Plućna hipertenzija: pojava, znakovi, oblici, dijagnoza, terapija

Plućna hipertenzija (PH) karakteristična je za bolesti koje su potpuno različite i po razlozima njihovog pojavljivanja i kod određivanja znakova. LH je povezan s endotelom (unutarnjim slojem) plućnih žila: širi se, smanjuje lumen arteriola i ometa protok krvi. Bolest je rijetka, samo 15 slučajeva na 1 000 000 ljudi, ali je stopa preživljavanja vrlo niska, osobito kod primarnog oblika LH.

Otpor se povećava u plućnoj cirkulaciji, desna komora srca je prisiljena ojačati kontrakciju kako bi se krv ugurala u pluća. Međutim, nije anatomski prilagođen dugotrajnom opterećenju tlakom, a kod LH u sustavu plućne arterije ona se povećava iznad 25 mm Hg. u mirovanju i 30 mm Hg uz fizički napor. Prvo, u kratkom razdoblju kompenzacije, promatraju se zadebljanje miokarda i povećanje odsječaka desnog srca, a zatim naglo smanjenje snage kontrakcija (disfunkcija). Rezultat - prerana smrt.

Zašto se LH razvija?

Razlozi za razvoj PH još uvijek nisu u potpunosti određeni. Primjerice, 1960-ih godina u Europi je zabilježen porast broja slučajeva, povezan s prekomjernom upotrebom kontracepcijskih sredstava i lijekova za mršavljenje. Španjolska, 1981.: komplikacije u obliku mišićnih lezija koje su započele nakon popularizacije uljane repice. Gotovo 2,5% od 20.000 pacijenata imalo je dijagnozu arterijske plućne hipertenzije. Korijen zla bio je triptofan (aminokiselina), koji je bio u ulju, što je znanstveno dokazano mnogo kasnije.

Poremećaj funkcije (disfunkcija) vaskularnog endotela pluća: uzrok može biti genetska predispozicija ili utjecaj vanjskih štetnih čimbenika. U svakom slučaju, normalna ravnoteža razmjene dušikovog oksida mijenja se, vaskularni ton se mijenja u smjeru spazma, zatim upala, endotel počinje rasti i lumen arterija se smanjuje.

Povećani sadržaj endotelina (vazokonstriktor): uzrokovan ili povećanjem njegove proizvodnje u endotelu, ili smanjenjem razgradnje ove tvari u plućima. Uočen je u idiopatskom obliku LH, prirođenim srčanim manama u djece, sustavnim bolestima.

Smanjena sinteza ili dostupnost dušikovog oksida (NO), smanjene razine prostaciklina, dodatno izlučivanje kalijevih iona - sva odstupanja od norme dovode do arterijskog spazma, rasta vaskularnog mišićnog zida i endotela. U svakom slučaju, kraj razvoja postaje kršenje protoka krvi u sustavu plućne arterije.

Znakovi bolesti

Umjerena plućna hipertenzija ne daje izražene simptome, to je glavna opasnost. Znakovi teške plućne hipertenzije određuju se samo u kasnim razdobljima njegova razvoja, kada plućni arterijski tlak raste, u usporedbi s normom, dva ili više puta. Tlak u plućnoj arteriji: sistolički 30 mm Hg, dijastolički 15 mm Hg.

Početni simptomi plućne hipertenzije:

• Neobjašnjiva kratkoća daha, čak i uz malu tjelesnu aktivnost ili potpuni odmor;
• Postupno gubljenje težine, čak i uz normalnu, dobru prehranu;
• Astenija, stalni osjećaj slabosti i nemoći, depresivno raspoloženje - bez obzira na godišnje doba, vrijeme i vrijeme dana;
• Uporni suhi kašalj, promukli glas;
• Abdominalna nelagoda, osjećaj težine i "pucanja": početak zastoja krvi u sustavu portalne vene, koji provodi vensku krv iz crijeva u jetru;
• Vrtoglavica, nesvjestica - manifestacije kisikovog izgladnjivanja (hipoksija) mozga;
• Lupanje srca, tijekom vremena, pulsiranje arterijske vene postaje vidljivo na vratu.

Kasnije manifestacije PH:

1. Sputum s tragovima krvi i hemoptizom: signal povećanja plućnog edema;
2. Napadi angine (bol u grudima, hladan znoj, osjećaj straha od smrti) - znak ishemije miokarda;
3. Aritmije (srčane aritmije) prema vrsti atrijske fibrilacije.

Bol u hipohondru na desnoj strani: veliki krug cirkulacije krvi već je uključen u razvoj venske stagnacije, jetra se povećala, a ljuska (kapsula) rastegnuta - dakle pojavila se bol (sama jetra nema receptore za bol, nalaze se samo u kapsuli)

Oteklina nogu, u nogama i stopalima. Akumulacija tekućine u trbuhu (ascites): manifestacija zatajenja srca, zastoj periferne krvi, faza dekompenzacije - izravna opasnost za život pacijenta.

Stupanj završetka LH:

• Krvni ugrušci u arteriolima pluća dovode do smrti (infarkta) aktivnog tkiva, povećanja gušenja.

Hipertenzivne krize i napadi akutnog plućnog edema: češće se javljaju noću ili ujutro. Počinju s osjećajem oštrog nedostatka zraka, zatim se spaja snažan kašalj, oslobađa krvavi sputum. Koža postaje plavkasta (cijanoza), vene u vratu pulsiraju. Pacijent je uzbuđen i uplašen, gubi samokontrolu, može se kretati neravnomjerno. U najboljem slučaju, kriza će završiti obilnim ispuštanjem svjetla iz urina i nekontroliranim izbacivanjem fecesa, au najgorem slučaju - smrtnim ishodom. Uzrok smrti može biti preklapanje tromba (tromboembolija) plućne arterije i kasnije akutno zatajenje srca.

Glavni oblici LH

1. Primarna, idiopatska plućna hipertenzija (od grčkih idiota i patosa - "vrsta bolesti"): fiksirana posebnom dijagnozom, za razliku od sekundarnog PH povezanog s drugim bolestima. Varijante primarnog LH: obiteljski LH i nasljedna predispozicija žila za ekspanziju i krvarenje (hemoragijska telangiektazija). Razlog - genetske mutacije, učestalost od 6 - 10% svih slučajeva PH.
2. Sekundarni LH: manifestira se kao komplikacija osnovne bolesti.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva - skleroderma, reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus.

Kongenitalni defekti srca (s krvarenjem s lijeva na desno) kod novorođenčadi, javljaju se u 1% slučajeva. Nakon korektivne operacije protoka krvi, stopa preživljavanja ove kategorije bolesnika veća je nego kod djece s drugim oblicima PH.

Kasne faze disfunkcije jetre, plućne i plućne vaskularne patologije u 20% daju komplikacije u obliku PH.

HIV infekcija: PH se dijagnosticira u 0,5% slučajeva, stopa preživljavanja za tri godine pada na 21% u usporedbi s prvom godinom - 58%.

Intoksikacija: amfetamini, kokain. Rizik se povećava za trideset puta ako se te tvari koriste više od tri mjeseca za redom.

Bolesti krvi: kod nekih tipova anemije u 20 - 40% bolesnika s LH dijagnosticira se, što povećava smrtnost.

Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB) uzrokovana je produljenim udisanjem čestica ugljena, azbesta, škriljca i otrovnih plinova. Često se pojavljuje kao profesionalna bolest među rudarima, radnicima u opasnim industrijama.

