Hipoplazija aorte u fetusu

U fetusu kroz aortnu prevlaku - područje između lijeve subklavijalne arterije i arterijskog kanala - samo 10-12% ukupnog srčanog volumena oba ventrikula teče. Možda je zbog toga kod novorođenčeta s punim trajanjem promjer prevlake aorte oko četvrtine manji od promjera silazne aorte; ova razlika nestaje za oko 6 mjeseci.

Kod hipoplazije luka aorte obično je zahvaćena prevlada, iako mogu biti pogođeni i drugi njeni dijelovi. Ekstremna hipoplazija je potpuni prijelom u aortnom luku. Hipoplazija i prekid luka aorte rijetko su izolirani, u pravilu se javljaju u usporedbi s drugim teškim kongenitalnim oštećenjima srca, kao što su veliki ventrikularni septalni defekt, dvostruki iscjedak glavnih arterija iz desne klijetke (uključujući Taussig-Bing sindrom), tricuspid atresia ventil s transpozicijom glavnih arterija i otvorenim AV-kanalom. Uz sve te nedostatke, glavni krvotok prolazi kroz aortni luk, što dovodi do njegove hipoplazije. Zbog toga arterijski kanal uvijek ostaje otvoren. Stanje i prognoza ovise o popratnim oštećenjima srca (obično ventrikularni septalni defekt, izoliran ili u kombinaciji s drugim defektima), količinu protoka krvi s desna na lijevo kroz otvoreni arterijski kanal i ozbiljnost aortalne opstrukcije.

Kada je luk aorte potpuno prekinut, krv ulazi u silaznu aortu samo kroz otvoreni arterijski kanal. Kada je hipoplazija luka aorte, dotok krvi u njoj djelomično očuvan, njegova vrijednost ovisi o težini opstrukcije i sposobnosti lijeve klijetke da se nosi s povećanim postloadom. Veliki iscjedak krvi s lijeva na desno kroz ventrikularni septalni defekt dovodi do povećanja plućnog protoka krvi, što odgađa pad plućnog vaskularnog otpora koji se događa ubrzo nakon rođenja. Visoki plućni vaskularni otpor dovodi do izbacivanja krvi s desna na lijevo kroz otvoreni arterijski kanal u silaznu aortu i podupire dotok krvi u donju polovicu tijela.

U početku, sa širokim arterijskim kanalom, krvni tlak u krvnim žilama donjeg i gornjeg dijela tijela može biti isti. Iscjedak venske krvi s desna na lijevo kroz otvoreni arterijski kanal dovodi do cijanoze nogu s normalnom bojom ruku (diferencirana cijanoza). Tijekom vremena, međutim, arterijski kanal se sužava, što dovodi do pada krvnog tlaka u žilama donje polovice tijela i smanjenju pulsnog krvnog tlaka. Kada opadne plućni vaskularni otpor, plućni protok krvi se povećava, a protok krvi kroz otvoreni arterijski kanal u silaznu aortu pada još niže. Kao rezultat, povećava se punjenje lijeve klijetke, koja se, osim preopterećenja tlaka, sada mora nositi s preopterećenjem volumena; to često dovodi do neuspjeha lijeve klijetke. Brzina razvoja svih ovih poremećaja može varirati. Kako se protok krvi smanjuje u krvnim žilama donje polovice tijela, razvija se metabolička acidoza, a smanjenje bubrežnog protoka krvi dovodi do oligurije i anurije.

Klinička slika često se sastoji od velikog intrakardijalnog iscjedka krvi s lijeva na desno i lijeve klijetke. U nekim slučajevima hipoplazija luka je umjereno izražena i ne igra veliku ulogu, dok u drugima postoji teška hipoplazija ili čak prekid luka aorte. EchoCG vam omogućuje da vidite povezane srčane mane. Međutim, nije uvijek moguće istražiti sam luk aorte pomoću EchoCG-a, a zatim pribjegavaju kateterizaciji i rendgenskom pregledu srca.
Kod hipoplazije luka aorte s popratnim oštećenjima srca, liječenje lijekovima može biti učinkovito, uključujući srčane glikozide i osobito diuretike. Alprostadil (prostaglandin E₁). Proširuje arterijski kanal, zbog čega se poboljšava dotok krvi u donji dio tijela, obnavljaju bubrezi i nestaje acidoza. Ova privremena mjera vam omogućuje da stabilizirate stanje prije operacije. Kod značajnog suženja luka aorte ili njegovog prekida, operacija je naznačena čak i prerano. Istodobno s operacijom na luku aorte, ako je potrebno, provesti potpunu ili djelomičnu korekciju popratne bolesti srca.

Uzroci i liječenje hipoplazije luka aorte

Hipoplazija aorte nije kongenitalni defekt samog srca, jer razvoj ove patologije pada na aortu (najveću nesapiranu arterijsku posudu), a ne na sam srčani mišić. Ovaj koncept uključuje nerazvijenost tkiva, što je uzrokovano neuspjehom u procesu embriogeneze.

U isto vrijeme, struktura i funkcioniranje srca mogu biti sasvim normalni. Ali s tom patologijom, cijeli krvožilni sustav još uvijek pati, a nastala hipoplazija može se naći u kombinaciji s prirođenim malformacijama.

