Glavni

Distonija

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte - kongenitalna segmentalna stenoza (ili potpuna atrezija) aorte u području prevlake - prijelaz luka u silazni dio; rjeđe - u silaznim, uzlaznim ili trbušnim regijama. Koarktacija aorte očituje se u djetinjstvu anksioznošću, kašljem, cijanozom, dispnejom, hipotrofijom, umorom, vrtoglavicom, palpitacijama, nazalnim krvarenjem. U dijagnozi koarktacije aorte uzimaju se u obzir EKG, rendgenski snimci prsnog koša, echoCG, srčani zvuk, uzlazna aortografija, lijeva ventriculography i koronarna angiografija. Metode kirurškog liječenja koarktacije aorte su dilumacija transluminalnog balona, ​​ismoplastika (izravna i neizravna), resekcija koarktacije aorte i operacija premosnice.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je kongenitalna anomalija aorte, koju karakterizira stenoza, u pravilu, u tipičnom mjestu - distalno od lijeve subklavijalne arterije, na mjestu prijelaza luka do silazne aorte. U pedijatrijskoj kardiologiji, koarktacija aorte javlja se s učestalošću od 7,5%, dok je kod muškaraca 2-2,5 puta češća. U 60-70% slučajeva koarktacija aorte se kombinira s drugim kongenitalnim oštećenjima srca: otvoreni arterijski kanal (70%), ventrikularni septalni defekt (53%), aortna stenoza (14%), stenoza ili insuficijencija mitralnih zalistaka (3-5%), rjeđe s transpozicijom velikih krvnih žila. Kod nekih dojenčadi s koarktacijom aorte otkrivene su teške ekstrakardijalne kongenitalne malformacije.

Uzroci koarktacije aorte

U kardijalnoj kirurgiji razmatraju se nekoliko teorija koarktacije aorte. Smatra se da je temelj defekta kršenje ušća aortnih lukova u razdoblju embriogeneze. Prema Skodovoj teoriji, koarktacija aorte nastaje zbog zatvaranja otvorenog arterijskog kanala (OAD) uz istovremenu uključenost susjednog dijela aorte. Oblateracija kanala Batallov javlja se ubrzo nakon rođenja; u isto vrijeme padaju zidovi kanala i cicatrize. Uz zahvaćanje zida aorte u tom procesu dolazi do njegovog sužavanja ili potpune fuzije lumena na određenom mjestu.

Prema Anderson-Becker-ovoj teoriji, uzrok koarktacije može biti prisutnost srpastog ligamenta aorte, koji uzrokuje sužavanje prevlake tijekom obliteracije PDA-a u njegovom području.

U skladu s hemodinamskom teorijom Rudolfa, koarktacija aorte posljedica je karakteristika fetalne intrauterine cirkulacije. Tijekom prenatalnog razvoja, 50% izbacivanja krvi iz ventrikula prolazi kroz uzlaznu aortu, 65% kroz silaznu aortu, dok samo 25% krvi ulazi u aortni prevlak. Ova činjenica povezana je s relativnom ograničenošću aortnog prevlaka, koja se pod određenim uvjetima (uz prisutnost septalnih defekata) održava i pogoršava nakon rođenja djeteta.

Značajke hemodinamike tijekom koarktacije aorte

Tipično mjesto stenoze je terminalni dio luka aorte između arterijskog kanala i usta lijeve subklavijalne arterije (regija aorte). Na tom mjestu koarktacija aorte otkrivena je u 90-98% bolesnika. Izvana, stezanje može biti u obliku pješčanog sata ili struka s normalnim promjerom aorte u proksimalnom i distalnom dijelu. Vanjsko sužavanje, u pravilu, ne odgovara veličini unutarnjeg promjera aorte, budući da u lumenu aorte postoji pregibni polumjesec ili dijafragma, koji se u nekim slučajevima potpuno preklapaju s unutarnjim lumenom posude. Duljina koarktacije aorte može biti od nekoliko mm do 10 cm ili više, ali češće ograničena na 1-2 cm.

Stenotska promjena aorte na mjestu prijelaza njezina luka na silazni dio uzrokuje razvoj dvaju režima cirkulacije u velikom krugu: postoji arterijska hipertenzija proksimalna mjestu opstrukcije protoka krvi i distalna hipotenzija. U vezi s postojećim hemodinamskim poremećajima u bolesnika s koortacijom aorte aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi - razvija se hipertrofija miokarda lijeve klijetke, povećava moždani udar i minutni volumen, širi se promjer uzlazne aorte i njezinih grana, širi se mreža kolaterala. Kod djece starije od 10 godina, aterosklerotske promjene već su uočene u aorti i krvnim žilama.

Na hemodinamske značajke tijekom koarktacije aorte značajno utječu popratne kongenitalne defekte srca i krvnih žila. Tijekom vremena dolazi do promjena u arterijama koje sudjeluju u kolateralnoj cirkulaciji (interkostalna, unutarnja torakalna, lateralna torakalna, skapularna, epigastrična, itd.): Njihove stijenke postaju tanje i njihov promjer se povećava, što dovodi do nastanka prestenotičnih i post-stenotičnih aneurizmi aorte, aneurizme arterije mozga, itd. Obično se aneurizmatska vazodilatacija primjećuje u bolesnika starijih od 20 godina.

Pritisak savijenih i proširenih interkostalnih arterija na rebra doprinosi nastanku uzursa (zareza) na donjim rubovima rebara. Te se promjene javljaju u bolesnika s koarktacijom aorte stariju od 15 godina.

Klasifikacija koarktacije aorte

Uzimajući u obzir lokalizaciju patološkog suženja, koarktacija se razlikuje u području prevlake, uzlazne, silazne, torakalne, abdominalne aorte. Neki izvori razlikuju sljedeće anatomske varijante defekta - preductalnu stenozu (sužavanje aorte proksimalno do ušća AAP) i postduktalnu stenozu (sužavanje aorte distalno od ušća AAP-a).

Prema kriteriju pluralnosti anomalija srca i krvnih žila, A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste koarktacije aorte:

  • Tip 1 - koarktacija izolirane aorte (73%);
  • Tip 2 - kombinacija koarktacije aorte s PDA; s arterijskim ili venskim izlučivanjem krvi (5%);
  • Tip 3 - kombinacija koarktacije aorte s drugim hemodinamski značajnim anomalijama krvnih žila i CHD (12%).

U prirodnom tijeku koarktacije aorte postoji 5 razdoblja:

  • I (kritično razdoblje) - kod djece mlađe od 1 godine; karakterizirani simptomima neuspjeha cirkulacije u malom krugu; visoka smrtnost od teške kardiopulmonalne i bubrežne insuficijencije, osobito kada se koarktacija aorte kombinira s drugim CHD-om.
  • II (adaptivno razdoblje) - u djece od 1 do 5 godina; karakterizirano smanjenjem simptoma cirkulacijskog neuspjeha, koji se obično pojavljuje umorom i kratkim dahom.
  • III (kompenzacijsko razdoblje) - u djece od 5 do 15 godina; karakteriziran pretežno asimptomatskim tijekom.
  • IV (razdoblje razvoja relativne dekompenzacije) - u bolesnika 15-20 godina; u pubertetu, znakovi cirkulacijskog neuspjeha se povećavaju.
  • V (razdoblje dekompenzacije) - u bolesnika od 20-40 godina; karakterizirani znakovima arterijske hipertenzije, teškom lijevom i desnom srčanom insuficijencijom, visokom smrtnošću.

Simptomi koarktacije aorte

Klinička slika koarktacije aorte predstavljena je mnoštvom simptoma; manifestacije i njihova ozbiljnost ovise o razdoblju protoka bolesti i povezanim anomalijama koje utječu na intrakardijsku i sistemsku hemodinamiku. Kod male djece s koarktacijom aorte može se primijetiti zaostajanje u rastu i povećanje težine. Prevladavaju simptomi zatajenja lijeve klijetke: ortopnea, otežano disanje, srčana astma, plućni edem.

U starijoj dobi, zbog razvoja plućne hipertenzije, karakteristične su pritužbe na vrtoglavicu, glavobolju, palpitacije, tinitus, smanjenu oštrinu vida. Kod koarktacije aorte česta su krvarenja iz nosa, nesvjestica, hemoptiza, obamrlost i hladnoća, povremena klaudikacija, grčevi u donjim ekstremitetima, bolovi u trbuhu zbog crijevne ishemije.

