Hipertrofija interventrikularnog septuma

Zadebljanje stijenke miokarda (mišićni sloj srca) je patološko stanje. U medicinskoj praksi postoje razne vrste kardiomiopatije. Morfološke promjene glavnog organa krvožilnog sustava dovode do smanjenja kontraktilne sposobnosti srca, nedostaje opskrbe krvlju.

Što je hipertrofična kardiomiopatija

Bolest koju karakterizira zadebljanje (hipertrofija) zida lijeve (rijetko desne) komore srca naziva se hipertrofična kardiomiopatija (HCMP). Mišićna vlakna miokarda su nasumce raspoređena - to je karakteristična značajka bolesti. U većini slučajeva uočava se asimetrija zadebljanja, razvija se hipertrofija interventrikularnog septuma.

Patologiju karakterizira smanjenje ventrikularnog volumena, narušena funkcija pumpanja. Srce se mora često skupljati da bi dostiglo dovoljno krvi u organe. Posljedica tih promjena je povreda srčanog ritma, pojava srčanog zatajenja. 30–50 godina je prosječna starost bolesnika s dijagnosticiranom hipertrofičnom kardiomiopatijom. Bolest je češća kod muškaraca. Patološko stanje zabilježeno je u 0,2-1,1% populacije.

razlozi

HCM je nasljedna bolest. Pojavljuje se kao rezultat mutacije gena. Tip prijenosa izmijenjenih nasljednih struktura je autosomno dominantan. Patologija nije samo urođena. U nekim slučajevima, mutacije se javljaju pod djelovanjem štetnih okolišnih čimbenika. Posljedice promjene genetskog koda su sljedeće:

• poremećena je biološka sinteza kontraktilnih proteina miokarda;
• mišićna vlakna imaju pogrešno mjesto, strukturu;
• mišićno tkivo djelomično zamjenjuje vezivno, razvija se miokardijalna fibroza;
• modificirani kardiomiociti (mišićne stanice) nisu koordinirani, s povećanim opterećenjem;
• zgusnuti mišićna vlakna, javlja se hipertrofija miokarda.

Jedan od dva patološka procesa dovodi do zadebljanja mišićne dlake (kompenzacijska hipertrofija):

1. Povreda dijastolne funkcije miokarda. Tijekom perioda relaksacije srca (dijastola), komora se nedovoljno puni krvlju zbog slabog produljenja miokarda. To dovodi do povećanja dijastoličkog tlaka.
2. Opstrukcija (povreda prohodnosti) izlaznog trakta lijeve klijetke. Postoji hipertrofija miokarda interventrikularnog septuma. Protok krvi je ometan zbog smanjene pokretljivosti letka mitralnog zaliska. U vrijeme otpuštanja krvi između šupljine lijeve klijetke i početne aorte dolazi do pada sistoličkog tlaka. Zbog toga se dio krvi zadržava u srcu. Zbog toga se diže dijastolni pritisak lijeve klijetke. Hipertrofija miokarda, dilatacija (ekspanzija) lijevog atrija posljedica su kompenzacijske hiperfunkcije.

klasifikacija

Kriteriji na kojima se temelji klasifikacija bolesti su različiti. Postoje sljedeće vrste bolesti:

• asimetrična ventrikularna septalna hipertrofija;
• hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija;
• asimetrična hipertrofija vrha srca (apikalni)

Desna ventrikularna ili lijeva ventrikularna hipertrofija

Značajke formiranja zadebljanja

Asimetrična, koncentrična (ili simetrična)

Hipertrofija interventrikularnog septuma, apeks srca, anterolateralni zid, stražnji zid

Prisutnost gradijenta (razlike) sistoličkog tlaka u lijevoj klijetki

Stupanj zadebljanja miokarda

Umjerena - 15-20 mm, srednja - 21-25 mm, izražena - više od 25 mm

S obzirom na prevladavajuće pritužbe pacijenata, razlikuje se devet oblika patologije. Ako postoje uobičajeni simptomi, svaka varijanta hcmp ima određene znakove. Klinički oblici su sljedeći:

• munje;
• psevdoklapannaya;
• aritmija;
• kardialgicheskaya;
• nizak simptom;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• mješoviti.

Klinička i fiziološka klasifikacija identificira četiri stadija bolesti. Glavni kriterij je razlika u sistoličkom tlaku u izlaznom putu lijeve klijetke (VTLZH) iu aorti:

• Prva faza - pokazatelj tlaka u VTLZH ne više od 25 mm Hg. Čl. Nema primjedbi na pogoršanje stanja pacijenta.
• Drugi stupanj je gradijent tlaka od oko 36 mm Hg. Čl. Stanje se pogoršava tijekom fizičkog napora.
• Treća faza - razlika tlaka je do 44 mm Hg. Čl. Uočena je dispneja, razvija se angina.
• Četvrta faza - gradijent sistoličkog tlaka u VTLZH više od 88 mm Hg. Čl. Nastaje poremećaj cirkulacije, moguća je iznenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolest se možda neće dugo manifestirati. Hipertrofična kardiomiopatija glavni je uzrok smrti mladih sportaša koji nisu znali za prisutnost nasljedne bolesti. 30% bolesnika s GTCS-om nema pritužbi i ne osjeća pogoršanje općeg stanja. Simptomi patologije su sljedeći:

• nesvjestica, vrtoglavica, otežano disanje, kardialgija, angina pektoris i druga stanja povezana s sindromom niskog krvnog tlaka;
• zatajenje srca lijeve klijetke;
• poremećaji srčanog ritma (ekstrasistole, paroksizmi, aritmije);
• iznenadna smrt (protiv potpune odsutnosti simptoma);
• pojava komplikacija - infektivni endokarditis, tromboembolija.

dijagnostika

Prvi znakovi bolesti manifestiraju se u djetinjstvu, ali u većini slučajeva dijagnosticiraju se u adolescenata ili u bolesnika u dobi od 30 do 40 godina. Na temelju fizičkog pregleda (procjena vanjskog stanja) liječnik postavlja primarnu dijagnozu. Pregled pomaže otkriti širenje granica srca, slušati karakterističan sistolički šum, ako postoji opstruktivni oblik bolesti, moguć je drugi tonski naglasak na plućnoj arteriji. Pri pregledu cervikalnih vena zbog hipertrofije, slaba kontraktilnost desne klijetke je pokazana dobro izraženim valom A.

Dodatne dijagnostičke metode uključuju:

• Elektrokardiografija. U prisustvu patologije, EKG nikada nije normalan. Studija omogućuje utvrđivanje povećanja srčanih komora, smanjene provodljivosti i učestalosti kontrakcija.
• Rendgenski snimak prsnog koša. Pomaže u otkrivanju promjena u veličini atrija i ventrikula.
• Ehokardiografija. Glavna metoda za otkrivanje lokalizacije zadebljanja zida srca, stupanj opstrukcije protoka krvi, dijastolička disfunkcija.
• Praćenje elektrokardiograma tijekom dana, uz korištenje fizičke aktivnosti. Metoda je važna za prevenciju iznenadne smrti, prognozu bolesti, otkrivanje srčanih aritmija.
• Radiološke metode. Ventriculography (pregled srca s uvođenjem kontrastnog sredstva), magnetska rezonancija (MRI). Primijenite ih u teškim slučajevima kako biste identificirali i točno procijenili patološke promjene.
• Genetska dijagnoza. Najvažnija metoda za procjenu prognoze bolesti. Analiza genotipa provodi se na pacijentu i članovima njegove obitelji.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Ako pacijent ima simptome hipertrofične kardiomiopatije, koristi se širok raspon lijekova. Uz neučinkovitost terapije lijekovima u slučaju opstruktivne patologije koriste se kirurške i alternativne metode interventne korekcije. Poseban režim liječenja propisan je za pacijente s visokim rizikom od iznenadne smrti ili posljednjeg stadija bolesti. Ciljevi terapije su sljedeći:

• smanjenje ozbiljnosti simptoma i kliničkih manifestacija patologije;
• poboljšanje "kvalitete života" pacijenta, poboljšanje funkcionalnih sposobnosti;
• pružanje pozitivne prognoze bolesti;
• sprečavanje iznenadne smrti i napredovanja bolesti.

