Što je eritremija i kako je to opasno?

Erythremia (sinonimi: prava policitemija, Vaquezova bolest) je stečena kronična bolest koštane srži koja uzrokuje prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica. Takvo prekomjerno stvaranje crvenih krvnih stanica dovodi do hipervolemije (povećanog volumena krvi u tijelu) i povećane viskoznosti krvi. Ova dva uzroka narušavaju normalan protok krvi u različite organe tijela.

Povećana viskoznost krvi dovodi do povećanog rizika od stvaranja krvnih ugrušaka (tromboembolija), što može uzrokovati ishemiju miokarda i moždani udar.

Prosječna dob u kojoj se dijagnosticira eritremija je 60–65 godina, a kod muškaraca češća. U dobi od 20 godina, a još više u djeteta, Vacaiseova bolest se rijetko može naći. Kod djece su zabilježeni samo izolirani slučajevi ove bolesti.

Erythremia može uzrokovati čir na želucu i urolitijazu. Kod nekih bolesnika javlja se mijelofibroza u kojoj se tkivo koštane srži zamjenjuje vezivnim tkivom. Razmnožavanje abnormalnih stanica koštane srži je izvan kontrole, što pak može dovesti do akutne mijeloblastične leukemije, koja može brzo napredovati.

Predviđanje protoka

Erythremia je ozbiljna bolest koja može dovesti do ubrzane smrti ako se ne suzbije. Medicinske metode omogućuju kontrolu erythremia, ali je nemoguće izliječiti Vafezovu bolest, pa je prognoza loša. Očekivano trajanje života bolesnika s ovom bolešću prosječno je 5-10 godina, ali za neke pacijente ovo razdoblje može doseći 20 godina.

Uzroci bolesti

Eritremija počinje mutacijama, tj. Promjenama genetskog materijala stanice - DNA. Uzroci eritremije uzrokovani su mutacijom u genu zvanom JAK 2. Ovaj gen odgovoran je za stvaranje važnog proteina uključenog u stvaranje krvi. Trenutno nije poznato što uzrokuje mutaciju ovog gena. Bolest nije nasljedna.

Uz eritremiju (primarnu policitemiju) postoji još jedna vrsta poliktemije - sekundarna. Sekundarna policitemija nije povezana s mutacijom gena JAK 2. Ona je uzrokovana dugotrajnom izloženošću okolini s niskim sadržajem kisika, što dovodi do prekomjerne proizvodnje hormona eritropoetina.

Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih stanica, što dovodi do prekomjerne razine i zadebljanja krvi. Sekundarna policitemija može se razviti u penjačima, pilotima, pušačima i onima koji pate od ozbiljnih plućnih ili srčanih bolesti. Erythremia je vrlo rijedak krvni poremećaj, ali na njemu nije napisana nijedna disertacija.

Glavni znakovi i simptomi

Erythremia se razvija prilično sporo. Pacijent često pronalazi simptome eritremije nakon njegovog nastanka. Primarni uzrok znakova i simptoma eritremije je povećana viskoznost krvi. Usporavanje protoka krvi dovodi do smanjenja količine kisika u različitim dijelovima tijela. Nedostatak opskrbe kisikom dovodi do raznih problema u funkcioniranju tijela.

Najčešći znakovi i simptomi eritremije su glavobolja, vrtoglavica, slabost, otežano disanje, teško disanje dok leže, osjećaj suženja u lijevoj polovici trbuha (uzrokovan povećanom slezenom), zamagljen vid, svrab u cijelom tijelu (osobito nakon tople kupke)., crvenilo lica, peckanje kože (osobito u dlanovima i stopalima), krvarenje iz zubnog mesa, produljeno krvarenje iz manjih rana i neobjašnjivi gubitak težine. U nekim slučajevima postoji bol u kostima.

Moguće komplikacije

Povećana gustoća krvi opažena kod eritremije može predstavljati ozbiljan zdravstveni rizik. Najopasnija komplikacija ove bolesti je stvaranje krvnih ugrušaka. Mogu dovesti do srčanog ili moždanog udara. Također mogu dovesti do povećane jetre ili slezene.

Krvni ugrušci u jetri ili slezeni mogu uzrokovati iznenadne napadaje jake boli. Povećana koncentracija crvenih krvnih zrnaca u ovoj bolesti može dovesti do ulkusa želuca i dvanaesnika, gihta ili urolitijaze. Ulkus želuca i dvanaesnika može biti kompliciran bolnim sindromom.

dijagnostika

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da bolest u početku može biti asimptomatska. Često se bolest dijagnosticira zbog liječenja drugih problema. Ako su hemoglobin i hematokrit povišeni, ali nema drugih simptoma bolesti, tada se obično provode testovi razjašnjavanja.

Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma, fizičkog pregleda, podataka o dobi, rezultata ispitivanja i općih zdravstvenih pokazatelja, uključujući kronične bolesti. Detaljna studija ambulantne kartice. Tijekom fizičkog pregleda procjenjuju se volumeni slezene, stupanj crvenila kože na licu i prisutnost krvarenja desni.

Ako liječnik potvrdi dijagnozu policitemije, sljedeći korak je odrediti oblik bolesti (eritremija ili sekundarna policitemija). U nekim slučajevima, analiza povijesti i fizikalni pregled bit će dovoljna da se utvrdi koja se vrsta policitemije događa. Inače će biti potrebna razina eritropoetina u krvi. Za razliku od sekundarne policitemije, eritremiju karakteriziraju ekstremno niske razine eritropoetina.

Što stručnjaci moraju kontaktirati

Upućivanje na visoko specijalizirane specijaliste obično daje terapeut koji sumnja na prisutnost eritremije. Pacijentica se obično upućuje na hematologa, specijaliste u liječenju poremećaja krvi.

Dijagnostički testovi i postupci

Ispitivanja provedena eritremijom uključuju klinički test krvi, kao i druge vrste testova krvi. Ako klinički test krvi pokazuje promjenu u formuli krvi, posebno povećanje razine crvenih krvnih stanica, postoji rizik od prisutnosti eritremije. Isto vrijedi i za povišeni hemoglobin i povišeni hematokrit.

Možda imenovanje dodatnih pojašnjenja:

1. Razmazivanje krvi. Provodi se mikroskopska analiza radi prikupljanja podataka o broju i obliku krvnih stanica.
2. Ispitivanja sastava plina u arterijskoj krvi. Uzorak arterijske krvi uzima se za određivanje koncentracije kisika, ugljičnog dioksida i pH krvi. Niska koncentracija kisika može ukazivati ​​na prisutnost eritremije.
3. Analiza razine eritropoetina. Ovaj hormon stimulira koštanu srž da formira dodatne krvne stanice. Kod bolesti se razina eritropoetina smanjuje.
4. Analiza mase eritrocita. Obično se ova vrsta testa provodi u uvjetima bolničkog odjela za zračenje Uzet je uzorak krvi i obojen slabom radioaktivnom bojom. Zatim, označene crvene krvne stanice se ubrizgavaju natrag u krvotok i raspoređuju po tijelu radi naknadnog praćenja posebnim komorama kako bi se odredio ukupan broj crvenih krvnih stanica u tijelu.

U nekim slučajevima liječnik može zatražiti biopsiju ili aspiraciju koštane srži. Biopsija koštane srži je mali kirurški zahvat u kojem se mala količina koštane srži izdvaja iz kosti iglom. Ove vrste analize mogu odrediti zdravlje koštane srži.

liječenje

Terapija bolestima koristi brojne metode. Mogu se koristiti i pojedinačno iu kombinaciji. Mogućnosti liječenja mogu uključivati ​​flebotomiju, liječenje lijekovima ili imunoterapiju.