Prosječni životni vijek pacijenata s koarktacijom aorte je 30-35 godina, oko 40% bolesnika umire u kritičnom razdoblju (do 1 godine starosti). Najčešći uzroci smrti u razdoblju dekompenzacije su zatajenje srca, septički endokarditis, rupture aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar.

Dijagnoza koarktacije aorte

Prilikom pregleda, pažnja se posvećuje prisutnosti atletskog tipa tijela (prevladavajući razvoj ramenog pojasa s tankim donjim udovima); povećana pulsacija karotidnih i interkostalnih arterija, slabljenje ili odsustvo pulsiranja u femoralnim arterijama; povišeni krvni tlak u gornjim ekstremitetima uz smanjenje krvnog tlaka u donjim ekstremitetima; sistolički žamor iznad vrha i baze srca, na karotidnim arterijama itd.

U dijagnostici koarktacije aorte ključnu ulogu imaju instrumentalni pregledi: EKG, EchoCG, aortografija, rendgensko snimanje i rendgensko snimanje srca s ezofagealnim kontrastom, osjetljivost srčanih šupljina, ventrikluografija itd.

Elektrokardiografski podaci ukazuju na preopterećenje i hipertrofiju lijevog i / ili desnog srca, ishemijske promjene u miokardu. Rendgensku sliku karakterizira kardiomegalija, protruzija plućnog luka, promjena konfiguracije sjene luka aorte i kontrakcija rebara.

Ehokardiografija vam omogućuje da izravno vizualizirate koarktaciju aorte i odredite stupanj stenoze. Starija djeca i odrasli mogu imati transesofagealnu ehokardiografiju.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina, predstenotične hipertenzije i poststenotične hipotenzije utvrđuje se smanjenje parcijalnog tlaka kisika u poststenotičnoj aorti. Pomoću uzlazne aortografije i lijeve ventriculography, stenoza je otkrivena, ocjenjuje se njezin stupanj i anatomska varijanta. Koronarna angiografija za koarktaciju aorte prikazana je u slučaju prisutnosti epizoda angine pektoris, kao i kod planiranja operacije za bolesnike starije od 40 godina kako bi se isključila IHD.

Koarktaciju aorte treba razlikovati od drugih patoloških stanja koja se javljaju sa simptomima plućne hipertenzije: vazorealna i esencijalna arterijska hipertenzija, aortalna bolest srca, nespecifična aortitis (Takayasuova bolest).

Liječenje koarktacije aorte

Kod koarktacije aorte postoji potreba za prevencijom infektivnog endokarditisa, korekcije hipertenzije i zatajenja srca. Uklanjanje anatomskog defekta aorte provodi se samo operacijom.

Operacija srca za koarktaciju aorte provodi se u ranim stadijima (s kritičnim defektom - do 1 godine, u drugim slučajevima u dobi od 1 do 3 godine). Kontraindikacije za kirurško liječenje koarktacije aorte su ireverzibilni stupanj plućne hipertenzije, prisutnost teških ili nekorigiranih komorbiditeta, završetka zatajenja srca.

Predložene su sljedeće vrste otvorenih operacija za liječenje koarktacije aorte:

  • I. Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotičkog dijela aorte s uvođenjem anastomoze od kraja do kraja; izravna izoplastika s uzdužnom disekcijom stenoze i aortnog šivanja u poprečnom smjeru; indirektna isthmoplasty (upotrebom preklopa iz lijeve subklavijalne arterije ili sintetičke zakrpe, s nametanjem karotidno-subklavijske anastomoze).
  • II. Resekcija aortne koarktacije s protetikom: zamjena defekta arterijskim homograftom ili sintetičkom protezom.
  • III. Stvaranje zaobilaznih anastomoza: zaobići obilaznicu pomoću lijeve subklavijalne arterije, slezinske arterije ili valovitih vaskularnih proteza.

Kod lokalne ili tandemske stenoze i odsutnosti izražene kalcifikacije i fibroze u području koarktacije provodi se dilatacija transluminalnog balona aorte. Postoperativne komplikacije mogu uključivati ​​razvoj reokarktacije aorte, aneurizme, krvarenja; rupture anastomoza, tromboza rekonstruiranih područja aorte; ishemija kičmene moždine, ishemijska gangrena lijevog gornjeg ekstremiteta, itd.

Predviđanje aortne koarktacije

Prirodni tijek koarktacije aorte određen je opcijom sužavanja aorte, prisutnošću drugih CHD i općenito ima vrlo lošu prognozu. U odsutnosti kardiokirurške operacije, 40-55% bolesnika umire u prvoj godini života. S pravovremenim kirurškim liječenjem koarktacije aorte, dobri dugoročni rezultati mogu se postići u 80-95% bolesnika, osobito ako je operacija provedena prije dobi od 10 godina.

Operirani bolesnici s koarktacijom aorte pod nadzorom su života kardiologa i kardiokirurga; preporuča se ograničiti tjelesnu aktivnost i stres, redovita dinamička ispitivanja kako bi se isključile postoperativne komplikacije. Ishod trudnoće nakon rekonstruktivne operacije zbog koarktacije aorte obično je povoljan. U procesu liječenja trudnoće propisuju se antihipertenzivni lijekovi za prevenciju rupture aorte i sprječava se infektivni endokarditis.

Koarktacija hemodinamike aorte

Koarktacija aorte kod novorođenčadi i starije djece

Opis bolesti

Već niz godina neuspješno se bori s hipertenzijom?

Voditeljica Instituta: “Začudit ​​ćete se koliko je lako izliječiti hipertenziju, uzimajući je svaki dan.

Koarktacija aorte - djelomično sužavanje unutarnjeg prostora. To stanje dovodi do hipertenzije krvnih žila ruku, hipoperfuzije gastrointestinalnog trakta i nogu, što je značajno povećanje veličine lijeve klijetke.

Broj i intenzitet simptoma određuje se veličinom ostatka slobodne unutarnje aortne šupljine.

Za liječenje hipertenzije naši čitatelji uspješno koriste ReCardio. Vidjevši popularnost ovog alata, odlučili smo ga ponuditi vašoj pozornosti.
Pročitajte više ovdje...

Ako se patologija razvije u ranim stadijima, pacijent osjeća neugodan osjećaj u prsima, bol u glavi, opću slabost i hlađenje gornjih i donjih ekstremiteta. Simptomi se povećavaju s povećanjem intenziteta patologije.

Kada se mjere ne poduzmu za liječenje ili je stanje bolesnog djeteta u početku vrlo ozbiljno, postoji rizik od razvoja fulminantnog zatajenja srca, što dovodi do šoka. Mjesto suženja određuje se prilikom slušanja prsnog koša. Liječnik primjećuje malu buku.

Uzroci i čimbenici rizika

Koarktacija aorte javlja se zbog formiranja patologija u procesu njenog polaganja i formiranja, javlja se u fazi fetalnog razvoja. Najčešće, najuočljivije sužavanje zabilježeno je u području arterijskog kanala.

Znanstvenici su sugerirali da se na taj proces utječe promjenom položaja nekih duktalnih tkiva, jer se oni izravno kreću u aortu. Prilikom zatvaranja utječu na arterijski zid, koji nakon nekog vremena može izazvati neznatno, a zatim značajno sužavanje.

Vrste, oblici, faze

Postoje dvije vrste bolesti:

Oba ova tipa povreda mogu se pojaviti s funkcioniranjem arterijskog kanala ili u njegovom nedjelovanju.

Johnson 1951 i Edwards 1953 razlikuju dvije vrste bolesti:

  1. Koarktacija u izoliranom obliku.
  2. Koarktacija s normalnim priključkom za arterijski kanal.

Pokrovsky je identificirao 3 vrste koarktacije:

  1. Izolirani oblik.
  2. Koarktacija s otvorenim arterijskim kanalom.
  3. Koarktacija s drugim poremećajima hemodinamike, koja izaziva funkcionalne patologije kardiovaskularnog sustava.

