trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna povreda hemostaze trombocita, koju karakterizira smanjenje broja trombocita po jedinici volumena krvi. Klinički znakovi trombocitopenije uključuju povećano krvarenje iz oštećene kože i sluznice, sklonost modricama i hemoragijskom osipu, spontano krvarenje iz različitih mjesta (nazalna, gingivalna, želučana, maternica itd.). Hematološka dijagnoza temelji se na proučavanju ukupne krvne slike s brojem trombocita, imunološkim pregledom i ispitivanjem koštane srži. Moguće metode liječenja trombocitopenije su terapija lijekovima, splenektomija, ekstrakorporalno čišćenje krvi.

trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragijska dijateza koja se razlikuje po etiologiji, patogenezi i tijeku, karakterizirana sklonošću povećanom krvarenju zbog smanjenja broja krvnih ploča. Prag trombocitopenije u hematologiji smatra se razinom trombocita ispod 150x109 / l. Međutim, razvijena klinička slika trombocitopenije obično se razvija kada se trombociti smanje na 50x109 / l, a kritična je razina od 30x109 / l i niže. Fiziološka trombocitopenija, koja se javlja kod žena tijekom menstruacije ili trudnoće (gestacijska trombocitopenija), obično ne doseže izraženi stupanj. Patološka trombocitopenija, zbog različitih razloga, javlja se u 50-100 osoba od 1 milijuna.

Trombociti (Bitstsotsero plakovi) su male krvne ploče veličine 1-4 mikrona. Oni se formiraju iz megakariocita koštane srži s izravnim stimulirajućim učinkom polipeptidnog hormona trombopoetina. Normalna razina trombocita je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocita kontinuirano cirkulira u perifernoj krvi, a 1/3 je u deponiji slezene. Prosječni vijek trajanja trombocita je 7-10 dana, nakon čega se uništavaju u slezeni.

Klasifikacija trombocitopenije

Trombocitopenija se obično klasificira na temelju brojnih znakova: uzroka, prirode sindroma, patogenetskog faktora, težine hemoragijskih manifestacija. Prema etiološkom kriteriju razlikuju se primarna (idiopatska) i sekundarna (stečena) trombocitopenija. U prvom slučaju sindrom je neovisna bolest; u drugom se opet razvija, uz niz drugih patoloških procesa.

Trombocitopenija može imati akutni tijek (koji traje do 6 mjeseci, s naglim početkom i naglim smanjenjem broja trombocita) i kroničnim (traje više od 6 mjeseci, uz postupno povećanje manifestacija i smanjenje razine trombocita).

S obzirom na vodeći patogenetski faktor koji emitira:

• razrjeđenje trombocitopenije
• distribucija trombocitopenije
• konzumacija trombocitopenije
• trombocitopenija zbog nedovoljne formacije trombocita
• trombocitopenija zbog povećanog uništenja trombocita: ne-imunski i imuni (aloimune, autoimune, transimune, heteroimune)

Kriterij za težinu trombocitopenije je razina krvnih pločica i stupanj oštećenja hemostaze:

• I - broj trombocita 150-50x109 / l - zadovoljavajuća hemostaza
• II - broj trombocita 50-20 x109 / l - s lakšom ozljedom, intrakutanim krvarenjima, petehijama, produženim krvarenjem iz rana
• III - broj trombocita 20x109 / l i ispod - razvija se spontano unutarnje krvarenje.

Uzroci trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija najvećim dijelom je dio nasljednih sindroma, kao što su Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulier-ov sindrom, Mei-Hegglin anomalija i dr. Budući da su nasljedna trombocitopenija u pravilu i kvalitativne promjene u trombocitima, smatraju se povezanim promjenama. thrombocytopathy.

Uzroci stečene trombocitopenije su vrlo različiti. Dakle, oporavak gubitka krvi infuzijskim medijima, plazmom, masom eritrocita može dovesti do smanjenja koncentracije trombocita za 20-25% i pojave tzv. Razrjeđenja trombocitopenije. Osnova raspodjele trombocitopenije je sekvestracija trombocita u slezeni ili vaskularnim tumorima - hemangiomima uz zaustavljanje značajne količine mase trombocita iz općeg krvotoka. Distribucija trombocitopenije može se razviti kod bolesti koje uključuju masivnu splenomegaliju: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza slezene, alkoholizam, Gaucherova bolest, Felty sindrom itd.

Najbrojnija skupina sastoji se od trombocitopenije, zbog povećanog uništavanja trombocita. Mogu se razviti u vezi s mehaničkim uništavanjem trombocita (na primjer, s protetskim srčanim zaliscima, kardiopulmonalnim premoštenjem, paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom), te u prisutnosti imunološke komponente.

Alloimunska trombocitopenija može biti posljedica transfuzije krvi koje nije skupna; transimune - prodiranje majčinskih antitijela na trombocite kroz posteljicu do fetusa. Autoimune trombocitopenije povezane su s proizvodnjom antitijela na njihove vlastite nepromijenjene trombocitne antigene, što se nalazi u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri, sistemskom eritematoznom lupusu, autoimunom tiroiditisu, mijelomu, kroničnom hepatitisu, HIV infekciji itd.

Heteroimuna trombocitopenija uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv stranih antigena, koji su fiksirani na površini trombocita (medicinski, virusni, itd.). Patologija uzrokovana lijekovima pojavljuje se kada se uzimaju sedativni, antibakterijski, sulfanilamidni lijekovi, alkaloidi, spojevi zlata, bizmut, injekcije heparina itd. mononukleoza), cijepljenje.

Trombocitopenija, zbog nedovoljne formacije trombocita (produktivnih), razvija se s manjkom hematopoetskih matičnih stanica. Ovo stanje je karakteristično za aplastičnu anemiju, akutnu leukemiju, mijelofibrozu i mijelosklerozu, tumorske metastaze u koštanoj srži, nedostatak željeza, folnu kiselinu i vitamin B12, učinke radioterapije i citostatske kemoterapije.

Konačno, trombocitopenija potrošnje javlja se u vezi s povećanom potrebom za trombocitima da osiguraju zgrušavanje krvi, na primjer, s DIC, trombozom itd.

Simptomi trombocitopenije

Obično je prvi signal za smanjenje razine trombocita pojava krvarenja kože s laganom ozljedom (udar, kompresija) mekih tkiva. Pacijenti su zabilježili učestalost pojava modrica, specifičnog sitnog točkastog osipa (petechiae) na tijelu i ekstremitetima, krvarenja u sluznici, pojačano krvarenje desni, itd. Tijekom tog razdoblja trombocitopenija se otkriva samo na temelju promjena u hemogramu, što se češće izučava iz drugog razloga.