Sindrom apneje u snu: djelomični prestanak disanja tijekom spavanja. Opasno, nalazi se u 15% odraslih osoba. Posljedica mogu biti LH, moždani udar, aritmije, arterijska hipertenzija.

Kronična tromboza: zabilježena u 60% nakon intervjuiranja bolesnika s plućnom hipertenzijom.

Lezije srca, njegova lijeva polovica: stečeni defekti, koronarna bolest, hipertenzija. Oko 30% je povezano s plućnom hipertenzijom.

Dijagnosticiranje plućne hipertenzije

Dijagnoza predkapilarnog LH (povezana s KOPB, plućnom arterijskom hipertenzijom, kroničnom trombozom:

• Tlak plućne arterije: ≥ 25 mm Hg u mirovanju, više od 30 mm na naponu;
• Povećan pritisak plužnih arterijskih klinova, krvni tlak unutar lijevog pretkomora, krajnja dijastolička ≥ 15 mm, otpornost plućnih žila ≥ 3 jedinice. Drvo.

Postkapilarni LH (za bolesti lijeve polovice srca):

1. Tlak u plućnoj arteriji: srednja vrijednost ≥25 (mmHg)
2. Početno:> 15 mm
3. Razlika ≥12 mm (pasivni PH) ili> 12 mm (reaktivan).

EKG: desno preopterećenje: ventrikularno povećanje, atrijsko povećanje i zadebljanje. Ekstrasistola (izvanredne kontrakcije srca), fibrilacija (kaotična kontrakcija mišićnih vlakana) oba atrija.

Rendgenska studija: povećana periferna prozirnost plućnog polja, uvećani su korijeni pluća, granice srca pomaknute u desno, sjena iz luka proširene plućne arterije vidljiva je lijevo uz konturu srca.

foto: plućna hipertenzija na X-zrakama

Funkcionalni respiratorni testovi, kvalitativna i kvantitativna analiza sastava plinova u krvi: otkrivena je razina respiratornog zatajenja i težina bolesti.

Eho-kardiografija: metoda je vrlo informativna - omogućuje izračunavanje prosječnog tlaka u plućnoj arteriji (SDLA), dijagnosticiranje gotovo svih defekata i srca. LH se prepoznaje već u početnim fazama, s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafija: za LH s preklapanjem lumena plućne arterije s trombom (tromboembolija). Osjetljivost metode je 90 - 100%, specifična za tromboemboliju za 94 - 100%.

Računalna (CT) i magnetska rezonancija (MRI): u visokoj rezoluciji, u kombinaciji s upotrebom kontrastnog sredstva (sa CT), omogućuju procjenu stanja pluća, velikih i malih arterija, zidova i šupljina srca.

Uvođenje katetera u šupljinu "desnog" srca, test reakcije krvnih žila: određivanje stupnja PH, problema s protokom krvi, procjena učinkovitosti i relevantnosti liječenja.

LH tretman

Liječenje plućne hipertenzije moguće je samo u kombinaciji, kombinirajući opće preporuke za smanjenje rizika od egzacerbacija; adekvatnu terapiju osnovne bolesti; simptomatsko liječenje uobičajenih manifestacija PH; kirurške metode; liječenje narodnih lijekova i nekonvencionalnih metoda - samo kao pomoćno.

Preporuke za smanjenje rizika

Cijepljenje (gripa, pneumokokne infekcije): za bolesnike s autoimunim sistemskim bolestima - reumatizam, sistemski eritematozni lupus, itd., Za prevenciju pogoršanja.

Kontrola ishrane i dozirana fizička aktivnost: u slučaju dijagnosticirane kardiovaskularne insuficijencije bilo kojeg podrijetla (podrijetla), sukladno funkcionalnoj fazi bolesti.

Prevencija trudnoće (ili, prema svjedočenju, čak i njezin prekid): sustav krvotoka majke i djeteta su međusobno povezani, povećavajući opterećenje srca i krvnih žila trudnice s LH može dovesti do smrti. Prema zakonima medicine, prioritet za spašavanje života uvijek pripada majci, ako nije moguće oboje spasiti odjednom.

Psihološka podrška: svi ljudi s kroničnim bolestima stalno su pod stresom, poremećena je ravnoteža živčanog sustava. Depresija, osjećaj beskorisnosti i opterećenosti za druge, razdražljivost nad sitnicama tipičan je psihološki portret bilo kojeg “kroničnog” pacijenta. Ovo stanje pogoršava prognozu za bilo koju dijagnozu: osoba mora nužno željeti živjeti, inače mu lijek neće moći pomoći. Razgovori s psihoterapeutom, koji vole dušu, aktivna komunikacija s drugovima u nesreći i zdravim ljudima izvrsna je osnova za okus života.

Terapija održavanja

• Diuretički lijekovi uklanjaju nakupljenu tekućinu, smanjujući opterećenje srca i smanjujući oticanje. Struktura elektrolita u krvi (kalij, kalcij), krvni tlak i funkcija bubrega sigurno su kontrolirani. Predoziranje može uzrokovati preveliki gubitak vode i pad tlaka. S smanjenjem razine kalija započinju aritmije, grčevi mišića upućuju na smanjenje razine kalcija.
• Trombolitici i antikoagulanti rastvaraju već formirane krvne ugruške i sprječavaju stvaranje novih, osiguravajući prohodnost krvnih žila. Potrebno je stalno praćenje sustava zgrušavanja krvi (trombocita).
• Kisik (kisik terapija), 12 do 15 litara dnevno, preko ovlaživača: za bolesnike s kroničnom opstruktivnom plućnom bolesti (KOPB) i ishemijom srca, pomaže u vraćanju oksigenacije krvi i stabiliziranju općeg stanja. Mora se imati na umu da previše koncentracije kisika inhibira vazomotorni centar (MTC): disanje se usporava, krvne žile se šire, pritisak pada, osoba gubi svijest. Za normalan rad, tijelu je potreban ugljični dioksid, nakon povećanja sadržaja u krvi, CTC "daje zapovijed" da uzme dah.
• Srčani glikozidi: aktivni sastojci su izolirani iz digitalisa, Digoxin je najpoznatiji od lijekova. Poboljšava rad srca, povećava protok krvi; bori se protiv aritmija i vaskularnog spazma; smanjuje oticanje i kratak dah. U slučaju predoziranja - povećana razdražljivost srčanog mišića, aritmije.
• Vazodilatatori: mišićni zid arterija i arteriola se opušta, povećava se lumen i poboljšava protok krvi, smanjuje pritisak u sustavu plućne arterije.
• Prostaglandini (PG): skupina aktivnih tvari proizvedenih u ljudskom tijelu. U liječenju LH koriste se prostaciklini, olakšavaju vaskularni i bronhijalni spazam, sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka, blokiraju rast endotela. Vrlo perspektivni lijekovi, djelotvorni za PH u odnosu na HIV, sistemske bolesti (reumatizam, skleroderma, itd.), Srčane mane, kao i obiteljski i idiopatski oblici PH.
• Antagonisti receptora endotelina: vazodilatacija, supresija proliferacije (proliferacije) endotela. Kod dulje upotrebe smanjuje se kratkoća daha, osoba postaje aktivnija, pritisak se vraća u normalu. Neželjene reakcije na liječenje - edem, anemija, zatajenje jetre, dakle, uporaba lijekova je ograničena.
• Inhibitori dušikovog oksida i PDE tipa 5 (fosfodiesteraza): koriste se uglavnom za idiopatski LH, ako standardna terapija nije opravdana, ali određeni lijekovi su učinkoviti za bilo koji oblik LH (sildenafil). kao rezultat, povećana otpornost na tjelesnu aktivnost. Dušikov oksid se inhalira svakodnevno 5-6 sati, do 40 ppm, tijekom 2-3 tjedna.