Terapija lijekovima

Bolesnicima sa simptomatskom hipertrofičnom kardiovaskularnom bolešću preporučuje se ograničenje tjelesne aktivnosti. Ovo pravilo treba strogo slijediti u bolesnika s opstruktivnom bolešću. Opterećenja izazivaju razvoj aritmija, nesvjestica, povećanje gradijenta tlaka VTLZH. Za ublažavanje stanja s umjereno izraženim simptomima HCM-a propisani su lijekovi različitih farmakoloških skupina:

• Beta-blokatori (propranolol, metoprolol, atenolol) ili blokatori kalcijevih kanala (Verapamil). Smanjuju broj otkucaja srca, produljuju dijastolu (faza opuštanja), poboljšavaju punjenje ventrikula krvlju, smanjuju dijastolički tlak.
• Antagonisti kalcija (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Lijekovi smanjuju količinu kalcija u koronarnim arterijama, poboljšavaju opuštanje struktura (dijastola), stimuliraju kontraktilnost miokarda.
• Antikoagulansi (fenindion, heparin, bivalirudin). Lijekovi smanjuju rizik od tromboembolije.
• Diuretici (furosemid, Indapamed), ACE inhibitori (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Lijekovi se preporučuju pacijentima sa zatajenjem srca.
• Antiaritmici (disopiramid, amiodaron).

GCMP je kontraindiciran unos srčanih glikozida, nifedipina, nitrita. Ovi lijekovi doprinose razvoju opstrukcije.

Operativna intervencija

Kardijalna kirurgija se preporučuje u nedostatku učinkovitosti uzimanja farmakoloških lijekova. Kirurgija je indicirana u bolesnika kod kojih je razlika tlaka između lijeve klijetke (LV) i aorte veća od 50 mmHg. Čl. u mirovanju i tijekom fizičkog napora. Kako bi se pacijentu olakšalo stanje, koriste se sljedeće kirurške tehnike:

• Transreortna septalna myectomy (SME). Preporučuje se pacijentima koji osjećaju nesvjesticu, nedostatak daha, bol u prsima tijekom vježbanja. Suština operacije je uklanjanje dijela interventrikularnog septuma. Ova manipulacija osigurava dobru kontraktilnost LV i slobodno guranje krvi u aortu.
• Perkutana ablacija alkohola. Operacija se propisuje pacijentima s kontraindikacijama za mala i srednja poduzeća, starije bolesnike koji imaju neadekvatne pokazatelje krvnog tlaka u uvjetima opterećenja. U hipertrofiranom interventrikularnom septumu ubrizgavaju se sklerozirajuće tvari (npr. Alkoholne otopine).
• Dvokomorna elektrokardiostimulacija. Tehnika se koristi za pacijente s kontraindikacijama za kiruršku intervenciju. Manipulacija poboljšava rad srca, doprinosi povećanju srčanog volumena.
• Implantacija umjetnog mitralnog ventila. Protetika se preporuča pacijentima kod kojih se slabi protok krvi ne događa zbog zadebljanja interventrikularnog septuma, već kao posljedica okretanja ventila u lumen aorte.
• Ugradnja ICD-a (implantabilni kardioverter defibrilator). Indikacije za takav postupak su visoki rizik od iznenadne smrti, prenošenja srčanog zastoja i trajne ventrikularne tahikardije. Da bi se ICD instalirao u subklavijsku regiju, napravljen je rez, elektrode su umetnute kroz venu (može biti 1-3, ovisno o modelu pejsmejkera) i postavljene su pod radiološkom kontrolom unutar srca.
• Transplantacija srca. Imenovan pacijentima s posljednjim stadijem zatajenja srca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima.

Kirurške operacije značajno poboljšavaju stanje bolesnika, povećavaju toleranciju na vježbanje. Kirurško liječenje ne štiti od daljnjeg razvoja patološkog zadebljanja miokarda i komplikacija. U postoperativnom razdoblju bolesnik mora redovito provoditi dijagnostičke metode i uzimati farmakološke pripravke koje je liječnik propisao do kraja života.

pogled

Hipertrofična kardiomiopatija ima različite mogućnosti razvoja. Oblik bez opstrukcije odvija se postojano, bez izraženih simptoma. Posljedica dugotrajnog razvoja bolesti je zatajenje srca. U 5-10% slučajeva zadebljanje zida miokarda prestaje sam, isti postotak vjerojatnosti transformacije hipertrofične kardiomiopatije u dilataciju (istezanje srčanih šupljina).

Smrtnost u odsutnosti liječenja opažena je u 3–8% slučajeva. U polovici bolesnika dolazi do iznenadne smrti zbog teških ventrikularnih aritmija, potpunog srčanog bloka i akutnog infarkta miokarda. Kod 15-25% razvija se koronarna ateroskleroza. Infektivni endokarditis, u kojem su zahvaćeni mitralni i aortni ventili, javlja se kao komplikacija patologije u 9% bolesnika.

Hipertrofija interventrikularnog septuma

Hipertrofija interventrikularnog septuma je poseban slučaj takvih bolesti kao što je hipertrofična kardiomiopatija. Pojačani interventrikularni septum može ometati isticanje krvi iz lijeve klijetke, što otežava rad srca.

1 Prevalencija i uzroci hipertrofije

Prema geografskom kriteriju, prevalencija hCMP-a je varijabilna. Osim toga, različite starosne kategorije uzimaju se u različitim regijama. Teško je odrediti točne epidemiološke podatke zbog činjenice da bolest kao što je hipertrofična kardiomiopatija nema specifične kliničke simptome. Sa sigurnošću možemo reći da je bolest češće otkrivena kod muškaraca. Treći dio slučajeva predstavlja obiteljski oblik, preostali slučajevi su povezani s HCM-om, koji nema veze s naslijeđenim čimbenikom.

Uzrok koji dovodi do ventrikularne septalne hipertrofije (MRS) je genetski defekt. Taj se defekt može pojaviti u jednom od deset gena, od kojih je svaki uključen u kodiranje informacija koje se odnose na rad kontraktilnog proteina proteina u mišićnim vlaknima srca. Do danas je poznato oko dvije stotine takvih mutacija, zbog čega se razvija hipertrofična kardiomiopatija.

2 Patogeneza

Promjene hipertrofije interventrikularnog septuma

Što se događa u slučaju interventrikularne septalne hipertrofije? Postoji nekoliko međusobno povezanih patoloških promjena koje se javljaju tijekom hipertrofije miokarda. Prvo dolazi do zadebljanja miokarda u navedenom području, koji se razdvaja između desne i lijeve klijetke. Zadebljanje interventrikularnog septuma nije simetrično, pa se takve promjene mogu pojaviti u bilo kojem području. Najnepovoljnija opcija je zadebljanje septuma u odljevu lijeve klijetke.

To dovodi do činjenice da jedna od letaka mitralnog zaliska, koja razdvaja lijevu pretkomoru i klijetku, počinje dolaziti u kontakt s zgusnutim MRF-om. Kao rezultat, povećava se pritisak u ovom području (odlazni odjel). U vrijeme kontrakcije miokarda lijeve klijetke potrebno je raditi s većom silom tako da krv iz ove komore ulazi u aortu. U uvjetima stalnog visokog tlaka u izlaznom dijelu i uz prisutnost hipertrofije MZhP srce miokarda lijeve klijetke gubi svoju nekadašnju elastičnost i postaje kruta ili kruta.

