Hemolitička anemija: vrste, uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pod nazivom "hemolitička anemija" karakterizirana je skupina krvnih bolesti koja karakterizira smanjenje životnog ciklusa crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica. Već dugi niz godina u medicinskom okruženju raspravljalo se o prikladnosti korištenja termina “anemija” u odnosu na takve bolesti: nakon svega, razina hemoglobina u takvih bolesnika je normalna. Međutim, u klasifikatorima bolesti danas se koristi upravo to ime.

Vrste i uzroci hemolitičke anemije

Postoje nasljedna i stečena hemolitička anemija.

Nasljedna hemolitička anemija

Prvu skupinu čine anemija uzrokovana genetski određenim abnormalnostima: strukturni poremećaji membrana eritrocita (membranopatija), smanjena aktivnost enzima važnih za vitalnost eritrocita (fermentopatija) i oštećena struktura hemoglobina (hemoglobinopatija).

Najčešća nasljedna hemolitička anemija je srpastih stanica povezanih sa sintezom "pogrešnog" hemoglobina, čime se srčanom obliku daje eritrocit, a talasemija se očituje u usporavanju razvoja hemoglobina.

Stečena hemolitička anemija

Stečena anemija povezana je s proizvodnjom antitijela protiv vlastitih eritrocita (autoimuna hemolitička anemija) ili izlaganjem precipitirajućim čimbenicima kao što su toksične tvari, paraziti koji uništavaju crvene krvne stanice i mehanička oštećenja crvenih krvnih stanica.

Koje tvari mogu imati štetan učinak na crvene krvne stanice koje uzrokuju hemolizu? Evo nekih od njih:

• Arsine (arsenski vodik). Nastaje u uvjetima industrijske proizvodnje i ulazi u tijelo zrakom;
• fenilhidrazin. Koristi se u farmaceutskoj proizvodnji;
• tolylenediamine. Ovi spojevi se mogu otrovati u postrojenju za proizvodnju boja i brojnih polimernih spojeva;
• kumol hidroperoksid (hiperis). Koristi se u proizvodnji fiberglasa, guma, acetona, fenola, poliestera i epoksidnih smola.

Autoimuna hemolitička anemija javlja se kada su krv i fetalna krv majke nespojivi u skupini Rh (hemolitička anemija novorođenčeta), kao i nakon transfuzije krvi, kada je otpornost imunološkog sustava na vlastite crvene krvne stanice prekinuta, što se počinje percipirati kao antigeni.

Simptomi hemolitičke anemije

• povećanje veličine jetre i slezene;
• povišenog bilirubina u krvi;
• zatamnjenje fecesa i urina (urin ima karakterističnu boju "mesa");
• povišena tjelesna temperatura, grozničavi uvjeti;
• zimica.

Svaka anemija uzrokovana kemijskim trovanjem općenito je vrlo slična. Prvo, postoji glavobolja, slabost, mučnina, zimice su vjerojatno. U ovoj fazi, rijetko tko ulazi u bolnicu, osim ako nije bilo masovno trovanje. Nadalje, svi ti simptomi se povećavaju, a tu su i bolovi u desnom hipohondriju i "ispod žlice", groznica, boja ljubičaste urina. Za 2-3 dana pojavljuje se zatajenje bubrega.

talasemija

Talasemija ima vrlo specifičan simptom, što je ozbiljna nasljedna bolest: deformirana lubanja i kosti, uski dio oka, mentalna i tjelesna nerazvijenost, zelenkasta boja kože.

Hemolitička anemija novorođenčeta

Hemolitička anemija novorođenčeta „donosi“ simptome kao što su ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini), edemi, visoke razine nezrelih eritrocita i oštar tanak krik do nesvjesnog vlasnika.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Glavna stvar u dijagnostici hemolitičke anemije je krvna slika. Smanjuje se (umjerena) eritrocita i hemoglobina, mikrosferocitoza (smanjenje promjera i zadebljanje eritrocita), retikulocitoza (pojava nezrelih eritrocita), smanjenje osmotske rezistencije eritrocita, bilirubinemije. Rendgensko ispitivanje putova kralježnične moždine (mijelografija) obilježeno je povećanim stvaranjem krvi. Druga važna dijagnostička značajka je povećana slezena.

Liječenje hemolitičke anemije

Hemolitičke anemije (osobito nasljedne) učinkovito se liječe samo splenektomijom - uklanjanjem slezene. Ostale metode liječenja donose samo privremeno poboljšanje i ne štite od ponavljanja bolesti. Kirurški zahvat preporuča se u razdoblju slabljenja bolesti. Moguće su komplikacije nakon operacije (tromboza portalnog sustava), ali nisu nužne.

Anemija srpastih stanica, talasemija

Kod hemolitičkih anemija (srpastih stanica, talasemije) koriste se transfuzije crvenih krvnih stanica i krvni nadomjesci. Važno je da pacijent ne izazove hemolitičku krizu time što se nalazi u uvjetima koji pogoduju hipoksiji (razrijeđeni zrak, mala količina kisika).

Autoimuna hemolitička anemija

Hemolitička anemija novorođenčeta

Što se tiče hemolitičke anemije novorođenčeta, kako bi se to spriječilo, pažljivo prati prisustvo antitijela u majci. Sve trudnice s negativnim Rh faktorom trebaju redovito obavljati krvne pretrage. Ako se otkriju antitijela, žena se smjesti u bolnicu, gdje joj se daju anti-rezus imunoglobulini.

Hemolitička anemija: uzroci i liječenje

Hemolitička anemija je skupina bolesti povezanih s smanjenjem trajanja cirkulacije crvenih krvnih zrnaca kroz krvotok zbog njihovog uništenja ili hemolize. Oni čine više od 11% svih slučajeva anemije i više od 5% svih hematoloških bolesti.

U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju te teške bolesti.

Nekoliko riječi o crvenim krvnim stanicama

Crvene krvne stanice ili crvene krvne stanice su krvne stanice čija je glavna funkcija prijenos kisika do organa i tkiva. Crvene krvne stanice formiraju se u crvenoj koštanoj srži, odakle njihove zrele forme ulaze u krvotok i cirkuliraju kroz tijelo. Životni vijek crvenih krvnih stanica je 100-120 dana. Svaki dan dio njih, koji je oko 1%, umire i zamjenjuje se istim brojem novih stanica. Ako se životni vijek crvenih krvnih stanica skrati, u perifernoj krvi ili u slezeni uništavaju se više nego što sazrijevaju u koštanoj srži - ravnoteža se narušava. Tijelo reagira na smanjenje sadržaja crvenih krvnih zrnaca u krvi pojačanom sintezom u koštanoj srži, a aktivnost potonjeg značajno se povećava - 6–8 puta. Kao rezultat toga, u krvi se određuje povećan broj stanica retikulocita mladih progenitora. Razaranje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem hemoglobina u krvnoj plazmi naziva se hemoliza.

