CBC za hemolitičku anemiju

Primjer kliničkog ispitivanja krvi za hemolitičku anemiju (normalne vrijednosti prikazane su u zagradama):

• Crvene krvne stanice (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Indikator boje (0.9-1.1) - 1.0;
• Retikulociti (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukociti (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• bazofili (0-1%) - 0;
• eozinofili (1-2%) - 2;
• mladi - 0;
• izbodena (3-6%) - 3;
• segmentirano (51-67%) - 63;
• limfociti (23-42%) - 22;
• monociti (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Karakteristična odstupanja od normalnih vrijednosti kliničke analize krvi u hemolitičkoj anemiji:

• reducirani hemoglobin, crvene krvne stanice;
• microspherocytosis;
• osmotska rezistencija eritrocita značajno je smanjena (početak hemolize - 0,8-0,6%; potpuna hemoliza - 0,4%): normalno, hemoliza počinje pri koncentraciji NaCl 0,42-0,46% (potpuna hemoliza - 0,30- 0,32%);
• povećana autohemoliza: tijekom inkubacije eritrocita tijekom 48 sati pri t = 37 ° C, 30% eritrocita i više hemolize (norma je 3-4%);
• pozitivni uzorci s glukozom i ATP: njihovo dodavanje u crvene krvne stanice smanjuje autohemolizu;
• retikulocitoza.

Što je hemolitička anemija i kako se liječi

Bolest hemolitičke anemije je prirođena ili stečena krvna patologija u kojoj se ubrzani proces razgradnje crvenih krvnih stanica odvija u ljudskom tijelu, tj. postoji patologija u radnom ciklusu crvenih krvnih stanica. Sa smrću crvenih krvnih zrnaca, oslobađa se mnogo neizravnog bilirubina, ova bolest gotovo uvijek prati promjena veličine slezene, žute kože i anemičnih manifestacija. Opasnost od gore navedene bolesti je da koštana srž nema vremena za proizvodnju odgovarajuće koncentracije crvenih krvnih stanica, a uskoro se njegove funkcije iscrpljuju. Zato je rana dijagnoza bolesti toliko važna. Razmotrite detaljnije što je hemolitička anemija, uzroci njezina razvoja i simptomi. Također ćemo proučiti sve metode liječenja. Ali prije nego što analiziramo koncept hemolitičke anemije, prisjetite se što je to - "crvena krvna zrnca", i koja je funkcija u krvi?

Što su crvene krvne stanice

U drugom se nazivaju crvenim krvnim zrncima, oni su jedan od glavnih elemenata krvi i obavljaju funkciju izmjene plina u tijelu, posebice kisik. tj crvene krvne stanice isporučuju kisik u tkiva i uklanjaju ugljični dioksid. Ako broj crvenih krvnih zrnaca zadovoljava standarde, oni glatko obavljaju svoje funkcije.

Postoje sljedeći parametri kojima se procjenjuje rad ćelija:

• trajanje radnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca je od 3 do 4 mjeseca;
• kod muškaraca razina hemoglobina je normalna na 130-160 g / l;
• za ženke - 120–150 g l;
• promjer jednog eritrocita je 7,2-7,5 mikrona;
• njihov je broj u prosjeku 90 µm3.

Ako se veličina crvenih krvnih zrnaca i njihova količina u krvi promijeni, onda oni ne mogu obavljati svoje funkcije bez kvarova. Na primjer, kada padne razina eritrocita, razina hemoglobina se smanjuje, što ukazuje na anemiju. Važan je i oblik eritrocita, ako je ispravan, onda postoji potpuni kontakt sa stijenkom krvne žile, pa je stoga bolje zasićenje kisikom.

Osim toga, modificirani oblik utječe na brzo uništavanje crvenih krvnih stanica.

Kao što je već spomenuto, životni ciklus eritrocita je 3-4 mjeseca, a tijekom njegove brze dezintegracije razvija se hemolitička anemija, o čemu ćemo detaljnije govoriti.

Klinička slika

Ako doslovno prevedemo pojam hemolitičke anemije, onda latinska riječ zvuči kao "krvno propadanje". Ovu bolest karakterizira:

• brzi raspad crvenih krvnih stanica;
• anemija;
• povećane razine produkata razgradnje crvenih krvnih stanica.

Također s ovom bolešću, opaža se hemoliza, tj. ubrzano raspadanje hemoglobina i krvnih stanica. Životni vijek eritrocita u ovoj vrsti anemije ograničen je na dva tjedna, a što su krvne stanice intenzivnije umirale, to se više manifestira patološki. Koštana srž jednostavno ne može održavati razinu crvenih krvnih stanica, zbog čega se razina hemoglobina također smanjuje. S obzirom na to da u početnom stadiju razvoja bolesti simptomi nisu očiti, anemija se dijagnosticira kada su kompenzacijske funkcije koštane srži već narušene.

Hemolitička anemija je podijeljena u dva glavna tipa: nasljedna (prirođena) i stečena.

Prvo, ispitajmo genetski tip hemolitičke anemije, koji nastaje zbog destruktivnih čimbenika koji utječu na genetiku pacijenta. Postoji nekoliko varijanti:

• mikrosferocitsku anemiju karakteriziraju mutacijske abnormalnosti u genima odgovornim za strukturu proteina koji čine zidove crvenih krvnih stanica. Na stijenci eritrocita nastaje membrana i u njoj se počinje nakupljati voda, povećava se koncentracija natrija, zbog čega zidovi krvnih stanica počinju kolapsirati, a njihov životni ciklus se nekoliko puta skraćuje. Eritrociti imaju oblik kugle i ne mogu proći kroz uske lumene krvnih žila, stoga se počinju akumulirati u određenom području, formirajući mikrosferocite;
• zbog talasemije dolazi do povrede u procesu stvaranja hemoglobina, zbog čega se proteinski lanci počinju raspadati. Uništena je membrana eritrocita, a sam eritrocit umire;
• kod bolesnika s hemolitičkom anemijom ne-sfernog tipa uočena je nedovoljna proizvodnja posebnog enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, što osigurava dugi životni ciklus eritrocita;
• anemija srpastih stanica nastaje zbog patologije gena odgovornih za proizvodnju hemoglobina. Krvne stanice oblikuju srpast oblik i ne mogu se mijenjati, zbog čega se brzo raspadaju.

U drugom stečenom tipu hemolitičke anemije, vanjski negativni čimbenici utječu na razgradnju crvenih krvnih stanica. Razvoj ove vrste bolesti potaknut je sljedećim značajkama:

• Rezus-konflikt, obično dijagnosticiran kod novorođenčadi, kada je Rh faktor fetusa i majka različit. U ženskom tijelu počinju se proizvoditi antitijela koja uništavaju crvene krvne stanice djeteta;
• Stečena anemija karakterizirana je hemolizom, zbog lijekova ili intoksikacije. Otrovi i druge kemikalije počinju uništavati crvene krvne stanice u tijelu;
• autoimuna vrsta se razvija kada tijelo proizvodi antitijela koja prepoznaju crvene krvne stanice kao strane, a imunološki sustav počinje ih uništavati;
• traumatsko - crvena krvna zrnca mogu se raspasti zbog oštećenja krvnih žila ili organske protetike.

Hemolitička anemija se također razvija zbog rijetkog sindroma - paroksizmalne noćne hemoglobinurije, koju karakteriziraju abnormalnosti u strukturi crvenih krvnih stanica, pri čemu se njegova koverta brzo uništava. Međutim, ova se bolest dijagnosticira u samo 16 bolesnika od 1 milijuna.

razlozi

Važno je napomenuti, čak i ako odredite uzroke hemolitičke anemije, to ne znači da se proces hemolize može zaustaviti. jer ne mogu se ukloniti svi uzroci, a isključenje nekih će dovesti do većeg pogoršanja bolesti.

Glavni čimbenici koji izazivaju hemolitičku anemiju su:

• kongenitalne anomalije kromosoma koje utječu na sintezu hemoglobina i proizvodnju enzima odgovornih za rad crvenih krvnih stanica;
• autoimune bolesti kao što su eritematozni lupus, određeni tipovi vaskulitisa, sklerodermije itd., kod ovih bolesti javljaju se vaskularna tkiva, što dovodi do smrti crvenih krvnih stanica;
• neke odabrane bolesti krvi;
• akutne bakterijske bolesti različitih tipova;
• trovanje otrovnim kemikalijama ili otrovima;
• opasne infekcije kao što je malarija;
• reakcija na lijekove ili trovanje lijekovima;
• gori s velikim područjem kožnih lezija;
• transfuzija krvi davatelja koja nije prikladna za Rh faktor;
• konflikt rezus-majka-fetus tijekom trudnoće;
• protetika organa;
• prirođene srčane bolesti;
• bakterijski endokarditis;
• amiloidoza je bolest koju karakterizira patologija funkcije ljudskog imunološkog sustava;
• sepsa;
• kronični glomerulonefritis;
• Beriberi.

simptomatologija

Ako je pacijentu dijagnosticirana hemolitička anemija, simptomi su podijeljeni u dva tipa: anemični i hemolitički. Važno je napomenuti da u slučaju kada je uništavanje crvenih krvnih stanica komplikacija druge bolesti, ovaj tip anemije je dopunjen simptomima osnovne bolesti.

Anemični tip karakterizira sljedeće:

• bljedilo, cijanoza kože;
• česte vrtoglavice;
• povećan umor;
• teška otežano disanje s uobičajenom tjelesnom aktivnošću;
• lupanje srca;

Za hemolitičke vrste karakterističnije je:

• žuta koža i sluznice;
• boja urina je crvena, smeđa ili trešnja, ponekad je zabilježena i crna boja urina;
• povećanje jetre ili slezene, često u bolesnika postoji jaka protruzija jetre;
• bol ispod lijevog ruba;
• visoke temperature, u ovom trenutku je proces uništenja crvenih krvnih stanica maksimalan.

