Hemoragijski vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje

Hemoragijski vaskulitis smatra se bolešću koja je vrsta imunološkog vaskulitisa malih žila i karakterizirana je povećanim formiranjem imunoloških kompleksa, povećanjem propusnosti vaskularnih zidova.

Ta se patologija može razviti za 2-3 tjedna nakon akutnog tonzilitisa, gripe ili grimizne groznice. Hemoragijski vaskulitis u djece češći je nego u odraslih.

Osobito osjetljiv na djecu od 4 do 12 godina. Dječaci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice.

razlozi

Zašto se javlja hemoragični vaskulitis i što je to? Hemoragijski vaskulitis se također naziva Schönlein-Genokova bolest ili kapilarna toksikoza. Bolest je aseptička (bez infekcije) upala kapilara uzrokovana štetnim djelovanjem imunoloških kompleksa. Pojavila se kapilarna toksikoza kod krvarenja (krvarenja), povreda intravaskularnog zgrušavanja krvi i poremećaj cirkulacije krvi u malim krvnim žilama.

Uzroci hemoragijskog vaskulitisa u odraslih i djece podijeljeni su u nekoliko vrsta:

• komplikacije nakon zarazne bolesti (grlobolja, gripa i ARVI, grimizna groznica i vodene kozice) uzrokovane virusima, bakterijama ili parazitima;
• alergije na hranu ili lijekove;
• hipotermija ili individualna netolerancija na cjepivo;
• genetska predispozicija.

Princip mehanizma hemoragijskog vaskulitisa je stvaranje imunih kompleksa. Tijekom cirkulacije u krvi, ovi se kompleksi mogu taložiti na unutarnjim površinama zidova malih žila i tako uzrokovati oštećenja s pojavom naknadne aseptičke upale.

Kada upala vaskularnog zida smanjuje njenu elastičnost. Zbog toga postaje propusna i tvori lumene, što dovodi do taloženja fibrina i krvnih ugrušaka. Na temelju toga, patološki znak vaskulitisa je mikrotromboza i hemoragijski sindrom (modrice).

klasifikacija

Ovisno o kliničkoj varijanti tijeka hemoragijskog vaskulitisa:

• koža;
• zglobne;
• trbušni (tj. sa strane trbuha);
• bubrega;
• u kombinaciji. Moguće su sve kombinacije. Najčešća koža-zajednička opcija, koja se inače naziva jednostavna.

Ovisno o tijeku bolesti može biti:

• munja (nekoliko dana);
• akutni (do 30-40 dana);
• dugotrajan (2 mjeseca ili više);
• rekurentni (ponovno pojavljivanje znakova bolesti 3-4 puta ili više tijekom nekoliko godina);
• kronični (klinički simptomi traju više od 1,5 ili više godina) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.

Stupanj aktivnosti bolesti:

Kliničke manifestacije

Učestalost glavnih kliničkih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa u djece i odraslih:

• točkasti osip na koži (hemoragični osip na koži) - 100%;
• zglobni sindrom (bol u zglobovima skočnog zgloba) - 70%;
• abdominalni sindrom (bol u trbuhu) - 60%;
• oštećenje bubrega - 30-35%;

Kod ove bolesti mogu se utjecati na žile bilo kojeg područja, uključujući bubrege, pluća, oči, mozak. Hemoragijski vaskulitis bez oštećenja unutarnjih organa najpovoljnija je bolest u ovoj skupini.

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, simptomi su vrlo različiti, ali svi pacijenti imaju lezije na koži. Može se manifestirati na samom početku bolesti i nakon pojave drugih simptoma. Najtipičniji je izgled purpure - krvarenja male boje (1-3 mm) koja su opipljiva. Ovaj osip je simetričan i nalazi se u početku na nogama i nogama, u budućnosti se može širiti iznad. Osim purpure, mogu se pojaviti i drugi elementi osipa (vezikule, petehije, eritem, pa čak i područja nekroze).

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa, kao što je oštećenje zglobnih površina, nalaze se u 70% bolesnika. Ovaj se simptom često javlja zajedno s osipima u prvom tjednu bolesti. Oštećenje zglobova može biti beznačajno i uzrokovati kratkotrajne bolne senzacije, ali može biti i opsežnije kada su zahvaćene ne samo velike (gležanj i koljeno) nego i male zglobne površine. Tu su otekline i promjene u obliku zglobne površine, a bolni osjećaji mogu trajati od 2 sata do 5 dana. Međutim, bolest ne uzrokuje ozbiljnu deformaciju zglobnih površina.

Najteži je poraz gastrointestinalnog trakta. Ponekad se bolovi u trbuhu pojavljuju i prije osipa. Pojavljuju se s pojavom krvarenja na crijevnom zidu i grčevi u prirodi. Često se takvi bolovi javljaju u pupku, u desnoj ilijačnoj, potkostalnoj površini i nalikuju na sliku akutnog abdomena uzrokovanog apendicitisom, crijevnom opstrukcijom ili perforacijom čira. Bolovi traju uglavnom tri dana. Ali ponekad i do deset dana. Često su popraćeni mučninom i krvavim povraćanjem, kao i pojavom krvi u izmetu. U nekim slučajevima razvija se crijevno krvarenje, koje prati nagli pad krvnog tlaka i kolaps.

Rijetki znaci vaskulitisa uključuju oštećenje bubrega u obliku glomerulonefritisa i plućnog sindroma, što se manifestira kašljanjem i kratkim dahom.

Razlika u simptomima kod djece i odraslih

• Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
• Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
• Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

• Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
• Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
• Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
• Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz detekciju hematurije i proteinurije u testovima urina.

Hemoragijski vaskulitis: fotografija

Kako hemoragijski vaskulitis izgleda na nogama, nudimo vam pregled detaljnih fotografija simptoma.

komplikacije

Moguće komplikacije hemoragičnog vaskulitisa uključuju:

• crijevna opstrukcija;
• pankreatitisa;
• perforacija želučanih i crijevnih čireva;
• peritonitis;
• post-hemoragijska anemija;
• DIC s trombocitopenijom;
• tromboza i srčani udar u organima;
• cerebralni poremećaji, neuritis.

Komplikacije hemoragijskog vaskulitisa nalaze se samo u slučajevima kasnog liječenja, pa je vrlo važno započeti liječenje što je prije moguće. Poznato je da je bilo koja bolest lakše liječiti na početku razvoja. Samoliječenje, nekontrolirani lijekovi ili tradicionalna medicina dovest će do pogoršanja stanja pacijenta.

dijagnostika

Ako se sumnja na hemoragični vaskulitis, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja anamnezu, propisuje laboratorijske i dijagnostičke preglede koji će pomoći u izradi cjelovite slike bolesti i propisati odgovarajući tretman.

Sljedeći testovi smatraju se glavnim dijagnostičkim metodama za hemoragijski vaskulitis:

1. Koagulacije.
2. Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).
3. Određivanje imunoglobulinskih razreda A (povišenih) i G (reduciranih), krioglobulina i komponenti sustava komplementa.
4. Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Opći (detaljni) test krvi uz izračunavanje apsolutnih vrijednosti pokazatelja formule leukocita.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu upućivati ​​na režim ambulantnog (ali mirovanja!) Režima uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (isključenje mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i propisivanje terapije lijekovima. Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalno medicinsko praćenje, au slučaju uključivanja unutarnjih organa u patološki proces - korištenje velikog broja lijekova propisanih posebnim programima iu određenim dozama.

Priroda liječenja hemoragičnog vaskulitisa varira ovisno o fazi bolesti:

• debut, relaps, remisija;
• klinički oblik - jednostavna (koža), mješovita, s oštećenjem bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - blage (zadovoljavajuće zdravlje, mršavi osip, moguća bol u zglobovima), umjerena (višestruki osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajući bolovi u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u urinu), teški (ispirni osip, elementi nekroze) rekurentni angioedem, perzistentna bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u urinu, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljena (do 6 mjeseci), kronična (ponavljajući ili razvoj Schonlein-Genokov nefritis).