Razvoj i aktivna manifestacija sindroma promatraju se nakon zatvaranja arterijskog kanala, prvog dana života novorođenčeta. Ovo stanje popraćeno je sljedećim simptomima:

Kako bi se utvrdila bolest i dijagnoza, provode se sljedeća ispitivanja:

• ehokardiografijom;
• EKG;
• X-zrake;
• aortography;
• kateterizacija srca.

Ova patologija je izuzetno opasna zbog perzistentne arterijske hipertenzije. Liječenje bolesti samo je kirurška metoda s niskom razinom komplikacija i smrtnosti.

Stupnjevi oštećenja

Kod patologije luka aorte lokalizacija lezije najčešće pada na prevlaku, a ponekad se u drugim dijelovima promatra i lezija posude. Hipoplazija u svom najsloženijem tijeku je potpuno preklapanje luka aorte.

Slično stanje najčešće se primjećuje u kombinaciji s drugim prirođenim srčanim manama složenog tijeka:

• veliki defekt u septumu između ventrikula;
• atrezija tricuspidalnog ventila s transpozicijom glavnih arterija;
• izlučivanje glavnih arterija (dvostruko) iz ventrikula udesno.

Klinička slika

Svi ovi nedostaci povezani su s promjenama u protoku krvi oko luka aorte, što je uzrok njegove hipoplazije. U ovom stanju, krv teče kroz izlaznu aortu kroz otvoreni arterijski kanal.

Čak i unatoč hipoplaziji, protok krvi u aortu se i dalje održava, ali djelomično. Njegova brzina ovisi o stupnju opstrukcije i sposobnosti ventrikula na lijevoj strani da se nosi s povećanim opterećenjem.

Takav je defekt uzrok ubrzanja plućnog protoka krvi i kašnjenja pada otpora plućne žile, koja se javlja odmah nakon rođenja.

Zbog visoke otpornosti arterija kroz otvoreni arterijski kanal na silaznu aortu, krv pada s desna na lijevo. Dakle, dotok krvi u donji dio tijela.

Kod normalne širine ductus arteriosus, tlak u krvnim žilama se održava na normalnoj razini. I ispuštanje krvi kroz otvoreni arterijski kanal s desna na lijevo uzrokuje cijanozu nogu u odsustvu cijanoze na rukama.

Kada se kanal sužava, dolazi do pada krvnog tlaka i smanjenja pulsiranja. Pretjerano opterećenje lijeve klijetke zbog povećanog punjenja može uzrokovati neuspjeh lijeve klijetke.

Pojavljuje se kada hipoplazija luka nije toliko izražena da nema gotovo nikakvog učinka na prateće organe, što se ne može reći za ozbiljan tijek bolesti kao što je prekid luka aorte.

Liječenje bolesti

U nekim slučajevima, liječenje hipoplazije i srodnih defekata može biti učinkovito s primjenom lijekova kao što su srčani glikozidi i diuretici.

Oni pridonose širenju vaskularnog kanala, što pomaže poboljšati dotok krvi u donji dio tijela, obnoviti normalno funkcioniranje bubrega i eliminirati acidozu.

Primanje lijekova može stabilizirati stanje tijela i pripremiti se za operaciju. U vrijeme operacije, neizbježno, nužno je izvršiti potpunu ili djelomičnu korekciju popratnih oštećenja srca.

Hipoplazija luka aorte Tekst znanstvenog članka o specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

Opis znanstvenog članka o medicini i javnom zdravlju, autor znanstvenog rada je Yury Semenovich Sinelnikov, Marina Sergeyevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergey Mihailovich Ivantsov, Daria S. Prokhorova

Agresivan pristup eliminaciji koarktacije aorte s popratnom hipoplazijom aortnog luka tijekom rane korekcije defekta doveo je do značajnog poboljšanja u dugoročnim rezultatima kirurške korekcije, smanjivši broj slučajeva reaarktacije aorte i perzistencije arterijske hipertenzije. Trenutno postoje brojne tehnike za određivanje stupnja hipoplazije luka aorte, što vam omogućuje da planirate volumen intervencije na luku aorte u pedijatrijskih bolesnika. Pregled je posvećen analizi suvremenih metoda za određivanje hipoplazije luka aorte i rezultata kirurškog liječenja ove patologije.

Srodne teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, autor istraživanja je Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergeyevna, Gorbatih Artem Viktorovich, Ivantsov Sergej Mihajlovič, Prohhorova Daria Stanislavovna,

Hipoplazija luka aorte

Smanjen je broj reaarktacije aorte i arterijske hipertenzije. Trenutno postoje neke metode za planiranje rekonstrukcije luka. To je pregled hipoplazije luka aorte.

Tekst znanstvenog rada na temu "Hipoplazija luka aorte"

YS Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prohorov

Hipoplazija luka aorte

FSBI "NNIIPK njih. Acad. HR Meshalkin »Ministarstvo zdravstva Rusije, 630055, Novosibirsk, ul. Ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDK 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Ušao u Uredništvo 4. lipnja 2013

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prohorov, 2013

Agresivan pristup eliminaciji koarktacije aorte s popratnom hipoplazijom aortnog luka tijekom rane korekcije defekta doveo je do značajnog poboljšanja u dugoročnim rezultatima kirurške korekcije, smanjivši broj slučajeva reaarktacije aorte i perzistencije arterijske hipertenzije. Trenutno postoje brojne tehnike za određivanje stupnja hipoplazije luka aorte, što vam omogućuje da planirate volumen intervencije na luku aorte u pedijatrijskih bolesnika. Pregled je posvećen analizi suvremenih metoda za određivanje hipoplazije luka aorte i rezultata kirurškog liječenja ove patologije. Ključne riječi: hipoplazija luka aorte; koarktacija aorte.

