Glavni

Dijabetes

Sve informacije o imunološkoj trombocitopeniji

Trombociti su posebne stanice odgovorne za hemostazu - složen sustav očuvanja krvi u tekućem stanju i zaustavljanje krvarenja ako se ošteti integritet krvnih žila. Za normalan tijek ovih procesa u tijelu treba održavati određenu koncentraciju trombocita. Ako je njihova razina narušena, osoba razvija patologiju nazvanu imunološka trombocitopenija. To je ozbiljna bolest krvi koja može predstavljati ozbiljnu prijetnju zdravlju i životu pacijenta, stoga zahtijeva pravovremenu dijagnozu i terapiju.

razlozi

Mehanizam razvoja imunološke trombocitopenije je uništenje trombocita specifičnim antitijelima koja se proizvode u ljudskom tijelu. Nakon njihovog izgleda, životni vijek stanica se smanjuje na nekoliko sati umjesto na 7-10 dana - počinju se "držati zajedno", tvoreći mikroskopske krvne ugruške koji začepljuju male krvne žile. Time se povećava propusnost zidova krvnih žila, a krv lako izlazi, što rezultira stvaranjem potkožnih hematoma ili vanjskog krvarenja.

Promjene su uočene u stvaranju krvnog ugruška - postaje preširok i ne može raniti rubove rane, sprečavajući ponovno krvarenje.

Razlozi za pokretanje autoimune reakcije, zbog koje su uočeni gore navedeni poremećaji, mogu biti sljedeći:

  • prošle virusne ili bakterijske infekcije;
  • netolerancija na određene lijekove;
  • kirurški zahvat ili intenzivno krvarenje;
  • produljeno izlaganje tijelu niskih ili visokih temperatura;
  • profilaktičko cijepljenje.

Približno na pola za utvrđivanje točnog uzroka razvoja imunološke trombocitopenije nije moguće - specifična se reakcija razvija spontano i, u pravilu, nestaje nakon nekog vremena.

simptomi

Glavni znakovi imunološke trombocitopenije su subkutana ili vanjska krvarenja lokalizirana u različitim dijelovima tijela, koja se nazivaju kožni hemoragijski sindrom. Njihov izgled može varirati od malih mrlja, slično osipu (tzv. Petechiae), do opsežnih krvarenja i modrica.

Boja kože pacijenta u područjima oštećenja može biti ljubičasta, plavo-zelena ili žućkasta - ovisno o stupnju razgradnje hemoglobina, a same mrlje su bezbolne na palpaciji i asimetrične.

Anna Ponyaeva. Diplomirao na Medicinskoj akademiji u Nižnjem Novgorodu (2007.-2014.) I boravio u kliničkoj laboratorijskoj dijagnostici (2014-2016).

Krvarenja nastaju spontano ili pod utjecajem vanjskih čimbenika, ali intenzitet takvog izlaganja obično ne odgovara stupnju krvarenja - drugim riječima, ozbiljna oštećenja javljaju se kod pacijenta i nakon lakših ozljeda.

Imunska trombocitopenija u djece često se manifestira krvarenjem iz nosa ili desni - ovo se događa nakon stomatoloških zahvata (vađenje zuba) i teško ih je zaustaviti čak i nakon upotrebe standardnih lijekova i lijekova. Kod djevojčica s ovom dijagnozom može doći do krvarenja iz maternice, koje ponekad nije povezano s menstrualnim ciklusom. Rijetko, pacijenti imaju krv u urinu i izmetu, što ukazuje na krvarenje u bubrezima i probavnom traktu.

Opće zdravlje i unutarnji organi u imunskoj trombocitopeniji, u pravilu, ne pate, ali u nekim slučajevima početak bolesti može biti akutan, s vrućicom, smanjenim apetitom, slabošću i povećanim umorom.

Klasifikacija i stupanj

Imunska trombocitopenija može se pojaviti u dva oblika: heteroimunu, koja je uzrokovana negativnim faktorima, ili autoimunim - njezin uzrok leži u autoimunijskoj reakciji tijela na vlastite trombocite. Heteromimuni oblik je akutan, ali ima i dobru prognozu, a autoimuni oblik karakterizira kronični tijek s čestim recidivima. Osim toga, izoliran je i “suhi” i “mokri” tip bolesti - u prvom slučaju pacijenti imaju samo potkožne hemoragije, au drugom se izmjenjuju s krvarenjem.

Temeljem kliničkih obilježja tijeka bolesti postoje tri glavna razdoblja: kriza (pogoršanje), klinička i klinička hematološka remisija. U akutnom razdoblju pacijenti doživljavaju krvarenje različite težine i promjene u krvnoj slici. Klinička remisija karakterizira smanjenje manifestacija bolesti, ali ostaju nepravilnosti u kliničkim testovima krvi.

Tijekom razdoblja kliničke i hematološke remisije, stanje bolesnika i pokazatelji testa se stabiliziraju.

Po težini, imunska trombocitopenija može se javiti u blagom, umjerenom ili teškom stanju.

  1. Blagi stupanj manifestira se samo kožnim sindromom (petehije, modrice, itd.).
  2. Umjereni stupanj karakterizira umjerena jačina vanjskih simptoma (subkutano krvarenje i manje krvarenje), kao i blago smanjenje koncentracije trombocita u analizama.
  3. Teška krvarenja javljaju se kod ozbiljnog krvarenja, smanjene krvne slike i srodnih simptoma - anemije, pogoršanja općeg stanja.
Klasifikacija bolesti prema težini može se nazvati uvjetnom, jer njezine laboratorijske manifestacije ne odgovaraju uvijek kliničkim simptomima.

dijagnostika

Da bi se postavila dijagnoza imunološke trombocitopenije, potrebno je proći niz studija koje će identificirati patološki proces u tijelu i isključiti druge bolesti.

  1. Krvni testovi. Glavni pokazatelj imunološke trombocitopenije u kliničkoj analizi je smanjenje koncentracije trombocita na 140x10 9 / l i niže. U teškim slučajevima može se uočiti anemija različite težine (smanjenje razine hemoglobina do 100-80 jedinica), ali ostali pokazatelji ostaju normalni. Kod oštećenja bubrega u krvi povećava se koncentracija ureje. Osim opće i biokemijske analize krvi, provodi se i tzv. Dukeov test kako bi se odredilo trajanje krvarenja - u bolesnika vrijeme se povećava na 4 minute u usporedbi s normom od 1,5-2 minute.
  2. Studije koagulacije. U koagulogramu s imunskom trombocitopenijom uočava se smanjenje retrakcije (kontrakcije i zbijanja) krvnog ugruška na 60-75%, kao i povreda tromboplastina.
  3. Ispitivanja u jetri. U biokemijskoj analizi, marker je povećanje bilirubina (iznad 20,5 μmol / l), što je povezano s razgradnjom hemoglobina koji se javlja tijekom krvarenja, kao i povećanjem koncentracije ALT i AST.
  4. Testovi na hepatitis i HIV. Trombocitopenija može biti posljedica hepatitisa C i virusa imunodeficijencije - da bi se isključile ove bolesti, provode se relevantne studije.
  5. Druge studije. Osim navedenih testova, pacijentima se propisuju specifične dijagnostičke metode (test pinch, podvezica itd.) - pojava malih krvarenja ukazuje na trombocitopeniju. U nekim slučajevima potrebno je ispitati koštanu srž, što omogućuje određivanje povećanja megakariocita (više od 54-114 / μl), kao i ultrazvuk unutarnjih organa za procjenu njihovog stanja i određivanje mogućeg oštećenja.
  6. Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza provodi se s aplastičnom anemijom, kao i sekundarnom trombocitopenijom, koja se opaža u virusnim infekcijama, anemiji zbog nedostatka željeza itd. Da bi se ove bolesti isključile, ponavljaju se krvni testovi uz temeljito proučavanje pokazatelja, otkrivanje protutijela na određene infekcije (ospice, rubeole, boginje i dr.).

Preporučeno za gledanje videozapisa

Imunska trombocitopenija: liječenje, simptomi, prognoza

Liječenje uključuje kortikosteroide, splenektomiju, imunosupresive i agoniste trombopoetina.

U slučaju krvarenja opasnih po život, potrebno je propisati transfuzije trombocita, intravenske kortikosteroide, intravenske anti-D imunoglobuline i IVIG.

ITP se obično javlja kao rezultat djelovanja autoantitijela usmjerenih protiv strukturnih antigena trombocita. U dječjoj ITP, autoantitijela mogu biti povezana s virusnim antigenima. Okidač u odraslih nepoznat.

Simptomi i znakovi imunološke trombocitopenije

Simptomi i znakovi su petehije, purpura i mukozno krvarenje. Gastrointestinalno krvarenje i hematurija u ITP su rijetki. Slezena nije povećana, osim u slučaju infekcije s popratnom virusnom infekcijom kod djece. ITP je također povezan s povećanim rizikom od tromboze.

Dijagnoza imunološke trombocitopenije

Sumnja se na ITP u bolesnika s izoliranom trombocitopenijom. Budući da ne postoje specifične manifestacije ITP-a, uzroci izolirane trombocitopenije (na primjer, lijekovi, alkohol, limfoproliferativne bolesti, druge autoimune bolesti, virusne infekcije) trebaju biti isključeni tijekom kliničke evaluacije i testiranja. U pravilu, pacijentima se propisuju koagulacijski testovi, testovi na jetri i testovi na hepatitis C i HIV. Test anti-trombocitnih antitijela je beznačajan za dijagnozu i liječenje.

