Megaloblastična anemija: uzroci, simptomi i liječenje

Jedna vrsta anemije je megaloblastična ili anemija deficijencije B12-folne kiseline. Ova bolest, koja nastaje kao posljedica prekida procesa sazrijevanja eritrocita zbog poremećaja sinteze RNA i DNA u stanici, popraćena je prisutnošću u koštanoj srži velikog broja modificiranih prekursora eritrocita - megaloblasta.

Učestalost megaloblastične anemije je 9-10% svih slučajeva anemije. Ona pogađa ljude svih dobnih skupina, ali je češća u starijih osoba nego kod mladih (4% odnosno 0,1%). Megaloblastična anemija je stanje koje se može i treba liječiti. O uzrocima, simptomima i liječenju ove bolesti govorit ćemo u ovom članku.

Uzroci i mehanizmi razvoja megaloblastične anemije

Razlog razvoja anemije s nedostatkom B12-folne kiseline je nedostatak vitamina B12 (cijanokobalamin) i folne kiseline (vitamina B9).

Nedostatak folne kiseline obično se javlja zbog sljedećih razloga:

• nedovoljan unos vitamina s hranom tijekom posta;
• nedovoljna apsorpcija u crijevima zbog različitih bolesti kao što su bolest celijakije i druge enteropatije;
• djelomična ili potpuna odsutnost tankog crijeva kod pacijenta kao rezultat resekcije (uklanjanja);
• povećana potreba za vitaminom B9 tijekom trudnoće i dojenja, kao iu nekim oblicima hemolitičke anemije, u slučaju eksfolijativnog dermatitisa ili u slučaju raširene invazije trake - u dipillobotriazi;
• povećani gubici, na primjer tijekom hemodijalize;
• kronični hepatitis, ciroza jetre;
• kronični pankreatitis;
• zlouporaba alkohola;
• dugotrajna uporaba određenih lijekova - kombinirani oralni kontraceptivi, antikonvulzivi, lijekovi koji usporavaju metabolizam.

Razlozi za nedostatak cijanokobalamina u tijelu su:

• vegetarijanizam;
• polipoza ili rak dna želuca;
• kronični gastritis A;
• djelomično ili potpuno odstranjivanje želuca;
• Zollinger-Ellisonov sindrom;
• trudnoća i razdoblje dojenja;
• zaraza crvom;
• enteropatija, osobito celijakija;
• resekcija tankog crijeva;
• Crohnova bolest;
• ciroza jetre i kronični hepatitis;
• nedostatak enzima - transkobalamin II.

Uz nedostatak vitamina B9 i B12 u tijelu, sinteza u stanicama genetskog materijala, DNA i RNA, je poremećena. Više od drugih zahvaćena je koštana srž i epitelne stanice probavnog trakta - to jest, stanice s visokom stopom obnove. Eritrocitne progenitorske stanice gube sposobnost diferencijacije (prijelaz iz mlađih u zrelije oblike), ali se njihova citoplazma razvija kao i prije: kao rezultat, stvaraju se ogromne stanice nazvane megaloblasti.

Vitamin B12 ulazi u ljudsko tijelo svim vrstama životinjskih proizvoda. Ulazeći u želudac, veže se s posebnom tvari - gastromukoproteinom, kojim se dalje kreće duž probavnog trakta - u tanko crijevo, gdje se apsorbira. Dnevna potreba za vitaminom B12 je 3-7 mcg. Njegove rezerve su u jetri i čine 3-5 mg. Potreba za folnom kiselinom je veća - 100 mcg dnevno, ali u tijelo ulazi i više - sa standardnom prehranom - 300-750 mcg. Rezerve vitamina B9 su 5-10 mg.

Vitamin B12 sastoji se od 2 važna dijela - koenzima. U nedostatku prve sinteze DNA poremećena je - sazrijevanje eritroidnih stanica je poremećeno - formira se megaloblastični tip stvaranja krvi. Osim crvenih krvnih stanica, oštećenje leukocita i trombocita, međutim, manje su izražene.

Također, nedostatak prvog koenzima dovodi do kršenja sinteze esencijalne aminokiseline - metionina, koja je odgovorna za normalno funkcioniranje živčanog sustava. Zbog nedostatka drugog koenzima u tijelu, metabolizam masnih kiselina je poremećen - nakupljaju se otrovne tvari, djelomično zahvaćajući leđnu moždinu - razvija se stanje nazvano karcinomska mijeloza.

Klinički znakovi megaloblastične anemije

Velika većina megaloblastičnih anemija je B12-deficijentna. Kliničke manifestacije mogu se kombinirati u 4 skupine - znakovi oštećenja probavnog trakta, simptomi mijeeloze uspinjače, cirkulacijski hipoksični sindrom, psiho-neurološki poremećaji. Razmotrite više.

1. Znakovi oštećenja probavnog trakta (nastaju zbog atrofije sluznice želuca, oštećenja sluznice gornjeg crijeva, nedovoljne proizvodnje enzima i poremećaja probave i apsorpcije hrane uzrokovane tim promjenama):

• smanjen apetit;
• potpuna odbojnost prema mesnoj hrani;
• trnci i boli vrha jezika, poremećaj okusa, "lakirani" jezik - ti su simptomi kombinirani s izrazom atrofični glositis Hyuntera;
• mučnina, povraćanje;
• poremećaji stolice.

2. Simptomi mijeeloze uspinjače:

• glavobolja;
• peckanje, peckanje, osjećaj pečenja u koži - parestezija;
• osjećaj hladnoće;
• nestabilan, nestalan hod;
• osjećaj obamrlosti u udovima;
• letargija u donjim udovima;
• ograničenje motoričke aktivnosti - pareza i, u teškim slučajevima, paraliza.

3. Cirkulacijski hipoksični sindrom:

• teška opća slabost;
• umor;
• kratak dah uz malo napora ili čak u mirovanju;
• lupanje srca;
• različit intenzitet boli u srcu;
• bljedilo, ponekad žutilo kože.

4. Psiho-neurološki poremećaji:

• razdražljivost;
• halucinacije;
• konvulzije;
• složenost izvođenja jednostavnih matematičkih funkcija.

Bolest se obično odvija u 2 stadija - subklinička i klinička. U prvoj fazi nema vidljivih znakova hipovitaminoze, a pacijenti se žale na blagu malaksalost i manje dispeptičke simptome. Unatoč odsutnosti vanjskih kliničkih znakova smanjenja sadržaja vitamina u krvi već postoji. Kada se vitamini iscrpljuju u tijelu ili ranije, ali nakon izlaganja jakom provokativnom faktoru (na primjer, u pozadini psiho-emocionalnog stresa ili nakon ozbiljne kirurške intervencije), bolest ulazi u drugu fazu - kliničku.

U kontekstu megaloblastične anemije, kronične somatske bolesti - angina pektoris, aritmije - postaju sve teže i aktivno napreduju. Postoje otekline.

Važno je spomenuti posebnost tijeka megaloblastične anemije u starijih osoba. Čak i uz dovoljno niske vrijednosti hemoglobina, ova kategorija pacijenata ima nekoliko pritužbi, dok u slučaju anemije zbog nedostatka željeza smanjenje ovog pokazatelja na samo 110 g / l popraćeno je značajnim pogoršanjem stanja bolesnika i brojnim pritužbama.

Dijagnoza megaloblastične anemije

Liječnik će posumnjati na prisutnost anemije u fazi prikupljanja pritužbi, anamneze i objektivnog pregleda pacijenta.
Uočit će se sljedeće promjene:

• bljedilo, ponekad žutilo kože; boja kože u ovoj bolesti u usporedbi s bojom pergamenta;
• uvećani lakirani jezik;
• uz auskultaciju srca - povećanje kontrakcija - tahikardija, sistolički šum;
• s palpacijom trbuha - povećana slezena - splenomegalija;
• neurološki pregled - znakovi mijeeloze uspinjače.

