Metode za određivanje i liječenje eritremije

Erythremia je kronična bolest koja je vrsta leukemije. Karakterizira ga benigni tijek, ali s vremenom je moguća njegova maligna degeneracija ili razvoj mnogih po život opasnih komplikacija.

Ovu bolest karakterizira naglo povećanje razine crvenih krvnih stanica (eritrocita), što je posljedica kvara u regulaciji stvaranja krvi. U medicinskoj literaturi pronađeno je još jedno ime za eritremiju - policitemiju vera. Također možete zadovoljiti pojam bolesti Vaise-Osler.

Mehanizam razvoja eritremije

Crvene krvne stanice zovu se crvene krvne stanice. Oni igraju važnu ulogu u tijelu, jer su dizajnirani za prijenos kisika u sve stanice. Proizvodnja crvenih krvnih stanica odvija se u nekoliko ljudskih organa - u koštanoj srži (u tubularnim kostima, kralješcima, rebrima itd.), Jetri i slezeni.

Ove krvne stanice su 96% hemoglobina, koji obavlja transport kisika do tkiva. Njihova crvena boja je posljedica sadržaja u sastavu željeza. Eritrociti nastaju iz matičnih stanica. Smatraju se posebnim jer imaju jedinstvena svojstva. Ove strukture mogu se transformirati u bilo koju potrebnu ćeliju.

U ljudskim kostima postoji i žuta koštana srž. Uglavnom se sastoji od masnog tkiva. Počinje funkcionirati i preuzeti funkciju razvijanja krvnih elemenata u izvanrednim situacijama kada se stvaranje krvi ne odvija ispravno.

Istinska policitemija odnosi se na bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti uspostavljeni. U jednom trenutku tijelo bolesne osobe počinje intenzivno proizvoditi crvene krvne stanice, što dovodi do eritremije. Rezultat je značajno zgušnjavanje krvi, nastaju krvni ugrušci. Također u 75% slučajeva eritremije, uočen je porast broja trombocita i leukocita.

Kao rezultat svih tih negativnih promjena, hipoksija počinje rasti, što je popraćeno kisikovim gladovanjem ljudskog tijela. S obzirom na nedostatak hranjivih tvari u većini organa, njihov rad ne uspijeva i razvijaju se brojne bolesti. Oni predstavljaju opasnost za živote pacijenata s eritremijom i često su uzrok njihove smrti.

Uzroci eritremije

U većini slučajeva eritremija se dijagnosticira u starijih osoba. Također, ova se bolest može pojaviti kod muškaraca ili žena u radnoj dobi. Utvrđeno je da su predstavnici jačeg spola podložniji eritremiji. No, dokazano je da se prava policitemija odnosi na rijetku bolest. To se događa svake godine u otprilike 5 osoba na 100 milijuna.

U medicinskoj literaturi postoji nekoliko glavnih razloga koji dovode do razvoja eritremije:

• genetska predispozicija. Utvrđeno je da mutacije gena dovode do razvoja ove opasne patologije. Zato se erythremia često otkriva u pozadini bolesti kao što su Down sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom i mnogi drugi;
• ionizirajućeg zračenja. To može dovesti do razvoja eritremije, jer dovodi do promjena u tijelu na razini gena. Zbog tog negativnog utjecaja neke stanice umiru, što dovodi do bolesti;
• otrovne tvari. Kada se progutaju, mogu uzrokovati ozbiljne promjene na genetskoj razini, što izaziva pojavu eritrocitoze. Opasne tvari uključuju benzen (koji se nalazi u benzinu, razna kemijska otapala), neke antibakterijske i citostatske pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takva bolest kao eritremija, koja se manifestira u bilo kojoj dobi, može biti akutna ili kronična. U potonjem slučaju, progresija bolesti može se pojaviti asimptomatski već dugi niz godina. U ovoj situaciji, samo će laboratorijska ispitivanja krvi pokazati prisutnost određenih patologija u ljudskom tijelu.

Ovisno o patogenezi, eritremija može biti primarna ili sekundarna. Također, na temelju obilježja progresije patologije razlikuju se dva njegova oblika:

• istina. Uočeno je značajno povećanje crvenih krvnih stanica;
• relativna (lažna). Karakterizira ga normalna vrijednost broja eritrocita, što je kombinirano s naglim smanjenjem volumena krvne plazme.

Faze eritremije

Kronični eritremija karakterizira nekoliko faza, od kojih svaka ima svoje karakteristike tečaja. Stručnjaci identificiraju:

• početna faza. Njegovo trajanje može biti različito - od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća. Početni stadij eritremije karakterizira potpuno odsustvo kliničkih simptoma bolesti. U laboratorijskoj studiji krvi može se detektirati blagi porast razine crvenih krvnih stanica (oko 5-7x1012 po litri krvi). Uočeno je i umjereno povećanje hemoglobina;
• eritremni stadij. Karakterizira ga konstantno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi. Također, stvaranje tumora počinje se diferencirati u leukocite i trombocite. Kao rezultat svih tih negativnih promjena, volumen krvi u krvnim žilama ubrzano se povećava. I ona se također mijenja. Kada krv eritremije postane deblja, brzina njezina kretanja je značajno smanjena. Kao rezultat toga dolazi do aktivacije trombocita. Oni komuniciraju međusobno, stvarajući prometne gužve. Oni se preklapaju s lumenom najmanjih žila, što dovodi do nedovoljnog dotoka krvi u tkiva. Kao posljedica povećanja broja osnovnih krvnih elemenata, počinje se aktivnije razgrađivati ​​u slezeni. Zbog toga mnoge štetne tvari ulaze u tijelo pacijenta s eritremijom, što negativno utječe na njegovo funkcioniranje;
• anemični stadij. Karakterizira ga razvoj fibroze u koštanoj srži. U ovom slučaju dolazi do transformacije stanica koje su aktivno sudjelovale u procesu stvaranja krvi. Kao rezultat toga, oni su zamijenjeni vlaknastim tkivom. Ovaj proces uzrokuje postupno smanjenje razine crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Također, anemični stadij eritremije karakteriziran je formiranjem ekstramedularnih žarišta nastajanja krvi u slezeni i jetri. To je potrebno kako bi se nadoknadila postojeća kršenja.

Simptomi početne faze eritremije

Simptomi eritremije uvelike ovise o stupnju razvoja ove bolesti. Prvo, većina pacijenata bilježi sljedeće znakove upozorenja:

• hiperemija kože i sluznice. Pojava ovog simptoma eritremije povezana je s povećanjem koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Promjena boje kože primjećuje se u svim dijelovima tijela bez iznimke. U ovom slučaju, hiperemija u eritremiji nije uvijek akutna. U nekim slučajevima, koža postaje ne crvena, već samo blijedo ružičasta. Vrlo često, pacijenti ne povezuju takve promjene s razvojem eritremije, što je pogrešno;
• pojavu bolova u udovima i prstima. Razvoj ovog simptoma povezan je s smanjenom opskrbom krvi malim žilama;
• glavobolja. Ovaj se simptom ne pojavljuje kod svih bolesnika, ali se često nalazi u početnom stadiju eritremije.

Simptomi eritremnog stadija bolesti

Ako bolest napreduje i promatraju se ozbiljne promjene u sastavu krvi, razvijaju se sljedeći simptomi:

• hepatomegaly. Karakterizira ga povećanje veličine jetre, što ukazuje na razvoj određenih patoloških procesa u ljudskom tijelu;
• splenomegalija. Karakterizira ga povećanje veličine slezene koja se javlja u pozadini prekomjernog punjenja tijela krvlju i njegovog sudjelovanja u procesu cijepanja crvenih krvnih stanica i drugih elemenata;
• povećana hiperemija kože i sluznice. Osim toga, na tijelu bolesne osobe jasno se vide otečene vene zbog prekomjernog punjenja krvlju;
• povećati razinu krvnog tlaka;

• pojavu eritromelalgije. Ovo kršenje popraćeno je razvojem nepodnošljivih bolova gorućeg karaktera u vrhovima prstiju na donjim i gornjim ekstremitetima. Eritromelalgija dovodi do ozbiljnog crvenila kože i pojave cijanotičnih mjesta;
• razvoj jakih bolova u zglobovima;
• pojavljuje se pruritus, koji se pogoršava nakon vodenih postupaka;
• razvoj čira na želucu i čira na dvanaesniku. To je zbog kršenja dotoka krvi u tkiva i na pozadini trofičkih procesa;
• krvarenje. Pacijenti otkrivaju povećano krvarenje desni i druge poremećaje;
• uobičajeni simptomi. Zbog razvoja svih negativnih procesa u tijelu, pacijenti s eritremijom žale se na slabost, umor, vrtoglavicu, tinitus, itd.

