Što je eritremija i kako je to opasno?

Erythremia (sinonimi: prava policitemija, Vaquezova bolest) je stečena kronična bolest koštane srži koja uzrokuje prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica. Takvo prekomjerno stvaranje crvenih krvnih stanica dovodi do hipervolemije (povećanog volumena krvi u tijelu) i povećane viskoznosti krvi. Ova dva uzroka narušavaju normalan protok krvi u različite organe tijela.

Povećana viskoznost krvi dovodi do povećanog rizika od stvaranja krvnih ugrušaka (tromboembolija), što može uzrokovati ishemiju miokarda i moždani udar.

Prosječna dob u kojoj se dijagnosticira eritremija je 60–65 godina, a kod muškaraca češća. U dobi od 20 godina, a još više u djeteta, Vacaiseova bolest se rijetko može naći. Kod djece su zabilježeni samo izolirani slučajevi ove bolesti.

Erythremia može uzrokovati čir na želucu i urolitijazu. Kod nekih bolesnika javlja se mijelofibroza u kojoj se tkivo koštane srži zamjenjuje vezivnim tkivom. Razmnožavanje abnormalnih stanica koštane srži je izvan kontrole, što pak može dovesti do akutne mijeloblastične leukemije, koja može brzo napredovati.

Predviđanje protoka

Erythremia je ozbiljna bolest koja može dovesti do ubrzane smrti ako se ne suzbije. Medicinske metode omogućuju kontrolu erythremia, ali je nemoguće izliječiti Vafezovu bolest, pa je prognoza loša. Očekivano trajanje života bolesnika s ovom bolešću prosječno je 5-10 godina, ali za neke pacijente ovo razdoblje može doseći 20 godina.

Uzroci bolesti

Eritremija počinje mutacijama, tj. Promjenama genetskog materijala stanice - DNA. Uzroci eritremije uzrokovani su mutacijom u genu zvanom JAK 2. Ovaj gen odgovoran je za stvaranje važnog proteina uključenog u stvaranje krvi. Trenutno nije poznato što uzrokuje mutaciju ovog gena. Bolest nije nasljedna.

Uz eritremiju (primarnu policitemiju) postoji još jedna vrsta poliktemije - sekundarna. Sekundarna policitemija nije povezana s mutacijom gena JAK 2. Ona je uzrokovana dugotrajnom izloženošću okolini s niskim sadržajem kisika, što dovodi do prekomjerne proizvodnje hormona eritropoetina.

Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih stanica, što dovodi do prekomjerne razine i zadebljanja krvi. Sekundarna policitemija može se razviti u penjačima, pilotima, pušačima i onima koji pate od ozbiljnih plućnih ili srčanih bolesti. Erythremia je vrlo rijedak krvni poremećaj, ali na njemu nije napisana nijedna disertacija.

Glavni znakovi i simptomi

Erythremia se razvija prilično sporo. Pacijent često pronalazi simptome eritremije nakon njegovog nastanka. Primarni uzrok znakova i simptoma eritremije je povećana viskoznost krvi. Usporavanje protoka krvi dovodi do smanjenja količine kisika u različitim dijelovima tijela. Nedostatak opskrbe kisikom dovodi do raznih problema u funkcioniranju tijela.

Najčešći znakovi i simptomi eritremije su glavobolja, vrtoglavica, slabost, otežano disanje, teško disanje dok leže, osjećaj suženja u lijevoj polovici trbuha (uzrokovan povećanom slezenom), zamagljen vid, svrab u cijelom tijelu (osobito nakon tople kupke)., crvenilo lica, peckanje kože (osobito u dlanovima i stopalima), krvarenje iz zubnog mesa, produljeno krvarenje iz manjih rana i neobjašnjivi gubitak težine. U nekim slučajevima postoji bol u kostima.

Moguće komplikacije

Povećana gustoća krvi opažena kod eritremije može predstavljati ozbiljan zdravstveni rizik. Najopasnija komplikacija ove bolesti je stvaranje krvnih ugrušaka. Mogu dovesti do srčanog ili moždanog udara. Također mogu dovesti do povećane jetre ili slezene.

Krvni ugrušci u jetri ili slezeni mogu uzrokovati iznenadne napadaje jake boli. Povećana koncentracija crvenih krvnih zrnaca u ovoj bolesti može dovesti do ulkusa želuca i dvanaesnika, gihta ili urolitijaze. Ulkus želuca i dvanaesnika može biti kompliciran bolnim sindromom.

dijagnostika

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da bolest u početku može biti asimptomatska. Često se bolest dijagnosticira zbog liječenja drugih problema. Ako su hemoglobin i hematokrit povišeni, ali nema drugih simptoma bolesti, tada se obično provode testovi razjašnjavanja.

Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma, fizičkog pregleda, podataka o dobi, rezultata ispitivanja i općih zdravstvenih pokazatelja, uključujući kronične bolesti. Detaljna studija ambulantne kartice. Tijekom fizičkog pregleda procjenjuju se volumeni slezene, stupanj crvenila kože na licu i prisutnost krvarenja desni.

Ako liječnik potvrdi dijagnozu policitemije, sljedeći korak je odrediti oblik bolesti (eritremija ili sekundarna policitemija). U nekim slučajevima, analiza povijesti i fizikalni pregled bit će dovoljna da se utvrdi koja se vrsta policitemije događa. Inače će biti potrebna razina eritropoetina u krvi. Za razliku od sekundarne policitemije, eritremiju karakteriziraju ekstremno niske razine eritropoetina.

Što stručnjaci moraju kontaktirati

Upućivanje na visoko specijalizirane specijaliste obično daje terapeut koji sumnja na prisutnost eritremije. Pacijentica se obično upućuje na hematologa, specijaliste u liječenju poremećaja krvi.

Dijagnostički testovi i postupci

Ispitivanja provedena eritremijom uključuju klinički test krvi, kao i druge vrste testova krvi. Ako klinički test krvi pokazuje promjenu u formuli krvi, posebno povećanje razine crvenih krvnih stanica, postoji rizik od prisutnosti eritremije. Isto vrijedi i za povišeni hemoglobin i povišeni hematokrit.

Možda imenovanje dodatnih pojašnjenja:

1. Razmazivanje krvi. Provodi se mikroskopska analiza radi prikupljanja podataka o broju i obliku krvnih stanica.
2. Ispitivanja sastava plina u arterijskoj krvi. Uzorak arterijske krvi uzima se za određivanje koncentracije kisika, ugljičnog dioksida i pH krvi. Niska koncentracija kisika može ukazivati ​​na prisutnost eritremije.
3. Analiza razine eritropoetina. Ovaj hormon stimulira koštanu srž da formira dodatne krvne stanice. Kod bolesti se razina eritropoetina smanjuje.
4. Analiza mase eritrocita. Obično se ova vrsta testa provodi u uvjetima bolničkog odjela za zračenje Uzet je uzorak krvi i obojen slabom radioaktivnom bojom. Zatim, označene crvene krvne stanice se ubrizgavaju natrag u krvotok i raspoređuju po tijelu radi naknadnog praćenja posebnim komorama kako bi se odredio ukupan broj crvenih krvnih stanica u tijelu.

U nekim slučajevima liječnik može zatražiti biopsiju ili aspiraciju koštane srži. Biopsija koštane srži je mali kirurški zahvat u kojem se mala količina koštane srži izdvaja iz kosti iglom. Ove vrste analize mogu odrediti zdravlje koštane srži.

liječenje

Terapija bolestima koristi brojne metode. Mogu se koristiti i pojedinačno iu kombinaciji. Mogućnosti liječenja mogu uključivati ​​flebotomiju, liječenje lijekovima ili imunoterapiju.

Ciljevi terapije

Normalizacija gustoće krvi smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka i razvoja srčanog ili moždanog udara. Normalna viskoznost krvi doprinosi adekvatnoj opskrbi kisikom svim dijelovima tijela, minimizira simptome eritremije. Istraživanja pokazuju da simptomatska terapija eritremije značajno povećava životni vijek pacijenta.