Značajke bolesti u djece

Kod djece se najčešće dijagnosticiraju stečene hemolitičke anemije, prirođene manifestacije manifestiraju se u 2 slučaja na 100 tisuća navedenih bolesti. Glavni znak manifestacije stečene anemije u djece je žutost kože i sluznice. Simptomi se mogu vidjeti već u ranom djetinjstvu. Također, razvoj bolesti mijenja izgled djeteta, mijenja oblik lubanje, nos postaje sedlast, tvrde nepce je veće nego kod zdrave djece.

Često se ova anemija kod male djece manifestira talicemijom, koja se dijagnosticira kod novorođenčadi. Njezini simptomi su i žutost kože i sluznice, zaostajanje u ranom razvoju, izgled djeteta obično nalikuje mongoloidnom tipu rase (ravni most nosa, kvadratni oblik lubanje).

Bolest se najčešće javlja kao posljedica Rh-sukoba majke i fetusa, te je moguće utvrditi ovu patologiju tijekom fetalnog razvoja prvim znakovima.

liječenje

Ako je pacijentu dijagnosticirana hemolitička anemija, liječenje se odmah propisuje. Prije izrade plana za liječenje bolesti, specijalist pregledava krvni test, koji pokazuje sljedeće znakove hemolitičke anemije:

• značajno smanjenje crvenih krvnih stanica;
• pad razine hemoglobina;
• prisutnost nepravilnih crvenih krvnih stanica;
• veliki broj "nezrelih" crvenih krvnih stanica.

Treba napomenuti da je hemolitička anemija izuzetno teško liječiti, ponekad je nemoguće zaustaviti proces hemolize. Često liječenje uključuje sljedeće aktivnosti:

• imenovanje vitaminskih kompleksa s velikom količinom folne kiseline i vitamina B12;
• ako je broj eritrocita dostigao minimum, koristi se metoda transfuzije krvi ispranih eritrocita;
• transfuzija humanog imunoglobulina;
• imenovanje tijeka glukokortikosteroida, s ciljem normalizacije veličine jetre i slezene;
• u slučaju autoimunog uzroka razvoja bolesti propisani su citostatiki;
• Također su korištene metode kirurške intervencije - splenektomija, pri čemu je uklonjena slezena. Ova metoda se koristi ako terapija lijekovima ne daje željeni učinak.

Svako liječenje ove vrste anemije obavlja se isključivo u stacionarnim uvjetima, gdje liječnik može stalno pratiti zdravstveno stanje svog pacijenta i prilagoditi plan liječenja ovisno o rezultatima terapije.

Kako bi se smanjio rizik od hemolitičke anemije, preporučuje se redovita rutinska kontrola i testiranje krvi.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica, čija je značajka ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećane količine neizravnog bilirubina. Za ovu skupinu bolesti tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze, opći test krvi, razina bilirubina, analiza izmetu i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja korištena je terapija lijekovima, transfuzijom krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija (HA) - anemija, zbog kršenja životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanje procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) u odnosu na formiranje i sazrijevanje (eritropoeza). Ova skupina anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim geografskim širinama i dobnim skupinama; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim tipovima anemije, hemolitički agensi čine 11%. Patologija je karakterizirana skraćivanjem životnog ciklusa eritrocita i njihovom dezintegracijom (hemolizom) prije vremena (normalno nakon 14-21 dan, umjesto 100-120 dana). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih stanica može se dogoditi izravno u vaskularnom sloju (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri i koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

razlozi

Etiopatogenetsku osnovu nasljednih hemolitičkih sindroma čine genetski defekti u membranama eritrocita, njihovi enzimski sustavi ili struktura hemoglobina. Ove pretpostavke uzrokuju morfofunkcionalnu inferiornost crvenih krvnih stanica i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza crvenih krvnih stanica sa stečenom anemijom javlja se pod utjecajem unutarnjih čimbenika ili čimbenika okoliša, uključujući:

• Autoimuni procesi. Formiranje antitijela agglutinated eritrociti može u zloćudnih bolesti hematološkog sustava (akutna leukemija, kronična limfatična leukemija, Hodgkinova bolest, multipli mijelom), autoimuna oboljenja (SLE, ulcerozni kolitis), infektivne bolesti (infektivne mononukleoze, toksoplazmoza, sifilisa, virus upale pluća). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se promicati posttransfuzijskim reakcijama, profilaktičkim cijepljenjem, hemolitičkom bolešću fetusa.
• Toksični učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octenom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Određeni lijekovi (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati uništenje krvnih stanica.
• Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može se uočiti tijekom teških fizičkih napora (dugo hodanje, trčanje, skijanje), s DIC-om, malarijom, malignom hipertenzijom, protetskim ventilima srca i krvnih žila, hiperbaričnom oksigenacijom, sepsom, velikim opeklinama. U tim slučajevima, pod djelovanjem određenih čimbenika dolazi do traumatizacije i rupture membrana izvorno punih crvenih krvnih stanica.

patogeneza

Središnja karika u patogenezi HA je povećano uništavanje crvenih krvnih stanica u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom sloju. Kada je autoimuni mehanizam anemije, formiranje anti-eritrocita AT (toplinska, hladna), koji uzrokuju enzimatsku lizu eritrocitne membrane. Toksične tvari, koje su najjači oksidanti, uništavaju eritrocite zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički čimbenici imaju izravan učinak na staničnu membranu. Pod utjecajem tih mehanizama iz eritrocita se oslobađaju ioni kalija i fosfora, u koje ulaze natrijevi ioni. Stanica bubri, s kritičnim povećanjem volumena, dolazi do hemolize. Razgradnju eritrocita prati razvoj anemičnih i žutičastih sindroma (tzv. "Blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje fecesa i urina, povećana slezena i jetra.

klasifikacija

U hematologiji je hemolitička anemija podijeljena u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedne HA uključuju sljedeće oblike:

• membranopatija eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Chauffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija uzrokovana strukturnim anomalijama membrana eritrocita
• fermentopenija (enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza, itd.)
• hemoglobinopatije - anemija povezana s kvalitativnim poremećajima strukture hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečena GA podijeljena je na:

• stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-anemija stanica)
• imuni (auto i izoimuni) - zbog izlaganja antitijelima
• toksični - anemija uzrokovana izlaganjem kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• mehanička - anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih zrnaca (trombocitopenična purpura, marginalna hemoglobinurija)

simptomi

Nasljedna membranopatija, fermentopenija i hemoglobinopatija

Najčešći oblik ove skupine anemije je mikrosferocitoza ili Minkowski-Chauffardova bolest. Naslijeđena autosomno dominantnim tipom; obično se može pratiti od nekoliko članova obitelji. Nedostatak eritrocita uzrokovan je nedostatkom u membrani proteina i lipida sličnih aktomiozinu, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitne HA moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkog tijeka do teških oblika koji karakteriziraju često ponavljane hemolitičke krize. U trenutku krize povećava se tjelesna temperatura, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitih stupnjeva intenziteta. Zbog visokog sadržaja stercobilina, feces postaje intenzivno obojen u tamno smeđu boju. Pacijenti s Minkowski-Shoffar-ovom bolešću imaju tendenciju stvaranja kamenja u žučnom mjehuru, stoga se često javljaju znakovi pogoršanja calculoznog kolecistitisa, pojavljuju se bilijarne kolike, a opstruktivna žutica se javlja s okluzijom zajedničkog žučnog kanala. U mikrosferocitozi slezena se u svim slučajevima povećava, a kod polovice bolesnika povećava se i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, djeca često imaju i druge kongenitalne displazije: toranjsku lubanju, strabizam, deformitet nosnog nosa, anomalije okluzije, gotičko nepce, polidaktilije ili bradidaktije, itd. Srednjovječni i stariji pacijenti pate od izbijanja pukotina u tijelu. u kapilarama ekstremiteta i slabo se mogu liječiti.

Enzimopenična anemija povezana je s nedostatkom određenih eritrocitnih enzima (najčešće G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija može se prvo proglasiti nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima ravnomjeran tijek; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, srčana buka. U teškim slučajevima razvija se naglašeni uzorak hemolitičke krize (slabost, povraćanje, kratkoća daha, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u mokraći, potonje postaje tamno (ponekad crno) u boji. Posebni osvrti posvećeni su obilježjima kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemija i anemija srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim nabavljenim varijantama, autoimune anemije su češće. Za njih je uobičajeni faktor okidanja stvaranje antitijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna ili intracelularna. Hemolitička kriza autoimune anemije se naglo i naglo razvija. Nastavlja se s vrućicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijom, nedostatkom daha, boli u epigastriju i donjim dijelom leđa. Ponekad prekursori u obliku subfebrila i artralgije prethode akutnim pojavama. Tijekom krize, žutica brzo raste, ne prati svrbež kože, povećava jetru i slezenu. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti ne podnose hladnoću; u uvjetima niskih temperatura mogu se razviti Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zbog cirkulacijskog neuspjeha u malim žilama moguće su komplikacije kao što su gangrena prstiju i šake.

Toksična anemija javlja se s progresivnom slabošću, bolovima u desnoj hipohondriji i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visokom tjelesnom temperaturom. Od 2-3 dana žutice i bilirubinemije; tijekom 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Određeni tipovi stečene hemolitičke anemije opisani su u relevantnim člancima: hemoglobinurija i trombocitopenična purpura, hemolitička fetalna bolest.

komplikacije

Svaki tip HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, JCB - u mikrosferocitozi, zatajenju jetre - u toksičnim oblicima, itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu izazvati infekcije, stres, porođaj kod žena. U akutnoj masivnoj hemolizi može se razviti hemolitička koma, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija, povećana žutica. Opasnost života pacijenta je DIC, infarkt slezene ili spontana ruptura tijela. Hitna medicinska pomoć potrebna je za akutno kardiovaskularno i zatajenje bubrega.

dijagnostika

Određivanje oblika HA na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je u nadležnosti hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:

• Test krvi Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimunih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti.
• Urin i izmet. Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina.
• Myelogram. Za citološku potvrdu provodi se punkcija sternuma. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom, porfirija, hemoblastoza. Pacijenta savjetuje gastroenterolog, klinički farmakolog, specijalista za infektivne bolesti i drugi specijalisti.

liječenje

Različiti oblici HA imaju svoje osobine i pristupe liječenju. U svim varijantama stečene hemolitičke anemije mora se voditi računa da se eliminira utjecaj hemolizirajućih faktora. Tijekom hemolitičke krize bolesnici trebaju infuziju otopina, krvnu plazmu; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. U mikrosferocitozi, splenektomija je jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize.

