Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma je bolest s lokalnim promjenama u vezivnom tkivu kože. Ne primjenjuje se na unutarnje organe i to se razlikuje od difuznog oblika. Dermatolozi se bave dijagnostikom i liječenjem.

Praktikanti su svjesni činjenice da su žene u bilo kojoj dobi češće oboljele od muškaraca. Dakle, ima 3 puta više djevojčica s lokalnim simptomima među pacijentima nego dječacima. Bolest se može naći i kod novorođenčadi. Djeca su sklonija češćim promjenama.

U ICD-10, patologija pripada klasi "kožnih bolesti". Koriste se sinonimi za naziv "ograničena skleroderma" i "lokaliziran". Kodirani su L94.0, L94.1 (linearna skleroderma) i L94.8 (drugi specificirani oblici lokalnih promjena u vezivnom tkivu).

Postoji li veza između žarišnih i sistemskih oblika bolesti?

Ne postoji opće mišljenje o problemu identificiranja veze između lokalnih i sistemskih oblika. Neki znanstvenici inzistiraju na identitetu patološkog mehanizma, potvrđuju njegovu prisutnost karakterističnih promjena u organima na razini metaboličkih pomaka, kao i slučajeve prijelaza lokalne forme u sistemsku leziju.

Drugi ih smatraju dvjema različitim bolestima s razlikama u kliničkom tijeku, simptomima i posljedicama.

Istina je da nije uvijek moguće jasno razgraničiti središnji i sustavni proces. 61% bolesnika s generaliziranim oblikom ima promjene na koži. Dokazan je utjecaj četiri faktora na prijelaz iz fokalne lezije u sustavni:

• početak bolesti prije dobi od 20 ili nakon 50 godina;
• linearni i višestruki oblici oštećenja plaka;
• položaj lezija na licu ili u koži zglobova šaka i stopala;
• otkrivanje u krvi testa izraženih promjena u staničnoj imunosti, sastava imunoglobulina i anti-limfocitnih antitijela.

Značajke bolesti

Pojava fokalne skleroderme objašnjena je glavnim teorijama o vaskularnim i imunološkim poremećajima. Istodobno, značaj se pridaje i promjenama u vegetativnom dijelu živčanog sustava, endokrinim poremećajima.

Suvremeni znanstvenici sugeriraju da prekomjerno nakupljanje kolagena uzrokuje genetske abnormalnosti. Pokazalo se da je kod žena stanični imunitet manje aktivan od humoralnog u usporedbi s muškarcima. Zbog toga brže reagira na napad antigena tako što proizvodi autoantitijela. Pronađena je povezanost početka bolesti s razdobljima trudnoće i menopauze.

Ne u korist nasljedne teorije govori činjenica da samo 6% blizanaca istovremeno dobiva sklerodermu.

Klasifikacija kliničkih oblika

Ne postoji opće prihvaćena klasifikacija fokalne skleroderme. Dermatolozi koriste klasifikaciju S. I. Dovzhansky, smatra se najkompletnijim. U njemu su sistematizirani lokalizirani oblici i njihove vjerojatne manifestacije.

Oblik plaka ili diskoida postoji u varijantama:

• induratum-atrofični;
• površina ("jorgovan");
• bulozni;
• duboko zamršen;
• generalizirati.

Linearni oblik prikazan je slikom:

• "Udari sabljom";
• trake ili vrpce;
• zosteriiform (žarišta se šire preko međurebarnih živaca i drugih debla).

Bolest se manifestira bijelim točkicama.

Idiopatska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Kliničke manifestacije različitih fokalnih oblika

Simptomi nastaju zbog stupnja prekomjerne fibroze, smanjene mikrocirkulacije u žarištima.

Blyashechnaya oblik - javlja se najčešće, lezije izgledaju male zaobljene, u svojim razvojnim fazama prolaze:

Mjesta su lila-ružičaste boje, pojavljuju se kao pojedinačne ili u skupinama. Centar se postupno kondenzira, blijedi i pretvara se u žućkast plak sa sjajnom površinom. Kosa, žlijezde lojnice i znojnice nestaju na njegovoj površini.

Vijenac rožnice ostaje neko vrijeme, čime se procjenjuje aktivnost vaskularnih promjena. Trajanje faze je neizvjesno. Atrofija se može pojaviti za nekoliko godina.

Linearni oblik u obliku trake je rjeđi. Okviri su slični prugama. Često se nalaze na udovima i čelu. Na licu se pojavljuje "sablja štrajk".

Bolest bijelih mrlja ima sinonime: gutatnu sklerodermu, lišajeve sklerozrofije, bijeli lišaj. Često se promatra u kombinaciji s oblikom plaka. Pretpostavlja se da je riječ o atrofičnoj verziji lichen planusa. Izgleda kao mali bjelkasti osip, može se grupirati u opsežne točke. Nalazi se na torzu, vratu. Kod žena i djevojčica - na vanjskim genitalijama. Pojavljuje se kao:

• zajednički skleroatrofni lišaj,
• bulozni oblici - mali mjehurići s seroznom tekućinom, koji se otvaraju u erozije i čireve, presušuju u korama;
• telangiektazije - tamni vaskularni čvorovi pojavljuju se na bjelkastim područjima.

Pojava ulkusa i namakanja govori o aktivnom procesu, komplicira liječenje.

Skleroatrofni lišaj - na stidnici se smatra rijetkom manifestacijom fokalne skleroderme. Većina bolesne djece (do 70%) ima 10–11 godina. Glavnu ulogu u patologiji imaju hormonalni poremećaji u interakcijskom sustavu hipofize, nadbubrežne žlijezde i jajnika. Tipično kasne pubertetske djevojke. Klinika je predstavljena malim atrofičnim bjelkastim žarištima s žljebovima u sredini i rubovima jorgovana.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifestira se s nekoliko velikih mrlja (promjera do 10 cm ili više), koje se nalaze uglavnom na leđima. Promatrano kod mladih žena. Boja je plavkasta, u središtu je moguća lagana kapljica. Mrlja može okružiti jorgovan prsten. Karakterizira ga nedostatak zbijanja dugo vremena. Za razliku od plaketa:

• nikada ne pogađa lice i udove;
• nije obrnuto.

Rijetki oblik fokalne skleroderme je hemiatrofija lica (Parry-Rombergova bolest) - glavni simptom je progresivna atrofija kože i potkožnog tkiva polovice lica. Manje mišići i kosti lica su manje pogođeni. U pozadini zadovoljavajućeg stanja pojavljuje se kozmetički nedostatak kod djevojčica u dobi od 3 do 17 godina. Tijek bolesti je kroničan. Aktivnost traje do 20 godina.

Prvo, boja kože se mijenja u plavičastu ili žućkastu boju. Zatim se dodaju brtve. Postoji stanjivanje površinskih slojeva i prianjanje na mišiće i potkožno tkivo. Polovica lica izgleda naborano, prekriveno pigmentnim mrljama, deformirano. Povreda koštane strukture posebno je karakteristična na početku bolesti u ranom djetinjstvu. U većine bolesnika, mišić na polovici jezika atrofira istodobno.

