Policitemija - stadiji i simptomi bolesti, dijagnostika aparata i metode terapije

Hematolozi znaju da je ovu bolest teško liječiti i da ima opasne komplikacije. Policitemiju karakteriziraju promjene u sastavu krvi koje utječu na zdravlje pacijenta. Kako se razvija patologija, koje simptome karakterizira? Naučite dijagnostičke metode, tretmane, lijekove, životne prognoze za pacijenta.

Što je policitemija

Muškarci su osjetljiviji na bolest od žena, a ljudi srednjih godina češće su bolesni. Policitemija je autosomna recesivna patologija u kojoj se broj krvnih stanica - krvnih stanica - povećava u krvi iz različitih razloga. Bolest ima druga imena - eritrocitozu, poliknemiju, Vaquezovu bolest, eritremiju, ICD-10 kod D45. Za bolest karakteriziraju:

• splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
• povećana viskoznost krvi;
• značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
• povećanje volumena cirkulirajuće krvi (BCC).

Policitemija pripada skupini kroničnih leukemija, koje se smatraju rijetkim oblikom leukemije. Istinska eritremija (policitemija vera) podijeljena je na tipove:

• Primarna - maligna bolest s progresivnim oblikom, povezana s hiperplazijom staničnih komponenti koštane srži - mijeloproliferacija. Patologija utječe na eritroblastični izdanak koji uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, usponom na nadmorskoj visini, nadbubrežnim tumorima i pulmonarnom patologijom.

Vaisezova bolest je opasna sa komplikacijama. Zbog visoke viskoznosti poremećena je cirkulacija krvi u perifernim krvnim žilama. Mokraćna kiselina se izlučuje u velikim količinama. Sve je to ispunjeno:

• krvarenja;
• trombozu;
• kisikovog izgladnjivanja tkiva;
• krvarenja;
• hiperemija;
• krvarenja;
• trofički ulkusi;
• bubrežna kolika;
• čirevi u probavnom traktu;
• bubrežni kamenci;
• slezene;
• giht;
• mijelofibroza;
• nedostatak željeza;
• infarkt miokarda;
• moždani udar;
• fatalna.

Vrste bolesti

Vaisezova bolest, ovisno o čimbenicima razvoja, podijeljena je na tipove. Svaka od njih ima svoje simptome i značajke liječenja. Liječnici izdvajaju:

• istinska policitemija, koja je uzrokovana pojavom u crvenoj koštanoj srži tumorskog supstrata, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• sekundarna eritremija - uzrokovana je izgladnjivanjem kisikom, patološkim procesima koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzacijski odgovor.

osnovni

Bolest je karakterizirana podrijetlom tumora. Primarna policitemija, mijeloproliferativni rak krvi, javlja se kada se dogode lezije moćnih moćnih matičnih stanica koštane srži. Uz bolest u tijelu pacijenta:

• povećava aktivnost eritropoetina koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
• povećava se broj eritrocita, leukocita, trombocita;
• dolazi do sinteze mutiranih moždanih stanica;
• formira se proliferacija zaraženih tkiva;
• dolazi do kompenzacijske reakcije na hipoksiju - dodatno povećanje broja crvenih krvnih stanica.

U ovoj vrsti patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost podjele. Pojavljuju se trombotične, hemoragijske lezije. Vaquezova bolest ima obilježja razvoja:

• promjene u jetri, slezeni;
• prelijevanje tkiva viskoznom krvlju, sklono stvaranju krvnih ugrušaka;
• Razvija se pletorički sindrom - trešnja-crvena boja kože;
• dolazi do teškog svraba;
• povišeni krvni tlak (BP);
• razvija se hipoksija.

Prava politiemija opasna je zbog malignog razvoja, što uzrokuje ozbiljne komplikacije. Ovaj oblik patologije karakteriziraju sljedeće faze:

• Inicijalna - traje oko pet godina, asimptomatska je, veličina slezene se ne mijenja. BCC se blago povećao.
• Razvijena faza - trajanje do 20 godina. Ima visok sadržaj crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita. Ima dvije podskupine - bez promjene slezene i prisutnosti mijeloidne metaplazije.

Posljednji stadij bolesti - posteritetna (anemična) - karakteriziraju komplikacije:

• sekundarna mielofibroza;
• leukopenija;
• trombocitopenije;
• mijeloidna transformacija jetre, slezene;
• žučni kamen, urolitijaza;
• prolazni ishemijski napadi;
• anemija - posljedica osiromašenja koštane srži;
• plućna embolija;
• infarkt miokarda;
• nefrosklerozu;
• akutna, kronična leukemija;
• cerebralno krvarenje.

Sekundarna policitemija (relativno)

Ovaj oblik bolest uzrokovan je vanjskim i unutarnjim čimbenicima. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv, koja ima povećane volumene, ispunjava žile, uzrokujući stvaranje krvnih ugrušaka. S kisikovim izgladnjivanjem tkiva razvija se proces kompenzacije:

• bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
• aktivirana je aktivna sinteza crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija pojavljuje se u dva oblika. Svaki od njih ima značajke. Postoje takve vrste:

• stres - uzrokovan nezdravim načinom života, produljenim prenaprezanjem, nervnim slomovima, nepovoljnim radnim uvjetima;
• lažno, u kojem je ukupan broj crvenih krvnih stanica, leukocita, trombocita u analizama unutar normalnih granica, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

uzroci

Provokativni čimbenici za razvoj bolesti ovise o obliku bolesti. Primarna policitemija nastaje kao posljedica tumora crvene koštane srži. Vodeći uzroci prave eritrocitoze su:

• genetski poremećaji u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
• genetska predispozicija;
• rak koštane srži;
• nedostatak kisika - hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Ne manje važnu ulogu u razvoju popratnih bolesti. Razorni čimbenici su:

• klimatske uvjete;
• smještaj u visoravni;
• kongestivno zatajenje srca;
• rak unutarnjih organa;
• hipertenzija pluća;
• djelovanje otrovnih tvari;
• prenaprezanje tijela;
• X-zrake;
• nedostatak kisika u bubrezima;
• infekcije intoksikacije;
• pušenje;
• loša ekologija;
• osobito genetika - Europljani su češće bolesni.

