Detaljna klasifikacija oštećenja srca: prirođene i stečene bolesti

Pod bolestima srca podrazumijeva se mnogo bolesti. S obzirom na to da struktura srca iz nekog razloga ne odgovara normi, krv u krvnim žilama ne može učiniti ono što bi bila kod zdrave osobe, zbog čega dolazi do nedostatka cirkulacijskog sustava.

Razmotrite glavnu klasifikaciju prirođenih i stečenih srčanih mana u djece i odraslih: što su i kako se razlikuju.

Koji su parametri klasificirani?

Greške srca podijeljene su u sljedeće parametre:

• Do vremena nastanka (prirođene, stečene);
• Prema etiologiji (zbog kromosomskih abnormalnosti, zbog bolesti, nejasne etiologije);
• Prema mjestu anomalije (septal, ventil, vaskularni);
• Po broju zahvaćenih struktura;
• Prema obilježjima hemodinamike (s cijanozom, bez cijanoze);
• U odnosu na krugove cirkulacije krvi;
• Faza (faza adaptacije, faza kompenzacije, terminalna faza);
• Po vrsti šanta (jednostavna s lijevo-desnim šantom, jednostavna s lijevo-desnim šantom, složena, opstruktivna);
• Po tipu (stenoza, koarktacija, opstrukcija, atrezija, defekt (otvor), hipoplazija);
• Utjecaj na brzinu protoka krvi (blagi, umjereni, izraženi učinak).

Klasifikacija urođenih malformacija

Klinička podjela defekata na bijelu i plavu temelji se na prevladavajućim vanjskim manifestacijama bolesti. Ova klasifikacija je donekle proizvoljna, jer većina nedostataka istodobno pripada objema skupinama.

Uvjetna podjela urođenih malformacija na "bijelu" i "plavu" povezana je s promjenom boje kože kod ovih bolesti. Kod "bijelih" oštećenja srca kod novorođenčadi i djece zbog nedostatka opskrbe arterijske krvi, koža postaje blijeda. Kod "plavih" tipova defekata zbog hipoksije, hipoksije i venske staze, koža postaje cijanotična (cijanotična).

Bijela UPU

Bijeli defekti srca, kada nema miješanja arterijske i venske krvi, postoje znakovi krvarenja s lijeva na desno, podijeljeni na:

• Uz zasićenje plućne cirkulacije (drugim riječima, plućna). Primjerice, kada je otvoren ovalni otvor, kada dođe do promjene u interventrikularnom septumu.
• Uz uskraćivanje malog kruga. Ovaj oblik prisutan je u stenozi plućne arterije izolirane prirode.
• Sa zasićenjem velikog kruga cirkulacije krvi. Taj se oblik događa u slučaju izolirane aortne stenoze.
• Stanja kada nema vidljivih znakova oslabljene hemodinamike.

Predavanje broj 3 Kongenitalni i stečeni defekti srca

Kardiovaskularni sustav sastoji se od srca koje gura krv i krvnih žila koje krv prenose hranom i kisikom do stanica. Ovaj je sustav zatvoren, a krv prolazi samo u jednom smjeru zahvaljujući četiriju srčanih zalisaka, koji se otvaraju i zatvaraju, dopuštajući da sljedeći dio krvi prođe. Promjene u strukturi ventila nazivaju se defektom, što može dovesti do poremećaja srca i kretanja krvi u cirkulacijskom sustavu.

Srce se sastoji od dvije atrije, smještene na vrhu, i dvije komore, smještene na dnu. Desna i lijeva polovica srca odvojene su pregradom, a ventili su raspoređeni kako slijedi:

• 
  Mitralni ventil (bikuspidalni) nalazi se između lijevog pretkomora i ventrikula, njegova je funkcija spriječiti povratni protok krvi iz ventrikula u atrij.
  
• 
  Tricuspidni ventil nalazi se između desnog atrija i ventrikula. Njegova funkcija je spriječiti povratak krvi iz desne klijetke u desnu pretklijetku.
  
• 
  Ventil aorte - nalazi se na izlazu lijeve klijetke u aortu. Njegova je funkcija spriječiti ispuštanje krvi iz aorte u ventrikul.
  
• 
  Ventilni plućni trup - nalazi se na izlazu desne klijetke u plućnu arteriju. Njezina je funkcija da spriječi protok krvi iz arterije u desnu klijetku.
  

Bolest srca je bolest koju karakterizira povreda anatomske strukture pojedinih dijelova srca, ventilskih aparata, septuma, velikih krvnih žila. Kao rezultat toga, najvažnija funkcija srca - opskrba organima i tkivima s kisikom - trpi, pojavljuje se "kisikova glad" ili hipoksija, a zatajenje srca se povećava.

klasifikacija

Klasifikacija dijeli srčane mane na dvije velike skupine prema mehanizmu pojave: stečena i prirođena.

stečena - nastaju u bilo kojoj dobi. Najčešći uzrok je reumatizam, sifilis, hipertenzivna i ishemijska bolest, izražena vaskularna ateroskleroza, kardioskleroza, ozljeda srčanog mišića.

urođen - nastaju u fetusu kao posljedica nepravilnog razvoja organa i sustava u fazi embrija. Točne naznake uzroka pojave još ne postoje. Utvrđena je specifična uloga infekcije majčinskog organizma u početnom stadiju trudnoće (gripa, rubeola, virusni hepatitis, sifilis), nedostatak proteina i vitamina u prehrani trudnice.

Uobičajeno je izdvojiti dva razloga za te prekršaje:

• 
  vanjski - loši uvjeti okoliša, majčina bolest tijekom trudnoće (virusne i druge infekcije), uporaba lijekova koji imaju toksični učinak na fetus;
  
• 
  unutarnja - povezana s nasljednom predispozicijom u liniji oca i majke, hormonalne promjene.
  

Ovisno o mjestu klasifikacije grešaka izdvajamo:

• 
  valvularni defekti (mitralni, aortni, tricuspidni, plućni ventil);
  
• 
  malformacije interventrikularnog i interatrijalnog septuma (gornji, srednji i donji).
  

Da biste u potpunosti opisali posljedice, možete grupirati:

• 
  “Bijeli” defekti - nema miješanja venske i arterijske krvi, tkiva dobivaju dovoljno kisika za vitalnu aktivnost;
  
• 
  "Plavo" - miješanje i bacanje venske krvi u arterijsko dno nastaje kao rezultat toga, srce gura krv bez dovoljne koncentracije kisika, simptomi zatajenja srca javljaju se rano u obliku cijanoze usana, ušiju, prstiju i nožnih prstiju.
  

U formulaciji dijagnoze za opis nedostatka uvijek se dodaje stupanj poremećaja cirkulacije (od prvog do četvrtog).

Najčešći nedostaci su neispravnost:

• 
  botallov kanal;
  
• 
  interventrikularni septum;
  
• 
  atrijalni septum.
  

Rijetki defekti: sužavanje plućne arterije, aortni prevlak.

U izoliranim slučajevima javlja se izolirani defekt. Kod većine djece nenormalan razvoj dovodi do složene kombinirane anatomske promjene srca.