Ciljevi terapije

Normalizacija gustoće krvi smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka i razvoja srčanog ili moždanog udara. Normalna viskoznost krvi doprinosi adekvatnoj opskrbi kisikom svim dijelovima tijela, minimizira simptome eritremije. Istraživanja pokazuju da simptomatska terapija eritremije značajno povećava životni vijek pacijenta.

Metode liječenja

1. Phlebotomy (krvoproliće). Phlebotomy uklanja određenu količinu krvi kroz venu. Proces krvoprolića je vrlo sličan postupku davanja krvi. Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih stanica u cirkulacijskom sustavu se smanjuje, viskoznost krvi počinje normalizirati. Obično se oko pola litre krvi uklanja tjedno dok je hematokrit normalan. Nakon toga, flebotomija se izvodi jednom u nekoliko mjeseci kako bi se održala normalna viskoznost krvi.
2. Tretman lijekovima. Liječnik može propisati lijekove kako bi spriječio koštanu srž da formira višak crvenih krvnih stanica. Hidroksiurea (lijek koji se koristi u kemoterapiji) može se dati kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica i trombocita u krvi. Aspirin se također može propisati kako bi se smanjila bol u kostima i smanjio osjećaj pečenja u dlanovima i tabanima. Osim toga, aspirin smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
3. Imunoterapija. Ovaj oblik liječenja usmjeren je na upotrebu imunoloških lijekova (na primjer, alfa-interferona) koje proizvodi tijelo u borbi protiv prekomjernog stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Uklanjanje krvi iz ljudskog krvotoka

Druge metode terapije

U prisustvu svrbeža kože uzrokovanog eritremijom, mogu se propisati odgovarajući lijekovi: kolestiramin, ciproheptadin, cimetidin ili psoralen. Također se mogu propisati antihistaminici ili ultraljubičasta terapija.

Ako je razina mokraćne kiseline u krvi veća od normalne, tada se može propisati Allopurinol. U najtežim slučajevima, liječenje eritremijom radioaktivnim fosforom koristi se za suzbijanje prekomjerne aktivnosti stanica koštane srži.

Mogućnosti prevencije

Nemoguće je spriječiti pojavu eritremije. Ali uz odgovarajuće liječenje, simptomi se poboljšavaju, a rizici od komplikacija eritremije su minimizirani. Erythremia može dovesti do ciroze i mijelofibroze.

U nekim slučajevima, sekundarna policitemija može se spriječiti prilagodbom načina života, izbjegavanjem aktivnosti koja dovodi do nedovoljne opskrbe tijela kisikom (na primjer, planinarenje, život u visokim planinama i pušenje).

Preporučeni način života

Kako bi se spriječile komplikacije, važna je pravovremena dijagnoza bolesti i promptno liječenje eritremije. Kada eritremii mogu biti korisni za male fizičke napore, na primjer, hodanje. Zbog blagog povećanja broja otkucaja srca s umjerenom tjelovježbom, protok krvi se povećava. Time se smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Cirkulacija krvi može se poboljšati i laganim istezanjem nogu.

Svrbež kože često prati pacijenta tijekom cijele bolesti. Važno je ne oštećivati ​​kožu stalnim grebanjem. Preporučuje se korištenje vode niske temperature i vrlo blagih deterdženata. Važno je izbjegavati trljanje ručnikom nakon tuširanja, a može vam pomoći i hidratantni losion.

Kada eritremii pogoršava cirkulaciju u udovima, i oni su podložniji ozljedama pod djelovanjem vrlo niskih ili vrlo visokih temperatura i fizičkog tlaka. Kod ove bolesti važno je izbjeći ovu vrstu stresa:

• U hladnom vremenu nosite toplu odjeću. Posebnu pozornost treba posvetiti zagrijavanju ruku i nogu. Nošenje toplih rukavica, čarapa i cipela od velike je važnosti za pacijenta.
• Važno je izbjegavati pregrijavanje, zaštitu od izravnog izlaganja suncu, piti dovoljno vode, izbjegavati tople kupke i grijane bazene.
• Tijekom tjelesne aktivnosti u sportu izbjegavajte ozbiljna radna opterećenja, a kada dobijete sportsku ozljedu, odmah se obratite liječniku.
• Pratite stanje stopala i obavijestite liječnika o pojavi bilo kakve štete na njima.

Erythremia zahtijeva stalne posjete liječniku, praćenje stanja tijela i prilagođavanje primijenjene terapije. Važno je strogo se pridržavati liječenja koje je propisao liječnik. U prehrani pacijenata s eritremijom često se preporučuje pridržavanje prehrane s prevladavanjem fermentiranog mlijeka i biljnih proizvoda. Preporučuje se uklanjanje proizvoda koji poboljšavaju stvaranje krvi iz prehrane pacijenta.

Metode za određivanje i liječenje eritremije

Erythremia je kronična bolest koja je vrsta leukemije. Karakterizira ga benigni tijek, ali s vremenom je moguća njegova maligna degeneracija ili razvoj mnogih po život opasnih komplikacija.

Ovu bolest karakterizira naglo povećanje razine crvenih krvnih stanica (eritrocita), što je posljedica kvara u regulaciji stvaranja krvi. U medicinskoj literaturi pronađeno je još jedno ime za eritremiju - policitemiju vera. Također možete zadovoljiti pojam bolesti Vaise-Osler.

Mehanizam razvoja eritremije

Crvene krvne stanice zovu se crvene krvne stanice. Oni igraju važnu ulogu u tijelu, jer su dizajnirani za prijenos kisika u sve stanice. Proizvodnja crvenih krvnih stanica odvija se u nekoliko ljudskih organa - u koštanoj srži (u tubularnim kostima, kralješcima, rebrima itd.), Jetri i slezeni.

Ove krvne stanice su 96% hemoglobina, koji obavlja transport kisika do tkiva. Njihova crvena boja je posljedica sadržaja u sastavu željeza. Eritrociti nastaju iz matičnih stanica. Smatraju se posebnim jer imaju jedinstvena svojstva. Ove strukture mogu se transformirati u bilo koju potrebnu ćeliju.

U ljudskim kostima postoji i žuta koštana srž. Uglavnom se sastoji od masnog tkiva. Počinje funkcionirati i preuzeti funkciju razvijanja krvnih elemenata u izvanrednim situacijama kada se stvaranje krvi ne odvija ispravno.

Istinska policitemija odnosi se na bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti uspostavljeni. U jednom trenutku tijelo bolesne osobe počinje intenzivno proizvoditi crvene krvne stanice, što dovodi do eritremije. Rezultat je značajno zgušnjavanje krvi, nastaju krvni ugrušci. Također u 75% slučajeva eritremije, uočen je porast broja trombocita i leukocita.

Kao rezultat svih tih negativnih promjena, hipoksija počinje rasti, što je popraćeno kisikovim gladovanjem ljudskog tijela. S obzirom na nedostatak hranjivih tvari u većini organa, njihov rad ne uspijeva i razvijaju se brojne bolesti. Oni predstavljaju opasnost za živote pacijenata s eritremijom i često su uzrok njihove smrti.

Uzroci eritremije

U većini slučajeva eritremija se dijagnosticira u starijih osoba. Također, ova se bolest može pojaviti kod muškaraca ili žena u radnoj dobi. Utvrđeno je da su predstavnici jačeg spola podložniji eritremiji. No, dokazano je da se prava policitemija odnosi na rijetku bolest. To se događa svake godine u otprilike 5 osoba na 100 milijuna.

