Glavni

Dijabetes

Što je hipertrofična kardiomiopatija?

Učestalost iznenadne smrti mladog radno sposobnog stanovništva je katastrofalno povećana. Jedna od častnih vodećih pozicija među uzrocima smrti je hipertrofična kardiomiopatija - prekomjerna težina miokarda bez povećanja volumena srčanih šupljina. Je li dovoljno prestati pušiti i baviti se sportom kako bi spriječili i spriječili smrt?

Što je hipertrofična kardiomiopatija?

Bit bolesti je kršenje normalnog kontrakcije i opuštanja srčanog mišića. Sa smanjenjem kontraktilnosti, malo krvi teče prema periferiji, razvija se cirkulatorna insuficijencija. U odsutnosti opuštanja u dijastoli, srce je jako ispunjeno krvlju. Funkcija pumpanja pati, ona se mora češće skupljati kako bi osigurala tijelo. To je mehanizam pojave ubrzanog pulsa.

Hipertrofična kardiomiopatija, što je to? Dijagnoza je prihvatljiva ako je dostupna:

  • rašireno ili ograničeno povećanje debljine miokarda do 1,5 cm ili više;
  • smanjenje ventrikularnog kapaciteta;
  • kršenje njihove dijastole;
  • kratak dah;
  • bol u prsima;
  • vrtoglavica;
  • sinkopa koja nije povezana s neurološkim bolestima.

Vrste i varijante bolesti

Postoje 4 vrste hipertrofične kardiomiopatije:

  1. S povećanjem gornjeg dijela septuma između ventrikula.
  2. Hipertrofija cijelog septuma.
  3. Koncentrično širenje zida i sužavanje lijeve klijetke.
  4. Izolirano povećanje vrha.

Glavni hemodinamski tipovi:

  • trajna opstrukcija;
  • periodična opstrukcija, samo tijekom vježbanja;
  • latentna ili latentna, razvija se s vremena na vrijeme, na primjer, kada se pritisak smanjuje.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Simptomatologija se pojavljuje bez prethodnih upalnih fenomena, izazivajući čimbenike. Razlog je genetski defekt koji ima nasljedni, obiteljski karakter.

  1. Kao rezultat mutacije gena, sinteza kontraktilnih proteina miokarda je poremećena.
  2. Mišićna vlakna imaju pogrešnu strukturu, mjesto, ponekad zamijenjeno vezivnim tkivom.
  3. Izmijenjeni kardiomiociti nisu koordinirani za smanjenje, opterećenje se povećava, vlakna se zgusnu, a debljina miokarda je hipertrofirana.

Simptomi bolesti

Ovisno o debljini miokarda, postoje 3 stupnja bolesti:

  • umjerena hipertrofija;
  • umjeren stupanj;
  • teška hipertrofija.

Hipertrofična kardiomiopatija, simptomi, opasnost od ove patologije leži u činjenici da problemi nisu ograničeni na miokard:

  • razvija se hipertrofija papilarnih mišića, fibrozni dio interventrikularnog septuma, endokardij;
  • zadebljanje zidova mitralnog ventila sprječava protok krvi;

Svi gore navedeni čimbenici dovode do promjene u strukturi zidova krvnih žila koje hrane miokard, njihov lumen je sužen za više od 50%. Ovo je izravan put do srčanog udara.

Zračenje boli kod infarkta miokarda

U početnim stadijima bolesti nije karakteristično, simptomi su vrlo brojni i nespecifični. Postoje sljedeće izmjene bolesti:

  • asimptomatski;
  • tip vegetativno-vaskularne distonije;
  • u obliku srčanog udara;
  • kardialgiya;
  • aritmija;
  • dekompenzacija;

Svaka opcija ima svoje simptome. Tipične pritužbe različite težine:

  • bol u prsima;
  • povećana brzina disanja;
  • poremećaj ritma;
  • vrtoglavica;
  • nesvjesticu;
  • prvo se može očitovati i odmah završiti iznenadnom smrću.

Opstruktivnu hipertrofičnu kardiomiopatiju karakterizira klasična trijada simptoma:

  • bol u prsima;
  • poremećaj ritma;
  • epizode nesvjesnosti.

Gubitak svijesti ili blizu tog presinoptičkog stanja objašnjava se nedostatkom u dovodu krvi u mozak.

Pacijenti obilježavaju pojavu napadaja srca, naizmjenično s tahikardijom. Napadi su popraćeni nelagodom iza sternuma, osjećajem straha od smrti. Kako pružiti hitnu pomoć u slučaju simptoma aritmije pročitajte ovdje.

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, što je to? Ova bolest, koja je neizbježan završetak, je zatajenje srca, koje karakteriziraju poteškoće u disanju, osjećaj nedostatka zraka.

Na vizualnom pregledu određen je abnormalan, višekomponentni srčani impuls u bolesnika, nakon čega slijedi druga, manje jaka kontrakcija lijeve klijetke, kada je krv prošla kroz suženi prostor. Normalno, drugi potres je odsutan, a pacijenti mogu imati 2, 3, 4 takvih udaraca. Veličina srca porasla je na lijevo.

Hipertrofična kardiomiopatija prema ICD 10 podijeljena je na:

  • dilatirani I42.0;
  • opstruktivni i42.1;
  • drugi I42.2.

Istovremeno, kada se razmatra bolest, isključuju se situacije koje kompliciraju tijek trudnoće i postporođajnog razdoblja. To su neovisne bolesti.

Dodatne metode istraživanja

Kod izvođenja EKG-a nemoguće je pronaći specifične znakove hipertrofične kardiomiopatije. Najčešće je prisutna hipertrofija lijeve klijetke, lijevi atrij, ishemija miokarda.

Sve navedene promjene na EKG-u u kombinaciji s smanjenim naponom, cicatricial promjene u miokarda ukazuju na hipertrofične kardiomiopatije.

Više informacija je ehokardiografija, jer vam omogućuje da vidite:

  • povećanje interventrikularnog septuma;
  • smanjenje pokretljivosti septuma tijekom sistole;
  • smanjenje volumena lijeve klijetke;
  • povećanje šupljine lijevog atrija;
  • povećanje kontraktilnosti lijeve klijetke.
  • nepravilnog kretanja kvrćica mitralnog zaliska.

Kada izvodite dopler, možete izračunati stupanj nesolventnosti mitralnog zaliska, karakteristike protoka krvi.

MRI, pozitronska emisijska tomografija može jasno vidjeti gdje su se dogodile promjene.

liječenje

Izbor liječenja ovisi o karakteristikama bolesti, dobi u kojoj se bolest manifestira.

Hipertrofična kardiomiopatija s opstrukcijom izlaznog trakta tretira se s primarnim fokusom na vraćanje promjera izlaza iz lijeve klijetke.

Obvezna uporaba lijekova protiv aritmija, smanjenje potrošnje kisika, poboljšanje apsorpcije dostupnog kisika i hranjivih tvari. Pojedinosti o uzrocima aritmije mogu se naći u ovom članku.

Različiti predstavnici beta-blokatora su lijek izbora. Učinak ovih lijekova je antiaritmičan. Normaliziraju ritam, smanjuju učestalost epizoda gubitka svijesti, smanjuju puls, smanjuju kontraktilnost miokarda. Glavni mehanizam njihovog djelovanja je osigurati da srce ima vremena za opuštanje, lijeva klijetka je ispunjena krvlju za daljnji rad.

Poznati selektivni i neselektivni lijekovi. Trenutno se popis beta-blokatora proširio. Postoje novi moderni lijekovi koji imaju sposobnost normalizacije tonusa krvnih žila koje hrane miokard:

Najučinkovitija sredstva za liječenje tahikardije ostaju Bisaprolol, Propranolol.

Nemoguće je propisati ove lijekove za bronhijsku astmu, nizak krvni tlak, bradikardiju i aterosklerozu perifernih arterija.

Dnevna doza lijeka odabire se pojedinačno, postupno povećavajući količinu upotrijebljenog blokera.

Hipertrofična kardiomiopatija (ICD kod 10 - I42) je kontraindikacija za primjenu lijekova iz skupine nifedipina, srčanih glikozida, nitrita, jer povećavaju opstrukciju.

Uz neučinkovitost blokatora, liječenje hipertrofične kardiomiopatije je trajno - Cordaron, Amiodaron. Ako je potrebno, dodati Novocainum, nikotinamid, kinin.

Kirurško liječenje

Neučinkovitost konzervativne terapije zahtijeva imenovanje operacije. Sve operacije se izvode pod AIC-om s umjetnom hipotermijom do 32 ° C. Vrste korištenih operacija:

  1. Uklanjanje zaraslog mišićnog tkiva u interatrijalnom septumu. Rizik od fatalnih postoperativnih komplikacija je 9-10%.
  2. Perkutano unošenje 96% -tnog alkohola u lijevu koronarnu arteriju uzrokuje nekrozu zida kao kod srčanog udara u prednjoj septalnoj površini.
  3. Postavljanje pejsmejkera.
  4. Ugradnja defibrilatora.