Metode liječenja

1. Phlebotomy (krvoproliće). Phlebotomy uklanja određenu količinu krvi kroz venu. Proces krvoprolića je vrlo sličan postupku davanja krvi. Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih stanica u cirkulacijskom sustavu se smanjuje, viskoznost krvi počinje normalizirati. Obično se oko pola litre krvi uklanja tjedno dok je hematokrit normalan. Nakon toga, flebotomija se izvodi jednom u nekoliko mjeseci kako bi se održala normalna viskoznost krvi.
2. Tretman lijekovima. Liječnik može propisati lijekove kako bi spriječio koštanu srž da formira višak crvenih krvnih stanica. Hidroksiurea (lijek koji se koristi u kemoterapiji) može se dati kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica i trombocita u krvi. Aspirin se također može propisati kako bi se smanjila bol u kostima i smanjio osjećaj pečenja u dlanovima i tabanima. Osim toga, aspirin smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
3. Imunoterapija. Ovaj oblik liječenja usmjeren je na upotrebu imunoloških lijekova (na primjer, alfa-interferona) koje proizvodi tijelo u borbi protiv prekomjernog stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Uklanjanje krvi iz ljudskog krvotoka

Druge metode terapije

U prisustvu svrbeža kože uzrokovanog eritremijom, mogu se propisati odgovarajući lijekovi: kolestiramin, ciproheptadin, cimetidin ili psoralen. Također se mogu propisati antihistaminici ili ultraljubičasta terapija.

Ako je razina mokraćne kiseline u krvi veća od normalne, tada se može propisati Allopurinol. U najtežim slučajevima, liječenje eritremijom radioaktivnim fosforom koristi se za suzbijanje prekomjerne aktivnosti stanica koštane srži.

Mogućnosti prevencije

Nemoguće je spriječiti pojavu eritremije. Ali uz odgovarajuće liječenje, simptomi se poboljšavaju, a rizici od komplikacija eritremije su minimizirani. Erythremia može dovesti do ciroze i mijelofibroze.

U nekim slučajevima, sekundarna policitemija može se spriječiti prilagodbom načina života, izbjegavanjem aktivnosti koja dovodi do nedovoljne opskrbe tijela kisikom (na primjer, planinarenje, život u visokim planinama i pušenje).

Preporučeni način života

Kako bi se spriječile komplikacije, važna je pravovremena dijagnoza bolesti i promptno liječenje eritremije. Kada eritremii mogu biti korisni za male fizičke napore, na primjer, hodanje. Zbog blagog povećanja broja otkucaja srca s umjerenom tjelovježbom, protok krvi se povećava. Time se smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Cirkulacija krvi može se poboljšati i laganim istezanjem nogu.

Svrbež kože često prati pacijenta tijekom cijele bolesti. Važno je ne oštećivati ​​kožu stalnim grebanjem. Preporučuje se korištenje vode niske temperature i vrlo blagih deterdženata. Važno je izbjegavati trljanje ručnikom nakon tuširanja, a može vam pomoći i hidratantni losion.

Kada eritremii pogoršava cirkulaciju u udovima, i oni su podložniji ozljedama pod djelovanjem vrlo niskih ili vrlo visokih temperatura i fizičkog tlaka. Kod ove bolesti važno je izbjeći ovu vrstu stresa:

• U hladnom vremenu nosite toplu odjeću. Posebnu pozornost treba posvetiti zagrijavanju ruku i nogu. Nošenje toplih rukavica, čarapa i cipela od velike je važnosti za pacijenta.
• Važno je izbjegavati pregrijavanje, zaštitu od izravnog izlaganja suncu, piti dovoljno vode, izbjegavati tople kupke i grijane bazene.
• Tijekom tjelesne aktivnosti u sportu izbjegavajte ozbiljna radna opterećenja, a kada dobijete sportsku ozljedu, odmah se obratite liječniku.
• Pratite stanje stopala i obavijestite liječnika o pojavi bilo kakve štete na njima.

Erythremia zahtijeva stalne posjete liječniku, praćenje stanja tijela i prilagođavanje primijenjene terapije. Važno je strogo se pridržavati liječenja koje je propisao liječnik. U prehrani pacijenata s eritremijom često se preporučuje pridržavanje prehrane s prevladavanjem fermentiranog mlijeka i biljnih proizvoda. Preporučuje se uklanjanje proizvoda koji poboljšavaju stvaranje krvi iz prehrane pacijenta.

Metode za određivanje i liječenje eritremije

Erythremia je kronična bolest koja je vrsta leukemije. Karakterizira ga benigni tijek, ali s vremenom je moguća njegova maligna degeneracija ili razvoj mnogih po život opasnih komplikacija.

Ovu bolest karakterizira naglo povećanje razine crvenih krvnih stanica (eritrocita), što je posljedica kvara u regulaciji stvaranja krvi. U medicinskoj literaturi pronađeno je još jedno ime za eritremiju - policitemiju vera. Također možete zadovoljiti pojam bolesti Vaise-Osler.

Mehanizam razvoja eritremije

Crvene krvne stanice zovu se crvene krvne stanice. Oni igraju važnu ulogu u tijelu, jer su dizajnirani za prijenos kisika u sve stanice. Proizvodnja crvenih krvnih stanica odvija se u nekoliko ljudskih organa - u koštanoj srži (u tubularnim kostima, kralješcima, rebrima itd.), Jetri i slezeni.

Ove krvne stanice su 96% hemoglobina, koji obavlja transport kisika do tkiva. Njihova crvena boja je posljedica sadržaja u sastavu željeza. Eritrociti nastaju iz matičnih stanica. Smatraju se posebnim jer imaju jedinstvena svojstva. Ove strukture mogu se transformirati u bilo koju potrebnu ćeliju.

U ljudskim kostima postoji i žuta koštana srž. Uglavnom se sastoji od masnog tkiva. Počinje funkcionirati i preuzeti funkciju razvijanja krvnih elemenata u izvanrednim situacijama kada se stvaranje krvi ne odvija ispravno.

Istinska policitemija odnosi se na bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti uspostavljeni. U jednom trenutku tijelo bolesne osobe počinje intenzivno proizvoditi crvene krvne stanice, što dovodi do eritremije. Rezultat je značajno zgušnjavanje krvi, nastaju krvni ugrušci. Također u 75% slučajeva eritremije, uočen je porast broja trombocita i leukocita.

Kao rezultat svih tih negativnih promjena, hipoksija počinje rasti, što je popraćeno kisikovim gladovanjem ljudskog tijela. S obzirom na nedostatak hranjivih tvari u većini organa, njihov rad ne uspijeva i razvijaju se brojne bolesti. Oni predstavljaju opasnost za živote pacijenata s eritremijom i često su uzrok njihove smrti.

Uzroci eritremije

U većini slučajeva eritremija se dijagnosticira u starijih osoba. Također, ova se bolest može pojaviti kod muškaraca ili žena u radnoj dobi. Utvrđeno je da su predstavnici jačeg spola podložniji eritremiji. No, dokazano je da se prava policitemija odnosi na rijetku bolest. To se događa svake godine u otprilike 5 osoba na 100 milijuna.

U medicinskoj literaturi postoji nekoliko glavnih razloga koji dovode do razvoja eritremije:

• genetska predispozicija. Utvrđeno je da mutacije gena dovode do razvoja ove opasne patologije. Zato se erythremia često otkriva u pozadini bolesti kao što su Down sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom i mnogi drugi;
• ionizirajućeg zračenja. To može dovesti do razvoja eritremije, jer dovodi do promjena u tijelu na razini gena. Zbog tog negativnog utjecaja neke stanice umiru, što dovodi do bolesti;
• otrovne tvari. Kada se progutaju, mogu uzrokovati ozbiljne promjene na genetskoj razini, što izaziva pojavu eritrocitoze. Opasne tvari uključuju benzen (koji se nalazi u benzinu, razna kemijska otapala), neke antibakterijske i citostatske pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takva bolest kao eritremija, koja se manifestira u bilo kojoj dobi, može biti akutna ili kronična. U potonjem slučaju, progresija bolesti može se pojaviti asimptomatski već dugi niz godina. U ovoj situaciji, samo će laboratorijska ispitivanja krvi pokazati prisutnost određenih patologija u ljudskom tijelu.

Ovisno o patogenezi, eritremija može biti primarna ili sekundarna. Također, na temelju obilježja progresije patologije razlikuju se dva njegova oblika:

• istina. Uočeno je značajno povećanje crvenih krvnih stanica;
• relativna (lažna). Karakterizira ga normalna vrijednost broja eritrocita, što je kombinirano s naglim smanjenjem volumena krvne plazme.