Shema liječenja lijekovima uključuje:

1. Disagreganty - zvona 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
2. Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se ukida uz smanjenje jedne doze.
3. Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
4. U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
5. U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih ovisi o težini bolesti i njenom kliničkom obliku. Obično traje 2-3 mjeseca s blagim, 4-6 mjeseci s umjerenim i do godinu dana s teškim tijekom bolesti Schönlein-Genok, s recidivima i nefritisom.

Terapija pacijenata s hemoragijskim vaskulitisom komplicirana je činjenicom da sada nema lijekova koji učinkovito suzbijaju glavni patološki proces, bez obzira na njegovo mjesto. Potrebno je isključiti učinak namjerno aktivnih antigenskih učinaka, posebno onih koji se kronološki poklapaju s kliničkim manifestacijama bolesti.

dijeta

Vrlo je važno tijekom liječenja spriječiti dodatnu senzibilizaciju pacijenta. Stoga je potrebna dijeta koja isključuje ekstrakte, čokoladu, kavu, agrume, jagode, jaja, industrijsku konzerviranu hranu i proizvode koje pacijent slabo podnosi.

Posebne dijete se propisuju uz izražene abdominalne ili bubrežne sindrome. Stoga se u slučaju teškog nefritisa preporuča slijediti dijetu br. 7 bez soli i mesa.

Koji liječnik treba kontaktirati

Hemoragijski vaskulitis kod djece i odraslih liječi reumatolog. Porazom raznih organa potrebno je savjetovanje relevantnih specijalista: dermatologa (koža), gastro-neurolog (crijeva), neurologa (mozga), nefrologa (bubrega), kardiologa (srca), pulmologa (pluća). Za pravovremenu dijagnozu komplikacija nakon lijekova poželjno je imunološko ispitivanje.

pogled

Kod hemoragijskog vaskulitisa prognoza je vrlo povoljna. U rijetkim slučajevima, smrt se može dogoditi u akutnoj fazi bolesti zbog komplikacija gastrointestinalnog trakta (krvarenje, invaginacija, infarkt crijeva). Smrt također može biti posljedica akutnog zatajenja bubrega ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Neki bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom mogu razviti kroničnu bubrežnu bolest. Kod otprilike 25% bolesnika s oštećenjem bubrega u akutnoj fazi bolesti, promjene u sedimentu mokraće traju nekoliko godina; konačni ishod bolesti kod ovih bolesnika je nepoznat.

Hemoragijski vaskulitis: fotografije, uzroci i metode liječenja u djece i odraslih

Hemoragijski vaskulitis ima i nazive alergijske purpure, kapilarne toksikoze, ili, na ime autora koji su opisali, bolest Shenlein-Genoch. Bolest je uključena u veliku skupinu vaskulitisa, upale krvnih žila različitih vrsta i veličina.

Osobitost reakcije krvožilnog zida su aseptički uvjeti (odsutnost patogena) i dominantna uloga izražene alergijske reakcije. Bolest je popraćena povećanom trombozom, smanjenom mikrocirkulacijom krvi u tkivima i unutarnjim organima, što dovodi do oštećenja bubrega, zglobova i probavnih organa.

Više osjetljiv na kapilarne toksikoze muškaraca ispod 20 godina starosti, djeca od 7 do 13 godina. Učestalost ovih populacija kreće se od 14 do 24 na 10.000.

Što je to?

Hemoragijski vaskulitis je reumatska sistemska bolest koju karakterizira kronična upala kapilara, arteriola i venula koje hrane kožu, zglobove, trbušne organe i bubrege. Još jedno ime za hemoragijski vaskulitis je bolest Schönlein-Genok.

uzroci

Uzroci bolesti nisu precizno utvrđeni. Smatra se da je autoimuna. Međutim, otkrivena je povezanost s čimbenicima aktivacije patoloških procesa. To uključuje:

• traumatske ozljede kože i krvnih žila;
• prenose se virusne i bakterijske zarazne bolesti, posebna važnost se pridaje akutnoj i kroničnoj upalnosti gornjih dišnih puteva (gripa, ARVI, tonzilitisa, sinusitisa), ospicama, čestim upalama grla, osipima, tifusu, streptokoknim bolestima;
• cijepljenja tijekom rutinskog cijepljenja, profilaktička uporaba imunoglobulina;
• alergije na hranu;
• restrukturiranje tijela u malignim i benignim tumorima;
• promjene u žena tijekom trudnoće;
• utjecaj povećanih doza sunčevog zračenja (s produljenim štavljenjem), temperaturnih fluktuacija i zračenja;
• alergijske reakcije na lijekove (obično antibiotici, sedativi i antihipertenzivi);
• poremećaji metabolizma kod endokrinih bolesti (dijabetes);
• genetska predispozicija u obitelji.
• trovanje u kućanstvu i na radnom mjestu, toksikoinfekcija;
• djeca imaju infestacije crva;
• reakcija na ugrize insekata.

Hemoragijski vaskulitis kod odraslih češće se razvija u starosti, sa slabim i oštećenim imunitetom.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolesti ovise o tome koji su organi i sustavi pokriveni. Hemoragijski vaskulitis može se manifestirati kao jedna ili više skupina simptoma (vidi sliku). Većina od sljedećih:

• lezije kože;
• oštećenje zglobova;
• lezije gastrointestinalnog trakta;
• bubrežni sindrom;
• u izoliranim slučajevima - lezije pluća i živčanog sustava.

Najkarakterističniji je akutni početak bolesti, praćen porastom temperature do febrilnih brojeva. Mogu postojati slučajevi u kojima je porast temperature odsutan.

1. Kod svakog pacijenta dolazi do kožnog sindroma (ili purpure). Pojavljuje se u obliku simetričnog, malenog pjegavog ili točkasto-papularnog hemoragijskog osipa, lokaliziranog uglavnom na ekstenzornim površinama donjih (rjeđe gornjih) ekstremiteta, oko velikih zglobova i na stražnjici. Osip može biti predstavljen pojedinačnim elementima, a može biti intenzivan, u kombinaciji s angioedemom. U pravilu, osip je povratni valoviti karakter. Pri izbljeđivanju osipa ostaje pigmentacija. U slučaju učestalih recidiva, na mjestu osipa javlja se skaliranje kože.
2. Artikularni sindrom često se promatra istovremeno s kožom, što je najkarakterističnije za odrasle. Najčešće su zglobovi nogu pokriveni procesom, najčešće - laktom i ručnim zglobom. Označena je bol, crvenilo i oteklina. Tipična hemoragijska vaskulitis je nestabilna priroda zglobnih lezija. U 25% slučajeva migrirajuće bolove u zglobovima prethodi kožnim lezijama. Artikularni sindrom koji rijetko traje tjedan dana, ponekad se kombinira s mialgijom i edemom donjih ekstremiteta.
3. U 2/3 bolesnika također se primjećuje abdominalni sindrom. Karakterizira ga bol u trbuhu spastične prirode, mučnina, povraćanje, krvarenje iz želuca. Istodobno, istinski životno ugrožavajući fenomen uočen je samo u 5% bolesnika.
4. Renalni sindrom je rjeđi (40 do 60% slučajeva) i ne razvija se odmah. Ona se manifestira u obliku hematurija (izlučivanje krvi s urinom) različite težine, u rijetkim slučajevima moguće je razviti glomerulonefritis (upala bubrega) hematurnog ili nefrotskog oblika. Češće, glomerulonefritis se manifestira u prvoj godini bolesti, rijetko se javlja tijekom sljedećeg ponavljanja hemoragijskog vaskulitisa ili nakon nestanka svih drugih manifestacija bolesti.

U izoliranim slučajevima postoje plućne tegobe - krvarenje, krvarenje. Također rijetko postoje lezije živčanog sustava - glavobolje, grčevi, mogu se razviti encefalopatija ili polineuropatija.