Općenito, dolazi do smanjenja razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi, što je povećanje indeksa boje iznad 1,1 (to jest, anemija je hiperhromna). Kod nekih bolesnika, paralelno s eritropenijom, otkrivaju se tromboza i leukopenija. Također, u krvi se određuju modificirani prekursori eritrocita - megaloblasti i makrociti. Karakteristične su anizocitoza (promjena veličine stanica) i poikilocitoza (promjena oblika). U citoplazmi eritrocita definiraju se specifični elementi - Kebbot prstenovi i Jolly tele. Također je zabilježena retikulocitopenija.

Razina vitamina B9 i / ili B12 u serumu je, naravno, ispod normalnih vrijednosti.
Budući da megaloblastična anemija često prati hemoliza eritrocita, razina željeza u serumu se ne smanjuje, već je u granicama normale ili se povećava. Iz istog razloga, razina slobodnog bilirubina se povećava u serumu.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se punkcija sternuma. U punktatu određena je megaloblastična transformacija koštane srži. Važno je izvršiti punkciju prije početka liječenja s pacijentom s vitaminom B12, budući da u roku od nekoliko sati nakon primjene, koštana srž počinje se normalizirati, a nakon 1-2 dana manifestacije megaloblastičnog tipa formiranja krvi potpuno nestaju.

Kod gotovo svih bolesnika, osim gore opisanih promjena, određuju se i atrofične promjene u želučanoj sluznici, a smanjeni sadržaj klorovodične kiseline u njemu je hipo- ili čak aklorhidrija.
Općenito, cijeli postupak ispitivanja pacijenta na prisutnost megaloblastične anemije može se podijeliti u 3 faze:

• Krvna slika, koja definira gore opisano, karakteristična je za ovu vrstu anemije, promjene.
• Određivanje razine vitamina B9 i B12, punkcija prsne kosti, nakon čega slijedi ispitivanje punktata.
• Određivanje uzročnog čimbenika anemije - detaljno proučavanje podataka iz povijesti, pregled želuca (fibrogastroskopija, određivanje kiselosti, itd.), Crijeva, jetre, određivanje prisutnosti ili odsutnosti infekcija helmintom (feces). Volumen provedenih kliničkih ispitivanja je individualan za svakog pacijenta i određen je specifičnom kliničkom situacijom.

Liječenje megaloblastične anemije

Ako se utvrdi točan uzrok - etiološki čimbenik anemije, glavni smjer terapije je eliminirati ga. To može biti degelmentacija (ako se nađu crvi), uklanjanje polipa ili drugih tumora želuca operacijom, adekvatna terapija za bolesti crijeva, borba protiv alkoholizma i tako dalje.

Paralelno s etiološkim tretmanom pacijenta treba posvetiti mnogo pozornosti prehrani. Dijeta pacijenta s megaloblastičnom anemijom treba uključivati ​​dovoljnu količinu mesa i mliječnih proizvoda, jetru, lisnato povrće i voće.

Bit patogenetske terapije je parenteralna primjena vitamina B12 - cijanokobalamina. Doza potrebna za liječenje ovisi o osnovnim vrijednostima krvi i varira od 200-1000 mcg dnevno.

Takva terapija traje do početka hematološke remisije, tj. Dok se ne utvrdi dinamika u odnosu na normalizaciju broja crvenih krvnih stanica. Počevši od tog razdoblja, preporučuje se da se doza ubrizganog cijanokobalamina smanji ili da se primijeni u prethodnoj dozi, ali ne svaki dan, ali jednom svakih 48 sati, a kasnije - 2 puta tjedno do normalizacije razine hemoglobina.

Obično se prvi znak hematološke remisije pojavljuje 6-10 dana nakon početka terapije i oštar je - do 2-3% - porast razine retikulocita. Ovaj fenomen naziva se "reticularna kriza". U budućnosti, hemoglobin, eritrociti i leukociti i broj trombocita postupno se vraćaju u normalu, indeks boje se smanjuje.

Kada se normaliziraju indikatori potpune krvne slike, doza cijanokobalamina se svodi na potporu - daje se 100-200 mcg svakih 1-2 tjedna. Ako je pacijentu dijagnosticirana Addison-Birmerova anemija, vitamin B12 se preporučuje za život.

U nekim slučajevima bolesti - primjerice kod već razvijene mijeloze uspinjače - propisuju se veće doze vitamina B12 - 800-1000 mg dnevno. Smanjiti dozu lijeka samo kada se ne samo vratio na normalne pokazatelje periferne krvi, nego i potpuno nestao neurološki simptomi ovog stanja.

U posebno teškim kliničkim situacijama - kada je pacijent u prekomatoznom stanju ili je već pao u komu - propisana je transfuzija krvi. U pravilu se ubrizgavaju isprane crvene krvne stanice. S dokazanim autoimunim mehanizmom bolesti (to je slučaj kod velikog broja bolesnika), pacijentu je prikazano uvođenje glukokortikoida u minimalne terapijske doze za kratki tečaj.

U slučaju nedostatka folne kiseline, daju se pripravci koji ga sadrže. Dnevna doza lijeka je obično jednaka 1-5 mg. Put primjene je oralni.

Za prevenciju ponavljanja bolesti u budućnosti, bolesniku treba propisati profilaktičke tečajeve vitamina B9, s dozom koja čini jednu trećinu liječenja.

Prevencija megaloblastične anemije

Među mjerama koje smanjuju rizik od razvoja ove vrste anemije, potrebno je napomenuti racionalnu prehranu - konzumiranje dovoljno namirnica koje sadrže vitamine B9 i B12, borba protiv loših navika - osobito, alkoholizam, prevencija helmintskih infekcija, pravodobno liječenje bolesti probavnog trakta, davanje vitamina B12 pacijentima nakon operacije ukloniti želudac ili tanko crijevo.

Prognoza megaloblastične anemije

Uz blagovremeni početak adekvatnog liječenja povoljna je prognoza za oba tipa megaloblastične anemije (i B12 i folni nedostatak).

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako ste zabrinuti zbog gore opisanih simptoma ili ste već donirali krv i znate da imate neku anemiju, obratite se svom liječniku opće prakse. Nakon dodatne dijagnostike bolesnik s megaloblastičnom anemijom upućuje se na hematologa koji propisuje liječenje. Osim toga, često se traži i konzultacija s neurologom (s mijenozom uspinjače) i gastroenterologom (s probavom). Kao čest uzrok anemije, bolest jetre i invazije helminta postaju preporučeni pregled specijalista hepatologa i zaraznih bolesti. Prehrana je od velike važnosti u liječenju, a savjet nutricionista bit će od pomoći.

Megaloblastična (megaloblastična) anemija

Anemija se naziva megaloblastična ako su krivac za nastanak progenitorskih stanica (megaloblasta). Pojam je karakterističan za podjelu svih tipova anemije na principu morfoloških promjena u staničnom sastavu. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti takva se dijagnoza spominje samo u odjeljku “Ostale anemije povezane s prehranom” i kodirana je D53.1.

Za praktičare, klinička klasifikacija anemije je razumljivija i prihvatljivija, ovisno o uzroku:

• od gubitka krvi;
• od povrede proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• od povećanog uništenja crvenih krvnih stanica.

Megaloblastična anemija je uključena u drugu skupinu, zajedno s aplastičnom, željeznom deficijentnom, sideroblastičnom i kroničnom bolešću.

Prema medicinskim statistikama, desetina ukupne anemije pripada toj skupini. Učestalost se povećava s dobi od 0,1% u mladih, do 4% nakon 70 godina. Liječnici hematolozi bilježe nisku detektabilnost bolesti. To se pripisuje maskiranju glavnih obilježja širokom nerazumnom uporabom vitamina B.₁₂ s različitim patologijama.

Podvrste megaloblastične anemije

Detaljnijim kriterijima mehanizma kršenja sinteze eritrocita ovaj tip anemije podijeljen je u 2 podvrste.

Anemija povezana s nedostatkom vitamina B₁₂, folna kiselina:

• zbog nedostatka dovoljnih količina u prehrambenim proizvodima;
• zbog kršenja procesa apsorpcije u crijevima;
• zbog izmijenjenog transporta i metabolizma;
• zbog povećanih tjelesnih potreba.