Opasnost i komplikacije

Koarktacija aorte može uzrokovati ozbiljne bolesti srca i smrt pacijenta, stoga, zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Ako se ne poduzmu odgovarajuće mjere, postoji rizik od takvih komplikacija:

  1. Moždani udar.
  2. Hipertenzija arterija pacijenta.
  3. Neuspjeh lijeve klijetke srca, uz pogoršanje, dovodi do pojave srčane astme i unutarnjeg plućnog edema, s kojim se ne može nositi svaki pacijent u djetinjstvu.
  4. Krvarenje u subarahnoidnom prostoru.
  5. Destruktivne pojave u području aneurizme.
  6. Nefroangioskleroza na temelju hipertenzije.
  7. Endokarditis zarazne prirode koji je teško izliječiti čak i uz pomoć jakih antibiotika.

simptomi

Najopasnija je koagulacija aorte kod novorođenčadi i dojenčadi (postoji vrsta odraslih). To je opasno brzo formiranje plućne hipertenzije, koja određuje oštro pogoršanje pacijenta.

Moguće je jasno prepoznati mjesto kontrakcije tijekom dugog trajanja bolesti, budući da na djetetovu tjelesnu građu utječe povećani tlak, koji se nalazi u području najmanjeg lumena aorte. Za koarktaciju aorte karakteristično je da tijelo stječe pseudo-atletsku strukturu, tj. Donji dio tijela je manje razvijen od ramena i gornjeg dijela prsa.

U nekim slučajevima dolazi do promjena u funkcioniranju koronarnih arterija morfološke naravi, oštećene moždane cirkulacije, uključujući ozbiljno krvarenje u mozgu ili okolnom prostoru, fibroelastozu, što je sekundarni simptom, različite patologije lijeve klijetke.

Ponekad su tek rođena djeca već razvila snažno sužavanje aorte. U ovom slučaju postoji rizik od cirkulacijskog šoka u sprezi s zatajenjem bubrega i acidozom, počevši na temelju metaboličkih poremećaja.

Opći simptomi su zbunjeni od strane roditelja i nedovoljno iskusnih liječnika sa sistemskim patologijama kao što je sepsa.

Često je sužavanje unutarnjeg prostora aorte minimalno, pa u prvoj godini života djeteta takva patologija možda neće imati svijetle simptome, tako da dugo vremena ostaje neprimijećena. Ako postoji sumnja na prisutnost takve bolesti, trebate provjeriti sljedeće dijete:

  1. Bol u prsima.
  2. Česte glavobolje.
  3. Nemogućnost ostvarivanja velike tjelesne aktivnosti zbog gotovo trenutne pojave šepavosti (bez dodatnih razloga).
  4. Česte manifestacije slabosti, letargije.

Ti simptomi postupno napreduju kako dijete raste. Jedan od prvih karakterističnih znakova je povećanje hipertenzije.

Kada se pojave prvi simptomi zgrušavanja aorte, potrebno je doći na konzultacije s liječnikom. Preporučljivo je posjetiti pedijatra, on će dati upute za posjet kardiologu. Formiranjem značajnog intenziteta i specifičnosti za znakove bolesti, možete odmah posjetiti kardiologa.

dijagnostika

Identificiranje bolesti pomoću ovih metoda:

  • EKG. Metoda je osobito korisna za stariju djecu. Uz njegovu pomoć izlaze i mala odstupanja povezana s povećanjem dimenzija lijeve klijetke.
  • Fonokardiogram. Tijekom istraživanja bilježe se vibracije i zvukovi, koji nastaju pri funkcioniranju kardiovaskularnog sustava. Ako pacijent ima patologiju, dolazi do porasta tonusa II.
  • Ehokardiografija. Može se alegorijski nazvati ultrazvuk srca. Uz pravilno dekodiranje, indicirani su i specifični i dodatni simptomi patologije.
  • Rendgenski. Slika prikazuje podizanje gornjeg dijela srca, širenje aorte prema gore.
  • Kateterizacija srca. Uz pomoć studije se bilježi pritisak u ovom području, a zatim se analizira razlika u sistoličkim i arterijskim pokazateljima protoka krvi. Zaobilazite mjesta iznad i ispod područja stezanja glavne arterije.
  • Aortography. Omogućuje vam da odredite točnu ravnotežu lumena u arteriji, dužinu patologije i značajke suženja, jer je često neravnomjeran i ima proizvoljne konture.

Metode liječenja

Radikalna i često nužna procedura za koarktaciju aorte je operacija. Glavni pokazatelj za primjenu ove mjere je značajna razlika u sistoličkom tlaku u donjim i gornjim ekstremitetima. Pokazatelji se trebaju razlikovati za više od 50 mm Hg. Čl.

Hitna operacija za dojenčad provodi se sa značajnim povećanjem arterijske hipertenzije i srčane dekompenzacije.

Ponekad se patologija dijagnosticira tek neko vrijeme nakon rođenja. Često je tijek bolesti stabilan. Odlukom liječnika operacija se izvodi, ali samo 5-6 godina nakon rođenja.

Operacija se može provesti u starijoj dobi, ali u ovom slučaju postoji rizik postizanja samo dijela pozitivnog učinka, jer se arterijska hipertenzija uklanja samo u ranoj dobi.

Koristi se nekoliko vrsta operacija kada je potrebno normalizirati konture organa:

  • Plastična operacija na aorti uz korištenje proteza za zamjenu krvnih žila. Ova metoda je relevantna za patologije u kojima arterija ima sužavanje na minimalnoj veličini mjesta, što ne dopušta povezivanje krajeva prirodno oblikovanih fragmenata.
  • Resekcija suženja s umetanjem fistule na kraju dvije zdrave strane. Ovom metodom pokušavamo suziti otvor na maloj duljini i sa potpuno zdravim preostalim dijelovima aorte.
  • Zaobići kirurgija. Iz ovog materijala se proizvodi vaskularna proteza. Rubovi ovog uređaja su ušiveni na tkaninu na razini ispod i iznad mjesta suženja. To je neophodno za slobodno kretanje krvi.

  • Angioplastika i stentiranje. Potrebno je izvršiti ove postupke ako je operacija normalizacije strukture aorte već provedena, ali se patologija ponovila. Balon se nalazi u aortnoj šupljini, kroz koju se u nju upuhuje zrak, što umjetno proširuje prostor.
  • Saznajte više o bolesti iz videozapisa:

    Prognoze i preventivne mjere

    Prognoza se razlikuje ovisno o stupnju smanjenja aorte pojedinog djeteta, a normalan način života osiguran je malim manifestacijama patologije. Prosječno očekivano trajanje života takvih pacijenata jednako je ovom razdoblju kod osoba bez takvih bolesti.

    Uz tešku patologiju, pacijent može živjeti i do 30-35 godina ako se ne provede nužna operacija. Uzrok smrti je bakterijski endokarditis, kao i ozbiljno zatajenje srca. Do neočekivane smrti može doći uslijed oštrog rupture aortnog tkiva, aneurizme ili teškog moždanog udara.

    Prevencija ove patologije kod djeteta je pridržavanje zdravog načina života njegovim roditeljima. Prije začeća i tijekom trudnoće, i otac i majka su obvezni ne pušiti, ne konzumirati alkohol i droge.

    Koarktacija aorte karakteriziraju specifični simptomi koje se ne mogu propustiti kako bi se spriječilo oštro napredovanje bolesti. Čak i kod normalnog tjelesnog razvoja kod djece, ova se povreda može manifestirati i pojaviti u umjerenoj ili čak teškoj formi. Ako na vrijeme primijetite bolest, postoji mogućnost potpunog oporavka od bolesti i povratka u normalan život.

    Koarktacija aorte i njeno liječenje

    • Značajke strukture aorte
    • Vrste stenoze aorte
    • Promjene u aorti
    • razlozi
    • Kako je poremećena cirkulacija krvi
    • Klinička slika
    • dijagnostika
    • Kako liječiti koarktaciju aorte
    • Prognoza bolesti

    Koarktacija aorte jedna je od urođenih malformacija najveće posude u tijelu. Sastoji se od sužavanja lumena različitih stupnjeva, najčešće u području luka, rjeđe u torakalnom ili abdominalnom području. Struktura i struktura srca se ne mijenja. No, defekt se često kombinira s drugim kongenitalnim razvojnim poremećajima i odnosi se na kombinirani.