Hemoragijski vaskulitis kod djece

Simptomi vaskulitisa u djece, ovisno o učestalosti njihovog pojavljivanja, raspoređeni su kako slijedi:

• osip u obliku papula i crvenih mrlja - 100% slučajeva
• artritis i bol u zglobovima - 82%
• bol u trbuhu - 63%
• oštećenje bubrega (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najčešće se oporavak događa spontano. Dakle, bolest je relativno povoljna u djetinjstvu, pogotovo ako se poštuju pravila prehrane i započelo je otklanjanje mogućeg uzročnog faktora. Nakon što upala splasne, rizik od recidiva je maksimalan u prva 3 mjeseca, ali možda i kasnije.

Nakon oporavka treba se pridržavati načela prehrane tijekom cijele godine i izbjegavati kontakt s alergenima koji prodiru kroz respiratorni trakt.

Kožni sindrom u kliničkoj slici vaskulitisa je vodeći. Odlikuje ga sljedeće značajke:

• pojavljuje se osip zvan purpura;
• njegova simetrija;
• purpura se uzdiže iznad kože i dobro je opipljiva;
• istodobno s njom mogu biti crvene mrlje, prištići, plikovi, koje karakterizira svrab;
• primarne erupcije na stopalima, kasnije se šire na kukove i stražnjicu;
• nakon nekoliko dana, erupcije jarko crvene boje postaju smeđe, a zatim blijede i nestaju;
• ponekad mogu postojati pigmentirane lezije koje dugo traju.

Razvoj glomerulonefritisa obično se javlja unutar mjesec dana od pojave prvih simptoma bolesti. Oštećenje bubrega može se pojaviti s minimalnim manifestacijama ili biti sklono agresivnom tijeku. Ovisno o tome, klinički i laboratorijski znakovi glomerulonefritisa su vrlo različiti. One uključuju:

• proteina u urinu;
• edem, ponekad vrlo izražen u smislu nefrotskog sindroma, u kojem gubitak proteina u urinu može doseći 3,5 g na dan;
• lumbalna bol;
• crvenilo mokraće (bruto hematurija) ili samo mikroskopski utvrđena prisutnost crvenih krvnih stanica u njoj (mikrohematurija);
• prolazno povećanje tlaka.

Abdominalni sindrom posljedica je crijevne ishemije. Kod djece ga karakteriziraju:

• mučnina;
• povraćanje;
• pojavu krvavih vena u izmetu;
• prolivena bol po cijelom trbuhu zbog kolika;
• bol se povećava nakon jela;
• labave stolice.

Abdominalni oblik hemoragijskog vaskulitisa podsjeća na "oštar trbuh", koji tradicionalno zahtijeva kirurški zahvat. Međutim, s ovom bolesti je kontraindicirana, jer razlog poraza krvnih žila. Potrebna je odgovarajuća terapija lijekovima.

Artikularni sindrom kod hemoragijskog vaskulitisa ima tipične simptome koji ga razlikuju od zglobnog sindroma kod drugih bolesti (osteoartritis, reumatoidni artritis, giht). To uključuje:

• nedostatak uništenja zgloba;
• simetrija lezije;
• nedostatak migracije boli;
• česte lezije zglobova gležnja i koljena.

Liječenje djeteta s hemoragijskim vaskulitisom treba započeti u bolnici. Obično su nudili tromjesečni odmor, a nakon toga proširenje.

Kako se dijagnosticira hemoragijski vaskulitis?

Bolest Henoch Schönleina je prilično lako izložiti pacijentu koji ima sva tri glavna simptoma.

Postoje male razlike u tijeku bolesti u djece i odraslih.

• Više od 30% djece ima povišenu temperaturu.
• Karakterizira ga akutni početak i tijek bolesti.
• Abdominalni sindrom popraćen je tekućom stolicom s tragovima krvi.
• Često su bubrezi uključeni u proces od samog početka, uz detekciju hematurije i proteinurije u testovima urina.

• Početak bolesti je izbrisan, simptomi su blaži.
• Abdominalni sindrom javlja se samo u 50% bolesnika i rijetko ga prati mučnina i povraćanje.
• Oštećenje bubrega dovodi do razvoja kroničnog difuznog glomerulonefritisa, uz nastanak kroničnog zatajenja bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti provodi se sveobuhvatno. Prije svega, liječnik provodi usmenu anketu, tijekom koje utvrđuje pacijentove pritužbe, prikuplja anamnezu. U budućnosti se mogu dodijeliti sljedeće studije:

• Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.
• Određivanje trajanja krvarenja.
• Provedite testove za manšete, kao i uzorke uprtača i prstohvat.
• Ispitivanje fekalija
• Provođenje imunoloških studija, kao i biokemije krvi.
• Virološke studije za identifikaciju hepatitisa.
• Endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta.
• Test krvi može otkriti povećan broj leukocita i ESR. Imunološki poremećaji su također opaženi u obliku povećanja imunoglobulina A i smanjenja razine imunoglobulina G.
• Tijekom fizičkog pregleda, liječnik provjerava funkcioniranje zglobova, pažljivo pregledava kožu kako bi otkrio promjene u boji i moguće osipe. U slučaju da se otkrije oteklina u području lica, to može ukazivati ​​na poremećaj u normalnom funkcioniranju mokraćnog sustava. Također biste trebali provjeriti puls.

Bolest treba razlikovati od sljedećih bolesti i stanja:

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasture sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolest).
• Difuzne bolesti vezivnog tkiva (sustavni eritemski lupus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis.
• Crohnove bolesti.

Osim toga, može se propisati postupak trepanobiopsije i pregled koštane srži.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Prvo, potrebna je dijeta (isključena je alergena hrana). Drugo, strogi odmor. Treće, terapija lijekovima (antitrombocitna sredstva, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin, kao i antitrombotska terapija).

Primijenite sljedeće lijekove:

• aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina.
• Heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu mase dnevno, subkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se poništava smanjenjem pojedinačne doze.
• disagreganti - otkucaji 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trental intravenski kapanje.
• U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
• U iznimnim slučajevima koriste se citostatički agensi, kao što su Azathioprine ili Ciklofosfamid.

U osnovi, tijek bolesti je povoljan, a imunosupresivna ili citostatska terapija se rijetko koristi (na primjer, s razvojem autoimunog nefritisa).

• Trajanje liječenja hemoragičnog vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - za blage; 4-6 mjeseci - s umjerenom; do 12 mjeseci - u slučaju teškog rekurentnog toka i žada Schönleina - Genoha; u slučaju kroničnog tijeka, tretiraju se ponovljenim tečajevima tijekom 3-6 mjeseci.

Djeca moraju biti u ambulanti. Održava se 2 godine. Prvih 6 mjeseci bolesnik mjesečno posjećuje liječnika, zatim jedanput 3 mjeseca, zatim 1 put u 6 mjeseci. Prevencija se provodi uz pomoć rehabilitacije žarišta kronične infekcije. Redovito istražite izmet na jajima helminta. Takva djeca su kontraindicirana u sportu, raznim fizioterapijama i izlaganju suncu.

Odgovori na pitanja

Što se podrazumijeva pod hipoalergenskom prehranom?

• Prije svega, visoko alergijske proizvode kao što su jaja, čokolada, agrumi, kava i kakao, morske ribe i plodovi mora, orašasti plodovi treba isključiti iz potrošnje. Također je potrebno odbiti masnu i prženu hranu. U prehrani trebaju dominirati mliječni proizvodi s niskim udjelom masti, pirjanim i kuhanim jelima. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, turska i zečja mesa, biljna ulja.

Što je prognoza za hemoragijski vaskulitis?

• Prognoza, osobito u blagom obliku bolesti, u pravilu je povoljna. Teški hemoragijski vaskulitis prepun je recidiva bolesti i pojave komplikacija (nefritis, kompliciran zbog zatajenja bubrega). U slučaju munje, vjerojatnost smrti je visoka unutar nekoliko dana nakon početka bolesti.

Jesu li bolesnici s hemoragijskim vaskulitisom uzeti za dispanzer?

• Registracija odraslih osoba nakon odgode bolesti nije prikazana. Djeca moraju biti promatrana dvije godine. U prvih šest mjeseci, svaki mjesec, sljedećih šest mjeseci u svakom tromjesečju, a prošle godine svakih 6 mjeseci. Djeca se ne smiju baviti sportom, fizioterapijom i insolacijom (izlaganje suncu) su kontraindicirana.