Tipična za prirođene srčane bolesti je cijanoza (cijanoza), a prsti imaju oblik "bataka" s zadebljanjem na krajevima. Ove promjene nastaju uslijed jakog nedostatka kisika u tkivima. Prije su pacijenti umirali u djetinjstvu. Razvojem srčane kirurgije moguće je očuvati zdravlje i život mladih pacijenata.

Otvoreni kanalski kanal je potreban tijekom razdoblja razvoja maternice. Spaja plućnu arteriju i aortu. Do trenutka rođenja ovaj put mora biti zatvoren. Deficit je češći kod žena. Karakterizira ga transfuzija krvi iz desne klijetke u lijevo i natrag, ekspanzija oba ventrikula. Klinički znakovi su najizraženiji s velikim otvorom. S malim - može se dugo previdjeti. Liječenje je samo operativno, bljeskajući kanal i njegovo potpuno zatvaranje.

Nedostatak interventrikularnog septuma je ne-zatvoreni otvor do promjera 2 cm. Zbog visokog tlaka u lijevoj klijetki, krv se destilira udesno. To uzrokuje dilataciju desne klijetke i kongestiju u plućima. Kompenzacijska povećanja i lijeva klijetka. Čak iu nedostatku pritužbi kod pacijenata, određeni su karakteristični zvukovi pri slušanju srca. Ako stavite ruku u područje četvrtog interkostalnog prostora s lijeve strane, možete osjetiti simptom "sistoličkog tremora". Liječenje dekompenzacije mane je samo operativno: rupa je zatvorena sintetičkim materijalom.

Atrijalni septalni defekt čini do 20% svih slučajeva urođenih malformacija. Često dio kombiniranih nedostataka. Između atrija nalazi se ovalna rupa koja se zatvara u ranom djetinjstvu. Ali za neku djecu (češće od djevojčica) nikada se ne zatvara. Na strani lijevog atrija otvor je prekriven letkom ventila i čvrsto ga pritisne, jer je ovdje veći tlak. Kod mitralne stenoze, kada se tlak na desnoj strani srca podigne, krv prodire s desna na lijevo. Ako otvor nije potpuno zatvoren čak i ventilom, krv se miješa, a desno srce prelijeva. Liječenje je samo operativno: manji defekt je zašiven, veliki defekt je zatvoren s transplantatom ili protetskim materijalom.

Komplikacije prirođenih rascjepa su neobična tromboembolija.

Za dijagnozu u tim slučajevima koristi se rendgensko istraživanje s kontrastnim sredstvom. Uveden u jednu komoru srca, prolazi kroz otvorene kanale u drugu.

Posebno je teško liječiti kombinirane nedostatke četiri ili više anatomskih defekata (Fallotov tetrad).

Kirurško liječenje kongenitalnih malformacija trenutno se provodi u ranoj fazi kako bi se spriječila dekompenzacija. Klinički nadzor bolesnika zahtijeva zaštitu u realnom vremenu od infekcije, kontrolu prehrane i vježbanje.
U kompleksu liječenja srčanih mana posebno mjesto zauzimaju posebne higijenske mjere. Cilj im je poboljšanje rada srca i kompenzacija poremećaja cirkulacije. U tu svrhu za pacijenta se uspostavlja štedljiv režim rada i odgovarajući režim odmora. Profesionalne aktivnosti trebaju biti adekvatne sposobnostima pacijenta, a ne dovesti do preopterećenja srca. Potrebno je izbjegavati fizički i psiho-emocionalni stres koji može uzrokovati kratkoću daha, lupanje srca, pojavu nepravilnosti u srcu. Istodobno su prikazane vježbe fizikalne terapije u kojima se izvode vježbe koje je liječnik posebno preporučio.

S pojavom izraženih znakova neuspjeha cirkulacije, ograničenja u načinu rada postaju sve stroža, au nekim slučajevima je indiciran i ostatak kreveta. Bolesnici s oštećenjima srca osjećaju se bolje kada je uzglavlje podignuto i s naklonjenim nogama.

Potrebno je pridržavati se medicinskih preporuka koje se odnose na prehranu, koje bi trebalo biti potpuno. Količina hrane je ograničena na jedan prijem, jer prejedanje dovodi do poteškoća u radu srca. Nemojte jesti prije spavanja. Potrebno je ograničiti količinu utrošene tekućine (do 1,0-1,5 litara na dan) i soli (do 2-5 g). Treba imati na umu da sol dovodi do zadržavanja tekućine u tijelu, a to može povećati znakove cirkulacijskog neuspjeha.

Provoditi terapiju lijekovima treba biti konstantna. Samo-povlačenje lijekova, promjena njihovih doza strogo je zabranjeno, jer može uzrokovati ozbiljne, često nepovratne promjene.

Tijekom razdoblja naknade države možete koristiti spa tretman.

Bolesnici s oštećenjima srca trebaju biti pod dinamičkim medicinskim nadzorom, s liječničkim pregledom najmanje jednom svakih šest mjeseci. Žene, prije donošenja odluke o rođenju djeteta, uvijek se trebaju posavjetovati s liječnikom, jer je trudnoća i porođaj vrlo teško opterećenje kardiovaskularnog sustava.

dijagnostika

Klinički pregled djece predškolske i školske dobi nužno uključuje pedijatrijski pregled i auskultaciju srca. Kada se otkriju opskurni zvukovi, djeca se šalju kardiologu, daju im se elektrokardiografski i ultrazvučni pregled srca (ultrazvuk) i velikih krvnih žila. Objektivnija metoda proučavanja srčane buke je fonokardiografija. Snimanje i naknadno dekodiranje zvukova. Možete razlikovati funkcionalni šum od organskog.

Ultrazvuk i dopler ehokardiografija srca omogućuje vizualnu procjenu rada različitih dijelova srca, ventila, određivanje debljine mišića, prisutnost povratnog refluksa krvi.

Kirurgija - glavna metoda liječenja kongenitalnih malformacija

Pravilnim izborom profesije, poštovanjem rada i odmora, pravovremenim i sustavnim liječenjem bolesnika s oštećenjem srca može se doživjeti puni život i dugi niz godina zadržati sposobnost za rad

Stečena bolest srca

Kod primarnih bolesti, oštećenja se dijele:

• 
  oko 90% - reumatizam;
  
• 
  5,7% - ateroskleroza;
  
• 
  oko 5% - sifilitičke lezije.
  

Ostale moguće bolesti koje dovode do poremećaja strukture srca su produljena sepsa, trauma, tumori.

Bolest srca kod odraslih je povezana s bilo kojom od navedenih bolesti. Valvularni defekti su najčešći. U dobi od 30 godina - nedostatak mitralnog i tricuspidnog ventila. Sifilitička aortna insuficijencija očituje se tijekom 50-60 godina. Aterosklerotski defekti javljaju se u dobi od 60 godina i stariji.

Mehanizam funkcionalnih poremećaja

Suženje srčane rupe stvara iste poteškoće. Kroz uski otvor, krv jedva prolazi u posude ili u susjednu komoru srca. Postoji prelijevanje i istezanje.