U sljedećoj fazi dolazi do povećanja vremena krvarenja s manjim rezovima, produženim i teškim menstrualnim krvarenjem kod žena (menoragija), pojavom ekhimoze na mjestima ubrizgavanja. Krvarenje uzrokovano traumom ili medicinskom manipulacijom (na primjer, vađenje zuba) može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Splenomegalija kod trombocitopenije obično se razvija samo u pozadini komorbiditeta (autoimuna hemolitička anemija, kronični hepatitis, limfocitna leukemija itd.); proširenje jetre nije karakteristično. U slučaju artralgije treba razmisliti o prisutnosti kolagenoze u bolesnika i sekundarnoj prirodi trombocitopenije; s tendencijom stvaranja dubokih visceralnih hematoma ili hemartroze - o hemofiliji.

Sa značajnim smanjenjem broja trombocita javlja se spontano krvarenje (nazalni, maternični, plućni, bubrežni, gastrointestinalni), izražen hemoragijski sindrom nakon kirurških zahvata. Rasipana krvarenja i krvarenja u mozgu mogu biti fatalna.

Dijagnoza i liječenje trombocitopenije

Za sva stanja koja uključuju pojačano krvarenje, obratite se hematologu. Prvi test za dijagnosticiranje trombocitopenije je opći test krvi s brojem trombocita. Razmaz periferne krvi može ukazivati ​​na mogući uzrok trombocitopenije: prisutnost eritrocita ili nezrelih leukocita najvjerojatnije pogoduje hemoblastozi i zahtijeva dublje ispitivanje (punkcija prsne kosti, biopsija trefina).

Da bi se isključila koagulopatija, ispituje se hemostaziogram; ako se posumnja na autoimunu trombocitopeniju, otkrivaju se anti-trombocitna antitijela. Mogući uzrok trombocitopenije omogućuje nam da identificiramo ultrazvuk slezene, rendgenski snimak prsnog koša, ELISA. Diferencijalna dijagnoza se provodi između različitih oblika trombocitopenije, kao i kod von Willebrandove bolesti, hemofilije, perniciozne anemije, trombocitopatije itd.

Pri utvrđivanju sekundarne prirode trombocitopenije, glavni je tretman liječenje osnovne bolesti. Međutim, prisutnost izraženog hemoragijskog sindroma zahtijeva hospitalizaciju pacijenta i pružanje hitne medicinske pomoći. Kod aktivnog krvarenja, indicirane su transfuzije trombocita, imenovanje angioprotektora (etamzila) i inhibitora fibrinolize (aminokaproinska kiselina). Prihvaćanje acetilsalicilne kiseline, antikoagulanata, NSAIL je isključeno.

Bolesnicima s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom daje se glukokortikoidna terapija, intravenska primjena imunoglobulina, plazmafereza i kemoterapija citostaticima. U nekim slučajevima (s neučinkovitom terapijom lijekovima, rekurentnim krvarenjem) indicirana je splenektomija. U neimunoj trombocitopeniji provodi se simptomatska hemostatska terapija.

Trombocitopenija. Uzroci, simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje patologije

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika.

Trombocitopenija je patološko stanje karakterizirano smanjenjem broja trombocita koji cirkuliraju u perifernoj krvi, manje od 150.000 po mikrolitru. To je praćeno povećanim krvarenjem i odgođenim zaustavljanjem krvarenja iz malih žila. Trombocitopenija može biti neovisna krvna bolest, a može biti i simptom različitih patologija drugih organa i sustava.

Učestalost trombocitopenije kao samostalne bolesti varira ovisno o specifičnoj patologiji. Postoje dva vrhunca incidencije - u predškolskoj ustanovi i nakon četrdeset godina. Najčešća je idiopatska trombocitopenija (60 slučajeva na 1 milijun stanovnika). Odnos žena prema muškarcima u strukturi incidencije je 3: 1. Kod djece je učestalost ove bolesti nešto manja (50 slučajeva na 1 milijun).

Zanimljivosti

• Na dan se u ljudskom tijelu stvara oko 66.000 novih trombocita. Otprilike isto je uništeno.
• Trombociti imaju glavnu ulogu u zaustavljanju krvarenja iz malih žila promjera do 100 mikrometara (primarna hemostaza). Krvarenje iz velikih krvnih žila prestaje uz sudjelovanje faktora zgrušavanja plazme (sekundarna hemostaza).
• Trombociti, iako pripadaju staničnim elementima krvi, zapravo nisu potpuna stanica.
• Kliničke manifestacije trombocitopenije razvijaju se samo ako broj trombocita padne više od tri puta (manje od 50.000 u 1 mikroliter krvi).

Uloga trombocita u tijelu

Stvaranje i funkcioniranje trombocita

Trombociti su oblikovani elementi krvi, koji su plosnate krvne ploče bez nuklearne elektrane veličine od 1 do 2 mikrometra (μm), ovalne ili zaobljene. U neaktiviranom stanju imaju glatku površinu. Njihova formacija javlja se u crvenoj koštanoj srži iz progenitornih stanica - megakariocita.

Megakariocit je relativno velika stanica, gotovo potpuno ispunjena citoplazmom (unutarnja okolina žive stanice) i koja ima dugotrajne procese (do 120 mikrona). U procesu sazrijevanja, mali fragmenti citoplazme tih procesa se odvajaju od megakariocita i ulaze u periferni krvotok - to su trombociti. Iz svakog megakariocita nastaje od 2.000 do 8.000 trombocita.

Rast i razvoj megakariocita kontrolira se posebnim proteinskim hormonom, trombopoetinom. Nastao u jetri, bubrezima i skeletnim mišićima, trombopoetin se prenosi krvlju u crvenu koštanu srž, gdje stimulira stvaranje megakariocita i trombocita. Povećanje broja trombocita, pak, uzrokuje inhibiciju stvaranja trombopoetina - tako se njihov broj u krvi održava na određenoj razini.

Glavne funkcije trombocita su:

• Hemostaza (zaustavljanje krvarenja). Kada je krvna žila oštećena, odmah se aktivira trombocit. Zbog toga se serotonin, biološki aktivna tvar koja uzrokuje vazospazam, oslobađa iz njih. Osim toga, na površini aktiviranih trombocita formiraju se mnogi procesi, preko kojih su spojeni na oštećeni zid posude (adhezija) i međusobno (agregacija). Kao rezultat tih reakcija, stvara se trombocitni čep, koji blokira lumen posude i zaustavlja krvarenje. Opisani postupak traje 2 - 4 minute.
• Posude za hranu. Razaranje aktiviranih trombocita rezultira oslobađanjem faktora rasta koji povećavaju hranjenje vaskularnog zida i doprinose procesu njegovog oporavka nakon ozljede.

Razaranje trombocita

Uzroci trombocitopenije

Poremećaj kod bilo koje od navedenih razina može rezultirati smanjenjem broja trombocita koji cirkuliraju u perifernoj krvi.

Ovisno o uzroku i mehanizmu razvoja, postoje:

• nasljedna trombocitopenija;
• produktivna trombocitopenija;
• uništavanje trombocitopenije;
• potrošnja trombocitopenije;
• preraspodjela trombocitopenije;
• razrjeđenje trombocitopenije.

