Policitemija - stadiji i simptomi bolesti, dijagnostika aparata i metode terapije

Hematolozi znaju da je ovu bolest teško liječiti i da ima opasne komplikacije. Policitemiju karakteriziraju promjene u sastavu krvi koje utječu na zdravlje pacijenta. Kako se razvija patologija, koje simptome karakterizira? Naučite dijagnostičke metode, tretmane, lijekove, životne prognoze za pacijenta.

Što je policitemija

Muškarci su osjetljiviji na bolest od žena, a ljudi srednjih godina češće su bolesni. Policitemija je autosomna recesivna patologija u kojoj se broj krvnih stanica - krvnih stanica - povećava u krvi iz različitih razloga. Bolest ima druga imena - eritrocitozu, poliknemiju, Vaquezovu bolest, eritremiju, ICD-10 kod D45. Za bolest karakteriziraju:

• splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
• povećana viskoznost krvi;
• značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
• povećanje volumena cirkulirajuće krvi (BCC).

Policitemija pripada skupini kroničnih leukemija, koje se smatraju rijetkim oblikom leukemije. Istinska eritremija (policitemija vera) podijeljena je na tipove:

• Primarna - maligna bolest s progresivnim oblikom, povezana s hiperplazijom staničnih komponenti koštane srži - mijeloproliferacija. Patologija utječe na eritroblastični izdanak koji uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, usponom na nadmorskoj visini, nadbubrežnim tumorima i pulmonarnom patologijom.

Vaisezova bolest je opasna sa komplikacijama. Zbog visoke viskoznosti poremećena je cirkulacija krvi u perifernim krvnim žilama. Mokraćna kiselina se izlučuje u velikim količinama. Sve je to ispunjeno:

• krvarenja;
• trombozu;
• kisikovog izgladnjivanja tkiva;
• krvarenja;
• hiperemija;
• krvarenja;
• trofički ulkusi;
• bubrežna kolika;
• čirevi u probavnom traktu;
• bubrežni kamenci;
• slezene;
• giht;
• mijelofibroza;
• nedostatak željeza;
• infarkt miokarda;
• moždani udar;
• fatalna.

Vrste bolesti

Vaisezova bolest, ovisno o čimbenicima razvoja, podijeljena je na tipove. Svaka od njih ima svoje simptome i značajke liječenja. Liječnici izdvajaju:

• istinska policitemija, koja je uzrokovana pojavom u crvenoj koštanoj srži tumorskog supstrata, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• sekundarna eritremija - uzrokovana je izgladnjivanjem kisikom, patološkim procesima koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzacijski odgovor.

osnovni

Bolest je karakterizirana podrijetlom tumora. Primarna policitemija, mijeloproliferativni rak krvi, javlja se kada se dogode lezije moćnih moćnih matičnih stanica koštane srži. Uz bolest u tijelu pacijenta:

• povećava aktivnost eritropoetina koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
• povećava se broj eritrocita, leukocita, trombocita;
• dolazi do sinteze mutiranih moždanih stanica;
• formira se proliferacija zaraženih tkiva;
• dolazi do kompenzacijske reakcije na hipoksiju - dodatno povećanje broja crvenih krvnih stanica.

U ovoj vrsti patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost podjele. Pojavljuju se trombotične, hemoragijske lezije. Vaquezova bolest ima obilježja razvoja:

• promjene u jetri, slezeni;
• prelijevanje tkiva viskoznom krvlju, sklono stvaranju krvnih ugrušaka;
• Razvija se pletorički sindrom - trešnja-crvena boja kože;
• dolazi do teškog svraba;
• povišeni krvni tlak (BP);
• razvija se hipoksija.

Prava politiemija opasna je zbog malignog razvoja, što uzrokuje ozbiljne komplikacije. Ovaj oblik patologije karakteriziraju sljedeće faze:

• Inicijalna - traje oko pet godina, asimptomatska je, veličina slezene se ne mijenja. BCC se blago povećao.
• Razvijena faza - trajanje do 20 godina. Ima visok sadržaj crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita. Ima dvije podskupine - bez promjene slezene i prisutnosti mijeloidne metaplazije.

Posljednji stadij bolesti - posteritetna (anemična) - karakteriziraju komplikacije:

• sekundarna mielofibroza;
• leukopenija;
• trombocitopenije;
• mijeloidna transformacija jetre, slezene;
• žučni kamen, urolitijaza;
• prolazni ishemijski napadi;
• anemija - posljedica osiromašenja koštane srži;
• plućna embolija;
• infarkt miokarda;
• nefrosklerozu;
• akutna, kronična leukemija;
• cerebralno krvarenje.

Sekundarna policitemija (relativno)

Ovaj oblik bolest uzrokovan je vanjskim i unutarnjim čimbenicima. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv, koja ima povećane volumene, ispunjava žile, uzrokujući stvaranje krvnih ugrušaka. S kisikovim izgladnjivanjem tkiva razvija se proces kompenzacije:

• bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
• aktivirana je aktivna sinteza crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija pojavljuje se u dva oblika. Svaki od njih ima značajke. Postoje takve vrste:

• stres - uzrokovan nezdravim načinom života, produljenim prenaprezanjem, nervnim slomovima, nepovoljnim radnim uvjetima;
• lažno, u kojem je ukupan broj crvenih krvnih stanica, leukocita, trombocita u analizama unutar normalnih granica, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

uzroci

Provokativni čimbenici za razvoj bolesti ovise o obliku bolesti. Primarna policitemija nastaje kao posljedica tumora crvene koštane srži. Vodeći uzroci prave eritrocitoze su:

• genetski poremećaji u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
• genetska predispozicija;
• rak koštane srži;
• nedostatak kisika - hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Ne manje važnu ulogu u razvoju popratnih bolesti. Razorni čimbenici su:

• klimatske uvjete;
• smještaj u visoravni;
• kongestivno zatajenje srca;
• rak unutarnjih organa;
• hipertenzija pluća;
• djelovanje otrovnih tvari;
• prenaprezanje tijela;
• X-zrake;
• nedostatak kisika u bubrezima;
• infekcije intoksikacije;
• pušenje;
• loša ekologija;
• osobito genetika - Europljani su češće bolesni.

Sekundarni oblik Vaisezove bolesti uzrokovan je kongenitalnim uzrocima - autonomnom proizvodnjom eritropoetina, visokim afinitetom hemoglobina za kisik. Postignuti su čimbenici za razvoj bolesti:

• arterijska hipoksemija;
• bubrežne patologije - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza renalne arterije;
• bronhijalni karcinom;
• tumori nadbubrežnih žlijezda;
• cerebelarni hemangioblastom;
• hepatitis;
• ciroza jetre;
• tuberkuloza.

