Primarna plućna hipertenzija: rijetka i slabo poznata bolest

Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji, primarna plućna hipertenzija je jedna od najrjeđih bolesti kardiovaskularnog sustava.

Inače se naziva i idiopatska plućna arterijska hipertenzija, Aerza bolest, Escudero sindrom ili crna cijanoza. Ova bolest nije u potpunosti shvaćena i smrtonosna, jer dovodi do nepovratnih i životno nespojivih promjena u aktivnosti pluća i srca.

Opis bolesti

Bolest spada u kategoriju vaskularnih patologija, pri čemu se krvni tlak u vaskularnom dnu pluća osobe podiže na abnormalno visoke razine.

Mehanizam razvoja idiopatskog oblika bolesti nije dovoljno dobro proučavan, ali brojni istraživači izdvajaju takve glavne patofiziološke pojave po redu njihovog porijekla:

• vazokonstrikcija - postupno sužavanje lumena krvnih žila pluća;
• promjena elastičnosti krvnih žila čiji zidovi postaju krhki;
• smanjenje vaskularnog dna pluća - potpuno ili djelomično zatvaranje nekih krvnih žila u plućima uz gubitak njihovih funkcija;
• povišenog krvnog tlaka u funkcionirajućim žilama zbog prekomjernog opterećenja na njih;
• preopterećenje desne klijetke srca i pogoršanje njegove crpne funkcije;
• trošenje srca, razvoj sindroma "plućnog srca".

Prvi spomen ove bolesti u medicinskoj literaturi datira iz 1891. godine. Od tada su znanstvenici otkrili da:

• Većina bolesnika obolijeva u relativno mladoj dobi - oko 25-35 godina. No bilo je nekoliko izoliranih slučajeva kada je bolest zahvatila starije osobe ili dojenčad.
• Uglavnom žene pate od idiopatske plućne hipertenzije - otprilike 75-80% svih pacijenata.
• Učestalost bolesti je 1-2 osobe na milijun.
• Kod svih srčanih bolesnika broj slučajeva ove bolesti ne prelazi 0,2%.
• Postoji obiteljska predispozicija - nasljedni korijeni bolesti identificirani su u 10% slučajeva.

Uzroci i čimbenici rizika

Značajni uzroci idiopatske plućne hipertenzije nisu utvrđeni. Razmatraju se nekoliko teorija o mehanizmu okidanja ove bolesti:

• Genska mutacija. Mutirani gen receptora koštanog proteina BMPR2 pronađen je u 20-30% bolesnika. To objašnjava činjenicu da se bolest ponekad može naslijediti. Istodobno se u kasnijim generacijama manifestira u ozbiljnijem i malignijem obliku.
• Autoimune bolesti. Na primjer, u nekim slučajevima postoji prijateljski tijek sistemskog eritematoznog lupusa i idiopatska hipertenzija pluća.
• Povreda proizvodnje vazokonstriktivnih tvari u tijelu, koje mogu biti i prirođene i stečene.
• Utjecaj vanjskih čimbenika koji dovode do nepovratnih promjena u plućnim žilama. Dakle, primanje nekih lijekova ili neprepoznata vaskularna tromboembolija tijekom poroda povezana je s naknadnom pojavom primarne plućne hipertenzije u 15-20% slučajeva.

Rizična skupina za ovu bolest uključuje:

• mlade žene, osobito one koje su rodile i uzimale oralne kontraceptive dulje vrijeme;
• bolesnika s autoimunim bolestima;
• zaraženi virusom herpesa osmi tip, HIV;
• one čiji su bliski srodnici patili od ove bolesti;
• ljudi koji uzimaju lijekove s anorektičnim učincima, kokainom ili amfetaminima;
• osobe koje pate od portalne hipertenzije.

Klinika: vrste i oblici

Za razliku od sekundarne plućne hipertenzije u djece i odraslih, primarni (idiopatski) oblik ove bolesti javlja se u odsutnosti izraženih patologija dijelova dišnih organa, krvnih žila i srca.

Prema WHO klasifikaciji iz 2008. godine, razlikuju se sljedeći tipovi idiopatske hipertenzije pluća ovisno o namjeravanom uzroku njegove pojave:

1. Obitelj ili nasljedni - zbog genetske mutacije određenih gena koji se nasljeđuju.
2. sporadično:

• uzrokovane toksinima ili lijekovima;
• povezane s drugim somatskim bolestima, uključujući autoimune i infektivne;
• uzrokovane hipoksijom - to su visoka nadmorska visina i sjeverna hipertenzija, uzrokovane nedovoljnom prilagodbom pluća specifičnim klimatskim uvjetima na visokim područjima i izvan Arktičkog kruga;
• plućna hipertenzija novorođenčeta;
• zbog mnogih nejasnih čimbenika (povezanih s metaboličkim i onkološkim bolestima, krvnim bolestima, itd.).

Prema vrsti morfoloških promjena koje su se dogodile u pacijentovim plućima, razlikuju se sljedeće vrste bolesti (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogenic pulmonary arteriopathy - reverzibilno oštećenje arterija;
• rekurentna plućna tromboembolija - oštećenje arterijskih pluća krvnim ugrušcima praćeno vaskularnom opstrukcijom;
• kongenitalna plućna bolest - prekomjerni rast vezivnog tkiva plućnih vena i venula;
• kapilarni plućni hemangiomatoza je benigna proliferacija kapilarnog vaskularnog tkiva u plućima.

Po prirodi bolesti uvjetno razlikuju svoje oblike:

• maligni - simptomi napreduju do najtežih manifestacija u nekoliko mjeseci, smrt nastupa u roku od godinu dana;
• brzo napredovanje - simptomi napreduju vrlo brzo, tijekom nekoliko godina;
• polako progresivan ili tromi oblik bolesti u kojem glavni simptomi dugo ostaju neopaženi.

Opasnost i komplikacije

Mehanizam bolesti je takav da se, srazmjerno povećanju tlaka u krvnim žilama pluća, povećava i opterećenje na desnoj komori srca, koje se postupno širi i prestaje suočavati se s funkcionalnim opterećenjem.

Osim toga, brojne ozbiljne komplikacije uključuju:

• srčane aritmije;
• sinkopalna stanja;
• tromboembolija plućne arterije;
• hipertenzivne krize u sustavu plućne cirkulacije.

Sve ove istodobne dijagnoze značajno pogoršavaju pacijentovo stanje i mogu čak biti fatalne bez odgovarajuće medicinske skrbi.

Kako dijagnosticirati prirođene srčane mane i koje simptome treba obratiti pažnju, pročitajte ovdje.

Pojedinosti o liječenju stečene mitralne bolesti srca opisane su u ovoj publikaciji.

Medicinski proces: od dijagnoze do liječenja

Ukratko, cijeli terapijski proces može se opisati pomoću opisa njegovih triju glavnih faza: prepoznavanja simptoma, kvalificirane medicinske dijagnoze, primjene učinkovitih metoda liječenja.

• kratak dah pri naporu;
• lupanje srca;
• bolovi u prsima;
• slabost i umor;
• vrtoglavica i nesvjestica;
• oticanje nogu;
• cijanoza (plava), prvo donji, a zatim gornji udovi;
• promukli glas;
• promjenom oblika prstiju - postaju poput "bataka".