Koarktacija aorte pripada skupini uobičajenih bolesti. Kod novorođenčadi s prirođenim srčanim manama učestalost može doseći 20% [2]. Po prvi put koarktacija aorte je 1760. opisao Morgagni, a Pariz je 1791. preciznije opisao taj nedostatak, a također je predložio i pojam koarktacije (od francuskog ugljika do stiskanja, stiskanja). Prvu intravitalnu dijagnozu koarktacije aorte ustanovio je Legrand 1835. godine. Detaljan opis anatomije defekta napravio je Barie 1866. na temelju anatomopatoloških istraživanja u 86 slučajeva. Prve uspješne operacije izveli su 1945. u SAD-u i Švedskoj Crafoord i Nylin. Resekciju koarktacije u dojenčetu provela je W. Mustard i dr. Godine 1953. Tehnika se sastojala od stvaranja izravne kružne anastomoze. U Rusiji je prva operacija uklanjanja koarktacije aorte provedena u NIIPK Ye.N. Meshalkin 1955. godine. Mogućnost uspješnog kirurškog liječenja koarktacije aorte postala je očita, ali dugoročni rezultati bili su nezadovoljavajući zbog visoke učestalosti recidiva defekta. Daljnji put razvoja kirurgije na ovom području sveden je na razvoj i unaprjeđenje novih tehnologija anastomoze. U posljednjih nekoliko desetljeća široko se raspravljalo o ulozi hipoplazije luka aorte kao jednog od faktora rizika za razvoj udaljenih komplikacija kirurškog liječenja aortne koarktacije. U djece, sužavanje segmentne aorte često se kombinira s hipoplastikom

zia vrat ili aortni luk. Kombinacija koarktacije aorte s hipoplazijom luka aorte kod novorođenčadi čest je nalaz, njegova prevalencija doseže 70%, što je povezano s povećanim rizikom ponovnog puštanja u rad [15]. Po prvi put, Moulaert je 1976. predložio jasnu definiciju hipoplazije luka, koja se temeljila na mjerenju vanjskog promjera uzoraka na otvaranju. U skladu s anatomijom, aortni se luk dijeli na tri segmenta: proksimalni i distalni segment poprečnog dijela luka i aortni prevlak (sl. 1).

Prema istraživanjima Moulaerta i kolega, poprečni dio luka smatra se hipoplasiranim kada njegov vanjski promjer iznosi 60% ili manje uzlazne aorte. Za distalni aortni luk i prevlak, ti ​​brojevi su bili 50% ili manje i 40% ili manje. Također su otkrili patogenetski odnos između komorbiditeta, uključujući lijevo-desno reljef, i razvoj patologije aortnog luka [18].

Morfologija hipoplastičnog luka

Postoje izvještaji da hipoplastični segment sadrži manje elastina od usporedivih segmenata normalnog aortnog luka. Funkcionalni značaj ovog opažanja bio je hipotetski, posebno zato što nije bio u korelaciji s drugim potencijalnim pokazateljima rasta, kao što su prisutnost ili odsutnost glatkih mišićnih stanica, gusta

sadržaj kolagena i omjer tih elemenata u usporedbi s drugim segmentima aorte [4].

U svojim istraživanjima, M. Ma ^ n i suradnici su otkrili da, unatoč hipoplastičnom segmentu, postoji apsolutno manji broj elastinskih ploča od normalnog luka, relativni sadržaj elastinskih ploča u odnosu na promjer premašuje vrijednosti ovog pokazatelja za normalno razvijeni aortni luk [14]. Ova paradoksalna situacija, prema autorima, specifična je za tubularnu hipoplaziju luka aorte. Osim toga, određen je sadržaj a-aktin-pozitivnih stanica u mediju, budući da je ovaj indikator potencijalno važan, jer se u aorti fetusa, s povećanjem gestacijske dobi, povećava sadržaj glatko-mišićnih a-aktinskih stanica i smanjuje se p-aktinska stanica glatkih mišića. Fenotipske karakteristike ovih glatko-mišićnih stanica su važne jer su sintetske stanice one koje su sposobne proliferirati i proizvesti komponente izvanstaničnog matriksa, zbog čega se odvija proces rasta. Dakle, relativno visok sadržaj elastinskih ploča i smanjenje a-aktin-pozitivnih stanica ukazuju na smanjenje potencijala rasta. Kada se uspoređuje gustoća kolagena, uočen je značajno veći sadržaj kolagena u hipoplastičnom segmentu u usporedbi s prirodnom aortom. U uzlaznoj aorti određena je i veća gustoća kolagena nego što je normalno. Ove morfološke promjene imaju negativan učinak na rastezljivost aorte.

