Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

U fetusu kroz aortnu prevlaku - područje između lijeve subklavijalne arterije i arterijskog kanala - samo 10-12% ukupnog srčanog volumena oba ventrikula teče. Možda je zbog toga kod novorođenčeta s punim trajanjem promjer prevlake aorte oko četvrtine manji od promjera silazne aorte; ova razlika nestaje za oko 6 mjeseci.

Kod hipoplazije luka aorte obično je zahvaćena prevlada, iako mogu biti pogođeni i drugi njeni dijelovi. Ekstremna hipoplazija je potpuni prijelom u aortnom luku. Hipoplazija i prekid luka aorte rijetko su izolirani, u pravilu se javljaju u usporedbi s drugim teškim kongenitalnim oštećenjima srca, kao što su veliki ventrikularni septalni defekt, dvostruki iscjedak glavnih arterija iz desne klijetke (uključujući Taussig-Bing sindrom), tricuspid atresia ventil s transpozicijom glavnih arterija i otvorenim AV-kanalom. Uz sve te nedostatke, glavni krvotok prolazi kroz aortni luk, što dovodi do njegove hipoplazije. Zbog toga arterijski kanal uvijek ostaje otvoren. Stanje i prognoza ovise o popratnim oštećenjima srca (obično ventrikularni septalni defekt, izoliran ili u kombinaciji s drugim defektima), količinu protoka krvi s desna na lijevo kroz otvoreni arterijski kanal i ozbiljnost aortalne opstrukcije.

Kada je luk aorte potpuno prekinut, krv ulazi u silaznu aortu samo kroz otvoreni arterijski kanal. Kada je hipoplazija luka aorte, dotok krvi u njoj djelomično očuvan, njegova vrijednost ovisi o težini opstrukcije i sposobnosti lijeve klijetke da se nosi s povećanim postloadom. Veliki iscjedak krvi s lijeva na desno kroz ventrikularni septalni defekt dovodi do povećanja plućnog protoka krvi, što odgađa pad plućnog vaskularnog otpora koji se događa ubrzo nakon rođenja. Visoki plućni vaskularni otpor dovodi do izbacivanja krvi s desna na lijevo kroz otvoreni arterijski kanal u silaznu aortu i podupire dotok krvi u donju polovicu tijela.

U početku, sa širokim arterijskim kanalom, krvni tlak u krvnim žilama donjeg i gornjeg dijela tijela može biti isti. Iscjedak venske krvi s desna na lijevo kroz otvoreni arterijski kanal dovodi do cijanoze nogu s normalnom bojom ruku (diferencirana cijanoza). Tijekom vremena, međutim, arterijski kanal se sužava, što dovodi do pada krvnog tlaka u žilama donje polovice tijela i smanjenju pulsnog krvnog tlaka. Kada opadne plućni vaskularni otpor, plućni protok krvi se povećava, a protok krvi kroz otvoreni arterijski kanal u silaznu aortu pada još niže. Kao rezultat, povećava se punjenje lijeve klijetke, koja se, osim preopterećenja tlaka, sada mora nositi s preopterećenjem volumena; to često dovodi do neuspjeha lijeve klijetke. Brzina razvoja svih ovih poremećaja može varirati. Kako se protok krvi smanjuje u krvnim žilama donje polovice tijela, razvija se metabolička acidoza, a smanjenje bubrežnog protoka krvi dovodi do oligurije i anurije.

Klinička slika često se sastoji od velikog intrakardijalnog iscjedka krvi s lijeva na desno i lijeve klijetke. U nekim slučajevima hipoplazija luka je umjereno izražena i ne igra veliku ulogu, dok u drugima postoji teška hipoplazija ili čak prekid luka aorte. EchoCG vam omogućuje da vidite povezane srčane mane. Međutim, nije uvijek moguće istražiti sam luk aorte pomoću EchoCG-a, a zatim pribjegavaju kateterizaciji i rendgenskom pregledu srca.
Kod hipoplazije luka aorte s popratnim oštećenjima srca, liječenje lijekovima može biti učinkovito, uključujući srčane glikozide i osobito diuretike. Alprostadil (prostaglandin E₁). Proširuje arterijski kanal, zbog čega se poboljšava dotok krvi u donji dio tijela, obnavljaju bubrezi i nestaje acidoza. Ova privremena mjera vam omogućuje da stabilizirate stanje prije operacije. Kod značajnog suženja luka aorte ili njegovog prekida, operacija je naznačena čak i prerano. Istodobno s operacijom na luku aorte, ako je potrebno, provesti potpunu ili djelomičnu korekciju popratne bolesti srca.

Atresija luka aorte - prekid glavne arterije

Luk luka aorte je teški kongenitalni defekt koji se dijagnosticira u vrlo rijetkim slučajevima.

Tijekom prenatalnog razvoja, abnormalna abnormalnost ne utječe na procese cirkulacije krvi, što se objašnjava prisutnošću funkcionalnog otvorenog arterijskog kanala. Međutim, nakon rođenja, ovaj kanal počinje se sužavati i krv teče sporije u donji dio tijela, što može uzrokovati ozbiljne komplikacije u zdravlju, pa čak i smrti.

Posljedice poroka

Što prijeti razbiti aortni luk? Normalno, dovod krvi u gornju polovicu tijela osigurava lijeva klijetka. Pravo je odgovorno za punjenje krvi u plućnom deblu, iz kojeg biološka tekućina ulazi u plućne arterije i silazni dio aorte. Ako nema komunikacije između dijelova glavne posude, tada se tijekom vremena pojavljuju znakovi hipoperfuzijskog sindroma nižeg tijela. Kao posljedica takvih patoloških promjena, kontraktilna funkcija miokarda postupno se pogoršava, a srčani volumen smanjuje, što dovodi do smrti bolesnika.

Prema statistikama, oko 60% djece s promatranim aortnim defektom umire unutar mjesec dana nakon rođenja. Otprilike 25% bolesnih beba živi do dobi od šest mjeseci. Moguće je izbjeći smrt novorođenčadi, koja ima stabilne izvore opskrbe krvlju, opskrbljujući krv silaznim dijelom glavne posude. Ovo je funkcionalni otvoreni arterijski kanal ili kolaterali.

klasifikacija

Ovisno o području lokalizacije postoje tri vrste prekida luka aorte:

• Tip A - kršenje integriteta glavne posude događa se izvan subklavijalne arterije. Slično je stanje u 30-40% slučajeva.
• Tip B - prekid se nalazi između lijeve subklavijalne i lijeve zajedničke karotidne arterije. Takva se patologija dijagnosticira u 55-70% bolesnika.
• Tip C - prekid je izoliran, lokaliziran između lijeve karotidne arterije i brahycephalic debla. Takav je defekt izuzetno rijedak, u 4% slučajeva.

simptomatologija

Prvi znaci da je došlo do prekida luka luka aorte pojavljuju se nakon sužavanja ili potpunog zatvaranja PDA (otvoreni arterijski kanal).

Stanje djece s takvim defektom naglo se pogoršava, primjećuju se simptomi smanjenog srčanog volumena:

• oligurija;
• tahikardija;
• kratak dah;
• slab puls;
• hladni udovi;
• nemirno ponašanje;
• nespremnost na hranjenje;
• odgođeni fizički razvoj.

Nedovoljna funkcionalnost otvorenog arterijskog ventila izražena je odsutnošću pulsa u donjim ekstremitetima, kao i svjetlosnom cijanozom.

Dijagnoza i liječenje

Instrumentalne dijagnostičke metode omogućuju otkrivanje loma aorte:

• Echocardiogram;
• EKG;
• rendgenski snimak prsnog koša.

Nakon postavljanja točne dijagnoze, određivanja područja lokalizacije defekta i utvrđivanja povezanih patologija, liječnik može propisati liječenje. Temelj terapije su prostaglandini (skupina E), koji pridonose poboljšanju prohodnosti otvorenog arterijskog kanala, kroz koji krv ulazi u silaznu aortu. U kompleksnom tretmanu koristi se i dopamin, koji podupire normalan srčani volumen i funkcije bubrega.

U nekim slučajevima, pribjegava umjetnoj ventilaciji pluća u posebnom načinu rada, osmišljenom kako bi se spriječilo zatvaranje PDA i spriječio prekomjerni plućni protok krvi.

Nakon stabilizacije pacijentovog stanja izvodi se operacija čija je svrha stvoriti izravnu anastomozu - vezu između uzlazne i silazne aorte.

AORTA ARC BREAK

Prekid luka aorte (atrezija luka aorte, atipična koarktacija) - nedostatak komunikacije između uzlazne i silazne aorte. Učestalost poroka je 0,02 na 1000 novorođenčadi, 0,4% među svim CHD i oko 1% među kritičnim CHD.

• Kod tipa A (30–41%) prekid luka se nalazi distalno od lijeve subklavijalne arterije.

• Kod tipa B (55-69%) - između lijeve zajedničke karotide i lijeve subklavijalne arterije.

• S tipom C (4%) - između brahikefalnog debla i lijeve karotidne arterije (Sl. 26-15).