Sprječavanje zatajenja srca

S obzirom da je godišnja stopa smrtnosti kod početne dijagnoze zatajenja srca 33%, mnogo se pažnje posvećuje preventivnim mjerama. Glavne metode prevencije uključuju:

  • izbjegavajte stres, mislite pozitivne stvari, slušajte klasičnu glazbu;
  • opustite se više, provedite vrijeme na svježem zraku;
  • izbjegavajte pušenje i alkohol;
  • izliječiti bolesti bubrega, anemiju, dijabetes, apneju za vrijeme spavanja - hrkanje, bronhitis, tonzilitis, zube i druge izvore infekcije u tijelu;
  • dozirana fizička aktivnost, pod uvjetom da ju je odobrio liječnik;
  • pravilna ishrana ribama, zelenilom, mliječnim proizvodima i odbijanje masti, pržena, dimljena, soljena;
  • kontrola razine kolesterola;
  • prevenciju tromboze, povećano zgrušavanje krvi;
  • redoviti pregledi: EKG, ehokardiogram, ergometrija, MRI s angiografijom, Doppler studija.

Moguće komplikacije

Ako pacijenti žive do 40-50 godina starosti, bakterijski endokarditis, moždani udar, arterijska hipertenzija, srčani udar, plućna embolija i fatalna vaskularna tromboza pridružuju se.

pogled

Prosječni životni vijek hipertrofične kardiomiopatije je nizak. Tečaj i prognoze smatraju se nepovoljnima smrtnost godišnje doseže 7–8%, osobito ako se ne liječi. Polovica tih pacijenata umire u mladosti na pozadini vježbanja, seksa.

Učinci pogoršanja hipertrofične kardiomiopatije:

  • ventrikularna aritmija;
  • što je mlađa bolest manifestirala, to je njezina prognoza ozbiljnija;
  • značajno povećanje mase srčanog mišića;
  • napadi nesvjesnog;
  • prisutnost rođaka iznenadne smrti.

Korisni videozapis

Više informacija o hipertrofičnoj kardiomiopatiji, uzrocima i simptomima može se naći u sljedećem videozapisu:

Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija (GC) - dijagnostika i liječenje

Bolest miokarda, koja je često genetski određena (mutacija gena koji kodira jedan od proteina srčanog sarcomere), karakterizirana je hipertrofijom miokarda, uglavnom lijeve klijetke, često s asimetričnom interventrikularnom septularnom hipertrofijom i, u pravilu, sa očuvanom sistoličkom funkcijom. Prema trenutnoj klasifikaciji, sindromi i sistemske bolesti koje uzrokuju hipertrofiju miokarda, uklj. amiloidoza i glikogenoza.

KLINIČKA SLIKA I TIPIČNI TOK

1. Subjektivni simptomi: dispneja pri naporu (česti simptom), orthopnea, angina pektoris, sinkopa ili presinkopalni uvjeti (osobito kada se oblikuje sa suženjem izlaznog puta lijeve klijetke).

2. Objektivni simptomi: sistolički "mačka presti" iznad vrha srca, prolivena apikalna impulsa, ponekad - podjela, III (samo s neuspjehom lijeve klijetke) ili IV ton (uglavnom kod mladih osoba), rani sistolni klik (ukazuje na značajno sužavanje) izlazni trakt lijeve klijetke), sistolički šum, obično crescendo-decrescendo, ponekad - brz dvofazni periferni puls.

3. Tipični tijek: ovisi o stupnju hipertrofije miokarda, veličini gradijenta u izlaznom traktu i sklonosti ka aritmijama (osobito atrijska fibrilacija i ventrikularne aritmije). Često pacijenti žive u starijoj dobi, ali i slučajevi iznenadne smrti u mladoj dobi (kao prva manifestacija HCM-a) i zatajenje srca. Čimbenici rizika od iznenadne smrti:

  • 1) pojava naglog prekida cirkulacije krvi ili trajne ventrikularne tahikardije;
  • 2) iznenadna srčana smrt u rođaka 1. razreda;
  • 3) nedavna neobjašnjiva sinkopa;
  • 4) debljina stijenke lijeve klijetke ≥ 30 mm;

5) patološka reakcija arterijskog tlaka (povećanje 1 mutacije gena).

dijagnostika

pomoćne studije

1. EKG: abnormalni Q val, posebno u vodovima donje i bočne stijenke, livogram, P val nepravilnog oblika (što ukazuje na povećanje lijevog pretkomora ili oba uha), duboki negativni T val u vodovima V2-V4 (s gornjim oblikom hcmp),

2. Toraks RG: Može detektirati porast u lijevoj klijetki ili oba ventrikula i lijevog atrija, osobito s popratnom insuficijencijom mitralnih zalistaka.

3. Ehokardiografija: značajna hipertrofija miokarda, u većini slučajeva generalizirana, obično s lezijama interventrikularnog septuma, kao i prednja i lateralna stijenka. Kod nekih bolesnika uočava se hipertrofija bazalnog interventrikularnog septuma, što dovodi do sužavanja izlaznog trakta lijeve klijetke, što u 25% slučajeva prati prednji sistolički pokret mitralnog ventila i njegova insuficijencija. U 1/4 slučajeva postoji gradijent između izvornog trakta lijeve klijetke i aorte (gradijent> 30 mmHg. St. ima prognostičku vrijednost). Pregled se preporuča za preliminarnu procjenu bolesnika sa sumnjom na HCM i kao probirnu studiju kod rođaka bolesnika s HCM.

4. Elektrokardiografska vježba s vježbom: procjena rizika od iznenadne srčane smrti u bolesnika s HCM.

5. MRI: preporučuje se za tešku ehokardiografsku procjenu.

6. Genetske studije: preporučuje se za srodnike (1 stupanj) bolesnika s HCM.

7. 24-satni Holter EKG monitoring: radi otkrivanja mogućih ventrikularnih tahikardija i procjene indikacija za implantaciju ICD-a.

8. Koronarografija: u slučaju bolova u prsima, kako bi se isključila popratna koronarna bolest.

dijagnostički kriteriji

Temeljem identifikacije hipertrofije miokarda tijekom ehokardiografije i isključivanja drugih uzroka, osobito arterijske hipertenzije i stenoze aorte.

diferencijalna dijagnoza

Arterijska hipertenzija (u slučaju hcmp s simetričnom hipertrofijom lijeve klijetke), nedostatak aortnog ventila (posebno stenoza), infarkt miokarda, Fabryjeva bolest, svježi infarkt miokarda (s povišenim koncentracijama srčanog troponina).

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Farmakološko liječenje

1. Bolesnici bez subjektivnih simptoma: promatranje.

2. Pacijenti sa subjektivnim simptomima: β-blokatori (na primjer, bisoprolol 5-10 mg / dan, metoprolol 100-200 mg / dan, propranolol do 480 mg / dan, posebno u bolesnika s gradijentom izlaznog puta lijeve klijetke nakon vježbanja) ; Postupno povećavati dozu, ovisno o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka (potrebno je stalno praćenje krvnog tlaka, pulsa i EKG-a); u slučaju neučinkovitosti → verapamil 120-480 mg / dan ili diltiazem 180-360 mg / dan, budite oprezni u bolesnika s sužavanjem izlaznog trakta (u tih bolesnika ne koristite nifedipin, nitroglicerin, glikozide digitalisa i ACE inhibitora).

3. Bolesnici s farmakološkim liječenjem zatajenja srca, kao u DCM.

4. Atrijalna fibrilacija: pokušajte obnoviti sinusni ritam i sačuvati ga pomoću amiodarona (također naznačenog kada se pojavljuju ventrikularne aritmije) ili sotalola. Kod bolesnika s perzistentnom fibrilacijom atrija indicirana je antikoagulantna terapija.

invazivni tretman

1. Kirurška resekcija sužava izlazni put lijeve klijetke interventrikularnog septuma (miektomija, operacija Morrow): u bolesnika s trenutnim gradijentom u izlaznom putu> 50 mmHg. Čl. (u mirovanju ili tijekom fizičkog napora) i teškim simptomima, ograničavajući vitalnu aktivnost, u pravilu, kratak dah tijekom napora i bol u prsima, ne reagirajući na farmakološko liječenje.

2. Perkutana alkoholna ablacija septuma: uvođenje čistog alkohola u perforatornu septalnu granu kako bi se razvio infarkt miokarda u proksimalnom dijelu interventrikularnog septuma; indikacije su iste kao i za miektomiju; učinkovitost je slična kao u kirurškom liječenju. Ne preporučuje se bolesnicima u ventrikularnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji, lijevoj klijetki, interventrikularnom septumu

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM)

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je genetski određena bolest miokarda, koja se očituje kompleksom specifičnih morfološko-funkcionalnih promjena i postupno progresivnim tijekom s visokim rizikom razvoja životno ugroženih aritmija i iznenadne smrti.