Je li moguće razviti komplikacije i posljedice nakon hemoragijskog vaskulitisa i koje?

• Da, bolest može dovesti do opstrukcije crijeva i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnog krvarenja, djeca mogu razviti hemoragičnu dijatezu.

Kako spriječiti pogoršanje?

Pacijent nakon otpusta iz bolnice ne smije zaboraviti svoju bolest kod kuće. Naravno, do tada bi već znao sve o prirodi bolesti, prevenciji pogoršanja, ponašanju u svakodnevnom životu, prehrani i načinu života. Uronjen u obiteljski ugođaj, pacijent neće uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta, neće udariti na proizvode koji mogu izazvati recidiv (alergeni), ali će jesti u potpunosti i svake će večeri početi šetati mirnim svjetlom na svježem zraku.

Osim toga, osoba je kontraindicirana:

• Prekomjerna tjeskoba, mentalni stres;
• Cijepljenje (moguće isključivo iz zdravstvenih razloga);
• Teški fizički rad (djeca su izuzeta iz nastave tjelesnog odgoja);
• hipotermija;
• Uvođenje imunoglobulina (antistafilokokni, tetanus, itd.).

Zbog činjenice da je hemoragijski vaskulitis prvenstveno bolest u djetinjstvu, za malu djecu (ili roditelje?) Daju se posebne preporuke:

• Svakih šest mjeseci dijete posjećuje liječnika (bez egzacerbacija);
• Klinički nadzor najmanje 5 godina u slučaju da su bubrezi zdravi, ali ako su poraženi, kontrola može biti doživotna;
• Djeca su potpuno izuzeta od tjelesnog odgoja godinu dana, a zatim se prenose u pripremnu skupinu;
• 3 puta godišnje, obavezni posjet stomatologu i otorinolaringologu;
• Redoviti urinarni testovi (opći i prema Nechyporenko) i analiza izlučivanja helminta;
• Cijepljenje se isključuje 2 godine, a nakon tog vremena provodi se rutinsko cijepljenje, ali uz dopuštenje liječnika i pod "antihistaminskim pokrovom";
• Poštivanje antialergijske prehrane - 2 godine;

Savjeti roditeljima ili drugim rođacima o kućnom liječenju, prevenciji recidiva, prehrani i ponašanju u školi i kod kuće.

Hemoragijski vaskulitis

. ili: Schönlein-Henochova bolest, Schönlein-Henochov sindrom, reumatska purpura, alergijska purpura, imunološki mikrotrombuscitis, kapilarna toksikoza

Simptomi hemoragijskog vaskulitisa

Svi se simptomi hemoragijskog vaskulitisa kombiniraju u nekoliko sindroma (stabilan skup simptoma u kombinaciji s jednim razvojem).

• Sindrom kože - pojavljivanje malih krvarenja, koje se izdižu iznad površine kože.
  • lokacija:
    • blizu zglobova, osobito nogu;
    • ruke i noge;
    • butina;
    • stražnjica;
    • lice;
    • torzo.
  • Nakon nestanka krvarenja na njihovo mjesto ostaje pigmentacija (potamnjenje kože).
  • Kod hemoragičnog vaskulitisa nema krvarenja iz nosa i usta.

• Artikularni sindrom.
  • manifestacije:
    • bol u zglobovima, uglavnom u velikim zglobovima nogu;
    • bol je najteža s pojavom potkožnih krvarenja u zglobovima;
    • oticanje zglobova;
    • obezbojenje kože iznad zglobova do crvene, zatim do plavičaste.
  • Artikularni sindrom obično traje ne više od tjedan dana.
  • Nema trajne promjene u obliku zglobova u suprotnosti s njihovom funkcijom.

• Abdominalni sindrom (tj. Na dijelu trbuha).
  • Razlog su višestruka krvarenja u crijevnom zidu i peritoneumu (tanka membrana koja prekriva organe trbušne šupljine i unutarnje stijenke trbušne šupljine).
  • simptomi:
    • umjerena bol u trbuhu;
    • ponekad su bolovi u trbuhu paroksizmalni;
    • bol se obično nalazi oko pupka, rjeđe u drugim dijelovima trbuha;
    • bolovi u trbuhu praćeni su promjenama u izgledu pacijenta (bljedilo kože, potopljeno lice, upale oči, šiljate karakteristike, suhi jezik);
    • pacijenti obično leže na svojoj strani, pritiskajući noge na trbuh, žureći oko;
    • istodobno s bolovima u trbuhu, krvavim povraćanjem, labavom stolicom, često s tragovima krvi;
    • bolovi u trbuhu prolaze sami ili u prvih 2-3 dana nakon početka liječenja.

• Renalni sindrom je upalna lezija malih žila bubrega. simptomi:
  • pojava krvi u mokraći;
  • visoki krvni tlak;
  • oteklina (uglavnom lica).

• Ostali simptomi (oštećenje mozga i leđne moždine, krvarenje u plućima, upala mišića srca, itd.) Rijetko se opažaju i prepoznaju se u posebnim studijama.
  
• S razvojem anemije (smanjenje razine hemoglobina - posebne supstance eritrocita (crvenih krvnih stanica) koje prenose kisik) pojavljuje se anemični sindrom:
  • opća slabost;
  • smanjenje radne sposobnosti;
  • vrtoglavica;
  • nesvjestica (omamljenost);
  • tinitus;
  • bljeskanje "letjeti" pred mojim očima;
  • kratak dah i palpitacije s malim naporom;
  • bolovi u šavovima.

oblik

• Ovisno o kliničkoj varijanti tijeka hemoragijskog vaskulitisa:
  • koža;
  • zglobne;
  • trbušni (tj. sa strane trbuha);
  • bubrega;
  • u kombinaciji. Moguće su sve kombinacije. Najčešća koža-zajednička opcija, koja se inače naziva jednostavna.
• Ovisno o tijeku bolesti može biti:
  • munja (nekoliko dana);
  • akutni (do 30-40 dana);
  • dugotrajan (2 mjeseca ili više);
  • rekurentni (ponovno pojavljivanje znakova bolesti 3-4 puta ili više tijekom nekoliko godina);
  • kronični (klinički simptomi traju više od 1,5 ili više godina) s čestim ili rijetkim egzacerbacijama.
• Stupanj aktivnosti bolesti:
  • mala;
  • prosjeka;
  • visoka.
• Stupanj se određuje ovisno o težini simptoma, vrućici i laboratorijskim parametrima:
  • brzina sedimentacije eritrocita (ESR), odnosno crvenih krvnih stanica (ovisno o sadržaju različitih proteina u tekućem dijelu krvi);
  • smanjenje broja normalnih krvnih stanica;
  • razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC, kompleksi strane tvari i zaštitne tvari u tijelu), itd.

razlozi

• Uzroci hemoragijskog vaskulitisa su:
  • prethodna infekcija (najčešće virusna);
  • uvođenje cjepiva i seruma (lijekovi za stvaranje imuniteta na zarazne bolesti);
  • ubodi insekata;
  • neke lijekove (neki antimikrobni lijekovi, lijekovi koji smanjuju krvni tlak itd.);
  • hipotermija, itd.
• Čimbenici rizika za hemoragijski vaskulitis:
  • napredna dob;
  • ponavljajuće infekcije;
  • sklonost alergijskim reakcijama (preosjetljivost na strane tvari).

