Eritremija kod djeteta

Sinonimi: policitemija, bolest promatranja. Najbolja sistemska bolest krvotvornih organa je mijeloproliferativna u prirodi. Etiologija i patogeneza. Etiologija nije poznata. U patogenetskom planu, prema teoriji neoplastika, primarna je važnost hiperplazije i proliferacije koštane srži s dominantnom dominacijom eritropoetske funkcije. Mijeloproliferativna priroda eritremije potvrđena je razvojem žarišta mijeloidne metaplazije u jetri i slezeni te transformacijom eritremije u kroničnu mijeloidnu leukemiju u 30–33% slučajeva.

U djece je prava eritremija izuzetno rijetka. Mnogo češće se u djetinjstvu uočava sekundarna eritrocitoza koja prati niz fizioloških i patoloških stanja. Relativna eritrocitoza može se razviti s dehidracijom tijela (povećano znojenje, proljev, povraćanje, opekotine, itd.). Apsolutna eritrocitoza najčešće je uzrokovana hipoksijom kod nekih bolesti: alpskom bolešću, prirođenim srčanim manama (Fallotov tetrad, Eisenmenger-ova bolest, itd.), Rjeđe sa stečenim malformacijama (mitralna stenoza), plućnim bolestima (difuzna bronhiektazija, ciroza), sindromom sindroma - Cushing, tumori hipofize, hiperneform.

Klinička slika. Karakterizira ih opća slabost, umor, vrtoglavica, tinitus; jaka hiperemija kože i vidljive sluznice, ponekad s plavičastim nijansama; krvarenje sluznice desni, nosa, gastrointestinalnog trakta. Često su prsti u obliku bubnjeva. Postoji umjerena hiperplazija jetre i slezene, sklonost vaskularnoj trombozi. U perifernoj krvi povećava se broj eritrocita (6,0-10,0 • 1012 / l) i hemoglobina (do 120-150 g / l). Umjerena neutrofilna leukocitoza. Broj trombocita je također povećan. Povećala se ukupna količina krvi i njezina viskoznost. ESR je usporio. Koštana srž je hiperplastična, povećava se broj megakariocita. Tijekom kronični.

Dijagnoza. Staviti na temelju kliničke i hematološke slike. Potrebno je isključiti bolesti povezane s sekundarnom eritrocitozom.

Prognoza. Opterećena je mogućnošću prijelaza na akutnu eritromelozu ili kroničnu mijeloidnu leukemiju. Uzrok smrti može biti tromboza krvnih žila, krvarenje u vitalnim organima.

Liječenje. Kod sekundarne eritrocitoze provodi se radikalno liječenje osnovne bolesti. Posljednjih godina rijetko se koristi u liječenju eritremije zbog učinka leukemije. Prednost se daje alkilirajućim kemoterapijskim lijekovima. Najučinkovitiji domaći lijek imifos - derivat ethyleneimine, propisan je za 20-40 mg intramuskularno. Učinkovitost liječenja imifosom s potpunom remisijom je 2 godine. Leykozogenny učinak lijeka je zanemariv. Kemoterapija se provodi (mielosan, 1-3 mg / dan, mielobromol, 100-150 mg / dan) tijekom 10-14 dana. S tendencijom tromboze i pred-moždanog udara, krvarenje se koristi u količini od 100-150 ml, nakon čega slijedi uvođenje glukoze, izotonične otopine natrijevog klorida, plazme.

Erythremia u djece

(sinonimi: policitemija, patologija Vázeza). Najbolja sistemska bolest krvotvornih organa je mijeloproliferativna u prirodi.

Etiologija i patogeneza. Etiologija nije poznata. U patogenetskom planu, prema neoplastičkoj teoriji, hiperplazija i proliferacija koštane srži su od primarne važnosti s prevladavajućom dominacijom eritropoetske funkcije.

Mieloproliferativna priroda eritremije potvrđena je razvojem žarišta mijeloidne metaplazije u jetri, slezeni i transformacijom eritremije u kroničnu mijeloidnu leukemiju u 30-33% slučajeva. U djece je stvarna eritremija izuzetno rijetka. Mnogo češće se u djetinjstvu uočava sekundarna eritrocitoza koja prati niz fizioloških i patoloških stanja. Tijekom dehidracije organizma može se razviti relativna eritrocitoza (povećano znojenje, proljev, povraćanje, patologija opeklina itd.). Apsolutna eritrocitoza najčešće je uzrokovana hipoksijom u nekim bolestima: patologijom na visokoj nadmorskoj visini, kongenitalnim oštećenjima srca (Fallotov tetrad, Eisenmenger-ova patologija itd.), Rjeđe - s kupljenim malformacijama (mitralna stenoza), plućnim bolestima (difuzna bronhiektazija, ciroza), Itsenkov sindrom - Mišljenje, neoplazme hipofize, hiperform.

Klinička slika. Uobičajena astenija, umor, vrtoglavica, tinitus; jarko crvenilo kože i vidljive sluznice, ponekad s plavičastom nijansom; krvarenje sluznice, nosa, gastrointestinalnog trakta. Često su prsti poput bataka. Označena je umjerena hiperplazija jetre i slezene, osjetljivost na vaskularnu trombozu. U perifernoj krvi povećava se broj Er (6,0-10,0 • 1012 / l) i hemoglobina (do 120-150 g / l). Umjerena neutrofilna leukocitoza. Broj trombocita je također povećan. Povećan je ukupan broj krvi i viskoznost krvi. ESR je usporio. Koštana srž je hiperplastična, povećava se broj megakariocita. Tijekom kronični.

Dijagnoza. Staviti na temelju kliničke i hematološke slike. Potrebno je isključiti bolesti koje su popraćene sekundarnom eritrocitozom.

Prognoza. Opterećena mogućnošću prijelaza na oko. eritromiloza ili kronična mijeloidna leukemija. Uzrok smrti može biti tromboza krvnih žila, krvarenje u vitalnim organima.

Liječenje. Kod sekundarne eritrocitoze provodi se radikalno liječenje osnovne bolesti. U posljednjih nekoliko godina u liječenju eritremije 32p se rijetko koristi zbog djelovanja leukemije. Prednost se daje alkilirajućim kemoterapijskim lijekovima. Najučinkovitiji domaći lijek imiphos - derivat ethyleneimine, propisan je u 20-40 mg intramuskularno. Učinkovitost liječenja s imifosom s potpunom remisijom - 2 g. Leukozogenni učinak lijeka je zanemariv. Kemoterapija se provodi (mielosan 1-3 mg / dan, mielobromol 100-150 mg / dan) tijekom 10-14 dana. S tendencijom tromboze i pred-moždanog udara, krvarenje se koristi u broju od 100-150 mililitara, nakon čega slijedi uvođenje glukoze, izotonične otopine natrijevog klorida, plazme.

erythremia

Eritremija je maligna patologija krvi, praćena intenzivnom mijeloproliferacijom, koja dovodi do pojave velikog broja crvenih krvnih stanica, kao i nekih drugih stanica u krvotoku. Eritremija se također naziva i policitemija vera. Drugim riječima, to je kronična leukemija.