Simptomi anemičnog stadija eritremije

Istinska policitemija bez pravilnog liječenja dovodi do značajnog pogoršanja stanja pacijenta. Ako mu se ne pruži pravovremena pomoć, razvijaju se sljedeći simptomi:

• pojavljuju se svi znakovi anemije. Kod ljudi je koža znatno bljeđa, slabija, vrtoglavica i pogoršanje općeg stanja tijela;
• intenzivno krvarenje. Može se pojaviti spontano ili nakon manje ozljede. U teškim slučajevima krvarenje može trajati nekoliko sati i teško je prestati;
• pojava krvnih ugrušaka. Ovaj fenomen je glavni uzrok smrti u prisutnosti eritremije. Zbog stvaranja krvnih ugrušaka, cirkulacija krvi je poremećena u venama donjih ekstremiteta, u krvnim žilama mozga itd.

Dijagnoza eritremije

Erythremia dijagnosticira visoko specijalizirani hematolog. Propisuje niz testova i pregleda kako bi se utvrdio stupanj negativnih promjena u ljudskom tijelu i odredila najbolja strategija liječenja. To uključuje:

• ukupna krvna slika, gdje se promatraju različite indikatore. Uočen je porast crvenih krvnih stanica i hemoglobina, leukocita, trombocita. Nakon toga, kada je bolest dosegla posljednji stupanj ozbiljnosti, ovi krvni parametri postaju značajno ispod normale, što ukazuje na razvoj anemije;
• punkcija koštane srži. Ovaj postupak se izvodi pomoću tanke igle. Nakon ispitivanja prikupljenog biološkog materijala, može se odrediti broj hematopoetskih stanica, prisutnost malignih procesa ili fibroza;
• biokemijski test krvi. Omogućuje vam da odredite količinu željeza u tijelu. Određuje razinu uzoraka jetre u krvi. Oni odgovaraju broju tvari koje se oslobađaju u krvotok kada se stanice ovog organa uništavaju. Utvrđena je i razina bilirubina, što ukazuje na intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica;

• Ultrazvuk abdominalnih organa. Potrebno je odrediti veličinu jetre i slezene, identificirati žarišta fibroze;
• dopler sonografija. Dizajniran za određivanje brzine protoka krvi, pomaže identificirati krvne ugruške u krvnim žilama.

Također pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze ispitivanjem povijesti bolesnika i pregledom pacijenta, budući da su mnogi simptomi bolesti vidljivi golim okom. Liječnik također vodi razgovor s pacijentom i pažljivo bilježi sve postojeće pritužbe.

Načela liječenja bolesti

Kada je liječenje eritremijom prvenstveno usmjereno na ukupno jačanje tijela. Da bi se to postiglo, pacijentu se preporučuje da vodi zdrav način života, da pravilno organizira dnevni režim. Za pacijenta koji boluje od eritremije, preporuča se puno hodati na otvorenom, ali kako bi se smanjilo sunčanje.

Također, pacijent je poželjno pridržavati se mlijeko-povrće dijeta. Proizvodi životinjskog podrijetla mogu biti prisutni u prehrani, ali ne u velikim količinama. Kontraindikacije se odnose na hranu koja sadrži mnogo askorbinske kiseline ili željeza.

Glavni cilj terapije u prisutnosti eritremije je smanjiti razinu hemoglobina (do 140-160 g / l) i hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko liječenje također je propisano kako bi se uklonili glavni neugodni simptomi bolesti. Posebno, lijekovi se propisuju za ublažavanje bolova u udovima, problema s cirkulacijom krvi, itd.

Da bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica, primjenjuju se hemoglobin i hematokrit u specifičnim postupcima eritremije:

• puštanje krvi. Ovim postupkom možete smanjiti volumen krvi u krvnim žilama, što će dovesti do djelomične normalizacije glavnih pokazatelja eritremije. Do 300-500 ml krvi obično se uklanja u isto vrijeme s učestalošću od 2-4 dana. To se radi dok razina hemoglobina ne padne na podnošljivu razinu od 140-150 g / l. Ovaj tretman je kontraindiciran za visok broj trombocita;
• eritrotsitaferez. To je djelotvoran postupak, dostojna alternativa krvoproliću u eritremiji. Tijekom eritrocitfereze eritrociti se izlučuju iz krvi pacijenta. Postupak se provodi pomoću posebnog uređaja za filtriranje. To vam omogućuje da odvojite crvene krvne stanice i vratite plazmu natrag u krvotok.

Liječenje eritremije

Ako je prava policitemija popraćena mnogim neugodnim simptomima, pacijentu se propisuje citostatika. Koriste se u prisutnosti intenzivnog svraba na koži, uz značajno povećanje razine glavnih elemenata krvi. Također indikacije za imenovanje citostatika uključuju povećanje veličine slezene i jetre, razvoj peptičkog ulkusa, venske tromboze i drugih komplikacija eritremije.

Ovi lijekovi mogu suzbiti rast različitih stanica u ljudskom tijelu, tako da su relevantni u liječenju ove bolesti. Najpopularniji citostatici uključuju:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivni fosfor i drugi.

Posljednji lijek smatra se osobito djelotvornim. Može se akumulirati u kostima i spriječiti funkcioniranje koštane srži, što dovodi do uklanjanja mnogih uznemirujućih simptoma eritremije. Ako je liječenje radioaktivnim fosforom dalo pozitivan rezultat, pacijent će doživjeti stabilnu remisiju tijekom 2-3 godine. Ako se nakon terapije ne uoči željeni učinak, on se ponavlja.

Ova metoda liječenja eritremije ima mnogo nuspojava, pa bi se njezina uporaba trebala odvijati pod nadzorom iskusnog liječnika.

Upotreba drugih lijekova za eritremiju

Ako se anemija autoimunog podrijetla razvije u prisutnosti eritremije, propisuju se glukokortikosteroidi. Prednizolon se najčešće koristi. Dozu i režim lijeka određuje liječnik, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Ako ovaj tretman ne daje pozitivan rezultat, pacijentu se pokazuje operacija uklanjanja slezene.

Ako je razvoj eritremije pokazao znakove akutne leukemije, njegova se terapija provodi prema opće prihvaćenoj shemi.

Također ne smijete zaboraviti da u prisutnosti ove bolesti tijelo ima nedostatak željeza. To je zbog činjenice da se povezuje s hemoglobinom, čija je količina daleko veća od norme.

Zbog toga se mnogim pacijentima prepisuju lijekovi koji kompenziraju nedostatak željeza. To uključuje:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer i drugi analozi.

Ako se uretovija dijateza promatra tijekom eritremije, propisuje se Allopurinol. To vam omogućuje da smanjite razinu urata u krvi, što je značajno poraslo u odnosu na pozadinu brzog uništavanja crvenih krvnih stanica. Doza i režim ovog lijeka određeni su mnogim čimbenicima. Prije svega, to je koncentracija mokraćne kiseline u tijelu bolesne osobe.

Prognoza eritremije

Liječenje ove bolesti u većini slučajeva javlja se u bolnici. To je nužna potreba, jer lijekovi koji se koriste imaju mnogo nuspojava. Tijekom terapije eritremije potrebno je stalno prilagođavati dozu esencijalnih lijekova i pratiti odgovor tijela.

Komplikacije ove bolesti uključuju mielofibrozu i cirozu jetre. Razvijaju se u nedostatku adekvatnog liječenja ili nepridržavanja preporuka liječnika. Također je moguć razvoj mijeloidne leukemije. No s obzirom na razvoj moderne medicine, tijek eritremije je obično benigna. Trajanje života s razvojem ove bolesti je 10 godina ili više.