Kod autoimune anemije, indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizon), koja smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), lijekova protiv malarije (klorokin). U slučajevima autoimune anemije otporne na terapiju lijekovima, provodi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulanata i antiplateletnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, prisilnom diurezom, hemodijalizom, prema indikacijama - uvođenju antidota.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod ovise o tipu anemije, ozbiljnosti kriza, potpunosti patogenetske terapije. U mnogim stečenim opcijama uklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovode do potpunog oporavka. Liječenje kongenitalne anemije ne može se postići, ali je moguće postići dugotrajnu remisiju. S razvojem zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Kako bi se spriječio razvoj HA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, trovanja, trovanja. Nekontrolirana neovisna uporaba droga je zabranjena. Pažljiva priprema pacijenata za transfuziju krvi, cijepljenje uz provođenje svih potrebnih pregleda.

Hemolitička anemija
(hemolitička žutica, aholurna žutica)

Bolesti krvi

Opći opis

Hemolitička anemija je skupina bolesti koju karakterizira povećana razgradnja crvenih krvnih stanica i skraćivanje njihovog životnog vijeka.

• nasljedna hemolitička anemija - mikrosferocitoza, talasemija;
• stečena hemolitička anemija - autoimuna anemija (kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza), paroksizmalna noćna hemoglobinurija.

Klinička slika

• opća slabost, umor;
• vrtoglavica;
• otkucaji srca, kratkoća daha;
• smanjen apetit;
• groznica, zimica;
• bol u leđima;
• obezbojenje urina;
• žutost bjeloočnice, koža;
• težina, bol u desnom hipohondriju;
• težina u lijevom hipohondru.

dijagnostika

• Potpuna krvna slika: smanjenje razine hemoglobina, eritrocita, retikulocitoza do 20%, normalni indeks boje.
• Biokemijska analiza krvi: povećanje sadržaja indirektnog bilirubina, povećanje razine željeza u serumu.
• Analiza mokraće: pojava hemosiderina.
• Ultrazvuk abdominalnih organa: povećanje slezene, normalna veličina jetre, moguće žučnih kamenaca.
• Coombs test (pozitivna linija).

Kontinuirana retikulocitoza u kombinaciji s različitim stupnjevima anemije ili čak stabilnim razinama hemoglobina može ukazivati ​​na prisutnost hemolize.

Liječenje hemolitičke anemije

Liječenje ovisi o uzroku hemolitičke anemije. U liječenju nasljedne hemolitičke anemije djeluje splenektomija (uklanjanje slezene), kod autoimunih anemija, glukokortikosteroidnih hormona, citostatika.

Osnovni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konzultacija.

Što je opasna hemolitička anemija

Hemolitička anemija je skup bolesti koje se spajaju u jednu skupinu zbog činjenice da se za sve njih smanjuje životni vijek crvenih krvnih stanica. To pridonosi gubitku hemoglobina i dovodi do hemolize. Te su patologije međusobno slične, ali se njihovo podrijetlo, tijek, pa čak i kliničke manifestacije razlikuju. Hemolitička anemija u djece također ima svoje osobine.

Hemoliza što je to

Hemoliza je masovna smrt krvnih stanica. U svojoj srži, to je patološki proces koji se može pojaviti u dva mjesta tijela.

1. Ekstravaskularni, tj. Izvan krvnih žila. Najčešći su žarišta parenhimski organi - jetra, bubreg, slezena i crvena koštana srž. Ovaj tip hemolize odvija se slično fiziološkom;
2. Intravaskularno kada se krvne stanice uništavaju u lumenu krvnih žila.

Masovno uništavanje eritrocita odvija se s tipičnim kompleksom simptoma, dok su manifestacije intravaskularne i ekstravaskularne hemolize različite. Određeni su općim pregledom pacijenta, pomoći će uspostaviti dijagnozu potpune krvne slike i druge specifične testove.

Zašto dolazi do hemolize

Nefiziološka smrt crvenih krvnih stanica događa se iz različitih razloga, među kojima je jedno od najvažnijih mjesta nedostatak željeza u tijelu. Međutim, ovo stanje treba razlikovati od poremećaja sinteze eritrocita i hemoglobina, pri čemu pomažu laboratorijski testovi i klinički simptomi.

1. Žutost kože, što je naznačeno povećanjem ukupnog bilirubina i njegove slobodne frakcije.
2. Povećana viskoznost i gustoća žuči s povećanom sklonošću stvaranju kamena postaje nešto udaljenija manifestacija. Također mijenja boju kako se povećava sadržaj žučnih pigmenata. Ovaj proces je posljedica činjenice da stanice jetre pokušavaju neutralizirati višak bilirubina.
3. Cal također mijenja boju, budući da se žučni pigmenti "dobivaju" na njega, izazivajući porast indeksa stercobilina, urobilinogena.
4. Kod ekstravaskularne smrti krvnih stanica, povećava se razina urobilina, što je naznačeno zamračenjem urina.
5. Potpuna krvna slika reagira smanjenjem crvenih krvnih stanica, padom hemoglobina. Oblici mladih stanica, retikulociti, postaju kompenzacijski.

Vrste hemolize eritrocita

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se ili u lumenu krvnih žila ili u parenhimnim organima. Budući da je ekstravaskularna hemoliza u svom patofiziološkom mehanizmu slična normalnoj smrti crvenih krvnih stanica u parenhimnim organima, razlika je samo u brzini, a djelomično je opisana gore.

Razaranjem crvenih krvnih stanica unutar lumena krvnih žila razvijaju se:

• povećanjem slobodnog hemoglobina, krv dobiva takozvanu boju laka;
• promjena boje mokraće zbog slobodnog hemoglobina ili hemosiderina;
• hemosideroza je stanje u kojem se pigment koji sadrži željezo deponira u parenhimskim organima.

Što je hemolitička anemija

U svojoj osnovi, hemolitička anemija je patologija u kojoj se životni vijek crvenih krvnih zrnaca značajno smanjuje. To je zbog velikog broja čimbenika, dok su oni vanjski ili unutarnji. Hemoglobin je tijekom uništavanja formiranih elemenata djelomično uništen i djelomično dobiva slobodni oblik. Smanjenje hemoglobina manje od 110 g / l ukazuje na razvoj anemije. Izuzetno rijetka hemolitička anemija povezana je sa smanjenjem količine željeza.

Unutarnji čimbenici koji doprinose razvoju bolesti su abnormalnosti u strukturi krvnih stanica, a vanjski čimbenici su imuni sukobi, infektivni agensi i mehanička oštećenja.

klasifikacija

Bolest može biti kongenitalna ili stečena, a razvoj hemolitičke anemije nakon rođenja djeteta naziva se stečenim.

Prirođena je podijeljena na membranopatije, fermentopatije i hemoglobinopatije, te stečena za imunološke, stečene membranopatije, mehaničko oštećenje formiranih elemenata, zbog infektivnih procesa.

Do danas, liječnici ne dijele oblik hemolitičke anemije na mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Najčešće zabilježeni autoimuni. Isto tako, većina fiksnih patologija ove skupine su uzete u obzir stečene hemolitičke anemije, a karakteristične su za sve uzraste, počevši od prvih mjeseci života. Djeca bi trebala biti posebno oprezna jer ti procesi mogu biti nasljedni. Njihov razvoj je posljedica nekoliko mehanizama.

1. Pojava anti-eritrocitnih antitijela koja padaju van. U hemolitičkoj bolesti novorođenčeta govorimo o izoimunskim procesima.
2. Somatske mutacije koje služe kao jedan od pokretača za kroničnu hemolitičku anemiju. To ne može biti genetski faktor nasljeđivanja.
3. Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica događa se kao posljedica izloženosti teškim fizičkim naporima ili protetskim srčanim zaliscima.
4. Vitamin E igra posebnu ulogu.
5. Plasmodium malaria.
6. Izlaganje toksičnim tvarima.

Autoimuna hemolitička anemija

Kada je autoimuna anemija, tijelo reagira povećanom osjetljivošću na bilo koje strane proteine, a također ima povećanu sklonost alergijskim reakcijama. To je zbog povećanja aktivnosti vlastitog imunološkog sustava. U krvi se mogu promijeniti sljedeći pokazatelji: specifični imunoglobulini, broj bazofila i eozinofila.

Autoimuna anemija je karakterizirana proizvodnjom antitijela na normalne krvne stanice, što dovodi do narušenog prepoznavanja njihovih stanica. Podtip ove patologije je transimune anemija, u kojoj majčinski organizam postaje metom fetalnog imunološkog sustava.

Coombs testovi se koriste za otkrivanje procesa. Oni vam omogućuju da identificirate cirkulirajuće imunološke komplekse koji nisu u punom zdravlju. Liječenje je uključeno u alergologa ili imunologa.

razlozi

Bolest se razvija iz nekoliko razloga, također može biti kongenitalna ili stečena. Oko 50% slučajeva ostaje bez objašnjenja uzroka, a taj se oblik naziva idiopatskim. Među uzrocima hemolitičke anemije, važno je istaknuti one koje izazivaju proces češće od drugih, i to:

• transfuzija nekompatibilne krvi u transfuzijama krvi, uključujući Rh faktor;
• izlaganje toksičnim tvarima, toksični učinci lijekova;
• razvojne anomalije beba, defekti srca;
• leukemija;
• promjene uzrokovane djelovanjem parazita.