Nasljedna trombocitopenija

U ovu skupinu ubrajaju se bolesti kod kojih je glavna uloga genetskih mutacija.

Nasljedna trombocitopenija uključuje:

• Anomalija Meye-Hegglina;
• Whiskott-Aldrichov sindrom;
• Bernardov sindrom - Soulier;
• kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija;
• TAR - sindrom.

Anomalija Meya - Hegglin
Rijetka genetska bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja (ako je jedan roditelj bolestan, tada je vjerojatnost da ima bolesno dijete 50%).

Karakterizira ga kršenje procesa izdvajanja trombocita iz megakariocita u crvenoj koštanoj srži, što rezultira smanjenjem broja nastalih trombocita, koji imaju gigantske dimenzije (6-7 mikrometara). Osim toga, u ovoj bolesti postoje povrede formiranja leukocita, što se očituje u kršenju njihove strukture i leukopenije (smanjenje broja leukocita u perifernoj krvi).

Whiskott-Aldrichov sindrom
Nasljedna bolest uzrokovana genetskim mutacijama rezultira abnormalnim, malim trombocitima (manje od 1 mikrometar u promjeru) u crvenoj koštanoj srži. Zbog poremećene strukture dolazi do njihovog pretjeranog uništenja u slezeni, zbog čega se njihov životni vijek smanjuje na nekoliko sati.

Također, bolest karakterizira ekcem kože (upala gornjih slojeva kože) i predispozicija za infekcije (zbog poremećaja imunološkog sustava). Samo dječaci s 4-10 slučajeva na milijun su bolesni.

Bernardov sindrom - Soulier
Nasljedna autosomno recesivna bolest (pojavljuje se kod djeteta samo ako je naslijedio neispravan gen od oba roditelja), što se očituje u ranom djetinjstvu. Karakterizira se formiranjem diva (6 - 8 mikrometara), funkcionalno nesolventnih trombocita. Nisu u mogućnosti pričvrstiti se za zid oštećene žile i vezati se međusobno (poremećeni su procesi adhezije i agregacije) i podvrgnuti su se povećanom razaranju u slezeni.

Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija
Nasljedna autosomno recesivna bolest koja se manifestira u djetinjstvu. Karakterizirani su mutacijama gena odgovornih za osjetljivost megakariocita na faktor koji regulira njihov rast i razvoj (trombopoetin), zbog čega je poremećena proizvodnja trombocita od strane koštane srži.

TAR sindrom
Rijetka nasljedna bolest (1 slučaj na 100.000 novorođenčadi) s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, karakteriziranog kongenitalnom trombocitopenijom i odsutnošću obje radijalne kosti.

Trombocitopenija u TAR sindromu nastaje kao rezultat genske mutacije odgovorne za rast i razvoj megakariocita, što rezultira izoliranim smanjenjem broja trombocita u perifernoj krvi.

Produktivna trombocitopenija

Ova skupina uključuje bolesti hematopoetskog sustava u kojima su poremećeni procesi stvaranja trombocita u crvenoj koštanoj srži.

Produktivna trombocitopenija može uzrokovati:

• aplastična anemija;
• mijelodisplastični sindrom;
• megaloblastična anemija;
• akutna leukemija;
• mijelofibroza;
• metastaze raka;
• citostatički lijekovi;
• preosjetljivost na različite lijekove;
• zračenja;
• zlouporaba alkohola.

Aplastična anemija
Ovu patologiju karakterizira inhibicija stvaranja krvi u crvenoj koštanoj srži koja se očituje smanjenjem periferne krvi svih tipova stanica - trombocita (trombocitopenija), leukocita (leukopenija), crvenih krvnih stanica (anemija) i limfocita (limfopenija).

Uzrok bolesti nije uvijek moguće utvrditi. Neki lijekovi (kinin, kloramfenikol), toksini (pesticidi, kemijska otapala), zračenje, virus ljudske imunodeficijencije (HIV) mogu biti čimbenici koji doprinose.

Mielodisplastični sindrom
Skupina tumorskih bolesti karakterizirana smanjenom formacijom krvi u crvenoj koštanoj srži. Kod ovog sindroma uočava se ubrzana reprodukcija hematopoetskih stanica, međutim, narušavaju se procesi njihova sazrijevanja. Rezultat je velik broj funkcionalno nezrelih krvnih stanica (uključujući trombocite). Nisu u stanju obavljati svoje funkcije i proživjeti apoptozu (proces samouništenja), što se manifestira trombocitopenijom, leukopenijom i anemijom.

Megaloblastična anemija
Ovo stanje razvija se s nedostatkom vitamina B12 i / ili folne kiseline u tijelu. Uz nedostatak tih tvari narušavaju se procesi stvaranja DNA (deoksiribonukleinske kiseline), osiguravajući pohranu i prijenos genetskih informacija, kao i procese razvoja i funkcioniranja stanica. U ovom slučaju, prije svega, trpe tkiva i organi u kojima su procesi stanične diobe najizraženiji (krv, sluznice).

Akutna leukemija
Tumorska bolest krvnog sustava u kojoj mutira matična stanica koštane srži (normalno se sve krvne stanice razvijaju iz matičnih stanica). Kao rezultat toga, brza, nekontrolirana podjela ove ćelije započinje formiranjem mnoštva klonova koji su nesposobni za obavljanje određenih funkcija. Postupno se povećava broj tumorskih klonova i istisnu hematopoetske stanice iz crvene koštane srži, što se manifestira pancitopenijom (smanjenje periferne krvi svih tipova stanica - trombocita, eritrocita, leukocita i limfocita).

Ovaj mehanizam trombocitopenije karakterističan je za druge tumore hematopoetskog sustava.

mijelofibroze
Kronična bolest karakterizirana razvojem fibroznog tkiva u koštanoj srži. Mehanizam razvoja sličan je tumorskom procesu - javlja se mutacija matičnih stanica, što rezultira stvaranjem vlaknastog tkiva, koje postupno zamjenjuje cijelu supstancu koštane srži.

Osobitost mijelofibroze je razvoj žarišta nastanka krvi u drugim organima - u jetri i slezeni, a veličina ovih organa se značajno povećava.

Metastaze raka
Tumorske bolesti različite lokalizacije u posljednjim stadijima razvoja skloni su metastaziranju - tumorske stanice napuštaju primarni fokus i šire se po cijelom tijelu, talože se i počinju umnožavati u gotovo svim organima i tkivima. To, prema gore opisanom mehanizmu, može dovesti do premještanja hematopoetskih stanica iz crvene koštane srži i razvoja pancitopenije.

Citotoksični lijekovi
Ova skupina lijekova koristi se za liječenje tumora različitog podrijetla. Jedan od predstavnika je metotreksat. Njegovo djelovanje je zbog kršenja procesa sinteze DNA u tumorskim stanicama, čime se usporava proces rasta tumora.

Nuspojave na takve lijekove mogu biti inhibicija stvaranja krvi u koštanoj srži uz smanjenje broja perifernih krvnih stanica.