Sekundarni oblik Vaisezove bolesti uzrokovan je kongenitalnim uzrocima - autonomnom proizvodnjom eritropoetina, visokim afinitetom hemoglobina za kisik. Postignuti su čimbenici za razvoj bolesti:

• arterijska hipoksemija;
• bubrežne patologije - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza renalne arterije;
• bronhijalni karcinom;
• tumori nadbubrežnih žlijezda;
• cerebelarni hemangioblastom;
• hepatitis;
• ciroza jetre;
• tuberkuloza.

Simptomi bolesti ostrva

Bolest uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca i volumena krvi odlikuje se karakterističnim značajkama. Oni imaju svoje karakteristike ovisno o stupnju Vaisezove bolesti. Uočeni uobičajeni simptomi patologije:

• vrtoglavica;
• oštećenje vida;
• Kupermanov simptom je plavkasti ton sluznice i kože;
• napadi angine;
• crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, praćeno bolom, osjećaj pečenja;
• tromboza različite lokalizacije;
• ozbiljan svrbež kože, pogoršan kontaktom s vodom.

Kako pacijent napreduje, pojavljuju se bolni sindromi različite lokalizacije. Promatrani poremećaji živčanog sustava. Za bolest su karakteristična:

• slabost;
• umor;
• povećanje temperature;
• povećana slezena;
• tinitus;
• kratak dah;
• osjećaj gubitka svijesti;
• Pletorički sindrom - tamnocrvena boja kože;
• glavobolje;
• povraćanje;
• povišeni krvni tlak;
• bol u rukama od dodira;
• hladnoća udova;
• crvenilo oka;
• nesanica;
• bol u hipohondriju, kosti;
• plućna embolija.

Početna faza

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba, što odgovara starijim osobama. Patologija se otkriva slučajno tijekom analize. Simptomi početne faze eritrocitoze su:

• vrtoglavica;
• smanjenje oštrine vida;
• glavobolje;
• nesanica;
• tinitus;
• bolni prsti od dodira;
• hladni udovi;
• ishemijske bolove;
• crvenilo sluznica, koža.

Razmješteno (Erythremic)

Razvoj bolesti karakteriziran je pojavom izraženih znakova visoke viskoznosti krvi. Poznata pancitoza - povećanje u analizi broja komponenti - eritrocita, leukocita, trombocita. Karakteristika je sljedećeg stupnja:

• crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
• telangiektazija - točkaste hemoragije;
• akutni napadi boli;
• svrbež, pogoršan interakcijom s vodom.

U ovoj fazi bolesti postoje znakovi nedostatka željeza - snop noktiju, suhu kožu. Karakteristični simptom je snažno povećanje veličine jetre i slezene. Pacijenti su naveli:

• probavne poremećaje;
• respiratorni distres;
• arterijska hipertenzija;
• bolovi u zglobovima;
• hemoragijski sindrom;
• mikrotrombozy;
• čirevi u želucu, duodenum;
• krvarenja;
• cardialgia - bol u lijevoj grudi;
• migrena.

U razvijenom stadiju eritrocitoze, pacijenti se žale na nedostatak apetita. U istraživanjima se nalaze kamenje u žučnom mjehuru. Bolest je drugačija:

• povećano krvarenje iz manjih posjekotina;
• poremećaj ritma, provođenje srca;
• bubri;
• znakove gihta;
• bolovi u srcu;
• mikrocitoze;
• simptomi urolitijaze;
• promjene u okusu, mirisu;
• modrice na koži;
• trofički ulkusi;
• bubrežna kolika.

Anemična faza

U ovoj fazi razvoja, bolest prelazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina za normalno funkcioniranje. Pacijent je promatrao:

• značajno povećanje jetre;
• napredovanje splenomegalije;
• zbijanje tkiva slezene;
• s hardverskim istraživanjem - ožiljne promjene koštane srži;
• vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U anemičnom stadiju, razvoj leukemije predstavlja opasnost za život pacijenta. Za ovaj stadij Vaisezove bolesti karakteristična je pojava aplastične anemije nedostatka željeza, a uzrok tome je premještanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. Istodobno su uočeni simptomi:

• opća slabost;
• nesvjesticu;
• osjećaj kratkog daha.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent brzo postaje fatalan. Trombotične i hemoragijske komplikacije dovode do toga:

• ishemijski moždani udar;
• tromboembolija plućne arterije;
• infarkt miokarda;
• spontano krvarenje - gastrointestinalne, ezofagealne vene;
• kardio;
• arterijska hipertenzija;
• zatajenje srca.

Simptomi bolesti kod novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju u razdoblju prenatalnog razvoja, njegovo tijelo kao odgovor počinje jačati proizvodnju crvenih krvnih stanica. Kongenitalne bolesti srca i plućne patologije postaju izazovni čimbenik pojave eritrocitoze u dojenčadi. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

• stvaranje skleroze koštane srži;
• kršenje proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sustav novorođenčeta;
• smrtonosne infekcije.

