Hemoragijski vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje

Hemoragijski vaskulitis smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih žila i karakterizirana je povećanim formiranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.

Ta se patologija može razviti za 2-3 tjedna nakon akutnog tonzilitisa, gripe ili grimizne groznice. Hemoragijski vaskulitis u djece češći je nego u odraslih.

Osobito osjetljiv na djecu od 4 do 12 godina. Dječaci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice.

razlozi

Zašto se javlja hemoragični vaskulitis i što je to? Hemoragijski vaskulitis se također naziva Schönlein-Genokova bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptička (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Pojavila se kapilarna toksikoza kod krvarenja (krvarenja), povreda intravaskularnog zgrušavanja krvi i poremećaj cirkulacije krvi u malim krvnim žilama.

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa u odraslih i djece podijeljeni su u nekoliko vrsta:

• komplikacije nakon zarazne bolesti (grlobolja, gripa i ARVI, grimizna groznica i vodene kozice) uzrokovane virusima, bakterijama ili parazitima;
• alergije na hranu ili lijekove;
• hipotermija ili individualna netolerancija na cjepivo;
• genetska predispozicija.

Princip mehanizma hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa. Tijekom cirkulacije u krvi, ovi se kompleksi mogu taložiti na unutarnjim površinama zidova malih žila i tako uzrokovati oštećenja s pojavom naknadne aseptičke upale.

Kada upala vaskularnog zida smanjuje njenu elastičnost. Zbog toga postaje propusna i tvori lumene, što dovodi do taloženja fibrina i krvnih ugrušaka. Na temelju toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragijski sindrom (modrice).

klasifikacija

Ovisno o kliničkoj varijanti tijeka hemoragijskog vaskulitisa:

• koža;
• zglobne;
• trbušni (tj. sa strane trbuha);
• bubrega;
• u kombinaciji. Moguće su sve kombinacije. Najčešća koža-zajednička opcija, koja se inače naziva jednostavna.

Ovisno o tijeku bolesti može biti:

• munja (nekoliko dana);
• akutni (do 30-40 dana);
• dugotrajan (2 mjeseca ili više);
• rekurentni (ponovno pojavljivanje znakova bolesti 3-4 puta ili više tijekom nekoliko godina);
• kronični (klinički simptomi traju više od 1,5 ili više godina) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.

Stupanj aktivnosti bolesti:

Kliničke manifestacije

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa u djece i odraslih:

• točkasti osip na koži (hemoragični osip na koži) - 100%;
• zglobni sindrom (bol u zglobovima skočnog zgloba) - 70%;
• abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 60%;
• oštećenje bubrega - 30-35%;

Kod ove bolesti mogu se utjecati na žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči, mozak. Hemoragijski vaskulitis bez oštećenja unutarnjih organa najpovoljnija je bolest u ovoj skupini.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, simptomi su vrlo različiti, ali svi pacijenti imaju lezije na koži. Može se manifestirati na samom početku bolesti i nakon pojave drugih simptoma. Najtipičniji je izgled purpure - krvarenja male boje (1-3 mm) koja su opipljiva. Ovaj osip je simetričan i nalazi se u početku na nogama i nogama, u budućnosti se može širiti iznad. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritem, pa čak i područja nekroze).

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa, kao što je oštećenje zglobnih površina, nalaze se u 70% bolesnika. Ovaj se simptom često javlja zajedno s osipima u prvom tjednu bolesti. Oštećenje zglobova može biti beznačajno i uzrokovati kratkotrajne bolne senzacije, ali može biti i opsežnije kada su zahvaćene ne samo velike (gležanj i koljeno) nego i male zglobne površine. Tu su otekline i promjene u obliku zglobne površine, a bolni osjećaji mogu trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljnu deformaciju zglobnih površina.

Najteži je poraz gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bolovi u trbuhu pojavljuju i prije osipa. Pojavljuju se s pojavom krvarenja na crijevnom zidu i grčevi u prirodi. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnoj ilijačnoj, potkostalnoj površini i nalikuju na sliku akutnog abdomena uzrokovanog apendicitisom, crijevnom opstrukcijom ili perforacijom čira. Bolovi traju uglavnom tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često su popraćeni mučninom i krvavim povraćanjem, kao i pojavom krvi u izmetu. U nekim slučajevima razvija se crijevno krvarenje, koje prati nagli pad krvnog tlaka i kolaps.

Rijetki znaci vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućnog sindroma, što se manifestira kašljanjem i kratkim dahom.

Razlika u simptomima kod djece i odraslih

• Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
• Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
• Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

• Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
• Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
• Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
• Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz detekciju hematurije i proteinurije u testovima urina.

Hemoragijski vaskulitis: fotografija

Kako hemoragijski vaskulitis izgleda na nogama, nudimo vam pregled detaljnih fotografija simptoma.

komplikacije

Moguće komplikacije hemoragičnog vaskulitisa uključuju:

• crijevna opstrukcija;
• pankreatitisa;
• perforacija želučanih i crijevnih čireva;
• peritonitis;
• post-hemoragijska anemija;
• DIC s trombocitopenijom;
• tromboza i srčani udar u organima;
• cerebralni poremećaji, neuritis.

Komplikacije hemoragijskog vaskulitisa nalaze se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koja bolest lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani lijekovi ili tradicionalna medicina dovest će do pogoršanja stanja pacijenta.

dijagnostika

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičke preglede koji će pomoći u izradi cjelovite slike bolesti i propisati odgovarajući tretman.

Sljedeći testovi smatraju se glavnim dijagnostičkim metodama za hemoragijski vaskulitis:

1. Koagulacije.
2. Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
3. Određivanje imunoglobulinskih razreda A (povišenih) i G (reduciranih), krioglobulina i komponenti sustava komplementa.
4. Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Opći (detaljni) test krvi uz izračunavanje apsolutnih vrijednosti pokazatelja formule leukocita.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu upućivati ​​na režim ambulantnog (ali mirovanja!) Režima uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (isključenje mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i propisivanje terapije lijekovima. Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalno medicinsko praćenje, au slučaju uključivanja unutarnjih organa u patološki proces - korištenje velikog broja lijekova propisanih posebnim programima iu određenim dozama.

Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira ovisno o fazi bolesti:

• debut, relaps, remisija;
• klinički oblik - jednostavna (koža), mješovita, s oštećenjem bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mršavi osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u urinu), teški (ispirni osip, elementi nekroze) rekurentni angioedem, perzistentna bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Shema liječenja lijekovima uključuje:

1. Disagreganty - zvona 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
2. Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se ukida uz smanjenje jedne doze.
3. Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
4. U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
5. U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njenom kliničkom obliku. Obično traje 2-3 mjeseca s blagim, 4-6 mjeseci s umjerenim i do godinu dana s teškim tijekom bolesti Schönlein-Genok, s recidivima i nefritisom.

Terapija pacijenata s hemoragijskim vaskulitisom komplicirana je činjenicom da sada nema lijekova koji učinkovito suzbijaju glavni patološki proces, bez obzira na njegovo mjesto. Potrebno je isključiti učinak namjerno aktivnih antigenskih učinaka, posebno onih koji se kronološki poklapaju s kliničkim manifestacijama bolesti.

dijeta

Vrlo je važno tijekom liječenja spriječiti dodatnu senzibilizaciju pacijenta. Stoga je potrebna dijeta koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu i proizvode koje pacijent slabo podnosi.

Posebne dijete se propisuju uz izražene abdominalne ili bubrežne sindrome. Stoga se u slučaju teškog nefritisa preporuča slijediti dijetu br. 7 bez soli i mesa.

Koji liječnik treba kontaktirati

Hemoragijski vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. Porazom raznih organa potrebno je savjetovanje relevantnih specijalista: dermatologa (koža), gastro-neurolog (crijeva), neurologa (mozga), nefrologa (bubrega), kardiologa (srca), pulmologa (pluća). Za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon lijekova poželjno je imunološko ispitivanje.

pogled

Kod hemoragijskog vaskulitisa prognoza je vrlo povoljna. U rijetkim slučajevima, smrt se može dogoditi u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija gastrointestinalnog trakta (krvarenje, invaginacija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Neki bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom mogu razviti kroničnu bubrežnu bolest. Kod otprilike 25% bolesnika s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu mokraće traju nekoliko godina; konačni ishod bolesti kod ovih bolesnika je nepoznat.

Hemoragijski vaskulitis - simptomi, fotografija i liječenje

Zarazne ili virusne bolesti pružaju veliku skupinu bolesti uzrokovanih patogenim bakterijama i mikroorganizmima, koji nakon prodora u ljudsko tijelo počinju aktivno razmnožavati, uzrokujući razvoj mnogih bolesti. Poznato je da bilo koja bolest bakterijskog ili virusnog porijekla sa lošom kvalitetom ili kasnijim liječenjem može izazvati komplikacije koje su mnogo teže liječiti i često dovode do negativnih posljedica.

Hemoragijski vaskulitis, kojeg karakterizira oštećenje kapilara kože, krvnih žila, zglobova i drugih unutarnjih organa i sustava, smatra se jednom od rijetkih, ali čestih bolesti koje se često manifestiraju kao komplikacija nakon prošlih bolesti. Važno je napomenuti da se ova bolest ne manifestira uvijek u pozadini drugih bolesti, već se može razviti kao posljedica predisponirajućih čimbenika i samo kod ljudi na pozadini genetske predispozicije za hiperesorične imunološke odgovore.

Što je hemoragijski vaskulitis?

Hemoragijski vaskulitis je vaskularno-alergijska bolest mikrovaskulature u kojoj su zabilježene vaskularne lezije s kasnijim oštećenjem kože, unutarnjih organa i sustava. U medicini se ovo stanje može naći pod izrazom "Schönlein-Henochova bolest", "alergijska purpura" ili "kapilarna toksikoza", koja se može razviti u bilo kojoj dobi. Djeca u dobi od 5-14 godina ili mladi češće su izložena riziku. Hemoragijski vaskulitis odnosi se na autoimuno oboljenje kada se, zbog pretjerane reakcije imunološkog sustava, u krvi počne razvijati veliki broj imunoloških kompleksa, koji imaju sposobnost da se nasele na zidovima krvnih žila i izazovu razvoj upalnih procesa u tijelu.

U pravilu, hemoragijski vaskulitis kod djece ili odraslih javlja se 1 do 4 tjedna nakon bakterijske ili virusne infekcije: grimizna groznica, bol u grlu, SARS i drugi. Kod nekih bolesnika bolest se može razviti kao posljedica netolerancije na određene lijekove ili na pozadini alergija na hranu, ozljeda ili prekomjernog hlađenja tijela.

Kako se razvija hemoragijski vaskulitis?

Glavni razlog za nastanak hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvotoku, koji prvo oštećuju krvne žile, a zatim i druge organe. Nakon pojave imunoloških kompleksa dolazi do promjena u imunološkom sustavu, koji počinje proizvoditi antitle koji oštećuju unutarnji zid malih žila. Zatim dolazi do povrede u mikrocirkulaciji sustava protoka krvi, što dovodi do prodora patogenih stanica u druge organe.

Sljedeće bolesti i predisponirajući čimbenici mogu izazvati razvoj hemoragijskog vaskulitisa:

1. virusne infekcije: herpes, SARS, gripa;
2. bakterijske infekcije: grlobolja, grimizna groznica, tuberkuloza i drugi;
3. uzročnici bolesti koje se prenose hranom;
4. parazitske bolesti različite etiologije, trihomonijaza;
5. dugotrajna uporaba jakih lijekova;
6. alergija na aliment;
7. alergije na hranu;
8. cijepljenje;
9. hipotermija;
10. autoimune bolesti;
11. genetska predispozicija.

Važno je napomenuti da se hemoragijski vaskulitis gotovo uvijek razvija kod osoba čije tijelo ima tendenciju prema hiperesoričnim imunološkim reakcijama. Unatoč brojnim razlozima i predisponirajućim čimbenicima, kao i napretku moderne medicine, točan uzrok razvoja hemoragičnog vaskulitisa nije u potpunosti shvaćen, pa se bolest može izliječiti i kod osoba s drugim bolestima ili poremećajima.

Vrste i klasifikacija hemoragijskog vaskulitisa

Hemoragijski vaskulitis je podijeljen u nekoliko tipova i klasifikacija, također prema težini bolesti koja ima određene simptome i znakove. Prema kliničkom tijeku hemoragijski vaskulitis dijeli se na:

1. akutna faza - razvoj bolesti ili razdoblje pogoršanja;
2. faza slijeganja - stanje pacijenta se normalizira.