Preosjetljivost na različite lijekove
Kao rezultat individualnih karakteristika (najčešće kao posljedica genetske predispozicije), neki ljudi mogu osjetiti preosjetljivost na lijekove različitih skupina. Ovi lijekovi mogu imati destruktivan učinak izravno na megakariocite koštane srži, ometajući proces njihovog sazrijevanja i formiranje trombocita.

Takva stanja razvijaju se relativno rijetko i nisu nužne sporedne reakcije pri uporabi lijekova.

Lijekovi koji najčešće uzrokuju trombocitopeniju su:

• antibiotici (kloramfenikol, sulfonamidi);
• diuretici (diuretici) (hidroklorotiazid, furosemid);
• antikonvulzivni lijekovi (fenobarbital);
• antipsihotici (proklorperazin, meprobamat);
• antitireoidni lijekovi (tiamazol);
• antidijabetički lijekovi (glibenklamid, glipizid);
• protuupalni lijekovi (indometacin).

zračenje
Utjecaj ionizirajućeg zračenja, uključujući radijacijsku terapiju u liječenju tumora, može imati izravan destruktivni učinak na hematopoetske stanice crvene koštane srži, kao i uzrokovati mutacije na različitim razinama stvaranja krvi i kasnijem razvoju hemoblastoze (tumorske bolesti hematopoetskog tkiva).

Zlouporaba alkohola
Etilni alkohol, koji je aktivna tvar većine vrsta alkoholnih pića, u visokim koncentracijama može imati inhibitorni učinak na procese stvaranja krvi u crvenoj koštanoj srži. Istovremeno u krvi dolazi do smanjenja broja trombocita, kao i drugih tipova stanica (crvenih krvnih stanica, leukocita).

Najčešće se to stanje javlja tijekom tvrdog pijenja, kada visoke koncentracije etilnog alkohola duže vrijeme utječu na koštanu srž. Nastala trombocitopenija je, u pravilu, privremena i uklanja se nekoliko dana nakon prestanka uzimanja alkohola, međutim, s učestalim i dugotrajnim bingesom u koštanoj srži mogu se razviti nepovratne promjene.

Razaranje trombocitopenije

U ovom slučaju, uzrok bolesti je povećano uništavanje trombocita, koji se javlja uglavnom u slezeni (kod nekih bolesti, trombociti u manjim količinama mogu biti uništeni u jetri i limfnim čvorovima ili izravno u vaskularnom krevetu).

Povećano uništavanje trombocita može se dogoditi kada:

• idiopatska trombocitopenijska purpura;
• trombocitopenija novorođenčeta;
• post-transfuzijska trombocitopenija;
• Evans-Fisherov sindrom;
• uzimanje određenih lijekova (medicinska trombocitopenija);
• neke virusne bolesti (virusna trombocitopenija).

Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP)
Sinonim je autoimuna trombocitopenija. Ovu bolest karakterizira smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi (sastav ostalih staničnih elemenata krvi nije poremećen) kao posljedica njihovog pojačanog uništenja. Uzroci bolesti nisu poznati. Pretpostavlja se genetska predispozicija za razvoj bolesti, te se uočava povezanost s učinkom nekih predisponirajućih čimbenika.

Čimbenici koji izazivaju razvoj ITP-a mogu biti:

• virusne i bakterijske infekcije;
• profilaktička cijepljenja;
• određene lijekove (furosemid, indometacin);
• prekomjerna insolacija;
• hipotermija.

Na površini trombocita (kao i na površini bilo koje stanice u tijelu) postoje određeni molekularni kompleksi koji se nazivaju antigeni. Kada se proguta sa stranim antigenom, imunološki sustav proizvodi specifična antitijela. Oni su u interakciji s antigenom, što dovodi do uništenja stanice na kojoj se nalazi.

Kada autoimuna trombocitopenija u slezeni počne proizvoditi antitijela na antigene vlastitih trombocita. Antitijela su vezana za trombocitnu membranu i "označena" ih, što rezultira time da se pri prolasku kroz slezenu, trombociti uhvate i unište u njemu (u manjim količinama dolazi do razaranja u jetri i limfnim čvorovima). Tako se životni vijek trombocita skraćuje na nekoliko sati.

Smanjenje broja trombocita dovodi do povećane proizvodnje trombopoetina u jetri, što povećava brzinu sazrijevanja megakariocita i stvaranje trombocita u crvenoj koštanoj srži. Međutim, s daljnjim razvojem bolesti, kompenzacijske sposobnosti koštane srži su osiromašene, a razvija se trombocitopenija.

Ponekad, ako trudnica pati od autoimune trombocitopenije, antitijela na trombocite mogu proći kroz placentnu barijeru i uništiti normalne fetalne trombocite.

Trombocitopenija novorođenčeta
Ovo se stanje razvija ako na površini djetetovih trombocita postoje antigeni koji nisu na majčinim trombocitima. U ovom slučaju, protutijela (imunoglobulini klase G sposobna proći kroz placentarnu barijeru), nastala u majčinom tijelu, ulaze u krvotok djeteta i uzrokuju uništenje njegovih trombocita.

Antitijela majki mogu uništiti fetalne trombocite u 20. tjednu trudnoće, zbog čega dijete može imati znakove teške trombocitopenije pri rođenju.

Posttransfuzijska trombocitopenija
Ovo stanje nastaje nakon transfuzije krvi ili mase trombocita i karakterizira ga naglašeno razaranje trombocita u slezeni. Mehanizam razvoja povezan je s transfuzijom bolesnika s stranim trombocitima, u koje se počinju proizvoditi antitijela. Za proizvodnju i unošenje protutijela u krv je potrebno određeno vrijeme, stoga je smanjenje broja trombocita zabilježeno od 7. do 8. dana nakon transfuzije krvi.

Evans-Fisherov sindrom
Ovaj se sindrom razvija kod nekih sistemskih bolesti (sistemski eritematozni lupus, autoimuni hepatitis, reumatoidni artritis) ili bez predisponirajućih bolesti u odnosu na relativnu dobrobit (idiopatski oblik). Karakterizira se formiranjem antitijela za normalne crvene krvne stanice i trombocite u tijelu, što rezultira time da se stanice "obilježene" antitijelima uništavaju u slezeni, jetri i koštanoj srži.

Medicinska trombocitopenija
Neki lijekovi imaju sposobnost vezanja antigena na površini krvnih stanica, uključujući antigene trombocita. Kao rezultat, antitijela se mogu proizvesti u rezultirajućem kompleksu, što dovodi do uništenja trombocita u slezeni.

Formiranje antitijela na trombocite može izazvati:

• antiaritmički lijekovi (kinidin);
• antiparazitski lijekovi (klorokin);
• sredstva protiv anksioznosti (meprobamat);
• antibiotike (ampicilin, rifampicin, gentamicin, cefaleksin);
• antikoagulansi (heparin);
• antihistaminici (cimetidin, ranitidin).