    Prevalencija koarktacije aorte je od 6,7 do 15% svih urođenih srčanih mana. Kod novorođenih dječaka to je 4 do 5 puta češće nego kod djevojčica.

    Da biste razumjeli kliniku poroka, morate pogledati anatomiju.

    Značajke strukture aorte

    Aorta je najveća, nesparena posuda, udaljava se od lijeve klijetke i, uzdižući se, čini luk. Na najvišoj točki odatle polaze tri glavna plovila:

    • brahiocefalni trakt - podijeljen je na desnu zajedničku karotidnu i subklavijsku arteriju, opskrbljuje krv organima glave, vrata, desne ruke i dijela prsa;
    • lijeva zajednička karotidna arterija - prenosi krv na lijevu stranu glave, mozak, vrat;
    • lijeva supklavijska arterija - odgovorna je za opskrbu krvlju lijeve ruke.

    Protiv usta lijeve subklavijalne arterije na plućne arterije šalje se gusta vrpca, unutar koje je obrastao kanalski kanal. Ova posuda bila je od velike važnosti u cirkulaciji fetusa.

    Kisik se prenosi u embrij u razvoju s majčinim eritrocitima putem dodatne placentalne cirkulacije. Ne mora disati, ali srce radi i ubrzava krv kroz tijelo. Upravo kroz kanalski kanal javlja se komunikacija s plućnim arterijama koje izlaze iz desne klijetke, zaobilazeći srušena pluća.

    Nakon rođenja dijete počinje samostalno disati i spojen je mali (plućni) cirkulacijski krug, cjevovod raste i postaje težak, jer odrasla osoba više nije potrebna.

    Mjesto između usta lijeve subklavijalne arterije i nekadašnjeg botallovog kanala naziva se aortalni nadvoj. Ovdje se najčešće nalazi urođena konstrikcija (koarktacija).

    Vrste stenoze aorte

    Prihvaćeno je razlikovati dvije vrste stenoze prevlake:

    • infantilni (za djecu) - detektira se u djeteta u ranoj dobi, aortalna koartacija se razvija u fetusu s cirkulacijom krvi kroz kanalski kanal i razlikuje se po mogućnosti da krv ulazi u donje dijelove luka aorte izravno iz desne klijetke kroz plućne arterije (kao u maternici);
    • odrasli - kanalski kanal je sužen ili potpuno zatvoren, razvijaju se pomoćni kolateralni sudovi koji pomažu u prijenosu krvi kroz suženo područje.

    Koarktacija aorte u djece podijeljena je u smjeru iscjedka krvi: s lijeva na desno i obrnuto.

    Anatomskim promjenama postoje tri vrste mane:

    • bez kombinacije s drugima (izolirana koarktacija aorte);
    • koarktacija kao dio kombiniranih bolesti srca (defekti interatrikularnih i interventrikularnih pregrada, sinusna aneurizma);
    • sužavanje aorte u kombinaciji s otvorenim botaničkim kanalom.

    Promjene u aorti

    Nizvodno od krvi (ispod mjesta suženja), zid aorte se širi i razrjeđuje kao aneurizmatska vreća. S godinama se takve promjene pojavljuju i veća koarktacija.

    Za liječenje hipertenzije naši čitatelji uspješno koriste ReCardio. Vidjevši popularnost ovog alata, odlučili smo ga ponuditi vašoj pozornosti.
    Pročitajte više ovdje...

    Glavni razlog - kršenje protoka krvi, s dovoljno velike sile.

    Rjeđe lokalizacija koarktacije - u torakalnoj ili abdominalnoj aorti. Rijetko, višestruko sužavanje broda.

    Kardiolozi razlikuju lažnu koarktaciju - krivina ili produljenje aorte uzrokuju sumnju na prirođene malformacije tijekom pregleda, ali kasnije nema utjecaja na protok krvi.

    razlozi

    Uzroci poroka:

    • s oslabljenom intrauterinskom formacijom aorte, povlačenjem s botanalnim kanalom;
    • razvoj koarktacije u stanju odraslih moguć je s teškim aterosklerotičnim lukom aorte, traumom, Takayasu bolešću (nejasna upala aorte i njezinih grana);
    • ulogu nasljedne predispozicije ukazuje identifikacija koarktacije aorte u 10% bolesnika s genetskom bolešću, Shereshevsky-Turner-ovim sindromom (oštećenje tjelesnog i seksualnog razvoja).

    Kako je poremećena cirkulacija krvi

    Suženi dio koarktacije aorte ima izgled "prolaza" koji odgađa krv gornjih dijelova. Iznad suženja, posude se šire, pritisak u njima se povećava, lijeva klijetka je prisiljena na hipertrofiju.

    U donjim dijelovima, samo dodatni šantni sudovi kompenziraju protok krvi, a njihov pritisak se smanjuje. To pogotovo utječe na "odrasli" tip poroka. Oslabljen je dotok krvi u bubrege, aktiviran je dodatni mehanizam za povišenje krvnog tlaka, koji je već visok u gornjim dijelovima tijela.

    Kod infantilne varijante kod djece, visoki tlak se može ispustiti kroz kanalski kanal, stoga nema arterijske hipertenzije. Međutim, plućna hipertenzija nastaje zbog povećanja tlaka u plućnoj arteriji. Došlo je do preopterećenja desne klijetke i pojavljuju se simptomi neuspjeha cirkulacije.

    Klinička slika

    Tipično je suženje kliničkih promjera aorte u težim slučajevima. Pacijenti se rijetko žale. Mogu postojati glavobolje, krvarenje iz nosa. Češće, simptomi koarktacije aorte nalaze se u vezi s nejasnom hipertenzijom u djetinjstvu i adolescenciji, što je alarmantno za liječnika.

    U juvenilnom obliku djeca imaju ponavljajuće upalne bolesti bronhija i pluća. Malu djecu karakterizira bljedilo, kratak dah s kretanjem, zaostajanje u težini i fizički razvoj.

    Krvni tlak doseže razinu od 200/100 mm Hg. Čl. Na nogama je oslabljena pulsacija arterija, vidljivo je plavetnilo stopala, slabi se mišići uspoređuju s rukama.

    U slučaju nepovoljnog toka, pojavljuju se:

    • glavobolje;
    • vrtoglavica;
    • bol u srcu;
    • povećan umor;
    • bol, slabost i grčevi u nogama;
    • stalno zamrzavanje stopala;
    • kod žena i djevojaka menstrualni ciklus je poremećen, vjerojatno neplodnost u odrasloj dobi.

    dijagnostika

    Dijagnoza koarktacije aorte uključuje niz kliničkih znakova koji su dostupni liječniku na recepciji:

    • kada se određuje puls na rukama, on se ocjenjuje kao napet, osjećaju se jaki valovi, puls na nogama praktički nije opipljiv;
    • na vratu se nalazi oštra pulsacija karotidnih arterija, u subklavijskoj jami - subklavijskoj;
    • pulsiranje pomoćnih krvnih žila vidljivo je na stražnjoj strani glave, u interkostalnim prostorima, u području lopatica;
    • noge hladne na dodir s toplim rukama.

    Tijekom auskultacije, liječnik sluša tipične zvukove iznad površine srca.

    Instrumentalne metode u dijagnostici koarktacije

    Na EKG-u se određuju znakovi hipertrofije i preopterećenja lijeve klijetke, mijenja se električna os srca. U odraslih blokada njegovog snopa.

    Phonocardiogram vam omogućuje precizno snimanje buke u cijelom srčanom području.

    Ultrazvuk pokazuje širenje veličine i komora srca, mjesto suženja, stupanj poremećaja protoka krvi iznad i ispod koarktacije.

    Na rendgenskoj snimci prsnog koša pažnja se posvećuje kuglastoj srčanoj sjenci, oštećenjima donjih rubova rebara.

    Uvođenjem kontrastnog sredstva u aortu na slici možete vidjeti mjesto i stupanj suženja.

    Kateterizacija srca s mjerenjem tlaka u aorti omogućuje detektiranje pada tlaka iznad i ispod suženja.

    Kako liječiti koarktaciju aorte

    Liječenje koarktacije aorte moguće je samo uz pomoć operacije. Terapeutski je nemoguće riješiti glavni uzrok bolesti. Odgađanje operacije može dovesti do komplikacija u stanju pacijenta.