Krvne stanice koje se formiraju u višku imaju normalan oblik, strukturu. Zbog činjenice da njihov broj raste, viskoznost se povećava, protok krvi se značajno usporava, a krvni se ugrušci počinju razvijati. Sve to uzrokuje probleme s opskrbom krvi, što dovodi do hipoksije, koja se s vremenom povećava. Prvi put o bolesti krajem devetnaestog stoljeća, Vaquez je govorio, a već u prvih pet godina dvadesetog stoljeća Osler je govorio o mehanizmu pojave ove krvne patologije. Također je definirao eritremiju kao zasebnu nosologiju.

Uzrok eritremije

Unatoč činjenici da je gotovo 1 i pol stoljeća poznato o eritremiji, još uvijek je slabo shvaćeno, a pouzdani razlozi za njegov nastanak su nepoznati.

Erythremia ICD (Međunarodna klasifikacija bolesti) - D45. Neki su istraživači tijekom epidemiološkog praćenja zaključili da je eritremija povezana s procesima transformacije u matičnim stanicama. Promatrali su mutaciju tirozin kinaze (JAK2), u kojoj je fenilalanin zamijenio valin na šeststo sedamnaestom mjestu. Takva anomalija je satelit mnogih bolesti krvi, ali se često događa u eritremiji.

Smatra se da postoji obiteljska predispozicija za bolest. Dakle, ako eritremija povrijedi bliske rođake, šansa da se ova bolest u budućnosti poveća. Postoje neki obrasci pojave ove patologije. Na eritremiju uglavnom pogađaju osobe u dobi od šezdeset do osamdeset godina, ali još uvijek postoje izolirani slučajevi kada se razvijaju u djece i mladih. U mladih bolesnika eritremija je vrlo teška. Muškarci su jedan i pol puta izloženiji bolestima, ali među rijetkim slučajevima morbiditeta među mladima prevladava ženski spol.

Među svim patologijama krvi, koje su praćene mijeloproliferacijom, eritremija je najčešća kronična bolest. Od stotinu tisuća ljudi, dvadeset devet ljudi pati od prave policitemije.

Simptomi eritremije

Erythremia bolest se manifestira polako, neko vrijeme osoba čak i ne sumnja da je bolestan. Tijekom vremena, bolest se osjeća, u klinici dominira fenomen pletora, kao i srodne komplikacije. Dakle, na koži, a pogotovo na vratu, jasno se vide otečene velike vene. U slučaju policitemije, koža ima boju trešnje, a takva svijetla boja posebno je izražena na otvorenim površinama (lice, ruke). Usne i jezik poprimaju crveno-plavu nijansu, hiperemiju i konjunktivu (oči kao da su ispunjene krvlju).

Još jedna karakteristična značajka eritremije je simptom Kupermana, u kojem se meko nepce razlikuje po boji, dok tvrdo ostaje isto. Te boje kože i sluznice uzrokovane su činjenicom da se male žile koje se nalaze na površini prelijevaju krvlju, a njeno kretanje usporava. Iz tog razloga gotovo svi hemoglobini prelaze u reducirani oblik.

Drugi važan simptom je pruritus. On je gotovo polovica ljudi koji pate od eritremije. Ovaj svrab postaje posebno intenzivan nakon plivanja u toploj i toploj vodi. Razlog tome je oslobađanje serotonina, prostaglandina i histamina. Često se javlja eritromelalgija. Obilježit će ga snažan bolni osjećaj pečenja na vrhovima prstiju. Neka vrsta boli prati crvenilo i stvaranje cijanotičnih mjesta. Uzrok gorenja je velik broj trombocita, zbog čega nastaju mikrotrombi.

Istinski eritremija je često popraćena povećanjem veličine slezene. Povećanje ovog tijela može biti bilo koji stupanj. Može patiti i jetra. Hepatomegalija u ovom slučaju će biti uzrokovana povećanom opskrbom krvi, izravnim sudjelovanjem jetre u procesima mijeloproliferacije.

U nekim slučajevima eritremija, pojava čireva duodenuma, želuca. Duodenalni ulkus kod ovih bolesnika je češći. To je zbog činjenice da krvni ugrušci u sluznicama uzrokuju pogoršanje trofizma, što smanjuje sposobnost tijela da inhibira rast Helicobacter pylori.

Drugi opasan simptom je razvoj krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Ranije su krvni ugrušci postali glavni uzrok smrti kod eritremije. Krvni ugrušci formiraju se u bolesnika s ovom bolešću zbog pretjerano visoke viskoznosti, promjena u vaskularnom zidu. To uzrokuje defekt u cirkulaciji krvi u venama mozga, nogu i krvnih žila slezene, kao i koronarnih žila. Unatoč visokoj sposobnosti tijela za trombozu, eritremija može biti popraćena krvarenjem. Često krvarenje iz jednjaka, desni.

Erythremia također može biti popraćena artritis bol u zglobovima. Razlog tome je povećanje razine mokraćne kiseline. Prema rezultatima praćenja, ovaj simptom bilježi svaka peta osoba s eritremijom. Istinska policitemija je često praćena obliterirajućim endarteritisom, pa se pacijenti žale na bol u nogama. Bol će uzrokovati gore spomenutu eritromelalgiju. Hiperplazija KM ukazuje na bol s tlakom ili tapkanjem ravnih kostiju.

Subjektivni simptomi na koje pacijent s eritremijom može ukazati: umor, buka, zujanje u ušima, prednji vid, glavobolja, slab vid, vrtoglavica, otežano disanje. Zbog viskoznosti krvnog tlaka kod pacijenata se stabilno povećava. Uz dugi tijek bolesti, kardiosklerozu, može doći do zatajenja srca.

Erythremia prolazi 3 faze. Kod početne eritrocitoze umjerena, u CMC - panmielosis. Vaskularne, organske komplikacije još. Blago povećana slezena. Ova faza može trajati pet ili više godina. U proliferativnoj fazi pletor i hepatosplenomegalija izražene su zbog mijeloidne metaplazije. Pacijenti počinju iscrpljivati. U krvi je slika drugačija. To može biti isključivo eritrocitoza ili trombocitoza s eritrocitozom ili panmieloza. Neutrofilijska varijanta i lijevi pomak također se ne mogu isključiti. U serumu se znatno povećava mokraćna kiselina. Eritemiju u fazi osiromašenja (treća faza) karakterizira velika jetra, slezena u kojoj se nalazi mijelodisplazija. Pancitopenija raste u krvi i mijelofibroza u CMC-u.

Eritremiju prati smanjenje težine, simptom "čarapa i rukavica" (noge i ruke posebno intenzivno mijenjaju boju). Eritremija je također popraćena visokim krvnim tlakom, povećanom sklonošću bronhitisu i respiratornim bolestima. Tijekom trepanobiopsije dijagnosticira se hiperplastični proces (produktivne prirode).