Razaranje trombocita započinje nekoliko dana nakon početka liječenja. Ukidanjem lijeka dolazi do uništenja trombocita, na čijoj površini su već fiksirani antigeni lijekova, ali novo proizvedeni trombociti nisu izloženi antitijelima, njihova količina u krvi postupno se obnavlja, a manifestacije bolesti nestaju.

Virusna trombocitopenija
Virusi, ulazeći u ljudsko tijelo, prodiru u različite stanice i snažno se umnožavaju u njima.

Razvoj virusa u živoj stanici karakterizira:

• pojavljivanje virusnih antigena na površini stanice;
• promjene u staničnim antigenima virusa.

Kao rezultat, antitijela počinju se proizvoditi virusnim ili modificiranim samo-antigenima, što dovodi do uništenja zahvaćenih stanica u slezeni.

Trombocitopenija može uzrokovati:

• virus rubeole;
• virus varicella-zoster (varičela);
• virus ospica;
• virusa gripe.

U rijetkim slučajevima, opisani mehanizam može uzrokovati razvoj trombocitopenije tijekom cijepljenja.

Potrošnja trombocitopenije

Ovaj oblik bolesti je karakteriziran aktivacijom trombocita izravno u vaskularnom sloju. Kao rezultat, pokreću se mehanizmi zgrušavanja krvi, koji su često izraženi.

Kao odgovor na povećanu potrošnju trombocita, njihovi proizvodi se povećavaju. Ako se ne ukloni uzrok aktivacije trombocita, kompenzacijski kapaciteti crvene koštane srži se smanjuju s razvojem trombocitopenije.

Aktivacija trombocita u vaskularnom sloju može se izazvati:

• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• trombotična trombocitopenična purpura;
• hemolitički uremički sindrom.

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC)
Stanje koje se razvija kao posljedica masivnog oštećenja tkiva i unutarnjih organa, koje aktivira sustav zgrušavanja krvi s kasnijim iscrpljenjem.

Aktivacija trombocita s ovim sindromom nastaje kao rezultat obilnog izlučivanja faktora zgrušavanja iz oštećenih tkiva. To dovodi do stvaranja brojnih krvnih ugrušaka u krvotoku, koji začepljuju lumene malih žila, ometajući dotok krvi u mozak, jetru, bubrege i druge organe.

Kao posljedica smanjene dostave krvi u sve unutarnje organe, aktivira se antikoagulantni sustav s ciljem uništavanja krvnih ugrušaka i vraćanja protoka krvi. Kao rezultat, u pozadini iscrpljivanja trombocita i drugih faktora zgrušavanja, krv potpuno gubi sposobnost zgrušavanja. Postoji veliko vanjsko i unutarnje krvarenje, koje je često smrtonosno.

DIC može uzrokovati:

• masovno uništavanje tkiva (opekline, ozljede, operacije, nespojiva transfuzija krvi);
• teške infekcije;
• uništavanje velikih tumora;
• kemoterapija u liječenju tumora;
• šok bilo koje etiologije;
• presađivanje organa.

Trombotična trombocitopenijska purpura (TTP)
Osnova ove bolesti je nedovoljna količina antikoagulantnog faktora u krvi - prostaciklin. Normalno se proizvodi endotelom (unutarnja površina krvnih žila) i ometa proces aktivacije i agregacije trombocita (lijepljenje ih zajedno i tvori krvni ugrušak). U TTP-u, oslabljeno izlučivanje ovog faktora dovodi do lokalne aktivacije trombocita i formiranja mikrotromba, vaskularnog oštećenja i razvoja intravaskularne hemolize (uništavanje crvenih krvnih stanica izravno u vaskularnom sloju).

Hemolitički uremički sindrom (HUS)
Bolest koja se javlja uglavnom kod djece, a uzrokovana je uglavnom crijevnim infekcijama (dizenterija, kolibaciloza). Tu su i neinfektivni uzroci bolesti (neki lijekovi, nasljedna predispozicija, sistemske bolesti).

Kada je HUS uzrokovan infekcijom, bakterijski toksini se ispuštaju u krvotok, oštećujući vaskularni endotel, što je praćeno aktivacijom trombocita, povezujući ih s oštećenim područjima, nakon čega slijedi stvaranje mikrotrombi i poremećaj mikrocirkulacije unutarnjih organa.

Preraspodjela trombocitopenije

U normalnim uvjetima, oko 30% trombocita se taloži (taloži) u slezeni. Ako je potrebno, izlučuju se u krvotok.

Neke bolesti mogu dovesti do splenomegalije (povećanje veličine slezene), zbog čega se u njoj može zadržati do 90% svih trombocita u tijelu. Budući da regulatorni sustavi kontroliraju ukupan broj trombocita u tijelu, a ne njihovu koncentraciju u cirkulirajućoj krvi, odgađanje trombocita u povećanoj slezeni ne uzrokuje kompenzacijsko povećanje njihove proizvodnje.

Spenomegalija može biti uzrokovana:

• ciroza jetre;
• infekcije (hepatitis, tuberkuloza, malarija);
• sustavni eritematozni lupus;
• tumori krvnog sustava (leukemije, limfomi);
• alkoholizam.

Uz dugotrajan tijek bolesti, trombociti zadržani u slezeni mogu podvrći se masivnom razaranju s naknadnim razvojem kompenzacijskih reakcija u koštanoj srži.

Preraspodjela trombocitopenije može se razviti s hemangiomom - benignim tumorom koji se sastoji od vaskularnih stanica. Znanstveno je dokazano da se u takvim novotvorinama javlja sekvestracija trombocita (odgađanje i isključivanje iz cirkulacije s mogućim naknadnim uništenjem). Ovu činjenicu potvrđuje nestanak trombocitopenije nakon kirurškog uklanjanja hemangioma.

Razrjeđenje trombocitopenije

To se stanje javlja u bolesnika koji su u bolnici (češće nakon masovnog gubitka krvi), pri čemu se ulivaju velike količine tekućine, plazme i plazme, masa eritrocita, bez kompenzacije gubitka trombocita. Kao rezultat toga, njihova koncentracija u krvi može se smanjiti toliko da čak i oslobađanje trombocita iz depoa ne može održati normalno funkcioniranje sistema zgrušavanja.

Simptomi trombocitopenije

Budući da je funkcija trombocita hemostaza (zaustavljanje krvarenja), glavne manifestacije njihovog nedostatka u tijelu bit će krvarenje različite lokalizacije i intenziteta. Klinički, trombocitopenija se ne izražava na bilo koji način sve dok koncentracija trombocita ne prelazi 50.000 po mikroliteru krvi, a tek se daljnjim smanjenjem njihovog broja počinju javljati simptomi bolesti.

Opasno je da čak i pri nižim koncentracijama trombocita osoba ne doživi značajno pogoršanje općeg stanja i da se osjeća ugodno, unatoč opasnosti razvoja stanja opasnih po život (teške anemije, krvarenja u mozgu).