U početnom stadiju bolesti otkrivaju se rezultati analize - razina hemoglobina, hematokrita, eritrocita. S progresijom patologije u drugom tjednu nakon rođenja uočeni su izraženi simptomi:

• beba plače od dodira;
• crvenilo kože;
• veličina jetre, povećava se slezena;
• dolazi do tromboze;
• smanjuje se tjelesna težina;
• u analizi je otkriven povećan broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, trombocita.

Dijagnoza policitemije

Pacijentova komunikacija s hematologom započinje razgovorom, vanjskim pregledom i anamnezom. Liječnik otkriva nasljednost, obilježja tijeka bolesti, prisutnost boli, česta krvarenja, znakove tromboze. Tijekom primanja pacijenta, otkriven je policitemijski sindrom:

• ljubičasto-crvena rumenila;
• intenzivno bojenje sluznice usta, nosa;
• cijanotična (cijanotična) boja nepca;
• mijenjanje oblika prstiju;
• crvene oči;
• palpacija je određena povećanjem veličine slezene, jetre.

Sljedeća faza dijagnostike - laboratorijski testovi. Pokazatelji koji govore o razvoju bolesti:

• povećanje ukupne mase crvenih krvnih stanica;
• povećanje broja trombocita, leukocita;
• značajne razine alkalne fosfataze;
• visoke razine vitamina B12 u serumu;
• povišeni eritropoetin u sekundarnoj policitemiji;
• smanjenje saturacije (zasićenje kisikom u krvi) - manje od 92%;
• smanjenje ESR-a;
• povećanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste istraživanja i analize. Održavaju se konzultacije urologa, kardiologa, gastroenterologa. Liječnik propisuje:

• biokemijski test krvi - određuje razinu mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
• radiološka istraživanja - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
• sternalna punkcija - ograda za citološku analizu koštane srži iz prsne kosti;
• biopsija trephine - histologija tkiva iz ileuma, koja otkriva trostranu hiperplaziju;
• molekularno genetička analiza.

Laboratorijski testovi

Bolest policitemije potvrđena je hematološkim promjenama u parametrima krvi. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Podaci iz laboratorijskih studija koje ukazuju na politiemiju:

Masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica

Razina vitamina b 12 u serumu

Dijagnostika hardvera

Nakon provedenih laboratorijskih ispitivanja, hematolozi propisuju dodatne testove. Za procjenu rizika razvoja metaboličkih, trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent je podvrgnut istraživanju, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Potrošnja za policitemiju pacijenta:

• Ultrazvuk slezene, bubrega;
• pregled srca - ehokardiografija.

Metode dijagnostike hardvera pomažu u procjeni stanja krvnih žila, otkrivaju prisutnost krvarenja, čireva. Imenuje:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentalna studija sluznice želuca, duodenuma;
• Doppler ultrazvuk (USDG) krvnih žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
• računalna tomografija unutarnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije nastavka terapijskih mjera potrebno je utvrditi vrstu bolesti i njezine uzroke - od toga ovisi režim liječenja. Hematolozi se suočavaju s izazovom:

• u slučaju primarne policitemije, da se spriječi djelovanje tumora djelovanjem na tumor u koštanoj srži;
• u sekundarnom obliku - identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje pripremu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija uključuje:

• puštanje krvi, reduciranje broja crvenih krvnih zrnaca na normalno, - 500 ml krvi uzima se iz pacijenta svaka dva dana;
• održavanje fizičke aktivnosti;
• eritocitofora - sakupljanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtriranje i povratak pacijentu;
• dijeta;
• transfuzija krvi i njezinih komponenti;
• kemoterapije kako bi se spriječila leukemija.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, vrši se transplantacija koštane srži, splenektomija - uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika se pozornost posvećuje uporabi droga. Režim liječenja uključuje uporabu:

• kortikosteroidni hormoni - s teškim bolestima;
• citostatički agensi - Hydroxyurea, Imifos, koji smanjuju rast malignih stanica;
• antiplateletna sredstva koja razrjeđuju krv - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, koji povećava zaštitne sile, povećava učinkovitost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprečavajući stvaranje krvnih ugrušaka, razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

• isključiti vaskularnu trombozu - Heparin;
• s teškim krvarenjem - aminokaproinska kiselina;
• u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
• s svrbežom kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
• s infektivnom genezom bolesti - antibioticima;
• s hipoksičnim uzrocima - terapijom kisikom.

Krvarenje ili crvena krvna zrnca

Djelotvoran tretman za policitemiju je flebotomija. Prilikom puštanja krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje, broj crvenih krvnih stanica (hematokrit) se smanjuje, a svrbež se eliminira. Značajke procesa:

• prije flebotomije, pacijentu se primjenjuje heparin ili reopoliglucin kako bi se poboljšala mikrocirkulacija, protok krvi;
• viškovi se uklanjaju pijavicama ili prave rez ili punkciju vene;
• odjednom se uklanja do 500 ml krvi;
• postupak se provodi u intervalu od 2 do 4 dana;
• hemoglobin je smanjen na 150 g / l;
• hematokrit je podešen na 45%.

Djelotvornost je još jedna metoda liječenja policitemije, eritrocitohereze. Kod ekstrakorporalne hemokorekcije, iz krvi pacijenta uklanjaju se dodatne crvene krvne stanice. To poboljšava stvaranje krvi, povećava unos željeza koštane srži. Shema citoroze:

1. Stvorite začarani krug - pacijent spaja vene obje ruke kroz poseban aparat.
2. Iz jedne uzmite krv.
3. Prođite ga kroz uređaj centrifugom, separatorom, filtrima koji eliminiraju dio crvenih krvnih stanica.
4. Pročišćena plazma vraća se pacijentu - s druge strane se ubrizgava u venu.