Erythremia test krvi

Laboratorijski podaci za eritremiju vrlo se razlikuju od onih kod zdrave osobe. Značajno je povećan indikator broja eritrocita. Krvavi hemoglobin također raste, može biti 180-220 grama po litri. Boja indikator za ovu bolest, u pravilu, ispod jedinice, te je 0,7 - 0,8. Ukupni volumen krvi koji cirkulira u tijelu mnogo je više od normalnog (jedan i pol - dva i pol puta). To je zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Hematokrit (odnos krvnih elemenata prema plazmi) također se brzo mijenja zbog povećanih crvenih krvnih stanica. Može doseći šezdeset i pet posto ili više. Činjenica da se regeneracija eritrocita za vrijeme eritremije odvija u ubrzanom načinu označena je velikim brojem stanica retikulocita. Njihov postotak može doseći petnaest do dvadeset posto. Eritroblasti (pojedinačni) mogu se naći u razmazi, u krvi se nalazi polikromija eritrocita.

Broj leukocita također raste, obično pola do dva puta. U nekim slučajevima leukocitoza može biti još izraženija. Porast je potaknut oštrim porastom broja neutrofila, koji dosežu sedamdeset osamdeset posto, a ponekad i više. Ponekad dolazi do pomaka mielocitnog karaktera, češće - uboda. Frakcija eozinofila također raste, ponekad s bazofilima. Broj trombocita može narasti do 400-600 * 10 9 l. Ponekad trombociti mogu doseći visoke razine. Ozbiljno povećana viskoznost krvi. Brzina sedimentacije eritrocita ne prelazi dva milimetra na sat. Količina mokraćne kiseline također se povećava, ponekad brzo.

Trebali biste znati da samo za dijagnozu krvnog testa neće biti dovoljno. Dijagnoza "eritremija" se postavlja na temelju kliničkih (pritužbi), visokog hemoglobina, velikog broja crvenih krvnih stanica. Zajedno s krvnim testom za eritremiju, oni također provode ispitivanje koštane srži. U njemu se može naći proliferacija KM elemenata, u većini slučajeva to je zbog eritrocitnih progenitorskih stanica. Istovremeno, sposobnost sazrijevanja u stanicama koštane srži održava se na istoj razini. Ova se bolest mora razlikovati s različitim sekundarnim eritrocitozama, koje se javljaju zbog reaktivne iritacije eritropoeze.

Eritremija se javlja u obliku dugog, kroničnog procesa. Opasnost za život se svodi na visoki rizik od krvarenja i stvaranje krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Na samom početku razvoja bolesti eritremije prikazane su mjere za opće jačanje: normalan način rada i odmora, šetnje, minimiziranje sunčanja, fizioterapijske aktivnosti. Dijeta za eritremiju - mliječno-povrće. Životinjske proteine ​​treba ograničiti, ali ne i isključiti. Ne možete koristiti one proizvode koji sadrže puno askorbinske kiseline, željeza.

Glavni cilj terapije eritremije je normalizacija hemoglobina (do sto četrdeset do sto pedeset), a hematokrita do četrdeset pet do četrdeset šest posto. Također je potrebno smanjiti komplikacije koje su uzrokovane transformacijama periferne krvi u eritremiji: bol u udovima, nedostatak željeza, problemi s cirkulacijom krvi u mozgu, kao i organi.

Kako bi se hematokrit normalizirao hemoglobinom, još uvijek se koristi krvarenje. Volumen krvoprolića u eritremiji je pet stotina mililitara odjednom. Ispuštanje krvi vrši se svaka dva dana ili svaka četiri do pet dana dok se gore navedeni pokazatelji ne normaliziraju. Ova metoda je dopuštena u okviru hitnih mjera, jer stimulira koštanu srž, osobito funkciju trombopoeze. S istom svrhom može se koristiti i eritrocitfereza. Ovom manipulacijom iz krvotoka se uklanja samo masa eritrocita, čime se vraća plazma. Često se to radi i svaki drugi dan, koristeći poseban uređaj za filtriranje.

Ako je eritremija popraćena intenzivnim svrbežom, rastom leukocitne frakcije, kao i trombocita, koristi se velika slezena, bolesti unutarnjih organa (GU ili duodenum, koronarna arterijska bolest, problemi u cerebralnoj cirkulaciji), komplikacije iz krvnih žila (arterijska tromboza, vene), zatim citostatika. Ovi lijekovi se koriste za suzbijanje umnožavanja različitih stanica. To uključuje Imifos, Mielosan, kao i radioaktivni fosfor (P32).

Fosfor se smatra najučinkovitijim, jer se nakuplja u visokim dozama u kostima, čime se inhibira funkcija koštane srži, što utječe na eritropoezu. P32 se primjenjuje oralno tri do četiri puta 2 mC. Razmak između dvije doze - od pet dana do tjedan dana. Potreban je smjer od šest do osam mC. Ako je liječenje uspješno, pacijent će biti u remisiji dvije do tri godine. Ova remisija je i klinička i hematološka. Ako je učinak nedovoljan, tečaj se ponavlja nakon nekoliko mjeseci (obično tri ili četiri). Citotenički sindrom može se pojaviti kod uzimanja ovih lijekova, koji se mogu razviti u osteomijelofibrozu, kroničnu mijeloidnu leukemiju. Da bi se izbjegli takvi neugodni ishodi, kao i metaplazija jetre i slezene, potrebno je kontrolirati ukupnu dozu lijeka. Liječnik mora osigurati da pacijent ne uzme više od trideset mC.

Izražen imifos u eritremiji inhibira reprodukciju crvenih krvnih stanica. Za tečaj je potrebno 500 do 600 miligrama Imifosa. Primao je pedeset miligrama dnevno. Trajanje remisije je od šest mjeseci do godinu i pol. Treba imati na umu da ovaj alat ima štetan učinak na mijeloidno tkivo (sadrži mijelotoksine), a to uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica. Zbog toga se ovaj lijek za eritremiju treba koristiti s posebnim oprezom, ako frakcije slezene i trombocita nisu uključene u proces, leukociti se malo razlikuju od norme.

Mielosan nije lijek izbora za eritremiju, ali povremeno je propisan. Ovaj lijek se ne koristi ako su leuko-, trombociti prema rezultatima studije unutar normalnog raspona ili smanjeni. Kao dodatna sredstva koriste se antikoagulantni lijekovi (u prisutnosti tromboze). Takvo liječenje provodi se isključivo pod strogom kontrolom protrombinskog indeksa (mora biti najmanje šezdeset posto).

Od antikoagulanata neizravne izloženosti bolesnicima s eritremijom daju Fenilin. Dnevno se uzima za tristo miligrama. Također se upotrebljavaju disagreganti trombocita (acetilna kiselina je petsto miligrama dnevno). Nakon uzimanja Aspirina, fiziološka otopina se ubrizgava u venu. Takav slijed nužan je kako bi se uklonio plethor.

