Glavni

Distonija

Idiopatska trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska trombocitopenijska purpura uočena je u različitim dobnim skupinama, međutim, djeca i mladi češće su bolesni. Odrasli s ITP-om pojavljuju se u bilo kojoj dobi, ali obično u dobi od 20-40 godina. Kod dječaka i djevojčica bolest se otkriva s istom učestalošću. Kod odraslih, žene su češće bolesne. Omjer bolesnih žena i muškaraca kreće se od 4: 3, 3: 1; ima 4.5 muškaraca i 7.5 žena na 100 tisuća stanovnika. Prevalencija ITP-a u djece i odraslih kreće se od 1 do 13% na 100 tisuća ljudi, a godišnji porast ITP-a, prema J.N. George et al. (1995), iznosi 10-125 pacijenata (djece i odraslih) na 1 milijun stanovnika.

Simptomi ITP-a poznati su još od vremena Hipokrata, ali ga je tek 1735. godine izolirao u zasebnu nozološku jedinicu i opisao je kao "bolest uočenih krvarenja" kod mladih žena.

Etiologija i patogeneza. Etiologija bolesti nije precizno utvrđena. Kod djece se razvoj ITP-a obično uočava nakon zarazne bolesti, osobito virusne (gripa, ospica, rubeole, boginja, HIV-a itd.), Cijepljenja i perzistencije virusa (virus Epstein-Barr - EBV, infekcija citomegalovirusom - CMV) i parvovirus B19. Prilikom utvrđivanja razloga koji su doveli do razvoja ITP-a u odraslih, treba uzeti u obzir iste čimbenike, tj. Prije svega prethodne zarazne procese. Neki lijekovi mogu uzrokovati razvoj imunološke trombocitopenije: kinidina, soli zlata, antibiotika, nalidiksične kiseline, trimetoprima, paracetamola, salicilne kiseline, raznih nesteroidnih protuupalnih lijekova, kaptoprila, morfija, heparina i drugih lijekova. Posljednjih godina dobiveni su uvjerljivi dokazi o ulozi infekcije Helicobacter pylory u razvoju idiopatske trombocitopenijske purpure (Michel M. i sur., 2002). Prema studiji K. Kohde i koautora (2002), s eliminacijom ove infekcije, 63,2% bolesnika pokazalo je značajno povećanje razine trombocita i, obratno, značajno smanjenje IgG.

Idiopatska trombocitopenična purpura je stečena bolest. U razvoju ITP, nasljedna predispozicija igra određenu ulogu: autosomno dominantan tip koji se prenosi kvalitativnom inferiornošću trombocita. ITP je karakteriziran povećanim uništavanjem trombocita zbog formiranja antitijela na njihove membranske antigene, uzrokovane abnormalnim odgovorom na antigene. Osnova patološkog procesa u ITP je slom imunološke tolerancije na vlastiti antigen.

Nizvodno su akutni (traju od 3 do 6 mjeseci) i kronični oblici ITP-a. Potonji su podijeljeni u opcije:

a) s rijetkim recidivima;

b) s čestim recidivima;

c) tijek kontinuiranog relapsa.

Akutno pogoršanje (kriza), klinička remisija (izostanak bilo kakvih manifestacija hemoragičnog sindroma s perzistentnom trombocitopenijom) i klinička i hematološka remisija razlikuju se u razdoblju bolesti.

Sljedeći su kriteriji karakteristični za ITP:

1) izolirana trombocitopenija (trombociti 9 / l) u odsutnosti drugih odstupanja u izračunu krvnih stanica;

2) nepostojanje kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti kod krvnih srodnika;

3) normalan ili povećan broj megakariocita u koštanoj srži;

4) nepostojanje morfoloških i laboratorijskih znakova karakterističnih za nasljedne oblike trombocitopenije;

5) odsutnost kod pacijenata kliničkih manifestacija drugih bolesti ili čimbenika koji mogu uzrokovati trombocitopeniju (na primjer, sistemski eritematozni lupus, HIV infekcija, akutna leukemija, mijelodisplastični sindrom, a-gama globulinemija, liječenje određenim lijekovima);

6) detekcija antitrombocitnih TpA-IgG ili serumskih antitijela;

7) učinak terapije kortikosteroidima.

Akutni oblik ITP javlja se uglavnom u djece (80-90%). Dijete, češće nakon zarazne bolesti ili cijepljenja, i, u pravilu, nakon 3 tjedna broj trombocita naglo opada i hemoragični sindrom se razvija prema mikrocirkulatornom tipu. Hemoragijski sindrom najčešće predstavljaju krvarenja kože (petehije, purpura, ekhimoze), krvarenja u sluznicama, krvarenje iz sluznice (nazalno, gingivalno, iz ekstrahiranog zuba, maternica, rjeđe - melena, hematurija). Fizikalni pregled bolesnika, osim hemoragičnog sindroma, drugih sindroma lezija (intoksikacija, limfadenopatija i hepatosplenomegalija) nisu otkriveni. Međutim, kod nekih bolesnika jetra i slezena su povećane. U slučaju značajnog smanjenja broja trombocita, rizik od obilnog krvarenja povećava se s razvojem teške posthemoragijske anemije, što predstavlja prijetnju životu pacijenta. Glavni uzrok smrti, iako vrlo rijedak (manje od 1% u ITP), je intrakranijsko krvarenje. Čimbenici rizika potonjih su sljedeći: ekstremna ozbiljnost kožnog hemoragijskog sindroma s petehijama lokaliziranim na ušima, licem, oralnom sluznicom, krvarenjem u bjeloočnici, krvarenjem iz nosne sluznice s brojem trombocita manjim od 20 x 10 9 / l.

Kod djece starije od 10 godina i odraslih češće se javlja kronični oblik ITP-a. Štoviše, idiopatski oblik bolesti često se razvija bez očite veze s bilo kojom prethodnom bolešću, iako je uz pažljivo uzimanje povijesti često moguće identificirati provokativne čimbenike, kao što su akutna akutna respiratorna virusna bolest, bol u grlu, dugotrajna medicinska uporaba lijekova, produljeni kontakt s kemijskim faktorima ( boje, nitro-emajli i pesticidi) itd. Glavni klinički simptom bolesti su krvarenja zbog trombocitopenije. Težina hemoragičnog sindroma je sasvim različita - od pojedinačnih modrica i malih petehija do masivnog krvarenja iz unutarnjih organa i krvarenja u vitalne organe i centre. Promatrajte hematuriju (bubrežna zdjelica, mjehur, uretru), krvarenje iz gastrointestinalnog trakta (krvavo povraćanje, melena) i krvarenja u mozgu, u mrežnici. Krvarenja na koži u obliku petehija i ekhimoza često su lokalizirana na prednjoj površini trupa i ekstremiteta. Mogu se pojaviti na mjestu ubrizgavanja. Na sluznici usta često se javljaju hemoragijski vesiculitis i bullae. Krvarenja na licu, u konjunktivi, na usnama smatraju se ozbiljnim simptomom koji ukazuje na mogućnost krvarenja u mozgu. Ponavljajuća gingivalna i epistaksa često su obilne. Često je jedini simptom bolesti menoragija, koja se pojavljuje na početku puberteta. Krvarenje tijekom vađenja zuba ne događa se uvijek, počinje odmah nakon zahvata i traje nekoliko sati i dana. No, nakon zaustavljanja, oni se, u pravilu, ne obnavljaju.

Povećanje veličine slezene nije tipično za kronični ITP, iako je ponekad ultrazvukom moguće otkriti umjerenu splenomegaliju. Tijekom ITP-a nema posebnih promjena u slezeni. Morfološkim pregledom otkrivena je hiperplazija limfoidnog tkiva, izražena u ekspanziji zametnih centara folikula, pojava široke perifolikularne zone mladih limfoidnih elemenata. Veličina jetre tijekom ITP-a također se obično ne mijenja. U istraživanju periferne krvi otkriveno je smanjenje broja trombocita (uvijek 9 / l, često do nule). U slučajevima u kojima broj trombocita prelazi 50 x 10 9 / l, rijetko se primjećuje hemoragijska dijateza.