    Indikacije za operaciju su:

    • identificiranje razlike između tlaka na rukama i stopalima od više od 50 mm Hg. v.;
    • kod dojenčadi - teška hipertenzija i razvoj zatajenja srca.

    Uz povoljan smjer, srčani kirurzi smiju odgoditi operaciju do šeste godine.

    Tehnika kirurških intervencija omogućuje:

    • uklanjanje uskog grla s vezom krajeva aorte s malom duljinom mjesta;
    • zamjena reseciranog područja aorte vlastitom aloplastom iz lijeve subklavijalne arterije;
    • podnošenje umjetne proteze;
    • stvaranje šanta - punjenje cijevi za protezu iznad i ispod koarktacije bez uklanjanja suženog područja;
    • stent se instalira ako se kontrakcija ponovno pojavi nakon nekog vremena nakon operacije, umeće se pomoću vodilnog katetera i aorta se ekspandira do željenog promjera.

    Prognoza bolesti

    Bolesnici s koarktacijom aorte moraju biti pod nadzorom srčanog kirurga. Kod blage stenoze nisu potrebni nikakvi posebni životni uvjeti.

    Razvoj stenoze, koja dovodi do kliničkih manifestacija i zatajenja srca, zahtijeva operaciju, jer bez nje osoba može živjeti do 35 godina i umrijeti od komplikacija u obliku:

    • moždani udar;
    • astma srčanog udara, valjanje u plućnom edemu;
    • skleroza zatajenja bubrega s bubrežnom insuficijencijom;
    • ruptura aneurizme;
    • septički endokarditis.

    Takve ozbiljne komplikacije se razvijaju s velikom vjerojatnošću i teško ih je spriječiti terapijskim metodama. Stoga, kada se otkrije koarktacija aorte, treba pojasniti najpovoljnije uvjete za kirurško liječenje.

    Što trebate znati o aneurizmi srčane aorte

    • Zajednički tretman
    • Mršavljenje
    • Proširene vene
    • Gljivica za nokte
    • Anti bore
    • Visoki krvni tlak (hipertenzija)

    Simptomi i liječenje koarktacije aorte

    Bolest kao što je koarktacija aorte odnosi se na prirođene srčane bolesti. Simptomi bolesti nisu skriveni, pa se mogu uočiti na vrijeme i posavjetovati se s liječnikom.

    Koarktacija aorte karakterizira lokalno i segmentno suženje lumena aorte. Zabilježeni su i njegovi puni prekidi u području prevlaka luka. Statistike pokazuju da je u abdominalnim i torakalnim regijama zabilježeno oko 2% slučajeva.

    Područje razvoja bolesti

    Sama koarktacija aorte nije urođena bolest. Može djelomično utjecati na aortu koja je velika nesparena arterijska posuda. Stoga struktura srca ostaje nepromijenjena. No, liječnici gotovo uvijek pripisuju koarktaciju aorte grupi kongenitalnih bolesti i oštećenja srca, jer je cijeli sustav cirkulacije u opasnosti. Neposredno formiranje takve bolesti izravno ovisi o strukturi srca i može stupiti u interakciju s mnogim drugim prirođenim defektima.

    Tijekom vrlo oštrog i neočekivanog suženja aorte, lijeva klijetka, koja obavlja funkciju ubrizgavanja krvi, kontinuirano radi s velikim opterećenjima. Kao rezultat ovog rada, krvni tlak pojavljuje se u gornjim dijelovima tijela. Ona je mnogo viša od dna. Iz tog razloga, jednaka količina krvi teče u donje dijelove tijela, ali zidovi lijeve klijetke značajno se povećavaju u volumenu. Takve posljedice mogu dovesti do ozbiljnih i nepoželjnih problema. U takvim slučajevima, bolje je odmah potražiti pomoć stručnjaka.

    Vrste i vrste bolesti

    Učestalost razvoja i pojava kongenitalnih srčanih mana u prosjeku iznosi oko 15% svih registriranih slučajeva. Prema statistikama, muškarci pate od takvih bolesti 5 puta češće nego žene.

    Glavne vrste bolesti su:

    1. Takozvani "odrasli" tip. Ona se manifestira kao razvoj segmentalnog suženja lumena aorte u mjestu gdje bi se trebala povući lijeva subklavijska arterija. U tom slučaju su svi arterijski kanali potpuno zatvoreni.
    2. Drugi tip se naziva "dijete" ili "infantilno". Sastoji se od prisutnosti hipoplazije ili nerazvijenosti aorte na istim mjestima kao iu "odraslom" tipu. No, arterijski kanali su istovremeno zatvoreni.

    Ovisno o anatomskim osobinama osobe, uobičajeno je izdvojiti tri glavne opcije za razvoj koarktacije:

    1. U kombinaciji s mnogim drugim prirođenim oštećenjima srca. To su atrijalni septalni defekti, interventrikularni septalni defekti, Valsalva sinusna aneurizma, transpozicija velike krvne žile i aortna stenoza.
    2. Koarktacija aorte, koja se kombinira s drugim otvorenim arterijskim kanalima. Taj se razvoj bolesti može podijeliti u nekoliko drugih mogućnosti: poststrualni, jukstaduktalni i preductal.
    3. Izolirana koarktacija aorte. To podrazumijeva razvoj bolesti bez kombinacije s drugim kongenitalnim oštećenjima srca.

    Otvoreni arterijski kanali danas se mogu razlikovati kod većine novorođenčadi. Promjer kanala može biti mnogo veći od promjera same aorte. Varijanta koarktacije izolirane aorte može se uočiti kod starije djece.

    Mogući uzroci prirođenih srčanih bolesti

    Razvoj bolesti može nastati zbog narušenog stvaranja same aorte tijekom fetalnog razvoja. U većini slučajeva bolest uzrokuje jukstualni raspored arterijskog toka. Pomaže povezivanje aorte s lijevom plućnom arterijom. Kod novorođenčadi mora se zatvoriti alveolarnim disanjem.

    Tijekom perioda intrauterinog razvoja, određeni dio duktalnog tkiva može se pomaknuti u samu aortu, a istodobno je i stijenka aorte uključena u rad zatvaranja. Stoga, na kraju, možete očekivati ​​da će se sužiti. Bilo je rijetkih slučajeva kada se pojavila koarktacija aorte u djece tijekom rasta i života, kada su se pojavile razne ozljede aorte, aterosklerotske lezije ili Takayasu sindrom.

    Bolest se može razviti zbog abnormalnosti u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa.

    Bolest se može pojaviti i zbog genetske predispozicije za nastanak bolesti kod ljudi koji imaju Shershevsky-Turner-ov sindrom. To podrazumijeva kromosomsku bolest, koja je uzrokovana prisutnošću samo jednog glavnog kromosoma. To može biti popraćeno različitim karakterističnim abnormalnostima u fizičkom razvoju čovjeka, kao i seksualnoj nezrelosti i niskom rastu.

    Mehanizam razvoja hemodinamskih poremećaja ili kretanja krvi

    Hemodinamika aortne koarktacije otkriva se kada postoje mehaničke prepreke tijekom kretanja protoka krvi u aorti. To može dovesti do nekoliko različitih tokova krvi. Pojava raznih poremećaja hemodinamike može se promatrati ovisno o težini i opsegu lumena aorte.

    Kod nekih tipova i tipova koarktacije, gdje su arterijski kanali potpuno zatvoreni, svi glavni poremećaji povezani s hemodinamikom imaju povećan pritisak u krvnim žilama. U "djetinjastom" razvoju sadašnje bolesti, u slučaju kada je kanal otvoren, može se uočiti povećanje krvnog tlaka u posudama samo velike cirkulacije.

    Tijekom predoktalnog razvoja bolesti javlja se karakterističan iscjedak krvi iz plućnog debla u silaznu aortu. Takav proces prolazi kroz otvorene arterijske kanale, ali ako postoje dovoljno razvijeni kolaterali, može doći do obrnutog procesa.