Ako se eritremija liječi u odjelu, preporučljivo je koristiti mijelobromol. Svakodnevno se propisuje dvjesto pedeset miligrama. Kada leukociti počnu padati, lijek se daje u jednom danu. Potpuno poništite kada se leukociti smanje na 5 * 10 2 l. Klorbutin se propisuje osam do deset miligrama oralno. Trajanje liječenja ovim lijekom za eritremiju je oko šest tjedana. Nakon nekog vremena, liječenje s klorbutinom se ponavlja. Prije početka remisije bolesnici bi trebali dnevno uzimati ciklofosfamid na stotinu miligrama.

Ako hemolitička anemija autoimunske geneze započinje u eritremiji, koriste se glukokortikosteroidi. Prednost se daje prednizolonu. On je propisan trideset do šezdeset miligrama dnevno. Ako takav tretman ne daje nikakve posebne rezultate, preporuča se splenektomija (kirurška manipulacija za uklanjanje slezene). Ako je eritremija prešla u akutnu leukemiju, liječi se u skladu s odgovarajućim režimom liječenja.

Budući da je gotovo sve željezo vezano za hemoglobin, drugi organi ga ne primaju. Tako da bolesnik nema nedostatak ovog elementa, s eritremijom, u shemu se uvode pripravci željeza. To su Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to su kapi koje propisuju pedeset pet kapi (dva mililitra) dva puta dnevno. Kada se razina željeza vratila u normalu, kako bi se spriječila doza se smanjuje za pola. Minimalno trajanje liječenja eritremije s ovim agensom je osam tjedana. Poboljšanje slike bit će vidljivo dva do tri mjeseca nakon početka terapije s Hemoferom. Lijek ponekad može imati učinak na probavni trakt, uzrokujući slab apetit, mučninu s povraćanjem, osjećaj pretrpanosti, epigastriju, zatvor ili, obrnuto, proljev.

Ferrum Lek se može ubrizgati samo u mišić, intravenozno je nemoguće. Prije početka liječenja morate dati testnu dozu ovog lijeka (polovicu ili četvrtinu ampule). Ako se tijekom četvrt sata ne identificiraju nuspojave, daje se preostala količina lijeka. Doza lijeka propisuje se pojedinačno, s obzirom na pokazatelje nedostatka željeza. Uobičajena doza za eritremiju je jedna ili dvije ampule lijeka dnevno (sto do dvije stotine miligrama). Sadržaj dviju ampula daje se samo ako je hemoglobin previsok. Ferrum Lek se mora naizmjence ubrizgati duboko u lijevu, desnu stražnjicu. Kako bi se smanjila bol pri uvođenju, lijek je uboden u vanjskom kvadrantu iglom čija je duljina najmanje pet centimetara. Nakon što je koža tretirana dezinfekcijskim sredstvom, ona se mora pomaknuti nekoliko centimetara dolje prije no što je igla umetnuta. To je potrebno kako bi se spriječio povratni tok Ferruma Leka, što može dovesti do bojenja kože. Odmah nakon ubrizgavanja, koža se otpušta, a mjesto ubrizgavanja čvrsto se pritisne prstima i pamukom, držeći ga najmanje minutu. Pozornost treba obratiti na ampule prije ubrizgavanja: lijek bi trebao izgledati homogeno, bez sedimenta. Treba je unijeti neposredno nakon otvaranja ampule.

Sorbifer se uzima oralno. Pijte jednu tabletu dva puta dnevno prije doručka i večere trideset minuta. Ako je droga uzrokovala nuspojave (loš okus u ustima, mučnina), morate ići na jednu dozu (jedna tableta). Terapija sa Sorbiferom u eritremiji provodi se pod kontrolom željeza u kanalu. Nakon vraćanja razine željeza u normalu, liječenje se mora nastaviti još dva mjeseca. Ako je slučaj ozbiljan, trajanje liječenja može se povećati na četiri do šest mjeseci.

Jedna bočica lijeka Totem dodaje se u vodu ili piće koje ne sadrži etanol. Pijte bolje na prazan želudac. Dodijelite sto do dvije stotine miligrama dnevno. Trajanje terapije eritremijom je tri do šest mjeseci. Totem ne treba uzimati ako eritremiju prate YABZH ili YADPK, hemolitički oblik anemije, aplastičnu i sideroakrestičnu anemiju, hemosiderozu, hemokromatozu.

Eritremija može biti popraćena uratnom dijatezom. To je uzrokovano brzim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, praćeno ulaskom u krv raznih proizvoda metabolizma. Moguće je vratiti urate u normalu u eritremiji uz pomoć lijekova kao što je Allopurinol (Milurit). Dnevna doza znači varijabla, ovisno o težini protoka, količini mokraćne kiseline u tijelu. Tipično, količina lijeka se kreće od stotinu miligrama do jednog grama. Jedan gram je maksimalna doza propisana u iznimnim slučajevima. Često je sto dvjesto miligrama s dijagnozom "eritremija" sasvim dovoljno. Važno je znati da se Milurit (ili Allopurinol) ne smije uzimati ako je eritremija popraćena zatajenjem bubrega ili alergijom na bilo koji dio ovog lijeka. Liječenje treba biti dugačko, intervali između uzimanja lijekova za više od dva dana su neprihvatljivi. Kod liječenja eritremije ovim lijekom treba piti puno vode kako bi se osigurala diureza od najmanje dvije litre dnevno. Ovaj lijek se ne preporučuje za uporabu tijekom antitumorske terapije, jer Allopurinol čini ove lijekove otrovnijim. Ako je nemoguće izbjeći istovremenu primjenu, doza citostatičkih lijekova je prepolovljena. Kod primjene Milurite pojačan je učinak neizravnih antikoagulanata (uključujući i neželjene učinke). Također, ovaj lijek ne treba istovremeno piti s dodatkom željeza, jer to može pridonijeti nakupljanju elementa u jetri.

Što je eritremija i kako je to opasno?

Erythremia (sinonimi: prava policitemija, Vaquezova bolest) je stečena kronična bolest koštane srži koja uzrokuje prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica. Takvo prekomjerno stvaranje crvenih krvnih stanica dovodi do hipervolemije (povećanog volumena krvi u tijelu) i povećane viskoznosti krvi. Ova dva uzroka narušavaju normalan protok krvi u različite organe tijela.

Povećana viskoznost krvi dovodi do povećanog rizika od stvaranja krvnih ugrušaka (tromboembolija), što može uzrokovati ishemiju miokarda i moždani udar.

Prosječna dob u kojoj se dijagnosticira eritremija je 60–65 godina, a kod muškaraca češća. U dobi od 20 godina, a još više u djeteta, Vacaiseova bolest se rijetko može naći. Kod djece su zabilježeni samo izolirani slučajevi ove bolesti.

Erythremia može uzrokovati čir na želucu i urolitijazu. Kod nekih bolesnika javlja se mijelofibroza u kojoj se tkivo koštane srži zamjenjuje vezivnim tkivom. Razmnožavanje abnormalnih stanica koštane srži je izvan kontrole, što pak može dovesti do akutne mijeloblastične leukemije, koja može brzo napredovati.

