Glavni

Hipertenzija

Koarktacija klasifikacije aorte

Koarktacijska konstrikcija, kompresija; aorta - kongenitalna stenoza ili potpuna aresija aorte, koja se manifestira hemodinamskim poremećajima s karakterističnom kliničkom slikom.

Po prvi put K. i. D. Morgagni opisan je 1761. Prema Abbottu (M.E. Abbott, 1928) i O. Yu. Marina (1965), K. a. je cca. 15% svih kongenitalnih srčanih mana, a kod muškaraca se javlja u dva [S. Schuster, 1962] - osam [Lewis (T. Lewis), 1933] puta češće nego kod žena.

K. i. smatra se defektom koji se razvio kao posljedica pogrešnog spajanja 4-6 aortnih lukova i dorzalne aorte (vidi prirođene srčane mane).

Sadržaj

klasifikacija

Ovisno o odnosu s arterijskim kanalom (vidi) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) identificirao je dvije glavne vrste K. a.

1. Dječji, ili infantilni, tip, na Kromu je otvoren arterijski kanal. Varijanta, kada funkcionalni arterijski kanal pada distalno na mjesto kontrakcije, naziva se predoktalna C., a kada funkcionira arterijski kanal teče iznad kontrakcije, post-duktalni K. i.

2. Odrasli tip K. i., U Kromu je zatvoren arterijski kanal.

Stupanj suženja aorte u području njegove prevlake varira u širokom rasponu: od atrezije i potpunog zatvaranja lumena aorte do sužavanja malog stupnja (Slika 1). Često lumen aorte, sa svojim relativno normalnim vanjskim promjerom, može biti zatvoren membranom s ekscentrično postavljenim malim otvorom ili suženim zbog oštrog zadebljanja jastuka unutarnjeg omotača. Lijeva subklavijalna arterija odlazi u 90% slučajeva iz predsterodnog područja aorte, u 4-6% iz suženog segmenta aorte, u 3-4% iz poststenotičnog područja silazne aorte.

Različiti oblici K. i. kombinacije s drugim prirođenim manama uzrokovale su stvaranje brojnih klasifikacija. Najčešća klasifikacija koju je razvio AV Pokrovsky (1966) u Institutu za kardiovaskularnu kirurgiju njih. A. N. Bakuleva: a) izolirani K. a.; b) K. a. u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom; c) K. a. u kombinaciji s drugim prirođenim oštećenjima srca.

Prema Vollmar (J. Vollmar, 1975), kombinacija K. i. drugi kongenitalni defekti srca (defekti valvula, defekti septuma, otvoreni arterijski kanal, itd.) javljaju se u 10% slučajeva.

Patogenetski mehanizmi poremećaja cirkulacije

Mehanička opstrukcija (gateway) na putu protoka krvi u aorti dovodi do razvoja dva načina cirkulacije krvi. Iznad prepreka povećava se krvni tlak, rasteže vaskularno dno, lijeva klijetka se hipertrofira. Ispod prepreka se smanjuje krvni tlak, postiže se kompenzacija protoka krvi zahvaljujući razvoju brojnih načina kolateralne opskrbe krvlju. Ovisno o stupnju suženja aorte, njezinoj duljini, vrsti koarktacije, prirodi hemodinamskih poremećaja i njihovoj ozbiljnosti variraju u velikoj mjeri.

U odraslom tipu s prenatrpanim arterijskim kanalom glavni hemodinamski poremećaji povezani su s arterijskom hipertenzijom u krvnim žilama gornje polovice tijela (vidi Arterijska hipertenzija), a sistolički i dijastolički tlak su povećani. Arterijska hipertenzija popraćena je povećanjem mase cirkulirajuće krvi i minutnog volumena srca, rad lijeve klijetke je naglo povećan. U krvnim žilama donje polovice tijela smanjuje se krvni tlak, posebno pulsni tlak. Smanjenje tlaka pulsa, u skladu s idejama Goldblatta (N. Goldblatt), dovodi do uključivanja bubrežnog mehanizma arterijske hipertenzije i mehanizama sekundarne neuroendokrine hipertenzije (sekundarni aldosteronizam).

Prisutnost renalnog faktora i kasnijih neuroendokrinih poremećaja omogućuje nam da razmatramo genezu arterijske hipertenzije tijekom koarktacije kao prilično složenu, u Kromu, uz mehaničku prepreku za protok krvi u aorti, uključeni su i drugi mehanizmi.

Kod djece se arterijska hipertenzija velikog kruga ne može izraziti, kolateralna cirkulacija je slabo razvijena. Na postduktalnoj To. tu je iscjedak krvi s lijeva na desno s hipertenzijom plućne cirkulacije. Preoktalnu varijantu koarktacije karakterizira istjecanje s desna na lijevo - od plućnog trupa kroz otvoreni arterijski kanal do silazne aorte. U nekim slučajevima, s dobro razvijenim kolateralima, može doći do iscjedka s lijeva na desno - od silazne aorte do otvorenog arterijskog kanala i u mali krug. Desna komora obavlja ogromnu količinu posla, osiguravajući gotovo cijelu minutu volumen krvi za donju polovicu tijela i za mali krug.

K. i. tip djetinjstva dovodi do narušene plućne cirkulacije iu velikoj većini slučajeva je kompliciran u ranom djetinjstvu zbog zatajenja srca.

Klinička slika

Oko 20% bolesnika mlađih od 12 godina nemaju nikakvih pritužbi. Stariji se pacijenti žale na glavobolje, palpitacije, kratak dah, krvarenje iz nosa, hladnoću donjih udova, slabost u nogama ili povremenu klaudikaciju. Glavni simptom mane je patol, gradijent krvnog tlaka u gornjim i donjim ekstremitetima: povišen je krvni tlak u rukama (sistolički oko 200 mmHg), u nogama se smanjuje ili se ne otkriva. Prema tome, pulsiranje vratnih žila je naglo pojačano i pulsiranje arterija donjih ekstremiteta je oslabljeno ili nije otkriveno. Na pregledu bolesnika u dobi od 10-12 godina i starijih, dobro razvijene grudi, ramena i vrat skreću pozornost na sebe, dok donji udovi relativno zaostaju u razvoju. Kod nekih bolesnika vidljivo je pulsiranje kolateralnih žila u interkostalnim prostorima u oku.

Palpacija u bolesnika starijih od 15-16 godina lako se određuje povećanim pulsiranjem arterija duž interkostalnog prostora počevši od III - V, posebno u lateralnim dijelovima prsa i od leđa. Srčani impuls oštro je ojačan, često se određuje sistolički tremor u II - III interkostalnom prostoru. Granice srca proširuju se lijevim dijelovima. Tijekom auskultacije određuje se sistolički šum iznad apeksa, čak i grublji šum iznad aorte, pojačanje i ton II naglaska na aortu. Grubi sistolički šum se određuje preko brahiocefalnih žila i sa stražnje strane u međuprostornom prostoru. Prisutnost sistoličko-dijastolnog ili "strojnog" šuma ukazuje na otvoreni arterijski kanal.

Wedge, slika K. i. u dojenčadi iu ranom djetinjstvu vrlo su različiti. Početni simptomi javljaju se ubrzo nakon rođenja ili tijekom prvog mjeseca života. Dispneja, kašalj, anksioznost, izražena cijanoza, uglavnom na nogama, razvija se hipotrofija, napreduju simptomi cirkulacijskog neuspjeha (povećanje jetre, ascites, edem u nogama). Puls na rukama može biti normalan, na nogama - slab ili odsutan. Samo identifikacijski patol. gradijent tlaka na gornjim i donjim ekstremitetima omogućuje dijagnosticiranje K. i. u ranom djetinjstvu.

G.M. Soloviev i Yu A. Khrimlyan (1968) razlikuju četiri stadija bolesti: 1) stadij latentne hipertenzije; tijekom tog razdoblja, hipertenzija se javlja samo s fizičkim. opterećenja; 2) stupanj prolaznih promjena, koje karakteriziraju početne manifestacije defekta u obliku prolaznog povećanja krvnog tlaka, kako u stanju mirovanja tako i kod ch. arr. s fizičkim opterećenja; tijekom tog perioda karakterističan izgled pacijenta formira se s K. i., tu su uzura rebra; 3) faza skleroze - stalno visoki krvni tlak na rukama, značajno povećanje lijeve klijetke, induracija i skleroza aorte; 4) stupanj komplikacija; To je kasni stadij bolesti, kada se pojavljuju razne komplikacije kardiovaskularnog sustava.

