Izolirana plućna stenoza

Izolirana stenoza plućne arterije javlja se u 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) kongenitalnih srčanih abnormalnosti. U 10% slučajeva to se kombinira s drugim oštećenjima srca (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolirana stenoza plućne arterije odnosi se na kongenitalne malformacije "blijedog", acyanotic tipa.

Plućna arterija se sužava na razini ventila (stenoza ventila) ili ispod ventila, u području desnog ventrikularnog izlučnog sustava - subvalvularna, ili infundibularna, stenoza. Valvularna stenoza javlja se u 80% slučajeva, a subklavianis u 20% (A. A. Vishnevsky, N.K. Galankin i S. Sh. Kharnas, 1962).

Poteškoća izlaska krvi iz desne klijetke u suženu plućnu arteriju dovodi do njegove hipertrofije (sl. 14). Tijekom vremena razvija se neuspjeh desne klijetke.

Tijekom prenatalnog perioda, čak i značajna stenoza plućne arterije ne vrši pritisak na krvožilni sustav fetusa, te stoga kod rođenja srce obično ima normalne dimenzije. Nakon rođenja malog ili srednjeg stupnja, stenoza često ne uzrokuje naglašeno povećanje desne klijetke; sa značajnom stenozom, u pravilu dolazi do postupnog povećanja desne klijetke.

Dakle, veličina desne klijetke u određenoj mjeri služi kao pokazatelj stupnja suženja plućne arterije. Često se povećava i desna pretklijetka.

Vrijednost sistoličkog tlaka u desnoj klijetki može doseći 300 mm Hg. Čl. umjesto normalnog 25-30 mm Hg. Čl.

Klinička slika defekta je raznolika i ovisi o stupnju stenoze. Manja stenoza plućne arterije je povoljna, često bez izazivanja subjektivnih poremećaja. Takvi pacijenti žive do starosti, zadržavajući punu sposobnost za rad.

S umjerenim stupnjem plućne stenoze, obično tijekom puberteta, nastaje kratkoća daha, pogoršana čak i uz lagani fizički napor, palpitacije i bolove u području srca. Dijete zaostaje u rastu i razvoju.

Značajna stenoza plućne arterije već u djetinjstvu uzrokuje veliko oštećenje cirkulacije. Dispneja se izgovara čak iu mirovanju i povećava se s najmanjim naporom. Obično nije praćena cijanozom ("bijeli defekt"), "s dugotrajnim neuspjehom cirkulacije, može se promatrati cijanoza obraza i donjih udova.

Zgušnjavanje prstiju u obliku bataka kod ovih pacijenata također se obično ne razvija ili je slabo izraženo; policitemija se ne promatra. Simptom pozicije čučnja pacijenta je iznimno rijetka, sa značajnim suženjem. Rezervni kapacitet hipertrofiranog desnog srca je mali, a povećanje neuspjeha desne klijetke obično dovodi do smrti u mladoj dobi.

Pacijenti s izoliranim suženjem plućne arterije često imaju srčanu grbu (posljedicu hipertrofije desne klijetke).

U području plućne arterije - u drugom interkostalnom prostoru na lijevom rubu prsne kosti - sistolički tremor ("mačka prede") određuje palpacija. Srce je povećano udesno. Auskultacija je otkrila grub, struženi sistolički šum na lijevom rubu prsne kosti s maksimalnim zvukom u drugom interkostalnom prostoru. Buka brojnih pacijenata prenosi se na karotidne arterije i čuje se od leđa prema desnoj i lijevoj strani kralježnice. Takvo ozračivanje buke posljedica je prijelaza u aortu i širenja preko njega (S. Sh. Kharnas, 1962). Za stenozu ventila karakterizira odsutnost ili značajno slabljenje drugog tona iznad ventila plućne arterije. Kod infundibularne stenoze očuvan je drugi ton. Krvni tlak i puls nemaju karakteristične značajke.

Na rendgenu se povećava desna komora. Vrh srca je zaobljen. Plućna arterija ne pulsira u stenozi valvularnog sustava. Često postoji značajna poststenotična aneurizmatska ekspanzija plućne arterije. Polja pluća su svijetla, vaskularni uzorak je slab. Korijeni pluća nisu prošireni.

Na elektrokardiogramu postoje znakovi prenaprezanja desne klijetke, devijacija električne osi srca udesno.

Na fonokardiogramima preko plućne arterije buka vretenastog oblika započinje blagom pauzom nakon prvog tona; dolazi do drugog tona i završava prije početka plućnog dijela. Drugi ton je raširean. Sistolički šum može zračiti u aortu, Botkinovu točku, u manjoj mjeri do vrha srca.

Kod dijagnoze izolirane stenoze plućne arterije, također treba uzeti u obzir moguće popratne abnormalnosti razvoja srca, kao što su septalni defekti, otvoreni arterijski kanal, itd.

Prognoza ovisi o stupnju stenoze i ozbiljnosti kliničkih simptoma. Pacijenti su skloni upalnom djelovanju! bolesti dišnih organa i pojava bakterijskog endokarditisa.

Izražena stenoza rano uzrokuje razvoj neuspjeha desne klijetke i iznenadnu smrt.

Prisutnost izraženih simptoma poroka i njegov progresivni tijek služe kao indikacije za kirurško liječenje.

Međutim, s obzirom da tijekom vremena stenoza, čak i blaga, dovodi do značajnih ireverzibilnih poremećaja kontrakcijske funkcije miokarda i poremećaja cirkulacije, preporučuje se da se pacijenti operiraju ne samo s teškim i umjerenim, već i blagim stenozama i što je prije moguće (A.A. Korotkov, 1964).

Proizvesti transventrikularnu zatvorenu valvulotomiju (prema Brocku), transarterijsku (preko plućne arterije) prema Celloresu ili intrakardijalnoj kirurgiji koristeći kardiopulmonalni bypass. Prema S. Sh. Harnasu (1962), stopa smrtnosti u kirurškom liječenju stenoze plućne arterije je 2%, u infundibularnoj stenozi - 5-10%.

Kongenitalna stenoza plućne arterije dugo se smatrala bolešću koja je potpuno nekompatibilna s trudnoćom (Kraus et al.). Ovo je gledanje trenutno podložno reviziji.

Promatrali smo 5 trudnica (svih primiparnih) s izoliranom plućnom stenozom (uključujući i tri nakon kirurške korekcije defekta) u dobi od 21 do 30 godina.

Prekinuta je trudnoća kod jednog od 2 bolesnika koji nisu podvrgnuti kirurškom liječenju (T., 30 godina)
hitno spontano rađanje živog djeteta težine 2800 g, dužine 51 cm, a drugi je pacijent napravio sterilizaciju abdominalnim carskim rezom (u 22. tjednu trudnoće) (pod endotrahealnom anestezijom). Godinu dana nakon pobačaja na Institutu za kardiovaskularnu kirurgiju Akademije medicinskih znanosti SSSR-a, pod hipotermijom je imala plućnu valvulotomiju i dobiven je pozitivan rezultat.