Kako bolest napreduje, simptomi napreduju: ako se na početku bolesti svi simptomi manifestiraju samo tijekom tjelesnog napora, tada u završnoj fazi neće ostaviti pacijenta ni u mirovanju, uz probleme s jetrom i probavom, pridružit će se ascites.

• analiza povijesti, uključujući obitelj;
• vanjski pregled radi traženja vidljivih simptoma bolesti;
• elektrokardiografija za proučavanje aktivnosti srca;
• radiografija i ultrazvuk srca;
• plućna spirometrija;
• kateterizacija plućne arterije za mjerenje tlaka u njoj (preko 25 mm Hg u mirovanju - dijagnostički kriteriji za plućnu hipertenziju);
• test sposobnosti širenja arterijskih pluća;
• test na pacijentovo stanje prije i nakon vježbanja;
• laboratorijske pretrage krvi.

• promjena načina života (dijeta bez soli s malom količinom tekućine, dozirana fizička vježba);
• terapija kisikom.

Simptomatsko liječenje lijekovima:

• diuretike;
• antagonisti kalcija (nifedipin, diltiazem);
• vazodilatatori (skupina prostaglandina);
• antikoagulansi (varfarin, heparin);
• bronhodilatatori (eufilin);
• terapija terapijom dušikovim oksidom.

• umjetno stvaranje rupe između atrija srca ili atrijalne septostomije;
• uklanjanje krvnih ugrušaka iz plućnih žila;
• transplantacija pluća ili srca i pluća.

Saznajte više o ovoj bolesti u videoprezentaciji:

prognoze

Prognoza je nepovoljna, jer je uzročni mehanizam bolesti do kraja nepoznat, pa je stoga teško odabrati točan tretman.

Ovisno o prirodi tijeka bolesti, osoba s idiopatskom hipertenzijom može živjeti od nekoliko mjeseci do 5 godina ili više. Prosječno očekivano trajanje života pacijenta bez liječenja je oko 2,5 godine. Pacijenti koji su živjeli 5 ili više godina nakon dijagnoze, oko 25% od ukupnog broja pacijenata s primarnom plućnom hipertenzijom.

Preventivne mjere

Specifična prevencija ove bolesti ne postoji. Pacijenti koji su u opasnosti su:

• pratite svoje zdravlje, osobito - redovito pratite stanje pluća i srca;
• ne pušite i ne gledajte svoju tjelesnu težinu;
• ne žive u brdskim, polarnim i ekološki nepovoljnim regijama;
• izbjegavati bolesti dišnog sustava, zarazne prehlade;
• ako je moguće, podijelite vježbe, ne isključujući ih u potpunosti.

Činjenica da je idiopatska plućna hipertenzija praktički neizlječiva medicinska je činjenica. Ali snaga svake osobe da učini sve da spriječi pojavu takve dijagnoze.

Idiopatska plućna hipertenzija

Pritisak plućne hipertenzije

Za liječenje hipertenzije naši čitatelji uspješno koriste ReCardio. Vidjevši popularnost ovog alata, odlučili smo ga ponuditi vašoj pozornosti.
Pročitajte više ovdje...

Patologije dišnog sustava uključuju plućnu hipertenziju koja se javlja u odraslih i djece. Opasnost od bolesti je da njezine početne manifestacije nalikuju drugim problemima s plućima i teško je točno dijagnosticirati koji je njihov temeljni uzrok. Stoga se u slučajevima sumnje na hipertenziju ne može oklijevati dijagnostičkim studijama i liječenjem. Što se hipertenzija brže otkrije, vjerojatnije je da će se pacijent oporaviti.

Vrste i oblici

• akutni početak i brzo napredovanje;
• neuspjeh desne klijetke;
• smanjenje razine kisika u krvi, a kao rezultat - u tkivima organa
• oštar pad tlaka u plućnoj arteriji.

• stiskanje krvnih žila koje prodiru u pluća;
• promjene u strukturi tkiva tijela.

• pucanje plućne arterije;
• bronhijalno krvarenje;
• subarahnoidno krvarenje.

• kratak dah, koji se pojavljuje noću za vrijeme spavanja;
• Kratkoća daha kada uzimate ležeći položaj.

Natrag na sadržaj

Uzroci plućne hipertenzije

Kronični oblici plućne bolesti mogu uzrokovati hipertenziju.

Hipertenzija se može pojaviti u akutnom i kroničnom obliku. Jedna ili druga opcija ovisi o vremenu simptoma. Ako se stanje osobe brzo pogorša u roku od nekoliko sati, to znači da postoji akutna hipertenzija. Kronični oblik plućne hipertenzije karakterizira dugotrajan spor razvoj koji traje nekoliko tjedana, godinu ili nekoliko godina.

Ovisno o korijenskom uzroku, ljudi mogu imati idiopatsku (primarnu) plućnu arterijsku hipertenziju, koja je nastala u novorođenčadi od roditelja i razvijena u starijoj dobi, a sekundarna, stečena u procesu životne aktivnosti. Sekundarna plućna hipertenzija javlja se ako pacijent ima:

• zatajenje srca;
• upala vaskularnih zidova (vaskulitis);
• bolesti srca;
• kronični problemi koji pogađaju pluća;
• kardiogene embolije i drugi problemi s vaskularnim sustavom;
• poremećaji metabolizma;
• putovanje u gorje.

Ako liječnik ne uspije točno utvrditi što je uzrokovalo razvoj bolesti, pacijentu se dijagnosticira idiopatska plućna patologija. U slučaju nasljedne hipertenzije, simptomi mogu biti uzrokovani primjenom kontracepcijskih sredstava ili se mogu razviti uslijed progresivnog autoimunog procesa.

Natrag na sadržaj

Razvojni mehanizam

Na pozadini suženja lumena krvnih žila razvija se tromboza.

Prije hipertenzije u potpunosti se manifestira, postoje nepravilnosti u vaskularnom sustavu: praznine u malim i srednjim plovilima postupno se sužavaju. Zbog toga se debljina unutarnje obloge žila. Kada pacijent razvije ozbiljne povrede strukture arterije pluća, mišićni sloj u njemu počinje se lomiti. Povreda integriteta krvnih žila dovodi do kronične tromboze i vazokonstrikcije. Cijeli kompleks problema s krvnim žilama izaziva povećanje krvnog tlaka u njima, a to je plućna hipertenzija. Kada se pojavi takav problem, poboljšava se rad desne klijetke. Zbog prenapona, njegove hipertrofije. Osim toga, komora se smanjuje, što dovodi do patologije koja se naziva "plućno srce" - desno-klijetko zatajenje srca.

Natrag na sadržaj

Stupnjevi protoka

Stupanj bolesti ovisi o tome koliko je visoka hipertenzija:

1. Stanje 1 hipertenzije gotovo neprimijećeno kod pacijenta. On ne osjeća nedostatak energije. Obični fizički napori ne uzrokuju nelagodu, nakon njih se ne osjećate umorno. U prsima nema kratkog daha i bolnog osjećaja.
2. S razvojem 2. stupnja bolesnik se teško nosi s fizičkim naporom. Kada je pacijent u mirovanju, ništa nije uznemirujuće, ali s normalnim dnevnim naporom pojavljuju se otežano disanje, vrtoglavica i izražen umor.
3. Kada bolest dosegne 3. stupanj, simptomi karakteristični za fazu 2 pojavljuju se s manjim opterećenjem tijela.
4. Na posljednjih 4 stupnja postoji stalni umor pacijenta, nedostatak daha i bol u prsima čak i bez fizičkog napora.