Kako dijagnosticirati i liječiti eritremiju, učinak bolesti na životni stil

Eritremija je bolest koja pogađa hematopoetski sustav i popraćena je viškom normalne koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi. Erythremia pripada C94 kodu za ICD-10.

Što je eritremija?

Erythremia je neoplastična krvna bolest, koja se manifestira uglavnom nakon što je pacijent prešao 40-50 godina starosti. Za bolest karakterizira produljeni tijek i pojava komplikacija u kasnijim fazama. Pogoršanje simptoma povezano je s prijelazom eritremije u maligni oblik.

Klasifikacija eritremije

Ovisno o prirodi tijeka bolesti dijagnosticira se akutna ili kronična eritremija.

Na temelju kliničkih manifestacija i rezultata krvnih testova, razlikuju se sljedeće faze eritremije:

• Pokretanje. Razvija se tijekom nekoliko (do pet) godina. Asimptomatska je ili s blagom simptomatskom slikom, što se manifestira blagim povećanjem sadržaja crvenih krvnih stanica u krvi (ne više od 7 × 10 12 / l).
• Eritremija (policetika). Napreduje više od 5-15 godina. Koncentracija crvenih krvnih zrnaca u krvi doseže 8 × 10 12 / l (možda premašuje ovaj pokazatelj), a sadržaj slobodnog hemoglobina, mokraćne kiseline se povećava. Otkrivena je leukocitoza, trombocitoza, povećava se rizik od vaskularne okluzije krvnim ugrušcima. Slezena, povećanje jetre. Kako se razvija eritremija, može doći do smanjenja razine trombocita u krvi uz pojačano krvarenje. Dolazi do ožiljaka koštane srži.
• Anemično (terminalno). Otkriven je 10-20 godina nakon početka eritremije. Volumen stanica proizvedenih koštane srži reducira se na opasnu razinu, što se objašnjava zamjenom stanica koštane srži s vezivnim tkivom. Funkcije stvaranja krvi "prebačene" su u slezenu i jetru, doživljavajući preopterećenje. Kroničnu eritremiju prate brojni poremećaji u funkcioniranju organa i sustava.

Analiza čimbenika koji utječu na simptome eritremije i dinamiku promjena mase eritrocita, dijagnosticiranje:

• Prava policitemija. Koncentracija crvenih krvnih stanica u krvi proporcionalna je težini bolesti.
• Lažna (relativna) eritremija. Nepovoljne simptomatske pojave nisu povezane s eritrocitnim valom, već smanjenjem volumena krvne plazme zbog dehidracije, štetnim učincima drugih čimbenika.

Uzroci bolesti

Točni uzroci eritremije nisu identificirani. Doktori, pri ispitivanju svakog od kliničkih slučajeva, uzimaju u obzir potencijalne faktore rizika.

Povećana vjerojatnost razvoja eritremije posljedica je:

• Genetske abnormalnosti (mutacije gena).
• Štetni učinci ionizirajućeg zračenja (veće doze primaju pacijenti koji rade na području atomske energije, a provode se tečajevi terapije protiv raka koji žive u području anomalnog zračenja).
• Gutanje toksičnih (toksičnih) tvari.
• Sustavno korištenje moćnih citostatika.
• Teške bolesti srca, pluća.

Usprkos činjenici da su navedeni uzroci eritremije hipotetski, brojne medicinske studije bile su u stanju objasniti zašto bolest izaziva brojne komplikacije. Kada je eritremija oštećena (iskrivljena), regulatorni mehanizam za proizvodnju krvnih stanica (njihov broj postaje pretjeran). Promijenjen je protok krvi, destabilizirana je opskrba tkiva krvlju, pojavljuju se funkcionalni kvarovi različite težine.

Glavni znakovi i simptomi

Prevladavajući simptomi određeni su stupnjem eritremije.

Znakovi početne faze

U početnim stadijima patologije je asimptomatska. Kako se razvija eritremija:

• Promjene u nijansi (crvenilo, ružičasto) sluznice, kože zbog nakupljanja crvenih krvnih stanica u krvnim žilama. Simptomi su blagi, nema primjedbi, stoga se dijagnoza i liječenje eritremije ne provodi u svakom kliničkom slučaju.
• Glavobolje. Pojava simptoma posljedica je destabilizacije cerebralne cirkulacije.
• Bolovi u prstima udova. Neugodni simptomi nastaju zbog prekida transporta kisika do tkiva, ishemije.

Manifestacije eritremnog stadija

Eritremsku fazu prati:

• Bolni osjećaji u zglobovima (zbog nakupljanja produkata razgradnje krvnih stanica u zglobnom tkivu).
• Povećana slezena, jetra.
• Simptomi hipertenzije.
• Crvenilo, svrbež kože, pojačan kontakt s vodom.
• Ekspanzijske posude.
• Nekroza prstiju.
• Povećano krvarenje (nakon stomatoloških intervencija, narušavanje integriteta kože).
• Egzacerbacije čireva probavnog trakta (povezane s smanjenjem barijernih funkcija sluznice na pozadini poremećaja cirkulacije). Bolesnici se žale na mučninu, povraćanje, žgaravicu, bol u trbuhu.
• Povećana jetra (zbog prelijevanja organa s krvlju), bol, težina u desnoj hipohondriji, probavni poremećaji, respiratorni poremećaji.
• Anemični simptomi (distorzija percepcije okusa, probavni poremećaji, raslojavanje ploča noktiju, lomljiva kosa, suhoća sluznica i kože, pojava pukotina u kutovima usana, smanjena otpornost na infektivne agense).
• Stvaranje krvnih ugrušaka koji stvaraju prepreke za transport krvi.
• Smetnje u funkcioniranju miokarda, istezanje srca, aritmija, moždani udar, infarkt (formirani krvni ugrušci začepljuju vaskularne rupe, tkiva mozga i srca doživljavaju akutni nedostatak hranjivih tvari i kisika).

Simptomi terminalnog stadija

Uobičajena manifestacija najtežeg stadija eritremije je krvarenje, koje se pojavljuje bez utjecaja vanjskih čimbenika ili kao posljedica ozljede mišića, zglobnih tkiva i kože. Ključni razlog za razvoj krvarenja u eritremiji je značajno smanjenje koncentracije trombocita u krvi.

S obzirom na progresivnu anemiju, stanje zdravlja se pogoršava, što se očituje u osjećaju nedostatka zraka (čak i uz minimalan napor), umoru, slabosti, nesvjestici, blanširanju sluznice i kože.

U nedostatku učinkovite terapijske mjere mogu biti smrtonosne.

Što je uključeno u dijagnozu eritremije

Popis dijagnostičkih postupaka koje propisuje hematolog određuje se kliničkom slikom eritremije, rezultatima pregleda i anamnezom.

Laboratorijski testovi krvi

Test krvi je primarni pregled koji se provodi kada se sumnja na dijagnozu "eritremija". Da bi se dobili najpouzdaniji rezultati, biomaterijal se uzima na prazan želudac u jutarnje doba dana.

Razine trombocita, leukocita, eritrocita, hemoglobina, hematokrita povećavaju se u srednjem stadiju, smanjujući u anemičnom stadiju. ESR se smanjuje u eritremnom stadiju, a karakteriziraju ga povišene stope u terminalnom stadiju eritremije.

Kada se provodi biokemija krvi, dolazi do smanjenja koncentracije željeza, povećava se sadržaj mokraćne kiseline (što je stupanj eritremije teži, to je veće odstupanje od norme). Možda blagi porast parametara bilirubina u krvi, aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze.

Procjena sposobnosti vezanja željeza u serumu pomaže u određivanju progresivnog stadija bolesti. U srednjem stadiju eritremije utvrđeno je značajno povećanje parametra OZHSS. Ako anemični stadij eritremije prati krvarenje, stopa se smanjuje. Za fibrozu koštane srži karakterizira povećanje OZHSS.