HCM se može dijagnosticirati u bilo kojoj dobi, od prvih dana do posljednjeg desetljeća života, ali pretežno se ta bolest otkriva u osoba mlade radne dobi. Godišnja smrtnost bolesnika s hCMP-om varira od 1 do 6%: u odraslih bolesnika 1-3%, a kod djece i adolescenata u bolesnika s visokim rizikom od iznenadne smrti 4-6%.

Morfofunkcionalne promjene i uzroci bolesti

Tipične su morfološke promjene: anomalija arhitektonike kontraktilnih elemenata miokarda (hipertrofija i dezorijentacija mišićnih vlakana), razvoj fibrotičkih promjena u srčanom mišiću, patologija malih intramiokardnih krvnih žila.

Kod HCM-a javlja se masivna hipertrofija miokarda lijeve (a rjeđe i desne klijetke), češće asimetrične prirode zbog zadebljanja interventrikularnog septuma, često s razvojem opstrukcije lijeve klijetke (LV) u nedostatku očitih razloga.

Općenito je prihvaćena predodžba o pretežno nasljednoj prirodi hcmp. U tom smislu, pojam "obiteljska hipertrofična kardiomiopatija" postao je široko rasprostranjen. Sada je utvrđeno da je više od polovice svih slučajeva bolesti nasljedno, a glavni tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Preostali dio spadaju u tzv. Sporadični oblik; u ovom slučaju, pacijent nema rođaka koji pate od hcmp ili imaju hipertrofiju miokarda. Vjeruje se da većina, ako ne i svi slučajevi sporadičnog hcmp, također imaju genetski uzrok, tj. Uzrokovan slučajnim mutacijama.

Hipertrofična kardiomiopatija je genetski heterogena bolest uzrokovana s više od 200 opisanih mutacija nekoliko gena koji kodiraju proteine ​​miofibrilarnog aparata. Do danas je poznato 10 proteinskih komponenti srčanog sarkomera, koje obavljaju kontraktilne, strukturne ili regulatorne funkcije, čije su defekte uočene u HCM. Štoviše, u svakom genu, mnoge mutacije mogu postati uzrok bolesti (poligenska multi-alelna bolest).

Prisutnost mutacije povezane s HCM prepoznata je kao "zlatni" standard za dijagnosticiranje bolesti. Istodobno, opisani genetski defekti karakterizirani su različitim stupnjevima penetracije, težinom morfoloških i kliničkih manifestacija. Ozbiljnost kliničke slike ovisi o prisutnosti i stupnju hipertrofije.

Tako HCM karakterizira ekstremna heterogenost uzroka koji ga uzrokuju, morfološke, hemodinamske i kliničke manifestacije, različite mogućnosti i prognozu, što znatno otežava izbor odgovarajućih i najučinkovitijih terapijskih pristupa u kontroli i ispravljanju postojećih poremećaja.

Varijabilnost prognoze određuje potrebu za detaljnom stratifikacijom rizika od fatalnih komplikacija bolesti, potrage za raspoloživim prognostičkim prediktorima i kriterijima za ocjenjivanje provedenog liječenja.

Klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije

Prema anatomskim značajkama:

1. asimetrična (95%);

Vrste (Maronet a1., 1981):

1) primarna hipertrofija gornjih (bazalnih) dijelova interventrikularnog septuma;

2) izolirana hiperventrofija interventrikularnog septuma;

3) koncentrična hipertrofija lijeve klijetke - slobodni zid i septum;

4) hipertrofija vrha srca (apikalna).

2. simetrično (5%).

Prema hemodinamskim znakovima. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti sistoličkog gradijenta tlaka u šupljini lijeve klijetke (prema ECHO kardiografiji), koji odražava stupanj opstrukcije lijevog ventrikularnog (LV) izlaznog trakta, izoliran je HCM:

Ovisno o vrijednostima gradijenta tlaka, prema preporukama New York Heart Association, postoje 4 stadija hipertrofične karditisa:

Postoje tri moguće hemodinamske varijante opstruktivnog hcmp:

  1. s subaortnom opstrukcijom u mirovanju (tzv. bazalna opstrukcija);
  2. s labilnom opstrukcijom, koju karakteriziraju značajne spontane fluktuacije intraventrikularnog gradijenta tlaka bez vidljivog razloga;
  3. s latentnom opstrukcijom, koja je uzrokovana samo opterećenjem i provokativnim farmakološkim testovima (posebice inhalacijom amil nitrita, dok se uzimaju nitrati ili intravenska primjena izoproterenola).
  1. stabilan, benigni tijek hcmp;
  2. iznenadna smrt;
  3. progresivni tijek - povećana dispneja, slabost, umor, bolni sindrom (atipična bol, angina), nastanak sinokopalnog stanja, poremećaji sistoličke disfunkcije LV;
  4. "Krajnji stadij" hipertrofične kardiomiopatije je daljnje napredovanje događaja kongestivnog zatajenja srca povezanog s remodeliranjem i sistoličkom disfunkcijom LV;
  5. razvoj atrijske fibrilacije i srodnih komplikacija, posebno tromboembolijskih.

Simptomi HCM-a

Simptomi bolesti su različiti i nisko specifični, povezani s hemodinamskim poremećajima (dijastolička disfunkcija, dinamička opstrukcija odljeva, mitralna regurgitacija), ishemija miokarda, patologija vegetativne regulacije cirkulacije i poremećaji elektrofizioloških procesa u srcu. Opseg kliničkih manifestacija je izuzetno velik: od asimptomatskih do stalno progresivnih i teških do medicinski liječenih oblika, praćenih ozbiljnim simptomima.

Povećan dijastolički tlak u lijevoj klijetki zbog dijastoličke disfunkcije, dinamička opstrukcija odliva trakta lijeve klijetke očituje kratkoću daha u mirovanju i tijekom vježbanja, umor, slabost. Porast tlaka u plućnoj cirkulaciji popraćen je razvojem akutne neuspjehe lijeve klijetke (obično noću - srčane astme, alveolarnog plućnog edema).

Pad ejekcijske frakcije tijekom vježbanja ili poremećaja srčanog ritma popraćen je pogoršanjem cirkulacije krvi u mozgu. Prolazna ishemija moždanih struktura očituje se kratkotrajnim gubitkom svijesti (nesvjestica) ili pre-nesvjesnošću (iznenadna slabost, vrtoglavica, pocrnjenje očiju, buka i "kongestija" u ušima).

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Pri pregledu vena vrata jasno se uočava izraženi val A koji ukazuje na hipertrofiju i neusklađenost desne klijetke. Srčani impuls ukazuje na preopterećenje desne klijetke, a može se primijetiti s popratnom plućnom hipertenzijom.

Palpacija se obično određuje pomicanjem apikalnog impulsa ulijevo i njegovom difuznom prirodom. Zbog hipertrofije lijeve klijetke može se pojaviti presistolički apikalni impuls koji odgovara IV tonu. Mogući je trostruki apikalni impuls, čija je treća komponenta uzrokovana kasnim sistoličkim izbočenjem lijeve klijetke.

Puls u karotidnim arterijama je obično rašljast. Brzi porast pulsnog vala, nakon kojeg slijedi drugi vrh, posljedica je povećane kontrakcije lijeve klijetke.

Auskultacijski ton I obično je normalan, prethodi mu IV ton.

Ton II može biti normalan ili paradoksalno podijeljen zbog produljenja faze protjerivanja lijeve klijetke kao posljedice opstrukcije njegovog izlaznog trakta.

Grubi vretenasti sistolički šum s hipertrofičnom kardiomiopatijom najbolje se može čuti na lijevom rubu prsne kosti. Održava se u području donje trećine prsne kosti, ali ne na krvnim žilama vrata iu aksilarnom području.

Važna značajka ove buke je ovisnost njenog volumena i trajanja o pred- i post-opterećenju. Uz povećanje venskog povratka, buka se skraćuje i postaje tiša. Smanjenjem punjenja lijeve klijetke i povećanjem kontraktilnosti, buka postaje grublja i duža.

Uzorci koji utječu na pre i nakon opterećenja omogućuju diferencijaciju hipertrofične kardiomiopatije s drugim uzrocima sistoličkog šuma.

1. ECHO-KG - glavna metoda za dijagnozu hcmp. Kriteriji za dijagnosticiranje hipertrofičnog karditisa na temelju podataka ehokardiograma su:

  • Asimetrična interventrikularna septalna hipertrofija (> 13 mm)
  • Prednji sistolički pokret mitralnog ventila
  • Mala šupljina lijeve klijetke
  • Hipokinezija interventrikularnog septuma
  • Srednje-sistolni poklopac aortnog ventila
  • Intraventrikularni gradijent tlaka u mirovanju iznad 30 mm Hg. Čl.
  • Intraventrikularni gradijent tlaka s opterećenjem većim od 50 mm Hg. Čl.
  • Normo- ili hiperkinezija stražnjeg zida lijeve klijetke
  • Smanjenje dijastoličkog kuta prednjeg mitralnog ventila
  • Prolaps mitralnog zaliska s mitralnom insuficijencijom
  • Debljina stijenke lijeve klijetke (u dijastoli) je veća od 15 mm

Ako lijevi ventrikularni odljev nije u mirovanju, može se pokrenuti lijekovima (udisanje amil nitrita, primjena izoprenalina, dobutamina) ili funkcionalnim testovima (Valsalva manevar, vježba), koji smanjuju predopterećenje ili povećavaju kontraktilnost lijeve klijetke.