U medicinskoj literaturi postoji nekoliko glavnih razloga koji dovode do razvoja eritremije:

• genetska predispozicija. Utvrđeno je da mutacije gena dovode do razvoja ove opasne patologije. Zato se erythremia često otkriva u pozadini bolesti kao što su Down sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom i mnogi drugi;
• ionizirajućeg zračenja. To može dovesti do razvoja eritremije, jer dovodi do promjena u tijelu na razini gena. Zbog tog negativnog utjecaja neke stanice umiru, što dovodi do bolesti;
• otrovne tvari. Kada se progutaju, mogu uzrokovati ozbiljne promjene na genetskoj razini, što izaziva pojavu eritrocitoze. Opasne tvari uključuju benzen (koji se nalazi u benzinu, razna kemijska otapala), neke antibakterijske i citostatske pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takva bolest kao eritremija, koja se manifestira u bilo kojoj dobi, može biti akutna ili kronična. U potonjem slučaju, progresija bolesti može se pojaviti asimptomatski već dugi niz godina. U ovoj situaciji, samo će laboratorijska ispitivanja krvi pokazati prisutnost određenih patologija u ljudskom tijelu.

Ovisno o patogenezi, eritremija može biti primarna ili sekundarna. Također, na temelju obilježja progresije patologije razlikuju se dva njegova oblika:

• istina. Uočeno je značajno povećanje crvenih krvnih stanica;
• relativna (lažna). Karakterizira ga normalna vrijednost broja eritrocita, što je kombinirano s naglim smanjenjem volumena krvne plazme.

Faze eritremije

Kronični eritremija karakterizira nekoliko faza, od kojih svaka ima svoje karakteristike tečaja. Stručnjaci identificiraju:

• početna faza. Njegovo trajanje može biti različito - od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća. Početni stadij eritremije karakterizira potpuno odsustvo kliničkih simptoma bolesti. U laboratorijskoj studiji krvi može se detektirati blagi porast razine crvenih krvnih stanica (oko 5-7x1012 po litri krvi). Uočeno je i umjereno povećanje hemoglobina;
• eritremni stadij. Karakterizira ga konstantno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi. Također, stvaranje tumora počinje se diferencirati u leukocite i trombocite. Kao rezultat svih tih negativnih promjena, volumen krvi u krvnim žilama ubrzano se povećava. I ona se također mijenja. Kada krv eritremije postane deblja, brzina njezina kretanja je značajno smanjena. Kao rezultat toga dolazi do aktivacije trombocita. Oni komuniciraju međusobno, stvarajući prometne gužve. Oni se preklapaju s lumenom najmanjih žila, što dovodi do nedovoljnog dotoka krvi u tkiva. Kao posljedica povećanja broja osnovnih krvnih elemenata, počinje se aktivnije razgrađivati ​​u slezeni. Zbog toga mnoge štetne tvari ulaze u tijelo pacijenta s eritremijom, što negativno utječe na njegovo funkcioniranje;
• anemični stadij. Karakterizira ga razvoj fibroze u koštanoj srži. U ovom slučaju dolazi do transformacije stanica koje su aktivno sudjelovale u procesu stvaranja krvi. Kao rezultat toga, oni su zamijenjeni vlaknastim tkivom. Ovaj proces uzrokuje postupno smanjenje razine crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Također, anemični stadij eritremije karakteriziran je formiranjem ekstramedularnih žarišta nastajanja krvi u slezeni i jetri. To je potrebno kako bi se nadoknadila postojeća kršenja.

Simptomi početne faze eritremije

Simptomi eritremije uvelike ovise o stupnju razvoja ove bolesti. Prvo, većina pacijenata bilježi sljedeće znakove upozorenja:

• hiperemija kože i sluznice. Pojava ovog simptoma eritremije povezana je s povećanjem koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Promjena boje kože primjećuje se u svim dijelovima tijela bez iznimke. U ovom slučaju, hiperemija u eritremiji nije uvijek akutna. U nekim slučajevima, koža postaje ne crvena, već samo blijedo ružičasta. Vrlo često, pacijenti ne povezuju takve promjene s razvojem eritremije, što je pogrešno;
• pojavu bolova u udovima i prstima. Razvoj ovog simptoma povezan je s smanjenom opskrbom krvi malim žilama;
• glavobolja. Ovaj se simptom ne pojavljuje kod svih bolesnika, ali se često nalazi u početnom stadiju eritremije.

Simptomi eritremnog stadija bolesti

Ako bolest napreduje i promatraju se ozbiljne promjene u sastavu krvi, razvijaju se sljedeći simptomi:

• hepatomegaly. Karakterizira ga povećanje veličine jetre, što ukazuje na razvoj određenih patoloških procesa u ljudskom tijelu;
• splenomegalija. Karakterizira ga povećanje veličine slezene koja se javlja u pozadini prekomjernog punjenja tijela krvlju i njegovog sudjelovanja u procesu cijepanja crvenih krvnih stanica i drugih elemenata;
• povećana hiperemija kože i sluznice. Osim toga, na tijelu bolesne osobe jasno se vide otečene vene zbog prekomjernog punjenja krvlju;
• povećati razinu krvnog tlaka;

• pojavu eritromelalgije. Ovo kršenje popraćeno je razvojem nepodnošljivih bolova gorućeg karaktera u vrhovima prstiju na donjim i gornjim ekstremitetima. Eritromelalgija dovodi do ozbiljnog crvenila kože i pojave cijanotičnih mjesta;
• razvoj jakih bolova u zglobovima;
• pojavljuje se pruritus, koji se pogoršava nakon vodenih postupaka;
• razvoj čira na želucu i čira na dvanaesniku. To je zbog kršenja dotoka krvi u tkiva i na pozadini trofičkih procesa;
• krvarenje. Pacijenti otkrivaju povećano krvarenje desni i druge poremećaje;
• uobičajeni simptomi. Zbog razvoja svih negativnih procesa u tijelu, pacijenti s eritremijom žale se na slabost, umor, vrtoglavicu, tinitus, itd.

Simptomi anemičnog stadija eritremije

Istinska policitemija bez pravilnog liječenja dovodi do značajnog pogoršanja stanja pacijenta. Ako mu se ne pruži pravovremena pomoć, razvijaju se sljedeći simptomi:

• pojavljuju se svi znakovi anemije. Kod ljudi je koža znatno bljeđa, slabija, vrtoglavica i pogoršanje općeg stanja tijela;
• intenzivno krvarenje. Može se pojaviti spontano ili nakon manje ozljede. U teškim slučajevima krvarenje može trajati nekoliko sati i teško je prestati;
• pojava krvnih ugrušaka. Ovaj fenomen je glavni uzrok smrti u prisutnosti eritremije. Zbog stvaranja krvnih ugrušaka, cirkulacija krvi je poremećena u venama donjih ekstremiteta, u krvnim žilama mozga itd.