Simptomi bolesti ostrva

Bolest uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca i volumena krvi odlikuje se karakterističnim značajkama. Oni imaju svoje karakteristike ovisno o stupnju Vaisezove bolesti. Uočeni uobičajeni simptomi patologije:

• vrtoglavica;
• oštećenje vida;
• Kupermanov simptom je plavkasti ton sluznice i kože;
• napadi angine;
• crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, praćeno bolom, osjećaj pečenja;
• tromboza različite lokalizacije;
• ozbiljan svrbež kože, pogoršan kontaktom s vodom.

Kako pacijent napreduje, pojavljuju se bolni sindromi različite lokalizacije. Promatrani poremećaji živčanog sustava. Za bolest su karakteristična:

• slabost;
• umor;
• povećanje temperature;
• povećana slezena;
• tinitus;
• kratak dah;
• osjećaj gubitka svijesti;
• Pletorički sindrom - tamnocrvena boja kože;
• glavobolje;
• povraćanje;
• povišeni krvni tlak;
• bol u rukama od dodira;
• hladnoća udova;
• crvenilo oka;
• nesanica;
• bol u hipohondriju, kosti;
• plućna embolija.

Početna faza

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba, što odgovara starijim osobama. Patologija se otkriva slučajno tijekom analize. Simptomi početne faze eritrocitoze su:

• vrtoglavica;
• smanjenje oštrine vida;
• glavobolje;
• nesanica;
• tinitus;
• bolni prsti od dodira;
• hladni udovi;
• ishemijske bolove;
• crvenilo sluznica, koža.

Razmješteno (Erythremic)

Razvoj bolesti karakteriziran je pojavom izraženih znakova visoke viskoznosti krvi. Poznata pancitoza - povećanje u analizi broja komponenti - eritrocita, leukocita, trombocita. Karakteristika je sljedećeg stupnja:

• crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
• telangiektazija - točkaste hemoragije;
• akutni napadi boli;
• svrbež, pogoršan interakcijom s vodom.

U ovoj fazi bolesti postoje znakovi nedostatka željeza - snop noktiju, suhu kožu. Karakteristični simptom je snažno povećanje veličine jetre i slezene. Pacijenti su naveli:

• probavne poremećaje;
• respiratorni distres;
• arterijska hipertenzija;
• bolovi u zglobovima;
• hemoragijski sindrom;
• mikrotrombozy;
• čirevi u želucu, duodenum;
• krvarenja;
• cardialgia - bol u lijevoj grudi;
• migrena.

U razvijenom stadiju eritrocitoze, pacijenti se žale na nedostatak apetita. U istraživanjima se nalaze kamenje u žučnom mjehuru. Bolest je drugačija:

• povećano krvarenje iz manjih posjekotina;
• poremećaj ritma, provođenje srca;
• bubri;
• znakove gihta;
• bolovi u srcu;
• mikrocitoze;
• simptomi urolitijaze;
• promjene u okusu, mirisu;
• modrice na koži;
• trofički ulkusi;
• bubrežna kolika.

Anemična faza

U ovoj fazi razvoja, bolest prelazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina za normalno funkcioniranje. Pacijent je promatrao:

• značajno povećanje jetre;
• napredovanje splenomegalije;
• zbijanje tkiva slezene;
• s hardverskim istraživanjem - ožiljne promjene koštane srži;
• vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U anemičnom stadiju, razvoj leukemije predstavlja opasnost za život pacijenta. Za ovaj stadij Vaisezove bolesti karakteristična je pojava aplastične anemije nedostatka željeza, a uzrok tome je premještanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. Istodobno su uočeni simptomi:

• opća slabost;
• nesvjesticu;
• osjećaj kratkog daha.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent brzo postaje fatalan. Trombotične i hemoragijske komplikacije dovode do toga:

• ishemijski moždani udar;
• tromboembolija plućne arterije;
• infarkt miokarda;
• spontano krvarenje - gastrointestinalne, ezofagealne vene;
• kardio;
• arterijska hipertenzija;
• zatajenje srca.

Simptomi bolesti kod novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju u razdoblju prenatalnog razvoja, njegovo tijelo kao odgovor počinje jačati proizvodnju crvenih krvnih stanica. Kongenitalne bolesti srca i plućne patologije postaju izazovni čimbenik pojave eritrocitoze u dojenčadi. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

• stvaranje skleroze koštane srži;
• kršenje proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sustav novorođenčeta;
• smrtonosne infekcije.

U početnom stadiju bolesti otkrivaju se rezultati analize - razina hemoglobina, hematokrita, eritrocita. S progresijom patologije u drugom tjednu nakon rođenja uočeni su izraženi simptomi:

• beba plače od dodira;
• crvenilo kože;
• veličina jetre, povećava se slezena;
• dolazi do tromboze;
• smanjuje se tjelesna težina;
• u analizi je otkriven povećan broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, trombocita.

Dijagnoza policitemije

Pacijentova komunikacija s hematologom započinje razgovorom, vanjskim pregledom i anamnezom. Liječnik otkriva nasljednost, obilježja tijeka bolesti, prisutnost boli, česta krvarenja, znakove tromboze. Tijekom primanja pacijenta, otkriven je policitemijski sindrom:

• ljubičasto-crvena rumenila;
• intenzivno bojenje sluznice usta, nosa;
• cijanotična (cijanotična) boja nepca;
• mijenjanje oblika prstiju;
• crvene oči;
• palpacija je određena povećanjem veličine slezene, jetre.

Sljedeća faza dijagnostike - laboratorijski testovi. Pokazatelji koji govore o razvoju bolesti:

• povećanje ukupne mase crvenih krvnih stanica;
• povećanje broja trombocita, leukocita;
• značajne razine alkalne fosfataze;
• visoke razine vitamina B12 u serumu;
• povišeni eritropoetin u sekundarnoj policitemiji;
• smanjenje saturacije (zasićenje kisikom u krvi) - manje od 92%;
• smanjenje ESR-a;
• povećanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste istraživanja i analize. Održavaju se konzultacije urologa, kardiologa, gastroenterologa. Liječnik propisuje:

• biokemijski test krvi - određuje razinu mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
• radiološka istraživanja - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
• sternalna punkcija - ograda za citološku analizu koštane srži iz prsne kosti;
• biopsija trephine - histologija tkiva iz ileuma, koja otkriva trostranu hiperplaziju;
• molekularno genetička analiza.