Pod utjecajem gornjih okidača i prisutnosti drugih okidača uništavaju se oblikovane stanice, što pridonosi pojavi simptoma tipičnih za anemiju.

simptomatologija

Kliničke manifestacije hemolitičke anemije su prilično opsežne, ali njihova priroda uvijek ovisi o uzroku bolesti, jednoj ili drugoj vrsti bolesti. Ponekad se patologija manifestira samo kada se razvije kriza ili pogoršanje, a remisija je asimptomatska, osoba ne podnosi nikakve pritužbe.

Svi simptomi procesa mogu se otkriti samo kada je stanje dekompenzirano, kada je izražena neravnoteža između zdravih, formirajućih i uništenih formiranih krvnih elemenata, a koštana srž se ne nosi s opterećenjem koje mu se nameće.

Klasične kliničke manifestacije predstavljaju tri kompleksa simptoma:

• anemic;
• žutica;
• povećana jetra i slezena - hepatosplenomegalija.

Obično se razvijaju ekstravaskularnim razaranjem oblikovanih elemenata.

Takve karakteristične znakove očituje se kod srpastih stanica, autoimunih i drugih hemolitičkih anemija.

1. Povećana tjelesna temperatura, vrtoglavica. Pojavljuje se s brzim razvojem bolesti u djetinjstvu, a sama temperatura doseže 38C.
2. Sindrom žutice Pojava ove osobine uzrokovana je uništenjem crvenih krvnih stanica, što dovodi do povećanja razine neizravnog bilirubina, koji se obrađuje u jetri. Njegova visoka koncentracija pridonosi rastu stercobilina i urobilina u crijevima, zbog čega su izmet, koža i sluznice obojeni.
3. Kako se razvija žutica, tako se razvija i splenomegalija. Ovaj se sindrom često javlja s hepatomegalijom, tj. Istovremeno se povećavaju i jetra i slezena.
4. Anemija. U pratnji smanjenja količine hemoglobina u krvi.

Ostali znakovi hemolitičke anemije su:

• bol u epigastriju, abdomenu, lumbalnoj regiji, bubrezima, kostima;
• bolove slične infarktu;
• malformacije djece, praćene znakovima oštećenja fetalne formacije;
• mijenjanje prirode stolice.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza hemolitičke anemije provodi hematolog. Utvrđuje dijagnozu na temelju podataka dobivenih tijekom pregleda pacijenta. Prvo se prikupljaju anamnestički podaci, objašnjava se prisutnost faktora okidača. Liječnik procjenjuje stupanj bljedila kože i vidljive sluznice, provodi palpatorni pregled trbušnih organa, pri čemu se može utvrditi povećanje jetre i slezene.

Sljedeća faza je laboratorijski i instrumentalni pregled. Opća analiza urina, krvi, biokemijska ispitivanja, koja mogu utvrditi prisutnost u krvi visoke razine neizravnog bilirubina. Također se izvodi ultrazvuk abdomena.

U teškim slučajevima propisana je biopsija koštane srži u kojoj možete odrediti kako se crvene krvne stanice razvijaju u hemolitičkoj anemiji. Važno je provesti ispravnu diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključile patologije kao što su virusni hepatitis, hemoblastoza, onkološki procesi, ciroza jetre i mehanička žutica.

liječenje

Svaki pojedini oblik bolesti zahtijeva vlastiti pristup liječenju zbog karakteristika njegove pojave. Važno je odmah ukloniti sve hemolizirajuće čimbenike kada je riječ o stečenom procesu. Ako se liječenje hemolitičke anemije dogodi tijekom krize, tada pacijent treba primiti veliku količinu transfuzija krvi - krvna plazma, masa crvenih krvnih zrnaca, također provoditi metaboličku i vitaminsku terapiju, uz naknadu za nedostatak vitamina E.

Ponekad postoji potreba za imenovanjem hormona i antibiotika. U slučaju dijagnoze mikrosferocitoze, jedina mogućnost liječenja je splenektomija.

Autoimuni procesi uključuju upotrebu steroidnih hormona. Lijek izbora je prednizon. Takva terapija smanjuje hemolizu i ponekad je potpuno zaustavlja. Posebno teški slučajevi zahtijevaju imenovanje imunosupresiva. Ako je bolest potpuno otporna na medicinske lijekove, liječnici pribjegavaju uklanjanju slezene.

U slučaju toksičnog oblika bolesti, potrebno je provesti detoksikacijsku intenzivnu njegu - hemodijalizu, antidotnu terapiju, prinudnu diurezu s održavanim bubrezima.

Liječenje hemolitičke anemije u djece

Kao što je ranije spomenuto, hemolitička anemija je skupina patoloških procesa koji se mogu značajno razlikovati u svom razvojnom mehanizmu, ali sve bolesti imaju jednu zajedničku osobinu - hemolizu. Pojavljuje se ne samo u krvotoku, nego iu parenhimnim organima.

Prvi znakovi razvoja procesa često ne izazivaju sumnju u oboljele osobe. Ako dijete brzo razvija anemiju, pojavljuju se razdražljivost, umor, suza i blijeda koža. Ovi znakovi mogu se lako uzeti za karakteristike djeteta. Pogotovo kada se radi o često bolesnoj djeci. To ne iznenađuje, jer u prisutnosti ove patologije ljudi su skloni razvoju zaraznih procesa.

Glavni simptomi anemije u djece su bljedilo kože, koje se mora razlikovati od patoloških pojava bubrega, tuberkuloze, intoksikacije različite geneze.

Glavni znak koji će omogućiti utvrđivanje prisutnosti anemije je bez utvrđivanja laboratorijskih parametara - u slučaju anemije, sluznice postaju i blijede.

Komplikacije i prognoze

Glavne komplikacije hemolitičke anemije su:

• najgore je anemična koma i smrt;
• smanjenje krvnog tlaka, praćeno brzim pulsom;
• oligurija;
• stvaranje kamenja u žučnom mjehuru i žučnim kanalima.

Valja napomenuti da neki pacijenti prijavljuju pogoršanje bolesti tijekom hladne sezone. Liječnici preporučuju takve pacijente da ne budu superhlađeni.

prevencija

Preventivne mjere su primarne i sekundarne:

• primarna pomoć u sprečavanju razvoja bolesti;
• sekundarne preventivne mjere bore se s pogoršanjem patologije.

Ako se razvije kongenitalna anemija, odmah trebate započeti sekundarne aktivnosti. Jedini siguran način da se spriječi bolest je pridržavanje načela zdravog načina života, davanje prednosti prirodnoj hrani, pravovremeno liječenje bilo kojeg patološkog procesa.

Hemolitička anemija. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika.

Hemolitička anemija je neovisna krvna bolest ili patološko stanje tijela, pri čemu se razna razgradnja crvenih krvnih stanica koja cirkulira u krvi odvija kroz različite mehanizme. Na temelju uzroka hemolitičke anemije dijele se na eritrocite i ne-eritrocite. Kod anemija eritrocita uzrok hemolize leži u raznim nasljednim defektima samog eritrocita, kao što su abnormalna struktura citoskeleta stanice, poremećaj u strukturi hemoglobina i neuspjeh određenih eritrocitnih enzima. Hemolitičke anemije bez eritrocita karakterizira normalna struktura crvenih krvnih stanica, a njihovo uništavanje nastaje pod utjecajem vanjskih patogenih čimbenika, kao što su mehaničko djelovanje, autoimuna agresivnost, infektivni agensi itd.

Budući da je simptomski kompleks hemolitičke anemije isti za većinu uzroka koji su ih uzrokovali, od velike su važnosti pravilno prikupljena povijest, kao i dodatna laboratorijska i paraklinička istraživanja.

Liječenje hemolitičke anemije treba provoditi tek nakon utvrđivanja konačne dijagnoze, ali nije uvijek moguće zbog visoke stope uništenja crvenih krvnih stanica i nedostatka vremena za postavljanje dijagnoze. U takvim slučajevima u prvi plan dolaze aktivnosti usmjerene na pružanje podrške pacijentu, kao što su transfuzije krvi, razmjena plazme, empirijsko liječenje antibakterijskim lijekovima i glukokortikoidnim hormonskim lijekovima.

Zanimljivosti

• Prosječna količina željeza u krvi odrasle osobe je oko 4 grama.
• Ukupan broj crvenih krvnih stanica u tijelu odrasle osobe u smislu suhe težine je u prosjeku 2 kg.
• Regenerativna sposobnost klijanja koštane srži eritrocita je prilično velika. Međutim, potrebno je mnogo vremena da se regenerativni mehanizmi aktiviraju. Zbog toga se bolesnici mnogo lakše podnose kroničnu hemolizu nego akutnu, čak i ako razina hemoglobina dosegne 40-50 g / l.

Što su crvene krvne stanice?

Eritrociti su najbrojniji formirani elementi krvi, čija je glavna funkcija provođenje prijenosa plinova. Tako eritrociti dovode kisik u periferna tkiva i uklanjaju ugljični dioksid iz tijela, konačni proizvod potpunog razgradnje bioloških tvari.

Normalni eritrocit ima niz parametara koji osiguravaju uspješno obavljanje njegovih funkcija.

Glavni parametri crvenih krvnih stanica su:

• oblik dvostruko-zakrivljenog diska;
• prosječni promjer - 7,2 - 7,5 mikrona;
• prosječan volumen je 90 mikrona 3;
• trajanje "života" - 90 - 120 dana;
• normalna koncentracija kod muškaraca je 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• normalna koncentracija u žena je 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• normalna koncentracija hemoglobina kod muškaraca je 130-160 g / l;
• normalna koncentracija hemoglobina u žena - 120 - 150 g l;
• hematokrit (odnos krvnih stanica prema tekućem dijelu) kod muškaraca je 0,40 - 0,48;
• hematokrit kod žena - 0,36 - 0,46.