Uzroci, klasifikacija, mehanizmi razvoja hemolitičke anemije

Ovisno o prirodi tijeka, hemolitičke anemije su akutne i kronične.
Ovisno o uzročnom faktoru, bolest može biti kongenitalna (nasljedna) ili stečena:
1. Nasljedna hemolitička anemija:

• koji nastaju u vezi s kršenjem membrane eritrocita - membranopatije (eliptocitoza, mikrocitoza ili Minkowski-Chauffardova anemija);
• povezana s povredom strukture ili patologije sinteze hemoglobinskih lanaca - hemoglobinopatija (porfirija, talasemija, anemija srpastih stanica);
• uzrokovane enzimskim poremećajima u eritrocitima - fermentopatiji (nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze).

2. Stečena hemolitička anemija:

• autoimune (javljaju se tijekom transfuzije nespojive krvi; u slučaju hemolitičke bolesti novorođenčeta; zbog uzimanja određenih lijekova - sulfonamida, antibiotika; na osnovi nekih virusnih i bakterijskih infekcija - herpes simplex, hepatitis B i C, Epstein-Barr virus, crijevni i hemofilni bacili; i leukemije, sistemske bolesti vezivnog tkiva, kao što je sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis);
• uzrokovane mehaničkim oštećenjem membrane crvenih krvnih zrnaca - kardiopulmonalni premosnik, protetski srčani zalisci;
• koji nastaju zbog promjena u strukturi membrane eritrocita uzrokovane somatskom mutacijom - Markiafav-Michelijevom bolešću, ili paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom;
• rezultat kemijskog oštećenja crvenih krvnih stanica - kao posljedica trovanja olovom, benzenom, pesticidima, kao i nakon ugriza zmija.

Patogeneza hemolitičke anemije varira od jedne do druge bolesti. Općenito govoreći, može se prikazati kako slijedi. Crvena krvna zrnca mogu se uništiti na dva načina: intravaskularna i intracelularna. Poboljšana njihova liza u posudi često je uzrokovana mehaničkim oštećenjem, izlaganjem stanicama toksina izvana, fiksiranjem imunih stanica na površini eritrocita.

Ekstravaskularna hemoliza eritrocita provodi se u slezeni i jetri. Povećava se u slučaju promjena u svojstvima membrane eritrocita (na primjer, ako su imunoglobulini fiksirani na nju), kao i kada crvene krvne stanice ne mogu promijeniti oblik (to im otežava prolazak kroz posude slezene). Kod različitih oblika hemolitičke anemije, ovi čimbenici su kombinirani u različitim stupnjevima.

Klinički znakovi i dijagnoza hemolitičke anemije

Klinička obilježja ove bolesti su hemolitički sindrom i, u teškim slučajevima, hemolitička kriza.

Kliničke i hematološke manifestacije hemolitičkog sindroma različite su s intravaskularnom i unutarstaničnom hemolizom.

Znakovi intravaskularne hemolize:

• povišena tjelesna temperatura;
• crveni, smeđi ili crni urin - zbog oslobađanja hemoglobina ili hemosiderina s njim;
• znakovi hemosideroze unutarnjih organa - taloženje hemosiderina u njima (ako se taloži u koži - tamni, u gušterači - šećerna bolest, u jetri - oštećene funkcije i povećanje organa);
• u krvi se detektira slobodni bilirubin;
• anemija je također određena u krvi, indeks boje je u rasponu od 0,8-1,1.

Unutarstaničnu hemolizu karakteriziraju sljedeće značajke:

• žutilo kože, vidljive sluznice, bjeloočnica;
• povećana jetra i slezena;
• smanjene su razine hemoglobina u krvi i crvenih krvnih stanica - anemija; indeks boje je 0,8-1,1, broj retikulocita povećan na 2% ili više;
• smanjena je osmotska rezistencija eritrocita;
• u biokemijskoj analizi krvi određena je povećana količina neizravnog bilirubina;
• u urinu određuje se veliki broj tvari - urobilin;
• u fecesu - sterkobilin;
• u punktatu koštane srži povećava se sadržaj eritro i normoblasta.

Hemolitička kriza je stanje masovne hemolize eritrocita, koje karakterizira naglo pogoršanje općeg stanja pacijenta, akutno napredovanje anemije. Zahtijeva hitnu hospitalizaciju i hitno liječenje.

Principi liječenja hemolitičke anemije

Prije svega, napori liječnika u liječenju ove bolesti trebaju biti usmjereni na otklanjanje uzroka hemolize. Paralelno s tim, oni provode patogenetsku terapiju, u pravilu, to je uporaba imunosupresivnih lijekova koji suzbijaju imunitet, zamjensku terapiju (transfuzija krvnih pripravaka, osobito sačuvanih eritrocita), detoksikacija (infuzija fiziološke otopine, reopoliglucina, itd.), A također pokušavaju ukloniti neugodne simptome za pacijenta bolest.
Razmotrimo detaljnije pojedinačne kliničke oblike hemolitičke anemije.

Anemia Minkowski-Chauffard, ili nasljedna mikrosferocitoza

S ovom bolešću povećava se propusnost membrane eritrocita, u njih prodiru natrijevi ioni. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Prvi se znakovi pojavljuju, u pravilu, u djetinjstvu ili adolescenciji.

Teče u valovima, razdoblja stabilnosti iznenada zamjenjuju hemolitičke krize.
Sljedeća trijada znakova je karakteristična:

• smanjenje osmotske rezistencije eritrocita;
• mikrosferocitoza (prevlast crvenih krvnih stanica modificiranog oblika - mikrosferociti, koji nisu fleksibilni, zbog čega čak i njihova mikrotrauma dovodi do uništenja stanica - liza);
• retikulocitoza.

Na temelju gore navedenih podataka može se reći da je anemija određena u krvi: normociti ili mikrociti, hiperregenerativni.

Klinički se bolest manifestira blagom žuticom (povećava se razina indirektnog bilirubina u krvi), povećava se slezena i jetra. Često, takozvana stigma disambriogeneze je "lobanja u tornju", neujednačena zubala, pričvršćena ušna školjka, kosi oči i tako dalje.
Liječenje s blagom anemijom kod Minkowskog-Shofara nije provedeno. U slučaju njegovog teškog tijeka, pokazano je da pacijent ima uklanjanje slezene - splenektomiju.

talasemija

Predstavlja cijelu skupinu bolesti koje se nasljeđuju, a koje nastaju u vezi s kršenjem sinteze jednog ili više lanaca hemoglobina. Može biti homo-i heterozigotna. Formiranje jednog od lanaca hemoglobina u pravilu je češće poremećeno, a druga se proizvodi u normalnoj količini, ali budući da je viši, višak se taloži.
Sljedeći znakovi pomoći će u sumnji na talesemiju:

• slezena se značajno povećala;
• kongenitalne malformacije: lubanja tornja, rascjep usne i drugi;
• teška anemija s indeksom boje nižim od 0,8 je hipokromna;
• eritrociti su ciljani;
• retikulocitoza;
• visoke razine željeza i bilirubina u krvi;
• hemoglobin A2 i fetalni hemoglobin određeni su u krvi.

