Kako se manifestira fokalna skleroderma, koliko je opasno za život i je li bolest izlječiva?

Ako doslovno prevedemo pojam "sklerodermija", ispada da pod tim imenom krije bolest u kojoj je koža sklerozirana, to jest, zgusnuta, gubi svoju izvornu strukturu, unutar nje umiru živčani završetci.

Fokalna skleroderma je patologija klase sistemskog vezivnog tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom, a uključeni su i neki drugi). Za razliku od sustavne skleroderme, u slučaju razvoja ovog podtipa, unutarnji organi praktički nisu zahvaćeni. Također, ovaj oblik patologije karakterizira bolji odgovor na liječenje i može čak potpuno nestati.

Suština patologije

U žarišnoj sklerodermi trpi "materija" iz koje se grade potporni okviri svih organa, formiraju ligamenti, hrskavice, tetive, zglobne vrećice, međustanični "slojevi" i masne "pečate". Unatoč činjenici da vezivno tkivo može imati različito stanje (čvrsto, vlaknasto ili gelno), princip njegove strukture i funkcija je približno jednak.

Ljudska koža je također djelomično sastavljena od vezivnog tkiva. Njegov unutarnji sloj, dermis, dopušta nam da ne gorimo od ultraljubičastih zraka, da ne dođe do kontaminacije krvi u neizbježnom dodiru mikroba iz zraka, da ne postane pokrivena čirevima kada su u kontaktu s agresivnim tvarima. Upravo dermis određuje mladost ili starost naše kože, omogućuje kretanje u zglobovima ili pokazuje emocije na licu, a da se pritom ne uključi u dugotrajnu obnovu pojave nabora i pukotina.

Dermis se sastoji od:

• pojedinačne stanice, od kojih su neke odgovorne za formiranje lokalne imunosti, druge za stvaranje u njima fibrila i amorfne tvari između njih;
• vlakna (vlakna) koja koži pružaju elastičnost, ton;
• plovila;
• završetke živaca.

Između tih komponenti nalazi se gel nalik "punilo" - prethodno spomenuta amorfna tvar, koja osigurava sposobnost kože da odmah zauzme svoj izvorni položaj nakon rada mimičkih ili skeletnih mišića.

Situacije se mogu pojaviti kada imunološke stanice smještene u dermisu počnu opažati neki drugi dio njega kao tuđinsku strukturu. Tada počinju proizvoditi antitijela koja napadaju stanice fibroblasta koje sintetiziraju vlakna dermisa. A to se događa ne svugdje, već u ograničenim područjima.

Rezultat imunološkog napada je povećana proizvodnja fibroblasta jednog od vlakana - kolagena. Pojavljuje se u izobilju i čini kožu gustom i grubom. On također "omata" žile unutar zahvaćenih područja dermisa, zbog čega potonji počinju patiti od nedostatka kisika i hranjivih tvari. To je ono što je fokalna skleroderma.

Opasnosti od bolesti

Postojeća u ograničenom području kože i odmah dijagnosticirana i liječena, patologija nije opasna po život. Samo doprinosi stvaranju kozmetičkog defekta koji se može eliminirati dermatološkim i kozmetičkim metodama. No, koliko je opasno fokalna skleroderma, ako ne obratite pozornost na to?

Ova patologija može:

1. uzrokuju pojavu tamnih područja na površini kože;
2. izazivaju razvoj vaskularnih mreža (telangiektazija);
3. dovodi do kroničnog Raynaudovog sindroma povezanog s oštećenom lokalnom mikrocirkulacijom. To se očituje u činjenici da na hladnoći osoba počinje osjećati bol u prstima i nogama; u isto vrijeme, koža na tim područjima postaje oštro blijeda. Kada zagrijavanje bol nestane, prsti postaju ljubičasti, a zatim dobiju ljubičastu nijansu;
4. komplicirano kalcifikacijom, kada se pojavljuju mali i bezbolni "noduli", koji imaju gustoću stijena, ispod kože. To su naslage kalcijevih soli;
5. proširila se na proširena područja kože. U tom slučaju kolagenska vlakna istiskuju znoj i žlijezde lojnice u dermisu, a to dovodi do narušavanja termoregulacije tijela;
6. ući u sustavni oblik skleroderme, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa: jednjaka, srca, očiju i drugih.

Stoga, ako se nađete u simptomima patologije (oni će biti opisani u nastavku), kontaktirajte reumatologa kako biste saznali kako se liječi.

Tko je češće bolestan

Skleroderma, koja ima samo fokalne manifestacije, češće se nalazi u ženki. Djevojčice od toga tri puta češće pate od dječaka; patologija se može otkriti čak i kod novorođenčadi, a do 40 godina žene čine ¾ svih bolesnika sa sklerodermom. Povezan s "ljubavlju" skleroderme za lijepi spol s činjenicom da:

• stanični imunitet (to su stanice koje same, ne uz pomoć protutijela, uništavaju strane agense) u žena manje aktivne;
• jedinica humora (uzrokovana antitijelima) ima povećanu aktivnost;
• ženski hormoni imaju izražen učinak na rad mikrocirkulacijskih žila u koži kože.

Uzroci bolesti

Točan uzrok patologije nije poznat. Najmodernija hipoteza kaže da se fokalna sklerodermija javlja kao suma:

1. gutanjem infektivnih agensa. Značajna uloga pripisuje se virusu ospica, virusima herpetičke skupine (herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr virus), virusu papilomatoze, kao i bakterijama-stafilokokama. Postoji mišljenje da scleroderma može nastati zbog grimizne groznice, tonzilitisa, lajmske bolesti. DNA Borrelia Burgdorfery, koja uzrokuje lajmsku bolest ili njezina antitijela, uočena je u krvnim testovima kod većine pacijenata s fokalnom sklerodermom;
2. genetski čimbenici. To je prijenos određenih receptora na imunim stanicama-limfocitima, koji doprinose kroničnom tijeku gore navedenih infekcija;
3. endokrini poremećaji ili fiziološka stanja u kojima se naglo mijenjaju hormonske promjene (pobačaj, trudnoća, menopauza);
4. vanjski čimbenici koji najčešće izazivaju "uspavanu" sklerodermu ili pogoršavaju prethodno skrivenu bolest. To su: stres, hipotermija ili pregrijavanje, višak UV zraka, transfuzija krvi, ozljede (osobito kraniocerebralne).