Izdvojeni prijelom luka luka aorte je iznimno rijedak, au literaturi je opisano više od 25 slučajeva. za

Preživljavanje pacijenta zahtijeva poprečni protok krvi. 98% slučajeva protoka krvi u bazenu silaznog dijela aorte događa se kroz OAP (ispuštanje s desna na lijevo). Još jedna anomalija potrebna za komunikaciju između krugova cirkulacije je VSD (frekvencija> 90%), kroz koju krv teče s lijeva na desno. U njegovoj odsutnosti potrebno je potražiti aortni plućni septalni defekt. Prekid luka aorte često se kombinira s brisanjem kromosoma 22 ^ 11 (D i Georgeov sindrom).

cirkulacija krvi u gornjoj polovici izbacuje krv u plućni trup, odakle

Sl. 26-15. Vrste prekida luka aorte (A, B, C) prema O. Seopi i K. Rayop. 1 - plućni trup, 2 - bezimeni trup, 3

- lijeva zajednička karotidna arterija, 4 - lijeva subklavijalna arterija, 5 - silazna aorta.

Prelazi u plućne arterije, a drugi kroz PDA u silazni dio aorte. Hemodinamički poremećaji s najčešćom varijantom defekta (kombinacija prekida aorte s PDA i VSD) odmah nakon rođenja ne mogu se pojaviti. Međutim, kako se kanal sužava, hipoperfuzijski sindrom se razvija u donjoj polovici tijela, metaboličkoj acidozi i oliguriji. Metabolički poremećaji uzrokuju oštećenje moždanog tkiva, miokarda i drugih organa. Progresivno pogoršanje kontrakcijske funkcije miokarda i smanjenje srčanog izlaza završava smrću.

U prenatalnom razdoblju, defekt ne utječe na cirkulaciju krvi fetusa, jer postoji dobro funkcionirajući PDA. U postnatalnom razdoblju prolaz pacijenata također određuje prohodnost kanala. Budući da je sklono ranom zatvaranju, bez odgovarajućeg liječenja, u prvom mjesecu života više od 60% djece umire. Do

6 mjeseci živi 75-85%. Potrebno je i stalno praćenje i korekcija metaboličke acidoze.

Kirurški zahvat provodi se nakon stabilizacije pacijenta. Operacija izbora je stvaranje izravne anastomoze između segmenata aorte. Moguće je i umetanje sintetičke proteze. S velikim ranžiranjem krvi kroz cerebrovaskularnu bolest aortna kirurgija dopunjena je suženjem plućne arterije, a nakon nekoliko mjeseci izvodi se radikalna korekcija. U klinikama s velikim kirurškim iskustvom provodi se eliminacija prekida u luku aorte i pridruženih CHD-a u jednom koraku.

Slomite aortni luk

Vrste prekida aortnog luka

(A, B, C) G. Celoria i R. Patton. 1 - plućni trup, 2 - bezimeni trup, 3 - lijeva zajednička karotidna arterija, 4 - lijeva subklavijska arterija, 5 - silazna aorta. Duktalno tkivo označeno je sivom pozadinom. Prelazi u plućne arterije, a drugi kroz PDA u silazni dio aorte. Hemodinamički poremećaji s najčešćom varijantom defekta (kombinacija prekida aorte s PDA i VSD) odmah nakon rođenja ne mogu se pojaviti. Međutim, kako se kanal sužava, hipoperfuzijski sindrom se razvija u donjoj polovici tijela, metaboličkoj acidozi i oliguriji. Metabolički poremećaji uzrokuju oštećenje moždanog tkiva, miokarda i drugih organa. Progresivno pogoršanje kontrakcijske funkcije miokarda i smanjenje srčanog izlaza završava smrću. Prirodni tijek U prenatalnom razdoblju defekt ne utječe na cirkulaciju krvi fetusa, jer postoji dobro funkcionirajući PDA. U postnatalnom razdoblju prolaz pacijenata također određuje prohodnost kanala. Budući da je sklono ranom zatvaranju, bez odgovarajućeg liječenja, u prvom mjesecu života više od 60% djece umire. Klinički simptomi žive do 6 mjeseci, budući da je defekt tipična patologija ovisna o duktusu, a prvi se simptomi javljaju s početkom zatvaranja PDA. Stanje djeteta se naglo pogoršava. Sindrom niskog srčanog udara se razvija: slabo punjenje pulsa, tahikardija, otežano disanje, hladni ekstremiteti, oligurija. Očigledan nedostatak funkcije PDA pokazuje nestanak pulsa na nogama. Pacijent postaje nemiran, a zatim se inhibira.

Atrezija aorte (Q25.2)

Verzija: Direktorij bolesti MedElement

Opće informacije

Kratak opis

Atrezija aorte je teška kongenitalna (često kombinirana) bolest srca koja se sastoji u zatvaranju usta uzlaznog dijela aorte. Obično u kombinaciji sa sljedećim nedostacima:
- hipoplazija aorte;
- hipoplazija ili atrezija lijeve klijetke;
- atrezija ili izražena mitralna stenoza;
- otvoreni arterijski kanal;
- atrijalni septalni defekt.

Uzroci atrezije aorte mogu biti kongenitalni ili stečeni čimbenici koji ometaju izlazak krvi iz lijeve klijetke.
Nedostaci pripadaju prvoj kategoriji ozbiljnosti, identificiranje tijekom trudnoće omogućuje nam da postavimo pitanje njegovog prestanka.

Etiologija i patogeneza

Zbog činjenice da se luk aorte sastoji od tri segmenta s različitim embrionalnim podrijetlom, moguće je razbiti aortni luk na različitim mjestima s različitom frekvencijom.

U rijetkim slučajevima dugotrajnog funkcioniranja otvorenog arterijskog kanala održava se zadovoljavajuća hemodinamika u svim dijelovima tijela. Međutim, između sistemskog i plućnog protoka krvi dolazi do dinamičnog natjecanja i opada opskrba periferne krvi uz povećanje plućnog protoka krvi. S druge strane, trajni visoki plućni protok krvi (zbog iscjedka krvi kroz defekt septuma) dovodi do kongestivnog zatajenja srca.

epidemiologija

Čimbenici i rizične skupine

Čimbenici rizika koji utječu na nastanak prirođenih srčanih mana u fetusu

Obiteljski čimbenici rizika:

- prisutnost djece s prirođenim srčanim manama (CHD);
- prisutnost CHD-a kod oca ili uže obitelji;
- nasljedne bolesti u obitelji.

Klinička slika

Klinički dijagnostički kriteriji

Simptomi, struja

Odmah nakon rođenja, dijete ima sljedeće simptome:
- blijedo siva koža;
- slabost;
- teška otežano disanje - do 80-100 respiratornih pokreta u minuti (tahipneja) s kontrakcijom kompatibilnih mjesta na prsima;
- vlažne rales u plućima (kao manifestacija neuspjeha lijeve klijetke).

Vodeći simptom kongenitalne atortije aorte je progresivno zatajenje srca.
Jetra je obično uvelike uvećana. Trećina djece u terminalnom stadiju razvija edematozni sindrom.

Važan klinički i dijagnostički kriterij je slab, jedva primjetan puls u nogama i rukama, u kombinaciji s povećanim srčanim ritmom i vidljivim epigastričnim pulsiranjem. Sistolički krvni tlak ne prelazi 60-80 mm Hg. Čl.

dijagnostika

1. Ehokardiografija.

Fetalni EchoCG: intrauterina dijagnostika prekida luka aorte (kao i izolirana aortna koarktacija) predstavlja značajne poteškoće. Indirektni znakovi defekta - asimetrija ventrikula s prevladavanjem desnih dijelova i smanjenje brzine protoka krvi u uzlaznoj aorti.

2. Elektrokardiografija. Kod novorođenčadi ostaje odstupanje električne osi srca od desnog. Duljim postojanjem defekta razvija se lijeva ventrikularna ili biventrikularna hipertrofija.

3. Rendgenski snimak prsa. Kod novorođenčadi rendgenska slika ne može biti promijenjena. Sjena srca umjereno je proširena, a vaskularni snop često je uski zbog odsutnosti timusa (s DiGeorgeovim sindromom). Kako opća plućna rezistencija opada, plućni se uzorak povećava duž arterijskog sloja. S razvojem zatajenja srca javljaju se simptomi venske kongestije i plućnog edema.

komplikacije

Tijekom prijelaza u postnatalni tip cirkulacije, većina bolesnika razvija kritično zatajenje srca, što dovodi do brze neonatalne smrti.

liječenje

Glavna metoda liječenja dojenčadi s prekidom luka aorte je infuzija prostaglandina skupine E kako bi se održala prohodnost otvorenog arterijskog kanala. Istodobno treba održavati odgovarajući intravaskularni volumen krvi i ispraviti anemiju.

Inotropni lijekovi koriste se za održavanje srčanog volumena. Najčešća primjena je dopamin (4–6 mcg / kg / min), što dodatno pozitivno djeluje na bubrežnu funkciju, koja trpi tijekom prekida aortnog luka.
Trebalo bi izbjegavati visoke doze lijeka, jer to može uzrokovati povećanje perifernog otpora i promjenu volumena krvi u pluća.

U nekim slučajevima potrebno je pribjeći umjetnoj ventilaciji pluća, koja se provodi u načinu koji eliminira hiperventilaciju i bez dodatka kisika. Takve mjere su potrebne kako bi se spriječilo zatvaranje otvorenog arterijskog kanala ili prekomjerni plućni protok krvi.
Nije preporučljivo težiti povećanju sustava S0₂ više od 75-85%.
Potrebno je stalno praćenje i korekcija metaboličke acidoze.