Kod jednog od 3 bolesnika koji su podvrgnuti operaciji srca zbog stenoze plućne arterije (S., 22 godine), trudnoća je nastupila nakon 3 godine, a druga (L., 27 godina) - 2 godine nakon transventrikularne valvulotomije. Trudnoća je napredovala povoljno i završila s normalnim hitnim porođajem. Rođena su živa djeca (težine 2.700 i 3.400 g, duga 49 i 50 cm, u zadovoljavajućem stanju).

Treći bolesnik (K., star 21 godinu) došao je kod nas 8. tjedna trudnoće sa pritužbama na nedostatak daha, umor, opću slabost, prekide u radu srca. Stanje bolesnika s tijekom trudnoće se pogoršalo. Ona je kategorički odbila pobačaj. Odlučeno je poslati je na kirurško liječenje. U dvanaestom tjednu trudnoće pacijent je bio podvrgnut transventrikularnoj valvulotomiji. Nakon operacije stanje pacijenta se poboljšalo. Trudnoća je završila u prijevremenim trudovima (33-34 tjedna). Rođeni živi plodovi težine 1700 g, duljine 40 cm; dijete je prebačeno u Zavod za pedijatriju Akademije medicinskih znanosti SSSR-a, gdje se normalno razvio i otpušten kući u zadovoljavajućem stanju, s normalnom težinom.

Tako je u samo jednog od 5 bolesnika s izoliranom stenozom plućne arterije trudnoća završena kasno; pobačaj (carski rez proizveden u 22. tjednu trudnoće), druge žene su rodile živu djecu (jedna prerano).

Naše iskustvo pokazuje da se uz lagano sužavanje plućne arterije, koja teče bez značajnog opterećenja na desno srce, pacijent može nositi s trudnoćom i spontanim porođajem. Jako sužavanje plućne arterije, što dovodi do neuspjeha desne klijetke, zahtijeva pobačaj ili kiruršku korekciju srčanih bolesti.

MED24INfO

Belokon N.A., Podzolkov V.P., Kongenitalne bolesti srca, 1990

IZOLIRANA PULMONARNA Stenoza arterije

Izolirana stenoza plućne arterije (ISLA) je jedna od čestih CHD i pojavljuje se u 6,8–9% svih defekata [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] jednako učestalo u dječaka i djevojčica. Prvi opis pripada S. De Senae (1749) i G. V. Morgagniju (1761).
Anatomija, klasifikacija. Morfološki je ISLA heterogen. N. Bankl (1980) predlaže istaknuti sljedeće opcije.

1. Stenoza ventila plućne arterije (LA) s intaktnim interventrikularnim septumom (Sl. 32). Konstrikcija se nalazi u području ventila plućne arterije i često je predstavljena dijafragmom sa središnjim ili ekscentričnim otvorom promjera od 1 do 10 mm. Ventilski prsten hipoplaziran. 2% bolesnika ima leptir ventil LA. U teškim stenozama, češće je kod odraslih pacijenata kalcij staviti u ventile. U drugim slučajevima, ISLA je posljedica displazije kvrćica plućne arterije, krute su, nepokretne, oštro zadebljane. Odstupanja su također otkrivena u strukturi ventilskog prstena, koji je potpuno odsutan, a ventili se otvaraju izravno iz plućnog trupa, a ponekad se u prstenu uočava značajno povećanje miksomatskog tkiva. Iznad mjesta stenoze zabilježena je poststenotička ekspanzija plućne arterije, rjeđe hipoplastična.
2. Infundibularna stenoza s intaktnim intraventrikularnim septumom može biti uzrokovana vlaknastim mišićnim pojasom na spoju desne ventrikularne šupljine i infundibuluma ili zbog hipertrofiranih mišića koji oblikuju suženi izlaz iz desne klijetke i nalaze se ispod ventila LA ili nižeg u izlaznom traktu. Infundibularna stenoza može se kombinirati sa stenozom ventila.
3. Supravalvularna (supravalvularna) stenoza plućne arterije i njenih grana (može se kombinirati s ventilom).
4. Stenoza izlaznog dijela desne klijetke zbog abnormalnosti mišića. Sinonimi: dvokomorna desna komora, dvostruka desna komora, tri ventrikularno srce. U ovom slučaju, postoji subinfibularna mišićna barijera koja dijeli ventrikul u proksimalnu komoru s visokim tlakom i distalnu komoru s niskom. Ova varijanta mane obično se kombinira s VSD.
5. Atresia LA s intaktnim interventrikularnim septumom (vidi 16. poglavlje).
6. Izostanak 6. luka aorte dovodi do atrezije ili odsutnosti njezinih derivata (trup i grane plućne arterije, arterijski kanal); pluća se opskrbljuju krvlju kroz velike bronhijalne arterije, uvijek postoji VSD.

Osim anatomske verzije stenoze, potrebno je razlikovati slučajeve s prisutnošću ili odsutnošću DMPP-a ili otvorenim ovalnim prozorom (oko 10% svih bolesnika s ISLA-om) kroz koje se desno pretkomora prazni i što objašnjava karakteristike cijanoze. U domaćoj literaturi takva se kombinacija ponekad naziva Fallot trijada.
Miokardij desne klijetke, interventrikularni septum,