Laboratorijski testovi

Bolest policitemije potvrđena je hematološkim promjenama u parametrima krvi. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Podaci iz laboratorijskih studija koje ukazuju na politiemiju:

Masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica

Razina vitamina b 12 u serumu

Dijagnostika hardvera

Nakon provedenih laboratorijskih ispitivanja, hematolozi propisuju dodatne testove. Za procjenu rizika razvoja metaboličkih, trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent je podvrgnut istraživanju, ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Potrošnja za policitemiju pacijenta:

• Ultrazvuk slezene, bubrega;
• pregled srca - ehokardiografija.

Metode dijagnostike hardvera pomažu u procjeni stanja krvnih žila, otkrivaju prisutnost krvarenja, čireva. Imenuje:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentalna studija sluznice želuca, duodenuma;
• Doppler ultrazvuk (USDG) krvnih žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
• računalna tomografija unutarnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije nastavka terapijskih mjera potrebno je utvrditi vrstu bolesti i njezine uzroke - od toga ovisi režim liječenja. Hematolozi se suočavaju s izazovom:

• u slučaju primarne policitemije, da se spriječi djelovanje tumora djelovanjem na tumor u koštanoj srži;
• u sekundarnom obliku - identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje pripremu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija uključuje:

• puštanje krvi, reduciranje broja crvenih krvnih zrnaca na normalno, - 500 ml krvi uzima se iz pacijenta svaka dva dana;
• održavanje fizičke aktivnosti;
• eritocitofora - sakupljanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtriranje i povratak pacijentu;
• dijeta;
• transfuzija krvi i njezinih komponenti;
• kemoterapije kako bi se spriječila leukemija.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, vrši se transplantacija koštane srži, splenektomija - uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika se pozornost posvećuje uporabi droga. Režim liječenja uključuje uporabu:

• kortikosteroidni hormoni - s teškim bolestima;
• citostatički agensi - Hydroxyurea, Imifos, koji smanjuju rast malignih stanica;
• antiplateletna sredstva koja razrjeđuju krv - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, koji povećava zaštitne sile, povećava učinkovitost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprečavajući stvaranje krvnih ugrušaka, razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

• isključiti vaskularnu trombozu - Heparin;
• s teškim krvarenjem - aminokaproinska kiselina;
• u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
• s svrbežom kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
• s infektivnom genezom bolesti - antibioticima;
• s hipoksičnim uzrocima - terapijom kisikom.

Krvarenje ili crvena krvna zrnca

Djelotvoran tretman za policitemiju je flebotomija. Prilikom puštanja krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje, broj crvenih krvnih stanica (hematokrit) se smanjuje, a svrbež se eliminira. Značajke procesa:

• prije flebotomije, pacijentu se primjenjuje heparin ili reopoliglucin kako bi se poboljšala mikrocirkulacija, protok krvi;
• viškovi se uklanjaju pijavicama ili prave rez ili punkciju vene;
• odjednom se uklanja do 500 ml krvi;
• postupak se provodi u intervalu od 2 do 4 dana;
• hemoglobin je smanjen na 150 g / l;
• hematokrit je podešen na 45%.

Djelotvornost je još jedna metoda liječenja policitemije, eritrocitohereze. Kod ekstrakorporalne hemokorekcije, iz krvi pacijenta uklanjaju se dodatne crvene krvne stanice. To poboljšava stvaranje krvi, povećava unos željeza koštane srži. Shema citoroze:

1. Stvorite začarani krug - pacijent spaja vene obje ruke kroz poseban aparat.
2. Iz jedne uzmite krv.
3. Prođite ga kroz uređaj centrifugom, separatorom, filtrima koji eliminiraju dio crvenih krvnih stanica.
4. Pročišćena plazma vraća se pacijentu - s druge strane se ubrizgava u venu.

Mijelodermalna citostatička terapija

S teškom policitemijom, kada krvarenje ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji potiskuju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva konstantne testove krvi za praćenje učinkovitosti terapije. Indikacije su čimbenici koji prate policitemski sindrom:

• visceralne, vaskularne komplikacije;
• svrbež;
• slezene;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove na temelju rezultata ispitivanja, kliničke slike bolesti. Kontraindikacije za liječenje citostatika je dob djeteta. Za liječenje policitemije koriste se lijekovi:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroksiurea;
• ciklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Pripreme za normalizaciju agregatnog stanja krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija stvaranja krvi, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju s krvarenjem, restauraciju stijenki krvnih žila. Prije liječnika je ozbiljan izbor lijekova, kako ne bi naškoditi pacijentu. Propisati lijekove za zaustavljanje krvarenja - hemostatike:

• koagulanti - trombin, Vikasol;
• inhibitori fibrinolize - Kontrykal, Amben;
• stimulansi vaskularne agregacije - kalcijev klorid;
• lijekovi za smanjenje propusnosti - Rutin, Adrokson.

Upotreba antitromboznih sredstava od velike je važnosti u liječenju policitemije radi vraćanja agregatnog stanja krvi:

• antikoagulansi - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• antiplateletna sredstva: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), dipiridamol, indobrufen; eritrocita - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifilina.

Prognoza oporavka

Što čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Projekcije ovise o vrsti bolesti, pravovremenoj dijagnozi i liječenju, uzrocima, pojavi komplikacija. Varezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan razvojni scenarij. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizikom od moždanog udara, srčanog udara, tromboembolijskim učincima. Preživljavanje se može povećati primjenom takvih metoda liječenja:

• lokalno zračenje slezene s radioaktivnim fosforom;
• postupke cjeloživotnog krvarenja;
• kemoterapija.