Razine eritrocita i hemoglobina mogu biti normalne. Ako se anemija razvije, u većini je slučajeva nedostatak željeza (kao posljedica gubitka krvi). Kod nekih bolesnika anemija, poput trombocitopenije, je imunološkog podrijetla s pozitivnim Coombsovim testom. Sadržaj leukocita u većine bolesnika je normalan ili neznatno povećan. Leukopenija se opaža s kombiniranom lezijom dva ili tri klice hemopoeze. Produženo je vrijeme krvarenja u bolesnika s ITP, smanjena je retrakcija krvnog ugruška.

ITP tretman. U liječenju autoimune trombocitopenije bilo kojeg podrijetla, tradicionalna je primjena kortikosteroidnih hormona (prije svega), intravenskih imunoglobulina, splenektomije i citostatskih imunosupresiva.

Spontani oporavak kod odraslih s kroničnim ITP-om je iznimno rijedak. Kod razine trombocita> 50 x 10 9 / l u odsutnosti hemoragičnog sindroma nema indikacija za terapiju. Međutim, s razinom trombocita od 20-30 x 10 9 / l i 9 / l i hemoragijskim sindromom (ili identificiranjem faktora rizika za krvarenje, kao što su hipertenzija, peptički ulkus ili aktivan način života), bolesnici trebaju liječenje.

Kod odraslih bolesnika s kroničnim ITP-om glukokortikoidi se smatraju standardnom metodom liječenja i koriste se kao početna terapija za umjerenu do tešku trombocitopeniju s hemoragijskim manifestacijama. HA su indicirane za odrasle bolesnike s ITP-om s brojem trombocita 9 / l (uključujući i bez kliničkih manifestacija), s minimalnom purpurom, kao is teškim hemoragijskim sindromom. U posljednjih nekoliko godina, intravenski imunoglobulini (IgG) sve više se koriste u liječenju ITP-a, koji inhibiraju stvaranje antitijela. Najčešće se koriste kod pacijenata rezistentnih na HA ili druge metode liječenja, iako se također koriste kao primarna terapijska metoda. U kompleksnoj terapiji bolesnika s ITP-om koriste se i antitimički (ATH) i anti-limfocitni (ALG) imunoglobulini.

Kod nepotpunog i nestabilnog učinka liječenja bolesnika s ITP-om (obično 3-4 mjeseca nakon početka terapije) javljaju se indikacije za splenektomiju. Splenektomija se izvodi najranije godinu dana nakon postavljanja dijagnoze. Najveće poteškoće u terapijskom planu su bolesnici s ITP-om nakon neučinkovite splenektomije, pri čemu je povratak na hormonsku terapiju neuspješan ili daje privremeni i nestabilni učinak čak i uz upotrebu visokih doza hormona. Ovaj bolesnik je indiciran terapijom citostatičkim imunosupresivima u kombinaciji s kortikosteroidnim hormonima. Međutim, treba naglasiti da je uporaba imunosupresiva prije splenektomije iracionalna, jer takvo liječenje pogoršava uvjete za kasniju operaciju, a što je rijetko potrebno bez. Osim toga, kod mladih bolesnika i djece, liječenje citotoksičnim lijekovima obiluje mutagenim učinkom i sterilnošću. Stoga je upotreba citotoksičnih lijekova prilično "očajna" terapija u slučaju neučinkovite splenektomije.

Simptomatsko liječenje hemoragičnog sindroma kod trombocitopenije uključuje lokalna i opća hemostatska sredstva. Racionalna uporaba ACC, adroksona, askorbinske kiseline, askorutina i drugih sredstava. Lokalno, osobito s krvarenjem iz nosa, široko se primjenjuju hemostatska spužva, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija i ACC. Indikacije za transfuziju crvenih krvnih stanica trebale bi biti strogo ograničene (duboka akutna anemija), a kako bi se izbjegla ponovna imunizacija bolesnika s leukocitnim i trombocitnim detritusom, izliju se samo isprane crvene krvne stanice, čija se doza odabire pojedinačno. Potreba za transfuzijom trombocita u imunološkoj trombocitopeniji je kontroverzna.

Prognoza. Prognoza za život je uglavnom povoljna. U velikoj većini djece (80–90%), ITP rezultira spontanim oporavkom, sa ili bez terapije. Oporavak se obično javlja unutar 6 mjeseci, budući da anti-trombocitna antitijela mogu cirkulirati u krvi do 3-6 mjeseci. Bolesnici s kroničnim ITP-om trebaju stalno praćenje. Obilno krvarenje u teškom obliku može biti smrtonosno.

Idiopatska trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je bolest koja najčešće (u 40% slučajeva) uzrokuje hemoragijski sindrom u hematološkoj praksi. Prevalencija ITP-a u djece i odraslih kreće se od 1 do 13% na 100.000 ljudi.

Povijest. Simptomi ITP-a opisali su Hipokrat, ali je tek 1735. Werlhof izolirao ITP kao neovisnu nozološku jedinicu i opisao ga kao "bolest uočenih krvarenja" kod mladih žena. Werlhof je također opisao slučajeve spontanog i potpunog oporavka. I gotovo 150 godina kasnije dokazano je da je uzrok krvarenja u Werlhofovoj bolesti smanjenje broja trombocita u cirkulaciji.

Definicija. ITP je autoimuna bolest koju karakteriziraju:

  • izolirana trombolitička trombocitopenija (manje od 150000 / μl) u odsutnosti drugih odstupanja u izračunu jednoličnih elemenata i razmaza krvi;
  • normalan ili povećan broj megakariocita u koštanoj srži;
  • odsustvo kliničkih manifestacija kod pacijenata drugih bolesti ili čimbenika koji mogu uzrokovati trombocitopeniju (na primjer, SLE, HIV infekcija, leukemija, mijelodisplazija, a-g-globulinemija, kongenitalna i nasljedna trombocitopenija, liječenje određenim lijekovima).

Patogeneza. ITP je karakteriziran povećanom destrukcijom trombocita uslijed stvaranja antitijela na njihove membranske antigene, zbog abnormalnog odgovora na antigene. Neke su studije pokazale vezu s HLA sustavom, nedostatkom IgG-2 i abnormalnim komponentama komplementa, osobito C4.

Genetika. ITP je stečena bolest, stoga genetska istraživanja nisu dovoljna, ali je imunološki odgovor genetski određen za ovu bolest. Prema nekim autorima (N. P. Shabalov i dr.), Nasljedna predispozicija - kvalitativna inferiornost trombocita koji se prenose u autosomno dominantnom tipu - ima određenu ulogu u razvoju ITP-a.

Klinika. Povijest bolesti je uobičajena: nagli početak hemoragičnog sindroma mikrocirkulacijskog tipa kod djeteta koje je inače potpuno zdravo. Hemoragijski sindrom najčešće predstavljaju krvarenja kože (petehije, purpura, ekhimoze), krvarenja u sluznicama, krvarenje iz sluznice (nazalno, gingivalno, iz ekstrahiranog zuba, maternica, rjeđe - melena, hematurija). Provocirajući čimbenici, u pravilu, su sljedeći: akutne respiratorne virusne infekcije, infekcije u djetinjstvu (boginje, ospice, rubeole), cijepljenje, perzistencija CMV, EBV virusi, parvovirus B19. Kada je dijete fizički pregledano, osim hemoragičnog sindroma, drugi sindromi lezije (intoksikacija, limfadenopatija, hepatosplenomegalija) nisu otkriveni.

Komplikacija. U slučaju značajnog smanjenja broja trombocita, rizik od obilnog krvarenja povećava se s razvojem teške posthemoragijske anemije, što predstavlja prijetnju životu pacijenta. Glavni uzrok smrti, iako vrlo rijedak (manje od 1% u ITP), je intrakranijsko krvarenje. Čimbenici rizika potonjih su sljedeći: ekstremna ozbiljnost kožnog hemoragijskog sindroma s petehijama na ušima, oralna sluznica, krvarenje u bjeloočnicu, krvarenje iz sluznice s brojem trombocita manjim od 20,000 / μl; oštru tjeskobu i plakanje djeteta.

Klasifikacija. Adrift akutni (traje manje od 6 mjeseci) i kronični oblici ITP. Potonji su podijeljeni u opcije:

  • s rijetkim recidivima;
  • s čestim recidivima;
  • kontinuirano se vraća.