Ispitivanje koštane srži nije potrebno za postavljanje dijagnoze, ali to treba učiniti u slučajevima kada se u krvi ili krvnom razmazu pronađu anomalije osim trombocitopenije; kada klinički znakovi nisu tipični. U bolesnika s ITP, ispitivanje koštane srži otkriva normalan ili neznatno povećan broj megakariocita u inače normalnom uzorku koštane srži.

Predviđanje imunske trombocitopenije

Djeca se obično spontano oporave (čak i kod teške trombocitopenije) unutar nekoliko tjedana ili mjeseci.

Spontana remisija može se pojaviti kod odraslih, ali to se rijetko događa nakon prve godine bolesti. Međutim, kod mnogih pacijenata, bolest se odvija u blagom obliku (tj. Broju trombocita> 30,000 / μl) s minimalnim ili bez krvarenja; takvi slučajevi su češći nego što se ranije mislilo, mnogi od njih, prethodno otkriveni s automatskim brojem trombocita, sada su određeni općim krvnim testom. Drugi bolesnici imaju značajnu simptomatsku trombocitopeniju, iako su slučajevi krvarenja i smrti opasni po život, rijetki.

Liječenje imunološke trombocitopenije

  • Oralni kortikosteroidi.
  • Intravenozni imunoglobulin (IVIG).
  • Intravenozni anti-D imunoglobulin.
  • Splenectomy.
  • Agonisti trombopoetina.
  • Rituksimab.
  • Ostali imunosupresivi.
  • Za teška krvarenja: IVIG, intravenski anti-D imunoglobulin, intravenski kortikosteroidi i / ili transfuzije trombocita.

Odrasli s krvarenjem i brojem trombocita 50.000 / µl. Osjetljivost na rituksimab doseže 57%, ali samo 21% odraslih bolesnika ostaje u remisiji nakon 5 godina. Bolesnici s teškim simptomatskim trombocitopenijama koji nisu osjetljivi na druge lijekove mogu zahtijevati intenzivnu imunosupresiju lijekovima kao što su ciklofosfamid i azatioprin.

Djeci se obično propisuje liječenje zbog održavanja, jer većina se spontano oporavi. Čak i nakon nekoliko mjeseci ili godina trombocitopenije, većina djece doživljava spontane remisije. Ako dođe do krvarenja sluznice, mogu se propisati kortikosteroidi ili IVIG. Primjena kortikosteroida i IVIG-a je kontroverzna povećanje broja trombocita ne može poboljšati klinički ishod. Splenektomija za djecu rijetko se radi. Međutim, ako se tijekom 6 ili više mjeseci uočava teška simptomatska trombocitopenija, počnite razmatrati mogućnost splenektomije.

Fagocitna blokada se postiže primjenom IVIG ili anti-D imunoglobulina. Visoka doza metilprednizolona je jeftinija nego IVIG ili intravenski anti-D imunoglobulin, jednostavnija je za upotrebu, ali je manje učinkovita. Pacijenti s ITP i životno ugrožavajućim krvarenjem također primaju transfuzije trombocita. Transfuzija trombocita se ne koristi u profilaktičke svrhe.

Oralni kortikosteroidi, IVIG ili intravenski anti-D imunoglobulini također se mogu koristiti za privremeno povećanje broja trombocita potrebnih za uklanjanje zuba, porođaja ili drugih invazivnih postupaka.

Imunska trombocitopenija: simptomi, dijagnoza i liječenje

Imunska trombocitopenija (ITP) je stanje u kojem imunološki sustav napada i uništava trombocite, uzrokujući značajno smanjenje njihovog broja (trombocitopenija). Trombociti su potrebni za zaustavljanje krvarenja.

simptomi:

Simptomi su povezani s povećanim rizikom od krvarenja zbog smanjenja broja trombocita. Za mnoge ljude, ITP je asimptomatski.

- Krv u urinu i izmetu

- Obilno menstrualno krvarenje (menoragija)

- Petechiae - crvene točkice, nalik na osip, u stvari male potkožne hemoragije

- Modrice su velike i pod kožom.

- Krvarenja u usnoj šupljini (purpura)

razlozi

U većini slučajeva broj trombocita je smanjen zbog činjenice da imunološki sustav proizvodi antitijela koja prepoznaju trombocite kao strane i uništavaju ih u slezeni, unutarnjem organu u kojem se krv filtrira. Uzrok trombocitopenije može biti i smanjenje njihovih proizvoda. Imunološka trombocitopenija se obično izaziva nečim. Ponekad čak i liječnik ne može odrediti ovaj izazovni faktor.

- Virusi: često mogu izazvati razvoj ITP-a u djece. Virusna infekcija obično prethodi razvoju ITP-a, manifestirajući se nekoliko tjedana prije njega. Stvarajući imunološku obranu protiv virusa, imunološki sustav može pogrešno proizvesti antitijela na trombocite.

- Cijepljenje: razvoj ITP-a povezan je s uvođenjem CCP cjepiva (ospice, rubeole, parotitis). U pravilu, stanje se razvija unutar 6 tjedana nakon cijepljenja. Valja napomenuti da se to događa vrlo rijetko - 2,6 slučajeva na 100 000. Ovaj rizik je mnogo niži od rizika razvoja imunološke trombocitopenije kod ospica ili rubeole. U ovom slučaju, ozbiljno krvarenje je rijetko i više od 90% bolesnika se oporavi unutar 6 mjeseci.

- Autoimune bolesti: ITP se smatra autoimunom bolešću, može djelovati kao jedan od prvih simptoma autoimunih bolesti kao što su sistemski eritematozni lupus ili reumatoidni artritis.

dijagnostika

Kao i druge krvne bolesti, ITP se dijagnosticira pomoću kliničkog testa krvi. Nema drugih testova za dijagnosticiranje ovog stanja. Dijagnoza se postavlja isključivanjem drugih bolesti. Kod ITP, leukociti i hemoglobin obično ostaju na normalnoj razini. Možda će vam trebati i razmaz krvi kako biste proučili oblik trombocita, kako biste bili sigurni da je smanjen samo broj trombocita i da se njihov oblik ne mijenja. Prema tome, moguće je isključiti malignu krvnu bolest ili druge uzroke trombocitopenije. Ako se sumnja da je ITP posljedica autoimunog procesa, može biti potrebna specifična dijagnoza ove bolesti.

ITP tretman

Trenutno liječenje ITP-a uglavnom ovisi o prisutnosti krvarenja. Cilj terapije je zaustaviti krvarenje i povećati razinu trombocita na sigurne brojeve. Osobe s ITP-om trebaju izbjegavati uzimanje aspirina i lijekova koji sadrže ibuprofen jer imaju loš učinak na funkciju trombocita.

- Promatranje: ako nema simptoma krvarenja, liječnik može odabrati taktiku promatranja bez propisivanja lijekova.

- Steroidni hormoni: metilprednizolon ili prednizon se najčešće koriste u svijetu za liječenje ITP-a. Vrlo se učinkovito odupiru procesu uništavanja trombocita u slezeni, ali za povećanje razine krvnih pločica može proći više od tjedan dana nakon početka liječenja.

- Primjena imunoglobulina: Intravenski imunoglobulin se široko koristi u liječenju ITP-a. Obično se ova metoda koristi za krvarenje, kada bolesnik treba podići razinu trombocita u kratkom vremenu. Propisuje se kapanjem, infuzija traje nekoliko sati.

- Anti-Rh imunoglobulin: intravenski se primjenjuje kako bi se povećala razina trombocita kod osoba s određenom krvnom skupinom. Trajanje infuzije je manje nego kod uvođenja imunoglobulina.

- Transfuzija trombocita: nije uvijek učinkovita za ITP, ali može biti potrebna u određenim slučajevima, primjerice prije operacije. Ako se bolest ne može liječiti, mogu biti potrebne sljedeće mjere:

- Splenektomija: to produljuje život trombocita, jer se njihovo uništavanje događa u slezeni. Prije donošenja odluke o uklanjanju slezene odmjerite prednosti i mane.

-Rituksimab: destruktivna monoklonska antitijela B-stanica su bijele krvne stanice koje su odgovorne za proizvodnju antitijela na trombocite. Zatim, možda, nove B stanice neće proizvesti autoantitijela.

- Agonisti trombopoetinskog receptora: Eltrombopag (oralno) i romiplostim (subkutano) pripadaju njima. Njihovo djelovanje je stimuliranje proizvodnje trombocita od strane koštane srži.

Razlike ITP u odraslih i djece

Kod odraslih i djece, bolest se odvija na različite načine. Kod djece s ITP, potpuni oporavak javlja se u više od 80% slučajeva. Adolescenti i odrasli imaju veću vjerojatnost da razviju kronične oblike koji traju do kraja života i koji mogu ili ne moraju zahtijevati liječenje.

Imunska trombocitopenija. Preporuke za liječenje ITP-a

Koštana srž i elementi koje proizvodi i transformira odgovorni su za stanje imunološkog sustava. Najvažniji dijelovi ovog lanca su trombociti. Riječ je o fragmentima masivnih stanica megakariocita koštane srži, koji su prekursori trombocita, a uloga potonjeg je normalizacija hemostaze (hematopoetskog sustava). Razina trombocita u krvi mora se održavati na optimalnim vrijednostima. Inače, osoba može doživjeti razne teške bolesti.

Imunska trombocitopenija ili nedostatak crvenih krvnih stanica smanjuju zaštitni potencijal osobe, što utječe na zgrušavanje krvi. Višak trombocita dovodi do tromboze, a smanjeni protok krvi do krvarenja u unutarnjim organima.