Faze eritremije

Kronični eritremija karakterizira nekoliko faza, od kojih svaka ima svoje karakteristike tečaja. Stručnjaci identificiraju:

• početna faza. Njegovo trajanje može biti različito - od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća. Početni stadij eritremije karakterizira potpuno odsustvo kliničkih simptoma bolesti. U laboratorijskoj studiji krvi može se detektirati blagi porast razine crvenih krvnih stanica (oko 5-7x1012 po litri krvi). Uočeno je i umjereno povećanje hemoglobina;
• eritremni stadij. Karakterizira ga konstantno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi. Također, stvaranje tumora počinje se diferencirati u leukocite i trombocite. Kao rezultat svih tih negativnih promjena, volumen krvi u krvnim žilama ubrzano se povećava. I ona se također mijenja. Kada krv eritremije postane deblja, brzina njezina kretanja je značajno smanjena. Kao rezultat toga dolazi do aktivacije trombocita. Oni komuniciraju međusobno, stvarajući prometne gužve. Oni se preklapaju s lumenom najmanjih žila, što dovodi do nedovoljnog dotoka krvi u tkiva. Kao posljedica povećanja broja osnovnih krvnih elemenata, počinje se aktivnije razgrađivati ​​u slezeni. Zbog toga mnoge štetne tvari ulaze u tijelo pacijenta s eritremijom, što negativno utječe na njegovo funkcioniranje;
• anemični stadij. Karakterizira ga razvoj fibroze u koštanoj srži. U ovom slučaju dolazi do transformacije stanica koje su aktivno sudjelovale u procesu stvaranja krvi. Kao rezultat toga, oni su zamijenjeni vlaknastim tkivom. Ovaj proces uzrokuje postupno smanjenje razine crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Također, anemični stadij eritremije karakteriziran je formiranjem ekstramedularnih žarišta nastajanja krvi u slezeni i jetri. To je potrebno kako bi se nadoknadila postojeća kršenja.

Simptomi početne faze eritremije

Simptomi eritremije uvelike ovise o stupnju razvoja ove bolesti. Prvo, većina pacijenata bilježi sljedeće znakove upozorenja:

• hiperemija kože i sluznice. Pojava ovog simptoma eritremije povezana je s povećanjem koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Promjena boje kože primjećuje se u svim dijelovima tijela bez iznimke. U ovom slučaju, hiperemija u eritremiji nije uvijek akutna. U nekim slučajevima, koža postaje ne crvena, već samo blijedo ružičasta. Vrlo često, pacijenti ne povezuju takve promjene s razvojem eritremije, što je pogrešno;
• pojavu bolova u udovima i prstima. Razvoj ovog simptoma povezan je s smanjenom opskrbom krvi malim žilama;
• glavobolja. Ovaj se simptom ne pojavljuje kod svih bolesnika, ali se često nalazi u početnom stadiju eritremije.

Simptomi eritremnog stadija bolesti

Ako bolest napreduje i promatraju se ozbiljne promjene u sastavu krvi, razvijaju se sljedeći simptomi:

• hepatomegaly. Karakterizira ga povećanje veličine jetre, što ukazuje na razvoj određenih patoloških procesa u ljudskom tijelu;
• splenomegalija. Karakterizira ga povećanje veličine slezene koja se javlja u pozadini prekomjernog punjenja tijela krvlju i njegovog sudjelovanja u procesu cijepanja crvenih krvnih stanica i drugih elemenata;
• povećana hiperemija kože i sluznice. Osim toga, na tijelu bolesne osobe jasno se vide otečene vene zbog prekomjernog punjenja krvlju;
• povećati razinu krvnog tlaka;

• pojavu eritromelalgije. Ovo kršenje popraćeno je razvojem nepodnošljivih bolova gorućeg karaktera u vrhovima prstiju na donjim i gornjim ekstremitetima. Eritromelalgija dovodi do ozbiljnog crvenila kože i pojave cijanotičnih mjesta;
• razvoj jakih bolova u zglobovima;
• pojavljuje se pruritus, koji se pogoršava nakon vodenih postupaka;
• razvoj čira na želucu i čira na dvanaesniku. To je zbog kršenja dotoka krvi u tkiva i na pozadini trofičkih procesa;
• krvarenje. Pacijenti otkrivaju povećano krvarenje desni i druge poremećaje;
• uobičajeni simptomi. Zbog razvoja svih negativnih procesa u tijelu, pacijenti s eritremijom žale se na slabost, umor, vrtoglavicu, tinitus, itd.

Simptomi anemičnog stadija eritremije

Istinska policitemija bez pravilnog liječenja dovodi do značajnog pogoršanja stanja pacijenta. Ako mu se ne pruži pravovremena pomoć, razvijaju se sljedeći simptomi:

• pojavljuju se svi znakovi anemije. Kod ljudi je koža znatno bljeđa, slabija, vrtoglavica i pogoršanje općeg stanja tijela;
• intenzivno krvarenje. Može se pojaviti spontano ili nakon manje ozljede. U teškim slučajevima krvarenje može trajati nekoliko sati i teško je prestati;
• pojava krvnih ugrušaka. Ovaj fenomen je glavni uzrok smrti u prisutnosti eritremije. Zbog stvaranja krvnih ugrušaka, cirkulacija krvi je poremećena u venama donjih ekstremiteta, u krvnim žilama mozga itd.

Dijagnoza eritremije

Erythremia dijagnosticira visoko specijalizirani hematolog. Propisuje niz testova i pregleda kako bi se utvrdio stupanj negativnih promjena u ljudskom tijelu i odredila najbolja strategija liječenja. To uključuje:

• ukupna krvna slika, gdje se promatraju različite indikatore. Uočen je porast crvenih krvnih stanica i hemoglobina, leukocita, trombocita. Nakon toga, kada je bolest dosegla posljednji stupanj ozbiljnosti, ovi krvni parametri postaju značajno ispod normale, što ukazuje na razvoj anemije;
• punkcija koštane srži. Ovaj postupak se izvodi pomoću tanke igle. Nakon ispitivanja prikupljenog biološkog materijala, može se odrediti broj hematopoetskih stanica, prisutnost malignih procesa ili fibroza;
• biokemijski test krvi. Omogućuje vam da odredite količinu željeza u tijelu. Određuje razinu uzoraka jetre u krvi. Oni odgovaraju broju tvari koje se oslobađaju u krvotok kada se stanice ovog organa uništavaju. Utvrđena je i razina bilirubina, što ukazuje na intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica;

• Ultrazvuk abdominalnih organa. Potrebno je odrediti veličinu jetre i slezene, identificirati žarišta fibroze;
• dopler sonografija. Dizajniran za određivanje brzine protoka krvi, pomaže identificirati krvne ugruške u krvnim žilama.

Također pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze ispitivanjem povijesti bolesnika i pregledom pacijenta, budući da su mnogi simptomi bolesti vidljivi golim okom. Liječnik također vodi razgovor s pacijentom i pažljivo bilježi sve postojeće pritužbe.

Načela liječenja bolesti

Kada je liječenje eritremijom prvenstveno usmjereno na ukupno jačanje tijela. Da bi se to postiglo, pacijentu se preporučuje da vodi zdrav način života, da pravilno organizira dnevni režim. Za pacijenta koji boluje od eritremije, preporuča se puno hodati na otvorenom, ali kako bi se smanjilo sunčanje.

Također, pacijent je poželjno pridržavati se mlijeko-povrće dijeta. Proizvodi životinjskog podrijetla mogu biti prisutni u prehrani, ali ne u velikim količinama. Kontraindikacije se odnose na hranu koja sadrži mnogo askorbinske kiseline ili željeza.

Glavni cilj terapije u prisutnosti eritremije je smanjiti razinu hemoglobina (do 140-160 g / l) i hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko liječenje također je propisano kako bi se uklonili glavni neugodni simptomi bolesti. Posebno, lijekovi se propisuju za ublažavanje bolova u udovima, problema s cirkulacijom krvi, itd.

