom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Određeni lijekovi (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati uništenje krvnih stanica.
  • Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može se uočiti tijekom teških fizičkih napora (dugo hodanje, trčanje, skijanje), s DIC-om, malarijom, malignom hipertenzijom, protetskim ventilima srca i krvnih žila, hiperbaričnom oksigenacijom, sepsom, velikim opeklinama. U tim slučajevima, pod djelovanjem određenih čimbenika dolazi do traumatizacije i rupture membrana izvorno punih crvenih krvnih stanica.

patogeneza

Središnja karika u patogenezi HA je povećano uništavanje crvenih krvnih stanica u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom sloju. Kada je autoimuni mehanizam anemije, formiranje anti-eritrocita AT (toplinska, hladna), koji uzrokuju enzimatsku lizu eritrocitne membrane. Toksične tvari, koje su najjači oksidanti, uništavaju eritrocite zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički čimbenici imaju izravan učinak na staničnu membranu. Pod utjecajem tih mehanizama iz eritrocita se oslobađaju ioni kalija i fosfora, u koje ulaze natrijevi ioni. Stanica bubri, s kritičnim povećanjem volumena, dolazi do hemolize. Razgradnju eritrocita prati razvoj anemičnih i žutičastih sindroma (tzv. "Blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje fecesa i urina, povećana slezena i jetra.

klasifikacija

U hematologiji je hemolitička anemija podijeljena u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedne HA uključuju sljedeće oblike:

  • membranopatija eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Chauffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija uzrokovana strukturnim anomalijama membrana eritrocita
  • fermentopenija (enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza, itd.)
  • hemoglobinopatije - anemija povezana s kvalitativnim poremećajima strukture hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečena GA podijeljena je na:

  • stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-anemija stanica)
  • imuni (auto i izoimuni) - zbog izlaganja antitijelima
  • toksični - anemija uzrokovana izlaganjem kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
  • mehanička - anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih zrnaca (trombocitopenična purpura, marginalna hemoglobinurija)

simptomi

Nasljedna membranopatija, fermentopenija i hemoglobinopatija

Najčešći oblik ove skupine anemije je mikrosferocitoza ili Minkowski-Chauffardova bolest. Naslijeđena autosomno dominantnim tipom; obično se može pratiti od nekoliko članova obitelji. Nedostatak eritrocita uzrokovan je nedostatkom u membrani proteina i lipida sličnih aktomiozinu, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitne HA moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkog tijeka do teških oblika koji karakteriziraju često ponavljane hemolitičke krize. U trenutku krize povećava se tjelesna temperatura, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitih stupnjeva intenziteta. Zbog visokog sadržaja stercobilina, feces postaje intenzivno obojen u tamno smeđu boju. Pacijenti s Minkowski-Shoffar-ovom bolešću imaju tendenciju stvaranja kamenja u žučnom mjehuru, stoga se često javljaju znakovi pogoršanja calculoznog kolecistitisa, pojavljuju se bilijarne kolike, a opstruktivna žutica se javlja s okluzijom zajedničkog žučnog kanala. U mikrosferocitozi slezena se u svim slučajevima povećava, a kod polovice bolesnika povećava se i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, djeca često imaju i druge kongenitalne displazije: toranjsku lubanju, strabizam, deformitet nosnog nosa, anomalije okluzije, gotičko nepce, polidaktilije ili bradidaktije, itd. Srednjovječni i stariji pacijenti pate od izbijanja pukotina u tijelu. u kapilarama ekstremiteta i slabo se mogu liječiti.

Enzimopenična anemija povezana je s nedostatkom određenih eritrocitnih enzima (najčešće G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija može se prvo proglasiti nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima ravnomjeran tijek; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, srčana buka. U teškim slučajevima razvija se naglašeni uzorak hemolitičke krize (slabost, povraćanje, kratkoća daha, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u mokraći, potonje postaje tamno (ponekad crno) u boji. Posebni osvrti posvećeni su obilježjima kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemija i anemija srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim nabavljenim varijantama, autoimune anemije su češće. Za njih je uobičajeni faktor okidanja stvaranje antitijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna ili intracelularna. Hemolitička kriza autoimune anemije se naglo i naglo razvija. Nastavlja se s vrućicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijom, nedostatkom daha, boli u epigastriju i donjim dijelom leđa. Ponekad prekursori u obliku subfebrila i artralgije prethode akutnim pojavama. Tijekom krize, žutica brzo raste, ne prati svrbež kože, povećava jetru i slezenu. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti ne podnose hladnoću; u uvjetima niskih temperatura mogu se razviti Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zbog cirkulacijskog neuspjeha u malim žilama moguće su komplikacije kao što su gangrena prstiju i šake.