Što je imunološka trombocitopenija?

ITP je kada osoba ima prosječan broj trombocita od 200 do 400 jedinica. Varijacije u dobi su sljedeće:

  • norma u odraslih 200 - 400 jedinica;
  • adolescenti od 15 do 18 godina - od 180 do 420 jedinica;
  • do 15 godina - 150 - 450 jedinica;
  • Novorođenčad - 100 - 400 jedinica.

Smanjenje praga kod žena, osobito za vrijeme menstruacije i trudnoće, morate pratiti pokazatelje u stalnom načinu kako bi se spriječila imunološka trombocitopenija, što ponekad slabi obranu.

Normalno funkcioniranje crvenih krvnih zrnaca je životni ciklus u krvi od 5 do 8 dana u obliku zaobljenih bikonveksnih diskova. No, kada dođe do ozljede, one se mijenjaju, rastu, oslobađaju ljepljivu pseudopodiju koja pokriva oštećeno tkivo posude i tako zaustavlja krvarenje. Nedostatak trombocita omogućuje dugotrajan oporavak nakon ozljeda. Stoga, problem razvoja imunološke trombocitopenije, liječnici su s povećanom pažnjom.

Optimalna razina crvenih krvnih stanica podržava koštanu srž - glavni organ imuniteta, njegov zadatak je popuniti do 13% njihove mase, a taj proces osiguravaju hematopoetske matične stanice.

Opasne posljedice! Imunska trombocitopenija sa smanjenjem količine trombocitne mase na kritičnu razinu uzrokuje naglo krvarenje.

Imunska trombocitopenična purpura u djece

Akutni autoimuni ITP od dvije do devet godina u djece javlja se nakon prevladavanja virusnih infekcija. To se događa spontano i odlikuje se pojavom petehija i purpure. Krvni testovi pokazuju nedostatak trombocita na pozadini normalnih razina leukocita. Kao rezultat toga, liječnik dijagnosticira imunološku trombocitopeničnu purpuru.

Osnova za pojavu abnormalnosti je proizvodnja antitijela na antigene virusnih proteina. Proces je karakteriziran adsorpcijom na fragmentima membrane trombocita virusnih antigena ili imunih kompleksa interakcije antigen / antitijelo. Kao rezultat, antigeni napuštaju tijelo, osoba se oporavlja za nekoliko tjedana bez terapijske intervencije.

Novorođenčad ima nekoliko vrsta trombocitopenijske purpure - izomimune, autoimune, heteroimune, transimune, o čemu ćete pročitati u nastavku.

Manifestacije imunološke trombocitopenije - velike modrice na tijelu djeteta, krvave plakove, bol tijekom kretanja ekstremiteta, što ukazuje na krvarenje u zglobove.

Simptomi imunološke trombocitopenije

Slika znakova bolesti je očita. Simptomatski kompleks je pojava područja krvarenja u koži, sluznicama.

  • Ekhimoza, petehije se javljaju bez razloga ili nakon dodira s tijelom, prilikom hranjenja djeteta i utjecaja na sluznicu usne žlicom.
  • Krvarenje desni.
  • Krvarenje iz nosa, usta, gastrointestinalnog trakta, uzrokuje anemiju.
  • Acikličko krvarenje iz maternice (metrorafija) kod žena, značajan gubitak krvi tijekom menstruacije (menoragija).

Imajte na umu! To su simptomi narušene proizvodnje trombocita, koji bi trebali upozoriti, oni predlažu da trebate zakazati posjet liječniku.

Uzroci pada mase trombocita

Uvjeti za razvoj patologije su neuspjeh proizvodnje trombocita - smanjenje formiranja trombocita kod crvene koštane srži. Anomalija se razvija pod određenim uvjetima.

  1. Inhibicija sazrijevanja staničnog kompleksa - megakariocitični, crveni, mijeloidni klice koje nastaju kao posljedica aplastične anemije.
  2. Kada se metastaziraju stanice raka u koštanoj srži.
  3. Kod akutne i kronične leukemije.
  4. Nedostaci vitamina B12, B9 koji uzrokuju anemiju.
  5. Infekcija virusnom infekcijom.
  6. Terapija lijekovima s tiazidima, estrogenom.
  7. Nakon provedene kemoterapije i zračenja.
  8. Uz alkoholizam.

Povećano uništavanje, potrošnja trombocita također je u osnovi bolesti. Taj proces uzrokuje prirođene i sekundarne trombocitopenične događaje. Karakterizira ga prekomjerna potrošnja stanica trombocita u odnosu na kompenzacijsku sposobnost njihove zamjene koštanom srži.

Uzrok imunološke trombocitopenije postaje kršenje raspodjele trombocita u slezeni. Ovo tijelo je skladište za čuvanje crvenih krvnih stanica, koje opskrbljuje povećanom potrošnjom u krv. No, kada se zadržavaju tamo, aktivira se mehanizam njihovog brzog razaranja, što izaziva pancitopeniju. Smanjen je u svim elementima krvi, kompliciran ozbiljnim patologijama imunološkog, hematopoetskog, limfnog sustava.

Liječenje trombocitopenije

U akutnom tijeku bolesti bolesnik treba hospitalizaciju, jer ozbiljnost bolesnikove bolesti s trombocitopenijom podrazumijeva standard bolničke medicinske skrbi. Pacijentu se preporuča da počiva u mirovanju dok se razina crvenih krvnih zrnaca ne približi sigurnom pokazatelju - 150 jedinica.

Liječenje trombocitopenije uključuje tromjesečni unos kortikosteroida, operaciju uklanjanja slezene, ako ne postoji drugi terapijski način za uklanjanje problema. Kirurgija se smatra drugom fazom. Nakon splenektomije započinje treći stupanj liječenja, tijekom kojeg pacijent uzima prednizon, a on je također pokazao i postupak plazmafereze.

Kod imunosne trombocitopenije ne preporučuje se infuzija trombocita donora, jer to može uzrokovati pogoršanje bolesti. Transfuzije trombocita pomažu samo pri odabiru HLA-kompatibilnog donora. Ali ne može svaki pacijent to čekati, tako da se češće koristi metoda transfuzije odmrznutih ispranih crvenih krvnih zrnaca.

Popis lijekova za povećanje razine trombocita označen je kao Prednizolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Upozorenje! Aspirin, barbiturati, kofein su uključeni u popis zabranjenih lijekova za pacijenta s imunom trombocitopenijom, budući da oni negativno utječu na spremnost krvnih stanica za agregaciju.

Liječenje imunosne trombocitopenije bez lijekova

Nakon otpusta iz bolnice pacijente promatra hematolog. Njima se dodjeljuju postupci koji doprinose poboljšanju države. To su složeni događaji koji uključuju različita područja:

  • dezinfekcija infektivnih žarišta;
  • deworming;
  • savjete o prevenciji virusnih infekcija koje izazivaju izbijanje abnormalnosti trombocita;
  • kaljenje, fizikalna terapija, usklađivanje opterećenja.

Upozorenje! Zapamtite da prekomjerna tjelovježba uzrokuje povratak bolesti, stoga pratite tjelesnu aktivnost.

hrana

Važna komponenta oporavka je konzumacija dovoljne količine ugljikohidrata, proteina, masti, vitamina, mikroelemenata. Liječnik savjetuje pacijentu na dijeti, preporučuje se da vodite dnevnik hrane. Korištenje proizvoda koji nisu na popisu prehrane i nekontroliranog uzimanja lijekova uzrokuju izbijanje patologije u proizvodnji, potrošnji i distribuciji trombocita. Stoga pacijenti moraju biti oprezni.

Prehrambene karakteristike imunološke trombocitopenije uključuju faktore:

  • odbacivanje alergijske hrane;
  • uporabu proizvoda koji sadrže vitamin B12, K, folnu kiselinu, koji utječu na zgrušavanje krvi;
  • slijedeći dijetalnu tablicu 10;
  • recepcija narodnih lijekova na bazi ljekovitog bilja s hemostatskim učinkom - kopriva, stolisnik, arnica, pastirska torba.

bilje

Biljke treba koristiti u treningu, kombinacija pojačava učinak. Broths napraviti izračun jedne žlica na šalicu kipuće vode, piće filtrira. Spreman izvarak podijeljen u dva prijema dnevno. Za infuzije od dvije žlice naknade preporučuje se skuhati u litri termos. Nakon sat vremena infuzije popijte pola čaše tri puta dnevno.

Vrste bolesti

Medicinska klasifikacija imunske trombocitopenije dijeli bolest na 4 tipa.

  • Isoimmune, koji nastaje zbog razlike između trombocitnih segmenata kod mame i bebe, javlja se kod jedne od tisuću beba i zahtijeva hitnu pomoć.
  • Autoimune - porast proizvodnje autoantitijela na vlastite elemente, nazvan krvne ploče, praćen je kroničnim opasnim bolestima - reumatizmom, leukemijom, eritematoznim lupusom, sklerodermom.
  • Heteroimune - ljubičaste erupcije s krvarenjima na pozadini reakcije na primanje određenih lijekova, izazvanih gripom, boginjama, ospicama, rubeolom. Varijacija je Verlgofova bolest (idiopatska purpura) čija su obilježja valoviti bljeskovi, praćeni krvarenjem kože i sluznice.
  • Transimmune - nakupljanje antitijela na trombocite u trudnica zbog sukoba trombocita, koji prevladavaju placentnu barijeru i doprinose nastanku hemoragičnog sindroma.

Prognoza imunosne trombocitopenije pozitivna je samo uz pravodobnu medicinsku njegu. U uvjetima trčanja, unutarnje krvarenje završava smrću.