Povoljnija prognoza u sekundarnom obliku policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom, eritrocanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, život pacijenta se produžuje za znatno vrijeme - preko petnaest godina - pod uvjetom:

• kontinuirano praćenje od strane hematologa;
• tretman citostaticima;
• redovita hemokorekcija;
• kemoterapiju;
• uklanjanje faktora koji izazivaju razvoj bolesti;
• liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

policitemija

Policitemija - kronična hemoblastoza, koja se temelji na neograničenoj proliferaciji svih mielopoeznih izraslina, uglavnom eritrocita. Klinički, policitemija se manifestira cerebralnim simptomima (težina u glavi, vrtoglavica, tinitus), trombohemoragijski sindrom (arterijska i venska tromboza, krvarenje), mikrocirkulacijski poremećaji (hladnoća ekstremiteta, eritromelalgija, hiperemija kože, edem kože, edem kože, edem kože, krvarenje kože), mikrocirkulacijski poremećaji Osnovne dijagnostičke informacije dobivene u istraživanju periferne krvi i koštane srži. Za liječenje policitemije primjenjuju se krvavljenje, eritrocitfereza, kemoterapija.

policitemija

Policitemija (Vaisezova bolest, eritremija, eritrocitoza) bolest je skupine kroničnih leukemija koju karakterizira povećana proizvodnja crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita, povećanje BCC, splenomegalija. Bolest je rijedak oblik leukemije: svake godine se dijagnosticira 4-5 novih slučajeva policitemije na 1 milijun ljudi. Erythremia se razvija uglavnom u bolesnika starije dobne skupine (50-60 godina), nešto češće u muškaraca. Relevantnost policitemije je zbog visokog rizika od trombotičnih i hemoragijskih komplikacija, kao i vjerojatnosti transformacije u akutnu mijeloblastičnu leukemiju, eritromiolozu i kroničnu mijeloidnu leukemiju.

Uzroci policitemije

Razvoj policitemije prethodi mutacijskim promjenama u polipotentnoj staničnoj hematopoetskoj stanici, što dovodi do sve tri stanične linije koštane srži. Mutacija gena JAK2 tirozin kinaze s zamjenom valina s fenilalaninom na položaju 617 najčešće se otkriva. Ponekad postoji obiteljska incidencija eritremije, na primjer, među Židovima, što može ukazivati ​​na genetsku korelaciju.

Kod policitemije u koštanoj srži postoje 2 tipa ishodišnih stanica eritroidne hematopoeze: neke se ponašaju autonomno, njihova proliferacija nije regulirana eritropoetinom; drugi, kao što se očekivalo, ovise o eritropoetinu. Vjeruje se da autonomna populacija stanica nije ništa više nego mutantni klon - glavni supstrat policitemije.

U patogenezi eritremije vodeća je uloga pojačane eritropoeze, što rezultira apsolutnom eritrocitozom, oslabljenim reološkim i koagulacijskim svojstvima krvi, mijeloidnom metaplazijom slezene i jetre. Visoka viskoznost krvi uzrokuje tendenciju vaskularne tromboze i hipoksičnog oštećenja tkiva, a hipervolemija uzrokuje povećanu opskrbu krvi unutarnjim organima. Na kraju policitemije uočavaju se razrjeđivanje krvi i mijelofibroza.

Policitemijska klasifikacija

U hematologiji postoje 2 oblika policitemije, istinita i relativna. Relativna policitemija razvija se s normalnom razinom crvenih krvnih stanica i smanjenjem volumena plazme. Ovo stanje se naziva stresom ili lažnom policitemijom i ne razmatra se u ovom članku.

Istinska policitemija (eritremija) može biti primarna ili sekundarna. Primarni oblik je neovisna mijeloproliferativna bolest, koja se temelji na porazu mijeloidne hemopoetske klice. Sekundarna policitemija se obično razvija s povećanjem aktivnosti eritropoetina; Ovo stanje je kompenzacijska reakcija na opću hipoksiju i može se pojaviti u kroničnoj plućnoj patologiji, "plavim" oštećenjima srca, tumoru nadbubrežne žlijezde, hemoglobinopatijama, povišenju ili pušenju itd.

Istinska policitemija u svom razvoju prolazi kroz tri faze: početna, rastavljena i terminalna.

I faza (početna, umanjena) - traje oko 5 godina; asimptomatske ili s minimalnim kliničkim manifestacijama. Karakterizira ga umjerena hipervolemija, mala eritrocitoza; veličina slezene je normalna.

Faza II (eritromija, rasklopljena) podijeljena je u dvije podstupnice:

• IA - bez mijeloidne transformacije slezene. Eritrocitoza, trombocitoza, ponekad pancitoza; prema mijelogramu, hiperplazija svih hemopoetskih klica, izražena megakariocitoza. Trajanje razvijenog stadija eritremije je 10-20 godina.
• IIB - uz prisutnost mijeloidne metaplazije slezene. Izražena je hipervolemija, hepato i splenomegalija; u perifernoj krvi - pancitoza.

Stadij III (anemična, posteritetična, terminalna). Karakteristične su anemija, trombocitopenija, leukopenija, mijeloidna transformacija jetre i slezene, sekundarna mielofibroza. Mogući ishodi policitemije u drugim hemoblastozama.

Simptomi policitemije

Erythremia razvija se dugo vremena, postupno i može se otkriti slučajno u proučavanju krvi. Rani simptomi, kao što su težina u glavi, tinitus, vrtoglavica, zamagljen vid, hladnoća udova, poremećaj spavanja, itd., Često se „otpisuju“ zbog starosti ili popratnih bolesti.

Najkarakterističnije obilježje policitemije je razvoj pletoričnog sindroma uzrokovanog pancitozom i povećanje BCC. Dokaz pletora su telangiektazija, trešnja-crvena boja kože (osobito lice, vrat, ruke i druga otvorena područja) i sluznice (usne, jezik), skleralna hiperemija. Tipičan dijagnostički znak je Kupermanov simptom - boja tvrdog nepca ostaje normalna, a meko nepce poprima stajaću cijanotičnu nijansu.

Drugi prepoznatljiv simptom politemije je pruritus, otežan nakon vodenih postupaka i ponekad nepodnošljiv u prirodi. Eritromelalgija, bolan osjećaj pečenja u vrhovima prstiju, koji je popraćen njihovom hiperemijom, također je među specifičnim manifestacijama policitemije.

U uznapredovalom stadiju eritremije mogu se pojaviti bolne migrene, bolovi u kostima, kardialgija i arterijska hipertenzija. 80% bolesnika pokazuje umjerenu ili tešku splenomegaliju; jetra povećava rijetko. Mnogi bolesnici s policitemijom primjećuju pojačano krvarenje desni, pojavu modrica na koži, produljeno krvarenje nakon ekstrakcije zuba.

Posljedica neučinkovitog eritropoeze u policitemiji je povećanje sinteze mokraćne kiseline i poremećaja metabolizma purina. To pronalazi svoj klinički izraz u razvoju tzv. Uratne dijateze - gihta, urolitijaze i bubrežne kolike.