Drugi tip je megaloblastična anemija, nepovezana s nedostatkom B₁₂ i folna kiselina, uzroci su slabo shvaćeni.

Nedostaci vitamina mogu biti kongenitalni ili stečeni. Njihov se sadržaj smanjuje pod djelovanjem lijekova iz skupina antivirusnih, anti-tuberkuloznih lijekova, lijekova za ublažavanje napadaja.

Dokazane destruktivne aktivnosti alkohola i droga.

Mehanizam kršenja formacije crvenih krvnih stanica

Bolest je povezana s promjenama u sintezi DNA stanica koštane srži, što uzrokuje eritroblast, umjesto redovnih crvenih krvnih stanica, koje ne mogu vezati molekularni kisik i nositi ga oko tijela do organa i tkiva.

U isto vrijeme, proces sazrijevanja stanica ili biokemijske sinteze hemoglobina nije oštećen, kao u drugim anemijama. Do velikih promjena dolazi u staničnoj diobi, poremećena je ravnoteža između jezgre i protoplazme. Nuklearni kromosomi kasne u razvoju, ometaju strukturu jezgre.

"Loše kvalitete" abnormalnih stanica koje tijelo samo uništava u koštanoj srži, žive pola dužine normalne crvene krvne stanice. Pod utjecajem hormona eritropoetin povećava potrošnju vitamina B₁₂ i folna kiselina, budući da su enzimi ovog procesa. Eritroblasti se akumuliraju u perifernoj krvi. Istodobno se povećava proces uništavanja granulocita i trombocita u slezeni, crijevnom epitelu.

Uloga vitamina b₁₂ u razvoju anemije

Sastav vitamina u tijelu ovisi o procesima "domaće proizvodnje", količini dobivenoj od hrane, mogućnosti asimilacije.₁₂ i folna kiselina se ne sintetizira neovisno. Prosječna razina u krvi₁₂ potpomognuti dovoljnom akumulacijom (4 µg dnevno apsorbira).

Za sintezu DNA potreban je metilkobalamin, a kroz taj proces osiguran je normalan proces stvaranja krvi, "sazrijevanje" crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita. Njen nedostatak dovodi do megaloblastičnog tipa. Deoksiadenozilkobalamin je aktivni enzim za metabolizam masti. Nedostatak poremeća strukturu živčanih korijena leđne moždine.

Da bi se komponente vitamina oslobodile hrane, potrebni su enzimi proteaze pankreasa. Samo oni mogu uništiti molekule koje blokira protein. Za daljnju apsorpciju u debelom crijevu potrebne su konstantne kiselosti i kalcijevi ioni. U obliku transkobalamina, isporučuje se u stanice jetre i koštanu srž.

Jetra akumulira vitamin A i izlučuje žuč u crijevo. Nedostatak u₁₂, osim anemije i neuroloških simptoma, doprinosi kršenju želuca i crijeva.

Uloga folne kiseline u razvoju anemije

Folna kiselina u obliku soli (folna kiselina) ulazi u tijelo s hranom. Za razliku od inventara B₁₂ folati završavaju u mjesecu (moguće je do 4 mjeseca) nakon prestanka porođaja iz duodenuma. Folna kiselina se apsorbira u tankom crijevu. Nositelj proteina dovodi vitamin u jetru i koštanu srž.

Tko ima nedostatak B₁₂ s folnom kiselinom

Najčešći uzroci nedostatka su:

• vegetarijanstvo i strast za modernim dijetama za mršavljenje;
• bolesti želuca i crijeva povezane s proljevom, smanjenom apsorpcijom hrane;
• dipillobothriasis - bolest iz skupine infekcija helmintima, zaraza jajima širokih trakavica događa se kroz prljave ruke, ribe, u žarištima Ruske Federacije duž sjevernih rijeka, na Uralu i na Dalekom istoku;
• trudnoća bez kompenzacije (anemija se može prenijeti na fetus);
• kronični alkoholizam.

Klinički simptomi

Simptomi su najviše proučavani zbog Addison-Birmerove anemije. Postoje dva stupnja toka:

1. početni (pretklinički) - nema pritužbi pacijenata, manifestacije se mogu slučajno prepoznati samo laboratorijskim testovima, osobito ako se provode nakon stresnih situacija;
2. klinički - pojavljuju se tipični simptomi.

Uobičajeni simptomi anemije uključuju:

• vrtoglavica;
• pritužbe opće slabosti, slabosti;
• mučnina i gubitak apetita;
• upala i osjećaj pečenja jezika;
• pojavu bolnih čireva na sluznici usne šupljine (stomatitis);
• žutilo kože zbog povećanja razine bilirubina u krvi i oštećenja stanica jetre.

Za megaloblastičnu anemiju karakterizira oštećenje živčanog sustava (zbog uništenja korijena leđne moždine), što se manifestira:

• peckanje prstiju;
• povreda osjetljivosti kože;
• poteškoća kretanja.

S oštećenjem mozga i teškim stazama moguće su:

• oštećenje pamćenja;
• halucinacije, zablude;
• razdražljivost;
• koma.

dijagnostika

Opći test krvi može posumnjati na anemiju u predkliničkoj fazi. U općoj analizi pronađite:

• smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
• povećati njihovu veličinu;
• visoki indeks boja (više od 1,1);
• sadržaj nepromijenjenog hemoglobina;
• pod mikroskopom se u eritrocitima nalaze ostaci jezgara u obliku prstena i inkluzija;
• smanjenje broja retikulocita, neutrofila, trombocita;
• sve stanice su povećane.

U sastavu koštane srži:

• prevladavaju stanice eritrocitnih klica;
• nađeno je neslaganje između njihove jezgre i citoplazme;
• kršenje drugih klica potvrđuju veliki neutrofili i megakariociti.

U biokemijskim testovima

• umjereno povećanje slobodnog bilirubina;
• blago povišeno serumsko željezo;
• Detektiran je rast LDH (enzim laktat dehidrogenaze, što ukazuje na povećano uništenje eritrocita).

liječenje

Da biste uklonili nedostatak esencijalnih vitamina, potrebna vam je uravnotežena prehrana.

Hrana bogata vitaminom B₁₂:

• goveđa, teleća i svinjska jetra;
• bubrega;
• mliječni proizvodi;
• jaja;
• masna riba.

Folna kiselina je bogata, osim već navedenih:

• pileće meso;
• pivski kvasac;
• sireva;
• različite vrste kupusa;
• grah;
• špinat;
• oraha;
• rajčice;
• banane;
• naranče.

Dodijeljena je uporaba vitamina B₁₂ u injekcijama i tabletama folne kiseline.

U slučaju teškog stanja pacijenta, obavljaju se transfuzije crvenih krvnih stanica.

Budući da megaloblastična anemija nije nužno povezana s nedostatkom ovih vitamina, završni tretman propisuje samo liječnik nakon potpunog pregleda. Ne možete napraviti vlastitu terapiju prehrane. Nepravilna taktika može pogoršati stvari.

Megaloblastična (megaloblastična) anemija

Megaloblastična anemija prilično je rijedak oblik patologije u kojoj se pojavljuje devijacija folne kiseline, vitamina B12 iz probavnog sustava i cijanokobalaminskih tvari iz normalne apsorpcije. Kao rezultat toga, postoji nedostatak vitamina u skupini B: B12 i B9.

Što su megaloblasti

To su modificirane crvene krvne stanice koje se sintetiziraju u DNA stanicama i RNA. Megaloblasti se pojavljuju u stanicama koštane srži, kao posljedica odstupanja u postupku sinteze. To se događa u morfološkim varijacijama staničnog sastava.

Megaloblastična anemija je jedna od modifikacija anemije - anemije uzrokovane nedostatkom folija. Ova se patologija mora liječiti.

Anemija, koja je uzrokovana nedostatkom folne kiseline, je 10 dio svih slučajeva patologija anemije.

Ljudi različite dobi pate od ove bolesti, ali u starosti postotak bolesti je veći nego u mladoj dobi i kod djece.