Akutno pogoršanje (kriza), klinička remisija (izostanak bilo kakvih manifestacija hemoragijskog sindroma s upornom trombocitopenijom) i klinička hematološka remisija razlikuju se po razdoblju bolesti.

Tijek bolesti. Većina djece (80-90%) ima akutni ITP s spontanim oporavkom, sa ili bez terapije. Oporavak se obično javlja unutar 6 mjeseci, budući da anti-trombocitna antitijela mogu cirkulirati u krvi do 3-6 mjeseci. Kod male djece, akutni oblik ITP-a je češći, u djece starije od 10 godina, u pravilu, kronične ITP, a kod djece mlađe od 1 godine - samo akutne; kronični ITP u djetinjstvu je manifestacija druge bolesti. Potpuni oporavak je vjerojatniji kod djece s prethodnom klinikom virusne infekcije i naglim razvojem trombocitopenije na toj pozadini; kod većine djece simptomi bolesti nestaju unutar 1-2 mjeseca. Ako je u tijelu pacijenta već neko vrijeme postojala tendencija povećane formacije ekhimoze, tada je remisija u roku od 3 mjeseca zabilježena u ne više od 19% bolesnika. Fatalni ishod, kao što je već spomenuto, s ITP-om u djece je iznimno rijetka i povezana je isključivo s intrakranijalnim krvarenjem.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima: leukemija, aplastična anemija, hemolitičko-uremijski sindrom, materinski sindrom, Aldrichov sindrom, majčinska anemija, Fanconijeva anemija, TAR-sindrom, trombotična trombocitopenijska purpura, SLE, Kazamba, majčina anemija majke. Fisher, mielodisplastični sindrom, HIV infekcija, virusne infekcije (CMV, EBV, parvovirus B19).

Dijagnostički testovi. Malo je znanstveno utemeljenih podataka o točnosti i pouzdanosti dijagnostičkih testova koji se koriste u ITP-u. U pravilu, kako bi se postavila konačna dijagnoza, potrebno je potvrditi prisutnost izolirane trombocitopenije i isključiti druge moguće uzroke analizom podataka o anamnezi, objektivnom pregledu, rezultatima kliničkog testa krvi i razmazu periferne krvi. Nema podataka o prognostičkom značaju ili učinkovitosti dodatnih metoda istraživanja (npr. Detekcija anti-DNA, antikardiolipinskih i anti-trombocitnih antitijela, Coombsov test, razine imunoglobulina, određivanje broja trombocita u roditelja) u tipičnim slučajevima ITP-a.

U mijelogramu nema promjene u ITP-u, otkriven je normalan ili povećan broj megakariocita, što dokazuje trombolitičku prirodu trombocitopenije. U tom smislu, proučavanje koštane srži treba provesti kada postoje simptomi koji ukazuju na mogućnost druge dijagnoze: gubitak težine, bol u kostima, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, kronična bolest u kombinaciji s anemijom, leukopenijom ili leukocitozom. Aspiracija koštane srži je obvezna za one bolesnike kojima je indicirana terapija glukokortikoidima (GC). Ako je djetetu s akutnom leukemijom postavljena netočna dijagnoza, a GC terapija se primjenjuje kao monoterapija, to može negativno utjecati na prognozu. Tijekom punkcije prsne kosti pokušajte smiriti dijete, jer teoretski povećanje intrakranijalnog tlaka može izazvati intrakranijalno krvarenje. To se postiže davanjem sedativa prije zahvata, tehnikom brze aspiracije, osobito kod djece koja se uzbuđuju; u drugim slučajevima, pitanje se odlučuje pojedinačno.

Budući da virusi varičele, ospica, rubeole, CMV, EBV, parvovirusa B19 mogu uzrokovati ITP, te infekcije treba testirati, osobito u slučaju kroničnog ITP-a.

Liječenje akutne ITP. Svi bolesnici s ITP-om s bilo kakvim pojavama hemoragijskog sindroma trebali bi biti hospitalizirani. I prije svega morate odlučiti pitanje: liječiti ili ne liječiti pacijenta? Kod svih bolesnika, cilj liječenja i / ili promatranja je sprječavanje ozbiljnog (teškog) krvarenja (intrakranijalnog krvarenja ili krvarenja iz sluznice s razvojem teške posthemoragijske anemije) koji ugrožavaju pacijentov život tijekom razdoblja trombocitopenije. Ako je prisutna bilo koja od ovih komplikacija, terapija je odmah naznačena, bez obzira na broj trombocita. U nedostatku takvih komplikacija, hematolog bi se trebao pozabaviti ovim pitanjem, oslanjajući se na zdrav razum. Budući da je akutna ITP češća u djece, a spontani oporavak je moguć, u odsutnosti krvarenja preporučljivo je jednostavno pratiti pacijenta. Ako se hemoragijski sindrom kože ne poveća, terapija s HA ​​nije indicirana. U pravilu, u takvoj situaciji, krvarenja na koži nestaju unutar 7-10 dana, broj trombocita se normalizira kasnije, pojedinačno za svakog pacijenta. Trajanje trombocitopenije određeno je vremenom cirkulacije anti-trombocitnih antitijela u krvi - od 3-6 tjedana do 3-6 mjeseci. Trombocitopenija u odsutnosti hemoragičnog sindroma ne zahtijeva liječenje. S povećanjem kožnog hemoragijskog sindroma u procesu praćenja bolesnika i / ili pristupanja krvarenja, indicirano je imunosupresivno liječenje HA. GK (prednizon) kao početna terapija propisuje se u prosječnoj dnevnoj dozi od 60 mg / m2 (što odgovara 2 mg / kg dnevno) 3 tjedna, 3 puta dnevno (600, 1000, 1400) uzimajući u obzir dnevni bioritam - 2/3 dnevne doze HA dane su ujutro. Trodnevna terapija GC s punom dozom određena je poluživotom anti-trombocitnih antitijela, što je 3 tjedna.

Kada se postigne potpuna klinička i laboratorijska remisija, doza prednizona se smanjuje za 5-10 mg u 3 dana do potpunog povlačenja. Smanjenje broja trombocita u pozadini smanjenja doze glavne knjige nije indikacija za povrat prethodne doze. U slučaju postizanja samo kliničke remisije, nastavak liječenja HA u prethodnoj dozi do normalizacije broja trombocita je nepraktičan, jer produljeno liječenje HA smanjuje proizvodnju trombocita i doprinosi razvoju komplikacija. Potrebno je početi smanjivati ​​dozu HA, ali na intermitentnom tijeku - 5 mg svaki drugi dan do potpunog povlačenja.

Ako pacijent ima ozbiljno krvarenje, početna doza HA može biti 3-5 mg / kg dnevno tijekom 3-5 dana prije zaustavljanja hemoragičnog sindroma, a zatim prelazak na dozu od 2 mg / kg dnevno. Alternativni način može biti pulsna terapija: metilprednizolon 30 mg / kg dnevno tijekom tri dana (vrijeme infuzije je najmanje 20 minuta) prije zaustavljanja hemoragičnog sindroma i povećanje trombocita na sigurnu razinu (više od 20.000). Pulsna terapija i HA u dozi od 3-5 mg / kg dnevno mogu se koristiti za ponovnu pojavu trombocitopenije i hemoragičnog sindroma nakon završetka početnog liječenja HA.

Inicijalna ili alternativna terapija može biti uvođenje intravenskog imunoglobulina (IgG in / in). To je najvažnije postignuće u tretmanu ITP-a u proteklom desetljeću. Glavni mehanizam djelovanja IgG u / in - reverzibilna blokada Fc-receptora na makrofagne stanice. Kao rezultat, opsonizacija trombocita je smanjena i time je spriječeno njihovo uništavanje u krvotoku. Upotrijebljeni lijekovi: Octagam, Pentaglobin. Doza IgG u / in - 0,4 g / kg dnevno tijekom 5 dana. IgG i.v. može vrlo brzo, u 24-48 sati, povećati broj trombocita u većini ITP pacijenata na više od 100.000. Randomizirane studije su pokazale da IV / g i GC terapijski tečajevi imaju približno isti učinak. Prednosti IgG u / u - nema toksičnosti, visoke učinkovitosti, a ne prenose se HIV-om; nedostaci - dugotrajna infuzija (nekoliko sati), visoki troškovi (stopa - od 3000 do 5000 dolara). Infuzija IgG in / in se ne provodi s brojem trombocita većim od 30 000.