Natrag na sadržaj

Simptomi hipertenzije

U bolesnika s plućnom hipertenzijom glas postaje promukao.

Kompenzirana hipertenzija se često javlja bez karakterističnih simptoma, pa se otkrije prekasno u zapuštenom stanju. Prve manifestacije postat će vidljive kada se poveća pritisak plućne arterije (hipertenzija), kada je stopa premašena za više od 2 puta. Najčešći znakovi plućne hipertenzije:

• dispneja, smireno se pojavljuje;
• gubitak težine;
• značajan zamor s malo fizičke aktivnosti;
• puls raste;
• šištanje u njegovu glasu;
• kašalj.

Osim toga, pacijent osjeća vrtoglavicu i može se onesvijestiti zbog kvarova srčanog otkucaja i akutnog kisikovog izgladnjivanja mozga. U teškim slučajevima, bolesnik iskašljava krv, postoji jaka bol iza prsne kosti, donji udovi su otečeni, a jetra bolna. Zbog činjenice da se većina simptoma plućne hipertenzije smatra nespecifičnom, određivanje dijagnoze je nemoguće, a temelji se samo na osjećajima pacijenta. Stoga je potrebno proći temeljitu dijagnozu.

Natrag na sadržaj

Što je opasna patologija?

Teška hipertenzija uzrokuje komplikacije. Budući da desna klijetka srca najviše pati, osim zbog svoje insuficijencije, razvija se atrijska fibrilacija. Kod plućne hipertenzije dolazi do začepljenja krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Moguće je i hipertenzivne krize, koje se manifestiraju kao napadi plućnog edema. Pacijent ima ozbiljan nedostatak kisika (obično se javlja noću), guši kašalj, koji proizvodi sputum, ponekad krvlju. Pacijent poplavi, vene na vratu oteknu i jasno pulsiraju. Osim toga, bolesnik čiji sindrom plućne hipertenzije može umrijeti od akutnog ili kroničnog tijeka plućne i srčane insuficijencije ili blokade plućne arterije pomoću tromba.

Natrag na sadržaj

Diferencijalna dijagnoza bolesti

Česta nedostatak zraka - signal tijelu o prisutnosti hipertenzije.

Pacijenti koji imaju neobjašnjivu kratkoću daha, odlaze liječniku s pritužbama. Liječnik provodi opći pregled pacijenta. U tom procesu, plava koža je pronađena zbog povećanja sadržaja obnovljenog hemoglobina u krvi. Ako se falange prstiju deformiraju, pretpostavljajući pojavu “bataka”, a nokti izgledaju kao “naočale”, to znači da je pacijent bolestan.

Detaljnija dijagnoza plućne hipertenzije uključuje srčane i plućne procedure:

1. Elektrokardiografija (EKG) - na EKG-u se otkrivaju hipertrofične promjene u desnoj komori srca.
2. Ehokardiografija - pomaže istražiti stanje krvnih žila, srčane šupljine, kako bi se utvrdilo koliko brzo krv teče u sustavu plućne arterije.
3. Kompjutorska tomografija (CT) - prikazuje organe sloja prsne kosti sloja po sloj, što olakšava otkrivanje prisutnosti povećanih arterija pluća, patologija srca.
4. Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) srca - na ultrazvuku vidljivo oštećenje tkiva - indirektni znakovi hipertenzije.
5. Kateterizacija arterije pluća i desnog srca je najučinkovitija dijagnostička metoda. Otkriva visoki tlak u krvnim žilama tih organa.
6. Potpuna krvna slika, kao i zasebna biokemija.

Natrag na sadržaj

Liječenje hipertenzije

Liječenje mora započeti s otkrivanjem uzroka bolesti.

Najčešće se može izliječiti plućna hipertenzija. Terapija je uvijek usmjerena na:

• detektirati i početi liječiti uzroke plućne hipertenzije;
• smanjiti pritisak u plućima;
• djeluju protiv tromboze u cirkulacijskom sustavu pacijenta.

Natrag na sadržaj

lijekovi

Popis lijekova je vrlo širok i ima kompleksan učinak na tijelo:

1. Lijekovi koji pomažu u opuštanju mišićnog vaskularnog sloja - antagonisti kalcija - koriste se uglavnom na početku razvoja hipertenzije kako bi se spriječile fatalne vaskularne lezije.
2. Tablete, zbog kojih se venska krv vraća u normalu, postaju manje guste. U slučaju da liječenje ne pomogne, liječnik donosi odluku o krvoproliću.
3. Inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin (ACE) - lijek utječe na stanje krvnih žila, širi ih, smanjuje tlak u plućnoj arteriji i zbog toga opterećenje srca.
4. Simptomatski tretman - usmjeren na ublažavanje kratkog daha i smanjenje kisikovog gladovanja. Koriste se inhalacije kisika.
5. Diuretički pilule - za vraćanje normalnog funkcioniranja desne klijetke srca tijekom neuspjeha.

Natrag na sadržaj

Terapija narodnih lijekova

Narodne lijekove treba koristiti kao pomoćno liječenje u složenoj terapiji.

Prema preporuci liječnika i ako postoje indikacije za uporabu, mogu se koristiti narodni lijekovi. Kada je hipertenzija blaga, koristi se čaj od češnjaka. Procijenjeni broj sastojaka po 1 porciji: 1 slomiti češanj češnjaka, 1 šalica vode, 2 žličice mljevenog đumbira, 1 tbsp. Žlica limunovog soka, 1 žlica. žlicu meda. Voda treba biti kuhana. Zatim dodajte češnjak, đumbir i med i kuhajte 20 minuta. Bujon se filtrira i posipa limunovim sokom. Ovaj se čaj pije na prazan želudac 2 puta dnevno.

Za pripremu decoctions, možete koristiti djetelina. Čajna žličica slomljenog suhog cvijeća sipati čašu kipuće vode. Lijek treba stajati 15 minuta. Nakon toga ga možete popiti. Doziranje dnevno - 2 - 3 šalice čaja od djeteline. Da biste se riješili kratkog daha, primijenite digitalis (digitalis). Ulijte 1 dio osušenog digitalisa s 10 dijelova 70% alkohola. Smjesa je odvojena 2 tjedna da bi se ulijevala. Početna doza - 3 kapi 2 puta dnevno, razrijeđen s malom količinom vode. Postupno se broj kapi povećava na 10. Tijek liječenja dobiva se od 2 do 4 mjeseca.

Natrag na sadržaj

Pravilna prehrana

Vrlo je važno smanjiti unos soli.

Osnovno pravilo pri izgradnji nove prehrane je smanjenje unosa soli. Preporučuje se da se ne koristi za kuhanje. Bit će potrebno odabrati druge začine. Osim toga, za oporavak treba umjereno piti vodu. Kako se ne bi razvila hipertenzija, potrebno je smanjiti razinu unosa tekućine, ne smije prelaziti 1,5 litra dnevno. Osim toga, pacijent mora odustati od loših navika - pušiti i piti alkohol, inače liječenje neće biti učinkovito.