Kirurško liječenje PH

Atrijalna septostomija balona: izvodi se kako bi se olakšalo izbacivanje krvi bogate kisikom unutar srca, s lijeva na desno, zbog razlike u sistoličkom tlaku. Kateter s balonom i oštricom umetnut je u lijevu pretklijetku. Oštrica siječe septum između atrija, a otečeni balon proširuje otvor.

Transplantacija pluća (ili kompleks pluća): izvodi se iz zdravstvenih razloga, samo u specijaliziranim medicinskim centrima. Operacija je prvi put izvedena 1963. godine, ali do 2009. godine godišnje je provedeno više od 3.000 uspješnih transplantacija pluća. Glavni problem je nedostatak donatorskih organa. Pluća uzimaju samo 15%, srce - od 33%, te jetra i bubrezi - od 88% darivatelja. Apsolutne kontraindikacije za transplantaciju: kronično zatajenje bubrega i jetre, HIV - infekcija, maligni tumori, hepatitis C, prisutnost HBs antigena, kao i pušenje, uporaba lijekova i alkohola šest mjeseci prije operacije.

Liječenje narodnih lijekova

Koristiti samo u kompleksu, kao pomoćno sredstvo za opće poboljšanje zdravstvenog stanja. Nema self tretmana!

1. Plodovi crvenog oraha: žlica za čašu prokuhane vode, ½ šalice tri puta dnevno. Amigdalin sadržan u bobicama smanjuje osjetljivost stanica na hipoksiju (niža koncentracija kisika), smanjuje edeme zbog diuretskog učinka, a vitamin-mineralni set blagotvorno djeluje na cijelo tijelo.
2. Adonis (proljeće), biljka: žličica u čaši kipuće vode, 2 sata inzistirati, do 2 žlice na prazan želudac, 2-3 puta dnevno. Koristi se kao diuretik, sredstvo protiv bolova.
3. Svježi sok od bundeve: pola čaše dnevno. Sadrži mnogo kalija, korisno u nekim vrstama aritmije.

Klasifikacija i prognoza

Klasifikacija se temelji na principu funkcionalnog oštećenja u PH, varijanta je modificirana i povezana s manifestacijama zatajenja srca (WHO, 1998):

• Klasa I: LH s normalnim fizičkim. aktivnost. Standardna opterećenja se dobro podnose, lako za LH, neuspjeh od 1 stupnja.
• Razred II: LH plus aktivnost je smanjena. Udobnost je u mirnom položaju, ali vrtoglavica, kratak dah i bolovi u prsima počinju s normalnim stresom. Umjerena plućna hipertenzija, povećava simptome.
• Klasa III: LH sa smanjenom inicijativom. Problemi čak i pri malim opterećenjima. Visok stupanj poremećaja protoka krvi, pogoršanje prognoze.
• Klasa IV: LH s netolerancijom na minimalnu aktivnost. Dispneja, umor se osjeća iu potpunom odmoru. Znakovi visokog neuspjeha cirkulacije - kongestivne manifestacije u obliku ascitesa, hipertenzivnih kriza, plućnog edema.

Prognoza će biti povoljnija ako:

1. Stopa razvoja simptoma LH je mala;
2. Liječenje poboljšava stanje pacijenta;
3. Pritisak u sustavu plućne arterije se smanjuje.

Nepovoljna prognoza:

1. Simptomi PH razvijaju se dinamički;
2. Znaci dekompenzacije cirkulacijskog sustava (plućni edem, ascites) se povećavaju;
3. Razina tlaka: u plućnoj arteriji više od 50 mm Hg;
4. S primarnim idiopatskim PH.

Ukupna prognoza plućne arterijske hipertenzije povezana je s oblikom LH i fazom prevladavajuće bolesti. Smrtnost godišnje, s trenutnim metodama liječenja, iznosi 15%. Idiopatski PH: preživljavanje bolesnika nakon godinu dana je 68%, nakon 3 godine - 48%, nakon 5 godina - samo 35%.

Uzroci, simptomi i liječenje plućne hipertenzije

Iz ovog članka ćete saznati: što je plućna hipertenzija. Uzroci razvoja bolesti, vrste povišenog tlaka u krvnim žilama pluća i kako se patologija manifestira. Značajke dijagnoze, liječenja i prognoze.

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Plućna hipertenzija je patološko stanje u kojem se postupno povećava tlak u plućnom krvožilnom sustavu, što dovodi do povećane insuficijencije desne klijetke i na kraju dovodi do prerane smrti osobe.

Preko 30 - pod opterećenjem

Kada se bolest u cirkulacijskom sustavu pluća dogodi sljedeće patološke promjene:

1. Vasokonstrikcija ili spazam (vazokonstrikcija).
2. Smanjenje sposobnosti vaskularnog zida da se rasteže (elastičnost).
3. Stvaranje malih krvnih ugrušaka.
4. Rast stanica glatkih mišića.
5. Zatvaranje lumena krvnih žila zbog krvnih ugrušaka i zgusnutih zidova (obliteracija).
6. Razaranje vaskularnih struktura i njihova zamjena vezivnim tkivom (smanjenje).

Da bi krv prolazila kroz izmijenjene krvne žile, dolazi do povećanja tlaka u plućnoj arterijskoj stijenci. To dovodi do povećanja tlaka u šupljini desne klijetke i dovodi do narušavanja njegove funkcije.

Takve promjene u krvotoku se manifestiraju povećanjem respiratorne insuficijencije u ranim stadijima i teškim zatajenjem srca u završnoj fazi bolesti. Od samog početka, nemogućnost disanja normalno nameće značajna ograničenja na uobičajeni život pacijenata, prisiljavajući ih da se ograniče na stres. Opadanje otpornosti na fizički rad se povećava kako bolest napreduje.

Plućna hipertenzija se smatra vrlo ozbiljnom bolešću - bez liječenja, pacijenti žive manje od 2 godine, a većinu tog vremena trebaju pomoć u skrbi za sebe (kuhanje, čišćenje sobe, kupovina hrane, itd.). Tijekom terapije prognoze se donekle poboljšavaju, ali se nemoguće u potpunosti oporaviti od bolesti.

Kliknite na sliku za povećanje

Problem dijagnosticiranja, liječenja i promatranja osoba s plućnom hipertenzijom prakticiraju liječnici mnogih specijalnosti, ovisno o uzroku razvoja bolesti može biti: terapeuti, pulmolozi, kardiolozi, specijalisti za infektivne bolesti i genetika. Ako je potrebna kirurška korekcija, pridružuju se vaskularni i torakalni kirurzi.

Klasifikacija patologije

Plućna hipertenzija je primarna, neovisna bolest samo u 6 slučajeva na 1 milijun populacije, ovaj oblik uključuje nerazuman i nasljedni oblik bolesti. U drugim slučajevima, promjene u vaskularnom sloju pluća povezane su s bilo kojom primarnom patologijom organa ili organa.