Da bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica, primjenjuju se hemoglobin i hematokrit u specifičnim postupcima eritremije:

• puštanje krvi. Ovim postupkom možete smanjiti volumen krvi u krvnim žilama, što će dovesti do djelomične normalizacije glavnih pokazatelja eritremije. Do 300-500 ml krvi obično se uklanja u isto vrijeme s učestalošću od 2-4 dana. To se radi dok razina hemoglobina ne padne na podnošljivu razinu od 140-150 g / l. Ovaj tretman je kontraindiciran za visok broj trombocita;
• eritrotsitaferez. To je djelotvoran postupak, dostojna alternativa krvoproliću u eritremiji. Tijekom eritrocitfereze eritrociti se izlučuju iz krvi pacijenta. Postupak se provodi pomoću posebnog uređaja za filtriranje. To vam omogućuje da odvojite crvene krvne stanice i vratite plazmu natrag u krvotok.

Liječenje eritremije

Ako je prava policitemija popraćena mnogim neugodnim simptomima, pacijentu se propisuje citostatika. Koriste se u prisutnosti intenzivnog svraba na koži, uz značajno povećanje razine glavnih elemenata krvi. Također indikacije za imenovanje citostatika uključuju povećanje veličine slezene i jetre, razvoj peptičkog ulkusa, venske tromboze i drugih komplikacija eritremije.

Ovi lijekovi mogu suzbiti rast različitih stanica u ljudskom tijelu, tako da su relevantni u liječenju ove bolesti. Najpopularniji citostatici uključuju:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivni fosfor i drugi.

Posljednji lijek smatra se osobito djelotvornim. Može se akumulirati u kostima i spriječiti funkcioniranje koštane srži, što dovodi do uklanjanja mnogih uznemirujućih simptoma eritremije. Ako je liječenje radioaktivnim fosforom dalo pozitivan rezultat, pacijent će doživjeti stabilnu remisiju tijekom 2-3 godine. Ako se nakon terapije ne uoči željeni učinak, on se ponavlja.

Ova metoda liječenja eritremije ima mnogo nuspojava, pa bi se njezina uporaba trebala odvijati pod nadzorom iskusnog liječnika.

Upotreba drugih lijekova za eritremiju

Ako se anemija autoimunog podrijetla razvije u prisutnosti eritremije, propisuju se glukokortikosteroidi. Prednizolon se najčešće koristi. Dozu i režim lijeka određuje liječnik, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Ako ovaj tretman ne daje pozitivan rezultat, pacijentu se pokazuje operacija uklanjanja slezene.

Ako je razvoj eritremije pokazao znakove akutne leukemije, njegova se terapija provodi prema opće prihvaćenoj shemi.

Također ne smijete zaboraviti da u prisutnosti ove bolesti tijelo ima nedostatak željeza. To je zbog činjenice da se povezuje s hemoglobinom, čija je količina daleko veća od norme.

Zbog toga se mnogim pacijentima prepisuju lijekovi koji kompenziraju nedostatak željeza. To uključuje:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer i drugi analozi.

Ako se uretovija dijateza promatra tijekom eritremije, propisuje se Allopurinol. To vam omogućuje da smanjite razinu urata u krvi, što je značajno poraslo u odnosu na pozadinu brzog uništavanja crvenih krvnih stanica. Doza i režim ovog lijeka određeni su mnogim čimbenicima. Prije svega, to je koncentracija mokraćne kiseline u tijelu bolesne osobe.

Prognoza eritremije

Liječenje ove bolesti u većini slučajeva javlja se u bolnici. To je nužna potreba, jer lijekovi koji se koriste imaju mnogo nuspojava. Tijekom terapije eritremije potrebno je stalno prilagođavati dozu esencijalnih lijekova i pratiti odgovor tijela.

Komplikacije ove bolesti uključuju mielofibrozu i cirozu jetre. Razvijaju se u nedostatku adekvatnog liječenja ili nepridržavanja preporuka liječnika. Također je moguć razvoj mijeloidne leukemije. No s obzirom na razvoj moderne medicine, tijek eritremije je obično benigna. Trajanje života s razvojem ove bolesti je 10 godina ili više.

erythremia

Istinska policitemija (grčka polipoli multi + histološka cytus stanica + haima krv) (sinonimi: primarna policitemija, policitemija vera, eritremija, eritremija, Vaquez bolest (Vaquez)) je benigna bolest hematopoetskog sustava povezana s mijeloproliferacijom ipoplastike. Ovaj proces uglavnom utječe na eritroblastični izdanak. U krvi se pojavljuje prekomjerna količina eritrocita, ali se također povećava broj trombocita i neutrofilnih leukocita, ali u manjoj mjeri. Stanice imaju normalan morfološki izgled. Povećanjem broja crvenih krvnih stanica, povećava se viskoznost krvi, povećava se masa cirkulirajuće krvi. To dovodi do sporijeg protoka krvi u krvnim žilama i stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do smanjene opskrbe krvi i organske hipoksije.

Bolest je prvi opisao Vaquez [1] 1892. Godine 1903. Osler je sugerirao da je osnova bolesti povećana aktivnost koštane srži. Također je izolirao eritremiju u odvojenom nozološkom obliku.

Prava policitemija je bolest u odraslih, češće u starijih osoba, ali se također nalazi u mladih i djece. [3] Bolest se godinama ne manifestira, odvija se bez simptoma. Prema različitim istraživanjima, prosječna starost bolesnika kreće se od 60 do 70-79 godina. [4] [5] Mladi ljudi pate rjeđe, ali njihova je bolest teža. Muškarci su češće bolesni nego žene, omjer je oko 1,5: 1,0, među mladim i sredovječnim pacijentima prevladavaju žene. Uspostavljena je obiteljska predispozicija za ovu bolest, što ukazuje na genetsku predispoziciju prema njoj. Među kroničnim mijeloproliferativnim bolestima najčešći je eritremija. Prevalencija je 29: 100.000.

Sadržaj

Uzrok policitemije

Nedavno su, na temelju epidemioloških opažanja, dane sugestije o povezanosti bolesti s transformacijom matičnih stanica. [6] Postoji mutacija JAK 2 tirozin kinaze (Janus kinaze), gdje se u položaju 617 valin zamjenjuje fenilalaninom [7], [8] Međutim, ova mutacija se javlja kod drugih hematoloških bolesti, ali s policitemijom najčešće.

Klinička slika

U kliničkim manifestacijama bolesti prevladavaju manifestacije pletorija i komplikacije povezane s vaskularnom trombozom. Glavne manifestacije bolesti su sljedeće:

• Dilatizirane vene kože i promjena boje kože

Na koži pacijenata, osobito u vratu, jasno vidljive, proširene otečene vene. Kod policitemije koža ima boju crveno-trešnje, posebno izraženu na otvorenim dijelovima tijela - na licu, vratu i rukama. Jezik i usne su plavičasto-crvene boje, oči su ispunjene krvlju (konjunktiva očiju je hiperemična), boja mekog nepca se mijenja uz zadržavanje uobičajene boje tvrdog nepca (Coopermanov simptom). Neobična nijansa kože i sluznice nastaje zbog prelijevanja površinskih žila krvlju i usporavanja njezina kretanja. Kao rezultat toga, većina hemoglobina ima vremena da se vrati u obnovljeni oblik.

Bolesnici doživljavaju pruritus. Svrab kože pojavljuje se u 40% bolesnika. Ovo je specifična dijagnoza za bolest Vacaise. Ovaj se svrab povećava nakon kupanja u toploj vodi, koja je povezana s oslobađanjem histamina, serotonina i prostaglandina.

To su kratkotrajne nepodnošljive bolove na vrhovima prstiju i prstiju, praćeno crvenilom kože i pojavom ljubičaste cijanoze. Pojava boli je posljedica povećanog broja trombocita i pojave mikrotroma u kapilarama. Eritromelalgija ima dobar učinak od uzimanja aspirina.

Čest simptom eritremije je povećana slezena različitih stupnjeva, ali jetra se također može povećati. To je zbog prekomjernog punjenja krvi i sudjelovanja hepato-lienalnog sustava u mijeloproliferativnom procesu.

• Razvoj ulkusa u duodenumu i želucu

U 10-15% slučajeva razvija se čir na dvanaesniku, rjeđe u želucu, što je povezano s trombozom malih žila i trofičkim poremećajima u sluznici te smanjenjem njegove otpornosti na Helicobacter pylori [9].

• Pojava krvnih ugrušaka u krvnim žilama

Prethodno su vaskularna tromboza i embolija bili glavni uzroci smrti u policitemiji. Pacijenti s policitemijom imaju tendenciju stvaranja krvnih ugrušaka. To dovodi do narušene cirkulacije krvi u venama donjih ekstremiteta, cerebralnih, koronarnih, slezinskih žila. Skloni su trombozi zbog povećane viskoznosti krvi, trombocitoze i promjena u vaskularnom zidu.