Natrag na sadržaj

Preventivne mjere i prognoze za pacijenta

Prognoza za pacijenta ovisi o zanemarivanju patologije i krvnog tlaka u plućnoj arteriji. Ako ljudsko tijelo dobro reagira na liječenje, prognoza je pozitivna. Ali ako je krvni tlak visok i ne opada, vrlo je teško liječiti plućnu hipertenziju. Kada hipertenzija pređe u stanje dekompenzacije i plućni tlak prelazi 50 mm Hg. Čl., Većina pacijenata ne može se boriti protiv bolesti i živi oko 5 godina, nakon čega umire.

Prevencija plućne hipertenzije sastoji se u ranom otkrivanju znakova i uklanjanju uzroka. Stoga, morate redovito posjećivati ​​liječnika, osobito ako postoje bilo kakve bolesti. Ako se dijagnosticira hipertenzija pluća, pacijent treba izbjegavati stresne situacije jer može dovesti do pogoršanja. Također zahtijeva umjereno vježbanje na tijelu.

Ako osoba ima kronične patologije srca i pluća, to zahtijeva stalan medicinski nadzor. Da bi se zaštitili, preporučuje se pridržavanje zdravog načina života i prehrane. Kako biste poduprli zdravlje dišnog i kardiovaskularnog sustava, morate biti aktivni i raditi fizičke vježbe svaki dan.

Plućna hipertenzija: pojava, znakovi, oblici, dijagnoza, terapija

Plućna hipertenzija (PH) karakteristična je za bolesti koje su potpuno različite i po razlozima njihovog pojavljivanja i kod određivanja znakova. LH je povezan s endotelom (unutarnjim slojem) plućnih žila: širi se, smanjuje lumen arteriola i ometa protok krvi. Bolest je rijetka, samo 15 slučajeva na 1 000 000 ljudi, ali je stopa preživljavanja vrlo niska, osobito kod primarnog oblika LH.

Otpor se povećava u plućnoj cirkulaciji, desna komora srca je prisiljena ojačati kontrakciju kako bi se krv ugurala u pluća. Međutim, nije anatomski prilagođen dugotrajnom opterećenju tlakom, a kod LH u sustavu plućne arterije ona se povećava iznad 25 mm Hg. u mirovanju i 30 mm Hg uz fizički napor. Prvo, u kratkom razdoblju kompenzacije, promatraju se zadebljanje miokarda i povećanje odsječaka desnog srca, a zatim naglo smanjenje snage kontrakcija (disfunkcija). Rezultat - prerana smrt.

Zašto se LH razvija?

Razlozi za razvoj PH još uvijek nisu u potpunosti određeni. Primjerice, 1960-ih godina u Europi je zabilježen porast broja slučajeva, povezan s prekomjernom upotrebom kontracepcijskih sredstava i lijekova za mršavljenje. Španjolska, 1981.: komplikacije u obliku mišićnih lezija koje su započele nakon popularizacije uljane repice. Gotovo 2,5% od 20.000 pacijenata imalo je dijagnozu arterijske plućne hipertenzije. Korijen zla bio je triptofan (aminokiselina), koji je bio u ulju, što je znanstveno dokazano mnogo kasnije.

Poremećaj funkcije (disfunkcija) vaskularnog endotela pluća: uzrok može biti genetska predispozicija ili utjecaj vanjskih štetnih čimbenika. U svakom slučaju, normalna ravnoteža razmjene dušikovog oksida mijenja se, vaskularni ton se mijenja u smjeru spazma, zatim upala, endotel počinje rasti i lumen arterija se smanjuje.

Povećani sadržaj endotelina (vazokonstriktor): uzrokovan ili povećanjem njegove proizvodnje u endotelu, ili smanjenjem razgradnje ove tvari u plućima. Uočen je u idiopatskom obliku LH, prirođenim srčanim manama u djece, sustavnim bolestima.

Smanjena sinteza ili dostupnost dušikovog oksida (NO), smanjene razine prostaciklina, dodatno izlučivanje kalijevih iona - sva odstupanja od norme dovode do arterijskog spazma, rasta vaskularnog mišićnog zida i endotela. U svakom slučaju, kraj razvoja postaje kršenje protoka krvi u sustavu plućne arterije.

Znakovi bolesti

Umjerena plućna hipertenzija ne daje izražene simptome, to je glavna opasnost. Znakovi teške plućne hipertenzije određuju se samo u kasnim razdobljima njegova razvoja, kada plućni arterijski tlak raste, u usporedbi s normom, dva ili više puta. Tlak u plućnoj arteriji: sistolički 30 mm Hg, dijastolički 15 mm Hg.

Početni simptomi plućne hipertenzije:

• Neobjašnjiva kratkoća daha, čak i uz malu tjelesnu aktivnost ili potpuni odmor;
• Postupno gubljenje težine, čak i uz normalnu, dobru prehranu;
• Astenija, stalni osjećaj slabosti i nemoći, depresivno raspoloženje - bez obzira na godišnje doba, vrijeme i vrijeme dana;
• Uporni suhi kašalj, promukli glas;
• Abdominalna nelagoda, osjećaj težine i "pucanja": početak zastoja krvi u sustavu portalne vene, koji provodi vensku krv iz crijeva u jetru;
• Vrtoglavica, nesvjestica - manifestacije kisikovog izgladnjivanja (hipoksija) mozga;
• Lupanje srca, tijekom vremena, pulsiranje arterijske vene postaje vidljivo na vratu.

Kasnije manifestacije PH:

1. Sputum s tragovima krvi i hemoptizom: signal povećanja plućnog edema;
2. Napadi angine (bol u grudima, hladan znoj, osjećaj straha od smrti) - znak ishemije miokarda;
3. Aritmije (srčane aritmije) prema vrsti atrijske fibrilacije.

Bol u hipohondru na desnoj strani: veliki krug cirkulacije krvi već je uključen u razvoj venske stagnacije, jetra se povećala, a ljuska (kapsula) rastegnuta - dakle pojavila se bol (sama jetra nema receptore za bol, nalaze se samo u kapsuli)

Oteklina nogu, u nogama i stopalima. Akumulacija tekućine u trbuhu (ascites): manifestacija zatajenja srca, zastoj periferne krvi, faza dekompenzacije - izravna opasnost za život pacijenta.

Stupanj završetka LH:

• Krvni ugrušci u arteriolima pluća dovode do smrti (infarkta) aktivnog tkiva, povećanja gušenja.

Hipertenzivne krize i napadi akutnog plućnog edema: češće se javljaju noću ili ujutro. Počinju s osjećajem oštrog nedostatka zraka, zatim se spaja snažan kašalj, oslobađa krvavi sputum. Koža postaje plavkasta (cijanoza), vene u vratu pulsiraju. Pacijent je uzbuđen i uplašen, gubi samokontrolu, može se kretati neravnomjerno. U najboljem slučaju, kriza će završiti obilnim ispuštanjem svjetla iz urina i nekontroliranim izbacivanjem fecesa, au najgorem slučaju - smrtnim ishodom. Uzrok smrti može biti preklapanje tromba (tromboembolija) plućne arterije i kasnije akutno zatajenje srca.

Glavni oblici LH

1. Primarna, idiopatska plućna hipertenzija (od grčkih idiota i patosa - "vrsta bolesti"): fiksirana posebnom dijagnozom, za razliku od sekundarnog PH povezanog s drugim bolestima. Varijante primarnog LH: obiteljski LH i nasljedna predispozicija žila za ekspanziju i krvarenje (hemoragijska telangiektazija). Razlog - genetske mutacije, učestalost od 6 - 10% svih slučajeva PH.
2. Sekundarni LH: manifestira se kao komplikacija osnovne bolesti.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva - skleroderma, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus.