Dijagnoza eritremije

Erythremia dijagnosticira visoko specijalizirani hematolog. Propisuje niz testova i pregleda kako bi se utvrdio stupanj negativnih promjena u ljudskom tijelu i odredila najbolja strategija liječenja. To uključuje:

• ukupna krvna slika, gdje se promatraju različite indikatore. Uočen je porast crvenih krvnih stanica i hemoglobina, leukocita, trombocita. Nakon toga, kada je bolest dosegla posljednji stupanj ozbiljnosti, ovi krvni parametri postaju značajno ispod normale, što ukazuje na razvoj anemije;
• punkcija koštane srži. Ovaj postupak se izvodi pomoću tanke igle. Nakon ispitivanja prikupljenog biološkog materijala, može se odrediti broj hematopoetskih stanica, prisutnost malignih procesa ili fibroza;
• biokemijski test krvi. Omogućuje vam da odredite količinu željeza u tijelu. Određuje razinu uzoraka jetre u krvi. Oni odgovaraju broju tvari koje se oslobađaju u krvotok kada se stanice ovog organa uništavaju. Utvrđena je i razina bilirubina, što ukazuje na intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica;

• Ultrazvuk abdominalnih organa. Potrebno je odrediti veličinu jetre i slezene, identificirati žarišta fibroze;
• dopler sonografija. Dizajniran za određivanje brzine protoka krvi, pomaže identificirati krvne ugruške u krvnim žilama.

Također pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze ispitivanjem povijesti bolesnika i pregledom pacijenta, budući da su mnogi simptomi bolesti vidljivi golim okom. Liječnik također vodi razgovor s pacijentom i pažljivo bilježi sve postojeće pritužbe.

Načela liječenja bolesti

Kada je liječenje eritremijom prvenstveno usmjereno na ukupno jačanje tijela. Da bi se to postiglo, pacijentu se preporučuje da vodi zdrav način života, da pravilno organizira dnevni režim. Za pacijenta koji boluje od eritremije, preporuča se puno hodati na otvorenom, ali kako bi se smanjilo sunčanje.

Također, pacijent je poželjno pridržavati se mlijeko-povrće dijeta. Proizvodi životinjskog podrijetla mogu biti prisutni u prehrani, ali ne u velikim količinama. Kontraindikacije se odnose na hranu koja sadrži mnogo askorbinske kiseline ili željeza.

Glavni cilj terapije u prisutnosti eritremije je smanjiti razinu hemoglobina (do 140-160 g / l) i hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko liječenje također je propisano kako bi se uklonili glavni neugodni simptomi bolesti. Posebno, lijekovi se propisuju za ublažavanje bolova u udovima, problema s cirkulacijom krvi, itd.

Da bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica, primjenjuju se hemoglobin i hematokrit u specifičnim postupcima eritremije:

• puštanje krvi. Ovim postupkom možete smanjiti volumen krvi u krvnim žilama, što će dovesti do djelomične normalizacije glavnih pokazatelja eritremije. Do 300-500 ml krvi obično se uklanja u isto vrijeme s učestalošću od 2-4 dana. To se radi dok razina hemoglobina ne padne na podnošljivu razinu od 140-150 g / l. Ovaj tretman je kontraindiciran za visok broj trombocita;
• eritrotsitaferez. To je djelotvoran postupak, dostojna alternativa krvoproliću u eritremiji. Tijekom eritrocitfereze eritrociti se izlučuju iz krvi pacijenta. Postupak se provodi pomoću posebnog uređaja za filtriranje. To vam omogućuje da odvojite crvene krvne stanice i vratite plazmu natrag u krvotok.

Liječenje eritremije

Ako je prava policitemija popraćena mnogim neugodnim simptomima, pacijentu se propisuje citostatika. Koriste se u prisutnosti intenzivnog svraba na koži, uz značajno povećanje razine glavnih elemenata krvi. Također indikacije za imenovanje citostatika uključuju povećanje veličine slezene i jetre, razvoj peptičkog ulkusa, venske tromboze i drugih komplikacija eritremije.

Ovi lijekovi mogu suzbiti rast različitih stanica u ljudskom tijelu, tako da su relevantni u liječenju ove bolesti. Najpopularniji citostatici uključuju:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivni fosfor i drugi.

Posljednji lijek smatra se osobito djelotvornim. Može se akumulirati u kostima i spriječiti funkcioniranje koštane srži, što dovodi do uklanjanja mnogih uznemirujućih simptoma eritremije. Ako je liječenje radioaktivnim fosforom dalo pozitivan rezultat, pacijent će doživjeti stabilnu remisiju tijekom 2-3 godine. Ako se nakon terapije ne uoči željeni učinak, on se ponavlja.

Ova metoda liječenja eritremije ima mnogo nuspojava, pa bi se njezina uporaba trebala odvijati pod nadzorom iskusnog liječnika.

Upotreba drugih lijekova za eritremiju

Ako se anemija autoimunog podrijetla razvije u prisutnosti eritremije, propisuju se glukokortikosteroidi. Prednizolon se najčešće koristi. Dozu i režim lijeka određuje liječnik, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Ako ovaj tretman ne daje pozitivan rezultat, pacijentu se pokazuje operacija uklanjanja slezene.

Ako je razvoj eritremije pokazao znakove akutne leukemije, njegova se terapija provodi prema opće prihvaćenoj shemi.

Također ne smijete zaboraviti da u prisutnosti ove bolesti tijelo ima nedostatak željeza. To je zbog činjenice da se povezuje s hemoglobinom, čija je količina daleko veća od norme.

Zbog toga se mnogim pacijentima prepisuju lijekovi koji kompenziraju nedostatak željeza. To uključuje:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer i drugi analozi.

Ako se uretovija dijateza promatra tijekom eritremije, propisuje se Allopurinol. To vam omogućuje da smanjite razinu urata u krvi, što je značajno poraslo u odnosu na pozadinu brzog uništavanja crvenih krvnih stanica. Doza i režim ovog lijeka određeni su mnogim čimbenicima. Prije svega, to je koncentracija mokraćne kiseline u tijelu bolesne osobe.

Prognoza eritremije

Liječenje ove bolesti u većini slučajeva javlja se u bolnici. To je nužna potreba, jer lijekovi koji se koriste imaju mnogo nuspojava. Tijekom terapije eritremije potrebno je stalno prilagođavati dozu esencijalnih lijekova i pratiti odgovor tijela.

Komplikacije ove bolesti uključuju mielofibrozu i cirozu jetre. Razvijaju se u nedostatku adekvatnog liječenja ili nepridržavanja preporuka liječnika. Također je moguć razvoj mijeloidne leukemije. No s obzirom na razvoj moderne medicine, tijek eritremije je obično benigna. Trajanje života s razvojem ove bolesti je 10 godina ili više.

Erythremia - uzroci, laboratorijska dijagnoza, simptomi, liječenje.

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika.

Erythremia (sinonimi - prava policitemija, Vaquez-Osler bolest) - bolest tumora prirode, koja je jedna od sorti kronične leukemije (tumorske bolesti krvnog sustava). Karakterizira ga povećanje krvi pretežno eritrocita (kao i, u određenoj mjeri, drugih krvnih stanica - trombocita i leukocita), povećanje razine hemoglobina i povećanje volumena cirkulirajuće krvi.

Ova krvna bolest karakterizira relativno dug i dobroćudan tijek, koji ne isključuje, međutim, malignu transformaciju u akutnu leukemiju s smrtnim ishodom.

Eritemija se smatra relativno rijetkom bolešću i javlja se s učestalošću od 4 do 7 slučajeva na 100 milijuna stanovnika godišnje. Ljudi srednje i starije dobi (stariji od 50 godina) uglavnom su bolesni, međutim, slučajevi bolesti također su zabilježeni u ranijoj dobi. Muškarci i žene obolijevaju s istom učestalošću.