Trofični ulkusi ulkusa nogu, želuca i dvanaestopalačnog crijeva rezultat su mikrotromboze i trofičnih i mukoznih poremećaja. Komplikacije u obliku vaskularne tromboze dubokih vena, mezenteričnih krvnih žila, portalnih vena, cerebralne i koronarne arterije najčešće su u poliklitičkoj klinici. Trombotske komplikacije (PE, ishemijski moždani udar, infarkt miokarda) vodeći su uzroci smrti bolesnika s politijemijom. Međutim, uz trombozu, bolesnici s policitemijom skloni su hemoragičnom sindromu s razvojem spontanog krvarenja vrlo različite lokalizacije (gingivalna, nazalna, ezofagealna, gastrointestinalna i sl.).

Dijagnoza policitemije

Hematološke promjene koje karakteriziraju policitemiju, odlučujuće su tijekom dijagnoze. U testu krvi utvrđena je eritrocitoza (do 6,5-7,5x10 12 / l), povišenje hemoglobina (do 180-240 g / l), leukocitoza (preko 12 x 109 / l), trombocitoza (preko 400 x 109 / l). Morfologija eritrocita se u pravilu ne mijenja; s povećanim krvarenjem može se otkriti mikrocitoza. Pouzdana potvrda eritremije je povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica više od 32-36 ml / kg.

Za proučavanje koštane srži u policitemiji, više je informativno izvesti trepanobiopsiju nego punkturu prsne kosti. Histološko ispitivanje biopsije pokazuje panmielozu (hiperplazija svih hemopoetskih klica) u kasnijim fazama sekundarne mijelofibroze.

Provedeni su dodatni laboratorijski testovi i instrumentalni pregledi kako bi se procijenio rizik od razvoja komplikacija eritremije - funkcionalni testovi na jetri, analiza urina, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk vena ekstremiteta, echoCG, ultrazvuk krvnih žila glave i vrata, FGDS i sl. uski stručnjaci: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Liječenje i prognoza policitemije

Da bi se normalizirao volumen BCC-a i smanjio rizik od trombotskih komplikacija, krvoproliće je prva mjera. Ispuštanje krvi provodi se u volumenu od 200-500 ml 2-3 puta tjedno s naknadnim nadopunjavanjem uklonjenog volumena krvi fiziološkom otopinom ili reopoliglucinom. Rezultat čestog krvarenja može biti razvoj anemije zbog nedostatka željeza. Krvarenje s policitemijom može se uspješno nadomjestiti terapijom crvenih krvnih zrnaca, što omogućuje izvlačenje samo krvi iz crvenih krvnih zrnaca iz krvotoka, vraćajući plazmu.

U slučaju izraženih kliničkih i hematoloških promjena, razvoj vaskularnih i visceralnih komplikacija dovodi do mielodepresivne terapije citostaticima (busulfan, mitobronitol, ciklofosfamid itd.). Ponekad terapija radioaktivnim fosforom. Za normalizaciju agregatnog stanja krvi, heparin, acetilsalicilna kiselina, dipiridamol se daje pod kontrolom koagulograma; kod krvarenja su naznačene transfuzije trombocita; u uratnoj dijatezi, alopurinol.

Tijek eritremija je progresivan; bolest nije sklona spontanim remisijama i spontanom oporavku. Pacijenti za cijeli život prisiljeni su biti pod nadzorom hematologa kako bi se podvrgli tečajevima hemoeksfuzijske terapije. Kod policitemije je rizik od tromboembolijskih i hemoragijskih komplikacija visok. Učestalost transformacije policitemije u leukemiju je 1% u bolesnika koji nisu bili podvrgnuti kemoterapiji, a 11-15% u bolesnika koji su primali citotoksičnu terapiju.

Prava policitemija

Istinska policitemija (eritremija, bolest gluposti ili primarna politiemija) je progresivna maligna bolest skupine leukemije koja je povezana s hiperplazijom staničnih elemenata koštane srži (mijeloproliferacija). Patološki proces uglavnom utječe na eritroblastični izdanak, stoga se u krvi otkrije višak crvenih krvnih stanica. Također je uočeno povećanje broja neutrofilnih leukocita i trombocita.

Sadržaj

Povećan broj crvenih krvnih zrnaca povećava viskoznost krvi, povećava njezinu masu, uzrokuje sporiji protok krvi u krvnim žilama i stvaranje krvnih ugrušaka. Kao rezultat toga, pacijenti razvijaju poremećaje cirkulacije i hipoksiju.

Opće informacije

Prvu policitemiju prvi je put opisao 1892. francuski terapeut i kardiolog Vaquez. Vaquez je sugerirao da je hepatosplenomegalija i eritrocitoza, koji su se pojavili u njegovom pacijentu, posljedica pojačane proliferacije hematopoetskih stanica i izolirane eritremije u poseban nozološki oblik.

Godine 1903. V. Osler je upotrijebio izraz "Vaisezova bolest" kako bi opisao bolesnike sa splenomegalijom (povećanjem slezene) i označenim eritrocitozama te dao detaljan opis bolesti.

Turk (W. Turk) je u godinama 1902-1904 sugerirao da je hematopoetski poremećaj u ovoj bolesti prirodno hiperplastičan, a bolest je eritremija nazvala analogijom s leukemijom.

Klonska neoplastična priroda mijeloproliferacije, koja se primjećuje u politicemiji, dokazala je 1980. Fialkov (P. J. Fialkov). U eritrocitima, granulocitima i trombocitima otkrio je jedan tip enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Osim toga, oba tipa ovog enzima detektirana su u limfocitima dva bolesnika heterozigotna za ovaj enzim. Zahvaljujući istraživanju Fialkova, postalo je jasno da je cilj neoplastičnog procesa prekursorska stanica mijelopoeze.

Godine 1980. brojni su istraživači uspjeli odvojiti neoplastični klon od normalnih stanica. Eksperimentalno je dokazano da policitemija proizvodi populaciju preteče eritroidne aktivnosti koja je patološki osjetljiva čak i na malu količinu eritropoetina (hormona bubrega). Prema riječima znanstvenika, to pridonosi povećanoj formaciji crvenih krvnih stanica u istoj policitemiji.

Godine 1981. L.D. Sidorov i koautori su proveli istraživanja koja su omogućila otkrivanje kvalitativnih i kvantitativnih promjena u razini krvnih stanica u hemostazi, koje igraju važnu ulogu u razvoju hemoragijskih i trombotskih komplikacija u politicemiji.