Patognomonski za hipertrofične kardiomiopatije EKG-nema znakova. Može se primijetiti: odstupanje električne osi srca lijevo, znakovi atrijalne hipertrofije, QII, III, aVF, V5-V6, negativni div T u prsima (karakteristična apikalna hipertrofija LV - Yamaguchi bolest), kratki PQ interval s deformacijom početnog dijela QRS.

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija. Kriteriji specifični za LVH SV2 + RV5> 35mV. Inverzija vala TV5-V6 često se javlja s apikalnom varijantom hcmp.

3. Magnetska rezonancija (MRI)

Glavne prednosti MRI u hipertrofičnoj kardiomiopatiji su visoka rezolucija, odsustvo zračenja i potreba za ubrizgavanjem kontrastnih sredstava, sposobnost dobivanja trodimenzionalne slike i procjena strukture tkiva. Nedostaci uključuju visoku cijenu, trajanje studije i nemogućnost izvođenja MR-a kod nekih pacijenata, na primjer, s implantiranim defibrilatorima ili pejsmejkerima. MRI s oznakom miokarda relativno je nova metoda, koja omogućuje praćenje putova određenih točaka miokarda u sistoli i dijastoli. To nam omogućuje da procijenimo kontraktilnost pojedinih dijelova miokarda i time identificiramo područja dominantne lezije.

4. Kateterizacija srca i koronarna angiografija za hipertrofičnu kardiomiopatiju se izvode kako bi se procijenila koronarna postelja prije miektomije ili operacije na mitralnom ventilu, kao i odrediti uzrok ishemije miokarda. Istovremeno, karakteristične značajke hcmp-a uključuju:

  • Intraventrikularni gradijent tlaka na razini srednjih segmenata lijeve klijetke ili njegovog izlaznog trakta
  • Krivulja tlaka u aorti tipa vrha-kupola (kao rezultat opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke)
  • Povećan dijastolički tlak u ventrikulama
  • Povećanje DZL
  • Visoki val V na DZLA krivulji (može se pojaviti i zbog mitralne regurgitacije, i zbog povećanja tlaka u lijevom pretklijetku).
  • Povećan tlak u plućnoj arteriji

5. Miokardijalna scintigrafija i pozitronska emisijska tomografija

Kod hipertrofične kardiomiopatije, scintigrafija miokarda ima neke osobitosti, ali općenito je njezina važnost u dijagnostici ishemije ista kao i obično. Uporni nedostaci akumulacije upućuju na promjene critatricial nakon infarkta miokarda, obično popraćene smanjenjem funkcije lijeve klijetke i slabom tolerancijom vježbanja. Reverzibilni defekti akumulacije ukazuju na ishemiju uzrokovanu smanjenjem koronarne rezerve u normalnim arterijama ili koronarnoj aterosklerozi. Reverzibilni defekti često se ne manifestiraju, ali očito povećavaju rizik od iznenadne smrti, osobito kod mladih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Kod izotopne ventriculografije moguće je otkriti odgođeno punjenje lijeve klijetke i produljenje perioda izovolumne relaksacije.

Pozitronska emisijska tomografija je osjetljivija metoda, koja također omogućuje da uzmete u obzir i uklonite smetnje povezane s slabljenjem signala. Pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozom potvrđuje prisutnost subendokarijalne ishemije uzrokovane smanjenjem koronarne rezerve.

Suvremeni pristupi liječenju hipertrofične kardiomiopatije

(na temelju članka "Suvremeni pristupi liječenju bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.") Autori: S. A. Gabrusenko, Yu.V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N.

Prema suvremenim konceptima, strategija liječenja određena je u procesu podjele bolesnika u kategorije ovisno o gore opisanom tijeku i prognozi.

Potrebno je pratiti sve osobe s HCM-om, uključujući nositelje patoloških mutacija bez fenotipskih manifestacija bolesti i bolesnike s asimptomatskom bolešću, tijekom kojih se ocjenjuje priroda i težina morfoloških i hemodinamskih poremećaja. Od posebne je važnosti identifikacija čimbenika koji određuju nepovoljnu prognozu i povećan rizik od iznenadne smrti (osobito skrivenih, prognostički značajnih aritmija).

Ograničite značajan fizički napor i zabranu sportova koji mogu uzrokovati pogoršanje hipertrofije miokarda, povećan intraventrikularni gradijent tlaka i rizik od iznenadne smrti.

Do sada nije riješeno pitanje potrebe za aktivnom terapijom u najbrojnijoj skupini bolesnika s asimptomatskim ili niskim simptomima HCM-a i niskom vjerojatnošću iznenadne smrti. Protivnici aktivne taktike obraćaju pozornost na činjenicu da uz povoljan tijek bolesti, očekivano trajanje života i stopa smrtnosti ne razlikuju se od onih u općoj populaciji. Neki autori ukazuju da uporaba β-adrenergičkih blokatora i kalcijevih antagonista (verapamila) u ovoj skupini bolesnika može dovesti do obuzdavanja hemodinamskih poremećaja i kliničkih simptoma. Međutim, nitko ne osporava činjenicu da je taktika očekivanja u slučajevima asimptomatske ili oligosimptomatske hipertrofične kardiovaskularne bolesti moguća samo u nedostatku znakova intraventrikularne opstrukcije, nesvjestice i ozbiljnih poremećaja srčanog ritma, opterećene nasljednosti i slučajeva VS kod bliskih srodnika.

Treba priznati da liječenje HCM-a, genetski određene bolesti koja se obično prepoznaje u kasnoj fazi, može biti više simptomatsko i palijativno. Ipak, glavni ciljevi terapijskih mjera uključuju ne samo prevenciju i korekciju glavnih kliničkih manifestacija bolesti s poboljšanjem kvalitete života pacijenata, već i pozitivan utjecaj na prognozu, prevenciju sunca i napredovanje bolesti.

Osnova terapije lijekovima HCM-a su lijekovi s negativnim inotropnim učinkom: β-blokatori i blokatori kalcijevih kanala. Disipramid (antiaritmički lijek klase IA) i amiodaron također se koriste za liječenje poremećaja srčanog ritma koji su vrlo česti u ovoj bolesti.

β-blokatori su bili prvi i ostaju do danas najučinkovitija skupina lijekova koji se koriste u liječenju hcmp-a. Imaju dobar simptomatski učinak u odnosu na glavne kliničke manifestacije: nedostatak daha i palpitacije, bolni sindrom, uključujući anginu, kod najmanje polovice bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, što je uglavnom zbog sposobnosti ovih lijekova da smanje potrebu za miokardijalnim kisikom. Zbog negativnog inotropnog učinka i smanjenja aktivacije simpatoadrenalnog sustava tijekom fizičkog i emocionalnog stresa, β-blokatori sprječavaju pojavu ili povećanje subaortičnog gradijenta tlaka u bolesnika s latentnom i labilnom opstrukcijom, bez značajnog utjecaja na veličinu tog gradijenta u mirovanju. Sposobnost β-blokatora da poboljšaju funkcionalni status bolesnika u tijeku i dugotrajnu primjenu je uvjerljivo dokazana. Iako lijekovi nemaju izravan učinak na dijastoličku relaksaciju miokarda, oni mogu poboljšati indirektno punjenje LV posredno smanjenjem brzine otkucaja srca i sprečavanjem ishemije srčanog mišića. U literaturi postoje dokazi koji potvrđuju sposobnost beta-blokatora da se suzdrže i čak dovedu do obrnutog razvoja hipertrofije miokarda. Međutim, drugi autori naglašavaju da simptomatsko poboljšanje uzrokovano β-blokatorima nije praćeno regresijom hipertrofije LV i poboljšanjem preživljavanja bolesnika. Iako učinak ovih lijekova na zaustavljanje i prevenciju ventrikularnih i supraventrikularnih aritmija i iznenadne smrti nije dokazan, neki stručnjaci još uvijek smatraju svoju profilaktičku primjenu visokorizičnim bolesnicima s visokorizičnim pacijentima, uključujući mlade pacijente s obiteljskom anamnezom iznenadne smrti, prema potrebi.

Prednost se daje β-blokatorima bez unutarnje simpatomimetičke aktivnosti. Najveće iskustvo je stečeno u primjeni propranolola (obzidan, anaprilin). Propisuje se počevši od 20 mg 3-4 puta dnevno, uz postupno povećanje doze pod kontrolom pulsa i krvnog tlaka (BP) do maksimalno toleriranog u većini slučajeva 120-240 mg / dan. Potrebno je težiti upotrebi eventualno viših doza lijeka, budući da je nedostatak učinka terapije β-blokatorima vjerojatno posljedica nedovoljne doze. Ne treba zaboraviti da povećanje doza značajno povećava rizik od poznatih nuspojava.