Toksična anemija javlja se s progresivnom slabošću, bolovima u desnoj hipohondriji i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visokom tjelesnom temperaturom. Od 2-3 dana žutice i bilirubinemije; tijekom 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Određeni tipovi stečene hemolitičke anemije opisani su u relevantnim člancima: hemoglobinurija i trombocitopenična purpura, hemolitička fetalna bolest.

komplikacije

Svaki tip HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, JCB - u mikrosferocitozi, zatajenju jetre - u toksičnim oblicima, itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu izazvati infekcije, stres, porođaj kod žena. U akutnoj masivnoj hemolizi može se razviti hemolitička koma, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija, povećana žutica. Opasnost života pacijenta je DIC, infarkt slezene ili spontana ruptura tijela. Hitna medicinska pomoć potrebna je za akutno kardiovaskularno i zatajenje bubrega.

dijagnostika

Određivanje oblika HA na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je u nadležnosti hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:

  • Test krvi Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimunih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti.
  • Urin i izmet. Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina.
  • Myelogram. Za citološku potvrdu provodi se punkcija sternuma. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom, porfirija, hemoblastoza. Pacijenta savjetuje gastroenterolog, klinički farmakolog, specijalista za infektivne bolesti i drugi specijalisti.

liječenje

Različiti oblici HA imaju svoje osobine i pristupe liječenju. U svim varijantama stečene hemolitičke anemije mora se voditi računa da se eliminira utjecaj hemolizirajućih faktora. Tijekom hemolitičke krize bolesnici trebaju infuziju otopina, krvnu plazmu; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. U mikrosferocitozi, splenektomija je jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize.

Kod autoimune anemije, indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizon), koja smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), lijekova protiv malarije (klorokin). U slučajevima autoimune anemije otporne na terapiju lijekovima, provodi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulanata i antiplateletnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, prisilnom diurezom, hemodijalizom, prema indikacijama - uvođenju antidota.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod ovise o tipu anemije, ozbiljnosti kriza, potpunosti patogenetske terapije. U mnogim stečenim opcijama uklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovode do potpunog oporavka. Liječenje kongenitalne anemije ne može se postići, ali je moguće postići dugotrajnu remisiju. S razvojem zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Kako bi se spriječio razvoj HA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, trovanja, trovanja. Nekontrolirana neovisna uporaba droga je zabranjena. Pažljiva priprema pacijenata za transfuziju krvi, cijepljenje uz provođenje svih potrebnih pregleda.

Hemolitička anemija: uzroci, vrste, znakovi, dijagnoza, liječenje

Hemolitička anemija uključena je u jednu skupinu prema jednoj zajedničkoj značajki za sve zastupnike - skraćivanje života crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica. Crvena krvna zrnca, koja prijevremeno uništavaju, gube hemoglobin, koji se također raspada, što dovodi do hemolize ("lakirane" krvi) - glavnog patološkog procesa koji leži u osnovi razvoja hemolitičke anemije. Inače, mnoge bolesti ove skupine nisu međusobno vrlo slične, imaju različito porijeklo, svaka od njih ima svoje karakteristike razvoja, tijeka, kliničkih manifestacija.

Hemolitik - od riječi "hemoliza"

Kod hemolitičke anemije, crvene krvne stanice žive od 30 do 50 dana, au nekim posebno teškim slučajevima, mogu živjeti ne više od dva tjedna, dok bi normalan životni vijek crvenih krvnih stanica trebao biti 80 do 120 dana.

Jasno je da je rana smrt masnih stanica patološki proces koji se naziva hemoliza i provodi se:

  • Unutarstanična (ekstravaskularna, ekstravaskularna hemoliza) - u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži (poput fiziološke);
  • Na mjestu prerane smrti (izvanstanično) - u krvnim žilama (intravaskularna hemoliza).

Takav skraćeni boravak u krvotoku, zbog masivne prerane smrti crvenih krvnih stanica, ne može biti asimptomatski i bezbolan za tijelo, ali intracelularna hemoliza i izvanstanična varijanta imaju svoje karakteristične simptome koji se mogu vidjeti vizualno i određeni laboratorijskim testovima.

Unutarstanična hemoliza za anemiju

Neplanirani organizam hemolize pod utjecajem mononuklearnih fagocita (makrofaga) intracelularno se javlja uglavnom u slezeni - sam pacijent može primijetiti simptome, gledajući u kožu, urin i izmet, te potvrditi analize kliničke laboratorijske dijagnostike:

  1. Koža i sluznice dobivaju žućkastu ili žutu (različite težine) boje, u testu krvi - povećanje bilirubina zbog njegove slobodne frakcije;
  2. Prijevod prekomjernog slobodnog bilirubina u izravni zahtijeva aktivno sudjelovanje hepatocita (stanica jetre), koji pokušavaju neutralizirati toksični bilirubin. To dovodi do intenzivnog bojenja žuči povećanjem koncentracije žučnih pigmenata u njemu, što pridonosi stvaranju kamenja u mjehuru i kanalima;
  3. Žuči zasićeni žučnim pigmentima, ulazeći u crijevo, uzrokuju povećanje količine stercobilina i urobilinogena, što objašnjava intenzivno bojenje fecesa;
  4. Ekstravaskularna hemoliza je također vidljiva u mokraći, u kojoj urobilin raste, dajući joj tamnu boju;
  5. U KLA (potpuna krvna slika) otkriveno je smanjenje sadržaja crvenih krvnih stanica, ali kako kostna srž nastoji nadoknaditi gubitak, povećava se broj mladih oblika, retikulocita.

