Zašto se javlja perimembranski defektni septalni defekt?

Među svim bolestima kardiovaskularnog sustava, prirođene greške srca čine oko 25%. Najčešći defekt je interventrikularni septum. Što je to patologija?

Uzroci patologije

VSD je najčešća prirođena srčana bolest.

Interventrikularni septum sudjeluje u kontrakciji i opuštanju srca. Njegovo formiranje se događa na 4-5 tjedana fetalnog razvoja, ali pod utjecajem određenih čimbenika ne može se u potpunosti odgoditi. Kod rođenja, dijagnosticiran VSD - ventrikularni septalni defekt. To je prirođena srčana bolest koja se može pojaviti sama ili u kombinaciji s drugim srčanim patologijama.

Ovaj defekt karakterizira otvoreni otvor između ventrikula. Kvar se može uočiti u perimembranoznim, mišićnim i supracipitalnim dijelovima. Najčešće se rupa nalazi u perimembranskom odjelu, tj. u gornjem dijelu interventrikularnog septuma ispod aortnog ventila. Dva tipa defekta razlikuju se od perimembranskih: subaortnih i subtricuspidnih.

Kvar može biti različitih veličina i obično se kreće od 1 mm do 3 cm.

Pojava defekta može biti posljedica nasljedne predispozicije, ali takvi slučajevi su vrlo rijetki. U većini slučajeva patologija se razvija tijekom polaganja organa, kada određeni negativni čimbenici imaju teratogeni učinak na fetus.

Glavni razlozi za razvoj VSD kod djeteta pri rođenju:

• Kasna trudnoća.
• Rana toksikoza.
• Korištenje ilegalnih droga.
• Pijenje alkohola.
• Dijabetes.
• Endokrine bolesti.
• Zaražene infekcije.

Utjecaj ovih negativnih čimbenika u prvom tromjesečju na fetus povećava rizik od razvoja kongenitalnog VSD-a. Dobiveni defekt uočen je vrlo rijetko na pozadini infarkta miokarda.

Nedostaci i komplikacije

Simptomi ovise o veličini defekta.

Prvi znakovi defekta mogu se pojaviti nakon rođenja ili nakon nekog vremena. To ne ovisi samo o veličini samog defekta, već io smjeru oslobađanja krvi.

Ako je defekt mali, onda to ne utječe na razvoj djeteta. Na rođenju možete čuti grubu buku tijekom otkucaja srca u četvrtom ili petom interkostalnom prostoru. To je jedini simptom koji ne utječe na dobrobit djeteta.

Kod velikih defekata u membranskom dijelu dolazi do kratkog daha, mramornog uzorka na koži, plavetnila kože. Također se pojavljuje sistoličke vibracije, šištanje na dnu pluća, povećava se veličina jetre. Smanjuje se cirkulacija krvi u velikom krugu cirkulacije, a na pozadini koje dijete može zaostati u razvoju.

Simptomi DMZHP se povećavaju s dobi:

• Djeca od 3-4 godine mogu se žaliti na tahikardiju, bol u prsima u području srca.
• U odraslih, na osnovi stečenog VSD-a, javljaju se znakovi zatajenja srca: kratkoća daha, aritmija, kašalj i bol u srcu.

Kod djece se defekti malih veličina mogu zatvoriti s godinama. Jedna od komplikacija VSD je infektivni endokarditis, tj. oštećenje unutarnje obloge i ventila srca. Ova se patologija razvija kada se ozlijedi endokardij.

Velika cerebralna paraliza maternice vrlo je opasna ako ne započnete liječenje na vrijeme.

Kliničke manifestacije mogu se smanjiti zbog poraza plućnih žila. Kao rezultat toga, plućna hipertenzija će početi napredovati, pri čemu se zgušnjavaju zidovi arterija i arteriola. Do školske dobi, plućna hipertenzija je popraćena plućnom vaskularnom sklerozom.

Ako ne obavite pravovremenu operaciju, takve ozbiljne posljedice mogu se promatrati kao:

• Aortalna regurgitacija.
• Tromboembolija.
• Infundibularna stenoza.

Ove komplikacije mogu dovesti do invaliditeta, au težim slučajevima do nepovratnih posljedica.

dijagnostika

Ultrazvuk - učinkovita i sigurna dijagnoza bolesti srca

Moguće je otkriti bolesti kardiovaskularnog sustava i prije rođenja djeteta ultrazvučnim pregledom. Veći nedostaci mogu se naći u drugom i trećem tromjesečju.

Nakon rođenja djeteta, neonatolog pregledava i sluša srce. Kada je buka u srcu novorođenčeta poslana na daljnje ispitivanje.

Da bi se pojasnila dijagnoza, provode se sljedeće dijagnostičke mjere:

• Doppler ultrazvuk. Jedna od informativnih metoda za proučavanje srčane patologije. Zbog reflektiranog ultrazvučnog vala moguće je odrediti ne samo veličinu rupe, već i njezino mjesto. U tom slučaju, crvena boja odražava protok krvi koji se kreće prema senzoru, a plava boja ukazuje na suprotno kretanje krvi. U prvoj fazi, pritisak u komorama je oko 30 mm Hg. Čl., Drugi ne prelazi 70 Hg. Art., A treći značajno povećao - više od 70 Hg. Čl.
• Rendgenski snimak prsnog koša. Studija pomaže identificirati povećanje granica srca i plućne arterije, tekućine u plućima. U prvoj fazi VSD, srce se povećava, posude na slici su mutne. Zatim slijedi prijelazna faza u kojoj je organ normalne veličine, a posude su jasno vidljive. Treću fazu karakteriziraju sklerotske promjene u organu: povećanje plućne arterije i srca na desnoj strani, horizontalni raspored rebara i izostavljanje dijafragme.
• Elektrokardiografija. Ova metoda registrira energetske potencijale tijekom rada srca. Prikazuju se na papiru kao krivulja. Stanje srca određeno je visinom zuba i njihovim oblikom.
• Kateterizacija srca. Ova dijagnostička metoda omogućuje mjerenje tlaka, kao i određivanje razine zasićenja kisikom.
• Angiocardiography. Postupak uključuje umetanje katetera u oba dijela srca. Tijekom istraživanja možete procijeniti krvni tlak, dobiti sliku desne i lijeve klijetke, uzeti krv za istraživanje.
• Ako je potrebno, vrši se snimanje magnetskom rezonancijom. Nakon sveobuhvatnog pregleda i dijagnoze propisano je liječenje.

Tretman lijekovima

Terapija lijekovima može smanjiti simptome defekta

Mali defekti u mnogim slučajevima se zatvaraju sami s godinama, obično za 1-3 godine. Srce raste i raste u veličini, a komunikacija između komora je mala, tako da velika mišićna vlakna zamjenjuju zonu otvora.

Ako se defekt ne zatvori, a poremećaji cirkulacije nisu otkriveni, tada se provode dinamičko praćenje i periodični echoCG.

• U tom slučaju, liječenje se provodi kako bi se normalizirao odljev krvi i smanjio edem. Djeci se propisuju diuretici (furosemid). Doza je za 1 kg težine bebe 2-5 mg. Uzmite 1-2 puta dnevno.
• Za poboljšanje rada srčanog mišića i metabolizma u tijelu koriste se kardiometabolički agensi: kardonat, fosfaden, itd. Iz srčanih glikozida propisani su Digoxin i Strofantin.
• Ako postoji plućni edem i bronhospazam, propisana je intravenska primjena otopine Eufilina.

Liječnici obično odgađaju vrijeme i daju priliku sami zatvoriti otvaranje.

Operativna intervencija i prognoza

Kod velikog defekta prikazana je kirurška intervencija tijekom koje je rupa zatvorena.

Liječnik odabire način liječenja u svakom slučaju pojedinačno, na temelju stupnja plućne hipertenzije. Postoje dva načina za izvođenje operacije:

• Endovaskularno liječenje.
• Otvorena rekonstruktivna kirurgija.

Prva opcija se provodi u uvjetima X-zraka. Zatvaranje se vrši pomoću okludera ili spirala. Okluder se obično koristi za oštećenje mišića, a spirala za perimembransku. Uređaj se nalazi u tankoj cijevi. Mali je i presavijen. Tijekom operacije neće biti rezova u prsima i to bez kardiopulmonalne obilaznice. Punkcija se izvodi na bedru, a okluder se stavlja pomoću katetera duž krvnih žila u šupljinu srca.