Istinska policitemija javlja se uglavnom u starijih osoba, ali se može vidjeti i kod mladih ljudi i djece. Kod mladih je bolest ozbiljnija. Prosječna dob bolesnika varira od 50 do 70 godina. Prosječna dob prvih bolesnika se postupno povećava (1912. godine 44 godine, a 1964. - 60 godina). Broj pacijenata mlađih od 40 godina je oko 5%, a eritremija u djece i bolesnika mlađih od 20 godina otkrivena je u 0,1% svih slučajeva bolesti.

Eritemija je nešto rjeđa u žena nego u muškaraca (1: 1.2-1.5).

To je najčešća bolest u skupini kroničnih mijeloproliferativnih bolesti. To je vrlo rijetko - prema različitim izvorima, od 5 do 29 slučajeva na 100.000 stanovnika.

Postoje izolirani podaci o utjecaju rasnih čimbenika (iznad prosjeka među Židovima i ispod prosjeka među pripadnicima rase Negroida), ali ta pretpostavka još nije potvrđena.

oblik

Prava policitemija je podijeljena na:

• Primarna (nije posljedica drugih bolesti).
• Sekundarni. Može ga izazvati kronična bolest pluća, hidronefroza, prisutnost tumora (fibrom maternice, itd.), Prisutnost abnormalnih hemoglobina i drugi čimbenici povezani s hipoksijom tkiva.

Apsolutni porast mase eritrocita uočen je u svih bolesnika, ali samo u 2/3 povećava se i broj leukocita i trombocita.

Uzroci razvoja

Uzroci prave policitemije nisu definitivno utvrđeni. Trenutno ne postoji jedinstvena teorija koja bi objasnila pojavu hemoblastoze (tumora krvi) kojoj ta bolest pripada.

Na temelju epidemioloških opažanja iznesena je teorija o povezanosti eritremije s transformacijom matičnih stanica, koja se odvija pod utjecajem mutacija gena.

Utvrđeno je da većina pacijenata ima mutaciju enzima Janus kinaza tirozin kinaze sintetizirane u jetri, koja je uključena u transkripciju različitih gena fosforilacijom mnogih tirozina u citoplazmatskom dijelu receptora.

Najčešća mutacija otkrivena u 2005. godini je mutacija u eksonu 14 JAK2V617F (otkrivena u 96% svih slučajeva bolesti). U 2% slučajeva mutacija utječe na 12 egzona JAK2 gena.

Pacijenti s istinitom policitemijom također pokazuju:

• U nekim slučajevima mutacije u genu MPL receptora trombopoetina. Ove mutacije su sekundarnog porijekla i nisu strogo specifične za ovu bolest. Identificirani su u starijih osoba (uglavnom žena) s niskim razinama hemoglobina i trombocita.
• Gubitak funkcije LNK gena proteina SH2B3, koji smanjuje aktivnost JAK2 gena.

Starije bolesnike s visokim alelnim opterećenjem JAK2V617F karakteriziraju povišene razine hemoglobina, leukocitoza i trombocitopenija.

Kada gen JAK2 mutira u eksonu 12, eritremija je praćena subnormalnom razinom hormona eritropoetina u serumu. Bolesnici s ovom mutacijom odlikuju se mlađom dobi.
U istinskoj policitemiji, često se otkrivaju i TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A i druge mutacije, ali njihova patogenetska značajnost još nije ispitana.

Razlike u preživljavanju bolesnika s različitim tipovima mutacija nisu otkrivene.

Kao rezultat molekularno genetskih poremećaja javlja se aktivacija JAK-STAT signalnog puta, koji se manifestira proliferacijom (staničnom proizvodnjom) mijeloidnih klica. To povećava proliferaciju i povećanje broja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi (također je moguće povećati broj leukocita i trombocita).

Identificirane mutacije su naslijeđene autosomalno recesivno.

Postoji i hipoteza da virusi mogu biti uzrok eritremije (identificirano je 15 vrsta takvih virusa), koji u prisutnosti predisponirajućih čimbenika i slabljenja imunološkog sustava prodiru u nezrele stanice koštane srži ili limfnih čvorova. Umjesto sazrijevanja, stanice zaražene virusom počinju se aktivno dijeliti i tako započeti patološki proces.

Čimbenici koji potiču bolest uključuju:

• Rendgensko, ionizirajuće zračenje;
• boje, lakovi i druge toksične tvari koje ulaze u ljudsko tijelo;
• dugotrajna terapijska primjena određenih lijekova (soli zlata u reumatoidnom artritisu itd.);
• virusne i crijevne infekcije, tuberkuloza;
• kirurške intervencije;
• stresne situacije.

Sekundarna eritremija razvija se pod utjecajem povoljnih čimbenika:

• visok urođeni afinitet hemoglobina za kisik;
• niske razine 2,3-difosfoglicerata;
• autonomna proizvodnja eritropoetina;
• arterijska hipoksemija fiziološke i patološke prirode („plavi“ defekti srca, pušenje, prilagodba uvjetima visokih planina i kronične bolesti pluća);
• bolesti bubrega (cistične lezije, hidronefroza, stenoza bubrežne arterije i difuzne bolesti bubrežnog parenhima);
• prisutnost tumora (moguće djelovanje bronhijalnog karcinoma, cerebelarni hemangioblastom, fibrom maternice);
• endokrine bolesti povezane s tumorima nadbubrežne žlijezde;
• bolesti jetre (ciroza, hepatitis, hepatom, Budd-Chiari sindrom);
• tuberkuloza.

patogeneza

Patogeneza prave policitemije povezana je s oštećenjem nastajanja krvi (hematopoeza) na razini ishodišne ​​stanice. Hemopoiesis dobiva neograničenu proliferaciju progenitorske stanice, karakterističnu za tumor, čiji potomci formiraju specijalizirani fenotip u svim hemopoetskim klicama.

Istinska policitemija je karakterizirana formiranjem eritroidnih kolonija u odsutnosti egzogenog eritropoetina (pojava endogenih kolonija neovisnih o eritropoetinu je znak koji razlikuje erythremia od sekundarne eritrocitoze).

Stvaranje eritroidnih kolonija ukazuje na kršenje procesa primjene regulacijskih signala koje mijeloidna stanica prima iz vanjskog okruženja.

Patogeneza prave policitemije temelji se na defektima u genima koji kodiraju proteine, a koji su odgovorni za održavanje mijelopoeze unutar norme.