Izgubivši sposobnost da se adekvatno opuste tijekom perioda dijastole ili punjenja, lijeva klijetka počinje da pogoršava dijastoličnu funkciju. Na tom lancu patoloških promjena ne prestaje, dijastolička disfunkcija povlači za sobom pogoršanje u dovodu krvi u miokard. Pojavljuje se ishemija miokarda (kisikovog izgladnjivanja), koji se naknadno nadopunjuje smanjenjem sistoličke funkcije miokarda. Osim MRI, debljina stijenke lijeve klijetke također se može povećati.

3 Klasifikacija

Trenutno se koristi klasifikacija koja se temelji na ehokardiografskim kriterijima koji omogućuju razlikovanje hipertrofične kardiomiopatije od sljedećih opcija:

1. Opstruktivni oblik. Kriterij za ovu varijantu hipertrofične kardiomiopatije je razlika u tlaku (gradijent tlaka), koji se javlja u području odljevnog trakta lijeve klijetke i kreće se od 30 mm Hg. i iznad. Takav gradijent tlaka stvara se u mirovanju.
2. Latentni oblik U mirovanju, gradijent tlaka je ispod 30 mmHg. Kod ispitivanja opterećenja povećava se i iznosi više od 30 mm Hg.
3. Neobstruktivni oblik. Gradijent tlaka u mirovanju i pri obavljanju testa opterećenja ne doseže 30 mm Hg.

4 Simptomi

Bol u prsima

Ne uvijek prisutnost hipertrofije interventrikularnog septuma i lijeve klijetke ima neke kliničke znakove. Pacijenti mogu mnogo živjeti, a tek nakon sedamdesetogodišnje prekretnice počinju pokazivati ​​prve znakove. Ali ova izjava se ne odnosi na sve. Napokon, postoje takvi oblici hipertrofije IUP-a koji se manifestiraju samo u uvjetima intenzivne tjelesne aktivnosti. Postoje opcije koje se uz minimalnu tjelesnu aktivnost osjećaju. I sve navedeno povezano je s odjelom u kojem je interventrikularni septum zgusnut. U drugom slučaju, jedina manifestacija bolesti može biti iznenadna srčana smrt.

Prije svega, simptomi će se pojaviti s opstruktivnom hipertrofijom. Najčešće pritužbe bolesnika s hipertrofijom FBM u području odljevnog trakta su sljedeće:

• otežano disanje
• bol u prsima
• vrtoglavica,
• nesvjestica,
• slabost.

Svi ovi simptomi imaju tendenciju napredovanja. U pravilu se prvo pojavljuju pri obavljanju fizičke aktivnosti. S progresijom bolesti, simptomi se osjećaju i miruju.

5 Dijagnoza i liječenje

Unatoč činjenici da bi standardna dijagnoza trebala započeti pacijentovim pritužbama, po prvi se puta ehokardiografskom studijom (echoCG, ultrazvuk srca) može otkriti hipertrofija MRS-a i lijeve klijetke. Osim fizikalnih metoda za dijagnosticiranje hipertrofije IUP-a i lijeve klijetke, koje se provode u ordinaciji, koriste se laboratorijske i instrumentalne metode. Od instrumentalnih dijagnostičkih metoda primjenjuju se sljedeće:

1. Elektrokardiografija (EKG). Glavni znakovi EKG hipertrofije interventrikularnog septuma i lijeve klijetke su: znakovi preopterećenja i povećanja lijevog srca, negativni T zubi na prsima, duboki atipični Q zubi u vodovima II, III aVF; poremećaj ritma i vodljivosti srca.
2. Radiografija prsnog koša.
3. Dnevni Holter EKG nadzor.
4. Ultrazvuk srca. Do danas, ova metoda je vodeća u dijagnozi i "zlatni standard".
5. Magnetska rezonancija Koronarna angiografija.
6. Genetska dijagnoza koristi metodu mapiranja. Korištena je DNA analiza mutantnih gena.

Sve ove dijagnostičke metode ne služe samo za postavljanje dijagnoze hcmp, nego i za diferencijalnu dijagnozu u nizu sličnih bolesti.

Normalizacija tjelesne težine

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije ima nekoliko ciljeva: smanjiti manifestacije bolesti, usporiti napredovanje zatajenja srca, spriječiti komplikacije koje ugrožavaju život, itd. Kao i većina, ako ne i sve, kardiovaskularne bolesti, HCM zahtijeva mjere koje nisu lijekovi i doprinose progresiji bolesti. Najvažniji su normalizacija tjelesne težine, odbacivanje loših navika, normalizacija tjelesne aktivnosti.

Glavne grupe lijekova za liječenje hipertrofije da interventrikularni septum i lijeve klijetke su beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala (verapamil), antikoagulansi, inhibitori ACE, antagoniste receptora angiotenzina, diuretici, antiaritmici 1A klssa (dizopiramid, amiodaron). Nažalost, HCM je teško liječiti lijekovima, osobito ako postoji opstrukcijski oblik i nedovoljan učinak terapije lijekovima.

Danas postoje sljedeće mogućnosti za kiruršku korekciju hipertrofije:

• izrezivanje hipertrofiranog srčanog mišića u području IDF-a (mioseptektomija),
• zamjena mitralnog ventila, popravak mitralnog zaliska,
• uklanjanje hipertrofiranih papilarnih mišića,
• alkoholna septalna ablacija.

6 Komplikacije

Povreda srca (blokada)

Iako takva bolest može uzrokovati da je hipertrofična kardiomiopatija potpuno asimptomatska, ona može imati sljedeće komplikacije:

1. Poremećaj srčanog ritma. Mogu se pojaviti nefatalni (nesmrtonosni) poremećaji ritma kao što je sinusna tahikardija. U drugim situacijama, hcmp može biti kompliciran opasnijim vrstama aritmija - atrijskom fibrilacijom ili ventrikularnom fibrilacijom. To su posljednje dvije varijante aritmija koje se javljaju u hipertrofiji IUP-a.
2. Kršenje provođenja srca (blokada). Oko trećine slučajeva hipertenzije može biti komplicirano blokadama.
3. Iznenadna srčana smrt.
4. Infektivni endokarditis.
5. Tromboembolijske komplikacije. Krvni ugrušci formirani na određenom mjestu u vaskularnom sloju mogu se provoditi kroz krvotok i blokirati lumen posude. Opasnost od takve komplikacije je u tome što ti mikrothrombi mogu ući u krvne žile mozga i dovesti do narušene moždane cirkulacije.
6. Kronično zatajenje srca. Progresija bolesti stalno dovodi do činjenice da se inicijalna dijastolička, a zatim sistolička funkcija lijeve klijetke smanjuje s razvojem znakova zatajenja srca.

Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija (GC) - dijagnostika i liječenje

Bolest miokarda, koja je često genetski određena (mutacija gena koji kodira jedan od proteina srčanog sarcomere), karakterizirana je hipertrofijom miokarda, uglavnom lijeve klijetke, često s asimetričnom interventrikularnom septularnom hipertrofijom i, u pravilu, sa očuvanom sistoličkom funkcijom. Prema trenutnoj klasifikaciji, sindromi i sistemske bolesti koje uzrokuju hipertrofiju miokarda, uklj. amiloidoza i glikogenoza.

KLINIČKA SLIKA I TIPIČNI TOK

1. Subjektivni simptomi: dispneja pri naporu (česti simptom), orthopnea, angina pektoris, sinkopa ili presinkopalni uvjeti (osobito kada se oblikuje sa suženjem izlaznog puta lijeve klijetke).