Stečena srčana oštećenja formiraju se postupno. Srčani se mišić prilagođava, zadebljava i šupljina u kojoj se nakuplja višak krvi širi se (širi). Do određenih ograničenja, te su promjene kompenzacijske. Tada se adaptivni mehanizam "umori", pojavljuje se cirkulatorna insuficijencija.

Najčešći nedostaci ove grupe:

• 
  insuficijencija mitralnih zalistaka;
  
• 
  mitralna stenoza;
  
• 
  insuficijencija aortne zaklopke;
  
• 
  stenoza usta aorte;
  
• 
  tricuspidna (tricuspidna) insuficijencija ventila;
  
• 
  stenoza desnog atrioventrikularnog otvora;
  
• 
  insuficijencija plućnog ventila.
  

Izolirani "jednostavni" defekti su mnogo rjeđi nego kombinirani. Kronične infekcije potječu godinama kod bolesnih ljudi, dovode do pervazivne lezije mišića, a drugo će s vremenom biti dodano jednom defektu.

Karakteristične funkcionalne smetnje i simptomi stečenih defekata

Reumatski proces dovodi do nabiranja letaka s ventilima, skraćivanja tetiva koje osiguravaju njihov rad. Kao rezultat toga, ostaje praznina kroz koju se krv vraća u atrij kao ugovor lijeve klijetke. Tijekom sljedeće kontrakcije više krvi ulazi u ventrikul. Zbog toga se šupljina širi, mišići se zgusnu. Mehanizam prilagodbe ne uzrokuje poremećaj pacijentovog blagostanja i omogućuje vam obavljanje poznatog posla. Dekompenzacija se razvija zbog dodavanja stenoze zbog neprestane aktivnosti reumatskog procesa.

Prvi simptomi kod djece pojavljuju se nakon bolova u grlu. Dijete se žali na umor u nastavi tjelesnog odgoja, nedostatak daha, lupanje srca. Djeca prestaju sudjelovati u igrama. U odraslih, prvi znakovi dekompenzacije su kratak dah pri hodanju, osobito pri penjanju uzbrdo, tendencija ka bronhitisu.

Karakterističan izgled pacijenta: usne s plavičastim nijansama, rumenila na obrazima. Kod beba, u vezi s povećanim srčanim impulsom, može doći do izbijanja prsnog koša, naziva se "srčana grba". Dok pregledavate i slušate srce, liječnik dijagnosticira karakteristične zvukove. Prognoza tijeka bolesti povoljna je ako je moguće zaustaviti napade reumatizma u fazi insuficijencije ventila i spriječiti razvoj stenoze.

Mitralna stenoza - sužavanje lijevog atrioventrikularnog otvora. Najčešći reumatski defekt. Oko 60% slučajeva promatrano je u “čistom” obliku. Nemogućnost guranja krvi u ventrikul dovodi do širenja lijevog atrija do ogromne veličine. Kao kompenzacijski mehanizam, desna komora se širi i zadebljava. Upravo kroz pluća on opskrbljuje krv lijevom atriju. Prekid rada uređaja dovodi do stagnacije krvi u plućima.

EKG - jedna od metoda ispitivanja

Kratkoća daha - glavni simptom ovog defekta. Djeca rastu blijeda, fizički nerazvijena. Tijekom vremena dolazi do kašlja s pjenastim ispljuvkom koji sadrži krv, palpitacije i bolove u srcu. Ovaj simptom je osobito karakterističan nakon napora, prekomjernog rada. Malene stagnirajuće vene koje okružuju plućno tkivo su slomljene.

Pacijentica je blijeda, obraza, vrha nosa, usana i plavičastih prstiju. U epigastriju vidljivo otkucaje srca. U plućima se čuje promijenjeno disanje. Dijagnoza nije teška. Opasna komplikacija - trombi se formiraju u rastegnutom lijevom i desnom atriju. Mogu proći kroz krvotok i uzrokovati srčani udar bubrega, slezene, mozga, pluća. Isti uzrok doprinosi razvoju fibrilacije atrija. Zbog brzog reumatizma, invaliditet bolesnika nastaje kao posljedica teških komplikacija.

Kod duljeg reumatizma javlja se insuficijencija aortne zaklopke, sifilis, kronična sepsa, rezultat izražene ateroskleroze. Ventili postaju gusti, neaktivni. Oni ne pokrivaju potpuno izlaz kroz koji krv teče iz lijeve klijetke u aortu. Dio krvi se vraća u ventrikul, širi se naglo, mišići se zgusnu. Neuspjeh cirkulacije se prvo javlja na lijevom ventrikularnom tipu (srčana astma, plućni edem), zatim se pridružuju manifestacije desnog ventrikula (kao kod mitralne stenoze).

Pacijenti su blijedi, postoji jaka pulsacija krvnih žila na vratu, karakterizirana simptomom potresanja glave i pulsiranjem. Žalbe na vrtoglavicu, glavobolju, bolove u području srca povezane su s nedostatkom opskrbe kisikom. Karakteristična promjena krvnog tlaka: povećavaju se gornji brojevi, a niži se značajno smanjuju. Prognoza je povezana s tijekom osnovne bolesti.

Neuspjeh tricuspidalnog ventila, koji se nalazi između desnog srca, ne nalazi se u "čistom" obliku. Ovaj defekt nastaje kao rezultat kompenzacije u mitralnoj stenozi. Manifestacije poroka se promatraju u pozadini drugih simptoma. Moguće je naglasiti natečenost i natečenost lica, plavičastu kožu gornje polovice tijela.

Prema medicinskim statistikama, oko 1% se odnosilo na ostale stečene oblike malformacija.

Prognoza i tijek ovih defekata ovise o pravovremenom otkrivanju, složenom liječenju bolesti koje uzrokuju oštećenje srca. Komplikacije su češće nakon vježbanja, stresnih situacija, trudnoće.

Srčani defekti u djece i odraslih: suština, znakovi, liječenje, učinci

Nepoznato je uvijek, u najmanju ruku, alarmantno ili ga se boji, a strah paralizira osobu. Negativne i nepromišljene odluke donose se na negativnom valu, njihove posljedice pogoršavaju situaciju. Tada se ponovno pojavljuje strah i pogrešne odluke. U medicini se ta situacija s "petljom natrag" naziva circulus mortum, začarani krug. Kako se izvući? Neka plitko, ali ispravno poznavanje temelja problema pomogne riješiti ga na odgovarajući način i na vrijeme.

Što je srčani defekt?

Svaki organ našeg tijela je stvoren da djeluje racionalno u sustavu za koji je namijenjen. Srce pripada cirkulacijskom sustavu, pomaže u kretanju krvi i njegovoj zasićenosti kisikom (O2) i ugljičnim dioksidom (CO2). Biti ispunjen i skupljen, "gura" krv dalje, u velike, a zatim u male posude. Ako je poremećena uobičajena (normalna) struktura srca i njegovih velikih krvnih žila - bilo prije komplikacije bolesti prije rođenja ili nakon rođenja, onda možemo govoriti o poroku. To jest, bolest srca je odstupanje od norme koja ometa protok krvi ili mijenja njegovo punjenje kisikom i ugljičnim dioksidom. Naravno, kao posljedica toga nastaju problemi za cijeli organizam, više ili manje izraženi i različitog stupnja opasnosti.