U bolesnika s koarktacijom aorte veliki krug cirkulacije djelomično se dijeli na dva bazena (gornji i donji) s različitim vrijednostima krvnog tlaka. Hemodinamičke poremećaje u ovoj patologiji uzrokuju tri glavna faktora: arterijska hipertenzija gornje polovice tijela, relativni pad tlaka u arterijama donje polovice tijela, razlika tlaka (gradijent) u gornjim i donjim arterijskim bazenima. Uspješnom korekcijom koarktacije aorte, ali ne i dijagnosticiranom hipoplazijom luka, svi ovi faktori se zadržavaju u relativnom stupnju.

Najjednostavniji, s fiziološkog gledišta, slučaj se javlja s blagom ili umjerenom opstrukcijom. To rezultira proksimalnom sistemskom hipertenzijom, hipertrofijom lijeve klijetke bez zatajenja lijeve klijetke i gradijentom tlaka u gornjim i donjim ekstremitetima.

Kako se razvijaju kolateralne žile, gradijent tlaka se može smanjiti ili čak nestati. Takvu fiziološku okolinu pacijenti dobro podnose, mogu ostati asimptomatski dugi niz godina, sve dok se ne pojave komplikacije povezane s hipertrofijom lijeve klijetke, degenerativnim promjenama u aorti ili kroničnom sistemskom hipertenzijom.

Ograničeni kapacitet aorte na razini stenoze stvara patološki gradijent sistoličkog tlaka između gornjeg i donjeg arterijskog bazena. Posljedica toga je zadržavanje krvi u gornjoj kompresijskoj komori, a sve njezine komponente, uključujući uzlaznu aortu i brahiocefalične žile, kompenziraju se. Gotovo sve arterijske žile gornje polovice tijela su u stanju stalne hipertenzije, a neke od njih, osobito interkostalne, nose krv u suprotnom smjeru. Zbog činjenice da gradijent tlaka postoji ne samo tijekom sistole, nego i tijekom dijastole, krv iz proksimalne aorte u distalnu struju kontinuirano. Budući da u aorti na mjestu suženja ostaje restriktivni otvor, povećava se brzina krvi u tom području. U širokom post-koarkacijskom dijelu mlaz stvara turbulentna strujanja koja traumatiziraju stijenku krvnog suda i mogu dovesti do razvoja aneurizme aorte.

Kao rezultat hipertenzije, aneurizme se pojavljuju u žilama Willisova kruga, a baroreceptorski aparat je oštećen. Hemodinamička opstrukcija izlučnog sustava lijeve klijetke dovodi do njegove hipertrofije i kongestivnog neuspjeha cirkulacije. Važna hemodinamska značajka protoka krvi u distalnoj aorti je njegov prigušen (izglađen) karakter, odsutnost sistoličkih i dijastoličkih fluktuacija. To neprirodno svojstvo protoka krvi narušava mehanizme funkcioniranja mikrovaskularnog sloja i glavni je uzrok njegovog kompenzacijskog i patološkog restrukturiranja.

Sistolički tlak u ventrikuli povećava se u skladu s razinom arterijske hipertenzije, srčani volumen osigurava kompenzacijska hipertrofija miokarda. Zatajenje srca se ne razvija uvijek, jer visoki dijastolički tlak u uzlaznoj aorti osigurava dobru koronarnu cirkulaciju. S godinama se smanjuje snaga miokarda lijeve klijetke, što dovodi do njene dilatacije. Dijastolni tlak u šupljini lijeve klijetke raste, što rezultira povećanjem tlaka u lijevom pretkomoru i plućnim venama. Mitralizacija defekta u nekim slučajevima može dosegnuti sliku funkcionalne mitralne stenoze ili relativne nedostatnosti lijevog AV-ventila [1, 6].

Dijagnoza hipoplazije luka

Dijagnoza hipoplazije luka je vrlo važna kod novorođenčadi i male djece. Kod prenatalnog probira gotovo je nemoguće posumnjati na defekt. U većini slučajeva dijagnoza se temelji na podacima iz dvodimenzionalne ehokardiografije s kolor doppler i MRI skeniranjem. Prema ehokardiografiji, svi segmenti aorte su vizualizirani, dimenzije svih segmenata aortnog luka su nužno izmjerene. Prema Doppleru, zabilježen je ubrzani turbulentni protok krvi, smanjenje vala impulsnog tlaka u silaznoj aorti.

Segment poprečnog dijela luka: proks. TA je proksimalan; dist. TA je distalni, ist. - aorte auske.

MSCT angiografija aorte s kontrastom, vidljivi hipoplastični distalni segment luka aorte.

Pravilo koje je predložio Moulaert.

Prisutnost antegradskog protoka krvi u dijastoli potvrđuje hemodinamski značaj opstrukcije aorte [25, 26]. Položaj ultrazvuka omogućuje dobivanje slika koarktacije aorte s hipoplazijom luka i susjednih struktura, ali ponekad to nije moguće zbog skrininga suženja plućnog tkiva. Standardna i najpouzdanija metoda za procjenu anatomije aortnog luka je MRI i MSCT studija (slika 2). Zahvaljujući ovoj metodi moguće je identificirati lokalizaciju i dužinu suženja, stanje grana luka aorte, post-stenotsku dilataciju, te nakon operacije otkriti restenozu i aneurizmu.