U nazočnosti popratnog DiGeorge sindroma, potrebno je povremeno testiranje kalcija; transfuzije citrata kod takvih pacijenata mogu biti opasne.

pogled

prevencija

Prevencija kongenitalne srčane bolesti (CHD) vrlo je teška iu većini slučajeva se svodi na medicinsko genetsko savjetovanje i zagovaranje među ljudima s visokim rizikom od bolesti. Na primjer, u slučaju kada 3 osobe u izravnoj vezi imaju KBS, vjerojatnost sljedećeg pojavljivanja je 65-100%, a trudnoća se ne preporučuje. Neželjeni brak između dvije osobe s UPU-om. Osim toga, potrebno je pažljivo promatranje i proučavanje žena koje su bile u kontaktu s virusom rubele ili imaju komorbiditet koji može dovesti do razvoja KBS.

Prevencija nepovoljnog razvoja KBS:
- pravovremeno otkrivanje nedostatka;
- pružanje odgovarajuće skrbi za dijete s KBS;
- određivanje optimalne metode korekcije defekta (najčešće je to kirurška korekcija).

Pružanje potrebne skrbi važna je komponenta u liječenju KBS-a i sprječavanju nepovoljnog razvoja, budući da je oko polovice smrti djece mlađe od jedne godine u velikoj mjeri posljedica nedovoljno adekvatne i kompetentne skrbi za bolesno dijete.

Posebno liječenje kardiovaskularnih bolesti (uključujući kardiokiruršku operaciju) treba provoditi u najoptimalnijem vremenu, a ne odmah da bi se utvrdio nedostatak, a ne u najranijim rokovima. Jedini izuzeci su kritični slučajevi opasnosti za život djeteta. Optimalni uvjeti ovise o prirodnom razvoju odgovarajućeg defekta i sposobnostima kardiokirurškog odjela.

Razbiti luk aorte kod novorođenčadi. Uzroci, liječenje, posljedice.

Prekid luka luka aorte rijedak je defekt koji karakterizira potpuna odsutnost anatomske veze između aortnog poprečnog luka ili prevlake i silazne torakalne aorte s različitim varijacijama brahiocefalnih arterija. Prvi put ga je Morgagni opisao 1760. godine. Razlomak u luku aorte treba razlikovati od atrezije luka, u kojoj postoji anatomska veza između segmenata luka u obliku vlaknaste vrpce različitih duljina bez lumena. Hemodinamičke i fiziološke manifestacije ovih anomalija su identične. Jedini izvor krvi u silaznoj aorti je funkcionalni kanalski kanal, koji je nastavak plućne arterijske stabljike.

frekvencija

Anomalija je rijetko izolirana. To je 0,38-0,9% svih CHD, ili 0,019 slučajeva na 1000 živorođene djece.

embriogeneza

Udubljenje luka aorte uključeno je u skupinu abnormalnosti povezanih s embrijima koja ograničavaju dotok krvi u luk IV aorte. Riječ je o različitim malformacijama, među kojima su VSD s pomakom infundibularnog septuma u stražnjoj i subaortnoj stenozi, OSA, aortalni plućni prozor, potpuna transpozicija glavnih arterija, iscjedak glavnih arterija iz desne klijetke tipa Taussig-Bing, hipoplazija lijevog srca i neki oblici jednožilnog jednostrukog želuca.

Postoji uska povezanost između prekida luka aorte i Di Georgeovog sindroma. Pretpostavlja se da su obje anomalije povezane s poremećenim razvojem neuralne kapice. U bolesnika s udubljenjem tipa B otkrivena je mikrodeletija kromosoma 22q11. To objašnjava zaostajanje u razvoju kognitivne funkcije i govora, što se odražava u djetetovom ponašanju.

Udubljenje tipa A posljedica je involucije obje dorzalne aorte distalno od IV luka i proksimalno od perzistentnog VI luka, koji opskrbljuje silaznu aortu na mjestu IV luka.

Tip B je posljedica nerazvijenosti jednog IV luka i jedne dorzalne aorte između IV i VI lukova ili, u čestim slučajevima, kada su obje supklavijske arterije smještene distalno od prekida, na suprotnoj strani od silazne aorte nastaje involucija IV lukova i VI luka.

Tip C je uzrokovan involucijom jedne grane trokokortalne vrećice s proksimalnim lukom III i cijelim lukom IV s normalnom involucijom dorzalne aorte između III i IV lukova - tzv. Karotidni kanal.

Gotovo svi prekidi između karotidnih i subklavijalnih arterija kombinirani su s konotrunusnim anomalijama, pri čemu hipoplazija subaortnog područja stvara subaortno suženje, te s defektom u konusnom septumu neaksijalnog tipa.

anatomija

Prvu klasifikaciju prekida luka aorte predložili su Celoria i Patton. On odražava mjesto lomljenja luka:

tip A je distalno od lijeve subklavijalne arterije;

tip B - između lijeve zajedničke karotidne arterije i lijeve subklavijalne arterije. U ovom tipu, aberantna subklavijska arterija je česta pojava. 50% pacijenata ima Di George sindrom;

Tip C je između bezimene arterije i lijeve zajedničke karotidne arterije.

Break tip A može se kombinirati s otvorenim aorto-pulmonarnim prozorom i intaktnim interventrikularnim septumom. Ova kombinacija je nesrazmjerno česta u bolesnika s TMA i prekidom aortnog luka.

Tip B je opažen mnogo češće nego tip A, i obično prati anomalije konotunkusa s normalnom orijentacijom glavnih arterija i velikim pogrešnim VSD, u kombinaciji s odstupanjem stražnjeg infundibularnog septuma i subaortne opstrukcije. Bolesnici s Di Georgeovim sindromom i prekidom luka aorte obično imaju tip B.

Tip C je prilično rijedak, bez redovitih kombinacija.

Srodne anomalije

Prekid luka luka aorte pojavljuje se u izoliranom obliku samo u 2% bolesnika. Obično ga prate PDA i DMD, a u 60% bolesnika prati bikuspidni aortni ventil. Deformitet mitralnog zaliska uočen je u 10% bolesnika, OSA u 10%, subaortnoj stenozi u 20%. Aresija aorte s aortnim plućnim prozorom i arterijskim kanalom ili lukom aortne V kao izvora krvi za uzlaznu aortu rjeđe se kombinira s tom anomalijom; atrioventrikularna nesklad, iscjedak desne plućne arterije iz aorte. Postoje i casuistički slučajevi kada je prekid luka aorte pronađen u bolesnika s teškom plućnom stenozom ili Fallotovom tetradom. Nalazi bilateralne opstrukcije izlučnog sustava suprotni su uobičajenoj teoriji morfogeneze. Pri prekidu luka aorte opisano je odvajanje subklavijalne arterije od botanalnog kanala, što podrazumijeva prisutnost bilateralnog arterijskog kanala. Postoji izvješće o abnormalnom iscjedku lijeve prednje silazne koronarne arterije iz plućnog trupa u bolesnika s lomom aorte.

Defekt interventrikularnog septuma i opstrukcija izlučnog sustava lijeve klijetke

Pacijenti s biventrikularnim srcem i normalnom segmentnom anatomijom gotovo uvijek imaju VSD, s iznimkom defekta aorte u plućnom dijelu i izoliranom prekidu luka. U prenatalnom razdoblju, defekt u septumu umanjuje dotok krvi u uzlaznu aortu. Za prekid luka aorte, pomiče se stražnji infundibularni septum, koji stvara prepreku u izlučnom sustavu lijeve klijetke.

Pomicanje septuma se uspoređuje s otvaranjem vrata prema lijevoj klijetki. "Šarke" ovih vrata nalaze se duž ventrikuloinfundibularnog nabora, gledano s desne klijetke, i duž prstena aorte, gledano s lijeve klijetke. Defekti se mogu nalaziti u različitim dijelovima pregrade: u subarterijalnom i perimembranskom području.

Često se javlja perimembranski defekt s nadsvođenom aortom. Eliminacija aorte i prisustvo tricuspidnog tkiva ventila, koji djelomično preklapaju defekt, dodatno sužavaju izlučni put lijeve klijetke. Može biti toliko izražen da biventrikularna korekcija postaje nemoguća. U bolesnika s jednom ventrikulom i neskladnim ventriculoarterijalnim spojem, restriktivni VSD je zapravo subaortna stenoza.

Mehanizmi formiranja suženja izlučnog sustava lijevog ventrikula tijekom prekida luka aorte uključuju, između ostalog, sljedeće:

pomicanje infundibularnog stražnjeg septuma;

snop Moulaert anterolateralni mišić;

stenoza aorte;

hipoplazija prstena aortnog ventila;

dodatno tricuspidno tkivo ventila.

Razbiti luk aorte i kompresiju bronha

Bronhije mogu biti sužene oštro proširenim lijevim pretkomorom, dvostranim arterijskim kanalima ili desno silaznom torakalnom aortom.

patofiziologija

U svim vrstama atresije luka aorte, cirkulacija u donjoj polovici tijela ovisi o prisutnosti kanala kanala. Budući da u ranom neonatalnom razdoblju obliterira, dijete razvija simptome hipoperfuzije donje polovice tijela, ponajprije trbušne organe, s kasnijim razvojem zatajenja bubrega i metaboličke acidoze. Smanjenje otpora u malom krugu cirkulacije dovodi do činjenice da veći dio minutnog volumena srca ulazi u plućni arterijski sustav, u vezi s kojim novorođenče povećava simptome i lijeve i desne klijetke. Bez kirurške korekcije, defekt dovodi do rane smrti novorođenčeta.