Zaključak. Ako sustavno obavljate krvne pretrage, posavjetujte se s liječnikom nakon što otkrijete prve znakove bolesti, moguće je oporavak od imunološke trombocitopenije. Budite pažljivi prema vlastitom zdravlju i vodite brigu o djeci.

Liječenje trombocitopenije

Uzroci trombocitopenije

Trombocitopenija su najčešći oblici hemoragijske dijateze. Ovaj izraz definira uvjete u kojima je broj trombocita ispod 150 x 10 9 / l. S praktične točke gledišta, postoje:

  • primarna trombocitopenijska purpura (idiopatska trombocitopenijska purpura),
  • sekundarna trombocitopenija,
  • simptomatska trombocitopenija.

Razlikuju se i nasljedne i stečene forme trombocitopenije.

Ovisno o patogenezi trombocitopenije dijeli se na:

  • zbog smanjene proizvodnje trombocita;
  • zbog povećanog uništavanja trombocita (najčešće - imunog);
  • povezane s poremećenom distribucijom trombocita;
  • mješoviti.

Neki lijekovi, kao što su kinin, sulfanilamidni lijekovi, salicilati, barbiturati, streptomicin, arsen, zlato, mogu uzrokovati pojavu imunološke trombocitopenije. Većina lijekova može uzrokovati trombocitopatiju i trombocitopeniju. To uključuje beta-blokatore, novokain, antihistaminik, aminazin, antibiotike, aminofilin, citotoksične lijekove, heparin, etanol itd.

Glavni klinički simptomi trombocitopenije su petehije, bez razloga, male modrice i krvarenje iz sluznice, petehije petehija. Boja krvarenja varira (ovisno o trajanju) od ljubičasto-crvene do zelene i žute. Uglavnom ekhimoza je lokalizirana na prednjoj površini tijela, gornjim i donjim ekstremitetima, osobito na mjestima mogućeg trenja i kompresije s odjećom (na vratu u blizini vrata, na mjestima kompresije s elastičnom trakom). Karakteristično je stvaranje krvarenja na mjestima ubrizgavanja.

Kod akutne trombocitopenije može doći do krvarenja bubrega, krvarenja u bjeloočnici ili u mrežnici, u mozgu ili u moždanoj opstrukciji. Krvarenje se obično događa nakon ekstrakcije zuba.

Glavni oblici trombocitopenije:

  • zbog smanjene proizvodnje stanica u koštanoj srži
    • nasljedstvo:
      • Fanconijev sindrom
      • Whiskott-Aldrichov sindrom
      • May-Gegglin anomalija,
      • Bernard Soulier sindrom.
    • stečena:
      • kod inhibicije megakariocitopoeze u koštanoj srži,
      • s aplastičnom i megaloblastičnom anemijom,
      • nakon virusne infekcije,
      • zbog opijenosti:
        • egzogeno: ionizirajuće zračenje, kemikalije (benzen, antibiotici levomycetin ili streptomicin, insekticidi, alkohol),
        • endogeni: s uremijom, zatajenjem jetre, sepsom, miliarnom tuberkulozom, toksoplazmozom, itd.,
      • u slučaju tumorskih bolesti: hemoblastoza, mijelodisplastični sindrom, metastaze raka u koštanoj srži i / ili tijekom korištenja trombocita
  • imun
    • autoimuni
      • primarna (idiopatska trombocitopenijska purpura),
      • sekundarni (kod sistemskog eritematoznog lupusa, kroničnog hepatitisa, kroničnih limfoproliferativnih bolesti),
    • Isoimmune - u novorođenčadi
    • geteroimmunnye
      • lijekove,
      • virusnih,
      • nakon transfuzije,
    • transimuna (neonatalna)
  • zbog preraspodjele krvi i hemodilucije:
    • s splenomegalijom i hipersplenizmom (kronična bolest jetre, portalna hipertenzija)
  • mješoviti.

Trombocitopenija zbog smanjene proizvodnje stanica u koštanoj srži. Nasljedni poremećaji trombocitopoeze uključuju Fanconijevu anemiju, u kojoj se hemoragijski sindrom javlja između 5. i 8. godine života, u kombinaciji s pancitopenijom, kongenitalnim malformacijama, osobito kostura i bubrega.

Ovaj oblik bi se trebao razlikovati od majsko-gegglinske anomalije, koju karakterizira trijada simptoma: trombocitopenija, gigantski oblici trombocita i bazofilna vretenasta uključenja u leukocitima.

Bolest se nasljeđuje na autosomno dominantan način.

Hemoragična dijateza u ovom slučaju je slaba, postoji tendencija pojave hematoma, a kod žena - menoragija.

Wiskott-Aldrichov sindrom je nasljedna, imunodeficijentna bolest koja se nasljeđuje u recesivnom, X-vezanom modu. Samo su dječaci bolesni. Klinički simptomi se mogu naći u prvim mjesecima života djeteta. Sindrom karakterizira trijada: trombocitopenijski sindrom, ekcematozni osip na koži i sklonost ka ponovnoj infekciji. Vrsta krvarenja - mikrocirkulacija.

Stečena trombocitopenija sa smanjenom proizvodnjom trombocita uključuje trombocitopeniju, uzrokovanu hipo- i aplasijom megakariocitnog aparata u aplastičnoj anemiji, djelovanjem određenih lijekova i ionizirajućeg zračenja, djelovanjem kemikalija i lijekova koji inhibiraju stvaranje trombocita (tiazidni diuretici, kronična alkoholna terapija, kronični alkohol, kronični alkoholni lijekovi. zbog virusnih infekcija i premještanja koštane srži hemoblastozom.

Umjerena trombocitopenija javlja se s nedostatnom B12 i anemijom koja uzrokuje nedostatak folija, kroničnim zatajenjem bubrega.

Kod trombocitopenije, zbog povećanog uništavanja trombocita, prevladavaju imuni oblici. Po prirodi imunološkog sukoba, imunološka trombocitopenija je podijeljena u četiri skupine.

  • Isoimmune (aloimune) - neopatalna trombocitopenija. Razvijen s individualnom nekompatibilnošću fetusa i majke antigenom trombocita. Klinički manifestira hemoragijski sindrom mikrocirkulacijskog tipa u nekoliko sati nakon rođenja djeteta (uočeno u 0,08% novorođenčadi).
  • Transimune (neonatalna) trombocitopenija razvija se u 50-70% novorođenčadi rođenih majkama koje pate od autoimune trombocitopenije, a uzrokovana je prodiranjem autoantitijela majke kroz posteljicu. Simptomi krvarenja su blagi i nestaju sami.
  • Heteroimuna trombocitopenija nastaje kada se promjene u antigenskoj strukturi trombocita pod utjecajem virusa ili lijekova na uništavanje stanica imunološkog kompleksa.
  • Autoimuna trombocitopenija je rezultat preranog uništavanja stanica na čijoj površini se otkrivaju IgG autoantitijela fagocitozom od makrofaga u slezeni i / ili jetri. Autoimune trombocitopenije dijele se na idiopatske, kada se ne može utvrditi uzrok autoagresije, i sekundarne, koje su rezultat autoimunih bolesti: sistemski eritematozni lupus, autoimuni hepatitis.

Idiopatska trombocitopenična purpura. Pod ovim uobičajenim imenom, kombinirani su autoimuni oblici trombocitopenije, u kojima se ne može utvrditi uzrok autoagresije, što se očituje kao hemoragijska dijateza s izoliranim nedostatkom trombocita i mikrocirkulacijskim krvarenjem. U nekim slučajevima bolest je povezana s varičelom-zoster, Epstein-Barr, profilaktičkim cjepivima, BCG imunoterapijom. Razaranje trombocita objašnjava se imunološkim odgovorom organizma, a ne izravnim djelovanjem virusa.

Patogenetski mehanizmi nastaju uslijed ubrzanog uništavanja trombocita autoantitijelima protiv vlastitih trombocita. Slobodna antitrombocitna antitijela sadržana u serumu određena su samo u 20-30% bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom. Oni uglavnom pripadaju klasi IgG, ponekad i IgM. Protutijela klase IgG prodiru u posteljicu i mogu uzrokovati trombocitopeniju kod nekih novorođenčadi čije majke imaju autoimunu trombocitopeniju.

Trombociti obogaćeni antitijelima se fagocitiraju makrofagima, koji sadrže receptore za Pc fragment imunoglobulina. Glavno mjesto uništenja trombocita je slezena, rjeđe jetra, ponekad jetra (s vrlo visokom razinom antitijela).

Kako bi se pojasnio mehanizam eliminacije trombocita u ovoj patologiji, predložene su tri hipoteze:

  • trombociti sadrže receptore za Pc fragment imunoglobulina, koji se mogu spojiti s imunim kompleksima nastalim tijekom bolesti;
  • specifična antivirusna ili antibakterijska antitijela mogu unakrsno reagirati s površinskim strukturama trombocita;
  • adsorpcija infektivnog patogenog antigena na površini trombocita, nakon čega slijedi stvaranje antitijela specifičnih za trombocite.

Razlikuju se akutni i kronični oblici idiopatske trombocitopenijske purpure.

Akutna autoimuna trombocitopenična purpura uglavnom pogađa djecu od 2-9 godina starosti. Bolest se odlikuje iznenadnim nastupom i brzim oporavkom (do 6 mjeseci). Početku kliničkih manifestacija često prethodi virusna infekcija gornjih dišnih putova ili probavnog trakta. Kliničku sliku karakterizira pojava na koži znakova krvarenja mikrocirkulacijskog tipa u obliku petehija male točke, malih modrica, hemoragijskih osipa na sluznici usne šupljine. Karakteristično je krvarenje sluznice nosa i desni.