Komplikacije s K.a. mogu se podijeliti u tri skupine. Prva skupina - komplikacije povezane s arterijskom hipertenzijom: krvarenja u mozgu ili leđnoj moždini (pareza, paraliza); zatajenje srca kao posljedica stalnog preopterećenja lijevog i desnog srca; rana ateroskleroza cerebralnih krvnih žila, koronarne arterije srca.

Druga skupina - komplikacije povezane s promjenama u aorti i kolaterali: nastanak aneurizme pred- ili poststenotičnog dijela aorte; formiranje aneurizme uzlazne aorte i relativna aortna insuficijencija; stvaranje aneurizme interkostalne arterije; rupture aneurizmi navedenih lokalizacija.

Treća skupina - komplikacije uzrokovane udruženim infektivno-alergijskim i distrofičnim procesima: endokarditis; endoaortit; kalcifikacija stijenke aorte.

Dijagnoza

Dijagnoza se temelji na kombinaciji klina, manifestacijama K. a.: Hipertenzivni sindrom s naglašenim gradijentom krvnog tlaka na krvnim žilama gornjih i donjih ekstremiteta i simptomima napredne kolateralne cirkulacije (pulsacija kolateralnih žila, uzra rebara prema rendgenskim podacima). U sumnjivim slučajevima, za dijagnozu potrebno je provesti aortografiju (vidi). Koriste se i druge metode istraživanja.

Elektrokardiografija (vidi) otkriva velike promjene ovisno o razini arterijske hipertenzije, dobi bolesnika, prisutnosti povezanih defekata. Električna os srca varira od gramatike u dojenčadi do levograma kod odraslih, pojavljuju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke, poremećaji provođenja i koronarna insuficijencija.

Fonokardiografija (vidi) otkriva sistolički šum vretenastog oblika i visoku amplitudu II tona preko aorte. Buke se mogu učvrstiti sa stražnje strane i iznad kolaterala.

Volumetrijska sfigmografija, kao i druge metode bilježenja protoka krvi i pritiska u gornjim i donjim ekstremitetima, otkriva povećan protok krvi i povišen krvni tlak u žilama gornjih ekstremiteta, te u krvnim žilama donjih ekstremiteta - smanjenje krvnog tlaka (često ne u apsolutnom smislu, nego u usporedbi s krvnim tlakom u krvnim žilama). gornjih udova) i volumetrijski protok krvi.

Rendgensko ispitivanje otkriva konfiguraciju srca aorte s ekspanzijom uzlazne aorte i smanjenje ili odsustvo sjene luka aorte. Na razini Th3-5 dolazi do promjene konture sjene aorte u obliku zareza ili "usjeka", slično broju 3. Ova deformacija odgovara mjestu suženja aorte i formira se između dva luka s depresijom između njih. Gornji luk formiran je dilatiranom lijevom supklavijskom arterijom, donji luk formiran je post-stenotičnom regijom dilatirane aorte. Kada je jednjak u kontrastu s barijevom suspenzijom, na njoj su označene dvije depresije zbog proširenih dijelova aorte iznad i ispod mjesta suženja. Na rendgenskim snimkama u izravnoj projekciji detektiraju se Uzuras donjih rubova posteriornih segmenata rebara, kao rezultat pritiska dilatiranih interkostalnih arterija. U bolesnika starijih od 10-12 godina taj se simptom javlja u 70-80% slučajeva. Uzuras se formira na IV-VII rebrima, po pravilu na obje strane, ali ponekad se izražavaju samo na desnoj strani, što je povezano s iscjedkom lijeve subklavijske arterije s mjesta aortne stenoze ili ispod nje.

Angiokariografija (vidi) prikazana je u slučajevima kada je potrebno pojasniti anatomske pojedinosti defekta, kao i identificirati povezane nedostatke. Aortogram otkriva oštro sužavanje ili potpuni prekid sjene kontrastne aorte na razini III - V torakalnih kralješaka (Sl. 2 i 3). U različitim fazama kontrasta detektiraju se kolaterali u interkostalnim arterijama, naglo proširene unutarnje torakalne arterije. U odraslih se aneurizme interkostalnih arterija često nalaze na mjestu njihovog iscjedka iz aorte.

liječenje

Liječenje je brzo. Po prvi puta uspješan rad na K. i. napravio je Craford (S. Crafoord) 1944. godine. U SSSR-u, prvu operaciju izveo je E. N. Meshalkin 1955.

Indikacije za operaciju - svi slučajevi dijagnosticirani su K. i. U ranom djetinjstvu operacija je indicirana za razvoj simptoma zatajenja srca. Uz povoljan klin, protok poroka je optimalan za operaciju u dobi od 8-14 godina.

Kontraindikacije: endokarditis, svježi aortitis, teška oštećenja miokarda i parenhimski organi.

Tehnika rada. Razvijene su sljedeće metode za uklanjanje aortne stenoze: 1) aortna resekcija od kraja do kraja s anastomozom (slika 4); 2) resekcija s aortnom protezom aloprotezom ili drugim graftom; 3) izmoplastika izravna i neizravna (sl. 5); 4) manevriranje.

Najpotrebnija metoda resekcije s anastomozom od kraja do kraja ili resekcija protetskim zahvatom prsne aorte daje najbolji hemodinamski učinak. Kod djece je nužno koristiti end-to-end resekciju s anastomozom ili, u slučajevima hipoplazije predsteznog područja, plastičnom kirurgijom zbog lijeve subklavijalne arterije. U isto vrijeme, kako bi se spriječio razvoj retrogradnog sindroma protoka krvi u lijevoj vertebralnoj arteriji, treba ga ligirati.

Operacija se provodi u uvjetima intubacijske anestezije uz primjenu ganglioblokatorova koji omogućuju kontroliranu hipotenziju koja smanjuje gubitak krvi, eliminira opasnost od povišenja krvnog tlaka tijekom perioda aortne stezanja i smanjuje rizik od ishemijskog oštećenja kralježnične moždine, bubrega i jetre. Kod bolesnika s loše razvijenim kolateralima na patolu, gradijent tlaka na rukama i nogama nije veći od 40 mm žive. Čl. Trebaju se koristiti posebne metode zaštite leđne moždine i organa za trbuh: umjerena opća hipotermija (30–32 °), zaobići obilaznicu od lijevog atrija do femoralne arterije. Pristup aorti provodi se posterolateralnom torapotomijom kroz IV ili V međurebarni prostor.

Kod seciranja mekih tkiva potrebno je provesti temeljitu hemostazu zbog izraženog razvoja kolaterala. Medijastinalna pleura se secira iznad aorte i lijeve subklavijalne arterije, a pre- i poststenotični odjeli aorte su izolirani. Interkostalne arterije (prva dva para), ako je potrebno, izlučuju, vežu se i križe. Povežite i prijeđite kroz otvoreni arterijski kanal. Nadalje, opseg operacije ovisi o prirodi kvara. Prilikom primjene anastomoze s kraja na kraj kod male djece koriste se odvojeni šavovi u obliku slova U, što kasnije osigurava rast anastomoze. Provjera stezanja anastomoze s visokim krvnim tlakom.

Komplikacije operacijskog i postoperativnog razdoblja. Tijekom operacije, nakon obnove protoka krvi u aorti, hipotenzija je moguća, do-ruyu upozoriti zaustavljanjem uvođenja ganglioblokatorova i infuzije krvi i tekućina kako bi se održao pravilan srčani minutni volumen. U neposrednom poslijeoperacijskom razdoblju, češće u djece, može doći do paradoksalne hipertenzije. Za liječenje ove komplikacije koristite pentamin, arfonad ili beta-blokatore (obzidan). U postoperativnom razdoblju može se razviti abdominalni sindrom - oštar bol u trbuhu, simptomi peritonealne iritacije, visoka leukocitoza.

Liječenje u većini slučajeva, lijek, usmjeren na uklanjanje visoke arterijske hipertenzije. Uz povećanje leukocitoze, pojave peritonitisa, koje nastaju u vezi s regionalnim cirkulacijskim poremećajima (tromboza, embolija), pokazana je laparotomija.