Trenutno se u velikoj mjeri proučava mogućnost učinkovite primjene nove generacije kardio-selektivnih β-blokatora produženog djelovanja, posebno atenolola, Concorea itd. U isto vrijeme postoji mišljenje da kardio-selektivni β-blokatori u bolesnika s hcmp nemaju prednosti u odnosu na neselektivne, budući da u velikoj mjeri doze, čije postizanje treba tražiti, selektivnost je gotovo izgubljena. Valja napomenuti da se sotalol koji se preporučuje za primjenu u bolesnika s HCMP-om s teškim supraventrikularnim i ventrikularnim aritmijama kombinira svojstva neselektivnih β-blokatora i antiaritmičkih lijekova klase III (cordaron-like effect).

Korištenje sporih blokatora kalcijevih kanala u hipertrofičnoj kardiomiopatiji temelji se na smanjenju razine slobodnog kalcija u kardiomiocitima i izjednačavanju asinkrone njihove redukcije, poboljšanju opuštanja miokarda i smanjenju kontraktilnosti, suzbijanju hipertrofije miokarda. Kod blokatora kalcijevih kanala, verapamil (izoptin, finoptin) je lijek izbora zbog najveće ozbiljnosti negativnog inotropnog djelovanja i najoptimalnijeg farmakološkog profila. Pruža simptomatski učinak kod 65–80% bolesnika, uključujući slučajeve refraktornosti na liječenje β-blokatorima, zbog sposobnosti lijeka da smanji ishemiju miokarda, uključujući i bezbolnu, te da poboljša njegovu dijastoličku relaksaciju i usklađenost s LV. To svojstvo verapamila povećava toleranciju pacijenta na fizičke napore i smanjuje gradijent tlaka u mirovanju s manjom sposobnošću u usporedbi s beta-blokatorima u smanjenju intraventrikularne opstrukcije u slučajevima fizičkog i emocionalnog stresa i provokacije s izoproterenolom. Istovremeno, verapamil smanjuje perifernu vaskularnu rezistenciju zbog vazodilatacijskog djelovanja. Iako je ovaj učinak najčešće usmjeren izravnim pozitivnim učinkom na dijastoličku funkciju lijeve klijetke, kod nekih bolesnika s bazalnom intraventrikularnom opstrukcijom, u kombinaciji s povećanim end-dijastolnim LV tlakom i sklonošću sistemskoj arterijskoj hipotenziji, ako se naknadno opadanje smanjuje, intraventrikularni gradijent tlaka može dramatično porasti. To može dovesti do razvoja plućnog edema, kardiogenog šoka i čak iznenadne smrti. Slične strašne komplikacije farmakoterapije verapamilom opisane su i kod bolesnika s neobstruktivnim hcmp-om s visokim tlakom u lijevom pretkomoru, u kojem su posljedica negativnog inotropnog učinka lijeka. Očito, važno je biti oprezan pri započinjanju liječenja verapamilom u ovoj kategoriji bolesnika. Unos lijeka treba započeti u bolnici s malim dozama - 20-40 mg 3 puta dnevno uz postupno povećanje s dobrom podnošljivošću dok se broj otkucaja srca u mirovanju ne smanji na 50-60 otkucaja / min. Klinički učinak obično se javlja kod uzimanja najmanje 160-240 mg lijeka dnevno; produženi oblici (izoptin-retard, verohalid-retard) su prikladniji u uvjetima dugotrajne uporabe. S obzirom na povoljan učinak verapamila na dijastoličku funkciju i veličinu podaortičkog gradijenta tlaka u LV, kao i na dokazanu sposobnost povećanja preživljavanja bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom u usporedbi s placebom, preporučuje se njegova profilaktička primjena kod visokorizičnih asimptomatskih HCM pacijenata.

Mjesto diltiazema u liječenju hCMP nije definirano. Postoje dokazi da, u prosječnoj dozi od 180 mg / danu za 3 doze, ona ima tako izražen 240 mg verapamila, blagotvorno djeluje na dijastolno punjenje LV i isti simptomatski učinak, ali u manjoj mjeri poboljšava fizičku izvedbu pacijenata.

Na Institutu za kardiologiju. A. L. Myasnikova RKNPK MH Ruske Federacije provela je prospektivno promatranje (od 1 do 5 godina) više od 100 bolesnika s hcmp. Pacijenti su randomizirani u 3 usporediva s obzirom na broj, spol, dob i težinu kliničkih manifestacija skupine. Pacijentima je nasumce dodijeljen atenolol ili izoptin-retard; u trećoj skupini prevladavale su osobe s teškim ventrikularnim aritmijama, te im je preporučeno da uzimaju sotalol. Procjena učinkovitosti različitih opcija liječenja lijekovima provedena je u uvjetima produljene (najmanje 1 godine) uporabe lijekova. Dnevne doze u dvostrukom načinu primjene su titrirane pojedinačno i prosječno 85, 187, 273 mg za atenolol, izoptin i sotalol. Dugotrajna terapija dovela je do poboljšanja kliničkog stanja, u 77, 72 i 83% bolesnika u svakoj skupini, što se odrazilo na značajno smanjenje glavnih simptoma, manifestacija srčane insuficijencije (HF), povećanje snage i vremena vježbanja, te poboljšanje pokazatelja kvalitete života (za 25, 32). i 34%). Istodobno, značajan (str

  • Dilatirana kardiomiopatija (DCMP)
  • Mitralna stenoza

Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Srčani kirurg Online

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM)

Hipertrofična kardiomiopatija najčešće se definira kao obilježena hipertrofija miokarda lijeve klijetke bez očiglednog razloga. Izraz "hipertrofična kardiomiopatija" precizniji je od "idiopatske hipertrofične subaortne stenoze", "hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije" i "mišićne subaortne stenoze", jer ne podrazumijeva obveznu opstrukciju odljevnog trakta lijeve klijetke, koja se javlja samo u 25% slučajeva.

Tijek bolesti

Histološki, hipertrofična kardiomiopatija otkriva nepravilan raspored kardiomiocita i fibrozu miokarda. Najčešće, u silaznom redoslijedu, ventrikularni septum, apeks i srednji segmenti lijeve klijetke podvrgnuti su hipertrofiji. U trećini slučajeva hipertrofije izložen je samo jedan segment, a morfološka i histološka raznolikost hipertrofične kardiomiopatije određuje njegov nepredvidivi tijek.

Prevalencija hipertrofične kardiomiopatije je 1 / 500. Često je to obiteljska bolest. Hipertrofična kardiomiopatija je vjerojatno najčešća nasljedna kardiovaskularna bolest. Hipertrofična kardiomiopatija otkrivena je u 0,5% bolesnika upućenih na echoCG. To je najčešći uzrok iznenadne smrti sportaša mlađih od 35 godina.

Simptomi i pritužbe

Zatajenje srca

Dispneja u mirovanju i tijekom vježbanja, noćna astma i umor temelje se na dva procesa: povećanju dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki zbog dijastoličke disfunkcije i dinamičke opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Povećanje brzine otkucaja srca, smanjenje predopterećenja, skraćivanje dijastole, povećanje opstrukcije odliva trakta lijeve klijetke (na primjer, za vrijeme vježbanja ili tahikardije) i smanjenje usklađenosti lijeve klijetke (na primjer, tijekom ishemije) pogoršavaju pritužbe.

5-10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom razvija tešku sistoličku disfunkciju lijeve klijetke, javlja se dilatacija i stanjivanje njegovih zidova.

Ishemija miokarda

Ishemija miokarda u hipertrofičnoj kardiomiopatiji može se pojaviti bez obzira na opstrukciju izlaznog trakta desne klijetke.

Ishemija miokarda se klinički i elektrokardiografski manifestira na isti način kao i obično. Njegova prisutnost potvrđena je scintigrafijom miokarda s 201 Tl, pozitronska emisijska tomografija, povećana proizvodnja laktata u miokardiju s čestom stimulacijom atrija.

Točni uzroci ishemije miokarda su nepoznati, ali se temelje na neusklađenosti između potražnje za kisikom i isporuke. Tome pridonose sljedeći čimbenici.

  • Poraz malih koronarnih arterija kršeći njihovu sposobnost širenja.
  • Povećana napetost u zidu miokarda zbog odgođene relaksacije u dijastoli i opstrukcije odliva trakta lijeve klijetke.
  • Smanjenje broja kapilara u odnosu na broj kardiomiocita.
  • Smanjen koronarni perfuzijski tlak.

Nesvjestica i nesvjestica

Nesvjestica i pre-nesvjestica nastaju zbog smanjenja moždanog protoka krvi s padom srčanog volumena. Obično se javljaju tijekom vježbanja ili aritmija.