Klinika, dijagnoza

Oštećenja se javljaju kod novorođenčadi sa suženjem ili zatvaranjem ductus arteriosus, iako neki pacijenti žive do odrasle dobi. Simptomatologija odražava smanjenu cirkulaciju krvi u bazenu, koja se dovodi kroz kanalski kanal prije njegovog funkcionalnog zatvaranja.

Kao i kod drugih defekata s sistemskim protokom krvi ovisnog o kanalu, djeca ulaze u stanje kardiovaskularnog šoka ili zatajenja srca nakon spontanog zatvaranja ductus arteriosus u prvim danima života. Prije svega, oni drže energične mjere za stabilizaciju države:

vraćanje volumena cirkulirajuće krvi;

započeti infuziju PGEl;

ako je potrebno, stabilizirajte hemodinamiku s inotropnom podrškom.

Karakteristični klinički znak je razlika u brzini otkucaja srca na obje ruke, ovisno o vrsti prekida, koji se može utvrditi nakon vraćanja zadovoljavajućeg srčanog volumena. Izostanak pulsa na svim ekstremitetima ukazuje na mogućnost prekida tipa B s abnormalnom subklavijskom arterijom, tj. kada obje karotidne arterije napuštaju proksimalno, a obje supklavijske arterije su distalne od prekida. Jaka pulsacija karotide omogućuje diferencijaciju prekida luka od kritične aortne stenoze u kojoj je puls oslabljen. Diferencijalna cijanoza je teoretski moguća, no ona se rijetko primjećuje, jer je krv u plućnoj arteriji i stoga u arterijskom kanalu dobro zasićena kisikom zbog velikog lijevo-desnog iscjedka kroz VSD.

pojačani plućni uzorak;

plućna venska kongestija ili edem.

Gornji medijastinum može se suziti zbog odsutnosti timusne žlijezde, kao što je to obično slučaj s Di Georgeovim sindromom. Na EKG - desna ventrikularna hipertrofija.

Dvodimenzionalna ehokardiografija je najvažnija metoda za dijagnosticiranje prekida luka. Iz prednjeg prednjeg pristupa, može se posumnjati na defekt zbog izraženog odstupanja između dimenzija uzlazne aorte i plućnog trupa u prisutnosti tipičnog pogrešno postavljenog VSD-a zbog posteriorno skrenutog konusnog septuma. Ovo posljednje je bolje vidljivo duž parasternalne duge osi. Proučavanje luka iz supraklavikularnog ili visokog parasternarnog pristupa omogućuje određivanje prirode iscjedka brahiocefalnih žila i prohodnosti. Za razliku od normalnog smjera stražnjeg aortnog luka, s prekidom luka, osobito tipa B, tijek karotidnih arterija usmjeren je prema gore.

U mnogim centrima, angiokardiografija se još uvijek koristi za potvrdu dijagnoze, međutim, protok krvi kroz VSD otežava dobivanje kvalitetne slike uzlazne aorte kako bi se razlikovala prekid od teške hipoplazije luka. Prekid se može točno dijagnosticirati tijekom angiografije, kada obje karotidne arterije odlaze proksimalno, a obje subklavijske arterije distalno od mjesta loma i Botallus kanala. Velika udaljenost između karotidnih arterija i silazne aorte jasno ukazuje na prekid.

Trodimenzionalna slika na MRI može pokazati prirodu iscjedka karotidnih arterija i nedostatak komunikacije između proksimalne i distalne aorte. Međutim, ova metoda ne dopušta razlikovanje prekida od teške hipoplazije luka.

Prirodni tok

Prirodni tijek poroka je nepovoljan. U prvom tjednu života umire 42,1% beba, za 6 mjeseci. opstanak se smanjuje na 26,3% i ostaje na toj razini do dobi od 15 godina.

liječenje

Pre-kirurško liječenje

U prvih nekoliko dana PGE1 se injicira intravenozno, intubira, a umjetno disanje provodi se kisikom. Ispravite koncentraciju kalcija u serumu. Treba izbjegavati hiperventilaciju i respiratornu alkalozu za prevenciju konvulzivne spremnosti. Pacijenti s Di Georgeovim sindromom ne mogu primati citriranu krv jer konzumiraju kalcij u serumu.

Kirurško liječenje

Svrha kirurške korekcije defekta je stvoriti kontinuitet aorte s obnovom fiziološkog protoka krvi u području njegovog luka, eliminacijom subaortne stenoze, kao i disocijacijom velikih i malih krugova krvotoka. Kirurška korekcija može biti i jednosmjerna i dvostupanjska.

Dvostupanjska metoda kirurške korekcije

Dvostupanjska metoda kirurške korekcije sastoji se u obnavljanju integriteta aorte kroz vlastita tkiva ili ugradnjom vaskularne proteze uz istovremenu ligaciju PDA i sužavanje plućne arterije. Tijekom druge faze korekcije defekta zatvoriti VSD i proizvesti debunging plućne arterije. Takva dvostupanjska korekcija zahtijeva dvije torakotomije:

u prvoj fazi izvesti lijevu stranu torakotomije;

na drugoj - sternotomija.

Kod bolesnika s atresijom aortnog luka, tipa A, za obnavljanje integriteta aorte koristi se lijeva subklavijalna arterija, koja povezuje "kraj do kraja" ili "kraj na stranu" s gornjim dijelom silazne aorte. Ponekad postoji mogućnost izravne anastomoze između područja aorte. U slučaju atrezije luka aorte, tipa B, postoje dvije mogućnosti za kiruršku intervenciju korištenjem vlastitih krvnih žila za rekonstrukciju aorte: lijeva karotidna arterija je anastomozirana s distalnom aortom, ili je lijeva subklavijska arterija anastomotična s proksimalnom aortom. Također su opisane tehnike koje koriste obje gore navedene arterije. Ponekad kod tipa B postoji potreba za protezom aorte, osobito kada su sužene arterije lijeve karotide i subklavije. Treba imati na umu da je pri korištenju umjetne proteze u kasnijoj ponovnoj intervenciji neizbježno.

Kirurška taktika ovisi o stupnju subaortičnog suženja. Promjer subortalnog otvora 5-6 mm i više omogućuje izvođenje primarne korekcije srca, tj. zatvaranje VSD-a u vezi s rekonstrukcijom luka aorte. Promjer izlučnog trakta manji od 3 mm nije dovoljan da osigura normalan srčani volumen u dojenčadi. Kod normalne orijentacije glavnih arterija treba suziti subaortno. Poželjna metoda je povezivanje proksimalnog kraja presječenog plućnog trupa s uzlaznom aortom pomoću homografta, koji omogućuje istovremenu rekonstrukciju aorte, kao u hipoplaziji lijevog srca. Pulsni krvni protok se osigurava iz aorte pomoću Gore-Tex vaskularne proteze ako je VSD otvoren ili implantiranjem kanala između desne klijetke i plućne arterijske bifurkacije ako su ventrikule odvojene flasterom koji usmjerava protok krvi iz lijeve klijetke do plućne arterije kroz VSD. Kada se prekid luka aorte kombinira s TMA-om, izvodi se operacija prespajanja arterije u kombinaciji s transanularnim flasterom u ne-plućnom izlučnom sustavu.

Luk aorte može se gotovo uvijek rekonstruirati disekcijom tkiva oko dvije komponente luka i obavljanjem izravne anastomoze aortnih krajeva, ako je potrebno, uporabom homografta za adekvatno širenje aorte. Korištenje tubularnog homografta za stvaranje proksimalne i distalne aorte treba izbjegavati što je više moguće tijekom primarne operacije u ranom djetinjstvu, jer s brzim rastom djeteta i stvaranjem vlaknastog omotača oko izvorne aorte, anastomoza od kraja do kraja postaje teška tijekom kasnijih operacija.

Sužavanje plućne arterije nije najbolja metoda za palijativnu fazu liječenja cerebrovaskularne hipertenzije s aortnim zatvaranjem zbog razvoja hipertrofije obje komore s progresijom subaortne stenoze, što komplicira konačnu odgođenu korekciju bilo kojom metodom.

Primarna potpuna korekcija s popratnim VSD-om

Kirurško liječenje prekida luka aorte prošlo je evoluciju od stupnjevitog do jednog koraka. U klinici u Bostonu poželjna je korekcija u jednom koraku u neonatalnom razdoblju pomoću izravne silazne anastomoze aorte s lukom ili uzlaznom aortom.

U preoperativnoj fazi primijećeni su referentni principi koji se primjenjuju za bolesnike s sistemskim protokom krvi koji ovisi o kanalu - dišni zrak u prostoriji bez hiperventilacije. Osim normalnog praćenja, posebna pozornost posvećuje se mjerenju krvnog tlaka iznad i ispod buduće anastomoze, primjerice u radijalnim i umbilikalnim arterijama. To omogućuje ne samo procjenu gradijenta tlaka na anastomozi, nego i adekvatnost perfuzije gornjih i donjih arterijskih bazena tijekom faze hlađenja s umjetnom cirkulacijom krvi.