Metode za određivanje hipoplazije luka aorte

Način kirurškog liječenja koarktacije s hipoplazijom luka je određen stupnjem hipoplazije i anatomije aortnog luka. Prvi put je predloženo pravilo Moulaert i sur. (1976) da se definira hipoplazija luka, koja kaže da promjer proksimalnog luka mora biti veći od 60%, a promjer distalnog luka veći od 50%, a vrat prevlake više od 40% promjera uzlazne aorte (slika, 3). A s duljinom ovih segmenata aortnog luka od 5 mm ili više, uobičajeno je govoriti o tubularnoj hipoplaziji luka aorte. Na primjer, prema ovim kriterijima, tubularna hipoplazija aortnog prevlaka prisutna je kada je taj segment veći od 5 mm, a vanjski promjer je 40% ili manji od promjera uzlazne aorte [18]. Do sada su se mnoge klinike pridržavale ovog pravila i aktivno ga primjenjuju.

Drugo pravilo, koje su također aktivno koristile mnoge klinike, formuliralo je Mee i njegove kolege. Određuje prisutnost hipoplazije luka aorte, koja zahtijeva korekciju [13]. Rekonstrukcija luka je prikazana ako je promjer poprečnog dijela luka (mm), izmjeren na EchoCG, brojčano manji od tjelesne težine pacijenta (kg) plus 1. Na primjer, ako dijete težine 3 kg, promjer luka aorte je manji od 4 mm (tj. 3 +1), luk bi trebao biti

on je hipoplastičan i pokazano je da ima kirurško širenje luka aorte na bilo koji poznati način. Sakurai i suradnici [9] proširili su ovo pravilo uspoređujući veličinu bezimene arterije i poprečnog luka i sugerirajući da je hipoplazija prisutna ako je promjer poprečnog luka manji od veličine bezimene arterije (mm).

Morrow i suradnici [16] predložili su mjerenje indeksa luka aorte radi mjerenja stupnja hipoplazije luka aorte. Ovaj parametar razvijen je na temelju morfometrijske analize velikih krvnih žila metodom dvodimenzionalne ehokardiografije u 14 novorođenčadi s izoliranom koarktacijom i 14 zdravih novorođenčadi mlađe od 1 mjeseca. U bolesnika s koarktacijom, poprečni luk i prevlaka bili su značajno manji nego u kontrolnoj skupini (p - 2 [8]. Redegeop, provodeći antropometrijska mjerenja u velikoj skupini djece (782 bolesnika), sugerirajući, posebno za dojenčad i malu djecu, Z- ocjene za 21 odvojenu strukturu srca [21].

Suvremene mogućnosti dijagnostike, anesteziologije, davanja lijekova, uvođenja novih tehnologija perfuzijske podrške pružile su kvalitativno novi pristup u liječenju bolesnika s koarktacijom aorte u kombinaciji s hipoplazijom luka. Prvo, radi se o ranoj (u neonatalnom razdoblju) korekciji defekta s agresivnim pristupom eliminaciji hipoplazije luka aorte, uključujući u uvjetima umjetne cirkulacije krvi iz središnjeg pristupa sternotomije uporabom regionalne perfuzije mozga; drugo, postojala je mogućnost brige za bolesnike s niskom tjelesnom težinom, što je zajedno dovelo do značajnog poboljšanja u dugoročnim rezultatima kirurške korekcije, smanjio se broj slučajeva recarktacije i perzistencije arterijske hipertenzije. Prilikom odabira metode korekcije kod novorođenčadi i male djece, nedavno je poželjna tehnika proširene anastomoze od kraja do kraja ili plastični graft subklavijske arterije;

Uravnotežena angioplastika je metoda izbora za umjerenu aortnu koarktaciju s hipoplazijom luka.

Dugoročni rezultati većine klinika pokazuju nizak postotak reokarktacija. Klinike u kojima je poželjna metoda kirurškog liječenja provođenje "proširene" anastomoze, pokazuju relativno nizak postotak reokarktacije u dugoročnom razdoblju (Tablica 1). Primjerice, Kaushal i sur., O 201 bolesniku koji je operiran u razdoblju od 16 godina i koji je izvršio resekciju s proširenom anastomozom od kraja do kraja, 157 (78%) ispravaka napravljeno je od lateralne torakotomije i 44 (22%) iz medijana ster. -notomii. Kriterij za određivanje hipoplazije luka aorte bila je formula koju su predložili Mee i njegovo osoblje: tjelesna težina pacijenta (kg) plus 1. Prosječno razdoblje praćenja iznosilo je 5,0 ± 4,3 godine. U ranom postoperativnom razdoblju, tijekom 3 dana, tri pacijenta, u vezi s rekomodacijom, bila su reverzibilna plastična operacija preklopa subklavijske arterije. Osam bolesnika (4%) zahtijevalo je ponovnu intervenciju u vezi s ponovnim puštanjem u rad u dugoročnom razdoblju [13].

Unatoč većem broju pristalica ove tehnike, neki centri koriste samo metodu plastike s preklopom subklavijalne arterije, što pokazuje dobre rezultate, kako bi se ispravila hipoplazija luka (Tablica 2).