Terapeut će pomoći u liječenju bolesti

dijagnostika

• Analiza povijesti bolesti i pritužbi (kada (koliko dugo) je bilo potkožnih krvarenja, bolova u zglobovima i trbuhu, krvi u urinu i izmetu, opće slabosti i drugih simptoma, s kojima pacijent povezuje njihovu pojavu).
• Analiza povijesti života. Ima li bolesnik neke kronične bolesti, jesu li nasljedne (prenose se s roditelja na djecu) bolesti, ima li bolesnik loše navike, je li dulje vrijeme uzimao lijekove, je li pacijentu davao cjepiva i serume (lijekovi za stvaranje imuniteta) bolesti kože), bilo da je bio u kontaktu s toksičnim (toksičnim) tvarima.
• Fizikalni pregled. Određuje se boja kože (blijeda i moguća su potkožna krvarenja). Zglobovi mogu biti uvećani, neaktivni, bolni. S porazom bubrega pojavljuju se edemi, uglavnom lica. Impulsi mogu biti brzi, krvni tlak se može smanjiti kada se razvije anemija (smanjenje razine hemoglobina je posebna supstanca eritrocita, odnosno crvenih krvnih stanica) ili povišena u slučaju oštećenja bubrega.
• Test krvi Krvne stanice u početku ostaju unutar normalnog raspona. U budućnosti je moguće povećati broj leukocita (bijelih krvnih zrnaca), kao i smanjenje broja eritrocita (crvenih krvnih zrnaca) i hemoglobina (posebne tvari eritrocita koji prenose kisik). Brzina sedimentacije eritrocita (ESR, nespecifični laboratorijski pokazatelj koji odražava omjer sorti proteina u krvi) je umjereno povećana.
• Analiza urina S razvojem krvarenja iz bubrega ili mokraćnog sustava pojavljuju se crvene krvne stanice u analizi urina.
• Analiza fekalija. S razvojem crijevnog krvarenja u izmetu pojavljuje se krv.
• Biokemijska analiza krvi. Razina kolesterola (masnoća), glukoza (jednostavni ugljikohidrati), kreatinin (produkt razgradnje), mokraćna kiselina (produkt razgradnje iz stanične jezgre), elektroliti (kalij, natrij, kalcij) određeni su za otkrivanje povezanih bolesti.
• Imunološka studija (procjena stanja tjelesne obrane). Otkriva prisutnost protutijela (specifičnih proteina koje tijelo proizvodi da uništi strane stanice) za bakterije i viruse.
• Cilj virološkog ispitivanja (otkrivanje virusa u tijelu) je identificiranje virusa hepatitisa B i C (specijalni virusi koji mogu uzrokovati specifična oštećenja jetre i drugih organa) kao mogući uzrok hemoragičnog vaskulitisa.
• Trajanje krvarenja se procjenjuje pri probijanju prsta ili ušne školjke. Kod hemoragijskog vaskulitisa ta se brojka povećava.
• Vrijeme zgrušavanja. Procjenjuje se pojava ugruška u krvi prikupljenoj iz pacijentove vene. Ovaj indikator ostaje normalan.
• Test pinch. Pojava potkožnih krvarenja procjenjuje se kada se kožni nabor pritisne ispod ključne kosti Test je pozitivan (to jest, pojavljuju se krvarenja, ali to inače ne bi trebalo biti).
• Uzorak snopa. Podvezica se nanosi na pacijentovo rame 5 minuta, zatim se procjenjuje pojavljivanje krvarenja na podlaktici pacijenta. Test je pozitivan (to jest, pojavljuju se krvarenja, ali to inače ne bi trebalo biti).
• Ispitivanje manžete. Manžetna za mjerenje krvnog tlaka nanosi se na pacijentovo rame. Zrak je prisiljen u njega do tlaka od 90-100 mm Hg. Čl. 5 minuta. Nakon toga se procjenjuje pojavljivanje krvarenja na podlaktici pacijenta. Test je pozitivan (to jest, pojavljuju se krvarenja, ali to inače ne bi trebalo biti).
• Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušnih organa. Provodi se s pojavom boli u trbuhu. Procjenjuje strukturu trbušnih organa.
• Proučavanje bubrega provodi se s razvojem njihovog poraza:
  • ultrazvučni pregled bubrega. Proučava strukturu bubrega;
  • Scintigrafija bubrega je istraživačka metoda u koju se u tijelo ubrizgava radioaktivni lijek, a slika bubrega se dobiva gama kamerom. Ispituje funkciju bubrega.

• Biopsija kože i bubrega (uzimanje komadića tkiva za pregled) otkriva oštećenje malih žila u obliku upale i razaranja njihovih zidova.
• Endoskopski pregledi (metode istraživanja šupljih organa i tjelesnih šupljina ispitivanjem kroz optičke instrumente - endoskopi) provode se kako bi se utvrdio izvor krvarenja.
  • Fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) je studija o jednjaku, želucu i dvanaesniku (početni dio tankog crijeva).
  • Kolonoskopija je studija kolona.
  • Bronhoskopija je studija respiratornog trakta.
  • Laparoskopija - proučavanje trbušne šupljine.

• Proučavanje koštane srži dobivene punkcijom (piercing s ekstrakcijom unutarnjih sadržaja) kosti, najčešće grudne kosti (središnja kost prednje površine prsnog koša, na koju su vezana rebra), provodi se u nekim slučajevima radi procjene hematopoeze (stvaranje krvnih stanica) i isključivanja drugih uzroka subkutano krvarenje.
• Trepanobiopsija (proučavanje koštane srži u odnosu s okolnim tkivima) provodi se kod uzimanja kolone koštane srži s kosti i periostom za pregled, obično iz ilijačne kosti (zdjelice osobe koja se nalazi najbliže koži) pomoću trepana. U rijetkim slučajevima provodi se procjena stvaranja krvi i isključuju drugi uzroci potkožnog krvarenja.
• Također je moguće konzultirati reumatologa, hematologa.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

• Osnovna (tj. Osnovna) terapija:
  • ograničavanje motoričke aktivnosti;
  • hipoalergijska dijeta (tj. ne sadrži tvari koje mogu izazvati alergijsku reakciju - posebnu aktivaciju obrambenih tijela koja su štetna umjesto koristi);
  • enterosorpcija (uzimanje lijekova koji vežu štetne tvari u crijevu, sprječavajući njihovo apsorpciju u krv);
  • disaggregant terapija (upotreba lijekova koji sprečavaju stvaranje krvnog ugruška zbog kršenja lijepljenja trombocita - krvnih ploča). Poboljšava kretanje krvi kroz male žile;
  • antikoagulantna terapija (upotreba lijekova koji sprječavaju stvaranje krvnog ugruška zbog utjecaja na faktore zgrušavanja krvi);
  • antihistaminski (tj. antialergijski) lijekovi;
  • infuzijska terapija (intravenska primjena medicinskih otopina koje potiču uklanjanje štetnih tvari iz tijela);
  • antibakterijska terapija (upotreba antimikrobnih sredstava);
  • glukokortikoidi (sintetski analozi ljudskih hormona nadbubrežne kore). Djeluju protuupalno i protiv edeme, sprječavaju razvoj alergijskih reakcija.

• Korištenje dodatnih (alternativnih) sredstava:
  • nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID ili NSAID) - skupina lijekova s ​​protuupalnim, analgetskim i antipiretičkim učincima;
  • lijekovi za stabilizaciju membrane (vitamini A, E, PP, itd.) - skupina lijekova koji obnavljaju membranu (membranu) stanica i osiguravaju poboljšanu prehranu i zacjeljivanje tkiva;
  • citostatika - skupina lijekova koji suzbijaju rast tumora i aktivnost imunološkog sustava;
  • Plazmafereza je metoda uklanjanja štetnih tvari iz krvi uz pomoć posebnih uređaja.

• Simptomatsko liječenje (tj. Liječenje pojedinačnih simptoma - manifestacije bolesti).
  • Liječenje kroničnih žarišta infekcije (npr. Zubni karijes (uništavanje zubnog tkiva mikroorganizmima ili nedovoljan protok krvi), uzroci čestih upala grla - upala limfoidnog tkiva ždrijela itd.).
  • Antacidi (smanjuju kiselost želučanog soka) smanjuju rizik od oštećenja želuca zbog glukokortikoida i nesteroidnih protuupalnih lijekova.
  • Antispazmodici (lijekovi koji smanjuju bolove uzrokovane grčevima - naglo smanjenje mišića krvnih žila i unutarnjih organa). Koristi se za bol u trbuhu.

• Kirurško liječenje:
  • uklanjanje crijevne dionice vrši se u slučaju teškog tijeka bolesti uz smrt intestinalnog dijela
  • transplantacija bubrega (transplantacija) koristi se za teška oštećenja bubrega s nemogućnošću ponovnog uspostavljanja njihovih funkcija.