Iznenadna smrt

Godišnja smrtnost kod hipertrofične kardiomiopatije je 1-6%. Većina pacijenata umire iznenada, rizik od iznenadne smrti varira od pacijenta do pacijenta. U 22% pacijenata, iznenadna smrt je prva manifestacija bolesti. Iznenadna smrt najčešće se javlja kod starije djece i mladih; do 10 godina je rijetko. Oko 60% iznenadnih smrtnih slučajeva javlja se u stanju mirovanja, a ostatak nakon teških fizičkih napora.

Poremećaji ritma i ishemija miokarda mogu izazvati začarani krug arterijske hipotenzije, skraćivanje vremena dijastoličkog punjenja i povećanje opstrukcije odljevnog trakta lijeve klijetke, što u konačnici dovodi do smrti.

Fizikalni pregled

Pri pregledu vena vrata jasno se uočava izraženi val A koji ukazuje na hipertrofiju i neusklađenost desne klijetke. Srčani impuls ukazuje na preopterećenje desne klijetke, a može se primijetiti s popratnom plućnom hipertenzijom.

palpacija

Apikalni impuls je obično pomaknut lijevo i difuzan. Zbog hipertrofije lijeve klijetke može se pojaviti presistolički apikalni impuls koji odgovara četvrtom tonu. Mogući je trostruki apikalni impuls, čija je treća komponenta uzrokovana kasnim sistoličkim izbočenjem lijeve klijetke.

Puls u karotidnim arterijama je obično rašljast. Brzi porast pulsnog vala, nakon kojeg slijedi drugi vrh, posljedica je povećane kontrakcije lijeve klijetke.

oskultacija

Prvi ton je obično normalan, prethodi mu IV ton.

Drugi ton može biti normalan ili paradoksalno podijeljen zbog produljenja faze protjerivanja lijeve klijetke kao posljedice opstrukcije njegovog izlaznog trakta.

Grubi vretenasti sistolički šum s hipertrofičnom kardiomiopatijom najbolje se može čuti na lijevom rubu prsne kosti. Održava se u području donje trećine prsne kosti, ali ne na krvnim žilama vrata iu aksilarnom području.

Važna značajka ove buke je ovisnost njenog volumena i trajanja o pred- i post-opterećenju. Uz povećanje venskog povratka, buka se skraćuje i postaje tiša. Smanjenjem punjenja lijeve klijetke i povećanjem kontraktilnosti, buka postaje grublja i duža.

Uzorci koji utječu na pre i nakon opterećenja omogućuju diferencijaciju hipertrofične kardiomiopatije s drugim uzrocima sistoličkog šuma.

Tablica. Učinak funkcionalnih i farmakoloških testova na volumen sistoličkog šuma s hipertrofičnom kardiomiopatijom, aortnom stenozom i mitralnom insuficijencijom

KDOLZH - krajnji dijastolički volumen lijeve klijetke; SV - srčani izlaz; ↓ - smanjenje glasnoće buke; Increase - povećanje glasnoće buke.

Hipertrofična kardiomiopatija često uzrokuje mitralnu insuficijenciju. Karakterizira ga pansistolna, bučna buka koja se provodi u aksilarnom području.

Tihi, smanjeni rani dijastolički šum aortne insuficijencije čuje se u 10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

nasljedstvo

Obiteljski oblici hipertrofične kardiomiopatije nasljeđuju se autosomno dominantno; one su posljedica misenskih mutacija, tj. supstitucija pojedinačnih aminokiselina u genima sarkomernih proteina (vidi tablicu).

Tablica. Relativna stopa mutacija u obiteljskim oblicima hipertrofične kardiomiopatije


Obiteljske oblike hipertrofične kardiomiopatije treba razlikovati od takvih fenotipski sličnih bolesti kao što je apikalna hipertrofična kardiomiopatija i hipertrofična kardiomiopatija starijih osoba, kao i nasljedne bolesti u kojima poremećena lokacija kardiomiocita i sistolička disfunkcija lijeve klijetke nisu praćene hipertrofijom.

Najnepovoljnije prognoze i najveći rizik od iznenadne smrti uočene su u nekim mutacijama p-lanca teškog miozina (R719W, R453K, R403Q). Uz mutacije u troponin T genu, smrtnost je visoka čak iu odsutnosti hipertrofije. Nema dovoljno podataka za primjenu genetske analize u praksi. Dostupne informacije odnose se uglavnom na obiteljske oblike s lošom prognozom i ne mogu se proširiti na sve pacijente.

dijagnostika


Iako u većini slučajeva postoje značajne promjene na EKG-u (vidi tablicu), ne postoje patognomonični za hipertrofične kardiomiopatske znakove EKG-a.

ehokardiografija

EchoCG je najbolji način, vrlo je osjetljiv i potpuno siguran.

U tablici su navedeni ehokardiografski kriteriji za hipertrofičnu kardiomiopatiju za M-modalne i dvodimenzionalne studije.


Ponekad je hipertrofična kardiomiopatija klasificirana prema mjestu hipertrofije (vidi tablicu).


Doppler studija omogućuje vam da identificirate i kvantificirate učinke prednjeg sistoličkog pokreta mitralnog ventila.

Kod otprilike četvrtine bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, gradijent tlaka u izlaznom traktu desnog ventrikula je u mirovanju; za mnoge se pojavljuje samo kod provokativnih testova.

O opstruktivnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji govorimo s intragastričnim gradijentom tlaka većim od 30 mm Hg. Čl. sam i više od 50 mm Hg. Čl. na pozadini provokativnih uzoraka. Veličina gradijenta dobro odgovara vremenu početka i trajanju kontakta između interventrikularnog septuma i letaka mitralnog zaliska, a što je ranije kontakt i što je dulji, to je veći gradijent tlaka.

Ako lijevi ventrikularni odljev nije u mirovanju, može se pokrenuti lijekovima (udisanje amil nitrita, primjena izoprenalina, dobutamina) ili funkcionalnim testovima (Valsalva manevar, vježba), koji smanjuju predopterećenje ili povećavaju kontraktilnost lijeve klijetke.

Prednji sistolički pokret mitralnog zaliska objašnjava se usisnim učinkom ubrzanog protoka krvi kroz suženi odljevni put lijeve klijetke, tzv. Venturijevog efekta. Taj pokret dodatno sužava izlazni trakt, povećavajući njegovu opstrukciju i povećavajući gradijent.

Iako je dovedeno u pitanje kliničko značenje opstrukcije izljevnog sustava lijevog ventrikula, kirurška ili medicinska eliminacija poboljšava stanje mnogih bolesnika, stoga je vrlo važno otkrivanje opstrukcije odljevnog trakta lijeve klijetke.

Otkrivanje mitralne regurgitacije i promjene mitralnih zalistaka može značajno utjecati na taktiku kirurškog i lijekovnog liječenja bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Približno 60% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom ima patologiju mitralnog zaliska, uključujući prekomjernu duljinu kvrćica, kalcifikaciju mitralnog prstena i povremeno nenormalne papilarne mišiće koji su pričvršćeni na prednju šupljinu mitralnog ventila.

Ako se struktura mitralnog zaliska ne promijeni, ozbiljnost mitralne insuficijencije izravno je proporcionalna težini opstrukcije i stupnju zatvaranja ventila.

Glavne prednosti MRI u hipertrofičnoj kardiomiopatiji su visoka rezolucija, odsustvo zračenja i potreba za ubrizgavanjem kontrastnih sredstava, sposobnost dobivanja trodimenzionalne slike i procjena strukture tkiva. Nedostaci uključuju visoku cijenu, trajanje studije i nemogućnost izvođenja MR-a kod nekih pacijenata, na primjer, s implantiranim defibrilatorima ili pejsmejkerima.

Cinema-MRI omogućuje pregled vrha srca, desne klijetke, proučavanje rada ventrikula.

MRI s oznakom miokarda relativno je nova metoda, koja omogućuje praćenje putova određenih točaka miokarda u sistoli i dijastoli. To nam omogućuje da procijenimo kontraktilnost pojedinih dijelova miokarda i time identificiramo područja dominantne lezije.

Kateterizacija srca i koronarna angiografija

Kateterizacija srca i koronarna angiografija se izvode kako bi se procijenila koronarna postelja prije miektomije ili operacije na mitralnom ventilu, kao i odrediti uzrok ishemije miokarda. Karakteristične značajke utvrđene invazivnim hemodinamskim studijama prikazane su u tablici i na slici.

* Pojavljuje se kao posljedica opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.
** Može se pojaviti zbog mitralne regurgitacije, kao i zbog povećanja tlaka u lijevom pretkomoru.

Čak i kod nepromijenjenih koronarnih arterija, pacijenti mogu imati klasičnu anginu. Osnova ishemije miokarda u hipertrofičnoj kardiomiopatiji može biti naglo povećanje potrebe za kisikom miokarda, kompresija velikih koronarnih arterija mostovima miokarda, kao i sistolička kompresija septalnih grana; u koronarnim arterijama s hipertrofičnom kardiomiopatijom može se odrediti povratni sistolički protok krvi.