Sl. 32. Shema ventilacijske stenoze plućne arterije.
papilarni mišići u ISLA hipertrofirani prema težini stenoze, slučajevi popratne kardiomiopatije opisani su kao manifestacija kongenitalne miokardijalne displazije; kod teške stenoze miokarda zbog difuzne kardioskleroze moguće su promjene tipa infarkta miokarda, što je posljedica nedostatka koronarnog protoka krvi. Upravo stanje miokarda u ISLA-u uvelike određuje očekivano trajanje života, vrijeme pojave zatajenja srca, prirodu postoperativnog tijeka. Šupljina desne klijetke je smanjena, a kod jake stenoze može se proširiti, šupljina desnog pretkomora može se povećati. Tricuspidni ventil često ima znakove displazije, što pridonosi njegovom neuspjehu i kalcifikaciji. Aorta i lijeva klijetka se ne mijenjaju.
Hemodinamike. Ako postoji prepreka za oslobađanje krvi iz desne klijetke, tada se sistolički tlak u njemu značajno povećava (do 200 mmHg). Kao rezultat toga, gradira se sistolički tlak između desne klijetke i plućne arterije, što osigurava sigurnost srčanog volumena. U bolesnika s teškim ISLA-om raste pritisak u desnoj pretkomori. Na pozadini povišenog tlaka u desnoj pretklijetki, u prisutnosti ASD-a ili otvorenog ovalnog prozora, javlja se venoarterijalni iscjedak s manjim stupnjem stenoze, iscjedak može biti arteriovenski. Veličina iscjedka krvi uz ozbiljnost stenoze određuje kliničke značajke cijanoze (od grimizne do duboko plave). Treba napomenuti da se stupanj stenoze povećava s godinama, jer izmijenjeni protok krvi kroz suženi otvor pogoršava deformitet ventila.
Klinika, dijagnoza. Klinička obilježja ISLA u cijelosti ovise o stupnju stenoze. S "blijedim" varijantama ISLA-e, djeca se dobro razvijaju, pritužbe su manje i uglavnom se svodi na kratak dah s naporom; Često vrhovi prstiju, nosa, obraza imaju grimiznu nijansu. Jedina manifestacija defekta su sistolički tremor i gruba sistolička buka u drugom interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti u kombinaciji s oslabljenim II tonom (stenoza ventila). Intenzitet i trajanje buke izravno su proporcionalni stupnju stenoze. Kod djece s infundibularnom ili kombiniranom kožom
Stenozom se određuje sistolički tremor i buka u trećem i četvrtom međurebarnom prostoru na lijevoj strani. Na temelju srca može se čuti sistolički ton izbacivanja (odmah nakon I) i klikovi su posljedica prolapsa plućne dijafragme. Simptomi zatajenja srca su odsutni ili ne prelaze stupanj PB desnog ventrikularnog tipa; rjeđe u bolesnika s "blijedim" varijantama ISLA uočava se dekompenzacija III stupnja.
Uz oštru stenozu, pažnja je usmjerena na cijanozu, čiji se intenzitet povećava s godinama, simptomi "naočala" i "štapovi za bubanj". Bolesnici se žale na kratak dah uz najmanji napor i bol u području srca (nedostatak koronarnog protoka krvi na pozadini teške hipertrofije miokarda desnog ventrikula). Djeca s teškom hipoksemijom zaostaju u fizičkom razvoju. Ponekad pacijenti doživljavaju vrtoglavicu i sinkopalna stanja, koja su aritmogena, što se može smatrati pretečama iznenadne smrti. Holter praćenje je indicirano kod takvih bolesnika. Zatajenje desnog ventrikula (kratak dah, hepatomegalija, edematozni sindrom) često je refraktorne naravi i, kada se pojavi, ima progresivni tijek. Ova slika se obično uočava kod akutne stenoze s teškom tricuspidnom insuficijencijom.
Većina djece ima desnu stranu grba. Utvrđuje se pojačani srčani impuls (znak hipertrofije miokarda desne klijetke). Sistolički tremor u drugom i trećem interkostalnom prostoru lijevo je blago izražen. U većini slučajeva, duž lijevog ruba prsne kosti, određuje se gruba, dugotrajna buka ventilacijske stenoze plućne arterije s maksimumom u drugom interkostalnom prostoru. Kod teškog zatajenja srca, pritisak u desnoj klijetki pada, buka nestaje. Lokalni sistolički šum u petom interkostalnom prostoru na lijevoj strani ukazuje na nedostatak tricuspidnog ventila.
Na EKG-u, bolesnici s ISLA-om pokazuju znakove hipertrofije desnog atrija (visoki val P, istaknut u vodovima II, III, Vi), oštro odstupanje električne osi srca udesno (zLaAQRS do + 210 °), izražena hipertrofija miokarda desnog ventrikula (oblik R ili qR u Vi, duboki zub S u Ubu (Sl. 33). ST segment je često pomaknut za 2-5 min ispod izolina s negativnim dubokim G valom u vodovima od Vi - V4, što odražava smanjenje koronarnog protoka krvi i izražene metaboličke poremećaje u miokardu [Zamyslov V.L., 1989].
Kod PCG, sistolički šum ima dijamantni oblik, zauzima gotovo cijeli sistolu, nalazi se vrhunac buke, a što je veći stupanj stenoze, plućna komponenta II tona se smanjuje i iznosi 0,06-0,1 s od aorte.
Na radiografiji je zabilježeno oštro osiromašenje plućnog

crtanje. Veličina srca ovisi o stupnju stenoze, veličini desno-lijevog ventrikularnog iscjedka i ozbiljnosti insuficijencije tricuspidnog ventila. Uz oštru stenozu bez šanta, srce može biti normalne veličine, ali postoji produžetak stabljike J1A, vrh srca podignut iznad dijafragme (lijeva i desna klijetka lijevo gore) (sl. 34a). Stupanj ispupčenosti luka J1A određen je smjerom krvotoka, prirođenim strukturnim značajkama vezivnog tkiva žilnog zida i ne odražava uvijek stupanj stenoze. Oštra stenoza, praćena značajnom insuficijencijom tricuspidnog ventila, može dovesti do teške kardiomegalije, kada veličina srca i njegov oblik (sferni) postaju slični onima kod Ebsteinove anomalije (Slika 34.6).
M-ehokardiografska dijagnoza valvularne stenoze J1A uglavnom se temelji na otkrivanju anomalija kretanja

Sl. 34. Izolirana plućna stenoza. Radiografija prsa.
a - osiromašenje plućnog uzorka, mala srčana linija, post-stenotičko ispupčenje plućne arterije, b - osiromašenje plućnog uzorka, kardomegalija kao rezultat dilatacije desnih dijelova.