Mijelodermalna citostatička terapija

S teškom policitemijom, kada krvarenje ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji potiskuju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva konstantne testove krvi za praćenje učinkovitosti terapije. Indikacije su čimbenici koji prate policitemski sindrom:

• visceralne, vaskularne komplikacije;
• svrbež;
• slezene;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove na temelju rezultata ispitivanja, kliničke slike bolesti. Kontraindikacije za liječenje citostatika je dob djeteta. Za liječenje policitemije koriste se lijekovi:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroksiurea;
• ciklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Pripreme za normalizaciju agregatnog stanja krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija stvaranja krvi, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju s krvarenjem, restauraciju stijenki krvnih žila. Prije liječnika je ozbiljan izbor lijekova, kako ne bi naškoditi pacijentu. Propisati lijekove za zaustavljanje krvarenja - hemostatike:

• koagulanti - trombin, Vikasol;
• inhibitori fibrinolize - Kontrykal, Amben;
• stimulansi vaskularne agregacije - kalcijev klorid;
• lijekovi za smanjenje propusnosti - Rutin, Adrokson.

Upotreba antitromboznih sredstava od velike je važnosti u liječenju policitemije radi vraćanja agregatnog stanja krvi:

• antikoagulansi - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• antiplateletna sredstva: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), dipiridamol, indobrufen; eritrocita - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifilina.

Prognoza oporavka

Što čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Projekcije ovise o vrsti bolesti, pravovremenoj dijagnozi i liječenju, uzrocima, pojavi komplikacija. Varezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan razvojni scenarij. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizikom od moždanog udara, srčanog udara, tromboembolijskim učincima. Preživljavanje se može povećati primjenom takvih metoda liječenja:

• lokalno zračenje slezene s radioaktivnim fosforom;
• postupke cjeloživotnog krvarenja;
• kemoterapija.

Povoljnija prognoza u sekundarnom obliku policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom, eritrocanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, život pacijenta se produžuje za znatno vrijeme - preko petnaest godina - pod uvjetom:

• kontinuirano praćenje od strane hematologa;
• tretman citostaticima;
• redovita hemokorekcija;
• kemoterapiju;
• uklanjanje faktora koji izazivaju razvoj bolesti;
• liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

policitemija

Policitemija - kronična hemoblastoza, koja se temelji na neograničenoj proliferaciji svih mielopoeznih izraslina, uglavnom eritrocita. Klinički, policitemija se manifestira cerebralnim simptomima (težina u glavi, vrtoglavica, tinitus), trombohemoragijski sindrom (arterijska i venska tromboza, krvarenje), mikrocirkulacijski poremećaji (hladnoća ekstremiteta, eritromelalgija, hiperemija kože, edem kože, edem kože, edem kože, krvarenje kože), mikrocirkulacijski poremećaji Osnovne dijagnostičke informacije dobivene u istraživanju periferne krvi i koštane srži. Za liječenje policitemije primjenjuju se krvavljenje, eritrocitfereza, kemoterapija.

policitemija

Policitemija (Vaisezova bolest, eritremija, eritrocitoza) bolest je skupine kroničnih leukemija koju karakterizira povećana proizvodnja crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita, povećanje BCC, splenomegalija. Bolest je rijedak oblik leukemije: svake godine se dijagnosticira 4-5 novih slučajeva policitemije na 1 milijun ljudi. Erythremia se razvija uglavnom u bolesnika starije dobne skupine (50-60 godina), nešto češće u muškaraca. Relevantnost policitemije je zbog visokog rizika od trombotičnih i hemoragijskih komplikacija, kao i vjerojatnosti transformacije u akutnu mijeloblastičnu leukemiju, eritromiolozu i kroničnu mijeloidnu leukemiju.

Uzroci policitemije

Razvoj policitemije prethodi mutacijskim promjenama u polipotentnoj staničnoj hematopoetskoj stanici, što dovodi do sve tri stanične linije koštane srži. Mutacija gena JAK2 tirozin kinaze s zamjenom valina s fenilalaninom na položaju 617 najčešće se otkriva. Ponekad postoji obiteljska incidencija eritremije, na primjer, među Židovima, što može ukazivati ​​na genetsku korelaciju.

Kod policitemije u koštanoj srži postoje 2 tipa ishodišnih stanica eritroidne hematopoeze: neke se ponašaju autonomno, njihova proliferacija nije regulirana eritropoetinom; drugi, kao što se očekivalo, ovise o eritropoetinu. Vjeruje se da autonomna populacija stanica nije ništa više nego mutantni klon - glavni supstrat policitemije.

U patogenezi eritremije vodeća je uloga pojačane eritropoeze, što rezultira apsolutnom eritrocitozom, oslabljenim reološkim i koagulacijskim svojstvima krvi, mijeloidnom metaplazijom slezene i jetre. Visoka viskoznost krvi uzrokuje tendenciju vaskularne tromboze i hipoksičnog oštećenja tkiva, a hipervolemija uzrokuje povećanu opskrbu krvi unutarnjim organima. Na kraju policitemije uočavaju se razrjeđivanje krvi i mijelofibroza.

Policitemijska klasifikacija

U hematologiji postoje 2 oblika policitemije, istinita i relativna. Relativna policitemija razvija se s normalnom razinom crvenih krvnih stanica i smanjenjem volumena plazme. Ovo stanje se naziva stresom ili lažnom policitemijom i ne razmatra se u ovom članku.

Istinska policitemija (eritremija) može biti primarna ili sekundarna. Primarni oblik je neovisna mijeloproliferativna bolest, koja se temelji na porazu mijeloidne hemopoetske klice. Sekundarna policitemija se obično razvija s povećanjem aktivnosti eritropoetina; Ovo stanje je kompenzacijska reakcija na opću hipoksiju i može se pojaviti u kroničnoj plućnoj patologiji, "plavim" oštećenjima srca, tumoru nadbubrežne žlijezde, hemoglobinopatijama, povišenju ili pušenju itd.