Malo o fiziologiji krvotoka

Ljudsko srce, kao i svi sisavci, podijeljeno je gustom podjelom na dva dijela. Lijeva pumpa arterijsku krv, svijetlo je crvena i bogata kisikom. Desno - venska krv, tamnija je i zasićena ugljičnim dioksidom. Uobičajeno, septum (naziva se interventrikularnim) nema otvora, a krv u šupljinama srca (atrij i ventrikuli) se ne miješa.

Venska krv iz cijelog tijela ulazi u desnu pretklijetku i klijetku, zatim u pluća, gdje ispušta CO2 i dobiva O2. Tamo postaje arterijski, prolazi lijevi atrij i ventrikul, dolazi do organa kroz vaskularni sustav, daje im kisik i uzima ugljični dioksid, pretvarajući se u venski plin. Dalje - opet na desnoj strani srca, i tako dalje.

Krvožilni sustav je zatvoren, pa se naziva "krug cirkulacije krvi". Postoje dva takva kruga, u oba srca je uključen. Krug “desna klijetka - pluća - lijevi atrij” naziva se mali ili plućni: u plućima venska krv postaje arterijska i prenosi se dalje. Krug "lijeve klijetke - organi - desni atrij" naziva se velikim, prolazeći njegovom rutom, krv iz arterije se ponovno pretvara u venski.

Funkcionalno, lijevo pretklijetke i ventrikul doživljavaju veliko opterećenje, jer je veliki krug "duži" od malog. Stoga je lijeva mišićna stijenka srca uvijek nešto deblja nego na desnoj strani. Velika žila koja ulaze u srce nazivaju se vene. Napuštanje - arterije. Normalno, oni apsolutno ne komuniciraju jedni s drugima, izolirajući venski i arterijski protok krvi.

Srčani zalisci nalaze se kako između atrija i ventrikula, tako i na granici ulaza i izlaza velikih plovila. Najčešći problemi s mitralnim zaliskom (bikuspidalni, između lijevog pretkomora i ventrikula), na drugom mjestu - aortna (na izlazu iz aorte s lijeve klijetke), zatim tricuspidna (tricuspidna, između desnog atrija i ventrikula), te u „autsajdere“ - ventil plućne arterije, na izlazu iz desne klijetke. Ventili su uglavnom uključeni u manifestacije stečenih oštećenja srca.

Video: principi cirkulacije i rada srca

Što su defekti srca?

Razmotrite klasifikaciju prema prikazu prilagođenom pacijentima.

1. Kongenitalne i stečene - promjene u normalnoj strukturi i položaju srca i njegovih velikih krvnih žila pojavile su se prije ili nakon rođenja.
2. Izolirani i kombinirani - promjene su jednostruke ili višestruke.
3. Kod cijanoze (tzv. "Plava") - koža mijenja svoju normalnu boju u plavičastu nijansu ili bez cijanoze. Postoji generalizirana cijanoza (opća) i akrocijanoza (prsti na rukama i nogama, usne i vrh nosa, uši).

I. Kongenitalni defekti srca (CHD)

Povrede u anatomskoj strukturi djetetova srca formiraju se čak i u maternici (tijekom trudnoće), ali se javljaju tek nakon rođenja. Da biste dobili potpuniju sliku problema - pogledajte slike oštećenja srca.

Radi praktičnosti, klasificirani su, uzimajući kao osnovu protok krvi kroz pluća, tj. Mali krug.

• CHD s povećanjem plućnog protoka krvi - sa i bez cijanoze;
• CHD s normalnim plućnim protokom krvi;
• CHD s smanjenim protokom krvi kroz pluća - sa i bez cijanoze.

Defekt interventrikularnog septuma (VSD)

VSD je najčešći, obično u kombinaciji s drugim abnormalnostima. Kroz rupu, arterijska krv iz lijeve klijetke (postoji viši tlak) prelazi u desnu, povećavajući opterećenje na mali krug, a zatim na lijevu stranu srca. Mišićni zid se povećava, a na rendgenu se vidi "sferno" srce.

Liječenje: ako je otvor septuma mali i ne utječe posebno na cirkulaciju krvi, tada operacija nije potrebna. U slučaju ozbiljnih povreda nužna je operacija - rupa je zašivena, interventrikularni septum postaje normalan.

Prognoza: pacijenti žive dugo vremena, do vrlo starije dobi.

Nedostatak interventrikularne pregrade ili njezin veliki defekt

Još jedno ime je kompleks Eisenmenger. Krv se miješa u komorama, ima nisku razinu kisika, tako da je cijanoza jaka. Mali krug cirkulacije je preopterećen, srce je sferično povećano. Može se vidjeti srčana grba, pulsiranje na desnoj strani, kako bi se smanjila otežano disanje, pacijenti čučnuti (takozvani prisilni položaj).

Prognoza: bez adekvatnih mjera pacijenti rijetko žive do 20-30 godina.

Otvorite ovalnu rupu

Podjela između ušnih školjki ne raste. Krv teče lijevo na desno, uz gradijent tlaka, stijenka desnog pretkomora i ventrikula se zgusne, pritisak se povećava. Sada je resetiranje već desno - lijevo, a srce je povećano (hipertrofirano) u lijevim dijelovima.

Mala rupa ne daje posebne manifestacije, ljudi dobro žive s njim. Ako je nedostatak izražen, onda je akrocijanoza vidljiva, kratkoća daha.

Kombinirana malformacija: netipični ovalni otvor i sužavanje mitralnih ili aortnih ventila. Srce je uvelike uvećano, nastaje "srčana grba" - sternum se izbočuje prema naprijed, bljedilo, kratkoća daha.

Liječenje: promptno, ako su defekti ozbiljno izraženi i funkcionalno opasni.

Prognoza: kada je izolirana, defekt je pozitivan, au kombinaciji oprezan (ovisno o stupnju poremećaja protoka krvi).

Ne dilatacija arterijskog (botallova) kanala

Nakon rođenja djeteta, komunikacija između aorte i plućne arterije nije prekinuta. Opet, isti princip: krv napušta zonu visokog tlaka u zonu nižeg, tj. Od aorte duž kanalnog kanala do plućne arterije. Venska krv je pomiješana s arterijom, mali krug doživljava preopterećenje. Prvo, dolazi do povećanja desne, a zatim lijeve klijetke. Vidljiva pulsacija arterija u vratu, razvoj cijanoze i teška kratka daha (nedostatak zraka).

Prognoza i liječenje: takav nedostatak, ako promjer kanala nije obrastao, mali je, ne može se dugo osjećati i nije opasan po život. Ako je kvar ozbiljan, operacija je neizbježna, a prognoza u većini slučajeva je negativna.

Stenoza aorte (koarktacija)

Promatrano duž torakalne i abdominalne aorte, češće - u području prevlake. Krv ne može normalno protjecati dolje, a dodatne se krvne žile razvijaju između gornjeg i donjeg dijela tijela.