zaklopke ventila. Kod teških oblika stenoze to se manifestira produbljivanjem a-vala na stražnjoj kvrći (gradijent tlaka između desne klijetke i plućne arterije prelazi 50 mmHg) ili njegovim nestankom s umjerenom stenozom. Istovremeno se hipertrofija desnog ventrikula i interventrikularnog septuma određuje tijekom normalnog kretanja.
potonji, povećanje izleta tricuspidnog ventila i odgađanje njegovog zatvaranja, vokalistički prolaps njegovih kvrćica. Dvodimenzionalna ehokardiografija u projekciji kratke osi na vaskularnoj razini otkriva oslabljen otvor ventila, a za vrijeme sistole, ventili emitiraju luk u lumen posude. Pulsna dopler ehokardiografija omogućuje određivanje izraženog turbulentnog protoka krvi u području ventila zrakoplova.
Tijekom kateterizacije šupljina srca, visoki sistolički tlak se nalazi u desnoj komori. Ako se kateter, unatoč stenozi, može izvesti u zrakoplovu, izmjerite vrijednost sistoličkog gradijenta tlaka između njega i desne klijetke, odražavajući stupanj stenoze. To se postiže kontinuiranim bilježenjem krivulje tlaka duž cijelog puta katetera koji se izbacuje iz plućne arterije u desnu klijetku i dalje u desnu pretklijetku. Otkrivanje gradijenta tlaka na razini ventila zrakoplova, iznad ili ispod njih, omogućuje dijagnosticiranje, odnosno, razine stenoze: ventila, supravalvularne, infundibularne i kombinirane. Prema razini tlaka moguće je razlikovati opcije s nižim tlakom (do 100 mmHg) i višim od sustavnog, pri čemu su potonji posebno izloženi koronarnom protoku krvi. Određivanje stupnja zasićenja krvi kisikom u atrijima u prisutnosti DMPP-a omogućuje nam da odredimo smjer i veličinu iscjedka.
Desna ventriculography u dvije projekcije otkriva šupljinu desne klijetke s teškom miokardnom hipertrofijom i trabekularnošću, lokalizacijom, prirodom i stupnjem stenoze, stanje prstena, trupa i grane LA. Šupljina desne klijetke može biti normalne ili smanjene veličine s normalnom ili povećanom ejekcijskom frakcijom. Dilatacija šupljine često ukazuje na izražene promjene u miokardiju, što se očituje u smanjenju ejekcijske frakcije, smanjenju sistoličkog tlaka u zrakoplovu i povećanju krajnjeg dijastoličkog tlaka u desnoj komori. Ako je posljednji simptom prisutan sa smanjenom šupljinom desne klijetke, on odražava pogoršanje dijastoličke relaksacije (kompresije), dok se kontraktilna funkcija miokarda može sačuvati. Ako se sumnja na DMP, u desnu pretklijetku ubrizgava se kontrastno sredstvo.
Diferencijalnu dijagnozu ISLA treba provoditi s DMPP, VSD, Fallotovom bilježnicom, Ebsteinovom anomalijom.
Struja, liječenje. Informacije o prirodnom tijeku ISLA-e su rijetke. Teški oblici mane (teška stenoza) javljaju se rano i zahtijevaju kiruršku korekciju jer stenoza brzo napreduje. Manje teške forme karakterizira relativno siguran tijek, zadovoljavajuća tolerancija fizičkih napora do 20-30 godina, pojavljuju se znakovi zatajenja srca, radna sposobnost dramatično se smanjuje, za 50 godina samo 12% ostaje živo
bolesne. Prosječno očekivano trajanje života za ISLA je 24,5 godina. Glavni uzroci smrti za neoperirane bolesnike su zatajenje srca i bakterijski endokarditis. Iznenadna smrt je moguća. Samo 14% novorođenčadi s ISLA umire unutar prvog mjeseca života. Ako se defekt nađe kod mlađe djece, u samo 40% slučajeva može se uočiti blagi stupanj stenoze, u 47% - umjeren, au 14% - težak [Wennevold A., Jacobsen J., 1978]
Indikacije za kirurško liječenje A i C L A u ranoj dobi obilježene su cijanozom, kardiomegalijom, zatajenjem srca, povećanjem gradijenta tlaka između desne klijetke i L A do 40–50 mm Hg. Čl. i više, pritisak u desnoj komori - do 70-75 mm Hg. Čl. i iznad. Mnogi srčani kirurzi radije djeluju na bolesnicima mlađim od 16 godina, jer kasnije intervencije povećavaju rizik od nepovratnih promjena u miokardiju desne klijetke.
Operacija se izvodi na otvorenom srcu u uvjetima umjerene hipotermije ili kardiopulmonalne premosnice i sastoji se od seciranja stenoze duž komisura. Kod razvijene subvalvularne stenoze taj pristup čini njegovo izrezivanje, au nekim slučajevima otvaranje je potrebno kako bi se uklonio izlučujući dio desne klijetke. U nazočnosti DMPP-a, treba ga zatvoriti tijekom operacije.
Posljednjih godina, liječenje bolesnika s valvularnom stenozom LA-a koristilo je transluminalnu perkutanu balonsku valvoplastiku, koju su prvi predložili Y. Rubio i R. Limon-Lason 1954. godine. na ili ispod ventila u LA-u, izvodi se nekoliko vuci, što dovodi do rupture komisura, a pad gradijenta tlaka Perkutana valvuloplastika nije indicirana za bolesnike s displastičnim LA ventilom određenim dvodimenzionalnim ehokardiogramom. U većini slučajeva postoji blagi nedostatak ventila zrakoplova, koji nije uvijek određen auskultativno; u pravilu nema hemodinamsku vrijednost [Rey C. et al., 1985]. Infundibularna stenoza, koja traje i nakon uklanjanja ventila, može se smanjiti s vremenom [Robertson M. et al., 1987].
Smrtnost nakon kirurškog uklanjanja ISLA ne prelazi 3%. Međutim, naglo se povećava s izraženom kardiomegalijom, uzrokovanom ne samo hipertrofijom, već i dilatacijom desnih srčanih šupljina, tj. Kada postoji lezija kontraktilnog miokarda.
Komplikacija operacije može biti akutno zatajenje srca, najčešće zbog nepotpune eliminacije stenoze.
Dugoročni rezultati su obično dobri

u izravnoj proporciji s dobi pacijenta u kojem je operacija obavljena i početnom težinom stenoze. Ponovljeni kirurški zahvat valvularne restenoze ili progresija subvalvularne stenoze mogu biti indicirani u bolesnika operiranih u ranom djetinjstvu.

Stenoza usta plućne arterije

Stenoza usta plućne arterije - sužavanje izlučnog sustava desne klijetke, sprečavanje normalnog dotoka krvi u plućni trup. Stenoza usta plućne arterije popraćena je teškom slabošću, umorom, vrtoglavicom, sklonošću nesvjestici, nedostatku daha, palpitacijama, cijanozama. Dijagnoza stenoze usta plućne arterije uključuje elektrokardiografski, rendgenski, ehokardiografski pregled, kateterizaciju srca. Liječenje stenoze usta plućne arterije je provesti otvorenu valvulotomiju ili endovaskularnu valvuloplastiku.

Stenoza usta plućne arterije

Stenoza usta plućne arterije (plućna stenoza) je kongenitalna ili stečena srčana bolest, koju karakterizira prisutnost prepreka na putu istjecanja krvi iz desne klijetke u plućni trup. U izoliranom obliku dijagnosticira se stenoza usta plućne arterije u 2-9% slučajeva svih urođenih srčanih mana. Osim toga, stenoza usta plućne arterije može se uključiti u strukturu složenih oštećenja srca (trijada i Fallotov tetrad) ili u kombinaciji s transpozicijom velikih krvnih žila, interventrikularnim septalnim defektom, otvorenim atrioventrikularnim kanalom, tricuspidnom atrezijom itd. poroci blijedog tipa. Prevalencija poroka među muškarcima je 2 puta veća nego kod žena.

Uzroci stenoze usta plućne arterije

Etiologija stenoze otvora plućne arterije može biti prirođena ili stečena. Uzroci kongenitalnih promjena - uobičajeni kod drugih oštećenja srca (sindrom fetalne rubeole, opijenost lijekovima i kemikalijama, nasljednost itd.). Najčešće s prirođenom stenozom usta plućne arterije dolazi do prirođenog deformiteta ventila.

Stvaranje stečenog suženja usta plućne arterije može biti posljedica vegetacije u slučaju infektivnog endokarditisa, hipertrofične kardiomiopatije, sifilitičkih ili reumatskih lezija, srčanog miksoma, karcinoidnih tumora. U nekim slučajevima, supravalvularna stenoza je uzrokovana kompresijom otvora plućne arterije povećanim limfnim čvorovima ili aneurizmom aorte. Razvoj relativne stenoze usta pridonosi značajnom širenju plućne arterije i njezine skleroze.