U skupini medicinskih ustanova Johns Hopkins, Baltimore [3], otkrivena je smrtnost od 4% i 11% (12/114)

reokarktacije u bolesnika s izoliranom reverzibilnom plastikom. K.R. Kanter i suradnici [11] u skupini bolesnika s reverzibilnom plastikom s preklopom subklavijalne arterije zabilježili su nultu smrtnost od 30 dana i 5 (11%) slučajeva rearkarmacije. Pravila Moulaerta [18] i Karla [12] s koautorima primjenjivana su kako bi se odredila hipoplazija luka. Takva tehnika omogućuje eliminiranje hipoplastičnog dugog segmenta distalnog aortnog luka bez korištenja umjetne cirkulacije krvi.

Poboljšanje kardiopulmonalne premosnice i pojava regionalne cerebralne perfuzije identificirali su novu eru u neonatalnoj kirurgiji. Mogućnost uklanjanja hipoplazije proksimalnog i transverzalnog dijela luka aorte uz istovremenu korekciju popratne patologije, uključujući i kod djece s niskom tjelesnom težinom, postala je moguća. Nedavna opažanja različitih klinika ukazuju na radikalniji pristup u liječenju hipoplazije luka aorte i uklanjanju pristupa iz središnje sternotomije u uvjetima umjetnog krvotoka (Tablica 3).

Sakurai i suradnici [23], koji su proveli analizu tijekom 20-godišnjeg razdoblja i podijelili svoje istraživanje na dva desetljeća, otkrili su da je od 1991. do 2000. 6% srednjeg pristupa obavljeno je, a između 2001. i 2010. godine - 36%. Istodobno je u ovoj skupini zabilježen manji postotak rearkarktacija (4%) u usporedbi s grupom u kojoj je korekcija defekta izvedena iz lateralne torakotomije: 16% tijekom 1991-2000. i 5% u razdoblju 2001.-2010. Stoga su utvrdili da korekcija koarktacije lukom hipoplazije pristupom iz središnje sternotomije značajno smanjuje rizik ponovnog koarktiranja i smatra ga prihvatljivim čak i kod pacijenata s graničnim veličinama luka. Da bi se odredio stupanj hipoplazije luka, autori su primijenili predloženu formulu, uspoređujući veličinu bezimene arterije i transverzalnog luka, ili formulu koju su predložili Mee i kolege [13].

Skupina znanstvenika iz Kraljevske dječje bolnice u Melbourneu [22] u svom dugoročnom promatranju također je otkrila da se tehnika "od kraja na stranu", napravljena od srednjeg pristupa, može ponuditi većini bolesnika s hipoplazijom luka aorte, budući da je postotak rekombinacije u ovoj skupini manji nego u skupini u kojoj je korekcija defekta izvedena iz lateralne torakotomije uz primjenu metode proširene anastomoze (oslobađanje od reklamacija 92 naspram 61% u 10-godišnjem razdoblju,

Potvrda o registraciji medija El.br. FS77-52970

Hipoplazija aorte kod novorođenčeta

Hipoplazija aorte kod novorođenčadi je patološko stanje, obično prirođeno u prirodi, a uključuje nedovoljan razvoj najvećeg u tijelu nesparenog krvnog suda, koji polazi izravno iz srca. Ovaj defekt pripada srcu, unatoč činjenici da srčani mišić nije pogođen.

Pojava obrađene bolesti, prema opće prihvaćenom mišljenju medicinske znanosti, posljedica je neuspjeha normalnog tijeka embrionalnog razvoja. Aktivna klinička simptomatologija bolesti, u pravilu, otkriva se kao arterijski (Botallov) kanal postaje začepljen prvog dana života djeteta.

U mnogim slučajevima postojeća hipoplazija popraćena je drugim kongenitalnim defektima (npr. Atrezija tricuspidnog ventila srca s nepravilnim rasporedom glavnih krvnih žila). A to se u određenoj mjeri odražava u čitavom cirkulacijskom sustavu.

Simptomi hipoplazije aorte kod novorođenčeta

Hipoplazija aorte kod novorođenčeta može biti popraćena simptomima kao što je izbljeđivanje kože s razvojem cijanoze u pojedinim dijelovima. U isto vrijeme, puls je slab, a tu je i niža tjelesna temperatura i kratak dah.

Cijanoza donjih ekstremiteta u potpunoj odsutnosti one na gornjim se objašnjava ispuštanjem krvi s desna na lijevo, što se događa kroz otvoreni arterijski kanal. Ako je zadnja u isto vrijeme zadržala svoju uobičajenu širinu, tada bi i tlak u posudama ostao nepromijenjen. Pri suženju naznačenog kanala zabilježen je pad krvnog tlaka u odjeljku s smanjenjem vaskularne pulsacije.

Prekomjerno naprezanje lijeve klijetke kao posljedica prekomjernog punjenja neizbježno dovodi do neuspjeha ovog dijela srca. Usporavanje protoka krvi u donjem dijelu tijela dovodi do metaboličke acidoze, a smanjenje bubrežnog protoka krvi dovodi do oligurije, pa čak i do potpune odsutnosti urina.

Također se događa da je hipoplazija luka luka aorte kod novorođenčadi izražena vrlo slabo i da gotovo uopće ne utječe na tijelo. Nasuprot tome, s potpunim preklapanjem luka aorte (što je najteži tijek bolesti), učinak je najnegativniji.

Anatomski, središte hipoplazije je najčešće u prevlaci aortnog luka, što naravno ne isključuje mogućnost razvoja patologije u drugim dijelovima posude.