Za liječenje krvarenja koje ugrožava život pacijenta, slijedeće se koriste kao početna terapija:

  • HA ili pulsna terapija visoke doze;
  • IgG IV;
  • kombinacija HA i IgG;
  • hitna splenektomija (prema vitalnim indikacijama, osobito s intrakranijalnim krvarenjem).

Transfuzija mase tromba nije prikazana zbog senzibilizacije i naglog porasta u formiranju antimikrobnih antitijela.

Također tijekom razdoblja trombocitopenije s manifestacijama hemoragičnog sindroma, motorni je način jako ograničen. Simptomatska terapija se provodi:

  • angioprotectors - dicinone per os i.v.
  • inhibitori fibrinolize - aminokaproinska kiselina 0.2-0.5 g / kg dnevno per os, i / v;
  • lokalne načine za zaustavljanje krvarenja.

Preporuke za početno liječenje bolesnika s ITP prikazane su u tablici. 1.

Tablica 1. Početno liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure (preporuke Američkog udruženja za hematologiju, 1997.) T

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenija (ITP) je bolest cirkulacijskog sustava, kada pada koncentracija bezbojnih stanica, one se drže zajedno u mikrotrombi i začepljuju male krvne žile.

Kao rezultat krvnih testova otkriveno je smanjenje trombocita, oni se troše na stvaranje tromba. Verlgofova bolest se smatra opasnom bolešću, daje komplikacije srcu i jetri, mozgu i drugim organima.

Češće, ITP se dijagnosticira kod odraslih žena, ali dojenčad, starije osobe i tinejdžeri mogu se razboljeti. Razlozi za razvoj patologije nisu utvrđeni, postoje teorije o prisutnosti imunološke, kao i virusne i enzimopatske prirode. Nasljedni oblik Verlhof sindroma javlja se u rijetkim slučajevima, uglavnom se bolest stječe.

Uzroci ITP-a i glavni simptomi

Smanjenje broja trombocita u krvi krši mehanizam zgrušavanja. Kako se patologija razvija, koštana srž intenzivno proizvodi trombocite i megakariocite. Kada je bolest povezana s poremećenim funkcioniranjem imunološkog sustava, antitijela uništavaju pločice trombocita. Uz nasljednu prirodu bolesti u krvnom testu otkriveno je smanjenje broja trombopoetina, te je oštećena membranska membrana trombocita. U djece, trombocitopenična purpura počinje se pojavljivati ​​zbog angine, cijepljenja, gripe.

Klinička slika ITP-a očituje se na različite načine - tijek bolesti ovisi o težini, stupnju razvoja i vrsti patologije. Uz ovu bolest, krvni ugrušci začepljuju tijek kapilara - najmanjih posuda. Sumnja na trombocitopeniju može biti na temelju:

  • glavobolje;
  • umor od običnih poslova;
  • gubitak apetita;
  • povraćanje, povremeno s mučninom;
  • osjećaj umora bez posebnog razloga;
  • groznica;
  • pogoršanje organa vida;
  • bol u sternumu, trbušnoj šupljini.

U izgledu pacijenta, liječnik može posumnjati da ima idiopatsku trombocitopeničnu purpuru - na to ukazuju modrice i krvarenja raspršena po cijelom tijelu. Kako bolest napreduje, dodaju se simptomi: dezorijentacija, ataksija, naglo krvarenje i napadaji.

U rijetkim slučajevima, pacijenti otkrivaju krvarenje sluznice i kože nakon injekcije, modrice ili uopće nemaju razloga. Nadalje, sliku nadopunjuju znakovi ishemijske lezije srca, mozga i drugih organa.

Vrste idiopatske purpure

Postoji nekoliko kriterija na temelju kojih liječnici klasificiraju Verlgofovu bolest. Uzimajući u obzir mehanizam razvoja patološkog stanja, razlikuju se sljedeće vrste purpura:

  • simptomatsko. To je znak razvoja patologija u tijelu. To može biti hiperemija, leukemija ili izloženost zračenju;
  • autoimuna. Pojavljuje se na pozadini imunoloških bolesti. To su hemolitička anemija i eritematozni lupus;
  • isoimmune. Pojavljuje se nakon ponovljenih transfuzija krvi;
  • Neonatalna. Dijete je zaraženo od majke, dok je u maternici, kroz posteljicu.

Idiopatska purpura javlja se u akutnom i kroničnom obliku. Kronična trombocitopenija razvija se s rijetkim, čestim i stalnim recidivima.

Bolest prolazi kroz 3 faze:

  • hemoragijska kriza. Karakterizira ga krvarenje sluznice i tkiva. Rezultati analize krvi otkrivaju smanjeni broj bezbojnih stanica, a tijelo pacijenta je prekriveno modricama;
  • klinička remisija. Stadij karakterizira smanjenje broja trombocita kao posljedica OAM, ali nema izraženih simptoma;
  • klinička i hematološka remisija. U ovoj fazi, rezultati testa pokazuju normalne, nema simptoma bolesti.

Uredništvo

Ako želite poboljšati stanje vaše kose, posebnu pažnju treba posvetiti šamponima koje koristite.

Zastrašujuća figura - u 97% šampona poznatih robnih marki postoje tvari koje truju naše tijelo. Glavne komponente, zbog kojih su svi problemi na naljepnicama označeni kao natrijev lauril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uništavaju strukturu kose, kosa postaje krhka, gubi elastičnost i snagu, boja blijedi. Ali najgore je to što ova stvar ulazi u jetru, srce, pluća, nakuplja se u organima i može uzrokovati rak.

Savjetujemo vam da napustite korištenje sredstava u kojima se nalaze te tvari. Nedavno su stručnjaci našeg uredništva proveli analizu šampona bez sulfata, gdje je Mulsan Cosmetic zauzeo prvo mjesto. Jedini proizvođač prirodne kozmetike. Svi proizvodi su proizvedeni pod strogom kontrolom kvalitete i certifikacijskim sustavima.

Preporučujemo da posjetite službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duže od jedne godine skladištenja.

Trombocitopenija u djece

Djeca zbog pokretljivosti padaju, dobivaju manje i ozbiljnije ozljede. Male modrice ne ometaju njihove roditelje previše, s vremenom se upijaju, čak i ako ne podnose modricu. Ako se odjednom pojave modrice, nema razloga za to, možda beba ima idiopatsku trombocitopeničnu purpuru.

Ove statistike potvrđuju da je trombocitopenija najčešća među ostalim krvnim bolestima u području pedijatrije. Većina patologija otkrivena je u dječaka 2-8 godina. Uzroci bolesti su nasljedni i imunološki čimbenici. Prema nekim liječnicima, Verlgofovu bolest izazivaju neispravne krvne stanice.

Simptomi trombocitopenije kod djeteta pojavljuju se nakon cijepljenja, virusnih bolesti, lijekova, naglih promjena temperature. Česti čimbenici koji potiču razvoj bolesti:

  • oslabljen razvoj bezbojnih krvnih stanica;
  • smanjenje trajanja aktivnosti trombocita na 1-2 dana (obično 10-12 dana);
  • mijenja se sastav krvi, dio trombocita troši na stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Zbog različitog sastava krvi, neispravnost cijelog tijela;
  • Aktivira se sinteza antitijela usmjerenih na borbu protiv vlastitih trombocita.

Identifikacija i liječenje trombocitopenijske purpure

Budući da su primarne kliničke manifestacije purpure slične simptomima drugih bolesti, da bi se odredila dijagnoza, potrebno je provesti niz studija, nakon čega slijedi odgovarajuće liječenje. Dijagnoza bolesti Verlgof (ITP) uključuje sljedeće aktivnosti:

  • konzultacije s liječnikom, prikupljanje anamneze i pritužbi na sluh;
  • pregled kože, provjera reakcije iz prstohvata;
  • test manžete;
  • Valdmanov test;
  • OVK;
  • test zgrušavanja krvi.

Navedene studije su osnovne, a prema potrebi liječnik će propisati studije slezene i drugih organa.

Nakon što se dijagnoza dovrši, odabire se režim liječenja. Lijekovi su propisani, ali ako se bolest odvija, indicirana je uklanjanje slezene - operacija koja se zove splenektomija.