Neki dermatolozi razlikuju se kao zasebni oblici:

• prstenastu varijantu - karakteristične velike plakove kod djece na rukama i nogama, podlakticama;
• površna skleroderma - plavkasti i smeđi plakovi, posude se vide u središtu, šire polako, češće lokalizirane na leđima i nogama.

Diferencijalna dijagnostika

Lokalizirana skleroderma se mora razlikovati s:

• Vitiligo - bijeljena mrlja ima jasnu granicu, površina se ne mijenja, nema znakova atrofije i zbijanja;
• Krauroza vulve - praćena jakim svrbežom, telugiektazijskim osipima, atrofijom usana kod žena, muškarcima - penisom;
• poseban oblik gube - nijanse osipa su različite, osjetljivost na koži je smanjena;
• Schulmanov sindrom (eozinofilni fasciitis) - praćen kontrakturom udova, bolom, eozinofilijom u krvi.

Biopsija kože omogućuje pouzdanu dijagnozu.

liječenje

Potrebno je liječiti lokalne promjene kože tijekom skleroderme u aktivnoj fazi najmanje šest mjeseci. Shemu tretmana individualno odabire dermatolog. Mogući su kratki odmori. Kombinirana terapija uključuje skupine lijekova:

• Penicilinski antibiotici i njihovi analozi "pod pokrićem" antihistaminskih pripravaka.
• Enzimi (Lidaza, Ronidaza, Kimotripsin) za povećanje propusnosti tkiva. Ekstrakt aloe i posteljica imaju sličan učinak.
• Vazodilatatori - nikotinska kiselina, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisti kalcijevih iona su potrebni za smanjenje funkcije fibroblasta i poboljšanje cirkulacije krvi. Prikladni su nifedipin Corinfar, Calzigardov retard. Fiziološki blokator kalcija je Magne B6.
• Da bi se spriječila atrofija, povezuju retinol, topikalnu mast Solcoseryl i Actovegin.

Ako su žarišta sporadična, koriste se fizioterapijske metode liječenja:

• fonoforeza s Lidasom;
• elektroforeza s Cuprenilom, hidrokortizonom;
• magnetska terapija;
• laserska terapija;
• hiperbarična oksigenacija tkiva u posebnoj komori.

U razdoblju opadanja aktivnosti prikazane su vodik sulfidne, crnogorične i radonske kupke, masaža, blatna terapija.

Narodni načini

Folk lijekovi mogu koristiti kao pomoćne i kombinirati ih s lijekovima uz dopuštenje liječnika. Prikazivanje:

1. oblozi sa sokom od aloe, izvarak od hiperikuma, glog, kamilica, nevena, kuhani luk;
2. Preporučuje se pripremiti mješavinu soka pelina sa svinjskom masnoćom i koristiti kao mast;
3. za trljanje pripremaju losion iz trave pelina, mljevenog cimeta, breze i oraha u razrijeđenom alkoholu 3 puta.

Je li fokalna skleroderma opasna?

Žarišna skleroderma nije opasna po život. Ali treba imati na umu da dugotrajne promjene u koži donose mnogo problema. A ako dijete ima mrlju i svrab u mjestima plakova, to znači da se infekcija pridružila “uzroku”. Suočavanje s antibioticima i protuupalnim lijekovima je teško bez oštećenja drugih organa. Pojava netretiranih čireva dovodi do krvarenja, tromboflebitisa.

Prognoza potpunog izlječenja je u većini slučajeva povoljna, podložna punom tijeku lijekova. Korekcija imuniteta omogućuje oporavak ako je dijagnoza ispravna, a liječenje započinje pravodobno.

Tipični simptomi fokalne skleroderme i metode njenog liječenja

Bolesti vezivnog tkiva uključuju fokalnu sklerodermu, karakteriziranu autoimunim poremećajima. Ova patologija može izazvati hipotermiju, lokalne ozljede, alergiju.

Najčešće pati ženski rod. Ova bolest je popraćena pojavom bijelih mrlja ili pruga, ponekad nalik ožiljcima, što se može vidjeti na fotografiji.

Rijetko može utjecati na unutarnje organe, tako da gotovo uvijek ima povoljnu prognozu.

Uzroci

Ono što uzrokuje sklerodermu nije točno identificirano, ali je utvrđeno nekoliko hipoteza da čimbenici poput mogu izazvati bolest:

• virusne infekcije ili bakterijske infekcije - streptokoke, humani papiloma virus, HIV, tuberkuloza i drugi;
• tumori u tijelu - skleroderma može nastati nekoliko godina prije razvoja onkološkog procesa;
• slab imunitet, doživljavanje proizvodnje antitijela kao stranih;
• reakcija na uporabu određenih lijekova;
• slične patologije vezivnog tkiva - eritematozni lupus, artritis i tako dalje;
• nepravilno funkcioniranje endokrinih žlijezda;
• transfuzija krvi;
• razdoblje trudnoće ili dojenja, pobačaj, klimatski sindrom;
• traumatska ozljeda mozga ili ozbiljan stres;
• pretjerano izlaganje kože suncu;
• genetska predispozicija.

Koža postaje gruba i gusta na dodir, jer gubi elastičnost i elastičnost, što se događa zbog prekomjerne proizvodnje kolagena. Sa stajališta medicine, skleroderma se smatra specifičnim oblikom artritisa, jer se koža stvrdnjava i to može biti posljedica razvoja neuralnih oboljenja.

Podložno ovoj bolesti mogu svi, bez obzira na dob, češće svladati sklerodermu. Osobe nekih zanimanja, posebno kada su često podhlađene, također su u opasnosti (graditelji, radnici na otvorenom, na tržištu, u kioscima, itd.).

Simptomi i početne manifestacije

S obzirom da je u početku bolest lokalne prirode, često se okreće dermatologu. Zapravo, bolest se može manifestirati nekoliko godina zaredom u obliku takozvanog Raynaudovog sindroma, kada je hladno vrijeme oštro izbjeljivanje prstiju.

Nakon zagrijavanja, izbjeljivanje nestaje, a koža postaje plavičasta, a zatim poprima ljubičastu nijansu.

Paralelno s time može se primijetiti i bolest zglobova ili suhoća dlanova. Na licu se promatraju žarišta paučinih vena, često smještenih na obrazima.

Tipičan simptom skleroderme je pojava malog prstena na području kože, koji kasnije postaje ljubičast. Nakon nekog vremena u području kože dolazi do oticanja i zadebljanja. Kosa pada u zahvaćenom području, uzorak kože nestaje, a na dodir pečat je hladniji od zdrave kože. U djetinjstvu skleroderma može nalikovati udarcu sabljom, jer se žarišta formiraju ne u obliku krugova, već u trakama, što se može vidjeti na fotografiji.

U većini slučajeva patologija se razvija kod mladih žena, osobito onih koje pate od mentalnih poremećaja.

Takva fokalna patologija može se pojaviti na koži genitalija, ali je izuzetno rijetka. Tada se na sluznici mogu vidjeti bjelkaste mrlje, ponekad biserne boje s ljubičastim rubom. To može biti znak nepravilnosti u menstruaciji ili kvara jajnika.