Ekhimoza je obično lokalizirana na prednjoj površini trupa, gornjih i donjih ekstremiteta. Karakterizira se stvaranje velikih krvarenja na mjestima ubrizgavanja, pojava krvarenja u mjestima kompresije kože s ovratnikom, elastičnim i slično.

Limfni čvorovi, jetra i slezena s idiopatskom trombonitopenicheskoy purpura ne povećava. Kliničke manifestacije razvijaju se postupno, karakterizirane kroničnim recidivom ili dugotrajnim tijekom bolesti. Kod žena, idiopatska trombocitopenična purpura pokazuje obilnu i dugotrajnu menstruaciju. Ponekad dolazi do krvarenja u bjeloočnici ili mrežnici, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta, kod žena - krvarenja u jajnicima, klinički se simulira izvanmaternična trudnoća. U teškim oblicima bolesti može doći do bubrežnog krvarenja.

Kako liječiti trombocitopeniju?

Liječenje trombocitopenije obično uključuje transfuziju koncentrata trombocita u slučaju značajnog krvarenja.

Liječenje Viskot-Aldrich sindroma simptomatsko. Prognoza je nepovoljna. Većina djece umire prije 5 godina od ponavljajućih gnojnih infekcija ili krvarenja u vitalnim organima. Kod nekih bolesnika transplantacija koštane srži je učinkovita.

U slučajevima teškog hemoragičnog sindroma, glukokortikoidi i hormoni koriste se za liječenje bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom (prosječna početna doza je 60 mg dnevno). Učinkovitost glukokortikoida u dozi od 1,5-2 mg / kg dnevno tijekom 4 tjedna je od 10 do 30% za kronični oblik bolesti. U bolesnika s akutnim oblikom idiopatske trombocitopenijske purpure broj trombocita stalno raste s postizanjem potpune remisije.

Ako glukokortikoidi nisu dovoljno učinkoviti, propisuje se delagil, također se koriste imunomodulatori (timalin, T-aktivin, splenin). Ako je konzervativna terapija neučinkovita u razdoblju od 4 do 6 mjeseci od početka liječenja, preporuča se splenektomija (80% bolesnika ima visoku učinkovitost, a 60% ima dugu remisiju).

Splenektomija je kontraindicirana u prvoj epizodi idiopatske trombocitopenijske purpure (mogući je klinički učinak glukokortikoida), kod djece (za akutni oblik bolesti, karakteristična je spontana remisija), u trudnica (rizik od razvoja sepse i drugih komplikacija). Stope mortaliteta nakon splenektomije su manje od 1%.

Drugo područje terapije za idiopatsku trombocitopeničnu purpuru su visoke doze (400 mg / kg) imunoglobulina za intravenozno davanje tijekom 5 dana. Terapijski učinak ovih lijekova je da oni inaktiviraju antitijela, vežu i uklanjaju bakterijske, virusne i druge antigene.

Imunosupresivna terapija (ciklosporin A, azatioprin, vinkristin) indicirana je za liječenje refraktornih bolesnika. Uz neučinkovitost svih ostalih metoda preporučujemo uvođenje rekombinantnog aktiviranog faktora VII (VIIIa) - lijek Novoseven s bolusom svaka 2 sata dok se krvarenje ne zaustavi.

Uklanjanjem cirkulirajućih imunoloških kompleksa, autoantitijela također doprinose aferentnim metodama liječenja - plazmafereze. Neki aspekti transfuzijske terapije zaslužuju posebnu pozornost.

S kojim se bolestima može povezati

Liječnici nazivaju moguću povezanost između pojave trombocitopenije i prošlih zaraznih bolesti, uporabe lijekova, profilaktičkih cijepljenja, prisutnosti tuberkuloze u bolesnika, difuznih bolesti vezivnog tkiva, leukemije i bolesti jetre.

Trombocitopenija se može razviti na osnovi anemije s manjkom B12 i manjkom folne kiseline, aplastičnom i megaloblastičnom anemijom, Fanconijevom anemijom, u slučaju neoplastičnih bolesti, hemoblastozom, mijelodisplastičnim sindromom, koštanim metastazama u koštanoj srži i / ili u slučaju trombocita. zatajenje bubrega, kronične limfoproliferativne bolesti. U nekim slučajevima, pojava idiopatske trombocitopenične purpure povezana je s varičelama i Epstein-Barr virusima.

Trombocitopenija karakterizira pojava ekhimoze, krvarenja iz sluznice, desni, krvarenja iz nosa, kod žena - obilna i dugotrajna menstruacija.

Opasna komplikacija trombocitopenije je krvarenje u mozgu i subarahnoidni prostor, krvarenje nakon tonzilektomije.

Liječenje kućne trombocitopenije

Razvoj trombocitopenije zahtijeva kvalificiranu i pravovremenu pomoć, te je stoga preporučljivo biti hospitaliziran u specijaliziranoj medicinskoj ustanovi, gdje će pacijent dobiti hitnu skrb, a stanje se normalizira ako je druga bolest rezultirala trombocitopenijom.

Koji lijekovi za liječenje trombocitopenije?

  • delagil - 1 tableta dnevno tijekom 2 mjeseca pod kontrolom broja leukocita i oftalmološke slike,
  • ciklosporin A - u dozi od 2,5-5 mg / kg težine dnevno,
  • azatioprin - 1-4 mikrona / kg mase na dan,
  • vinkristin - 1-2 mg intravenski 1 puta tjedno,
  • novoseven - u dozi od 90 mg / kg tjelesne težine.

Liječenje narodnih metoda trombocitopenije

Korištenje narodnih lijekova nije jako djelotvorno, ne može značajno utjecati na krvnu sliku, te se stoga ne smije koristiti u fazi liječenja trombocitopenije.

Liječenje trombocitopenije tijekom trudnoće

Razvoj bilo kojeg oblika trombocitopenije kod trudnica trebao bi biti razlog za kontaktiranje stručnjaka. Strategija liječenja određuje se isključivo na individualnoj osnovi.

Tijekom trudnoće se smanjuje učestalost pogoršanja, rađanje se preporuča voditi pod zaštitom steroidnih hormona, osobito ako je žena prethodno liječena.

Koji liječnici kontaktirati ako imate trombocitopeniju

U postavljanju dijagnoze pomaže ispravno prikupljena povijest.

Glavni laboratorijski pokazatelj trombocitopenije je značajno smanjenje broja trombocita (ispod 100 * 10 9 / l). Krvarenje se očituje, u pravilu, kod smanjenja broja trombocita ispod 30 * 10 9 / l.

Karakteristične morfološke promjene trombocita:

  • poikilocytosis,
  • prevalencija krvnih ploča malih ili velikih veličina.

Trajanje krvarenja je produljeno (prema Dukeu) - do 15 minuta ili više, primijećen je pozitivan simptom podveza, trajanje zgrušavanja krvi je normalno, heparinsko vrijeme je povećano. Ispitano je Biggs-Douglasovo ispitivanje generacije tromboplastina.

Za diferencijalnu dijagnozu različitih oblika trombocitopenije važno je ispitati koštanu srž.

Kod trombocitopenije uzrokovane smanjenjem proizvodnje stanica, broj trombocita se obično smanjuje i kreće se u rasponu od 40-80 * 10 9 / l. Trajanje krvarenja može biti normalno ili blago produženo. Agregacija trombocita sa svim agonistima unutar normalnih granica.

Kao dio pregleda u Viskot-Aldrich sindromu, otkriva se splenomegalija, moguće je blago povećanje limfnih čvorova. Istodobno, uz značajno smanjenje broja trombocita, morfoloških (mikroformi), pokazuju se različiti funkcionalni i biokemijski defekti trombocita. Broj megakariocita u koštanoj srži je unutar normalnih granica, postoji značajno smanjenje serumskog IgM, IgG uz značajno povećanje razine IgE.

U dijagnostici idiopatske trombocitopenijske purpure važnu ulogu ima nedostatak povezanosti s pojavom krvarenja s bilo kojom prethodnom ili osnovnom bolešću. Glavni laboratorijski znak je smanjenje broja trombocita (manje od 100 * 10 9 / l), ali krvarenje se razvija uglavnom samo kada je broj trombocita manji od 30 * 10 9 / l. Pojava u perifernoj krvi mladih oblika trombocita očituje se u dominaciji velikih trombocita u razmazu, nisko-zrnatim “plavim” trombocitima i poikilocitozi.

Životni vijek trombocita se smanjuje, ponekad i do nekoliko sati (umjesto 7-10 dana u normalnim uvjetima), trajanje krvarenja se produžuje - više od 15 minuta prema Dukeu (umjesto 3-5 minuta u normi), Konchalovsky-Rumppel-Leede test je pozitivan.

Trajanje zgrušavanja krvi nije prekinuto, produženo je vrijeme heparina u krvnoj plazmi. Poremećeni test generacije tromboplastina (Biggs-Douglas). Nakon masivnog krvarenja javlja se akutna post-hemoragijska anemija s neutrofilnom leukocitozom, au slučaju čestog ponovnog krvarenja, kronična posthemoragijska anemija s karakterističnim promjenama u hemogramu.