Uz pojačano zgrušavanje krvi i stvaranje tromba tijekom policitemije, uočavaju se krvarenje iz zubnog mesa i dilatiranih vena jednjaka.

• Trajna bol u zglobovima i povećana razina mokraćne kiseline

Mnogi pacijenti (u 20%) žale se na postojane bolove u zglobovima artritične prirode, jer se povećava razina mokraćne kiseline

Mnogi se pacijenti žale na postojane bolove u nogama, čija je uzrok to obliterirajući endarteritis, popratna eritremija i eritromelalgija.

Kada lupkate ravnim kostima i pritisnete ih, one su bolne, što se često vidi u hiperplaziji koštane srži.

Pogoršanje cirkulacije krvi u organima dovodi do pritužbi pacijenata na umor, glavobolju, vrtoglavicu, zujanje u ušima, ispiranje krvi na glavu, umor, otežano disanje, treptanje prednjih nišana, oštećenje vida. Povećan je krvni tlak, što je kompenzacijska reakcija vaskularnog sloja na povećanje viskoznosti krvi. Često se javljaju zatajenje srca, miokardioskleroza.

Laboratorijski pokazatelji za policitemiju vera

Broj crvenih krvnih zrnaca se povećava i obično iznosi 6 × 10¹2 - 8 × 10 ¹ 2 po litri ili više.
Hemoglobin raste na 180-220 g / l, indeks boje je manji od jedan (0,7–0,6).
Ukupni volumen cirkulirajuće krvi značajno je povećan - 1,5-2,5 puta, uglavnom zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Hematokrit (omjer eritrocita i plazme) dramatično se mijenja zbog porasta crvenih krvnih stanica i doseže 65% ili više.

Broj retikulocita u krvi povećao se na 15-20 ppm, što ukazuje na jaku regeneraciju crvenih krvnih stanica.

Primjećuje se polikromazija eritrocita, kod koje se mogu detektirati pojedini eritroblasti.

Broj leukocita povećan je 1,5-2 puta na 10,0 × 10 9 - 12,0 × 10 9 po litri krvi. Kod nekih bolesnika leukocitoza doseže veći broj. Do povećanja dolazi zbog neutrofila, čiji sadržaj doseže 70-85%. Postoji ubodna, rjeđe mijelozitna promjena. Broj eozinofila, rijetko i bazofila se povećava.

Broj trombocita povećao se na 400,0 × 10 9 - 600,0 × 10 9 po litri krvi, a ponekad i više. Viskoznost krvi je značajno povećana, ESR usporen (1-2 mm na sat).

Razina mokraćne kiseline se povećava

Policitemijske komplikacije

Komplikacije bolesti javljaju se zbog tromboze i embolije arterijskih i venskih žila u mozgu, slezeni, jetri, donjim ekstremitetima, rjeđe - drugim dijelovima tijela. Razviti infarkt slezene, ishemijski moždani udar, srčani infarkt, ciroza jetre, trombozu dubokih vena. Uz trombozu, krvarenje, eroziju i čir na želucu i duodenalni ulkus zabilježena je anemija. Vrlo često se razvijaju žučna kamenca i urolitijaza zbog povećane koncentracije mokraćne kiseline. narušena tolerancija

dijagnostika

Od velike važnosti u dijagnosticiranju prave politiemije je procjena kliničkih, hematoloških i biokemijskih pokazatelja bolesti. Karakteristični izgled pacijenta (specifična boja kože i sluznice). Povećana slezena, jetra, sklonost trombozi. Promjene u parametrima krvi: hematokrit, broj crvenih krvnih stanica, broj leukocita, broj trombocita. Povećanje mase cirkulirajuće krvi, povećanje njezine viskoznosti, niska ESR, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, leukocita, vitamina B sirutke₁₂.Potrebno je isključiti bolesti u kojima postoji hipoksija i neadekvatno liječenje vitaminom B ₁₂.
Da bi se razjasnila dijagnoza, neophodna je trepanobiopsija i histološko ispitivanje koštane srži.

Sljedeći pokazatelji najčešće se koriste za potvrdu istinske policitemije:

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica:
   
   • za muškarce - 36 ml / kg,
     
   • za žene - više od 32 ml / kg
     
2. Povećan hematokrit> 52% muškaraca i> 47% u žena, povišen hemoglobin> 185 g / l kod muškaraca i> 165 g / l kod žena
   
3. Zasićenje kisika u arterijskoj krvi (preko 92%)
   
4. Povećana slezena je splenomegalija.
   
5. Gubitak težine
   
6. slabost
   
7. znojenje
   
8. Nedostatak sekundarne eritrocitoze
   
9. Prisutnost genetskih abnormalnosti u stanicama koštane srži, osim prisutnosti kromosomske translokacije kromosoma Philadelphia ili obnovljenog BCR ABL gena
   
10. Formiranje kolonija pomoću eritroidnih stanica in vivo
    
11. Leukocitoza više od 12,0 × 10 9 l (bez temperaturne reakcije, infekcija i intoksikacija).
    
12. Trombocitoza više od 400,0 × 10 9 po litri.
    
13. Povećan sadržaj alkalne fosfataze u neutrofilnim granulocitima više od 100 jedinica. (u odsutnosti infekcija).
    
14. Razina vitamina b u serumu₁₂ - više od 2200 ng
    
15. Nizak eritropoetin
    
16. Punkcija koštane srži i histološko ispitivanje punktate dobivene trepanobiopsijom pokazuju povećanje megakariocita.
    

Algoritam dijagnostike

Algoritam dijagnoze [10] je sljedeći:

1. Da biste utvrdili ima li pacijent:
   
   • A. povećanje hemoglobina ili B. povećanje hematokrita
     
   • B. splenomegalija sa ili bez povećanja broja trombocita ili leukocita
     
   • G. tromboza portalnih vena
     
2. Ako se to dogodi, onda treba isključiti sekundarnu policitemiju.
   
3. Uz izuzetak sekundarne politietije, algoritam nastavlja:
   

Ako pacijent ima tri velika kriterija ili su prva dva velika u kombinaciji s dva manja: potrebno je savjetovanje s hematologom, budući da postoje svi podaci za dijagnozu prave policitemije.

• povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica:
  
  • za muškarce - 36 ml / kg,
    
  • za žene - više od 32 ml / kg
    
• zasićenje kisikom u arterijskoj krvi (preko 92%)
  
• splenomegalija - splenomegalija
  

Mali (izborni) kriteriji

• povećanje broja trombocita
  
• povećan broj bijelih krvnih stanica
  
• povećanje alkalne fosfataze
  
• povećanje vitamina b₁₂
  

To je prava policitemija i mora je pratiti hematolog.

Nadalje, moguće je odrediti prisutnost rasta eritroidnih kolonija u mediju bez eritropoetina, razinu eritropoetina (70% osjetljivost, specifičnost 90%), provesti histologiju punktacije koštane srži,

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sekundarnom (apsolutnom i relativnom) eritrocitozom.

liječenje

Liječenje se temelji na smanjenju viskoznosti krvi i borbi protiv komplikacija kao što su stvaranje tromba i krvarenje. Viskoznost krvi izravno je povezana s brojem eritrocita, tako da su u liječenju prave policitemije korištene krvavljenje i kemoterapija (citoreduktivna terapija), smanjujući masu eritrocita. Krvarenje ostaje vodeći tretman za eritremiju. Dodatno se koriste sredstva simptomatskog djelovanja. Liječenje pacijenta i njegovo promatranje treba obaviti hematolog.

puštanje krvi

Krvarenje (flebotomija) koje vodi u metodu liječenja. Krvarenje smanjuje volumen krvi i normalizira hematokrit. Krvarenje se provodi s pletorom i hematokritom iznad 55%. Hematokrit treba držati ispod 45%. Uklonite 300–500 ml krvi u intervalima od 2 do 4 dana prije eliminacije pletoričnog sindroma. Razina hemoglobina podešena je na 140-150 g / l. Prije krvavljenja, radi poboljšanja reoloških svojstava krvi i mikrocirkulacije, indicirana je intravenska primjena 400 ml reopoliglukina a i 5000 IU heparina a. Krvarenje smanjuje svrbež kože. Kontraindikacija za krvarenje je povećanje broja trombocita za više od 800 000. Krvarenje se često kombinira s drugim metodama liječenja.