    Simptomi i karakteristični znakovi

    Simptomi koarktacije aorte prikazani su u obliku morfoloških promjena koje se kombiniraju s određenim vrstama bolesti srca. Čak iu ranoj dobi, malformacija u većini slučajeva može biti popraćena rekurentnom i progresivnom pneumonijom, razvojem kardiopulmonalne insuficijencije i drugim bolestima. Mogu postojati i oštre manifestacije bljedila na koži, izražena nedostatak daha, što je popraćeno kongestivnim disanjem u plućima. Djeca s ovom bolešću mogu zaostajati u svom tjelesnom razvoju.

    Odrasli i starija djeca mogu se žaliti na povećanje krvnog tlaka, koji se u većini slučajeva otkriva slučajno. Takvi pacijenti obično dolaze kod liječnika s pritužbama na:

    • uporne glavobolje
    • vrtoglavica,
    • neka težina u glavi
    • umor,
    • bol u srcu,
    • rijetko krvarenje iz nosa.

    Mogu ukazivati ​​na periodične bolove u nogama, slabost ruku, grčeve u mišićima, hladnoću u donjim ekstremitetima. Žene mogu primijetiti nepravilnosti u menstrualnom ciklusu ili nemogućnost trudnoće. Što se tiče općeg fizičkog razvoja, u nekim slučajevima može doći do nesrazmjernih poremećaja u razvoju mišića.

    Moguće komplikacije

    Glavne komplikacije prirođene koarktacije aorte:

    1. Intracerebralno krvarenje, koje podrazumijeva pojavu moždanog udara.
    2. Teška hipertenzija.
    3. Subarahnoidno krvarenje.
    4. Može utjecati na hipertenzivnu nefroangiosklerozu, male arterije.
    5. Propune proširene aneurizme.
    6. Zatajenje srca lijeve klijetke, koje može biti povezano s razvojem srčane astme ili plućnog edema.
    7. Bakterijski ili infektivni endokarditis. Oni najčešće utječu na unutarnju podlogu srčanih i srčanih zalistaka. Ovo stanje nastaje zbog pojave bakterijskih ili uobičajenih infekcija. Razvoj endokarditisa uzrokovanog infekcijama napreduje u kombinaciji aortne koarktacije s kongenitalnim patologijama aortnih valova. Ova bolest otporna je na uporabu lijekova i antibakterijskih lijekova.

    Dijagnostika instrumentacijom

    Bolest se dijagnosticira pomoću odgovarajuće opreme. Glavne dijagnostičke metode uključuju:

    1. Elektrokardiografija. Kada simptomi nisu izraženi, gotovo ih je nemoguće razlikovati od normalnog EKG-a. Kod novorođenčadi se najčešće primjećuju dvosmislena pomjeranja osi srca.
    2. Ehokardiografija. Ultrazvučni pregled srca pomoći će u određivanju prisutnosti aortne stenoze u području prevlake. Doppler vam omogućuje da pronađete bilo koje karakteristične značajke svojstvene koarktaciji aorte.
    1. Fonokardiogram. To je poseban snimak ili zvučni signal koji se emitira dok srce radi. Uređaj je u stanju zabilježiti pojačavanje tonova na aorti i sistolički šum.
    2. Kateterizacija srca. Mora se provesti točno kako bi se izmjerio tlak u orteu, kao i odrediti karakteristični znakovi koarktacije aorte.
    3. Aortography. Radiopaque supstance ubacuju se kroz aortu preko katetera.

    Liječenje bolesti

    U nekim slučajevima, liječnici mogu dati indikacije za kiruršku intervenciju za prirođenu koarktaciju aorte. Ako razlika u sistoličkom tlaku u nogama i rukama prelazi 50 mm oznake stupca žive, tada je potrebna operacija. Kod novorođenčadi i djece do godinu dana može biti potrebna operacija u slučaju teške arterijske hipertenzije. Ako se svi simptomi ne izgovaraju, liječnici mogu savjetovati da malo podignete operaciju i premjestite operaciju u drugu dob.

    Danas su razvijene i prezentirane nove metode, koje se široko koriste i prakticiraju u mnogim klinikama. To uključuje:

    • resekcija koarktacije aorte sa superponiranim fistulama,
    • plastična aorta pomoću vaskularnih proteza,
    • aortoplastika,
    • ranžiranje patoloških suženih područja aorte,
    • balonska angioplastika.

    Popularna i najčešće korištena metoda liječenja je aortoplastika. To podrazumijeva uporabu vlastitog biološkog materijala. Pacijent se uzima materijal za transplantacijsku operaciju u lijevu supklavijsku arteriju.

    Prognoze liječnika

    Liječnici mogu napraviti određena predviđanja za prirođene srčane mane. Sve ovisi o stupnju suženja aorte, prema kojem će stručnjaci napraviti kalkulacije i napraviti dijagnozu. Mala odstupanja i blaga jačina aortne koarktacije ne ometaju normalan način života pacijenta. Očekivano trajanje života s tom bolešću gotovo je jednako prosječnom očekivanom trajanju života zdrave osobe.

    Pacijenti koji su neovisno odustali od operacije ili zbog mnogih drugih razloga nisu otišli na operaciju, u prosjeku žive oko 35 godina. Glavni uzrok smrti bolesnika je u teškim uvjetima zatajenja srca, bakterijskog endokarditisa. Iznenadna smrt može nastati i zbog rupture aorte ili moždanog udara.

    Postoperativno razdoblje

    Nakon operacije u postoperativnom razdoblju, krvni tlak neko vrijeme može ostati u visokim granicama. Stoga liječnici propisuju određene lijekove za normalizaciju krvnog tlaka. Neko vrijeme nakon operacije, može se pojaviti produžetak rekonstruiranog područja ili aneurizma. Može se pojaviti ponovna kontrakcija, tako da se pojave indikacije za dodatnu kiruršku intervenciju.

    Svaka osoba koja primjećuje ove simptome svakako mora otići liječnicima i ne dopustiti da im se zdravlje smanji. To je bolest koja se može liječiti i može održati ukupni ton osobe.

    Koarktacija aorte

    Koarktacija aorte je kongenitalna malformacija, koju karakterizira segmentalno (lokalno) sužavanje lumena aorte ili njezin potpuni prekid u prevlaci njegovog luka, a još manje u torakalnom ili abdominalnom dijelu. Koarktacija aorte, strogo govoreći, nije kongenitalni defekt samog srca, jer je lokaliziran izvan nje, zahvaća aortu - najveću nesparenu arterijsku krvnu žilu plućne cirkulacije koja se proteže od lijeve klijetke srca. Struktura samog srca s ovom urođenom patologijom je normalna. Unatoč tome, koarktacija aorte se uvijek naziva skupinom prirođenih srčanih mana, budući da cijeli krvotok (kardiovaskularni sustav) pati tijekom nje, a sam nastanak aortne koarktacije izravno je povezan sa strukturama srca i može se kombinirati s nekim drugim prirođenim defektima. Koarktaciju aorte prvi je put opisao 1791. godine talijanski patolog D. Morgagni.

    Koarktacija aorte obično se nalazi na određenom, tipičnom mjestu - gdje luka aorte prolazi u silazni dio aorte. Takva lokalizacija je posljedica činjenice da normalno postoji sužavanje unutarnjeg lumena aorte: ova dva dijela su formirana iz različitih pupoljaka embrija.

    Shematski prikaz koarktacije aorte

    Učestalost ovog urođenog defekta je od 6,7 do 15% svih prirođenih srčanih mana, a 3-5 puta češće kod muškaraca nego kod žena.

    Postoje dvije vrste koarktacije aorte:

    1) Koarktacija "odrasle" aorte - postoji segmentalno sužavanje lumena aorte ispod (nizvodno od krvi) mjesta gdje lijeva potkožna arterija odlazi iz nje; arterijski kanal je zatvoren;
    2) "Dječji" (infantilni) tip koarktacije aorte - postoji hipoplazija (nerazvijenost) aorte na istom mjestu, ali je arterijski kanal otvoren.

    Osim toga, ovisno o anatomskim značajkama, postoje tri različite varijante koarktacije:

    1. Izolirana koarktacija aorte (bez kombinacije s drugim kongenitalnim oštećenjima srca);
    2. Koarktacija aorte u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom; zauzvrat se može podijeliti:
    • postduktalnaya (nalazi se ispod mjesta gdje se otvara otvoreni arterijski kanal);
    Yukstaduktalnaya (koarktacija se nalazi na razini otvorenog arterijskog kanala);
    • preductum (otvoreni arterijski kanal otvara se ispod koarktacije aorte).
    3. Koarktacija aorte u kombinaciji s drugim kongenitalnim defektima srca: atrijalni septalni defekt (DMPP), ventrikularni septalni defekt (VSD), Valsalva sinusna aneurizma, transpozicija velikih krvnih žila, aortna stenoza i drugi.