Znakovi: vrućina i pečenje u licu, težina u glavi, obamrlost u nogama. Puls je napet na arterijama ruku i oslabljen je na nogama. Krvni tlak mjeren na rukama mnogo je veći nego na nogama (mjerimo samo ležeći!).

Liječenje i prognoza: potrebna je operacija za zamjenu suženog područja aorte transplantatom. Nakon liječenja, ljudi žive dugo i ne doživljavaju nikakve neugodnosti.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je najteži i najčešći defekt u novorođenčadi. Anatomski - u kombinaciji, s kršenjem izlaza iz desne klijetke plućne arterije i njenog sužavanja, velika rupa u interventrikularnom septumu, dekstrakcija (nalazi se na desnoj strani, a ne na lijevoj strani, kao normalna) aorte.

Simptomi: cijanoza čak i nakon malih opterećenja, razvijaju se napadi s teškim nedostatkom daha i gubitkom svijesti. Prekinut je rad želuca i crijeva, dolazi do frustracije živčanog sustava, usporava rast i razvoj djeteta.

Liječenje: u ne previše teškim slučajevima - operacija, stenoza (sužavanje) plućne arterije je eliminirana.

Prognoza: nepovoljna. Kod jake cijanoze i dubokih razvojnih poremećaja, nažalost, djeca ne mogu dugo živjeti.

Suženje (stenoza) usta plućne arterije

Obično je problem u pogrešnom razvoju ventilskog prstena, rjeđe uzrok sužavanja plućne arterije može biti proširenje tumora ili aneurizme. Djeca zaostaju u razvoju (infantilizam), ruke su plavkaste i hladne, ponekad se vidi srčana grba. Tip prstiju na rukama je karakterističan: oni postaju slični batacima - s proširenim i zgusnutim vrhovima. Glavne komplikacije su plućni infarkt (smrt) i gnojni procesi, krvni ugrušci, oko 1/3 slučajeva su tuberkuloza.

Kako liječiti: samo operacije.

Prognoza: ovisno o prisutnosti i ozbiljnosti komplikacija.

Sažetak: Kongenitalne srčane mane, u većini slučajeva, mogu se izliječiti i kod djece i kod odraslih. Ne treba se bojati operacija srca, sada se tehnika poboljšava, a kirurzi u srcu se stalno obučavaju. Rezultat u velikoj mjeri ovisi o općem stanju pacijenta i vremenu operacije.

Video: kongenitalni defekti srca u djece

II. Stečena bolest srca

U razdoblju od rođenja do formiranja problema, srce ima normalnu strukturu, protok krvi nije slomljen, osoba je potpuno zdrava. Glavni uzrok stečenih srčanih mana je reumatizam ili druge bolesti, s lokalizacijom patoloških (bolesti povezanih) procesa u srcu i odlazećih velikih krvnih žila. Modificirani ventili mogu suziti otvore za ulazak i izlaz krvi - to se naziva stenoza, ili ih proširiti u odnosu na normu, formirajući funkcionalnu insuficijenciju ventila.

Ovisno o stupnju defekta i poremećaja protoka krvi, uvedeni su pojmovi kompenzacije (zbog zadebljanja stijenki srca i jačanja kontrakcija, krv teče u normalnim volumenima) i dekompenzirani (srce raste previše, mišićna vlakna ne dobivaju potrebnu prehranu, snagu kontrakcija pada) stečenih defekata,

Nedostatak mitralne valvule

Radite zdrave (gornje) i zahvaćene (donje) ventile

Nepotpuno zatvaranje ventila rezultat je njihove upale i posljedica u obliku skleroze (zamjena "radnog" elastičnog tkiva krutim vezivnim vlaknima). Krv tijekom kontrakcije lijeve klijetke baca se u suprotnom smjeru, u lijevu pretklijetku. Kao rezultat toga, potrebna je velika sila kontrakcija kako bi se "povratio" protok krvi u smjeru aorte, a cijela lijeva strana srca je hipertrofirana (zgusnuta). Neuspjeh se postupno razvija duž malog kruga, a zatim kršenje odljeva venske krvi iz sistemske cirkulacije, tzv. Kongestivnog neuspjeha.

Simptomi: mitralno rumenilo (ružičasto-plava boja usana i obraza). Drhtanje prsnog koša osjeća se čak i rukom - zove se mačje prede, a akrocijanoza (plavičasta nijansa prstiju i nožnih prstiju stopala, nosa, ušiju i usana). Takvi slikoviti simptomi mogući su samo s dekompenziranim porokom, a uz kompenzaciju ne postoje.

Liječenje i prognoza: u uznapredovalim slučajevima, radi sprječavanja neuspjeha cirkulacije, potrebna je zamjena ventila protezom. Pacijenti žive dugo, mnogi čak i ne sumnjaju na bolest, ako je u fazi kompenzacije. Važno je pravovremeno liječiti sve upalne bolesti.

slika: zamjena mitralnog ventila

Mitralna stenoza (sužavanje ventila između lijevog atrija i ventrikula)

Stenoza mitralnog zaliska javlja se češće (2-3 puta) u žena nego u muškaraca. Razlog - reumatske promjene endokardija, unutarnje obloge srca. Takav je defekt rijetko izoliran, obično se kombinira s problemima aortnog ventila i tricuspidnog ventila.

Krv ne teče normalno iz atrija u lijevu klijetku, povećava se pritisak u sustavu lijeve pretklijetke i plućnih vena (kroz koje arterijska krv iz pluća ulazi u srce), javlja se napad plućnog edema. Malo više: u plućima dolazi do zamjene CO2 kisikom u krvi, to se događa preko najmanjih, sa zidom debljine samo jedne stanice, kapilara alveola (vezikula). Ako se krvni tlak diže u plućnom kapilarnom sustavu, tada se tekući dio "gura" u šupljinu alveola i ispunjava ih. Prilikom udisanja, zrak "pjeni" ovu tekućinu, pogoršavajući problem s izmjenom plina.

Slika plućnog edema: lepršav dah, ružičasta pjena iz usta, opća cijanoza. U takvim slučajevima, odmah nazovite hitnu pomoć, a prije dolaska liječnika, neka osoba sjedne, ako u ampulama postoji diuretik i možete napraviti injekcije, unesite lijek intramuskularno. Cilj je smanjiti volumen tekućine, čime se smanjuje tlak u malom krugu i edem.

Posljedice: tijekom vremena, ako problem nije riješen, formiraju se mitralna pluća sa sklerozom tkiva i smanjenje volumena pluća korisnih za izmjenu plina.

Znakovi: otežano disanje, mitralno crvenilo i akrocijanoza, napadi srčane astme (teško disanje, au slučaju bronhijalne astme teško je izdisati) i plućni edem. Ako se pojavila mitralna stenoza u djetinjstvu, onda je došlo do smanjenja lijeve grudi (Botkinov simptom), retardacije i rasta.

Liječenje i prognoza: Važno je na vrijeme odrediti koliko je mitralni otvor kritičan. Ako je sužavanje malo, onda osoba živi normalnim životom, ali ako je područje manje od 1,5 kvadratnih centimetara, potrebna je operacija. Nakon toga morate redovito uzimati anti-reumatske tretmane.