Također se vjeruje da je okidač za pojavu skleroderme tumor prisutan u tijelu.

Mišljenje domaćih znanstvenika na čelu s Bolotnaya LA, koji je proučavao promjene u stanicama kože koji se pojavljuju tijekom fokalne skleroderme, također je važno. Smatraju da smanjenje sadržaja magnezija u krvi može potaknuti razvoj ove patologije, zbog čega se kalcij nakuplja u crvenim krvnim zrncima i poremećen je rad skupine enzima.

Saznajte više o bolesti u članku "Što je sklerodermija".

Tko je u opasnosti

Žene u dobi od 20 do 50 godina najviše su izložene riziku od fokalne skleroderme, ali muškarci su također u opasnosti:

• blacks;
• one koji već imaju druge sistemske bolesti vezivnog tkiva;
• čiji su rođaci patili od jedne od sistemskih patologija vezivnog tkiva (eritematozni lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitis);
• zaposlenike na otvorenim tržištima i ljudi koji zimi prodaju robu iz uličnih pladnjeva;
• graditelji;
• osobe koje su često prisiljene uzimati ohlađenu robu iz zamrzivača;
• oni koji štite skladišta hrane, kao i predstavnici drugih profesija koji često moraju prekuhavati ili izlagati ruke kemijskim smjesama.

klasifikacija

Fokalna skleroderma može biti:

1. Plaketa (discoid). Ona ima vlastitu podjelu na:

• površinska;
• duboko (zamršeno);
• induratum-atrofični;
• bulozan (bik je veliki mjehur napunjen tekućinom);
• uopćeno (preko cijelog tijela).

• kao "udarac sabljom";
• trakasto slično;
• zosteriform (slično mjehurićima sa šindrom ili boginjama).

3. Bolest bijelih mrlja.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolest manifestira

Prvi simptomi fokalne skleroderme pojavljuju se nakon što Raynaudov sindrom postoji već nekoliko godina. Također predvidjeti specifične simptome skleroderme mogu biti ljuštenje kože dlanova i stopala, pojava paučinih vena u području obraza (ako se pojavi lezija na licu).

Prvi simptom fokalne skleroderme je pojava lezije:

• kao prsten;
• male veličine;
• ljubičasto-crvena boja.

Nadalje, takav centar se mijenja i postaje žuto-bijeli, sjajni, hladniji na dodir. "Rub" oko perimetra i dalje ostaje, ali kosa počinje ispadati, a linije karakteristične za kožu nestaju (to znači da kapilare već slabo funkcioniraju). Zahvaćena površina kože se ne može presavijati; ne znoj se i ne prekrivaju izlučene lojne žlijezde, čak i ako je koža oko masti.

Postupno, ljubičasti “prsten” nestaje, bjelkasto područje se utiskuje ispod zdrave kože. U ovoj fazi, nije napeta, već mekana na dodir.

Drugi glavni tip patologije je linearna sklerodermija. Najčešće se javlja kod djece i mladih žena. Razlika između linearne skleroderme i plaka može se vidjeti golim okom. Ovo je:

• traka žućkastobijele kože;
• u obliku trake od udarca u sablju;
• nalazi se najčešće na tijelu i na licu;
• može uzrokovati atrofiju (stanjivanje, bijeljenje, gubitak kose) na polovici lica. Može utjecati i lijeva i desna polovica lica. Koža na zahvaćenoj polovici postaje plavkasta ili žućkasta, u početku zgusnuta, a zatim atrofirana, a atrofira se i potkožno tkivo i mišići. Izraz lica na zahvaćenom području postaje nedostupan, može se činiti da koža "visi" na kostima lubanje;
• može se pojaviti na usnama genitalija, gdje izgleda kao bjelkasto-biserne nepravilno oblikovane lezije okružene plavičastim rubom.

Lezija lica u linearnoj sklerodermi

Pazini-Pierinijeva bolest je nekoliko ljubičasto-lila točkica promjera oko 10 cm ili više. Njihovi obrisi su pogrešni i najčešće se nalaze na leđima.

Prijelaz iz fokalne skleroderme u sustavni može se pretpostaviti sljedećim kriterijima:

1. osoba se razboljela, ili prije 20 godina, ili nakon 50 godina;
2. postoji ili linearni oblik patologije, ili postoji mnogo plakova;
3. žarišta skleroderme su ili na licu ili u zglobovima nogu i ruku;
4. u testu krvi za imunogram, stanična imunost je smanjena, sastav imunoglobulina i antitijela na limfocite je promijenjen.

dijagnostika

Kada je fokalna skleroderma u krvi, detektirana su antitijela na stanične jezgre, enzimi topoizomeraze I i RNA polimeraza I i II, centromeres (dijelovi kromosoma u kojima će se podjela dogoditi tijekom nuklearne fisije). Ali dijagnoza se ne temelji na tim antitijelima, ili čak na prisutnosti antitijela Scl70 u krvi. Utvrđeno je specifičnom slikom koju histolog vidi pod mikroskopom pri pregledu "oboljelog" područja kože, snimljenog biopsijom.

liječenje

Prvo, odgovaramo na pitanje je li fokalna skleroderma izlječiva, potvrdno. Prije nego što se kožna atrofija pojavi na velikom području, bolest se može zaustaviti s nekoliko lijekova za lokalnu i sustavnu primjenu.

Liječenje fokalne skleroderme započinje sljedećim sustavnim lijekovima:

1. Antibiotici skupine penicilina. Moraju popiti prva 3 slijeda.
2. Injekcije lijekova koji poboljšavaju rad krvnih žila. Prije svega, to su sredstva na bazi nikotinske kiseline koja šire kapilare, smanjuju njihovu trombozu i stvaranje velikih kolesterola u velikim krvnim žilama. Drugi su lijekovi koji sprječavaju "začepljenje" kapilara trombocitima: Trental.
3. Blokatori struje kalcija (Corinfar, Cinnarizine). Ovi lijekovi opuštaju glatke mišiće krvnih žila, poboljšavaju prodiranje potrebnih tvari iz žila u stanice kože, mišića i srca.