Klasifikacija anemije po faktoru pojave

Uzroci megaloblastične anemije ovise o raznim faktorima:

• Iz velike količine izgubljene krvi;
• Od odstupanja u crvenim krvnim stanicama;
• Od uništenja crvenih krvnih stanica.

Ova vrsta anemije nalazi se u istoj poziciji u patološkoj skupini anemije, zajedno s ne-megaloblasmičnom anemijom: anemija, koja je uzrokovana nedostatkom željeza u tijelu, s aplastičnim oblikom bolesti, sideroblastičnim oblikom anemije.

Ovu skupinu bolesti uzrokuju bolesti koje su u kroničnom stadiju. 10% oblika anemije pripada ovoj skupini.

Teško je dijagnosticirati anemiju u ovoj kategoriji, budući da većina pacijenata uzima vitamine B za različite bolesti tijela.

Odvajanje megaloblastične anemije od vrsta

Megaloblastična anemija podijeljena je prema kriteriju odstupanja u formiranju crvenih krvnih stanica.

Postoje dvije vrste bolesti:

Anemija povezana s nedostatkom vitamina B12, folne kiseline:

• Nedostatak vitamina u prehrani pacijenta;
• U crijevu se javljaju abnormalnosti u apsorpciji tvari;
• Poremećeni transportni sustav tijekom metabolizma;
• Povećana potreba za vitaminima u tijelu.

Drugi tip anemije, koji nije povezan s razinom B12 u tijelu, stručnjaci su slabo proučavali, stoga nisu ustanovljeni čimbenici njegovog formiranja i razvoja.

Nedostaci vitamina u tijelu mogu biti kongenitalni ili stečeni. Stečeni nedostatak nastaje zbog uporabe lijekova s ​​dugotrajnim liječenjem infekcija ili virusa.

Uzroci megaloblastične anemije uzrokovane nedostatkom folne kiseline

• Mala količina vitamina u hrani;
• Povredio proces asimilacije vitamina u crijevu;
• Odstupanje u metabolizmu;
• Pojačan proces potrošnje kiseline od strane tijela.

Nedostatak folne kiseline može biti kongenitalna patologija, kao i unos velikog broja lijekova za terapiju tuberkuloze, virusnih bolesti. Uništava unos alkohola i lijekova iz vitamina B12.

Uzroci megaloblastične anemije, koja je uzrokovana nedovoljnom količinom cijanokobalamina u tijelu

• Jesti samo hranu biljnog podrijetla - vegetativnost;
• Polipoza;
• Rak u želucu;
• Gastritis tipa a u kroničnom stadiju bolesti;
• Kirurgija za uklanjanje dijela želuca;
• Zollinger-Ellisonova bolest;
• Vrijeme trudnoće;
• dojenje;
• Invazija uzrokovana crvima;
• Autoimuna kongenitalna bolest - celijakija;
• Kirurški zahvati u tankom crijevu;
• Granulomatozni enteritis (Crohnova bolest);
• Stadij kroničnog hepatitisa;
• Ciroza jetre;
• Odsutnost transportiranog proteina (transkobalamin ii).

Uz mali volumen u tijelu B12 i B9 javljaju se odstupanja od normativnih parametara u sintezi stanica koštane srži. Eritrocitna diferencijacija ne pojavljuje se u stanicama molekule DNA i RNA molekuli, ali se citoplazma formira normalno. Rezultat tog odstupanja su megaloblasti.

Uzroci anemije

Vitamini skupine B ulaze u ljudsko tijelo s proizvodima životinjskog podrijetla. U želucu su povezane s gastromukoproteinom i apsorbiraju se u tankom crijevu. Za normalno funkcioniranje tijela, dnevna doza vitamina B12 treba biti 7 μg.

Zalihe ovog vitamina je u jetri - ne više od 5 mg. Potreba tijela za folnom kiselinom je oko 100 mcg dnevno. Dobava vitamina B9 - do 10 mg.

Vitamin B12 ima dva dijela - koenzime. Ako nema dovoljno megalocita prvog dijela vitamina, tada se odvija proces ne-sazrijevanja stanica crvenih krvnih zrnaca i javlja se megaloblastični tip stvaranja krvi.

Osim destruktivnog djelovanja megaloblasta na eritrocite, dolazi do razaranja u sintezi leukocita i makrocitoze, uništenja trombocita.

Taj utjecaj megaloblasta nije izražen, što ne uzrokuje patologiju.

Nedostatak prvog dijela koenzima (metilkobalamina) karakterizira faktor u sintezi metionina (aminokiseline). Metionin doprinosi normalnoj funkcionalnosti živčanog sustava. Nedovoljna količina ovog dijela megalocita uzrokuje odstupanja u središnjem živčanom sustavu.

Nedostatak drugog dijela koenzima (deoksiadenozilkobalamin) izaziva poremećaje u metaboličkom procesu masnih kiselina, zbog čega se poremećaji u tijelu akumuliraju u velikoj količini toksina koji paraliziraju rad leđne moždine i razvijaju bolest - mijelozu (uspinjač).

Simptomi megaloblastične anemije

Simptomi megaloblastične anemije proučavani su na temelju Addison-Birmer-ove bolesti.

Razvrstava se u dvije faze razvoja patologije:

• Pretklinički - početni stadij bolesti, simptomi nisu izraženi. Identifikacija ove vrste anemije može biti slučajna, prema rezultatima kliničkih ispitivanja;
• Klinički - stadij megaloblastične anemije s tipičnim znakovima nedostatka vitamina u krvi skupine c.

Znakovi i obilježja megaloblastične anemije

Glavni simptomi ove vrste anemije su:

• Sjajna vrtnja glave;
• Slabost cijelog tijela;
• Nerazumna odsutnost u potrebi obroka;
• mučnina;
• Proces upale usne šupljine;
• Osjećaj pečenja na jeziku;
• stomatitisa;
• Žuta nijansa kože (nijansa daje visoku razinu bilirubina u krvi).

No, još uvijek se može podijeliti u 4 vrste znakova megaloblastične anemije: bolesti u neurološkom odjelu, hipoksični (kisik izgladnjivanje tijela) poremećaji, patologije u mozgu, kršenje gastrointestinalnog trakta.

Kada će bolest u neurološkom odjelu biti svojstvene:

• Birmer anemija - Addison-Birmerova bolest;
• Blago peckanje prstiju na rukama i nogama;
• Stalni osjećaj hladnoće;
• Shakiness in motion;
• Utrnulost u donjim udovima;
• Letargične noge;
• Gubitak osjetljivosti kože;
• Poteškoće u kretanju.

Ako je moguća patologija u mozgu:

• Nedostatak memorije;
• halucinacije;
• Izgubljeno stanje;
• overexcitement;
• Osjećaj stalne iritacije;
• Stanje kome;

Kod kršenja hipoksije (kisikovog izgladnjivanja tijela):

• Blijeda boja kože;
• Eritropoeza (proces stvaranja crvenih krvnih stanica u inertnom mozgu);
• Piling na koži;
• Kratkoća daha s malim fizičkim naporom;
• Ubrzana kontrakcija srčanog mišića;
• aritmija;
• Angina pectoris;
• bubri;
• Bol u prsima.

Kod povrede probavnog sustava uočeni su sljedeći simptomi:

• Odvratnost od mesne hrane;
• povraćanje;
• mučnina;
• proljev;
• Smanjen apetit;
• Atrofični sjaji hyuntera - osjećaj trnce i boli na vrhu jezika, gubitak pupoljka okusa.

Posebnu pozornost treba posvetiti starijim osobama. Nekolicina njih, čak i sa značajno nižim očitanjima hemoglobina, ne traže pomoć.

Diagnsoitka

Prema rezultatima općeg krvnog testa, megaloblastična anemija može se odrediti u predkliničkoj fazi, kada bolesnik ne osjeća znakove slabosti.