Potvrđuje dijagnozu prisutnosti ove bolesti kod jednog ili više bliskih rođaka.
Liječenje se provodi u razdobljima pogoršanja: pacijentu se propisuje transfuzija crvenih krvnih stanica u limenkama i uzimanje vitamina B9 (folna kiselina). Ako je slezena značajno povećana, provodi se splenektomija.

Anemija srpastih stanica

Ovaj oblik hemoglobinopatije je najčešći. U pravilu, ljudi negroidne rase trpe zbog toga. Bolest karakterizira prisutnost u pacijentu specifične vrste hemoglobina - hemoglobina S, u lancu čija je jedna od aminokiselina - glutamin - zamijenjena drugom - valinom. Zbog ove nijanse, hemoglobin S je 100 puta manje topljiv od hemoglobina A, pojavljuje se srpastog oblika, eritrociti dobivaju specifičan oblik - oblik srpa, postaju manje savitljivi - ne mijenjaju svoj oblik i stoga se lako zapinju u kapilarama. Klinički se to očituje čestom trombozom u raznim organima: pacijenti se žale na bol i oticanje zglobova, intenzivnu bol u trbuhu, infarkt pluća i slezene.

Mogu se razviti hemolitičke krize koje se manifestiraju oslobađanjem crne, umrljane krvi, urina, naglog smanjenja razine hemoglobina u krvi i vrućice.
Anemija umjerene jakosti s prisutnošću srpastog eritrocitnog razmaza, retikulocitoza određena je u krvi bolesnika izvan krize. Također je povećana razina bilirubina u krvi. U koštanoj srži nalazi se veliki broj eritrocarocita.

Anemija srpastih stanica je vrlo teško kontrolirati. Pacijentu je potrebna masivna injekcija tekućine, zbog čega se smanjuje broj modificiranih crvenih krvnih stanica i smanjuje rizik stvaranja tromba. U isto vrijeme provode terapiju kisikom i antibiotsku terapiju (u borbi protiv infektivnih komplikacija). U teškim slučajevima, pacijentu je prikazana transfuzija masa eritrocita, pa čak i splenektomija.

porfirija

Ovaj oblik nasljedne hemolitičke anemije povezan je s oslabljenom sintezom porfirina - prirodnih pigmenata koji čine hemoglobin. Preneseno s X kromosomom, u pravilu je pronađeno kod dječaka.

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u djetinjstvu: to je hipokromna anemija koja napreduje tijekom godina. Tijekom vremena, postoje znakovi depozita u organima i tkivima željeza - hemosideroze:

• ako se željezo taloži u koži, postaje tamno u boji;
• s odlaganjem elemenata u tragovima u jetri, potonji se povećava;

u slučaju nakupljanja željeza u gušterači, dolazi do nedostatka inzulina: šećerna bolest.

Eritrociti dobivaju ciljni oblik, različitih veličina i oblika. Razina željeza u serumu je 2-3 puta veća od normalnih vrijednosti. Zasićenje transferina ima tendenciju 100%. Sideroblasti se detektiraju u koštanoj srži, a željezne granule nalaze se oko njihovih jezgri u eritrocarocitima.
Također je moguća i stečena verzija porfirije. U pravilu se dijagnosticira trovanje olovom. Klinički se to očituje znakovima oštećenja živčanog sustava (encefalitis, polineuritis), probavnog trakta (olovni kolik) i kože (boja koja je blijeda sa zemljanim sjenilom). Na desni se pojavljuje određena granica olova. Dijagnoza se potvrđuje ispitivanjem razine olova u mokraći pacijenta: u ovom slučaju ona će biti povišena.

U slučaju stečenog oblika porfirije terapijske mjere trebaju biti usmjerene na liječenje osnovne bolesti. Pacijenti sa svojim nasljednim oblicima provode transfuziju crvenih krvnih stanica u limenkama. Radikalan tretman je transplantacija koštane srži.
U akutnom napadu porfirije pacijentu se daju glukoza i hematin. Da bi se spriječila hemokromatoza, krvoproliće se provodi do 300-500 ml 1 puta tjedno dok hemoglobin ne padne na 110-120 g / l ili dok se ne postigne remisija.

Autoimuna hemolitička anemija

Bolest karakterizirana povećanim uništavanjem eritrocita antitijelima na njihove membranske antigene ili limfocite osjetljive na njih. Događa se primarna ili sekundarna (simptomatska). Potonji se nalaze nekoliko puta češće primarno i prate neke druge bolesti - ciroza jetre, hepatitis, infekcije, stanja imunodeficijencije.

U dijagnozi ove vrste anemije, posebnu pažnju treba posvetiti povijesti i sveobuhvatnom pregledu, samo tako pouzdano postati poznat pravi pravi uzrok anemije. Oni također provode izravne i neizravne Coombsove reakcije.

U liječenju vodeća uloga pripada uklanjanju uzroka bolesti paralelno s imenovanjem steroidnih hormona: prednizon, deksametazon. Ako pacijent nema odgovor na primjenu hormona, provodi se splenektomija i propisuju citotoksični lijekovi.

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako se pojave slabost, bljedilo kože, težina u desnoj hipohondriji i drugi nespecifični simptomi, potrebno je konzultirati liječnika i imati kompletnu krvnu sliku. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog. U isto vrijeme, potrebno je otkriti uzrok razgradnje crvenih krvnih zrnaca, ponekad se morate posavjetovati s hepatologom, gastroenterologom, genetikom, reumatologom, specijalistom za zarazne bolesti, imunologom. Ako gušterača pati i diabetes mellitus se razvija u isto vrijeme, endokrinolog treba pregledati. Kirurgiju (uklanjanje slezene) s hemolitičkom anemijom izvodi kirurg.

Što je opasna hemolitička anemija

Hemolitička anemija je skup bolesti koje se spajaju u jednu skupinu zbog činjenice da se za sve njih smanjuje životni vijek crvenih krvnih stanica. To pridonosi gubitku hemoglobina i dovodi do hemolize. Te su patologije međusobno slične, ali se njihovo podrijetlo, tijek, pa čak i kliničke manifestacije razlikuju. Hemolitička anemija u djece također ima svoje osobine.

Hemoliza što je to

Hemoliza je masovna smrt krvnih stanica. U svojoj srži, to je patološki proces koji se može pojaviti u dva mjesta tijela.

1. Ekstravaskularni, tj. Izvan krvnih žila. Najčešći su žarišta parenhimski organi - jetra, bubreg, slezena i crvena koštana srž. Ovaj tip hemolize odvija se slično fiziološkom;
2. Intravaskularno kada se krvne stanice uništavaju u lumenu krvnih žila.

Masovno uništavanje eritrocita odvija se s tipičnim kompleksom simptoma, dok su manifestacije intravaskularne i ekstravaskularne hemolize različite. Određeni su općim pregledom pacijenta, pomoći će uspostaviti dijagnozu potpune krvne slike i druge specifične testove.