ELISA test krvi se provodi kako bi se izračunala koncentracija eritropoetina (hormona koji aktivira proizvodnju crvenih krvnih stanica) u krvi. Nanesite otopinu koja sadrži antitijela na hormonski antigen (eritropoetin). Nakon brojanja količine antigena, procjenjuje se sadržaj eritropoetina.

Punkcija koštane srži

Punktiranje eritremijom provodi se kako bi se dobile maksimalne informacije o stanju koštane srži. U kost se umeće kanila (rebra, zdjelična kost, kralježak ili prsna kost), a materijal se sakuplja pomoću mikroskopa.

Postupak je popraćen bolom, rizik od oštećenja unutarnjih organa, koji se nalazi u području punkcije. Kako bi se izbjeglo narušavanje rezultata punkcije, postupak se provodi bez upotrebe lijekova protiv bolova. Da bi se spriječila infekcija, dezinfekcija (sterilizacija) mjesta punkcije se provodi prije i nakon sakupljanja biomaterijala kosti.

Tijekom mikroskopske analize, brojati svaki od podtipova krvnih stanica, otkriti stanice raka, identificirati žarišta patološkog rasta vezivnog tkiva.

Ultrazvuk abdomena

Indikacija za pregled je povećanje veličine jetre ili slezene. Eritremiju prati:

• Akumulacija krvi u organima.
• Identifikacija žarišta hiperehogenosti (znak fibrotičkih procesa).
• Srčani udari (zahvaćena područja odgovaraju stožastim područjima povećane ehogenosti).

Dopplerov

Uz pomoć ultrazvučnih valova određuje se brzina protoka krvi, težina srčanog udara, moždani udar. Otkriva područja u kojima je cirkulacija krvi smanjena ili nedostaje.

Ako je potrebno, kompleks pregleda nadopunjuje se istraživanjem fundusa, radioizotopa i diferencijalne dijagnoze eritremije (kako bi se isključila arterijska hipoksemija, bolesti bubrega, različiti oblici mijeloze).

Suvremeno liječenje i tradicionalna medicina

Prognoza i vjerojatnost razvoja komplikacija bolesti ovisi o brzini početka liječenja eritremije.

Terapija lijekovima

Tijekom liječenja eritremija primjenjuju se:

• Protutumorski kompleksi (citostatika). Doprinijeti uništenju mutiranih krvnih stanica. Preduvjet za liječenje su tromboza, srčani udar, moždani udar, povećanje jetre, slezena, kritično (značajno iznad dopuštenih vrijednosti) broj krvnih stanica. Trajanje liječenja praćeno stalnim praćenjem stanja bolesnika kreće se od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.
• Vazodilator, protuupalni lijekovi, lijekovi koji inhibiraju faktore zgrušavanja krvi. Osigurati povećan protok krvi.
• Pripravci željeza (kompenziraju nedostatak elemenata u tragovima).
• Lijekovi koji ometaju proizvodnju mokraćne kiseline, ubrzavajući izlučivanje mokraće iz tijela. Rezultat je eliminacija pogoršanja zglobnih simptoma.
• Lijekovi koji normaliziraju krvni tlak (s hipertenzijom).
• Kompleksi antihistamina. Doprinosi uklanjanju svraba i drugih alergijskih manifestacija.
• Srčani glikozidi, normaliziraju vitalnu aktivnost srca.
• Gastroprotektori, smanjujući vjerojatnost razvoja čira na želucu.

Korekcija protoka krvi

Flebotomija (krvavljenje) pomaže u poboljšanju kliničke slike eritremije, tijekom koje se iz krvotoka uklanja do 300-400 ml. u krvi. Postupak, koji se provodi u skladu s metodom uzorkovanja venske krvi, pomaže u optimizaciji cirkulacije, smanjuje viskoznost krvi, normalizira sastav krvi, pokazatelje pritiska i poboljšava stanje krvnih žila.

Eritrocitafereza, koja se koristi kao alternativa flebotomiji, uključuje prolazak krvi kroz aparat koji uklanja crvene krvne stanice iz njega, uz naknadno vraćanje krvi u tijelo. Redovitost manipulacije - tjedno (tečaj - 3-5 postupaka).

Ako je potrebno, transfuzija krvi davatelja.

U nedostatku učinka konzervativnih metoda liječenja u teškim stadijima eritremije, izvodi se operacija uklanjanja slezene pogođene eritremijom.

Tradicionalna medicina

Za poboljšanje stanja oboljelih od eritremije, uz dopuštenje liječnika, dopušteno je koristiti:

• Sok od cvjetova divljeg kestena (smanjuje intenzitet tromboze).
• Tinktura ljekovitog pritoka (normalizira krvni tlak, eliminira poremećaje spavanja, manifestacije migrene).
• Bujoni na temelju groblja, graba, koprive, zimzelena (poboljšavaju stanje krvnih žila, optimiziraju cirkulaciju krvi).
• Alkoholna tinktura na kore koze vrbe (pomaže u smanjenju hemoglobina u krvi).

Režim svakog od fito-proizvoda treba uskladiti s liječnikom specijalistom.

Da bi se postigao učinak sličan flebotomiji (eritrocitfereza), hirudoterapija se koristi za smanjenje volumena i optimizaciju sastava cirkulirajuće krvi.

Pedijatrijski eritremija

Eritemija u djece mnogo je rjeđa nego u odrasloj dobi. Popis potencijalnih čimbenika rizika za eritremiju uključuje dehidraciju (zbog opekotina, intoksikacija), hipoksiju, srčane mane, plućne bolesti.

Roditelje treba pažljivo pratiti zbog simptoma koji se manifestiraju umorom, općom slabošću, smetnjama spavanja, crvenilom, plavom kožom, krvarenjem kože i sluznice, svrbežom kože i promjenom oblika prstiju koji postaju bubnjevi. Na prvim manifestacijama eritremije treba konzultirati pedijatra.

Osim što jasno slijedi tijek liječenja, važno je ne dopustiti fizička, psiho-emocionalna preopterećenja, provesti maksimalno vrijeme na otvorenom, osim sunčanja.

Moguće komplikacije

Promjene u sastavu krvi koje prate eritremiju izazivaju komplikacije:

• Peptički ulkus.
• Vaskularna tromboza.
• Moždani udar.
• Srčani udar, srce.
• Ciroza jetre.
• Iscrpljivanje tijela.
• Urolitijaza, žučna bolest.
• Giht.
• Narušena.
• Teški oblici anemije koji zahtijevaju stalnu transfuziju krvi.
• Maligna degeneracija eritremije.

Značajke napajanja

Prehrambena prehrana je jedan od važnih elemenata medicinskih postupaka. Dijeta za eritremiju usmjerena je na razrjeđivanje krvi, minimizirajući proizvodnju crvenih krvnih stanica, što pozitivno utječe na stanje pacijenta.

Bez obzira na fazu bolesti, liječnici preporučuju suzdržavanje od:

• Alkohol, uništavanje tkiva i organa.
• Voće i povrće (bazirano na plodovima crvenih nijansi).
• Hrana bogata konzervansima, bojama.
• Govedina, jetra.
• Riblja jela.
• Hrana bogata askorbinskom kiselinom (s visokim brojem krvnih stanica).
• Jednostavni (rafinirani) ugljikohidrati.

Prehrana može uključivati:

• Proizvodi od cjelovitih žitarica.
• Jaja.
• Mliječni proizvodi (s niskom razinom masnoće).
• Bijeli grah.
• Zeleni.
• Orašasti plodovi.
• Zeleni čaj.
• Grožđice, suhe marelice (u ograničenim količinama).

Preporučena učestalost obroka za eritremiju je 4-6 puta dnevno (u malim obrocima). Dnevna potrošnja pročišćene vode, pridonosi razrjeđivanju krvi - ne manje od 2 litre.

Prevencija i prognoza

Nedostatak specifične profilakse eritremije objašnjava se nepotpunim proučavanjem mehanizama razvoja bolesti. Preporuke specijaliziranih stručnjaka smanjene su na:

• Odbijanje loših navika, konzumiranje droga bez koordinacije s medicinskim stručnjacima.
• Ograničeni boravak na otvorenom suncu.
• Izbjegavanje utjecaja štetnih vrsta zračenja.
• Jačajte imunološki sustav.
• Održavajte vodenu ravnotežu.
• Povećana motorička aktivnost.
• Izvođenje dijagnostike (uključujući samodijagnostiku eritremije), s ciljem pravovremenog otkrivanja patologije.