Opći test krvi

Analiza bilježi ovaj sastav u krvi:

• Indeks crvenih krvnih stanica se smanjuje;
• Velike crvene krvne stanice;
• Razina boje je najmanje 1,1;
• Indeks hemoglobina je nizak;
• Loša kvaliteta eritrocita - u molekulama su ostaci jezgre;
• Niska stopa retikulocita (stanice - prekursori eretrotsita u procesu stvaranja krvi);
• Mali koeficijent neutrofila;
• Nizak broj trombocita;
• Odstupanje od norme u smjeru jakog porasta svih stanica.

Nakon provjere sastava krvi uz pomoć opće analize, liječnik može propisati potpuniji pregled.

Tijekom pregleda potrebno je usredotočiti se na sljedeće vidljive znakove bolesti:

• Boja kože postala je pergament;
• Jezik je postao lakiran i povećana mu je veličina;
• tahikardija;
• Buka miokarda;
• Splenomegalija - slezena veća;
• Znakovi mijeloze - prema neurološkoj dijagnozi.

Biokemijski test otkriva u krvi: bilirubin, s precijenjenim indeksom i visokom prisutnošću u ispitnoj tekućini laktat dehidrogenazi.

Potrebna je analiza folne kiseline.

Punkcija koštane srži

Proučavanje punkcijom koštane srži. U supstanci koja se proučava ovom metodom nalaze se megaloblasti. Pomoću punkcije možete točno odrediti nedostatak vitamina kao što su B12 i B9.

Analize se također provode: za prisutnost i volumen folne kiseline u biološkoj tekućini, pregled fecesa, rendgenski pregled probavnog trakta (gastrointestinalnog trakta) i ultrazvuk (ultrazvučni pregled) unutarnjih vitalnih organa.

Prema rezultatima ultrazvučnog pregleda gastrointestinalnog trakta, s ovom vrstom anemije, atrofijom stjenke želučane sluznice ili njenim odvojenim dijelom, otkriven je smanjeni omjer koncentracije klorovodične kiseline u želucu.

Proučavanje megaloblastične anemije u dječjem tijelu

Da bi se dijagnosticirala megaloblastična anemija u dječjem tijelu, to je moguće samo uz pomoć sveobuhvatnog pregleda djeteta i savjetovanja specijaliziranih specijalista: reumatologa, gastroenterologa i nefrologa.

Za postavljanje dijagnoze provodi se:

• Biokemijska analiza krvi;
• Ultrazvučni pregled bubrega;
• Uzi unutarnji vitalni organi cijelog gastrointestinalnog trakta.

liječenje

Kod postavljanja točne dijagnoze potrebno je započeti hitno liječenje. U slučaju etiološkog uzroka anemije, morate se nositi s njegovom eliminacijom.

Uzrok helminta (parazitskih crva koji se nalaze u ljudskom tijelu) je eliminacija metodom degelmentacije.

Faktor bolesti, polipi - uklanjanje operacijom.

Razlog za želučanu onkologiju je operacija.

Strogo je zabranjena terapija crijevnih abnormalnosti, odbijanje konzumiranja alkoholnih pića i pušenje, kao i uzimanje opojnih tvari.

Osim eliminiranja čimbenika etioloških poremećaja, bolesnik u isto vrijeme treba posvetiti posebnu pozornost kulturi hrane. Potrebno u liječenju prehrane megaloblastičnom anemijom.

Tablica namirnica koje u svom sastavu sadrže najveću količinu folne kiseline:

Megaloblastična anemija

Vrijeme čitanja: min.

Sadržaj

Megaloblastična anemija

Ovaj tip anemije se inače zove B12-anemija nedostatka folne kiseline. Bolest nastaje zbog činjenice da je sazrijevanje eritrocita poremećeno kao posljedica narušene sinteze u RNA i DNA. U isto vrijeme u koštanoj srži nastaje dovoljno velik broj prekursora crvenih krvnih zrnaca, koji se nazivaju megaloblasti.

Megaloblastična anemija: opće informacije

Učestalost ovog tipa anemije je devet do deset posto svih slučajeva povezanih s razvojem i pojavom anemije. Bolest može zahvatiti ljude bilo koje dobi, ali starije osobe su najranjivije. Ovo stanje se može liječiti i, ako se otkrije, treba započeti što je prije moguće.

Razlog za pojavu ove vrste bolesti je nedostatak u tijelu cijanokobalamina i folne kiseline (drugim riječima, vitamina B12 i B9). Megaloblastična anemija razvija se s nedostatkom ova dva elementa, što također ne nastaje samo tako. Postoje neki faktori koji dovode do nedostatka ovih dvaju vitamina u tijelu.

Megaloblastičnu anemiju karakterizira... (simptomi)

Sve postojeće manifestacije megaloblastične anemije podijeljene su u četiri skupine, od kojih svaka odražava povrede određene skupine organa u ljudskom tijelu. Ovo je:

1. Oštećenje gastrointestinalnog trakta. Sluznica želuca atrofira, isto vrijedi i za crijevnu sluznicu. U ovom slučaju, pacijent može patiti od stalne mučnine i povraćanja, stolica mu je poremećena, apetit mu se smanjuje. Pacijent ima potpunu odbojnost prema mesu, a tu je i bol i trnci na vrhu jezika;
2. Simptomi mijeeloze uspinjače. Pacijent osjeća letargiju u donjim ekstremitetima, teško mu se može kretati, ponekad može imati čak i paralizu ili parezu. Udovi se mogu utrnuti, hod postaje nestabilan i neizvjestan. Stalno glavobolja, trnci i paljenje kože;
3. Psiho-neurološki poremećaji uključuju konvulzije i halucinacije, povećanu razdražljivost i nemogućnost obavljanja osnovnih matematičkih funkcija;
4. Napokon, cirkulacijsko-hipoksični sindrom očituje se ubrzanim otkucajima srca, pojavom kratkog daha čak i uz malu tjelesnu aktivnost, bol u srcu, blijedu ili žučnu kožu, slabost i ekstremni umor.

Megaloblastična anemija: dijagnoza

Liječnik može čak posumnjati na bolest u fazi prikupljanja podataka o stanju tijela pacijenta, njegovim bolovima i anamnezi. Osim toga, koža postaje blijeda ili žuta. Tijekom auskultacije srca, čuje se da je otkucaj srca češći od normalnog, čuje se sistolički šum. Na palpaciji trbuha, možete osjetiti povećanje veličine slezene, koja se naziva splenomegalija.

Općenito, test krvi, koji se mora provesti ako se sumnja na anemiju, smanjena razina eritrocita i hemoglobina, indeks boje bit će veći od 1,1. Ponekad se također smanjuju razine trombocita i leukocita. Prekursori crvenih krvnih zrnaca su identificirani u krvi - megaloblasti i makrociti. Mijenja veličinu stanica i njihov oblik.

U serumu se smanjuje indeks vitamina B9 i B12. I u serumu se povećava razina slobodnog bilirubina u usporedbi s normom.

Da bi se konačno potvrdila takva dijagnoza, indicirana je punkcija sternuma. Na temelju toga određena je megaloblastična transformacija koštane srži. Probijanje, međutim, treba provesti prije početka terapije cijanokobalaminom, jer se unutar nekoliko sati nakon uvođenja sastava koštane srži počinje normalizirati.

Megaloblastična anemija (test krvi za otkrivanje) je prvi korak u dijagnozi.

Megaloblastična anemija: kliničke smjernice

Što se može reći za ovaj aspekt razgovora o ovoj bolesti kao kliničkim smjernicama: megaloblastična anemija (2015)?

Kako bi se smanjio rizik od takve bolesti kod ljudi, potrebno je učiniti prehranu racionalnijom. Potrebno je jesti više hrane bogate vitaminima B9 i B12, kako bi se nosili s tako lošom navikom kao što je alkoholizam. Potrebno je provesti preventivne mjere protiv helminta i liječiti bolesti probavnih organa što je prije moguće. Ako je provedena intervencija za uklanjanje želuca ili tankog crijeva, potrebno je liječiti vitaminom B12.

Megaloblastična anemija: liječenje

Prvi zadatak terapije je nadoknaditi nedostatak vitamina B12 u tijelu. Koje doze cijanokobalamina počinju liječiti megaloblastičnu anemiju? U stvari, u svakom slučaju, ova doza će varirati. Samo na temelju analize bolesnikovog testa liječnik može donijeti utemeljenu odluku.