Zašto dolazi do hemolize

Nefiziološka smrt crvenih krvnih stanica događa se iz različitih razloga, među kojima je jedno od najvažnijih mjesta nedostatak željeza u tijelu. Međutim, ovo stanje treba razlikovati od poremećaja sinteze eritrocita i hemoglobina, pri čemu pomažu laboratorijski testovi i klinički simptomi.

1. Žutost kože, što je naznačeno povećanjem ukupnog bilirubina i njegove slobodne frakcije.
2. Povećana viskoznost i gustoća žuči s povećanom sklonošću stvaranju kamena postaje nešto udaljenija manifestacija. Također mijenja boju kako se povećava sadržaj žučnih pigmenata. Ovaj proces je posljedica činjenice da stanice jetre pokušavaju neutralizirati višak bilirubina.
3. Cal također mijenja boju, budući da se žučni pigmenti "dobivaju" na njega, izazivajući porast indeksa stercobilina, urobilinogena.
4. Kod ekstravaskularne smrti krvnih stanica, povećava se razina urobilina, što je naznačeno zamračenjem urina.
5. Potpuna krvna slika reagira smanjenjem crvenih krvnih stanica, padom hemoglobina. Oblici mladih stanica, retikulociti, postaju kompenzacijski.

Vrste hemolize eritrocita

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se ili u lumenu krvnih žila ili u parenhimnim organima. Budući da je ekstravaskularna hemoliza u svom patofiziološkom mehanizmu slična normalnoj smrti crvenih krvnih stanica u parenhimnim organima, razlika je samo u brzini, a djelomično je opisana gore.

Razaranjem crvenih krvnih stanica unutar lumena krvnih žila razvijaju se:

• povećanjem slobodnog hemoglobina, krv dobiva takozvanu boju laka;
• promjena boje mokraće zbog slobodnog hemoglobina ili hemosiderina;
• hemosideroza je stanje u kojem se pigment koji sadrži željezo deponira u parenhimskim organima.

Što je hemolitička anemija

U svojoj osnovi, hemolitička anemija je patologija u kojoj se životni vijek crvenih krvnih zrnaca značajno smanjuje. To je zbog velikog broja čimbenika, dok su oni vanjski ili unutarnji. Hemoglobin je tijekom uništavanja formiranih elemenata djelomično uništen i djelomično dobiva slobodni oblik. Smanjenje hemoglobina manje od 110 g / l ukazuje na razvoj anemije. Izuzetno rijetka hemolitička anemija povezana je sa smanjenjem količine željeza.

Unutarnji čimbenici koji doprinose razvoju bolesti su abnormalnosti u strukturi krvnih stanica, a vanjski čimbenici su imuni sukobi, infektivni agensi i mehanička oštećenja.

klasifikacija

Bolest može biti kongenitalna ili stečena, a razvoj hemolitičke anemije nakon rođenja djeteta naziva se stečenim.

Prirođena je podijeljena na membranopatije, fermentopatije i hemoglobinopatije, te stečena za imunološke, stečene membranopatije, mehaničko oštećenje formiranih elemenata, zbog infektivnih procesa.

Do danas, liječnici ne dijele oblik hemolitičke anemije na mjestu uništenja crvenih krvnih stanica. Najčešće zabilježeni autoimuni. Isto tako, većina fiksnih patologija ove skupine su uzete u obzir stečene hemolitičke anemije, a karakteristične su za sve uzraste, počevši od prvih mjeseci života. Djeca bi trebala biti posebno oprezna jer ti procesi mogu biti nasljedni. Njihov razvoj je posljedica nekoliko mehanizama.

1. Pojava anti-eritrocitnih antitijela koja padaju van. U hemolitičkoj bolesti novorođenčeta govorimo o izoimunskim procesima.
2. Somatske mutacije koje služe kao jedan od pokretača za kroničnu hemolitičku anemiju. To ne može biti genetski faktor nasljeđivanja.
3. Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica događa se kao posljedica izloženosti teškim fizičkim naporima ili protetskim srčanim zaliscima.
4. Vitamin E igra posebnu ulogu.
5. Plasmodium malaria.
6. Izlaganje toksičnim tvarima.

Autoimuna hemolitička anemija

Kada je autoimuna anemija, tijelo reagira povećanom osjetljivošću na bilo koje strane proteine, a također ima povećanu sklonost alergijskim reakcijama. To je zbog povećanja aktivnosti vlastitog imunološkog sustava. U krvi se mogu promijeniti sljedeći pokazatelji: specifični imunoglobulini, broj bazofila i eozinofila.

Autoimuna anemija je karakterizirana proizvodnjom antitijela na normalne krvne stanice, što dovodi do narušenog prepoznavanja njihovih stanica. Podtip ove patologije je transimune anemija, u kojoj majčinski organizam postaje metom fetalnog imunološkog sustava.

Coombs testovi se koriste za otkrivanje procesa. Oni vam omogućuju da identificirate cirkulirajuće imunološke komplekse koji nisu u punom zdravlju. Liječenje je uključeno u alergologa ili imunologa.

razlozi

Bolest se razvija iz nekoliko razloga, također može biti kongenitalna ili stečena. Oko 50% slučajeva ostaje bez objašnjenja uzroka, a taj se oblik naziva idiopatskim. Među uzrocima hemolitičke anemije, važno je istaknuti one koje izazivaju proces češće od drugih, i to:

• transfuzija nekompatibilne krvi u transfuzijama krvi, uključujući Rh faktor;
• izlaganje toksičnim tvarima, toksični učinci lijekova;
• razvojne anomalije beba, defekti srca;
• leukemija;
• promjene uzrokovane djelovanjem parazita.

Pod utjecajem gornjih okidača i prisutnosti drugih okidača uništavaju se oblikovane stanice, što pridonosi pojavi simptoma tipičnih za anemiju.

simptomatologija

Kliničke manifestacije hemolitičke anemije su prilično opsežne, ali njihova priroda uvijek ovisi o uzroku bolesti, jednoj ili drugoj vrsti bolesti. Ponekad se patologija manifestira samo kada se razvije kriza ili pogoršanje, a remisija je asimptomatska, osoba ne podnosi nikakve pritužbe.

Svi simptomi procesa mogu se otkriti samo kada je stanje dekompenzirano, kada je izražena neravnoteža između zdravih, formirajućih i uništenih formiranih krvnih elemenata, a koštana srž se ne nosi s opterećenjem koje mu se nameće.

Klasične kliničke manifestacije predstavljaju tri kompleksa simptoma:

• anemic;
• žutica;
• povećana jetra i slezena - hepatosplenomegalija.

Obično se razvijaju ekstravaskularnim razaranjem oblikovanih elemenata.

Takve karakteristične znakove očituje se kod srpastih stanica, autoimunih i drugih hemolitičkih anemija.