Komplikacije i posljedice

• Komplikacije hemoragijske dijateze:
  • kronično zatajenje bubrega (oštećenje bubrežne funkcije);
  • smrt intestinalnog dijela s mogućim prodiranjem crijevnog sadržaja u trbušnu šupljinu i razvoj peritonitisa (upala peritoneuma - membrana koja prekriva organe i unutarnje stijenke trbušne šupljine);
  • crijevna opstrukcija (povreda sadržaja kroz crijevo);
  • plućna krvarenja (krvarenje iz krvnih žila pluća ili bronha, praćeno otpuštanjem krvi iz respiratornog trakta);
  • anemija zbog nedostatka željeza, tj. smanjenje razine hemoglobina (posebna supstanca eritrocita (crvenih krvnih stanica) koja prenose kisik) zbog nedostatka željeza;
  • pogoršanje unutarnjih organa, osobito u prisutnosti kroničnih bolesti (na primjer, srce, bubreg, itd.).

• Posljedice hemoragičnog vaskulitisa mogu biti odsutne s pravodobnim liječenjem na puno radno vrijeme. Hemoragijski vaskulitis rijetko dovodi do smrti. U polovice bolesnika dolazi do potpunog oporavka. Ostatak pacijenata ima relapsni tijek, odnosno ponovni razvoj manifestacija bolesti nakon nekoliko mjeseci ili godina.

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa

• Primarna prevencija (tj. Prije pojave bolesti) hemoragijski vaskulitis:
  • jačanje obrambene snage tijela (na primjer, otvrdnjavanje, hodanje na svježem zraku, zdrava hrana s dovoljnim sadržajem povrća i voća, itd.);
  • pravodobno liječenje kroničnih infekcija (npr. zubni karijes (uništavanje zubnog tkiva mikroorganizmima ili nedovoljan protok krvi), uzroci čestih upala grla - upala limfoidnog tkiva ždrijela itd.);
  • odbacivanje nekontrolirane uporabe lijekova;
  • uklanjanje hipotermije;
  • odbacivanje prekomjerne tjelesne aktivnosti.

• Sekundarna prevencija je najranije otkrivanje hemoragičnog vaskulitisa.

• Prevencija komplikacija kod hemoragijskog vaskulitisa:
  • pravodobno potpuno liječenje hemoragičnog vaskulitisa;
  • izbjegavanje kontakta s alergenima (strane tvari koje, kada se progutaju, uzrokuju prekomjernu aktivnost obrane tijela);
  • zabrana cijepljenja;
  • prestati pušiti i piti alkohol.

• izvori

• Longo L.D. Harrisonova hematologija i onkologija. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 str.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologije. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 str.
• Alekseev N.A. Anemija. SPb.: Hipokrat, 2004. - 512 str.
• Alpidovskiy V.K. i druge mijeloproliferativne bolesti. Moskva: RUDN, 2012. - 32 str.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas hematologije. M: Logosfera, 2007. - 608 str.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. i druge, hematologija djetinjstva. 2nd ed., Ext. i pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 str.
• Vorobev A.I. (Ur.). Priručnik za hematologiju. Svezak 3. M: Newdiamed, 2005.- 416 str.
• Drozdova M.V. Bolesti krvi. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 str.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kolegij predavanja o dječjoj hematologiji. Simferopol: KMU ih. Georgievsky, 2000. - 77 str.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktična transfuziologija. M.: Praktična medicina, 2005. –544 str.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. Unutarnje bolesti: hematologija. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 str.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematološki atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 str.
• Mamaev N.N. Hematologija: vodič za liječnike. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 str.
• Osnove kliničke hematologije. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referentni priručnik. - M.: Dialect, 2003. - 304 str.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologije. Ryazan: Ryazansko državno medicinsko sveučilište, 2010. - 120 str.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretacija rezultata automatizirane hematološke analize (klinički i laboratorijski aspekti). Omsk: OGMA, 2008. - 37 str.
• Timofeeva L.N. Klinički sindromi u hematologiji. Metodičke preporuke. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006. - 38 str.

Što učiniti s hemoragijskim vaskulitisom?

• Izaberite prikladnog liječnika opće prakse
• Prolazni testovi
• Dobiti liječenje od liječnika
• Slijedite sve preporuke

Vaskulitis (upala krvnih žila): uzroci, znakovi, liječenje, učinci

Hemoragijski vaskulitis (Schoenlein-Genoha purpura), uz nasljednu vazopatiju (Randy-Osler bolest), kongenitalne vaskularne tumore (hemangiome), smatra se patološkim stanjem povezanim s hemoragičnom dijatezom zbog vaskularne lezije. Oblici su različiti, ali osnova simptoma je jedan - hemoragijski sindrom, koji se manifestira krvarenjem kože, krvarenjem sluznice i krvarenjima u tkivima i organima.

Hemoragijski vaskulitis je imunokompleksna bolest, stoga se naziva i hemoragijski imunološki mikrotrombovaskulitis ili anafilaktoidna purpura, koja se razlikuje od trombocitopenijske purpure u odsutnosti hemolize i same trombocitopenije.

Što se događa s zidovima krvnih žila, zašto se javlja ova bolest, kako se manifestira i liječi - pitanja koja se tiču ​​mnogih jer su vrlo raširena, osobito među djecom planeta.

Što uzrokuje oštećenje krvnih žila kod hemoragijskog vaskulitisa?

Kod hemoragijskog vaskulitisa pojavljuje se takozvana "aseptička upala" u žilama malog promjera, koje (uz sudjelovanje komplementarnog sustava) prati stvaranje imunih kompleksa koji cirkuliraju u krvotoku (CIC), ponovljena tromboza krvnih žila i destruktivni poremećaji u njihovom zidu. Međutim, ova reakcija mora početi negdje.

Imunološke stanice pogrešno napadaju zid krvnih žila vaskulitisom.

Do danas su glavni uzroci hemoragijskog vaskulitisa:

1. Prije prijenosa bakterijske (uglavnom streptokokne) ili virusne infekcije;
2. Alergijsko raspoloženje;
3. Cijepljenje (svako cijepljenje);
4. Korištenje droga;
5. Strast prema određenoj hrani;
6. Helminska invazija;
7. Izlaganje niskim temperaturama (mraz, hladan vjetar);
8. Prisutnost žarišta kronične upale;
9. Dječja dob (najveća vjerojatnost oboljenja javlja se u djece u dobi od 5 do 10 godina);
10. Nasljedna predispozicija;
11. Prisutnost srodnika imunopatoloških ili alergijskih bolesti.

U slučaju kombinacije svih ili više čimbenika, rizik od stvaranja HB-a značajno se povećava.

CIC-i nastali tijekom hemoragijskog vaskulitisa sadrže imunoglobuline razreda A i G, a IqA zauzimaju oko 80%, a IqG oko 20% slučajeva. Hemoragijski vaskulitis s IqG-varijantom ima ozbiljniji tijek, jer ide uz razvoj bubrežne patologije i, shodno tome, s pogoršanjem prognoze.

Video: uzroci vaskulitisa

Sistemski vaskulitis - širok raspon bolesti

Patološka stanja koja uključuju hemoragijski sindrom često su slična po svojim simptomima da je teško čak i liječniku odmah utvrditi je li to primarni hemoragijski vaskulitis ili sindrom koji se dogodio u pozadini reumatoidnog artritisa, reumatske groznice, infektivnog endokarditisa ili SLE (sistemski eritematozni lupus). Važnu važnost u ovom slučaju ima starost pacijenta, jer je poznato da se neke vrste vaskulitisa češće javljaju u djece, dok u odraslih prevladavaju druge opcije koje se formiraju na pozadini patologije odrasle osobe.