Morate promijeniti prehrambeno ponašanje i uključiti u svakodnevnu prehranu hranu kao što su jaja, jetra, mlijeko, ribe, masne sorte. Kako bi se nadoknadio nedostatak folne kiseline, važno je u prehranu uključiti piletinu, sir, orahe, naranče i banane, kupus, rajčice i špinat.

Vitamin B12 se također preporučuje intramuskularno, a folna kiselina se uzima u obliku tableta. Ako to ne pomogne i stanje bolesnika se pogorša, ili ako je bolest u početku imala zanemareni izgled, potrebno je koristiti transfuziju krvi kao metodu liječenja. Nakon što se rezultati pojave, morate koristiti dijetu.

Održavanje terapija megaloblastična anemija je imenovanje vitamina-mineralnih kompleksa, osmišljenih tako da reguliraju adekvatan unos potrebnih tvari. Tip takvog kompleksa može odabrati samo liječnik, koristeći podatke o analizi pacijenta i druge informacije, kao i podatke o individualnim karakteristikama pacijenta. Osim toga, samoliječenje i liječenje receptima tradicionalne medicine bez savjetovanja s liječnikom u takvoj situaciji bolje je ne koristiti u praksi. Može boljeti.

Megaloblastična anemija: uzroci

Razlozi za razvoj hiperkromne megaloblastične anemije su nedostaci vitamina, prije svega, riječ je o vitaminima B9 i B12. Međutim, zbog toga što postoji takav nedostatak?

Megaloblastična anemija: uzroci

Nedostatak folne kiseline obično je posljedica:

1. Ovisnost o alkoholu;
2. Kronični pankreatitis;
3. Dugotrajna uporaba određenih lijekova, kao što su hormonska kontraceptivna sredstva, lijekovi koji usporavaju metabolizam i antikonvulzive;
4. Neadekvatan sadržaj ovog vitamina u hrani koji ulazi u tijelo;
5. Povećana konzumacija vitamina, jedan od primjera je hemodijaliza;
6. Sve veća potreba za vitaminom u razdoblju nošenja djeteta i dojenja;
7. Izostanak bolesnika tankog crijeva (u cijelosti ili djelomično).

Nedostatak cijanokobalamina javlja se zbog:

1. Djelomično ili potpuno uklanjanje tankog crijeva ili uklanjanje želuca;
2. Rak želučanog dna ili polipa u želucu;
3. Vegeterianstva;
4. Ciroza jetre ili curenje hepatitisa;
5. Trudnoća i dojenje;
6. Kronični gastritis A-tipa.

Iz nekih razloga, osoba može utjecati promjenom vlastitog ponašanja, ali s nekim je teže boriti se.

Megaloblastična anemija: znakovi

Megaloblastična anemija, simptomi koje pacijent može prepoznati, jedna je od onih bolesti koje je potrebno otkriti što je prije moguće. Koje se pojave osjećaju?

Megaloblastična anemija: simptomi

U tijeku bolesti postoje dvije faze: subklinička i klinička. Megaloblastična anemija: znakovi - što su oni za prvu fazu?

U ovoj fazi vanjski znakovi se ne mogu manifestirati na bilo koji način, to jest, nije iznenađujuće ako se bolest nastavlja u latentnom obliku. Uz snažan učinak na tijelo, na primjer, u stresnoj situaciji, simptomi se mogu osjetiti, ali češće se mogu identificirati uz pomoć laboratorijske dijagnostike.

U kliničkom stadiju bolesti započinje modifikacija tkivnih formacija ljudskog tijela, zbog čega simptomi postaju sve izraženiji. Može se pojaviti vrtoglavica, bolesnik je zabrinut zbog slabosti, letargije, naglog smanjenja performansi. Osoba se često može osjećati bolesnom, smanjuje se apetit u odnosu na normu. U nekim slučajevima javljaju se glositis i angularni stomatitis.

Također možete primijetiti pojavu neuropatskih simptoma. Parestezije su zabilježene na vrhovima prstiju, tj. Pacijent se osjeća u njima. Vjerojatno pojava ataksije, halucinacija, povremenih propusta u pamćenju i prekomjerne razdražljivosti. Ti simptomi trebaju biti razlog neurološkog pregleda.

Međutim, popis kliničkih manifestacija se ne završava. Pacijent s megaloblastičnom anemijom može uočiti gubitak vida, kratak dah i ubrzan rad srca. Pacijenti s ovom bolešću imaju tendenciju da postanu depresivni bez očiglednog razloga. Vjerojatno je gubitak težine i izgled pigmentacije kože. Može doći do demencije mozga.

Megaloblastična anemija: što je to, liječenje, simptomi, uzroci, znakovi

Što je megaloblastična anemija?

Ova anemija je posljedica nedostatka vitamina B.₁₂ ili folne kiseline. Folna kiselina je važan supstrat i vitamin B₁₂ - kofaktor u reakciji nastajanja esencijalne aminokiseline metionina iz homocisteina. Reakcija sintetizira tetrahidrofolat, koji se zatim prevodi u timidin monofosfat za ugradnju u DNA. Nedostatak vitamina B₁₂, tako da folat dovodi do visokog sadržaja homocisteina u plazmi i narušavanja sinteze DNA.

Konačno, razvijaju se stanice s blokiranim sazrijevanjem jezgre, ali normalna citoplazma, tzv. Nuklearno-citoplazmatska asinkrona. Sve proliferirajuće stanice pokazuju megaloblastozu; promjene su vidljive na sluznici obraza, jezika, tankog crijeva, cerviksa i tijela maternice, vagine. U koštanoj srži stanice prestaju razvijati i umirati; ova neučinkovita eritropoeza dramatično povećava celularnost koštane srži. Megaloblastične promjene su očitije u ranim prekursorima crvenih krvnih stanica, a intramedularna hemoliza dovodi do povećanja bilirubina i laktat dehidrogenaze (LDH), ali nema retikulocitoze. Ukupne zalihe željeza su obično povišene. Zreli eritrociti postaju veliki i ovalni i ponekad sadrže ostatke jezgre. Promjene u jezgrama vidljive su u nezrelim prethodnicima granulocita, karakteristične manifestacije su "divovske" metamilocite s velikim jezgrama u obliku kobasica. U zrelim neutrofilima tipična je poli-segmentacija jezgara, stanica ima šest ili više nuklearnih frakcija. U teškim slučajevima može doći do pancitopenije u perifernoj krvi.

Glavna patološka značajka je fokalna demijelinacija koja zahvaća kralježničnu moždinu, periferne živce, optičke živce i mozak. Najčešće manifestacije su senzorni poremećaji, periferne parestezije i ataksija kod hodanja.

Uzroci megaloblastične anemije

Megaloblastična anemija zbog slabije sinteze DNA.

Neke stečene forme anemije uzrokovane su smanjenom apsorpcijom ili metabolizmom folata ili kobalamina (vitamina B)₁₂). Kao rezultat toga, sinteza DNA se usporava, a tijekom eritropoeze prolazak stanica kroz stanični ciklus se usporava. Sinteza hemoglobina u citoplazmi je gotovo nepromijenjena. Veliki eritrociti ovalnog oblika (megalociti, MCV> 100 fl) ulaze u perifernu krv. Također je smanjena formacija granulocita i megakariocita. Osim usporavanja proliferacije, anemiju pogoršava prerano uništavanje megaloblasta u koštanoj srži (pojačana neefektivna eritropoeza) i skraćivanje životnog vijeka megalocita u vaskularnom sloju (prijevremena hemoliza).