Kada je lijeva ventriculography je obično vidljiva hipertrofirana ventrikula s primjetnim ispupčen u svojoj šupljini interventrikularnog septuma, gotovo potpuni kolaps ventrikularne šupljine u sistol, prednji sistolički pokret mitralnog ventila i mitralne regurgitacije. U apikalnom obliku hipertrofične kardiomiopatije šupljina ventrikula poprima oblik šiljaka kartice.


Slika. Krivulje tlaka u srčanim komorama s hipertrofičnom kardiomiopatijom
Na vrhu. Gradijent tlaka između izlaznog trakta (LVOT) i ostatka lijeve klijetke (LV) krivulja ao - aortnog tlaka
Dolje dolje. Krivulja tlaka u aorti tipa vrha - kupola

Scintigrafija miokarda i pozitronska emisijska tomografija

Kod hipertrofične kardiomiopatije, scintigrafija miokarda ima neke osobitosti, ali općenito je njezina važnost u dijagnostici ishemije ista kao i obično. Uporni nedostaci akumulacije upućuju na promjene critatricial nakon infarkta miokarda, obično popraćene smanjenjem funkcije lijeve klijetke i slabom tolerancijom vježbanja. Reverzibilni defekti akumulacije ukazuju na ishemiju uzrokovanu smanjenjem koronarne rezerve u normalnim arterijama ili koronarnoj aterosklerozi. Reverzibilni defekti često se ne manifestiraju, ali očito povećavaju rizik od iznenadne smrti, osobito kod mladih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Kod izotopne ventriculografije moguće je otkriti odgođeno punjenje lijeve klijetke i produljenje perioda izovolumne relaksacije.

Pozitronska emisijska tomografija je osjetljivija metoda, koja također omogućuje da uzmete u obzir i uklonite smetnje povezane s slabljenjem signala.

Pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozom potvrđuje prisutnost subendokarijalne ishemije uzrokovane smanjenjem koronarne rezerve.

liječenje

Liječenje treba usmjeriti na prevenciju i liječenje zatajenja srca, koje se temelji na sistoličkoj i dijastoličkoj disfunkciji, poremećajima ritma i ishemiji, kao i na prevenciji iznenadne smrti.

VTLZH - lijevi izlazni trakt

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije jednako je raznoliko kao i kliničke manifestacije.

Tretman lijekovima

Nema dokaza da beta-adrenergički blokatori smanjuju smrtnost kod hipertrofične kardiomiopatije, no ovi se alati koriste prvenstveno bez obzira na prisutnost opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Beta-blokatori eliminiraju anginu, nedostatak daha i nesvjesticu; prema nekim podacima, njihova učinkovitost doseže 70%. Beta-blokatori sa svojstvima blokiranja alfa, karvedilol i labetalol, imaju vazodilatatorski učinak, pa se vjerojatno ne bi trebali koristiti.

Beta-blokatori imaju negativan inotropni i kronotropni učinak zbog supresije simpatičke stimulacije. Oni smanjuju potrebu za kisikom miokarda i time ublažavaju ili uklanjaju anginu i poboljšavaju dijastoličko punjenje lijeve klijetke, što smanjuje opstrukciju njegovog izlaznog trakta.

Kontraindikacije za beta-blokatore - bronhospazam, teška AV-blokada bez EX-a i dekompenzirana slabost lijeve klijetke.

Antagonisti kalcija - lijekovi druge linije. Vrlo su učinkoviti i koriste se za kontraindikacije za beta-blokatore ili kada su nedjelotvorne.

Antagonisti kalcija imaju negativan inotropni učinak, smanjuju broj otkucaja srca i krvni tlak. Osim toga, oni mogu poboljšati dijastoličnu funkciju zbog faze brzog punjenja, iako mogu povećati krajnji dijastolički tlak u lijevoj klijetki.

Čini se da su samo ne-dihidropiridinski kalcijevi antagonisti, verapamil i diltiazem učinkoviti u hipertrofičnoj kardiomiopatiji. (pogledajte karticu.)

* Ako se dobro podnosi, doze mogu biti veće.

Učinak antagonista kalcija na hemodinamiku je nepredvidljiv zbog njihovog vazodilatacijskog djelovanja, stoga u slučaju teške opstrukcije lijevog ventrikularnog odljeva i plućne hipertenzije, treba ih propisati vrlo pažljivo. Kontraindikacije za antagoniste kalcija - poremećaji provođenja bez EX i sistolički
disfunkcija lijeve klijetke.

Disopiramid, antiaritmičko sredstvo razreda Ia, može se propisati umjesto ili kao dodatak beta-blokatoru ili antagonistu kalcija. Zbog izraženih negativnih inotropnih svojstava u kombinaciji s antiaritmičkim djelovanjem protiv ventrikularnih i supraventrikularnih aritmija, disopiramid je učinkovit za izraženu opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke i poremećaje ritma. Nedostaci disopiramida uključuju njegov antiholinergički učinak, nakupljanje u krvi u bubrežnoj ili jetrenoj insuficijenciji, sposobnost poboljšanja AV-provodljivosti u atrijskoj fibrilaciji i slabljenje antiaritmičkog djelovanja s vremenom. Zbog nuspojava, disopiramid se obično koristi samo u teškim slučajevima u očekivanju radikalnijeg liječenja: miektomije ili etanolne destrukcije interventrikularnog septuma. Disopiramid se ne koristi za dugotrajno liječenje hipertrofične kardiomiopatije.

Tretman bez lijekova

Kod vrlo teških bolesnika bez opstrukcije odlazećeg trakta lijeve klijetke, jedini izlaz je transplantacija srca. Ako postoji opstrukcija, a simptomi traju unatoč lijekovima, dvo-komorna EX, miektomija, uključujući zamjenu mitralnih zalistaka i intraventrikularno septalno uništavanje etanolom, može biti učinkovita.

Dvokomorni EX

U prvim radovima posvećenim dvokomornom EKS-u pokazano je da poboljšava zdravlje i smanjuje opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke, ali sada se ovi rezultati dovode u pitanje. ECS može pogoršati ventrikularno punjenje i smanjiti srčani učinak. Randomizirane crossover studije pokazale su da je poboljšanje uglavnom posljedica placebo efekta.

Etanolna destrukcija interventrikularnog septuma

Etanolno uništavanje interventrikularnog septuma je relativno nova metoda koja se trenutno uspoređuje s miektomijom.

U laboratoriju za kateterizaciju srca, provodnik se stavlja u deblo lijeve koronarne arterije za kateterizaciju prve, druge ili obje septalne grane. Na ušću septalne grane se instalira kateter kroz koji se ubrizgava eho-kontrastna supstanca. To nam omogućuje procjenu veličine i lokacije budućeg srčanog udara. Infarkt je uzrokovan uvođenjem u septalnu granu 1-4 ml apsolutnog etanola.

Akinezija i stanjivanje interventrikularnog septuma koje je rezultat postupka, smanjuju ili potpuno eliminiraju opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke. Moguće komplikacije uključuju AV blokadu, odvajanje intime koronarne arterije, veliki prednji infarkt, aritmije zbog ožiljaka nakon infarkta. Dugoročni rezultati još nisu poznati.

Kirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Kirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se više od 40 godina.

U iskusnim rukama smrtnost nakon myoectomy (Morrow kirurgija) ne prelazi 1-2%. Ova operacija omogućuje eliminaciju intraventrikularnog gradijenta u mirovanju u više od 90% slučajeva, kod većine bolesnika postoji dugoročno poboljšanje. Stalno širenje odljevnog trakta lijeve klijetke smanjuje prednje sistoličko kretanje mitralnog ventila, mitralnu regurgitaciju, sistolički i dijastolički tlak u lijevoj klijetki i intraventrikularni gradijent.

Protetika mitralnog ventila (proteze niskog profila) uklanja opstrukciju odljevnog trakta lijeve klijetke, ali je indicirana uglavnom s blagom hipertrofijom septuma, nakon nedjelotvorne miektomije i strukturnih promjena u samom mitralnom zalistku.

Odabrana pitanja dijagnoze i liječenja

Atrijalna fibrilacija

Atrijska fibrilacija javlja se kod približno 10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom i uzrokuje teške posljedice: skraćivanje dijastole i odsustvo atrijskog pumpanja može dovesti do narušene hemodinamike i plućnog edema. Zbog velikog rizika od tromboembolije, svi bolesnici s fibrilacijom atrija kod hipertrofične kardiomiopatije trebaju primati antikoagulanse. Potrebno je održavati nisku frekvenciju ventrikularne kontrakcije, pokušati obnoviti i održati sinusni ritam.

Kod paroksizmalne atrijalne fibrilacije najbolja je električna kardioverzija. Za očuvanje sinusnog ritma propisan je disopiramid ili sotalol; kada su neučinkoviti, amiodaron se koristi u niskim dozama. U teškoj opstrukciji odljevnog trakta lijeve klijetke moguća je kombinacija beta-blokatora s disopiramidom ili sotalolom.