Kongenitalni defekti srca (s krvarenjem s lijeva na desno) kod novorođenčadi, javljaju se u 1% slučajeva. Nakon korektivne operacije protoka krvi, stopa preživljavanja ove kategorije bolesnika veća je nego kod djece s drugim oblicima PH.

Kasne faze disfunkcije jetre, plućne i plućne vaskularne patologije u 20% daju komplikacije u obliku PH.

HIV infekcija: PH se dijagnosticira u 0,5% slučajeva, stopa preživljavanja za tri godine pada na 21% u usporedbi s prvom godinom - 58%.

Intoksikacija: amfetamini, kokain. Rizik se povećava za trideset puta ako se te tvari koriste više od tri mjeseca za redom.

Bolesti krvi: kod nekih tipova anemije u 20 - 40% bolesnika s LH dijagnosticira se, što povećava smrtnost.

Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB) uzrokovana je produljenim udisanjem čestica ugljena, azbesta, škriljca i otrovnih plinova. Često se pojavljuje kao profesionalna bolest među rudarima, radnicima u opasnim industrijama.

Sindrom apneje u snu: djelomični prestanak disanja tijekom spavanja. Opasno, nalazi se u 15% odraslih osoba. Posljedica mogu biti LH, moždani udar, aritmije, arterijska hipertenzija.

Kronična tromboza: zabilježena u 60% nakon intervjuiranja bolesnika s plućnom hipertenzijom.

Lezije srca, njegova lijeva polovica: stečeni defekti, koronarna bolest, hipertenzija. Oko 30% je povezano s plućnom hipertenzijom.

Dijagnosticiranje plućne hipertenzije

Dijagnoza predkapilarnog LH (povezana s KOPB, plućnom arterijskom hipertenzijom, kroničnom trombozom:

• Tlak plućne arterije: ≥ 25 mm Hg u mirovanju, više od 30 mm na naponu;
• Povećan pritisak plužnih arterijskih klinova, krvni tlak unutar lijevog pretkomora, krajnja dijastolička ≥ 15 mm, otpornost plućnih žila ≥ 3 jedinice. Drvo.

Postkapilarni LH (za bolesti lijeve polovice srca):

1. Tlak u plućnoj arteriji: srednja vrijednost ≥25 (mmHg)
2. Početno:> 15 mm
3. Razlika ≥12 mm (pasivni PH) ili> 12 mm (reaktivan).

EKG: desno preopterećenje: ventrikularno povećanje, atrijsko povećanje i zadebljanje. Ekstrasistola (izvanredne kontrakcije srca), fibrilacija (kaotična kontrakcija mišićnih vlakana) oba atrija.

Rendgenska studija: povećana periferna prozirnost plućnog polja, uvećani su korijeni pluća, granice srca pomaknute u desno, sjena iz luka proširene plućne arterije vidljiva je lijevo uz konturu srca.

foto: plućna hipertenzija na X-zrakama

Funkcionalni respiratorni testovi, kvalitativna i kvantitativna analiza sastava plinova u krvi: otkrivena je razina respiratornog zatajenja i težina bolesti.

Eho-kardiografija: metoda je vrlo informativna - omogućuje izračunavanje prosječnog tlaka u plućnoj arteriji (SDLA), dijagnosticiranje gotovo svih defekata i srca. LH se prepoznaje već u početnim fazama, s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafija: za LH s preklapanjem lumena plućne arterije s trombom (tromboembolija). Osjetljivost metode je 90 - 100%, specifična za tromboemboliju za 94 - 100%.

Računalna (CT) i magnetska rezonancija (MRI): u visokoj rezoluciji, u kombinaciji s upotrebom kontrastnog sredstva (sa CT), omogućuju procjenu stanja pluća, velikih i malih arterija, zidova i šupljina srca.

Uvođenje katetera u šupljinu "desnog" srca, test reakcije krvnih žila: određivanje stupnja PH, problema s protokom krvi, procjena učinkovitosti i relevantnosti liječenja.

LH tretman

Liječenje plućne hipertenzije moguće je samo u kombinaciji, kombinirajući opće preporuke za smanjenje rizika od egzacerbacija; adekvatnu terapiju osnovne bolesti; simptomatsko liječenje uobičajenih manifestacija PH; kirurške metode; liječenje narodnih lijekova i nekonvencionalnih metoda - samo kao pomoćno.

Preporuke za smanjenje rizika

Cijepljenje (gripa, pneumokokne infekcije): za bolesnike s autoimunim sistemskim bolestima - reumatizam, sistemski eritematozni lupus, itd., Za prevenciju pogoršanja.

Kontrola ishrane i dozirana fizička aktivnost: u slučaju dijagnosticirane kardiovaskularne insuficijencije bilo kojeg podrijetla (podrijetla), sukladno funkcionalnoj fazi bolesti.

Prevencija trudnoće (ili, prema svjedočenju, čak i njezin prekid): sustav krvotoka majke i djeteta su međusobno povezani, povećavajući opterećenje srca i krvnih žila trudnice s LH može dovesti do smrti. Prema zakonima medicine, prioritet za spašavanje života uvijek pripada majci, ako nije moguće oboje spasiti odjednom.

Psihološka podrška: svi ljudi s kroničnim bolestima stalno su pod stresom, poremećena je ravnoteža živčanog sustava. Depresija, osjećaj beskorisnosti i opterećenosti za druge, razdražljivost nad sitnicama tipičan je psihološki portret bilo kojeg “kroničnog” pacijenta. Ovo stanje pogoršava prognozu za bilo koju dijagnozu: osoba mora nužno željeti živjeti, inače mu lijek neće moći pomoći. Razgovori s psihoterapeutom, koji vole dušu, aktivna komunikacija s drugovima u nesreći i zdravim ljudima izvrsna je osnova za okus života.