Sve manipulacije se provode cijelo vrijeme pod kontrolom odgovarajuće opreme. Uređaj je instaliran tako da jedan disk bude u lijevoj klijetki, a drugi - u desnom. Zbog toga je rupa potpuno prekrivena flasterom. Kada je ispravno postavljen, kateter se uklanja. Kada se okluder pomakne, postupak instalacije se ponavlja. Trajanje operacije je oko 2 sata. Šest mjeseci kasnije uređaj je pokriven vlastitim stanicama srca.

Korisni video - Atrijalni septalni defekt djeteta:

Takva operativna intervencija se ne provodi kada su srčani zalisci blizu defekta, kršenje zgrušavanja krvi i druge intrakardijalne patologije.

Operacija otvorenog srca izvodi se njezinim zaustavljanjem i zahtijeva spajanje aparata za umjetnu cirkulaciju. Rekonstruktivna kirurgija se izvodi u slučaju VSD-a u kombinaciji s drugim defektima. Ovo je traumatičnija opcija koja zahtijeva pripremu i izvodi se pod općom anestezijom. Prognoze nakon uspješne operacije su povoljne. Krv između komora ne miješa se, cirkulacija i hemodinamika se obnavljaju, pritisak u plućnoj arteriji se smanjuje.

Sve o defektu ventrikularnog septuma kod novorođenčadi, djece i odraslih

Iz ovog članka naučit ćete o malformaciji srca u obliku ventrikularnog septalnog defekta. Što je to razvojni poremećaj kad se pojavi i kako se manifestira. Značajke dijagnoze, liječenje bolesti. Koliko dugo žive s takvim porokom.

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Defekt interventrikularnog septuma (VSD) je povreda integriteta zida između lijeve i desne klijetke srca, koja se dogodila tijekom razvoja embrija u trudnoći 4-17 tjedana.

Takva se patologija u 20% slučajeva kombinira s drugim malformacijama srčanog mišića (Fallo, potpuno otvaranje atrioventrikularnog kanala, transpozicija glavnih srčanih žila).

S defektom u septumu, formira se poruka između dvije od četiri komore srčanog mišića i krv se „ispušta“ s lijeve strane u desnu (lijevo-desna šant) zbog višeg pritiska u ovoj polovici srca.

Simptomi značajnog izoliranog defekta počinju se pojavljivati ​​u 6-8 tjedana djetetova života kada se povišeni pritisak u plućnom vaskularnom sustavu (fiziološki za to razdoblje života) normalizira i arterijska krv baca u vensku krv.

Ovaj nenormalan protok krvi postupno dovodi do sljedećih patoloških procesa:

• širenje šupljina lijevog pretkomora i ventrikula sa značajnim zadebljanjem stijenke;
• povećanje pritiska u sustavu cirkulacije pluća s razvojem hipertenzije u njima;
• progresivno povećanje zatajenja srca.

Prozor između ventrikula je patologija koja se ne javlja u procesu života osobe, već se taj nedostatak može razviti samo tijekom trudnoće, stoga se naziva prirođenim oštećenjima srca.

Kod odraslih (osoba starijih od 18 godina) takav nedostatak može trajati tijekom cijelog života, pod uvjetom da je poruka između ventrikula mala i (ili) da je liječenje učinkovito. Nema razlike u kliničkim manifestacijama bolesti između djece i odraslih, osim u fazama normalnog razvoja.

Opasnost poroka ovisi o veličini defekta na pregradi:

• mali i srednji gotovo nikad ne prati kršenje srca i pluća;
• veliki mogu uzrokovati smrt djeteta od 0 do 18 godina, ali se češće pojavljuju smrtonosne komplikacije u djetinjstvu (djeca prve godine života), ako se ne liječe na vrijeme.

Ova se patologija može prilagoditi: neki se defekti spontano zatvaraju, drugi se javljaju bez kliničkih manifestacija bolesti. Veliki defekti uspješno se uklanjaju kirurški nakon pripremne faze terapije lijekovima.

Ozbiljne komplikacije koje mogu uzrokovati smrt obično se javljaju s kombiniranim oblicima kršenja strukture srca (opisano gore).

Pedijatri, pedijatrijski kardiolozi i vaskularni kirurzi bave se dijagnosticiranjem, praćenjem i liječenjem bolesnika s VSD-om.

Koliko je često poroka

Povrede strukture zida između ventrikula zauzimaju drugo mjesto u učestalosti pojave među svim srčanim manama. Oštećenja su zabilježena u 2-6 djece na 1000 živorođenih. Među bebama koje su rođene do rođenja (prerano) - 4,5–7%.

Ako tehnička oprema dječje klinike dopušta ultrazvučni pregled svih dojenčadi, povreda integriteta septuma zabilježena je kod 50 novorođenčadi na svakih 1000. Većina tih defekata je manje veličine pa se ne otkrivaju drugim dijagnostičkim metodama i ne utječu na razvoj djeteta.

Interventrikularni septalni defekt je najčešća manifestacija u kršenju broja gena u djetetu (kromosomske bolesti): Downov sindrom, Edwards, Patau, itd. No, više od 95% defekata nije kombinirano s poremećajima kromosoma.

Defekt integriteta zida između srčanih klijetki u 56% slučajeva otkriven je u djevojčica i 44% u dječaka.

Zašto?

Poremećaj nastanka septuma može se pojaviti iz nekoliko razloga.

Šećerna bolest sa slabo korigiranom razinom šećera

Fenilketonurija - nasljedna patologija izmjene aminokiselina u tijelu

Infekcije - rubeole, boginje, sifilis i sl.

U slučaju rođenja blizanaca

Teratogeni - lijekovi koji uzrokuju poremećaj fetalnog razvoja

klasifikacija

Ovisno o lokalizaciji prozora, postoji nekoliko vrsta mane:

simptomi

Defekt interventrikularnog septuma kod novorođenčeta (dijete prvih 28 dana života) manifestira se samo u slučaju velikog prozora ili kombinacije s drugim defektima, ako ne, klinički simptomi značajnog defekta javljaju se tek nakon 6-8 tjedana. Ozbiljnost ovisi o volumenu ispuštanja krvi iz lijevih komora srca udesno.

Manji nedostatak

1. Nema kliničkih manifestacija.
2. Dijetalna prehrana, dobivanje na težini i razvoj bez odstupanja od norme.

Umjereni nedostatak

Kliničke manifestacije kod nedonoščadi javljaju se mnogo ranije. Svaka infekcija dišnog sustava (nos, grlo, dušnik, pluća) ubrzava pojavu simptoma srčanog problema zbog povećanja venskog krvnog tlaka u plućima i smanjenja njihovog produljenja:

• umjereno ubrzanje dišnog sustava (tahipneja) - više od 40 u minuti u dojenčadi;
• sudjelovanje u disanju pomoćnih mišića (rameni pojas);
• znojenje;
• slabost u hranjenju, prisiljavanje na odmor;
• niski mjesečni porast tjelesne težine na pozadini normalnog rasta.

Veliki kvar

Isti simptomi kao i kod umjerenog defekta, ali u izraženijem obliku, pored toga:

• Plava lica i vrata (središnja cijanoza) na pozadini fizičkog napora;
• trajno plavkasto obojenje kože - znak kombinirane mane.

Kako se povećava tlak u sustavu plućnog protoka krvi, manifestacije hipertenzije u plućnoj cirkulaciji pridružuju se:

1. Teško disanje pod bilo kakvim opterećenjem.
2. Bol u prsima.
3. Predosvijest i nesvjestica.
4. Čučanj olakšava stanje.

dijagnostika

Nemoguće je identificirati defekt ventrikularnog septuma u djece samo na temelju kliničkih manifestacija, s obzirom na to da pritužbe nisu specifične prirode.

Fizički podaci: vanjski pregled, palpacija i slušanje

Pojačani apikalni potisak

Razdvajanje drugog tona

Grubi sistolički šum na lijevoj strani prsne kosti

Grubi sistolički šum u donjoj trećini lijeve grudne kosti

Tumor prsnog koša je opipljiv i smanjuje miokard

Umjereno pojačanje drugog tona

Kratki sistolički šum ili njegov nedostatak

Izraženi naglasak drugog tona, opipljiv čak i kod palpacije

Čuje se patološki treći ton

Često se javlja šištanje u plućima i povećana jetra

Elektrokardiografija (EKG)

S progresijom zatajenja srca - zadebljanje desne klijetke

Zgušnjavanje desne pretklijetke

Odstupanje električne osi srca lijevo

Kod teške plućne hipertenzije nema zadebljanja lijevog srca.