Prognoza za očekivano trajanje života ovisi o fazi u kojoj je eritremija identificirana, kao io pravovremenosti i učinkovitosti medicinskih postupaka. Uz strogu primjenu liječničkih propisa o liječenju eritremije, prehrane, načina života, prognoza je povoljna: očekivano trajanje života je 20 ili više godina od trenutka dijagnosticiranja bolesti.

Ako želite podijeliti svoje mišljenje o materijalu predstavljenom u članku, ostavite svoje komentare na posebnom obrascu.

Erythremia - uzroci, faze i prehrana

Tumorska bolest, jedna od vrsta kronične leukemije, češće benigne prirode, naziva se eritremija (također Wackes-Osler-ova bolest, istinska policitemija, eritrocitemija).

Što je eritremija

Kada se pojavi eritremija, pojavljuje se proliferacija (proliferacija) eritrocita i broj drugih stanica (pancitoza) uvelike se povećava. Pojavljuje se i povećanje hemoglobina.

Je li erythremia oncology, rak ili ne? Najčešće je eritremija benigna, dugotrajna, ali može doći do degeneracije benignog oblika bolesti u maligni, nakon čega slijedi smrt.

Erythremia je rijetka bolest. Godišnje se dijagnosticira u oko 4 od 100 milijuna ljudi. Ne postoji ovisnost bolesti o spolu osobe, ali se obično razvija kod pacijenata nakon 50. godine. U ranoj dobi, slučajevi bolesti češće se dijagnosticiraju kod žena. Eritremija (ICD kod 10 - C 94.1) karakterizirana je kroničnim oblikom protoka.

Za vašu informaciju! Eritremija se smatra jednom od benignih bolesti krvi. Smrt se često javlja zbog napredovanja različitih komplikacija.

Bolest je dugo vremena asimptomatska. Bolesnici s ovom dijagnozom imaju tendenciju teškog krvarenja (iako je razina trombocita, koji su odgovorni za zaustavljanje krvarenja, povišena).

Postoje dvije vrste eritremije: akutni oblik (eritroleekemija, eritromelioza, eritroleekemija) i kronična. Ovisno o napretku podijeljeno na istinito i lažno. Prvi oblik karakterizira trajno povećanje broja krvnih stanica, kod djece je iznimno rijetko. Posebnost drugog tipa je da je razina mase eritrocita normalna, ali se volumen plazme polako smanjuje. Ovisno o patogenezi, pravi se oblik dijeli na primarni i sekundarni (eritrocitoza).

Kako se razvija eritremija

Eritremija se razvija na sljedeći način. Crvene krvne stanice (njihova funkcija je isporuka kisika svim stanicama ljudskog tijela) počinju se intenzivno razvijati tako da ne mogu stati u krvotok. Kada te crvene krvne stanice prelaze krvotok, povećava se viskoznost krvi i krvni ugrušci. Hipoksija se povećava, stanice nemaju prehranu, neuspjeh počinje u cijelom tijelu.

Gdje se crvene krvne stanice proizvode u ljudima? Crvene krvne stanice formiraju se u crvenoj koštanoj srži, jetri, slezeni. Razlikovna sposobnost crvenih krvnih stanica - sposobnost dijeljenja, pretvarajući se u drugu ćeliju.

Stopa hemoglobina u krvi je različita i ovisi o dobi i spolu (u djece i osoba u dobi od njegovog broja ispod). Normalni sadržaj crvenih krvnih stanica (normocitoza) u 1 litri krvi je:

• za muškarce - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• za žene - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Citoplazmu eritrocita gotovo 100% zauzima hemoglobin koji sadrži atom željeza. Hemoglobin daje crvenu boju crvenim krvnim stanicama, odgovoran je za isporuku kisika svim organima i uklanjanje ugljičnog dioksida.

Nastajanje eritrocita je kontinuirano i kontinuirano, počevši od intrauterinog razvoja (u trećem tjednu nastanka embrija) pa sve do kraja života.

Kao rezultat mutacija, formira se patološki stanični klon koji ima slične sposobnosti da se modificira (može postati eritrocit, trombocit ili leukocit), ali se ne kontrolira regulatornim sustavima tijela koji podržavaju stanični sastav krvi. Stanica mutanata počinje se množiti, a rezultat toga je pojava apsolutno normalnih crvenih krvnih stanica u krvi.

Dakle, postoje dvije različite vrste stanica - normalne i mutantne. Kao rezultat toga, broj mutiranih stanica u krvi raste, premašujući potrebe tijela. To inhibira izlučivanje eritropoetina putem bubrega i dovodi do smanjenja njegovog učinka na normalan proces eritropoeze, ali ne utječe na tumorsku stanicu. Kako bolest napreduje, broj mutantnih stanica raste, oni istiskuju normalne stanice. Dolazi vrijeme kada sve crvene krvne stanice tijela nastaju iz tumorske stanice.

U eritremiji, maksimum mutantnih stanica pretvara se u eritrocite (eritrokariocite) koji se naplaćuju nuklearnim putem, ali se određeni dio njih razvija uz stvaranje trombocita ili leukocita. To objašnjava povećanje broja ne samo crvenih krvnih zrnaca, nego i drugih stanica. Tijekom vremena, razina trombocita i leukocita dobivenih iz stanice raka raste. Postoji proces sludginga - zamagljivanje granica između crvenih krvnih stanica. Međutim, membrana eritrocita je sačuvana, a sludging je izražena agregacija - nakupina crvenih krvnih stanica. Agregacija dovodi do naglog povećanja viskoznosti krvi i smanjenja njegove fluidnosti.

Uzroci eritremije

Postoje neki čimbenici koji doprinose nastanku eritremije:

• genetska predispozicija. Ako postoji pacijent u obitelji, povećava se rizik njegovog razvoja kod jedne od rodbine. Također povećava rizik od bolesti, ako osoba ima: Downov sindrom, Klinefelterov sindrom, Bloomov sindrom, Marfanov sindrom. Predispozicija za eritremiju objašnjava se nestabilnošću genetskog staničnog aparata, zbog čega osoba postaje podložna negativnim vanjskim utjecajima - toksinima, zračenju;
• ionizirajućeg zračenja. X-zrake i gama zrake tijelo djelomično apsorbira, utječući na genetske stanice. No, ljudi koji se liječe zbog onkologije s kemoterapijom, i oni koji su bili u epicentru eksplozija elektrana i atomskih bombi podvrgnuti su najjačem zračenju;
• toksične tvari koje se nalaze u tijelu. Kada se progutaju, mogu doprinijeti mutaciji genetskih stanica, a takve se tvari nazivaju kemijskim mutagenima. To su: citotoksični lijekovi (antitumorski - "Azathioprine", "Ciklofosfamid"), antibakterijski ("Levomycetin"), benzen.

Faze bolesti i simptomi eritremije

Eritremija je dugotrajna bolest. Njegov je početak jedva primjetan. Pacijenti često žive desetljećima bez uzimanja u obzir manjih simptoma. No, u ozbiljnijim slučajevima, smrt se može pojaviti u 4-5 godina zbog formiranja krvnih ugrušaka. Uz razvoj eritremije, slezena raste. Izdvojite oblik bolesti s cirozom jetre i oštećenjem diencefalona. Alergijske i infektivne komplikacije mogu biti uključene u bolest, često bolesnici ne podnose neke lijekove, pate od urtikarije i drugih kožnih bolesti.

Tijek bolesti može biti kompliciran drugim bolestima zbog činjenice da starije osobe češće pate od osnovne bolesti. U početku se eritremija ne manifestira i nema nikakvog utjecaja na organizam kao cjelinu i cirkulacijski sustav. Kako se razvija, mogu se pojaviti komplikacije i patološka stanja.

Tijekom eritremije razlikuju se sljedeće faze:

• početni;
• eritremicheskuyu;
• anemični (terminalni).