Apertna insuficijencija

Pogreške srca aorte - na drugom mjestu po učestalosti, češće u muškaraca, u 1/2 slučajeva u kombinaciji s mitralnim defektima. Uzrok može biti i reumatske i aterosklerotske promjene u aorti.

Tijekom sistole (kontrakcije i kontrakcije) lijeve klijetke, krv prolazi u aortu, to je normalno. Ako se aortni ventil ne zatvori u potpunosti ili se otvor aorte proširi, krv se vraća u lijevu klijetku za vrijeme "opuštanja" - dijastole. Došlo je do pretjeranog rastezanja i širenja šupljine (dilatacije), isprva samo kompenzacijskog (privremeno "izglađivanje" nepogodnosti za očuvanje funkcije), a zatim su rastegnute lijevo pretklijetke i mitralni otvor. Rezultat toga je stagnacija u malom krugu, hipertrofija mišićnih zidova srca.

Simptomi: Ako je defekt dekompenziran, pri mjerenju krvnog tlaka, niža vrijednost (dijastolički tlak) može pasti gotovo na nulu. Pacijenti se žale na vrtoglavicu, ako se položaj tijela brzo mijenja (polaganje - ustajanje), napadi astme noću. Koža je blijeda, vidljiva pulsacija arterija u vratu (plesna karotida) i potresanje glave. Učenici očiju i kapilare ispod noktiju (koji se vide pri pritiskanju na nokatnu ploču) također pulsiraju.

Liječenje: profilaktički - s kompenziranim defektom, radikalno - umjetni aortni ventil je zašiven.

Predviđanje: tijekom rutinskog pregleda slučajno se utvrdi izolirani defekt u oko 30% slučajeva. Ako je defekt ventila mali i nema ozbiljnog zatajenja srca, ljudi uopće ne znaju za porok i žive pun život.

Posljedica defekta aorte - zatajenje srca, kongestija krvi u komori

Stenoza aorte, izolirani defekt

Teško je ostaviti krv iz lijeve klijetke u aortu: to zahtijeva više napora, a mišićni zidovi srca se zgusnu. Što je manji otvor u aorti, to je izraženija hipertrofija lijeve klijetke.

Simptomi: povezani s smanjenjem protoka arterijske krvi u mozgu i drugim organima. Blijeda, vrtoglavica i nesvjestica, srčana grba (ako je u djetinjstvu nastao kvar), bolovi u srcu (stenokardija).

Liječenje: smanjujemo fizička opterećenja, provodimo opće liječenje jačanja - ako nema izrazitog neuspjeha cirkulacije. U teškim slučajevima, samo operacije, zamjena ventila ili seciranje njegovih ventila (commissurotomy).

Kombinirani defekt aorte

Dva u jednom: neuspjeh ventila + sužavanje usta aorte. Takva aortna bolest srca je mnogo češća nego izolirana. Znakovi su isti kao u slučaju stenoze usta aorte, samo manje vidljivi. U teškim slučajevima počinje stagnacija u malom krugu, praćena srčanom astmom i plućnim edemom.

Liječenje: simptomatsko i profilaktičko - u teškim slučajevima, u teškim slučajevima - operacija, zamjena aortnog ventila ili disekcija njenih "zbijenih" kvrćica. Prognoza za život je povoljna, uz adekvatno i pravovremeno liječenje.

Video: uzroci, dijagnoza i liječenje aortne stenoze

Tricuspidna (tricuspidna) insuficijencija ventila

Zbog labavog zatvaranja ventila, krv iz desne klijetke se pumpa natrag u desnu pretklijetku. Njegova sposobnost da kompenzira defekt je niska, tako da ubrzo počinje stagnacija venske krvi u velikom krugu.

Simptomi: cijanoza, preljevne i pulsirajuće vene, blago smanjen krvni tlak. U teškim slučajevima, edem i ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini). Liječenje je konzervativno, uglavnom za eliminaciju venske staze. Prognoza ovisi o ozbiljnosti stanja.

Stenoza desne atrioventrikularne (između desne pretklijetke i klijetke) rupa

Teško istjecanje krvi iz desne pretkomore u desnu klijetku. Venska kongestija brzo se širi na jetru, povećava se, zatim se razvija srčana fibroza jetre - aktivno tkivo zamjenjuje vezivno (ožiljno) tkivo. Ascites, pojavljuje se opći edem.

Znakovi: bol i osjećaj težine u hipohondriji na desnoj strani, cijanoza sa žutim nijansama, uvijek pulsiranje vena vrata. Krvni tlak je smanjen; jetra je povećana, pulsira.

Liječenje: s ciljem smanjenja edema, ali bolje je ne odgađati operaciju.

Prognoza: normalno zdravlje je moguće s umjerenim fizičkim. aktivnost. Ako se dogodi atrijska fibrilacija i cijanoza - brzo do srčanog kirurga.

Sažetak: Stečena - uglavnom reumatska bolest srca. Njihovo liječenje je usmjereno i na osnovnu bolest i na smanjenje učinaka defekta. U slučaju ozbiljne dekompenzacije cirkulacije, djeluju samo operacije.

Važno je! Liječenje oštećenja srca može biti vjerojatnije da će uspjeti ako ljudi dođu liječniku na vrijeme. Štoviše, slabost, kao razlog pojave liječniku, uopće nije potrebna: možete jednostavno zatražiti savjet i, ako je potrebno, proći osnovna ispitivanja. Pametan liječnik ne dopušta svojim pacijentima da budu bolesni. Važna napomena: dob liječnika nije važna. Stvarno su važne njegova profesionalna razina, sposobnost analiziranja i sintetiziranja, intuicija.

Medicinski karton

Loš liječnik liječi bolest, dobar liječnik liječi bolest.

Prirođene i stečene srčane mane

Kardiovaskularni sustav sastoji se od srca koje gura krv i krvnih žila koje krv prenose hranom i kisikom do stanica. Ovaj je sustav zatvoren, a krv prolazi samo u jednom smjeru zahvaljujući četiriju srčanih zalisaka, koji se otvaraju i zatvaraju, dopuštajući da sljedeći dio krvi prođe. Promjene u strukturi ventila nazivaju se defektom, što može dovesti do poremećaja srca i kretanja krvi u cirkulacijskom sustavu.

Što je srčani defekt?

Da biste razumjeli što je bolest srca, morate znati kako su raspoređeni srčani zalisci. Srce se obično sastoji od dvije atrije, smještene na vrhu i dvije komore smještene na dnu. Desna i lijeva polovica srca odvojene su pregradom, a ventili su raspoređeni kako slijedi:

• Mitralni ventil (bikuspidalni) nalazi se između lijevog pretkomora i ventrikula, njegova je funkcija spriječiti povratni protok krvi iz ventrikula u atrij.
• Tricuspidni ventil nalazi se između desnog atrija i ventrikula. Njegova funkcija je spriječiti povratak krvi iz desne klijetke u desnu pretklijetku.
• Ventil aorte - nalazi se na izlazu lijeve klijetke u aortu. Njegova je funkcija spriječiti ispuštanje krvi iz aorte u ventrikul.
• Ventilni plućni trup - nalazi se na izlazu desne klijetke u plućnu arteriju. Njezina je funkcija da spriječi protok krvi iz arterije u desnu klijetku.