Rendgenski snimak prsa

Jačanje uzorka pluća u središnjim regijama

Proširenje plućne arterije i lijevog atrija

Povećanje desne klijetke

U kombinaciji s plućnom hipertenzijom, vaskularni uzorak je oslabljen

Ehokardiografija (EchoCG) ili ultrazvuk (ultrazvuk) srca

Omogućuje vam da identificirate prisutnost, lokalizaciju i veličinu VSD-a. Studija daje jasne znakove disfunkcije miokarda na temelju:

• približna razina tlaka u komorama srca i plućne arterije;
• razlike tlaka između ventrikula;
• veličine ventrikularnih i atrijalnih šupljina;
• debljina njihovih zidova;
• volumen krvi koji izbacuje srce tijekom kontrakcije.

Veličina defekta se procjenjuje u odnosu na bazu aorte:

Kateterizacija srca

Koristi se samo u teškim dijagnostičkim slučajevima, omogućava utvrđivanje:

• vrsta malformacija;
• veličina prozora između ventrikula;
• točno procijeniti tlak u svim šupljinama srčanog mišića i središnjih žila;
• stupanj ispuštanja krvi;
• širenje srčanih komora i njihova funkcionalna razina.

Računalna i magnetska tomografija

1. To su vrlo osjetljive metode istraživanja visoke dijagnostičke vrijednosti.
2. Omogućuje potpuno uklanjanje potrebe za invazivnim dijagnostičkim metodama.
3. Prema rezultatima, moguće je konstruirati trodimenzionalnu rekonstrukciju srca i krvnih žila kako bi se odabrala optimalna kirurška taktika.
4. Visoka cijena i specifičnost studije ne dopuštaju im da se provode na potoku - dijagnostika ove razine provodi se samo u specijaliziranim vaskularnim centrima.

Bolne komplikacije

• Plućna hipertenzija (Eisenmenger sindrom) je najteža komplikacija. Promjene u plućima ne mogu se izliječiti. Oni dovode do obrnutog iscjedka krvi s desne na lijevo, što brzo pokazuje simptome zatajenja srca i dovodi do smrti pacijenata.
• Sekundarna insuficijencija aortnog ventila - obično se javlja u djece starije od dvije godine i javlja se u 5% slučajeva.
• Značajno sužavanje izlaznog dijela desne klijetke je kod 7% bolesnika.
• Infektivno-upalne promjene unutarnje sluznice srca (endokarditis) - rijetko se javljaju prije dvogodišnjeg djeteta. Promjene zahvaćaju obje ventrikule, češće se smiruju u području defekta ili na kapcima tricuspidnog ventila.
• Okluzija (embolija) velikih arterija s bakterijskim trombom na pozadini upalnog procesa vrlo je česta komplikacija endokarditisa s defektom u zidu između ventrikula.

liječenje

Mali VSD ne zahtijeva liječenje. Djeca se razvijaju u skladu s normama i žive pun život.

Pokazano je da je antibakterijska profilaksa uzročnika koji ulaze u krvotok, a koja može uzrokovati endokarditis u liječenju zuba ili infekcija usne šupljine i dišnog sustava.

Takav nedostatak ne utječe na kvalitetu života, čak i ako se ne zatvori. Odrasli pacijenti trebaju biti svjesni svoje patologije i upozoriti medicinsko osoblje na bolest u svakom liječenju drugih bolesti.

Djeca s umjerenim i velikim defektima promatraju kardiolozi tijekom cijelog života. Tretiraju se kako bi se nadoknadile manifestacije bolesti ili, u slučaju operacije, mogu se riješiti patologije. Postoje umjerena ograničenja mobilnosti i rizika od upale unutarnje sluznice srca, ali očekivano trajanje života, kao kod ljudi bez mane.

Tretman lijekovima

Indikacije: umjereni i veliki defekt u septumu između komora.

• diuretski lijekovi za smanjenje opterećenja srčanog mišića (furosemid, spironolakton);
• ACE inhibitori koji pomažu miokardu u uvjetima povećanog opterećenja, šire krvne žile u plućima i bubrezima, smanjuju tlak (kaptopril);
• srčanih glikozida koji poboljšavaju kontraktilnost miokarda i provodenje uzbuđenja živaca (Digoxin).

Kirurško liječenje

1. Nedostatak učinka korekcije lijeka u obliku progresije zatajenja srčane funkcije s oslabljenim razvojem djeteta.
2. Česti infektivno-upalni procesi dišnog sustava, osobito bronhija i pluća.
3. Velike dimenzije septalnog defekta s povećanjem tlaka u sustavu plućnog krvotoka, čak i bez smanjenja rada srca.
4. Prisutnost bakterijskih naslaga (vegetacija) na unutarnjim elementima srčanih komora.
5. Prvi znakovi neispravnosti aortnog ventila (nepotpuno zatvaranje kvrćica prema ultrazvučnom pregledu).
6. Veličina mišićnog defekta je više od 2 cm na mjestu u vrhu srca.

• Endovaskularne operacije (minimalno invazivne, koje ne zahtijevaju veliki operativni pristup) - fiksiranje posebnog flastera ili okludera u području defekta.
  Nemoguće je koristiti prozor između ventrikula velikih veličina, jer nema mjesta za fiksaciju. Koristi se za defekt mišićnog tipa.
• Velike operacije s presjekom prsne kosti i povezivanjem stroja srce-pluća.
  S umjerenom veličinom defekta, dva klina su povezana sa strane svakog ventrikula, fiksirajući ih na tkivo septuma.
  Veliki defekt je zatvoren s jednim velikim dijelom medicinskog materijala.
• Trajno povećanje tlaka u sustavu plućnog vaskularnog krvotoka znak je nefunkcionalnosti defekta. U ovom slučaju, pacijenti su kandidati za transplantaciju kardiopulmonarnog kompleksa.
• U slučaju razvoja insuficijencije aorte ili kombinacije s drugim kongenitalnim poremećajima srčane strukture, provode se istovremene operacije. To uključuje zatvaranje defekta, protetiku ventila, korekciju iscjedka glavnih srčanih žila.

Rizik od smrti tijekom kirurškog liječenja u prva dva mjeseca života je 10-20%, a nakon 6 mjeseci 1–2%. Stoga je svaka druga kirurška korekcija oštećenja srca pokušana u drugoj polovici prve godine života.

Nakon operacije, osobito endovaskularne, moguće je ponovno otvoriti defekt. Kod ponovljenih operacija, rizik od fatalnih komplikacija povećava se na 5%.

pogled

Izolirani VSD mogu se ispraviti, podložno pravovremenoj dijagnozi, praćenju i liječenju.

• Kod mišićne varijante defekta, ako je defekt malen ili umjeren, tijekom prve dvije godine, 80% patoloških poruka spontano se zatvara, dok se 10% može zatvoriti u kasnijoj dobi. Veliki defekti septuma nisu zatvoreni, već se smanjuju u veličini, što omogućuje operaciju s manjim rizikom od komplikacija.
• Perimembranozni defekti sami se zatvaraju u 35–40% bolesnika, dok se u nekim od njih na području bivšeg prozora formira septumska aneurizma.
• Infundibularni oblik integriteta septuma između ventrikula se ne može zatvoriti. Svi umjereni i veliki promjeri zahtijevaju kiruršku korekciju tijekom druge polovice prve godine života djeteta.
• Djeca s malom veličinom defekta ne zahtijevaju nikakvu terapiju, već samo promatranje u dinamici.

Svim bolesnicima s takvom bolešću srca pokazana je antibakterijska profilaksa tijekom stomatoloških zahvata, zbog rizika od razvoja upale unutarnje sluznice srca.

Ograničenje razine fizičkog naprezanja prikazano je za bilo koji tip umjerenog i velikog promjera prije spontane fuzije ili kirurškog zatvaranja. Nakon kirurškog zahvata, djecu prati kardiolog i, u nedostatku recidiva, u roku od jedne godine može se obaviti bilo kakav stres.

Ukupna smrtnost u kršenju strukture zida između ventrikula, uključujući postoperativnu, iznosi oko 10%.

Defekt interventrikularnog septuma

Nedostatak interventrikularnog septuma (VSD) je 25-30% svih CHD kao poseban defekt i više od 50%, uzimajući u obzir VSD kao dio drugih defekata. Kao izolirani defekt javlja se s frekvencijom od 2-6 slučajeva na 1000 novorođenčadi. Klinički je prvi put opisan u H.L. Rodžer iz 1879., i pod tim imenom "Rogerova bolest" (sinonim - bolest Tolochinov-Roger), poznat je kao blagi asimptomatski oblik malog mišićnog defekta u interventrikularnom septumu. Godine 1897. Eisenmenger je opisao podatke obdukcije umrlog pacijenta s velikim VSD-om, cijanozom i teškom plućnom hipertenzijom.