Na temelju toga stvorena je klinička klasifikacija porasta tlaka u sustavu plućne arterije:

Plućna arterijska hipertenzija: dijagnoza, lijekovi, terapija

O rijetkim bolestima, Popis 24 i problemi s kojima se suočavaju pacijenti u dobivanju lijekova koji su im potrebni, urednici Vesti, a medicina razgovarala s Tamilom Martynyuk Vitalievnom, doktoricom medicinskih znanosti, voditeljicom odjela za plućnu hipertenziju i bolesti srca. AL Myasnikov FGBU RKNPK Ministarstva zdravstva Ruske Federacije.

Što je popis 24? Koje su patologije na popisu 24?

Listu 24 odobrila je Vlada Ruske Federacije 2012. godine. Njegov puni naziv je „Popis opasnih i kroničnih rijetkih (siročadi) bolesti koje dovode do smanjenja očekivanog životnog vijeka građana ili njihove invalidnosti.“ To uključuje 24 rijetkih bolesti, čija prevalencija nije više od 10 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. A to nisu samo rijetke bolesti, već i patološke pojave opasne po život, koje su povezane s rizikom od visokog invaliditeta i smrtnosti pacijenata.

Međutim, situacija s ovim popisom bolesti je vrlo nejasna. Kako je izmišljen? Zašto točno 24 patologije? Uostalom, zapravo, rijetke ozbiljne bolesti, od kojih je oko 80% genetskih, poznato je preko 7.000!

Kada je formiran List 24, glavni cilj bio je identificirati one bolesti za koje postoji dijagnoza i učinkovito liječenje. Prilikom sastavljanja ovog registra bilo je planirano njegovo poboljšanje, dopunjavanje i proširenje - jer medicina ne stoji na mjestu, pojavljuju se novi lijekovi i terapijske tehnike. Ali to se jednostavno ne događa.

Nije uvijek jasno kako je ta ili ona bolest (ili bilo koja nozologija iz cijele skupine bolesti) uključena u Popis 24. Ona također može sadržavati hematološke bolesti, ozljede dišnih organa i kardiovaskularne patologije. No, kao što sam rekao, kriteriji za uključivanje bolesti na ovaj popis su prilično nejasni. Stoga pacijenti prirodno imaju pitanje: “Zašto je jedna patologija prepoznata kao siroče, a mi trpimo ne manje teške i prognostički nepovoljne bolesti, za liječenje kojih su dostupni lijekovi, ali dostupni u inozemstvu, ali ne iu našoj zemlji?”.

To se lako ilustrira primjerom bolesti kao što je idiopatska plućna arterijska hipertenzija (PAH). U popisu zauzima 24. red, au njega je uključen samo jedan oblik - primarna plućna arterijska hipertenzija. Što je s bolesnicima s kroničnom tromboemboličkom plućnom hipertenzijom (CTHL)? A nakon svih ovih bolesnika liječenje treba apsolutno ne manje od pacijenata s primarnim PAH-om! Osim toga, postoje i drugi oblici kardiopulmonalnog neuspjeha, uključujući - nepoznate etiologije. To je cijeli ocean problema - pacijenti s brojnim “drugim oblicima”, usput, prognostički su mnogo teži od idiopatske PAH.

I, naravno, kada je riječ o ne samo rijetkoj, već po život opasnoj patologiji, koja je povezana s rizikom visoke invalidnosti i smrtnosti, svjesni smo: postoji jasna kontradikcija između formulacije bolesti siročadi i činjenice da je samo jedan oblik priznat kao siroče. Za usporedbu: u inozemstvu status siročeta ima cijeli raspon LAS-a. Ako govorimo o CTLG-u, prema statistikama, to je 8, maksimalno 40 pacijenata na milijun u populaciji. Naime, ako napravimo neke jednostavne izračune, shvatit ćemo da, naravno, prema svim pokazateljima, bolest ima status siročeta.

Što je plućna arterijska hipertenzija?

PAH je patološko stanje karakterizirano povećanjem tlaka u plućnoj arteriji. U prosjeku oko 90 pacijenata na milijun ljudi u svijetu pati od plućne hipertenzije. HTLG - od 8 do 40 osoba. Skupine 2 i 3 čine najveći "doprinos" ovoj statistici: bolest lijevog srca (oko 3 od 4 bolesnika s plućnom hipertenzijom), a plućni bolesnici - oko 10%. Udio PAH-a iznosi, prema različitim izvorima, 3-6%, CTLG - 1-3%, ostatak su rijetki oblici bolesti.

Bilo bi pogrešno percipirati PAH kao neku vrstu pojedinačne bolesti. Ovaj koncept uključuje mnoge nozološke jedinice, a tome pridonose i bolesnici s kroničnom opstruktivnom plućnom bolešću (COPD) i intersticijska fibroza.

Međutim, postoje oblici plućne hipertenzije koji nemaju poteškoća za siroče - za njih postoje dostupne metode standardne terapije. Zbog toga se pitanje odabira u korist skupog liječenja kod značajnog broja pacijenata uopće ne pojavljuje. Štoviše, ako je pacijentu propisan skup lijek specifičan za PAH pacijentu s određenim oblikom plućne hipertenzije, to može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Stoga je potrebno zapamtiti: svaki pacijent s PAH-om je jedinstven, različiti oblici bolesti različitog su podrijetla i, prema tome, trebaju različiti tretmani.

Dijagnoza PAH-a je vrlo teška, jer su njezini simptomi izrazito nespecifični: kratak dah, smanjena tolerancija vježbanja, stalni umor. No na taj se način mogu pojaviti mnoge druge bolesti - kardiovaskularni, dišni sustav, komplikacije SARS-a. Tko od nas može reći da barem jednom nije iskusio takva stanja? Istovremeno, to su najčešći simptomi debija PAH-a.

Kako bolest napreduje, raspon pritužbi pacijenata se širi, a često dolazi i do srčanih bolova. I ovdje se često susrećemo s dijagnostičkim netočnostima. Liječnik sumnja na anginu, upućuje pacijenta na koronarnu angiografiju, koja ne otkriva nikakve značajne patologije, jer su ti bolovi uzrokovani visokim tlakom u plućnoj arteriji.

Signali koji bi trebali upozoriti liječnika su sinkopa i sinkopa - nesvjestica i vrtoglavica. No, čak iu ovom slučaju, terapeuti ponovno idu pogrešnim putem: pacijenta upućuju neurologu, na MRI skeniranje, osobito ako se simptomi emocionalnog pacijenta pogoršaju povećanom tjeskobom. Kao rezultat toga, mladim se pacijentima propisuje dugotrajni antidepresivni lijek, a to se završava nekoliko mjeseci ili godinu dana kasnije na klinici ozbiljnog zatajenja srca.

Nešto je lakše za liječnika da dijagnosticira PAH ako postoji neka osnovna pozadina, glavna patologija. I u tom smislu, CTLH je potpuno jedinstven oblik bolesti. Ako bi se svi liječnici, suočeni s akutnom tromboembolijom kod pacijenta, sjetili da bi se bolest mogla razviti u nekoliko mjeseci, pa čak i godina nakon epizode tromboembolije, vjerojatnost točne dijagnoze i izlječenja značajno bi se povećala. Doista, od svih oblika plućne hipertenzije, HTLH je izlječiv, točnije, ima šansu da se izliječi. Stoga je potrebno povećati broj kirurških bolnica u zemlji, kako bi se povećala dostupnost ove vrste medicinske skrbi.

Kakav tretman dobivaju pacijenti s PAH-om?

U liječenju plućne arterijske hipertenzije koriste se i kirurški i medicinski tretmani. Ovdje ima mnogo poteškoća, od kojih je glavno da u kliničkoj klasifikaciji PAH postoji pet skupina. U ovom slučaju, lijekovi specifični za PAH propisuju se pacijentima koji su uključeni u samo dvije od njih.