Istinska policitemija u svom razvoju prolazi kroz tri faze: početna, rastavljena i terminalna.

I faza (početna, umanjena) - traje oko 5 godina; asimptomatske ili s minimalnim kliničkim manifestacijama. Karakterizira ga umjerena hipervolemija, mala eritrocitoza; veličina slezene je normalna.

Faza II (eritromija, rasklopljena) podijeljena je u dvije podstupnice:

• IA - bez mijeloidne transformacije slezene. Eritrocitoza, trombocitoza, ponekad pancitoza; prema mijelogramu, hiperplazija svih hemopoetskih klica, izražena megakariocitoza. Trajanje razvijenog stadija eritremije je 10-20 godina.
• IIB - uz prisutnost mijeloidne metaplazije slezene. Izražena je hipervolemija, hepato i splenomegalija; u perifernoj krvi - pancitoza.

Stadij III (anemična, posteritetična, terminalna). Karakteristične su anemija, trombocitopenija, leukopenija, mijeloidna transformacija jetre i slezene, sekundarna mielofibroza. Mogući ishodi policitemije u drugim hemoblastozama.

Simptomi policitemije

Erythremia razvija se dugo vremena, postupno i može se otkriti slučajno u proučavanju krvi. Rani simptomi, kao što su težina u glavi, tinitus, vrtoglavica, zamagljen vid, hladnoća udova, poremećaj spavanja, itd., Često se „otpisuju“ zbog starosti ili popratnih bolesti.

Najkarakterističnije obilježje policitemije je razvoj pletoričnog sindroma uzrokovanog pancitozom i povećanje BCC. Dokaz pletora su telangiektazija, trešnja-crvena boja kože (osobito lice, vrat, ruke i druga otvorena područja) i sluznice (usne, jezik), skleralna hiperemija. Tipičan dijagnostički znak je Kupermanov simptom - boja tvrdog nepca ostaje normalna, a meko nepce poprima stajaću cijanotičnu nijansu.

Drugi prepoznatljiv simptom politemije je pruritus, otežan nakon vodenih postupaka i ponekad nepodnošljiv u prirodi. Eritromelalgija, bolan osjećaj pečenja u vrhovima prstiju, koji je popraćen njihovom hiperemijom, također je među specifičnim manifestacijama policitemije.

U uznapredovalom stadiju eritremije mogu se pojaviti bolne migrene, bolovi u kostima, kardialgija i arterijska hipertenzija. 80% bolesnika pokazuje umjerenu ili tešku splenomegaliju; jetra povećava rijetko. Mnogi bolesnici s policitemijom primjećuju pojačano krvarenje desni, pojavu modrica na koži, produljeno krvarenje nakon ekstrakcije zuba.

Posljedica neučinkovitog eritropoeze u policitemiji je povećanje sinteze mokraćne kiseline i poremećaja metabolizma purina. To pronalazi svoj klinički izraz u razvoju tzv. Uratne dijateze - gihta, urolitijaze i bubrežne kolike.

Trofični ulkusi ulkusa nogu, želuca i dvanaestopalačnog crijeva rezultat su mikrotromboze i trofičnih i mukoznih poremećaja. Komplikacije u obliku vaskularne tromboze dubokih vena, mezenteričnih krvnih žila, portalnih vena, cerebralne i koronarne arterije najčešće su u poliklitičkoj klinici. Trombotske komplikacije (PE, ishemijski moždani udar, infarkt miokarda) vodeći su uzroci smrti bolesnika s politijemijom. Međutim, uz trombozu, bolesnici s policitemijom skloni su hemoragičnom sindromu s razvojem spontanog krvarenja vrlo različite lokalizacije (gingivalna, nazalna, ezofagealna, gastrointestinalna i sl.).

Dijagnoza policitemije

Hematološke promjene koje karakteriziraju policitemiju, odlučujuće su tijekom dijagnoze. U testu krvi utvrđena je eritrocitoza (do 6,5-7,5x10 12 / l), povišenje hemoglobina (do 180-240 g / l), leukocitoza (preko 12 x 109 / l), trombocitoza (preko 400 x 109 / l). Morfologija eritrocita se u pravilu ne mijenja; s povećanim krvarenjem može se otkriti mikrocitoza. Pouzdana potvrda eritremije je povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica više od 32-36 ml / kg.

Za proučavanje koštane srži u policitemiji, više je informativno izvesti trepanobiopsiju nego punkturu prsne kosti. Histološko ispitivanje biopsije pokazuje panmielozu (hiperplazija svih hemopoetskih klica) u kasnijim fazama sekundarne mijelofibroze.

Provedeni su dodatni laboratorijski testovi i instrumentalni pregledi kako bi se procijenio rizik od razvoja komplikacija eritremije - funkcionalni testovi na jetri, analiza urina, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk vena ekstremiteta, echoCG, ultrazvuk krvnih žila glave i vrata, FGDS i sl. uski stručnjaci: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Liječenje i prognoza policitemije

Da bi se normalizirao volumen BCC-a i smanjio rizik od trombotskih komplikacija, krvoproliće je prva mjera. Ispuštanje krvi provodi se u volumenu od 200-500 ml 2-3 puta tjedno s naknadnim nadopunjavanjem uklonjenog volumena krvi fiziološkom otopinom ili reopoliglucinom. Rezultat čestog krvarenja može biti razvoj anemije zbog nedostatka željeza. Krvarenje s policitemijom može se uspješno nadomjestiti terapijom crvenih krvnih zrnaca, što omogućuje izvlačenje samo krvi iz crvenih krvnih zrnaca iz krvotoka, vraćajući plazmu.