Histološko ispitivanje udaljene slezene otkriva povećan broj limfnih nodula i reaktivnih centara u bijeloj pulpi, višestruke plazma stanice na periferiji malih žila u marginalnoj zoni, što ukazuje na aktivnu sintezu imunoglobulina. U makrofagima, trombociti se otkrivaju u različitim fazama uništenja. U diferencijalnoj dijagnozi idiopatske trombocitopenijske purpure s trombocitopenijom u oboljenjima kao što su aplastična anemija, akutne i kronične forme leukemije, metastaze raka u koštanoj srži, najznačajniji su punktura sternuma i trepanobiopsija, a također su značajne i kliničko-hematološki obrasci navedenih bolesti.

Imunska trombocitopenija razlikuje se od sekundarne autoimune trombocitopenije, razvijene u pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija), bolesti autoimunih organa (Hashimotin autoimuni tireoiditis, difuzna toksična gusta).

Imunska trombocitopenija u odraslih

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja, Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan)
Inačica: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2015

Opće informacije

Kratak opis

Definicija: Imunska trombocitopenija je autoimuna bolest uzrokovana jednim ili više antitrombocitnih antitijela, koja obično djeluje na membranske glikoproteinske komplekse IIb / IIIa i / ili GPIb / IX, što dovodi do uništenja trombocita u stanicama fagocitnog mononuklearnog sustava, što pokazuje hemoragičnu simfonijsku sintezu.

Naziv protokola: Imunska trombocitopenija u odraslih

Kod protokola:

ICD kod -10:
D69.3 - Imunska trombocitopenija

Datum izrade protokola: 2015.

Skraćenice korištene u protokolu:
* - lijekovi kupljeni kao jedan uvoz;
AH - arterijska hipertenzija;
BP - krvni tlak;
ALaT - alanin aminotransferaza;
ASaT - aspartat aminotransferaze;
HIV - virus ljudske imunodeficijencije;
GGTP - gamaglutamiltranspeptidaza;
ITP - imunološka trombocitopenija;
ELISA - enzimski imunotest;
IFT - imunofenotipizacija;
CT - kompjutorska tomografija;
LDH - laktat dehidrogenaza;
MDS - mielodisplastični sindrom;
KLA - potpuna krvna slika;
OAM - analiza urina;
AML - akutna mieloblastna leukemija;
PNH - paroksizmalna noćna hemoglobinurija;
PCR - lančana reakcija polimeraze;
ESR - brzina sedimentacije eritrocita;
USDG - Doppler ultrazvuk;
Ultrazvuk - ultrazvuk;
EGD - fibrogastroduodenoskopija;
BH - brzina disanja;
HR - otkucaji srca;
EKG - elektrokardiografija;
Ehokardiografija - ehokardiografija;
MRI - snimanje nuklearne magnetske rezonancije;
FISH - fluorescentna in situ hibridizacija;
HLA je sustav ljudskih antigena leukocita.

Kategorija bolesnika: odrasli bolesnici s imunom trombocitopenijom.

Korisnici protokola: liječnici opće prakse, liječnici opće prakse, onkolozi, hematolozi.

Razine ljestvice dokaza [1].

klasifikacija

Klinička klasifikacija:

Klasifikacija AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Odvajanje imunske trombocitopenije:
· Prva dijagnoza (do 3 mjeseca);
· Postojanost (3-12 mjeseci);
· Kronična (nakon 12 mjeseci).
Odvajanje imunološke trombocitopenije predloženo od strane MRS-a nije formalno potvrđeno i ne preporučuje se za primjenu i liječenje.
Otporan na ITP na terapiju kortikosteroidima - nema odgovora nakon 3 tjedna terapije kortikosteroidima (prednizon 0,5-2 mg / kg / dan). [1-3]
Vatrostalni ITP - nema odgovora (trombociti manji od 30x10 9 / l) nakon splenektomije. [1-3]

dijagnostika

Popis glavnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:
Osnovna (obavezna) dijagnostička ispitivanja provedena na ambulantnoj razini:
· UAC (broj trombocita, broj retikulocita u razmazu).

Dodatne dijagnostičke pretrage provedene na ambulantnoj razini:
· OAM;
· Coagulogram;
· Krvna skupina i Rh faktor;
· Željezo seruma, feritin;
· Antinuklearni faktor;
· Cijanokobalamin, folna kiselina;
· Biokemijska analiza krvi (ukupni protein, albumin, ukupni bilirubin, izravni bilirubin, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukoza, LDH, C-reaktivni protein, alkalna fosfataza);
· ELISA za markere virusnog hepatitisa;
· ELISA za HIV obilježivače;
· ELISA za virusne markere;
Antiteka nativnoj i denaturiranoj DNA;
· Antinuklearni faktor;
· Citološka ispitivanja koštane srži;
· EKG;
· Ultrazvuk abdominalnih organa (jetra, slezena, gušterača, žuč, limfni čvorovi, bubrezi), kod žena - mala zdjelica;
· Radiografija prsnog koša.
· FGDS;
· Sjetva spremnika na Helicobacterpylori.

Minimalni popis pregleda koji se moraju provesti prilikom upućivanja na planiranu hospitalizaciju:
· UAC (broj trombocita, broj retikulocita u razmazu);
· Željezo seruma, feritin;
· ELISA za markere virusnog hepatitisa;
· ELISA za HIV obilježivače;
· ELISA za markere virusa herpesa - skupine;
· EKG;
· Krvna skupina i Rh faktor;
· Biokemijska analiza krvi (ukupni protein, albumin, ukupni bilirubin, izravni bilirubin, kreatinin, urea, ALaT, ASaT, glukoza, LDH, C-reaktivni protein);
· Ultrazvuk abdominalnih organa i slezene;
· Ultrazvuk zdjeličnih organa - za žene;
· Radiografija prsnog koša.

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi na razini bolnice:
· UAC (broj trombocita i broj retikulocita u razmazu);
· Krvna skupina i Rh faktor;
· Direct Coombs test;
· Haptoglobin;
· Biokemijska analiza krvi (proteini, albumini, ALaT, ASaT, bilirubin, alkalna fosfataza, kreatinin, urea, mokraćna kiselina, LDH, glukoza, C - reaktivni protein);
· Coagulogram;
· OAM;
· ELISA za markere virusnog hepatitisa (HbsAg);
· ELISA za oznake HCV virusnog hepatitisa;
· ELISA markeri za HIV.

Dodatne dijagnostičke pretrage provedene na razini bolnice:
· Mijelogram;
· Biokemijska analiza: GGTP, elektroliti;
· Citološka ispitivanja biološkog materijala;
· Cijanokobalamin, folna kiselina
· ELISA za antitrombotska antitijela;
· Imunofenotipizacija stanica periferne krvi;
· Imunogram;
· Histološko ispitivanje biopsije (slezena, limfni čvor, greben ilijake);
· Standardna citogenetička studija;
· Imunofenotipizacija stanica periferne krvi;
· Antifosfolipidna antitijela;
Antiteka nativnoj i denaturiranoj DNA;
· Bakteriološko ispitivanje biološkog materijala;
· PCR za virusne infekcije (virusni hepatitis, citomegalovirus, virus herpes simplexa, Epstein-Barr virus, Varicella / Zoster virus);
· Ehokardiografija;
· Ultrazvuk abdominalnih organa (jetra, slezena, gušterača, žuč, limfni čvorovi, bubrezi), kod žena - mala zdjelica;
· Rendgenski snimak prsnog koša;
X-zrakama kostiju i zglobova
· CT skeniranje prsnog segmenta, abdominalnog segmenta, glave, male zdjelice;
MRI torakalnog segmenta, abdominalnog segmenta, glave, male zdjelice;
· FGDS;
· Sjetva spremnika na Helicobacterpylori;
· USDG plovila;
· Bronhoskopija;
· Kolonoskopija;
· Dnevno praćenje krvnog tlaka;
· Dnevni EKG nadzor.

Dijagnostičke mjere koje se provode u fazi hitne skrbi:
· Prikupljanje pritužbi i anamneze bolesti;
· Fizički pregled.

Dijagnostički kriteriji za dijagnozu:
Primarna imunološka trombocitopenija dijagnosticira se smanjenjem broja trombocita manje od 100 x 10 9 / l uz isključenje drugih uzroka trombocitopenije. [2-4].

Prigovori [2-4]:
· Povećano krvarenje iz sluznice;
Hemoragijski osip u obliku petehija i ekhimoza na koži;
· Slabost
· Pallor
· Umor.

Povijest: treba obratiti pozornost na:
· Krvarenje iz nosa, gingive;
· Menoragija, metroagija;
Krvarenje u bjeloočnicu;
· Krvarenje u mozak;
· Hematurija;
Krvarenje iz gastrointestinalnog trakta (povraćanje krvi, melena);
Hemoragijski osip u obliku petehija i ekhimoza na koži.

Fizikalni pregled [2-4]:
Hemoragijski osip - petehije, ekhimoze;
· Blistavost kože;
· Kratkoća daha;
Tahikardija.

Laboratorijska ispitivanja:
· Potpuna krvna slika: imunska trombocitopenija karakterizira smanjenje broja trombocita u jedinici periferne krvi na jednu na normalnoj ili čak povišenoj razini megakariocita. krvarenje [2-4];
· Mijelogram: povećanje broja megakariocita, izostanak ili mali broj slobodno ležećih trombocita, odsustvo drugih promjena (znakovi rasta tumora) u koštanoj srži;
· Koagulogram: hipokagulacija nije karakteristična;
• Imunološka studija: otkrivanje antiplateletnih trombocitno povezanih (TpA-IgG) antitijela u krvi [4].