Za liječenje bolesnika s PAH postoji nekoliko skupina lijekova: tri antagonista receptora endotelina, jedan inhibitor fosfodiesteraze tipa 5, jedan stimulator topljive gvanilat ciklaze, jedan prostanoid - samo 6 lijekova iz četiri klase za PAH-specifičnu terapiju. Naravno, to je znatno manje od onoga što je dostupno u arsenalu naših stranih kolega, ali izbor metode terapije je još uvijek vrlo težak.

Na temelju načela medicine utemeljene na dokazima, razumijemo da se svi lijekovi s istim uspjehom ne mogu propisati za ove oblike plućne hipertenzije. Glavna poteškoća ovdje leži u činjenici da danas samo CTLG ima dobro izgrađen algoritam lijekova. Postoje mnoge poteškoće u liječenju drugih oblika bolesti, jer postoji nedostatak istraživanja, statističke pogreške.

Jedna od uobičajenih metoda liječenja PAH-a u svijetu danas je balonska angioplastika. Postoji razlog za vjerovanje da će uskoro biti zdrava konkurencija metodama terapije lijekovima.

Međutim, još jednom naglašavam da je svaki pacijent s PAH-om jedinstven, stoga je nemoguće govoriti o postojanju neke vrste univerzalnog, jednako učinkovitog u svakom pojedinom slučaju terapijske sheme. Slijed primjene metoda i njihova kombinacija mogu biti vrlo različiti.

Koje su poteškoće u dobivanju lijekova? Je li ih lakše dobiti u Moskvi nego u regiji?

Doista, danas je u glavnom gradu često lakše nabaviti potrebne lijekove. No, u ovom slučaju, mnogo još ovisi o aktivnosti glavnog kardiologa u određenoj regiji.

Situacija s ponudom lijekova za bolesnike s PAH-om u regijama je vrlo teška. Već dugi niz godina zagovaramo da se liječenje tih ljudi financira iz saveznog proračuna, a struktura troškova potrebnih lijekova treba biti ujednačena. A List 24 ovdje daje dobar razlog za razmišljanje.

Tako, na primjer, postoje slučajevi kada je status PAH-a dodijeljen pacijentu s oštećenjem srca - jasno je da ta osoba ne bi trebala primati lijekove prema popisu bolesti siročadi, ali mu se propisuju skupi lijekovi specifični za PAH. I obrnuto: pacijent koji riskira umiranje bez droge lišen je mjesecima ili čak godinama.

Također komplicira situaciju da na popisu vitalnih i esencijalnih lijekova (VED) danas postoji samo jedan lijek koji se propisuje svim pacijentima, bez obzira na prisutnost popratnih patologija, neželjenih reakcija - prije svega, govorimo o komplikacijama iz jetre. Već dugi niz godina kucamo na sva vrata kako bismo našim dužnosnicima prenijeli da nema lijeka koji bi bio univerzalno prikladan za sve pacijente - nažalost. Kako biti?

Kako je terapija djece i odraslih s PAH različita?

Pedijatri nisu dvostruko jednostavni, jer je prema zakonu samo jedan lijek odobren za liječenje djece starije od 2 godine. Sve ostale droge imaju dobnu granicu od 18 i više godina. Stoga uvijek kažem da se pedijatri možda suočavaju s najozbiljnijim problemima. No, u inozemstvu, ovaj popis je mnogo širi, također uključuje oblike za inhalaciju. To je uobičajena praksa kada se kombinacija lijekova koristi u liječenju PAH-a u bolesnika bilo koje dobi!

Gdje pacijenti mogu ići ako imaju problema s dobivanjem lijekova koji su im potrebni?

U ovom slučaju postoji dobro izgrađen algoritam. Pacijentove ruke trebaju imati izvadak dobiven nakon hospitalizacije u stručnoj bolnici, gdje se provodi potpuni pregled, utvrđuje se koja vrsta PAH osoba pati, kateterizacija desnog srca, ako je potrebno, s akutnim testovima vazoreaktivnosti. Pogrešno je pretpostaviti da je moguće da se ti pacijenti izvode ambulantno zbog velike vjerojatnosti razvoja akutnih štetnih događaja. U bolnici se odabir lijeka provodi s tim na umu, reakcije se istražuju, uzimaju se krvne pretrage.

Nakon toga, u izjavi se navodi potreban lijek, definitivno ćemo ga nadopuniti protokolom liječničke komisije - to su dva dokumenta s kojima pacijenti stižu na kliniku, prijavljuju se u zdravstveni odjel. Dakle, skupa terapija se smatra vitalnom. I to nije samo određena lista lijekova: opravdavamo da ti lijekovi zahtijevaju konstantno korištenje, da je otkazivanje ispunjeno rizikom komplikacija opasnih po život, da je terapija vitalna i da se ne može zamijeniti - sve je to vrlo važno.

Postoje li preporuke za prevenciju bolesti za pacijente i osobe koje žele izbjeći bolest?

U situaciji u kojoj se govori o PAH-u, prevencija i rana dijagnoza su sinonimi. Često su ti problemi u rukama kirurga. Zašto? Razmotrite primjer: dijete je rođeno s prirođenim srčanim bolestima. Nije tajna da u našoj zemlji, ne sva djeca dobivaju priliku da budu operirana na vrijeme. Ponekad osoba s defektom srca živi cijeli svoj život, živi do svoje starosti - a bolest se otkriva slučajno. Ali to je prije iznimka nego opća praksa. Zapravo, nažalost, to je drugačije: dijete ima pet godina, a kirurzi majci kažu da je - nažalost - vrijeme beznadno promašeno, a dijete ima Eisenmenger-ov sindrom. Kao rezultat toga, osoba prima grupu osoba s invaliditetom i, usput, postaje kandidat za skupu doživotnu terapiju.

Stoga je glavna prevencija u ovom slučaju iznimno oprezan stav prema pacijentima koji imaju anamnezu akutne tromboembolije.

Važno je kombinirati napore kardiologa, pulmologa, specijalista za zarazne bolesti - različitih stručnjaka. Moramo stvoriti osnovu za dijagnozu plućne hipertenzije, koja se temelji na multidisciplinarnom pristupu. Uostalom, naši pacijenti će se morati nositi s hematologom, specijalistom za zarazne bolesti, reumatologom i pedijatrom. I svi ti liječnici trebaju imati LAS-budnost.

Razvili smo poseban upitnik o skriningu, dokument na koji smo vrlo ponosni. Svaki liječnik bi trebao imati takav predložak koji će dati priliku pacijentu postaviti određena pitanja o prisutnosti simptoma, prikupiti odgovarajuću povijest bolesti, pažljivo pregledati pacijenta. U ovom slučaju, jednostavan algoritam ukazuje na vjerojatnost plućne hipertenzije.

Kako dijagnosticirati i liječiti plućnu hipertenziju?

Plućna hipertenzija se naziva cijelom skupinom patologija u uvjetima progresivnog povećanja plućne vaskularne rezistencije, što dovodi do hipoksije i neuspjeha desnog ventrikula. Plućna hipertenzija je česta pojava kod vaskularnih patologija. To je opasna komplikacija, jer zahtijeva obvezno liječenje.

Opće značajke patologije, klasifikacije

Postoji sužavanje krvnih žila u plućima, što otežava prolazak krvi kroz njih. Ovu funkciju pruža srce. Zbog smanjenja volumena krvi koja prolazi kroz pluća, rad desne klijetke je poremećen, uzrokujući hipoksiju i neuspjeh desnog ventrikula.