Intravaskularna hemoliza

Neovlaštena hemoliza u krvnim žilama također ima svoje simptome i laboratorijske znakove uništenja crvenih krvnih stanica:

  • Razina hemoglobina koja slobodno cirkulira u krvi raste (stanične stijenke su se urušile, Hb je pušten i ostavljen da "lakira" krv);
  • Slobodni hemoglobin (nepromijenjen ili pretvarajući se u hemosiderin), ostavljajući krvotok i ostavljajući tijelo urinom, slučajno ga mrlje u različitim bojama: crvena, smeđa, crna;
  • Međutim, određena količina pigmenta koji sadrži željezo nastala tijekom razgradnje hemoglobina ostaje u tijelu, deponirana u parenhimskim organima i koštanoj srži (hemosideroza).

Do nedavno je hemolitička anemija bila klasificirana prema principu intravaskularne ili tkivne destrukcije crvenih krvnih stanica. Sada postoji nešto drugačiji pristup, gdje je bolest podijeljena u 2 skupine.

Naslijeđene ili stečene slučajno

Moderna znanost ne predviđa podjelu hemolitičke anemije, ovisno o mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Veća pažnja posvećena je etiologiji i patogenezi bolesti, a na temelju tih principa bolest je podijeljena u 2 glavne skupine:

raznih hemolitičkih i anemičnih stanja

  1. Nasljedna hemolitička anemija - klasificirana prema principu lokalizacije genetskog defekta crvenih krvnih stanica, zbog čega crvene krvne stanice postaju inferiorne, funkcionalno nestabilne i ne mogu živjeti svoje vrijeme. Među nasljednim HA su: membranopatija (mikrosferocitoza, ovalocitoza), defekti enzima (nedostatak G-6-FDS), hemoglobinopatija (anemija srpastih stanica, talasemija);
  2. Stečeni oblici HA klasificirani su po faktoru koji uništava crvene krvne stanice i uzrokuje ovu anemiju (antitijela, hemolitički otrovi, mehanička oštećenja).

Najčešći oblik kod dobivenih HA je autoimuna hemolitička anemija (AIHA). O tome će biti više riječi kasnije, nakon nasljednih anemija.

Valja napomenuti da najveći dio među svim GA pada na stečene oblike, ali među njima postoji niz opcija, koje, pak, imaju i sorte zbog individualnih uzroka:

  • Razvoj bolesti je posljedica utjecaja antitijela eritrocita na vlastite antigene strukture eritrocita (autoimune - autoimune hemolitičke anemije) ili izoantitijela koji su ušli u krv izvana (izoimune - hemolitička bolest novorođenčeta);
  • HA se razvija zbog somatskih mutacija koje mijenjaju strukturu membrane crvenih krvnih stanica (paroksizmalna hladna noćna hemoglobinurija);
  • Štete na membrani crvenih krvnih stanica mogu biti uzrokovane mehaničkim djelovanjem umjetnih srčanih zalisaka ili ozljeda crvenih krvnih stanica u kapilarnim žilama stopala pri hodu i trčanju (ožujak hemoglobinurija);
  • Membranske strukture često su pod negativnim utjecajem raznih kemikalija koje su strani ljudskom tijelu (organske kiseline, hemolitički otrovi, soli teških metala, itd.);
  • Razvoj hemolitičke anemije može izazvati nedostatak vitamina E;
  • Takav parazit, kao što je Plasmodium malaria, koji prodire u ljudsku krv kad ujeda komarac (ženka) roda Anopheles (anopheles komarac), opasan je u smislu hemolitičke anemije, kao simptom "močvarne groznice".

Hemolitičke anemije programirane prije rođenja

Talasemija u djece

Zbog prisutnosti kongenitalnog defekta transportne RNA ili regulacijskog gena, promjena u brzini proizvodnje jednog od tipova (α, β, γ) globinskih lanaca određuje razvoj hemoglobinopatije, nazvane talasemija. Najčešća povreda sinteze β-lanaca, što objašnjava širu distribuciju takvog oblika talasemije kao β-talasemije, što se manifestira smanjenjem razine normalnog hemoglobina (HbA) i povećanjem vrijednosti anomalne varijante (HbF i HbA).2).