2. Objektivni simptomi: sistolički "mačka presti" iznad vrha srca, prolivena apikalna impulsa, ponekad - podjela, III (samo s neuspjehom lijeve klijetke) ili IV ton (uglavnom kod mladih osoba), rani sistolni klik (ukazuje na značajno sužavanje) izlazni trakt lijeve klijetke), sistolički šum, obično crescendo-decrescendo, ponekad - brz dvofazni periferni puls.

3. Tipični tijek: ovisi o stupnju hipertrofije miokarda, veličini gradijenta u izlaznom traktu i sklonosti ka aritmijama (osobito atrijska fibrilacija i ventrikularne aritmije). Često pacijenti žive u starijoj dobi, ali i slučajevi iznenadne smrti u mladoj dobi (kao prva manifestacija HCM-a) i zatajenje srca. Čimbenici rizika od iznenadne smrti:

• 1) pojava naglog prekida cirkulacije krvi ili trajne ventrikularne tahikardije;
• 2) iznenadna srčana smrt u rođaka 1. razreda;
• 3) nedavna neobjašnjiva sinkopa;
• 4) debljina stijenke lijeve klijetke ≥ 30 mm;

5) patološka reakcija arterijskog tlaka (povećanje 1 mutacije gena).

dijagnostika

pomoćne studije

1. EKG: abnormalni Q val, posebno u vodovima donje i bočne stijenke, livogram, P val nepravilnog oblika (što ukazuje na povećanje lijevog pretkomora ili oba uha), duboki negativni T val u vodovima V2-V4 (s gornjim oblikom hcmp),

2. Toraks RG: Može detektirati porast u lijevoj klijetki ili oba ventrikula i lijevog atrija, osobito s popratnom insuficijencijom mitralnih zalistaka.

3. Ehokardiografija: značajna hipertrofija miokarda, u većini slučajeva generalizirana, obično s lezijama interventrikularnog septuma, kao i prednja i lateralna stijenka. Kod nekih bolesnika uočava se hipertrofija bazalnog interventrikularnog septuma, što dovodi do sužavanja izlaznog trakta lijeve klijetke, što u 25% slučajeva prati prednji sistolički pokret mitralnog ventila i njegova insuficijencija. U 1/4 slučajeva postoji gradijent između izvornog trakta lijeve klijetke i aorte (gradijent> 30 mmHg. St. ima prognostičku vrijednost). Pregled se preporuča za preliminarnu procjenu bolesnika sa sumnjom na HCM i kao probirnu studiju kod rođaka bolesnika s HCM.

4. Elektrokardiografska vježba s vježbom: procjena rizika od iznenadne srčane smrti u bolesnika s HCM.

5. MRI: preporučuje se za tešku ehokardiografsku procjenu.

6. Genetske studije: preporučuje se za srodnike (1 stupanj) bolesnika s HCM.

7. 24-satni Holter EKG monitoring: radi otkrivanja mogućih ventrikularnih tahikardija i procjene indikacija za implantaciju ICD-a.

8. Koronarografija: u slučaju bolova u prsima, kako bi se isključila popratna koronarna bolest.

dijagnostički kriteriji

Temeljem identifikacije hipertrofije miokarda tijekom ehokardiografije i isključivanja drugih uzroka, osobito arterijske hipertenzije i stenoze aorte.

diferencijalna dijagnoza

Arterijska hipertenzija (u slučaju hcmp s simetričnom hipertrofijom lijeve klijetke), nedostatak aortnog ventila (posebno stenoza), infarkt miokarda, Fabryjeva bolest, svježi infarkt miokarda (s povišenim koncentracijama srčanog troponina).

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Farmakološko liječenje

1. Bolesnici bez subjektivnih simptoma: promatranje.

2. Pacijenti sa subjektivnim simptomima: β-blokatori (na primjer, bisoprolol 5-10 mg / dan, metoprolol 100-200 mg / dan, propranolol do 480 mg / dan, posebno u bolesnika s gradijentom izlaznog puta lijeve klijetke nakon vježbanja) ; Postupno povećavati dozu, ovisno o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka (potrebno je stalno praćenje krvnog tlaka, pulsa i EKG-a); u slučaju neučinkovitosti → verapamil 120-480 mg / dan ili diltiazem 180-360 mg / dan, budite oprezni u bolesnika s sužavanjem izlaznog trakta (u tih bolesnika ne koristite nifedipin, nitroglicerin, glikozide digitalisa i ACE inhibitora).

3. Bolesnici s farmakološkim liječenjem zatajenja srca, kao u DCM.

4. Atrijalna fibrilacija: pokušajte obnoviti sinusni ritam i sačuvati ga pomoću amiodarona (također naznačenog kada se pojavljuju ventrikularne aritmije) ili sotalola. Kod bolesnika s perzistentnom fibrilacijom atrija indicirana je antikoagulantna terapija.

invazivni tretman

1. Kirurška resekcija sužava izlazni put lijeve klijetke interventrikularnog septuma (miektomija, operacija Morrow): u bolesnika s trenutnim gradijentom u izlaznom putu> 50 mmHg. Čl. (u mirovanju ili tijekom fizičkog napora) i teškim simptomima, ograničavajući vitalnu aktivnost, u pravilu, kratak dah tijekom napora i bol u prsima, ne reagirajući na farmakološko liječenje.

2. Perkutana alkoholna ablacija septuma: uvođenje čistog alkohola u perforatornu septalnu granu kako bi se razvio infarkt miokarda u proksimalnom dijelu interventrikularnog septuma; indikacije su iste kao i za miektomiju; učinkovitost je slična kao u kirurškom liječenju. Ne preporučuje se bolesnicima u ventrikularnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji, lijevoj klijetki, interventrikularnom septumu

Simptomi i opis ventrikularne septalne hipertrofije

Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija MLS-a (interventrikularni septum), a kada se ta patologija pojavi, dolazi do zadebljanja stijenke desne ili lijeve klijetke srca i interventrikularnog septuma. Samo po sebi, ovo stanje potječe od drugih bolesti i karakterizira ga činjenica da se debljina stijenki komora povećava.

Unatoč prevalenciji (hipertrofija MZhP opažena je kod više od 70% ljudi), obično se javlja asimptomatski i otkriva se samo s vrlo intenzivnim fizičkim naporom. Doista, sama po sebi, hipertrofija interventrikularnog septuma je njezino zadebljanje i rezultirajuće smanjenje korisnog volumena srčanih komora. Kako se povećava debljina srčanih stijenki komora, tako se smanjuje i volumen srčanih komora.

U praksi sve ovo dovodi do smanjenja volumena krvi, koji se srcem oslobađa u krvotok tijela. Da bi se organima osigurala normalna količina krvi u takvim uvjetima, srce se sve češće smanjuje. A to dovodi do njegovog ranog habanja i pojave bolesti kardiovaskularnog sustava.

Veliki broj ljudi diljem svijeta živi s nedijagnosticiranom hipertrofijom IUP-a, a samo s povećanom tjelesnom aktivnošću njezino postojanje postaje poznato. Sve dok srce može pružiti normalan protok krvi u organe i sustave, sve je skriveno i osoba neće osjetiti nikakve bolne simptome ili drugu nelagodu. Ali neki simptomi su još uvijek vrijedni pažnje i konzultirajte se s kardiologom kada se pojave. Ti simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• otežano disanje s povećanim fizičkim naporom (na primjer, penjanje stepenicama);
• vrtoglavica i nesvjestica;
• povećan umor;
• tahiaritmija koja se javlja u kratkom vremenskom razdoblju;
• šum srca tijekom auskultacije;
• otežano disanje.

Važno je upamtiti da nedijagnosticirana hipertrofija MRS-a može uzrokovati iznenadnu smrt čak i mladih i fizički jakih ljudi. Stoga je nemoguće zanemariti klinički pregled kod terapeuta i / ili kardiologa.