Predviđanje protoka

Erythremia je ozbiljna bolest koja može dovesti do ubrzane smrti ako se ne suzbije. Medicinske metode omogućuju kontrolu erythremia, ali je nemoguće izliječiti Vafezovu bolest, pa je prognoza loša. Očekivano trajanje života bolesnika s ovom bolešću prosječno je 5-10 godina, ali za neke pacijente ovo razdoblje može doseći 20 godina.

Uzroci bolesti

Eritremija počinje mutacijama, tj. Promjenama genetskog materijala stanice - DNA. Uzroci eritremije uzrokovani su mutacijom u genu zvanom JAK 2. Ovaj gen odgovoran je za stvaranje važnog proteina uključenog u stvaranje krvi. Trenutno nije poznato što uzrokuje mutaciju ovog gena. Bolest nije nasljedna.

Uz eritremiju (primarnu policitemiju) postoji još jedna vrsta poliktemije - sekundarna. Sekundarna policitemija nije povezana s mutacijom gena JAK 2. Ona je uzrokovana dugotrajnom izloženošću okolini s niskim sadržajem kisika, što dovodi do prekomjerne proizvodnje hormona eritropoetina.

Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih stanica, što dovodi do prekomjerne razine i zadebljanja krvi. Sekundarna policitemija može se razviti u penjačima, pilotima, pušačima i onima koji pate od ozbiljnih plućnih ili srčanih bolesti. Erythremia je vrlo rijedak krvni poremećaj, ali na njemu nije napisana nijedna disertacija.

Glavni znakovi i simptomi

Erythremia se razvija prilično sporo. Pacijent često pronalazi simptome eritremije nakon njegovog nastanka. Primarni uzrok znakova i simptoma eritremije je povećana viskoznost krvi. Usporavanje protoka krvi dovodi do smanjenja količine kisika u različitim dijelovima tijela. Nedostatak opskrbe kisikom dovodi do raznih problema u funkcioniranju tijela.

Najčešći znakovi i simptomi eritremije su glavobolja, vrtoglavica, slabost, otežano disanje, teško disanje dok leže, osjećaj suženja u lijevoj polovici trbuha (uzrokovan povećanom slezenom), zamagljen vid, svrab u cijelom tijelu (osobito nakon tople kupke)., crvenilo lica, peckanje kože (osobito u dlanovima i stopalima), krvarenje iz zubnog mesa, produljeno krvarenje iz manjih rana i neobjašnjivi gubitak težine. U nekim slučajevima postoji bol u kostima.

Moguće komplikacije

Povećana gustoća krvi opažena kod eritremije može predstavljati ozbiljan zdravstveni rizik. Najopasnija komplikacija ove bolesti je stvaranje krvnih ugrušaka. Mogu dovesti do srčanog ili moždanog udara. Također mogu dovesti do povećane jetre ili slezene.

Krvni ugrušci u jetri ili slezeni mogu uzrokovati iznenadne napadaje jake boli. Povećana koncentracija crvenih krvnih zrnaca u ovoj bolesti može dovesti do ulkusa želuca i dvanaesnika, gihta ili urolitijaze. Ulkus želuca i dvanaesnika može biti kompliciran bolnim sindromom.

dijagnostika

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da bolest u početku može biti asimptomatska. Često se bolest dijagnosticira zbog liječenja drugih problema. Ako su hemoglobin i hematokrit povišeni, ali nema drugih simptoma bolesti, tada se obično provode testovi razjašnjavanja.

Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma, fizičkog pregleda, podataka o dobi, rezultata ispitivanja i općih zdravstvenih pokazatelja, uključujući kronične bolesti. Detaljna studija ambulantne kartice. Tijekom fizičkog pregleda procjenjuju se volumeni slezene, stupanj crvenila kože na licu i prisutnost krvarenja desni.

Ako liječnik potvrdi dijagnozu policitemije, sljedeći korak je odrediti oblik bolesti (eritremija ili sekundarna policitemija). U nekim slučajevima, analiza povijesti i fizikalni pregled bit će dovoljna da se utvrdi koja se vrsta policitemije događa. Inače će biti potrebna razina eritropoetina u krvi. Za razliku od sekundarne policitemije, eritremiju karakteriziraju ekstremno niske razine eritropoetina.

Što stručnjaci moraju kontaktirati

Upućivanje na visoko specijalizirane specijaliste obično daje terapeut koji sumnja na prisutnost eritremije. Pacijentica se obično upućuje na hematologa, specijaliste u liječenju poremećaja krvi.

Dijagnostički testovi i postupci

Ispitivanja provedena eritremijom uključuju klinički test krvi, kao i druge vrste testova krvi. Ako klinički test krvi pokazuje promjenu u formuli krvi, posebno povećanje razine crvenih krvnih stanica, postoji rizik od prisutnosti eritremije. Isto vrijedi i za povišeni hemoglobin i povišeni hematokrit.

Možda imenovanje dodatnih pojašnjenja:

1. Razmazivanje krvi. Provodi se mikroskopska analiza radi prikupljanja podataka o broju i obliku krvnih stanica.
2. Ispitivanja sastava plina u arterijskoj krvi. Uzorak arterijske krvi uzima se za određivanje koncentracije kisika, ugljičnog dioksida i pH krvi. Niska koncentracija kisika može ukazivati ​​na prisutnost eritremije.
3. Analiza razine eritropoetina. Ovaj hormon stimulira koštanu srž da formira dodatne krvne stanice. Kod bolesti se razina eritropoetina smanjuje.
4. Analiza mase eritrocita. Obično se ova vrsta testa provodi u uvjetima bolničkog odjela za zračenje Uzet je uzorak krvi i obojen slabom radioaktivnom bojom. Zatim, označene crvene krvne stanice se ubrizgavaju natrag u krvotok i raspoređuju po tijelu radi naknadnog praćenja posebnim komorama kako bi se odredio ukupan broj crvenih krvnih stanica u tijelu.

U nekim slučajevima liječnik može zatražiti biopsiju ili aspiraciju koštane srži. Biopsija koštane srži je mali kirurški zahvat u kojem se mala količina koštane srži izdvaja iz kosti iglom. Ove vrste analize mogu odrediti zdravlje koštane srži.

liječenje

Terapija bolestima koristi brojne metode. Mogu se koristiti i pojedinačno iu kombinaciji. Mogućnosti liječenja mogu uključivati ​​flebotomiju, liječenje lijekovima ili imunoterapiju.

Ciljevi terapije

Normalizacija gustoće krvi smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka i razvoja srčanog ili moždanog udara. Normalna viskoznost krvi doprinosi adekvatnoj opskrbi kisikom svim dijelovima tijela, minimizira simptome eritremije. Istraživanja pokazuju da simptomatska terapija eritremije značajno povećava životni vijek pacijenta.