Klasifikacija stenoze usta plućne arterije

Prema stupnju opstrukcije protoka krvi, izolirani su ventil (80%), subvalvularna (infundibularna) i supravalvularna stenoza otvora plućne arterije. Izuzetno rijetka kombinirana stenoza (ventil u kombinaciji s supra- ili subvalvularnim). Kod valvularne stenoze, ventil se često ne dijeli na letke; sam ventil plućne arterije ima oblik dijafragme s kupolama s otvorom širine 2-10 mm; zaglađene komore; formira se post-stenotička ekspanzija plućnog debla. U slučaju infundibularne (subvalvularne) stenoze dolazi do suženja lijevog oblika izlaznog dijela desne klijetke zbog abnormalnog rasta mišićnog i fibroznog tkiva. Supravalvularna stenoza može biti predstavljena lokaliziranim suženjem, nepotpunom ili potpunom membranom, difuznom hipoplazijom, višestrukom perifernom plućnom stenozom.

Za praktične svrhe koristi se klasifikacija na temelju određivanja razine sistoličkog krvnog tlaka u desnoj klijetki i gradijenta tlaka između desne klijetke i plućne arterije:

• Faza I (umjerena stenoza usta plućne arterije) - sistolički tlak u desnoj klijetki manji od 60 mm Hg. v.; gradijent tlaka 20-30 mm Hg. Čl.
• Faza II (izražena stenoza usta plućne arterije) - sistolički tlak u desnoj klijetki od 60 do 100 mm Hg. v.; gradijent tlaka 30-80 mm Hg. Čl.
• Faza III (izražena stenoza usta plućne arterije) - sistolički tlak u desnoj klijetki više od 100 mm Hg. v.; gradijent tlaka iznad 80 mm Hg. Čl.
• Stadij IV (dekompenzacija) - miokardijalna distrofija, razvijaju se teški poremećaji cirkulacije. Sistolički krvni tlak u desnoj klijetki je smanjen zbog razvoja kontraktilnog neuspjeha.

Značajke hemodinamike u stenozi usta plućne arterije

Hemodinamičko oštećenje stenoze otvora plućne arterije povezano je s preprekom na putu izbacivanja krvi iz desne klijetke u plućni trup. Povećano opterećenje otpora na desnoj komori prati porast rada i stvaranje koncentrične hipertrofije miokarda. Istodobno, sistolički tlak koji razvija desna komora značajno nadmašuje tlak u plućnoj arteriji: stupanj sistoličkog gradijenta tlaka na ventilu može se koristiti za procjenu stupnja stenoze usta plućne arterije. Povećanje tlaka u desnoj klijetki nastaje kada se površina njezina otvora smanji za 40-70% od normale.

S vremenom se razvija razvoj distrofičnih procesa u miokardu, dilatacija desne klijetke, tricuspidna regurgitacija, a kasnije - hipertrofija i dilatacija desnog atrija. Zbog toga se može pojaviti otvor ovalnog prozora kroz koji se formira veno-arterijski iscjedak krvi i razvija se cijanoza.

Simptomi stenoze usta plućne arterije

Klinika stenoze usta plućne arterije ovisi o težini suženja i stanju kompenzacije. Kod sistoličkog tlaka u šupljini desne klijetke

Najkarakterističnije manifestacije stenoze usta plućne arterije su brzi umor tijekom vježbanja, slabost, pospanost, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca. Kod djece može doći do zaostajanja u fizičkom razvoju (tjelesne mase i visine), izloženosti čestim prehladama i upalama pluća. Bolesnici sa stenozom usta plućne arterije skloni su čestoj nesvjestici. U teškim slučajevima može se javiti angina zbog nedostatka koronarne cirkulacije u oštro hipertrofiranoj klijetki.

Prilikom pregleda, oticanje i pulsiranje vena na vratu (s razvojem tricuspidne insuficijencije), sistoličko drhtanje zida prsnog koša, bljedilo kože, srčana grba obraćaju pozornost. Pojava cijanoze u stenozi usta plućne arterije može biti posljedica smanjenja srčanog izlaza (periferne cijanoze usana, obraza, falanga prstiju) ili izbacivanja krvi kroz otvoreni ovalni prozor (opća cijanoza). Smrt bolesnika može nastati zbog zatajenja desnog ventrikula, plućne embolije, produljenog septičkog endokarditisa.

Dijagnoza stenoze usta plućne arterije

Ispitivanje usta plućne arterije tijekom stenoze uključuje analizu i usporedbu fizikalnih podataka i rezultata instrumentalne dijagnostike. Perkutorno granice srca pomiču se udesno, a palpacijom se određuje sistolička pulsacija desne klijetke. Ove auskultacije i fonokardiografiju karakterizira prisutnost grubog sistoličkog šuma, slabljenje II tona preko plućne arterije i njezino cijepanje. Radiografija vam omogućuje da vidite širenje granica srca, poststenotičko širenje plućne arterije, osiromašenje plućnog uzorka.

EKG sa stenozom usta plućne arterije otkriva znakove preopterećenja desne klijetke, devijacije EOS na desnoj strani. Ehokardiografija otkriva dilataciju desne klijetke, poststenotičko širenje plućne arterije; Doppler sonografija omogućuje identificiranje i određivanje razlike tlaka između desne klijetke i plućnog trupa.

Osjetivši desno srce, uspostavljen je tlak u desnoj komori i gradijent tlaka između njega i plućne arterije. Ove ventriculography karakterizira povećanje šupljine desne klijetke, karakteristično usporavanje u nestanku kontrasta s desne klijetke. Pacijenti stariji od 40 godina i osobe koje se žale na bolove u prsima prikazane su selektivnom koronarnom angiografijom.

Diferencijalna dijagnoza stenoze plućne arterije izvodi se s defektom ventrikularne septale, defektom atrijalne septale, otvorenim arterijskim kanalom, Eisenmenger kompleksom, Fallotovom tetradom itd.

Liječenje stenoze usta plućne arterije

Jedini učinkovit tretman za mrlju je kirurško uklanjanje stenoze otvora plućne arterije. Operacija je indicirana za stenozu II. I III. Stadija. Kod valvularne stenoze provodi se otvorena valvuloplastika (disekcija akkretnih komisioni) ili endovaskularna valvuloplastika.

Plastični popravak supravalvularne stenoze plućne arterije uključuje rekonstrukciju sužene zone pomoću ksenopikardijalne proteze ili flastera. U slučaju subvalvularne stenoze izvodi se infundibulektomija - izrezivanje hipertrofičnog mišićnog tkiva u području izlaznog puta desne klijetke. Komplikacije kirurškog liječenja stenoze mogu biti neuspjeh ventila plućne arterije različitih stupnjeva.

Prognoza i prevencija stenoze usta plućne arterije

Manja plućna stenoza ne utječe na kvalitetu života. Kod hemodinamski značajne stenoze, neuspjeh desne klijetke razvija se rano, što dovodi do iznenadne smrti. Postoperativni rezultati kirurške korekcije defekta su dobri: 5-godišnje preživljavanje iznosi 91%.