Crvena krvna zrnca koja nose pogrešan hemoglobin, vrlo su "nježna", nestabilna, sklona uništenju i dezintegraciji s hemolizom zbog povećane propusnosti membrane. Pokušaj prolaska kroz uski lumen kapilarnih žila za njih često završava neuspjehom, a kao posljedica toga nastaje simptom talasemije, koji se može pojaviti na jedan od dva načina:

  1. Homozigotni oblik, poznat kao Couleeova bolest ili talasemija glavna, pojavljuje se kod djece;
  2. Heterozigotni oblik ili talasemija manje - ova opcija je češća kod ljudi koji su izašli iz djetinjstva, pa čak i onda, ako se slučajno nađe u testu krvi.

Zbog činjenice da je talasemija genetski uvjetovano stanje karakterizirano slabijom sintezom normalnog odraslog hemoglobina, nije vrijedno razmišljati o manjoj talasemiji. Zbog svoje heterozigotnosti, a talasemija se nasljeđuje recesivno, ne može se uopće pojaviti ili se slučajno pojaviti već kod odrasle osobe u istraživanju retikulocita i osmotske stabilnosti eritrocita (što nije uključeno u obvezne pokazatelje OAK-a). Ali homozigotni oblik je težak, nalazi se kod djece prve godine života, prognoza nije ohrabrujuća, ali je bogata komplikacijama.

Simptomi Cooleyjeve bolesti:

  • Bljedilo kože, žutilo, koje može promijeniti intenzitet;
  • Opća slabost, letargija, umor;
  • Splenomegalija (povećanje slezene), zbog koje djetetov trbuh može doseći značajnu veličinu, moguće povećanje jetre;
  • U KLA, niske razine hemoglobina s normalnim brojem crvenih krvnih stanica (hipokromni tip anemije);
  • Kašnjenje u mentalnom i tjelesnom razvoju ne pripada obveznim znakovima Cooleyjeve bolesti, ali ipak ta djeca kasnije počinju držati glavu, puzati, hodati, loše jesti.

Često, sa sličnim simptomima, liječnici počinju sugerirati hepatitis nepoznate etiologije, ne zaboravljajući, međutim, na hemolitičku anemiju ovog tipa. Da bi se uklonile sumnje o HA, pažljivo prikupljena povijest (prisutnost sličnih simptoma u obitelji) i laboratorijski testovi (u krvi - povećanje slobodnog bilirubina, mali udio HbF i HbA)2, retikulocitoza, u OAM - urobilinu).

Liječenje hemolitičke anemije zbog poremećaja hemoglobina:

  1. Transfuzija krvi (masa crvenih krvnih zrnaca) u slučaju naglog pada Hb;
  2. Tečajevi desferaloterapije (za sprečavanje hemosideroze);
  3. Folna kiselina;
  4. Uklanjanje slezene sa značajnim povećanjem;
  5. Transplantacija koštane srži.

Upozorenje! Ferroterapija za talasemiju je kontraindicirana!

Male sferne krvne stanice

Mikrosferocitna membranopatija (nasljedna mikrosferocitoza ili Minkowski - Shoffar-ova bolest) je autosomno dominantna patologija (iako se također susreću spontane mutacije), karakterizirana kongenitalnom anomalijom membrana i sfernim oblikom crvenih krvnih stanica. Crvena krvna zrnca su normalno bikvaskularni diskovi, što im omogućuje da slobodno prolaze kroz najuži dio krvotoka. Sferociti nemaju takvu mogućnost, ali u isto vrijeme, kao što bi to trebalo učiniti crvenim krvnim zrncima, pokušavaju "stisnuti" u uski prorez, zbog čega gube dio membrane (integritet je slomljen - pojavljuje se hemoliza). Osim toga, ljuska omogućuje ulazak natrijevih iona u stanicu u većoj količini od potrebne, što dovodi do dodatne potrošnje energije, koja također skraćuje život stanica.

Bolesti se mogu manifestirati u bilo kojoj dobi, međutim, teže se javljaju kod novorođenčadi i manje izražene kod starije djece (što je ranije otkriveno, to je teži tijek).

Hemolitički sindrom se odnosi na glavne simptome bolesti, koji se javljaju niotkuda ili su izazvani nepovoljnim čimbenicima (naprezanje, trauma, učinak prehlade). Bolest ima valoviti tijek, gdje postoji stalna izmjena hemolitičke krize sa zatišjem. Često je bolest popraćena drugim kongenitalnim anomalijama ("rascjep usne", srčane mane, lubanja kule, patologija unutarnjih organa).

Osim toga, kongenitalna mikrosferocitna membranopatija ima i druge simptome:

  • Žutica, čiji intenzitet ovisi o tijeku bolesti pacijentovog stanja u jednom ili drugom trenutku (kod hemolitičke krize, ozbiljnost žutice je vrlo izražena);
  • Slabost (prolazna ili stalna);
  • Groznica (tijekom pogoršanja);
  • Bol u mišićima i bolovima u desnoj hipohondriji (jetri) i na mjestu slezene;
  • Lupanje srca, snižavanje krvnog tlaka, kod nekih pacijenata, šumovi srca;
  • Povećana slezena (tijekom vremena);
  • Urin je boja tamnog piva, izmet se zatamni.