Sužavanje krvnih žila uzrokuje disfunkciju njihove unutarnje membrane - endotela. Stvaranje tromba može biti uzrokovano upalom na staničnoj razini.

Popratne bolesti srca ili pluća uzrokuju hipoksiju. Tijelo reagira grčem plućnih kapilara.

Klasifikacija plućne hipertenzije mijenjala se nekoliko puta. U 2008. godini odlučeno je izdvojiti 5 oblika patologije:

• nasljedni;
• idiopatski;
• suradnik;
• uporni;
• uzrokovane lijekovima ili toksičnim učincima.

Trajna plućna hipertenzija dijagnosticira se kod novorođenčadi. Povezani oblik patologije uzrokovan je određenim bolestima.

razlozi

Jedan od najčešćih čimbenika koji izazivaju plućnu hipertenziju su bronhopulmonalne bolesti. Patologija može biti uzrokovana kroničnim opstruktivnim bronhitisom, bronhiektazama, fibrozom. Uzrok je i malformacija dišnog sustava i alveolarna hipoventilacija.

Plućna hipertenzija je također izazvana i drugim patologijama:

• HIV infekcija;
• portalna hipertenzija;
• bolesti vezivnog tkiva;
• prirođene srčane bolesti;
• patologija štitnjače;
• hematološka bolest.

Izazivati ​​kršenja može droge i toksine. Plućna hipertenzija može biti uzrokovana uzimanjem sljedećih tvari i lijekova:

• aminoreks;
• amfetamin;
• kokain;
• Fenfluramin ili Deksfenfluramin;
• antidepresivi.

Uzrok bolesti nije uvijek otkriven. U ovom slučaju dijagnosticira se patologija primarnog oblika.

Simptomi plućne hipertenzije

Jedan od glavnih znakova patologije je kratkoća daha. Ona se očituje u miru, otežana minimalnim fizičkim naporom. Takva manifestacija plućne hipertenzije razlikuje se od kratkog daha u kardijalnoj patologiji jer se ne zaustavlja u sjedećem položaju.

U većine bolesnika simptomi bolesti su slični. One su izražene:

• slabost;
• povećan umor;
• oticanje nogu;
• trajni suhi kašalj;
• bolni osjećaji u jetri, zbog povećanja;
• bol u prsnoj kosti uzrokovan ekspanzijom plućne arterije.

Ponekad postoji promuklost. Takav znak izaziva živčani grkljan koji je zarobljen u proširenoj plućnoj arteriji.

Ovisno o težini bolesti, razlikuju se 4 klase:

1. Kod bolesti klase I tjelesna aktivnost ne pati. U normalnim opterećenjima stanje bolesnika se ne mijenja.
2. Patologija klase II znači da je tjelesna aktivnost umanjena. U stanju mirovanja, stanje pacijenta je poznato, ali standardni fizički napor uzrokuje vrtoglavicu, nedostatak daha, bol u prsima.
3. Kod bolesti III. Klase fizička aktivnost je značajno narušena. Čak i lagani fizički napori mogu uzrokovati uznemirujuće simptome.
4. U patologiji IV. Razreda simptomi se javljaju čak iu mirovanju.

Važno je razumjeti da su simptomi plućne hipertenzije prilično generalizirani i zajednički mnogim drugim patologijama. Precizna dijagnoza može se napraviti nakon opsežnog pregleda.

dijagnostika

Kada kontaktirate specijalistu, dijagnoza patologije počinje standardnim pregledom. Liječnik izvodi palpaciju, udaranje (prisluškivanje) i auskultaciju (slušanje). U ovoj fazi možete otkriti pulsiranje cervikalnih vena, hepatomegaliju, edem, proširenu desnu granicu srca.

Na temelju utvrđenih faktora pribjegavamo laboratorijskoj i instrumentalnoj dijagnostici:

• Krvni testovi.
• Elektrokardiogram. U početnom stadiju plućne hipertenzije, studija može biti neinformativna zbog normalne razine pokazatelja. S razvojem bolesti postoje karakteristični znakovi.
• Ehokardiografija. Takva studija ne samo da potvrđuje plućnu hipertenziju, već i otkriva njezin uzrok. Dijagnoza pokazuje povećanu šupljinu desne klijetke i prošireni plućni trup. S razvojem patologije promatraju se povećani desni pretkov, smanjena i deformirana lijeva pretkomora i lijeva klijetka. Za procjenu tlaka u plućnoj arteriji omogućuje se ehokardiografija u Doppleru.
• Radiografija. Ovo istraživanje otkriva da je deblo plućnih i srednjih arterija povećano, desna komora s desnim pretkom povećana. Ako je patologija uzrokovana bronhopulmonarnim bolestima, tada će rendgen otkriti njegove znakove.
• Funkcionalne studije pluća.
• Scintigrafija. Ova tehnika učinkovito određuje plućnu tromboemboliju.
• Kateterizacija. Ovaj se pristup primjenjuje na plućnu arteriju i desno srce i naziva se zlatni standard. Takva studija daje procjenu stupnja patologije i važna je za predviđanje učinkovitosti liječenja.
• Magnetska rezonancija ili kompjutorska tomografija. Te su metode potrebne za vizualizaciju krvnih žila srca i pluća, a također omogućuju identificiranje povezanih poremećaja.

Liječenje plućne hipertenzije

Kada se dijagnosticira bolest, morate slijediti određena pravila:

• izbjegavajte visine iznad 1 km;
• ograničenje načina pijenja - do 1,5 litara tekućine dnevno;
• ograničiti količinu soli, uzimajući u obzir njezin sadržaj u gotovim proizvodima;
• Vježba treba biti odmjerena i udobna.

Terapija kisikom korisna je za bolesnike s plućnom hipertenzijom. Zbog zasićenja krvi kisikom normalizira se funkcioniranje živčanog sustava, uklanja nakupljanje kiselina u krvi (acidoza).

Tretman lijekovima

Kod plućne hipertenzije koristi se širok raspon lijekova. Kompleksan pristup je važan, ali on tvori specijalističku skupinu koja je nužna za određenog pacijenta. Važno je uzeti u obzir ozbiljnost bolesti, njezine uzroke, komorbiditete i brojne druge važne čimbenike.

Liječnik može propisati lijekove u sljedećim skupinama:

• Antagonisti kalcija. Oni su važni za promjenu srčanog ritma i smanjenje vaskularnog spazma. Takvi lijekovi sprečavaju hipoksiju srčanog mišića, opuštaju mišiće bronha.
• Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE). Takvi lijekovi se propisuju kako bi se smanjio pritisak, proširile krvne žile i smanjilo opterećenje srca.
• Antikoagulanti izravno djeluju. Takva terapija je neophodna kako bi se spriječili krvni ugrušci, jer sprečava stvaranje fibrina.
• Indirektni koagulanti koriste se za smanjenje zgrušavanja krvi.
• Antibiotici. Antibakterijska terapija koristi se ako je plućna hipertenzija uzrokovana bronhopulmonarnom bolešću zarazne prirode.
• Antagonisti receptora endotelina djelotvorno šire krvne žile.
• Nitrati šire vene donjih ekstremiteta. Time se smanjuje opterećenje srca.
• Diuretici. Za smanjenje tlaka potreban je diuretički učinak. Kod propisivanja takvih lijekova potrebno je kontrolirati viskoznost krvi i sastav elektrolita. Diuretici su obično potrebni za neuspjeh desne klijetke.
• Acetilsalicilna kiselina smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
• Prostaglandini šire krvne žile, sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka.