Prema kliničkim znakovima razlikuju se:

1. jednostavan oblik;
2. reumatoidni ili zglobni;
3. abdominalni oblik;
4. fulminantna bolest.

Prema udjelu:

1. blagi stupanj;
2. umjerena faza;
3. teški hemoragijski vaskulitis.

Klinika hemoragijskog vaskulitisa

Klinički znakovi hemoragijskog vaskulitisa izravno ovise o ozbiljnosti bolesti i lokalizaciji žarišta upale. U svakom slučaju, fotografija hemoragičnog vaskulitisa omogućit će osobi da vidi naglašene znakove bolesti, koji se manifestiraju kao osip na koži. Bolest počinje akutno i karakterizirana je povećanjem tjelesne temperature do febrilnih brojeva. U nekim slučajevima, porast temperature može biti odsutan. Osim toga, hemoragijski vaskulitis kod djece ili odraslih karakterizira pojava kožnih osipa različitih veličina na tijelu. U reumatologiji se razlikuju sljedeći simptomi hemoragijskog vaskulitisa, koji imaju karakteristične simptome.

1. Sindrom kože Bolest se pojavljuje akutno s povećanjem tjelesne temperature, pojavom na koži difuznih mjesta s hemoragičnim elementima. Najčešće se na koži nogu, bedrima, stražnjici, zglobovima pojavljuju osipi. Rijetko se pojavi osip na udovima i torzu. U težim slučajevima, nekroza se razvija u središtu osipa, pojavljuju se mali ulkusi. Kod kroničnog ili dugotrajnog tijeka bolesti, koža počinje odljepljivati.
2. Artikularni sindrom. Ova vrsta bolesti je zabilježena u 70% bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom. Ovo stanje karakterizira bol u zglobovima s teškim upalama. Najčešće su zahvaćeni veliki zglobovi. Osim upale i sindroma boli, zabilježen je i tumor zahvaćenog zgloba, njegova deformacija također se javlja s oslabljenom funkcionalnošću mišićno-koštanog sustava. Artritički sindrom kod hemoragičnog vaskulitisa može se promatrati na početku bolesti ili kako napreduje. Rani tretman neće dopustiti da zglobovi atrofiraju.
3. Abdominalni sindrom. Jedan od najčešćih i najranijih simptoma očituje se kod djece s hemoragijskim vaskulitisom, koji mogu prethoditi simptomima kožnog zgloba ili biti njihov pratilac. Ovaj sindrom karakterizira osjećaj boli u trbuhu različitog intenziteta, koja je prisutna u cijelom dijelu gastrointestinalnog trakta, a može se dati u lijevu ili desnu hipohondriju ili natrag. Osim osjećaja boli kod pacijenata, postoji i povreda stolice: mučnina, povraćanje, proljev, konstipacija, nadutost. U težim slučajevima, u nedostatku pravovremenog liječenja, može doći do gastrointestinalnog krvarenja.
4. Renalni sindrom. Ovaj se simptom javlja kod 25-30% bolesnika s hemoragijskim vaskulitisom i karakteriziraju ga znakovi kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa s hematurijom ili nefrotskim sindromom. Takvi simptomi mogu dovesti do zatajenja bubrega i biti opasni po život za pacijenta.

Osim glavnih simptoma bolesti, hemoragijski vaskulitis uzrokuje opću intoksikaciju tijela, nedostatak apetita, zadržavanje mokraće i druge simptome.

Hemoragijski vaskulitis može utjecati na druge unutarnje organe, uzrokujući složene simptome:

1. hemoragična upala pluća - manifestira se u obliku kašlja s iscjedkom od sputuma, u kojem se nalaze tragovi krvi.
2. hemoragijski perikarditis ili miokarditis s kasnijim oštećenjem kardiovaskularnog sustava.
3. hemoragijski meningitis - dolazi do oštećenja moždanih žila, koje karakterizira česta glavobolja, povećana razdražljivost, napadaji, grčevi, krvarenja u mozgu, što može dovesti do hemoragičnog moždanog udara.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa su izraženi i zahtijevaju hitno liječenje, koje liječnik propisuje nakon rezultata niza pregleda.

Dijagnoza hemoragijskog vaskulitisa

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičke preglede koji će pomoći u izradi cjelovite slike bolesti i propisati odgovarajući tretman.

Glavne dijagnostičke metode su sljedeća ispitivanja:

1. test krvi;
2. analiza urina;
3. biokemijski test krvi.
4. imunološka studija.
5. ultrazvučni pregled abdominalnih organa
6. biopsija kože i bubrega;
7. endoskopsko ispitivanje.

Osim gore navedenih pregleda, liječnik može propisati i druge. Osim toga, pacijentu se preporuča pregled liječnika iz drugih područja medicine: kardiologa, neuropatologa, imunologa, dermatologa. Rezultati pregleda omogućit će liječniku da odredi stupanj bolesti, stupanj oštećenja unutarnjih organa.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Liječenje hemoragijskog vaskulitisa provodi se sveobuhvatno, uzimajući u obzir dob pacijenta, stupanj bolesti i druge značajke tijela pacijenta. Važno je napomenuti da se hemoragijski vaskulitis trajno tretira pod nadzorom liječnika. Obično, liječenje se sastoji od praćenja hipoalergenske prehrane, uzimanja lijekova koji se uzimaju oralno, u obliku injekcija ili intravenski.

1. Hipoalergena dijeta;
2. Enterosorbenti - sprječavaju apsorpciju štetnih tvari u crijevni zid;
3. Disagregacijska terapija - sprječava stvaranje krvnih ugrušaka, poboljšava cirkulaciju krvi u malim žilama;
4. Antihistaminici - ne dopuštaju razvoj alergija;
5. Infuzijska terapija - intravenska primjena lijekova za čišćenje organizma od štetnih tvari;
6. Antimikrobna terapija širokog spektra;
7. Glukokortikoidni lijekovi - sintetski analozi ljudskih hormona nadbubrežne kore;
8. Nesteroidni protuupalni lijekovi - imaju analgetska, antipiretička, protuupalna svojstva;
9. Lijekovi koji stabiliziraju membranu - uključuju vitamine koji obnavljaju staničnu membranu, omogućuju nam da im damo korisne tvari;
10. Citostatici - inhibiraju rast tumorskih procesa, stimuliraju imunološki sustav;
11. Plazmafereza - postupak uklanjanja štetnih tvari iz krvi. Izvodi se pomoću posebnih uređaja;
12. Simptomatski tretman - usmjeren na uklanjanje simptoma uzrokovanih hemoragijskim vaskulitisom;
13. Antacidi - smanjuju kiselost želučanog soka, smanjuju rizik od oštećenja sluznice želuca glukokortikoidnim lijekovima;
14. Antispazmodici - smanjuju bol koja se javlja kao rezultat grčeva mišića periartikularnog tkiva;

Tijek liječenja, doza i naziv lijeka propisuje liječnik pojedinačno za svakog pacijenta. U slučaju neuspjeha konzervativnog liječenja, liječnik propisuje kirurški zahvat. Kod značajnog oštećenja bubrega, kada ne postoji mogućnost obnavljanja funkcije, pacijentu je potrebna transplantacija bubrega.