Folna kiselina (folna kiselina). Metabolizam folne kiseline N5, M10-metilentetrahidrofolat je neophodan za sintezu deoksitimidilata - jedinog izvora timina, koji je, pak, potreban za sintezu DNA. Zbog toga nedostatak folata inhibira sintezu DNA. To značajno utječe na brzinu formiranja stanica koje se brzo razmnožavaju, na primjer, tijekom eritropoeze ili razvoja kancerogenog tumora. Folne rezerve u jetri osiguravaju potrebu za 2-4 mjeseca. Folati se nalaze u velikim količinama u hrani u obliku pteroil poliglutamata, iz molekule od koje se ostaci glutamata moraju odijeliti, nakon čega se pteroil monoglutamat apsorbira u gornjem tankom crijevu. Zatim se u sluznici crijeva formira M5-metiltetrahidrofolat, koji je supstrat za naknadno formiranje tetrahidrofolata. U ovoj fazi, metilkobalamin igra nezamjenjivu ulogu. Iz tetrahidrofolata, N5, 10-metilentetrahidrofolat, koji se metabolizira s deoksiuridilatom upotrebom timidilat sintaze, pretvara se u deoksitimidilat i 7,8-dihidrofolat. Iz 7,8-dihidrofolata ponovno se formira tetrahidrofolat.

Poremećaji sinteze DNA i eritropoeza mogu nastati kao posljedica sljedećih poremećaja apsorpcije ili metabolizma folata:

nedovoljan unos folata iz hrane (120 fl

Megaloblastična anemija: razvoj, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Megaloblastična anemija (AI) ili, kako se uobičajeno naziva, perniciozna anemija (iako to ime implicira samo nedostatak vitamina B12) je patologija klasificirana kao hematološka bolest koja nastaje zbog kršenja ribonukleinske sinteze (RNA) ili deoksiribonukleinska kiselina (DNA).

Za megaloblastične anemije vrlo karakterističan znak je promjena u stanicama serija eritroida: veličina (velika), diferencijacija jezgre i citoplazme (asinkrono), postavljanje kromatina u jezgru (nije karakteristično za normalne stanice).

Megaloblastična anemija - tipični predstavnici

Bolest se formira zbog nedostatka određenih vitamina (osobito B12 i B9). To je zato što sinteza DNA ovisi o količini tih tvari u tijelu. Osim toga, proizvodnja deoksiribonukleinske kiseline može se poremetiti pojedinačnim (rijetkim) nasljednim anomalijama enzima uključenih u biokemijske procese koji utječu na proizvodnju DNK.

Tipični predstavnici ove hematološke patologije su:

• Najčešći oblik je anemija s nedostatkom B12 (Addison-Birmerova bolest, perniciozna anemija, maligna anemija). Uzrok je nedostatak cijanokobalamina, koji se može dobiti zbog bolesti gornjeg crijeva (tankog crijeva) ili naslijediti i ovisiti o proizvodnji i oslobađanju intrinzičnog faktora (HF), ili iz crijevne apsorpcije i odsutnosti transportnog proteina koji nosi cijanokobalamin (transkobalamin), Nasljedna anemija postaje vidljiva kod male djece;
• Anemija nedostatka folne kiseline (nedostatak vitamina B9) mnogo je rjeđa od manjka vitamina B12, a izolirani nedostatak folne kiseline ne dovodi do tako ozbiljnih posljedica koje nastaju u odsutnosti cijanokobalamina;
• Kombinirana mogućnost - anemija nedostatka folne kiseline. Kombinirani oblik, zbog nedostatka vitamina B12 i B9, prilično je rijedak i, u pravilu, nastaje zbog narušavanja apsorpcije tih tvari u crijevu.

Zašto je važno da dovoljna količina cijanokobalamina i folne kiseline uđe u ljudsko tijelo? Činjenica je da oni sudjeluju i igraju značajnu ulogu u transportu labilnih metil skupina metionina, što je "konstrukcija" potreba DNK. Čim se razina B12 smanji ili nestane, ova reakcija naglo opada, što uvelike utječe na sazrijevanje jezgre. Kada se očuva funkcija citoplazme, jezgra "ne ubrzava" dijeljenje - taj proces je vrlo kasno (javlja se ono što se naziva "asinhrona diferencijacija jezgre i citoplazme"). U takvim uvjetima sama stanica "počinje rasti" i stječe ogromne dimenzije.

Što daje početak bolesti

Očito, glavni krivac u razvoju patologije je prepoznata kao kršenje apsorpcije gore spomenutih vitamina u crijevu. Koji razlozi mogu doprinijeti takvim kršenjima?

Hematolozi obično navode tri glavna razloga:

1. Odsustvo glikoproteina naziva se interni faktor (HF), a proizvode ga posebne stanice tijela i fundusa želuca. Odsustvo HF-a postaje rezultat autoimunog atrofičnog gastritisa, pod kojim se počinju pojavljivati ​​"blokirajuća" antitijela (ne dopuštaju interakciju HF-a i cijanokobaklamina), kao i "vezujuća" antitijela (ta se antitijela spajaju s internim faktorom ili s gotovim blokom "HF + B12" ", Inactivating it);
2. Bolesti tankog crijeva (srednja i donja trećina), gdje se u stvari apsorbira cijanokobalamin (granulomatozni enteritis - Crohnova bolest, celijakija - netolerancija na gluten, uklanjanje velikog dijela tankog crijeva, neoplazma);
3. Pojava konkurenata, "prisvajajući" vitamin B12, koji je bio namijenjen apsorpciji. Na primjer, konkurenti normalne apsorpcije mogu biti široka vrpca ili bakterije koje se snažno razmnožavaju i zauzimaju hranjive tvari u sindromu slijepe intestinalne petlje (zastoj tankog crijeva, kongestivna crijevna petlja).

Simptomi bolesti

krvna slika s megaloblastičnom anemijom

Svaka bolest kod različitih ljudi može se manifestirati na različite načine, ali s obzirom na megaloblastičnu anemiju, može se razlikovati vodeća trijada simptoma koja će se pojaviti kod gotovo svih pacijenata:

1. Abnormalna megaloblastična hematopoeza u koštanoj srži daje značajne promjene u perifernoj krvi. Analiza pokazuje:

megaloblasti i druge promjene u krvi

• anemija (anemija) - smanjenje broja crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca i smanjenje razine crvenog krvnog pigmenta - hemoglobina;
• hiperkromija (zasićena boja crvenih krvnih zrnaca povećana u veličini);
• poikilocitoza (promjena u obliku crvenih krvnih stanica);
• anizocitoza: makrocitoza (velike stanice) i, u većoj mjeri, megalocitoza (veličina crvenih krvnih stanica može biti veća od 8 ili čak 12 mikrona);
• megakariocitoza - pojava divovskih stanica koštane srži s velikom jezgrom;
• normoblastoza - prisutnost u krvi razmaza nuklearnih oblika stanica eritroidne (crvene) serije (kao što je poznato, crvene krvne stanice koje cirkuliraju u perifernoj krvi nemaju jezgre);
• kod crvenih krvnih zrnaca uočeni su ostaci nuklearne tvari (inkluzije u obliku Jolly tijela ili Cobot prstenovi);
• u testu krvi može se smanjiti i broj drugih formiranih elemenata: trombociti, neutrofili, monociti.

1. Klinički, kao i tijekom instrumentalnog pregleda, vidljivi su znakovi gastrointestinalnih lezija:

• apetit je izgubljen, težina je smanjena;
• atrofija sluznice želuca;
• klorovodična kiselina u želučanom soku potpuno nestaje (aklorhidrija), jer zbog atrofije sluznice stanice sluznice odumiru i prestaju ga proizvoditi (kiselost želučanog soka je 0).

1. Zbog nedostatka cijanokobalamina, živčani sustav počinje patiti dugo vremena, što se očituje u nastanku mijeeloze uspinjače (kombinirana skleroza). Klinički, uočeni su simptomi lezije kralježnične moždine:

• parestezija;
• povreda osjetljivosti;
• pareza i paraliza;
• jaka slabost mišića

Očigledno, ova hematološka patologija, praćena prekomjernim povećanjem crvenih krvnih stanica i promjenom njihove jezgre, progresijom i nedostatkom adekvatne terapije može osobu učiniti potpunim invaliditetom. Poremećaji formiranja mijelina u nedostatku B12 dovode do vrlo ozbiljnih posljedica: tijekom vremena se ne gubi samo površna, već i duboka mišićna osjetljivost, “noge se odbijaju” (paraliza donjih ekstremiteta), zdjelični organi prestaju normalno funkcionirati (inkontinencija urina i izmet, impotencija itd.) d.). Nije ni čudo što je očuvana opasna anemija - „maligna“.