Krvarenje u neposrednom postoperativnom razdoblju javlja se u 4-7% slučajeva. Po isteku velike količine krvi u drenaži pleuralne šupljine, smanjenje razine hemoglobina pokazuje retorakotomiju kako bi se zaustavilo krvarenje.

pogled

Prognoza bez kirurškog liječenja ovisi o vrsti defekta i prisutnosti pratećih kongenitalnih anomalija. U ranom djetinjstvu, prema podacima Gazula (V.M. Gasul, 1966) i sur., Do 80% pacijenata koji imaju simptome poroka umiru od zatajenja srca. Prema Reifensteinu (G. H. Reifenstein,

1947) i sur., Glavni uzroci smrti: zatajenje srca - 18%; endokarditis - 22%; rupture aneurizme - 23%; moždano krvarenje - 11%. Prosječno očekivano trajanje života bolesnika K. i., Koje se ne liječe odmah, je 35 godina [Wood (P. Wood), 1956].

Prognoza nakon operacije je povoljna. Normalizacija krvnog tlaka pojavljuje se ubrzo nakon operacije u 95% bolesnika nakon adekvatne korekcije protoka krvi kroz aortu. U bolesnika starijih od 20 godina, unatoč eliminaciji patola, gradijentu tlaka u žilama ekstremiteta, hipertenzija može ustrajati, ali se lako može liječiti.

Postoperativna smrtnost dostiže 6% kod nekompliciranih oblika K. i. u djece u dobi od 10 do 15 godina, u dojenčadi sa zatajenjem srca - 25% (Wollmar, 1975).


Bibliografija: Anichkov MN i Lev I. D. Klinički i anatomski atlas patologije aorte, L., 1967; Burakovsky V.I. i Konstantinov B.A. Srčane bolesti kod djece rane dobi, M., 1970, bibliogr. Marina O. Yu Dijagnostika koarktacije aorte, M., 1961; Meshalkin E.N. i Medvedev I. A. Iskustvo kirurškog liječenja koarktacije aorte, Experim, Khir., Br. 1, str. 19, 1959; Petrovsky B.V. Neka pitanja kirurške operacije aorte, br. 10, str. 21, 1960; Savelijev V.S., itd. Angiografska dijagnoza bolesti aorte i njezinih grana, M., 1975; Solovyov G. M. i Khrimlyan Yu. A. Koarktacija aorte, Yerevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Koarktacija aorte odraslog tipa, Amer. Srce J., y. 3, str. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Prirođena koarktacija aorte i njezino kirurško liječenje, J. thorac. Surg., V. 14, str. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus i causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstrukcijski Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je kongenitalna stenoza segmentne aorte koja se nalazi u području njenog prevlaka.

To je jedan od najčešćih - do 15% svih prirođenih srčanih mana, a kod muškaraca 2-2,5 puta češće nego kod žena.

Koarktacija je često lokalizirana u luku aorte distalno od mjesta ispuštanja lijeve subklavijalne arterije blizu ductus arteriosus ili ligamenta koji mu odgovara.

Za anatomske značajke postoje tri opcije za mane:

1) izolirana koarktacija aorte;

2) koarktacija u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom:

• post-duktalni (nalazi se ispod iscjedka otvorenog arterijskog kanala) (slika 3.10a);

Varijante koarktacije aorte

: a) postduktum; b) preductal s lokalnim suženjem; c) preductum s kontrakcijom. 1 - koarktacija aorte; 2 - otvoreni arterijski kanal

• juxtadunctal (kanal se otvara na razini suženja);

• preductal (arterijski kanal se pomiče ispod razine koarktacije) (slika 3.10b c);

3) koarktacija aorte u kombinaciji s drugim kongenitalnim defektima srca (ventrikularni defekt, interatrijalni septum, aortna stenoza, Valsalva sinusna aneurizma, transpozicija velikih krvnih žila).

U stijenci aorte u području koarktacije, sklerotični proces se povećava, što dovodi do zadebljanja intime i njegovih značajnih promjena. Distalno od koarktacije, zid postaje tanji, lumen aorte se širi, ponekad aneurizmatski (zbog učinaka turbulentnog protoka krvi nakon prolaza suženja). Karakterizirani su sklerotičkim promjenama u žilama gornje polovice tijela, pojačanim razvojem kolaterala kroz koje prolazi krv iz gornjeg dijela aorte u post-stenotički dio, distrofične promjene u miokardu. Posebno su značajno proširene subklavijske arterije, aksilarne grane arterija. LV srca je značajno hipertrofirana, uključujući i mišićni i trabekularni aparat, što može uzrokovati sužavanje puta istjecanja.

Mehanička opstrukcija staze protoka krvi u aorti uzrokuje preopterećenje LV i dovodi do razvoja dvaju načina cirkulacije krvi: hipertoničnog (gornja polovica tijela) i hipotoničnog (trbušna šupljina, donji udovi). Povećava se proksimalno do mjesta stezanja krvnog tlaka, što je praćeno povećanjem IOC i LV rada. Smanjuje se distalni zastoj krvnog tlaka (osobito pulsa), opskrba krvlju djelomično, a ponekad i potpuno putem kolaterala.

U post-duktalnoj koarktaciji, krv iz aorte pod visokim pritiskom ispušta se kroz otvoreni arterijski kanal u zrakoplov, a plućna hipertenzija se može razviti rano. U slučaju preductum, smjer ispuštanja kroz arterijski kanal bit će određen razlikama tlaka između zrakoplova i silazne aorte ispod mjesta koarktacije, a iscjedak može biti arteriovenski i venoarterijalni. Potonji objašnjava diferenciranu cijanozu (nalazi se na nogama i odsutna je na rukama) kao klinički znak predoktalne koarktacije.

Patogeneza hipertenzije tijekom koarktacije aorte je složena i nije u potpunosti shvaćena. Pretpostavlja se da mehanička opstrukcija, aktivacija RAAS-a na pozadini nedovoljne perfuzije bubrega i organske promjene u vaskularnom zidu dovode do povećanja OPSS-a.

Klinička slika defekta određena je dobi, anatomskim promjenama, razinom krvnog tlaka. Kod starije djece i odraslih, u nedostatku pritužbi, slučajno se otkriva povišeni krvni tlak. Pacijenti se žale na glavobolju, vrtoglavicu, povećani umor, slabost i bol u nogama, grčeve u mišićima nogu, hladnoću stopala, krvarenje iz nosa.

Kada se pogleda napomena:

• nesrazmjeran razvoj skeletnih mišića: mišići gornje polovice su hipertrofirani relativnom hipotrofijom mišića zdjelice i donjih ekstremiteta;

• povećana pulsacija tijekom palpacije interkostalnih arterija (pri savijanju naprijed s rukama dolje);

• povećana pulsacija karotidnih i subklavijalnih arterija, arterija gornjih ekstremiteta;

• pulsiranje aorte u jugularnoj jami;

• pulsiranje u međuprostornom prostoru, u pazuhu;

• oštro oslabljena pulsacija na femoralnoj arteriji i krvnim žilama donjih ekstremiteta, a krvni tlak često se smanjuje ili se uopće ne određuje;

• teška hipertenzija (pretežno sistolički - do 220 mmHg);

• mali pulsni pritisak na nogama: VRT na nogama na 50-60 mm Hg. Čl. niže nego na rukama, s normalnim tatom;

• ojačani su apikalni impulsi;

• granice tuposti srca su obično proširene ulijevo, aorta je proširena;

• Koža gornje polovice tijela je topla, donja je hladnija i blijeda.

Ove auskultacije su nespecifične, I ton je prigušen, naglasak II aorte zbog povećanja krvnog tlaka u početnom dijelu aorte, sistolički šum srednjeg intenziteta u drugom interkostalnom prostoru lijevo, dobro proveden u interdisciplinarnom prostoru.

Na EKG-u se često otkriva odstupanje električne osi s lijeve strane i otkrivaju se znakovi izrazite hipertrofije miokarda LV.

Rendgenska studija u anteroposteriornoj projekciji određena je povećanjem LV, ekspanzijom uzlazne aorte.

Utvrđeno je isključivanje donjih rubova rebara zbog pritiska oštro dilatiranih i vijugavih interkostalnih arterija. U prednjoj kosoj projekciji jasno je vidljiva razlika u promjeru uzlaznih i silaznih dijelova aorte (sjena aorte ima oblik broja "3"). Plućni uzorak je obično izražen, vaskularni snop zrači desno zbog ekspanzije uzlaznog dijela aorte, a njegova lijeva kontura je izglađena. Intenzivirala se pulsacija lijeve klijetke, uzlazni dio aorte i brahiocefalne žile.