Kako se ne bi zbunilo vaskulitis, treba reći da se hemoragijski vaskulitis odnosi na sistemske bolesti. A to je cijela skupina, koju karakterizira sustavna vaskularna lezija, praćena upalnom reakcijom njihovih zidova. Osim samog hemoragičnog vaskulitisa, tipični predstavnici ove skupine uključuju:

• Nodularni periarteritis (oštećenje arterija, uglavnom malog i srednjeg kalibra);
• Wegenerova granulomatoza (granulomatozno-nekrotična lezija dišnih organa i bubrega);
• Arteritis gigantskih stanica ili Hortonova bolest (uglavnom karotidna, temporalna i kranijalna arterija su zahvaćene, stoga su cerebralni simptomi vrlo karakteristični za bolest);
• Goodpasture sindrom (kapilara, odvija se kao hemoragijski pneumonitis ili nefritis, jer su u većini slučajeva zahvaćena krvna žila pluća i bubrega);
• Thromboangiitis obliterans (Buerger-ova bolest);
• Takayasu bolest;
• Moshkovichov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura);

To je skupina primarnog vaskulitisa, međutim, postoje i sekundarne koje se javljaju u pozadini infektivnih, alergijskih i drugih procesa, odnosno kompliciraju drugu bolest i prolaze kao sindrom. Primjerice, sustavni eritematozni lupus prati hemoragijski vaskulitis, ali glavna je bolest još uvijek SLE, koja određuje taktiku liječenja. Međutim, sam GW se ne razlikuje u istom tipu toka, pa se teško može upravljati bez njegove klasifikacije.

Kako klasificirati HS: prema obliku, protoku ili mehanizmu pojave?

Vrste hemoragijskog vaskulitisa variraju u obliku i tijeku. To se zapravo temelji na njegovoj klasifikaciji. Dakle, na temelju kliničkih manifestacija, razlikuju se sljedeći sindromi:

Provođenje kože eozinofilne granulomatoze (Churg-Straussov sindrom)

1. Dermalno - najčešća opcija, koja nije povezana s trombocitopenijom, iako je izvana prilično slična njoj;
2. Artikularno se, u pravilu, javlja zajedno s kožom i karakterizira ga uključenost u proces raznih zglobova, uključujući i velike. Istodobno se bilježe migratorna ("nestabilna") bol, oticanje zglobova i simetrija lezije;
3. Abdominalni, kojima prethodi crijevna lezija s mogućom perforacijom crijeva i crijevnim krvarenjem;
4. Renalna, koja se odvija prema scenariju akutnog glomerulonefritisa, au drugim slučajevima daje nefrotski sindrom;
5. Mješoviti oblik HB (kombinacija nekoliko vrsta).

Ovisno o kliničkom tijeku, fazi aktivnosti i ozbiljnosti bolesti, postoje tri varijante hemoragijskog vaskulitisa:

• Jednostavan protok:
• Umjereni stupanj aktivnosti;
• Visoko aktivan proces.

Međutim, u klasifikaciji postoji i takav čimbenik kao što je početak patološkog procesa povezan s daljnjim tijekom. U takvim slučajevima možemo govoriti o hemoragičnom vaskulitisu s:

1. Fulminantna verzija protoka;
2. Akutno razdoblje;
3. Subakutni tijek;
4. Dugotrajan proces;
5. Kronični povratni oblik.

Kod proučavanja vaskulitisa, sam zaključak ukazuje na to da je uzrok sindroma neadekvatan imunološki odgovor organizma na neki faktor koji je narušio imunitet. No, HBs nastali na pozadini druge patologije nisu uvijek istog tipa, jer se razlikuju u mehanizmu formiranja patološkog procesa. Oni imaju svoje sorte, koje samo stručnjaci mogu klasificirati. Pokušat ćemo samo dodati neke informacije o vaskulitisu koje su od velikog interesa za naše čitatelje. U pravilu, ovi hemoragijski sindromi su sekundarni, jer se javljaju u pozadini i kao posljedica bolesti:

• Cerebralni vaskulitis nastaje uslijed neinfektivne upale vaskularnih stijenki krvotoka mozga. Obično je sekundarna po prirodi i povezana je sa sistemskim eritematozom lupusa, reumatoidnim artritisom, sklerodermom i drugim autoimunim procesima. S rijetkim iznimkom postoje izolirani oblici u sastavu vrsta sistemskog vaskulitisa (primarni);
• Smatra se da je krioglobulinemija posljedica stvaranja netopljivih proteinskih spojeva, krioglobulina, koji se talože u posudama malog kalibra i mogu ući u cirkulirajući sloj na temperaturama ispod 37 ° C, o čemu svjedoči njihova prisutnost u određenoj koncentraciji u analizi krvnog seruma. To vjerojatno objašnjava negativne učinke prehlade i pojavu hemoragičnog vaskulitisa kod autoimunih bolesti kod nekih pacijenata;

Krioglobulinemični kožni vaskulitis različite težine i stupnjeva

Kliničke manifestacije oblika i opcija za tijek HB

Prethodno navedeni sindromi koji se odnose na kožne osipe, gastrointestinalne poremećaje, bolove u zglobovima i bubrežnu patologiju smatraju se referentnim znakovima u dijagnostičkoj potrazi za hemoragijskim vaskulitisom, pa ih stoga treba detaljnije opisati.

Najčešći i nadaleko poznati kožni sindrom karakteriziraju sljedeće manifestacije:

1. Ekstenzorske površine gornjih i donjih ekstremiteta (donja trećina nogu i stražnji dio stopala) su pune simetričnog osipa (papularno-hemoragične) koji se proteže do zglobova i glutealne regije (rjeđe do tijela). Ponekad se mjehurići (urtikarni elementi) pridruže osipu koji jako podsjeća na urtikariju;
2. Izostanak (ili vrlo rijetko pojavljivanje) osipa na trbuhu, vlasištu, licu, vratu;
3. Hemoragijski osip koji ne nestaje kada se pritisne (za razliku od alergijskih) je ružičasta, crvena ili tamnocrvena, koja se u teškim slučajevima može spojiti, ulcerirati, nekrotizirati i ostaviti zamjetnu pigmentaciju (liječnici to nazivaju hemosideroza);
4. Angioedem, zahvaćajući ruke, stopala, gotovo cijelo lice i vlasište, genitalije, pokrivajući većinu tijela bolnim infiltratima i "hlapljivim" edemom, koji mogu brzo nestati ako počnete intenzivno liječiti HBs.

Kožne manifestacije hemoragijskog vaskulitisa

Kod blagog pacijenta stanje bolesnika neznatno se mijenja, rijetko se bilježi porast temperature (a onda ne više od subfebrilnog), osip zahvaća male dijelove tijela, a nema poremećaja gastrointestinalnog trakta (abdominalni sindrom).

Umjereni stupanj aktivnosti karakterizira:

• Stanje bolesne osobe, ocijenjeno kao umjereno teška;
• Prisutnost groznice (38 ° C i više);
• Pojava opće slabosti, bol u glavi;
• Prisutnost bolnih senzacija u zglobovima i njihovo oticanje;
• Bogati kožni osip ponekad s razvojem angioedema;
• Pojava abdominalnog sindroma: mučnina, povraćanje, proljev (ponekad s krvlju), bolna bol u trbuhu;
• Reakcije periferne krvi: leukocitoza veća od 10x10 9 / l, lijevo-desna neutrofilija, eozinofilija, ubrzanje ESR-a 20-40 mm / h, ubrzana Lee-White koagulacija, ometanje omjera proteinskih frakcija.

Visok stupanj aktivnosti daje tešku kliničku sliku procesa i izražava se:

1. Glavobolje, slabost i slabost;
2. Značajni poremećaji gastrointestinalnog trakta (abdominalni sindrom) s mučninom, ponovljenim krvavim povraćanjem, učestalim stolicama s krvlju;
3. Živi simptomi zglobnog sindroma;
4. Kutna nekrotična purpura koja ima odvodni karakter;
5. Pojava u drugim slučajevima kardiovaskularnih poremećaja;
6. Pojava oštećenja bubrega zbog vrste hematurnog nefritisa, o čemu svjedoči višak crvenih krvnih stanica u mokraći (iznad 5 Er u vidnom polju);
7. Značajne promjene u laboratorijskim parametrima.