Nedostaci interventrikularnog septuma imaju multifaktorijsku etiologiju, njihova pojava određena je interakcijom nasljednih čimbenika i utjecaja okoline u razdoblju prenatalnog razvoja. Od ne-nasljednih čimbenika, najpoznatija je povezanost s majčinim dijabetesom i alkoholom tijekom trudnoće. Među genetskim čimbenicima najpoznatije su udruge s trisomijama 13, 18 i 21 parom, delecijama kromosoma 4, 5, 21, 32.

Ogroman broj interventrikularnih defekata (95%) pojavljuje se izvan kromosomskih abnormalnosti i povezan je s antenatalnim poremećajima intrakardijalnog protoka krvi, diferencijacijom mezenhimalnog tkiva, strukturom izvanstaničnog matriksa, mehanizmima apoptoze i polaganjem endokardijalnih jastučića.

morfologija
Prema klasifikaciji R.

Van Praagh (1989) razlikuje sljedeće vrste poroka.

• Membranski (perimembranozni, konusno-ventrikularni) čini 79% svih cerebrospinalnih infarkta i nalazi se samo u dijelu namještaja ili se proteže dalje, a na vrhu je obično ograničen vlaknastim prstenom tricuspidnog ventila. Perimembranozni DZHP može se kombinirati s divertikulama ili aneurizmama septalnog ventila tricuspidnog ventila, koji djelomično ili potpuno prekrivaju defekt, smanjujući volumen ispuštanja. Ponekad su ti nedostaci popraćeni šantom između LV i PP.

• Mišić čini 11% ukupnog broja VSD i nalazi se u trabekularnom dijelu septuma. Takvi defekti sa strane gušterače često se pojavljuju višestruko, a sa strane LV - izolirani. Višestruki nedostaci u mišićnom dijelu poznati su kao švicarski sir. Različiti defekti mišića su defekti dotoka septuma koji se nalaze ispod septalnog ventila tricuspidalnog ventila (ponekad se nazivaju i defekt atrioventrikularnog kanala, ali nisu popraćeni anomalijama atrioventrikularnih ventila).

Nalaze se iza i neposredno uz septalni ventil tricuspidnog ventila u ulaznom dijelu interventrikularnog septuma iz gušterače.

• Subaortni (nadgrebeshkovy, konusni, infundibularni) je 4-5% svih VSD-a i lokaliziran je u infundibularnom dijelu desnog klijetka. Kod djece iz azijskih zemalja ovaj tip defekta čini do 30% ukupne moždane hipertrofije. Takav je defekt obično okruglog oblika koji leži izravno kaudalno na plućnom ventilu. Zbog prirode mjesta, može biti popraćena prolapsom desnog koronarnog aortalnog ventila u gornjem rubu defekta i aortnom regurgitacijom.

Hemodinamički poremećaji
Ovisi o veličini defekta: smatra se veliki promjer koji je jednak ili veći od promjera usta aorte. S takvim nedostatkom gotovo da ne postoji otpor prema ispuštanju krvi s lijeva na desno i to se naziva "ne-restriktivnim". S velikom veličinom defekta, obje komore hemodinamski funkcioniraju kao jedna komora s dvije ispuste, izjednačujući tlak u sistemskoj i plućnoj cirkulaciji.

Iz tog razloga, sistolički tlak u desnoj klijetki je jednak onom na lijevoj strani, a omjer volumena plućnog protoka krvi prema sistemskom (QP / QS) obrnuto je povezan s omjerom plućne i sistemske vaskularne rezistencije. U takvim slučajevima, veličina šanta s lijeva na desno je obrnuto proporcionalna omjeru plućne i sistemske vaskularne rezistencije.

U bolesnika s velikim oštećenjima i značajnim iscjedkom krvi s lijeva na desno dolazi do povećanja venskog povratka u lijevu podjelu, uključujući i lijevu klijetku, što može dovesti do razvoja neuspjeha lijeve klijetke.

Kod malih veličina VSD-a postoji značajna otpornost na ispuštanje krvi kroz defekt, pa je tlak u desnoj klijetki normalan ili neznatno povećan, a QP / QS rijetko prelazi 1,5. U takvim slučajevima, greške se nazivaju restriktivne.

Uz prosječnu veličinu interventrikularnog defekta, sistolički tlak u desnoj klijetki se povećava, ali ne prelazi 50% onog u lijevoj i QP / QS = 2,5-3,0. Kod višestrukih VSD, hemodinamski poremećaji ovise o njihovoj ukupnoj površini.

simptomi
Kod malog defekta nema subjektivnih simptoma HF-a, djeca normalno rastu i razvijaju se. Kod srednjeg i velikog VSD-a dolazi do hipotrofije iz prvih mjeseci života, smanjuje se tolerancija na vježbanje, bilježe česte upale pluća i kongestivno zatajenje srca. Simptomi HF-a s prosječnim i velikim interventrikularnim defektom pojavljuju se prvi put ili postižu maksimalni intenzitet do 3-8. Tjedna života. Tijekom hranjenja dolazi do jakog umora. Znakovi velikog defekta su razdražljivost ili pospanost, tahip-no, teška tahikardija, hlađenje i mramoriranje ekstremiteta, povećano pulsiranje srčanog područja, hepatomegalija i splenomegalija, širenje granica srca na desnu ili na obje strane, akrocijanoza.

Tijekom auskultacije, čuje se pansistolni šum krvotoka kroz defekt s maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, au drugom i trećem interkostalnom prostoru pojačava se ton II iznad plućne arterije. Uz veliki interventrikularni defekt oblikuje se srčana grba i pojavljuje se pulsiranje u području srca. Sistolički tremor je češći kod umjereno velikih mjehurića. Ako je defekt velik i pritisak u plućnoj arteriji oštro povećan, intenzitet tona II povećava se na metalnu boju zbog razvoja opstruktivne lezije plućnih žila, a sistolni šum se smanjuje ili potpuno nestaje, jer pritisak u desnoj komori postaje jednak tlaku u lijevoj klijetki.,

Međutim, ako dijete preživi u tom razdoblju, ozbiljnost kliničkih simptoma u njemu može se smanjiti zbog razvoja difuzne opstruktivne lezije plućnih žila.

(ireverzibilni PH), na čijoj se pozadini smanjuje volumen lijevo-desnog šanta i venski povratak u lijevo srce. Zbog toga se stupanj kardiomegalije smanjuje, a tahipnea nestaje u mirovanju, ali poboljšanje blagostanja je varljivo. Zbog plućne hipertenzije, nepovratne promjene u žilama pluća stalno napreduju. Simptomi nepovratne plućne hipertenzije u obliku znakova Eisenmenger sindroma postaju klinički očigledni u dobi od 5-7 godina i postupno tijekom 2-3. Desetljeća života će dovesti do teških desno-ventrikularnih neuspjeha, razvoja ventrikularnih aritmija, iznenadne smrti.

dijagnostika
Na rendgenskoj snimci prsnog koša s malim defektom, srčana sjena nije proširena i nema promjena u vaskularnom uzorku pluća. S prosječnim i velikim defektom: kardiomegalija povećanjem svih komora srca i plućne arterije. Stupanj kardiomegalije odgovara veličini lijevo-desnog šanta. Značajno poboljšan vaskularni uzorak pluća. U opstruktivnim lezijama plućnih žila, trup i glavne grane plućne arterije se dramatično povećavaju, a periferna područja plućnih polja postaju avaskularna. Istodobno, veličina srčane sjene može se približiti normalnoj.

Elektrokardiogram u 12 standardnih vodova je normalan kod djece s malim VSD-om. Uz defekt srednje veličine s povišenim tlakom u gušterači, rsR oblik u V1-V3 je znak hipertrofije desne klijetke i znakova hipertrofije LV s preopterećenjem volumena i visokom amplitudom R u lijevim prsima. Kod velikog defekta s blagim porastom vaskularnog otpora u malom krugu: položaj električne osi srca je nespecifičan (P-biatriale), znakovi hipertrofije obiju ventrikula - visokonaponska equiphase QRS u srednjim prekordijalnim vodovima. Kod velikog VSD-a s opstruktivnom plućnom vaskularnom lezijom, električna os srca oštro se skreće udesno (P-pulmonale), izražavaju se znakovi hipertrofije desne klijetke s visokim amplitudnim zubima u desnim grudima i povećavaju se S zubi u lijevim prsima. U stijenkama desnog prsnog koša moguća je i vrsta deformacije (silazni ST segment i negativni T zubi).