Operacija se provodi kroz srednju sternotomiju u uvjetima umjetne cirkulacije krvi i kratkog razdoblja zaustavljanja cirkulacije. Nakon sternotomije, timus se uklanja i otvara se perikardijalna šupljina. Pažljivo izolirajte žile luka, grane plućne arterije, arterijski kanal i proksimalni dio silazne aorte. Povratni živac ždrela je identificiran i zaštićen od oštećenja.

Od temeljne važnosti je kanuliranje arterijskog sustava. Za ravnomjerno hlađenje pacijenta, uzlazna aorta i plućni trup ili kanal su kanulirani. Mjesto kanuliranja je na desnoj strani uzlazne aorte odmah ispod baze bezimene arterije. Kraj kanile treba umetnuti u lumen aorte ne dublje od 1,5–2 mm kako bi se osigurala antegradska moždana perfuzija i retrogradni protok krvi u koronarne arterije. Ako su lučne žile dovoljno široke, jedna od karotidnih arterija je alternativno mjesto za kanuliranje. To će osigurati antegradski protok mozga tijekom anastomoze aorte i izbjeći cirkulacijsko zaustavljanje, ali može uzrokovati prekomjernu perfuziju mozga i stenozu mjesta kanuliranja. Budući da je anastomoza aorte komplicirana i može se obaviti brzo, cirkulacijsko zaustavljanje je praćeno minimalnim rizikom i uvelike olakšava taj dio operacije.

Kanile u aorti i plućni trup spojene su pomoću konektora u obliku slova V. Venska drenaža provodi se kroz jednu ili dvije kanile u desnoj pretkomori ili veni cava. Odmah nakon početka kardiopulmonalnog premoštenja, obje grane plućne arterije se uvijaju pomoću okretaja kako bi se spriječilo curenje arterijske krvi u plućne žile. U silaznoj aorti, krv iz aparata ulazi kroz OAP. Tijekom faze hlađenja, PGE1 bi trebao biti infundiran. Nastavak uspona uzlazne aorte i njezinih grana, arterijskog kanala i silazne aorte smanjuje anastomotičku napetost i smanjuje rizik od krvarenja iz linije šavova. U istu svrhu, aberantna desna subklavijalna arterija, koja se proteže od silazne aorte, ako postoji, kao i lijeve subklavijalne arterije u tipu B prekida luka, prelazi se.

Na temperaturi od 18-20 ° C u rektumu, zaustavlja se cirkulacija krvi. Stegnite šipke na krvnim žilama i oslabite na plućnim arterijama. Kardioplegična otopina se daje kroz aortalnu kanilu. Nakon toga se uklanjaju i aortne i venske kanile ako se želi provesti aortna anastomoza s zaustavljenom cirkulacijom krvi. Iskustvo pokazuje da je s različitih gledišta bolje to učiniti u uvjetima perfuzije mozga. Pomoću vodiča aortna se kanula izvodi u jednoj od brahiocefalnih žila, komprimirana okretaljkom i započinje perfuzija mozga s niskom volumetrijskom brzinom.

Arterijski kanal se ligira i presijeca na svom spoju s silaznom aortom. Izrezano tkivo preostalog kanala. Silazna aorta je učvršćena C-stezaljkom i zategnuta na mjestu buduće anastomoze. Anastomoza se provodi na uzlaznoj aorti, na mjestu gdje je najnaprednija, čime se smanjuje stupanj napetosti šavova. Gornji rub reza obično se proteže do baze lučnih žila. Anastomoza mora biti točno nasuprot mjestu za kanuliranje aorte, postavlja se s 6 / 0-7 / 0 proleenom. Ako postoji sužavanje uzlazne aorte, mjesto anastomoze može se proširiti perikardijalnim režnjem ili stijenkom homografta.

Prije reperfuzije, oslobađaju se trake brahiocefalnih žila, aortna kanila se zateže tako da se njen kraj nalazi u lumenu aorte. Uklonite zrak iz uzlazne aorte, luk i silaznu aortu. Pričvrstite uzlaznu aortu proksimalno na kanilu i uklonite stezaljku iz silazne aorte. Bez uvođenja slijedeće doze kardioplegične otopine, desna pretklijetka ili plućna debla ili desna klijetka se otvaraju poprečnim rezom, ovisno o lokalizaciji defekta i zatvaraju se šivanjem ili uporabom flastera s autoperikardom. Lokalizaciju defekta treba uspostaviti ehokardiografijom prije operacije. Flaster je fiksiran s odvojenim šavovima za dušek s brtvama tako da se njegov gornji rub nalazi na lijevoj strani infundibularnog septuma kako bi odstupio od septuma iz izlučnog sustava lijeve klijetke. Nakon što je kvar zatvoren, atrij se kanulira i nastavlja se umjetna cirkulacija. S produženim prekidom cirkulacije, srednja reperfuzija se može primijeniti 5-10 minuta s protokom od 100 ml / kg / min. Ako je defekt zatvoren s pristupom kroz plućni trup, nema potrebe za zaustavljanjem cirkulacije. Dovoljno je provesti perfuziju brzinom od 50 ml / kg / min.

Kod mnogih bolesnika s prekidom luka aorte smanjuje se rastezljivost lijeve klijetke, što pridonosi povećanju protoka krvi na atrijalnoj razini, stoga ovalni prozor treba zatvoriti tijekom razdoblja hipotermičkog cirkulacijskog zastoja.

Nakon što su defekti zatvoreni, zrak se evakuira iz lijevog srca, stezaljka se uklanja iz aorte, počinje zagrijavanje i sutre rezovi plućnog debla ili desnog atrija. U lijevom pretkomora ostavite kateter za postoperativni nadzor. Pacijent je zagrijan na 36 ° C i odbijen od uređaja, obično s minimalnom inotropnom podrškom.

Kirurški mortalitet u primarnoj kirurgiji je oko 10%.

U atreziji luka aorte u sektoru A, zbrisano je i ukršteno zbrisano područje prevlake aorte. U uvjetima perfuzije mozga izlazi arterijski kanal, a silazna aorta se anastomozira konkavnim dijelom luka.

Korekcija prekida luka aorte u kombinaciji s OSA

Nakon VSD-a, uobičajena arterijska debla je najčešći popratni defekt tijekom prekida aortnog luka. Potpuna korekcija uključuje istovremenu eliminaciju oba defekta. Aortalna kanulacija je pojednostavljena korištenjem jedne arterijske kanile, koja je umetnuta u distalni dio uzlazne aorte ili u plućni trup, koji je sastavni dio OSA. Kada uključite stroj srčanog pluća, stisnite grane plućne arterije okretnicama. Nakon postizanja temperature od 18 ° C, moždane žile štipaju i zaustavljaju cirkulaciju. Arterijski kanal se veže i prelazi. Plućna komponenta zajedničkog debla izrezana je iz korijena debla.

Uzlazna aorta se secira vertikalno, uključujući početne 5 mm lijeve zajedničke karotidne arterije. Sva tkiva ductus arteriosus se uklanjaju iz silazne aorte, ostavljajući lijevu subklavijsku arteriju. Na njegovoj osnovi napravljen je rez s duljinom od približno 5 mm. Uz dobru mobilizaciju lijeve zajedničke karotide, lijeve subklavijalne arterije i proksimalnog dijela silazne aorte, rezovi obiju arterija su zašiveni s 7/0 proleenom. Klinasti umetak iz homopulmonalne arterije ili aorte ušiven je u rez aorte i baze zajedničke stabljike na isti način kao i kod operacije Nortwood-1 u bolesnika s sindromom lijevog hipoplastičnog srca. U ovoj fazi nastavlja se umjetna cirkulacija krvi i pacijent se zagrijava. Kroz vertikalni rez na desnoj klijetki, započet izravno ispod ventila trupa, zatvorite flaster VSD-a. Desna klijetka povezana je s bifurkacijom plućne arterije pomoću ventilnog plućnog ili aortnog homografta.

Korekcija prekida luka aorte u kombinaciji s transpozicijom glavnih arterija

Kada se luk aorte prekine s TMA ili Taussig-Bing abnormalnošću, rekonstrukcija luka se kombinira s postupkom prespajanja arterije. Zbog značajne disproporcije glavnih arterija u tih bolesnika, aorta se križa izravno iznad Valsavy sinusa i okreće se lijevo i straga za anastomozu "od kraja do kraja" s silaznom aortom. Uzduž donjeg ruba ovog neoortnog luka izveden je uzdužni presjek. Široka proksimalna neoortikula s ugrađenim koronarnim gumbima anastomozom s rezom "od jedne na drugu" u neoortalnom luku. Nakon ponovnog uspostavljanja kardiopulmonalnog premoštenja, VSD se zatvara kroz desnu ventrikulotomiju, DMP se zaklanja kratkim rezom desnog atrija. Proksimalna ne-plućna arterija anastomozirana je plućnom bifurkacijom ili desnom plućnom arterijom pomoću manevra Lecomptea sa ili bez anteroposteriornog rasporeda glavnih arterija kada su velike žile orijentirane "rame uz rame".