Instrumentalne studije [2-4]:
· FGD-i: otkrivanje izvora krvarenja, znakovi ezofagitisa, gastritis, bulbit, duodenitis (površinski, kataralni, erozivni, ulcerativni).
· Bronhoskopija: otkrivanje izvora krvarenja.

Indikacije za savjetovanje uskih stručnjaka:
· Liječnik za endovaskularnu dijagnozu i liječenje - postavljanje središnjeg venskog katetera iz perifernog pristupa (PICC);
· Hepatolog - za dijagnozu i liječenje virusnog hepatitisa;
· Ginekolog - trudnoća, metroagija, menoragija, konzultacije s imenovanjem kombiniranih oralnih kontraceptiva;
· Dermatovenerolog - kožni sindrom
· Zarazna bolest - sumnja na virusne infekcije;
• Kontrolirana hipertenzija kardiologa, kronično zatajenje srca, poremećaji srčanog ritma i provođenja;
· Neuropatolog, akutna cerebrovaskularna nesreća, meningitis, encefalitis, neuroleukemija;
· Neurokirurg - akutna cerebrovaskularna nesreća, dislokacijski sindrom;
· Nefrolog (eferentolog) - zatajenje bubrega;
· Onkolog - sumnja na solidne tumore;
· Otorinolaringolog - za dijagnostiku i liječenje upalnih bolesti paranazalnih sinusa i srednjeg uha;
· Oftalmolog - oštećenje vida, upalne bolesti oka i privjesci;
· Proktolog - analna fisura, paraproktitis;
· Psihijatar - psihijatri;
· Psiholog - depresija, anoreksija itd.;
· Resuscitator - liječenje teške sepse, septičkog šoka, sindroma akutne plućne ozljede u sindromu diferencijacije i terminalnih stanja, instalacija centralnih venskih katetera.
· Reumatolog - Slatki sindrom;
· Torakalni kirurg - eksudativni pleuritis, pneumotoraks, zigomikoza pluća;
· Transfuziolog - za izbor transfuzijskih medija s pozitivnim indirektnim antiglobulinskim testom, transfuzijskom neučinkovitošću, akutnim masovnim gubitkom krvi;
· Urolog - infektivne i upalne bolesti mokraćnog sustava;
· Specijalist za tuberkulozu - sumnja na tuberkulozu;
· Kirurg - kirurške komplikacije (infektivne, hemoragične);
• Maksilofacijalni kirurg - infektivne i upalne bolesti zubno-čeljustnog sustava.

Diferencijalna dijagnoza

liječenje

Ciljevi liječenja:
Postizanje i zadržavanje razine trombocita, neophodnih za održavanje adekvatne hemostaze.

Taktika liječenja:
Tretman bez lijekova:
Način rada: sigurnost, izbjegavanje ozljeda.
Dijeta: br.

Tretman lijekovima [1-3]:
O izboru terapije treba razgovarati s pacijentom i uzeti u obzir predstojeću operaciju, moguće nuspojave lijekova i zdravstvene promjene u kvaliteti života.

Liječenje novodijagnosticiranih ITP:
Liječenje bolesnika s novodijagnosticiranom ITP provodi se s trombocitima manjim od 30 x 10 9 / l.

Prva linija terapije
Prva linija liječenja uključuje glukokortikosteroidi, humani anti-D imunoglobulin i intravenske proteine ​​ljudske plazme (razina dokaza D). [2]

Kortikosteroidi. Primjena kortikosteroida je standardno početno liječenje bolesnika s imunom trombocitopenijom.

Kirurško liječenje:

Splenectomy. Za razliku od pedijatrijskih bolesnika kod kojih splenektomija nije planirana prije 12 mjeseci od postavljanja dijagnoze, preporučuje se splenektomija u odraslih bolesnika bez učinka na terapiju prve linije. [2,4]. Laparoskopska i laparotomska splenektomija jednako su učinkovite, ali oporavak u postoperativnom razdoblju je brži nakon laparoskopske splenektomije. (razina dokaza C) [2, 4]

Liječenje lijekovima na ambulantnoj razini:
- popis esencijalnih lijekova s ​​naznakom oblika oslobađanja (koji imaju 100% vjerojatnost korištenja):

Antineoplastični i imunosupresivni lijekovi:
· Tablete prednizona 5 mg, 30 mg - 1 ml injekcije za ampule;
· Deksametazon 4 mg-1 ml otopina za injekciju u ampulama;
• Metilprednizolon tablete 32 mg.

Lijekovi koji djeluju na sustav zgrušavanja krvi:
· Romiplostim prašak za pripremu otopine u bočicama od 250 μg;
· Eltrombopag tablete 50 mg *;

Imunosupresivni lijekovi:
· Rituksimab koncentrat za pripremu otopine za infuziju od 100 mg;
· Ciklosporinske kapsule 100 mg.


- popis dodatnih lijekova s ​​naznakom oblika oslobađanja (s manje od 100% vjerojatnosti korištenja):

Antifibrinolitički lijekovi i hemostatski lijekovi:
Traneksamska kiselina, injekcija 10% - 5,0 ml, tablete 250 mg.

Antacidi i drugi lijekovi protiv čira na želucu:
· Omeprazol, kapsula od 20 mg.

Antibakterijska sredstva:
· Azitromicin, tableta / kapsula, 500 mg;
· Amoksicilin / klavulanska kiselina, filmom obložene tablete, 1000 mg;
· Moksifloksacin, tableta, 400 mg;
Ofloksacin, tableta, 400 mg;
· Tableta ciprofloksacina, 500 mg;
· Eritromicin, 250 mg tableta;
· Sulfametoksazol / trimetoprim, tableta od 480 mg.

Lijekovi koji djeluju na sustav zgrušavanja krvi:
· Enoksaparin, injekcijska otopina u štrcaljkama 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Neopioidni analgetici i nesteroidni protuupalni lijekovi:
· Acetilsalicilna kiselina obložena (enterička, filmska) ljuska 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Otopine za korekciju povreda vode, elektrolita i kiselinsko-bazne ravnoteže:
· Voda za injekcije, otopina za injekcije od 5 ml;
· Dekstroza, otopina za infuzije 5% 250 ml;
· Natrijev klorid, otopina za infuzije od 0,9% 500 ml;

Liječenje lijekovima na bolničkoj razini:
- popis esencijalnih lijekova s ​​naznakom oblika oslobađanja (koji imaju 100% vjerojatnost korištenja):

Antineoplastični i imunosupresivni lijekovi
Imunosupresivni lijekovi:
· Rituksimab koncentrat za pripremu otopine za infuziju 100 mg-10 ml *;
· Ciklosporinske kapsule 100 mg *.

kortikosteroidi:
· Tablete prednizona 5 mg, 30 mg - 1 ml injekcije za ampule;
· Deksametazon 4 mg - 1 ml otopina za injekciju u ampulama;
• Metilprednizolonske tablete 32 mg *.

Lijekovi koji djeluju na sustav zgrušavanja krvi:
Intravenski proteini iz bočice ljudske plazme 5 g *;
· Eltrombopag tablete 50 mg *;
· Aminokaproinska kiselina, otopina za infuzije 5%, 100 ml;
Traneksamska kiselina 10% -5,0 ml
Heparin, injekcijska otopina 5000 IU / ml, 5 ml;
· Enoksaparin, injekcijska otopina u štrcaljkama 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
· Eptakog alfa, liofilizat za pripravu otopine za intravenozno davanje u bočici 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Romiplostim prašak za pripremu otopine u bočicama od 250 µg *.

- popis dodatnih lijekova s ​​naznakom oblika oslobađanja (manje od 100% vjerojatnosti uporabe):

antiseptici:
· Klorheksidin 0,05 - 100 ml otopine za vanjsku uporabu;
· Otopina etanola 70, 90%;
· Povidon - otopina joda za vanjsku uporabu;
· Otopina vodikovog peroksida 3%;
· Jodna otopina alkohola 5%.

Antikonvulzivi i antiepileptici:
· Magnezijev sulfat 25% - 5 ml otopine za injekciju.

Otopine za korekciju povreda vode, elektrolita i kiselinsko-bazne ravnoteže:
· Natrijev acetat, natrijev klorid, kalijev klorid 400 ml otopina za infuziju;
· 5% dekstroze - 400 ml otopine za infuziju;
· Natrijev klorid 0,9% - 400 ml otopine za infuziju;
· Kalijev klorid 7,5% - 10 ml otopina za injekciju u ampulama
· 10% dekstroze - 400 ml otopine za infuziju;
· Albumin, otopina za infuzije od 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Antispazmodični lijekovi:
· Drotaverinum tablete 40 mg.

Antacidi i drugi lijekovi protiv čira na želucu:
· 20 mg tableta omeprazola;
· Famotidin, liofilizirani prašak za pripremu otopine za injekciju 20 mg.

Opioidni analgetici:
· Tablete tramadola 100 mg;
· 1% - 1.0 morfina za injekcijske otopine.

antimimctici:
Metoklopramid 0,5% -2 ml otopina za injekciju u ampulama.