Često se bolest počinje manifestirati kao žutica, zbog čega pacijenti sa sumnjom na hepatitis ulaze u odjel infektivnih bolesti, gdje će se početna dijagnoza zabilježiti od prvih koraka pretrage (laboratorijski testovi).

U OVK, pad u sadržaju hemoglobina i broju eritrocita, koji su uglavnom predstavljeni malim sferičnim stanicama.

Pokazatelji kao što su:

  1. Autohemoliza (značajno povišena);
  2. Retikulociti (povišeni);
  3. Osmotska rezistencija eritrocita (značajno smanjena);
  4. Biokemijska analiza krvno-hiperbilirubinemije zbog nevezane frakcije;
  5. Sterobilin (kaprogram) i urobilin (OAM) također premašuju normalne vrijednosti.

Liječenje hemolitičke anemije ovog oblika ne razlikuje se u različitim terapijskim mjerama. U slučajevima izražene anemije prihvatljive su transfuzije krvi, a osim toga i masa eritrocita. Pripravci željeza, vitamini skupine B, hormoni u bolesti Minkowski-Chauffard se ne koriste barem zbog njihove potpune neučinkovitosti i beskorisnosti. Jedini način borbe protiv urođenih bolesti je uklanjanje "groblja" crvenih krvnih stanica (slezena). Splenektomija značajno poboljšava stanje pacijenta, iako mali defektni eritrociti i dalje cirkuliraju u krvotoku.

Ostale naslijeđene anomalije

Nasljedni GA nisu ograničeni na gore navedene primjere, međutim, s obzirom na malu prevalenciju, ali sličnost simptoma, liječenje i identitet dijagnostičkih kriterija za sve oblike, ostavit ćemo diferencijalne dijagnostike za specijaliste. Dopustit ćemo samo nekoliko riječi o nasljednoj GA.

Primjer brojnosti nepravilnih eritrocita u anemiji srpastih stanica koje prolaze kroz daljnju hemolizu

Anemija srpastih stanica gotovo sve ponavlja talasemiju, koja se razlikuje u masivnoj smrti crvenih krvnih zrnaca tijekom krize i, prema tome, istoj hemolizi. Bolest srpastih stanica kod djece je izazvana infekcijama i može prouzročiti vrlo ozbiljne komplikacije (paraliza, plućni infarkt, kardiomegalija, ciroza jetre). Kod odraslih se bolest pomalo "smiruje", ali vjerojatnost komplikacija i dalje ostaje.

Nasljedna ovalocitoza (eliptotika) ima simptome slične mikrosferocitozi, ali se razlikuje od nje u strukturi crvenih krvnih stanica.

Nasljedni defekt eritrocita - nedostatak aktivnosti G-6-FDG (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze) posljedica je narušavanja proizvodnje energije.

Bolest ne odabire dob, pa nije isključena u novorođenčadi. HDN s nuklearnom žuticom, koja se razvija u pozadini nedostatka G-6-FDS, posebno je ozbiljna s teškim neurološkim simptomima. Dijagnostički kriteriji ne razlikuju se od onih u mikrosferocitozi.

Bolest ima različite mogućnosti za tečaj: od asimptomatskih do teških hemolitičkih kriza, obično uzrokovanih unosom određenih lijekova, trudnoćom, infekcijom, alergenima. Neprepoznata hemolitička kriza u jednom trenutku sa značajnim smanjenjem Hb prijeti vrlo ozbiljnim komplikacijama (DIC, akutno zatajenje bubrega) i ima prilično ozbiljnu prognozu.

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) - stečena "samoedizam"

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) se smatra patološkim procesom, koji se temelji na proizvodnji antitijela na antigensku strukturu vlastitih crvenih krvnih stanica. Imunološki sustav iz nekog razloga uzima svoj antigen za nekog drugog i počinje se boriti s njim.

imunološki napad na eritrocitna antitijela na AIHA

Postoje dvije vrste AIHI:

  • Simptomatska autoimuna hemolitička anemija koja se razvija na pozadini druge patologije (hemoblastoza, hepatitis s kroničnim tijekom, neoplazme, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, limfogranulomatoza itd.);
  • Idiopatska varijanta AIHA, izazvana raznim faktorima (infekcija, lijekovi, trauma, trudnoća, porođaj), koji nisu izravni uzrok bolesti, samo su neki hapten sjedili na površini eritrocita, što je uzrokovalo proizvodnju antitijela. Ali što je bio hapten? Ovaj provokator u pravilu je ostao nezapažen i neobjašnjen.

AIHA u svom čistom obliku je njegov idiopatski oblik, koji se često razvija nakon porođaja, pobačaja, trovanja hranom, nepravilnog unosa određenih lijekova.