Rezultati kirurškog liječenja

Zbog visoke prirodne smrtnosti i rijetke pojave prekida luka aorte, u literaturi su prikazani rezultati kirurškog liječenja u malim serijama. Prema studiji objavljenoj 1988. godine u kojoj je prikazano iskustvo liječenja 63 bolesnika, 30-dnevna, 1-, 5- i 10-godišnja stopa preživljavanja bila je 61, 52, 48, odnosno 47%. Rezultati su se poboljšali akumulacijom iskustva, a do 1986. vjerojatnost smrti nakon operacije na djeci mlađoj od 2 tjedna bila je samo 6%. Od 33 bolesnika kod kojih je prekid luka bio kombiniran s VSD, opstrukcija lijevog ventrikularnog trakta otkrivena je u 8 bolesnika, od kojih je 7 podvrgnuto ponovljenim operacijama. Odsutnost ove komplikacije za 1 mjesec, 1 godinu i 3 godine bila je 97, 78, odnosno 58%. Rekurencija ili perzistencija opstrukcije luka je nađena u 15 bolesnika i češće je zabilježena u bolesnika koji su podvrgnuti izravnoj anastomozi nego u onih koji su implantirali tubularnu protezu.

Prema multicentričnim istraživanjima iz 1994. godine, od 183 novorođenčeta s prekidom luka aorte i DMF-a 9 umrlo je prije operacije. Preživljavanje između preostalih 172 bilo je 73, 65, 63, odnosno 63%, za 1 mjesec, 1, 3 i 4 godine nakon korekcije. Faktori rizika za smrt pokazali su se kao niska porođajna težina, ranija dob u vrijeme kirurškog zahvata, prekid tipa B, mjesto kvara u izlaznom traktu i trabekularnom dijelu septuma, male veličine defekata i subaortno sužavanje. Čimbenici rizika povezani s tehničkom stranom intervencije bili su:

korekcija bez popratnih postupaka u bolesnika s drugim suženjem između lijeve klijetke i aorte;

miotomija ili miektomija u subaortnoj stenozi.

Ti su podaci dobiveni prije 15 godina. Vrlo je vjerojatno da su neke tehničke pogreške sada uklonjene.

U još jednoj zbirnoj statistici, koja obuhvaća 300 promatranja, prikazana je specifična učestalost različitih kombinacija defekata s lomom luka. U 208 bolesnika došlo je do jednostavnog prekida - kombinacija s VSD i arterijskim kanalom, 92 - složeni prekid: OSA - u 36 bolesnika, tricuspidna atrezija - u 8, transpozicija - u 8, atresija mitralnog zaliska - u 6, drugi oblici jedne komore - u 6, aortni plućni prozor u 6 i pražnjenje obje glavne arterije iz desne klijetke u 5 pacijenata. Preostalih 17 pacijenata imalo je složene kombinacije različitih defekata. Prekid u luku tipa A uočen je u 37% bolesnika, tip B u 62% i tip C u 1%. Aberantna desna supklavijalna arterija nađena je u 8% bolesnika s tipom A, a 20% s tipom B. Prekid desnog svoda aorte dogodio se u 2,7% bolesnika.

Ukupna kirurška smrtnost bila je 35%. U skupini bolesnika s jednostavnom transpozicijom, kod kojih je provedena primarna korekcija ili je provedeno postupno liječenje, smrtnost je iznosila 30%. Među bolesnicima kod kojih je prekid luka bio kombiniran sa složenim defektima, smrtnost je bila u prosjeku 46%, osobito kod uobičajenog arterijskog debla dosegla je 67%. Slični rezultati dobiveni su u drugim centrima. Tako je u dječjoj bolnici u Torontu prosječna stopa preživljavanja u dobi od 1 mjeseca. iznosio je 50%, na 1 i 5 godina života - 34%. Nakon 1993., petogodišnje preživljavanje nakon jednog koraka korekcije nekompliciranog prekida luka doseglo je 93%, a nedostatak potrebe za ponovljenim operacijama bio je 69%.

Tijekom godina smrtnost se nije smanjila. Među bolesnicima s jednostavnim prekidom primijenjena su dva protokola: primarna korekcija s 37% smrtnosti i dvostupanjski tretman s smrtnošću od 46%.

Rezultati liječenja prekida luka luka aorte poboljšani su nakon uvođenja prostaglandina kako bi se stabiliziralo stanje djece prije operacije. Evolucija dijagnostičkih metoda od invazivnih do neinvazivnih odigrala je značajnu ulogu u smanjenju sigurnosti liječenja ovih iznimno teške djece.

Korekcija prekida luka aorte i srodnih anomalija i dalje je težak problem do sada. Većina bolesnika je u teškom stanju, sa ozbiljnim zatajenjem srca, kompliciranim anurijom ili oligurijom kod svakog trećeg pacijenta. U tim slučajevima, hitna operacija je potrebna u ranom neonatalnom razdoblju.

Poseban problem je stenoza izlučnog sustava lijevog ventrikula. U pola slučajeva javljaju se različiti oblici subaortične stenoze. Do danas nije postignut konsenzus o tome utječe li opstrukcija izlučnog sustava lijeve klijetke na ishod korekcije luka aorte i postoji li potreba za uklanjanjem suženja tijekom primarne korekcije i koja je metoda rada poželjnija. Neki kirurzi tijekom prve operacije nisu pokušali ukloniti subaortnu opstrukciju, bez obzira na težinu suženja, te su dobili rezultate usporedive s onima s agresivnijom taktikom. Drugi smatraju da uključivanje u intervencijski protokol istovremene eliminacije subaortne stenoze ne povećava kirurški rizik te je stoga opravdano.

Teška opstrukcija ne ostavlja kirurga po izboru. U nekim središtima čak i Norwood pribjegava stvaranju slobodnog izlaza. Postoje izvještaji o maloj skupini pacijenata koji su prošli uspješnu biventrikularnu korekciju nakon početne operacije Norwooda, izvedenog na prekidu luka luka aorte s teškom subaortičnom stenozom. Za tešku opstrukciju s hipoplazijom lijeve klijetke, pribjegavaju stupnjevanom liječenju, najprije obavljajući operaciju Norwood, zatim operaciju Rastelli. Ostaje nejasno da li ova vrsta intervencije ima prednost u odnosu na subaortnu resekciju.

Veća vjerojatnost recidiva sužavanja izlaza iz lijeve klijetke i rekonstruiranog luka aorte zahtijeva stalno praćenje dinamike tog procesa. Moguće stvaranje insuficijencije aortne zaklopke. U nekim slučajevima dolazi do opstrukcije dišnih putova.

Odstupanje stražnjeg infundibularnog septuma može uzrokovati kasno suaortno sužavanje i reoperaciju.

U dugoročnom razdoblju visoka je učestalost reoperacija uslijed ponovnog koarktiranja, kompresije bronhija, opstrukcije kanala, subaortne stenoze, te stupnjevitih intervencija i drugih rijetkih operacija.

MED24INfO

Camm A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Srce i vaskularne bolesti 2. dio (poglavlja 6-10), 2011.

AORTA ARC BREAK

morfologija
Prekid luka luka aorte događa se s istom učestalošću kao distalno od lijeve subklavijalne arterije (tip A) i distalno od lijeve zajedničke karotidne arterije (tip B). Manje je uobičajena pauza distalno od bezimene (innominirane) arterije (tip C). U gotovo svim slučajevima postoje povezane abnormalnosti, najčešće posteriorni maligni VSD, što dovodi do subaortičke opstrukcije i otvorenog arterijskog kanala. Ostali oblici VSD-a su rjeđi. Može postojati patologija ventrikularnih ili arterijskih spojeva, u

uključujući i nesklad, kao i dvostruki izlazak iz gušterače (anomalija Taussig-Bing). Prisutnost 22q11 delecija treba tražiti u svim slučajevima prekida aortnog luka.
Patofiziologija
Najčešće, kada postoji kombinacija prekida luka i otvorenog arterijskog kanala, dijete se osjeća dobro dok sužavanje kanala uzrokuje kritično smanjenje perfuzije u donjem dijelu tijela. U većini slučajeva, djeca ulaze u specijalizirane odjele tijekom prva 2 tjedna života s akutnim početkom, HF, često kompliciranom šokom i acidozom. U rijetkim slučajevima arterijski kanal ostaje otvoren i pretjeran plućni krvni protok se razvija kako se smanjuje plućni vaskularni otpor.
DIJAGNOZA
KLINIČKI TOK
Najspecifičniji simptom je razlika u pulsu u gornjoj polovici tijela s slabljenjem pulsa u jednoj ili obje ruke ili u jednoj od karotidnih arterija (ova se slika može promijeniti u skladu s farmakološkim učinkom na otvorenom arterijskom kanalu). Auskultacija je obično nespecifična zbog prisutnosti buke povezane s popratnom srčanom patologijom.
Rendgenska difrakcija
Srce je obično na lijevoj strani s znakovima kardiomegalije. U pravilu, povećan plućni uzorak. Nedostatak boje timusa može sugerirati brisanje 22q11.
ELEKTROKARDIOGRAFIJA Nema posebnih EKG znakova.
ehokardiografije
Kod ehokardiografije potrebno je dobiti potpuni opis aorte, mjesto prekida, kao i opis porijekla krvnih žila glave i vrata. Za planiranje kirurške strategije vrlo je važna temeljita procjena intrakardijalne anatomije za istodobnu patologiju.
KATETERIZACIJA SRČANSKIH KUGLICA
Dijagnostičko testiranje obično nije potrebno. Široko se zamjenjuje ehokardiografijom, ponekad uz MRI ili CT.
TRETMAN
U neonatalnom razdoblju obično se provodi potpuna obnova prekinutog luka aorte uz zatvaranje cerebrospinalne tekućine. Rezultati operacije ovise o prirodi i ozbiljnosti opstrukcije luka aorte i kliničkom stanju djeteta. Potrebno je dugotrajno promatranje luka aorte jer ostaje vjerojatnost zaostale ili rekurentne opstrukcije luka, kao i kod pacijenata nakon plazme koarktacije aorte.
OPSTRUKCIJA VENTRIKULARNOG TRAKTA IZPUŠNIKA
Opstrukcija izlaza iz LV-a je 4% svih prirođenih srčanih mana i može se pojaviti na subvalvularnim, ventilskim i supravalanalnim razinama, osim za patologiju AK koja obično ne uzrokuje probleme u djetinjstvu. AK stenoza može se pojaviti kao izolirana lezija ili biti povezana s drugim opstruktivnim lezijama lijevog srca na različitim razinama (Shawn kompleks). U ovom slučaju, MK stenoza se obično kombinira sa subaortnom i / ili aortnom stenozom, kao i hipoplazijom luka aorte i koarktacijom njegovog dijela.
morfologija
Stenoza valvularne aorte najčešći je oblik opstrukcije izlaska iz LV-a (75%). Morfologija ventila i ozbiljnost bolesti izrazito su varijabilni. U težim slučajevima, otkrivenim intrauterino ili u prvim satima i danima nakon rođenja, može se uočiti mali LV koji isključuje mogućnost dvostruke ventrikularne krvne žile.