Pomoću ehokardiografije moguće je vizualizirati mjesto suženja aorte, njegov promjer i duljinu, kao i odnos s granama aortnog luka i otvorenog arterijskog kanala. Primjenom Dopplerovog echoCG-a može se odrediti sistolički turbulentni protok i gradijent tlaka na mjestu koarktacije (slika 3.11), a stupanj opstrukcije može se točno procijeniti.

. Doppler s kontinuiranim valom, suprasternal pristup, duga os

MRI ima prednosti u odrasloj populaciji za vizualizaciju anatomskih značajki aorte, a posebno je indiciran ako je echoCG težak.

Tijekom kateterizacije aorte, dijagnoza malformacije potvrđena je pri određivanju veličine gradijenta sistoličkog tlaka između uzlazne i silazne aorte, mjesta suženja, težine aneurizmatskih promjena aorte. U LV šupljini i aorti otkriveno je značajno povećanje sistoličkog tlaka. U predoktalnoj verziji, LA kateter slobodno prolazi kroz otvoreni arterijski kanal u silaznu aortu, gdje se određuje smanjenje zasićenja kisikom u krvi.

Prisutnost koarktacije aorte apsolutna je indikacija za kiruršku intervenciju, čiji rizik nije isti u različitim dobnim razdobljima i ovisi o težini stanja bolesnika, anatomiji defekta i poremećajima cirkulacije. Indikacije za kiruršku korekciju defekta u odraslih uključuju kongestivni HF, hipertenziju u krvnim žilama gornjih ekstremiteta i / ili gradijent> 20 mmHg. Čl. Konzervativno liječenje komplikacija (HF, AH) je u pravilu nedjelotvorno.

U bolesnika starijih od 20 godina, pitanje indikacija za operaciju treba rješavati pojedinačno: operacija je potrebna za bolesnike koji nemaju sklerotičnu plućnu hipertenziju i tešku aertnu kalcifikaciju. U slučaju izražene dekompenzacije cirkulacije, kirurško liječenje povezano je s visokim rizikom, stoga se indikacije za operaciju određuju s oprezom, procjenjujući kontraktilnost miokarda i uzrok HF.

Kod odraslih bolesnika obnova prohodnosti aorte obično se lako postiže resekcijom suženog područja aorte i primjenom anastomoze do kraja ili zamjenom suženog područja vaskularnom protezom. Rijetko koristite operacije izravne ili neizravne aortne izmoplastike.

Od postoperativnih komplikacija treba spomenuti hipotenziju koja se može razviti odmah nakon obnove protoka krvi u aorti, abdominalnog sindroma i krvarenja koja se javljaju u neposrednom poslijeoperacijskom razdoblju. Specifična komplikacija nakon uspješne eliminacije koarktacije aorte je razvoj postoperativne ili tzv. Paradoksalne hipertenzije, koja je zabilježena u 50-80% bolesnika, češće u starijih osoba. Prisutnost hipertenzije je rizik od preranog razvoja koronarne arterijske bolesti, disfunkcije LV, rupture aorte ili aneurizme ili cerebralnih žila, iznenadne smrti. Unatoč nedostatku randomiziranih studija, blokatori p-adrenoreceptora se obično preporučuju kao lijekovi prvog izbora.

Defekt u odsustvu liječenja karakterizira vrlo nepovoljan tijek, prosječni životni vijek bez kirurškog liječenja je 35 godina. Većina bolesnika umire od progresivne HF, infektivnog endokarditisa, ponekad od rupture aorte ili aneurizme ili moždanog udara.

Smrtnost u udaljenim razdobljima u bolesnika operiranih nakon dobi od 25 godina, doseže 35%, u 20% bolesnika ne dolazi do normalizacije krvnog tlaka, moguće je stvaranje aneurizme aorte i restenoza. Ukupna 30-godišnja stopa preživljavanja nakon kirurške korekcije defekta je samo 72%. Glavni uzroci smrti u udaljenom poslijeoperacijskom razdoblju su HF i MI.

Koarktacija aorte

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja, Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan)
Inačica: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2015

Opće informacije

Kratak opis

Koarktacija aorte je kongenitalno sužavanje silazne aorte, čiji je stupanj različit i može doseći potpunu udubinu aorte [1].

Naziv protokola: Koarktacija aorte.

Kod protokola:

Kodovi ICD-10:
Q 25.1 - Koarktacija aorte.
Koarktacija aorte (preductum) (postduktalna)

Skraćenice korištene u protokolu:

Datum izrade protokola: 2015.

Kategorija pacijenta: odrasli, djeca.

Korisnici protokola: kardijalni kirurzi, pedijatrijski kardiolozi, interventni kardiolozi, neonatolozi, pedijatri, angiosurgeoni, liječnici opće prakse, pedijatri.

klasifikacija

dijagnostika

Popis glavnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:
Osnovna (obavezna) dijagnostička ispitivanja provedena na ambulantnoj razini:
· Rendgenski snimak prsnog koša;
· Ehokardiografija;
· EKG.

Dodatne dijagnostičke pretrage provedene na ambulantnoj razini:
· MSCT s kontrastom, CTA i / ili angiografijom;
· FILM.

Minimalni popis pregleda koji se moraju provesti prilikom upućivanja na planiranu hospitalizaciju: sukladno internim propisima bolnice, uzimajući u obzir postojeći poredak nadležnog tijela u području zdravstva.

Glavna (obavezna) dijagnostička ispitivanja koja se provode na bolničkoj razini tijekom hitne hospitalizacije nakon više od 10 dana od dana testiranja u skladu s nalogom Ministarstva obrane:
· UAC;
· Coagulogram;
· Krvna grupa, rezus faktor;
· Biokemijski test krvi (ukupni protein, ukupni i izravni bilirubin, ALT, AST, kreatinin, urea, glukoza);
· OAM;
· EKG.

Dodatna dijagnostička ispitivanja koja se provode na bolničkoj razini tijekom hitne hospitalizacije nakon više od 10 dana od trenutka testiranja prema nalogu Ministarstva obrane:
· Mikroreakcija;
· Rendgenski snimak prsnog koša;
· Ehokardiografija;
· EKG;
· Određivanje ukupnih protutijela na hepatitis B, C u serumu ELISA metodom;
· Test krvi na HIV pomoću ELISA;
· Kontrast MSCT, CTA i / ili angiografije.

Dijagnostičke mjere koje se provode u fazi hitne skrbi:
· EKG.

Dijagnostički kriteriji (opis pouzdanih znakova bolesti, ovisno o težini procesa):
Zhalobyna:
· Glavobolja, težina i osjećaj pulsiranja u glavi, brzi umni umor, oslabljeno pamćenje i vid, krvarenje iz nosa;
· Bol u srcu, osjećaj nepravilnog otkucaja srca, kratkoća daha;
· Osjećaj slabosti i hladnoće donjih udova, bol u mišićima tele pri hodu;
Znakovi zatajenja srca kod novorođenčadi: umor tijekom hranjenja, tahikardija, kongestivno disanje u plućima, tahipneja, znojenje, sporo povećanje stvarne težine, hepatomegalija.
povijest:
• Često se malformacija krvnih žila vidi od rođenja ili u ranom djetinjstvu;
· Manje je vjerojatno da će se javiti malformacija u pubertetu ili kasnije;
· Nasljednost.

Fizikalni pregled:
opći pregled:
· Prisutnost hiperpigmentacije, hiperhidroze, hipertrihoze, "vinske mrlje".

palpacija:
Palpacija femoralnih arterija (može biti normalna u novorođenčadi s velikim PDA) je slaba ili odsutna.
· Mjerenje tlaka na gornjim i donjim ekstremitetima (prisutnost gradijenta više od 20 mm Hg) s definicijom gležnjačkog indeksa (norma je 0,9-1,35).

oskultacija:
· Relativno mali sistolički šum u drugom - četvrtom interkostalnom prostoru na rubu prsne kosti i leđima između lopatica.

Laboratorijska ispitivanja: ne.

Instrumentalne studije:
Pregled radiografije prsnog koša
· Reakcija indukcije i hipertrofija miokarda lijeve klijetke.
Ehokardiografija / ASA:
· Prisutnost suženja i smanjenog protoka krvi u silaznoj aorti, prisutnost gradijenta više od 20 mm Hg, hipertrofija miokarda lijeve klijetke, osim istovremene patologije.