Uzroci ove patologije leže ne samo u pogrešnom načinu života. Pušenje, zlouporaba alkohola, prekomjerna tjelesna težina - sve to postaje čimbenik koji povećava bruto simptome i manifestaciju negativnih procesa u tijelu nepredvidivim tokom.

I liječnici nazivaju mutacije gena uzrokom razvoja zadebljanja MLS-a. Kao rezultat takvih promjena na razini ljudskog genoma, srčani mišić postaje abnormalno gust u nekim područjima.

Posljedice razvoja takvog odstupanja postaju opasne.

Uostalom, dodatni problemi u takvim slučajevima već će biti kršenje srčanog provodnog sustava, kao i slabljenje miokarda i povezano smanjenje volumena krvi emitirane tijekom srčanih kontrakcija.

Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Srčani kirurg Online

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM)

Hipertrofična kardiomiopatija najčešće se definira kao obilježena hipertrofija miokarda lijeve klijetke bez očiglednog razloga. Izraz "hipertrofična kardiomiopatija" precizniji je od "idiopatske hipertrofične subaortne stenoze", "hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije" i "mišićne subaortne stenoze", jer ne podrazumijeva obveznu opstrukciju odljevnog trakta lijeve klijetke, koja se javlja samo u 25% slučajeva.

Tijek bolesti

Histološki, hipertrofična kardiomiopatija otkriva nepravilan raspored kardiomiocita i fibrozu miokarda. Najčešće, u silaznom redoslijedu, ventrikularni septum, apeks i srednji segmenti lijeve klijetke podvrgnuti su hipertrofiji. U trećini slučajeva hipertrofije izložen je samo jedan segment, a morfološka i histološka raznolikost hipertrofične kardiomiopatije određuje njegov nepredvidivi tijek.

Prevalencija hipertrofične kardiomiopatije je 1 / 500. Često je to obiteljska bolest. Hipertrofična kardiomiopatija je vjerojatno najčešća nasljedna kardiovaskularna bolest. Hipertrofična kardiomiopatija otkrivena je u 0,5% bolesnika upućenih na echoCG. To je najčešći uzrok iznenadne smrti sportaša mlađih od 35 godina.

Simptomi i pritužbe

Zatajenje srca

Dispneja u mirovanju i tijekom vježbanja, noćna astma i umor temelje se na dva procesa: povećanju dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki zbog dijastoličke disfunkcije i dinamičke opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Povećanje brzine otkucaja srca, smanjenje predopterećenja, skraćivanje dijastole, povećanje opstrukcije odliva trakta lijeve klijetke (na primjer, za vrijeme vježbanja ili tahikardije) i smanjenje usklađenosti lijeve klijetke (na primjer, tijekom ishemije) pogoršavaju pritužbe.

5-10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom razvija tešku sistoličku disfunkciju lijeve klijetke, javlja se dilatacija i stanjivanje njegovih zidova.

Ishemija miokarda

Ishemija miokarda u hipertrofičnoj kardiomiopatiji može se pojaviti bez obzira na opstrukciju izlaznog trakta desne klijetke.

Ishemija miokarda se klinički i elektrokardiografski manifestira na isti način kao i obično. Njegova prisutnost potvrđena je scintigrafijom miokarda s 201 Tl, pozitronska emisijska tomografija, povećana proizvodnja laktata u miokardiju s čestom stimulacijom atrija.

Točni uzroci ishemije miokarda su nepoznati, ali se temelje na neusklađenosti između potražnje za kisikom i isporuke. Tome pridonose sljedeći čimbenici.

• Poraz malih koronarnih arterija kršeći njihovu sposobnost širenja.

• Povećana napetost u zidu miokarda zbog odgođene relaksacije u dijastoli i opstrukcije odliva trakta lijeve klijetke.

• Smanjenje broja kapilara u odnosu na broj kardiomiocita.

• Smanjen koronarni perfuzijski tlak.

Nesvjestica i nesvjestica

Nesvjestica i pre-nesvjestica nastaju zbog smanjenja moždanog protoka krvi s padom srčanog volumena. Obično se javljaju tijekom vježbanja ili aritmija.

Iznenadna smrt

Godišnja smrtnost kod hipertrofične kardiomiopatije je 1-6%. Većina pacijenata umire iznenada, rizik od iznenadne smrti varira od pacijenta do pacijenta. U 22% pacijenata, iznenadna smrt je prva manifestacija bolesti. Iznenadna smrt najčešće se javlja kod starije djece i mladih; do 10 godina je rijetko. Oko 60% iznenadnih smrtnih slučajeva javlja se u stanju mirovanja, a ostatak nakon teških fizičkih napora.

Poremećaji ritma i ishemija miokarda mogu izazvati začarani krug arterijske hipotenzije, skraćivanje vremena dijastoličkog punjenja i povećanje opstrukcije odljevnog trakta lijeve klijetke, što u konačnici dovodi do smrti.

Fizikalni pregled

Pri pregledu vena vrata jasno se uočava izraženi val A koji ukazuje na hipertrofiju i neusklađenost desne klijetke. Srčani impuls ukazuje na preopterećenje desne klijetke, a može se primijetiti s popratnom plućnom hipertenzijom.

palpacija

Apikalni impuls je obično pomaknut lijevo i difuzan. Zbog hipertrofije lijeve klijetke može se pojaviti presistolički apikalni impuls koji odgovara četvrtom tonu. Mogući je trostruki apikalni impuls, čija je treća komponenta uzrokovana kasnim sistoličkim izbočenjem lijeve klijetke.

Puls u karotidnim arterijama je obično rašljast. Brzi porast pulsnog vala, nakon kojeg slijedi drugi vrh, posljedica je povećane kontrakcije lijeve klijetke.

oskultacija

Prvi ton je obično normalan, prethodi mu IV ton.

Drugi ton može biti normalan ili paradoksalno podijeljen zbog produljenja faze protjerivanja lijeve klijetke kao posljedice opstrukcije njegovog izlaznog trakta.

Grubi vretenasti sistolički šum s hipertrofičnom kardiomiopatijom najbolje se može čuti na lijevom rubu prsne kosti. Održava se u području donje trećine prsne kosti, ali ne na krvnim žilama vrata iu aksilarnom području.

Važna značajka ove buke je ovisnost njenog volumena i trajanja o pred- i post-opterećenju. Uz povećanje venskog povratka, buka se skraćuje i postaje tiša. Smanjenjem punjenja lijeve klijetke i povećanjem kontraktilnosti, buka postaje grublja i duža.

Uzorci koji utječu na pre i nakon opterećenja omogućuju diferencijaciju hipertrofične kardiomiopatije s drugim uzrocima sistoličkog šuma.

Tablica. Učinak funkcionalnih i farmakoloških testova na volumen sistoličkog šuma s hipertrofičnom kardiomiopatijom, aortnom stenozom i mitralnom insuficijencijom

KDOLZH - krajnji dijastolički volumen lijeve klijetke; SV - srčani izlaz; ↓ - smanjenje glasnoće buke; Increase - povećanje glasnoće buke.

Hipertrofična kardiomiopatija često uzrokuje mitralnu insuficijenciju. Karakterizira ga pansistolna, bučna buka koja se provodi u aksilarnom području.

Tihi, smanjeni rani dijastolički šum aortne insuficijencije čuje se u 10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

nasljedstvo

Obiteljski oblici hipertrofične kardiomiopatije nasljeđuju se autosomno dominantno; one su posljedica misenskih mutacija, tj. supstitucija pojedinačnih aminokiselina u genima sarkomernih proteina (vidi tablicu).