Kada je dopler ehokardiografija određena lokalizacijom i veličinom defekta, smjerom izlučivanja kroz njega, dilatacijom PP i gušterače, LA stabljikom, paradoksalnim kretanjem IUP-a, znakovima tricuspidne regurgitacije, povišenim tlakom u PI i LA. Veličina defekta treba biti u korelaciji s promjerom korijena aorte. Prema tome, defekt u blizini veličine promjera aorte smatra se velikim, od 1/3 do 2/3 promjera korijena aorte - srednje, manje od 1/3 - malog.

Uz različitu lokalizaciju defekata, njihova vizualizacija može biti najbolja od različitih projekcija, na primjer:

• perimembranozni subaortni defekt - od subkostalnog projiciranja s prednjim senzorom nagiba;

• grešak nadgrobnog kamena - od parasternalne projekcije duž duge osi, od projekcije duž kratke osi i od sagitalne projekcije;

• defekti u mišićnom dijelu - sve projekcije uz pomoć kolor doppler kartiranja;

• defekt u ulaznom dijelu - od apikalne četverokomorske projekcije.

Laboratorijski podaci - ukupna krvna slika i sastav plina u krvi su normalni.

Kateterizacija srca i angiokardiografija
U vezi s ranom provedbom kirurške korekcije defekta i mogućnostima dvodimenzionalne dopler ehokardiografije, koja pruža potrebne informacije za izradu dijagnostičkih i terapijskih odluka, rijetko se koristilo u posljednjem desetljeću. Međutim, u dijagnostici velike cerebrovaskularne hipertenzije s visokom otpornošću plućnih žila, posebno kod starije djece, potrebna je srčana kateterizacija kako bi se razjasnila razina tlaka u plućnoj arteriji i odredio odgovor plućnih žila na uporabu vazodilatatora, budući da su ti podaci potrebni za donošenje odluke o zatvaranju VSD.

Prirodni razvoj poroka
Mali defekti spontano se zatvaraju u dobi od 4-5 godina u 40-50% takvih bolesnika. Kod defekata srednje i velike veličine, kongestivno zatajenje srca javlja se vrlo rano, dostizanjem maksimalnih manifestacija do 5-8. Tjedna života.

Kod velikih oštećenja, teške HF i fizičko kašnjenje u razvoju nastavljaju se, negativni ishod se javlja u prvim mjesecima života, ili se rana opstruktivna vaskularna lezija pluća formira u dobi od 6-12 mjeseci. Razvoj plućne vaskularne opstrukcije dovodi do smanjenja iscjedka krvi kroz šant i, shodno tome, do smanjenja stupnja zatajenja srca. Sekundarni infektivni endokarditis češći je u starijoj dobnoj skupini bolesnika.

Pridruženi nedostaci
Uz VSD, s očitim simptomima HF-a, u 1. godini života, u 25% slučajeva javlja se otvoreni arterijski kanal, u 10% - hemodinamski značajna koarktacija aorte, u 2% slučajeva - prirođena mitralna stenoza.

Kod djece starije od 3 godine s subaortičkim tipom VSD, često se primjećuje insuficijencija aortnog ventila, a desni koronarni ventil obično prodire u defekt i samo povremeno ne-koronarni.

Promatranje prije operacije
Da bi se smanjio stupanj preopterećenosti plućne žile viškom volumena krvi, propisuju se diuretici, kako bi se smanjio iscjedak lijevo-desno i naknadno, ACE inhibitori, dodatno je potrebno propisati digoksin.

Kod dojenčadi s velikim VSD-om, teška kongestivna insuficijencija srca često se javlja sa značajnim poteškoćama u ishrani i slabim debljanjem. U tim slučajevima, ishrana treba davati izrazito majčinom mlijeku ili adaptiranim formulama za mlijeko često i malim porcijama; ako u isto vrijeme dijete nije u stanju izvući potrebnu dnevnu količinu, hranjenje se provodi kroz nazogastričnu cijev. Osim lijekova za liječenje zatajenja srca s anemijom, potrebno je propisati pripravke željeza ili transfuziju ispranih crvenih krvnih stanica sve dok razina hemoglobina ne dostigne 130-140 g / l. Teška hipervolemija plućne cirkulacije može biti popraćena simptomima povećanog plućnog edema. Kod respiratornog zatajenja s PaCO2> 50 mm Hg. Može biti potreban pozitivan pritisak na ekspiratornu ventilaciju, što će smanjiti metaboličke potrebe djeteta i smanjiti stupanj zatajenja srca. U tim slučajevima, furosemid se obično daje intravenskom kontinuiranom infuzijom početnom brzinom od 0,1 mg / kg na sat, a umjesto digoksina, koristi se brzodjelujuća infuzija dopamina ili dobutamina s prosječnom brzinom infuzije 5-7 μg / kg u minuti. Da bi se smanjilo opterećenje i liječio plućni edem, nitroglicerin se injicira intravenozno početnom brzinom od 0,2 µg / kg u minuti. i dalje titracijom doze kako bi se postigao učinak; Kapoten za razdoblje liječenja akutnog zatajenja srca je otkazan. Nakon stabilizacije stanja treba brzo riješiti problem kirurške korekcije defekta.

Vrijeme kirurškog liječenja
Indikacije za kirurški zahvat prije dobi od 1 godine javljaju se kod približno 30% djece s VSD. Operacija je indicirana kod simptoma teške HF, plućne hipertenzije i odgođenog fizičkog razvoja, unatoč liječenju diureticima, digoksinom i ACE inhibitorima. Za ostale pacijente (osim onih s defektom manjim od 0,3 cm) optimalna dob operacije je 1-2 godine, čak i ako su simptomi minimalni. Interventrikularni defekti veličine 0,1-0,2 cm nisu praćeni hemodinamskim poremećajima i nisu podložni kirurškom liječenju.

Vrste kirurškog liječenja
Po prvi put, zatvaranje VSD-a u uvjetima paralelne cirkulacije (s jednim od roditelja djeteta) proveo je Lillehei 1954. godine, a pod uvjetima umjetne cirkulacije J. Kirklin 1955. na klinici Mayo.

Ovisno o obliku i veličini defekta, on je zašiven ili plastičan s pristupom kroz središnju sternotomiju ili s desne prednje torakotomije.

Mini-invazivna operacija - okluzija s uređajem Amplatzer - izvodi se u mnogim kardiološkim središtima svijeta s malim veličinama defekata.

Rezultat kirurškog liječenja
Od 1980-ih do 1990-ih učinak kirurškog liječenja je odličan, a smrtnost je manja od 1%.

Postoperativno promatranje
Pregled kardiologa jednom godišnje. Rekanalizacija defekta ili potpuna postoperativna AV-blokada (implantacija EX) javlja se u oko 2% bolesnika. Ponekad djeca s kasnom operacijom s upornom plućnom hipertenzijom zbog opstruktivnih lezija plućnih žila koja se javljaju prije operacije, koja mogu zahtijevati doživotno liječenje.

Perimembranski VSD: klinička slika, uzroci, dijagnoza, komplikacije

Perimembranski defekt interventrikularnog septuma čini oko četvrtine svih prirođenih srčanih mana i uzrokovan je mnogim razlozima, uključujući ne samo nasljedni faktor, nego i loše navike.

Interventrikularni septum koji se formira u petom tjednu intrauterinog razvoja neophodan je za kontrakciju i opuštanje srčanog mišića.

Ako ICF ostane otvoren, djetetu se dijagnosticira DMP, prema međunarodnoj klasifikaciji, anomalija je Q21.0.

Vps se može pojaviti iu izoliranom obliku iu kombinaciji s drugim anomalijama, na primjer, s otvorenom ovalnom rupom.

• genetska predispozicija;
• kasna prva trudnoća s majkom;
• toksemija;
• alkoholizam majke;
• predoziranje lijekom;
• dijabetes;
• endokrini poremećaji kod trudnica;
• zarazne i virusne bolesti majke.

Negativni čimbenici prvog tromjesečja razvoja posebno utječu na formiranje abnormalne strukture srca kod djeteta.