Bolest je opasna po duge staze i širi se na opsežnije dijelove tijela. Uz ravnodušan stav prema fokalnoj sklerodermi, njegov tijek može biti više od 20 godina bez očite neugode. Ali u ovom slučaju, atrofija genitalnih ili lojnih žlijezda je ponekad neizbježna, zbog čega je poremećena cirkulacija i opća termoregulacija tijela.

Bolesti koje se mogu zamijeniti sa sklerodermom

Osoba koja je na fotografiji procijenila sklerodermu rijetko može sama dijagnosticirati bolest, jer se može pomiješati s drugim sličnim bolestima:

• psorijaza;
• Addisonova bolest;
• neke oblike gube;
• vitiligo;
• tumori kože.

Za uspostavu točne dijagnoze može samo liječnik specijalist, na temelju specifične dijagnoze. Važno je napomenuti da je sklerodermu teško odrediti u početnoj fazi, jer izgled plakova je mjesto za nositi dosadan karakter.

dijagnostika

Metoda biopsije može se upotrijebiti za otkrivanje skleroderme - mali dio kožnog tkiva se otklanja pomoću posebnih instrumenata i ispituje pod mikroskopom. To je najpreciznija metoda dijagnoze, jer se u ovom slučaju bolest može odrediti na 100%.

Povremeno se krvni protok ispituje pomoću ultrazvučnog pretvarača, koji također pomaže u određivanju vaskularne ljubavi. No, laboratorijska dijagnostika je najlakša i najpristupačnija. Da bi se rezultati dobili laboratorijski, ispituje se sklonište i izrađuje imunogram.

U nekim slučajevima, mogu testirati Wassermanovu reakciju, koja će biti pozitivna u prisutnosti patologije, ali mehanizam ove reakcije ne može dati svijetli rezultat.

liječenje

Do danas postoji nekoliko metoda liječenja fokalne skleroderme, čija je suština suzbijanje viška sinteze kolagena. Kao terapija više se ne koriste glukokortikoidni hormoni jer mogu imati neželjeni učinak. Ponekad se propisuje hormonska mast.

Suština liječenja je sprječavanje tkivne skleroze i uklanjanje izvora kožnih lezija. Također, patologija može nestati ako prilagodite imunitet. Među tradicionalnim metodama liječenja su:

• imenovanje sredstava za poboljšanje mikrocirkulacije krvi;
• korištenje penicilinskih antibiotika;
• imenovanje vazodilatacijskih lijekova;
• uzimajući askorbinsku kiselinu i vitamine E, B i druge.

U nekim slučajevima, pozitivan učinak može se postići pribjegavanjem tradicionalnoj medicini:

• luk oblog, koji se nanosi na zahvaćena područja (sastoji se od 50 g kefira, 5 g meda i srednjeg luka);
• Oblog od soka Aloe, koji se mora nanositi najmanje 2 tjedna;
• upotreba svinjske masti lokalno tijekom mjeseca;
• ukrasi nevena, gospina trava, glog, matičnjak i drugi.

Tradicionalne metode mogu se koristiti kao adjuvantna terapija u glavnom tijeku terapije.

Posljedice bolesti

Ako ste ravnodušni prema sklerodermi, može doći do nekih posljedica:

• rinitis ili faringitis;
• vaskularne obrasce na koži;
• Raynaudov sindrom;
• trofičke patologije;
• hiperpigmentacija kože;
• napredni konjunktivitis;
• skleroderma se mijenja.

prevencija

Kako ne biste ponovno izložili svoje tijelo raznim bolestima, morate slijediti jednostavna pravila prevencije:

• nosite labave cipele;
• topla odjeća u hladnom vremenu;
• nemojte dugo ostati pod klima uređajem;
• koristite manje kave, što pridonosi suženju perifernih žila.

Štoviše, ako je manifestacija skleroderme uočena kod bliskih srodnika, onda je osoba dvostruko ugrožena, pa je jednostavno iracionalno ignorirati mjere opreza. Također, ne zaboravite jesti uravnoteženu prehranu, izbjegavajte živčanu napetost, prekomjerno sunčanje. Potpuni odmor i normalizirani dnevni režim jamstvo su da se zaštitite od različitih oblika skleroderme.

U prisustvu karakterističnih simptoma, bolje je unaprijed kontaktirati liječnika. Shvatite to posebno ozbiljno ako skleroderma utječe na kožu djeteta, jer se ona brzo razvija u djevojčica i dječaka.

Da li je fokalna skleroderma opasna po život

Skleroderma je kronična bolest u vezivnom tkivu tijela, koja je predstavljena zbijanjem svih vezivnih struktura koje čine tkiva i kožu. Bolest nastaje zbog poremećaja cirkulacije. S razvojem takve lezije tvori se ožiljno tkivo, tj. Zadebljanje vezivnog tkiva glavnih sustava i organa.

Značajke bolesti

Skleroderma je rijetka bolest, a također je apsolutno sigurna za ljude jer se ne prenosi. Najčešće ova bolest utječe na vezivno tkivo kod žena starijih od pedeset godina. Kod muškaraca se ova patologija javlja pet puta manje.

Sklerodermija može biti sustavna (raširena, difuzna), kao i lokalna (ograničena ili žarišna). U sustavnom obliku, pored infekcije kože, različiti ljudski organi i sustavi su uključeni u patološki proces. U slučaju fokalne vrste patologije, skleroderma se javlja samo u koži, to jest, ovaj tip se može nazvati dermalno. Ali više o tome dalje.

Razvoj patologije

S razvojem fokalne skleroderme, sloj epidermisa je ozbiljno oštećen, iz kojeg se grade glavni potporni okviri organa, razvijaju se ligamenti, tetive, hrskavice, zglobovi i međustanični slojevi s mastnim brtvama. Unatoč činjenici da vezivno tkivo može imati različito stanje (gel, vlaknasto i također kruto), značajke njegove strukture i osnovnih funkcija su međusobno slične.

Ljudska koža uključuje vezivno tkivo. Njegov unutarnji sloj, dermis, štiti od ultraljubičastog zračenja, kao i primanje različitih infekcija krvi kada mikrobi uđu iz zraka. Koža je odgovorna za mladost ili starost kože, daje dobru pokretljivost zglobovima i pokazuje glavne emocije na ljudskom licu.

Koža uključuje:

• plovila;
• živaca;
• vlakna (vlakna) koja koži daju elastičnost i poseban ton;
• pojedinačne stanice, od kojih su neke odgovorne za stvaranje jakog imuniteta, ostatak - za stvaranje fibrila u njemu, kao i za amorfnu tvar između njih.

Između takvih tvari nalazi se poseban gel-nalik punilo - na drugi način amorfna tvar koja pomaže koži da odmah uzme početni položaj nakon rada skeletnih, kao i oponašajućih mišića.

Može se dogoditi da imunološke stanice u koži počnu opažati drugi dio nje kao stranu supstancu. U ovom slučaju nastaju antitijela koja inficiraju stanice fibroblasta i stvaraju nova vlakna u koži. U ovom slučaju, to se događa cijelo vrijeme, a ne na ograničenim dijelovima kože.