Patogeneza AIHA prije razvoja bolesti prolazi kroz dvije faze:

  • U prvoj fazi, pod utjecajem štetnih čimbenika (lijekovi, bakterije, virusi) ili kao posljedica somatske mutacije jednog imunocita, mijenja se antigenska struktura eritrocita;
  • U drugom stadiju patogeneze, izravna interakcija između razvijenih antitijela i samo antigena, koja je temelj formiranja imunološkog procesa s razvojem hemolize (slobodni hemoglobin više nije ograničen staničnom membranom) i anemija (uništene crvene krvne stanice više nisu crvene krvne stanice, baš kao i oslobođene na slobodu hemoglobina).

Imunološku agresiju usmjerenu na sebe mogu uzrokovati različita antitijela:

  1. Nekompletni termalni aglutinini (uglavnom klasa G - IgG, rijetko - klasa A), koji sjede na površini stanice eritrocita i počinju najsnažniju aktivnost na temperaturi od 37 ° C. U pravilu, s tom interakcijom, crvene krvne stanice ne umiru u krvotoku, nego se šalju da umru u slezeni;
  2. Hladni nepotpuni aglutinini (klasa M - IgM), koji reagiraju s eritrocitima uz sudjelovanje komplementa na temperaturi od 32 ° C. Ta antitijela trajno uništavaju crvene krvne stanice u malim posudama onih područja gdje temperatura može pasti do navedenih vrijednosti (prsti na rukama i nogama, uši, nos);
  3. Dvofazni hemolizini (klasa G - IgG) - ova antitijela pronalaze svoj antigen kada se ohlade, sjede na površini stanice i čekaju da temperatura poraste na 37 ° C - tada počinju pokazivati ​​agresiju (kao rezultat - hemolizu).

Simptomi AIHA su različiti i ovise o mnogim okolnostima, uključujući:

  • Stopa hemolize (kriza ili "smirenje");
  • Topla ili hladna;
  • Mjesto smrti crvenih krvnih stanica;
  • Promjene u unutarnjim organima;
  • Pozadinska patologija.

Osnovni znakovi AIGI uključuju:

  1. Hemolitička kriza s žuticom;
  2. Anemija (smanjenje razine hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica);
  3. Povećana tjelesna temperatura;
  4. Prisutnost hemoglobina u urinu;
  5. Uvećana slezena.

Simptomi koji mogu biti prisutni kod hemolitičke anemije, ali nisu obvezni i odlučujući za to:

  • Slabost, umor;
  • Smanjen apetit;
  • Povećana jetra.

Laboratorijska dijagnostika AIHA, pored biokemije (bilirubin), potpune krvne slike (s brojem retikulocita i određivanjem osmotske rezistencije eritrocita) i urina, uključuje i obvezne imunološke testove (Coombsov test) koji omogućuju identifikaciju vrste antitijela.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije tijekom krize provodi se u bolnici gdje pacijent prima kortikosteroidi, imunosupresive, a ako su poduzete mjere nedjelotvorne, postavlja se pitanje splenektomije.

Transfuzija krvnih pripravaka (masa eritrocita) provodi se samo iz zdravstvenih razloga i samo nakon individualne selekcije (Coombsov test)!

Hemolitička anemija - što je to, uzroci, dijagnoza i liječenje

Hemolitička anemija je neovisna krvna bolest ili patološko stanje tijela, pri čemu se razna razgradnja crvenih krvnih stanica koja cirkulira u krvi odvija kroz različite mehanizme.

U normalnom radu, prirodni razgradnja crvenih krvnih zrnaca se promatra nakon 3 do 4 mjeseca od trenutka njihova rođenja. Kod hemolitičke anemije proces raspadanja značajno se ubrzava i traje samo 12-14 dana. U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju te teške bolesti.

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanjem procesa njihovog uništenja (eritrocitolize) nad formiranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Crvene krvne stanice - najbrojnija vrsta ljudskih krvnih stanica.

Glavna funkcija crvenih krvnih stanica je prijenos kisika i ugljičnog monoksida. Sastav tih stanica uključuje hemoglobin - protein uključen u metaboličke procese.

Eritrociti u ljudi djeluju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Starenje eritrocita povezano je sa smanjenjem formiranja ATP u eritrocitu tijekom metabolizma glukoze u ovoj krvnoj stanici

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se stalno i naziva se - hemoliza. Oslobođeni hemoglobin razlaže se na heme i globin. Globin je protein, vraća se u crvenu koštanu srž i služi kao materijal za izgradnju novih crvenih krvnih stanica, a željezo (također ponovno) i neizravni bilirubin se odvajaju od hema.

Sadržaj crvenih krvnih zrnaca moguće je utvrditi testom krvi, koji se provodi tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Prema svjetskim statistikama, struktura morbiditeta među krvnim patologijama čini najmanje 5% hemolitičkih stanja, od kojih prevladavaju nasljedni tipovi hemolitičke anemije.

klasifikacija

Hemolitička anemija je klasificirana kao kongenitalna i stečena.