Eritrotsitoferez

Krvarenje se može uspješno zamijeniti eritrocitoforezom.

Citoreduktivna terapija

Kod osoba s visokim rizikom tromboze, u kombinaciji s krvarenjem ili, ako nije učinkovit za održavanje hematokrita, samo se krvarenje provodi citoreduktivnom terapijom.

Za suzbijanje proliferacije trombocita i eritrocita koriste se lijekovi iz različitih farmakoloških skupina: antimetaboliti, alkilirajuće i biološke tvari [11]. Svaki lijek ima svoje karakteristike uporabe i kontraindikacije.

Propisani su imifos, mielosan (busulfan, mileran), mielobromol, klorambucil (leukeran). Posljednjih godina korišteni su hidroksiurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Primjena hidroksiuree indicirana je za starije dobne skupine. Biološke tvari koriste rekombinantni interferon α-2b (intron), koji inhibira mijeloproliferaciju. Uz uporabu interferona u većoj mjeri, razina trombocita. Interferon sprečava razvoj trombohemoragijskih komplikacija, smanjuje svrbež.

Posljednjih se godina smanjuje uporaba radioaktivnog fosfora (32 P). Liječenje eritremije s radioaktivnim fosforom prvi je primjenjivao John Lawrence 1936. godine. On inhibira mielopoe, uključujući eritropoezu. Uporaba radioaktivnog fosfora povezana je s visokim rizikom za razvoj leukemije.

Za smanjenje broja trombocita korišten je anagrelid u dozi od 0,5-3 mg na dan.

Upotreba imatiniba (Imatinib) s istinskom policijom nije prošla fazu istraživanja.

Najčešće korišteni režimi liječenja

Režimi liječenja odabire hematolog individualno za svakog pacijenta.
Primjeri više shema: [12]

1. flebotomija s hidroksiuretikom
   
2. interferon s niskim dozama aspirina
   
3. flebotomija zajedno s hidroksidima i niskim dozama aspirina
   
4. flebotomija s interferonom i male doze aspirina
   

Liječenje komplikacija Polycythemia

Za prevenciju tromboze i embolije koristi se disagregacijska terapija: acetilsalicilna kiselina u dozi (od 50 do 100 mg dnevno), dipiridamol, tiklopedin hidroklorid, trental. Heparin ili Fraxiparin treba davati istodobno.
Korištenje pijavica je nedjelotvorno.
Kako bi se smanjio svrbež kože, korišteni su antihistaminici - blokatori antihistaminskih sustava H1 sustava - (zyrtec) i paraxetine (paxil).

Kada se koristi nedostatak željeza:

• androgeni lijekovi: vinobanin (Winobanin (Danazol®))
  
• eritropoetin
  
• talidomid (sam ili s kortikosteroidnim hormonima)
  
• lenalidamid (revlemid) u kombinaciji s kortikosteroidnim hormonima
  

S razvojem autoimune hemolitičke anemije pokazana je primjena kortikosteroidnih hormona.

Da bi se smanjila razina mokraćne kiseline - alopurinol, interferon α.

Transplantacija koštane srži u policitemiji se rijetko koristi, jer samo presađivanje koštane srži može dovesti do nepovoljnih ishoda.

Kod citopenije su prikazane anemične i hemolitičke krize, kortikosteroidni hormoni (prednizon), anabolički hormoni i vitamini B.

Splenektomija je moguća samo u slučaju izraženog hipersplenizma. Pod pretpostavkom razvoja akutne leukemije, operacija je kontraindicirana.

ishod

Tijek politicemije kronične benigne. Suvremenim metodama liječenja pacijenti žive dugo. Ishod bolesti može biti razvoj mijelofibroze s progresivnom anemijom hipoplastičnog tipa i transformacijom bolesti u mijeloidnu leukemiju. Očekivani životni vijek bolesti je više od 10 godina.

pogled

Od uvođenja radioaktivnog fosfora u praksu, tijek bolesti je benigni.

1. Z Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie prekomjerno i trajno. C R Soc Biol (Pariz). 1892; 44: 384-388.
2. Osler W. Kronična cijanoza, s policitemijom i povećanom slezenom: novi klinički entitet. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladih pacijenata: studija o dugoročnom riziku od tromboze, mijelofibroze i leukemije.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. , Berlin, NI. (1975). "Dijagnostika i klasifikacija poliktemija". Semin Hematol12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendovi u pojavnosti policitemije vere među stanovnicima okruga Olmsted, Minnesota, 1935-1989." Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. Ams Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: matična stanica i vjerojatno klonsko podrijetlo bolesti. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. R Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktiviranje mutacije u tirozin kinazi JAK2 u policitemiji vere, esencijalnoj trombocitemiji i mijeloidnoj metaplaziji s mijelofibrozom". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, i sur. Jedinstvena klonalna JAK2 mutacija koja dovodi do konstitutivnog signaliziranja uzrokuje policitemiju vere. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lezije u polycythaemia vera: učestalost i uloga Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. J Brian J Stuart i Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Američki obiteljski liječnik Vol. 69 / No.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Sveobuhvatni pregled i kliničke preporuke Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Sveobuhvatni pregled i kliničke preporuke Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

erythremia

Eritremija je maligna patologija krvi, praćena intenzivnom mijeloproliferacijom, koja dovodi do pojave velikog broja crvenih krvnih stanica, kao i nekih drugih stanica u krvotoku. Eritremija se također naziva i policitemija vera. Drugim riječima, to je kronična leukemija.

Krvne stanice koje se formiraju u višku imaju normalan oblik, strukturu. Zbog činjenice da njihov broj raste, viskoznost se povećava, protok krvi se značajno usporava, a krvni se ugrušci počinju razvijati. Sve to uzrokuje probleme s opskrbom krvi, što dovodi do hipoksije, koja se s vremenom povećava. Prvi put o bolesti krajem devetnaestog stoljeća, Vaquez je govorio, a već u prvih pet godina dvadesetog stoljeća Osler je govorio o mehanizmu pojave ove krvne patologije. Također je definirao eritremiju kao zasebnu nosologiju.

Uzrok eritremije

Unatoč činjenici da je gotovo 1 i pol stoljeća poznato o eritremiji, još uvijek je slabo shvaćeno, a pouzdani razlozi za njegov nastanak su nepoznati.

Erythremia ICD (Međunarodna klasifikacija bolesti) - D45. Neki su istraživači tijekom epidemiološkog praćenja zaključili da je eritremija povezana s procesima transformacije u matičnim stanicama. Promatrali su mutaciju tirozin kinaze (JAK2), u kojoj je fenilalanin zamijenio valin na šeststo sedamnaestom mjestu. Takva anomalija je satelit mnogih bolesti krvi, ali se često događa u eritremiji.

Smatra se da postoji obiteljska predispozicija za bolest. Dakle, ako eritremija povrijedi bliske rođake, šansa da se ova bolest u budućnosti poveća. Postoje neki obrasci pojave ove patologije. Na eritremiju uglavnom pogađaju osobe u dobi od šezdeset do osamdeset godina, ali još uvijek postoje izolirani slučajevi kada se razvijaju u djece i mladih. U mladih bolesnika eritremija je vrlo teška. Muškarci su jedan i pol puta izloženiji bolestima, ali među rijetkim slučajevima morbiditeta među mladima prevladava ženski spol.

Među svim patologijama krvi, koje su praćene mijeloproliferacijom, eritremija je najčešća kronična bolest. Od stotinu tisuća ljudi, dvadeset devet ljudi pati od prave policitemije.

Simptomi eritremije

Erythremia bolest se manifestira polako, neko vrijeme osoba čak i ne sumnja da je bolestan. Tijekom vremena, bolest se osjeća, u klinici dominira fenomen pletora, kao i srodne komplikacije. Dakle, na koži, a pogotovo na vratu, jasno se vide otečene velike vene. U slučaju policitemije, koža ima boju trešnje, a takva svijetla boja posebno je izražena na otvorenim površinama (lice, ruke). Usne i jezik poprimaju crveno-plavu nijansu, hiperemiju i konjunktivu (oči kao da su ispunjene krvlju).