Također, u slučaju fokalne linearne skleroderme, koristi se lokalno liječenje mastima. Preporučuje se primjena ne jednog, već nekoliko takvih lokalnih proizvoda s različitim smjerovima, u različito doba dana. Dakle, u aplikaciji su potrebni:

• Solkozeril ili Actovegin - lijekovi koji poboljšavaju iskorištenje kisika u stanicama kože, što dovodi do normalizacije njegove strukture;
• heparin, smanjujući krvne ugruške u krvnim žilama;
• krema Egallohit. To je lijek na bazi zelenog čaja, koji će, koristeći katehine sadržane u njemu, potaknuti stvaranje novih krvnih žila u početnoj fazi bolesti, a na kraju će potisnuti taj proces. Također sprječava stvaranje povećane količine kolagena, ima protuupalno i antioksidativno djelovanje;
• Troksevasin-gel, jača krvne žile;
• Butadion je protuupalni lijek.

Učinak je osiguran fizioterapeutskim metodama (fonoforeza s preparatima lidaza, primjena parafina, radon i blato), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, autohemoterapija.

Narodne metode

Liječenje folk lijekovima može nadopuniti liječenje skleroderme. Ovo je:

• obložiti sokom od aloe na gazi;
• komprimiran od suhog pelina pomiješanog s vazelinom ili pelinovim sokom pomiješanim 1: 5 sa svinjskom masnoćom;
• Tarragon pomiješa 1: 5 s unutarnjim uljem. Masnoću treba otopiti u vodenoj kupelji, a zajedno s estragonom peći u pećnici oko 6 sati;
• uzima se iznutra, 100 ml na dan izvarke ljekovitog bilja Hypericum, motherwort, nevena, glog, crvena djetelina.

Žarišna skleroderma: uzroci, simptomi, liječenje

Među sklerodermom određeni broj stručnjaka razlikuje dva oblika ove bolesti: sustavno i žarišno (ograničeno). Smatra se da je sustavni tijek ove bolesti najopasniji, jer su u tom slučaju u patološki proces uključeni unutarnji organi, mišićnoskeletni sustav i tkiva. Žarišna skleroderma karakteriziraju manje agresivne manifestacije, popraćena pojavom na koži područja (bendova ili mrlja) bijele boje, koje donekle nalikuju ožiljcima, te imaju povoljnu prognozu. Ova bolest se često otkriva u lijepom spolu, a 75% pacijenata su žene 40-55 godina.

U ovom članku ćemo vas upoznati s uzrocima, simptomima i metodama liječenja fokalne skleroderme. Ove informacije će biti korisne za vas, moći ćete na vrijeme posumnjati na početak razvoja bolesti i pitati liječnika o njegovim mogućnostima liječenja.

U posljednjih nekoliko godina, ova kožna bolest je postala češća, a neki stručnjaci primjećuju da je njen tijek ozbiljniji. Moguće je da su takvi zaključci rezultat nepridržavanja uvjeta liječenja i kliničkog pregleda bolesnika.

Uzroci i mehanizmi bolesti

Točni uzroci razvoja fokalne skleroderme još nisu poznati. Postoji niz hipoteza koje ukazuju na mogući utjecaj nekih čimbenika koji doprinose nastanku promjena u proizvodnji kolagena. To uključuje:

• autoimune poremećaje koji dovode do proizvodnje antitijela protiv vlastitih stanica kože;
• razvoj neoplazmi, čija je pojava u nekim slučajevima popraćena pojavom sklerodermnih žarišta (ponekad se takvi žarišta pojavljuju nekoliko godina prije nastanka tumora);
• povezane patologije vezivnog tkiva: sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis itd.;
• genetska predispozicija, budući da se ova bolest često promatra među nekoliko rođaka;
• prenesene virusne ili bakterijske infekcije: gripa, humani papiloma virus, ospice, streptokoke;
• hormonalni poremećaji: menopauza, pobačaj, trudnoća i dojenje;
• pretjerano izlaganje kože ultraljubičastim zrakama;
• teški stres ili kolerični temperament;
• ozljeda mozga.

Kod fokalne skleroderme uočava se prekomjerna sinteza kolagena, što je odgovorno za njegovu elastičnost. Međutim, kada se bolest zbog prekomjerne količine pečata i grubosti kože pojavljuje.

klasifikacija

Ne postoji jedinstveni sustav klasifikacije za fokalnu sklerodermu. Stručnjaci češće će primijeniti sustav predložen od Dovzhansky S. I., koji najviše u potpunosti odražava sve kliničke varijante ove bolesti.

1. Pjegav. Podijeljena je na indurativno-atrofično, površno „jorgovano“, nodularno, duboko, bulozno i ​​uopćeno.
2. Linearni. Podijeljena je na tip "štrajka sabljom", ljetnikovac ili trakasti i zosteriforman.
3. Bolest bijelih mrlja (ili skleroatrofni lišaj, guttatna skleroderma, lišno bijela Tsimbusha).
4. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Rombergova hemiatrofija lica.

simptomi

Oblik plaka

Među svim kliničkim varijantama fokalne skleroderme najčešći je oblik plaka. Na tijelu pacijenta pojavljuje se beznačajan broj žarišta, koja prolaze kroz tri faze razvoja: mrlje, plakove i atrofijsko mjesto.

U početku, na koži se pojavljuje nekoliko ili jedna lila-ružičasta mrlja, čija veličina može biti različita. Nakon nekog vremena u njegovom središtu pojavljuje se glatka i sjajna površina žuto-bijelog pečata. Oko otoka ostaje lila-ružičasta granica. Može se povećati u veličini, prema tim znakovima moguće je procijeniti aktivnost skleroderme.

Gubitak kose nastaje na formiranom plaku, zaustavlja se sebum i izlučivanje znoja, a uzorak kože nestaje. Koža na ovom području ne može se uzeti s vrhovima prstiju u poklopcu. Takav izgled i znakovi plaka mogu trajati različito vrijeme, nakon čega lezija prolazi kroz atrofiju.

Linearni (ili u obliku trake)

Ova vrsta fokalne skleroderme rijetko se pojavljuje u odraslih (obično se otkriva u djece). Njegova klinička manifestacija razlikuje se od oblika plaka samo u obliku promjena na koži - imaju izgled bijelih pruga, au većini slučajeva nalaze se na čelu ili udovima.