Svaki od njih ima svoje simptome.

Početna faza

Početni stadij eritremije traje od nekoliko mjeseci do desetljeća, ali se ne može dogoditi. Krvni testovi imaju mala odstupanja od norme. Ova faza karakterizira umor, tinitus, vrtoglavica. Pacijent ne spava dobro, osjeća hladnoću u udovima, pojavljuje se oteklina i bol u rukama i nogama. Može se vidjeti crvenilo kože (eritroza) i sluznice - područje glave, udovi, sluznica usne šupljine, membrane oka.

U ovoj fazi bolesti ovaj simptom nije toliko izražen, pa se može uzeti kao norma. Može doći do smanjenja mentalnih sposobnosti. Glavobolja nije specifičan simptom bolesti, ali je prisutna u početnoj fazi zbog slabe cirkulacije u mozgu. Zbog toga vid pada, inteligencija se smanjuje, pažnja se smanjuje.

Eritremijska faza

U drugoj fazi bolesti, broj crvenih krvnih stanica koje nastaju iz abnormalnih stanica se povećava. Kao rezultat mutacija, mutirana stanica počinje se mijenjati u trombocite i leukocite, povećavajući njihov broj u krvi. Plovila i unutarnji organi se prelijevaju krvlju. Sama krv postaje viskozna, njen prolaz kroz krvne žile se smanjuje, a to pridonosi pojavi trombocita u krvotoku, trombocitnim čepovima, blokirajući praznine malih žila, ometajući protok krvi kroz njih. Postoji rizik od razvoja proširenih vena.

Erythremia u fazi 2 ima svoje simptome - desni krvare, vidljive su male hematome. Na donjim nogama pojavljuju se jasni simptomi tromboze - pojavljuju se tamne mrlje, limfni čvorovi i trofički ulkusi. Organi u kojima se formiraju crvene krvne stanice su slezena (splenomegalija) i jetra (hepatomegalija). Oštećeno je funkcioniranje bubrega, često se dijagnosticira pijelonefritis, a pronađeni su uratiti bubrežni kamenci.

Faza 2 eritremije može trajati oko 10 godina. Pojavljuje se svrbež kože, pogoršava se nakon kontakta s toplom (vrućom) vodom. Čini se da su oči krvave, to je zbog činjenice da eritremija potiče dotok krvi u krvne žile. Mekano nepce mijenja boju puno, tvrdo ostaje s istom bojom - to stvara simptom Coopermana.

Osjetite bol u kosti i epigastriju. Bol u zglobovima artritične prirode uzrokovan je viškom mokraćne kiseline. Može doći do napada akutnih, gorućih bolova (eritromelalgija) u području vrha nosa, ušnih režnjeva, vrhova prstiju i šaka, do kojih dolazi zbog povrede cirkulacije krvi u perifernim krvnim žilama. Živčani sustav pati, pacijent postaje nervozan, raspoloženje mu je promjenjivo. Pojavljuju se simptomi nedostatka željeza:

• nedostatak apetita;
• suha koža i sluznice;
• pukotine u uglovima usta;
• probavne poremećaje;
• smanjeni imunitet;
• narušavanje okusa i mirisnih funkcija.

Anemična faza

S razvojem bolesti u koštanoj srži javlja se fibroza - zamjena hematopoetskih stanica fibroznim tkivom. Hematopoetska funkcija koštane srži polako se smanjuje, što dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita. Rezultat - pojavljuju se ekstramedularni žarišta nastajanja krvi - u jetri i slezeni. Ciroza i okluzija krvnih žila posljedica su toga. Mijenjaju se zidovi krvnih žila, vene se blokiraju u krvnim žilama mozga, slezeni, srcu.

Pojavljuje se obliterativni endarteritis - začepljenje krvnih žila s povećanim rizikom njihovog potpunog suženja. Bubrezi su pogođeni. Glavne manifestacije u trećem stupnju eritremije su bljedilo kože, česta nesvjestica, slabost i letargija. Može doći do produljenog krvarenja čak i zbog minimalnih ozljeda, aplastične anemije zbog smanjenja razine hemoglobina u krvi. U trećoj fazi eritremija postaje agresivna.

Savjet! Kod eritremije, koža nogu i ruku može promijeniti sjenu. Pacijent je sklon bronhitisu i prehladi.

Dijagnoza eritremije

Za dijagnozu eritremije najvažniji je OAC - potpuna krvna slika. Odstupanja ovih laboratorijskih parametara u odnosu na normu postaju prvi znak bolesti. Na početku se krvna slika ne razlikuje mnogo od norme, ali se s razvojem bolesti povećava, au posljednjem stadiju pada.

Ako se dijagnosticira eritremija, krvna slika pokazuje povećanje crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Hematokrit, koji ukazuje na sposobnost krvi da nosi kisik, raste na 60-80%. Trombociti i leukociti su povišeni. Samo na temelju dijagnoze OVK nije napravljena. Uz opću krvnu analizu:

• biokemijski test krvi. Identificira sadržaj željeza u krvi i vrijednost testova funkcije jetre (AST i ALT). Razina bilirubina ukazuje na ozbiljnost procesa uništavanja stanica crvenih krvnih stanica;
• punkcija koštane srži. Ova analiza pokazuje u koštanoj srži stanje hematopoetskih stanica - njihov broj, prisutnost tumorskih stanica i fibroza;
• Ultrazvučni pregled trbušne šupljine. Ovaj pregled pomaže da se vidi prelijevanje organa krvlju, rast jetre i slezene i žarišta fibroze;
• dopler sonografija. Otkriva prisutnost krvnih ugrušaka i pokazuje brzinu kretanja krvi.

Također, kod dijagnosticiranja eritremije određuje se razina eritropoetina. Ova studija određuje stanje hematopoetskog sustava i ukazuje na razinu crvenih krvnih stanica u krvi.

Erythremia Trudnoća

Kada je žena na položaju, ne treba se bojati da će prenijeti patologiju na dijete. Nasljeđe bolesti još uvijek nije u potpunosti shvaćeno. Ako je trudnoća asimptomatska, eritremija neće imati nikakvog učinka na dijete.

Liječenje eritremije

Policitemija polako napreduje. U prvoj fazi policitemije glavni cilj liječenja je smanjiti broj krvnih stanica u normalu: hemoglobin i hematokrit eritrocita. Također je važno minimalizirati komplikacije uzrokovane eritremijom. Krvarenje se koristi za normalizaciju hematokrita hemoglobinom. Postoji postupak eritrocitofreze, kojim se misli na pročišćavanje krvi iz crvenih krvnih stanica. Krvna plazma se sprema.

Liječenje lijekovima uključuje upotrebu citostatika (lijekova antitumorske prirode) koji pomažu kod komplikacija (tromboza, čirevi, cirkulatorni poremećaji mozga). To su Mielosan, Busulfa, Imifos, hidroksiurea, radioaktivni fosfor.

U hemolitičkoj anemiji autoimunske geneze koriste se glukokortikosteroidi, prednizon. Ako ova terapija nema učinka, provodi se operacija uklanjanja slezene.

Kako bi se izbjegao nedostatak željeza, propisati lijekove koji sadrže željezo - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Ako je potrebno, propisati takve skupine lijekova:

• snižavanje krvnog tlaka - "lizinopril", "amlodipin";
• antihistaminici - "periaktin";
• razrjeđivači krvi (antikoagulansi) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• poboljšanje rada srca - "Korglikon", "Strofantin";
• za prevenciju čira na želucu - gastroprotektora - "Almagel", "Omeprazol".

Dijeta za liječenje eritremije i narodnih lijekova

Za suzbijanje bolesti, pacijent treba slijediti dijetu s povrćem i fermentiranim mlijekom. Pravilna prehrana uključuje uporabu takvih proizvoda kao:

• povrće - sirovo, kuhano, pirjana;
• kefir, svježi sir, mlijeko, jogurt, kvasac, kiselo mlijeko, ryazhenka, kiselo vrhnje;
• jaja;
• posude s tofuom, smeđom rižom;
• kruh od cijelog zrna;
• zelenila (špinat, kopar, kiseljak, peršin);
• bademi;
• grožđe sušene marelice;
• čaj (zeleno je bolje).