Moguće komplikacije hemoragičnog vaskulitisa

Pravodobnim i pravilnim liječenjem hemoragičnog vaskulitisa, prognoza nakon liječenja je povoljna. U slučajevima kasnog ili lošeg liječenja mogu se razviti komplikacije, kao što su:

1. pojava hemoragijske dijateze:
2. kronično zatajenje bubrega;
3. peritonitis;
4. crijevna opstrukcija;
5. plućna krvarenja;
6. nedostatak željeza;
7. povreda unutarnjih organa: srce, jetra;

Komplikacije hemoragijskog vaskulitisa nalaze se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koja bolest lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani lijekovi ili tradicionalna medicina dovest će do pogoršanja stanja pacijenta. Prema rezultatima SZO smrtnost od hemoragijskog vaskulitisa javlja se rijetko, ali u polovici bolesnika koji su imali ovu bolest javljaju se recidivi bolesti, koji mogu nestati za nekoliko mjeseci ili godina nakon liječenja. Ostatak pacijenata potpuno oporavlja.

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa

Sprečavanje hemoragičnog vaskulitisa pomoći će smanjiti rizik od razvoja bolesti. Sastoji se od:

1. jačanje imuniteta;
2. zdrav način života;
3. česte šetnje na svježem zraku;
4. probadanje tijela;
5. pravodobno i kvalitetno liječenje zaraznih i virusnih bolesti;
6. potpuno odbacivanje nekontrolirane uporabe lijekova;
7. isključivanje hipotermije;

Jednostavnim i elementarnim preventivnim mjerama neće se moći u potpunosti zaštititi od bolesti, ali će se smanjiti rizik njezina razvoja, čime će se zaštititi osoba ili dijete i druge bolesti.

Hemoragijski vaskulitis: fotografije, uzroci i metode liječenja u djece i odraslih

Hemoragijski vaskulitis ima i nazive alergijske purpure, kapilarne toksikoze, ili, na ime autora koji su opisali, bolest Shenlein-Genoch. Bolest je uključena u veliku skupinu vaskulitisa, upale krvnih žila različitih vrsta i veličina.

Osobitost reakcije krvožilnog zida su aseptički uvjeti (odsutnost patogena) i dominantna uloga izražene alergijske reakcije. Bolest je popraćena povećanom trombozom, smanjenom mikrocirkulacijom krvi u tkivima i unutarnjim organima, što dovodi do oštećenja bubrega, zglobova i probavnih organa.

Više osjetljiv na kapilarne toksikoze muškaraca ispod 20 godina starosti, djeca od 7 do 13 godina. Učestalost ovih populacija kreće se od 14 do 24 na 10.000.

Što je to?

Hemoragijski vaskulitis je reumatska sistemska bolest koju karakterizira kronična upala kapilara, arteriola i venula koje hrane kožu, zglobove, trbušne organe i bubrege. Još jedno ime za hemoragijski vaskulitis je bolest Schönlein-Genok.

uzroci

Uzroci bolesti nisu precizno utvrđeni. Smatra se da je autoimuna. Međutim, otkrivena je povezanost s čimbenicima aktivacije patoloških procesa. To uključuje:

• traumatske ozljede kože i krvnih žila;
• prenose se virusne i bakterijske zarazne bolesti, posebna važnost se pridaje akutnoj i kroničnoj upalnosti gornjih dišnih puteva (gripa, ARVI, tonzilitisa, sinusitisa), ospicama, čestim upalama grla, osipima, tifusu, streptokoknim bolestima;
• cijepljenja tijekom rutinskog cijepljenja, profilaktička uporaba imunoglobulina;
• alergije na hranu;
• restrukturiranje tijela u malignim i benignim tumorima;
• promjene u žena tijekom trudnoće;
• utjecaj povećanih doza sunčevog zračenja (s produljenim štavljenjem), temperaturnih fluktuacija i zračenja;
• alergijske reakcije na lijekove (obično antibiotici, sedativi i antihipertenzivi);
• poremećaji metabolizma kod endokrinih bolesti (dijabetes);
• genetska predispozicija u obitelji.
• trovanje u kućanstvu i na radnom mjestu, toksikoinfekcija;
• djeca imaju infestacije crva;
• reakcija na ugrize insekata.

Hemoragijski vaskulitis kod odraslih češće se razvija u starosti, sa slabim i oštećenim imunitetom.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolesti ovise o tome koji su organi i sustavi pokriveni. Hemoragijski vaskulitis može se manifestirati kao jedna ili više skupina simptoma (vidi sliku). Većina od sljedećih:

• lezije kože;
• oštećenje zglobova;
• lezije gastrointestinalnog trakta;
• bubrežni sindrom;
• u izoliranim slučajevima - lezije pluća i živčanog sustava.

Najkarakterističniji je akutni početak bolesti, praćen porastom temperature do febrilnih brojeva. Mogu postojati slučajevi u kojima je porast temperature odsutan.