Bolest bijele točke

Ovaj tip žarišne skleroderme često se kombinira s njegovim neujednačenim oblikom. Uz to se na tijelu pacijenta pojavljuju male raspršene ili grupirane točke promjera oko 0,5-1,5 cm koje se mogu nalaziti na različitim dijelovima tijela, ali su obično lokalizirane na vratu ili torzu. Kod žena se takve lezije mogu pojaviti na području malih usana.

Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini

S ovom vrstom fokalnih sklerodermnih mrlja s nepravilnim konturama nalaze se na leđima. Njihova veličina može doseći i do 10 centimetara ili više.

Pazini - Pierini idiopatska atrofoderma češća je u mladih žena. Boja je u blizini plavičasto-ljubičaste nijanse. Njihova sredina malo tone i ima glatku površinu, a uz konture promjena kože može biti prisutan ljubičasti prsten.

Dugo vremena nakon pojave mrlja nema znakova konsolidacije lezija. Ponekad se te promjene kože mogu pigmentirati.

Za razliku od plaka različitih žarišta skleroderme, idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini karakterizira glavna lezija kože tijela, a ne lice. Osim toga, osip s atrofofermom ne može se smanjiti i postupno napredovati tijekom nekoliko godina.

Parry - Rombergova hemijatrofija lica

Ova rijetka vrsta fokalne skleroderme očituje se atrofičnom lezijom samo jedne polovice lica. Takav fokus može biti smješten na desnoj i lijevoj strani. Distrofne promjene izložene su kožnom tkivu i potkožnoj masnoći, a mišićna vlakna i kosti skeleta lica sudjeluju u patološkom procesu rjeđe ili u manjoj mjeri.

Parry-Rombergova hemiatrofija lica češća je u žena, a početak bolesti javlja se u dobi od 3-17 godina. Patološki proces postiže svoju aktivnost do 20. godine, a najčešće traje i do 40 godina. Prvo, na licu, postoje žarišta žućkastih ili plavičastih promjena. Postupno postaju gušći i vremenom prolaze atrofične promjene, što predstavlja ozbiljan kozmetički nedostatak. Koža zahvaćene polovice lica postaje naborana, prorijeđena i hiperpigmentirana (žarišna ili difuzna).

Na zahvaćenoj polovici lica nema dlake, a tkiva ispod kože su podložna velikim promjenama u obliku deformacija. Kao rezultat, lice postaje asimetrično. Kosti skeleta lica također mogu biti uključene u patološki proces, ako je početak bolesti počeo u ranom djetinjstvu.

Rasprave specijalista oko bolesti

Među znanstvenicima, rasprava se nastavlja o mogućem odnosu sustavne i ograničene skleroderme. Prema nekim od njih, sustavni i žarišni oblici su različiti od istog patološkog procesa u tijelu, dok drugi vjeruju da se te dvije bolesti jako razlikuju jedna od druge. Međutim, takvo mišljenje još uvijek ne pronalazi točne dokaze, a statistike pokazuju da se u 61% slučajeva fokalna skleroderma pretvara u sustavnu.

Prema različitim istraživanjima, prijenos fokalne skleroderme na sustavno olakšavaju sljedeća 4 čimbenika:

• razvoj bolesti prije 20. ili 50. godine života;
• pjegava ili linearna fokalna skleroderma;
• povećana protu-limfocitna antitijela i grubi imuno-cirkulacijski kompleksi;
• ozbiljnost disimunoglobulinemije i nedostatak stanične imunosti.

dijagnostika

Dijagnoza fokalne skleroderme otežava sličnost znakova početne faze ove bolesti s mnogim drugim patologijama. Zbog toga se diferencijalna dijagnoza provodi uz sljedeće bolesti:

• vitiligo;
• nediferencirana guba;
• Krauroza vulve;
• keloidni nevus;
• Schulmanov sindrom;
• karcinom bazalnih stanica sličan sklerodermi;
• psorijaza.

Osim toga, pacijentu su dodijeljeni sljedeći laboratorijski testovi:

• biopsija kože;
• Wassermanova reakcija;
• biokemija krvi;
• potpuna krvna slika;
• immunogram.

Provođenje biopsije na koži omogućuje vam ispravnu dijagnozu “fokalne skleroderme” uz 100% jamstvo - ova metoda je “zlatni standard”.

liječenje

Liječenje fokalne skleroderme treba biti složeno i dugotrajno (multi-tečaj). Uz aktivni tijek bolesti, broj tečajeva treba biti najmanje 6, a interval između njih treba biti 30-60 dana. Sa stabilizacijom progresije žarišta, interval između sesija može biti 4 mjeseca, a kod rezidualnih manifestacija bolesti, tijekovi terapije se ponavljaju za profilaktičke svrhe 1 put u pola godine ili 4 mjeseca i uključuju lijekove za poboljšanje mikrocirkulacije kože.

U fazi aktivnog tijeka fokalne skleroderme, plan liječenja može uključivati ​​takve lijekove:

• penicilinski antibiotici (fusidinska kiselina, amoksicilin, ampicilin, oksakilin);
• antihistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itd.;
• Sredstva za suzbijanje prekomjerne sinteze kolagena: ekstrakt placente, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisti kalcijevih iona: verapamil, fenigidin, korinfar, itd.;
• Vaskularni lijekovi: nikotinska kiselina i pripravci na osnovi nje (ksantinol nikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, itd.

U slučaju skleroatrofnih lišajeva, kreme s vitaminima F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin mogu biti uključene u plan liječenja.

Ako pacijent ima ograničenu sklerodermu, liječenje može biti ograničeno na primenu fonoforeze s Trypsinom, Ronidazom, Chemotrypsinom ili Lidazom i vitaminom B12 (u supozitorijima).

Za lokalno liječenje fokalne skleroderme potrebno je primijeniti primjene masti i fizioterapiju. Obično se koriste lokalni lijekovi:

• troksevazin;
• Heparinska mast;
• Theonikolovaya mast;
• Geparoid;
• Butadion mast;
• dimexide;
• tripsin;
• Lidaza;
• kimotripsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaza se može koristiti za izvođenje fonoforeze ili elektroforeze. Ronidaza se koristi za primjenu - prašak se nanosi na ubrus natopljen slanom otopinom.