Terapija održavanja

• Diuretički lijekovi uklanjaju nakupljenu tekućinu, smanjujući opterećenje srca i smanjujući oticanje. Struktura elektrolita u krvi (kalij, kalcij), krvni tlak i funkcija bubrega sigurno su kontrolirani. Predoziranje može uzrokovati preveliki gubitak vode i pad tlaka. S smanjenjem razine kalija započinju aritmije, grčevi mišića upućuju na smanjenje razine kalcija.
• Trombolitici i antikoagulanti rastvaraju već formirane krvne ugruške i sprječavaju stvaranje novih, osiguravajući prohodnost krvnih žila. Potrebno je stalno praćenje sustava zgrušavanja krvi (trombocita).
• Kisik (kisik terapija), 12 do 15 litara dnevno, preko ovlaživača: za bolesnike s kroničnom opstruktivnom plućnom bolesti (KOPB) i ishemijom srca, pomaže u vraćanju oksigenacije krvi i stabiliziranju općeg stanja. Mora se imati na umu da previše koncentracije kisika inhibira vazomotorni centar (MTC): disanje se usporava, krvne žile se šire, pritisak pada, osoba gubi svijest. Za normalan rad, tijelu je potreban ugljični dioksid, nakon povećanja sadržaja u krvi, CTC "daje zapovijed" da uzme dah.
• Srčani glikozidi: aktivni sastojci su izolirani iz digitalisa, Digoxin je najpoznatiji od lijekova. Poboljšava rad srca, povećava protok krvi; bori se protiv aritmija i vaskularnog spazma; smanjuje oticanje i kratak dah. U slučaju predoziranja - povećana razdražljivost srčanog mišića, aritmije.
• Vazodilatatori: mišićni zid arterija i arteriola se opušta, povećava se lumen i poboljšava protok krvi, smanjuje pritisak u sustavu plućne arterije.
• Prostaglandini (PG): skupina aktivnih tvari proizvedenih u ljudskom tijelu. U liječenju LH koriste se prostaciklini, olakšavaju vaskularni i bronhijalni spazam, sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka, blokiraju rast endotela. Vrlo perspektivni lijekovi, djelotvorni za PH u odnosu na HIV, sistemske bolesti (reumatizam, skleroderma, itd.), Srčane mane, kao i obiteljski i idiopatski oblici PH.
• Antagonisti receptora endotelina: vazodilatacija, supresija proliferacije (proliferacije) endotela. Kod dulje upotrebe smanjuje se kratkoća daha, osoba postaje aktivnija, pritisak se vraća u normalu. Neželjene reakcije na liječenje - edem, anemija, zatajenje jetre, dakle, uporaba lijekova je ograničena.
• Inhibitori dušikovog oksida i PDE tipa 5 (fosfodiesteraza): koriste se uglavnom za idiopatski LH, ako standardna terapija nije opravdana, ali određeni lijekovi su učinkoviti za bilo koji oblik LH (sildenafil). kao rezultat, povećana otpornost na tjelesnu aktivnost. Dušikov oksid se inhalira svakodnevno 5-6 sati, do 40 ppm, tijekom 2-3 tjedna.

Kirurško liječenje PH

Atrijalna septostomija balona: izvodi se kako bi se olakšalo izbacivanje krvi bogate kisikom unutar srca, s lijeva na desno, zbog razlike u sistoličkom tlaku. Kateter s balonom i oštricom umetnut je u lijevu pretklijetku. Oštrica siječe septum između atrija, a otečeni balon proširuje otvor.

Transplantacija pluća (ili kompleks pluća): izvodi se iz zdravstvenih razloga, samo u specijaliziranim medicinskim centrima. Operacija je prvi put izvedena 1963. godine, ali do 2009. godine godišnje je provedeno više od 3.000 uspješnih transplantacija pluća. Glavni problem je nedostatak donatorskih organa. Pluća uzimaju samo 15%, srce - od 33%, te jetra i bubrezi - od 88% darivatelja. Apsolutne kontraindikacije za transplantaciju: kronično zatajenje bubrega i jetre, HIV - infekcija, maligni tumori, hepatitis C, prisutnost HBs antigena, kao i pušenje, uporaba lijekova i alkohola šest mjeseci prije operacije.

Liječenje narodnih lijekova

Koristiti samo u kompleksu, kao pomoćno sredstvo za opće poboljšanje zdravstvenog stanja. Nema self tretmana!

1. Plodovi crvenog oraha: žlica za čašu prokuhane vode, ½ šalice tri puta dnevno. Amigdalin sadržan u bobicama smanjuje osjetljivost stanica na hipoksiju (niža koncentracija kisika), smanjuje edeme zbog diuretskog učinka, a vitamin-mineralni set blagotvorno djeluje na cijelo tijelo.
2. Adonis (proljeće), biljka: žličica u čaši kipuće vode, 2 sata inzistirati, do 2 žlice na prazan želudac, 2-3 puta dnevno. Koristi se kao diuretik, sredstvo protiv bolova.
3. Svježi sok od bundeve: pola čaše dnevno. Sadrži mnogo kalija, korisno u nekim vrstama aritmije.

Klasifikacija i prognoza

Klasifikacija se temelji na principu funkcionalnog oštećenja u PH, varijanta je modificirana i povezana s manifestacijama zatajenja srca (WHO, 1998):

• Klasa I: LH s normalnim fizičkim. aktivnost. Standardna opterećenja se dobro podnose, lako za LH, neuspjeh od 1 stupnja.
• Razred II: LH plus aktivnost je smanjena. Udobnost je u mirnom položaju, ali vrtoglavica, kratak dah i bolovi u prsima počinju s normalnim stresom. Umjerena plućna hipertenzija, povećava simptome.
• Klasa III: LH sa smanjenom inicijativom. Problemi čak i pri malim opterećenjima. Visok stupanj poremećaja protoka krvi, pogoršanje prognoze.
• Klasa IV: LH s netolerancijom na minimalnu aktivnost. Dispneja, umor se osjeća iu potpunom odmoru. Znakovi visokog neuspjeha cirkulacije - kongestivne manifestacije u obliku ascitesa, hipertenzivnih kriza, plućnog edema.

Prognoza će biti povoljnija ako:

1. Stopa razvoja simptoma LH je mala;
2. Liječenje poboljšava stanje pacijenta;
3. Pritisak u sustavu plućne arterije se smanjuje.

Nepovoljna prognoza:

1. Simptomi PH razvijaju se dinamički;
2. Znaci dekompenzacije cirkulacijskog sustava (plućni edem, ascites) se povećavaju;
3. Razina tlaka: u plućnoj arteriji više od 50 mm Hg;
4. S primarnim idiopatskim PH.

Ukupna prognoza plućne arterijske hipertenzije povezana je s oblikom LH i fazom prevladavajuće bolesti. Smrtnost godišnje, s trenutnim metodama liječenja, iznosi 15%. Idiopatski PH: preživljavanje bolesnika nakon godinu dana je 68%, nakon 3 godine - 48%, nakon 5 godina - samo 35%.

Idiopatska plućna hipertenzija

Sinonimi: primarna plućna hipertenzija, Aerza-Arylago sindrom, Aerza bolest, Escudero bolest

Idiopatska (primarna) plućna hipertenzija (ILH) je rijetka bolest nepoznate etiologije, koju karakterizira izrazito povećanje opće plućne vaskularne rezistencije (OLSS) i tlaka plućne arterije, često s progresivnim tijekom s dekompenzacijom desne klijetke, fatalnom prognozom.

Dijagnoza ILH postavljena je s prosječnim tlakom u plućnoj arteriji (DLAS). Više od 25 mm Hg. u mirovanju i više od 30 mm Hg. tijekom fizičkog napora, normalan tlak napadaja u plućnoj arteriji (JA) (do 10-12 mm Hg) i odsutnost mogućih uzroka plućne hipertenzije (LH) - bolesti srca, bolesti pluća, kronične plućne embolije itd.

Šifra na ICD-10: I27.0 MES 070120.

Učestalost IPH u općoj populaciji nije veća od 1-2 slučaja na milijun stanovnika godišnje. IPH se može pojaviti u bilo kojoj dobi, bez obzira na spol, najčešće debi bolesti dolazi u 20-30 godina kod žena i 30-40 godina u muškaraca. Rasna predispozicija za razvoj IPH nije uočena. Prema Nacionalnom kliničkom institutu za zdravlje (SAD), ILG registar, koji je uključivao 187 bolesnika u prosječnoj dobi od 36 godina, omjer žena i muškaraca bio je 1,7: 1: 9% bolesnika bilo je starije od 60 godina, a 8% su bili mlađi od 20 godina. Prosječno razdoblje od početka bolesti do trenutka postavljanja dijagnoze bilo je oko 2 godine, prosječno preživljavanje od trenutka postavljanja dijagnoze bilo je 2,8 godine. Uzrok smrti u 47% slučajeva je srčana insuficijencija desnog ventrikula, u 26% bolesnika - iznenadni srčani zastoj.