1. Kod svakog pacijenta dolazi do kožnog sindroma (ili purpure). Pojavljuje se u obliku simetričnog, malenog pjegavog ili točkasto-papularnog hemoragijskog osipa, lokaliziranog uglavnom na ekstenzornim površinama donjih (rjeđe gornjih) ekstremiteta, oko velikih zglobova i na stražnjici. Osip može biti predstavljen pojedinačnim elementima, a može biti intenzivan, u kombinaciji s angioedemom. U pravilu, osip je povratni valoviti karakter. Pri izbljeđivanju osipa ostaje pigmentacija. U slučaju učestalih recidiva, na mjestu osipa javlja se skaliranje kože.
2. Artikularni sindrom često se promatra istovremeno s kožom, što je najkarakterističnije za odrasle. Najčešće su zglobovi nogu pokriveni procesom, najčešće - laktom i ručnim zglobom. Označena je bol, crvenilo i oteklina. Tipična hemoragijska vaskulitis je nestabilna priroda zglobnih lezija. U 25% slučajeva migrirajuće bolove u zglobovima prethodi kožnim lezijama. Artikularni sindrom koji rijetko traje tjedan dana, ponekad se kombinira s mialgijom i edemom donjih ekstremiteta.
3. U 2/3 bolesnika također se primjećuje abdominalni sindrom. Karakterizira ga bol u trbuhu spastične prirode, mučnina, povraćanje, krvarenje iz želuca. Istodobno, istinski životno ugrožavajući fenomen uočen je samo u 5% bolesnika.
4. Renalni sindrom je rjeđi (40 do 60% slučajeva) i ne razvija se odmah. Ona se manifestira u obliku hematurija (izlučivanje krvi s urinom) različite težine, u rijetkim slučajevima moguće je razviti glomerulonefritis (upala bubrega) hematurnog ili nefrotskog oblika. Češće, glomerulonefritis se manifestira u prvoj godini bolesti, rijetko se javlja tijekom sljedećeg ponavljanja hemoragijskog vaskulitisa ili nakon nestanka svih drugih manifestacija bolesti.

U izoliranim slučajevima postoje plućne tegobe - krvarenje, krvarenje. Također rijetko postoje lezije živčanog sustava - glavobolje, grčevi, mogu se razviti encefalopatija ili polineuropatija.

Hemoragijski vaskulitis kod djece

Simptomi vaskulitisa u djece, ovisno o učestalosti njihovog pojavljivanja, raspoređeni su kako slijedi:

• osip u obliku papula i crvenih mrlja - 100% slučajeva
• artritis i bol u zglobovima - 82%
• bol u trbuhu - 63%
• oštećenje bubrega (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najčešće se oporavak događa spontano. Dakle, bolest je relativno povoljna u djetinjstvu, pogotovo ako se poštuju pravila prehrane i započelo je otklanjanje mogućeg uzročnog faktora. Nakon što upala splasne, rizik od recidiva je maksimalan u prva 3 mjeseca, ali možda i kasnije.

Nakon oporavka treba se pridržavati načela prehrane tijekom cijele godine i izbjegavati kontakt s alergenima koji prodiru kroz respiratorni trakt.

Kožni sindrom u kliničkoj slici vaskulitisa je vodeći. Odlikuje ga sljedeće značajke:

• pojavljuje se osip zvan purpura;
• njegova simetrija;
• purpura se uzdiže iznad kože i dobro je opipljiva;
• istodobno s njom mogu biti crvene mrlje, prištići, plikovi, koje karakterizira svrab;
• primarne erupcije na stopalima, kasnije se šire na kukove i stražnjicu;
• nakon nekoliko dana, erupcije jarko crvene boje postaju smeđe, a zatim blijede i nestaju;
• ponekad mogu postojati pigmentirane lezije koje dugo traju.

Razvoj glomerulonefritisa obično se javlja unutar mjesec dana od pojave prvih simptoma bolesti. Oštećenje bubrega može se pojaviti s minimalnim manifestacijama ili biti sklono agresivnom tijeku. Ovisno o tome, klinički i laboratorijski znakovi glomerulonefritisa su vrlo različiti. One uključuju:

• proteina u urinu;
• edem, ponekad vrlo izražen u smislu nefrotskog sindroma, u kojem gubitak proteina u urinu može doseći 3,5 g na dan;
• lumbalna bol;
• crvenilo mokraće (bruto hematurija) ili samo mikroskopski utvrđena prisutnost crvenih krvnih stanica u njoj (mikrohematurija);
• prolazno povećanje tlaka.

Abdominalni sindrom posljedica je crijevne ishemije. Kod djece ga karakteriziraju:

• mučnina;
• povraćanje;
• pojavu krvavih vena u izmetu;
• prolivena bol po cijelom trbuhu zbog kolika;
• bol se povećava nakon jela;
• labave stolice.

Abdominalni oblik hemoragijskog vaskulitisa podsjeća na "oštar trbuh", koji tradicionalno zahtijeva kirurški zahvat. Međutim, s ovom bolesti je kontraindicirana, jer razlog poraza krvnih žila. Potrebna je odgovarajuća terapija lijekovima.

Artikularni sindrom kod hemoragijskog vaskulitisa ima tipične simptome koji ga razlikuju od zglobnog sindroma kod drugih bolesti (osteoartritis, reumatoidni artritis, giht). To uključuje:

• nedostatak uništenja zgloba;
• simetrija lezije;
• nedostatak migracije boli;
• česte lezije zglobova gležnja i koljena.

Liječenje djeteta s hemoragijskim vaskulitisom treba započeti u bolnici. Obično su nudili tromjesečni odmor, a nakon toga proširenje.

Kako se dijagnosticira hemoragijski vaskulitis?

Bolest Henoch Schönleina je prilično lako izložiti pacijentu koji ima sva tri glavna simptoma.

Postoje male razlike u tijeku bolesti u djece i odraslih.

• Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
• Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
• Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
• Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz detekciju hematurije i proteinurije u testovima urina.

• Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
• Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
• Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti provodi se sveobuhvatno. Prije svega, liječnik provodi usmenu anketu, tijekom koje utvrđuje pacijentove pritužbe, prikuplja anamnezu. U budućnosti se mogu dodijeliti sljedeće studije:

• Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.
• Određivanje trajanja krvarenja.
• Provedite testove za manšete, kao i uzorke uprtača i prstohvat.
• Ispitivanje fekalija
• Provođenje imunoloških studija, kao i biokemije krvi.
• Virološke studije za identifikaciju hepatitisa.
• Endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta.
• Test krvi može otkriti povećan broj leukocita i ESR. Imunološki poremećaji su također opaženi u obliku povećanja imunoglobulina A i smanjenja razine imunoglobulina G.
• Tijekom fizičkog pregleda, liječnik provjerava funkcioniranje zglobova, pažljivo pregledava kožu kako bi otkrio promjene u boji i moguće osipe. U slučaju da se otkrije oteklina u području lica, to može ukazivati ​​na poremećaj u normalnom funkcioniranju mokraćnog sustava. Također biste trebali provjeriti puls.

Bolest treba razlikovati od sljedećih bolesti i stanja:

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasture sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolest).
• Difuzne bolesti vezivnog tkiva (sustavni eritemski lupus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis.
• Crohnove bolesti.