U slučaju izraženih kliničkih i hematoloških promjena, razvoj vaskularnih i visceralnih komplikacija dovodi do mielodepresivne terapije citostaticima (busulfan, mitobronitol, ciklofosfamid itd.). Ponekad terapija radioaktivnim fosforom. Za normalizaciju agregatnog stanja krvi, heparin, acetilsalicilna kiselina, dipiridamol se daje pod kontrolom koagulograma; kod krvarenja su naznačene transfuzije trombocita; u uratnoj dijatezi, alopurinol.

Tijek eritremija je progresivan; bolest nije sklona spontanim remisijama i spontanom oporavku. Pacijenti za cijeli život prisiljeni su biti pod nadzorom hematologa kako bi se podvrgli tečajevima hemoeksfuzijske terapije. Kod policitemije je rizik od tromboembolijskih i hemoragijskih komplikacija visok. Učestalost transformacije policitemije u leukemiju je 1% u bolesnika koji nisu bili podvrgnuti kemoterapiji, a 11-15% u bolesnika koji su primali citotoksičnu terapiju.

Što je policitemija vera i liječi li se?

Danas ćemo govoriti o ovoj bolesti krvi, kao što je policitemija vera. Ova bolest je patologija u kojoj postoji povećana količina crvenih krvnih stanica u krvi. Policitemija nosi veliku, ponekad nepovratnu opasnost za život i zdravlje ljudi, pa je važno prepoznati bolest na prvim znakovima za pravovremenu medicinsku njegu i kompetentno liječenje. Obično je ovaj sindrom karakterističan za osobe starije od 50 godina, štoviše, češće se dijagnosticira kod muškaraca. Razmotrimo detaljnije bolest u svim njenim aspektima: etiologiju, tipove, dijagnozu i glavne načine liječenja poliktemije.

Opće informacije o bolesti

U modernoj medicini, policitemija ima nekoliko naziva, na primjer Vázezova bolest, također se ponekad naziva eritrocitoza. Patologija se odnosi na dio kronične leukemije i predstavlja aktivno povećanje koncentracije eritrocita, leukocita i trombocita u krvi, najčešće stručnjaci ove bolesti pripadaju rijetkoj vrsti leukemije. Medicinska statistika kaže da se prava policitemija godišnje dijagnosticira u samo 5 slučajeva na 1 milijun pacijenata, obično je razvoj patologije karakterističan za starije muškarce (50 do 65 godina).

Najopasnije komplikacije bolesti uključuju rizik od tromboze i hemoragičnog moždanog udara, kao i prijelaz policitemije u akutnom stadiju mijeloidne leukemije ili u kroničnom stadiju mijeloidne leukemije. Ovu bolest karakterizira niz razloga, koje ćemo razmotriti u nastavku. Svi uzroci eritremije podijeljeni su u dva tipa: primarni i sekundarni.

Uzroci bolesti

U suvremenoj medicini temeljni uzroci ove patologije uključuju sljedeće:

• genetska predispozicija za povećanje proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• poremećaji na genetskoj razini;
• rak koštane srži;
• Nedostatak kisika također utječe na povećanu proizvodnju krvnih stanica.

Najčešće, eritremija ima tumorski faktor karakteriziran lezijom matičnih stanica proizvedenih u crvenoj koštanoj srži. Rezultat uništenja tih stanica je povećanje razine crvenih krvnih stanica, što izravno dovodi do poremećaja cijelog tijela. Bolest je maligna, teško dijagnosticirana i dugoročno liječena, a ne uvijek s pozitivnim učinkom, složena terapija je zbog činjenice da nijedan tretman ne može utjecati na matične stanice koje su prošle mutaciju, koja ima visoki kapacitet za svoju podjelu. Pravu politiemiju karakterizira prisutnost pletora, to je zbog činjenice da se u krvotoku povećava koncentracija crvenih krvnih stanica.

U bolesnika s policitemijom postoji ljubičasto-crvena koža, često se pacijenti žale na pruritus.

Sekundarni uzroci bolesti stručnjaka uključuju čimbenike kao što su:

• plućna patologija opstruktivne prirode;
• plućna hipertenzija;
• kronično zatajenje srca;
• nema dovoljno hrane za bubrege s kisikom;
• nagla klimatska promjena, kao i razvoj ovog sindroma karakterističan je za stanovništvo koje živi u brdsko-planinskim područjima;
• razne infekcije koje dovode do visokog trovanja tijela;
• štetne radne uvjete, posebno za radove na visini;
• osobe koje pate u ekološki zagađenim područjima ili u neposrednoj blizini industrije također pate od te bolesti;
• prekomjerno pušenje;
• stručnjaci su utvrdili da je visok rizik od razvoja policitemije karakterističan za ljude s židovskim korijenima, zbog genetske značajke funkcije crvene koštane srži;
• apneja za vrijeme spavanja;
• Hypoventilation syndromes dovode do polycythemia.

Svi ovi čimbenici dovode do činjenice da je hemoglobin obdaren sposobnošću aktivnog vezivanja kisika za sebe, dok praktički nema povratka u tkiva unutarnjih organa, što, prema tome, dovodi do aktivne proizvodnje crvenih krvnih stanica.

Valja napomenuti da neke onkološke bolesti također mogu izazvati razvoj eritremije, na primjer, tumori sljedećih organa utječu na proizvodnju crvenih krvnih stanica:

Neke ciste bubrega i opstrukcija ovog organa mogu povećati izlučivanje krvnih stanica, što dovodi do razvoja policitemije. Ponekad se policitemija javlja kod novorođenčadi, a bolest se prenosi kroz posteljicu majke, nedostatna je opskrba fetusa kisikom, zbog čega se razvija patologija. Zatim razmislite o tijeku politemije, njenim simptomima i liječenju, kakve su komplikacije policitemske bolesti?