Preventivne mjere protiv PHH trenutno nisu uspostavljene.

Klinički simptomi IPH su nespecifični, što otežava rano dijagnosticiranje bolesti.

Skrining za bolesnike s IPH smatra se transtorakalnom ehokardiografijom (ehokardiografija). Sistolički tlak u desnoj klijetki kod zdravih osoba u dobi od 1 do 89 godina iznosi 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), povećava se s dobi i povećava indeks tjelesne mase. Meki LH može se postaviti na 36-50 mmHg. ili je brzina tricuspidne regurgitacije 2.8-3.4 m / s. Kod velikog broja pacijenata, pritisak u plućnoj arteriji u mirovanju može biti normalan, ali se povećava iznad dopuštenih vrijednosti pri vježbanju. Osjetljivost ehokardiografije s razgradnjom opterećenja (HEM) iznosi 87%, specifičnost je 100% pri ispitivanju srodnika bolesnika s obiteljskom PH. U sumnjivim slučajevima, pacijentima se pokazuje kateterizacija desnog srca.

PHI otkriva mutacije u genu koji kodira receptor tipa II proteina koštanog morfogeneze (kromosom 2), gena koji kodiraju NO sintazu, karbimil fosfat sintetazu i sintezu nosača serotonina. Međutim, uloga genetskog skrininga u IPH još nije utvrđena, to je područje za daljnja intenzivna istraživanja.

Od 1951 pojam "primarni LH" označio je LH nepoznate etiologije u odsutnosti bilo kakve patologije srca i pluća, i obiteljske (do 6% broja pacijenata s primarnim LH) i sporadičnih slučajeva.

Na 3. Svjetskom simpoziju o problemu LH (Venecija, 2003.), izrazu "idiopatska" LG-u preporučeno je koristiti izraz "idiopatski" umjesto pojma "primarni". Trenutno se ILG shvaća kao sporadični slučajevi bolesti.

Etiologija IPH, usprkos intenzivnim eksperimentalnim i kliničkim ispitivanjima, još uvijek nije poznata.

U patogenezi ILH treba razlikovati četiri glavna patofiziološka fenomena:

1. vazokonstrikciju
2. smanjenje plućnog krvožilnog sloja
3. smanjenje elastičnosti plućnih žila
4. brisanje plućnih žila (in situ tromboza, proliferacija glatkih mišićnih stanica).

Do sada nisu precizno utvrđeni procesi koji imaju polaznu ulogu u nastanku patoloških promjena u plućnim žilama tijekom IPH. U polovici slučajeva obiteljskog LH i četvrtine sporadičnih slučajeva LH, ustanovljena je povezanost s mutacijama u genu koji kodira receptor za protein morfogeneze tipa II (kromosom 2). Prijenos mutantnog gena očituje se u promjenama angiogeneze, vaskularne diferencijacije, organogeneze pluća i bubrega. Karakteriziran je autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja s genetičkim anti-sipinom, tj. Manifestacijom bolesti u ranijoj dobi iu težem obliku u svakoj sljedećoj generaciji. Zapažen je fenomen nepotpune penetracije: nisu svi nositelji mutacije razvili bolest. Očigledno, za to su potrebni dodatni okidači, na primjer, polimorfizam gena koji kodiraju NO sintazu, aktivin receptor-sličnu kinazu 1, karbimil-fosfat-sintazu, sintezu nosača serotonina ili druge čimbenike odgovorne za kontrolu rasta stanica plućnih žila.

Suvremene teorije patogeneze LH usredotočene su na disfunkciju ili oštećenje endotela s neravnotežom između vazokonstrikcijskih i vazodilatacijskih tvari i razvoja vazokonstrikcije. U istraživanju vazoaktivnih tvari, povećana proizvodnja tromboksana i snažan vazokonstriktorni peptid endotelnog podrijetla s mitogenim svojstvima u odnosu na glatke mišićne stanice endotelina-1, pokazan je nedostatak prostaciklinskog vazodilatatora i dušikovog oksida. Neidentificirani dok se kemotaktička sredstva koja uzrokuju migraciju glatkih mišićnih stanica u intimu plućnih arteriola ne oslobode iz oštećenih stanica endotela. Izlučivanje lokalno aktivnih medijatora s izraženim vazokonstriktornim djelovanjem potiče razvoj tromboze in situ. Oštećenje endotela stalno napreduje, što dovodi do plućnog vaskularnog remodeliranja, povećanja vaskularne opstrukcije i obliteracije. Patološki procesi zahvaćaju sve slojeve vaskularnog zida, različite tipove stanica - endotelne, glatke mišiće, fibroblaste. U adventitiji postoji povećana proizvodnja izvanstaničnog matriksa, uključujući kolagen, elastin, fibronektin i tenascin. Upalne stanice i trombociti također igraju važnu ulogu u razvoju IPH. Povišene razine proupalnih citokina otkrivene su u krvnoj plazmi bolesnika, a metabolizam serotonina poremećen je u trombocitima.

Dakle, kod ILH, nasljedna predispozicija se ostvaruje pod utjecajem faktora rizika, što dovodi do promjena u različitim tipovima stanica (trombociti, glatki mišići, endotelne, upalne stanice), kao iu izvanstaničnom matrici mikrovaskulature pluća. Neravnoteža između trombotičkih, mitogenih, proupalnih, vazokonstrikcijskih čimbenika i mehanizama obrnutog djelovanja - antikoagulansa, antimitogenog, vazodilatacijskog, potiče vazokonstrikciju, trombozu, proliferativne i upalne promjene u mikrovaskulaturi pluća. Opstruktivni procesi u plućnim žilama kod IPH uzrokuju povećanje OLSS-a, uzrokujući preopterećenje i dekompenzaciju desne klijetke.

Dispneja inspiratornog karaktera koja nastaje samo pod intenzivnim naporom na odmor u mirovanju i uz malo truda je najkonstantniji, često prvi simptom IPH. Kako bolest napreduje, ona se progresivno povećava i obično nema napada gušenja. Dispneja je povezana s smanjenjem srčanog izlaza tijekom fizičke aktivnosti, refleksnom pobudom dišnog centra od baroreceptora stijenke krvnih žila kao odgovor na povećanje tlaka u plućnoj arteriji. U uznapredovalom stadiju bolesti javljaju se poremećaji u sastavu plina u krvi i kiselinsko-baznoj ravnoteži. Prema američkim Nacionalnim institutima za zdravstveni registar, 60% bolesnika s IPH imalo je kratkoća daha i bio je prvi simptom bolesti, a kasnije je zabilježen u 98% bolesnika.

Bol u grudima kod pacijenata s IPH je obično različite prirode - presing, bol, ubod, kontrakcija - traje od nekoliko minuta do jednog dana; pojavljuju se bez jasnog početka i često se povećavaju s fizičkim naporom, a obično se ne zaustavljaju uzimanjem nitroglicerina. Brojni bolesnici s IPH imaju tipične anginalne bolove, koji mogu prikriti koronarnu bolest srca, pa čak i akutni infarkt miokarda. Bolovi u srcu s IPH mogu biti posljedica smanjenja srčanog volumena i smanjenja tlaka u koronarnim arterijama, teške hipertrofije desne klijetke s razvojem relativne koronarne insuficijencije zbog malog volumena minuta i povećane potrebe za miokardnim kisikom, kao i relativno slabim razvojem kolateralne cirkulacije, visceralne -visceralni refleks s pretjeranim rastezanjem plućne arterije, kao i hipoksija.