Cijeli popis terapijskih mjera koje su dostupne liječniku:

  • propisivanje hormonskih lijekova;
  • izrada medicinske prehrane;
  • izmjena plazme;
  • infuzija trombocita;
  • splenectomy.

Ako pacijent razvije krizu, hitno je zaustaviti krvarenje. U akutnom obliku liječenje se odvija u bolnici, a tijekom remisije sprječavaju komplikacije.

Terapijska dijeta

Posebno razvijene prehrambene smjernice za Verlgof bolest uključuju iznimno zdrava jela. Hrana bi trebala biti potpuna i sadržavati potrebne vitamine i minerale. Alkoholna pića su zabranjena, a začinjena, masna i pržena hrana treba biti konzumirana rjeđe. Gazirana pića i brza hrana su štetni.

Voće, povrće, žitarice, mliječni proizvodi i čista voda bit će korisni. Hrana bi trebala biti topla da ne bi spalila osjetljive sluznice.

Kod trombocitopenije dobro je uzeti infuziju koprive, bobice viburnuma, kao i infuziju kamilice, metvice i ovčarske vrećice. Za kuhanje juha 1 žlica. Prikupljanje lijekova se stavlja u termos i ulije 200 ml kipuće vode. Sat vremena kasnije, infuzija je spremna. Uzmite dva puta dnevno pola šalice.

U skladu s prehranom, idiopatska trombocitopenična purpura se povlači, opće stanje se poboljšava.

Lijekovi i metode za idiopatsku trombocitopeniju

Postoje brojni lijekovi koji se koriste za stabiliziranje broja trombocita u krvi, povećanje imunoloških sila, poboljšanje procesa zgrušavanja:

  • glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) propisuje liječnik u standardnoj ili povećanoj dozi, kada je bolest u akutnoj fazi ili je vrlo uznapredovala. Hormoni mogu izazvati nuspojave - dispeptički problemi, povišeni krvni tlak;
  • imunoglobulini. Imenovan u obliku intravenskih injekcija. Kod osoba s kroničnom trombocitopenijom imunoglobulini pomažu u održavanju broja trombocita u krvi. Dugotrajna uporaba droga uzrokuje bol u glavi, groznicu, zimicu;
  • Interferon alfa propisuje se za kroničnu trombocitopeniju, ako su hormoni neučinkoviti. Među nuspojavama često se otkrivaju zimice, vrućica, bol u glavi. Kako bi se smanjila vjerojatnost nuspojava, paracetamol se pije tjedan dana prije uzimanja interferona.

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje trombocitopenične purpure su ciklofosfamid, azatioprin, danazol. Lijekovi su navedeni kao referenca, opasno je uzeti ih sami.

Osim lijekova, liječnici propisuju i transfuziju trombocita. To nije nužno u svakom slučaju, ali uz opsežne kirurške zahvate, neurologiju i duboku trombocitopeniju, transfuzija se ne može izbjeći. Učinak će biti privremen, ali vrlo pozitivan. Transfuzija se provodi u uvjetima zdravstvene ustanove prema posebno propisanoj shemi. Svakim satom pacijentu se daju 1-2 doze trombocita ili 6-8 doza svaka 4 sata. Učinkovitost transfuzije bila je veća, prije IVIG-a.

Kada je ITP, slezena je uvelike povećana, što se očituje odgovarajućim nepovoljnim simptomima. Ako je standardno liječenje trombocitopenije neučinkovito i stanje se pogoršava, povećava se rizik od ozbiljnog krvarenja sa svim posljedicama. Kada je pacijent u opasnosti, liječnik uklanja organ. Splenektomija se propisuje u sljedećim situacijama:

  • trombocitopeničnu purpuru prati ozbiljno krvarenje koje se ne može zaustaviti lijekovima odgovarajućeg učinka;
  • ITP je kronična, nema posebne reakcije na lijekove, broj trombocita je konstantan;
  • remisija se ne promatra dulje od godinu dana, pacijent se uvijek osjeća loše.

Priprema je potrebna prije splenektomije. Pacijentu se propisuju hormonalni lijekovi i IVIG. Liječnik prvo šalje pacijenta na ultrazvuk kako bi procijenio stanje organa u trbušnoj šupljini. Nakon operacije, učinak se ne pojavljuje odmah, već samo nakon određenog vremena. Štoviše, statistika pokazuje da oko 50% pacijenata očekuje poboljšanje svog stanja. To nije razlog za napuštanje dodijeljene operacije, jer uvijek morate koristiti minimalne šanse.

Sumirajući, može se primijetiti - Verlgofova bolest (ITP) je opasna krvna bolest, koja je u nedostatku liječenja opasna za zdravlje i život pacijenta. Pronašavši simptome karakteristične za patologiju, potrebno je na vrijeme stupiti u kontakt s medicinskom ustanovom, podvrgnuti se pregledu i primiti termine. Što se prije poduzmu mjere, veće su šanse za oporavak.

Idiopatska trombocitopenična purpura: uzroci djece, fotografija, liječenje

Službena medicina nastoji pripisati trombocitopeničnu purpuru jednom od najčešćih uzroka povećanog krvarenja kod mladih pacijenata. Bolest se manifestira akutnim simptomima i zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Slučajevi samo-nestanka znakova bolesti, koji nisu povezani s liječenjem. Međutim, opasnost od negativnih posljedica za zdravlje djeteta upućuje na to da je nemoguće ignorirati znakove patologije.

Opis bolesti Verlgof

Trombocitopeničnu purpuru ili Verlgofovu bolest karakterizira stvaranje krvnih ugrušaka trombocitima odgovornim za zaustavljanje krvarenja. Kao rezultat, dolazi do pada broja trombocita (trombocitopenija) u krvi koja prolazi kroz krvne žile.

Liječnici dijele bolest na dva glavna tipa:

  • krvarenje, izraženo u malim i glomaznim hematomima (preporučujemo čitanje: koje su posljedice hematoma na glavi nakon poroda novorođenčeta?);
  • ishemijske promjene u tkivima i organima povezane s začepljenjem malih žila s krvnim ugrušcima i uzrokuju neuspjehe u protoku krvi mozga i unutarnjih organa.

Rezultat negativnih formacija je reakcija imunološkog sustava, koji trombocite opaža kao strana tijela. Kako bi zaštitili tijelo, započinje proizvodnja anti-trombocitnih kompleksa koji se talože na "neprijateljskim" trombocitima. Označeni trombociti ulaze u slezenu, gdje ih napadaju i apsorbiraju makrofagi. Broj trombocita je naglo smanjen, što potiče njihovu povećanu proizvodnju u tijelu. Kao rezultat toga, opskrba stanica je iscrpljena, oni su ozbiljno deformirani, javljaju se ozbiljne povrede koje su opasne za zdravlje djeteta.

Uzroci bolesti

Znanstveno utemeljeni i točno dokazani uzroci nastanka Verlgofove bolesti nisu utvrđeni. Sve podatke prikupljaju liječnici u teorijskim pretpostavkama koje su prikazane u dvije mogućnosti:

  1. Genetski faktor koji sugerira mutaciju gena odgovornu za pravilnu formaciju i funkcioniranje trombocita. Mutirajući gen mijenja strukturu stanica u kojima nastaju defekti, što dovodi do njihovog "lijepljenja" i naknadnog uništenja.
  2. Imunološki neuspjeh u dječjem tijelu rezultira oštećenjem trombocita. Anti-trombocitni kompleksi koje proizvodi imunološki sustav neutraliziraju stanice, uzrokujući njihovo uništavanje. Broj trombocita u krvi pada.

Klasifikacija bolesti

Klasifikacija bolesti uključuje dvije kategorije: priroda bolesti i mehanizam njezina razvoja. Prva kategorija podijeljena je u dvije vrste:

  1. Akutni oblik, koji može trajati od 1 do 6 mjeseci. Prognoza za oporavak djeteta je pozitivna.
  2. Kronični oblik, čije trajanje prelazi 6 mjeseci. Karakteristično mijenjanje razdoblja pogoršanja i remisije. Ako nema razdoblja pogoršanja između remisija, Verlgofova bolest dobiva kronični recidivni status.