Simptomi policitemije

Ova bolest je opasna, jer je prava policitemija u početnom stadiju gotovo asimptomatska, bolesnik nema nikakvih pritužbi na loše zdravlje. Najčešće je patologija otkrivena u krvnim testovima, a ponekad su i prvi "pozivi" policitemije povezani s prehladama ili jednostavno s općim smanjenjem radne sposobnosti u starijih osoba.

Glavni znakovi eritrocitoze su:

• oštar pad vidne oštrine;
• česte migrene;
• vrtoglavica;
• tinitus;
• problemi s spavanjem;
• "Ledeni" prsti.

Kada patologija uđe u neotkriveno stanje, može se primijetiti s policitemijom:

• bol mišića i kostiju;
• ultrazvuk se često dijagnosticira povećanom slezenom ili promjenom kontura jetre;
• krvarenje desni;
• na primjer, krv se ne može zaustaviti dugo dok uklanja zub;
• pacijenti često na svojim tijelima pronalaze nove modrice, čije porijeklo ne može objasniti.

Liječnici također identificiraju specifične simptome ove bolesti:

• teški svrbež, koji se povećava nakon obrade vode;
• spaljivanje vrhova prstiju;
• pojava vaskularnih "zvijezda";
• koža lica, vrata i prsa može postati ljubičasto-crvena;
• usne i jezik, naprotiv, mogu imati plavičastu nijansu;
• proteini oka skloni su crvenilu;
• pacijent stalno osjeća slabost.

Ako govorimo o bolesti koje pogađaju novorođenčad, onda se politemija razvija nekoliko dana nakon rođenja. Najčešće se patologija dijagnosticira kod blizanaca, a glavne značajke uključuju:

• dječja koža postaje crvena;
• kada dodirnete kožu, dijete osjeća neugodne osjećaje, stoga počinje plakati;
• mrvica je rođena nisko;
• krvni testovi pokazuju povišene razine bijelih krvnih stanica, trombocita i crvenih krvnih stanica;
• na ultrazvuku, promjena veličine jetre i slezene.

Treba napomenuti da u slučaju kasne dijagnoze policitemije možete preskočiti razvoj bolesti, a nedostatak terapije može dovesti do smrti novorođenčeta.

Dijagnoza bolesti

Kao što je gore spomenuto, najčešće se radi o profilaktičkom davanju krvi za analizu. Stručnjaci dijagnosticiraju eritrocitozu, ako pokazatelji krvi pokazuju razinu iznad norme:

• razina hemoglobina povećana na 240 g / l;
• povećana razina crvenih krvnih stanica na 7,5 x 10 12 / l;
• razina leukocita povećana na 12x10 9 / l;
• broj trombocita povećan na 400x10 9 / l.

Za proučavanje funkcije crvene koštane srži koristi se postupak trepanobiopsije, budući da je poremećaj proizvodnje matičnih stanica izazvao razvoj politiemije. Da bi se isključile druge bolesti, stručnjaci mogu koristiti studije kao što su ultrazvuk, analiza urina, FGDS, USDG i tako dalje. Također, pacijentu su propisane konzultacije s uskim stručnjacima: neurologom, kardiologom, urologom itd. Ako je pacijentu dijagnosticirana policitemija, što je liječenje ove bolesti, razmotrite glavne načine.

Liječenje eritrocitoze

Ova bolest pripada tipovima patologije koje se liječe mijelosupresivnim lijekovima. Također, liječenje prave policitemije provodi se krvarenjem, ova vrsta terapije može se primijeniti na pacijente koji nisu napunili 45 godina. Suština postupka je da se od pacijenta dnevno uzme do 500 ml krvi, starijim osobama s policitemijom se također daje flebotomija, samo krv ne prelazi 250 ml dnevno.

Ako bolesnik s ovom bolešću ima jak pruritus i hipermetabolički sindrom, tada stručnjaci propisuju mijelosupresivnu terapiju za liječenje prave policitemije. Uključuje sljedeće lijekove:

• radioaktivni fosfor;
• anagrelid;
• interferon;
• hidroksiurea.

U slučaju remisije u slučaju policitemije, bolesniku se prepisuju ponavljani krvni testovi ne više od jednom svakih 14 dana, a zatim se studija provodi jednom mjesečno. Kada se razina eritrocita vrati u normalu, lijekovi počinju postupno otkazivati, javlja se promjena terapije lijekovima s ostatkom lijekova, te se strogo poštuje tijek bolesti. No, Važno je napomenuti da je uporaba mijelosupresivnih lijekova za policitemiju može dovesti do razvoja leukemije, dakle, specijalisti napraviti svoj recept nakon dugih detaljnih studija. Ponekad postoje nuspojave kao što su čirevi na koži, povreda gastrointestinalnog trakta, vrućica, ako se to dogodi, lijek se odmah otkazuje.

Također, pacijent bi trebao uzimati Aspirin dnevno kako bi smanjio rizik od tromboze, što često komplicira tijek bolesti.

Drugom pacijentu s policitemijom prikazan je takav postupak kao što je eritrocitoforeza, koji se sastoji u tome što uređaj crpi krv pacijenta, a istovremeno iz nje uklanja višak crvenih krvnih stanica. Nakon toga, kako bi se pacijentu vratio prethodni volumen, pacijentu se ulije fiziološka otopina, ovaj postupak je moderan tip krvarenja, ali se provodi ne više od jednom u 2-3 godine. Liječenje policitemije ne osigurava pacijenta od mogućih komplikacija koje se mogu razviti na pozadini ove patologije.