Zanimljivosti

• Crvene krvne stanice čine oko 25% svih stanica u ljudskom tijelu.
• Svake sekunde u koštanoj srži nastaje oko 2,5 milijuna novih crvenih krvnih stanica. Otprilike isti iznos uništava se u cijelom tijelu.
• Crvena boja crvenih krvnih zrnaca daje željezo, koje je dio hemoglobina.
• Eritremija je jedan od benignih tumorskih procesa u krvi.
• Eritemija može biti asimptomatska dugi niz godina.
• Bolesnici s eritremijom skloni su teškom krvarenju, unatoč činjenici da je povećan broj trombocita (odgovornih za zaustavljanje krvarenja).

Što su crvene krvne stanice?

Struktura i funkcije crvenih krvnih stanica

Oblik eritrocita je dvostruko-zakrivljeni disk, čiji prosječan promjer je 7,5 - 8,3 mikrometra (μm). Važna značajka ovih stanica je njihova sposobnost savijanja i smanjivanja veličine, što im omogućuje prolazak kroz kapilare čiji je promjer 2 - 3 mikrona.

Normalna količina crvenih krvnih stanica u krvi varira prema spolu.

Stopa crvenih krvnih stanica je:

• za žene, 3,5–4,7 x 10 12 u 1 litri krvi;
• za muškarce - 4,0 - 5,0 x 10 12 u 1 litri krvi.

Citoplazma (unutarnja okolina žive stanice) eritrocita je 96% ispunjena hemoglobinom - crvenim proteinskim kompleksom koji sadrži atom željeza. Hemoglobin je odgovoran za isporuku kisika svim organima i tkivima u tijelu, kao i za uklanjanje ugljičnog dioksida (nusprodukta tkivnog disanja).

Postupak transporta plinova je sljedeći:

• U plućnim kapilarama (najtanje krvne žile) molekula kisika se pridružuje žlijezdi koja je dio hemoglobina (formira se oksidirani oblik hemoglobina, oksihemoglobina).
• Iz pluća s krvotokom, crvene se krvne stanice prenose u kapilare svih organa, gdje dolazi do odvajanja molekule kisika od oksihemoglobina i njegovog prijelaza u stanice tjelesnih tkiva.
• Umjesto toga, hemoglobinu se pridružuje ugljični dioksid koji emitiraju tkiva (nastaje kompleks nazvan karbhemoglobin).
• Prolaskom crvenih krvnih stanica koje sadrže karbhemoglobin, kroz plućne kapilare, ugljični dioksid se odvaja od hemoglobina i oslobađa iz izdahnutog zraka, a umjesto toga se dodaje sljedeća molekula kisika, a ciklus se ponavlja.

Normalni hemoglobin u krvi varira ovisno o spolu i dobi (u djece i starijih osoba, njihov je broj niži).

Stopa hemoglobina je:

• za žene - 120 - 150 grama / l;
• za muškarce - 130 - 170 grama / l.

Gdje se formiraju eritrociti?

Nastajanje crvenih krvnih stanica odvija se kontinuirano i kontinuirano, počevši od 3 tjedna fetalnog razvoja zametka do kraja ljudskog života. Glavni organi za stvaranje krvi u fetusu su jetra, slezena i timus (timusna žlijezda).

Počevši od četvrtog mjeseca embrionalnog razvoja, u crvenoj koštanoj srži pojavljuju se žarišta krvotoka koji su glavni krvotvorni organ nakon rođenja djeteta i tijekom života. Njegov ukupni volumen kod odrasle osobe je oko 2,5-4 kg i raspoređen je u različitim kostima tijela.

Kod odrasle osobe nalazi se crvena koštana srž:

• u zdjeličnim kostima (40%);
• u kralješcima (28%);
• u kostima lubanje (13%);
• u rebrima (8%);
• u dugačkim tubularnim kostima ruku i nogu (8%);
• u prsnoj kosti (2%).

U kostima, osim crvene, nalazi se i žuta koštana srž, koja je zastupljena uglavnom masnim tkivom. U normalnim uvjetima ne obavlja nikakvu funkciju, ali pod određenim patološkim stanjima može se pretvoriti u crvenu koštanu srž i sudjelovati u procesu stvaranja krvi.

Kako se formiraju crvene krvne stanice?

Nastajanje krvnih stanica nastaje iz takozvanih matičnih stanica. Nastaju u procesu embrionalnog razvoja u količini dovoljnoj da osiguraju hematopoetsku funkciju tijekom života osobe. Njihova posebnost je sposobnost razmnožavanja (dijeljenja) s formiranjem klonova koji se mogu pretvoriti u bilo koju krvnu stanicu.

Kada se formiraju matične stanice:

• Progenitivne stanice mijelopoeze. Ovisno o potrebama tijela, mogu se podijeliti u jednu od krvnih stanica - eritrocit, trombocite (odgovorne za zaustavljanje krvarenja) ili leukocite (štiteći tijelo od infekcija).
• Limfopoeza stanica pretka. Oni tvore limfocite koji osiguravaju imunitet (zaštitna funkcija).

Nastaje crvena krvna zrnca u crvenoj koštanoj srži. Taj se proces naziva eritropoeza i regulira se na temelju povratnih informacija - ako tijelu nedostaje kisika (tijekom vježbanja, kao posljedica gubitka krvi ili iz nekog drugog razloga), u bubrezima se formira posebna tvar - eritropoetin. Utječe na mijeloidnu prekursorsku stanicu, stimulirajući njezinu transformaciju (diferencijaciju) u crvene krvne stanice.

Ovaj proces uključuje nekoliko uzastopnih podjela, zbog čega se stanica smanjuje, gubi jezgru i akumulira hemoglobin.

Za stvaranje crvenih krvnih stanica potrebne su:

• Vitamini. Vitamini kao što su B2 (riboflavin), B6 ​​(piridoksin), B12 (kobalamin) i folna kiselina su neophodni za stvaranje normalnih krvnih stanica. U nedostatku tih tvari narušavaju se procesi podjele i sazrijevanja stanica u koštanoj srži, zbog čega se u krvotok oslobađaju funkcionalno beznačajne crvene krvne stanice.
• Željezo. Ovaj element u tragovima dio je hemoglobina i igra važnu ulogu u transportu kisika i ugljičnog dioksida u crvenim krvnim stanicama. Unos željeza u organizam je ograničen stopom njegove apsorpcije u crijevima (1 do 2 miligrama dnevno).

Trajanje diferencijacije je oko 5 dana, nakon čega se u crvenoj koštanoj srži formiraju mladi oblici eritrocita (retikulocita). Otpuštaju se u krvotok iu roku od 24 sata pretvore u zrele crvene krvne stanice koje mogu u potpunosti sudjelovati u procesu transporta plinova.

Kao rezultat povećanja broja eritrocita u krvi poboljšava se dostava kisika u tkiva. To inhibira izlučivanje eritropoetina putem bubrega i smanjuje njegov učinak na prekursorsku stanicu mijelopoeze, koja inhibira stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži.

Kako se uništavaju crvene krvne stanice?

U prosjeku, eritrocit cirkulira u krvi od 90 do 120 dana, nakon čega se njegova površina deformira i postaje kruti. Zbog toga se zadržava i kolapsira u slezeni (glavnom organu u kojem dolazi do razaranja krvnih stanica), jer ne može proći kroz njegove kapilare.

U procesu uništavanja crvenih krvnih zrnaca, željezo, koje je dio hemoglobina, ispušta se u krvotok i transportira posebnim proteinima u crvenu koštanu srž, gdje opet sudjeluje u stvaranju novih crvenih krvnih stanica. Ovaj je mehanizam iznimno važan za održavanje procesa stvaranja krvi, koji obično zahtijeva 20 do 30 miligrama (mg) željeza dnevno (dok se samo 1-2 mg apsorbira iz hrane).