Metode liječenja

1. Phlebotomy (krvoproliće). Phlebotomy uklanja određenu količinu krvi kroz venu. Proces krvoprolića je vrlo sličan postupku davanja krvi. Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih stanica u cirkulacijskom sustavu se smanjuje, viskoznost krvi počinje normalizirati. Obično se oko pola litre krvi uklanja tjedno dok je hematokrit normalan. Nakon toga, flebotomija se izvodi jednom u nekoliko mjeseci kako bi se održala normalna viskoznost krvi.
2. Tretman lijekovima. Liječnik može propisati lijekove kako bi spriječio koštanu srž da formira višak crvenih krvnih stanica. Hidroksiurea (lijek koji se koristi u kemoterapiji) može se dati kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica i trombocita u krvi. Aspirin se također može propisati kako bi se smanjila bol u kostima i smanjio osjećaj pečenja u dlanovima i tabanima. Osim toga, aspirin smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
3. Imunoterapija. Ovaj oblik liječenja usmjeren je na upotrebu imunoloških lijekova (na primjer, alfa-interferona) koje proizvodi tijelo u borbi protiv prekomjernog stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Druge metode terapije

U prisustvu svrbeža kože uzrokovanog eritremijom, mogu se propisati odgovarajući lijekovi: kolestiramin, ciproheptadin, cimetidin ili psoralen. Također se mogu propisati antihistaminici ili ultraljubičasta terapija.

Ako je razina mokraćne kiseline u krvi veća od normalne, tada se može propisati Allopurinol. U najtežim slučajevima, liječenje eritremijom radioaktivnim fosforom koristi se za suzbijanje prekomjerne aktivnosti stanica koštane srži.

Mogućnosti prevencije

Nemoguće je spriječiti pojavu eritremije. Ali uz odgovarajuće liječenje, simptomi se poboljšavaju, a rizici od komplikacija eritremije su minimizirani. Erythremia može dovesti do ciroze i mijelofibroze.

U nekim slučajevima, sekundarna policitemija može se spriječiti prilagodbom načina života, izbjegavanjem aktivnosti koja dovodi do nedovoljne opskrbe tijela kisikom (na primjer, planinarenje, život u visokim planinama i pušenje).

Preporučeni način života

Kako bi se spriječile komplikacije, važna je pravovremena dijagnoza bolesti i promptno liječenje eritremije. Kada eritremii mogu biti korisni za male fizičke napore, na primjer, hodanje. Zbog blagog povećanja broja otkucaja srca s umjerenom tjelovježbom, protok krvi se povećava. Time se smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Cirkulacija krvi može se poboljšati i laganim istezanjem nogu.

Svrbež kože često prati pacijenta tijekom cijele bolesti. Važno je ne oštećivati ​​kožu stalnim grebanjem. Preporučuje se korištenje vode niske temperature i vrlo blagih deterdženata. Važno je izbjegavati trljanje ručnikom nakon tuširanja, a može vam pomoći i hidratantni losion.

Kada eritremii pogoršava cirkulaciju u udovima, i oni su podložniji ozljedama pod djelovanjem vrlo niskih ili vrlo visokih temperatura i fizičkog tlaka. Kod ove bolesti važno je izbjeći ovu vrstu stresa:

• U hladnom vremenu nosite toplu odjeću. Posebnu pozornost treba posvetiti zagrijavanju ruku i nogu. Nošenje toplih rukavica, čarapa i cipela od velike je važnosti za pacijenta.
• Važno je izbjegavati pregrijavanje, zaštitu od izravnog izlaganja suncu, piti dovoljno vode, izbjegavati tople kupke i grijane bazene.
• Tijekom tjelesne aktivnosti u sportu izbjegavajte ozbiljna radna opterećenja, a kada dobijete sportsku ozljedu, odmah se obratite liječniku.
• Pratite stanje stopala i obavijestite liječnika o pojavi bilo kakve štete na njima.

Erythremia zahtijeva stalne posjete liječniku, praćenje stanja tijela i prilagođavanje primijenjene terapije. Važno je strogo se pridržavati liječenja koje je propisao liječnik. U prehrani pacijenata s eritremijom često se preporučuje pridržavanje prehrane s prevladavanjem fermentiranog mlijeka i biljnih proizvoda. Preporučuje se uklanjanje proizvoda koji poboljšavaju stvaranje krvi iz prehrane pacijenta.

Kako dijagnosticirati i liječiti eritremiju, učinak bolesti na životni stil

Eritremija je bolest koja pogađa hematopoetski sustav i popraćena je viškom normalne koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi. Erythremia pripada C94 kodu za ICD-10.

Što je eritremija?

Erythremia je neoplastična krvna bolest, koja se manifestira uglavnom nakon što je pacijent prešao 40-50 godina starosti. Za bolest karakterizira produljeni tijek i pojava komplikacija u kasnijim fazama. Pogoršanje simptoma povezano je s prijelazom eritremije u maligni oblik.

Klasifikacija eritremije

Ovisno o prirodi tijeka bolesti dijagnosticira se akutna ili kronična eritremija.

Na temelju kliničkih manifestacija i rezultata krvnih testova, razlikuju se sljedeće faze eritremije:

• Pokretanje. Razvija se tijekom nekoliko (do pet) godina. Asimptomatska je ili s blagom simptomatskom slikom, što se manifestira blagim povećanjem sadržaja crvenih krvnih stanica u krvi (ne više od 7 × 10 12 / l).
• Eritremija (policetika). Napreduje više od 5-15 godina. Koncentracija crvenih krvnih zrnaca u krvi doseže 8 × 10 12 / l (možda premašuje ovaj pokazatelj), a sadržaj slobodnog hemoglobina, mokraćne kiseline se povećava. Otkrivena je leukocitoza, trombocitoza, povećava se rizik od vaskularne okluzije krvnim ugrušcima. Slezena, povećanje jetre. Kako se razvija eritremija, može doći do smanjenja razine trombocita u krvi uz pojačano krvarenje. Dolazi do ožiljaka koštane srži.
• Anemično (terminalno). Otkriven je 10-20 godina nakon početka eritremije. Volumen stanica proizvedenih koštane srži reducira se na opasnu razinu, što se objašnjava zamjenom stanica koštane srži s vezivnim tkivom. Funkcije stvaranja krvi "prebačene" su u slezenu i jetru, doživljavajući preopterećenje. Kroničnu eritremiju prate brojni poremećaji u funkcioniranju organa i sustava.

Analiza čimbenika koji utječu na simptome eritremije i dinamiku promjena mase eritrocita, dijagnosticiranje:

• Prava policitemija. Koncentracija crvenih krvnih stanica u krvi proporcionalna je težini bolesti.
• Lažna (relativna) eritremija. Nepovoljne simptomatske pojave nisu povezane s eritrocitnim valom, već smanjenjem volumena krvne plazme zbog dehidracije, štetnim učincima drugih čimbenika.

Uzroci bolesti

Točni uzroci eritremije nisu identificirani. Doktori, pri ispitivanju svakog od kliničkih slučajeva, uzimaju u obzir potencijalne faktore rizika.