Promjena oblika i veličine crvenih krvnih zrnaca negativno utječe na njihovu funkciju. Na primjer, smanjenje veličine eritrocita pokazuje niži sadržaj hemoglobina u njemu. U ovom slučaju, broj crvenih krvnih stanica može biti normalan, ali, ipak, anemija će biti prisutna, jer će se ukupna razina hemoglobina smanjiti. Povećanje promjera crvenih krvnih stanica često ukazuje na megaloblastični B₁₂-nedostatak ili anemija manjka folne kiseline. Prisutnost u analizi eritrocita različitih promjera u krvi naziva se anizocitoza.

Pravilan oblik eritrocita u smislu fiziologije je od velike važnosti. Prvo, on osigurava najveće područje kontakta između eritrocita i vaskularne stijenke za vrijeme prolaza kroz kapilaru, i prema tome, visoku stopu izmjene plina. Drugo, modificirani oblik crvenih krvnih zrnaca često ukazuje na niska plastična svojstva citoskeleta eritrocita (sustav proteina organiziran u mreži koja podržava potreban oblik stanica). Zbog promjene u normalnom obliku stanice, pri prolasku kroz kapilare slezene dolazi do preranog uništavanja takvih crvenih krvnih stanica. Prisutnost eritrocita različitih oblika u perifernoj krvi naziva se poikilocitoza.

Značajke strukture crvenih krvnih stanica

Citoskelet eritrocita je sustav mikrotubula i mikrofilamenata koji daju eritrocit u nekom obliku. Mikrofilamenti se sastoje od tri vrste proteina - aktina, miozina i tubulina. Ovi proteini su u stanju aktivno se kontrahirati, mijenjajući oblik crvenih krvnih zrnaca kako bi ostvarili potreban zadatak. Primjerice, kako bi prolazio kroz kapilare, eritrocit se izvlači, a nakon napuštanja uskog dijela ponovno dobiva izvorni oblik. Ove transformacije se javljaju kada se koristi energija ATP (adenozin trifosfat) i kalcijevih iona, koji su faktor koji potiče reorganizaciju citoskeleta.

Još jedna značajka crvenih krvnih stanica je odsutnost jezgre. Ovo svojstvo je iznimno korisno s evolucijske točke gledišta, jer omogućuje racionalnije korištenje prostora koji bi zauzimalo jezgru, a umjesto toga u eritrocit stavlja više hemoglobina. Štoviše, jezgra bi značajno smanjila plastična svojstva eritrocita, što je neprihvatljivo, s obzirom da ta stanica mora prodrijeti kroz kapilare, čiji je promjer nekoliko puta manji od vlastitih.

Hemoglobin je makromolekula koja ispunjava 98% volumena zrelih crvenih krvnih stanica. Nalazi se u stanicama citoskeleta stanice. Procjenjuje se da prosječni eritrocit sadrži oko 280 - 400 milijuna molekula hemoglobina. Sastoji se od proteinskog dijela - globina i neproteinskog dijela - hema. Globin se pak sastoji od četiri monomera, od kojih su dva monomera a (alfa), a druga dva su monomeri β (beta). Heme je složena anorganska molekula u čijem se središtu nalazi željezo, sposobno za oksidaciju i obnavljanje, ovisno o uvjetima okoline. Glavna funkcija hemoglobina je hvatanje, transport i oslobađanje kisika i ugljičnog dioksida. Ovi procesi su regulirani kiselinom medija, parcijalnim tlakom plinova u krvi i drugim čimbenicima.

Razlikuju se sljedeće vrste hemoglobina:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A je najbrojnija frakcija čiji udio iznosi 95–98%. Ovaj hemoglobin je normalan, a njegova struktura je kao što je gore opisano. Hemoglobin A₂ sastoji se od dva lanca α i dva lanca δ (delta). Ovaj tip hemoglobina nije manje funkcionalan od hemoglobina A, ali njegov udio iznosi samo 2-3%. Hemoglobin F je frakcija dječjeg ili fetalnog hemoglobina i pojavljuje se u prosjeku do 1 godine. Odmah nakon rođenja, frakcija tog hemoglobina je najveća i iznosi 70-90%. Do kraja prve godine života, fetalni hemoglobin se uništava, a njegovo mjesto zauzima hemoglobin A. Hemoglobin H javlja se u talasemiji, a formira se iz 4 β-monomera. Hemoglobin S je dijagnostički znak anemije srpastih stanica.

Membrana eritrocita sastoji se od dvostrukog lipidnog sloja, prožetog različitim proteinima, koji djeluju kao pumpe za različite elemente u tragovima. Elementi citoskeleta su pričvršćeni na unutarnju površinu membrane. Na vanjskoj površini eritrocita nalazi se veliki broj glikoproteina koji djeluju kao receptori i antigeni - molekule koje određuju jedinstvenost stanice. Do danas je na površini eritrocita pronađeno više od 250 vrsta antigena, od kojih su najistaknutiji antigeni sustava AB0 i Rh faktorski sustav.

Prema sustavu AB0 razlikuju se 4 krvne skupine, a prema Rh faktoru - 2 skupine. Otkriće tih krvnih skupina označilo je početak nove ere u medicini, jer je omogućila transfuziju krvi i njenih sastojaka bolesnicima s malignim bolestima krvi, masovnim gubitkom krvi itd. Također, zahvaljujući transfuziji krvi, značajno se povećala stopa preživljavanja pacijenata nakon masovnih kirurških intervencija.

Sustav AB0 razlikuje sljedeće vrste krvi:

• Aglutinogeni (antigeni na površini eritrocita koji na dodir s istovrsnim aglutininima uzrokuju sedimentaciju crvenih krvnih stanica) na površini eritrocita nisu prisutni;
• aglutinogeni A su prisutni;
• aglutinogeni B su prisutni;
• Aglutinogeni A i B su prisutni.

Prisutnošću Rh faktora razlikuju se sljedeće vrste krvi:

• Rh-pozitivan - 85% populacije;
• Rh negativan - 15% populacije.

Unatoč činjenici da, teoretski, ne smije biti transfuzije potpuno kompatibilne krvi iz jednog pacijenta u drugog, postoje povremeno anafilaktičke reakcije. Razlog za ovu komplikaciju je inkompatibilnost ostalih tipova eritrocitnih antigena, koji se, nažalost, do sada praktično ne proučavaju. Uz to, uzrok anafilaksije mogu biti neke komponente plazme - tekući dio krvi, stoga prema najnovijim preporukama međunarodnih medicinskih vodiča, transfuzija pune krvi nije dobrodošla. Umjesto toga, transfundirane su komponente krvi - masa eritrocita, masa trombocita, albumin, svježe zamrznuta plazma, koncentrati faktora zgrušavanja itd.

Prethodno navedeni glikoproteini, smješteni na površini eritrocitne membrane, tvore sloj koji se naziva glikokaliks. Važna značajka ovog sloja je negativni naboj na njegovoj površini. Površina unutarnjeg sloja krvnih žila također ima negativan naboj. Prema tome, u krvotoku se crvene krvne stanice odbijaju od stijenki krvnih žila i jedna od druge, što sprječava stvaranje krvnih ugrušaka. Međutim, potrebno je prouzročiti oštećenje eritrocita ili ozljede stijenke krvnih žila, budući da se njihov negativni naboj postupno zamjenjuje pozitivnim, zdrave crvene krvne stanice grupiraju se oko mjesta ozljede i stvara se krvni ugrušak.

Koncept deformabilnosti i citoplazmatske viskoznosti eritrocita usko je povezan s funkcijama citoskeleta i koncentracijom hemoglobina u stanici. Deformabilnost je sposobnost crvene ćelije da proizvoljno promijeni svoj oblik kako bi prevladala prepreke. Citoplazmatska viskoznost je obrnuto proporcionalna deformabilnosti i povećava se s povećanjem sadržaja hemoglobina u odnosu na tekući dio stanice. Povećanje viskoznosti događa se s starenjem eritrocita i predstavlja fiziološki proces. Paralelno s povećanjem viskoznosti dolazi do smanjenja deformabilnosti.

Međutim, promjene ovih pokazatelja mogu se pojaviti ne samo u fiziološkom procesu starenja eritrocita, već iu mnogim kongenitalnim i stečenim patologijama, kao što su nasljedne membranopatije, fermentopatije i hemoglobinopatije, što će kasnije biti detaljnije opisano.

Eritrocit, kao i svaka druga živa stanica, treba energiju da bi uspješno funkcionirao. Energetski eritrocit dobiva u redoks procesima koji se odvijaju u mitohondrijima. Mitohondriji se uspoređuju s staničnim stanicama jer pretvaraju glukozu u ATP tijekom procesa koji se naziva glikoliza. Posebna sposobnost eritrocita je da mitohondriji tvore ATP samo anaerobnom glikolizom. Drugim riječima, ovim stanicama nije potreban kisik za potporu svojim vitalnim funkcijama i stoga isporučuju jednako toliko kisika u tkiva kao što su ih primili pri prolasku kroz plućne alveole.

Unatoč činjenici da su crvena krvna zrnca razvila mišljenje kao glavni nositelji kisika i ugljičnog dioksida, osim toga, oni obavljaju i nekoliko drugih važnih funkcija.

Sekundarne funkcije crvenih krvnih stanica su:

• regulaciju kiselinsko-bazne ravnoteže krvi kroz karbonatni puferski sustav;
• hemostaza je proces čiji je cilj zaustaviti krvarenje;
• određivanje reoloških svojstava krvi - promjena broja eritrocita u odnosu na ukupnu količinu plazme dovodi do zadebljanja ili stanjivanja krvi.
• sudjelovanje u imunološkim procesima - receptori za vezanje antitijela nalaze se na površini eritrocita;
• digestivna funkcija - propadaju, crvene krvne stanice oslobađaju rub, neovisno pretvarajući se u slobodni bilirubin. U jetri se slobodni bilirubin pretvara u žuč, koji se koristi za razgradnju masti u hrani.

Životni ciklus eritrocita

Crvene krvne stanice formiraju se u crvenoj koštanoj srži, prolazeći kroz brojne faze rasta i sazrijevanja. Svi intermedijerni oblici prekursora eritrocita kombiniraju se u jedan pojam - eritrocitni klice.