Što je eritremija?

Pojava i razvoj eritremije

Kao rezultat mutacija, formira se abnormalni klon ove stanice. Ima istu sposobnost razlikovanja (to jest, može se pretvoriti u eritrocit, trombocit ili leukocit), ali nije kontroliran regulatornim sustavima u tijelu koji održavaju konstantan sastav stanica (njegova podjela se odvija bez sudjelovanja eritropoetina ili drugih faktora rasta).

Mutantna mijelopoetska progenitorska stanica počinje se brzo razmnožavati, prolazeći kroz sve gore opisane faze rasta i razvoja, a rezultat tog procesa je pojava apsolutno normalnih i funkcionalno bogatih crvenih krvnih stanica u krvi.

Tako se u crvenoj koštanoj srži pojavljuju dvije različite vrste stanica eritrocitnih progenitora - normalne i mutantne. Kao posljedica intenzivnog i nekontroliranog stvaranja eritrocita iz stanice mutanata, njihov broj u krvi se značajno povećava i premašuje potrebe organizma. To, pak, inhibira izlučivanje eritropoetina putem bubrega, što dovodi do smanjenja njegovog aktivirajućeg učinka na normalan proces eritropoeze, ali ne utječe na tumorsku stanicu na bilo koji način.

Osim toga, kako bolest napreduje, povećava se broj mutiranih stanica u koštanoj srži, što dovodi do zamjene normalnih hematopoetskih stanica. Kao rezultat toga, dolazi trenutak kada se sve (ili gotovo sve) crvene krvne stanice tijela formiraju iz tumorskog klona progenitorne stanice mijelopoeze.

U eritremiji se većina mutiranih stanica pretvara u eritrocite, ali se određeni dio njih razvija na drugačiji put (s formiranjem trombocita ili leukocita). To objašnjava porast ne samo eritrocita, nego i drugih stanica, čiji je prethodnik ishodišna stanica mijelopoeze. Tijekom bolesti, broj trombocita i leukocita koji se formiraju iz tumorske stanice također se povećava.

Tijek eritremije

U početku, eritremija se uopće ne manifestira i nema gotovo nikakvog utjecaja na krvni sustav i organizam kao cjelinu, no kako bolest napreduje, mogu se razviti određene komplikacije i patološka stanja.

U razvoju eritremije uvjetno razlikuju:

• početna faza;
• eritremijski stadij;
• anemična (terminalna) faza.

Početna faza
Može trajati od nekoliko mjeseci do desetljeća a da se ne pokaže. Karakterizira ga umjereno povećanje broja crvenih krvnih stanica (5 - 7 x 10 12 u 1 litri krvi) i hemoglobina.

Eritremijska faza
Karakterizira ga povećanje broja eritrocita, koji nastaju iz abnormalne progenitorske stanice (više od 8 x 10 12 u 1 litri krvi). Kao rezultat daljnjih mutacija, tumorska stanica počinje se diferencirati u trombocite i leukocite, uzrokujući povećanje njihovog broja u krvi.

Posljedica tih procesa je prelijevanje krvnih žila i svih unutarnjih organa. Krv postaje sve viskoznija, brzina njezina prolaska kroz žile usporava, što pridonosi aktivaciji trombocita izravno u krvotoku. Aktivirani trombociti se vežu jedan za drugog, tvoreći takozvane trombocitne čepove koji blokiraju praznine malih žila, ometajući protok krvi kroz njih.

Osim toga, kao rezultat povećanja broja stanica u krvi, dolazi do njihovog razaranja u slezeni. Rezultat tog procesa je prekomjerni protok produkata stanične razgradnje u krv (slobodni hemoglobin, purini).

Anemična faza
S progresijom bolesti u koštanoj srži počinje proces fibroze - zamjena hematopoetskih stanica fibroznim tkivom. Hematopoetska funkcija koštane srži postupno se smanjuje, što dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita u krvi (do kritičnih vrijednosti).

Rezultat tog procesa je pojava ekstramedularnih žarišta nastanka krvi (izvan koštane srži) - u slezeni i jetri. Ovaj kompenzacijski odgovor ima za cilj održavanje normalnog broja krvnih stanica.

Osim toga, pojava ekstramedularnih žarišta hematopoeze može biti posljedica oslobađanja tumorskih stanica iz koštane srži i njihove migracije s protokom krvi u jetru i slezenu, gdje se zadržavaju u kapilarama i počinju se brzo razmnožavati.

Uzroci eritremije

Uzroci eritremije, kao i većina neoplastičnih bolesti krvi, nisu precizno utvrđeni. Postoje određeni predisponirajući čimbenici koji mogu povećati rizik od ove bolesti.

Pojava eritremije može doprinijeti:

• genetska predispozicija;
• ionizirajuće zračenje;
• otrovne tvari.

Genetska predispozicija

Do danas nije bilo moguće utvrditi mutacije gena koje izravno dovode do razvoja eritremije. Međutim, genetska predispozicija dokazana je činjenicom da je učestalost ove bolesti kod osoba koje pate od određenih genetskih bolesti značajno veća nego u općoj populaciji.

Rizik od razvoja eritremije povećava se s:

• Downov sindrom - genetska bolest koja se očituje u kršenju oblika lica, vrata, glave i djetetovog kašnjenja u razvoju.
• Klinefelterov sindrom - genetska bolest koja se manifestira tijekom puberteta i karakterizira nesrazmjerni razvoj tijela (visok, dug i tanak ruke i noge, dugi struk), kao i moguće mentalne poteškoće.
• Bloomov sindrom - genetska bolest karakterizirana kratkim stasom, hiperpigmentacijom kože, nesrazmjernim razvojem lica i predispozicijom za tumore različitih organa i tkiva.
• Marfanov sindrom - genetska bolest u kojoj je narušen razvoj vezivnog tkiva tijela, što se manifestira visokim rastom, dugim udovima i prstima, oslabljenim vidom i kardiovaskularnim sustavom.

Važno je napomenuti da ove bolesti ne pripadaju krvnom sustavu i nisu maligni tumori. Mehanizam razvoja eritremije u ovom slučaju objašnjava se nestabilnošću genetskog aparata stanica (uključujući krvne stanice), zbog čega postaju osjetljivije na djelovanje drugih čimbenika rizika (zračenja, kemikalija).

Ionizirajuće zračenje

Radijacijsko zračenje (rendgenske zrake ili gama zrake) djelomično apsorbiraju stanice živog organizma, uzrokujući štetu na razini svog genetskog aparata. To može dovesti do stanične smrti, kao i do pojave određenih mutacija DNA (dezoksiribonukleinske kiseline), odgovornih za provedbu genetski programirane funkcije stanica.

Ljudima izloženim eksploziji atomskih bombi, nesrećama na nuklearnim elektranama, kao i pacijentima s malignim tumorima, koji su kao tretman koristili različite metode radioterapije, izloženi su najjači učinci zračenja.

Otrovne tvari

Tvari koje, kada se progutaju, uzrokuju mutacije na razini genetskog aparata stanica, nazivaju se kemijskim mutagenima. Njihova uloga u razvoju eritremije dokazana je brojnim istraživanjima, zbog čega je otkriveno da su osobe s eritremijom u prošlosti bile u kontaktu s tim tvarima.