Liječenje hipoplazije aorte kod novorođenčeta

Hipoplazija luka aorte kod novorođenčeta je iznimno opasno stanje. Ova patologija nužno zahtijeva liječenje, što je u osnovi samo operativni način. Razina komplikacija i smrtnosti s ovom metodom prilično je niska. Tijekom provedbe zahvata dodatno se provodi dodatna ili djelomična eliminacija bolesti srca koje prate bolest.

U određenim situacijama, liječenje oboljenja, kao i prateći nedostaci, može se vrlo pozitivno provesti uz upotrebu lijekova, kao što su diuretici ili srčani glikozidi.

Takvi lijekovi, zbog njihovog djelovanja, dovode do ekspanzije vaskularnog kanala i time favoriziraju dotok krvi u donju polovicu tijela, doprinose normalizaciji rada bubrega, kao i razini acidoze.

Takva medicinska taktika pomaže stabilizirati stanje pacijenta i pripremiti se za operaciju.

Sve o hipoplaziji organa kardiovaskularnog sustava i njegovih tipova

Kubansko državno medicinsko sveučilište (Kubansko državno medicinsko sveučilište, Kubanska državna medicinska akademija, Kubanski državni medicinski institut)

Razina obrazovanja - stručnjak

"Kardiologija", "Tečaj magnetske rezonancije kardiovaskularnog sustava"

Institut za kardiologiju. AL Myasnikov

"Tečaj funkcionalne dijagnostike"

NTSSSH ih. A. N. Bakuleva

"Tečaj iz kliničke farmakologije"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Kantonalna bolnica u Ženevi, Ženeva (Švicarska)

"Tečaj terapije"

Ruski državni medicinski institut Roszdrav

Ponekad se u procesu embrionalnog razvoja dogodi neuspjeh - određeni organ se formira abnormalno. Događa se da se njegov razvoj usporava nakon rođenja djeteta. Smanjenje organa ili njegovog dijela u veličini (nerazvijenost) je hipoplazija. Patologija može utjecati na bilo koji sustav tijela, narušavajući njegovu funkcionalnost. Nedostatak kisika i metaboličkih proizvoda dolazi u tkiva, problemi s izlučivanjem ugljičnog dioksida i odgovarajućim metabolitima - to je ono što hipoplazija organa kardiovaskularnog sustava.

Raznolikost hipoplazije

U velikoj većini slučajeva hipoplazija je rezultat abnormalnog fetalnog razvoja. Patologija može utjecati na cijelo tijelo (nanizam), ali češće se anomalija manifestira u pojedinim organima (zubi, štitnjače, bubrezi, maternica, genitalije). Uočeni su problemi s punim razvojem:

• u srcu;
• u posudama;
• tijekom hematopoeze (stvaranje krvi).

Dijagnosticirati nerazvijenost arterija i vena. Ako hipoplazija utječe na uparene žile, može biti:

• dešnjak;
• s lijeve strane;
• duplex.

Kada je sužena jedna od uparenih žila, njezine su funkcije djelomično "pomaknute" na drugu.

Uzroci anomalije

Poremećaji embrionalnog razvoja koji dovode do pojave hipoplazije tijekom trudnoće mogu biti uzrokovani brojnim čimbenicima:

• poremećaji u procesu stanične diobe embrija;
• mala količina amnionske tekućine;
• izlaganje zračenju i visokim temperaturama;
• trauma;
• štetni radni uvjeti;
• trovanje nikotinom, alkoholnim pićima, drogama, određenim lijekovima;
• zarazne bolesti (gripa, toksoplazmoza, rubeola).

Uzroci razvoja hipoplazije su standardni za svaku lokalizaciju anomalije.

Simptomatološka i patološka terapija

Manifestacije bolesti izravno ovise o njegovoj lokaciji i ozbiljnosti.

Srce

Hipoplazija srca je rijetka. Patologija obično pogađa jednu od ventrikula. Oštećenje "desnog" srca smanjuje dotok krvi u pluća, uzrokujući karakteristične simptome:

• lupanje srca;
• cijanoza kože;
• kašalj;
• plućne rales;
• otežano disanje.

Nerazvijenost "lijevog" srca obično se izražava smanjenjem veličine lijeve klijetke. Sa sličnom anomalijom zahvaćaju se bikuspidalni ventil i luk aorte. Liječenje hipoplazije srca je samo kirurško, u nekoliko faza (rekonstrukcija luka aorte, djelomično i potpuno odvajanje krugova cirkulacije krvi).

arterija

Izolirana hipoplazija velikih arterija vrlo je rijetka pojava. Karakteriziraju ga znakovi kronične ishemije. Tijekom dijagnoze uočava se sužavanje ili odsutnost glavne posude u ispitivanom segmentu.

aorta

Hipoplazija aorte često se kombinira s drugim kongenitalnim abnormalnostima. Patologija se aktivno manifestira kao zatvaranje arterijskog kanala i prati:

• slabi otkucaji srca;
• bljedilo i plavetnilo kože;
• niska tjelesna temperatura;
• kratak dah;
• brzo plitko disanje.