Kako sazrijevaju, prekursori eritrocita prolaze kroz promjenu u kiselosti citoplazme (tekućeg dijela stanice), samoprobavljanja jezgre i nakupljanja hemoglobina. Neposredni prekursor eritrocita je retikulocit - stanica u kojoj se, kada se ispituje pod mikroskopom, mogu naći neke guste inkluzije koje su nekada bile jezgre. Retikulociti cirkuliraju u krvi od 36 do 44 sata, tijekom kojih se oslobađaju ostataka jezgre i završavaju sintezu hemoglobina iz rezidualnih lanaca RNA (ribonukleinske kiseline).

Regulacija sazrijevanja novih crvenih krvnih zrnaca provodi se putem mehanizma izravne povratne veze. Tvar koja stimulira rast crvenih krvnih stanica je eritropoetin, hormon koji proizvodi parenhim bubrega. Kod kisikovog izgladnjivanja povećava se proizvodnja eritropoetina, što ubrzava sazrijevanje crvenih krvnih stanica i konačno obnavlja optimalnu razinu zasićenja tkiva kisikom. Sekundarna regulacija aktivnosti klica eritrocita provodi interleukin-3, faktor matičnih stanica, vitamin B₁₂, hormoni (tiroksin, somatostatin, androgeni, estrogeni, kortikosteroidi) i elementi u tragovima (selen, željezo, cink, bakar itd.).

Nakon 3-4 mjeseca postojanja eritrocita javlja se njegova postupna involucija, što se manifestira oslobađanjem unutarstanične tekućine iz nje zbog trošenja i habanja većine transportnih enzimskih sustava. Nakon toga, eritrocit se zbija, praćen smanjenjem plastičnih svojstava. Smanjenje plastičnih svojstava utječe na propusnost eritrocita kroz kapilare. Konačno, takav eritrocit ulazi u slezenu, zaglavljuje u svojim kapilarama i uništava leukocite i makrofage koji se nalaze oko njih.

Nakon što se eritrocit uništi, slobodni hemoglobin se oslobađa u krvotok. S brzinom hemolize koja je manja od 10% ukupnog broja eritrocita dnevno, hemoglobin je uhvaćen proteinom koji se zove haptoglobin i deponiran u slezeni i unutarnjem sloju krvnih žila, gdje ga uništavaju makrofagi. Makrofagi uništavaju proteinski dio hemoglobina, ali oslobađaju heme. Hem pod djelovanjem niza enzima krvi pretvara se u slobodni bilirubin, nakon čega se albuminom transportira u jetru. Prisustvo velike količine slobodnog bilirubina u krvi popraćeno je pojavom žutice boje limuna. U jetri se slobodni bilirubin veže za glukuronsku kiselinu i izlučuje se u crijevo kao žuč. Ako postoji prepreka za odljev žuči, ona ulazi natrag u krv i cirkulira u obliku vezanog bilirubina. U ovom slučaju pojavljuje se i žutica, ali tamnija nijansa (sluznice i koža narančaste ili crvenkaste boje).

Nakon oslobađanja vezanog bilirubina u crijevu u obliku žuči, vraća se u stercobilinogen i urobilinogen pomoću crijevne flore. Većina sterkobilinogena se pretvara u sterkobilin, koji se izlučuje u izmet i pretvara ga u smeđu boju. Preostali dio stercobilinogena i urobilinogena apsorbira se u crijevu i vraća u krvotok. Urobilinogen se pretvara u urobilin i izlučuje se u mokraći, a stercobilinogen ponovno ulazi u jetru i izlučuje se u žuč. Ovaj ciklus na prvi pogled može se činiti besmislenim, međutim, to je zabluda. Tijekom ponovnog ulaska proizvoda razgradnje eritrocita u krv, provodi se stimulacija aktivnosti imunološkog sustava.

S povećanjem brzine hemolize s 10% na 17-18% od ukupnog broja eritrocita dnevno, rezerve haptoglobina nisu dovoljne za hvatanje oslobođenog hemoglobina i odlaganje na gore opisani način. U ovom slučaju, slobodni hemoglobin iz krvotoka ulazi u bubrežne kapilare, filtrira se u primarni urin i oksidira u hemosiderin. Zatim hemosiderin ulazi u sekundarni urin i uklanja se iz tijela.

S izrazito izraženom hemolizom, čija brzina prelazi 17-18% od ukupnog broja eritrocita dnevno, hemoglobin ulazi u bubrege u prevelikim količinama. Zbog toga se ne pojavljuje njegova oksidacija i čisti hemoglobin ulazi u urin. Dakle, određivanje viška urobilina u urinu znak je blage hemolitičke anemije. Pojava hemosiderina ukazuje na prijelaz u umjereni stupanj hemolize. Otkrivanje hemoglobina u urinu ukazuje na visoki intenzitet uništavanja crvenih krvnih stanica.

Što je hemolitička anemija?

Hemolitička anemija je bolest u kojoj je značajno trajanje postojanja eritrocita zbog niza vanjskih i unutarnjih eritrocitnih čimbenika. Unutarnji čimbenici koji dovode do uništenja crvenih krvnih stanica su različite abnormalnosti strukture enzima crvenih krvnih stanica, hema ili stanične membrane. Vanjski čimbenici koji mogu dovesti do uništenja crvenih krvnih zrnaca su razne vrste imunoloških sukoba, mehaničko uništavanje crvenih krvnih zrnaca, kao i infekcija tijela određenim zaraznim bolestima.

Hemolitička anemija je klasificirana kao kongenitalna i stečena.

Razlikuju se sljedeće vrste kongenitalne hemolitičke anemije:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopatijama.

Razlikuju se sljedeće vrste stečene hemolitičke anemije:

• imunološka hemolitička anemija;
• stečene membranopatije;
• anemija zbog mehaničkog uništavanja crvenih krvnih stanica;
• hemolitička anemija uzrokovana infektivnim agensima.

Kongenitalna hemolitička anemija

Membranopatii

Kao što je ranije opisano, normalan oblik crvenih krvnih stanica je oblik bikonkavenog diska. Ovaj oblik odgovara ispravnom sastavu proteina membrane i omogućuje eritrocitu da prodre kroz kapilare čiji je promjer nekoliko puta manji od promjera samog eritrocita. Visoka penetracijska sposobnost crvenih krvnih stanica, s jedne strane, omogućuje im da najučinkovitije obavljaju svoju glavnu funkciju - razmjenu plinova između unutarnjeg okruženja tijela i vanjskog okoliša, as druge strane - da izbjegnu njihovo pretjerano uništavanje u slezeni.

Defekt određenih membranskih proteina dovodi do poremećaja njegovog oblika. Kod povrede oblika dolazi do smanjenja deformabilnosti eritrocita i posljedično do njihovog povećanog uništenja u slezeni.

Danas postoje 3 vrste kongenitalnih membranopatija:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Acantocytosis je stanje u kojem se eritrociti s brojnim izdancima, zvanim akantociti, pojavljuju u krvotoku pacijenta. Membrana takvih eritrocita nije okrugla i pod mikroskopom podsjeća na cjevovod, otuda i ime patologije. Uzroci akantocitoze danas nisu u potpunosti shvaćeni, ali postoji jasna veza između ove patologije i teškog oštećenja jetre s velikim brojem pokazatelja masnoće u krvi (ukupni kolesterol i njegove frakcije, beta-lipoproteini, triacilgliceridi, itd.). Kombinacija ovih faktora može se pojaviti kod nasljednih bolesti kao što je Huntingtonova korea i abetalipoproteinemija. Acanthocytes ne mogu proći kroz kapilare slezene i stoga uskoro kolaps, što dovodi do hemolitičke anemije. Dakle, težina akantocitoze izravno korelira s intenzitetom hemolize i kliničkim znakovima anemije.

Mikrosferocitoza je bolest koja je u prošlosti bila poznata kao familijarna hemolitička žutica, budući da se može pratiti jasno autosomno recesivno nasljeđivanje neispravnog gena odgovornog za stvaranje bikonkave crvene krvne stanice. Kao rezultat toga, kod takvih bolesnika sve formirane crvene krvne stanice se razlikuju u sferičnom obliku i manjem promjeru u odnosu na zdrave crvene krvne stanice. Sferni oblik ima manju površinu u usporedbi s normalnim bikonkavnim oblikom, tako da se učinkovitost izmjene plinova takvih crvenih krvnih stanica smanjuje. Štoviše, oni sadrže manje hemoglobina i lošije su modificirani pri prolasku kroz kapilare. Ove karakteristike dovode do skraćivanja trajanja takvih eritrocita kroz prijevremenu hemolizu u slezeni.

Od djetinjstva ovi bolesnici imaju hipertrofiju nicanja koštane srži eritrocita, kompenzirajući hemolizu. Mikrosferocitoza je stoga češće praćena blagom i umjerenom anemijom, koja se pojavljuje uglavnom u trenucima kada je tijelo oslabljeno virusnim bolestima, pothranjenošću ili intenzivnim fizičkim radom.

Ovalocitoza je nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantno. Bolest se češće odvija subklinički uz prisutnost manje od 25% ovalnih eritrocita u krvi. Mnogo rjeđe su teški oblici u kojima se broj neispravnih crvenih krvnih stanica približava 100%. Uzrok ovalocitoze leži u defektu gena odgovornog za sintezu proteinskog spektrina. Spectrin je uključen u konstrukciju citoskeleta eritrocita. Zbog toga, zbog nedovoljne plastičnosti citoskeleta, eritrocit nije u stanju vratiti bikonkave oblik nakon što prođe kroz kapilare i cirkulira u perifernoj krvi u obliku elipsoidnih stanica. Što je izraženiji odnos uzdužnog i poprečnog promjera ovalocita, to se brže dešava u slezeni. Uklanjanje slezene značajno smanjuje brzinu hemolize i dovodi do remisije bolesti u 87% slučajeva.

fermentopathy

Eritrocit sadrži niz enzima, uz pomoć kojih se održava konstantnost unutarnjeg okoliša, provodi se obrada glukoze u ATP i regulacija kiselinsko-bazne ravnoteže krvi.