1. Povećana tjelesna temperatura, vrtoglavica. Pojavljuje se s brzim razvojem bolesti u djetinjstvu, a sama temperatura doseže 38C.
2. Sindrom žutice Pojava ove osobine uzrokovana je uništenjem crvenih krvnih stanica, što dovodi do povećanja razine neizravnog bilirubina, koji se obrađuje u jetri. Njegova visoka koncentracija pridonosi rastu stercobilina i urobilina u crijevima, zbog čega su izmet, koža i sluznice obojeni.
3. Kako se razvija žutica, tako se razvija i splenomegalija. Ovaj se sindrom često javlja s hepatomegalijom, tj. Istovremeno se povećavaju i jetra i slezena.
4. Anemija. U pratnji smanjenja količine hemoglobina u krvi.

Ostali znakovi hemolitičke anemije su:

• bol u epigastriju, abdomenu, lumbalnoj regiji, bubrezima, kostima;
• bolove slične infarktu;
• malformacije djece, praćene znakovima oštećenja fetalne formacije;
• mijenjanje prirode stolice.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza hemolitičke anemije provodi hematolog. Utvrđuje dijagnozu na temelju podataka dobivenih tijekom pregleda pacijenta. Prvo se prikupljaju anamnestički podaci, objašnjava se prisutnost faktora okidača. Liječnik procjenjuje stupanj bljedila kože i vidljive sluznice, provodi palpatorni pregled trbušnih organa, pri čemu se može utvrditi povećanje jetre i slezene.

Sljedeća faza je laboratorijski i instrumentalni pregled. Opća analiza urina, krvi, biokemijska ispitivanja, koja mogu utvrditi prisutnost u krvi visoke razine neizravnog bilirubina. Također se izvodi ultrazvuk abdomena.

U teškim slučajevima propisana je biopsija koštane srži u kojoj možete odrediti kako se crvene krvne stanice razvijaju u hemolitičkoj anemiji. Važno je provesti ispravnu diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključile patologije kao što su virusni hepatitis, hemoblastoza, onkološki procesi, ciroza jetre i mehanička žutica.

liječenje

Svaki pojedini oblik bolesti zahtijeva vlastiti pristup liječenju zbog karakteristika njegove pojave. Važno je odmah ukloniti sve hemolizirajuće čimbenike kada je riječ o stečenom procesu. Ako se liječenje hemolitičke anemije dogodi tijekom krize, tada pacijent treba primiti veliku količinu transfuzija krvi - krvna plazma, masa crvenih krvnih zrnaca, također provoditi metaboličku i vitaminsku terapiju, uz naknadu za nedostatak vitamina E.

Ponekad postoji potreba za imenovanjem hormona i antibiotika. U slučaju dijagnoze mikrosferocitoze, jedina mogućnost liječenja je splenektomija.

Autoimuni procesi uključuju upotrebu steroidnih hormona. Lijek izbora je prednizon. Takva terapija smanjuje hemolizu i ponekad je potpuno zaustavlja. Posebno teški slučajevi zahtijevaju imenovanje imunosupresiva. Ako je bolest potpuno otporna na medicinske lijekove, liječnici pribjegavaju uklanjanju slezene.

U slučaju toksičnog oblika bolesti, potrebno je provesti detoksikacijsku intenzivnu njegu - hemodijalizu, antidotnu terapiju, prinudnu diurezu s održavanim bubrezima.

Liječenje hemolitičke anemije u djece

Kao što je ranije spomenuto, hemolitička anemija je skupina patoloških procesa koji se mogu značajno razlikovati u svom razvojnom mehanizmu, ali sve bolesti imaju jednu zajedničku osobinu - hemolizu. Pojavljuje se ne samo u krvotoku, nego iu parenhimnim organima.

Prvi znakovi razvoja procesa često ne izazivaju sumnju u oboljele osobe. Ako dijete brzo razvija anemiju, pojavljuju se razdražljivost, umor, suza i blijeda koža. Ovi znakovi mogu se lako uzeti za karakteristike djeteta. Pogotovo kada se radi o često bolesnoj djeci. To ne iznenađuje, jer u prisutnosti ove patologije ljudi su skloni razvoju zaraznih procesa.

Glavni simptomi anemije u djece su bljedilo kože, koje se mora razlikovati od patoloških pojava bubrega, tuberkuloze, intoksikacije različite geneze.

Glavni znak koji će omogućiti utvrđivanje prisutnosti anemije je bez utvrđivanja laboratorijskih parametara - u slučaju anemije, sluznice postaju i blijede.

Komplikacije i prognoze

Glavne komplikacije hemolitičke anemije su:

• najgore je anemična koma i smrt;
• smanjenje krvnog tlaka, praćeno brzim pulsom;
• oligurija;
• stvaranje kamenja u žučnom mjehuru i žučnim kanalima.

Valja napomenuti da neki pacijenti prijavljuju pogoršanje bolesti tijekom hladne sezone. Liječnici preporučuju takve pacijente da ne budu superhlađeni.

prevencija

Preventivne mjere su primarne i sekundarne:

• primarna pomoć u sprečavanju razvoja bolesti;
• sekundarne preventivne mjere bore se s pogoršanjem patologije.

Ako se razvije kongenitalna anemija, odmah trebate započeti sekundarne aktivnosti. Jedini siguran način da se spriječi bolest je pridržavanje načela zdravog načina života, davanje prednosti prirodnoj hrani, pravovremeno liječenje bilo kojeg patološkog procesa.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija je patologija crvenih krvnih stanica, čija je značajka ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica s oslobađanjem povećane količine neizravnog bilirubina. Za ovu skupinu bolesti tipična je kombinacija anemičnog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze, opći test krvi, razina bilirubina, analiza izmetu i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja korištena je terapija lijekovima, transfuzijom krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija (HA) - anemija, zbog kršenja životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanje procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) u odnosu na formiranje i sazrijevanje (eritropoeza). Ova skupina anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija nije ista u različitim geografskim širinama i dobnim skupinama; u prosjeku se patologija javlja u 1% populacije. Među ostalim tipovima anemije, hemolitički agensi čine 11%. Patologija je karakterizirana skraćivanjem životnog ciklusa eritrocita i njihovom dezintegracijom (hemolizom) prije vremena (normalno nakon 14-21 dan, umjesto 100-120 dana). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih stanica može se dogoditi izravno u vaskularnom sloju (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri i koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

razlozi

Etiopatogenetsku osnovu nasljednih hemolitičkih sindroma čine genetski defekti u membranama eritrocita, njihovi enzimski sustavi ili struktura hemoglobina. Ove pretpostavke uzrokuju morfofunkcionalnu inferiornost crvenih krvnih stanica i njihovo povećano uništavanje. Hemoliza crvenih krvnih stanica sa stečenom anemijom javlja se pod utjecajem unutarnjih čimbenika ili čimbenika okoliša, uključujući:

• Autoimuni procesi. Formiranje antitijela agglutinated eritrociti može u zloćudnih bolesti hematološkog sustava (akutna leukemija, kronična limfatična leukemija, Hodgkinova bolest, multipli mijelom), autoimuna oboljenja (SLE, ulcerozni kolitis), infektivne bolesti (infektivne mononukleoze, toksoplazmoza, sifilisa, virus upale pluća). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se promicati posttransfuzijskim reakcijama, profilaktičkim cijepljenjem, hemolitičkom bolešću fetusa.
• Toksični učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, octenom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Određeni lijekovi (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati uništenje krvnih stanica.
• Mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može se uočiti tijekom teških fizičkih napora (dugo hodanje, trčanje, skijanje), s DIC-om, malarijom, malignom hipertenzijom, protetskim ventilima srca i krvnih žila, hiperbaričnom oksigenacijom, sepsom, velikim opeklinama. U tim slučajevima, pod djelovanjem određenih čimbenika dolazi do traumatizacije i rupture membrana izvorno punih crvenih krvnih stanica.

patogeneza

Središnja karika u patogenezi HA je povećano uništavanje crvenih krvnih stanica u organima retikuloendotelnog sustava (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili izravno u vaskularnom sloju. Kada je autoimuni mehanizam anemije, formiranje anti-eritrocita AT (toplinska, hladna), koji uzrokuju enzimatsku lizu eritrocitne membrane. Toksične tvari, koje su najjači oksidanti, uništavaju eritrocite zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički čimbenici imaju izravan učinak na staničnu membranu. Pod utjecajem tih mehanizama iz eritrocita se oslobađaju ioni kalija i fosfora, u koje ulaze natrijevi ioni. Stanica bubri, s kritičnim povećanjem volumena, dolazi do hemolize. Razgradnju eritrocita prati razvoj anemičnih i žutičastih sindroma (tzv. "Blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje fecesa i urina, povećana slezena i jetra.

klasifikacija

U hematologiji je hemolitička anemija podijeljena u dvije velike skupine: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedne HA uključuju sljedeće oblike:

• membranopatija eritrocita (mikrosferocitoza - Minkowski-Chauffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija uzrokovana strukturnim anomalijama membrana eritrocita
• fermentopenija (enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza, itd.)
• hemoglobinopatije - anemija povezana s kvalitativnim poremećajima strukture hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečena GA podijeljena je na:

• stečene membranopatije (paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-anemija stanica)
• imuni (auto i izoimuni) - zbog izlaganja antitijelima
• toksični - anemija uzrokovana izlaganjem kemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• mehanička - anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih zrnaca (trombocitopenična purpura, marginalna hemoglobinurija)

simptomi

Nasljedna membranopatija, fermentopenija i hemoglobinopatija

Najčešći oblik ove skupine anemije je mikrosferocitoza ili Minkowski-Chauffardova bolest. Naslijeđena autosomno dominantnim tipom; obično se može pratiti od nekoliko članova obitelji. Nedostatak eritrocita uzrokovan je nedostatkom u membrani proteina i lipida sličnih aktomiozinu, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitne HA moguća je u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkog tijeka do teških oblika koji karakteriziraju često ponavljane hemolitičke krize. U trenutku krize povećava se tjelesna temperatura, vrtoglavica, slabost; javljaju se bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitih stupnjeva intenziteta. Zbog visokog sadržaja stercobilina, feces postaje intenzivno obojen u tamno smeđu boju. Pacijenti s Minkowski-Shoffar-ovom bolešću imaju tendenciju stvaranja kamenja u žučnom mjehuru, stoga se često javljaju znakovi pogoršanja calculoznog kolecistitisa, pojavljuju se bilijarne kolike, a opstruktivna žutica se javlja s okluzijom zajedničkog žučnog kanala. U mikrosferocitozi slezena se u svim slučajevima povećava, a kod polovice bolesnika povećava se i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, djeca često imaju i druge kongenitalne displazije: toranjsku lubanju, strabizam, deformitet nosnog nosa, anomalije okluzije, gotičko nepce, polidaktilije ili bradidaktije, itd. Srednjovječni i stariji pacijenti pate od izbijanja pukotina u tijelu. u kapilarama ekstremiteta i slabo se mogu liječiti.

Enzimopenična anemija povezana je s nedostatkom određenih eritrocitnih enzima (najčešće G-6-PD, enzima ovisnih o glutationu, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija može se prvo proglasiti nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima ravnomjeran tijek; tipična "blijeda žutica", umjerena hepatosplenomegalija, srčana buka. U teškim slučajevima razvija se naglašeni uzorak hemolitičke krize (slabost, povraćanje, kratkoća daha, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u mokraći, potonje postaje tamno (ponekad crno) u boji. Posebni osvrti posvećeni su obilježjima kliničkog tijeka hemoglobinopatija - talasemija i anemija srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim nabavljenim varijantama, autoimune anemije su češće. Za njih je uobičajeni faktor okidanja stvaranje antitijela na antigene vlastitih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna ili intracelularna. Hemolitička kriza autoimune anemije se naglo i naglo razvija. Nastavlja se s vrućicom, teškom slabošću, vrtoglavicom, palpitacijom, nedostatkom daha, boli u epigastriju i donjim dijelom leđa. Ponekad prekursori u obliku subfebrila i artralgije prethode akutnim pojavama. Tijekom krize, žutica brzo raste, ne prati svrbež kože, povećava jetru i slezenu. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti ne podnose hladnoću; u uvjetima niskih temperatura mogu se razviti Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zbog cirkulacijskog neuspjeha u malim žilama moguće su komplikacije kao što su gangrena prstiju i šake.

Toksična anemija javlja se s progresivnom slabošću, bolovima u desnoj hipohondriji i lumbalnoj regiji, povraćanjem, hemoglobinurijom, visokom tjelesnom temperaturom. Od 2-3 dana žutice i bilirubinemije; tijekom 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znakovi hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Određeni tipovi stečene hemolitičke anemije opisani su u relevantnim člancima: hemoglobinurija i trombocitopenična purpura, hemolitička fetalna bolest.

komplikacije

Svaki tip HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, JCB - u mikrosferocitozi, zatajenju jetre - u toksičnim oblicima, itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu izazvati infekcije, stres, porođaj kod žena. U akutnoj masivnoj hemolizi može se razviti hemolitička koma, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija, povećana žutica. Opasnost života pacijenta je DIC, infarkt slezene ili spontana ruptura tijela. Hitna medicinska pomoć potrebna je za akutno kardiovaskularno i zatajenje bubrega.

dijagnostika

Određivanje oblika HA na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je u nadležnosti hematologa. Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene. Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:

• Test krvi Promjene u hemogramu karakteriziraju normo-ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, ubrzanje ESR-a. U biokemijskim uzorcima krvi utvrđena je hiperbilirubinemija (povećanje udjela neizravnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimunih anemija, pozitivan Coombs test je od velike dijagnostičke vrijednosti.
• Urin i izmet. Analiza mokraće otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu se povećava sadržaj stercobilina.
• Myelogram. Za citološku potvrdu provodi se punkcija sternuma. Studija punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidnog izdanka.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključeni su hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolijalni sindrom, porfirija, hemoblastoza. Pacijenta savjetuje gastroenterolog, klinički farmakolog, specijalista za infektivne bolesti i drugi specijalisti.

liječenje

Različiti oblici HA imaju svoje osobine i pristupe liječenju. U svim varijantama stečene hemolitičke anemije mora se voditi računa da se eliminira utjecaj hemolizirajućih faktora. Tijekom hemolitičke krize bolesnici trebaju infuziju otopina, krvnu plazmu; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. U mikrosferocitozi, splenektomija je jedina učinkovita metoda koja dovodi do 100% prestanka hemolize.