Osim navedenih fizioterapeutskih metoda, pacijentima se preporuča da provedu sljedeće sesije:

• magnetska terapija;
• fonoforeza s hidrokortizonom i Kuprenilom;
• laserska terapija;
• vakuumska dekompresija.

U završnoj fazi liječenja, postupci se mogu nadopuniti s vodenim kupkama ili masažom u području lezija skleroderme.

U posljednjih nekoliko godina, za liječenje fokalne skleroderme, mnogi stručnjaci preporučuju smanjenje količine lijekova. Mogu se zamijeniti proizvodima koji kombiniraju nekoliko očekivanih učinaka. Takvi lijekovi uključuju Wobenzym (tablete i mast) i sistemske polienzime.

S modernim pristupom liječenju ove bolesti, plan liječenja često uključuje takav postupak kao što je HBO (hiperbarična oksigenacija), koji doprinosi oksigenaciji tkiva. Ova tehnika vam omogućuje da aktivirate metabolizam u mitohondrijima, normalizira oksidaciju lipida, ima antimikrobni učinak, poboljšava mikrocirkulaciju krvi i ubrzava regeneraciju zahvaćenih tkiva. Ovaj način liječenja koriste mnogi stručnjaci koji opisuju njegovu učinkovitost.

Brojni dermatolozi koriste proizvode na bazi dekstrana za liječenje fokalne skleroderme (Reomacrodex, Dextran). Međutim, drugi stručnjaci vjeruju da se ti lijekovi mogu koristiti samo s brzo progresivnim i uobičajenim oblicima ove bolesti.

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako se na koži pojave dugotrajna mjesta, potrebno je konzultirati dermatologa. Pravovremeni početak liječenja usporit će prijelaz bolesti u sistemski oblik i omogućiti vam da zadržite dobar izgled kože.

Pacijentu je nužno savjetovati reumatolog kako bi isključio sustavni proces u vezivnom tkivu. U liječenju fokalne skleroderme, fizikalne metode liječenja igraju važnu ulogu, stoga je potrebna konzultacija s fizioterapeutom.

Stručnjak Moskovske liječničke klinike govori o različitim oblicima fokalne skleroderme:

Fokalna skleroderma: uzroci, simptomi i liječenje

Fokalna skleroderma je patologija vezivnog tkiva u tijelu, koju karakterizira otvrdnjavanje i obamrlost kože. Bolest se često naziva oblik artritisa, u kojem se na koži formira ožiljno tkivo. Unatoč činjenici da je bolest poznata već dugo vremena, nije dobro shvaćena.

Uzroci

Bolest spada u skupinu kolagena, a odrasli (uglavnom žene) češće su bolesni nego djeca.

Fokalni ili ograničeni oblik skleroderme mnogo je manje opasan od generaliziranog (sustavnog), jer rijetko pogađa unutarnje organe, ali može dovesti do jakih kozmetičkih defekata i nepovratnih negativnih potkožnih promjena.

Znanstvena medicina identificira nekoliko čimbenika koji mogu izazvati ovu bolest:

• infekcije živčanog sustava;
• tijelo hipotermije;
• izloženost kemikalijama;
• povrede različite prirode;
• endokrini poremećaji;
• negativni učinci lijekova.

Ovi štetni čimbenici mogu uzrokovati upalu krvnih žila, što uz daljnje nepovoljne procese uzrokuje rast fibroznog tkiva i kolagena, što dovodi do zadebljanja zidova krvnih žila i gubitka elastičnosti.

Istodobno oštećenje cirkulacije dovodi do patološkog stanja ne samo kože i potkožnog sloja, već i abnormalnosti u funkcioniranju unutarnjih organa.

Pročitajte zanimljiv članak o liječenju dobnih točaka na tijelu.

Sve o demodekoz licima možete pronaći na ovoj adresi.

Simptomi i znakovi bolesti

Ova bolest ima tipičan početak: na koži se formira mali prsten ljubičaste boje, koji postupno postaje otečen, zamućen i mijenja boju u bjelkasto-žutu. Na zahvaćenom području nestaje obrazac kože i kosa; zbog nedovoljne cirkulacije krvi ovo je mjesto hladnije od okolnog zdravog tkiva.

U nekim slučajevima bolest se manifestira u obliku bjelkastih pruga nalik na "udarac sabljom", koji se nalazi na licu ili torzu.

Jedan od glavnih simptoma bolesti je Raynaudov sindrom. Ona se očituje lezijom ruku, odnosno malim posudama u njima. Kada vaskularni grčevi razviju bol, osjećaj hlađenja, vrhovi prstiju blijede do plavičaste nijanse.

Specifični znakovi za kožu su njihovo zbijanje i zgušnjavanje, a uvijek počinje prstima, a kasnije se širi na torzo. Zaražena područja gube osjetljivost, postaju gruba.

Ne utječe samo na kožu, nego i zglobovi gube elastičnost, postaju neaktivni zbog proliferacije vlaknastog tkiva.

Poremećaji cirkulacije unutarnjih organa su strašan simptom bolesti, pri čemu su posebno pogođeni organi respiratornog i mokraćnog sustava.

U bolesnika s učincima intoksikacije, zatajenja bubrega, kratkog daha, kašlja.

Što je opasna žarišna skleroderma

Čak i ako se bolest odvija desetljećima bez izazivanja mnogo nelagode, liječenje se ne može zaustaviti.

Neaktivnost nakon mnogo godina može se pretvoriti u žalosan način: znoj i lojne žlijezde zahvaćenih krvnih žila s vremenom atrofiraju, razvijaju se nepovratni adhezivni procesi, što u konačnici dovodi do trajnih poremećaja cirkulacije, toplinske regulacije tijela i neravnoteže svih njegovih organa i sustava.

Tretman lijekovima

Unatoč činjenici da je terapija skleroderme prilično komplicirana i duga, veliki broj slučajeva fokalne skleroderme podliježe potpunom oporavku uz kvalificirani pristup. Istovremeno postoje slučajevi kada dobro odabrani kompleks korekcije imuniteta postane dovoljan za nestanak simptoma.