Prema gore navedenim smjernicama postoje 3 vrste fermentopatije:

• nedostatak enzima uključenih u oksidaciju i redukciju glutationa (vidi dolje);
• nedostatak glikoliznih enzima;
• nedostatak enzima koji koriste ATP.

Glutation je tripeptidni kompleks uključen u većinu redoks procesa u tijelu. Konkretno, to je potrebno za rad mitohondrija - energetske stanice bilo koje stanice, uključujući eritrocit. Kongenitalni defekti enzima uključenih u oksidaciju i redukciju glutationa eritrocita dovode do smanjenja brzine proizvodnje ATP molekula - glavnog energetskog supstrata za većinu energetski ovisnih staničnih sustava. Nedostatak ATP-a dovodi do usporavanja metabolizma crvenih krvnih stanica i njihovog brzog samouništenja, nazvanog apoptoza.

Glikoliza je proces razgradnje glukoze s nastankom ATP molekula. Za provedbu glikolize potrebna je prisutnost brojnih enzima, koji opetovano pretvaraju glukozu u intermedijerne spojeve i na kraju oslobađaju ATP. Kao što je ranije spomenuto, eritrocit je stanica koja ne koristi kisik za stvaranje molekula ATP. Ova vrsta glikolize je anaerobna (bez zraka). Kao rezultat, 2 molekule ATP formiraju se iz jedne molekule glukoze u eritrocitu, koje se koriste za održavanje učinkovitosti većine staničnih enzimskih sustava. U skladu s tim, prirođeni defekt enzima glikolize lišava eritrocit potrebne količine energije za potporu vitalnoj aktivnosti i uništava se.

ATP je univerzalna molekula, čija oksidacija oslobađa energiju potrebnu za rad više od 90% enzimskih sustava svih stanica u tijelu. Eritrocit također sadrži mnoge enzimske sustave, čiji je supstrat ATP. Oslobođena energija troši se na proces izmjene plina, održavajući stalnu ionsku ravnotežu unutar i izvan stanice, održavajući konstantan osmotski i onkotski tlak stanice, kao i aktivan rad citoskeleta i još mnogo toga. Kršenje iskorištenja glukoze u barem jednom od gore spomenutih sustava dovodi do gubitka njegove funkcije i daljnje lančane reakcije, što rezultira uništenjem crvenih krvnih stanica.

hemoglobinopatijama

Hemoglobin je molekula koja zauzima 98% volumena eritrocita, odgovorna je za osiguravanje procesa hvatanja i otpuštanja plina, kao i za njihov transport od plućnih alveola do perifernih tkiva i leđa. Uz neke nedostatke hemoglobina, crvena krvna zrnca su mnogo lošija i nose prijenos plinova. Osim toga, na osnovi promjene molekule hemoglobina, promijenjen je i oblik eritrocita koji negativno utječe na trajanje njihove cirkulacije u krvotoku.

Postoje 2 vrste hemoglobinopatija:

• kvantitativna - talasemija;
• kvaliteta - anemija srpastih stanica ili drepanocitoza.

Talasemija je nasljedna bolest povezana s poremećenom sintezom hemoglobina. Prema svojoj strukturi, hemoglobin je kompleksna molekula koja se sastoji od dva alfa monomera i dva beta monomera međusobno povezana. Alfa lanac je sintetiziran iz 4 dijela DNA. Lanac beta - s 2 mjesta. Stoga, kada se mutacija dogodi na jednom od 6 parcela, sinteza tog monomera čiji je gen oštećen smanjuje se ili se zaustavlja. Zdravi geni nastavljaju sintezu monomera, što s vremenom dovodi do kvantitativne dominacije nekih lanaca u odnosu na druge. Oni monomeri koji su u suvišku tvore slabe spojeve čija je funkcija značajno inferiorna u odnosu na normalan hemoglobin. Prema lancu, čija sinteza je narušena, postoje 3 glavna tipa talasemije - alfa, beta i mješovita alfa-beta talasemija. Klinička slika ovisi o broju mutiranih gena.

Anemija srpastih stanica je nasljedna bolest u kojoj se umjesto normalnog hemoglobina A stvara abnormalni hemoglobin S. Ovaj nenormalan hemoglobin značajno je slabiji u funkcionalnosti hemoglobina A i također mijenja oblik eritrocita u srp. Ovaj oblik dovodi do uništenja crvenih krvnih zrnaca u razdoblju od 5 do 70 dana u usporedbi s normalnim trajanjem njihovog postojanja - od 90 do 120 dana. Kao rezultat toga, u krvi se pojavljuje udio eritrocita srpova, čija vrijednost ovisi o tome je li mutacija heterozigotna ili homozigotna. Kod heterozigotne mutacije, udio abnormalnih eritrocita rijetko doseže 50%, a pacijent doživljava simptome anemije samo uz znatan fizički napor ili u uvjetima smanjene koncentracije kisika u atmosferskom zraku. Kod homozigotne mutacije svi su pacijenti eritrociti u obliku srpa i stoga se simptomi anemije javljaju od rođenja djeteta, a bolest se odlikuje teškim tijekom.

Stečena hemolitička anemija

Imunološka hemolitička anemija

S ovom vrstom anemije, uništenje crvenih krvnih stanica odvija se pod djelovanjem imunološkog sustava tijela.

Postoje 4 vrste imunološke hemolitičke anemije:

• autoimuni;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

Kod autoimunih anemija, pacijentovo vlastito tijelo proizvodi antitijela na normalne crvene krvne stanice zbog kvara imunološkog sustava i kršenja prepoznavanja njihovih i drugih stanica od strane limfocita.

Isoimmune anemija se razvija kada je pacijent transfuziran krvlju koja je nekompatibilna s AB0 sustavom i Rh faktorom ili, drugim riječima, krv druge skupine. U ovom slučaju, uoči transfuzije crvenih krvnih stanica uništavaju stanice imunološkog sustava i antitijela primatelja. Sličan imunološki sukob razvija se s pozitivnim Rh faktorom u fetalnoj krvi i negativnim u krvi trudne majke. Ta se patologija naziva hemolitička bolest novorođenčadi.

Heteroimuna anemija se razvija kada se na membrani eritrocita pojave strani antigeni, koje pacijentov imunološki sustav prepoznaje kao strani. Na površini eritrocita mogu se pojaviti vanzemaljski antigeni u slučaju uporabe određenih lijekova ili nakon akutnih virusnih infekcija.

U fetusu nastaju transimune anemije kada su u tijelu majke prisutna antitijela protiv eritrocita (autoimuna anemija). U ovom slučaju, i majčinski eritrociti i fetusni eritrociti postaju meta imunološkog sustava, čak i ako nema nekompatibilnosti s Rh faktorom, kao kod hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Stečena membranopatija

Anemija zbog mehaničkog uništavanja crvenih krvnih stanica

Ova skupina bolesti uključuje:

• marginalna hemoglobinurija;
• mikroangiopatska hemolitička anemija;
• anemija tijekom transplantacije mehaničkih srčanih zalistaka.

Ožalošćena hemoglobinurija, kao što ime sugerira, razvija se s dugim marširanjem. Formirani elementi krvi koji se nalaze u stopalima, s produljenom pravilnom kompresijom potplata, podložni su deformaciji pa čak i kolapsu. Zbog toga se u krv otpušta velika količina nevezanog hemoglobina, koja se izlučuje urinom.

Mikroangiopatska hemolitička anemija nastaje zbog deformiteta i naknadnog uništavanja crvenih krvnih stanica u akutnom glomerulonefritisu i sindromu diseminirane intravaskularne koagulacije. U prvom slučaju, zbog upale tubularnih bubrega i, sukladno tome, kapilara koje ih okružuju, njihov se lumen sužava, a crvena krvna zrnca deformiraju se trenjem sa svojom unutarnjom membranom. U drugom slučaju, munjevita agregacija trombocita pojavljuje se u cijelom cirkulacijskom sustavu, praćena stvaranjem višestrukih vlakana fibrina iznad lumena krvnih žila. Dio eritrocita odmah se zaglavi u formiranoj mreži i formira višestruke krvne ugruške, a ostatak pri velikoj brzini klizi kroz mrežu, istodobno deformirajući. Na taj način, eritrociti koji se deformiraju na taj način, koji se nazivaju "krunisani", još neko vrijeme cirkuliraju u krvi, a zatim kolapsiraju sami ili prolaze kroz kapilare slezene.

Anemija se tijekom transplantacije mehaničkih srčanih zalisaka razvija kada se crvena krvna zrnca sudaraju, krećući se velikom brzinom, sa gustom plastikom ili metalom koja čini umjetni ventil srca. Brzina razaranja ovisi o brzini protoka krvi u području ventila. Hemoliza se povećava s fizičkim radom, emocionalnim iskustvima, naglim povećanjem ili smanjenjem krvnog tlaka i povećanjem tjelesne temperature.

Hemolitička anemija uzrokovana infektivnim agensima

Uzroci hemolitičke anemije

Sumirajući sve informacije iz prethodnog odjeljka, može se sa sigurnošću reći da su uzroci hemolize ogromni. Razlozi mogu biti u nasljednim i stečenim bolestima. Zbog toga se velika važnost pridaje pronalaženju uzroka hemolize ne samo u krvnom sustavu, već iu drugim sustavima tijela, jer često uništavanje crvenih krvnih stanica nije samostalna bolest, već simptom druge bolesti.