Prevencija stenoze usta plućne arterije zahtijeva osiguravanje povoljnih uvjeta za normalan tijek trudnoće, rano prepoznavanje i liječenje bolesti koje uzrokuju stečene promjene. Sve bolesnike sa stenozom usta plućne arterije treba pratiti kardiolog i kardiohirurg, te spriječiti infektivni endokarditis.

Kongenitalni defekti srca u djece. Klasifikacija. CHD s hipovolemijom plućne cirkulacije (izolirana plućna stenoza, Fallotov tetrad). Značajke hemodinamike. Kliničke manifestacije, dijagnostički kriteriji. Liječenje.

Kongenitalni srčani defekti (CHD) su abnormalnosti u morfološkom razvoju srca i velikih krvnih žila koje se javljaju u trećem tjednu razvoja w / w-a kao posljedica narušene embriogeneze.

Izloženost štetnih čimbenika ženi može poremetiti diferencijaciju srca i dovesti do nastanka CHD. Ti se faktori smatraju:

1. Infektivni agensi (virus rubeole, CMV, HSV, virus gripe, enterovirus, Coxsackie B virus, itd.).
2. Nasljedni čimbenici - u 57% slučajeva CHD uzrokuju genetski poremećaji koji se mogu javiti u izolaciji i kao dio višestrukih kongenitalnih malformacija. Mnogi kromosomski i ne-kromosomski sindromi se sastoje od CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, itd.); poznati obiteljski oblici Fallotovog tetrada, Ebsteinova anomalija, često naslijeđena srčanom anomalijom, su otvoreni arterijski kanal, mali defekti interventrikularnog septuma, itd. Falot, transpozicija velikih krvnih žila, stenoza i koarktacija aorte, dvostruko odvajanje krvnih žila iz desne klijetke.
3. Somatske bolesti majke i, prije svega, dijabetes melitus, dovode do razvoja hipertrofične kardiomiopatije i CHD.
4. Profesionalne opasnosti i štetne navike majke (kronični alkoholizam, računalno zračenje, opijenost živom, olovom, izloženost ionizirajućem zračenju, itd.).

PRT klasifikacija

za CHD, razlikuju se sljedeće faze:

1. Fazna adaptacija.

U prenatalnom razdoblju, kod većine CHD, dekompenzacija se ne razvija. S rođenjem djeteta i prvom inhalacijom počinje funkcionirati plućna cirkulacija, nakon čega slijedi postupno zatvaranje fetalnih komunikacija: arterijski kanal, otvoreni ovalni prozor i prekid krugova cirkulacije. Tako se u razdoblju prilagodbe javlja i opća i intrakardijalna hemodinamika. Uz neodgovarajuću hemodinamiku (oštar krvotok u plućnoj cirkulaciji (ICC), potpuna razjedinjenost krvotoka, izražena stagnacija u ICC-u), stanje djeteta se progresivno i oštro pogoršava, zbog čega je nužno provesti hitne palijativne intervencije.

Ovo razdoblje karakterizira povezanost velikog broja kompenzacijskih mehanizama kako bi se osiguralo postojanje organizma u uvjetima smanjene hemodinamike. Razlikuju se srčani i ekstrakardijalni kompenzacijski mehanizmi.

Srčani uključuje: povećanje aktivnosti enzima u ciklusu aerobne oksidacije (sukcinat dehidrogenaze), stupanje na snagu anaerobnog metabolizma, Frank-Starlingov zakon, hipertrofiju kardiomiocita.

Ekstracardijalni mehanizmi kompenzacije uključuju aktivaciju simpatičkog ANS-a, što dovodi do povećanja broja srčanih kontrakcija i centralizacije krvotoka, kao i povećanja aktivnosti sustava renin-angiotenzin-aldosteron. Zbog aktivacije potonjeg, povećanje krvnog tlaka održava adekvatnu opskrbu krvi vitalnim organima, a zadržavanje tekućine dovodi do povećanja volumena cirkulirajuće krvi. Kašnjenje viška tekućine u tijelu i stvaranje edema je u suprotnosti s atrijalnim natriuretskim čimbenikom. Stimulacija eritropoetina dovodi do povećanja broja eritrocita i hemoglobina, a time i do povećanja kapaciteta kisika u krvi.

1. Faza imaginarnog blagostanja - To je razdoblje koje osiguravaju kompenzacijske sposobnosti tijela. 2 i 3 faze KBS optimalno su vrijeme za provođenje radikalnih kirurških intervencija.
2. Faza dekompenzacije.

Ovo razdoblje karakterizira iscrpljivanje kompenzacijskih mehanizama i razvoj zatajenja srca, refraktorno liječenje, te stvaranje nepovratnih promjena u unutarnjim organima.

Izolirana plućna stenoza

Izolirana stenoza plućne arterije (ISLA) - ovu anomaliju karakterizira sužavanje putova odliva krvi iz desne klijetke u plućnu cirkulaciju.

Tri glavne opcije za začepljenje izlaza:

2) subvalvularni (infundibularni);

3) supravalvularna stenoza plućne arterije.

Valvularna stenoza plućne arterije se formira zbog djelomičnog ili potpunog stapanja ventila plućnog ventila duž komisura. Kao rezultat displazije ventila, oni se zgušnjavaju, postaju kruti i neaktivni. U pravilu, sa stenozom ventila kao posljedicom stalnog hemodinamičkog šoka i turbulentne struje snažnog mlaza krvi koji izlazi iz suženog otvora, traumatsko oštećenje dolazi do post-stenotičkog dijela plućne arterije, njegove degeneracije, stanjivanja i post-stenotičkog širenja. Desna komora je koncentrično hipertrofirana. Sekundarna hipertrofija i proširena desna pretklijetka.

Infundibularna stenoza plućne arterije se oblikuje okolnim vlaknasto-mišićnim tkivom neposredno ispod ventila.

Supravalvularna stenoza je rijetka i može se manifestirati kao membrana ili izduženo sužavanje proksimalnog, distalnog dijela trupa, kao i grana plućne arterije.

Plućna stenoza može se kombinirati s drugim oštećenjima srca. Dakle, kada se kombinira s DMPP-om ili široko otvorenim ovalnim prozorom, defekt se naziva Fallot trijada.

Hemodinamičke poremećaje uzrokuje opstrukcija protoka krvi iz desne klijetke u suženu plućnu arteriju, što povećava sistoličko opterećenje desne klijetke i ovisi o stupnju stenoze. Desna klijetka je hipertrofirana, ali s vremenom se razvijaju znakovi zatajenja desne klijetke. Stupanj stenoze određen je gradijentom tlaka između desne klijetke i plućne arterije. Kod gradijenta tlaka u sustavu PZh / LA do 40 mm Hg, smatra se da je stenoza blaga; od 40 do 60 mm Hg - umjereno. Teška stenoza popraćena je povećanjem tlaka na 70 mm Hg, a kritično iznad 80 mm Hg.

Klinička slika ISLA-e ovisi o stupnju stenoze.

Kod umjerene stenoze djeca se normalno razvijaju.