Vrtoglavica i nesvjestica kod (50-60%) bolesnika s IPH izazvani su fizičkim naporom, pojavljuje se bljedilo, zatim cijanoza kože lica, ekstremiteta i tamnjenje svijesti. Trajanje nesvjestice od 2 do 20 minuta. Među mogućim mehanizmima sinkopalnog i presinopalnog stanja u IPH, treba spomenuti smanjenje srčanog izlaza tijekom vježbanja, refleks karotida, cerebralna vaskularna bolest s razvojem cerebralne hipoksije.

Srčani otkucaji i prekidi u radu srca (60-65%) često se javljaju na pozadini fizičkog napora, dok se na EKG-u ne bilježe maligni poremećaji ritma, češće - sinusna tahikardija.

Kašalj se primjećuje kod trećine bolesnika s IPH, povezanog s kongestijom i dodatkom upalnih promjena u plućima i bronhima.

Hemoptiza (do 10% bolesnika s IPH) obično se javlja jednom, ali može trajati nekoliko dana, povezano s tromboembolijom malih grana plućne arterije ili rupturom malih plućnih žila na pozadini visokog PH.

Većina pacijenata s IPH ima jedan ili više gore navedenih simptoma.

Dijagnostička pretraga ILH usmjerena je na utvrđivanje geneze i ozbiljnosti PH, te na procjenu funkcionalnih i hemodinamskih značajki bolesti.

U nekim slučajevima, ILH može identificirati čimbenike povezane s debutom ili pogoršanjem bolesti. Najčešća pojava prvih simptoma ili pogoršanje stanja u bolesnika s IPH dogodila se nakon gripe, ARVI - do 60%, nakon akutnog bronhitisa ili upale pluća - 13%. Porođaj, pobačaj prethodio je razvoju bolesti kod gotovo trećine bolesnika. Pogoršanje tromboflebitisa, stresne situacije, insolacija također može uzrokovati pojavu simptoma ili doprinijeti progresiji bolesti. Zbirka obiteljske anamneze - prisutnost srodnika simptoma plućne hipertenzije - omogućit će isključivanje obiteljskih oblika bolesti.

Fizički pregled bolesnika s IPH-om često pokazuje akrocijanozu izraženu u različitim stupnjevima. Intenzivna "crna" cijanoza koju opisuje Aerz kao patognomonski simptom IPH-a je u pravilu vrlo rijetka po završetku bolesti i uzrokovana je hipoksijom u prisutnosti zatajenja srca i teškim poremećajima u izmjeni plina. Uz dugotrajan tijek bolesti u bolesnika s IPH, zabilježene su promjene u falangama prstiju, kao što su “bubanj štapići” i nokti u obliku “naočala za gledanje”. S razvojem srčane insuficijencije desnog ventrikula - natečene cervikalne vene, hepatomegalija, periferni edemi, ascites. Tijekom auskultacije srca, čuje se naglasak II tonusa iznad plućne arterije, panistolni šum tricuspidne insuficijencije, šum Grahama Stiella - dijastolički šum insuficijencije plućnog ventila.

Bolesnici s IPH moraju obavljati rutinske testove krvi - biokemijske i opće krvne testove, kao i hormonske - kako bi procijenili funkciju štitnjače, imunološka protutijela na kardiolipin, lupus antikoagulant, koagulogram, razine D-dimera, antitrombin III, protein C kako bi se isključila trombofilija. U trećini bolesnika s IPH, antitijela na kardiolipin detektirana su niskim titrom manjim od 1:80. Sve bolesnike treba testirati na HIV infekciju kako bi se pojasnila geneza LH, jer HIV-inficirani pacijenti imaju visok rizik od razvoja LH u usporedbi s općom populacijom.

Elektrokardiografija (EKG) u bolesnika s IPH otkriva odstupanje električne osi srca udesno (79%), znakove hipertrofije i preopterećenja desne klijetke (87%), dilataciju i hipertrofiju desnog atrija (p-pulmonale). Međutim, osjetljivost na EKG je samo 55%, a specifičnost je 70%, tako da metoda nije opcija za pregled bolesnika. Nepromijenjen EKG ne isključuje dijagnozu ILH. Upotrebom vektorske kardiografije u ranijim stadijima bolesti mogu se dijagnosticirati znakovi hipertrofije desnog srca.

Fonokardiografija omogućuje dijagnosticiranje hipertenzije ili hipervolemije u plućnoj cirkulaciji, relativnu nedostatnost tricuspidnog ventila i ventil plućne arterije u IPH.

Radiografija organa u prsima često je jedna od prvih metoda ispitivanja pacijenata s IPH. U 90% bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze otkriveno je povećanje transparentnosti plućnih polja na periferiji zbog iscrpljenosti plućnog uzorka. Glavni rendgenski znakovi PH su ispupčenje debla i lijeve grane plućne arterije, koje u izravnoj projekciji tvore drugi luk duž lijeve konture srca, širenje korijena pluća, u kasnijim fazama bolesti - povećanje desnog srca.

Transtorakalna ehokardiografija je neinvazivna metoda za dijagnosticiranje LH, koja omogućuje ne samo procijeniti razinu sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, već i procijeniti uzroke i komplikacije povećanja tlaka u plućnoj cirkulaciji. U ILH moguće je otkriti širenje gornje šuplje vene, desnu klijetku, desnu pretkomoru, smanjenje kontraktilne funkcije desne klijetke, paradoksalno kretanje interventrikularnog septuma, prisutnost perikardijalnog izljeva. U nedostatku opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke, stupanj sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji (SDLA) može se odrediti računanjem prema stupnju tricuspidne regurgitacije. Izračun se provodi prema modificiranoj Bernoullijevoj jednadžbi ΔR = 4V2, gdje je ΔR gradijent tlaka kroz tricuspidni ventil, V je brzina tricuspidne regurgitacije u m / s. Ako je ΔP 85mmHg - SDLA = ΔR + 15mm.rt.st. Tlak u plućnoj arteriji, određen ehokardiografijom, usko korelira s mjerenjem tijekom kateterizacije.

"Zlatni standard" za provjeru dijagnoze ILG je kateterizacija desnog srca s točnim mjerenjem tlaka u plućnoj arteriji i određivanju srčanog izlaza, OLSS. ILG je instaliran na DLASR. više od 25mm.rt.st. u mirovanju ili više od 30mm.rt.st. pod opterećenjem, DZLA manje od 15 mm Hg. (prekapilarni LH), OLSS više od 3 mm Hg / l / min.

Akutni testovi s vazodilatatorima (prostaglandin E1, inhalacijski dušikov oksid) omogućuju procjenu vazoreaktivnosti plućnih krvnih žila u bolesnika s IPH (Tablica 2). Kriteriji za pozitivan test su smanjenje DLASr. više od 10 mm Hg. s povećanjem ili konstantnom količinom srčanog volumena. Približno 10-25% bolesnika s IPH ima pozitivan test s vazodilatatorom.

Tablica 2. Akutna farmakološka ispitivanja za procjenu vazoreaktivnosti u bolesnika s IPH.