    Otvoreni arterijski kanal otkriven je u više od 60% dojenčadi s koarktacijom aorte, a promjer kanala može biti veći od promjera aorte. Izolirana koarktacija aorte češća je u starije djece.

    Dolje (nizvodno od krvi) sa mjesta suženja aorte, stijenka mu se prorijeđuje, a lumen se povećava, ponekad dobiva karakter aneurizme aorte (širenje područja aorte uzrokovano patološkim promjenama u strukturi vezivnog tkiva njegovih zidova). Aneurizmatske promjene rezultat su izloženosti stijenkama aorte turbulentnog (nepravilnog) protoka krvi ispod mjesta suženja. Kod starije djece razvijaju se aneurizmatske promjene, a iznad suženja - u uzlaznoj aorti.

    Kod atipične lokalizacije aortne koarktacije, ona se nalazi u torakalnom ili abdominalnom dijelu aorte. Ponekad mogu postojati višestruke kontrakcije.
    Tu su i „pseudo-aortne aorte“ - slične koarktaciji, aortnoj deformaciji, koja značajno ne ometa protok krvi, jer se radi o jednostavnoj zakrivljenosti i produljenju aorte.

    Uzroci koarktacije aorte

    Razvoj koarktacije aorte je posljedica narušavanja procesa formiranja aorte tijekom fetalnog razvoja. Najčešće, koarktacija aorte je Yuxtaductal (nalazi se na razini arterijskog kanala. Arterijski kanal koji povezuje aortu s lijevom plućnom arterijom normalno funkcionira samo intrauterino, a nakon rođenja djeteta i početka alveolarnog disanja je zatvoren.) dio duktalnog tkiva se seli u aortu, čime se zahvaća aortni zid u procesu njegovog zatvaranja, što kasnije dovodi do njegovog suženja.

    U nekim rijetkim slučajevima koarktacija aorte može se pojaviti tijekom cijelog života kao posljedica aterosklerotične ozljede aorte, ozljede aorte ili Takayasu sindroma (upalna bolest nepoznatog podrijetla koja utječe na aortu i njezine grane).

    Genetska predispozicija za nastanak aortne koarktacije prisutna je kod bolesnika sa Shereshevsky-Turner-ovim sindromom (kromosomska bolest uzrokovana prisutnošću samo jednog spolnog kromosoma X i odsutnost drugog i popraćena karakterističnim abnormalnostima fizičkog razvoja, kratkog stasa i spolne nezrelosti). Svaki deseti pacijent s ovim sindromom pokazuje koarktaciju aorte.

    Mehanizam razvoja hemodinamskih poremećaja (kretanje krvi)

    Tijekom koarktacije aorte, prisutnost mehaničke opstrukcije (tzv. Gateway) na putu protoka krvi u aorti dovodi do stvaranja dvaju različitih načina cirkulacije krvi. Iznad mjesta gdje je opstruiran protok krvi, povećava se arterijski tlak i rasteže vaskularni sloj; lijeva klijetka zbog sistoličkog (tijekom otkucaja srca) preopterećenja je hipertrofirana (povećava se mišićna masa i veličina). Ispod prepreke za protok krvi smanjuje se arterijski tlak, a protok krvi se kompenzira razvojem više načina cirkulacije (kolateralne) opskrbe krvlju. Ozbiljnost hemodinamskih poremećaja varira ovisno o dužini i težini suženja aorte, kao i vrsti koarktacije.

    Kod koarktacije tipa "odrasli", kada je arterijski kanal prerastao (zatvoren), glavni poremećaji hemodinamike povezani su s povećanjem krvnog tlaka u krvnim žilama gornjeg dijela tijela, a sistolički i dijastolički tlak se povećava. Takva arterijska hipertenzija popraćena je naglim povećanjem rada lijeve klijetke srca, kao i povećanjem mase cirkulirajuće krvi. Istovremeno se smanjuje pritisak u arterijama donje polovice tijela, zbog čega se aktivira mehanizam bubrega za povećanje krvnog tlaka, što dovodi do još većeg povećanja tlaka u gornjoj polovici tijela.

    Kod "dječje" vrste koarktacije aorte, kada je arterijski kanal otvoren, povećanje krvnog tlaka u krvnim žilama plućne cirkulacije možda nije toliko značajno, a kolateralna cirkulacija (bajpas) slabo je razvijena. Ovisno o varijanti odnosa između koarktacije i otvorenog arterijskog kanala, postoje i razlike u mehanizmima hemodinamskih poremećaja. Dakle, s post duktalnom koarktacijom aorte, krvotok pod visokim tlakom se oslobađa iz aorte kroz otvoreni arterijski kanal u lijevu plućnu arteriju, što može dovesti do razvoja plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u krvnim žilama).

    U slučaju prije oktalne koarktacije aorte, krv se otpušta iz plućnog trupa u silaznu aortu (ispod koarktacije) kroz otvoreni arterijski kanal; U situaciji kada, s predoktalnom varijantom koarktacije, postoji iscjedak iz plućne arterije u silaznu aortu, gotovo cijeli minutni volumen krvi za molarnu cirkulaciju i donju polovicu tijela osigurava se povećanim radom desne klijetke srca. "Djetinjasti" (infantilni) tip koarktacije aorte dovodi do narušene plućne cirkulacije, au većini slučajeva već u ranom djetinjstvu, do razvoja zatajenja srca.

    Simptomi koarktacije aorte

    Klinička slika koarktacije aorte uglavnom je određena dobi, morfološkim promjenama, kombinacijom s drugim oštećenjima srca.

    U ranom djetinjstvu ovaj je defekt često praćen ponavljajućom (ponovljenom) upalom pluća, razvojem plućne bolesti srca od prvih dana života. Oštra bljedila kože, teška otežano disanje, praćena kongestivnim disanjem u plućima. Djeca s koarktacijom aorte često zaostaju u fizičkom razvoju.

    Utvrđena je ekspanzija granica srca i jačanje apikalnog impulsa. Tijekom auskultacije (slušanja) srca, liječnik otkriva grubu boju sistoličkog (tijekom otkucaja srca) buke na prednjoj površini prsnog koša u projekciji baze srca ili na stražnjoj površini u međuplastnoj regiji na lijevoj strani (gdje se projicira aorta). U prisutnosti otvorenog arterijskog kanala, liječnik sluša sistolodiastolni šum u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Također se povećava tonus srca II iznad plućne arterije i aorte.

    Ključnu ulogu u inicijalnoj dijagnozi koarktacije aorte ima određivanje prirode pulsa u gornjim i donjim ekstremitetima: kombinacija intenzivnog pulsa u arterijama u laktovima s odsustvom ili naglim slabljenjem pulsa u femoralnim arterijama.

    U slučaju predoktalne koarktacije aorte s iscjedkom iz plućne arterije u silaznu aortu (veno-arterijski iscjedak) istodobno s slabljenjem pulsa na nogama, određuje se tzv. Diferencirana cijanoza: plavetnilo kože nogu s normalnim bojanjem kože ruku. Kod djece s izraženom i izoliranom (ne u kombinaciji s drugim prirođenim oštećenjima srca) koarktacijom aorte, krvni tlak mjeren na rukama može doseći vrlo visoke vrijednosti, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. U slučaju kombinacije koarktacije aorte s drugim prirođenim oštećenjima srca, krvni tlak mjeren na rukama doseže 130-170 / 80-90 mm Hg. Čl., Vrlo rijetko je to normalno. Arterijski tlak na nogama uopće nije otkriven ili drastično smanjen. Može postojati razlika u pritiscima na rukama (u slučaju abnormalnog odvajanja desne subklavijalne arterije od silazne aorte). Kod djece prvih godina života, zatajenje srca se razvija u oba kruga cirkulacije krvi.