Međutim, kako dijete raste, kratkoća daha raste s fizičkim naporom, koji brzo nestaje u mirovanju.

Cijanoza se nikada ne događa. Jedini znak je intenzivan sistolički žamor stenotiziranog tona u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti uz istodobno slabljenje drugog tona preko plućne arterije.

Intenzitet buke je obično proporcionalan stupnju stenoze.

Uz jaku stenozu, umor, kratkoću daha.

Deformacija prsnog koša kao "srčana grba" formira se vrlo brzo.

Palpacija je određena sistoličkim tremorom u mjestu slušanja buke.

Srčani impuls je obično izražen.

Kod teške stenoze prvi znakovi bolesti srca pojavljuju se već u ranom djetinjstvu. Djeca zaostaju u tjelesnom razvoju, uočavaju se kratak dah i poteškoće u hranjenju. Tijekom vremena pojavljuje se cijanoza, deformacija krajnjih falanga prstiju (“bataka”) ili noktiju (“naočale”). Mogu se razviti poremećaji srčanog ritma.

Radiološki je otkriveno osiromašenje uzorka pluća. Srce je obično umjereno prošireno na račun desne klijetke. Možda poststenotično širenje plućne arterije.

Kada se EKG određuje odstupanjem EOS srca udesno, znakovi hipertrofije desnog pretkomora i ventrikula.

EchoCG može otkriti povećanje i hipertrofiju desnog srca, a Doppler EchoCG može detektirati turbulentni protok krvi kroz suženi ventil plućne arterije. Kod teške i teške plućne stenoze može se dijagnosticirati prolaps ili insuficijencija tricuspidnog ventila.

Tijek i prognoza ovise o stupnju stenoze. Međutim, treba imati na umu da se, kako dijete raste, povećava i stupanj suženja plućne arterije, osobito kod infundibularnih stenoza.

Glavne komplikacije plućne stenoze su refraktorna desna srčana insuficijencija, kronična hipoksija, infektivni endokarditis, iznenadna srčana smrt.

Indikacije za kiruršku korekciju: pojava kratkog daha i znakovi neuspjeha desne klijetke tijekom vježbanja, povećanje EKG znakova hipertrofije i sistoličkog preopterećenja desnog srca, povećanje tlaka u desnoj komori do 70-80 mm Hg. i gradijent tlaka između desne klijetke i plućne arterije do 40-50 mm Hg.

Trenutno se prednost daje minimalno invazivnoj kirurgiji - perkutanoj transluminalnoj valvuloplastici. Specijalna sonda s balonom prolazi kroz femoralnu venu u desnu klijetku, a zatim se na razini suženja plućne arterije balon napuhuje i izvodi se nekoliko vuča, trganjem zalijepljenih ventila duž cijevi. Tu je i operacija na otvorenom srcu s hipotermijom i ekstrakorporalnom cirkulacijom.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad (TF) pripada najčešćoj bolesti srca plavog tipa. To je 12-14% svih CHD i 50-75% plavih defekata. Jednako uobičajeno u dječaka i djevojčica. Postoje obiteljski slučajevi poroka.

U klasičnoj verziji Fallotovog tetrada, pronađena su 4 znaka:

plućna stenoza, ventrikularni septalni defekt, koji je uvijek velik, visok, perimembranski, hipertrofija miokarda desnog ventrikula i aortna dekstrakcija. Defekt se odnosi na KBS cijanotičnog tipa s iscrpljenjem malog kruga cirkulacije.

Postoje tri kliničke i anatomske varijante defekta:

1) TF s atrezijom usta plućne arterije - "ekstremni", cijanotični oblik;

2) klasični oblik;

3) TF s minimalnom plućnom stenozom, ili "blijedom", atsianoticheskaya obliku TF.

lučiti Falloova trijada, kada nema ventrikularnog septalnog defekta. Fallotov tetrad se također može kombinirati s drugim KBS: uz istovremenu prisutnost DMPP-a, varijanta se naziva pentado fallo. Najčešće se TF kombinira s OAP-om, zbog čega dolazi do kompenzacijske opskrbe pluća krvlju. S "ekstremnim" oblikom TF-a, defekt je "ductus" -odvisan.

Hemodinamike.

Stupanj hemodinamskih poremećaja određen je težinom stenoze plućne arterije.

Opstrukcija može biti na razini izlaznog dijela desne klijetke, na razini ventila plućne arterije, duž trupa i grana plućne arterije, i na nekoliko razina istovremeno. Tijekom sistole, krv teče iz obje komore u aortu iu manjim količinama u plućnu arteriju. Zbog činjenice da je aorta široka i pomaknuta udesno, krv prolazi kroz nju bez zapreka u klasičnom obliku Fallovog tetrade, nikada ne postoji neuspjeh cirkulacije. Zbog velikog defekta ventrikularnog septuma, pritisak u obje komore je isti. Stupanj hipoksije i težina bolesnika koreliraju sa stupnjem stenoze plućne arterije. Kod pacijenata s ekstremnim oblikom Fallotovog tetrada, krv ulazi u pluća kroz otvoreni arterijski kanal ili kroz kolaterale (arteriovenske anastomoze i bronhijalne arterije), koji se mogu razviti u maternici, ali češće - postnatalno.

Kompenzacija cirkulacije krvi nastaje zbog: 1) hipertrofije desne klijetke; 2) upravljanje PDA-om i / ili instrumentima osiguranja; 3) razvitak poliglobulije i policitemije kao posljedice produljene hipoksije;

Klinika.

cijanoza - Glavni simptom Fallotovog tetrada.

Stupanj cijanoze i vrijeme njegova pojavljivanja ovise o težini stenoze plućne arterije.

Kod djece prvih dana života samo se teški oblici defekta - "ekstremni" oblik Fallotovog tetrada - dijagnosticiraju na temelju cijanoze.

U osnovi, karakteristično je postupno razvijanje cijanoze (za 3 mjeseca - 1 godina), koje ima različite nijanse (od blijedo plavkaste do "plavo-grimizne" ili "željezno-plave"): prvo, cijanoza usana, zatim sluznice, vrhovi prstiju, kože lica, udova i tijela.

Cijanoza se povećava s aktivnošću djeteta. Rano razviti "bubanj palice" i "gledati naočale".

Stalni znak je dispneja dispneje (duboko aritmičko disanje bez izraženog povećanja učestalosti disanja), zabilježeno u mirovanju i naglo raste s najmanjim naporom.

Postupno se razvija fizička retardacija.

Skoro od rođenja, slušao sam bruto sistolički šum duž lijevog ruba prsne kosti.

Izvanredan klinički simptom u Fallotovom tetradu, koji je odgovoran za ozbiljnost stanja pacijenata, su neželjeni cijanotični napadi.

Oni nastaju, u pravilu, u dobi od 6 do 24 mjeseca na temelju apsolutne ili relativne anemije. Patogeneza početka napada povezana je s oštrim grčem infundibularnog dijela desne klijetke, što rezultira time da cijela venska krv ulazi u aortu, uzrokujući najjaču hipoksiju središnjeg živčanog sustava.