Najčešća je bolest mitralnog zaliska (50-75% slučajeva), a rijetko se javlja bolest aortne zaklopke (do 20% svih slučajeva). Malformacije plućnog ventila i tricuspid su manje uobičajene od svih ostalih (do 5% svih slučajeva). Bolest srca se može izolirati (defekt ventila 1) i višestruki (razvojni defekt 2 ili više ventila).

Osim ovih defekata, postoje i defekti interatrikularnih i interventrikularnih pregrada, kao i defekti u kojima dolazi do porasta krvi iz desne polovice srca u lijevo i obrnuto (otvoreni kanalski kanal, Fallov tetrad i drugi). Defekt se može manifestirati kao nedostatak stijenki ventila ili sužavanje lumena (stenoza), što dovodi do poremećaja cirkulacije krvi.

U rijetkim slučajevima dolazi do prolapsa mitralnih zalistaka, koji je karakteriziran izbočenjem stijenki ventila. Izbijanja ventila sprječavaju normalan prijenos krvi iz lijevog pretkomora u lijevu klijetku i mogu biti ili prirođena ili stečena.

Svi defekti srca podijeljeni su na prirođene i stečene. Prirođena bolest srca je defekt u bilo kojem od ventila od rođenja. Djeca rođena s oštećenjima srca ne žive dugo, a prirođena srčana bolest je glavni uzrok rane smrtnosti novorođenčadi.

Stečena srčana bolest je mana koja je posljedica raznih bolesti ili poremećaja srca. U isto vrijeme, srčane bolesti su, u pravilu, sekundarni proces nakon osnovne bolesti.

Uzroci bolesti srca

Uzroci kongenitalnih malformacija u djece nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, dokazano je da se srčana formacija događa između 5 i 8 tjedana trudnoće. Svaki čimbenik koji može imati štetan učinak može uzrokovati prirođene srčane bolesti.

To mogu biti infekcije (virusi, gljivice, bakterije), kao i izloženost zračenju, lijekovi, velike doze alkohola ili droga. Najčešće, bolesti majki kao što su rubeola, virusni hepatitis i gripa uzrokuju malformacije ventila. Srčane bolesti u djece javljaju se u 5-8 novorođenčadi na 1000 djece.

Uzroci stečene bolesti srca mogu biti takve bolesti:

• Reumatizam (dugogodišnje iskustvo bolesti i neučinkovito liječenje).
• Ateroskleroza krvnih žila, koja dovodi do povećanog stresa na srce.
• Zarazna bolest srca (infektivni endokarditis).
• Sifilis.
• Bolesti vezivnog tkiva (sistemska skleroderma, ankilozantni spondilitis).
• Različite ozljede u području srca.
• Infarkt miokarda.

Kao posljedica raznih bolesti, ventili ventila se prvo rasplamsavaju, zatim kolabiraju, a na kraju postaju prekriveni ožiljkom, koji se deformira i ne može zadržati protok krvi. Deformacija i oštećenje ventila ne može proći bez traga za samim srcem, koje radi u načinu povećanog opterećenja.

Ako se u ovom stadiju bolesti ne provodi nužno liječenje, onda se kao posljedica povećanog rada srca javlja hipertrofija (zadebljanje) zidova srca, širenje šupljina, smanjenje srčane kontraktilnosti srca i fenomen zatajenja srca.

Simptomi oštećenja srca

Djeca s kongenitalnim malformacijama obično zaostaju u razvoju i rastu, imaju tešku otežano disanje tijekom fizičkog napora, bljedilo ili cijanozu (cijanozu) kože. Manje su česti simptomi kao što su tjeskoba, glavobolja, vrtoglavica, bol u području srca.

Prirođena bolest srca kod novorođenčadi obično se javlja odmah nakon rođenja. Karakterističan znak teške kongenitalne bolesti srca kod bebe je plavkasta boja. Drugog ili trećeg dana možete primijetiti kako se dijete brzo umori kada se hrani, on je trom ili nemiran, a slušajući srce, možete jasno čuti zvuk srca.

Mnogo je teže otkriti stečenu srčanu bolest, jer tijelo to pokušava samostalno nadoknaditi pojavom prvih znakova zatajenja srca. Simptomi oštećenja srca su nešto drugačiji i ovise o porazu ventila.

U većini slučajeva pacijenti pate od kratkog daha tijekom fizičkog napora i bolova u srcu, kao i od opće slabosti, ubrzanog otkucaja srca, oticanja nogu i drugih raznih manifestacija zatajenja srca.

Ovisno o tijeku bolesti razlikuju se sljedeće manifestacije stečenih oštećenja srca:

• Kompenzirani nedostaci. U ovom slučaju, srčani mišić u potpunosti ispunjava svoju funkciju, a simptomi su blagi ili uopće nisu izraženi.
• Subkompenzirani nedostaci. U ovom obliku bolesti, simptomi bolesti srca mogu biti blagi, jer je ovaj oblik prijelazni između kompenziranih i dekompenziranih defekata.
• Dekompenzirani nedostaci. U ovom slučaju svi simptomi zatajenja srca su izraženi. To se događa zbog činjenice da povećani rad srčanog mišića dovodi do njegovog slabljenja.

Liječenje i prevencija oštećenja srca

Liječenje kongenitalnih malformacija kod djece je uglavnom kirurško, jer prema statistikama, bez operacije, više od polovice djece s dijagnozom bolesti srca umire u prvoj godini života. Ako se iz nekog razloga operacija ne provodi, djetetu treba dati različite lijekove za održavanje srčane aktivnosti.

Propisuje lijekove samo liječniku nakon potpunog kliničkog pregleda, koji je poželjno primijeniti strogo u određeno vrijeme iu dozama koje je propisao liječnik. Osim toga, dijete treba hodati na svježem zraku i povećati režim hranjenja 2-3 puta, smanjujući broj pojedinačnih obroka. Naravno, djeca sa srčanim manama bolje se hrane majčinskim (ili donorskim) mlijekom.

Pacijenti s kompenziranim nedostacima ne trebaju poseban tretman, jer je dovoljno za promatranje prehrane, rada i odmora. Potrebno je ukloniti sve one uzroke koji mogu uzrokovati bolesti srca (reumatizam, kronične infekcije).

U tom slučaju, pacijenti bi se trebali baviti laganim fizičkim radom kako bi održali normalnu cirkulaciju krvi (teška opterećenja su kontraindicirana). Kako bi se spriječila pojava komplikacija, bolje je prestati jesti, piti alkohol i pušiti.

Trenutno je kardiološka služba dobro razvijena, što može ponuditi suvremene metode dijagnostike i liječenja. To posebno vrijedi za bolesnike s stečenim subkompenziranim i dekompenziranim oštećenjima srca. Pomoću kirurške intervencije može se izvesti ventilna proteza ili mitralna komisurotomija, nakon čega pacijent može voditi normalan život.