U ranoj fazi patologije, vazodilatacijski lijekovi djeluju prije pojave naglašenih promjena. Često pribjegavaju Prazosinu (α-blokatoru) ili hidralazinu.

Operativna intervencija

Ponekad konzervativna terapija plućne hipertenzije nije dovoljna. U ovom slučaju, pacijentu je potrebna operacija. Možda različite mogućnosti za kirurško liječenje:

• Trombendarterektomiya. Ovakva intervencija potrebna je u prisustvu krvnih ugrušaka u krvnim žilama pluća.
• Atrijalna septostomija. Ova manipulacija potrebna je kako bi se smanjio pritisak u plućnoj arteriji i desnoj pretkomori. Da biste to učinili, umjetno stvorite rupu između atrija.
• Transplantacija pluća. Takva intervencija je potrebna u ekstremnim slučajevima kada se plućna hipertenzija javlja u teškom obliku. Operacija je također potrebna u slučaju teške bolesti srca. U praksi se ova intervencija rijetko koristi.

Odluka o potrebi za kirurškom intervencijom trebala bi biti specijalist. Obično je dovoljno konzervativnog liječenja.

Prognoze, komplikacije

Ako je plućna hipertenzija već razvijena, uzrok je uzrok patologije i tlaka u plućnoj arteriji za prognozu. Ako liječenje uzrokuje dobar odgovor, onda je povoljno. Najnepovoljnija prognoza za bolest u primarnom obliku.

Šanse pacijenta za dobar ishod smanjuju se proporcionalno povećanju i stabilizaciji pritiska u plućnoj arteriji. Ako je iznad 50 mm Hg. Čl. s teškom dekompenzacijom, rizik od smrti u sljedećih 5 godina je izuzetno visok.

Ako ne otkrijete na vrijeme i ne započnete pravilno liječenje, moguće su različite komplikacije. Plućna hipertenzija može uzrokovati sljedeće patologije:

• zatajenje desnog ventrikula;
• plućna tromboza (obično plućna tromboembolija);
• hipertenzivne krize (zahvaćajući sustav plućne arterije), praćene plućnim edemom;
• poremećaji srčanog ritma (flater ili atrijska fibrilacija).

prevencija

Za prevenciju plućne hipertenzije važno je prestati pušiti. Ako je moguće, uklonite moguće čimbenike rizika. Svaka bolest koja može dovesti do plućne hipertenzije, važno je pravodobno, ispravno i do kraja liječiti.

Kada se dijagnosticira prevencija patologije, potrebno je smanjiti rizik od komplikacija. Važno je ne samo ispravno liječenje, nego i način života. Bolesnik treba fizičku aktivnost: trebao bi biti pravilan, ali umjeren. Treba izbjegavati svaki psiho-emocionalni stres.

Pogledajte videozapis o uzrocima, znakovima i metodama liječenja plućne hipertenzije:

Plućna hipertenzija opasna je zbog komplikacija i produljenog tijeka bez izraženih simptoma. Patologija se može dijagnosticirati integriranim pristupom. U većini slučajeva dovoljan je konzervativni tretman, ali ponekad je potrebna operacija.

Plućna hipertenzija

Plućna hipertenzija je prijeteće patološko stanje uzrokovano stalnim povišenjem krvnog tlaka u vaskularnom sloju plućne arterije. Povećanje plućne hipertenzije je postupno, progresivno i na kraju uzrokuje razvoj srčane insuficijencije desnog ventrikula, što dovodi do smrti pacijenta. Najčešća plućna hipertenzija javlja se u mladih žena starosti 30-40 godina, koje pate od ove bolesti 4 puta češće od muškaraca. Malosimptomatski tijek kompenzirane plućne hipertenzije dovodi do činjenice da se često dijagnosticira samo u teškim stadijima, kada bolesnici imaju poremećaje srčanog ritma, hipertenzivne krize, hemoptizu, napade plućnog edema. U liječenju plućne hipertenzije koriste se vazodilatatori, disagreganti, antikoagulanti, inhalacije kisika, diuretici.

Plućna hipertenzija

Plućna hipertenzija je prijeteće patološko stanje uzrokovano stalnim povišenjem krvnog tlaka u vaskularnom sloju plućne arterije. Povećanje plućne hipertenzije je postupno, progresivno i na kraju uzrokuje razvoj srčane insuficijencije desnog ventrikula, što dovodi do smrti pacijenta. Kriteriji za dijagnozu plućne hipertenzije su pokazatelji prosječnog tlaka u plućnoj arteriji preko 25 mm Hg. Čl. u mirovanju (brzinom od 9-16 mm Hg) i preko 50 mm Hg. Čl. pod opterećenjem. Najčešća plućna hipertenzija javlja se u mladih žena starosti 30-40 godina, koje pate od ove bolesti 4 puta češće od muškaraca. Postoje primarna plućna hipertenzija (kao samostalna bolest) i sekundarna (kao komplicirana varijanta tijeka bolesti dišnih organa i cirkulacije krvi).

Uzroci i mehanizmi razvoja plućne hipertenzije

Značajni uzroci plućne hipertenzije nisu identificirani. Primarna plućna hipertenzija je rijetka bolest s nepoznatom etiologijom. Pretpostavlja se da su čimbenici kao što su autoimune bolesti (sistemski eritematozni lupus, skleroderma, reumatoidni artritis), obiteljska anamneza i oralni kontraceptivi povezani s njegovom pojavom.

U razvoju sekundarne plućne hipertenzije, mnoge bolesti i defekti srca, krvnih žila i pluća mogu igrati ulogu. Najčešće je sekundarna plućna hipertenzija posljedica kongestivnog zatajenja srca, mitralne stenoze, defekta atrijalne septalne bolesti, kronične opstruktivne plućne bolesti, plućne venske tromboze i grananja plućnih arterija, plućne hipoventilacije, koronarne bolesti srca, miokarditisa, ciroze jetre, itd. je veći kod pacijenata zaraženih HIV-om, ovisnika o drogama, ljudi koji uzimaju sredstva za suzbijanje apetita. Drugim riječima, svako od ovih stanja može uzrokovati povećanje krvnog tlaka u plućnoj arteriji.

Razvoj plućne hipertenzije prethodi postepenom sužavanju lumena malih i srednjih vaskularnih grana plućnog arterijskog sustava (kapilara, arteriola) zbog zadebljanja unutarnjeg horoida - endotela. U slučaju teškog oštećenja plućne arterije moguće je upalno razaranje mišićnog sloja vaskularnog zida. Oštećenje zidova krvnih žila dovodi do razvoja kronične tromboze i vaskularne obliteracije.

Ove promjene u plućnom vaskularnom sloju uzrokuju progresivno povećanje intravaskularnog tlaka, tj., Plućne hipertenzije. Stalno povećan krvni tlak u krevetu plućne arterije povećava opterećenje desne klijetke, uzrokujući hipertrofiju njegovih zidova. Progresija plućne hipertenzije dovodi do smanjenja kontraktilne sposobnosti desne klijetke i razvija se njena dekompenzacija - desna komora srca (plućno srce).

Klasifikacija plućne hipertenzije

Da bi se utvrdila težina plućne hipertenzije, razlikuju se 4 klase bolesnika s kardiopulmonalnom cirkulacijskom insuficijencijom.