Kemijski mutageni koji uzrokuju eritremiju su:

• Benzen - dio je benzina, kemijskih otapala.
• Citotoksični lijekovi - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
• Antibakterijski lijekovi - kloramfenikol (kloramfenikol).

Rizik od razvoja eritremije značajno se povećava kombiniranjem citotoksičnih lijekova s ​​radijacijskom terapijom (u liječenju tumora).

Simptomi eritremije

Simptomi početne faze

U početku se bolest odvija bez posebnih manifestacija. Simptomi eritremije u ovoj fazi nisu specifični, mogu se pojaviti u drugim patologijama. Njihova pojava je karakterističnija za starije osobe.

Manifestacije početnog stupnja eritremije mogu biti:

• Crvenilo kože i sluznice. Pojavljuje se kao rezultat povećanja broja crvenih krvnih stanica u krvnim žilama. Crvenilo je zabilježeno na svim dijelovima tijela, u glavi i ekstremitetima, oralnoj sluznici, očnim membranama. U početnom stadiju bolesti ovaj simptom može biti blag, što rezultira time da se ružičasti ton kože često uzima kao norma.
• Bolovi u prstima i prstima. Ovaj simptom je uzrokovan kršenjem protoka krvi kroz male žile. U početnoj fazi, to je uglavnom zbog povećane viskoznosti krvi zbog povećanja broja staničnih elemenata. Kršenje isporuke kisika organima dovodi do razvoja ishemije tkiva (kisikovog izgladnjivanja), što se manifestira napadima goruće boli.
• Glavobolje. Nespecifični simptom, koji međutim može biti vrlo izražen u početnoj fazi bolesti. Česte glavobolje mogu nastati kao posljedica smanjene cirkulacije krvi u malim žilama mozga.

Simptomi eritremnog stadija

Kliničke manifestacije druge faze bolesti posljedica su povećanja broja stanica u krvi (zbog čega postaje sve viskoznije), pojačanog razaranja u slezeni te poremećaja zgrušavanja krvi.

Simptomi eritremijskog stadija su:

• crvenilo kože;
• rodonalgia;
• nekroza prstiju i nožnih prstiju;
• povećanje krvnog tlaka;
• povećana jetra;
• povećana slezena;
• svrbež;
• pojačano krvarenje;
• bolovi u zglobovima;
• čirevi gastrointestinalnog sustava;
• simptomi nedostatka željeza;
• trombotski udarci;
• infarkt miokarda;
• dilatirana kardiomiopatija.

Crvenilo kože
Mehanizam razvoja je isti kao u početnoj fazi, međutim, boja kože može dobiti purpurno-plavičastu nijansu, točkaste hemoragije se mogu pojaviti u sluznici (kao rezultat rupture malih žila).

rodonalgia
Uzroci ove pojave nisu precizno utvrđeni. Vjeruje se da je povezana s smanjenom cirkulacijom krvi u malim perifernim krvnim žilama. Ona se manifestira oštrim pojavama crvenila i akutnih, gorućih bolova u području vrhova prstiju prstiju, ušnih školjki i vrha nosa.

Obično je lezija bilateralna. Napadi mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Neki reljef dolazi kada je zahvaćeno područje uronjeno u hladnu vodu. Kako glavna bolest napreduje, područja boli mogu se povećati, proširiti na ruku, stopalo.

Nekroza prstiju na rukama i nogama
Povećanje broja trombocita (karakteristično za ovaj stadij bolesti), kao i usporavanje protoka krvi zbog povećanja njegove viskoznosti, doprinosi stvaranju trombocitnih čepova, blokirajući male arterije.

Opisani procesi dovode do lokalnih cirkulacijskih poremećaja, što se klinički manifestira bolom, koja se kasnije zamjenjuje povredom osjetljivosti, smanjenjem temperature i smrću tkiva u zahvaćenom području.

Povećanje krvnog tlaka
Pojavljuje se zbog povećanja ukupnog volumena cirkulirajuće krvi (BCC) u krvotoku, kao i zbog povećane viskoznosti krvi, što uzrokuje povećanje vaskularne rezistencije na protok krvi. Krvni tlak se postupno povećava kako bolest napreduje. Klinički se može manifestirati povećanim umorom, glavoboljom, oštećenjem vida i drugim simptomima.

Povećana jetra (hepatomegalija)
Jetra je zatezni organ, koji obično sadrži do 450 mililitara krvi. Povećanjem volumena krvi, krv se prelijeva u jetrene žile (u njoj se može zadržati više od 1 litre krvi). Tijekom migracije tumorskih stanica u jetru ili razvoja u njoj ekstramedularnih hematopoetskih žarišta, tijelo može doseći ogromne veličine (deset ili više kilograma).

Kliničke manifestacije hepatomegalije su težina i bol u desnom hipohondriju (koji proizlazi iz prekomjernog istezanja kapsule jetre), poremećaja probave i respiratornog zatajenja.

Povećanje slezine (splenomegalija)
Zbog povećanja BCC, slezena se prelijeva krvlju, što na kraju dovodi do povećanja veličine i zbijanja organa. Tome pridonosi i razvoj patoloških žarišta nastanka krvi u slezeni. U proširenom organu procesi uništavanja krvnih stanica (eritrociti, trombociti, leukociti) javljaju se intenzivnije.

svrabež
Pojava ovog simptoma uzrokovana je utjecajem određene biološki aktivne tvari - histamina. U normalnim uvjetima, histamin se nalazi u leukocitima i oslobađa se samo pod određenim patološkim stanjima, češće alergijske prirode.

Uz dugi tijek bolesti dolazi do porasta broja leukocita koji se formiraju iz tumorskih stanica. To dovodi do intenzivnijeg uništavanja slezene, što rezultira velikom količinom slobodnog histamina koji ulazi u krvotok, što, između ostalog, uzrokuje ozbiljan kožni svrab, pogoršan kontaktom s vodom (pri pranju ruku, kupanju, u kontaktu s kišom).

Povećano krvarenje
Može se pojaviti kao posljedica povišenog tlaka i bcc, te kao posljedica prekomjerne aktivacije trombocita u krvožilnom dnu, što dovodi do njihovog smanjenja i poremećaja u sustavu zgrušavanja krvi. Eritremije karakteriziraju produljena i teška krvarenja iz zubnog mesa nakon ekstrakcije zuba, nakon manjih posjekotina i ozljeda.

Bolovi u zglobovima
Zbog povećanog uništavanja krvnih stanica, veliki broj njihovih proizvoda raspada, uključujući purine koji čine nukleinske kiseline (genetski aparat stanica), ulaze u krvotok. U normalnim uvjetima, purini se pretvaraju u urate (soli mokraćne kiseline) koje se izlučuju u urinu.

U eritremiji se povećava broj urata koji se formiraju (razvija se uratna dijateza), zbog čega se talože u raznim organima i tkivima. S vremenom se akumuliraju u zglobovima (prvo u malim, a zatim iu većim). Klinički se to očituje crvenilom, bolovima i ograničenom pokretljivošću u zahvaćenim zglobovima.

Gastrointestinalni čirevi
Njihova pojava povezana je s oslabljenom cirkulacijom krvi u sluznici želuca i crijeva, što značajno smanjuje njegovu barijernu funkciju. Kao rezultat toga, kiseli želučani sok i hrana (posebno začinjena ili gruba, slabo obrađena) traumatizira sluznicu, doprinosi razvoju čireva.

Klinički se ovo stanje manifestira bolovima u trbuhu koji se javljaju nakon jela (čira na želucu) ili na prazan želudac (s čira na dvanaesniku). Ostale manifestacije su žgaravica, mučnina i povraćanje nakon obroka.