Osim toga, može se propisati postupak trepanobiopsije i pregled koštane srži.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Prvo, potrebna je dijeta (isključena je alergena hrana). Drugo, strogi odmor. Treće, terapija lijekovima (antitrombocitna sredstva, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin, kao i antitrombotska terapija).

Primijenite sljedeće lijekove:

• aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
• Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno, subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se poništava smanjenjem pojedinačne doze.
• disagreganti - otkucaji 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
• U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
• U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

U osnovi, tijek bolesti je povoljan, a imunosupresivna ili citostatska terapija se rijetko koristi (na primjer, s razvojem autoimunog nefritisa).

• Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - za blage; 4-6 mjeseci - s umjerenom; do 12 mjeseci - u slučaju teškog rekurentnog toka i žada Schönleina - Genoha; u slučaju kroničnog tijeka, tretiraju se ponovljenim tečajevima tijekom 3-6 mjeseci.

Djeca moraju biti u ambulanti. Održava se 2 godine. Prvih 6 mjeseci bolesnik mjesečno posjećuje liječnika, zatim jedanput 3 mjeseca, zatim 1 put u 6 mjeseci. Prevencija se provodi uz pomoć rehabilitacije žarišta kronične infekcije. Redovito istražite izmet na jajima helminta. Takva djeca su kontraindicirana u sportu, raznim fizioterapijama i izlaganju suncu.

Odgovori na pitanja

Što se podrazumijeva pod hipoalergenskom prehranom?

• Prije svega, visoko alergijske proizvode kao što su jaja, čokolada, agrumi, kava i kakao, morske ribe i plodovi mora, orašasti plodovi treba isključiti iz potrošnje. Također je potrebno odbiti masnu i prženu hranu. U prehrani trebaju dominirati mliječni proizvodi s niskim udjelom masti, pirjanim i kuhanim jelima. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, turska i zečja mesa, biljna ulja.

Što je prognoza za hemoragijski vaskulitis?

• Prognoza, osobito u blagom obliku bolesti, u pravilu je povoljna. Teški hemoragijski vaskulitis prepun je recidiva bolesti i pojave komplikacija (nefritis, kompliciran zbog zatajenja bubrega). U slučaju munje, vjerojatnost smrti je visoka unutar nekoliko dana nakon početka bolesti.

Jesu li bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom uzeti za dispanzer?

• Registracija odraslih osoba nakon odgode bolesti nije prikazana. Djeca moraju biti promatrana dvije godine. U prvih šest mjeseci, svaki mjesec, sljedećih šest mjeseci u svakom tromjesečju, a prošle godine svakih 6 mjeseci. Djeca se ne smiju baviti sportom, fizioterapijom i insolacijom (izlaganje suncu) su kontraindicirana.

Je li moguće razviti komplikacije i posljedice nakon hemoragijskog vaskulitisa i koje?

• Da, bolest može dovesti do opstrukcije crijeva i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnog krvarenja, djeca mogu razviti hemoragičnu dijatezu.

Kako spriječiti pogoršanje?

Pacijent nakon otpusta iz bolnice ne smije zaboraviti svoju bolest kod kuće. Naravno, do tada bi već znao sve o prirodi bolesti, prevenciji pogoršanja, ponašanju u svakodnevnom životu, prehrani i načinu života. Uronjen u obiteljski ugođaj, pacijent neće uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta, neće udariti na proizvode koji mogu izazvati recidiv (alergeni), ali će jesti u potpunosti i svake će večeri početi šetati mirnim svjetlom na svježem zraku.

Osim toga, osoba je kontraindicirana:

• Prekomjerna tjeskoba, mentalni stres;
• Cijepljenje (moguće isključivo iz zdravstvenih razloga);
• Teški fizički rad (djeca su izuzeta iz nastave tjelesnog odgoja);
• hipotermija;
• Uvođenje imunoglobulina (antistafilokokni, tetanus, itd.).

Zbog činjenice da je hemoragijski vaskulitis prvenstveno bolest u djetinjstvu, za malu djecu (ili roditelje?) Daju se posebne preporuke:

• Svakih šest mjeseci dijete posjećuje liječnika (bez egzacerbacija);
• Klinički nadzor najmanje 5 godina u slučaju da su bubrezi zdravi, ali ako su poraženi, kontrola može biti doživotna;
• Djeca su potpuno izuzeta od tjelesnog odgoja godinu dana, a zatim se prenose u pripremnu skupinu;
• 3 puta godišnje, obavezni posjet stomatologu i otorinolaringologu;
• Redoviti urinarni testovi (opći i prema Nechyporenko) i analiza izlučivanja helminta;
• Cijepljenje se isključuje 2 godine, a nakon tog vremena provodi se rutinsko cijepljenje, ali uz dopuštenje liječnika i pod "antihistaminskim pokrovom";
• Poštivanje antialergijske prehrane - 2 godine;

Savjeti roditeljima ili drugim rođacima o kućnom liječenju, prevenciji recidiva, prehrani i ponašanju u školi i kod kuće.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis je sustavna aseptička upala žila mikrovaskulature s primarnom lezijom kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrežnih glomerula. Pojavljuje se kod simptoma hemoragijskog ili urtikarijskog osipa, artralgije, sindroma abdominalne boli, hematurije i zatajenja bubrega. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima, laboratorijskim podacima (test krvi, urinu, koagulogramu), proučavanju probavnog trakta i bubrega. Osnova liječenja vaskulitisa je terapija antikoagulansima, angiogregantami. U teškim slučajevima koriste se ekstrakorporalna hemokorekcija, terapija glukokortikoidima, protuupalno i citostatsko liječenje.