tretman. Osim toga, može doći do endokardijalne fibroelastoze koja utječe na funkciju LV.
U slučaju subvalvularne opstrukcije razlikuju se tri različita morfološka tipa. Uz najčešći oblik prisutna je fibrozno-mišićna regija, obično cirkularno raspoređena, koja se može povećati do AK klapni i prednji poklopac MC-a. U "tunelskom" tipu subaortne stenoze, sužavanje AK ​​se obično nalazi uz malu struju iz LV, koja je često ispunjena vlaknastim tkivom. Mišićni protok krvi formira se kao sastavni dio strukture znakova hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije. Učestalost supravalvularne stenoze aorte je samo 1-2% ukupne opstrukcije izlaska iz LV-a u djetinjstvu. Može se pojaviti izolirano ili u strukturi Williams-Beren sindroma (Williams-Beuren). U ovom sindromu opisani su različiti morfološki tipovi, uključujući žarišna ili difuzna suženja, kao i kombinacija s anomalijama luka aorte, uključujući koarktaciju aorte. U Williams-Beurenovom sindromu često se pojavljuju višestruke stenoze iz arterija velike i plućne cirkulacije, što je povezano s delecijom gena elastina smještenog na 7. kromosomu [108].
Patofiziologija
Teška opstrukcija trakta lijeve klijetke u neonatalnom razdoblju zahtijeva hitnu medicinsku pomoć, au većini slučajeva to je ili kritična stenoza AK ili opstrukcija odljeva na različitim razinama. Prepreka je toliko izražena da LV nije u mogućnosti održavati sistemsku cirkulaciju krvi, ovisno o desno-lijevom iscjedku krvi kroz otvoreni arterijski kanal. Kada se kod fetusa dijagnosticira kritična razina aortne stenoze, prognoza je loša [89]. Srčana komora koja ne prima dovoljno krvi u antenatalnom razdoblju ne može normalno rasti. U slučaju vrlo jake aortne stenoze, gušterača će provesti gotovo cijeli srčani volumen, dok se vjerojatnost razvoja LV i LV neće razviti. Pogoršanje hipoplazije lijevog srca kod ovih bolesnika može se zabilježiti pomoću serijskog prenatalnog ehokardiograma. To je dovelo do primjene antenatalne interventne kateterizacije u trudnoći kako bi se poboljšao razvoj ventrikula [109]. Nakon rođenja, manifestacije AK ​​stenoze ovise o težini opstrukcije, veličini LV i njezinoj funkciji. Stupanj opstrukcije može se podcijeniti zbog slabljenja funkcije LV, u takvim slučajevima potrebno je procijeniti i vršni gradijent sistoličkog tlaka (gt; 75 mm Hg odgovara ozbiljnom stupnju) i površinu AK (<0,5 cm2 / m2 - odgovara ozbiljnom stupnju).
Najčešći oblik AK patologije je biskupidni aortni ventil. To može dovesti do teške aortne stenoze, ali češće ima povoljnije manifestacije. To rijetko dovodi do značajne stenoze u djetinjstvu i, općenito, uzrokuje vrlo mali, ali stabilan porast gradijenta kroz ventil tijekom cijelog života. Počevši od rane dobi i dalje, bolesnike s bikuspidnim AK može karakterizirati prilično izražena stenoza u kojoj je indicirana kirurška intervencija. Treba imati na umu da u nekim slučajevima uzlazno tkivo aorte ima patološku histološku strukturu sličnu onoj kod Marfanovog sindroma s cističnom medijalnom degeneracijom. To može dovesti do naglašenih povećanja uzlaznog dijela aorte i povećati rizik od njegovog odvajanja.
Nadaortalna stenoza se često manifestira pri rođenju i može napredovati tijekom cijelog života. Koronarne arterije leže u području visokog tlaka, distalno od ventila, ali proksimalno od stenoze. Teoretski, to može dovesti do ozbiljne ateroskleroze u koronarnim arterijama, ali još uvijek nema dokaza za to.
Lokalna subaortička stenoza, u pravilu, ne manifestira se antenatalno ili pri rođenju i razvija se tijekom cijelog života. Točni uzroci razvoja subaortične stenoze nisu poznati. Najčešća teorija kaže da rezultirajuće rezanje napetosti u izlaznom LV odjelu kao rezultat ponekad minimalnih anatomskih anomalija LV može stimulirati razvoj i progresiju subaortne stenoze. Ponekad se to može dogoditi vrlo brzo, tijekom prvih nekoliko mjeseci nakon rođenja, u takvim je slučajevima indicirana rana kirurška intervencija. Postoji rizik od ponovnog pojavljivanja. Kada se subaortična stenoza razvija sporije, učestalost relapsa je manja.

DIJAGNOZA
KLINIČKI TOK
Kritična stenoza aorte kod novorođenčadi dovodi do brzog razvoja HF-a s naglim smanjenjem funkcije LV. Pacijenti mogu osjetiti tahipneju s tahikardijom, bljedilo, smanjenje ili bez pulsa na periferiji. Drugi ton je često jedini, i čuje se ritam galopiranja. Sistolički izbacivanje može također biti prisutno. Ovi znakovi karakteristični su za manifestacije u neonatalnom razdoblju i razlikuju se od manifestacija u kasnijim fazama, što se u većini slučajeva javlja i karakterizira samo buka u odsutnosti bilo kojih drugih znakova. U težim slučajevima, to može biti povezano s netolerancijom na vježbanje, a ponekad i boli u prsima. Fizički pregled kod ovih bolesnika otkrio je normalne ili oslabljene periferne pulseve, smanjenje intenziteta aortne komponente II sistolički klik progonstva i sistolički šum egzila s ozračivanjem vrata. Preklapanje aortne stenoze obično se otkriva kada se pacijenti s dijagnosticiranim Williams-Berenovim sindromom (Williams-Beuren) upućuju na rutinsku skrining screening kardiologiju. Znaci subaortne stenoze slični su onima kod AK stenoze, ali u prvom slučaju pacijenti nemaju klik.
Rendgenska difrakcija
Kritična AK stenoza u neonatalnom razdoblju obično je povezana s laevokardijom, kardiomegalijom i plućnim edemom. Kod starije djece, rendgenske snimke prsnog koša često su normalne. U slučaju bikuspidnog aortnog ventila kod odraslog pacijenta, ponekad se može vidjeti ekspanzija uzlaznog dijela aorte.
elektrokardiografija
Postoji, u pravilu, odstupanje električne osi srca s lijeve strane i znakovi hipertrofije LV. U težim slučajevima u lateralnim predkordijalnim putevima mogu se pojaviti promjene u repolarizaciji, što upućuje na ishemiju i stres.
ehokardiografije
Stenoza aorte može se dijagnosticirati transverzalnom ehokardiografijom. U neonatalnom razdoblju iznimno je važno procijeniti:
Veličina / volumen NN;
veličina MK;
znakove mitralne regurgitacije;
veličinu izbacivanja aorte i veličinu AK;
ozbiljnost AK stenoze primjenom Doppler studije;
prisutnost ili odsutnost endokardijalne fibroelastoze;
Sistolna funkcija LV.
To će pomoći u donošenju ispravnih odluka o liječenju. U svim oblicima aortne stenoze u svim dobnim skupinama, smanjenje funkcije LV može dovesti do podcjenjivanja ozbiljnosti aortne stenoze.
Kod starije djece i odraslih najraširenija metoda za procjenu ozbiljnosti stenoze ventila je Dopplerov koeficijent (gradijenti). Prilikom odlučivanja o vremenu intervencije, također je važno procijeniti stupanj hipertrofije LV i njegovu funkciju. Razina aortne regurgitacije koja može biti prisutna može utjecati na sposobnost liječenja interventnom kateterizacijom (vidi “Liječenje”). EchoCG, u pravilu, može odrediti prirodu i procijeniti težinu LV opstrukcije u bolesnika sa subaortnom stenozom. Pomoću Dopplera možete mjeriti maksimalnu brzinu protoka kroz izlazni put LV-a. Međutim, nije uvijek moguće, na temelju te brzine, dobiti pouzdane pokazatelje gradijenta tlaka, jer je nemoguće koristiti pojednostavljenu Bernoullijevu jednadžbu za kombinirane prepreke koje sprječavaju struju. Težina stenoze, zasnovana na gradijentu tlaka, može se procijeniti samo pomoću invazivnih metoda mjerenja.