CT angiografija:
· Omogućuje određivanje lokalizacije, duljine, prisutnosti povezanih anomalija.

EKG:
· Znakovi hipertrofije lijeve klijetke.
Kateterizacija šupljina srca s aortografijom
· Vizualizacija aortnih lezija, povezanih oštećenja.

Indikacije za savjetovanje uskih stručnjaka:
· Konzultacije specijaliziranih specijalista u prisutnosti popratne patologije.

Diferencijalna dijagnoza

liječenje

· Uklanjanje koarktacije aorte;
· Sprječavanje komplikacija koje ugrožavaju život;
· Poboljšanje kvalitete života.

Taktika liječenja:
Definiranje kriterija operabilnosti, isključivanje popratne patologije koja ometa kirurške intervencije, prevencija postoperativnih komplikacija. Ako je moguće, istodobna radikalna korekcija defekta u razdoblju novorođenčeta i ranog djetinjstva.

Tretman bez lijekova:
Način rada - I ili II ili III ili IV (ovisno o težini stanja)
Dijeta - №10.

Liječenje lijekovima:
Liječenje novorođenčadi:
U slučaju kardiogenog šoka, ako je potrebno, kako bi se privremeno održalo funkcioniranje arterijskog kanala do kirurškog liječenja
· Titracija preparata prostaglandina E1 (alprostadil, itd.) Mora započeti s relativno visokom dozom od 0,05 do 0,1 μg / kg / min, a zatim, kada se postigne terapijski učinak, doza se smanjuje na 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Terapija diuretikom:
· Simptomatski se dodjeljuje za indikacije.
kardiotonik:
· Simptomatski se dodjeljuje za indikacije.

Liječenje lijekom uz prisutnost kongestivnog zatajenja srca izvan neonatalnog razdoblja (nakon 28 dana života) [3]:
Patogenetska terapija (za povećanje oslobađanja dijastoličkog volumena):
Srčani glikozidi:
· Digoksin (doza zasićenja od 0.05-0.08 mg / kg, doza održavanja od 0.01-0.025 mg / kg / dan)
Terapija diuretikom:
· Furosemid 1-4 mg / kg / dan oralno ili 1 mg / kg do 3-4 puta dnevno intravenozno, ili kontinuirana infuzija 1-4 mg / kg / dan. Kontinuirana infuzija preferira se kod akutnog kardiovaskularnog zatajenja i u postoperativnom razdoblju.
· Spironolacton1-3mg / kg / dan u 2-4 doze, oralno, kod djece starije od 3 godine
· Hidroklorotiazid 1 mg / kg / dan u 2-3 doze, oralno.
Antihipertenzivna terapija:
Lijekovi izbora B-blokatori:
· Propranolol 1-Zmg / kg / dan u 3 doze, oralno
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / dan do 1 mg / kg / dan u 2 podijeljene doze, oralno
· I druge droge iz ove skupine
Liječenje lijekovima u fazi hitne skrbi: ne.

Ostali tretmani:
Ispada novorođenče:
· Terapija kisikom (nije indicirana u prisutnosti sistemske cirkulacije ovisne o kanalu);
· Poštivanje egzaktnog hidrobalansa s ograničenjem prijema tekućine;
· Korekcija kiselinsko-bazne ravnoteže;
· Kod mehaničke ventilacije: optimizacija plućne otpornosti na sistemsku otpornost
· Lagano povećati enteralnu prehranu i provoditi satno praćenje kako bi se utvrdili simptomi nekrotičnog kolitisa (nadutost, hemopozitivna stolica) kao posljedica pljačke sistemske perfuzije.

Kirurška intervencija:
Kirurški zahvati koji se izvode ambulantno: nisu dostupni.

Kirurški zahvat na stacionarnoj razini:
Vrste operacija:
· Dilatacija balona s instalacijom stentgrafta;
· Resekcija koarktacije aorte s nastankom anastomoze "od kraja do kraja";
· Resekcija koarktacije aorte s nastankom anastomoze "od kraja do kraja";
· Istmoplastika sa sintetičkim flasterom;
· Istmoplastika s preklopom lijeve subklavijalne arterije;
· Resekcija koarktacije s protetikom torakalne aorte;
· Aorto-aortno skretanje.
Indikacije za operaciju:
Preporuke za intervencijsko liječenje [4]:
· Gradijent tlaka> 20 mm Hg. (klasa 1, razina dokaza C).
· Gradijent tlaka> 20 mm Hg, ako postoje vizualni anatomski dokazi koji pokazuju sužavanje s radiološkim dokazom kolateralnih protoka krvi (razina 1, razina dokaza C).
· Izbor perkutane intervencijske intervencije umjesto kirurške korekcije treba odrediti savjetovanjem interventnog kardiologa i kirurga (razina dokaza C, razina 1).
· Perkutana intervencijska intervencija naznačena je u preporuci s gradijentom većim od 20 mm Hg. (klasa 1, razina dokaza B).
• dilatacija balona sa stentgraftom ili kirurškom korekcijom kod djece starije od 6 mjeseci.
• Dilatacija balona i stentiranje mogu se smatrati tretmanom bolesnika starijih od 10 godina (klasa II B).
· Kod djece se može razmotriti rutinsko stentanje aorte

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte - kongenitalna segmentalna stenoza (ili potpuna atrezija) aorte u području prevlake - prijelaz luka u silazni dio; rjeđe - u silaznim, uzlaznim ili trbušnim regijama. Koarktacija aorte očituje se u djetinjstvu anksioznošću, kašljem, cijanozom, dispnejom, hipotrofijom, umorom, vrtoglavicom, palpitacijama, nazalnim krvarenjem. U dijagnozi koarktacije aorte uzimaju se u obzir EKG, rendgenski snimci prsnog koša, echoCG, srčani zvuk, uzlazna aortografija, lijeva ventriculography i koronarna angiografija. Metode kirurškog liječenja koarktacije aorte su dilumacija transluminalnog balona, ​​ismoplastika (izravna i neizravna), resekcija koarktacije aorte i operacija premosnice.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je kongenitalna anomalija aorte, koju karakterizira stenoza, u pravilu, u tipičnom mjestu - distalno od lijeve subklavijalne arterije, na mjestu prijelaza luka do silazne aorte. U pedijatrijskoj kardiologiji, koarktacija aorte javlja se s učestalošću od 7,5%, dok je kod muškaraca 2-2,5 puta češća. U 60-70% slučajeva koarktacija aorte se kombinira s drugim kongenitalnim oštećenjima srca: otvoreni arterijski kanal (70%), ventrikularni septalni defekt (53%), aortna stenoza (14%), stenoza ili insuficijencija mitralnih zalistaka (3-5%), rjeđe s transpozicijom velikih krvnih žila. Kod nekih dojenčadi s koarktacijom aorte otkrivene su teške ekstrakardijalne kongenitalne malformacije.

Uzroci koarktacije aorte

U kardijalnoj kirurgiji razmatraju se nekoliko teorija koarktacije aorte. Smatra se da je temelj defekta kršenje ušća aortnih lukova u razdoblju embriogeneze. Prema Skodovoj teoriji, koarktacija aorte nastaje zbog zatvaranja otvorenog arterijskog kanala (OAD) uz istovremenu uključenost susjednog dijela aorte. Oblateracija kanala Batallov javlja se ubrzo nakon rođenja; u isto vrijeme padaju zidovi kanala i cicatrize. Uz zahvaćanje zida aorte u tom procesu dolazi do njegovog sužavanja ili potpune fuzije lumena na određenom mjestu.

Prema Anderson-Becker-ovoj teoriji, uzrok koarktacije može biti prisutnost srpastog ligamenta aorte, koji uzrokuje sužavanje prevlake tijekom obliteracije PDA-a u njegovom području.

U skladu s hemodinamskom teorijom Rudolfa, koarktacija aorte posljedica je karakteristika fetalne intrauterine cirkulacije. Tijekom prenatalnog razvoja, 50% izbacivanja krvi iz ventrikula prolazi kroz uzlaznu aortu, 65% kroz silaznu aortu, dok samo 25% krvi ulazi u aortni prevlak. Ova činjenica povezana je s relativnom ograničenošću aortnog prevlaka, koja se pod određenim uvjetima (uz prisutnost septalnih defekata) održava i pogoršava nakon rođenja djeteta.