Medicinski kompleks mjera uključuje:

• nužno tijek antibiotika za zaustavljanje infekcija;
• vazodilatatori za prevenciju vazospazma (nikotinska kiselina, mildronat, teofilin);
• protuupalna terapija usmjerena na uklanjanje viška sinteze kolagena (lydaza);
• liječenje kože primjenom hormonskih masti (indometacin, butadion);
• vitamini (treba pažljivo liječiti, jer neki od njih doprinose sintezi kolagena);
• postupci pročišćavanja krvi - hemosorpcija i izmjena plazme;
• hiperbarična oksigenacija (metoda izlaganja kisiku).

Također, s obzirom na dodijeljene terapijske i restorativne mjere:

• terapijske terapije;
• terapijska vježba;
• ultrazvučna terapija;
• kade od crnogorice i radona;

Narodne metode

Tradicionalna medicina, pored osnovnog liječenja skleroderme, nudi i sljedeće lijekove:

• Bujoni ljekovitog bilja: hiperikum, nevena, glog, gušterica, sukcesija, kamilica. Prijem može poboljšati cirkulaciju krvi u oboljelim tkivima, čime se smanjuje površina oštećenja. Metoda njihove pripreme se ne razlikuje od one naznačene na pakiranju.
• Pa umiruje upaljenu kožu kompresijom sa sokom aloe, koju treba nanositi 2 puta dnevno tijekom 10-14 dana.
• Također se preporučuje nanošenje na zahvaćena područja svinjskog mesa s dodatkom iscijedenja iz pelina, u omjeru 1/5, za mjesec dana.
• Sljedeća metoda je također popularna: ispeći prosječni luk, nasjeckati, pomiješati s žličicom meda i nekoliko žlica kefira i nanijeti kao oblog prije spavanja cijelu noć s učestalošću od 4 puta tjedno.

Dječja bolest

Fokalna sklerodermija u djece naziva se juvenilna skleroderma. Djeca ova bolest je iznimno rijetka i ima dva oblika - linearni i plak. Prvi, karakterističan za dječake, očituje se pojavom uzorka kože u obliku trake. Drugi oblik plaka razvija se pretežno u djevojčica i manifestira se u obliku plavičastih zaobljenih mjesta, koja se kasnije pretvaraju u atrofiranu rubno područje.

U oba slučaja bolest se ubrzano razvija, utječući na kožu i potkožno tkivo, bez utjecaja na unutarnje organe, ali to nije dokaz blagog tijeka bolesti.

Juvenilna skleroderma je po simptomima vrlo slična simptomima drugih ozbiljnih bolesti, stoga zahtijeva hitan i visoko kvalificiran odnos prema liječenju.

Skleroderma tijekom trudnoće

Prisutnost dijagnoze fokalne skleroderme i njezino liječenje ne predstavlja ozbiljnu opasnost za buduću majku i njezino dijete, za razliku od sistemskog oblika bolesti. Međutim, u svakom slučaju, treba biti discipliniran prema vlastitom zdravlju, redovito obavljati potrebne testove i slijediti medicinske preporuke.

Posebnu pozornost treba posvetiti značajno povećanom radu srca, bubrega i pluća. Uz nepovoljan razvoj skleroderme trudne žene, slab rast djeteta može ugroziti stanje povišenog krvnog tlaka i prerano rođenje.

Kako liječiti hidradenitis pod rukom? Imamo odgovor!

O uklanjanju ateroma na glavi ovdje piše. Pročitajte koristan članak.

Ako idete ovdje http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html možete saznati sve o uzrocima akni na jeziku.

Savjeti za prevenciju

Budući da se stručnjaci ne slažu oko uzroka skleroderme, raspon savjeta za prevenciju isti je kao i kod svih autoimunih bolesti:

• izbjegavajte hipotermiju;
• ne zloupotrebljavati loše navike, osobito - konzumiranje kave, što dovodi do grčenja i sužavanja perifernih žila;
• eliminirati uzroke živčane napetosti;
• ne izlagati se prekomjernoj sunčevoj svjetlosti;
• Nemojte preopterećivati ​​i potpuno se opustiti.

U sljedećem videu, TV emisija “Sve o glavnom” govori o uzrocima i liječenju skleroderme:

Sviđa vam se ovaj članak? Pretplatite se na ažuriranja putem RSS-a ili ostanite u tijeku s Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus ili Twitter.

Je li fokalna skleroderma opasna po život?

Fokalna skleroderma je bolest u kojoj je dermis uključen u patološki proces - dio kože koji se nalazi ispod epidermisa - au rijetkim slučajevima i druga područja vezivnog tkiva.

Za razliku od sistemske skleroderme, žarišna vrsta ne utječe na unutarnje organe i lakše teče.

Ljudima koji su suočeni s tom patologijom važno je znati što je to, zašto se razvija, kako se liječi i što je opasno.

Što je to?

Fokalna skleroderma utječe na tkivo koje je dio velikog broja struktura i organa - vezivno.

Ova vrsta tkiva nije odgovorna za rad organa, nego obavlja i druge važne funkcije:

• zaštita;
• Trofička (podržava metaboličke procese u tkivima);
• Reference.

Ljudska koža također uključuje vezivno tkivo - dermis, koji štiti tijelo od patogenih mikroorganizama, ultraljubičastog zračenja i otrovnih tvari.

Također, ovaj sloj kože mijenja se u procesu starenja, održava elastičnost i prilagođava se promjenama lica i fizičkim pokretima. To je ona i utječe na fokalnu sklerodermu, koja pripada autoimunim bolestima.

Elementi imunološkog sustava u autoimunim bolestima počinju napadati zdrave stanice, uzrokujući štetu. Fokalna skleroderma utječe na fibroblaste koji proizvode strukture izvanstaničnog tkiva koje su u osnovi vezivnog tkiva.

Pod utjecajem antitijela, fibroblasti počinju proizvoditi višak kolagenskih vlakana. Oni se nakupljaju u koži, ometaju protok krvi, a tijekom vremena koža postaje grublja, postaje ranjiva i ne obavlja svoje funkcije.

Ako odete u bolnicu na vrijeme, možete potpuno izliječiti sklerodermu

Komunikacijska sustavna i fokalna skleroderma

Medicina nema jasnih dokaza o tome kako su lokalizirane i sustavne vrste povezane.