Osim toga, hemoragijski vaskulitis može biti popraćen drugim kliničkim manifestacijama koje nisu obvezne, ali su ponekad prisutne i daju dodatne znakove hepatitisa B, na primjer, vaskularne lezije srca i pluća, što dovodi do plućnog krvarenja. Ili simptomi karakteristični za cerebralni vaskulitis s oštećenjem cerebralnih žila:

• glavobolje;
• delirij;
• Pojava konvulzivnog i / ili meningealnog sindroma.

Očigledno je da nije moguće izolirati hemoragični vaskulitis od drugih autoimunih bolesti, klasificirati ga precizno i ​​izvesti jednu sliku kliničkih manifestacija, budući da ima snažnu povezanost s tim procesima i prati ih kao sindrom.

Komplikacije i učinci hemoragijskog vaskulitisa

Snažni početak s akutnim početkom, koji se ranije nazivao fulminantnim, a koji u većini slučajeva dovodi do smrti, srećom, vrlo je rijedak i trenutno se vrlo uspješno liječi, ali često daje vrlo ozbiljne komplikacije i posljedice u obliku:

1. Glomerulonefritis s daljnjim razvojem kroničnog zatajenja bubrega ESRD;
2. Krvarenja u mezenteriju i tromboza njegovih krvnih žila;
3. Invaginacije koje rezultiraju opstrukcijom crijeva;
4. Peritonitis koji je posljedica nekroze područja crijeva i njegove perforacije;
5. Plućno krvarenje.

Valja napomenuti da se ove posljedice mogu pojaviti ne samo u fulminantnom obliku, komplikacije mogu dati i dugotrajne i kronične procese, pa čak i blagi tijek, ako na vrijeme ne započnete ispravno liječenje. I, ako se općenito možete nositi s većinom komplikacija, teško oštećenje bubrega dovodi do nepovratnih posljedica (razvoj CRF-a), kada bubrezi pacijenta odbijaju raditi i ta se funkcija mora prebaciti na hemodijalizu.

Dijagnoza - hemoragijski vaskulitis

Ispitivanje pacijenta s otkrivanjem osipa, zglobnih i drugih sindroma ne daje osnovu za tvrdnju da je hemoragijski vaskulitis postao uzrok takvih pojava, pa su laboratorijske pretrage prepoznate kao glavne dijagnostičke metode koje uključuju:

• Opći (razvijen) test krvi uz izračunavanje apsolutnih vrijednosti pokazatelja formule leukocita;
• koagulacije;
• Detekcija cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC);
• Određivanje imunoglobulinskih razreda A (povišenih) i G (smanjenih), krioglobulina i komponenata komplementarnog sustava;
• Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).

U HB-u laboratorijski testovi pokazuju prisutnost spontanih agregata u cirkulaciji, aktivaciju povezivanja trombocita, smanjenje AT III i inhibiciju fibrinolize. Ti čimbenici u konačnici uzrokuju izraženu hiperkoagulaciju.

Osim ovih studija, provode se i testovi za hemoragijski vaskulitis, koji mogu ukazivati ​​na poremećaje povezane s HBV-om (oštećenje bubrega, crijeva, srca i drugih organa).

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Blage manifestacije kožnog sindroma mogu upućivati ​​na režim ambulantnog (ali mirovanja!) Režima uz obvezno pridržavanje posebne prehrane (isključenje mesa, ribe, jaja, obveznih alergena, novih proizvoda) i propisivanje terapije lijekovima.

Međutim, akutno razdoblje zahtijeva boravak u bolnici, stalno medicinsko praćenje, au slučaju uključivanja unutarnjih organa u patološki proces - korištenje velikog broja lijekova propisanih posebnim programima iu određenim dozama (kortikosteroidni hormoni, heparin). Dodatno, lijekovi s HB su poželjni za intravenozno davanje.

U bolnici, na ovaj ili onaj način, morat ćete slijediti dijetu jer, osim propisane prehrane, malo je vjerojatno da će dati ono što žele. Pacijent će biti ograničen na konzumiranje kuhinjske soli i ekstraktivnih tvari, ali nužno će uvesti mliječne proizvode (acidofil, kefir), voćne napitke i voćni kompot iz lokalnih plodova (bez egzotike!), U koji možete dodati samo malo šećera. U slučaju problema s crijevima, pacijent će dobiti tablicu br. 1, a s bubrezima tablicu br. 7 (bez soli).

Odmor u krevetu trajat će otprilike tjedan dana nakon posljednjeg osipa, tako da ne biste trebali govoriti o odsutnosti osipa, doktor bolje zna. Da, a način polu kreveta se proširuje na postupno, a ne u jednom danu.

Ako se HB dijagnosticira pravovremeno i nema vremena za komplikacije, preporučuje se liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAID), aminokinolinom i antihistaminicima, visokim dozama askorbinske kiseline uz rutinske protuupalne lijekove.

U teškom obliku osigurana je hormonska terapija, a za fulminantno-intenzivnu plazmaferezu. Činjenica da su taktike liječenja ispravno odabrane pokazat će se osjećajem oporavka zbog nestanka osipa. Istodobno s liječenjem HBV, u bolnici započinje aktivna rehabilitacija i eliminacija žarišta kronične infekcije u bolnici.

Nakon iscjedka pacijent čeka na rehabilitaciju, praćenje i prevenciju recidiva kod kuće.

Video: liječenje vaskulitisa

Kako spriječiti pogoršanje?

Pacijent nakon otpusta iz bolnice ne smije zaboraviti svoju bolest kod kuće. Naravno, do tada bi već znao sve o prirodi bolesti, prevenciji pogoršanja, ponašanju u svakodnevnom životu, prehrani i načinu života. Uronjen u obiteljski ugođaj, pacijent neće uzimati nikakve lijekove bez liječničkog recepta, neće udariti na proizvode koji mogu izazvati recidiv (alergeni), ali će jesti u potpunosti i svake će večeri početi šetati mirnim svjetlom na svježem zraku. Osim toga, osoba je kontraindicirana:

1. Teški fizički rad (djeca su izuzeta iz nastave tjelesnog odgoja);
2. hipotermija;
3. Prekomjerna tjeskoba, mentalni stres;
4. Cijepljenje (moguće isključivo iz zdravstvenih razloga);
5. Uvođenje imunoglobulina (antistafilokokni, tetanus, itd.).

Nemoguće je propustiti takav trenutak da je potrebno spriječiti pogoršanje kroničnih infekcija, ali i napustiti antibiotike i druge alergene.

Zbog činjenice da je hemoragijski vaskulitis prvenstveno bolest u djetinjstvu, za malu djecu (ili roditelje?) Daju se posebne preporuke:

• Klinički nadzor najmanje 5 godina u slučaju da su bubrezi zdravi, ali ako su poraženi, kontrola može biti doživotna;
• Svakih šest mjeseci dijete posjećuje liječnika (bez egzacerbacija);
• 3 puta godišnje, obavezni posjet stomatologu i otorinolaringologu;
• Djeca su potpuno izuzeta od tjelesnog odgoja godinu dana, a zatim se prenose u pripremnu skupinu;
• Cijepljenje se isključuje 2 godine, a nakon tog vremena provodi se rutinsko cijepljenje, ali uz dopuštenje liječnika i pod "antihistaminskim pokrovom";
• Redoviti urinarni testovi (opći i prema Nechyporenko) i analiza izlučivanja helminta;
• Poštivanje antialergijske prehrane - 2 godine;
• Savjeti roditeljima ili drugim rođacima o kućnom liječenju, prevenciji recidiva, prehrani i ponašanju u školi i kod kuće.

Mnogi ljudi s HBV-om su aktivno zainteresirani za liječenje bolesti s narodnim lijekovima. Travari nude mnoge recepte za pripremu biljnih čajeva. Preporuke o tome kako i što učiniti mogu se naći u izobilju na internetu, međutim, s obzirom na različite oblike, vrste i uzroke koji su doveli do hemoragičnog sindroma, bolje je koordinirati te radnje sa svojim liječnikom. Kako ne bi naštetio.