Crveno obojeno povrće i voće i sokovi iz njih, soda, slatkiši, hrana iz brze hrane, dimljena hrana kontraindicirana su. Potrebno je ograničiti količinu konzumiranog mesa.

Da biste spriječili pojavu krvnih ugrušaka u fazi 2 bolesti, pijte sok od cvijeća konjskog kestena.

Za normalizaciju arterijskog tlaka, preporučuje se uzimanje infuzije od lijeka iz migrene. Tečaj bi trebao biti ograničen na 10-14 dana.

Da biste proširili krvne žile, poboljšali protok krvi, povećali otpornost kapilara i krvnih žila, preporučuje se uporaba juha od gljive trave, zimzelenica, koprive, ukopa.

Prognoza bolesti

Smatra se da je eritremija benigna bolest, ali bez adekvatnog liječenja može biti smrtonosna.

Prognoza bolesti ovisi o nekoliko čimbenika:

• pravovremenost dijagnoze bolesti - što je ranije bolest otkrivena, prije će započeti liječenje;
• propisno propisano liječenje;
• razine bijelih krvnih stanica, trombocita i crvenih krvnih stanica u krvi - što je njihova razina viša, prognoza je lošija;
• reakcije tijela na liječenje. Ponekad, unatoč liječenju, bolest napreduje;
• trombotične komplikacije;
• učestalost maligne tumorske degeneracije.

Općenito, prognoza života u eritremiji je pozitivna. Uz pravovremenu dijagnozu i liječenje, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina od trenutka otkrivanja bolesti.

Kako živjeti s eritremijom

U modernoj hematologiji postoje mnoge bolesti krvnog sustava, različitih stupnjeva težine. Različiti su u različitim parametrima, od štetnih čimbenika do kliničke slike manifestacije. Jedna od tih bolesti je erythremia u krvi, u nastavku ćemo razmotriti koje simptome ima, faze i kako je izliječiti.

Što je to?

I, što je krvna eritremija kod ljudi? Erythremia je također poznat po takvim imenima kao što su policitemija krvi ili Vaceiseova bolest. Osoba koja je prvi put naišla na sličnu dijagnozu, u početku postavlja pitanje: eritremija - što je to? Vaisezova bolest spada u skupinu onkoloških bolesti s benignim tijekom. Karakterizira ga ukupno povećanje broja stanica koštane srži kao posljedica povećane neoplazme koja je odgovorna za procese stvaranja krvi. Prvenstveno, ovaj proces utječe na eritrocitne klice, ali više od polovice identificiranih kliničkih slučajeva, postoji i porast krvnih pločica i leukocita.

Erythremia je rijetka bolest, čija je učestalost samo 0,5 na 1 milijun ljudi godišnje. Uočena je karakteristična ovisnost bolesti o dobi i spolu bolesnika. Uglavnom eritremija bolesnih starijih muškaraca.

Pojava pacijenata s istinitom policitemijom.

Prognoza eritremije za pacijenta je da je primijećeno da osoba s dijagnozom policitemije može živjeti neko vrijeme. Najčešći uzrok smrti je razvoj raznih ozbiljnih komplikacija.

Prema ICD 10, eritremija spada u skupinu bolesti "krvna leukemija" pod šifrom C94.

U suvremenoj onkološkoj praksi uobičajeno je razlikovati 2 oblika eritremije:

• akutna eritremija;
• kronični eritremija.

Ovisno o slici kliničkih manifestacija bolesti, postoje:

• istinska eritema - bolest koja izaziva povećanje krvnog sastava eritrocita koji se može naći u djece;
• Erythremia je relativna, ili lažno - s ovom vrstom bolesti, broj eritrocita ostaje unutar normalnog raspona, ali kao rezultat dehidracije organizma, volumen krvne plazme naglo se smanjuje.

Vrste policitemije

Policitemija ili eritremija mogu biti dva tipa:

• primarna eritremija - izravno izazvana strukturnim promjenama stanica koštane srži;
• sekundarna eritremija - organizam koji se razvija kao posljedica kronične hipoksije (kisikovog izgladnjivanja) različitog podrijetla (bolesti dišnog sustava, pušenja, planinarenja) ili kao posljedica hormonskih poremećaja (kvar endokrinog sustava, rak genitourinarnog sustava).

Također, simptomi eritremija mogu se razviti u djece na pozadini poremećaja u gastrointestinalnom traktu, praćenog proljevom i povraćanjem, ili u slučaju opeklina, budući da krhki dječji organizam vrlo brzo reagira na dehidraciju. Sklonost generalizaciji patoloških poremećaja objašnjava se pojavom sekundarne eritremije u djetinjstvu s prirođenim oštećenjima srca, autoimunim bolestima, teškim oblicima bronhitisa i onkološkim bolestima.

razlozi

Također, kao iu slučaju dijagnosticiranja raka krvi, uzroci eritremije još nisu u potpunosti shvaćeni. Možemo samo govoriti o izazivačkim čimbenicima koji mogu povećati rizik od razvoja policitemije:

• Nasljedni faktor. Suvremena genetika još nije utvrdila koje specifične genske mutacije dovode do razvoja eritremije, međutim, utvrđeno je da povećan rizik od progresije ove patologije postoji kod osoba s Downovim sindromom, Klinefelter, Bloom i Marfan. Sve ove bolesti, izazvane kromosomskim poremećajima, praćene su i razvojem raznih kongenitalnih defekata koji ne utječu izravno na cirkulacijski sustav. Razvoj policitemije u ovom slučaju je zbog postojeće genetske nestabilnosti stanica u tijelu kao cjelini, što povećava njihovu osjetljivost na štetne učinke drugih čimbenika okoliša.
• Izlaganje ionizirajućem zračenju. Odavno je utvrđeno da pojedine vrste zračenja mogu djelomično apsorbirati žive stanice, što dovodi do razvoja raznih komplikacija. Stanice mogu umrijeti pod djelovanjem zračenja ili se mogu pojaviti određene mutacije genetskog uređaja odgovornog za programiranje funkcija koje stanica izvodi.
• Opijenost tijela. Različiti spojevi koji su sposobni izazvati mutacijske promjene u genotipu stanice nazivaju se mutageni. Zahvaljujući najnovijim istraživanjima u području hematologije, bilo je moguće odrediti vodeću ulogu u razvoju eritremije specifično kemijskih mutagena. Glavne takve kemikalije su benzen, neke vrste citostatika i antibakterijski lijekovi.

Opasnost od eritremije višestruko se povećava tijekom kemoterapije, kada se učinci ionizirajućeg zračenja dopunjuju djelovanjem citotoksičnih lijekova.

simptomi

Svi simptomi eritremije karakterizirani su razvojem dvaju sindroma kod ljudi:

1. Pletorički sindrom - njegov je razvoj posljedica povećanja broja formiranih krvnih stanica.
2. Mijeloproliferativni sindrom - simptomi uključeni u njega su zbog povećanja veličine stanica.

Manifestacija ovih sindroma policitemije kod pacijenta ovisi o stupnju eritremije. Ukupno postoje 3 stadija eritremije:

• početna eritremija;
• eritremijski eritremija;
• anemična eritremija.

Prijelaz svake faze eritremije u teži oblik odvija se postupno, stoga je podjela na faze uvjetni koncept. Stadij razvoja bolesti ocjenjuje se prema kliničkim manifestacijama i podacima o laboratorijskim ispitivanjima.

Početna faza

Početni stadij eritremije je gotovo asimptomatski. U laboratorijskim ispitivanjima zabilježena je samo povećana brzina sedimentacije eritrocita do 7 * 10 9 / l i hemoglobina. Simptomi početnog stupnja eritremije, koje bolesnik promatra, posljedica su smanjene prohodnosti malih žila u mozgu i čestih su karakteristika mnogih drugih poremećaja: bolova u prstima gornjih i donjih ekstremiteta, glave i crvenila kože i sluznice.,

Glavobolje

Eritremijski stadij policitemije

Sljedeća po težini kliničkih manifestacija je eritremijski stadij eritremije. Simptomi karakteristični za to određeni su činjenicom da se broj formiranih krvnih stanica povećava i, kao rezultat, procesi njihove pojačane hemolize krvi u slezeni, poremećaji zgrušavanja krvi.