Hipoplazija luka aorte češće se promatra na prevlaci posude. Uz složeni tijek hipoplazije, luk broda potpuno se preklapa. Povećano opterećenje lijeve klijetke izaziva neuspjeh. Hipoplazija aortnog izthmusa često se kombinira s koarktacijom. U nekim slučajevima, učinkovita uporaba diuretika i srčanih glikozida. Njihov prijem omogućuje stabiliziranje stanja organizma i njegovu pripremu za neizbježan rad.

Vertebralne arterije

Nakon rođenja može se pojaviti hipoplazija vertebralne arterije:

• kao posljedica komplikacija zaraznih bolesti koje pate u ranom djetinjstvu;
• na pozadini cervikalne osteohondroze i njezinih komplikacija;
• s pomicanjem kralješaka;
• kao rezultat progresije ateroskleroze;
• tijekom tromboze.

Znakovi hipoplazije vertebralnih arterija rastu sporo, to je:

• vrtoglavica - do nesvjestice;
• glavobolja;
• slabost;
• tinitus;
• smanjena osjetljivost kože;
• slaba koordinacija pokreta;
• smanjenje koncentracije pažnje;
• visoki krvni tlak;
• slabost u udovima, njihova obamrlost.

Svi simptomi su posljedice cerebralnih poremećaja protoka krvi, jer su krvni sudovi opskrbljivali krv mozgu. Anomalija se može uočiti u jednoj ili obje arterije. Nerazvijenost desne posude je češća. Možda korištenje vazodilatatora i antitrombotskih lijekova. Ako je smanjena opskrba cerebralne krvi, potrebno je propisati lijekove za održavanje krvnog protoka mozga na prihvatljivoj razini. U nedostatku očekivanog učinka terapije lijekovima, indicirano je kirurško liječenje (balonska angioplastika i stentiranje).

Plućna arterija

U većini slučajeva, plućna hipoplazija je kombinirana s nerazvijenošću pluća i srčanim defektima. Kršenja se mogu pojaviti na vrlo ograničenom području ili pokriti značajno područje. Vasokonstrikcija je često brojna. Na kraju malih suženih žila formiraju se aneurizme. U mjestima sužavanja arterija, stijenke krvnih žila se zgusnu. Anomalija izaziva strukturalnu promjenu u plućima. U početnim stadijima hipoplazija plućne arterije je gotovo asimptomatska. Dalje uočeno:

• kratak dah (osobito nakon vježbanja);
• umor;
• sklonost za bolesti dišnog sustava;
• odgođeni fizički razvoj.

Prikazuje se izvedba općih zdravstvenih događaja. Ali jedina učinkovita metoda liječenja je kirurška korekcija. Izrezuje se nenormalno područje broda. Prolaz se povećava šivanjem u flasteru načinjenom od pacijentovog perikarda.

Hipoplazija vena odnosi se na prirođene defekte. Njegove manifestacije ovise o stupnju vazokonstrikcije.

Jugularna vena

S manjim odstupanjima u razvoju jugularne vene, život djeteta se ne mijenja. Druga posuda uspješno obavlja kompenzacijsku funkciju. Kod velikog stupnja hipoplazije, osobito bilateralne, primjećuju se:

• teške glavobolje;
• povraćanje;
• razvojno kašnjenje.

Istjecanje krvi iz mozga je teško, može biti potrebna kirurška korekcija.

Duboke vene donjih udova

Hipoplazija dubokih vena donjih ekstremiteta karakterizirana je kroničnom vaskularnom insuficijencijom, ponekad s trofičkim lezijama kostiju i mekih tkiva. Može se promatrati:

• hemangiomi;
• fetalne vene;
• hipertrofija ekstremiteta.

Patologija se može izliječiti samo kirurškim zahvatom, ali metode za njezinu provedbu još nisu dovoljno razvijene. Kirurška korekcija venskog krvnog protoka podrazumijeva najradikalniju eliminaciju hemangioma, proširenih vena i embrija.

hemogenesis

Hipoplazija hemopoiesis je oštećenje krvnih stanica (njihovo sazrijevanje i ulazak u krvotok). U izdancima koštane srži bijela i crvena krv (pancitopenija) ili jedna klica može umrijeti, na primjer, granulocit (agranulocitoza). U gotovo svim slučajevima hipoplazija hemopoiesis izaziva razvoj aplastične anemije, što se očituje u manifestacijama:

• anemija (bljedilo, slabost, ubrzan rad srca, kratkoća daha);
• trombocitopenija (krvarenje, modrice, krvarenje);
• neutropenija (osjetljivost na infektivne patologije, razvoj ulkusa, nekroza).

Prije liječenja hipoplazije hematopoeze analizirajte mielogram i provedite punkciju sternuma. Liječenje aplastične anemije uključuje uporabu:

• glukokortikoide;
• citostatički lijekovi;
• eritropoetin;
• anabolički steroidi.

Prema indikacijama provedite uklanjanje slezene, transplantaciju koštane srži. Istodobno se provodi i simptomatska terapija.

U slučaju bilo koje hipoplazije, dijagnozu i odabir režima liječenja treba obaviti visoko profesionalni stručnjak. Ako je patologija posljedica poremećaja intrauterinog razvoja, odgovornost za stanje novorođenčeta leži ponajprije kod liječnika. Ali stečena hipoplazija vertebralne arterije je druga stvar. Ako osjetite čak i manje simptome patologije, odmah posjetite kliniku.