Tablica. Relativna stopa mutacija u obiteljskim oblicima hipertrofične kardiomiopatije

Obiteljske oblike hipertrofične kardiomiopatije treba razlikovati od takvih fenotipski sličnih bolesti kao što je apikalna hipertrofična kardiomiopatija i hipertrofična kardiomiopatija starijih osoba, kao i nasljedne bolesti u kojima poremećena lokacija kardiomiocita i sistolička disfunkcija lijeve klijetke nisu praćene hipertrofijom.

Najnepovoljnije prognoze i najveći rizik od iznenadne smrti uočene su u nekim mutacijama p-lanca teškog miozina (R719W, R453K, R403Q). Uz mutacije u troponin T genu, smrtnost je visoka čak iu odsutnosti hipertrofije. Nema dovoljno podataka za primjenu genetske analize u praksi. Dostupne informacije odnose se uglavnom na obiteljske oblike s lošom prognozom i ne mogu se proširiti na sve pacijente.

dijagnostika

Iako u većini slučajeva postoje značajne promjene na EKG-u (vidi tablicu), ne postoje patognomonični za hipertrofične kardiomiopatske znakove EKG-a.

ehokardiografija

EchoCG je najbolji način, vrlo je osjetljiv i potpuno siguran.

U tablici su navedeni ehokardiografski kriteriji za hipertrofičnu kardiomiopatiju za M-modalne i dvodimenzionalne studije.

Ponekad je hipertrofična kardiomiopatija klasificirana prema mjestu hipertrofije (vidi tablicu).

Doppler studija omogućuje vam da identificirate i kvantificirate učinke prednjeg sistoličkog pokreta mitralnog ventila.

Kod otprilike četvrtine bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, gradijent tlaka u izlaznom traktu desnog ventrikula je u mirovanju; za mnoge se pojavljuje samo kod provokativnih testova.

O opstruktivnoj hipertrofičnoj kardiomiopatiji govorimo s intragastričnim gradijentom tlaka većim od 30 mm Hg. Čl. sam i više od 50 mm Hg. Čl. na pozadini provokativnih uzoraka. Veličina gradijenta dobro odgovara vremenu početka i trajanju kontakta između interventrikularnog septuma i letaka mitralnog zaliska, a što je ranije kontakt i što je dulji, to je veći gradijent tlaka.

Ako lijevi ventrikularni odljev nije u mirovanju, može se pokrenuti lijekovima (udisanje amil nitrita, primjena izoprenalina, dobutamina) ili funkcionalnim testovima (Valsalva manevar, vježba), koji smanjuju predopterećenje ili povećavaju kontraktilnost lijeve klijetke.

Prednji sistolički pokret mitralnog zaliska objašnjava se usisnim učinkom ubrzanog protoka krvi kroz suženi odljevni put lijeve klijetke, tzv. Venturijevog efekta. Taj pokret dodatno sužava izlazni trakt, povećavajući njegovu opstrukciju i povećavajući gradijent.

Iako je dovedeno u pitanje kliničko značenje opstrukcije izljevnog sustava lijevog ventrikula, kirurška ili medicinska eliminacija poboljšava stanje mnogih bolesnika, stoga je vrlo važno otkrivanje opstrukcije odljevnog trakta lijeve klijetke.

Otkrivanje mitralne regurgitacije i promjene mitralnih zalistaka može značajno utjecati na taktiku kirurškog i lijekovnog liječenja bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Približno 60% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom ima patologiju mitralnog zaliska, uključujući prekomjernu duljinu kvrćica, kalcifikaciju mitralnog prstena i povremeno nenormalne papilarne mišiće koji su pričvršćeni na prednju šupljinu mitralnog ventila.

Ako se struktura mitralnog zaliska ne promijeni, ozbiljnost mitralne insuficijencije izravno je proporcionalna težini opstrukcije i stupnju zatvaranja ventila.

Glavne prednosti MRI u hipertrofičnoj kardiomiopatiji su visoka rezolucija, odsustvo zračenja i potreba za ubrizgavanjem kontrastnih sredstava, sposobnost dobivanja trodimenzionalne slike i procjena strukture tkiva. Nedostaci uključuju visoku cijenu, trajanje studije i nemogućnost izvođenja MR-a kod nekih pacijenata, na primjer, s implantiranim defibrilatorima ili pejsmejkerima.

Cinema-MRI omogućuje pregled vrha srca, desne klijetke, proučavanje rada ventrikula.

MRI s oznakom miokarda relativno je nova metoda, koja omogućuje praćenje putova određenih točaka miokarda u sistoli i dijastoli. To nam omogućuje da procijenimo kontraktilnost pojedinih dijelova miokarda i time identificiramo područja dominantne lezije.

Kateterizacija srca i koronarna angiografija

Kateterizacija srca i koronarna angiografija se izvode kako bi se procijenila koronarna postelja prije miektomije ili operacije na mitralnom ventilu, kao i odrediti uzrok ishemije miokarda. Karakteristične značajke utvrđene invazivnim hemodinamskim studijama prikazane su u tablici i na slici.

* Pojavljuje se kao posljedica opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.
** Može se pojaviti zbog mitralne regurgitacije, kao i zbog povećanja tlaka u lijevom pretkomoru.

Čak i kod nepromijenjenih koronarnih arterija, pacijenti mogu imati klasičnu anginu. Osnova ishemije miokarda u hipertrofičnoj kardiomiopatiji može biti naglo povećanje potrebe za kisikom miokarda, kompresija velikih koronarnih arterija mostovima miokarda, kao i sistolička kompresija septalnih grana; u koronarnim arterijama s hipertrofičnom kardiomiopatijom može se odrediti povratni sistolički protok krvi.

Kada je lijeva ventriculography je obično vidljiva hipertrofirana ventrikula s primjetnim ispupčen u svojoj šupljini interventrikularnog septuma, gotovo potpuni kolaps ventrikularne šupljine u sistol, prednji sistolički pokret mitralnog ventila i mitralne regurgitacije. U apikalnom obliku hipertrofične kardiomiopatije šupljina ventrikula poprima oblik šiljaka kartice.

Slika. Krivulje tlaka u srčanim komorama s hipertrofičnom kardiomiopatijom
Na vrhu. Gradijent tlaka između izlaznog trakta (LVOT) i ostatka lijeve klijetke (LV) krivulja ao - aortnog tlaka
Dolje dolje. Krivulja tlaka u aorti tipa vrha - kupola

Scintigrafija miokarda i pozitronska emisijska tomografija

Kod hipertrofične kardiomiopatije, scintigrafija miokarda ima neke osobitosti, ali općenito je njezina važnost u dijagnostici ishemije ista kao i obično. Uporni nedostaci akumulacije upućuju na promjene critatricial nakon infarkta miokarda, obično popraćene smanjenjem funkcije lijeve klijetke i slabom tolerancijom vježbanja. Reverzibilni defekti akumulacije ukazuju na ishemiju uzrokovanu smanjenjem koronarne rezerve u normalnim arterijama ili koronarnoj aterosklerozi. Reverzibilni defekti često se ne manifestiraju, ali očito povećavaju rizik od iznenadne smrti, osobito kod mladih bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Kod izotopne ventriculografije moguće je otkriti odgođeno punjenje lijeve klijetke i produljenje perioda izovolumne relaksacije.

Pozitronska emisijska tomografija je osjetljivija metoda, koja također omogućuje da uzmete u obzir i uklonite smetnje povezane s slabljenjem signala.

Pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozom potvrđuje prisutnost subendokarijalne ishemije uzrokovane smanjenjem koronarne rezerve.

liječenje

Liječenje treba usmjeriti na prevenciju i liječenje zatajenja srca, koje se temelji na sistoličkoj i dijastoličkoj disfunkciji, poremećajima ritma i ishemiji, kao i na prevenciji iznenadne smrti.

VTLZH - lijevi izlazni trakt

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije jednako je raznoliko kao i kliničke manifestacije.