Komplikacije policitemije

Stručnjaci bilježe sljedeće komplikacije koje prate razvoj prave policitemije:

• urin može imati oštar i neugodan miris;
• često pacijenti s policitemijom pate od gihta;
• u poliketemu se mogu formirati bubrežni kamenci;
• bubrežna kolika postaje kronična;
• često eritrocitoza prati čir na želucu ili dvanaesniku;
• oslabljena cirkulacija krvi može dovesti do stvaranja čireva na koži;
• često bolest izaziva trombozu;
• krvarenje desni, česta krvarenja iz nosa.

Preventivne mjere

Može se spriječiti razvoj takve bolesti kao što je policitemija, potrebno je pridržavati se sljedećih preventivnih mjera:

• potpuno napustiti loše navike, osobito pušenje cigareta, naime nikotin šteti tijelu i izaziva bolest;
• ako je područje nepovoljno za život, bolje je promijeniti mjesto boravka;
• isto vrijedi i za posao;
• redovito provoditi preventivne testove krvi, što može pokazati da pacijent ima politijemiju;
• potrebno je uzeti odgovoran odnos prema prehrani, bolje je ograničiti konzumaciju mesa, uključiti u prehranu one namirnice koje stimuliraju funkciju stvaranja krvi, dati prednost fermentiranom mlijeku i proizvodima od povrća.

Ne zaboravite da pravovremena dijagnostika i kompetentna terapija policitemije može spriječiti nastanak komplikacija s navedenom bolešću, ali, nažalost, s ovom bolešću ne postoji jamstvo potpunog izlječenja.

Simptomi i liječenje prave policitemije

Prava policitemija. Što je to?

To je krvna bolest koja se odnosi na benigne neoplastične bolesti. Prekursorska stanica mijelopoeze primarno je zahvaćena, što se očituje u nekontroliranoj, neograničenoj podjeli i rastu krvnih stanica. Kao rezultat tog procesa, broj eritrocita, trombocita i leukocita u perifernoj krvi naglo se povećava, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi i povećanja hematokrita.

Bolest je češća kod odraslih starijih od 60 godina, ali se može pojaviti kod djece, pa čak i kod novorođenčadi. Dječji oblik bolesti Vaquez je najteži. Kod novorođenčadi s povremenim porođajem oko 2–5% oboljelih je od ove bolesti, a kod nedonoščadi stopa incidencije povećava se na 15%.

Povećanje broja eritrocita u krvi naziva se eritrocitoza, što je karakterističan znak policitemije. Postoji istinska eritrocitoza (primarna policitemija) koja se javlja kod Vaisezove bolesti i lažno eritrocitoza (ili relativna), koja se javlja kada se količina tekuće krvi u tijelu smanji tijekom opeklina, povraćanja, proljeva i dehidracije.

Sekundarna eritrocitoza je također izolirana (to je tzv. Sekundarna policitemija), kada je povećanje broja eritrocita uzrokovano nedostatkom kisika u tkivima. Hipoksija stimulira proizvodnju eritropoetina koji stimulira rast crvenih krvnih stanica. Ova vrsta patologije nalazi se kod pušača, u plućnim bolestima, u ljudima koji su u planinama na visinama ili u hemoglobinopatijama, kao iu narušavanju proizvodnje eritropoetina - hormona koji kontrolira proizvodnju crvenih krvnih stanica.

Simptomi i manifestacije bolesti

Klinička slika bolesti ovisit će o fazi, tri su.

Početni stadij bolesti može biti asimptomatski i odgoditi se do 5 godina. Jedina manifestacija bolesti bit će "dobra" krvna slika - visoki hemoglobin, crvene krvne stanice i trombociti. Uz to, uočit će se povišeni hematokrit. Tijekom vremena mogu se pridružiti pritužbe živčanog sustava uzrokovane viskoznom krvi i nedostatkom kisika u živčanim stanicama. Ove smetnje uključuju glavobolju, poremećaje spavanja, vrtoglavicu, težinu u glavi, tinitus i oštećenje vida. Trećina bolesnika u početnoj fazi može razviti arterijsku hipertenziju.

Liječenje i prognoza policitemije

Liječenje bolesti provodi se samo u uvjetima hematološkog odjela pod strogim praćenjem krvne slike.

1. Krvarenje je metoda liječenja u kojoj se pacijentu daje dio krvi (oko 500 ml) u razmacima od 1 do 2 dana kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina u njemu. Krvarenje je uspješno ako su se crvene krvne stanice smanjile na 4,5 - 5,0 × 1012 / l, a hemoglobin na 150 g / l. Kada je tjelesna težina pacijenta do 55 kg, koristi se eritrocitofreza, kada se nakon uzimanja krvi provodi centrifugiranje, masa eritrocita se odvaja od plazme i tekući dio krvi se vraća pacijentu.
2. Citotoksični lijekovi (Mielosan, Imifos) propisani su za suzbijanje rasta tumorskih stanica.
3. Interferon se primjenjuje istodobno s citostaticima, povećava imunološka svojstva tijela.

Moguće je liječenje bolesti narodnim lijekovima, ali samo u kombinaciji s glavnim medicinskim metodama. Preporučuje se pridržavanje prehrane koja pridonosi razrjeđivanju krvi, te korištenje infuzije limuna i češnjaka. Vrlo je važno i poštivanje režima pijenja. Količina tekućine koju pijete trebala bi biti 50 ml / kg tjelesne težine na dan.

Prognoza bolesti ovisi o tome koja od faza bolesti je otkrivena. Ako je ovo treća faza, onda će ishod bolesti ovisiti o tome u koji se oblik leukemije transformira eritrocitoza. U prosjeku, pacijenti nakon dijagnoze policitemije žive od 10 do 15 godina.