Značajke hemodinamike tijekom koarktacije aorte

Tipično mjesto stenoze je terminalni dio luka aorte između arterijskog kanala i usta lijeve subklavijalne arterije (regija aorte). Na tom mjestu koarktacija aorte otkrivena je u 90-98% bolesnika. Izvana, stezanje može biti u obliku pješčanog sata ili struka s normalnim promjerom aorte u proksimalnom i distalnom dijelu. Vanjsko sužavanje, u pravilu, ne odgovara veličini unutarnjeg promjera aorte, budući da u lumenu aorte postoji pregibni polumjesec ili dijafragma, koji se u nekim slučajevima potpuno preklapaju s unutarnjim lumenom posude. Duljina koarktacije aorte može biti od nekoliko mm do 10 cm ili više, ali češće ograničena na 1-2 cm.

Stenotska promjena aorte na mjestu prijelaza njezina luka na silazni dio uzrokuje razvoj dvaju režima cirkulacije u velikom krugu: postoji arterijska hipertenzija proksimalna mjestu opstrukcije protoka krvi i distalna hipotenzija. U vezi s postojećim hemodinamskim poremećajima u bolesnika s koortacijom aorte aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi - razvija se hipertrofija miokarda lijeve klijetke, povećava moždani udar i minutni volumen, širi se promjer uzlazne aorte i njezinih grana, širi se mreža kolaterala. Kod djece starije od 10 godina, aterosklerotske promjene već su uočene u aorti i krvnim žilama.

Na hemodinamske značajke tijekom koarktacije aorte značajno utječu popratne kongenitalne defekte srca i krvnih žila. Tijekom vremena dolazi do promjena u arterijama koje sudjeluju u kolateralnoj cirkulaciji (interkostalna, unutarnja torakalna, lateralna torakalna, skapularna, epigastrična, itd.): Njihove stijenke postaju tanje i njihov promjer se povećava, što dovodi do nastanka prestenotičnih i post-stenotičnih aneurizmi aorte, aneurizme arterije mozga, itd. Obično se aneurizmatska vazodilatacija primjećuje u bolesnika starijih od 20 godina.

Pritisak savijenih i proširenih interkostalnih arterija na rebra doprinosi nastanku uzursa (zareza) na donjim rubovima rebara. Te se promjene javljaju u bolesnika s koarktacijom aorte stariju od 15 godina.

Klasifikacija koarktacije aorte

Uzimajući u obzir lokalizaciju patološkog suženja, koarktacija se razlikuje u području prevlake, uzlazne, silazne, torakalne, abdominalne aorte. Neki izvori razlikuju sljedeće anatomske varijante defekta - preductalnu stenozu (sužavanje aorte proksimalno do ušća AAP) i postduktalnu stenozu (sužavanje aorte distalno od ušća AAP-a).

Prema kriteriju pluralnosti anomalija srca i krvnih žila, A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste koarktacije aorte:

  • Tip 1 - koarktacija izolirane aorte (73%);
  • Tip 2 - kombinacija koarktacije aorte s PDA; s arterijskim ili venskim izlučivanjem krvi (5%);
  • Tip 3 - kombinacija koarktacije aorte s drugim hemodinamski značajnim anomalijama krvnih žila i CHD (12%).

U prirodnom tijeku koarktacije aorte postoji 5 razdoblja:

  • I (kritično razdoblje) - kod djece mlađe od 1 godine; karakterizirani simptomima neuspjeha cirkulacije u malom krugu; visoka smrtnost od teške kardiopulmonalne i bubrežne insuficijencije, osobito kada se koarktacija aorte kombinira s drugim CHD-om.
  • II (adaptivno razdoblje) - u djece od 1 do 5 godina; karakterizirano smanjenjem simptoma cirkulacijskog neuspjeha, koji se obično pojavljuje umorom i kratkim dahom.
  • III (kompenzacijsko razdoblje) - u djece od 5 do 15 godina; karakteriziran pretežno asimptomatskim tijekom.
  • IV (razdoblje razvoja relativne dekompenzacije) - u bolesnika 15-20 godina; u pubertetu, znakovi cirkulacijskog neuspjeha se povećavaju.
  • V (razdoblje dekompenzacije) - u bolesnika od 20-40 godina; karakterizirani znakovima arterijske hipertenzije, teškom lijevom i desnom srčanom insuficijencijom, visokom smrtnošću.

Simptomi koarktacije aorte

Klinička slika koarktacije aorte predstavljena je mnoštvom simptoma; manifestacije i njihova ozbiljnost ovise o razdoblju protoka bolesti i povezanim anomalijama koje utječu na intrakardijsku i sistemsku hemodinamiku. Kod male djece s koarktacijom aorte može se primijetiti zaostajanje u rastu i povećanje težine. Prevladavaju simptomi zatajenja lijeve klijetke: ortopnea, otežano disanje, srčana astma, plućni edem.

U starijoj dobi, zbog razvoja plućne hipertenzije, karakteristične su pritužbe na vrtoglavicu, glavobolju, palpitacije, tinitus, smanjenu oštrinu vida. Kod koarktacije aorte česta su krvarenja iz nosa, nesvjestica, hemoptiza, obamrlost i hladnoća, povremena klaudikacija, grčevi u donjim ekstremitetima, bolovi u trbuhu zbog crijevne ishemije.

Prosječni životni vijek pacijenata s koarktacijom aorte je 30-35 godina, oko 40% bolesnika umire u kritičnom razdoblju (do 1 godine starosti). Najčešći uzroci smrti u razdoblju dekompenzacije su zatajenje srca, septički endokarditis, rupture aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar.

Dijagnoza koarktacije aorte

Prilikom pregleda, pažnja se posvećuje prisutnosti atletskog tipa tijela (prevladavajući razvoj ramenog pojasa s tankim donjim udovima); povećana pulsacija karotidnih i interkostalnih arterija, slabljenje ili odsustvo pulsiranja u femoralnim arterijama; povišeni krvni tlak u gornjim ekstremitetima uz smanjenje krvnog tlaka u donjim ekstremitetima; sistolički žamor iznad vrha i baze srca, na karotidnim arterijama itd.

U dijagnostici koarktacije aorte ključnu ulogu imaju instrumentalni pregledi: EKG, EchoCG, aortografija, rendgensko snimanje i rendgensko snimanje srca s ezofagealnim kontrastom, osjetljivost srčanih šupljina, ventrikluografija itd.

Elektrokardiografski podaci ukazuju na preopterećenje i hipertrofiju lijevog i / ili desnog srca, ishemijske promjene u miokardu. Rendgensku sliku karakterizira kardiomegalija, protruzija plućnog luka, promjena konfiguracije sjene luka aorte i kontrakcija rebara.

Ehokardiografija vam omogućuje da izravno vizualizirate koarktaciju aorte i odredite stupanj stenoze. Starija djeca i odrasli mogu imati transesofagealnu ehokardiografiju.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina, predstenotične hipertenzije i poststenotične hipotenzije utvrđuje se smanjenje parcijalnog tlaka kisika u poststenotičnoj aorti. Pomoću uzlazne aortografije i lijeve ventriculography, stenoza je otkrivena, ocjenjuje se njezin stupanj i anatomska varijanta. Koronarna angiografija za koarktaciju aorte prikazana je u slučaju prisutnosti epizoda angine pektoris, kao i kod planiranja operacije za bolesnike starije od 40 godina kako bi se isključila IHD.

Koarktaciju aorte treba razlikovati od drugih patoloških stanja koja se javljaju sa simptomima plućne hipertenzije: vazorealna i esencijalna arterijska hipertenzija, aortalna bolest srca, nespecifična aortitis (Takayasuova bolest).

Liječenje koarktacije aorte

Kod koarktacije aorte postoji potreba za prevencijom infektivnog endokarditisa, korekcije hipertenzije i zatajenja srca. Uklanjanje anatomskog defekta aorte provodi se samo operacijom.

Operacija srca za koarktaciju aorte provodi se u ranim stadijima (s kritičnim defektom - do 1 godine, u drugim slučajevima u dobi od 1 do 3 godine). Kontraindikacije za kirurško liječenje koarktacije aorte su ireverzibilni stupanj plućne hipertenzije, prisutnost teških ili nekorigiranih komorbiditeta, završetka zatajenja srca.