Liječenje i preporuke za život

Liječenje megaloblastične anemije sastoji se u propisivanju doziranja cijanokobalamina u prva tri dana (do 1000) na dan), osobito ako se pojave znakovi degenerativnih promjena u kralježničnoj moždini (motorički i senzorni poremećaji), a zatim doza smanjiti na 400 - 500 γ svaki dan, dok se razina hemoglobina ne vrati u normalu. Tijek liječenja u prosjeku traje mjesec i pol dana.

Folna kiselina u pravilu nije propisana u isto vrijeme, čak i ako postoji manjak vitamina B12 (folna kiselina se može koristiti samo s izoliranom varijantom - nedostatkom folne kiseline, koja je, usput, mnogo lakša i lakša za borbu od nedostatka kobalamina). Učinkovitost propisanog liječenja pokazat će se analizom provedenom 5-7 dana nakon početka terapije (povećanje broja mladih oblika crvenih krvnih stanica - retikulocitoza, pozitivan je znak). Ako nema uspjeha u terapijskim intervencijama, ostaje potreba za nastavkom dijagnostičkog pretraživanja.

Sljedeći korak u liječenju megaloblastične anemije je terapija sidrenja koja se sastoji od tjednog davanja 400-500 g cijanokobalamina tijekom dva mjeseca.

Transfuzija krvi (masa crvenih krvnih zrnaca) propisana je samo u slučajevima kada vrijednosti hemoglobina padnu ispod 50 g / l.

Nakon otpusta u kućni režim, pacijent dobiva preporuke liječnika o prevenciji pogoršanja bolesti:

• Liječenje kroničnih bolesti koje su uzrokovale nastanak ove patologije;
• Korekcija prehrane (ukidanje vegetarijanstva, zasićenost prehrane mesnim proizvodima, lisnato povrće i voće koje sadrži te tvari);
• Ukidanje lijekova koji su priznati kao "krivci" za kršenje sinteze DNA;
• Profilaktički tečajevi vitamina B12 (8 - 10 injekcija 1 put u 6 mjeseci za nekoliko godina ili ostatak života, ako se uzrok bolesti ne može eliminirati ni na koji način).

Slika: hrana za prevenciju nedostatka vitamina B12

dijagnostika

Sumnja na megaloblastičnu anemiju dobivena je već na prvom općem krvnom testu (OAK). Budući da čak i najnapredniji ("sofisticirani") analizatori nisu u stanju uhvatiti te morfološke promjene u crvenim krvnim zrncima (vidi gore) koje su karakteristične za ovu patologiju, studiji se ne smije vjerovati samo aparatu, čak i "pametnom". Iako će sigurno pronaći neke promjene u OVK. Obično se svaki laboratorij koji poštuje sebe pridržava "zlatnih standarda", a razmaz je nužno pregledao liječnik pod mikroskopom. Međutim, bolest ne pripada slučajnim nalazima, pa se primarna dijagnoza oslanja na pacijentove pritužbe i kliničke simptome:

1. Slabost, umor, smanjena ukupna tjelesna aktivnost i invaliditet;
2. Epizodna tama u očima;
3. Smanjeni krvni tlak (hipotenzija);
4. Česte vrtoglavice i glavobolje;
5. Lupanje srca;
6. Znakovi promjena u usnoj sluznici prema vrsti glositisa;
7. Moguće povećanje veličine slezene (splenomegalija) i jetre (hepatomegalija);
8. Oticanje nogu;
9. Sklonost proljevu, iako zatvor također nije isključen, to jest, ova neugodna stanja mogu se izmjenjivati;
10. Gubitak apetita, poremećaji okusa, dakle - gubitak težine.

Slijedi daljnja dublja dijagnostika:

• Biokemijski test krvi (BAC) - pokazat će povećanje nekonjugiranog (nevezanog) bilirubina, kao i, najvjerojatnije, promjene vrijednosti željeza u serumu i laktat dehidrogenaze - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoskopija), koja će odrediti stanje želučane sluznice (znakovi atrofije);
• Probijanje leđne moždine, budući da su laboratorijski znakovi slični onima s hemolitičkom i aplastičnom anemijom;
• Diferencijalna dijagnoza - pojašnjenje oblika megaloblastične anemije (B12-deficijentna, nedostatak folne kiseline ili kombinirana varijanta).

Pravodobna dijagnoza megaloblastične anemije vrlo je važna za zdravlje pacijenta, jer kašnjenje ili dijagnostička pogreška (na sreću, to se događa vrlo rijetko) može dovesti do razvoja anemične kome. Njezina je klinika vrlo teška: pacijent se ne vraća svijesti, teško diše, puls mu je izrazito ubrzan, krvni tlak se spušta, koža dobiva nijansu limuna (s opasnom anemijom, moguće je hemoliza krvnih stanica), moguća su tonička i klonička grčeva. Pacijent može umrijeti...

Postoje li značajke kod djece?

Megaloblastična anemija kod djece je najčešće nasljedna i ima nekoliko oblika:

1. Poremećaj apsorpcije cijanokobalamina može biti posljedica oštećenja epitelnog sloja tankog crijeva i odsutnosti tetrahidrofolata u stanicama, što je aktivni oblik vitamina B9 (dok sadržaj intrinzičnog faktora ostaje normalan);
2. Megaloblastičnu anemiju, uzrokovanu nasljednom insuficijencijom unutarnjeg faktora, karakterizira smanjenje (ponekad značajno) izlučivanja HF-a okluzivnim stanicama želučane sluznice (tip nasljeđivanja je autosomno recesivan);
3. Nedostatak proteina koji nosi B12, transkobalamin (autosomno recesivno nasljeđivanje) potpuno je nevidljiv kada se ispituje krvna plazma (vrijednosti kobalamina ostaju unutar normalnog raspona), ali u tkivima postoji duboki deficit (ne postoji "sredstvo" za prodiranje B12 u tkiva);
4. Vrlo rijetka forma koja se javlja u djece koja su dostigla adolescenciju je juvenilna opasna anemija.

Kod djece s nasljednim oblikom simptomi (odbijanje jela, povraćanje, suhoća i ljuštenje kože, znakovi atrofičnog glositisa, česte upale pluća) pojavljuju se već u prvoj sekundi, rjeđe u trećoj godini života.

Dijagnoza bolesti uglavnom se temelji na morfološkom istraživanju periferne krvi i koštane srži, gdje su pronađeni znakovi megaloblastične hematopoeze.

Liječenje, u načelu, kao u odraslih: simptomatsko i imenovanje cijanokobalamin sheme.

Osim toga, postoji niz vrlo rijetkih kongenitalnih bolesti, koje karakterizira kršenje proizvodnje deoksiribonukleinske kiseline, a megaloblastična anemija je glavni simptom. Ovdje, na primjer, neke od njih:

• Orotska acidurija - kršenje metabolizma pirimidina;
• MA ovisna o tiaminu, čija priroda je još uvijek nejasna, iako je poznato da nasljeđivanje slijedi autosomni recesivni put;
• Kongenitalna malapsorpcija folata (autosomno recesivni način nasljeđivanja) je poremećaj apsorpcije folata u intestinalnom traktu i njihov prijenos iz crijeva u krvotok i iz krvotoka kroz krvno-moždanu barijeru;
• Autosomno recesivni nasljedni poremećaji metabolizma folata (na primjer, nedostatak aktivnosti enzima DHFR - dihidrofolat reduktaze);
• Lish-Nayan sindrom (patološki gen je na X kromosomu).

Neke od tih bolesti usporavaju mentalni i fizički razvoj, daju bogate neurološke simptome. Gotovo sve ove kongenitalne anomalije u svakom slučaju zahtijevaju vlastiti tretman, budući da je vitamin B12 jednostavno neučinkovit.