Kod autoimune anemije, indicirana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizon), koja smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima željeni učinak postiže se propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), lijekova protiv malarije (klorokin). U slučajevima autoimune anemije otporne na terapiju lijekovima, provodi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, nadomjestaka plazme, imenovanje antikoagulanata i antiplateletnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, prisilnom diurezom, hemodijalizom, prema indikacijama - uvođenju antidota.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod ovise o tipu anemije, ozbiljnosti kriza, potpunosti patogenetske terapije. U mnogim stečenim opcijama uklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovode do potpunog oporavka. Liječenje kongenitalne anemije ne može se postići, ali je moguće postići dugotrajnu remisiju. S razvojem zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Kako bi se spriječio razvoj HA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, trovanja, trovanja. Nekontrolirana neovisna uporaba droga je zabranjena. Pažljiva priprema pacijenata za transfuziju krvi, cijepljenje uz provođenje svih potrebnih pregleda.

Hemolitička anemija - što je to, uzroci, dijagnoza i liječenje

Hemolitička anemija je neovisna krvna bolest ili patološko stanje tijela, pri čemu se razna razgradnja crvenih krvnih stanica koja cirkulira u krvi odvija kroz različite mehanizme.

U normalnom radu, prirodni razgradnja crvenih krvnih zrnaca se promatra nakon 3 do 4 mjeseca od trenutka njihova rođenja. Kod hemolitičke anemije proces raspadanja značajno se ubrzava i traje samo 12-14 dana. U ovom članku ćemo govoriti o uzrocima ove bolesti i liječenju te teške bolesti.

Što je hemolitička anemija

Hemolitička anemija je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevladavanjem procesa njihovog uništenja (eritrocitolize) nad formiranjem i sazrijevanjem (eritropoeza). Crvene krvne stanice - najbrojnija vrsta ljudskih krvnih stanica.

Glavna funkcija crvenih krvnih stanica je prijenos kisika i ugljičnog monoksida. Sastav tih stanica uključuje hemoglobin - protein uključen u metaboličke procese.

Eritrociti u ljudi djeluju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Starenje eritrocita povezano je sa smanjenjem formiranja ATP u eritrocitu tijekom metabolizma glukoze u ovoj krvnoj stanici

Razaranje crvenih krvnih stanica odvija se stalno i naziva se - hemoliza. Oslobođeni hemoglobin razlaže se na heme i globin. Globin je protein, vraća se u crvenu koštanu srž i služi kao materijal za izgradnju novih crvenih krvnih stanica, a željezo (također ponovno) i neizravni bilirubin se odvajaju od hema.

Sadržaj crvenih krvnih zrnaca moguće je utvrditi testom krvi, koji se provodi tijekom rutinskih liječničkih pregleda.

Prema svjetskim statistikama, struktura morbiditeta među krvnim patologijama čini najmanje 5% hemolitičkih stanja, od kojih prevladavaju nasljedni tipovi hemolitičke anemije.

klasifikacija

Hemolitička anemija je klasificirana kao kongenitalna i stečena.

Prirođena (nasljedna)

Zbog utjecaja negativnih genetskih čimbenika na crvene krvne stanice razvija se nasljedna hemolitička anemija.

Trenutno postoje četiri podtipa bolesti:

• ne-fermentativna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja crvenih krvnih stanica je nepotpuna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
• hemolitička anemija Minkowski-Chauffarda ili mikrosferocitika. Bolest se razvija zbog mutacija u genima odgovornim za stvaranje proteina koji čine zidove crvenih krvnih stanica.
• membranopatija eritrocita - povećana dezintegracija povezana s genetski određenim defektom njihove ljuske;
• talasemija. Ova skupina hemolitičke anemije nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.

stečena

Pojavljuje se u bilo kojoj dobi. Bolest se razvija postupno, ali ponekad počinje s akutnom hemolitičkom krizom. Prigovori pacijenata obično su isti kao u prirođenom obliku i povezani su uglavnom s povećanom anemijom.

• Žutica je uglavnom blaga, ponekad se uočava samo subikteričnost kože i bjeloočnice.
• Slezena je uvećana, često gusta i bolna.
• U nekim slučajevima jetra je povećana.

Za razliku od nasljedne, stečena hemolitička anemija razvija se u zdravom organizmu zbog djelovanja na crvene krvne stanice bilo kojeg vanjskog uzroka:

• uzrokovane mehaničkim oštećenjem membrane crvenih krvnih zrnaca - kardiopulmonalni premosnik, protetski srčani zalisci;
• rezultat kemijskog oštećenja crvenih krvnih stanica - kao posljedica trovanja olovom, benzenom, pesticidima, kao i nakon ugriza zmija.
• pretjerana izloženost kemikalijama (uključujući lijekove) ili preosjetljivost na njih;
• neke bakterijske ili parazitske infekcije (na primjer, malarija (bolest koja se prenosi ubodima komaraca), bolesti koje se prenose hranom itd.);

razlozi

Hemolitičke anemije su kongenitalne i stečene, au polovici slučajeva - idiopatski, tj. Nejasnog porijekla, kada liječnici ne mogu utvrditi točan uzrok bolesti.

Postoji nekoliko čimbenika koji izazivaju razvoj hemolitičke anemije:

• Transfuzija krvi, nespojiva u skupini ili rezus;
• Izlaganje toksičnim tvarima;
• Kongenitalni defekti srca;
• Leukemija je raznolikost;
• Aktivnost parazitskih mikroorganizama;
• Kemijska i medicinska sredstva.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok razvoja stečene hemolitičke anemije. Takva hemolitička anemija naziva se idiopatska.

Simptomi hemolitičke anemije u odraslih

Simptomatologija bolesti prilično je opsežna i uvelike ovisi o uzroku određene vrste hemolitičke anemije. Bolest se može manifestirati samo u kriznim razdobljima i nije moguće manifestirati se bez pogoršanja.

Znakovi hemolitičke anemije javljaju se samo kada postoji jasna neravnoteža između proliferacije krvnih stanica eritrocita i uništenja crvenih krvnih stanica u cirkulirajućem krvotoku, dok se kompenzacijska funkcija koštane srži smanjuje.