Prirođena (nasljedna)

Zbog utjecaja negativnih genetskih čimbenika na crvene krvne stanice razvija se nasljedna hemolitička anemija.

Trenutno postoje četiri podtipa bolesti:

  • ne-fermentativna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja crvenih krvnih stanica je nepotpuna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
  • hemolitička anemija Minkowski-Chauffarda ili mikrosferocitika. Bolest se razvija zbog mutacija u genima odgovornim za stvaranje proteina koji čine zidove crvenih krvnih stanica.
  • membranopatija eritrocita - povećana dezintegracija povezana s genetski određenim defektom njihove ljuske;
  • talasemija. Ova skupina hemolitičke anemije nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

stečena

Pojavljuje se u bilo kojoj dobi. Bolest se razvija postupno, ali ponekad počinje s akutnom hemolitičkom krizom. Prigovori pacijenata obično su isti kao u prirođenom obliku i povezani su uglavnom s povećanom anemijom.

  • Žutica je uglavnom blaga, ponekad se uočava samo subikteričnost kože i bjeloočnice.
  • Slezena je uvećana, često gusta i bolna.
  • U nekim slučajevima jetra je povećana.

Za razliku od nasljedne, stečena hemolitička anemija razvija se u zdravom organizmu zbog djelovanja na crvene krvne stanice bilo kojeg vanjskog uzroka:

  • uzrokovane mehaničkim oštećenjem membrane crvenih krvnih zrnaca - kardiopulmonalni premosnik, protetski srčani zalisci;
  • rezultat kemijskog oštećenja crvenih krvnih stanica - kao posljedica trovanja olovom, benzenom, pesticidima, kao i nakon ugriza zmija.
  • pretjerana izloženost kemikalijama (uključujući lijekove) ili preosjetljivost na njih;
  • neke bakterijske ili parazitske infekcije (na primjer, malarija (bolest koja se prenosi ubodima komaraca), bolesti koje se prenose hranom itd.);

razlozi

Hemolitičke anemije su kongenitalne i stečene, au polovici slučajeva - idiopatski, tj. Nejasnog porijekla, kada liječnici ne mogu utvrditi točan uzrok bolesti.

Postoji nekoliko čimbenika koji izazivaju razvoj hemolitičke anemije:

  • Transfuzija krvi, nespojiva u skupini ili rezus;
  • Izlaganje toksičnim tvarima;
  • Kongenitalni defekti srca;
  • Leukemija je raznolikost;
  • Aktivnost parazitskih mikroorganizama;
  • Kemijska i medicinska sredstva.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok razvoja stečene hemolitičke anemije. Takva hemolitička anemija naziva se idiopatska.

Simptomi hemolitičke anemije u odraslih

Simptomatologija bolesti prilično je opsežna i uvelike ovisi o uzroku određene vrste hemolitičke anemije. Bolest se može manifestirati samo u kriznim razdobljima i nije moguće manifestirati se bez pogoršanja.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvnih stanica eritrocita i uništenja crvenih krvnih stanica u cirkulirajućem krvotoku, dok se kompenzacijska funkcija koštane srži smanjuje.

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i prikazani su anemičnim, ikteričnim sindromima i splenomegalijom.

Simptomi hemolitičke anemije (srpastog, autoimunog, ne-sferocitnog, itd.) Su:

  • sindrom hipertermije. Najčešće se ovaj simptom manifestira napredovanjem hemolitičke anemije u djece. Pokazatelji temperature se povećavaju na 38 stupnjeva;
  • sindrom žutice. To je povezano s povećanim razgradnjom eritrocita, zbog čega je jetra prisiljena obraditi višak količine neizravnog bilirubina, u vezanom obliku koji ulazi u crijevo, što uzrokuje povećanje razine urobilina i stercobilina. Pojavljuje se žuta boja kože i sluznica.
  • Sindrom anemije. To je klinički i hematološki sindrom koji karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi.
  • Hepatosplenomegalija je prilično čest sindrom koji prati razne bolesti i karakteriziran je povećanjem veličine jetre i slezene. Saznajte što je splenomegalija.

Ostali simptomi hemolitičke anemije:

  • Bolovi u trbuhu i kostima;
  • Prisutnost znakova narušenog intrauterinog razvoja kod djece (nesrazmjerne karakteristike različitih tjelesnih segmenata, razvojni defekti);
  • Labave stolice;
  • Bolovi u projekciji bubrega;
  • Bol u prsima, sličan infarktu miokarda.

Znakovi hemolitičke anemije:

U većine bolesnika otkrivene su abnormalnosti stanja kardiovaskularnog sustava. Često su u kristalima mokraće otkriveni hemosiderin, što ukazuje na prisutnost mješovitog tipa hemolize eritrocita, koji se javlja i intracelularno i intravaskularno.