Kao posljedica slabljenja imunološke obrane, povećava se broj fibroblasta stvorenih iz jednog vlakna - kolagena. Pojavljujući se u prekomjernoj količini, koža postaje gruba i gusta. Također je uključena u posude koje su zahvaćene unutar kože, zbog čega potonje počinju patiti od male količine kisika u tijelu i hranjivih tvari. To se naziva fokalna skleroderma.

Žarišna i sustavna bolest

Ne postoji opće mišljenje o identifikaciji sistemskih i lokalnih oblika bolesti. Neki znanstvenici vjeruju da je mehanizam patologije identičan, te potvrđuju i njegovu prisutnost posebnim promjenama u organima na razini norme izmjene hranjivih tvari, kao i tijekom prijelaza lokalne lezije u sustavnu.

Ostali su uvjereni da se radi o dvije različite bolesti koje se razlikuju u kliničkom tijeku, posljedicama i glavnim simptomima.

Istina je da nije moguće u svim slučajevima ograničiti leziju, kao i sistemske procese. Promjene na koži prisutne su u 61 posto bolesnika s generaliziranom lezijom. Liječnici su dokazali utjecaj četiri glavna faktora na proces tranzicije fokalne lezije na sustavnu:

• početak patoloških procesa prije dobi od dvadeset godina ili nakon pedeset godina;
• žarišta infekcije na licu ili u zglobovima nogu i ruku;
• višestruke i linearne bolesti plaka;
• detekcija krvnih testova se izražava u poremećajima imunološkog sustava, sastavu imunoglobulina i anti-limfocitnih tijela.

Uzroci skleroderme

Smatra se da su glavni razlozi za razvoj ove patologije prekomjerna količina kolagena u tkivima i nakupljanje proteina uz nastanak ožiljaka i karakterističnu kliničku sliku bolesti. No, bolest se ne događa uvijek zbog toga: vjeruje se da je stvaranje velike količine kolagena zajedno s upalnim procesom autoimuna reakcija kada imunitet osobe počinje aktivno proizvoditi posebne zaštitne proteine ​​protiv zaštite imuniteta.

Unatoč prisutnosti simptoma razvoja skleroderme, glavno stajalište u ovom pitanju još nije identificirano.

Čimbenici razvoja lezija

Glavni čimbenici za razvoj bolesti su:

• ozeblina ili hipotermija kože;
• ozljede i ozljede;
• vibracijski učinci na tijelo;
• pobijediti toksične spojeve (silicijska prašina ili otapala);
• zarazne bolesti koje pogađaju ljudski živčani sustav (na primjer, malarija);
• specifičan spol (to se najviše odnosi na žene);
• endokrini poremećaj;
• korištenje određenih lijekova (na primjer, bleomicin).

Glavni simptomi

Među svim simptomima koji se mogu dijagnosticirati ne samo sklerodermom, već i drugim patologijama, postoji jaka slabost, maskirani izraz na licu, ograničena pokretljivost zglobova, poremećaji u cirkulacijskom sustavu u ekstremitetima ljudi, narušeno zdravlje i umor.

Takva bolest polako pogađa osobu, tako da pacijent ne može ni slutiti početak razvoja.

Prvi simptomi na koži pojavljuju se neočekivano i slučajno, nakon čega se cjelokupna slika bolesti mijenja u valoviti oblik s povremenim pogoršanjima procesa, kao i privremena remisija simptoma.

Kvaliteta ljudskog života uvelike varira, da ne spominjemo vanjske promjene u koži. Istodobno se formiraju glavna žarišta s tri stupnja razvoja: atrofija, plakovi i karakteristična mjesta. Upravo je razvoj karakterističnih lezija na koži glavni čimbenik koji utječe na razvoj skleroderme.

Glavne vrste dermatoskleroze

Postoje tri vrste patologije kože:

1. Žarišna lezija (plak). Najčešći tip lezije je sklerodermija. Takvu bolest karakterizira stvaranje pojedinačnih ili višestrukih kožnih lezija (ako je lezija teška) ružičastih lezija lezija koje se lagano uzdižu iznad razine zdrave kože, više su kao plakovi. Veličina lezije može varirati od 1 do 20 centimetara. U obliku su često okrugli ili ovalni, u rijetkim slučajevima moguće je otkriti leziju nepravilnog oblika. Osjećaji skleroderme mogu se formirati na tijelu simetrično ili asimetrično. Najčešća mjesta lokalizacije - trup i udovi, kao i skalp. Kosa na plakovima kao rezultat počinje jako padati, a tu su i karakteristična područja ćelavosti. Uzorak kože počinje izgladiti, proces znojenja i izlučivanja lojnih stanica prestaje. Postoji i patologija sasvim drugačijeg oblika distribucije, koju karakteriziraju točke ružičaste boje - lišajevi višeslojni.
2. Linearni tip utječe mnogo rjeđe od fokalnih. Lezije kože izgledaju kao ravne vrpce, koje su duboko meka tkiva zavarena (potkožna masnoća, mišić i sama koža). Trake su raspoređene pojedinačno ili u velikom broju na glavi, licu, tijelu, gornjim i donjim udovima. Veličine dosežu dva centimetra, žućkaste i smeđe boje. Za poseban izgled, ožiljci u ovom obliku lezije uspoređuju se s ožiljcima nakon ozljede.
3. Poraz bijelih mrlja (lichen scleroatrophic). Opisan je velikim brojem na koži mrlje u obliku suze, bijele i male veličine. Koža na mjestu lezije postaje tanja, a na njoj se pojavljuju vidljivi nabori. Male lezije mogu se spojiti i stvoriti velike mrlje promjera do petnaest centimetara.

Skleroderma plaka

Terapija dermatoskleroze nije ista za svu prirodu utjecaja i odabrana je za svakog pacijenta pojedinačno, ali za svaku vrstu skleroderme, bilo da je to plak, linearan ili difuzan, liječenje će biti identično. Što prije bolest bude određena i započne ispravno liječenje, to će manje simptoma i patologija primiti sam pacijent.

Za liječenje se koriste vanjski lijekovi u obliku hormonalnih, hidratantnih, protuupalnih i vaskularnih masti.

Antiinflamatorne masti (za uklanjanje simptoma boli i upale na mjestu kožne lezije):

Mast za krvne žile (poboljšati cirkulaciju krvi u zahvaćenom području i spriječiti razvoj krvnih ugrušaka):

Masti hormonskog tipa (smanjuju upalu, osobito s razvijenim oblikom bolesti):

Hidratantno djelovanje masti (omekšava kožu):

Također se koriste alati koji su stvoreni u obliku injekcija, tableta i posebnih rješenja.

Liječenje skleroderme s narodnim pripravcima obuhvaća uporabu za liječenje božura, metvice, velikog bokvica, rododendrona, matičnjaka, vrijeska, ružmarina.

Predviđanje patologije

Poraz kože s sklerodermom nakon pravilnog i pravovremenog liječenja je koristan i ne izlaže pacijentu nikakvu opasnost. Ako je bolest progresivno progresivna lezija i ne podliježe terapiji u pravo vrijeme, onda ona može postati sustavna i uključiti neke sustave i organe u patološkom tijeku.