Perimembranozni defekt nije samo kongenitalna anomalija, au nekim slučajevima poremećaj utječe na srce starijih osoba nakon srčanog udara.

Simptomi anomalije

Ozbiljnost simptoma ovisi o veličini rupe. Simptomi se mogu pojaviti nekoliko godina nakon rođenja djeteta, ovisno o smjeru protoka krvi i veličini defekta.

Odmah nakon rođenja novorođenčeta neonatolog može čuti glasnu buku tijekom sistole oko četvrtog interkostalnog prostora.

Takva se beba šalje u ultrazvuk kako bi dijagnosticirala i pojasnila uzroke srčane buke.

Ako je prozor veliki, novorođenče će dobiti dijagnozu sljedećih simptoma:

Bolesno dijete ima povećanu jetru i čuju se pucketanje u plućima. Kasnije, dijete koje nije dobilo liječenje počinje zaostajati u fizičkom razvoju, jer se težina simptoma postupno povećava.

Postoji rizik od plućne hipertenzije. Mali nedostaci mogu se zatvoriti s vremenom.

Komplikacije i kliničke manifestacije

Komplikacija koja je karakteristična za AIF je endokarditis, infektivna bolest koja utječe na ventile i unutarnje obloge srca. Bolest je opasna ako se ne počne pravodobno izliječiti.

Na pozadini kompenzacijskih procesa smanjuju se kliničke manifestacije, ali se razvija plućna hipertenzija koja se razvija u sklerozu plućnih žila.

To može dovesti do sljedećih problema: tromboembolija; infundibularna stenoza; aortna regurgitacija. Prognoza u ovim slučajevima je loša, čak i fatalna.

Dijagnoza VSD-a

Djeca sa sumnjom na ventrikularni septalni defekt odnose se na ultrazvuk. Metoda ultrazvuka je učinkovita u fazi fetalnog razvoja, u drugom i trećem tromjesečju.

Neonatolog prihvaća novorođenčad, njegova je dužnost slušati srce djeteta. Da bi se razjasnila dijagnoza, beba se može poslati na ultrazvuk s doplerom i rendgenskim snimanjem.

Radiografija je potrebna da se razjasne granice srca, kao i da se ispita plućna arterija.

Sva djeca izrađuju elektrokardiogram, koji omogućuje ocjenjivanje rada srca na posebnoj krivulji. Ako se sumnja na ozbiljnu bolest djeteta, angiokardiografija se šalje na kateterizaciju.

Prema svjedočanstvu provedbe magnetske rezonancije.

Liječenje cerebralne opstrukcije

Mali defekti, do 3 mm, mogu se obrasti trogodišnjim životom djeteta, kako tijelo raste i razvija se, male otvore treba prekriti mišićnom masom. Vjerojatnost zatvaranja velikih otvora je mala.

Ako cirkulacija krvi nije poremećena, ali se otvor ne zatvara, dijete se registrira kod kardiologa radi stalnog promatranja, redovito se podvrgava Eho i Ultrasonografiji.

Lijek Eufillin dizajniran je za ublažavanje plućnog edema i bronhospazma.

Veliki kvar koji narušava hemodinamiku tijela, kirurški je zatvoren. To je obično subtricuspid defekt ili zamjena tricuspid ventila s membranom. Koriste se dvije metode kirurškog liječenja:

Endovaskularna kirurgija se izvodi u rendgenskoj operaciji, otvoreni defekt je zatvoren okluderom ili spiralom.

Okluder se postavlja u slučaju oštećenja mišića, spirala se uspostavlja u slučaju membranskih defekata, unosi se u cijev, a prsni koš nije rezan.

Pacijent je probijen kroz bedro i kateter umetne okluder izravno u srčanu šupljinu. Operacija se provodi pod kontrolom rendgen aparata na posebnoj tablici.

Operacija rekonstrukcije ICHP-a provodi se u uvjetima srčanog zastoja, dijete je na umjetnoj cirkulaciji. Rupa se zašije ili zatvori flasterom iz perikarda.

Postoperativna prognoza je povoljna, smrt nije više od dva posto svih operiranih djece.

Najčešće bolesnici umiru, stanje koje je komplicirano dodatnim oštećenjima srca i teškim zatajenjem srca.

Djeca nakon operacije smatraju se praktički zdravima, no mali će šum srca i dalje biti prisiljen, budući da preostali pritisak između arterije pluća i desne klijetke nije uvijek moguće ukloniti.

Tehnika kirurškog zahvata u uvjetima kardiopulmonalne premosnice

Operacija se izvodi na novorođenčad težine manje od četiri kilograma.

Djeca koja se operiraju dobivaju dobru priliku za potpuni oporavak zdravlja.

Tijekom kirurške intervencije nakon postavljanja kardiopulmonalnog premosnice, arterijski kanal se ligira.

Ispod stegnute krvne žile se ubrizgava kadioplegična otopina, zatim se uklanja venska kanila.

Najčešće se perimembranski defekt eliminira kroz desnu pretklijetku, neke vrste defekata su dostupne samo kroz aortni ventil ili kroz samu aortu.

Nedostaci interventrikularnog septuma u fetusa

U razvoju anomalija značajnu ulogu ima čimbenik nasljednosti, ali ne samo to, intoksikacija, infekcije, virusne bolesti, nepovoljno ekološko okruženje mogu utjecati na formiranje fetalnog srca.

Najčešće se kvar otkrije na ultrazvuku, koji se održava u dvadesetom tjednu razvoja.

Ako je anomalija nespojiva sa životom, majke predlažu prekidanje rađanja.

S blagim manama devedeset posto djece ima šansu da preživi, ​​pod uvjetom da je rođenje pravilno provedeno i da se daje odgovarajuća terapija.

Liječenje interventrikularnih septalnih defekata je samo operativno, kirurška intervencija se provodi u prva tri mjeseca života novorođenčeta, ako je defekt velik.

S prozorom prosječne veličine i prijetećim povećanjem krvnog tlaka u malom krugu maloljetnog pacijenta, oni djeluju na šestom mjesecu života.

Uz relativno malu rupu u operaciji, možete pričekati i do godinu dana.

Postoperativna rehabilitacija

Rehabilitacija nakon operacije za rekonstrukciju ICF-a je dug proces, ako je to bilo teško, onda će se određeni način života morati stalno održavati.

To je odbacivanje loših navika, pravilna prehrana, tjelesni odgoj, svakodnevna rutina.

Važne nijanse postoperativne rehabilitacije:

• Dijete će neko vrijeme biti poremećeno: tahikardija, slabost, kratkoća daha.
• Nakon operacije, ne možete prekomjerno napregnuti, pokazuje samo fizioterapiju i masažu. Djeca koja se podvrgavaju operaciji u starijoj dobi mogu biti poremećena zbog zatajenja srca.
• Nekoliko godina nakon operacije može se razviti plućna bolest i bakterijski endokarditis.
• Dijastolički i sistolički tlak u arterijama normalizira se nekoliko godina nakon rekonstrukcije.
• Polovica pacijenata nakon operacije i dalje pate od aritmija i blokada već neko vrijeme.

Operirana djeca na vrijeme odlaze u uobičajeni vrtić, a zatim u školu.

U ovom trenutku kvaliteta života djeteta ovisi o redovitom unosu propisanih lijekova, dijetama, kao io složenosti neuroloških i fizičkih problema s kojima će se morati suočiti u životu.

Roditelji trebaju informirati osoblje ustanove u kojoj se dijete uči o postojećim problemima, što im omogućuje da pronađu pravi pristup djetetu.

• Ne biste trebali izolirati dijete, u strahu da će bolest početi napredovati.
• Odgajatelji i učitelji komuniciraju s djetetom svaki dan, tako da su oni najbolji saveznici u društvenom životu djeteta.
• Pravilno podneseni kolegama informacije o tinejdžerskoj bolesti spasit će ga od javne izolacije.

U razdoblju postoperativne rehabilitacije i dalje, djeci se lječilišni tretman u kardio-reumatološkim ustanovama (od 50 do 130 dana), jednom godišnje.

Vrlo često se djeca liječe u sanatorijima tijekom preoperativnog razdoblja, što im pomaže da se brže oporave nakon operacije.

Kontraindikacije za sanatorijsko liječenje:

• teški poremećaji cirkulacije;
• zatajenje četvrtog stupnja;
• subakutni bakterijski endokarditis;
• ORZ i ARVI.