O tome postoje dva mišljenja:

• Tvrdnja da je mehanizam njihove formacije isti, potkrijepljena je dokazima o prisutnosti patoloških promjena karakterističnih za oba tipa u metaboličkim procesima. Također su zabilježeni slučajevi gdje se lokalna skleroderma transformirala u sistemsku.
• Suprotno mišljenje: da ove bolesti nisu izravno povezane, jer se njihov tijek, simptomi i komplikacije razlikuju.

Lokalna lezija u 60% slučajeva se promatra istodobno sa sustavnim, a teško ih je razlikovati.

Postoje brojni čimbenici koji upućuju na transformaciju fokalne skleroderme u opsežnom:

• Prvi znakovi bolesti pojavili su se nakon pedesete ili do dvadeset godina;
• Istodobno, postoje dvije vrste patologije: linearna i raširena skleroderma plaka;
• Lezije su lokalizirane u području zglobova (laktovi, koljena);
• Test krvi pokazuje prisutnost patoloških promjena u strukturi antitijela, stanične imunosti i prisutnosti autoantitijela na T-limfocite.

ICD-10 kod

Ova bolest se nalazi u odjeljku "Kožne bolesti", kodovi su L94.0 (linearna varijanta) i L94.1 (druge vrste bolesti).

Opasnost od fokalne skleroderme za život

Lokalna skleroderma nije opasna po život ako su lezije male i nisu raširene. Ako otkrijete prve znakove bolesti, obratite se liječniku: ako se bolest otkrije na vrijeme, a širenje lezije se zaustavi terapijom lijekovima, vrlo je vjerojatno da će se izliječiti.

Ako se ne liječi, skleroderma uzrokuje sljedeće promjene:

Tamna područja na koži.

Teleangiektazija (paukove vene). U ovoj patologiji male se žile kože šire, a na licu i nogama se pojavljuju crvenkaste mreže i zvijezde.

Raynaudova bolest u kojoj je cirkulacija krvi poremećena u malim žilama. U dodiru s hladnoćom javlja se bol u prstima donjih i gornjih ekstremiteta, koža na njima znatno posvjetljuje, a toplinom se obnavlja dotok krvi.

Kako bolest napreduje, Raynaudova bolest postaje komplicirana: prsti nabreknu, postanu plavkasti i na njima se pojavljuju čirevi. Također, zbog proliferacije kolagena, savijanje prstiju postat će teško.

Kalcifikacija. Ispod kože formiraju se pečati koji se sastoje od kalcijevih soli.

Bolest će zahvatiti velike površine kože, a koža neće moći u potpunosti funkcionirati: kolagen će ometati aktivnost žlijezda izlučivanja kože (lojne, znojne), a mehanizam termoregulacije će se slomiti.

Postupno, tetive, kosti i mišićni sustavi bit će uključeni u patološki proces, razvit će se atrofija: kosti će postati tanje, a mišići će izgubiti volumen, postati tvrdi i neelastični.

Pokret je težak, dovodi do invaliditeta.

Žarišna vrsta pretvara se u sustavnu: opasnu bolest u koju su unutarnji organi uključeni u patološki proces. Koža se zadebljava, osobito je vidljiva na licu: izrazi lica nestaju, otvaranje usta je teško.

Kod sistemske skleroderme, pustula se formira na prstima, razvija se osteoliza: bolest u kojoj su neke falange na prstima potpuno uništene.

Kada vezivno tkivo značajno raste u unutarnjim organima, razviju se razne bolesti: srčana aneurizma, teška ishemija ili čak nekrotično oštećenje unutarnjih organa zbog nedostatka kisika i hranjivih tvari.

Što je srce više uključeno, to će prije doći do smrti.

Također ovisi o prirodi i raznolikosti da li je ova bolest opasna po život. Neke vrste fokalne skleroderme su oštrije i brže od drugih.

razlozi

Točni razlozi za razvoj fokalne skleroderme nisu identificirani. Moderne studije tvrde da se bolest razvija kada se kombinira nekoliko čimbenika:

Infekcija. Neki patogeni uzrokuju bolest, uključujući Epstein-Barr virus, ospice, herpes, CMV infekciju (virus iz podfamilije herpesvirusa), papiloma virus, kao i neke infekcije staphima.

Pretpostavlja se da prenesena angina, grimizna groznica i krpeljna borelioza mogu utjecati na razvoj fokalne skleroderme, budući da se imunoglobulini na ove bolesti otkrivaju u bolesnika sa sklerodermom.

Nasljedni čimbenici. Fokalna skleroderma se nasljeđuje: roditelj s izmijenjenim receptorima za limfocite prenosi tu značajku, koja povećava rizik od razvoja skleroderme, djetetu.

Promjene hormonalne ravnoteže zbog poremećaja u funkcioniranju endokrinih žlijezda ili pod utjecajem drugih čimbenika (trudnoća, menopauza, pobačaj).

Čimbenici koji utječu na pojavu prvih znakova bolesti ili pogoršavaju njegov latentni tijek: stresne situacije, prekomjerno izlaganje suncu ili solariju, hipotermija ili pregrijavanje, transfuzija krvi (transfuzija krvi), traumatske ozljede, maligni ili benigni tumori.

Postoji teorija o povezanosti nedostatka magnezija s razvojem bolesti. Uz nedostatak magnezija, stanične membrane postaju ranjive, a kalcij, koji je u stanju pokrenuti patološke promjene u fibroblastima, počinje se akumulirati u suvišku.

Rizične skupine

Fokalni tip skleroderme često se razvija kod žena, a to je zbog individualnih karakteristika tijela:

• Aktivnost stanične imunosti kod žena je manje izražena;
• Nasuprot tome, imunoglobulini se aktivnije proizvode;
• Učinak spolnih hormona na cirkulaciju u koži je viši od učinka muškaraca.

Također su u opasnosti:

• Predstavnici rase Negroida;
• Ljudi koji pate od drugih vrsta autoimunih bolesti;
• graditelji;
• Oni koji imaju bliske rođake s autoimunim bolestima;
• Prodavači koji rade na otvorenim tržištima zimi;
• Ljudi koji redovito komuniciraju s hladnjacima i zamrzivačima;
• Čuvari hrane;
• Ljudi u kontaktu s kemikalijama;
• Oni koji su redovito izloženi hladnoći.