Simptomi nedostatka željeza
Kao što je ranije spomenuto, količina željeza koja ulazi u tijelo s hranom ograničena je brzinom apsorpcije u crijevu i iznosi 1-2 mg dnevno. Pod normalnim uvjetima u ljudskom tijelu sadrži 3-4 grama željeza, dok je 65-70% dio hemoglobina.

U eritremiji, većina željeza koji ulazi u tijelo (do 90 - 95%) koristi se za stvaranje crvenih krvnih stanica, što rezultira nedostatkom ovog elementa u drugim organima i tkivima.

Pojava nedostatka željeza je:

• suha koža i sluznice;
• stanjivanje i povećana krhkost kose;
• pukotine u uglovima usta;
• piling noktiju;
• nedostatak apetita;
• probavne poremećaje;
• kršenje okusa i mirisa;
• smanjenje otpornosti na infekcije.

Trombotski udar
Moždani udar (akutno oštećenje krvotoka u određenom dijelu mozga) također se razvija kao rezultat stvaranja krvnih ugrušaka u krvotoku. Ona se manifestira iznenadnim gubitkom svijesti i različitim neurološkim simptomima (ovisno o području mozga u kojem je poremećen protok krvi). To je jedna od najopasnijih komplikacija eritremije i bez hitne medicinske njege može biti smrtonosna.

Infarkt miokarda
Mehanizam nastanka srčanog udara isti je kao kod moždanog udara - nastali krvni ugrušci mogu začepiti lumen krvnih žila koje hrane srce. Budući da su kompenzacijske sposobnosti ovog organa iznimno male, u njemu se naglo smanjuju zalihe kisika, što dovodi do nekroze srčanog mišića.

Srčani udar manifestira se iznenadnim napadom teške akutne boli u području srca koja traje više od 15 minuta i može se proširiti na lijevo i lijevo rame. Ovo stanje zahtijeva hitnu hospitalizaciju i pružanje kvalificirane medicinske skrbi.

Dilatirana kardiomiopatija
Ovaj izraz se odnosi na kvar srca povezan s povećanjem volumena cirkulirajuće krvi. Kada se krvne komore srca prelijevaju, postupno se javlja produžetak organa, što je kompenzacijska reakcija usmjerena na održavanje cirkulacije krvi. Međutim, kompenzacijske sposobnosti ovog mehanizma su ograničene, a kada su iscrpljene, srce se previše rasteže, zbog čega gubi sposobnost za normalne kontrakcije pune duljine.

Klinički se ovo stanje manifestira općom slabošću, umorom, bolovima u području srca i poremećajima srčanog ritma, edemima.

Simptomi anemičnog stadija

Treći stupanj eritremije naziva se i terminalnim, razvija se u nedostatku odgovarajućeg liječenja u prvom i drugom stupnju, a često završava smrću. Karakterizira ga smanjenje formiranja svih krvnih stanica, što uzrokuje kliničke manifestacije.

Glavne manifestacije terminalnog stadija eritremije su:

• krvarenja;
• anemija.

krvarenje
Pojavljuju se spontano ili s minimalnom traumom na koži, mišićima, zglobovima i mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati, što predstavlja opasnost za ljudski život. Karakteristični znakovi su povećano krvarenje kože i sluznice, krvarenje u mišiće, zglobove, krvarenje gastrointestinalnog sustava itd.

Pojava krvarenja u terminalnom stadiju zbog:

• smanjenje trombocita;
• formiranje funkcionalno nesolventnih trombocita.

anemija
Ovo stanje karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi, što je često praćeno smanjenjem broja crvenih krvnih stanica.

Uzroci anemije u terminalnom stadiju bolesti mogu biti:

• Potiskivanje krvi u koštanoj srži. Razlog za to je proliferacija vezivnog tkiva (mijelofibroza), koja potpuno istiskuje krvotvorne stanice iz koštane srži. Razvija se takozvana aplastična anemija koja se očituje smanjenjem razine crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita.
• Nedostatak željeza. Nedostatak ovog elementa u tragovima dovodi do poremećaja u formiranju hemoglobina, zbog čega se velike, funkcionalno neispravne crvene krvne stanice ispuštaju u krv.
• Često krvarenje. U ovom slučaju, brzina stvaranja novih krvnih stanica je nedovoljna za kompenzaciju gubitaka nastalih krvarenjem. Ova situacija se dodatno pogoršava nedostatkom željeza.
• Povećano uništavanje crvenih krvnih stanica. U povećanoj slezeni zadržan je veliki broj eritrocita i trombocita, koji se s vremenom uništavaju, što uzrokuje razvoj anemije.

Kliničke manifestacije anemije su:

• blijeda koža i sluznice;
• opća slabost;
• povećan umor;
• osjećaj nedostatka zraka (osobito tijekom vježbanja);
• česta nesvjestica.

Dijagnoza eritremije

Dijagnosticiranje i liječenje ove bolesti uključivalo je hematologa. Možete posumnjati na bolest, na temelju svojih kliničkih manifestacija, međutim, da biste potvrdili dijagnozu i postavili odgovarajući tretman, morate provesti niz dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija.

U postavljenoj dijagnozi eritremija:

• potpuna krvna slika;
• biokemijski test krvi;
• punkcija koštane srži;
• laboratorijski biljezi;
• instrumentalne studije.

Opći test krvi

Najjednostavniji, a istovremeno i jedan od najinformativnijih laboratorijskih testova koji vam omogućuju brzo i točno određivanje staničnog sastava periferne krvi. Potpuna krvna slika (UAC) propisana je svim bolesnicima kod kojih postoji sumnja na barem jedan od simptoma eritremije.

Uzorkovanje krvi za analizu vrši se ujutro, na prazan želudac, u posebno opremljenoj prostoriji. U pravilu, krv se uzima iz prstena lijeve ruke. Nakon što ste prethodno obradili vrh prsta s vatom natopljenom alkoholom, posebna igla čini punkciju kože na dubini od 2-4 mm. Prva kap krvi ispire se pamučnim štapićem, nakon čega se u posebnu pipetu vadi nekoliko mililitara krvi.

Dobivena krv je prebačena u epruvetu i poslana u laboratorij na daljnje istraživanje.

Glavni parametri proučavani u OAK-u su:

• Broj krvnih stanica. Broj eritrocita, trombocita i leukocita izračunava se odvojeno. Na temelju broja stanica u ispitivanom materijalu, izvučeni su zaključci o njihovom broju u vaskularnom sloju.
• Broj retikulocita. Njihov se broj određuje u odnosu na ukupan broj crvenih krvnih stanica i izražava se kao postotak. Daje informacije o stanju krvi u koštanoj srži.
• Ukupna količina hemoglobina.
• Indikator boje. Ovaj kriterij omogućuje određivanje relativnog sadržaja hemoglobina u eritrocitu. Normalno, jedan eritrocit sadrži od 27 do 33,3 pikograma (pg) hemoglobina, koji je karakteriziran indeksom boje od 0,85 - 1,05.
• Hematokrita. Prikazuje omjer staničnih elemenata u odnosu na ukupni volumen krvi. Izraženo kao postotak.
• Brzina sedimentacije eritrocita (ESR). Određeno je vrijeme tijekom kojeg će doći do odvajanja krvnih stanica i plazme. Što je više crvenih krvnih zrnaca u volumenu krvi, to se jače odbijaju (zbog negativno nabijenih površina staničnih membrana), a što je sporiji ESR.