U drugoj kategoriji, trombocitopenična purpura je podijeljena u nekoliko tipova. To uključuje:

  1. Autoimunološki tip, koji potječe od bolesti povezanih s smetnjama u imunološkom sustavu djeteta (autoimuna hemolitička anemija, sistemski eritemski lupus).
  2. Transimuni ili neonatalni tip, koji se manifestira u novorođenčadi koja je tijekom trudnoće primila anti-trombocitna antitijela iz majčinog tijela.
  3. Isoimmune tip. Razvoj ovog tipa povezan je s transfuzijom krvi.
  4. Heteroimune nastaju kada je poremećena antigenska struktura trombocita.
  5. Simptomatski tip ima neimunsku prirodu i razvija se s leukemijom, anemijom i infekcijama.
  6. Idiopatski tip, čiji uzroci nisu identificirani.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Ako broj trombocita padne ispod 30 tisuća, dijete je izloženo riziku od krvarenja u mozgu. Rizična skupina uključuje 1-2% djece. Najveća opasnost prijeti malim pacijentima koji imaju sljedeće poremećaje:

  • krvarenja na sluznicama;
  • krvarenja u oku (u bjeloočnici ili mrežnici);
  • dugotrajnu primjenu Aspirina i drugih lijekova iz skupine salicilata;
  • opsežni osip na koži;
  • ozljede glave.

Osipi na sluznicama i koži s trombocitopeničnom purpuru odlikuju se veličinom, oblikom, bojom i asimetričnim položajem. Vrste osipa dobro su prikazane na fotografiji.

Uz simptome na koži, bolest se može pojaviti i kao drugi znakovi:

  • teška i dugotrajna krvarenja nakon vađenja zuba;
  • nerazumno krvarenje iz nosa;
  • česta krvarenja desni;
  • pojava krvi u urinu djeteta;
  • produljena i obilna menstruacija kod djevojaka.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza trombocitopenične purpure započinje temeljitim proučavanjem povijesti. Liječnik intervjuira roditelje i dijete, utvrđuje trajanje simptoma, vrijeme njihovog pojavljivanja, prisutnost izazovnih čimbenika.

Konačna dijagnoza se utvrđuje laboratorijskim testovima:

  • kompletna krvna slika, koja pokazuje neadekvatno smanjenje broja trombocita, crvenih krvnih stanica i razina hemoglobina uz istodobno povećanje retikulocita;
  • provjeru trajanja krvarenja prema Dukeu, kada se djetetom probuši vrh prsta i svaka pola minute natapa istisnutu krv posebnom papirnom diskom (brzina zgrušavanja krvi je 2 minute);
  • otkrivanje poremećaja u reakciji oslobađanja faktora zgrušavanja krvi iz trombocita;
  • uzorci za otpor kapilara, kada se podveza stavi na podlakticu, dijete se stisne na kožu i provjeri izgled modrice (test se smatra pozitivnim ako se hemoragično mjesto pojavi prije 3 minute nakon nanošenja podveza);
  • imunogrami, koji određuju prisutnost anti-trombocitnih antitijela koja su deponirana na trombocitima u krvi.

Liječenje trombocitopenijske purpure

Plan liječenja trombocitopenične purpure razvija liječnik nakon potpune potvrde dijagnoze. Kompleks terapijskih mjera uključuje:

  1. Pridržavanje strogog mirovanja kod malog pacijenta. Pružanje djeteta dobrom prehranom, uključujući proteinske namirnice. Ako se otkrije krvarenje desni, hrana pripremljena za dijete ne smije biti gruba i vruća.
  2. Terapija lijekovima započinje prednizolonom. Ako hormonsko liječenje ne daje pozitivan učinak, propisuju se citostatiki i imunosupresivi. Neučinkovito konzervativno liječenje, koje se provodi unutar 4 mjeseca, služi kao razlog za uklanjanje slezene.
  3. Kod simptomatskog ublažavanja znakova purpure trombocita, za zaustavljanje krvarenja koriste se hemostatici. Lokalno koristite hemostatsku spužvu. Injekcije se rade preparatima aminokapronske kiseline i Dition (preporučujemo čitanje: kako kapati aminokaproinska kiselina u djetetovom nosu?).
  4. Da biste smanjili težinu simptoma i ojačati strukturu stanica i tijela djeteta pribjegavaju pomoć narodnih lijekova (infuzija koprive, soka od cikle, izvarka verbene).

Prognoza oporavka

Uz dobru prognozu, bolest može trajati nekoliko tjedana ili mjeseci, a zatim dolazi do spontanog oporavka. Maksimalno razdoblje za takav tijek bolesti je 6 mjeseci. Statistike pokazuju da je trombocitopenična purpura uspješno izliječena u 80% djece. Preostalih 20% bolesti postaje kronično. Smrtnost od trombocitopenične purpure je 1% svih bolesnika.

prevencija

Znanost ne poznaje etiološke uzroke idiopatske trombocitopenijske purpure, pa je teško razviti učinkovite preventivne mjere. Opće preporuke stručnjaka uključuju sljedeće radnje:

  • zaštitite dijete od bakterijskih i virusnih bolesti;
  • pripremite zdravu i uravnoteženu hranu za svoju bebu;
  • isključiti samo-liječenje djeteta antibioticima;
  • izbjegavajte čimbenike koji uzrokuju alergijske reakcije, pravovremeno skenirajte žarišta kronične infekcije.

Da bi se spriječilo ponavljanje bolesti, dijete je promatran od strane hematologa 5 godina bez iznimke. Povremeno treba provoditi deworming tijela djeteta, na vrijeme za liječenje kroničnih infekcija. Poželjno je osloboditi malog pacijenta iz nastave tjelesnog odgoja. Pokušajte zaštititi svoje blago od ozljeda glave i općih ozljeda.

Trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura je bolest karakterizirana izoliranim smanjenjem broja trombocita (manje od 100.000 / mm3) s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži i prisutnošću antiplateletnih antitijela na površini koštane srži i krvnom serumu koji uzrokuju povećano anti-trombocitno antitijelo koje uzrokuje povećanje broja trombocita i povećanje broja trombocita.

Kod ICD-10

epidemiologija

Učestalost idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece je oko 1,5-2 na 100.000 djece bez spolnih razlika, s jednakom učestalošću akutnih i kroničnih oblika. U adolescenciji je broj bolesnih djevojaka dvostruko veći od broja dječaka.

Uzroci trombocitopenijske purpure kod djeteta

U djece, i nasljedni faktori i čimbenici nakon poroda mogu biti uzrok trombocitopenije. Općenito, broj trombocita se smanjuje zbog njihove nedovoljne formacije u koštanoj srži megakariocita, progenitorskih stanica; trenutno uništenje u krvotoku; ili iz oba razloga.

Uzroci nedovoljne proizvodnje trombocita:

  1. Promjene u progenitorskim stanicama (megakariociti) u koštanoj srži u svezi s općom povredom hematopoetskog ciklusa i kasnijim abnormalnostima u razvoju organa i sustava.
  2. Tumori živčanog sustava (neuroblastoma).
  3. Kromosomske bolesti (Downov sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Uzimanje diuretičkih, antidijabetičkih, hormonskih i nitrofuranskih pripravaka tijekom trudnoće.
  5. Eklampsija i preeklampsija su teški.
  6. Prematuritet fetusa.

Sljedeći uzrok trombocitopenije je uništenje trombocita.

To je uzrokovano sljedećim:

  1. Imunološka patologija.
  2. Promjene u strukturi krvožilnog zida (antifosfolipidni sindrom).
  3. Promjene u strukturi trombocita.
  4. Nedostatak faktora zgrušavanja krvi (hemofilija B).
  5. DIC sindrom.

Imunološki uzroci su:

  • izravna: proizvodnja antitijela na njihove trombocite kao posljedica nekompatibilnosti majke i djeteta prema pokazatelju krvne grupe trombocita (u krvi majke postoje takvi oblici trombocita koje dijete nema). Ovi oblici uzrokuju odbacivanje "izvanzemaljskog" agensa - uništavanje fetalnih trombocita i razvoj trombocitopenije.
  • križanje: kod bolesti majki povezanih s autoimunim uništenjem trombocita, antitijela koja prelaze posteljicu u fetus uzrokuju isto uništenje tih krvnih stanica u fetusu.
  • antigen-ovisni: antigeni virusa koji interagiraju s površinskim receptorima trombocita, mijenjaju svoju strukturu i uzrokuju samouništenje.
  • autoimuna: proizvodnja antitijela na normalne površinske receptore.