Smanjenje koncentracije kisika u krvi uzrokuje reakciju intersticijalnih stanica bubrega, sintetizirajući eritropoetin. Proces koji se odvija u međuprostornim stanicama odnosi se na rad mnogih gena. Glavna regulacija ovog procesa provodi se pomoću faktora-1 (HIF-1), koji je heterodimerni protein koji se sastoji od dvije podjedinice (HIF-alfa i HIF-lbeta).

Ako je koncentracija kisika u krvi unutar normalnih granica, ostaci prolina (heterociklička amino kiselina slobodno postojeće HIF-1 molekule) su hidroksilirani pod utjecajem regulatornog enzima PHD2 (senzor molekularnog kisika). Zbog hidroksilacije, HIF-1 podjedinica dobiva sposobnost vezanja na VHL protein, koji osigurava prevenciju tumora.

VHL protein tvori kompleks s nizom E3-ubikvitin-ligaznih proteina, koji se, nakon stvaranja kovalentnih veza s drugim proteinima, šalju u proteasom i tamo se uništavaju.

Tijekom hipoksije, ne dolazi do hidroksilacije HIF-1 molekule, a podjedinice ovog proteina se udružuju tako da tvore heterodimerni protein HIF-1, koji putuje od citoplazme do jezgre. Protein koji je ušao u jezgru veže se u promotorskim regijama gena sa specifičnim DNA sekvencama (konverzija gena u protein ili RNA inducirana je hipoksijom). Kao rezultat ovih transformacija, eritropoetin izlučuju intersticijske stanice bubrega u krvotok.

Prekursorske stanice mijelopoeze, genetski program koji je u njima utvrđen, provode se kao rezultat stimulirajućeg učinka citokina (te male peptidne kontrolne (signalne) molekule vežu se na odgovarajuće receptore na površini prekursorskih stanica).

Kada se eritropoetin veže na EPO-R eritropoetinski receptor, dolazi do dimerizacije ovog receptora, koji aktivira Jak2 kinazu povezanu s intracelularnim domenama EPO-R Jak2.

Jak2 kinaza odgovorna je za signalizaciju iz eritropoetina, trombopoetina i G-CSF (to je faktor stimulacije kolonija granulocita).

Zbog aktivacije Jak2 kinaze, dolazi do fosfoliranja brojnih citoplazmatskih ciljnih proteina, koji uključuju adapterske proteine ​​obitelji STAT.

Eritremija je otkrivena u 30% bolesnika s konstitutivnom aktivacijom gena STAT3.

Također, u eritremiji, u nekim slučajevima, otkrivena je smanjena razina ekspresije trombopoetinskog receptora MPL, koja je kompenzacijska priroda. Smanjenje ekspresije MPL je sekundarno i uzrokovano je genetskim defektom odgovornim za razvoj prave policitemije.

Smanjenje degradacije i povećanje razine faktora HIF-1 uzrokovano je defektima u VHL genu (na primjer, populacija Chuvashia karakterizirana je homozigotnom mutacijom 598C> T ovog gena).

Istinska policitemija može biti uzrokovana abnormalnostima kromosoma 9, ali najčešće dolazi do brisanja dugog kraka kromosoma 20.

2005. godine otkrivena je točkasta mutacija eksona 14 gena kinaze Jak2 (mutacija JAK2V617F), što uzrokuje zamjenu aminokiseline valina fenilalaninom u JH2 pseudokinaznoj domeni proteina JAK2 u položaju 617.

Mutacija JAK2V617F u hematopoetskim progenitorskim stanicama u eritremiji prikazana je u homozigotnom obliku (mitotička rekombinacija i duplikacija mutantnog alela utječu na formiranje homozigotnog oblika).

Kada su JAK2V617F i STAT5 aktivni, razina reaktivnih kisikovih vrsta se povećava, što rezultira u prijelazu staničnog ciklusa iz G1 faze u S. Adapterski protein STAT5 i reaktivni kisikovi oblici prenose regulatorni signal iz JAK2V617F u ciklin D2 i p27kip gene, što uzrokuje ubrzani prijelaz staničnog ciklusa iz ciklina D2 i p27kip gena, što uzrokuje ubrzani prijelaz staničnog ciklusa iz ciklina D2 i p27kip gena. Faze G1 u S. Kao rezultat toga, pojačana je proliferacija eritroidnih stanica, koje nose mutirani oblik gena JAK2.

U JAK2V617F-pozitivnih bolesnika, ova mutacija se otkriva u mijeloidnim stanicama, u B- i T-limfocitima i prirodnim stanicama ubojica, što dokazuje proliferativnu prednost neispravnih stanica u usporedbi s normom.

U većini slučajeva, prava policitemija karakterizira relativno nizak omjer mutiranih i normalnih alela u zrelim mijeloidnim stanicama i ranim progenitorima. U prisutnosti klonske dominacije u bolesnika uočena je ozbiljnija klinička slika u usporedbi s bolesnicima bez ovog defekta.

simptomi

Simptomi prave policitemije povezani su s prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih stanica, što povećava viskoznost krvi. Kod većine pacijenata povećava se razina trombocita koji uzrokuju vaskularnu trombozu.

Bolest se razvija vrlo sporo iu početnoj fazi je asimptomatska.
U kasnijim stadijima dolazi do prave policitemije:

• Pletorički sindrom, koji je povezan s povećanom opskrbom krvi organima;
• mijeloproliferativni sindrom, koji se javlja s povećanim formiranjem crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita.

Pletorički sindrom popraćen je:

• Glavobolje.
• Osjećaj težine u glavi;
• Vrtoglavica.
• Napadi pritiska, stiskanja boli iza prsne kosti koja se javlja tijekom fizičkog napora.
• Eritrocianoza (crvenilo kože do nijanse trešnje i plavkasta nijansa jezika i usana).
• Crvene oči, koje se javljaju kao posljedica širenja njihovih krvnih žila.
• Osjećaj težine u gornjem dijelu trbuha (lijevo), što je posljedica povećane slezene.
• Svrab kože koji se javlja u 40% bolesnika (specifičan simptom bolesti). Povećava se nakon tretmana vodom i javlja se kao posljedica iritacije završetaka živaca s produktima raspadanja eritrocita.
• Povećan krvni tlak, koji je dobro smanjen s krvarenjem i neznatno se smanjuje sa standardnim tretmanom.
• Eritromelalgija (akutna goruća bol u vrhovima prstiju, koja se smanjuje kao posljedica uzimanja lijekova za razrjeđivanje krvi, ili bolna oteklina i crvenilo stopala ili donje trećine noge).