U slučaju supravalvularne aortne stenoze, važno je odrediti stupanj i težinu patologije luka aorte, kao i ocijeniti stupanj hipertrofije LV, koji može biti nesumjerljiv sa stupnjem supravalvularne stenoze aorte. Nedavno se za procjenu dijastoličke funkcije koriste nove metode echoCG-a s Doplerovim prikazom tkiva, što omogućuje korelaciju s ozbiljnošću opstrukcije izlaznog LV-sustava. To će pomoći u određivanju optimalnog vremena intervencije.
KATETERIZACIJA SRČANSKIH KUGLICA I ANGIOGRAFIJE
Ove metode se ne koriste za dijagnozu i češće se koriste kao terapija za stenozu valvularne aorte i kod novorođenčadi i kod starije djece (vidi “Liječenje”). Pokazalo se da ponekad mjere gradijent u subaortnoj stenozi. Kod supraaortne stenoze, njihovo provođenje može biti opasno. MRI i CT igraju ulogu u procjeni svih oblika opstrukcije LV i luka aorte.
TRETMAN
U slučaju kritične AK stenoze u novorođenčadi, od vitalne je važnosti održavati prohodnost arterijskog kanala davanjem prostaglandina prije nego što se prepreka može korigirati pomoću balon dilatacije ili kirurške intervencije. Dojenčad i djeca s blagom aortnom stenozom mogu ostati stabilni dugi niz godina, sa sporim napredovanjem, u takvim slučajevima, intervencija se može odgoditi do odrasle dobi. U bolesnika s umjerenom do teškom aortnom stenozom, bolest ubrzano napreduje u bolesnika s gradijentom od 75 mm Hg. i hipertrofija LV je visok rizik od iznenadne smrti. Infektivni endokarditis je ozbiljna komplikacija u bilo kojoj dobi.
U neonatalnom razdoblju moguće je obaviti i balonsku dilataciju i kirurško liječenje. Iako randomizirane studije nisu provedene, rezultati publikacija pokazuju da su rezultati obje metode usporedivi [110]. Ishod oba pristupa određen je, s jedne strane, težinom valvularnog deformiteta, as druge, promjenama LV, što može uključivati ​​endokardijsku fibroelastozu i miokardne papilarne mišiće MK. U slučaju male LV šupljine ili u prisutnosti nekoliko opstruktivnih lezija, alternativni pristup Norwooda može biti poželjniji (vidi "Sindrom lijeve srčane hipoplazije"). Sva djeca s identificiranom patologijom u kasnijoj dobi trebala bi ostati pod stalnim praćenjem srca redovitim EKG, echoCG i vježbanjem. Iako nisu dostupni pouzdani podaci, opće je prihvaćeno mišljenje da je kirurški zahvat u djece prikazan u slučajevima kada postoje manifestacije, znakovi progresivnog povećanja gradijenta, hipertrofija LV, promjene u repolarizaciji na EKG-u u mirovanju ili pod opterećenjem, s abnormalnim odgovorom krvnog tlaka kao odgovor na fizički napor. Područje ventila treba izračunati jer koeficijenti mogu biti pogrešni u smislu smanjenja srčanog volumena. Dilatacija balona obično je postupak izbora kod starije djece, osim u slučajevima značajne aortne regurgitacije [111]. U svim dobnim skupinama mogući su i anterogradni i retrogradni načini, a upotrebom balona manjeg od promjera ventila značajno se smanjuje rizik od nove aortne regurgitacije [112]. Slična načela vrijede i za operacije u djetinjstvu. Rezultat valvulotomije aorte mora biti mali gradijent i lagana aortalna regurgitacija ili nedostatak istog. Rizik od operacije ili kateterizacije kod novorođenčadi je visok, kod starijih bolesnika značajno je niži [113]. Oba tretmana su palijativna, te se, u pravilu, postupno javlja povratna stenoza. U djece se može provesti ponavljajuća valvulotomija, osim ako se ne dogodi značajna kalcifikacija ventila ili značajna regurgitacija, ali na kraju je zamjena AK gotovo uvijek potrebna. Međutim, prema studiji US Natural Concurrent Heart Disease, samo 27% djece koja su podvrgnuta valvulotomiji aorte starije od 2 godine uzimala je ponovljenu intervenciju u razdoblju od 20 godina.
Kod male djece, pri zamjeni ventila, metoda izbora je operacija Rossa ili implantacija "autotransplantata" (PC implantacija u LV izlazni put i homograft u RV izlazni put) [114]. To omogućuje neaortični ventil da raste i ne zahtijeva imenovanje antikoagulansa. Unatoč tome, homograft će zahtijevati zamjenu, a pitanje dugoročnog vijeka neoortne zaklopke ostaje neizvjesno. Kod starije djece mogu se razmotriti obje vrste liječenja: biotransplantacija i operacija Rossa. Za adolescente i odrasle, Rossova operacija je manje popularna, a većina pacijenata i liječnika bira mehaničke ili biološke proteze [115]. Najvažniji uzrok
neuspjeh operacije Rossa u odraslih bolesnika je postupna ekspanzija oba neoortika (dijela izvornog plućnog trupa, na koji je vezan plućni ventil i koji čini najproksimalniji dio trupa aorte nakon operacije Rossa) i prirodna uzlazna aorta s patološkim vaskularnim zidom teži da bude aneurizmatska dilatacija. To može dovesti do progresivne aortne regurgitacije. Ponovljene operacije nakon prve operacije Rossa mogu biti potrebne u slučaju insolventnosti plućnog homografta, insolventnosti aortnog homografta ili ekspanzije uzlaznog dijela aorte. Ti se problemi mogu pojaviti istodobno, u tom slučaju sve je često potpuno prerađeno, novi homotransplant se instalira u zrakoplov u kombinaciji s Bentall postupkom (protetski ventil u kombinaciji sa sintetičkom zamjenom korijena aorte). Izbor kirurškog pristupa ovisi o nizu čimbenika, uključujući starost, prikladnost i sigurnost antikoagulantne terapije i planiranje buduće trudnoće, kao i preferencije pacijenta i mišljenje lokalnih stručnjaka. Ponekad, s višeraznom opstrukcijom izlaznog LV trakta ili u prisutnosti vrlo malog AK, potrebno je opsežnije operacije, kao što je Konno postupak [116].
Težina supravalvularne stenoze aorte napreduje s vremenom, a pacijenti mogu biti izloženi riziku od iznenadne smrti [3]. Sistemska arterijska stenoza u glavnim krvnim žilama, kao što su karotidna i bubrežna arterija, također može napredovati. Indikacije za operaciju slične su indikacijama za aortnu stenozu. Interventna kateterizacija, međutim, nije prikladna i zahtijeva kirurško liječenje. To podrazumijeva uvođenje flastera za povećanje valvularnog područja koje prelazi u sinus Valsalva [107]. Početak anestezije i kardiopulmonalne premosnice može ometati koronarnu perfuziju, a sama kirurška intervencija može biti otežana jer je u mnogim slučajevima prisutna difuzna aortopatija.
Zbog progresivne naravi tijeka subaortne stenoze, intervencijska se intervencija obično preporučuje u ranijim fazama nego kod AK stenoze, što je kontroverzno, jer u nekim slučajevima defekt može biti umjeren i stabilan tijekom mnogo godina [117]. Većina liječnika preporučuje intervenciju u slučaju aortne regurgitacije, jer može brzo napredovati [118]. U ovom slučaju, upotreba interventne kateterizacije je nepotrebna i potrebna je kirurška intervencija. Neposredno nakon operacije iu ranim stadijima rezultati su izvrsni, ali je učestalost recidiva visoka [119]. Važno je potpuno uklanjanje opstrukcije tijekom operacije, ponovljeni rizik od njegovog pojavljivanja značajno se smanjuje ako se također provodi miotomija ili miektomija [120].
DUGOTRAJNA PROGNOZA
Cjeloživotno promatranje je obvezno za sve vrste opstrukcije LV, i liječenih i neliječenih. Potrebno je uključiti procjenu strukture i funkcije izlaznog LV trakta (uključujući stenozu i regurgitaciju ventila), kao i veličinu LV, njezinu strukturu i funkciju. Ventrikularne aritmije češće su u bolesnika s hipertrofijom LV i mogu dovesti do kliničkih problema, uključujući, u rijetkim slučajevima, iznenadne smrti. Tjelesna aktivnost vjerojatno je kontraindicirana u prisutnosti hipertrofije LV ili rezidualne opstrukcije (30 mm Hg), ali se u većini slučajeva socijalni kontakti mogu razriješiti [121].
Potrebno je savjetovanje tijekom trudnoće, jer može imati ozbiljan učinak na intrakardijalnu hemodinamiku. U ovom slučaju postoji i rizik od ponavljanja bolesti.