Tretman lijekovima

Nema dokaza da beta-adrenergički blokatori smanjuju smrtnost kod hipertrofične kardiomiopatije, no ovi se alati koriste prvenstveno bez obzira na prisutnost opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Beta-blokatori eliminiraju anginu, nedostatak daha i nesvjesticu; prema nekim podacima, njihova učinkovitost doseže 70%. Beta-blokatori sa svojstvima blokiranja alfa, karvedilol i labetalol, imaju vazodilatatorski učinak, pa se vjerojatno ne bi trebali koristiti.

Beta-blokatori imaju negativan inotropni i kronotropni učinak zbog supresije simpatičke stimulacije. Oni smanjuju potrebu za kisikom miokarda i time ublažavaju ili uklanjaju anginu i poboljšavaju dijastoličko punjenje lijeve klijetke, što smanjuje opstrukciju njegovog izlaznog trakta.

Kontraindikacije za beta-blokatore - bronhospazam, teška AV-blokada bez EX-a i dekompenzirana slabost lijeve klijetke.

Antagonisti kalcija - lijekovi druge linije. Vrlo su učinkoviti i koriste se za kontraindikacije za beta-blokatore ili kada su nedjelotvorne.

Antagonisti kalcija imaju negativan inotropni učinak, smanjuju broj otkucaja srca i krvni tlak. Osim toga, oni mogu poboljšati dijastoličnu funkciju zbog faze brzog punjenja, iako mogu povećati krajnji dijastolički tlak u lijevoj klijetki.

Čini se da su samo ne-dihidropiridinski kalcijevi antagonisti, verapamil i diltiazem učinkoviti u hipertrofičnoj kardiomiopatiji. (pogledajte karticu.)

* Ako se dobro podnosi, doze mogu biti veće.

Učinak antagonista kalcija na hemodinamiku je nepredvidljiv zbog njihovog vazodilatacijskog djelovanja, stoga u slučaju teške opstrukcije lijevog ventrikularnog odljeva i plućne hipertenzije, treba ih propisati vrlo pažljivo. Kontraindikacije za antagoniste kalcija - poremećaji provođenja bez EX i sistolički
disfunkcija lijeve klijetke.

Disopiramid, antiaritmičko sredstvo razreda Ia, može se propisati umjesto ili kao dodatak beta-blokatoru ili antagonistu kalcija. Zbog izraženih negativnih inotropnih svojstava u kombinaciji s antiaritmičkim djelovanjem protiv ventrikularnih i supraventrikularnih aritmija, disopiramid je učinkovit za izraženu opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke i poremećaje ritma. Nedostaci disopiramida uključuju njegov antiholinergički učinak, nakupljanje u krvi u bubrežnoj ili jetrenoj insuficijenciji, sposobnost poboljšanja AV-provodljivosti u atrijskoj fibrilaciji i slabljenje antiaritmičkog djelovanja s vremenom. Zbog nuspojava, disopiramid se obično koristi samo u teškim slučajevima u očekivanju radikalnijeg liječenja: miektomije ili etanolne destrukcije interventrikularnog septuma. Disopiramid se ne koristi za dugotrajno liječenje hipertrofične kardiomiopatije.

Tretman bez lijekova

Kod vrlo teških bolesnika bez opstrukcije odlazećeg trakta lijeve klijetke, jedini izlaz je transplantacija srca. Ako postoji opstrukcija, a simptomi traju unatoč lijekovima, dvo-komorna EX, miektomija, uključujući zamjenu mitralnih zalistaka i intraventrikularno septalno uništavanje etanolom, može biti učinkovita.

Dvokomorni EX

U prvim radovima posvećenim dvokomornom EKS-u pokazano je da poboljšava zdravlje i smanjuje opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke, ali sada se ovi rezultati dovode u pitanje. ECS može pogoršati ventrikularno punjenje i smanjiti srčani učinak. Randomizirane crossover studije pokazale su da je poboljšanje uglavnom posljedica placebo efekta.

Etanolna destrukcija interventrikularnog septuma

Etanolno uništavanje interventrikularnog septuma je relativno nova metoda koja se trenutno uspoređuje s miektomijom.

U laboratoriju za kateterizaciju srca, provodnik se stavlja u deblo lijeve koronarne arterije za kateterizaciju prve, druge ili obje septalne grane. Na ušću septalne grane se instalira kateter kroz koji se ubrizgava eho-kontrastna supstanca. To nam omogućuje procjenu veličine i lokacije budućeg srčanog udara. Infarkt je uzrokovan uvođenjem u septalnu granu 1-4 ml apsolutnog etanola.

Akinezija i stanjivanje interventrikularnog septuma koje je rezultat postupka, smanjuju ili potpuno eliminiraju opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke. Moguće komplikacije uključuju AV blokadu, odvajanje intime koronarne arterije, veliki prednji infarkt, aritmije zbog ožiljaka nakon infarkta. Dugoročni rezultati još nisu poznati.

Kirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Kirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se više od 40 godina.

U iskusnim rukama smrtnost nakon myoectomy (Morrow kirurgija) ne prelazi 1-2%. Ova operacija omogućuje eliminaciju intraventrikularnog gradijenta u mirovanju u više od 90% slučajeva, kod većine bolesnika postoji dugoročno poboljšanje. Stalno širenje odljevnog trakta lijeve klijetke smanjuje prednje sistoličko kretanje mitralnog ventila, mitralnu regurgitaciju, sistolički i dijastolički tlak u lijevoj klijetki i intraventrikularni gradijent.

Protetika mitralnog ventila (proteze niskog profila) uklanja opstrukciju odljevnog trakta lijeve klijetke, ali je indicirana uglavnom s blagom hipertrofijom septuma, nakon nedjelotvorne miektomije i strukturnih promjena u samom mitralnom zalistku.

Odabrana pitanja dijagnoze i liječenja

Atrijalna fibrilacija

Atrijska fibrilacija javlja se kod približno 10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom i uzrokuje teške posljedice: skraćivanje dijastole i odsustvo atrijskog pumpanja može dovesti do narušene hemodinamike i plućnog edema. Zbog velikog rizika od tromboembolije, svi bolesnici s fibrilacijom atrija kod hipertrofične kardiomiopatije trebaju primati antikoagulanse. Potrebno je održavati nisku frekvenciju ventrikularne kontrakcije, pokušati obnoviti i održati sinusni ritam.

Kod paroksizmalne atrijalne fibrilacije najbolja je električna kardioverzija. Za očuvanje sinusnog ritma propisan je disopiramid ili sotalol; kada su neučinkoviti, amiodaron se koristi u niskim dozama. U teškoj opstrukciji odljevnog trakta lijeve klijetke moguća je kombinacija beta-blokatora s disopiramidom ili sotalolom.

Trajna fibrilacija atrija može se prilično dobro podnijeti ako je stopa ventrikularne kontrakcije niska s beta-blokatorima ili antagonistima kalcija. Ako se atrijalna fibrilacija ne podnosi dobro, a sinusni ritam se ne može održati, moguće je uništenje AV čvora s implantacijom dvo-komornog pejsmejkera.

Iznenadna prevencija smrti

Usvajanje preventivnih mjera kao što je implantacija defibrilatora ili imenovanje amiodarona (čiji učinak na dugoročnu prognozu nije dokazan) moguća je tek nakon utvrđivanja čimbenika rizika s dovoljno visokom osjetljivošću, specifičnošću i prediktivnom vrijednošću.

Nema uvjerljivih dokaza o relativnoj važnosti čimbenika rizika od iznenadne smrti. Glavni čimbenici rizika navedeni su u nastavku.