Simptomi trombocitopenične purpure kod djeteta

  • Kožne manifestacije (ekhimoza, petehije - točkaste hemoragije) - uvijek se javljaju
  • Gastrointestinalno krvarenje (melena, krvav proljev), krvarenje iz ostatka umbilika - javlja se u 5% slučajeva
  • Krvarenje iz nosa - oko 30% slučajeva
  • Krvarenja u membranama očnih jabučica (prognostička vjerojatnost intrakranijalnog krvarenja)
  • Povećana jetra i slezena ultrazvukom. Karakteristično samo za sekundarnu trombocitopeniju (ljekovito, virusno)

Dijagnostika trombocitopenijske purpure kod djeteta

  1. krv
    • Sadržaj trombocita je manji od 150x10 * 9 g / l (normalno 150-320 x 10 * 9g / l)
    • Vrijeme krvarenja

Ovaj pokazatelj pomaže u razlikovanju trombocitopatije od hemofilije. Nakon punjenja prsta s rakom, krvarenje se obično zaustavlja nakon 1,5-2 minute. Kod trombocitopatije traje više od 4 minute, dok funkcija zgrušavanja ostaje normalna. Hemofilija je suprotna.

  • Stvaranje (retrakcija) potpunog krvnog ugruška manje od 45% (normalno 45-60%) je pokazatelj koji karakterizira količinu trombocita dovoljnu da zaustavi krvarenje.
  1. Mielogram: detaljan opis broja svih stanica u koštanoj srži, posebice stanica progenitora trombocita. Normalan broj megakariocita je 0,3-0,5 po mikroliteru. Kod trombocitopatije ova brojka se povećava na 114 u 1 µl tvari koštane srži. Životni vijek trombocita u normalnim uvjetima iznosi oko 10 dana. Za bolesti povezane s njihovim smanjenjem u krvi, ove stanice žive znatno manje.
  2. povijest
    • Prisutnost ili osjetljivost na autoimune bolesti kod majke
    • Povreda funkcija posteljice tijekom trudnoće (odvajanje, tromboza)
    • Fetalna patologija (hipoksija, intrauterini zastoj u rastu, nedonoščad; intrauterina infekcija)
  3. Imunološka analiza

Otkrivanje povećanog sadržaja antitijela za vlastite trombocite ili nekih zaraznih bolesti (virus herpesa tipa 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Simptomi trombocitopenijske purpure kod djece

Trombocitopenična purpura u djece jedan je od najčešćih uzroka povećanog krvarenja. Bolest se manifestira akutnim simptomima i uključuje određene mjere medicinske skrbi za dijete.

U nekim slučajevima bolest nestaje sama od sebe, ali je ne biste trebali zanemariti. Komplikacije patologije mogu negativno utjecati na cjelokupno zdravlje djeteta i uzrokovati mu značajnu štetu.

Ovdje pročitajte o simptomima i liječenju tahikardije kod djece.

Pojam i opis

Trombocitopenična purpura u djece - foto:

Trombocitopenična purpura je vrsta autoimune bolesti. Bolest se može pojaviti bez obzira na dob, ali za njezino napredovanje potrebni su određeni vanjski i unutarnji čimbenici.

Bolest je praćena pojačanim krvarenjem djetetovog tijela.

Razvoj hemoragijske patologije uzrokuje smanjenje razine trombocita u krvnom serumu i koštanoj srži djeteta.

Tijelo bebe počinje uzimati trombocite za strana tijela. Stanice koje imunološki sustav proizvodi ih uništava. Posljedica takvog stanja postaje kritični poremećaj krvarenja.

uzroci

Brojni čimbenici mogu izazvati trombocitopeničnu purpuru.

U nekim slučajevima bolest se razvija na pozadini urođenih ili nasljednih patologija. U medicinskoj praksi uzroci bolesti su podijeljeni u tri kategorije.

Prve dvije skupine uključuju čimbenike koji su izazvali uništavanje ili nedovoljnu proizvodnju trombocita. Treća kategorija uključuje imunološke uzroke povezane s općim zdravljem djeteta.

Uzroci patologije mogu biti sljedeći čimbenici:

  • napredovanje imunoloških patologija;
  • rođenje prerano ili preslabo dijete;
  • kršenje procesa zgrušavanja krvi i bolesti s takvim simptomom;
  • posljedice zaraznih i virusnih bolesti (hripavac, gripa, boginje, itd.);
  • poremećaji na staničnoj razini, promjena progenitorskih stanica);
  • maligni tumori koji izazivaju metastaze u mozak;
  • anomalije strukture zidova krvnih žila;
  • prisutnost tumora povezanih s živčanim sustavom;
  • patologije općeg procesa stvaranja krvi;
  • kršenje strukture trombocita;
  • učinci DIC-a;
  • razvoj kromosomskih bolesti;
  • antifosfolipidni sindrom;
  • eklampsija i preeklampsija u teškim oblicima;
  • učinke zračenja na majčino tijelo tijekom trudnoće ili na dijete;
  • učinci tromboze;
  • nekontrolirani lijekovi tijekom trudnoće.

Kako liječiti traheitis kod djece? Saznajte više o tome iz našeg članka.

Uredništvo

Postoji niz zaključaka o opasnostima kozmetike za deterdžente. Nažalost, ne čuju ih sve novoimenovane mame. U 97% dječjih šampona koristi se opasna tvar Natrijev lauril sulfat (SLS) ili njezini analozi. Napisano je mnogo članaka o učincima ove kemije na zdravlje djece i odraslih. Na zahtjev naših čitatelja testirali smo najpopularnije robne marke. Rezultati su bili razočaravajući - najaktivnije tvrtke pokazale su prisutnost tih najopasnijih komponenata. Kako ne bismo kršili zakonska prava proizvođača, ne možemo imenovati određene marke. Tvrtka Mulsan Cosmetic, jedina koja je prošla sve testove, uspješno je dobila 10 bodova od 10. Svaki je proizvod izrađen od prirodnih sastojaka, potpuno siguran i hipoalergen. Sigurno preporučujemo službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duži od 10 mjeseci. Pažljivo dođite do izbora kozmetike, to je važno za vas i vaše dijete.

klasifikacija

Trombocitopenična purpura može se razviti u akutnom i kroničnom obliku.

U prvom slučaju, potpuno uklanjanje simptoma javlja se u roku od šest mjeseci. Kronična patologija se javlja s redovitim relapsima.

Osim toga, bolest se klasificira u idiopatski i imunološki tip.

Uzroci prvog tipa ne mogu se identificirati, ali se u medicinskoj praksi u ovom slučaju posebna pozornost posvećuje nasljednom faktoru.

Imunološki oblik je posljedica autoimunih abnormalnosti u djetetovom tijelu.

Ovisno o uzroku patologije, trombocitopenična purpura dijeli se na sljedeće vrste:

  1. Simptomatska trombocitopenija (nastaje zbog negativnog utjecaja vanjskih čimbenika).
  2. Isoimmune tip (patologija se razvija na pozadini postupaka transfuzije krvi).
  3. Autoimuna trombocitopenija (bolest je posljedica imunoloških bolesti).
  4. Transimunski oblik (dijagnosticiran u novorođenčadi).
u sadržaj ↑

Simptomi i znakovi

Djeca s trombocitopeničnom purpuru su slaba. Skloni su komatoznim uvjetima, njihova koža je pretjerano blijeda. Bebe s ovom dijagnozom često su bolesne. Vrtoglavica i glavobolje mogu se pojaviti bez očiglednog razloga.

Osim toga, patologija ima simptome povezane s pojavom krvarenja u tijelu. Znakovi bolesti mogu se pojaviti na koži, u općem stanju djeteta ili biti skriveni (unutarnje krvarenje).