Klasični simptomi hemolitičke anemije razvijaju se samo s intracelularnom hemolizom eritrocita i prikazani su anemičnim, ikteričnim sindromima i splenomegalijom.

Simptomi hemolitičke anemije (srpastog, autoimunog, ne-sferocitnog, itd.) Su:

• sindrom hipertermije. Najčešće se ovaj simptom manifestira napredovanjem hemolitičke anemije u djece. Pokazatelji temperature se povećavaju na 38 stupnjeva;
• sindrom žutice. To je povezano s povećanim razgradnjom eritrocita, zbog čega je jetra prisiljena obraditi višak količine neizravnog bilirubina, u vezanom obliku koji ulazi u crijevo, što uzrokuje povećanje razine urobilina i stercobilina. Pojavljuje se žuta boja kože i sluznica.
• Sindrom anemije. To je klinički i hematološki sindrom koji karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi.
• Hepatosplenomegalija je prilično čest sindrom koji prati razne bolesti i karakteriziran je povećanjem veličine jetre i slezene. Saznajte što je splenomegalija.

Ostali simptomi hemolitičke anemije:

• Bolovi u trbuhu i kostima;
• Prisutnost znakova narušenog intrauterinog razvoja kod djece (nesrazmjerne karakteristike različitih tjelesnih segmenata, razvojni defekti);
• Labave stolice;
• Bolovi u projekciji bubrega;
• Bol u prsima, sličan infarktu miokarda.

Znakovi hemolitičke anemije:

U većine bolesnika otkrivene su abnormalnosti stanja kardiovaskularnog sustava. Često su u kristalima mokraće otkriveni hemosiderin, što ukazuje na prisutnost mješovitog tipa hemolize eritrocita, koji se javlja i intracelularno i intravaskularno.

Slijed pojavljivanja simptoma:

• žutica, splenomegalija, anemija.
• Jetra, simptomi holelitijaze, povećana razina stercobilina i urobilina mogu se povećati.

Neki ljudi s talasemijom primjećuju manje simptome.

• Spori rast i kasni pubertet
• Problemi s kostima
• Uvećana slezena

Prema kliničkoj slici postoje dva oblika bolesti: akutna i kronična.

• U prvom obliku bolesnici iznenada imaju tešku slabost, groznicu, kratkoću daha, palpitacije, žuticu.
• U drugom obliku dispneje, slabost i palpitacije mogu biti odsutne ili blage.

Kako je hemolitička anemija u djece

Hemolitička anemija je skupina različitih bolesti sa stajališta svoje prirode, ali ujedinjena jednim simptomom - hemolizom crvenih krvnih stanica. Hemoliza (oštećenje) nastaje u važnim organima: jetri, slezeni i meduli kostiju.

Prvi simptomi anemije nisu specifični i često se zanemaruju. Djetetov umor, razdražljivost, suza se pripisuju stresu, prekomjernoj emocionalnosti ili osobinama ličnosti.

Djeca s dijagnozom hemolitičke anemije karakterizira predispozicija za zarazne bolesti, često takva djeca su često u skupini.

Kod anemije u djece opaža se bljedilo kože, što se događa i kada krvožilno dno nije dovoljno ispunjeno krvlju, bubrežnim bolestima, tuberkuloznom intoksikacijom.

Glavna razlika između prave anemije i pseudo-anemije je bojanje sluznice: kod prave anemije sluznice postaju blijede, a kod pseudo-anemije ostaju ružičaste (procjenjuje se boja konjunktive).

Tijek i prognoza ovise o obliku i težini bolesti, o pravovremenosti i ispravnosti liječenja, o stupnju imunološkog nedostatka.

komplikacije

Hemolitička anemija može biti komplicirana anemičnom komom. Također je ponekad dodan ukupnoj kliničkoj slici:

• Tahikardija.
• Niski BP.
• Smanjenje količine urina.
• Žučni kamenac.

Kod nekih bolesnika oštro pogoršanje stanja uzrokuje hladnoću. Jasno je da se takvim ljudima preporuča da budu uvijek topli.

dijagnostika

Ako se pojave slabost, bljedilo kože, težina u desnoj hipohondriji i drugi nespecifični simptomi, potrebno je konzultirati liječnika i imati kompletnu krvnu sliku. Potvrdu dijagnoze hemolitičke anemije i liječenje bolesnika provodi hematolog.

Određivanje oblika hemolitičke anemije na temelju analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost hematologa.

• Tijekom početnog razgovora razjašnjena je obiteljska anamneza, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize.
• Tijekom pregleda procjenjuje se obojenost kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, a trbuh se palpira kako bi se procijenila veličina jetre i slezene.
• Spleno- i hepatomegalija potvrđena je ultrazvukom jetre i slezene.

Koje testove treba proći?

• Opći test krvi
• Ukupni bilirubin u krvi
• hemoglobin
• Crvene krvne stanice

Opsežna dijagnoza hemolitičke anemije uključivat će sljedeće studije o zahvaćenom organizmu:

• prikupljanje podataka o anamnezi, ispitivanje kliničkih pritužbi pacijenata;
• test krvi za određivanje koncentracije crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• određivanje nekonjugiranog bilirubina;
• Coombs test, osobito kada je potrebna transfuzija krvi sa zdravim crvenim krvnim stanicama;
• punkcija koštane srži;
• određivanje serumskog željeza laboratorijskom metodom;
• Ultrazvuk peritonealnih organa;
• proučavanje oblika crvenih krvnih stanica.

Liječenje hemolitičke anemije

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje osobine i pristupe liječenju.

Plan liječenja patologije obično uključuje takve aktivnosti:

1. propisivanje pripravaka koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
2. transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica. Ovome se postupku liječenja pribegava u slučaju smanjenja koncentracije crvenih krvnih stanica na kritične vrijednosti;
3. transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
4. Preporučuje se korištenje glukokortikoidnih hormona kako bi se uklonili neugodni simptomi i normalizirala veličina jetre i slezene. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i težine bolesti;
5. s autoimunom hemolitičkom anemijom, plan liječenja je dopunjen citostaticima; Ponekad liječnici pribjegavaju kirurškim metodama liječenja bolesti. Najčešće se vrši splenektomija.

Prognoza ovisi o uzroku i ozbiljnosti bolesti.

Svaka hemolitička anemija, borba protiv koje je počelo izvan vremena - težak je problem. Neprihvatljivo je pokušati se nositi s tim. Njezino liječenje treba biti sveobuhvatno i provodi ga isključivo kvalificirani stručnjak na temelju temeljitog pregleda pacijenta.

prevencija

Prevencija hemolitičke anemije podijeljena je na primarnu i sekundarnu.

1. Primarna prevencija odnosi se na mjere koje sprečavaju pojavu hemolitičke anemije;
2. Sekundarno - smanjenje kliničkih manifestacija postojeće bolesti.

Jedini mogući način da se spriječi razvoj anemije je održavanje zdravog načina života, pravodobno liječenje i prevencija drugih bolesti.