    Kod odraslih i starije djece, kada nema pritužbi, povišeni krvni tlak se često otkriva slučajno. Ovi pacijenti se žale na vrtoglavicu, glavobolju, težinu u glavi, umor, periodične krvarenje iz nosa, u nekim slučajevima - bol u srcu. U isto vrijeme, pacijenti se žale na bol u nogama i slabost u njima, grčeve mišića u nogama, hladnoću stopala. Žene mogu doživjeti menstrualne nepravilnosti i neplodnost. Općenito se bilježi normalan fizički razvoj, naglašava nesrazmjerni razvoj mišića: mišići gornje polovice tijela i gornjih udova su razvijeni, a mišići zdjelice i donjih ekstremiteta slabo razvijeni. Stopala hladna na dodir. Utvrđena je pojačana pulsacija interkostalnih arterija. Sistolički krvni tlak mjeren na rukama je 50-60 mm Hg. Čl. prekoračuje sistolički tlak na nogama, iako bi normalno pritisak na noge trebao biti veći. Dijastolički tlak ostaje normalan. Djeca starije dobne skupine obično nemaju zatajenje srca: razvija se nakon 20-30 godina, što je nepovoljan prognostički znak.

    Komplikacije koarktacije aorte:

    1. Teška arterijska hipertenzija;
    2. Intracerebralno krvarenje (moždani udar);
    3. Subarahnoidno krvarenje;
    4. Zatajenje srca lijeve klijetke s razvojem srčane astme i plućnog edema;
    5. Hipertenzivna nefroangioskleroza (oštećenje arteriola (malih arterija) bubrega u hipertenziji, postupno dovodi do razvoja takozvanog primarnog naboranog bubrega);
    6. Procijepljena aneurizma;
    7. Infektivni (bakterijski) endokarditis je lezija endokardija (unutarnje sluznice srca) i srčanih zalistaka uzrokovanih infekcijom (najčešće bakterijskom). Razvoj infektivnog endokarditisa češće se primjećuje kada se koarktacija aorte kombinira s kongenitalnom patologijom aortnih zalistaka (na primjer, prisutnost bikuspidnog aortnog ventila). Bakterijski endokarditis s koarktacijom aorte često je otporan na upotrebu antibakterijskih lijekova.

    Instrumentalna dijagnostika:

    1. Elektrokardiografija (EKG): U slučaju umjerene koarktacije aorte, elektrokardiogram je gotovo isti kao i kod normalnog elektrokardiograma. U djece prve godine života, u slučaju kombinacije koarktacije aorte s otvorenim arterijskim kanalom i ventrikularnim septalnim defektom, električna os srca (EOS) pomaknuta je u desno ili u vertikalni položaj, a prisutni su i znakovi povećanja mišićne mase (hipertrofije) srčanih klijetki. stupanj desno. Za elektrokardiogram bolesne starije djece, karakteristični su izolirani znakovi povećanja mišićne mase lijeve klijetke. Kod odraslih bolesnika s koarktacijom aorte električna os srca pomiče se ulijevo, a znakovi povećanja mišićne mase lijeve klijetke srca mogu se odrediti i zbog nepotpune blokade lijeve noge njegove snopa.

    2. Fonokardiografija (snimanje vibracija i zvučnih signala emitiranih tijekom aktivnosti srca i krvnih žila). Kod fonokardiografije, na aorti je zabilježeno pojačanje tona II, srednji amplitudni romboidni sistolički šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru na lijevoj granici sternuma, u drugom interkostalnom prostoru na desnom rubu prsne kosti, i također na leđima.

    3. Ehokardiografija (ultrazvuk srca) omogućuje vam otkrivanje suženja aorte u području prevlake. Dopplerska ehokardiografija omogućuje identifikaciju znakova karakterističnih za koarktaciju: turbulentni sistolički tijek ispod točke suženja, razlika u sistoličkom krvnom tlaku između dijela aorte prije suženja i njegovog dijela ispod suženja. Nadalje, indirektni ehokardiografski (sonografski) znakovi koarktacije aorte otkriveni su: povećanje mišićne mase (hipertrofija miokarda) lijeve klijetke, povećana pokretljivost stražnjeg zida i povećanje veličine lijevog pretkomora.

    4. Radiografija prsnih organa (srce i pluća). Uzduž arterijskog sloja ojačava se plućni uzorak bez patoloških promjena, s post duktalnom koarktacijom, ili u slučaju kombinacije s interventrikularnim septalnim defektom. Sjena srca ima sferični oblik, vrh je povišen, a uzlazna aorta je proširena. Kod starije djece, srce je normalne veličine ili blago uvećano ulijevo, a uz to se određuje uuracija ("edem") donjih rubova stražnjih rebara zbog produbljivanja rebra na unutarnjoj površini rebara zbog pritiska ekspandiranih sinusnih interkostalnih arterija.

    5. Kateterizacija srca izvodi se kako bi se izmjerio tlak u aorti i otkrio karakterističan znak koarktacije aorte - razlika u sistoličkom krvnom tlaku je veća i niža u protoku krvi na mjestu suženja aorte.

    6. Aortografija (uvođenje radiološke tvari u aortu preko posebnih katetera) omogućuje izravno određivanje razine i stupnja suženja lumena aorte.

    Aortogram bolesnika s koarktacijom aorte, načinjen u desnoj kosoj projekciji: strelica označava puni prekid u sjeni kontralateralnog dijela aorte u području njegovog prevlaka.

    Liječenje koarktacije aorte

    Pokazatelj za kiruršku intervenciju za koarktaciju aorte je razlika u sistoličkom tlaku mjerenom na rukama i stopalima, koja prelazi 50 mm Hg. Čl. U novorođenčadi i dojenčadi osnova za operaciju može biti teška arterijska hipertenzija i srčana dekompenzacija. U slučajevima kada bolest ima relativno povoljan tijek, operacija se odgađa do dobi od 5-6 godina. Moguće je kasnije izvršiti kirurški zahvat, međutim, zbog mogućnosti održavanja arterijske hipertenzije nakon nje, rezultati su lošiji.

    Trenutno je razvijeno nekoliko metoda za kirurško liječenje koarktacije aorte - resekcija i rekonstrukcija aorte:

    1. Resekcija koarktacije aorte s nametanjem fistule (anastomoza) od kraja do kraja. Uvjet za primjenu ove metode je prisutnost suženja u maloj mjeri, te je stoga moguće usporediti krajeve normalne nepromijenjene aorte.
    2. Aortna plastika koja koristi vaskularne proteze. Ovaj postupak se koristi u slučaju kada sužavanje ima veliku duljinu, i nije moguće povezivanje krajeva. Patološki promijenjeno (suženo) područje aorte je ablirano (uklonjeno), a na njegovo se mjesto zašiva posebna vaskularna proteza izrađena od posebnog sintetskog materijala.
    3. Plastika aorte pomoću pacijentovog vlastitog biološkog materijala - lijeve subklavijalne arterije.
    4. manevriranje patološki suženog područja aorte: rubovi vaskularne proteze napravljeni od posebnog sintetičkog materijala sešiveni su iznad i ispod suženog područja, stvarajući zaobilazno rješenje za protok krvi.
    5. Balonska angioplastika i koortikacija aorte koriste se u slučajevima kada je nakon prethodne kirurške intervencije došlo do drugog suženja područja aorte. Tim zahvatom x-ray kirurg uvodi posebno dizajnirani balon uz pomoć posebnog vodiča kroz periferne žile u aortu, koji, kada se napuni, eliminira takvo sužavanje. U nekim slučajevima dodatno se ugrađuju tzv. Stentovi, koji u obliku krutog skeleta fiksiraju željeni promjer aorte.

    Prognoza za koarktaciju aorte

    Prognoza za ovu kongenitalnu malformaciju ovisi prvenstveno o stupnju aortne stenoze. Lagana koarktacija aorte ne stvara prepreke pacijentima da vode normalan životni stil, a očekivano trajanje života takvih pacijenata može biti jednako prosječnom očekivanom trajanju života u danoj populaciji.

    U slučajevima teške koarktacije aorte, prosječno trajanje života bolesnika bez kirurške intervencije je 30-35 godina. Glavni uzroci smrti za te pacijente su teška zatajenja srca, bakterijski endokarditis, iznenadna smrt uslijed rupture aorte ili aneurizme te moždani udar.