Mehanizam razvoja svih simptoma trombocitopenije je isti - smanjenje koncentracije trombocita dovodi do kvara zidova malih žila (uglavnom kapilara) i njihove povećane krhkosti. Kao rezultat toga, spontano ili kada je izložen fizičkom faktoru minimalnog intenziteta, narušava se cjelovitost kapilara i razvija krvarenje.

Budući da je broj trombocita smanjen, trombocitni čep u oštećenim žilama ne stvara, što uzrokuje masivan protok krvi iz cirkulacijskog kreveta u okolna tkiva.

Simptomi trombocitopenije su:

• Krvarenja u kožu i sluznicu (purpura). Manifestiraju se malim crvenim pjegama, posebno izraženim na mjestima kompresije i trenja s odjećom, a nastaju kao rezultat namakanja krvi kože i sluznica. Mjesta su bezbolna, ne strše iznad površine kože i ne nestaju kada se pritisnu. Može se primijetiti i jednokratna krvarenja (petechiae) i velika veličina (ekhimoza - promjera više od 3 mm, krvarenja - promjera nekoliko centimetara). Istodobno se mogu vidjeti modrice različitih boja - crvena i plava (ranije) ili zelenkaste i žute (kasnije).
• Često krvarenje iz nosa. Sluznica nosa obilato se opskrbljuje krvlju i sadrži veliki broj kapilara. Njihova povećana krhkost koja proizlazi iz smanjenja koncentracije trombocita dovodi do obilnog krvarenja iz nosa. Kihanje, kataralne bolesti, mikrotraume (pri branju nosa), prodiranje stranog tijela može izazvati krvarenje iz nosa. Dobivena krv je svijetlo crvena. Trajanje krvarenja može premašiti nekoliko desetaka minuta, zbog čega osoba gubi i do nekoliko stotina mililitara krvi.
• Krvarenje desni. Za mnoge ljude, kada operete zube, može doći do blagog krvarenja desni. Kod trombocitopenije ovaj je fenomen posebno izražen, krvarenje se razvija na velikoj površini desni i nastavlja se dugo vremena.
• Krvarenje iz probavnog sustava. Pojavljuju se kao rezultat povećane krhkosti krvnih žila sluznice gastrointestinalnog sustava, kao i ozljede grube, žilave hrane. Kao rezultat, krv može izići s izmetom (melena), obojiti je crvenom, ili s povraćenim masama (hematemezijom), što je više karakteristično za krvarenje iz sluznice želuca. Gubitak krvi ponekad doseže stotine mililitara krvi, što može ugroziti život osobe.
• Pojava krvi u mokraći (hematurija). Ovaj fenomen može se uočiti kod krvarenja u sluznici mjehura i mokraćnog sustava. U ovom slučaju, ovisno o količini gubitka krvi, urin može dobiti svijetlo crvenu boju (bruto hematurija), ili će se prisutnost krvi u mokraći odrediti samo mikroskopskim pregledom (mikro hematurija).
• Duge obilne menstruacije. U normalnim uvjetima, menstrualno krvarenje traje oko 3 do 5 dana. Ukupni volumen ispuštanja u tom razdoblju ne prelazi 150 ml, uključujući i odbačeni sloj endometrija. Količina izgubljene krvi ne prelazi 50 - 80 ml. Kod trombocitopenije dolazi do jakog krvarenja (preko 150 ml) tijekom menstruacije (hipermenoreja), kao iu drugim danima menstrualnog ciklusa.
• Dugotrajno krvarenje pri uklanjanju zuba. Ekstrakcija zuba povezana je s rupturom zubne arterije i oštećenjem kapilara desni. U normalnim uvjetima, unutar 5-20 minuta, mjesto gdje se zub nalazio (alveolarni proces čeljusti) ispunjen je krvnim ugruškom, a krvarenje prestaje. Sa smanjenjem broja trombocita u krvi, poremećuje se proces nastanka ovog ugruška, krvarenje iz oštećenih kapilara ne prestaje i može se nastaviti dugo vremena.

Vrlo često se klinička slika trombocitopenije dopunjuje simptomima bolesti koje su dovele do njegovog pojavljivanja - one se također moraju uzeti u obzir u dijagnostičkom procesu.

Dijagnoza uzroka trombocitopenije

U većini slučajeva, smanjenje broja trombocita je simptom određene bolesti ili patološkog stanja. Utvrđivanje uzroka i mehanizma trombocitopenije omogućuje vam postavljanje točnije dijagnoze i propisivanje odgovarajućeg liječenja.

U dijagnostici trombocitopenije i njenih uzroka koriste se:

• Potpuna krvna slika (OVK). Omogućuje određivanje kvantitativnog sastava krvi, kao i proučavanje oblika i veličine pojedinih stanica.
• Određivanje vremena krvarenja (prema Dukeu). Omogućuje vam da procijenite funkcionalno stanje trombocita i rezultirajuću koagulaciju krvi.
• Određivanje vremena zgrušavanja krvi. Mjeri se vrijeme tijekom kojeg se u krvi, iz vene, stvaraju ugrušci (krv počinje zgrušavati). Ova metoda vam omogućuje da identificirate povrede sekundarne hemostaze koje mogu biti povezane s trombocitopenijom kod nekih bolesti.
• Probijanje crvene koštane srži. Suština metode je probijanje određenih kostiju tijela (sternum) posebnom sterilnom iglom i uzimanje 10 - 20 ml tvari koštane srži. Iz dobivenog materijala pripremaju se mrlje i pregledavaju pod mikroskopom. Ova metoda daje informacije o stanju stvaranja krvi, kao i kvantitativne ili kvalitativne promjene u hematopoetskim stanicama.
• Detekcija antitijela u krvi. Vrlo precizna metoda za određivanje prisutnosti antitijela na trombocite, kao i na druge stanice tijela, viruse ili lijekove.
• Genetička istraživanja. Provodi se sa sumnjom na nasljednu trombocitopeniju. Omogućuje vam da identificirate mutacije gena kod roditelja i najbližih rođaka pacijenta.
• Ultrazvučni pregled. Metoda proučavanja strukture i gustoće unutarnjih organa pomoću fenomena refleksije zvučnih valova iz tkiva različite gustoće. Omogućuje vam da odredite veličinu slezene, jetre, sumnjivih tumora različitih organa.
• Magnetska rezonancija (MRI). Moderna metoda visoke preciznosti koja omogućuje postizanje slojevite slike strukture unutarnjih organa i krvnih žila.

Dijagnoza trombocitopenije

Manja trombocitopenija može se slučajno otkriti općim krvnim testom. Kada koncentracije trombocita ispod 50 000 po mikroliteru mogu razviti kliničke manifestacije bolesti, što je razlog traženja liječničke pomoći. U takvim slučajevima koriste se dodatne metode za potvrdu dijagnoze.

U laboratorijskoj dijagnostici trombocitopenije koriste se:

• potpuna krvna slika;
• određivanje vremena krvarenja (Dukeov test).

Opći test krvi
Najlakši i istodobno najinformativniji laboratorijski istraživački postupak, koji omogućuje točno određivanje koncentracije trombocita u krvi.