Postoperativna njega

• U slučaju neočekivanog porasta temperature, nakon otpuštanja iz bolnice, odmah trebate nazvati liječnika kod kuće ili kontaktirati srčanog kirurga iz odjela.
• Temperatura u prvim danima nakon operacije smanjuje se paracetamolom ili nurofenom, liječnik može propisati antibiotike.
• Na konstantnoj temperaturi iznad 37 stupnjeva Celzija, dijete se propisuje imunoterapija.

Kontraindikacije za cijepljenje:

• cijanotični defekti;
• ozbiljno zatajenje srca;
• neakutni bakterijski endokarditis.

Roditelji djece koja se operiraju trebaju uvijek biti u kontaktu s kardiologom, imati pri ruci sve potrebne kontakte i telefone.

Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Srčani kirurg Online

Defekt interventrikularnog septuma (VSD)

Defekti interventrikularnog septuma (VSD) su najčešći kongenitalni srčani defekti, koji čine 30 do 60% svih prirođenih srčanih mana u punom terminu; prevalencija je 3-6 na 1.000 novorođenčadi. To ne broji 3-5% novorođenčadi s malim mišićnim defektima interventrikularnog septuma, koji se obično zatvaraju samostalno unutar prve godine.

Oštećenja interventrikularnog septuma su obično izolirana, ali se mogu kombinirati s drugim defektima srca. Budući da defekti ventrikularnih septuma smanjuju protok krvi kroz aortni prevlak, koarktaciju aorte uvijek treba isključiti u dojenčadi s tim defektom. Oštećenja interventrikularnog septuma često se nalaze u drugim defektima srca. Dakle, javljaju se s ispravljenom transpozicijom glavnih arterija, a često ih prate i drugi poremećaji (vidi dolje).

Nedostaci interventrikularnog septuma uvijek su prisutni sa zajedničkim arterijskim stablom i dvostrukim iscjedkom glavnih arterija iz desne klijetke; u potonjem slučaju (ako nema stenoze plućnog ventila), kliničke manifestacije će biti iste kao i za izolirani septički defekt.

Defekti interventrikularnog septuma mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu. Pri rođenju oko 90% defekata je lokalizirano u mišićnom dijelu septuma, ali budući da je većina njih samozatvarajućih 6-12 mjeseci, prevladavaju perimembranski defekti. Dimenzije VSD-a mogu varirati od malih otvora do potpunog izostanka cijelog interventrikularnog septuma (jednostruki ventrikul). Većina trabekularnom (s izuzetkom više nedostataka kao što su „švicarski sir”) i perimembranoznyh ventrikularne septuma nedostatke u neposrednoj blizini na vlastitu, koja nije glavni nedostaci stvaraju dio interventrikularni septuma i infundibulyarnye nedostatke (subaortic kao u tetralogije o Fallot, podlegochnye ili ispod dva semilunar ventila), Infundibularni defekti, posebno podlogečni i smješteni pod oba polumjesečna ventila, često se skrivaju zbog prolapsa septalnog ventila aorte, što dovodi do aortne insuficijencije; potonji se razvija samo u 5% bijelaca, ali u 35% Japanaca i Kineza s ovim porokom. Kod spontanog zatvaranja perimembranoznih ventrikularnih septalnih defekata često se oblikuje pseudo-aneurizma interventrikularnog septuma; njegova identifikacija ukazuje na veliku vjerojatnost spontanog zatvaranja defekta.

Kliničke manifestacije

Kada se krv izlijeva s lijeve na desnu stranu kroz ventrikularni septalni defekt, obje ventrikule se podvrgavaju preopterećenju volumena, jer višak volumena krvi koje pumpa lijeva klijetka i ispušta se u posude malih krugova ulazi u njih kroz desnu komoru.

Sistolički šum s ventrikularnim septalnim defektom obično je grub i poput trake. Kod malog resetiranja, buka se može čuti samo na početku sistole, ali kako se resetiranje povećava, počinje zauzimati cijelu sistolu i završava istodobno s aortnom komponentom II tona. Glasnoća buke može biti nesrazmjerna veličini pražnjenja, ponekad se može čuti glasan zvuk s hemodinamski beznačajnim resetom (Rogerova bolest). Glasna buka često je praćena sistoličkim podrhtavanjem. Buka se najčešće najbolje čuje ispod lijevog ruba prsne kosti, provodi se u svim smjerovima, ali prije svega u smjeru xiphoidnog procesa. Međutim, s visokim subpartikularnim defektom interventrikularnog septuma, buka se najbolje može čuti u sredini ili iznad lijeve margine prsne kosti i voditi desno od prsne kosti. U rijetkim slučajevima, s vrlo malim defektima, buka može biti vretenasta i visokofrekventna, podsjećajući na funkcionalni sistolički šum. S velikom kapljicom krvi s lijeva na desno, kada omjer plućnog protoka krvi i sistemskog protoka krvi prelazi 2: 1, na vrhu ili u medijalnom stanju može se pojaviti šumovit mezodiastolni šum, kao i ton III. U razmjeru s veličinom iscjedka, povećava se pulsiranje u srčanom području.

Kod manjih defekata interventrikularnog septuma nema izražene plućne hipertenzije, a plućna komponenta tona II ostaje normalna ili se tek neznatno povećava. Kod plućne hipertenzije pojavljuje se ton II naglaska iznad plućnog debla. Na rendgenskoj snimci prsnog koša povećava se veličina lijeve klijetke i lijeve pretklijetke, a plućni uzorak se također povećava, ali s blagim resetiranjem te promjene mogu biti vrlo male ili uopće ne postoje; s velikim iscjedkom u krvnim žilama pojavljuju se znakovi venske zastojnice. Budući da se krv prolijeva na razini ventrikula, uzlazna aorta nije proširena. EKG ostaje normalan s manjim defektima, međutim, kod velikog iscjedka na njemu se pojavljuju znakovi hipertrofije lijeve klijetke, te desna plućna hipertenzija. Veličina i položaj ventrikularnog septalnog defekta određuje se ehokardiografijom.

Slika: Mišićni defekt stražnjeg interventrikularnog septuma s ehokardiografijom u četverokomoričnom položaju od apikalnog pristupa. Promjer defekta je oko 1 cm, a LA je lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; RA - desna atrija; RV - desna klijetka.

Doppler studija omogućuje lokalizaciju poremećaja protoka krvi u desnoj klijetki, a pomoću kolor doppler studije možete vidjeti i višestruke defekte interventrikularnog septuma. Kod najtežeg oblika ventrikularnog septalnog defekta - jedine komore, pomoću MRI se može dobiti ideja o anatomiji srca.

Uz veliko izbacivanje krvi s lijeva na desno, postoje znakovi preopterećenja volumena i zatajenja srca. U punom terminu, to se obično događa između 2 i 6 mjeseci, au preuranjenom se može pojaviti ranije. Iako iscjedak krvi s lijeva na desno treba doseći maksimum za 2-3 mjeseca, kada plućna vaskularna rezistencija dosegne svoj minimum, ponekad se srčana insuficijencija u dojećoj dobi razvija već u prvom mjesecu života. To je obično slučaj kada se ventrikularni septalni defekt kombinira s anemijom, velikim izlijevanjem krvi s lijeva na desno na razini atrija ili kroz otvoreni arterijski kanal ili s koarktacijom aorte. Osim toga, zatajenje srca može se razviti ranije nego što se očekivalo u slučaju interventrikularnih septalnih defekata u kombinaciji s dvostrukim iscjedkom glavnih arterija iz desne klijetke. To može biti zato što, prije rođenja, pluća fetusa primaju krv s visokim sadržajem kisika i kao rezultat toga, plućni vaskularni otpor nakon rođenja je niži.

liječenje

Izolirani defekti interventrikularnih septuma su najčešći kongenitalni defekti srca, pa bi svi pedijatri trebali znati što učiniti kad se otkriju. Tablica prikazuje algoritam odlučivanja, a brojevi u zagradama se dešifriraju u nastavku.

1. Mali defekti interventrikularnog septuma proklinju u 3-5% novorođenčadi, u većini slučajeva se sami zatvaraju 6-12 mjeseci. Nije potrebno provoditi ehokardiografiju samo da bi se potvrdili takvi nedostaci. Važno je napomenuti da kod velikih defekata interventrikularnog septuma u novorođenčadi u rodilištu buka nije čujna, jer je zbog visokog plućnog vaskularnog otpora iscjedak krvi kroz takav defekt vrlo beznačajan i ne stvara turbulentni protok krvi. Zbog toga su buke koje ukazuju na defekt ventrikularne septalne bolesti identificiran u rodilištu gotovo uvijek uzrokovan malim defektima.