Bolest je popraćena sljedećim simptomima:

  1. Krvarenja oko očiju (membrane očne jabučice postaju crvene).
  2. Krvarenje na koži (na koži se pojavljuje precizna modrica).
  3. Prekomjerno blijedilo na koži.
  4. Unutarnje krvarenje povezano s probavnim sustavom.
  5. U prisustvu brojnih točenih modrica, dijete ne osjeća nelagodu.
  6. Tjelesna temperatura u patologiji se ne povećava.
  7. Pojava teškog krvarenja s lakšim ozljedama.
  8. Povećano krvarenje pupčane vrpce.
  9. Prisutnost nečistoća krvi u mokraći ili izmetu.
  10. Krvarenje desni bez očiglednog razloga.
  11. Sklonost krvarenju iz nosa.
u sadržaj ↑

Komplikacije i posljedice

Smrt u trombocitopeničnoj purpuri javlja se u izoliranim slučajevima.

Bolest je popraćena izraženim simptomima i ne može proći nezapaženo.

Terapija se provodi u ranim fazama i smanjuje rizik od recidiva ili komplikacija.

Ako su odrasli zanemarili simptome patologije, napredovanje kršenja krvnog sastava djeteta može izazvati ozbiljne posljedice, uključujući i rizik od smrti.

Komplikacije bolesti mogu biti sljedeća stanja:

  • smrt zbog gubitka krvi;
  • oslabljen protok krvi u mozgu;
  • post-hemoragijska anemija;
  • stvaranje krvnih ugrušaka koji narušavaju dotok krvi u unutarnje organe;
  • bolesti srca i krvnih žila.
u sadržaj ↑

dijagnostika

Dijagnoza trombocitopenijske purpure uključivala je hematologa. Za potvrdu dijagnoze potrebno je proći mnoge vrste krvnih testova.

Na temelju dobivenih podataka, stručnjak određuje stanje trombocita i identificira odstupanja u njihovom funkcioniranju ili strukturi. Osim toga, možda ćete morati konzultirati specijalizirane liječnike kako biste sastavili opću kliničku sliku zdravlja djeteta.

Dijagnoza bolesti uključuje sljedeće postupke:

  • opći i biokemijski test krvi;
  • manšeta i test pinch;
  • Coombs uzorke;
  • punkcija koštane srži;
  • testiranje na viruse hepatitisa;
  • analiza skupa kromosoma;
  • koagulacije;
  • Ultrazvučni pregled trbušne šupljine i štitnjače;
  • analiza razine imunoglobulina;
  • citogenetičke studije.
u sadržaj ↑

liječenje

U nedostatku simptoma komplikacija ili rizika njihovog razvoja, nije potrebno posebno liječenje trombocitopenijske purpure. Liječnici preporučuju roditeljima da poštuju određena sigurnosna pravila i nadziru zdravlje djeteta.

Ako se pojave komplikacije, mladi pacijent je hitno hospitaliziran.

Nakon otpusta iz bolnice mogu se propisati posebni lijekovi za normalizaciju krvi i jačanje imunološkog sustava djeteta.

splenectomy

Splenektomija je obvezni postupak za trombocitopeničnu purpuru. Indikacije za njegovo ponašanje su ozbiljne povrede u ovim laboratorijskim ispitivanjima, pojava krvarenja kod djeteta, teško zaustavljanje i rizik od komplikacija.

Postupak ne samo da vraća neke krvne parametre, već i značajno smanjuje rizik od ponovne pojave patologije.

Ponovna pojava simptoma bolesti nakon splenektomije smatra se izoliranim slučajevima.

pripravci

Potrebu za propisivanjem liječenja djetetu određuje liječnik. U nekim slučajevima nije potrebno uzimati posebne lijekove. Ako se pojave komplikacije, liječenje djeteta provodi se u bolnici.

Lijekovi se u ovom slučaju biraju pojedinačno na temelju općeg zdravlja malog pacijenta i ozbiljnosti simptoma patološkog procesa.

Vrste lijekova koje se mogu propisati djetetu:

  • kortikosteroidi (prednizolon);
  • lijekove za sprečavanje krvarenja (Adroxon, Dition);
  • vitamin C (uključujući vitaminske komplekse sa sadržajem);
  • skupina citotoksičnih lijekova (Vinblastin, Imuran);
  • hemostatske lijekove (trombin, epsilon-aminokaproinska kiselina).

Što je opasno toksoplazmoza za novorođenče? Saznajte odgovor odmah.

dijeta

Pri izradi dječjeg jelovnika važno je u njega uključiti maksimalnu količinu zdrave hrane.

Pod zabranom su limunade, jaki čaj, gazirana pića, masne ili slane hrane.

Kontrolu temperature treba kontrolirati s posebnom pažnjom. Previše topla hrana ili pića mogu uzrokovati opekline sluznice. Ako dijete ima sklonost patologiji, tada će se njegovi simptomi pogoršati u kratkom vremenskom razdoblju.

Sljedeća hrana mora biti prisutna u prehrani djeteta:

  • crveno meso;
  • sok od rajčice i nara;
  • svježe povrće i voće;
  • ribe i plodovi mora.
u sadržaj ↑

Kliničke smjernice

U većini slučajeva simptomi trombocitopenične purpure nestaju samostalno unutar šest mjeseci nakon pojave prvih znakova.

Roditelji moraju slijediti niz važnih pravila koja će pomoći eliminirati pogoršanje zdravlja djeteta i smanjiti rizik od komplikacija.

Posebno treba paziti da se spriječi bilo kakva ozljeda kože i sluznice. U suprotnom, teško krvarenje će biti teško ukloniti.

  1. Isključivanje situacija koje mogu uzrokovati ozljede (uključujući aktivne sportove).
  2. Prevencija zatvora posebnim dijetama (prehrana mora biti uravnotežena).
  3. Posebnu pozornost treba posvetiti odabiru četkice za zube (čekinje bi trebale biti meke i isključivati ​​ozljede desni).
  4. Hrana djeteta ne bi trebala biti vruća (u prisutnosti krvarenja desni ili sluznice usta, sva jela treba ohladiti prije konzumacije).
  5. Aspirin se ne smije koristiti u liječenju djeteta s takvom dijagnozom (lijek razrjeđuje krv).
  6. Pet godina nakon liječenja patologije, djetetu je apsolutno zabranjeno mijenjati klimatske uvjete.

Trombocitopenična purpura u djece - savezne kliničke smjernice.

pogled

Trombocitopenična purpura ima povoljne prognoze samo ako postoji pravodobno liječenje bolesti i stalno praćenje zdravlja djeteta od strane roditelja. Patologiju karakterizira dugotrajna remisija.

Ovisno o preporukama liječnika i provedbi preventivnih mjera, bolest se možda neće manifestirati mnogo godina. Nepovoljna prognoza povezana je s komplikacijama patološkog procesa.

Preporuke za liječenje živčanih tikova u djece možete pronaći na našoj web stranici.

prevencija

Posebna primarna prevencija trombocitopenijske purpure u medicinskoj praksi nije razvijena.

Da bi se spriječila bolest, potrebno je slijediti elementarna pravila usmjerena na kontrolu prehrane djeteta i pažljiv odnos prema njegovom zdravlju.

Sekundarna profilaksa uključuje specifične preporuke koje mogu izazvati pogoršanje patologije. Djeci kojoj je dijagnosticirana trombocitopenijska purpura zabranjeno je baviti se aktivnim sportovima i treba ih redovito pregledavati hematolog.

Mjere za prevenciju bolesti su sljedeće preporuke:

  1. Isključivanje stresnih situacija, fizičko i psihičko prenaprezanje djeteta.
  2. Usklađenost s pravilima uravnotežene prehrane s kontrolom temperature hrane.
  3. Obnavljanje vitamina posebnim pripravcima namijenjenim djeci.
  4. U prehrani djeteta ne smije biti proizvoda koji sadrže ocat.
  5. Sve bolesti, bez obzira na etiologiju, treba liječiti u potpunosti i pravodobno.
  6. Prijem antipiretičkih lijekova i jakih lijekova treba uskladiti s liječnikom.

U nekim slučajevima, kako bi se izbjegao razvoj trombocitopenične purpure kod djece, ne djeluje, osobito u prisutnosti nasljednog faktora.

Ako dijete ima modrice na koži ili je sklon krvarenju koje je teško zaustaviti, potrebno je što prije konzultirati hematologa. Pravodobna dijagnoza patologije pomoći će izbjeći komplikacije i razvoj kroničnog oblika bolesti.

O trombocitopeničnoj purpuri kod djece možete saznati u ovom videozapisu:

Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!