Predložene su sljedeće vrste otvorenih operacija za liječenje koarktacije aorte:

  • I. Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotičkog dijela aorte s uvođenjem anastomoze od kraja do kraja; izravna izoplastika s uzdužnom disekcijom stenoze i aortnog šivanja u poprečnom smjeru; indirektna isthmoplasty (upotrebom preklopa iz lijeve subklavijalne arterije ili sintetičke zakrpe, s nametanjem karotidno-subklavijske anastomoze).
  • II. Resekcija aortne koarktacije s protetikom: zamjena defekta arterijskim homograftom ili sintetičkom protezom.
  • III. Stvaranje zaobilaznih anastomoza: zaobići obilaznicu pomoću lijeve subklavijalne arterije, slezinske arterije ili valovitih vaskularnih proteza.

Kod lokalne ili tandemske stenoze i odsutnosti izražene kalcifikacije i fibroze u području koarktacije provodi se dilatacija transluminalnog balona aorte. Postoperativne komplikacije mogu uključivati ​​razvoj reokarktacije aorte, aneurizme, krvarenja; rupture anastomoza, tromboza rekonstruiranih područja aorte; ishemija kičmene moždine, ishemijska gangrena lijevog gornjeg ekstremiteta, itd.

Predviđanje aortne koarktacije

Prirodni tijek koarktacije aorte određen je opcijom sužavanja aorte, prisutnošću drugih CHD i općenito ima vrlo lošu prognozu. U odsutnosti kardiokirurške operacije, 40-55% bolesnika umire u prvoj godini života. S pravovremenim kirurškim liječenjem koarktacije aorte, dobri dugoročni rezultati mogu se postići u 80-95% bolesnika, osobito ako je operacija provedena prije dobi od 10 godina.

Operirani bolesnici s koarktacijom aorte pod nadzorom su života kardiologa i kardiokirurga; preporuča se ograničiti tjelesnu aktivnost i stres, redovita dinamička ispitivanja kako bi se isključile postoperativne komplikacije. Ishod trudnoće nakon rekonstruktivne operacije zbog koarktacije aorte obično je povoljan. U procesu liječenja trudnoće propisuju se antihipertenzivni lijekovi za prevenciju rupture aorte i sprječava se infektivni endokarditis.

Što je aortna koarktacija, simptomi i liječenje

Koarktacija aorte kao medicinski izraz potječe od latinskog "coarctatius", što znači "suženo, stisnuto". Odnosi se na sužavanje aorte u nekom ograničenom području. Obilježja patologije uključuju njegovu sposobnost kombiniranja s prirođenim oštećenjima srca. Ta se kombinacija javlja u 8 posto svih slučajeva urođenih malformacija. To se događa nešto češće kod muškaraca.

Promjene hemodinamike također su karakteristične za koarktaciju aorte. Sužavanje aorte povećava otpornost na protok krvi, što dovodi do sistoličkog preopterećenja lijeve klijetke srca. Povećan tlak se javlja u luku aorte, a dolazi do pada ispod suženja, što umanjuje dotok krvi u trbušnu šupljinu i donje ekstremitete.

Naravno, tijelo pokušava kompenzirati hemodinamsko oštećenje cirkulirajući opskrbu krvlju oko sužene aorte.

Što je koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirođena bolest koju karakterizira patološko sužavanje ili apsolutna atrezija (blokada) određenog područja aorte.

Ovisno o mjestu stenoze dolazi do koarktacije:

  • Koarktacija aorte sa suženjem u prevlaci. Najčešća opcija. U isto vrijeme, stenoza je smještena proksimalno (više) ili distalno (niže) od ušća otvorenog arterijskog kanala (OAT), ali se nalazi na granici luka aorte i njegovog padajućeg dijela.
  • Također je pronađena vrsta koarktacije u kojoj je suženje aorte specifično smješteno na ušću OAT-a. Ova varijanta se naziva jukataduktivna koarktacija aorte;
  • Manje je uobičajeno zatvaranje u udaljenijim dijelovima aorte (silazno ili abdominalno).

Značajke

Povremeno (10-20%) je neovisna i izolirana bolest. Mnogo češće (80-90%) prate i druge kongenitalne anomalije razvoja organa kardiovaskularnog sustava.

Patologija ima različite i nespecifične (netipične) simptome pa je teško ustanoviti koarktaciju aorte bez dodatnog pregleda.

Ova bolest negativno utječe na rast i razvoj osobe, u nekim slučajevima dovodi do smrti. Međutim, u ovoj patologiji često postoje slučajevi normalnog života.

U medicinskim ustanovama koriste se različite konzervativne (farmakoterapijske) metode liječenja za ublažavanje patoloških simptoma. jer Koarktacija aorte je anatomski poremećaj, a zatim je potrebno kirurško liječenje.

Samo kompleksno liječenje pokazuje pozitivnu dinamiku liječenja i dobar rezultat. Nakon poduzimanja mjera, patološki simptomi i simptomi se smanjuju, a kvaliteta života se poboljšava.

Uzroci suženja

Svi razlozi za pojavu ove patologije nisu autentično poznati, međutim, liječnici identificiraju nekoliko teorija koje objašnjavaju moguće varijante pojave anomalije:

  • Najvjerojatnija i općeprihvaćena teorija je ona koja objašnjava nastanak koarktacije zbog poremećaja fuzije luka aorte u prenatalnom razvoju;
  • Teorija Škode. Ubrzo nakon rođenja djeteta, Bottalov kanal postaje zgrušan i pretvara se u neprohodnu strukturu - arterijski ligament. To je prirodni fiziološki proces. Tijekom ožiljaka i transformacije arterija u ligament, uključen je određeni dio aorte. To pridonosi suženju ili potpunoj opstrukciji, što uzrokuje nastanak koarktacije.
  • U skladu s Anderson-Beckerovom teorijom, ova se patologija formira zbog prisutnosti srpastog aortnog ligamenta. On uzrokuje aortnu stenozu na određenom mjestu tijekom obliteracije zajedničkog arterijskog kanala.
  • Rudolfova teorija kaže da se koarktacija formira zbog karakteristika hemodinamike embrija. Kao posljedica poremećaja cirkulacije fetusa tijekom prenatalne ontogeneze formira se značajno sužavanje aortne šupljine, a nakon rođenja razvija se puna koarktacija.

Što je opasna koarktacija aorte

Aorta je najveća posuda u ljudskom tijelu, u kojoj krv obogaćena kisikom teče u tkiva i organe. Prisutnost patološkog suženja ili čak potpune opstrukcije lumena dovodi do ozbiljnih hemodinamskih poremećaja.

U situaciji kada je promjer stenoze jedna trećina promjera lumena aorte, razvija se gradijent tlaka. Ovaj diferencijalni krvni tlak dovodi do stvaranja dva neuravnotežena režima cirkulacije krvi u velikoj cirkulaciji.

Prije sužavanja lumena, krvni tlak je visok, jer stenoza je prepreka normalnom protoku krvi. Sukladno tome, povećan je tlak u bazenima brahiocefalnog debla, lijeve zajedničke karotidne i subklavijske arterije, jer odvajaju se od luka aorte do suženja lumena.

Nakon mjesta sužavanja zabilježena je hipotenzija.

Hemodinamski poremećaji i formiranje gradijenta tlaka u tijelu pacijenta dovode do aktivacije kompenzacijskih mehanizama čija je svrha obnavljanje neuravnotežene cirkulacije krvi.

Također se aktivira kolateralna cirkulacija. Postoji ekspanzija dodatnih krvnih žila (subklavijske, interkostalne, intratorakalne, lopataste arterije, itd.), Koje kompenziraju nedovoljan protok krvi uzrokovan koarktacijom aorte.

Tijekom vremena u njima se javljaju patofiziološke promjene. Zidovi krvnih žila postaju tanji, povišen krvni tlak dovodi do razvoja aneurizme (patološki izbočine na lokalnoj arteriji), a ateroskleroza se također razvija u mladoj dobi.

Ovi procesi su najopasniji kada se lokaliziraju u krvnim žilama mozga, jer može dovesti do ishemijskog i / ili hemoragičnog moždanog udara, što je stanje koje ugrožava život.

Koarktacija aorte - klasifikacija

Koarktacija aorte klasificirana je u 4 tipa:

  • izolirani (75%);
  • u kombinaciji s OAP-om (6%);
  • u kombinaciji s ventrikularnim septalnim defektom (4%);
  • u kombinaciji s drugim vaskularnim anomalijama (15%).