Skleroderma izaziva razvoj velikog broja komplikacija u tijelu, na primjer, promjene izgleda lica, razvoja bora, prekomjernog gubitka kose, promjene u noktu i obliku samih noktiju. Najčešće, koža mijenja svoje prirodne osobine, elastičnost kože se gubi.

Glavne opasnosti

Uz pravovremenu dijagnozu patologija ne nosi nikakvu opasnost za ljudski život. To može samo razviti kozmetičke nedostatke koji se mogu ukloniti pomoću kozmetičkih i dermatoloških postupaka.

Patologija u odsustvu liječenja može rezultirati:

• na stvaranje tamnih mrlja na koži;
• do pojave vaskularnih mreža;
• izazivaju kronični Raynaudov sindrom, koji nastaje zbog nepravilnosti u mikrocirkulaciji. To se opisuje činjenicom da na hladnoći osoba počinje doživljavati jake bolove u udovima i prstima, zajedno s tim, koža u takvim područjima postaje vrlo blijeda. Kada zagrijavanje prestane bol, prsti postaju ljubičasti, a zatim prelaze na uobičajenu ljubičastu nijansu.

Skleroderma se smatra teškom bolešću u vezivnom tkivu pacijenta, bez obzira na vrstu manifestacije. No, s pravim pristupom terapiji, a što je najvažnije za prevenciju bolesti, razvoj patologije i teški simptomi mogu se izbjeći.

Žarišna skleroderma: uzroci, simptomi, liječenje

Među sklerodermom određeni broj stručnjaka razlikuje dva oblika ove bolesti: sustavno i žarišno (ograničeno). Smatra se da je sustavni tijek ove bolesti najopasniji, jer su u tom slučaju u patološki proces uključeni unutarnji organi, mišićnoskeletni sustav i tkiva. Žarišna skleroderma karakteriziraju manje agresivne manifestacije, popraćena pojavom na koži područja (bendova ili mrlja) bijele boje, koje donekle nalikuju ožiljcima, te imaju povoljnu prognozu. Ova bolest se često otkriva u lijepom spolu, a 75% pacijenata su žene 40-55 godina.

U ovom članku ćemo vas upoznati s uzrocima, simptomima i metodama liječenja fokalne skleroderme. Ove informacije će biti korisne za vas, moći ćete na vrijeme posumnjati na početak razvoja bolesti i pitati liječnika o njegovim mogućnostima liječenja.

U posljednjih nekoliko godina, ova kožna bolest je postala češća, a neki stručnjaci primjećuju da je njen tijek ozbiljniji. Moguće je da su takvi zaključci rezultat nepridržavanja uvjeta liječenja i kliničkog pregleda bolesnika.

Uzroci i mehanizmi bolesti

Točni uzroci razvoja fokalne skleroderme još nisu poznati. Postoji niz hipoteza koje ukazuju na mogući utjecaj nekih čimbenika koji doprinose nastanku promjena u proizvodnji kolagena. To uključuje:

• autoimune poremećaje koji dovode do proizvodnje antitijela protiv vlastitih stanica kože;
• razvoj neoplazmi, čija je pojava u nekim slučajevima popraćena pojavom sklerodermnih žarišta (ponekad se takvi žarišta pojavljuju nekoliko godina prije nastanka tumora);
• povezane patologije vezivnog tkiva: sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis itd.;
• genetska predispozicija, budući da se ova bolest često promatra među nekoliko rođaka;
• prenesene virusne ili bakterijske infekcije: gripa, humani papiloma virus, ospice, streptokoke;
• hormonalni poremećaji: menopauza, pobačaj, trudnoća i dojenje;
• pretjerano izlaganje kože ultraljubičastim zrakama;
• teški stres ili kolerični temperament;
• ozljeda mozga.

Kod fokalne skleroderme uočava se prekomjerna sinteza kolagena, što je odgovorno za njegovu elastičnost. Međutim, kada se bolest zbog prekomjerne količine pečata i grubosti kože pojavljuje.

klasifikacija

Ne postoji jedinstveni sustav klasifikacije za fokalnu sklerodermu. Stručnjaci češće će primijeniti sustav predložen od Dovzhansky S. I., koji najviše u potpunosti odražava sve kliničke varijante ove bolesti.

1. Pjegav. Podijeljena je na indurativno-atrofično, površno „jorgovano“, nodularno, duboko, bulozno i ​​uopćeno.
2. Linearni. Podijeljena je na tip "štrajka sabljom", ljetnikovac ili trakasti i zosteriforman.
3. Bolest bijelih mrlja (ili skleroatrofni lišaj, guttatna skleroderma, lišno bijela Tsimbusha).
4. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Rombergova hemiatrofija lica.

simptomi

Oblik plaka

Među svim kliničkim varijantama fokalne skleroderme najčešći je oblik plaka. Na tijelu pacijenta pojavljuje se beznačajan broj žarišta, koja prolaze kroz tri faze razvoja: mrlje, plakove i atrofijsko mjesto.

U početku, na koži se pojavljuje nekoliko ili jedna lila-ružičasta mrlja, čija veličina može biti različita. Nakon nekog vremena u njegovom središtu pojavljuje se glatka i sjajna površina žuto-bijelog pečata. Oko otoka ostaje lila-ružičasta granica. Može se povećati u veličini, prema tim znakovima moguće je procijeniti aktivnost skleroderme.

Gubitak kose nastaje na formiranom plaku, zaustavlja se sebum i izlučivanje znoja, a uzorak kože nestaje. Koža na ovom području ne može se uzeti s vrhovima prstiju u poklopcu. Takav izgled i znakovi plaka mogu trajati različito vrijeme, nakon čega lezija prolazi kroz atrofiju.

Linearni (ili u obliku trake)

Ova vrsta fokalne skleroderme rijetko se pojavljuje u odraslih (obično se otkriva u djece). Njegova klinička manifestacija razlikuje se od oblika plaka samo u obliku promjena na koži - imaju izgled bijelih pruga, au većini slučajeva nalaze se na čelu ili udovima.

Bolest bijele točke

Ovaj tip žarišne skleroderme često se kombinira s njegovim neujednačenim oblikom. Uz to se na tijelu pacijenta pojavljuju male raspršene ili grupirane točke promjera oko 0,5-1,5 cm koje se mogu nalaziti na različitim dijelovima tijela, ali su obično lokalizirane na vratu ili torzu. Kod žena se takve lezije mogu pojaviti na području malih usana.

Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini

S ovom vrstom fokalnih sklerodermnih mrlja s nepravilnim konturama nalaze se na leđima. Njihova veličina može doseći i do 10 centimetara ili više.

Pazini - Pierini idiopatska atrofoderma češća je u mladih žena. Boja je u blizini plavičasto-ljubičaste nijanse. Njihova sredina malo tone i ima glatku površinu, a uz konture promjena kože može biti prisutan ljubičasti prsten.

Dugo vremena nakon pojave mrlja nema znakova konsolidacije lezija. Ponekad se te promjene kože mogu pigmentirati.