• Klasa I - bolesnici s plućnom hipertenzijom bez poremećaja tjelesne aktivnosti. Normalno opterećenje ne uzrokuje vrtoglavicu, otežano disanje, bol u prsima, slabost.
• Klasa II - bolesnici s plućnom hipertenzijom, koji uzrokuju manje oštećenje tjelesne aktivnosti. Stanje mirovanja ne uzrokuje nelagodu, međutim, uobičajena tjelesna aktivnost popraćena je vrtoglavicom, nedostatkom daha, bolovima u prsima, slabošću.
• Klasa III - bolesnici s plućnom hipertenzijom, uzrokujući značajno oštećenje tjelesne aktivnosti. Neznatna tjelesna aktivnost popraćena je vrtoglavicom, nedostatkom daha, bolovima u prsima, slabošću.
• Klasa IV - bolesnici s plućnom hipertenzijom, praćeni teškom vrtoglavicom, nedostatkom daha, bolovima u prsima, slabošću s minimalnim naporom i čak u mirovanju.

Simptomi i komplikacije plućne hipertenzije

U fazi kompenzacije, plućna hipertenzija može biti asimptomatska, pa se bolest često dijagnosticira u teškim oblicima. Početne manifestacije plućne hipertenzije zabilježene su s povećanjem tlaka u sustavu plućne arterije za 2 ili više puta u usporedbi s fiziološkom normom.

S razvojem plućne hipertenzije javljaju se neobjašnjena kratka daha, gubitak težine, umor tijekom tjelesne aktivnosti, palpitacije, kašalj, promuklost glasa. Relativno rano u klinici plućne hipertenzije, mogu se pojaviti vrtoglavica i nesvjestica zbog poremećaja srčanog ritma ili razvoja akutne hipoksije u mozgu. Kasnije manifestacije plućne hipertenzije su hemoptiza, bol u prsima, oticanje nogu i stopala, bol u jetri.

Niska specifičnost simptoma plućne hipertenzije ne dopušta dijagnozu na temelju subjektivnih pritužbi.

Najčešća komplikacija plućne hipertenzije je srčana insuficijencija desnog ventrikula praćena poremećajem ritma - atrijskom fibrilacijom. U teškim stadijima plućne hipertenzije razvija se plućna arteriolna tromboza.

U plućnoj hipertenziji mogu se pojaviti hipertenzivne krize u vaskularnom dnu plućne arterije, koje se manifestiraju napadima plućnog edema: oštar porast gušenja (obično noću), jak kašalj sa sputumom, hemoptiza, teška opća cijanoza, psihomotorna agitacija, oteklina i pulsiranje cervikalnih vena. Kriza završava otpuštanjem velike količine svjetla, niske gustoće mokraće, nenamjernog kretanja crijeva.

Kod komplikacija plućne hipertenzije, smrt je moguća zbog akutne ili kronične kardiopulmonalne insuficijencije, kao i zbog plućne embolije.

Dijagnoza plućne hipertenzije

Obično, pacijenti koji ne znaju za svoju bolest, odlaze liječniku s pritužbama na kratkoću daha. Prilikom pregleda bolesnika otkriva se cijanoza, a tijekom dugotrajne plućne hipertenzije distalni falangi deformiraju se u obliku "bataka", a nokte - u obliku "naočala". Tijekom auskultacije srca određuje se naglasak tona II i određuje se njegovo cijepanje u projekciji plućne arterije, uz udaranje, širenje granica plućne arterije.

Dijagnoza plućne hipertenzije zahtijeva zajedničko sudjelovanje kardiologa i pulmologa. Da bi se prepoznala plućna hipertenzija, potrebno je provesti cijeli dijagnostički kompleks, uključujući:

• EKG - za otkrivanje hipertrofije desnog srca.
• Ehokardiografija - za pregled krvnih žila i šupljina srca određuje brzinu protoka krvi u plućnoj arteriji.
• Kompjutorizirana tomografija - slojeviti snimci organa u prsima pokazuju povećane plućne arterije, kao i popratne bolesti pluća hipertenzije srca i pluća.
• Radiografija pluća - određuje ispupčenje glavnog debla plućne arterije, širenje njegovih glavnih grana i sužavanje manjih žila, omogućuje neizravno potvrđivanje prisutnosti plućne hipertenzije u otkrivanju drugih bolesti pluća i srca.
• Kateterizacija plućne arterije i desnog srca - provodi se kako bi se odredio krvni tlak u plućnoj arteriji. To je najpouzdanija metoda za dijagnozu plućne hipertenzije. Kroz punkciju u jugularnoj veni, sonda se dovodi u desni dio srca, a krvni tlak u desnoj klijetki i plućnim arterijama određuje se pomoću monitora tlaka na sondi. Kateterizacija srca je minimalno invazivna tehnika, praktički bez rizika od komplikacija.
• Angiopulmonografija je radiološko ispitivanje plućnih žila kako bi se odredio vaskularni uzorak u sustavu plućne arterije i vaskularni protok krvi. Izvodi se u uvjetima posebno opremljenog rendgenskog snimanja uz pridržavanje mjera opreza, budući da uvođenje kontrastnog sredstva može izazvati plućnu hipertenzivnu krizu.

Liječenje plućne hipertenzije

Glavni ciljevi u liječenju plućne hipertenzije su otklanjanje uzroka, smanjenje krvnog tlaka u plućnoj arteriji i sprečavanje stvaranja tromba u plućnim krvnim žilama. Kompleks liječenja bolesnika s plućnom hipertenzijom uključuje:

1. Primanje vazodilatacijskih sredstava koja opuštaju sloj glatkih mišića krvnih žila (prazosin, hidralazin, nifedipin). Vazodilatatori su učinkoviti u ranim fazama razvoja plućne hipertenzije prije pojave izraženih promjena u arteriolama, njihovim okluzijama i obliteracijama. U tom smislu, važnost rane dijagnoze bolesti i uspostavljanja etiologije plućne hipertenzije.
2. Prihvaćanje antitrombocitnih sredstava i indirektnih antikoagulansa koji smanjuju viskoznost krvi (acetil-salicilna kiselina, dipiridamol itd.). Kada se izrazi zadebljanje krvi pribjegava krvarenju. Razina hemoglobina do 170 g / l smatra se optimalnom za bolesnike s plućnom hipertenzijom.
3. Udisanje kisika kao simptomatska terapija za tešku otežano disanje i hipoksiju.
4. Prihvaćanje diuretičkih lijekova za plućnu hipertenziju, komplicirano zbog neuspjeha desne klijetke.
5. Transplantacija srca i pluća u iznimno teškim slučajevima plućne hipertenzije. Iskustvo takvih operacija je još uvijek malo, ali ukazuje na učinkovitost ove tehnike.

Prognoza i prevencija plućne hipertenzije

Daljnja prognoza za već razvijenu plućnu hipertenziju ovisi o korijenskom uzroku i razini krvnog tlaka u plućnoj arteriji. Uz dobar odgovor na terapiju, prognoza je povoljnija. Što je viša i stabilnija razina tlaka u sustavu plućne arterije, prognoza je lošija. Kada se izrazio fenomen dekompenzacije i tlaka u plućnoj arteriji više od 50 mm Hg. značajan udio bolesnika umire u sljedećih 5 godina. Prognostički izrazito nepovoljna primarna plućna hipertenzija.

Preventivne mjere usmjerene su na rano otkrivanje i aktivno liječenje patologija koje dovode do plućne hipertenzije.