Klasifikacija fokalne skleroderme

Postoji klasifikacija patologije koju je razvio Dovzhansky S.I., a najčešće se koristi u medicini:

• Bolest bijele točke, također nazvana gutatnom sklerodermom.
• Linearni. Ima tri varijante: "štrajk sabljom", zosteriform i trakasti oblik.
• Pazini-Pierinijeva bolest (površinska atrofija velike pjegice s hiperpigmentacijom)
• Pjegav. Postoje sljedeće vrste: duboka, površna, indurativno-atrofična, bulozna, nodularna, generalizirana.
• Parry-Rombergov sindrom.

Simptomi različitih fokalnih oblika

Prvi simptomi nastaju kada proizvodnja kolagena postane pretjerana, a narušava cirkulacija i ovisi o vrsti skleroderme.

Skledroderma plaka je najčešće dijagnosticirana vrsta patologije, koja se obično javlja olakšana i ne nosi povećani rizik za život.

Odlikuje se faznim razvojem:

1. U početku se pojavljuje mrlja koja ima ružičasto-ljubičastu boju. Veličina i broj žarišta mogu biti različiti.
2. Kasnije se u središtu mjesta pojavljuje blijedožuta ploča. Primarna mrlja ne nestaje, pa je ploča obrubljena ružičasto-ljubičastim rubom. Ako se poveća, to ukazuje na povećanu aktivnost patološkog procesa. U području plaka kosa ispada, nema znakova znoja i žlijezda lojnica.
3. Stage plaketa traje neodređeno vrijeme, do nekoliko godina. Nakon toga dolazi do atrofije: koža na mjestu postaje tanja i tonu prema unutra zbog atrofije tkiva koje se nalaze ispod.

Kod linearne skleroderme, zahvaćena područja trakastog oblika formiraju se na koži. Lokalizira se uglavnom u području čela, na rukama i nogama. Raspodijeljen kod djece. Razvojni stadiji ove vrste skleroderme jednaki su kao i u pjegavom obliku.

Bolest bijelih mrlja nastaje tipom plaka, karakteriziran pojavom malih (manje od 2 cm u promjeru) pjega koje se polako stavljaju na tijelo, mogu se grupirati ili razgrupirati. Uglavnom utječu na kožu vrata, u žena može biti lokaliziran u području genitalija.

Pasini-Pierini atrophoderma (slika ispod) najčešće se dijagnosticira kod žena mlađih od 30 godina. S tom patologijom na koži leđa pojavljuju se velike plavičaste mrlje koje se dugo ne kondenziraju i malo tonu.

Ima nekoliko razlika od različitih plaketa:

• Nije lokalizirano na lice, noge i ruke;
• Nije sklon regresiji.

Ova patologija ima tendenciju polaganog napretka dugo vremena.

Parry-Rombergov sindrom zahvaća jednu polovicu lica i ima sljedeće karakteristike:

• Utječe ne samo na kožu, već i na hipodermiju (masno tkivo);
• U rijetkim slučajevima bolest pokriva mišiće i kosti;
• Prvi se znakovi pojavljuju u djetinjstvu;
• Bolest prolazi kroz tri faze: žarišta se pojavljuju prvo, nakon što postanu gušća, a nekoliko godina kasnije počinje faza atrofije;
• Ako se patologija razvila u ranom djetinjstvu, postoji vjerojatnost da će i kosti biti zahvaćene.

Lice s ovom vrstom skleroderme gubi svoju simetriju, pogođena polovica izgleda neravnomjerno.

dijagnostika

Početne manifestacije fokalne skleroderme slične su brojnim drugim kožnim bolestima s kojima se mora razlikovati.

Među njima su:

• vitiligo;
• Schulmanova bolest;
• Nediferencirane vrste gube;
• Vulkan Kraouros;
• psorijaza;
• Eozinofilni fasciitis;
• Bazocelularni karcinom sličan morfoidu;
• Neke vrste nevusa.

Također, dijagnoza fokalne skleroderme uključuje:

• Uzimanje dijela kože za pregled (biopsija);
• Biokemijske i opće krvne pretrage;
• Wassermanova reakcija;
• Immunogram.

Foto galerija: Kožne bolesti

Koji liječnik se treba obratiti?

Dijagnoza skleroderme uključuje dermatologa, također je potreban savjet za reumatologa.

Biopsija omogućuje razlikovanje bolesti i određivanje oblika. Nakon testiranja, liječnik će odrediti kako se liječi žarište skleroderme, ovisno o simptomima i tipu.

liječenje

Liječenje fokalne skleroderme traje najmanje šest mjeseci pomoću individualno odabranog lijeka koji uključuje:

• Antibiotici na bazi penicilina u kombinaciji s antihistaminicima.
• Vazodilatatori koji pozitivno djeluju na cirkulaciju (Complamin, Trental).
• Enzimi koji poboljšavaju propusnost tkiva. Lidaza sa sklerodermom pokazuje visoku učinkovitost. Također se koriste i drugi lijekovi (Karipazim, Kimotripsin).
• Blokatori kalcijevih kanala. Smanjite aktivnost fibroblasta i obnovite protok krvi (Corinfar, magnezij).
• Lijekovi koji zaustavljaju atrofični proces (Retinol, Actovegin).

Ako se bolest malo proširila, liječenje se provodi fizioterapijom:

• Sonoforeza pomoću Lidaze;
• Elektroforeza lijeka s lijekovima za blokiranje kalcijevih kanala;
• Laserska terapija;
• Magnetska terapija;
• Hiperbarična oksigenacija.

Fokalna skleroderma je potpuno izlječiva ako se liječenje započne na vrijeme.

pogled

Prognoza za fokalnu sklerodermu povoljna je ako je cjelokupni tijek medicine završen, a strogo se poštuju medicinske preporuke. Također, mnogo ovisi o obliku i stupnju zanemarivanja bolesti: prognoze s rasprostranjenom patologijom otkrivene kasno, nepovoljne - postoji rizik transformacije lokalne sorte u sustavnu.

Lagani oblici skleroderme javljaju se lako i komplicirani su samo ako se ne liječe, stoga se kod prvih simptoma bolesti treba posavjetovati s dermatologom i podvrći se dijagnozi.