Za razliku od plaka različitih žarišta skleroderme, idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini karakterizira glavna lezija kože tijela, a ne lice. Osim toga, osip s atrofofermom ne može se smanjiti i postupno napredovati tijekom nekoliko godina.

Parry - Rombergova hemijatrofija lica

Ova rijetka vrsta fokalne skleroderme očituje se atrofičnom lezijom samo jedne polovice lica. Takav fokus može biti smješten na desnoj i lijevoj strani. Distrofne promjene izložene su kožnom tkivu i potkožnoj masnoći, a mišićna vlakna i kosti skeleta lica sudjeluju u patološkom procesu rjeđe ili u manjoj mjeri.

Parry-Rombergova hemiatrofija lica češća je u žena, a početak bolesti javlja se u dobi od 3-17 godina. Patološki proces postiže svoju aktivnost do 20. godine, a najčešće traje i do 40 godina. Prvo, na licu, postoje žarišta žućkastih ili plavičastih promjena. Postupno postaju gušći i vremenom prolaze atrofične promjene, što predstavlja ozbiljan kozmetički nedostatak. Koža zahvaćene polovice lica postaje naborana, prorijeđena i hiperpigmentirana (žarišna ili difuzna).

Na zahvaćenoj polovici lica nema dlake, a tkiva ispod kože su podložna velikim promjenama u obliku deformacija. Kao rezultat, lice postaje asimetrično. Kosti skeleta lica također mogu biti uključene u patološki proces, ako je početak bolesti počeo u ranom djetinjstvu.

Rasprave specijalista oko bolesti

Među znanstvenicima, rasprava se nastavlja o mogućem odnosu sustavne i ograničene skleroderme. Prema nekim od njih, sustavni i žarišni oblici su različiti od istog patološkog procesa u tijelu, dok drugi vjeruju da se te dvije bolesti jako razlikuju jedna od druge. Međutim, takvo mišljenje još uvijek ne pronalazi točne dokaze, a statistike pokazuju da se u 61% slučajeva fokalna skleroderma pretvara u sustavnu.

Prema različitim istraživanjima, prijenos fokalne skleroderme na sustavno olakšavaju sljedeća 4 čimbenika:

• razvoj bolesti prije 20. ili 50. godine života;
• pjegava ili linearna fokalna skleroderma;
• povećana protu-limfocitna antitijela i grubi imuno-cirkulacijski kompleksi;
• ozbiljnost disimunoglobulinemije i nedostatak stanične imunosti.

dijagnostika

Dijagnoza fokalne skleroderme otežava sličnost znakova početne faze ove bolesti s mnogim drugim patologijama. Zbog toga se diferencijalna dijagnoza provodi uz sljedeće bolesti:

• vitiligo;
• nediferencirana guba;
• Krauroza vulve;
• keloidni nevus;
• Schulmanov sindrom;
• karcinom bazalnih stanica sličan sklerodermi;
• psorijaza.

Osim toga, pacijentu su dodijeljeni sljedeći laboratorijski testovi:

• biopsija kože;
• Wassermanova reakcija;
• biokemija krvi;
• potpuna krvna slika;
• immunogram.

Provođenje biopsije na koži omogućuje vam ispravnu dijagnozu “fokalne skleroderme” uz 100% jamstvo - ova metoda je “zlatni standard”.

liječenje

Liječenje fokalne skleroderme treba biti složeno i dugotrajno (multi-tečaj). Uz aktivni tijek bolesti, broj tečajeva treba biti najmanje 6, a interval između njih treba biti 30-60 dana. Sa stabilizacijom progresije žarišta, interval između sesija može biti 4 mjeseca, a kod rezidualnih manifestacija bolesti, tijekovi terapije se ponavljaju za profilaktičke svrhe 1 put u pola godine ili 4 mjeseca i uključuju lijekove za poboljšanje mikrocirkulacije kože.

U fazi aktivnog tijeka fokalne skleroderme, plan liječenja može uključivati ​​takve lijekove:

• penicilinski antibiotici (fusidinska kiselina, amoksicilin, ampicilin, oksakilin);
• antihistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itd.;
• Sredstva za suzbijanje prekomjerne sinteze kolagena: ekstrakt placente, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisti kalcijevih iona: verapamil, fenigidin, korinfar, itd.;
• Vaskularni lijekovi: nikotinska kiselina i pripravci na osnovi nje (ksantinol nikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, itd.

U slučaju skleroatrofnih lišajeva, kreme s vitaminima F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin mogu biti uključene u plan liječenja.

Ako pacijent ima ograničenu sklerodermu, liječenje može biti ograničeno na primenu fonoforeze s Trypsinom, Ronidazom, Chemotrypsinom ili Lidazom i vitaminom B12 (u supozitorijima).

Za lokalno liječenje fokalne skleroderme potrebno je primijeniti primjene masti i fizioterapiju. Obično se koriste lokalni lijekovi:

• troksevazin;
• Heparinska mast;
• Theonikolovaya mast;
• Geparoid;
• Butadion mast;
• dimexide;
• tripsin;
• Lidaza;
• kimotripsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaza se može koristiti za izvođenje fonoforeze ili elektroforeze. Ronidaza se koristi za primjenu - prašak se nanosi na ubrus natopljen slanom otopinom.

Osim navedenih fizioterapeutskih metoda, pacijentima se preporuča da provedu sljedeće sesije:

• magnetska terapija;
• fonoforeza s hidrokortizonom i Kuprenilom;
• laserska terapija;
• vakuumska dekompresija.

U završnoj fazi liječenja, postupci se mogu nadopuniti s vodenim kupkama ili masažom u području lezija skleroderme.

U posljednjih nekoliko godina, za liječenje fokalne skleroderme, mnogi stručnjaci preporučuju smanjenje količine lijekova. Mogu se zamijeniti proizvodima koji kombiniraju nekoliko očekivanih učinaka. Takvi lijekovi uključuju Wobenzym (tablete i mast) i sistemske polienzime.

S modernim pristupom liječenju ove bolesti, plan liječenja često uključuje takav postupak kao što je HBO (hiperbarična oksigenacija), koji doprinosi oksigenaciji tkiva. Ova tehnika vam omogućuje da aktivirate metabolizam u mitohondrijima, normalizira oksidaciju lipida, ima antimikrobni učinak, poboljšava mikrocirkulaciju krvi i ubrzava regeneraciju zahvaćenih tkiva. Ovaj način liječenja koriste mnogi stručnjaci koji opisuju njegovu učinkovitost.

Brojni dermatolozi koriste proizvode na bazi dekstrana za liječenje fokalne skleroderme (Reomacrodex, Dextran). Međutim, drugi stručnjaci vjeruju da se ti lijekovi mogu koristiti samo s brzo progresivnim i uobičajenim oblicima ove bolesti.

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako se na koži pojave dugotrajna mjesta, potrebno je konzultirati dermatologa. Pravovremeni početak liječenja usporit će prijelaz bolesti u sistemski oblik i omogućiti vam da zadržite dobar izgled kože.

Pacijentu je nužno savjetovati reumatolog kako bi isključio sustavni proces u vezivnom tkivu. U liječenju fokalne skleroderme, fizikalne metode liječenja igraju važnu ulogu, stoga je potrebna konzultacija s fizioterapeutom.