Simptomi erythremic stadij polycythemia, su kako slijedi: t

• promjenu bojenja kože tipom eritrocanoze, tj. koža dobiva ljubičasto-plavičastu nijansu;
• rodonalgia. Uzroci napada boli u različitim dijelovima tijela (vrhovi prstiju, ušna školjka), praćeni crvenilom bolnog područja, nisu u potpunosti proučeni. Mnogi stručnjaci skloni su vjerovati da to dovodi do oštećenja mikrocirkulacije. Priroda i trajanje ovih bolova su različiti i ovise o tome koliko je bolest napredovala. Isprva su kratkotrajni i prolaze prilično brzo nakon uranjanja bolnog područja u hladnu vodu. No, s rastom patoloških poremećaja u tijelu, velika područja tijela izložena su napadima prehrambene maldije, šireći se na ruke i noge;
• nekroza prstiju gornjih i donjih ekstremiteta. To je zbog kršenja zgrušavanja krvi, povećanje viskoznosti krvi, što dovodi do stvaranja trombocita čepovi koji zatvaraju lumen arteriola. Takvo začepljenje krvnih žila dovodi do lokalnih poremećaja cirkulacije, pojave bolova u zahvaćenom području, gubitka osjetljivosti, lokalnog smanjenja temperature i kasnije smrti tkiva;

• hipertenzija. To je zbog povećanja BCC (cirkulirajući volumen krvi) u krvotoku i povećanja viskoznosti krvi. Hipertenzija se razvija postupno kako se klinička slika pogoršava. U isto vrijeme, pacijent bilježi povećanje intenziteta i učestalosti glavobolje, oštećenja vida, umora i slabosti;
• hepatomegaly. Povećanje veličine jetre uzrokovano je povećanjem viskoznosti krvi, tako da se u organu može istovremeno zadržati do 1 l krvi. Ako se metastaze formiraju u jetri, može doseći gigantske veličine - do 10 kg. U ovom slučaju, pacijent bilježi pojavu paroksizmalnih bolova u desnoj hipohondriji, probavne smetnje i respiratorne poremećaje;
• splenomegalija. Razlozi su isti kao kod hepatomegalije. Također, nastanak patoloških žarišta nastanka krvi dovodi do razvoja ovog poremećaja;
• svrbež kože. Njegova pojava je posljedica povećanja broja formiranih krvnih stanica i njihovog pojačanog razaranja u slezeni. U isto vrijeme u krvotok ulazi i velika količina biološki aktivne tvari - histamina, koja izaziva pojavu svrbeža, pogoršana kontaktom s vodom;
• povećano krvarenje. Zbog razvoja u tijelu takvih patoloških stanja kao što su hipertenzija, povećana skromna koncentracija bcc i smanjene funkcije zgrušavanja krvi. Odlikuje se produljenim i teškim krvarenjem s lakšim ozljedama (vađenje zuba, manje posjekotine);
• bol u zglobovima To je uzrokovano nakupljanjem produkata razgradnje krvnih stanica u cirkulacijskom sustavu. Jedna od tvari raspadanja je purin, koji se pretvara u urate (soli mokraćne kiseline). U zdravom tijelu urati se izlučuju urinom, ali s razvojem eritremije, nakupljaju se i talože u zglobovima. Vizualno se ovaj fenomen očituje u crvenilu kože oko zgloba, kao iu pojavi osjećaja boli i ograničene pokretljivosti u njoj;
• ulcerativne lezije sluznice probavnog sustava. Objašnjavaju se smanjenom mikrocirkulacijom u sluznici, što dovodi do slabljenja njegove barijere. Kao rezultat toga, želučani sok i gruba hrana agresivno utječu na sluznicu, uzrokujući pojavu čireva. Pacijent bilježi pojavu boli, pogoršanu nakon jela ili pojavljivanja na prazan želudac. Također znakovi ovih poremećaja su žgaravica, mučnina i povraćanje nakon jela;
• nedostatak željeza. U zdravom tijelu, samo 70% ukupne količine željeza sadrži hemoglobin, ostatak se koristi za metaboličke procese u drugim tkivima. S progresijom eritremije za stvaranje crvenih krvnih zrnaca počinje ostavljati 95% željeza, što dovodi do akutnog nedostatka u drugim stanicama. Vizualno, nedostatak željeza očituje se u suhoći kože, povećanoj krhkosti kose, tu su "ljepljive", nokti su slojeviti i lako se lome, ne samo apetit, nego i procesi probave. Osim toga, ukupna otpornost organizma na razvoj infekcija je smanjena;
• bolesti kardiovaskularnog sustava (srčani udar, moždani udar). Zbog svih istih povreda sastava i funkcija krvi;
• laboratorijska analiza pokazuje povećanje svih krvnih slika.

Stadij anemične politizme

Najozbiljniji, terminalni, je anemični stadij eritremije. Eneremija anemija se razvija u odsutnosti ili neučinkovitosti liječenja, koja se provodi tijekom razvoja prve dvije faze bolesti, a karakterizira ga razvoj teških komplikacija koje dovode do smrti. Glavni simptomi eritremije - ozbiljno krvarenje i progresivna anemija - posljedica su nedostatka funkcije cirkulacijskog sustava.

Svi znakovi eritremije, zabilježeni u bolesnika u prethodnim stadijima, generalizirani su i ojačani. Blistavost i suhoća kože i sluznice se povećavaju, opća slabost i umor se povećavaju, uočava se česta sinkopa i osjeća se nedostatak zraka pri najmanjem povećanju tjelesnog napora.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za uspostavu eritremije kombiniraju uporabu općih i specifičnih metoda ispitivanja. Općenito - kontrola laboratorijskih parametara krvi i urina, ultrazvuk (ultrazvuk) s policitemijom.

Među specifičnim metodama praćenja postoje studije krvnih svojstava kako bi se utvrdila sposobnost vezanja željeza, uspostavljanje hormonskih razina, kao i dopplerografija za dijagnosticiranje stanja kardiovaskularnog sustava.

liječenje

Tijekom određivanja liječenja eritremije, liječnik uzima u obzir potrebu rješavanja sljedećih zadataka:

• zaustaviti procese reprodukcije mutiranih stanica;
• normalizira procese zgrušavanja krvi;
• vrijednosti hemoglobina i hematokrita se normaliziraju;
• eliminirati nedostatak željeza;
• sprječavanje nakupljanja u krvotoku produkata degradacije stanica;
• razviti terapijske mjere usmjerene na suzbijanje simptomatskih manifestacija bolesti.

Liječenje lijekovima s eritremijom uključuje uporabu kemoterapijskih lijekova, lijekova koji doprinose razrjeđivanju krvi, dodataka željezu. Za praćenje učinkovitosti terapijskih intervencija potrebno je povremeno provoditi krvne pretrage za eritremiju.

Razrjeđivači krvi

Budući da je eritremija uključena u skupinu onkoloških bolesti, upotreba narodnih lijekova za borbu protiv nje, ignorirajući metode specijalizirane medicine, strogo je kontraindicirana.

Prehrana i prehrana

Što se tiče principa prehrane u eritremiji, postoji zahtjev da hrana u eritremiji mora biti zdrava i potpuna. U prehrani mora biti prisutno svježe povrće i voće.

Povrće i voće razrjeđuju krv

U uobičajenom jelovniku potrebno je ograničiti broj proizvoda koji aktiviraju procese stvaranja krvi (meso, riba, jetra, heljda, mahunarke) i može pridonijeti stvaranju soli (kiseljak, špinat).

Kada se osoba susreće s tom bolešću, zbunjen je i ne zna živjeti s eritremijom. Međutim, pod uvjetom odgovornog i zdravog stava prema vlastitom zdravlju, ako se strogo pridržavaju svih preporuka i propisa liječnika, moguće je odgoditi napredovanje bolesti na mnogo desetljeća. Nadamo se da ste naučili više o analizi eritremije, kakvi su simptomi i kako se liječi.