Trajna fibrilacija atrija može se prilično dobro podnijeti ako je stopa ventrikularne kontrakcije niska s beta-blokatorima ili antagonistima kalcija. Ako se atrijalna fibrilacija ne podnosi dobro, a sinusni ritam se ne može održati, moguće je uništenje AV čvora s implantacijom dvo-komornog pejsmejkera.

Iznenadna prevencija smrti

Usvajanje preventivnih mjera kao što je implantacija defibrilatora ili imenovanje amiodarona (čiji učinak na dugoročnu prognozu nije dokazan) moguća je tek nakon utvrđivanja čimbenika rizika s dovoljno visokom osjetljivošću, specifičnošću i prediktivnom vrijednošću.

Nema uvjerljivih dokaza o relativnoj važnosti čimbenika rizika od iznenadne smrti. Glavni čimbenici rizika navedeni su u nastavku.

  • Povijest uhićenja cirkulacije
  • Trajna ventrikularna tahikardija
  • Iznenadna smrt bliskih rođaka
  • Česti paroksizmi nestabilne ventrikularne tahikardije tijekom holter EKG praćenja
  • Ponavljajuća sinkopa i stanja pre-nesvjesnog stanja (posebno tijekom vježbanja)
  • Smanjenje krvnog tlaka tijekom vježbanja
  • Masivna hipertrofija lijeve klijetke (debljina stijenke> 30 mm)
  • Mostovi miokarda preko prednje silazne arterije u djece
  • Opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke u mirovanju (gradijent tlaka> 30 mmHg)

Uloga EFI u hipertrofičnoj kardiomiopatiji nije definirana. Nema uvjerljivih dokaza da je moguće procijeniti rizik od iznenadne smrti. Kada se provodi EFI koristeći standardni protokol, često nije moguće uzrokovati ventrikularne aritmije kod preživjelih cirkulacijskog uhićenja. S druge strane, upotreba nestandardnog protokola omogućuje izazivanje ventrikularnih aritmija čak i kod pacijenata s niskim rizikom od iznenadne smrti.

Jasne preporuke za ugradnju defibrilatora u hipertrofičnu kardiomiopatiju mogu se razviti tek nakon završetka relevantnih kliničkih studija. Trenutno se vjeruje da je implantacija defibrilatora indicirana nakon poremećaja ritma, što može rezultirati iznenadnom smrću, s upornim paroksizmom ventrikularne tahikardije, te s više čimbenika rizika za iznenadnu smrt. U visoko rizičnoj skupini, implantirani defibrilatori se uključuju oko 11% godišnje među onima koji su već iskusili cirkulaciju i 5% godišnje među onima koji su implantirani s defibrilatorom za primarnu prevenciju iznenadne smrti.

Sportsko srce

Diferencijalna dijagnoza s hipertrofičnom kardiomiopatijom

S jedne strane, bavljenje sportom s neotkrivenom hipertrofičnom kardiomiopatijom povećava rizik od iznenadne smrti, s druge strane, pogrešna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije kod sportaša dovodi do nepotrebnog liječenja, psiholoških poteškoća i nerazumnog ograničenja tjelesne aktivnosti. Diferencijalna dijagnoza je najteža ako debljina stijenke lijeve klijetke u dijastoli premašuje gornju granicu normalne (12 mm), ali ne doseže vrijednosti karakteristične za hipertrofičnu kardiomiopatiju (15 mm), a ne postoji prednji sistolički pokret mitralnog zaliska i opstrukcija odlazećeg trakta lijeve klijetke,

Asimetrična hipertrofija miokarda, veličina dijastolike lijeve klijetke manje od 45 mm, debljina interventrikularnog septuma veća od 15 mm, povećanje lijevog pretkomora, dijastolička disfunkcija lijeve klijetke, hipertrofična kardiomiopatija u obiteljskoj anamnezi u korist hipertrofične kardiomiopatije.

Sportsko srce je označeno završnom dijastoličnom veličinom lijeve klijetke većom od 45 mm, debljina interventrikularnog septuma je manja od 15 mm, anteroposteriorna veličina lijevog pretkomora je manja od 4 cm, a smanjenje hipertrofije kada je trening zaustavljen.

Sport za hipertrofičnu kardiomiopatiju

Ograničenja ostaju na snazi ​​usprkos medicinskom i kirurškom liječenju.

Kod hipertrofične kardiomiopatije mlađe od 30 godina, bez obzira na prisutnost opstrukcije odlazećeg trakta lijeve klijetke, ne treba se baviti natjecateljskim sportovima koji zahtijevaju teške fizičke napore.

Nakon 30 godina, ograničenja mogu biti manje stroga, jer se rizik od iznenadne smrti vjerojatno smanjuje s godinama. Sport je moguć u odsustvu sljedećih faktora rizika: ventrikularne tahikardije tijekom holter EKG monitoringa, iznenadna smrt u bliskim rođacima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, nesvjestica, intraventrikularni gradijent tlaka od preko 50 mm Hg. Čl., Smanjuju krvni tlak tijekom vježbanja, ishemiju miokarda, anteroposteriornu veličinu lijevog pretkomora više od 5 cm, tešku mitralnu insuficijenciju i paroksizme atrijske fibrilacije.

Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis razvija se u 7–9% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Stopa smrtnosti je 39%.

Rizik od bakterijemije je visok kod stomatoloških intervencija, operacija na crijevima i prostati.

Bakterije se talože na endokardiju, koji je podložan trajnom oštećenju zbog hemodinamskih poremećaja ili strukturalnog oštećenja mitralnog zaliska.

Svim bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, bez obzira na prisutnost opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke, daje se antibakterijska profilaksa infektivnog endokarditisa prije bilo kakvih intervencija koje uključuju visok rizik od bakterijemije.

Apikalna hipertrofija lijeve klijetke (Yamaguchi bolest)

Karakterizira ih bol u prsima, nedostatak daha, umor. Iznenadna smrt je rijetka pojava.

U Japanu, apikalna hipertrofija lijeve klijetke čini četvrtinu slučajeva hipertrofične kardiomiopatije. U drugim zemljama izolirana hipertrofija apeksa javlja se samo u 1-2% slučajeva.

dijagnostika

Na EKG-u postoje znakovi hipertrofije lijeve klijetke i gigantski negativni T zubi na prsima.

Kada je ehokardiografija otkrila sljedeće znakove.

  • Izolirana hipertrofija apikalnih dijelova lijeve klijetke tetivnih akorda
  • Debljina miokarda u apeks području više od 15 mm ili omjer debljine miokarda u području vrha i debljine stražnje stijenke je više od 1,5.
  • Izostanak hipertrofije drugih dijelova lijeve klijetke
  • Izostanak opstrukcije odljevnog trakta lijeve klijetke.

MRI vam omogućuje da vidite ograničenu hipertrofiju miokarda. MRI se uglavnom koristi za neinformativnost EchoCG-a.

U lijevoj ventriculography, šupljina lijeve klijetke u dijastoli ima oblik vrha kartice, a u sistoli njegov mišićni dio potpuno nestaje.

Prognoza je u usporedbi s drugim oblicima hipertrofične kardiomiopatije povoljna.

Liječenje je usmjereno samo na uklanjanje dijastolne disfunkcije. Upotrebljavaju se beta-blokatori i antagonisti kalcija (vidi gore).

Hipertrofična hipertrofična kardiomiopatija starijih osoba

Osim simptoma koji su svojstveni drugim oblicima hipertrofične kardiomiopatije, karakteristična je arterijska hipertenzija.

Incidencija se ne zna točno, ali ova je bolest češća nego što se može misliti.

Prema nekim podacima, kasna ekspresija mutantnog miozin-vezujućeg proteina C je osnova hipertrofične kardiomiopatije starijih osoba.

ehokardiografija

U usporedbi s mladim pacijentima (mlađim od 40 godina), stariji (65 godina i stariji) imaju svoje osobine.

Uobičajeni simptomi

  • Intraventrikularni gradijent u mirovanju i pod opterećenjem
  • Asimetrična hipertrofija
  • Prednji sistolički pokret mitralnog ventila.

Znakovi koji su svojstveni starijim osobama

  • Manje jaka hipertrofija
  • Manje izražena hipertrofija desne klijetke
  • Ovalna, ne prorezana šupljina lijeve klijetke
  • Označeno ispupčenje interventrikularnog septuma (dobiva S-oblik)
  • Oštriji kut između aorte i interventrikularnog septuma zbog činjenice da se aorta razvija s godinama

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije u starijih osoba je isto kao i kod drugih oblika.

Prognoza u usporedbi s hipertrofičnom kardiomiopatijom u mlađoj dobi relativno je povoljna.

Kirurško liječenje kardiomiopatije u Bjelorusiji - europska kvaliteta za razumnu cijenu

književnost
B.Griffin, E.Topol "Kardiologija" Moskva, 2008