Slijed pojavljivanja simptoma:

  • žutica, splenomegalija, anemija.
  • Jetra, simptomi holelitijaze, povećana razina stercobilina i urobilina mogu se povećati.

Neki ljudi s talasemijom primjećuju manje simptome.

  • Spori rast i kasni pubertet
  • Problemi s kostima
  • Uvećana slezena

Prema kliničkoj slici postoje dva oblika bolesti: akutna i kronična.

  • U prvom obliku bolesnici iznenada imaju tešku slabost, groznicu, kratkoću daha, palpitacije, žuticu.
  • U drugom obliku dispneje, slabost i palpitacije mogu biti odsutne ili blage.

Kako je hemolitička anemija u djece

Hemolitička anemija je skupina različitih bolesti sa stajališta svoje prirode, ali ujedinjena jednim simptomom - hemolizom crvenih krvnih stanica. Hemoliza (oštećenje) nastaje u važnim organima: jetri, slezeni i meduli kostiju.

Prvi simptomi anemije nisu specifični i često se zanemaruju. Djetetov umor, razdražljivost, suza se pripisuju stresu, prekomjernoj emocionalnosti ili osobinama ličnosti.

Djeca s dijagnozom hemolitičke anemije karakterizira predispozicija za zarazne bolesti, često takva djeca su često u skupini.

Kod anemije u djece opaža se bljedilo kože, što se događa i kada krvožilno dno nije dovoljno ispunjeno krvlju, bubrežnim bolestima, tuberkuloznom intoksikacijom.

Glavna razlika između prave anemije i pseudo-anemije je bojanje sluznice: kod prave anemije sluznice postaju blijede, a kod pseudo-anemije ostaju ružičaste (procjenjuje se boja konjunktive).

Tijek i prognoza ovise o obliku i težini bolesti, o pravovremenosti i ispravnosti liječenja, o stupnju imunološkog nedostatka.

komplikacije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičnom komom. Također je ponekad dodan ukupnoj kliničkoj slici:

  • Tahikardija.
  • Niski BP.
  • Smanjenje količine urina.
  • Žučni kamenac.

Kod nekih bolesnika oštro pogoršanje stanja uzrokuje hladnoću. Jasno je da se takvim ljudima preporuča da budu uvijek topli.

dijagnostika

Ako se pojave slabost, bljedilo kože, težina u desnoj hipohondriji i drugi nespecifični simptomi, potrebno je konzultirati liječnika i imati kompletnu krvnu sliku. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog.

Određivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematologa.

  • Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize.
  • Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene.
  • Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene.

Koje testove treba proći?

  • Opći test krvi
  • Ukupni bilirubin u krvi
  • hemoglobin
  • Crvene krvne stanice

Opsežna dijagnoza hemolitičke anemije uključivat će sljedeće studije o zahvaćenom organizmu:

  • prikupljanje podataka o anamnezi, ispitivanje kliničkih pritužbi pacijenata;
  • test krvi za određivanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
  • određivanje nekonjugiranog bilirubina;
  • Coombs test, osobito kada je potrebna transfuzija krvi sa zdravim crvenim krvnim stanicama;
  • punkcija koštane srži;
  • određivanje serumskog željeza laboratorijskom metodom;
  • Ultrazvuk peritonealnih organa;
  • proučavanje oblika crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje osobine i pristupe liječenju.

Plan liječenja patologije obično uključuje takve aktivnosti:

  1. propisivanje pripravaka koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
  2. transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica. Ovome se postupku liječenja pribegava u slučaju smanjenja koncentracije crvenih krvnih stanica na kritične vrijednosti;
  3. transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
  4. Preporučuje se korištenje glukokortikoidnih hormona kako bi se uklonili neugodni simptomi i normalizirala veličina jetre i slezene. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i težine bolesti;
  5. s autoimunom hemolitičkom anemijom, plan liječenja je dopunjen citostaticima; Ponekad liječnici pribjegavaju kirurškim metodama liječenja bolesti. Najčešće se vrši splenektomija.

Prognoza ovisi o uzroku i ozbiljnosti bolesti.

Svaka hemolitička anemija, borba protiv koje je počelo izvan vremena - težak je problem. Neprihvatljivo je pokušati se nositi s tim. Njezino liječenje treba biti sveobuhvatno i provodi ga isključivo kvalificirani stručnjak na temelju temeljitog pregleda pacijenta.

prevencija

Prevencija hemolitičke anemije podijeljena je na primarnu i sekundarnu.

  1. Primarna prevencija odnosi se na mjere koje sprečavaju pojavu hemolitičke anemije;
  2. Sekundarno - smanjenje kliničkih manifestacija postojeće bolesti.

Jedini mogući način da se spriječi razvoj anemije je održavanje zdravog načina života, pravodobno liječenje i prevencija drugih bolesti.