Stručnjak Moskovske liječničke klinike govori o različitim oblicima fokalne skleroderme:

Kako se manifestira fokalna skleroderma, koliko je opasno za život i je li bolest izlječiva?

Ako doslovno prevedemo pojam "sklerodermija", ispada da pod tim imenom krije bolest u kojoj je koža sklerozirana, to jest, zgusnuta, gubi svoju izvornu strukturu, unutar nje umiru živčani završetci.

Fokalna skleroderma je patologija klase sistemskog vezivnog tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom, a uključeni su i neki drugi). Za razliku od sustavne skleroderme, u slučaju razvoja ovog podtipa, unutarnji organi praktički nisu zahvaćeni. Također, ovaj oblik patologije karakterizira bolji odgovor na liječenje i može čak potpuno nestati.

Suština patologije

U žarišnoj sklerodermi trpi "materija" iz koje se grade potporni okviri svih organa, formiraju ligamenti, hrskavice, tetive, zglobne vrećice, međustanični "slojevi" i masne "pečate". Unatoč činjenici da vezivno tkivo može imati različito stanje (čvrsto, vlaknasto ili gelno), princip njegove strukture i funkcija je približno jednak.

Ljudska koža je također djelomično sastavljena od vezivnog tkiva. Njegov unutarnji sloj, dermis, dopušta nam da ne gorimo od ultraljubičastih zraka, da ne dođe do kontaminacije krvi u neizbježnom dodiru mikroba iz zraka, da ne postane pokrivena čirevima kada su u kontaktu s agresivnim tvarima. Upravo dermis određuje mladost ili starost naše kože, omogućuje kretanje u zglobovima ili pokazuje emocije na licu, a da se pritom ne uključi u dugotrajnu obnovu pojave nabora i pukotina.

Dermis se sastoji od:

• pojedinačne stanice, od kojih su neke odgovorne za formiranje lokalne imunosti, druge za stvaranje u njima fibrila i amorfne tvari između njih;
• vlakna (vlakna) koja koži pružaju elastičnost, ton;
• plovila;
• završetke živaca.

Između tih komponenti nalazi se gel nalik "punilo" - prethodno spomenuta amorfna tvar, koja osigurava sposobnost kože da odmah zauzme svoj izvorni položaj nakon rada mimičkih ili skeletnih mišića.

Situacije se mogu pojaviti kada imunološke stanice smještene u dermisu počnu opažati neki drugi dio njega kao tuđinsku strukturu. Tada počinju proizvoditi antitijela koja napadaju stanice fibroblasta koje sintetiziraju vlakna dermisa. A to se događa ne svugdje, već u ograničenim područjima.

Rezultat imunološkog napada je povećana proizvodnja fibroblasta jednog od vlakana - kolagena. Pojavljuje se u izobilju i čini kožu gustom i grubom. On također "omata" žile unutar zahvaćenih područja dermisa, zbog čega potonji počinju patiti od nedostatka kisika i hranjivih tvari. To je ono što je fokalna skleroderma.

Opasnosti od bolesti

Postojeća u ograničenom području kože i odmah dijagnosticirana i liječena, patologija nije opasna po život. Samo doprinosi stvaranju kozmetičkog defekta koji se može eliminirati dermatološkim i kozmetičkim metodama. No, koliko je opasno fokalna skleroderma, ako ne obratite pozornost na to?

Ova patologija može:

1. uzrokuju pojavu tamnih područja na površini kože;
2. izazivaju razvoj vaskularnih mreža (telangiektazija);
3. dovodi do kroničnog Raynaudovog sindroma povezanog s oštećenom lokalnom mikrocirkulacijom. To se očituje u činjenici da na hladnoći osoba počinje osjećati bol u prstima i nogama; u isto vrijeme, koža na tim područjima postaje oštro blijeda. Kada zagrijavanje bol nestane, prsti postaju ljubičasti, a zatim dobiju ljubičastu nijansu;
4. komplicirano kalcifikacijom, kada se pojavljuju mali i bezbolni "noduli", koji imaju gustoću stijena, ispod kože. To su naslage kalcijevih soli;
5. proširila se na proširena područja kože. U tom slučaju kolagenska vlakna istiskuju znoj i žlijezde lojnice u dermisu, a to dovodi do narušavanja termoregulacije tijela;
6. ući u sustavni oblik skleroderme, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa: jednjaka, srca, očiju i drugih.

Stoga, ako se nađete u simptomima patologije (oni će biti opisani u nastavku), kontaktirajte reumatologa kako biste saznali kako se liječi.

Tko je češće bolestan

Skleroderma, koja ima samo fokalne manifestacije, češće se nalazi u ženki. Djevojčice od toga tri puta češće pate od dječaka; patologija se može otkriti čak i kod novorođenčadi, a do 40 godina žene čine ¾ svih bolesnika sa sklerodermom. Povezan s "ljubavlju" skleroderme za lijepi spol s činjenicom da:

• stanični imunitet (to su stanice koje same, ne uz pomoć protutijela, uništavaju strane agense) u žena manje aktivne;
• jedinica humora (uzrokovana antitijelima) ima povećanu aktivnost;
• ženski hormoni imaju izražen učinak na rad mikrocirkulacijskih žila u koži kože.

Uzroci bolesti

Točan uzrok patologije nije poznat. Najmodernija hipoteza kaže da se fokalna sklerodermija javlja kao suma:

1. gutanjem infektivnih agensa. Značajna uloga pripisuje se virusu ospica, virusima herpetičke skupine (herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr virus), virusu papilomatoze, kao i bakterijama-stafilokokama. Postoji mišljenje da scleroderma može nastati zbog grimizne groznice, tonzilitisa, lajmske bolesti. DNA Borrelia Burgdorfery, koja uzrokuje lajmsku bolest ili njezina antitijela, uočena je u krvnim testovima kod većine pacijenata s fokalnom sklerodermom;
2. genetski čimbenici. To je prijenos određenih receptora na imunim stanicama-limfocitima, koji doprinose kroničnom tijeku gore navedenih infekcija;
3. endokrini poremećaji ili fiziološka stanja u kojima se naglo mijenjaju hormonske promjene (pobačaj, trudnoća, menopauza);
4. vanjski čimbenici koji najčešće izazivaju "uspavanu" sklerodermu ili pogoršavaju prethodno skrivenu bolest. To su: stres, hipotermija ili pregrijavanje, višak UV zraka, transfuzija krvi, ozljede (osobito kraniocerebralne).

Također se vjeruje da je okidač za pojavu skleroderme tumor prisutan u tijelu.

Mišljenje domaćih znanstvenika na čelu s Bolotnaya LA, koji je proučavao promjene u stanicama kože koji se pojavljuju tijekom fokalne skleroderme, također je važno. Smatraju da smanjenje sadržaja magnezija u krvi može potaknuti razvoj ove patologije, zbog čega se kalcij nakuplja u crvenim krvnim zrncima i poremećen je rad skupine enzima.

Saznajte više o bolesti u članku "Što je sklerodermija".