Uzorkovanje krvi za analizu provodi se ujutro, na prazan želudac. Koža na dlanovnoj površini prsta (obično bezimena) tretira se vunenom vunom natopljenom u alkoholnoj otopini, a zatim probuši lancetom za jednokratnu uporabu (tanak i oštar oštricom) do dubine od 2 do 4 milimetra. Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se vatom. Zatim se sterilnom pipetom vadi krv za analizu (obično 1 do 3 mililitre).

Krv se ispituje u posebnom uređaju - hematološkom analizatoru, koji brzo i točno izračunava kvantitativni sastav svih krvnih stanica. Dobiveni podaci omogućuju otkrivanje smanjenja broja trombocita i mogu ukazati na kvantitativne promjene u drugim krvnim stanicama, što pomaže u dijagnosticiranju uzroka bolesti.

Drugi način je ispitati razmaz krvi pod mikroskopom, što vam omogućuje da izračunate broj krvnih stanica, kao i vizualnu procjenu njihove veličine i strukture.

Određivanje vremena krvarenja (Duke test)
Ova metoda omogućuje vizualnu procjenu stope zaustavljanja krvarenja iz malih žila (kapilara), što karakterizira hemostatsku (hemostatsku) funkciju trombocita.

Suština metode je sljedeća - lanceta za jednokratnu upotrebu ili igla iz štrcaljke probija kožu vrha prstena do dubine od 3 do 4 milimetra i uključuje štopericu. Nakon toga, svakih 10 sekundi, kap krvi uklanja se sterilnom krpom, bez dodira s kožom u području ubrizgavanja.

Krvarenje se obično zaustavlja nakon 2 do 4 minute. Povećanje vremena krvarenja ukazuje na smanjenje broja trombocita ili njihovu funkcionalnu nesolventnost i zahtijeva dodatna istraživanja.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenija (ITP) je bolest cirkulacijskog sustava, kada pada koncentracija bezbojnih stanica, one se drže zajedno u mikrotrombi i začepljuju male krvne žile.

Kao rezultat krvnih testova otkriveno je smanjenje trombocita, oni se troše na stvaranje tromba. Verlgofova bolest se smatra opasnom bolešću, daje komplikacije srcu i jetri, mozgu i drugim organima.

Češće, ITP se dijagnosticira kod odraslih žena, ali dojenčad, starije osobe i tinejdžeri mogu se razboljeti. Razlozi za razvoj patologije nisu utvrđeni, postoje teorije o prisutnosti imunološke, kao i virusne i enzimopatske prirode. Nasljedni oblik Verlhof sindroma javlja se u rijetkim slučajevima, uglavnom se bolest stječe.

Uzroci ITP-a i glavni simptomi

Smanjenje broja trombocita u krvi krši mehanizam zgrušavanja. Kako se patologija razvija, koštana srž intenzivno proizvodi trombocite i megakariocite. Kada je bolest povezana s poremećenim funkcioniranjem imunološkog sustava, antitijela uništavaju pločice trombocita. Uz nasljednu prirodu bolesti u krvnom testu otkriveno je smanjenje broja trombopoetina, te je oštećena membranska membrana trombocita. U djece, trombocitopenična purpura počinje se pojavljivati ​​zbog angine, cijepljenja, gripe.

Klinička slika ITP-a očituje se na različite načine - tijek bolesti ovisi o težini, stupnju razvoja i vrsti patologije. Uz ovu bolest, krvni ugrušci začepljuju tijek kapilara - najmanjih posuda. Sumnja na trombocitopeniju može biti na temelju:

• glavobolje;
• umor od običnih poslova;
• gubitak apetita;
• povraćanje, povremeno s mučninom;
• osjećaj umora bez posebnog razloga;
• groznica;
• pogoršanje organa vida;
• bol u sternumu, trbušnoj šupljini.

U izgledu pacijenta, liječnik može posumnjati da ima idiopatsku trombocitopeničnu purpuru - na to ukazuju modrice i krvarenja raspršena po cijelom tijelu. Kako bolest napreduje, dodaju se simptomi: dezorijentacija, ataksija, naglo krvarenje i napadaji.

U rijetkim slučajevima, pacijenti otkrivaju krvarenje sluznice i kože nakon injekcije, modrice ili uopće nemaju razloga. Nadalje, sliku nadopunjuju znakovi ishemijske lezije srca, mozga i drugih organa.

Vrste idiopatske purpure

Postoji nekoliko kriterija na temelju kojih liječnici klasificiraju Verlgofovu bolest. Uzimajući u obzir mehanizam razvoja patološkog stanja, razlikuju se sljedeće vrste purpura:

• simptomatsko. To je znak razvoja patologija u tijelu. To može biti hiperemija, leukemija ili izloženost zračenju;
• autoimuna. Pojavljuje se na pozadini imunoloških bolesti. To su hemolitička anemija i eritematozni lupus;
• isoimmune. Pojavljuje se nakon ponovljenih transfuzija krvi;
• Neonatalna. Dijete je zaraženo od majke, dok je u maternici, kroz posteljicu.

Idiopatska purpura javlja se u akutnom i kroničnom obliku. Kronična trombocitopenija razvija se s rijetkim, čestim i stalnim recidivima.

Bolest prolazi kroz 3 faze:

• hemoragijska kriza. Karakterizira ga krvarenje sluznice i tkiva. Rezultati analize krvi otkrivaju smanjeni broj bezbojnih stanica, a tijelo pacijenta je prekriveno modricama;
• klinička remisija. Stadij karakterizira smanjenje broja trombocita kao posljedica OAM, ali nema izraženih simptoma;
• klinička i hematološka remisija. U ovoj fazi, rezultati testa pokazuju normalne, nema simptoma bolesti.

Uredništvo

Ako želite poboljšati stanje vaše kose, posebnu pažnju treba posvetiti šamponima koje koristite.

Zastrašujuća figura - u 97% šampona poznatih robnih marki postoje tvari koje truju naše tijelo. Glavne komponente, zbog kojih su svi problemi na naljepnicama označeni kao natrijev lauril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uništavaju strukturu kose, kosa postaje krhka, gubi elastičnost i snagu, boja blijedi. Ali najgore je to što ova stvar ulazi u jetru, srce, pluća, nakuplja se u organima i može uzrokovati rak.

Savjetujemo vam da napustite korištenje sredstava u kojima se nalaze te tvari. Nedavno su stručnjaci našeg uredništva proveli analizu šampona bez sulfata, gdje je Mulsan Cosmetic zauzeo prvo mjesto. Jedini proizvođač prirodne kozmetike. Svi proizvodi su proizvedeni pod strogom kontrolom kvalitete i certifikacijskim sustavima.

Preporučujemo da posjetite službenu internetsku trgovinu mulsan.ru. Ako sumnjate u prirodnost vaše kozmetike, provjerite datum isteka, ne smije biti duže od jedne godine skladištenja.