Stoga se hemolitička anemija može razviti iz sljedećih razloga:

• prodiranje različitih toksina i otrova u krv (otrovne kemikalije, pesticidi, zmijski ugrizi itd.);
• mehaničko uništavanje crvenih krvnih zrnaca (tijekom mnogih sati hodanja, nakon implantacije umjetnog srčanog ventila, itd.);
• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• različite genetske abnormalnosti strukture crvenih krvnih stanica;
• autoimune bolesti;
• paraneoplastični sindrom (unakrsno imuno uništenje crvenih krvnih stanica zajedno s tumorskim stanicama);
• komplikacije nakon transfuzije krvi;
• infekcija nekim zaraznim bolestima (malarija, toksoplazmoza);
• kronični glomerulonefritis;
• teške gnojne infekcije sa sepsom;
• infektivni hepatitis B, rjeđe C i D;
• trudnoća;
• avitaminoza, itd.

Simptomi hemolitičke anemije

Simptomi hemolitičke anemije uklapaju se u dva glavna sindroma - anemični i hemolitički. U slučaju kada je hemoliza simptom druge bolesti, klinička slika je komplicirana simptomima.

Anemični sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• bljedilo kože i sluznice;
• vrtoglavica;
• teška opća slabost;
• brzi umor;
• kratak dah tijekom normalne vježbe;
• lupanje srca;
• brz puls, itd.

Hemolitički sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• žućkasta blijeda koža i sluznice;
• tamno smeđa, trešnja ili grimizni urin;
• povećanje veličine slezene;
• bol u lijevoj hipohondriji, itd.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Prva faza dijagnoze

Hemoliza crvenih krvnih zrnaca je dva tipa. Prva vrsta hemolize naziva se intracelularna, tj. Uništavanje crvenih krvnih stanica odvija se u slezeni putem apsorpcije neispravnih crvenih krvnih stanica limfocitima i fagocitima. Druga vrsta hemolize naziva se intravaskularna, tj. Uništavanje crvenih krvnih stanica odvija se u krvotoku pod djelovanjem limfocita koji cirkuliraju u krvi, protutijela i komplementa. Određivanje vrste hemolize je iznimno važno, jer istraživaču daje naznaku u kojem smjeru treba nastaviti potragu za uzrokom uništenja crvenih krvnih stanica.

Potvrda intracelularne hemolize provodi se pomoću sljedećih laboratorijskih parametara:

• hemoglobinemija - prisutnost slobodnog hemoglobina u krvi zbog aktivnog uništavanja crvenih krvnih stanica;
• hemosiderinurija - prisutnost hemosiderina u mokraći - proizvod oksidacije u bubrezima viška hemoglobina;
• hemoglobinurija - prisutnost u urinu nepromijenjenog hemoglobina, znak iznimno visoke stope destrukcije crvenih krvnih stanica.

Potvrda intravaskularne hemolize provodi se sljedećim laboratorijskim testovima:

• kompletna krvna slika - smanjenje broja crvenih krvnih stanica i / ili hemoglobina, povećanje broja retikulocita;
• biokemijski test krvi - povećanje ukupnog bilirubina zbog neizravne frakcije.
• Razmaz periferne krvi - većina abnormalnosti eritrocita određena je različitim metodama fiksiranja i bojenja.

Uz isključenje hemolize, istraživač se prebacuje na pronalaženje drugog uzroka anemije.

Druga faza dijagnoze

Razlozi za razvoj hemolize su mnogi, odnosno njihova potraga može potrajati nedopustivo dugo. U tom slučaju potrebno je što je moguće temeljitije razjasniti povijest bolesti. Drugim riječima, potrebno je otkriti mjesta koja je pacijent posjetio u proteklih šest mjeseci, gdje je radio, u kojim je uvjetima živio, slijed u kojem se pojavljuju simptomi bolesti, intenzitet njihovog razvoja i još mnogo toga. Takve informacije mogu biti korisne u sužavanju traženja uzroka hemolize. U nedostatku takvih informacija, provodi se niz analiza kako bi se odredio supstrat najčešćih bolesti koje dovode do uništenja crvenih krvnih stanica.

Analize druge faze dijagnoze su:

• izravni i neizravni test Coombsa;
• cirkulirajuće imunološke komplekse;
• osmotska otpornost eritrocita;
• istraživanje aktivnosti enzima eritrocita (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-FDG), piruvat kinaza, itd.);
• elektroforeza hemoglobina;
• test za eritrocite srpastih stanica;
• test na Heinz tele;
• bakteriološka kultura krvi;
• test kap krvi;
• myelogram;
• Hemov uzorak, Hartmanov test (test saharoze).

Izravni i neizravni test Coombs
Ovi testovi se provode kako bi se potvrdila ili isključila autoimuna hemolitička anemija. Cirkulirajući imunološki kompleksi indirektno ukazuju na autoimunu prirodu hemolize.

Osmotska rezistencija eritrocita
Smanjenje osmotske rezistencije eritrocita često se razvija s prirođenim oblicima hemolitičke anemije, kao što su sferocitoza, ovalocitoza i akantocitoza. U talasemiji je, naprotiv, opaženo povećanje osmotske rezistencije eritrocita.

Ispitivanje aktivnosti eritrocitnih enzima
U tu svrhu najprije se provode kvalitativne analize o prisutnosti ili odsutnosti željenih enzima, a zatim pribjegavaju kvantitativnim analizama provedenim PCR-om (lančana reakcija polimeraze). Kvantitativno određivanje eritrocitnih enzima omogućuje identificiranje njihovog pada u odnosu na normalne vrijednosti i dijagnosticiranje latentnih oblika eritrocitnih fermentopatija.

Elektroforeza hemoglobina
Studija je provedena kako bi se isključile kvalitativne i kvantitativne hemoglobinopatije (talasemija i anemija srpastih stanica).

Test srpastog eritrocita
Bit ove studije je odrediti promjenu oblika crvenih krvnih zrnaca kako se smanjuje parcijalni tlak kisika u krvi. Ako crvena krvna zrnca imaju oblik srpa, onda se dijagnoza srpastih anemija smatra potvrđenom.

Test na Taurus Heinz
Svrha ovog testa je otkriti u razmazu krvi posebne inkluzije koje su netopljivi hemoglobin. Ovaj se test provodi kako bi se potvrdila ova fermentopatija kao nedostatak G-6-FDG. Međutim, treba imati na umu da se Heinzova mala tijela mogu pojaviti u razmazu krvi s predoziranjem sulfonamidima ili anilinskim bojama. Definicija tih formacija provodi se u mikroskopu u tamnom polju ili u konvencionalnom svjetlosnom mikroskopu s posebnim bojanjem.

Bakteriološka kultura krvi
Buck sijanje se provodi kako bi se odredile vrste infektivnih agensa koji cirkuliraju u krvi koji mogu stupiti u interakciju s crvenim krvnim stanicama i uzrokovati njihovo uništavanje izravno ili putem imunoloških mehanizama.

Studija "guste kapi" krvi
Ova studija je provedena kako bi se identificirali patogeni malarije, čiji je životni ciklus usko povezan s uništavanjem crvenih krvnih stanica.

myelogram
Mielogram je rezultat punkcije koštane srži. Ova paraklinička metoda omogućuje identificiranje takvih patologija kao što su maligne bolesti krvi, koje, pomoću unakrsnog imunološkog napada u paraneoplastičkom sindromu, uništavaju crvene krvne stanice. Osim toga, određuje se eritroidni rast klica u punktatu koštane srži, što ukazuje na visoku stopu kompenzacijske proizvodnje eritrocita kao odgovor na hemolizu.

Hema uzorak. Hartmanov test (test saharoze)
Oba testa se provode kako bi se odredilo trajanje postojanja crvenih krvnih stanica pacijenta. Kako bi se ubrzao proces njihovog uništenja, ispitni uzorak krvi stavlja se u slabu otopinu kiseline ili saharoze, a zatim se procjenjuje postotak uništenih crvenih krvnih stanica. Hema test se smatra pozitivnim ako se uništi više od 5% crvenih krvnih stanica. Hartmanov test se smatra pozitivnim kada se uništi više od 4% crvenih krvnih stanica. Pozitivan test pokazuje paroksizmalne noćne hemoglobinurije.

Uz predstavljene laboratorijske pretrage, mogu se provesti i drugi dodatni testovi i instrumentalni pregledi koje je propisao stručnjak za područje bolesti za koje se sumnja da uzrokuju hemolizu kako bi se ustanovio uzrok hemolitičke anemije.

Liječenje hemolitičke anemije

Liječenje hemolitičke anemije je složen dinamički proces na više razina. Poželjno je započeti liječenje nakon potpune dijagnoze i utvrđivanja pravog uzroka hemolize. Međutim, u nekim slučajevima, uništavanje crvenih krvnih stanica događa se tako brzo da vrijeme za postavljanje dijagnoze nije dovoljno. U takvim slučajevima, kao nužna mjera, zamjena izgubljenih crvenih krvnih stanica vrši se transfuzijom donirane krvi ili ispranih crvenih krvnih stanica.

Liječenje primarnih idiopatskih (nejasnih razloga) hemolitičke anemije, kao i sekundarne hemolitičke anemije zbog bolesti krvnog sustava, rješava hematolog. Liječenje sekundarne hemolitičke anemije zbog drugih bolesti pada na udio specijalista u čijem području djelovanja se ta bolest nalazi. Tako će anemiju uzrokovanu malarijom liječiti liječnik za zarazne bolesti. Autoimuna anemija liječit će imunolog ili alergolog. Anemija zbog paraneoplastičnog sindroma u malignom tumoru liječit će se onko-kirurgom itd.

Lijekovi za hemolitičku anemiju

Osnova liječenja autoimunih bolesti, a osobito hemolitičke anemije su glukokortikoidni hormoni. Koriste se dugo vremena - prvo za ublažavanje pogoršanja hemolize, a zatim kao potporni tretman. Budući da glukokortikoidi imaju niz nuspojava, za njihovu prevenciju provodi se pomoćno liječenje vitaminima skupine B i pripravcima koji smanjuju kiselost želučanog soka.

Osim smanjenja autoimune aktivnosti, veliku pozornost treba posvetiti prevenciji DIC-a (oštećenog zgrušavanja krvi), osobito s umjerenom do visokom hemolizom. Uz nisku učinkovitost terapije glukokortikoidima, imunosupresanti su lijekovi posljednje linije liječenja.