Antibakterijska sredstva:
· Cefoperazone prah za pripremu otopine za injekciju 1000 mg;
· Cefazolin prašak za otopinu za injekciju 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidime prašak za otopinu za injekciju 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroksim prašak za otopinu za injekciju 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriakson prašak za otopinu za injekciju 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaxime prašak za otopinu za injekciju 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim prašak za otopinu za injekciju 500 mg, 1000 mg;
· Ampicilin natrij, sulfabaktam natrij prašak za otopinu za injekciju 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem prašak za pripremu otopine za infuzije od 500 mg;
· Meropenem u prahu, liofilizat za pripremu otopine za injekcije 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem liofilizat za pripremu otopine za injekciju od 1000 mg;
· Imipenem prah za pripremu otopine za infuziju od 500 mg.
· Azitromicinski prah, liofiliziran za pripremu otopine za infuziju 500 mg; oralne suspenzije;
· Prah klaritromicina, liofiliziran za pripremu otopine za infuziju 500 mg;
· Vankomicin u prahu, liofilizat za pripremu otopine za infuzije 500 mg, 1000 mg;
· Injekcija gentamicina 80 mg / 2 ml;
Injekcija Lincomycina 30% 1.0; Kapsule od 250 mg;
· Ciprofloksacin otopina za infuzije 0,2%, 200 mg / 100 ml, koncentrat za pripremu otopine za infuzije 100 mg / 10 ml;
· Otopina metronidazola za infuzije 500 mg / 100 ml; injekcije 5 mg / ml
· Prašak amoksicilin / klavulanska kiselina za pripremu oralne suspenzije 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; prašak za otopinu za intravenozno i ​​intramuskularno davanje 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoksicilin / sulbaktam prašak za suspenziju za oralnu primjenu 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Prašak imipenem / cilastatin za otopinu za injekciju, infuzija 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazon / sulbaktam prašak za otopinu za injekciju 1,5 g, 2 g;
· Rifampicin liofilizat za pripremu otopine za injekciju od 0,15 g

Sredstva za parenteralnu prehranu:
· Albumin 200 ml u bočicama;
· Emulzije masti 500 ml 10% za infuziju u bočicama.

Kardiotonici:
· Digoksin 0,25 mg / ml 1 ml otopina za injekciju u ampulama;
· Dobutamin 50 mg / ml 5 ml injekcijske otopine u ampulama;
· Dopamin 4% -5ml otopina za injekciju u ampulama;
· Norepinefrin 2 mg / ml - 4 ml otopine za injekciju.

nitrati:
· Izosorbid dinitrat 1 mg / ml - 10 ml koncentrata za pripremu otopine za infuziju u ampulama.

Insulini i drugi antidijabetični lijekovi:
· Injekcija inzulina 40 IU / ml;

Lijekovi protiv gljivica:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml u bocama;
· Tablete flukonazola 150 mg.

Opća anestezija i kisik:
· Ketamin 50 mg / 10 ml otopina za injekciju;
· Kisik 100%, litra;
· Emulzija propofola 10 mg / ml - 20 ml za intravenozno davanje.

Preparati za lokalnu anesteziju:
· Lidokain 2% - 2,0 ml u ampulama.

Relaksansi mišića i inhibitori kolinesteraze:
· Liofilizat pipekuronium bromida za pripremu otopine za intravenozno davanje od 4 mg;
· Suksametoniya klorid 100 mg / 5 ml otopina za injekciju u ampulama.

Lijekovi za bronhijsku astmu i kronične opstruktivne plućne bolesti:
Aminofilin 2% - 5 ml otopine za injekciju.

ACE inhibitori:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml otopina za injekciju u ampulama.

Antianemic droge:
· Željezni sulfat, tableta od 320 mg;
· Otopina željeza (III) hidroksida saharoze za intravenozno davanje od 20 mg / ml.

Lijekovi protiv gljivica:
· Anidulofungin, liofilizirani prašak za injekcijske otopine, 100 mg / bočica;
· Vorikonazol, prašak za pripremu otopine za infuzije 200 mg / bočica, tableta 50 mg;
· Itrakonazol, oralna otopina 10 mg / ml 150,0;
· Kaspofungin, liofilizat za pripremu otopine za infuzije od 50 mg;
· Mikafungin, liofilizirani prašak za otopinu za injekciju 50 mg, 100 mg;
· Flukonazol, kapsula / tableta 150 mg, otopina za infuziju 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Antivirusni lijekovi:
· Aciklovir, krema za vanjsku uporabu, 5% - 5,0, tableta 400 mg, prašak za otopinu za infuziju, 250 mg;
· Valaciklovir, tableta, 500 mg;
· Valganciklovir, tableta, 450 mg;
· Famciclovir tablete, 500 mg №14.

Lijekovi koji se primjenjuju kod pneumocistoze:
· Sulfametoksazol / trimetoprim, koncentrat za pripremu otopine za infuzije (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tableta 480 mg.

Ostali tretmani:
Ostali oblici liječenja ambulantno:
Nakon splenektomije, povećava se rizik od teških infekcija povezanih sa Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacijentima se propisuje polivalentna pneumokokna, meningokokalna, kapsularna polisaharidna Haemophilus influenzae tip b (PRP) cjepivo konjugirano s tetanusnim toksoidom (TT) 2-4 tjedna prije splenektomije. pneumokokni pročišćeni polisaharidni antigen konjugiran 0,5 ml *.

Ostale stacionarne rendirane vrste: nije primjenjivo.

Ostale vrste liječenja u fazi hitne medicinske pomoći: ne primjenjujte.

Značajke liječenja u trudnica
Kombinacija trudnoće i autoimune trombocitopenije nije rijetka pojava.
Trudnoća može doprinijeti manifestaciji bolesti. Broj trombocita tijekom trudnoće kompliciran ITP-om u 67-89% svih analiziranih slučajeva je manji od 150x10 9 / l, dok u 11% žena trudnoća završava spontanim pobačajima u prvom tromjesečju, tendencijom krvarenja - u 21,5%, mrtvorođenosti - u 4%, djeca koja su sposobna živjeti, rođena su - u 81%. U 31,3% slučajeva bilo je potrebno liječenje za povećanje razine trombocita [2].
Trudna bolest utječe na stanje novorođenčeta. Antitijela na trombocite od majke mogu doći do fetusa, tada se broj trombocita prije i neposredno nakon rođenja svodi na opasnu razinu. Kao rezultat toga, krvarenje se javlja u fetusu tijekom poroda, što ponekad dovodi do ozljede ili smrti, osobito ako je krvarenje intrakranijalno. [13]
Trudnoća u bolesnika s imunskom trombocitopenijom nije kontraindicirana, ali tijekom trudnoće potreban je dodatni nadzor i praćenje hematologa.
Osim imunološke trombocitopenije tijekom trudnoće, smanjenje razine trombocita može biti povezano s preeklampsijom, HELLP sindromom, diseminiranom intravaskularnom koagulacijom. U 5–8% zdravih žena može se razviti gestacijska trombocitopenija - smanjenje razine trombocita nije izraženo (više od 70 x 109 / l u 95% slučajeva), ne zahtijeva liječenje i ne utječe na zdravlje majke i fetusa.
Za postizanje optimalnog učinka u liječenju ITP-a tijekom trudnoće potrebna je suradnja opstetričara, hematologa, anesteziologa i neonatologa. Cilj liječenja je održavanje razine trombocita na kojoj se trudnoća nastavlja s minimalnim rizikom od krvarenja. Tijekom prva dva tromjesečja terapija započinje u kliničkim manifestacijama trombocitopenije. Broj trombocita od 20-30 tisuća / μl smatra se sigurnim. U vezi s teoretskim rizikom od epiduralnog hematoma i stvaranjem neuroloških oštećenja, ostaje kontroverzno pitanje o broju trombocita, koji mogu sigurno provesti epiduralnu anesteziju. Anesteziolozi obično preporučuju postizanje razine trombocita ne manje od 75 tisuća / μl, međutim, hematolozi vjeruju da je broj trombocita 50 tisuća / μl dovoljan za epiduralnu anesteziju i carski rez.
Mogućnosti prvog izbora za liječenje imunske trombocitopenije tijekom trudnoće slične su onima za druge odrasle bolesnike s ITP - kortikosteroidima, intravenskim humanim proteinima plazme (razina dokaza C) [2]. Imenovanje lijekova drugog reda s citostatskim djelovanjem i splenektomijom treba izbjegavati ili provoditi kada namjeravana korist za majku premašuje mogući rizik. Splenektomija se, ako je potrebno, najbolje izvodi tijekom drugog tromjesečja. Ako nema dodatnih opstetričkih indikacija, preporučljivo je obaviti dostavu na prirodan način. 2-3 dana prije rođenja preporučuje se uvođenje intravenskog proteina ljudske plazme u količini od 1 g / kg.

Kirurška intervencija:
Kirurški zahvat koji se provodi ambulantno: nije primjenjivo.

Kirurški zahvati u bolničkim stanjima: Ako se pojave infektivne komplikacije i životno ugrožavajuće krvarenje, pacijenti se mogu podvrgnuti hitnim postupcima za indikacije hitnih slučajeva.

Daljnje upravljanje:
· Praćenje pokazatelja OVK 1 put u 10 dana (s brojanjem trombocita "okom");
· Registracija i promatranje hematologa u mjestu prebivališta 5 godina.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja [3]:
Kriteriji za odgovor na terapiju:
· Potpuna remisija - trombociti preko 100 x 109 / l, bez krvarenja;
· Parcijalna remisija - trombociti preko 30 x 109 / l i barem 2x povećanje broja trombocita s početne razine u odsutnosti krvarenja;
· Nema odgovora - trombociti manji od 30 x 109 / l ili manje od 2x povećanja razine trombocita ili krvarenja.
· Ovisnost o kortikosteroidima: potreba za kontinuiranim ili ponovljenim dozama kortikosteroida tijekom najmanje 2 mjeseca za održavanje broja trombocita na ili iznad 30 × 109 / l i / ili izbjegavanje krvarenja.
· Ovisnost o kortikosteroidima indikacija je za terapiju druge linije.