Hemoragijski vaskulitis

Hemoragijski vaskulitis (HBV, Schönlein-Genok, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) danas je jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti. U biti, to je površinski alergijski vaskulitis s oštećenjem malih arteriola, venula, kao i kapilara. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) bolest se naziva "alergijska purpura". Schönlein-Henoch bolest javlja se uglavnom u djece - od 5 do 14 godina. Prosječna učestalost među djecom ove dobi je 23-25 ​​slučajeva na 10 tisuća, a osobe od 7 do 12 godina su najosjetljivije na bolest. Kod djece mlađe od 3 godine poznati su samo izolirani slučajevi purpure.

razlozi

Etiološki aspekti nisu u potpunosti proučeni, samo je poznato da je patologija u većini slučajeva infektivno-alergijska u prirodi. Postoji sezonska ovisnost - najveća je incidencija zabilježena u vlažnoj i hladnoj sezoni. Dugoročna promatranja otkrila su uobičajene čimbenike koji potiču razvoj kliničkih manifestacija. To uključuje:

• Zarazne bolesti. U većini slučajeva manifestaciji vaskulitisa prethodi akutna infekcija respiratornog trakta (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najčešće se iz brisa nazofarinksa mogu izolirati β-hemolitički streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tip 1 i tip 2. t Manji dio bolesne djece zaražen je citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom, klamidijom, Mycobacterium tuberculosis, hepatitisom B.
• Terapija lijekovima. U reumatologiji postoje izvješća o razvoju hemoragijskog vaskulitisa uz primjenu farmakopreparata: antibiotika (penicilini, makrolidi), NSAR, antiaritmici (kinidin). Provocirati fenomen alergijske purpure može profilaktičko cijepljenje, provedeno odmah nakon prethodnog ARVI.
• Alergijsko opterećenje. U povijesti bolesnika s HB-om često postoje naznake o prisutnosti različitih vrsta alergija (lijek, hrana, hladnoća). Pacijenti često pate od alergijskog dermatitisa, polinoze, alergijskog rinitisa ili manifestacija eksudativno-kataralne dijateze.
• Ostali endogeni i vanjski uzroci. Među čimbenicima koji stvaraju čimbenike mogu biti hiperhlađenje, prekomjerna insolacija, ubodi insekata i ozljede. Kod nekih bolesnika manifestacija bolesti javlja se na pozadini trudnoće, dijabetesa, malignih tumora, ciroze jetre.

U mnogim slučajevima uzročnik koji uzrokuje pojavu vaskulitisa ne može se utvrditi. Brojni autori sugeriraju da učinak izazivačkih čimbenika dovodi do razvoja hemoragijskog vaskulitisa samo u slučajevima kada se provodi na pozadini genetske predispozicije organizma na hiperesorične imunološke reakcije.

patogeneza

Osnova razvoja hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa i povećana aktivnost proteina komplementarnog sustava. Cirkulirajući u krvi, oni se talože na unutarnju površinu zida malih žila (venule, arteriole, kapilare), uzrokujući oštećenje s pojavom aseptičkog upalnog procesa. Upala vaskularnog zida dovodi do povećanja njegove propusnosti, taloženja fibrina i trombotičnih masa u lumenu posude, što uzrokuje glavne kliničke znakove bolesti - kožni hemoragijski sindrom i mikroturbaciju vaskularnog dna s oštećenjem probavnog trakta, bubrega, zglobova.

klasifikacija

U kliničkom tijeku kapilarne toksikoze javlja se akutna faza (početno razdoblje ili pogoršanje) i faza slijeganja (poboljšanja). Prema prevladavajućim simptomima, bolest se klasificira u sljedeće kliničke oblike: jednostavna, reumatoidna (zglobna), abdominalna i fulminantna. U skladu s prirodom toka, razlikuju se akutni (do 2 mjeseca), produljeni (do pola godine) i kronični HS. Težina kliničkih manifestacija izlučuje vaskulitis:

• Jednostavan stupanj. Postoji zadovoljavajuće stanje bolesnika i mala priroda osipa, artralgije.
• Srednji stupanj. Stanje pacijenta je umjereno, osip je obilan, artralgija je popraćena promjenama u zglobovima tipa artritisa, javljaju se ponavljajući bolovi u trbuhu i mikrohematurija.
• Žestoko. Postoji ozbiljno stanje pacijenta, izlučiv obilan osip s nekrotičnim područjima, angioedem, nefrotski sindrom, postoji brza hematurija i gastrointestinalno krvarenje, moguće razvoj akutnog zatajenja bubrega.

simptomi

Za kliniku alergijske purpure, tipično akutni napad s groznicom na subfebrilne ili febrilne brojeve. Međutim, možda neće doći do porasta temperature. Sindrom kože zabilježen je u samom početku bolesti i opažen je kod svih bolesnika. Karakterizirana je difuznim točkasto-papularnim hemoragijskim elementima različitih veličina (obično malih) koji ne nestaju kada se prešaju. U nekim slučajevima uočena je urtikarija. Osipi se obično nalaze simetrično na koži nogu, bedrima i stražnjici, u području velikih zglobova, rjeđe na koži ruku i tijela. Obilje osipa često je u korelaciji s težinom vaskulitisa. S najtežim tokom, nekroza se razvija u središtu nekih elemenata osipa i oblika čira. Rezolucija osipa završava dugotrajnom hiperpigmentacijom. Kod kronične HBW s čestim recidivom kože nakon nestanka osipa dolazi do ljuštenja.

Arktički sindrom se razvija u 70% bolesnika. Oštećenje zglobova može biti kratkotrajno u obliku lake artralgije ili trajati nekoliko dana s jakim bolom, popraćeno drugim simptomima artritisa (crvenilo, oteklina) i dovodi do ograničenja kretanja u zglobu. Tipična je nestabilna priroda lezije s većinom velikih zglobova, često koljena i gležnja. Artikularni sindrom može se pojaviti u početnom razdoblju vaskulitisa ili se može pojaviti kasnije. Često je po svojoj prirodi prolazna i nikada ne dovodi do trajne deformacije zglobova. Abdominalni sindrom može prethoditi ili pratiti kožno-zglobne manifestacije. Ona se manifestira bolovima u trbuhu različitog intenziteta - od umjerene do paroksizmalne prema vrsti crijevne kolike. Pacijenti često ne mogu navesti točnu lokaciju boli, žale se na abnormalnu stolicu, mučninu i povraćanje. Abdominalija se može pojaviti nekoliko puta tijekom dana i proći spontano ili u prvih nekoliko dana liječenja.