2. Budući da se perimembranski i trabekularni defekti vrlo često zatvaraju sami, do jedne godine starosti takva se djeca mogu provoditi konzervativno u nadi da operacija neće biti potrebna. Spontano zatvaranje interventrikularnih septalnih defekata može se pojaviti na nekoliko načina: zbog rasta i hipertrofije mišićnog dijela defekta, zatvaranja defekta zbog proliferacije endokardija, umetanja tricuspidnog ventila u defekt i prolapsa aortnog ventila u defekt (u drugom slučaju postoji aortna insuficijencija) Sa smanjenjem defekta, sistolni šum može se prvo povećati, ali uz daljnje smanjenje defekta, ona se smanjuje, skraćuje, postaje vretenasto, visokofrekventno i zviždanje, koje obično najavljuje njegovo potpuno zatvaranje. Zatvaranje spontanog defekta javlja se u 70% slučajeva, obično u prve tri godine. U 25% oštećenja je smanjeno, ali nije potpuno zatvoreno; hemodinamski, to može biti gotovo zanemarivo. Stoga, ako se mana smanji, kirurško liječenje treba odgoditi u nadi spontanog zatvaranja defekta. U tablici su navedene situacije u kojima biste trebali razmišljati o kirurškom liječenju, bez čekanja na spontano zatvaranje defekta.

3. U Downovom sindromu (trisomija 21. kromosom) pluća su zahvaćena vrlo rano, stoga, ako defekt ostaje velik, operacija se ne odgađa.

4. U rijetkim slučajevima, operacija se provodi iz socijalnih razloga. To uključuje nemogućnost kontinuiranog medicinskog promatranja zbog života u udaljenim područjima ili zanemarivanja roditelja. Osim toga, neke od te djece je vrlo teško brinuti. Treba ih hraniti svaka dva sata, a oni zahtijevaju toliko pozornosti da druga djeca često pate; ponekad čak dovodi do raspada obitelji.

5. Kod velikih defekata interventrikularnog septuma rast se uvijek kasni, težina je obično ispod 5., a rast je ispod 10. percentila. Međutim, nakon spontanog ili kirurškog zatvaranja defekta dolazi do naglog porasta rasta. Kod većine djece, opseg glave je normalan, ali ponekad se njegov porast dramatično usporava na 3-4 mjeseca. Kod zatvaranja defekta u ovoj dobi, opseg glave doseže normalne vrijednosti, ali ako se operacija odgodi na 1-2 godine, to se ne događa.

6. U nedostatku gore navedenih razloga koji zahtijevaju rano kirurško liječenje, operacija se može odgoditi do 1 godine u nadi da će se defekt zatvoriti ili postati manji.

7. Ako do 1. godine ostane veliko ispuštanje krvi s lijeva na desno, kirurška korekcija se ne provodi samo u posebnim okolnostima, budući da se rizik od ireverzibilnog oštećenja plućnih žila u budućnosti značajno povećava. Do 2. godine, nepopravljivo oštećenje plućnih žila javlja se kod trećine djece.

8. Sa smanjenjem ispuštanja krvi, stanje se poboljšava; pulsiranje u području srca slabi, veličina srca se smanjuje, mezodiastolni šum slabi ili nestaje, sistolički šumovi slabe ili se mijenjaju, tahipneja se smanjuje i nestaje, apetit se poboljšava, rast ubrzava, potreba za liječenjem se smanjuje. Međutim, treba imati na umu da poboljšanje može biti uzrokovano ne samo smanjenjem defekta ventrikularnog septuma, nego i oštećenjem krvnih žila pluća i, rjeđe, opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke. Da bi se odredila daljnja taktika u ovoj fazi, potrebno je provesti ehokardiografiju, a katkad i kateterizaciju srca.

9. Ozbiljno oštećenje plućnih žila s ventrikularnim septalnim defektom rijetko se razvija prije dobi od 1 godine. Međutim, ponekad je to moguće, stoga, ako se ispuštanje krvi s lijeva na desno smanji, potrebno je provesti pregled. Porazom krvnih žila u plućima odsutna je krv iz lijeva na desno ili je vrlo mala, a možda neće biti ispuštanja krvi s desna na lijevo nekoliko godina. Međutim, obično se 5-6 godina povećava cijanoza, osobito tijekom fizičkog napora (Eisenmenger sindrom). S razvojem teške plućne hipertenzije, plućni se trup značajno širi, a plućni vaskularni uzorak, koji čine periferne žile, postaje siromašniji. U nekim slučajevima, vaskularne lezije pluća mogu vrlo brzo napredovati, uzrokujući nepovratnu plućnu hipertenziju za 12-18 mjeseci; ni u kojem slučaju to ne bi trebalo biti dopušteno. U slučaju bilo kakve nejasne promjene u kliničkoj slici, izvode se ehokardiografija i, ako je potrebno, kateterizacija srca; kod velikih oštećenja kateterizacija se može provesti prema planu u dobi od 9 i 12 mjeseci kako bi se otkrile asimptomatske vaskularne lezije pluća.

10. Hipertrofija i opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke obično se razvijaju prilično brzo, tako da se kap krvi s lijeva na desno može uočiti vrlo kratko vrijeme. Tada se pojavljuje cijanoza, najprije s fizičkim naporom, a zatim u mirovanju; klinička slika može nalikovati Fallotovoj tetradi. S opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke vjerojatnost spontanog zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta je niska. Iscjedak krvi s desna na lijevo može biti kompliciran zbog tromboze i embolije moždanih žila i apscesa mozga, a hipertrofija odljevnog trakta komplicira operaciju; prema tome, zatvaranje defekta i, ako je potrebno, resekcija fibroznog i mišićnog tkiva izlaznog dijela desne klijetke, provodi se što je prije moguće.

U primarnom kirurškom zatvaranju defekata ventrikularnih septuma smrtnost je vrlo niska. Ako primarno zatvaranje nije moguće zbog višestrukih oštećenja mišića ili drugih komplicirajućih okolnosti, izvodi se kirurško sužavanje plućnog trupa, što smanjuje iscjedak krvi s lijeva na desno, smanjuje plućni krvni tlak i tlak u plućnoj arteriji te eliminira zatajenje srca. Uz sužavanje plućnog debla, pojavljuju se komplikacije, pored toga, uklanjanje suženja plućnog trupa tijekom naknadnog zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta povećava smrtnost ove operacije.

Posljedice i komplikacije

Kod neke djece, spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma može uzrokovati klikove u sredini ili kraju sistole. Ovi klikovi nastaju zbog ispupčenja u desnoj komori aneurizmatski ekspandiranog membranskog dijela interventrikularnog septuma ili tricuspidnog ventila ugrađenog u defekt. Kroz malu rupu koja ostaje na vrhu ovog pseudo-aneurizme, dolazi do blagog iscjedka krvi s lijeva na desno. Obično je defekt konačno zatvoren i pseudo-aneurizma postupno nestaje, ali povremeno se može povećati. Pseudo-aneurizmu možemo vidjeti s ehokardiografijom.

Kod defekata interventrikularne particije, osobito u infundibularnoj, često se javlja insuficijencija aorte. Letak aortne zaklopke produlji se u defekt, Valsalvin sinus se širi aneurizmatski; kao posljedica toga, može doći do rupture Valsalva sinusne aneurizme ili letka ventila. Smatra se da se aortna insuficijencija razvija kao rezultat pritiska na list, koji nije poduprt interventrikularnim septumom, kao i usisno djelovanje krvotoka koji teče kroz defekt. Čak i uz malu ili gotovo zatvorenu ventrikularnu septalnu defekt, prisutnost aortne insuficijencije zahtijeva kirurško zatvaranje defekta, jer u suprotnom može doći do povećanja prolapsa letke aortne zaklopke. Za infundibularne defekte, rana korekcija defekta može biti opravdana prije pojave znakova insuficijencije aorte.

Još jedna komplikacija ventrikularnog septalnog defekta je infektivni endokarditis. Može se dogoditi čak i nakon spontanog zatvaranja defekta. Ako se infektivni endokarditis pojavi na tricuspidalnom ventilu, zatvarajući defekt, njegova ruptura može dovesti do izravne komunikacije između lijeve klijetke i desne pretklijetke. U tom smislu, prevenciju infektivnog endokarditisa treba nastaviti i kod vrlo malih defekata; Uz potpuno spontano zatvaranje defekta, prestaje profilaksa infektivnog endokarditisa.

"Dječja kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006