Još jedna karakteristična značajka eritremije je simptom Kupermana, u kojem se meko nepce razlikuje po boji, dok tvrdo ostaje isto. Te boje kože i sluznice uzrokovane su činjenicom da se male žile koje se nalaze na površini prelijevaju krvlju, a njeno kretanje usporava. Iz tog razloga gotovo svi hemoglobini prelaze u reducirani oblik.

Drugi važan simptom je pruritus. On je gotovo polovica ljudi koji pate od eritremije. Ovaj svrab postaje posebno intenzivan nakon plivanja u toploj i toploj vodi. Razlog tome je oslobađanje serotonina, prostaglandina i histamina. Često se javlja eritromelalgija. Obilježit će ga snažan bolni osjećaj pečenja na vrhovima prstiju. Neka vrsta boli prati crvenilo i stvaranje cijanotičnih mjesta. Uzrok gorenja je velik broj trombocita, zbog čega nastaju mikrotrombi.

Istinski eritremija je često popraćena povećanjem veličine slezene. Povećanje ovog tijela može biti bilo koji stupanj. Može patiti i jetra. Hepatomegalija u ovom slučaju će biti uzrokovana povećanom opskrbom krvi, izravnim sudjelovanjem jetre u procesima mijeloproliferacije.

U nekim slučajevima eritremija, pojava čireva duodenuma, želuca. Duodenalni ulkus kod ovih bolesnika je češći. To je zbog činjenice da krvni ugrušci u sluznicama uzrokuju pogoršanje trofizma, što smanjuje sposobnost tijela da inhibira rast Helicobacter pylori.

Drugi opasan simptom je razvoj krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Ranije su krvni ugrušci postali glavni uzrok smrti kod eritremije. Krvni ugrušci formiraju se u bolesnika s ovom bolešću zbog pretjerano visoke viskoznosti, promjena u vaskularnom zidu. To uzrokuje defekt u cirkulaciji krvi u venama mozga, nogu i krvnih žila slezene, kao i koronarnih žila. Unatoč visokoj sposobnosti tijela za trombozu, eritremija može biti popraćena krvarenjem. Često krvarenje iz jednjaka, desni.

Erythremia također može biti popraćena artritis bol u zglobovima. Razlog tome je povećanje razine mokraćne kiseline. Prema rezultatima praćenja, ovaj simptom bilježi svaka peta osoba s eritremijom. Istinska policitemija je često praćena obliterirajućim endarteritisom, pa se pacijenti žale na bol u nogama. Bol će uzrokovati gore spomenutu eritromelalgiju. Hiperplazija KM ukazuje na bol s tlakom ili tapkanjem ravnih kostiju.

Subjektivni simptomi na koje pacijent s eritremijom može ukazati: umor, buka, zujanje u ušima, prednji vid, glavobolja, slab vid, vrtoglavica, otežano disanje. Zbog viskoznosti krvnog tlaka kod pacijenata se stabilno povećava. Uz dugi tijek bolesti, kardiosklerozu, može doći do zatajenja srca.

Erythremia prolazi 3 faze. Kod početne eritrocitoze umjerena, u CMC - panmielosis. Vaskularne, organske komplikacije još. Blago povećana slezena. Ova faza može trajati pet ili više godina. U proliferativnoj fazi pletor i hepatosplenomegalija izražene su zbog mijeloidne metaplazije. Pacijenti počinju iscrpljivati. U krvi je slika drugačija. To može biti isključivo eritrocitoza ili trombocitoza s eritrocitozom ili panmieloza. Neutrofilijska varijanta i lijevi pomak također se ne mogu isključiti. U serumu se znatno povećava mokraćna kiselina. Eritemiju u fazi osiromašenja (treća faza) karakterizira velika jetra, slezena u kojoj se nalazi mijelodisplazija. Pancitopenija raste u krvi i mijelofibroza u CMC-u.

Eritremiju prati smanjenje težine, simptom "čarapa i rukavica" (noge i ruke posebno intenzivno mijenjaju boju). Eritremija je također popraćena visokim krvnim tlakom, povećanom sklonošću bronhitisu i respiratornim bolestima. Tijekom trepanobiopsije dijagnosticira se hiperplastični proces (produktivne prirode).

Erythremia test krvi

Laboratorijski podaci za eritremiju vrlo se razlikuju od onih kod zdrave osobe. Značajno je povećan indikator broja eritrocita. Krvavi hemoglobin također raste, može biti 180-220 grama po litri. Boja indikator za ovu bolest, u pravilu, ispod jedinice, te je 0,7 - 0,8. Ukupni volumen krvi koji cirkulira u tijelu mnogo je više od normalnog (jedan i pol - dva i pol puta). To je zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Hematokrit (odnos krvnih elemenata prema plazmi) također se brzo mijenja zbog povećanih crvenih krvnih stanica. Može doseći šezdeset i pet posto ili više. Činjenica da se regeneracija eritrocita za vrijeme eritremije odvija u ubrzanom načinu označena je velikim brojem stanica retikulocita. Njihov postotak može doseći petnaest do dvadeset posto. Eritroblasti (pojedinačni) mogu se naći u razmazi, u krvi se nalazi polikromija eritrocita.

Broj leukocita također raste, obično pola do dva puta. U nekim slučajevima leukocitoza može biti još izraženija. Porast je potaknut oštrim porastom broja neutrofila, koji dosežu sedamdeset osamdeset posto, a ponekad i više. Ponekad dolazi do pomaka mielocitnog karaktera, češće - uboda. Frakcija eozinofila također raste, ponekad s bazofilima. Broj trombocita može narasti do 400-600 * 10 9 l. Ponekad trombociti mogu doseći visoke razine. Ozbiljno povećana viskoznost krvi. Brzina sedimentacije eritrocita ne prelazi dva milimetra na sat. Količina mokraćne kiseline također se povećava, ponekad brzo.

Trebali biste znati da samo za dijagnozu krvnog testa neće biti dovoljno. Dijagnoza "eritremija" se postavlja na temelju kliničkih (pritužbi), visokog hemoglobina, velikog broja crvenih krvnih stanica. Zajedno s krvnim testom za eritremiju, oni također provode ispitivanje koštane srži. U njemu se može naći proliferacija KM elemenata, u većini slučajeva to je zbog eritrocitnih progenitorskih stanica. Istovremeno, sposobnost sazrijevanja u stanicama koštane srži održava se na istoj razini. Ova se bolest mora razlikovati s različitim sekundarnim eritrocitozama, koje se javljaju zbog reaktivne iritacije eritropoeze.

Eritremija se javlja u obliku dugog, kroničnog procesa. Opasnost za život se svodi na visoki rizik od krvarenja i stvaranje krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Na samom početku razvoja bolesti eritremije prikazane su mjere za opće jačanje: normalan način rada i odmora, šetnje, minimiziranje sunčanja, fizioterapijske aktivnosti. Dijeta za eritremiju - mliječno-povrće. Životinjske proteine ​​treba ograničiti, ali ne i isključiti. Ne možete koristiti one proizvode koji sadrže puno askorbinske kiseline, željeza.

Glavni cilj terapije eritremije je normalizacija hemoglobina (do sto četrdeset do sto pedeset), a hematokrita do četrdeset pet do četrdeset šest posto. Također je potrebno smanjiti komplikacije koje su uzrokovane transformacijama periferne krvi u eritremiji: bol u udovima, nedostatak željeza, problemi s cirkulacijom krvi u mozgu, kao i organi.

Kako bi se hematokrit normalizirao hemoglobinom, još uvijek se koristi krvarenje. Volumen krvoprolića u eritremiji je pet stotina mililitara odjednom. Ispuštanje krvi vrši se svaka dva dana ili svaka četiri do pet dana dok se gore navedeni pokazatelji ne normaliziraju. Ova metoda je dopuštena u okviru hitnih mjera, jer stimulira koštanu srž, osobito funkciju trombopoeze. S istom svrhom može se koristiti i eritrocitfereza. Ovom manipulacijom iz krvotoka se uklanja samo masa eritrocita, čime se vraća plazma. Često se to radi i svaki drugi dan, koristeći poseban uređaj za filtriranje.

Ako je eritremija popraćena intenzivnim svrbežom, rastom leukocitne frakcije, kao i trombocita, koristi se velika slezena, bolesti unutarnjih organa (GU ili duodenum, koronarna arterijska bolest, problemi u cerebralnoj cirkulaciji), komplikacije iz krvnih žila (arterijska tromboza, vene), zatim citostatika. Ovi lijekovi se koriste za suzbijanje umnožavanja različitih stanica. To uključuje Imifos, Mielosan, kao i radioaktivni fosfor (P32).