• Povijest uhićenja cirkulacije

• Trajna ventrikularna tahikardija

• Iznenadna smrt bliskih rođaka

• Česti paroksizmi nestabilne ventrikularne tahikardije tijekom holter EKG praćenja

• Ponavljajuća sinkopa i stanja pre-nesvjesnog stanja (posebno tijekom vježbanja)

• Smanjenje krvnog tlaka tijekom vježbanja

• Masivna hipertrofija lijeve klijetke (debljina stijenke> 30 mm)

• Mostovi miokarda preko prednje silazne arterije u djece

• Opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke u mirovanju (gradijent tlaka> 30 mmHg)

Uloga EFI u hipertrofičnoj kardiomiopatiji nije definirana. Nema uvjerljivih dokaza da je moguće procijeniti rizik od iznenadne smrti. Kada se provodi EFI koristeći standardni protokol, često nije moguće uzrokovati ventrikularne aritmije kod preživjelih cirkulacijskog uhićenja. S druge strane, upotreba nestandardnog protokola omogućuje izazivanje ventrikularnih aritmija čak i kod pacijenata s niskim rizikom od iznenadne smrti.

Jasne preporuke za ugradnju defibrilatora u hipertrofičnu kardiomiopatiju mogu se razviti tek nakon završetka relevantnih kliničkih studija. Trenutno se vjeruje da je implantacija defibrilatora indicirana nakon poremećaja ritma, što može rezultirati iznenadnom smrću, s upornim paroksizmom ventrikularne tahikardije, te s više čimbenika rizika za iznenadnu smrt. U visoko rizičnoj skupini, implantirani defibrilatori se uključuju oko 11% godišnje među onima koji su već iskusili cirkulaciju i 5% godišnje među onima koji su implantirani s defibrilatorom za primarnu prevenciju iznenadne smrti.

Sportsko srce

Diferencijalna dijagnoza s hipertrofičnom kardiomiopatijom

S jedne strane, bavljenje sportom s neotkrivenom hipertrofičnom kardiomiopatijom povećava rizik od iznenadne smrti, s druge strane, pogrešna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije kod sportaša dovodi do nepotrebnog liječenja, psiholoških poteškoća i nerazumnog ograničenja tjelesne aktivnosti. Diferencijalna dijagnoza je najteža ako debljina stijenke lijeve klijetke u dijastoli premašuje gornju granicu normalne (12 mm), ali ne doseže vrijednosti karakteristične za hipertrofičnu kardiomiopatiju (15 mm), a ne postoji prednji sistolički pokret mitralnog zaliska i opstrukcija odlazećeg trakta lijeve klijetke,

Asimetrična hipertrofija miokarda, veličina dijastolike lijeve klijetke manje od 45 mm, debljina interventrikularnog septuma veća od 15 mm, povećanje lijevog pretkomora, dijastolička disfunkcija lijeve klijetke, hipertrofična kardiomiopatija u obiteljskoj anamnezi u korist hipertrofične kardiomiopatije.

Sportsko srce je označeno završnom dijastoličnom veličinom lijeve klijetke većom od 45 mm, debljina interventrikularnog septuma je manja od 15 mm, anteroposteriorna veličina lijevog pretkomora je manja od 4 cm, a smanjenje hipertrofije kada je trening zaustavljen.

Sport za hipertrofičnu kardiomiopatiju

Ograničenja ostaju na snazi ​​usprkos medicinskom i kirurškom liječenju.

Kod hipertrofične kardiomiopatije mlađe od 30 godina, bez obzira na prisutnost opstrukcije odlazećeg trakta lijeve klijetke, ne treba se baviti natjecateljskim sportovima koji zahtijevaju teške fizičke napore.

Nakon 30 godina, ograničenja mogu biti manje stroga, jer se rizik od iznenadne smrti vjerojatno smanjuje s godinama. Sport je moguć u odsustvu sljedećih faktora rizika: ventrikularne tahikardije tijekom holter EKG monitoringa, iznenadna smrt u bliskim rođacima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, nesvjestica, intraventrikularni gradijent tlaka od preko 50 mm Hg. Čl., Smanjuju krvni tlak tijekom vježbanja, ishemiju miokarda, anteroposteriornu veličinu lijevog pretkomora više od 5 cm, tešku mitralnu insuficijenciju i paroksizme atrijske fibrilacije.

Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis razvija se u 7–9% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Stopa smrtnosti je 39%.

Rizik od bakterijemije je visok kod stomatoloških intervencija, operacija na crijevima i prostati.

Bakterije se talože na endokardiju, koji je podložan trajnom oštećenju zbog hemodinamskih poremećaja ili strukturalnog oštećenja mitralnog zaliska.

Svim bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, bez obzira na prisutnost opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke, daje se antibakterijska profilaksa infektivnog endokarditisa prije bilo kakvih intervencija koje uključuju visok rizik od bakterijemije.

Apikalna hipertrofija lijeve klijetke (Yamaguchi bolest)

Karakterizira ih bol u prsima, nedostatak daha, umor. Iznenadna smrt je rijetka pojava.

U Japanu, apikalna hipertrofija lijeve klijetke čini četvrtinu slučajeva hipertrofične kardiomiopatije. U drugim zemljama izolirana hipertrofija apeksa javlja se samo u 1-2% slučajeva.

dijagnostika

Na EKG-u postoje znakovi hipertrofije lijeve klijetke i gigantski negativni T zubi na prsima.

Kada je ehokardiografija otkrila sljedeće znakove.

• Izolirana hipertrofija apikalnih dijelova lijeve klijetke tetivnih akorda

• Debljina miokarda u apeks području više od 15 mm ili omjer debljine miokarda u području vrha i debljine stražnje stijenke je više od 1,5.

• Izostanak hipertrofije drugih dijelova lijeve klijetke

• Izostanak opstrukcije odljevnog trakta lijeve klijetke.

MRI vam omogućuje da vidite ograničenu hipertrofiju miokarda. MRI se uglavnom koristi za neinformativnost EchoCG-a.

U lijevoj ventriculography, šupljina lijeve klijetke u dijastoli ima oblik vrha kartice, a u sistoli njegov mišićni dio potpuno nestaje.

Prognoza je u usporedbi s drugim oblicima hipertrofične kardiomiopatije povoljna.

Liječenje je usmjereno samo na uklanjanje dijastolne disfunkcije. Upotrebljavaju se beta-blokatori i antagonisti kalcija (vidi gore).

Hipertrofična hipertrofična kardiomiopatija starijih osoba

Osim simptoma koji su svojstveni drugim oblicima hipertrofične kardiomiopatije, karakteristična je arterijska hipertenzija.

Incidencija se ne zna točno, ali ova je bolest češća nego što se može misliti.

Prema nekim podacima, kasna ekspresija mutantnog miozin-vezujućeg proteina C je osnova hipertrofične kardiomiopatije starijih osoba.

ehokardiografija

U usporedbi s mladim pacijentima (mlađim od 40 godina), stariji (65 godina i stariji) imaju svoje osobine.

Uobičajeni simptomi

• Intraventrikularni gradijent u mirovanju i pod opterećenjem

• Asimetrična hipertrofija

• Prednji sistolički pokret mitralnog ventila.

Znakovi koji su svojstveni starijim osobama

• Manje jaka hipertrofija

• Manje izražena hipertrofija desne klijetke

• Ovalna, ne prorezana šupljina lijeve klijetke

• Označeno ispupčenje interventrikularnog septuma (dobiva S-oblik)

• Oštriji kut između aorte i interventrikularnog septuma zbog činjenice da se aorta razvija s godinama

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije u starijih osoba je isto kao i kod drugih oblika.

Prognoza u usporedbi s hipertrofičnom kardiomiopatijom u mlađoj dobi relativno je povoljna.

Kirurško liječenje kardiomiopatije u Bjelorusiji - europska kvaliteta za razumnu cijenu

književnost
B.Griffin, E.Topol "Kardiologija" Moskva, 2008