Također je uobičajeno izdvojiti nekoliko stadija patologije:

  • I - kritično. Karakteristično: neuspjeh cirkulacije u malom krugu. Tijekom tog razdoblja odlučuje se je li mogući budući život djeteta. Traje od rođenja do 1 godine.
  • II - prilagodljivo. Karakteristične su dispneja, slabost, neaktivnost djeteta, odgođeni fizički razvoj. Nastavlja se do dobi od 5 godina.
  • III - naknada štete. Formiranje različitih varijanti tečaja, prema stupnju ozbiljnosti. Često se odvija skriveno, asimptomatski do 15-16 godina starosti.
  • IV - relativna dekompenzacija. Sve se više manifestiraju nedostatnost protoka krvi i opskrba tkiva i organa krvlju.
  • V - dekompenzacija. Simptomi hipertenzije se povećavaju, razvijaju se komplikacije, trajna insuficijencija protoka krvi i opskrbljenost krvlju stvara se duž velikog i malog kruga.

Simptomi koarktacije

Koarktacija aorte kod novorođenčadi, posebno u kombinaciji s teškom bolešću srca, jasno je vidljiva zbog sljedećih simptoma:

  • dijete ima povećanu bljedilo,
  • krvni tlak je viši od normalnog
  • disanje je teško.

Koarktacija aorte kod djece mlađe od 4-5 godina očituje se usporavanjem rasta i usporavanjem povećanja tjelesne težine. Postoje i manifestacije neuspjeha lijeve klijetke:

  • Kratkoća daha;
  • Dijete često zauzima položaj ortopnea kako bi olakšalo disanje;
  • U teškim slučajevima može se razviti srčana astma ili plućni edem. To je zbog hipertenzije u malom krugu cirkulacije krvi.

Od dobi od 16 godina s progresijom plućne hipertenzije za koarktaciju aorte karakterizira:

  • glavobolje;
  • Napadi slabosti i umora;
  • Emocionalna nestabilnost;
  • Buka u ušima;
  • vrtoglavica;
  • Postupno smanjenje oštrine vida.

Također, pacijenti se žale na periodično krvarenje iz nosa, kašalj s ispljuvkom i krvlju, lupanje srca, nesvjesticu.

Zbog nedovoljnog protoka krvi pojavljuje se distalna koarktacija:

  • hladne dlanove i stopala,
  • umor,
  • bol i grčevi u donjim ekstremitetima nakon hodanja,
  • moguće je povremena klaudikacija,
  • cijanoza kože,
  • bol u trbuhu uslijed ishemije (nedostatak opskrbe krvlju i obogaćivanje tkiva kisikom) crijeva.

Koarktacija aorte - dijagnoza

Budući da je patologija prirođena, liječnici s početka osamdesetih godina prošlog stoljeća počeli su postavljati pitanje kako se koarktacija aorte razvija u fetusu i kako je dijagnosticirati.

Prvi dijagnostički rezultati dobiveni su 1984. godine. U razdoblju od 12-15 tjedana pomoću transvaginalnog pristupa vjerojatnost dijagnosticiranja aortne stenoze bila je 21,4%, a za razdoblje od 16-30 tjedana transabdominalnim pristupom vjerojatnost je bila već 43%.

Daljnje studije u europskim zemljama pokazale su da se koarktacija aorte u fetusa (izolirana) vjerojatno otkriva ultrazvukom 22-24 tjedna. No, u kombinaciji s porocima s vjerojatnošću od 52% može se otkriti pomoću ehokardiografskog istraživanja.

Dijagnostičke mjere za sumnju na koarktaciju aorte bit će fazne, jer simptomi ove bolesti su nespecifični.

Anketa, kao i obično, započinje istraživanjem i općom inspekcijom. U ovoj fazi važno je točno uputiti liječniku sve pritužbe koje vam smetaju. To će omogućiti procjenu težine stanja i usmjeriti ga na provođenje dodatnih istraživanja.

Opći pregled će uključivati ​​procjenu boje kože i sluznice, prisutnost dispneje i položaj tijela. Liječnik također palpira (probe) žile u gornjim i donjim ekstremitetima, vratu. Ako puls na rukama i nogama nije intenzivan i ima slabo punjenje, a arterije i vene na vratu pulsiraju, to povećava rizik od prisutnosti koarktacije aorte.

Metode ispitivanja za koarktaciju aorte

Instrumentalne metode ispitivanja za koarktaciju aorte uključuju:

  • Radiografija prsnog koša i trbušne šupljine za vizualizaciju svih dijelova aorte;
  • CT;
  • Magnetska rezonancija;
  • elektrokardiografija;
  • ehokardiografijom;
  • Aortography.

Komplikacije aortne koarktacije

Hemodinamski poremećaji i pojava gradijenta tlaka tijekom aortne koarktacije dovode do razvoja niza komplikacija koje pogoršavaju opće stanje.

To uključuje:

  • Hipertrofija lijevog srca;
  • Zatajenje srca;
  • Respiratorna insuficijencija;
  • Hemoragijski i ishemijski moždani udari:
  • Infarkt miokarda;
  • Neuspjeh više organa;
  • ateroskleroza;
  • Kardiogeni plućni edem;
  • Stvaranje tromba;
  • TELA i drugi.

Značajno povećanje srčane aktivnosti zahtijeva veći priliv krvi obogaćene kisikom u miokard. Nedostatak O2 može dovesti do ishemije srčanog mišića, što dovodi do pojave difuzne kardioskleroze.

Komplikacije koarktacije aorte ne utječu samo na srce i krvne žile. Povećani tlak u bazenima brahiocefalnog debla i lijeve subklavijalne arterije dovodi do pojave aneurizme. Njihovo pucanje dovodi do unutarnjeg krvarenja, čiji intenzitet ovisi o kalibru oštećene posude.

Također, s visokim sadržajem lipoproteina niske i vrlo niske gustoće u krvi, ateroskleroza se razvija visokim krvnim tlakom u krvnim žilama mozga. To može dovesti do ishemijskog moždanog udara čak iu ranoj dobi.

Ostali organi i strukture tijela koje opskrbljuju krv iz dijelova aorte, a nalaze se nakon suženja arterije, nemaju kisika. U teškim slučajevima hipoksija ovih tkiva može dovesti do razvoja višestrukog zatajenja organa.

Hemodinamički poremećaji doprinose stvaranju i rastu krvnih ugrušaka. Također može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, ishemije i nekroze tkiva i organa.

Liječenje koarktacije aorte

Uz kirurško liječenje koarktacije aorte potrebno je provesti farmakoterapiju s antibakterijskim lijekovima kako bi se spriječio infektivni endokarditis. Također je preporučljivo liječiti hipertenziju i zatajenje srca.

Kirurški tretman biraju srčani kirurzi pojedinačno u svakom slučaju. Uzima se u obzir težina toka, prisutnost popratnih anomalija.

Mogućnosti za kirurško liječenje:

  • Najučinkovitiji i najčešći kirurški zahvat je dilumacija transluminalnog balona. Nastaje uvođenjem balona i stenta izravno na mjesto koarktacije. Nakon dostizanja mjesta suženja, balon se širi i postavlja se stent. Time se osigurava trajno širenje lumena i obnova fiziološki normalnog protoka krvi.
  • Istmoplastika s preklopom subklavijske arterije s anastomozom. Suština operacije je uzdužni presjek suženog područja. Šivanje rubova rane i zaklopke proizvedeno u poprečnom smjeru.
  • Istoblastika uz korištenje sintetičke proteze za zamjenu uklonjenog segmenta aorte.

Prevencija koarktacije aorte

jer Budući da se koarktacija aorte razvija u razdoblju prenatalne ontogeneze, preventivne mjere su složene i nisu uvijek učinkovite.

Prevencija ove patologije može se pripisati odbacivanju loših navika tijekom trudnoće, probiranju trudnica, redovitom pregledu i promatranju od strane opstetričara-ginekologa, ultrazvuku fetusa, prema uvjetima.

Usklađenost s tim mjerama omogućit će identifikaciju koarktacije u ranoj fazi i poduzimanje potrebnih medicinskih mjera.

pogled

Kvaliteta života pacijenata se poboljšava, simptomi postaju manje izraženi, znakovi zatajenja srca su isključeni.

Međutim, čak i nakon liječenja, neophodno je da liječnički pregled i stalno praćenje od strane specijalista budu potrebni.