Trombocitopenija u djece

Djeca zbog pokretljivosti padaju, dobivaju manje i ozbiljnije ozljede. Male modrice ne ometaju njihove roditelje previše, s vremenom se upijaju, čak i ako ne podnose modricu. Ako se odjednom pojave modrice, nema razloga za to, možda beba ima idiopatsku trombocitopeničnu purpuru.

Ove statistike potvrđuju da je trombocitopenija najčešća među ostalim krvnim bolestima u području pedijatrije. Većina patologija otkrivena je u dječaka 2-8 godina. Uzroci bolesti su nasljedni i imunološki čimbenici. Prema nekim liječnicima, Verlgofovu bolest izazivaju neispravne krvne stanice.

Simptomi trombocitopenije kod djeteta pojavljuju se nakon cijepljenja, virusnih bolesti, lijekova, naglih promjena temperature. Česti čimbenici koji potiču razvoj bolesti:

• oslabljen razvoj bezbojnih krvnih stanica;
• smanjenje trajanja aktivnosti trombocita na 1-2 dana (obično 10-12 dana);
• mijenja se sastav krvi, dio trombocita troši na stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Zbog različitog sastava krvi, neispravnost cijelog tijela;
• Aktivira se sinteza antitijela usmjerenih na borbu protiv vlastitih trombocita.

Identifikacija i liječenje trombocitopenijske purpure

Budući da su primarne kliničke manifestacije purpure slične simptomima drugih bolesti, da bi se odredila dijagnoza, potrebno je provesti niz studija, nakon čega slijedi odgovarajuće liječenje. Dijagnoza bolesti Verlgof (ITP) uključuje sljedeće aktivnosti:

• konzultacije s liječnikom, prikupljanje anamneze i pritužbi na sluh;
• pregled kože, provjera reakcije iz prstohvata;
• test manžete;
• Valdmanov test;
• OVK;
• test zgrušavanja krvi.

Navedene studije su osnovne, a prema potrebi liječnik će propisati studije slezene i drugih organa.

Nakon što se dijagnoza dovrši, odabire se režim liječenja. Lijekovi su propisani, ali ako se bolest odvija, indicirana je uklanjanje slezene - operacija koja se zove splenektomija.

Cijeli popis terapijskih mjera koje su dostupne liječniku:

• propisivanje hormonskih lijekova;
• izrada medicinske prehrane;
• izmjena plazme;
• infuzija trombocita;
• splenectomy.

Ako pacijent razvije krizu, hitno je zaustaviti krvarenje. U akutnom obliku liječenje se odvija u bolnici, a tijekom remisije sprječavaju komplikacije.

Terapijska dijeta

Posebno razvijene prehrambene smjernice za Verlgof bolest uključuju iznimno zdrava jela. Hrana bi trebala biti potpuna i sadržavati potrebne vitamine i minerale. Alkoholna pića su zabranjena, a začinjena, masna i pržena hrana treba biti konzumirana rjeđe. Gazirana pića i brza hrana su štetni.

Voće, povrće, žitarice, mliječni proizvodi i čista voda bit će korisni. Hrana bi trebala biti topla da ne bi spalila osjetljive sluznice.

Kod trombocitopenije dobro je uzeti infuziju koprive, bobice viburnuma, kao i infuziju kamilice, metvice i ovčarske vrećice. Za kuhanje juha 1 žlica. Prikupljanje lijekova se stavlja u termos i ulije 200 ml kipuće vode. Sat vremena kasnije, infuzija je spremna. Uzmite dva puta dnevno pola šalice.

U skladu s prehranom, idiopatska trombocitopenična purpura se povlači, opće stanje se poboljšava.

Lijekovi i metode za idiopatsku trombocitopeniju

Postoje brojni lijekovi koji se koriste za stabiliziranje broja trombocita u krvi, povećanje imunoloških sila, poboljšanje procesa zgrušavanja:

• glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) propisuje liječnik u standardnoj ili povećanoj dozi, kada je bolest u akutnoj fazi ili je vrlo uznapredovala. Hormoni mogu izazvati nuspojave - dispeptički problemi, povišeni krvni tlak;
• imunoglobulini. Imenovan u obliku intravenskih injekcija. Kod osoba s kroničnom trombocitopenijom imunoglobulini pomažu u održavanju broja trombocita u krvi. Dugotrajna uporaba droga uzrokuje bol u glavi, groznicu, zimicu;
• Interferon alfa propisuje se za kroničnu trombocitopeniju, ako su hormoni neučinkoviti. Među nuspojavama često se otkrivaju zimice, vrućica, bol u glavi. Kako bi se smanjila vjerojatnost nuspojava, paracetamol se pije tjedan dana prije uzimanja interferona.

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje trombocitopenične purpure su ciklofosfamid, azatioprin, danazol. Lijekovi su navedeni kao referenca, opasno je uzeti ih sami.

Osim lijekova, liječnici propisuju i transfuziju trombocita. To nije nužno u svakom slučaju, ali uz opsežne kirurške zahvate, neurologiju i duboku trombocitopeniju, transfuzija se ne može izbjeći. Učinak će biti privremen, ali vrlo pozitivan. Transfuzija se provodi u uvjetima zdravstvene ustanove prema posebno propisanoj shemi. Svakim satom pacijentu se daju 1-2 doze trombocita ili 6-8 doza svaka 4 sata. Učinkovitost transfuzije bila je veća, prije IVIG-a.

Kada je ITP, slezena je uvelike povećana, što se očituje odgovarajućim nepovoljnim simptomima. Ako je standardno liječenje trombocitopenije neučinkovito i stanje se pogoršava, povećava se rizik od ozbiljnog krvarenja sa svim posljedicama. Kada je pacijent u opasnosti, liječnik uklanja organ. Splenektomija se propisuje u sljedećim situacijama:

• trombocitopeničnu purpuru prati ozbiljno krvarenje koje se ne može zaustaviti lijekovima odgovarajućeg učinka;
• ITP je kronična, nema posebne reakcije na lijekove, broj trombocita je konstantan;
• remisija se ne promatra dulje od godinu dana, pacijent se uvijek osjeća loše.

Priprema je potrebna prije splenektomije. Pacijentu se propisuju hormonalni lijekovi i IVIG. Liječnik prvo šalje pacijenta na ultrazvuk kako bi procijenio stanje organa u trbušnoj šupljini. Nakon operacije, učinak se ne pojavljuje odmah, već samo nakon određenog vremena. Štoviše, statistika pokazuje da oko 50% pacijenata očekuje poboljšanje svog stanja. To nije razlog za napuštanje dodijeljene operacije, jer uvijek morate koristiti minimalne šanse.

Sumirajući, može se primijetiti - Verlgofova bolest (ITP) je opasna krvna bolest, koja je u nedostatku liječenja opasna za zdravlje i život pacijenta. Pronašavši simptome karakteristične za patologiju, potrebno je na vrijeme stupiti u kontakt s medicinskom ustanovom, podvrgnuti se pregledu i primiti termine. Što se prije poduzmu mjere, veće su šanse za oporavak.