Povećana vjerojatnost razvoja eritremije posljedica je:

• Genetske abnormalnosti (mutacije gena).
• Štetni učinci ionizirajućeg zračenja (veće doze primaju pacijenti koji rade na području atomske energije, a provode se tečajevi terapije protiv raka koji žive u području anomalnog zračenja).
• Gutanje toksičnih (toksičnih) tvari.
• Sustavno korištenje moćnih citostatika.
• Teške bolesti srca, pluća.

Usprkos činjenici da su navedeni uzroci eritremije hipotetski, brojne medicinske studije bile su u stanju objasniti zašto bolest izaziva brojne komplikacije. Kada je eritremija oštećena (iskrivljena), regulatorni mehanizam za proizvodnju krvnih stanica (njihov broj postaje pretjeran). Promijenjen je protok krvi, destabilizirana je opskrba tkiva krvlju, pojavljuju se funkcionalni kvarovi različite težine.

Glavni znakovi i simptomi

Prevladavajući simptomi određeni su stupnjem eritremije.

Znakovi početne faze

U početnim stadijima patologije je asimptomatska. Kako se razvija eritremija:

• Promjene u nijansi (crvenilo, ružičasto) sluznice, kože zbog nakupljanja crvenih krvnih stanica u krvnim žilama. Simptomi su blagi, nema primjedbi, stoga se dijagnoza i liječenje eritremije ne provodi u svakom kliničkom slučaju.
• Glavobolje. Pojava simptoma posljedica je destabilizacije cerebralne cirkulacije.
• Bolovi u prstima udova. Neugodni simptomi nastaju zbog prekida transporta kisika do tkiva, ishemije.

Manifestacije eritremnog stadija

Eritremsku fazu prati:

• Bolni osjećaji u zglobovima (zbog nakupljanja produkata razgradnje krvnih stanica u zglobnom tkivu).
• Povećana slezena, jetra.
• Simptomi hipertenzije.
• Crvenilo, svrbež kože, pojačan kontakt s vodom.
• Ekspanzijske posude.
• Nekroza prstiju.
• Povećano krvarenje (nakon stomatoloških intervencija, narušavanje integriteta kože).
• Egzacerbacije čireva probavnog trakta (povezane s smanjenjem barijernih funkcija sluznice na pozadini poremećaja cirkulacije). Bolesnici se žale na mučninu, povraćanje, žgaravicu, bol u trbuhu.
• Povećana jetra (zbog prelijevanja organa s krvlju), bol, težina u desnoj hipohondriji, probavni poremećaji, respiratorni poremećaji.
• Anemični simptomi (distorzija percepcije okusa, probavni poremećaji, raslojavanje ploča noktiju, lomljiva kosa, suhoća sluznica i kože, pojava pukotina u kutovima usana, smanjena otpornost na infektivne agense).
• Stvaranje krvnih ugrušaka koji stvaraju prepreke za transport krvi.
• Smetnje u funkcioniranju miokarda, istezanje srca, aritmija, moždani udar, infarkt (formirani krvni ugrušci začepljuju vaskularne rupe, tkiva mozga i srca doživljavaju akutni nedostatak hranjivih tvari i kisika).

Simptomi terminalnog stadija

Uobičajena manifestacija najtežeg stadija eritremije je krvarenje, koje se pojavljuje bez utjecaja vanjskih čimbenika ili kao posljedica ozljede mišića, zglobnih tkiva i kože. Ključni razlog za razvoj krvarenja u eritremiji je značajno smanjenje koncentracije trombocita u krvi.

S obzirom na progresivnu anemiju, stanje zdravlja se pogoršava, što se očituje u osjećaju nedostatka zraka (čak i uz minimalan napor), umoru, slabosti, nesvjestici, blanširanju sluznice i kože.

U nedostatku učinkovite terapijske mjere mogu biti smrtonosne.

Što je uključeno u dijagnozu eritremije

Popis dijagnostičkih postupaka koje propisuje hematolog određuje se kliničkom slikom eritremije, rezultatima pregleda i anamnezom.

Laboratorijski testovi krvi

Test krvi je primarni pregled koji se provodi kada se sumnja na dijagnozu "eritremija". Da bi se dobili najpouzdaniji rezultati, biomaterijal se uzima na prazan želudac u jutarnje doba dana.

Razine trombocita, leukocita, eritrocita, hemoglobina, hematokrita povećavaju se u srednjem stadiju, smanjujući u anemičnom stadiju. ESR se smanjuje u eritremnom stadiju, a karakteriziraju ga povišene stope u terminalnom stadiju eritremije.

Kada se provodi biokemija krvi, dolazi do smanjenja koncentracije željeza, povećava se sadržaj mokraćne kiseline (što je stupanj eritremije teži, to je veće odstupanje od norme). Možda blagi porast parametara bilirubina u krvi, aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze.

Procjena sposobnosti vezanja željeza u serumu pomaže u određivanju progresivnog stadija bolesti. U srednjem stadiju eritremije utvrđeno je značajno povećanje parametra OZHSS. Ako anemični stadij eritremije prati krvarenje, stopa se smanjuje. Za fibrozu koštane srži karakterizira povećanje OZHSS.

ELISA test krvi se provodi kako bi se izračunala koncentracija eritropoetina (hormona koji aktivira proizvodnju crvenih krvnih stanica) u krvi. Nanesite otopinu koja sadrži antitijela na hormonski antigen (eritropoetin). Nakon brojanja količine antigena, procjenjuje se sadržaj eritropoetina.

Punkcija koštane srži

Punktiranje eritremijom provodi se kako bi se dobile maksimalne informacije o stanju koštane srži. U kost se umeće kanila (rebra, zdjelična kost, kralježak ili prsna kost), a materijal se sakuplja pomoću mikroskopa.

Postupak je popraćen bolom, rizik od oštećenja unutarnjih organa, koji se nalazi u području punkcije. Kako bi se izbjeglo narušavanje rezultata punkcije, postupak se provodi bez upotrebe lijekova protiv bolova. Da bi se spriječila infekcija, dezinfekcija (sterilizacija) mjesta punkcije se provodi prije i nakon sakupljanja biomaterijala kosti.

Tijekom mikroskopske analize, brojati svaki od podtipova krvnih stanica, otkriti stanice raka, identificirati žarišta patološkog rasta vezivnog tkiva.

Ultrazvuk abdomena

Indikacija za pregled je povećanje veličine jetre ili slezene. Eritremiju prati:

• Akumulacija krvi u organima.
• Identifikacija žarišta hiperehogenosti (znak fibrotičkih procesa).
• Srčani udari (zahvaćena područja odgovaraju stožastim područjima povećane ehogenosti).

Dopplerov

Uz pomoć ultrazvučnih valova određuje se brzina protoka krvi, težina srčanog udara, moždani udar. Otkriva područja u kojima je cirkulacija krvi smanjena ili nedostaje.

Ako je potrebno, kompleks pregleda nadopunjuje se istraživanjem fundusa, radioizotopa i diferencijalne dijagnoze eritremije (kako bi se isključila arterijska hipoksemija, bolesti bubrega, različiti oblici mijeloze).