Zasićenje kisikom u krvi tijekom napada pada na 35%. Intenzitet buke se u tom slučaju naglo smanjuje do potpunog nestanka. Dijete postaje nemirno, izraz lica mu je uplašen, zjenice se šire, kratak dah i cijanoza se povećavaju, ekstremiteti su hladni; slijedi gubitak svijesti, konvulzije i mogući razvoj hipoksične kome i smrti. Napadi se razlikuju po težini i trajanju (od 10-15 sekundi do 2-3 minute). U post-ofenzivnom razdoblju pacijenti dugo ostaju tromi i adinamični. Ponekad dolazi do razvoja hemipareze i teških oblika cerebrovaskularne nesreće. Do dobi od 4-6 godina učestalost i težina napada značajno se smanjuje ili nestaju. Razlog tomu je razvoj kolaterala kroz koje dolazi do manje ili više adekvatne opskrbe krvi plućima.

Ovisno o značajkama klinike, postoje tri faze mane:

Faza I - relativna dobrobit (od 0 do 6 mjeseci), kada je stanje pacijenta relativno zadovoljavajuće, nema kašnjenja u fizičkom razvoju;

Faza II - apnea-cijanotični napadi (6-24 mjeseca), karakterizirani velikim brojem moždanih komplikacija i smrtnih slučajeva;

Faza III - prijelazna, kada klinička slika poroka počinje poprimati osobine odraslih;

Uz blijedi oblik TF, tijek i klinički znakovi nalikuju onima s defektima septuma.

Prilikom fizičkog pregleda pacijenata s Fallotovom tetradom, prsa su često spljoštena.

Nije karakteristično stvaranje srca i kardiomegalija.

U II - III interkostalnim prostorima lijevo od prsne kosti može se odrediti sistolički tremor.

Auskultacija I ton nije promijenjena, II - značajno oslabljena iznad plućne arterije, što je povezano s hipovolemijom plućne cirkulacije.

U II-III interkostalnom prostoru s lijeve strane čuje se grubi sistolički šum stenoze plućne arterije.

U slučaju infundibularne ili kombinirane stenoze, buka se čuje u interkostalnom prostoru III-IV, izvodi se na krvnim žilama vrata i leđa u međupropalnom prostoru.

Buka VSD-a može biti ili vrlo umjerena ili uopće ne zbog malog gradijenta tlaka između ventrikula ili nedostatka istog. Sistoličko-dijastolni šum srednjeg intenziteta zbog funkcioniranja otvorenog arterijskog kanala i / ili kolaterala čuje se na leđima u međupropalnom prostoru.

Rendgenskim pregledom organa prsne šupljine moguće je identificirati sliku karakterističnu za ovaj defekt: plućni uzorak je iscrpljen, oblik srčane sjene, koja nije povećana, naziva se Nizozemska cipela, čizma, valenok, klom i podignut iznad vrha dijafragme.

Najtipičniji znak na EKG-u je značajno odstupanje EOS-a na desnoj strani (120-180 °). Postoje znakovi hipertrofije desne klijetke, desnog atrija, narušene provodljivosti kao nepotpune blokade desne noge snopa Hisa.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti transpozicijom velikih krvnih žila, stenozom plućne arterije, dvostrukim odvajanjem žila od desne klijetke, Ebsteinovom bolešću, trokomornim srcem sa stenozom plućne arterije.

Trenutni i predviđanje. Uz prirodni tijek KBS-a, prosječno trajanje života je 12-15 godina. Uzroci smrti su nezdravi cijanotični napadi, hipoksija, poremećaji hemo- i liquidorodinamike, cerebralna tromboza, moždani udar, infektivni endokarditis.

Liječenje. Anatomske, fiziološke i hemodinamske značajke TF oblika specifičnosti konzervativne terapije. Prije svega, to se odnosi na uporabu kardiotoničkih sredstava. Budući da tahikardija, dispneja i cijanoza u TF-u nisu manifestacija neuspjeha cirkulacije, upotreba srčanih glikozida samo će povećati vensko-arterijsko oslobađanje i povećanje opstrukcije izlaznog trakta desnog ventrikula, što može dovesti do pogoršanja težine neostvarenih cijanotičkih napada! Važan preventivni aspekt je sprječavanje razvoja anemije (oralni oblici dodataka željeza), respiratornih i cijanotičkih napadaja (pregledano - brzinom od 0,5-1 mg / kg, per os), borba protiv dehidracije u slučaju povraćanja i / ili proljeva (prekomjerno pijenje, u uvođenju tekućine), izbor antitrombocita (aspirin, otkucaji, fenilin) ​​ili antikoagulantna terapija (heparin, fraksiparin, varfarin).

Olakšanje cistične dispneje podrazumijeva kontinuirano udisanje kisika (kod kuće, otvaranje prozora ili prozora), što pacijentu daje prilagodljivo držanje (položaj na strani s nogama na trbuh). Dijete treba zagrijati, umotati u deku. Tim ambulante uvodi lijekove protiv bolova i sedative. Analgin se uvodi u / m ili / u brzinom od 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Od sedativnih lijekova preferira se GHB (100-200 mg / kg), budući da lijek ima antihipoksični učinak, ali je bolje primijeniti ovaj lijek u bolnici. Seduxen (Relanium) se češće koristi na pretpozitnom stadiju. Kordiamin potkožno ubrizgava 0,02 ml / kg hidrokortizona (4-5 do 10 mg / kg). U nedostatku učinka terapije koja se provodi, potrebno ju je provesti u primjeni obzidana brzinom od 0,1 mg / kg. Lijek se ubrizgava u 5-10% otopini glukoze. vrlo polako! kontrolirano otkucajem srca. Brzo davanje lijeka može uzrokovati nagli pad krvnog tlaka i srčani zastoj. Bolesnika treba hospitalizirati u bolnici, gdje se infuzijska terapija provodi s lijekovima kao što su kalijev klorid ili panangin, reopoligluukin, novokain, CCB, vitamin C, otkucaji, heparin itd.

Kirurška korekcija u bolesnika s TF-om podijeljena je na palijativne operacije (nametanje subklavo-plućne anastomoze) i radikalnu korekciju CHD. Indikacije za palijativnu operaciju su:

1. "Ekstremni" oblik Fallotovih tetradnih, ranih, čestih i teških nesimpatičnih cijanotičnih napada;
2. Prisutnost trajne dispneje i tahikardije u mirovanju, a ne zaustavlja konzervativna terapija;
3. Teška hipotrofija i anemizacija.

Operacija manevriranja (ili stvaranje umjetnog arterijskog kanala) usmjerena je na poboljšanje plućne hemodinamike i omogućuje pacijentu da preživi i postane jači prije provedbe radikalne korekcije, koja se provodi za 2-3 godine. Radikalna kirurgija uključuje istovremenu eliminaciju svih srčanih abnormalnosti i provodi se u predškolskoj dobi.