Myeloproliferativni sindrom se manifestira:

• bol u ravnim kostima i bol u zglobovima;
• osjećaj težine u desnom gornjem dijelu trbuha kao posljedica povećane jetre;
• opća slabost i povećan umor;
• groznica.

Tu su i proširene vene, osobito uočljive u vratu, simptom Kupermana (promjena boje mekog nepca tijekom normalnog obojenja nepca), čir na dvanaesniku i u nekim slučajevima želuca, krvarenje desni i jednjaka, povećanje razine mokraćne kiseline. Moguće je razvoj zatajenja srca i kardioskleroze.

Faza bolesti

Tri stupnja razvoja karakteristična su za pravu policitemiju:

• Početna, I faza, koja traje oko 5 godina (moguće je duže razdoblje). Karakteriziraju ga umjerene manifestacije pletoričnog sindroma, veličina slezene ne prelazi normu. Opći krvni test otkriva umjereno povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, u koštanoj srži dolazi do povećanog stvaranja crvenih krvnih stanica (također je moguće povećati broj svih krvnih stanica, osim limfocita). U ovoj fazi, komplikacije praktički ne nastaju.
• Druga faza, koja može biti policitemska (II A) i policitemska s mijeloidnom metaplazijom slezene (II B). Oblik II A, koji traje od 5 do 15 godina, popraćen je izraženim pletoričnim sindromom, povećanom jetrom i slezenom, prisutnošću tromboze i krvarenjem. Rast tumora u slezeni nije otkriven. Nedostatak željeza moguć je zbog čestih krvarenja. Potpuna krvna slika otkriva povećanje broja crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita. Promjene ožiljaka uočene su u koštanoj srži. Oblik II B karakterizira progresivno povećanje jetre i slezene, prisutnost rasta tumora u slezeni, tromboza, opća iscrpljenost i prisutnost krvarenja. Potpuna krvna slika može otkriti povećanje broja svih krvnih stanica, osim limfocita. Crvene krvne stanice dobivaju različite veličine i oblika, a pojavljuju se i nezrele krvne stanice. Cikatricijalne promjene u koštanoj srži postupno se povećavaju.
• Anemični stadij III, koji se razvija 15-20 godina nakon početka bolesti, a prati ga značajno povećanje jetre i slezene, opsežne promjene u koštanoj srži, poremećaji cirkulacije, smanjenje broja crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita. Moguća je transformacija u akutnu ili kroničnu leukemiju.

dijagnostika

Erythremia se dijagnosticira na temelju:

• Analiza pritužbi, anamneza bolesti i obiteljske anamneze, tijekom kojih liječnik navodi kada su se pojavili simptomi bolesti, koje kronične bolesti ima pacijent, je li bilo kontakta s otrovnim tvarima, itd.
• Podatkovni fizikalni pregled koji skreće pozornost na boju kože. U procesu palpacije i uz pomoć udaraljke (tapkanje) određuju se veličina jetre i slezene, te se mjere puls i krvni tlak (može biti povišen).
• Krvni test u kojem se određuje broj eritrocita (norma 4,0-5,5 x 109 g / l), leukociti (mogu biti normalni, povišeni ili smanjeni), trombociti (u početku ne odstupa od norme, tada se uočava povećanje razine, a zatim ), razina hemoglobina, indikator boje (norma se obično otkriva - 0.86-1.05). ESR (brzina taloženja eritrocita) se u većini slučajeva smanjuje.
• Analiza mokraće, koja vam omogućuje da identificirate popratne bolesti ili prisutnost bubrežnog krvarenja.
• Biokemijska analiza krvi, koja omogućuje otkrivanje povišene razine mokraćne kiseline karakteristične za mnoge slučajeve bolesti. Razina kolesterola, glukoze itd. Također je određena za otkrivanje popratne bolesti organa.
• Podaci iz studije koštane srži, koja se provodi uz pomoć punkcije u prsnoj kosti i omogućuje identificiranje povećane formacije crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita, kao i stvaranje ožiljnog tkiva u koštanoj srži.
• Podaci trepanobiopsije, koji najviše odražavaju stanje koštane srži. Za istraživanje pomoću posebnog instrumenta trephine iz krila ilija, stupac koštane srži uzima se zajedno s kosti i periostom.

Također se provode koagulogram, studije metabolizma željeza i razine eritropoetina u serumu.

Budući da je kronična eritremija popraćena povećanjem jetre i slezene, izvodi se ultrazvuk unutarnjih organa. Uz pomoć ultrazvučnih krvarenja također se otkrivaju.

Da bi se procijenila prevalencija tumorskog procesa, izvodi se CT (spiralna kompjutorska tomografija) i MRI (magnetska rezonancija).

Da bi se utvrdile genetske abnormalnosti, provodi se molekularno genetsko istraživanje periferne krvi.

liječenje

Cilj liječenja prave policitemije je:

• prevencija i liječenje trombohemoragijskih komplikacija;
• uklanjanje simptoma bolesti;
• smanjenje rizika od komplikacija i razvoj akutne leukemije.

Erythremia se liječi:

• Krvarenje u kojem se za smanjenje viskoznosti krvi uklanja 200-400 ml krvi kod mladih i 100 ml krvi u slučaju istovremenih bolesti srca ili kod starijih osoba. Tečaj se sastoji od 3 postupka, koji se provode u razmaku od 2-3 dana. Prije zahvata pacijent uzima lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi. Krvarenje se ne provodi u prisutnosti nedavne tromboze.
• Metode hardverske terapije (eritrocitafreza) uklanjaju višak crvenih krvnih stanica i trombocita. Postupak se provodi u intervalima od 5-7 dana.
• Kemoterapija, koja se koristi u fazi II B, ako postoji povećanje broja svih krvnih stanica, slaba tolerancija na krvarenje ili prisutnost komplikacija iz unutarnjih organa ili krvnih žila. Kemoterapija se provodi prema posebnoj shemi.
• Simptomatska terapija, uključujući antihipertenzivne lijekove s povišenim krvnim tlakom (obično se propisuju ACE inhibitori), antihistaminici za smanjenje pruritusa, dezagregati koji smanjuju zgrušavanje krvi, hemostatske lijekove za krvarenje.

Antikoagulanti se koriste za prevenciju tromboze (acetilsalicilna kiselina se obično propisuje u količini od 40-325 mg / dan).

Prehrana za eritremiju trebala bi udovoljavati zahtjevima tablice liječenja prema Pevzneru br. 6 (količina proteinske hrane je smanjena, isključeno je crveno voće i povrće i hrana koja sadrži boje).