Tko je u opasnosti

Žene u dobi od 20 do 50 godina najviše su izložene riziku od fokalne skleroderme, ali muškarci su također u opasnosti:

• blacks;
• one koji već imaju druge sistemske bolesti vezivnog tkiva;
• čiji su rođaci patili od jedne od sistemskih patologija vezivnog tkiva (eritematozni lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitis);
• zaposlenike na otvorenim tržištima i ljudi koji zimi prodaju robu iz uličnih pladnjeva;
• graditelji;
• osobe koje su često prisiljene uzimati ohlađenu robu iz zamrzivača;
• oni koji štite skladišta hrane, kao i predstavnici drugih profesija koji često moraju prekuhavati ili izlagati ruke kemijskim smjesama.

klasifikacija

Fokalna skleroderma može biti:

1. Plaketa (discoid). Ona ima vlastitu podjelu na:

• površinska;
• duboko (zamršeno);
• induratum-atrofični;
• bulozan (bik je veliki mjehur napunjen tekućinom);
• uopćeno (preko cijelog tijela).

• kao "udarac sabljom";
• trakasto slično;
• zosteriform (slično mjehurićima sa šindrom ili boginjama).

3. Bolest bijelih mrlja.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolest manifestira

Prvi simptomi fokalne skleroderme pojavljuju se nakon što Raynaudov sindrom postoji već nekoliko godina. Također predvidjeti specifične simptome skleroderme mogu biti ljuštenje kože dlanova i stopala, pojava paučinih vena u području obraza (ako se pojavi lezija na licu).

Prvi simptom fokalne skleroderme je pojava lezije:

• kao prsten;
• male veličine;
• ljubičasto-crvena boja.

Nadalje, takav centar se mijenja i postaje žuto-bijeli, sjajni, hladniji na dodir. "Rub" oko perimetra i dalje ostaje, ali kosa počinje ispadati, a linije karakteristične za kožu nestaju (to znači da kapilare već slabo funkcioniraju). Zahvaćena površina kože se ne može presavijati; ne znoj se i ne prekrivaju izlučene lojne žlijezde, čak i ako je koža oko masti.

Postupno, ljubičasti “prsten” nestaje, bjelkasto područje se utiskuje ispod zdrave kože. U ovoj fazi, nije napeta, već mekana na dodir.

Drugi glavni tip patologije je linearna sklerodermija. Najčešće se javlja kod djece i mladih žena. Razlika između linearne skleroderme i plaka može se vidjeti golim okom. Ovo je:

• traka žućkastobijele kože;
• u obliku trake od udarca u sablju;
• nalazi se najčešće na tijelu i na licu;
• može uzrokovati atrofiju (stanjivanje, bijeljenje, gubitak kose) na polovici lica. Može utjecati i lijeva i desna polovica lica. Koža na zahvaćenoj polovici postaje plavkasta ili žućkasta, u početku zgusnuta, a zatim atrofirana, a atrofira se i potkožno tkivo i mišići. Izraz lica na zahvaćenom području postaje nedostupan, može se činiti da koža "visi" na kostima lubanje;
• može se pojaviti na usnama genitalija, gdje izgleda kao bjelkasto-biserne nepravilno oblikovane lezije okružene plavičastim rubom.

Lezija lica u linearnoj sklerodermi

Pazini-Pierinijeva bolest je nekoliko ljubičasto-lila točkica promjera oko 10 cm ili više. Njihovi obrisi su pogrešni i najčešće se nalaze na leđima.

Prijelaz iz fokalne skleroderme u sustavni može se pretpostaviti sljedećim kriterijima:

1. osoba se razboljela, ili prije 20 godina, ili nakon 50 godina;
2. postoji ili linearni oblik patologije, ili postoji mnogo plakova;
3. žarišta skleroderme su ili na licu ili u zglobovima nogu i ruku;
4. u testu krvi za imunogram, stanična imunost je smanjena, sastav imunoglobulina i antitijela na limfocite je promijenjen.

dijagnostika

Kada je fokalna skleroderma u krvi, detektirana su antitijela na stanične jezgre, enzimi topoizomeraze I i RNA polimeraza I i II, centromeres (dijelovi kromosoma u kojima će se podjela dogoditi tijekom nuklearne fisije). Ali dijagnoza se ne temelji na tim antitijelima, ili čak na prisutnosti antitijela Scl70 u krvi. Utvrđeno je specifičnom slikom koju histolog vidi pod mikroskopom pri pregledu "oboljelog" područja kože, snimljenog biopsijom.

liječenje

Prvo, odgovaramo na pitanje je li fokalna skleroderma izlječiva, potvrdno. Prije nego što se kožna atrofija pojavi na velikom području, bolest se može zaustaviti s nekoliko lijekova za lokalnu i sustavnu primjenu.

Liječenje fokalne skleroderme započinje sljedećim sustavnim lijekovima:

1. Antibiotici skupine penicilina. Moraju popiti prva 3 slijeda.
2. Injekcije lijekova koji poboljšavaju rad krvnih žila. Prije svega, to su sredstva na bazi nikotinske kiseline koja šire kapilare, smanjuju njihovu trombozu i stvaranje velikih kolesterola u velikim krvnim žilama. Drugi su lijekovi koji sprječavaju "začepljenje" kapilara trombocitima: Trental.
3. Blokatori struje kalcija (Corinfar, Cinnarizine). Ovi lijekovi opuštaju glatke mišiće krvnih žila, poboljšavaju prodiranje potrebnih tvari iz žila u stanice kože, mišića i srca.

Također, u slučaju fokalne linearne skleroderme, koristi se lokalno liječenje mastima. Preporučuje se primjena ne jednog, već nekoliko takvih lokalnih proizvoda s različitim smjerovima, u različito doba dana. Dakle, u aplikaciji su potrebni:

• Solkozeril ili Actovegin - lijekovi koji poboljšavaju iskorištenje kisika u stanicama kože, što dovodi do normalizacije njegove strukture;
• heparin, smanjujući krvne ugruške u krvnim žilama;
• krema Egallohit. To je lijek na bazi zelenog čaja, koji će, koristeći katehine sadržane u njemu, potaknuti stvaranje novih krvnih žila u početnoj fazi bolesti, a na kraju će potisnuti taj proces. Također sprječava stvaranje povećane količine kolagena, ima protuupalno i antioksidativno djelovanje;
• Troksevasin-gel, jača krvne žile;
• Butadion je protuupalni lijek.

Učinak je osiguran fizioterapeutskim metodama (fonoforeza s preparatima lidaza, primjena parafina, radon i blato), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, autohemoterapija.

Narodne metode

Liječenje folk lijekovima može nadopuniti liječenje skleroderme. Ovo je:

• obložiti sokom od aloe na gazi;
• komprimiran od suhog pelina pomiješanog s vazelinom ili pelinovim sokom pomiješanim 1: 5 sa svinjskom masnoćom;
• Tarragon pomiješa 1: 5 s unutarnjim uljem. Masnoću treba otopiti u vodenoj kupelji, a zajedno s estragonom peći u pećnici oko 6 sati;
• uzima se iznutra, 100 ml na dan izvarke ljekovitog bilja Hypericum, motherwort, nevena, glog, crvena djetelina.