Suvremeno liječenje i tradicionalna medicina

Prognoza i vjerojatnost razvoja komplikacija bolesti ovisi o brzini početka liječenja eritremije.

Terapija lijekovima

Tijekom liječenja eritremija primjenjuju se:

• Protutumorski kompleksi (citostatika). Doprinijeti uništenju mutiranih krvnih stanica. Preduvjet za liječenje su tromboza, srčani udar, moždani udar, povećanje jetre, slezena, kritično (značajno iznad dopuštenih vrijednosti) broj krvnih stanica. Trajanje liječenja praćeno stalnim praćenjem stanja bolesnika kreće se od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.
• Vazodilator, protuupalni lijekovi, lijekovi koji inhibiraju faktore zgrušavanja krvi. Osigurati povećan protok krvi.
• Pripravci željeza (kompenziraju nedostatak elemenata u tragovima).
• Lijekovi koji ometaju proizvodnju mokraćne kiseline, ubrzavajući izlučivanje mokraće iz tijela. Rezultat je eliminacija pogoršanja zglobnih simptoma.
• Lijekovi koji normaliziraju krvni tlak (s hipertenzijom).
• Kompleksi antihistamina. Doprinosi uklanjanju svraba i drugih alergijskih manifestacija.
• Srčani glikozidi, normaliziraju vitalnu aktivnost srca.
• Gastroprotektori, smanjujući vjerojatnost razvoja čira na želucu.

Korekcija protoka krvi

Flebotomija (krvavljenje) pomaže u poboljšanju kliničke slike eritremije, tijekom koje se iz krvotoka uklanja do 300-400 ml. u krvi. Postupak, koji se provodi u skladu s metodom uzorkovanja venske krvi, pomaže u optimizaciji cirkulacije, smanjuje viskoznost krvi, normalizira sastav krvi, pokazatelje pritiska i poboljšava stanje krvnih žila.

Eritrocitafereza, koja se koristi kao alternativa flebotomiji, uključuje prolazak krvi kroz aparat koji uklanja crvene krvne stanice iz njega, uz naknadno vraćanje krvi u tijelo. Redovitost manipulacije - tjedno (tečaj - 3-5 postupaka).

Ako je potrebno, transfuzija krvi davatelja.

U nedostatku učinka konzervativnih metoda liječenja u teškim stadijima eritremije, izvodi se operacija uklanjanja slezene pogođene eritremijom.

Tradicionalna medicina

Za poboljšanje stanja oboljelih od eritremije, uz dopuštenje liječnika, dopušteno je koristiti:

• Sok od cvjetova divljeg kestena (smanjuje intenzitet tromboze).
• Tinktura ljekovitog pritoka (normalizira krvni tlak, eliminira poremećaje spavanja, manifestacije migrene).
• Bujoni na temelju groblja, graba, koprive, zimzelena (poboljšavaju stanje krvnih žila, optimiziraju cirkulaciju krvi).
• Alkoholna tinktura na kore koze vrbe (pomaže u smanjenju hemoglobina u krvi).

Režim svakog od fito-proizvoda treba uskladiti s liječnikom specijalistom.

Da bi se postigao učinak sličan flebotomiji (eritrocitfereza), hirudoterapija se koristi za smanjenje volumena i optimizaciju sastava cirkulirajuće krvi.

Pedijatrijski eritremija

Eritemija u djece mnogo je rjeđa nego u odrasloj dobi. Popis potencijalnih čimbenika rizika za eritremiju uključuje dehidraciju (zbog opekotina, intoksikacija), hipoksiju, srčane mane, plućne bolesti.

Roditelje treba pažljivo pratiti zbog simptoma koji se manifestiraju umorom, općom slabošću, smetnjama spavanja, crvenilom, plavom kožom, krvarenjem kože i sluznice, svrbežom kože i promjenom oblika prstiju koji postaju bubnjevi. Na prvim manifestacijama eritremije treba konzultirati pedijatra.

Osim što jasno slijedi tijek liječenja, važno je ne dopustiti fizička, psiho-emocionalna preopterećenja, provesti maksimalno vrijeme na otvorenom, osim sunčanja.

Moguće komplikacije

Promjene u sastavu krvi koje prate eritremiju izazivaju komplikacije:

• Peptički ulkus.
• Vaskularna tromboza.
• Moždani udar.
• Srčani udar, srce.
• Ciroza jetre.
• Iscrpljivanje tijela.
• Urolitijaza, žučna bolest.
• Giht.
• Narušena.
• Teški oblici anemije koji zahtijevaju stalnu transfuziju krvi.
• Maligna degeneracija eritremije.

Značajke napajanja

Prehrambena prehrana je jedan od važnih elemenata medicinskih postupaka. Dijeta za eritremiju usmjerena je na razrjeđivanje krvi, minimizirajući proizvodnju crvenih krvnih stanica, što pozitivno utječe na stanje pacijenta.

Bez obzira na fazu bolesti, liječnici preporučuju suzdržavanje od:

• Alkohol, uništavanje tkiva i organa.
• Voće i povrće (bazirano na plodovima crvenih nijansi).
• Hrana bogata konzervansima, bojama.
• Govedina, jetra.
• Riblja jela.
• Hrana bogata askorbinskom kiselinom (s visokim brojem krvnih stanica).
• Jednostavni (rafinirani) ugljikohidrati.

Prehrana može uključivati:

• Proizvodi od cjelovitih žitarica.
• Jaja.
• Mliječni proizvodi (s niskom razinom masnoće).
• Bijeli grah.
• Zeleni.
• Orašasti plodovi.
• Zeleni čaj.
• Grožđice, suhe marelice (u ograničenim količinama).

Preporučena učestalost obroka za eritremiju je 4-6 puta dnevno (u malim obrocima). Dnevna potrošnja pročišćene vode, pridonosi razrjeđivanju krvi - ne manje od 2 litre.

Prevencija i prognoza

Nedostatak specifične profilakse eritremije objašnjava se nepotpunim proučavanjem mehanizama razvoja bolesti. Preporuke specijaliziranih stručnjaka smanjene su na:

• Odbijanje loših navika, konzumiranje droga bez koordinacije s medicinskim stručnjacima.
• Ograničeni boravak na otvorenom suncu.
• Izbjegavanje utjecaja štetnih vrsta zračenja.
• Jačajte imunološki sustav.
• Održavajte vodenu ravnotežu.
• Povećana motorička aktivnost.
• Izvođenje dijagnostike (uključujući samodijagnostiku eritremije), s ciljem pravovremenog otkrivanja patologije.

Prognoza za očekivano trajanje života ovisi o fazi u kojoj je eritremija identificirana, kao io pravovremenosti i učinkovitosti medicinskih postupaka. Uz strogu primjenu liječničkih propisa o liječenju eritremije, prehrane, načina života, prognoza je povoljna: očekivano trajanje života je 20 ili više godina od trenutka dijagnosticiranja bolesti.

Ako želite podijeliti svoje mišljenje o materijalu predstavljenom u članku, ostavite svoje komentare na posebnom obrascu.