Fosfor se smatra najučinkovitijim, jer se nakuplja u visokim dozama u kostima, čime se inhibira funkcija koštane srži, što utječe na eritropoezu. P32 se primjenjuje oralno tri do četiri puta 2 mC. Razmak između dvije doze - od pet dana do tjedan dana. Potreban je smjer od šest do osam mC. Ako je liječenje uspješno, pacijent će biti u remisiji dvije do tri godine. Ova remisija je i klinička i hematološka. Ako je učinak nedovoljan, tečaj se ponavlja nakon nekoliko mjeseci (obično tri ili četiri). Citotenički sindrom može se pojaviti kod uzimanja ovih lijekova, koji se mogu razviti u osteomijelofibrozu, kroničnu mijeloidnu leukemiju. Da bi se izbjegli takvi neugodni ishodi, kao i metaplazija jetre i slezene, potrebno je kontrolirati ukupnu dozu lijeka. Liječnik mora osigurati da pacijent ne uzme više od trideset mC.

Izražen imifos u eritremiji inhibira reprodukciju crvenih krvnih stanica. Za tečaj je potrebno 500 do 600 miligrama Imifosa. Primao je pedeset miligrama dnevno. Trajanje remisije je od šest mjeseci do godinu i pol. Treba imati na umu da ovaj alat ima štetan učinak na mijeloidno tkivo (sadrži mijelotoksine), a to uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica. Zbog toga se ovaj lijek za eritremiju treba koristiti s posebnim oprezom, ako frakcije slezene i trombocita nisu uključene u proces, leukociti se malo razlikuju od norme.

Mielosan nije lijek izbora za eritremiju, ali povremeno je propisan. Ovaj lijek se ne koristi ako su leuko-, trombociti prema rezultatima studije unutar normalnog raspona ili smanjeni. Kao dodatna sredstva koriste se antikoagulantni lijekovi (u prisutnosti tromboze). Takvo liječenje provodi se isključivo pod strogom kontrolom protrombinskog indeksa (mora biti najmanje šezdeset posto).

Od antikoagulanata neizravne izloženosti bolesnicima s eritremijom daju Fenilin. Dnevno se uzima za tristo miligrama. Također se upotrebljavaju disagreganti trombocita (acetilna kiselina je petsto miligrama dnevno). Nakon uzimanja Aspirina, fiziološka otopina se ubrizgava u venu. Takav slijed nužan je kako bi se uklonio plethor.

Ako se eritremija liječi u odjelu, preporučljivo je koristiti mijelobromol. Svakodnevno se propisuje dvjesto pedeset miligrama. Kada leukociti počnu padati, lijek se daje u jednom danu. Potpuno poništite kada se leukociti smanje na 5 * 10 2 l. Klorbutin se propisuje osam do deset miligrama oralno. Trajanje liječenja ovim lijekom za eritremiju je oko šest tjedana. Nakon nekog vremena, liječenje s klorbutinom se ponavlja. Prije početka remisije bolesnici bi trebali dnevno uzimati ciklofosfamid na stotinu miligrama.

Ako hemolitička anemija autoimunske geneze započinje u eritremiji, koriste se glukokortikosteroidi. Prednost se daje prednizolonu. On je propisan trideset do šezdeset miligrama dnevno. Ako takav tretman ne daje nikakve posebne rezultate, preporuča se splenektomija (kirurška manipulacija za uklanjanje slezene). Ako je eritremija prešla u akutnu leukemiju, liječi se u skladu s odgovarajućim režimom liječenja.

Budući da je gotovo sve željezo vezano za hemoglobin, drugi organi ga ne primaju. Tako da bolesnik nema nedostatak ovog elementa, s eritremijom, u shemu se uvode pripravci željeza. To su Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to su kapi koje propisuju pedeset pet kapi (dva mililitra) dva puta dnevno. Kada se razina željeza vratila u normalu, kako bi se spriječila doza se smanjuje za pola. Minimalno trajanje liječenja eritremije s ovim agensom je osam tjedana. Poboljšanje slike bit će vidljivo dva do tri mjeseca nakon početka terapije s Hemoferom. Lijek ponekad može imati učinak na probavni trakt, uzrokujući slab apetit, mučninu s povraćanjem, osjećaj pretrpanosti, epigastriju, zatvor ili, obrnuto, proljev.

Ferrum Lek se može ubrizgati samo u mišić, intravenozno je nemoguće. Prije početka liječenja morate dati testnu dozu ovog lijeka (polovicu ili četvrtinu ampule). Ako se tijekom četvrt sata ne identificiraju nuspojave, daje se preostala količina lijeka. Doza lijeka propisuje se pojedinačno, s obzirom na pokazatelje nedostatka željeza. Uobičajena doza za eritremiju je jedna ili dvije ampule lijeka dnevno (sto do dvije stotine miligrama). Sadržaj dviju ampula daje se samo ako je hemoglobin previsok. Ferrum Lek se mora naizmjence ubrizgati duboko u lijevu, desnu stražnjicu. Kako bi se smanjila bol pri uvođenju, lijek je uboden u vanjskom kvadrantu iglom čija je duljina najmanje pet centimetara. Nakon što je koža tretirana dezinfekcijskim sredstvom, ona se mora pomaknuti nekoliko centimetara dolje prije no što je igla umetnuta. To je potrebno kako bi se spriječio povratni tok Ferruma Leka, što može dovesti do bojenja kože. Odmah nakon ubrizgavanja, koža se otpušta, a mjesto ubrizgavanja čvrsto se pritisne prstima i pamukom, držeći ga najmanje minutu. Pozornost treba obratiti na ampule prije ubrizgavanja: lijek bi trebao izgledati homogeno, bez sedimenta. Treba je unijeti neposredno nakon otvaranja ampule.

Sorbifer se uzima oralno. Pijte jednu tabletu dva puta dnevno prije doručka i večere trideset minuta. Ako je droga uzrokovala nuspojave (loš okus u ustima, mučnina), morate ići na jednu dozu (jedna tableta). Terapija sa Sorbiferom u eritremiji provodi se pod kontrolom željeza u kanalu. Nakon vraćanja razine željeza u normalu, liječenje se mora nastaviti još dva mjeseca. Ako je slučaj ozbiljan, trajanje liječenja može se povećati na četiri do šest mjeseci.

Jedna bočica lijeka Totem dodaje se u vodu ili piće koje ne sadrži etanol. Pijte bolje na prazan želudac. Dodijelite sto do dvije stotine miligrama dnevno. Trajanje terapije eritremijom je tri do šest mjeseci. Totem ne treba uzimati ako eritremiju prate YABZH ili YADPK, hemolitički oblik anemije, aplastičnu i sideroakrestičnu anemiju, hemosiderozu, hemokromatozu.

Eritremija može biti popraćena uratnom dijatezom. To je uzrokovano brzim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, praćeno ulaskom u krv raznih proizvoda metabolizma. Moguće je vratiti urate u normalu u eritremiji uz pomoć lijekova kao što je Allopurinol (Milurit). Dnevna doza znači varijabla, ovisno o težini protoka, količini mokraćne kiseline u tijelu. Tipično, količina lijeka se kreće od stotinu miligrama do jednog grama. Jedan gram je maksimalna doza propisana u iznimnim slučajevima. Često je sto dvjesto miligrama s dijagnozom "eritremija" sasvim dovoljno. Važno je znati da se Milurit (ili Allopurinol) ne smije uzimati ako je eritremija popraćena zatajenjem bubrega ili alergijom na bilo koji dio ovog lijeka. Liječenje treba biti dugačko, intervali između uzimanja lijekova za više od dva dana su neprihvatljivi. Kod liječenja eritremije ovim lijekom treba piti puno vode kako bi se osigurala diureza od najmanje dvije litre dnevno. Ovaj lijek se ne preporučuje za uporabu tijekom antitumorske terapije, jer Allopurinol čini ove lijekove otrovnijim. Ako je nemoguće izbjeći istovremenu primjenu, doza citostatičkih lijekova je prepolovljena. Kod primjene Milurite pojačan je učinak neizravnih antikoagulanata (uključujući i neželjene učinke). Također, ovaj lijek ne treba istovremeno piti s dodatkom željeza, jer to može pridonijeti nakupljanju elementa u jetri.