Bubrežni sindrom javlja se u 25-30% bolesnika i pokazuje znakove kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa s različitim stupnjevima hematurije. Brojni bolesnici razvijaju kompleks nefrotskih simptoma. Poraz drugih organa kod hemoragijskog vaskulitisa je vrlo rijedak. To može biti hemoragična upala pluća u obliku kašlja s tragovima krvi u ispljuvku i otežanim disanjem, krvarenjima u endokardiju, hemoragijskim perikarditisom, miokarditisom. Oštećenje cerebralnih žila očituje se u vrtoglavici, razdražljivosti, glavobolji, epifriksama i može uzrokovati razvoj hemoragijskog meningitisa.

komplikacije

Oštećenje bubrega je najuporniji sindrom hemoragijskog vaskulitisa, može biti kompliciran malignim glomerulonefritisom i kroničnim zatajenjem bubrega. U teškim slučajevima alergijske purpure dolazi do gastrointestinalnog krvarenja praćenog krvavim povraćanjem i prisutnošću krvi u izmetu, plućnom krvarenju, krvarenju u moždanu tvar (hemoragijski moždani udar). Masivni gubitak krvi može dovesti do kolapsa i anemične kome. Komplikacije abdominalnog sindroma su manje uobičajene i zastupljene su intaginalnom crijevnom invazijom, peritonitisom, mezenteričnom trombozom i nekrozom dijela tankog crijeva. Najveća učestalost smrtnih ishoda zabilježena je s munjevitim oblikom HB.

dijagnostika

Provedbom dijagnostike, reumatolog uzima u obzir starost pacijenta, proučava etiofaktore, uspoređuje kliničke i laboratorijske podatke i isključuje druge bolesti. S razvojem bubrežnog sindroma, pacijentu je potrebna konzultacija s nefrologom, uz prisutnost bolova u trbuhu - konzultacija gastroenterologa i kirurga. Dijagnostička ploča uključuje:

• Hematološki testovi. Općenito, testovi krvi, u pravilu, postoje nespecifični znakovi umjerene upale (leukocitoza i blagi porast ESR-a), povećanje broja trombocita i eozinofila. Biokemijska analiza krvi pokazuje povećanje imunoglobulina A i CRP. Rezultati koagulograma su od velike dijagnostičke važnosti. Nedostatak podataka za kršenje koagulacije u prisustvu kliničkih znakova hemoragičnog sindroma dokaz je u korist HS-a.
• Urin i izmet. U analizi urina otkrivena je hematurija, proteinurija, cilindrurija. Bolesnici s bubrežnim sindromom prikazani su promatranim promjenama u analizi urina, provođenju biokemije urina, uzorcima Zimnitsky, Nechiporenko. Za dijagnosticiranje skrivenog gastrointestinalnog trakta krvarenje proizvodi analizu fekalne okultne krvi.
• Instrumentalna dijagnostika. Da bi se procijenilo stanje ciljnih organa, izvršen je ultrazvuk bubrega, izvršen ultrazvuk bubrežnih žila. Da biste isključili organske uzroke krvarenja iz probavnog trakta i bronha, preporučljivo je provesti ultrazvuk trbuha, gastroskopiju, bronhoskopiju.
• Biopsija s histologijom. U teškim dijagnostičkim slučajevima, indicirana je biopsija kože ili bubrega. Histološkim pregledom biopsije otkrivene su karakteristične promjene: taloženje imunoglobulina A i CEC na endotel i debljinu krvožilnog zida venula, arteriola i kapilara; stvaranje mikrotromba; oslobađanje krvnih elemenata izvan plovila.

Abdominalni oblik hemoragijskog vaskulitisa treba razlikovati od drugih uzroka koji uzrokuju pojavu simptoma "akutnog apta"., gripa), leukemija, reumatoidni artritis, Stillova bolest, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

liječenje

U akutnoj fazi hemoragičnog vaskulitisa pacijenti trebaju promatrati mirovanje i hipoalergensku prehranu, ograničiti konzumaciju tekućine i soli, eliminirati antibiotike i druge lijekove koji mogu povećati senzibilizaciju tijela. Glavni pravci terapije ovise o kliničkim manifestacijama, pa ih je preporučljivo uzeti u obzir sindromski:

• Za bilo koji sindrom. Osnova osnovne terapije za sve oblike hepatitisa B je imenovanje disagregenata (dipiridamol, pentoksifilin) ​​i aktivatora fibrinolize (nikotinska kiselina). Pripravci ovih skupina sprečavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju mikrocirkulaciju i intersticijsku perfuziju. Često su heparin i drugi antikoagulansi uključeni u osnovni režim.
• S kožnim sindromom. Terapija uključuje upotrebu sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona i dalje je kontroverzno pitanje među liječnicima. Možda njegovo imenovanje u teškim slučajevima HS. U nedostatku učinka terapije kortikosteroidima, pripravci stoka su citostatici.
• Kada zglobni sindrom. Izražena artralgija se zaustavlja protuupalnom terapijom (indometacin, ibuprofen). Osim toga, mogu se primijeniti derivati ​​aminokinolina (klorokin).
• S bubrežnim sindromom. Propisuju se visoke doze glukokortikoida, citostatika. Moguće je koristiti ACE inhibitore, antagoniste receptora angiotenzina II, primjenjivati ​​normalan humani imunoglobulin, provoditi elektroforezu s nikotinskom kiselinom i heparinom u području bubrega. U terminalnom stadiju kronične bolesti bubrega potrebna je hemodijaliza ili transplantacija bubrega.
• S abdominalnim sindromom. Intenzivni bolni sindrom služi kao indikacija za intravenozno davanje prednizolona, ​​reopoliglukina, kristaloida. S razvojem kirurških komplikacija (perforacija, invaginacija crijeva) koriste se kirurške taktike.

Težak tijek bolesti indikacija je za ekstrakorporalnu hemokorrekciju (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Mnogi autori primjećuju neučinkovitost antihistaminika u liječenju HB. Međutim, njihova uporaba može biti opravdana u bolesnika s alergijskom anamnezom. Kada je bolest povezana s alergijama na hranu i prisutnošću abdominalnog sindroma, dodatno se propisuju enterosorbenti.

Prognoza i profil

Blagi oblici hemoragijskog vaskulitisa skloni su spontanom zarastanju nakon prvog napada bolesti - njihova prognoza je povoljna. U fulminantnom obliku, smrt pacijenata može se dogoditi u prvih nekoliko dana od početka bolesti. Najčešće je to povezano s oštećenjem vaskularnog CNS-a i pojavom intracerebralnog krvarenja. Drugi uzrok smrti može biti teški bubrežni sindrom, koji dovodi do razvoja uremije. Kako bi se spriječio alergijski vaskulitis, preporučuje se sanacija kroničnih zaraznih žarišta ORL organa, deworming s helmintskim invazijama, isključujući kontakt s poznatim alergenima i nekontroliranim lijekovima.