Ne postoje tradicionalne mjere za prevenciju stečenih srčanih mana, ali se rizik od njihovog pojavljivanja može značajno smanjiti ako se temeljna bolest odmah liječi.

84. Prirođene srčane mane.

Prirođene srčane mane nastaju kao posljedica povrede formacije srca i plovila koja odlaze iz nje. Većina oštećenja narušava protok krvi u srcu ili velikom (BPC) i malom (ICC) krugu cirkulacije. Srčani defekti su najčešći kongenitalni defekti i glavni su uzrok smrtnosti novorođenčadi od malformacija.

Etiologija Uzrok urođenih srčanih oboljenja mogu biti genetski ili okolišni čimbenici, ali u pravilu kombinacija ta dva. Najpoznatiji uzroci kongenitalnih srčanih mana su promjene točkastih gena ili kromosomske mutacije u obliku brisanja ili dupliciranja segmenata DNA. Glavne kromosomske mutacije, kao što su trisomija 21, 13 i 18, uzrokuju oko 5-8% slučajeva CHD. Genetske mutacije nastaju zbog djelovanja tri glavna mutagena:

- Fizički mutageni (uglavnom - ionizirajuće zračenje).

- Kemijski mutageni (fenoli laka, boje; nitrati; benziprena u pušenju duhana; konzumiranje alkohola; hidantoin; litij; talidomid; teratogeni lijekovi - antibiotici i CTP, NSAID, itd.).

- Biološke mutagene (uglavnom - virus rubeole u tijelu majke, što dovodi do kongenitalne rubeole s Gregovim karakterističnim triadama - CHD, katarakta, gluhoća, kao i dijabetes, fenilketonurija i sistemski eritematozni lupus kod majke).

Patogeneza. Vodeći su dva mehanizma.

1. Povreda srčane hemodinamike → preopterećenost srčanih dionica volumenom (defekti poput insuficijencije ventila) ili otpora (defekti kao stenoza otvora ili žila) → osiromašeni kompenzacijski mehanizmi → razvoj hipertrofije i dilatacije srčanih odjela → razvoj zatajenja srca (i, shodno tome, poremećaja sustavna hemodinamika).

2. Povreda sistemske hemodinamike (ISC i obilice anemije / anemije) → razvoj sistemske hipoksije (uglavnom cirkulacijskog s bijelim defektima, hemic - s plavim defektima, iako s razvojem akutne lijeve ventrikularne HF, na primjer, dolazi do ventilacije i difuzijske hipoksije),

VPS je uvjetno podijeljen u 2 skupine:

1. Bijela (blijeda, s lijevo-desnim ispuštanjem krvi, bez miješanja arterijske i venske krvi). Uključi 4 grupe:

• Uz obogaćivanje plućne cirkulacije (otvoreni arterijski kanal, atrijalni septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, AV komunikacija, itd.).

• Iscrpljenjem malog kruga cirkulacije (izolirana plućna stenoza, itd.).

• Iscrpljenjem velikog kruga cirkulacije (izolirana aortna stenoza, koarktacija aorte itd.)

• Bez značajne povrede sistemske hemodinamike (kardiološki raspored - dekstro, sinistro-, mezokardija; srčana distopija - cervikalna, torakalna, abdominalna).

2. Plavo (s desno-lijevim ispuštanjem krvi, uz miješanje arterijske i venske krvi). Uključi 2 grupe:

• Obogaćivanjem plućne cirkulacije (potpuna transpozicija velikih žila, Eisenmenger kompleks, itd.).

• Iscrpljenjem plućne cirkulacije (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomalija, itd.).

Kliničke manifestacije CHD mogu se kombinirati u 4 sindroma:

Srčani sindrom (bolovi u srcu, otežano disanje, palpitacije, prekidi u radu srca, pregled - bljedilo ili cijanoza, oticanje i pulsiranje krvnih žila, deformacija prsnog koša, palpacija - promjene krvnog tlaka i karakteristike perifernog pulsa, promjena karakteristike apikalnog impulsa u hipertrofiji / dilataciji lijeve klijetke, pojava srčanog impulsa u hipertrofiji / dilataciji desne klijetke, sistolička / dijastolična mačka sa stenozom, udaranje - ekspanzija granice srca, odnosno proširene podjele, auskultatorne - promjene ritma, snage, tona, čvrstoće tonova, pojave zvukova karakterističnih za svaki defekt, itd.).

Sindrom zatajenja srca (akutni ili kronični, desni ili lijevi ventrikularni, odyshechno-cijanotični napadi, itd.).

Sindrom kronične sistemske hipoksije (zaostajanje u rastu i razvoju, simptomi bubnjarskih štapića i satova, itd.)

Sindrom respiratornih poremećaja (uglavnom s CHD s obogaćivanjem malog kruga cirkulacije).

- Zatajenje srca (pojavljuje se u gotovo svim CHD).

- Bakterijski endokarditis (često zabilježen kod cijanotičnih CHD).

- Rano produljena upala pluća na pozadini stagnacije u plućnoj cirkulaciji.

- Visoka plućna hipertenzija ili Eisenmenger-ov sindrom (karakteristično za CHD s obogaćivanjem plućne cirkulacije).

- Shinkope zbog niskog sindroma oslobađanja do razvoja poremećaja cirkulacije u mozgu

- Sindrom angine pektoris i infarkt miokarda (karakteristično za stenozu aorte, abnormalni iscjedak lijeve koronarne arterije).

- Odyshechno-cijanotični napadi (pronađeni u Fallovom tetradu s infundibularnom stenozom plućne arterije, transpozicijom glavnih arterija, itd.).

- Relativna anemija - s cijanotičnom KBS.

Patološka anatomija U slučajevima kongenitalnih srčanih mana u procesu hipertrofije miokarda u djece u dobi od prva 3 mjeseca života, ne radi se samo o povećanju volumena mišićnih vlakana s hiperplazijom njihovih ultrastruktura, već i istinskom hiperplazijom kardiomiocita. Istovremeno se razvija hiperplazija retikulinskih arfirofilnih stromalnih vlakana srca. Naknadne distrofične promjene miokarda i strome, sve do razvoja mikronekoze, dovode do postupne proliferacije vezivnog tkiva i pojave difuzne i fokalne kardioskleroze.

Kompenzacijsko restrukturiranje hipertrofiranog srčanog krvožilnog sloja popraćeno je povećanjem intramuralnih žila, arterio-venskih anastomoza, najmanjih vena (tzv. Viessenskih žila - Tebeziya) srca. U vezi s sklerotičkim promjenama u miokardiju, kao i povećanim protokom krvi u šupljinama, javlja se zadebljanje endokardija uslijed rasta elastičnih i kolagenskih vlakana u njemu. Reorganizacija vaskularnog dna također se razvija u plućima. Kod djece s prirođenim srčanim manama nedostaje opći fizički razvoj.

Smrt nastupa u prvim danima života od hipoksije u vrlo teškim oblicima malformacija ili kasnije od razvoja zatajenja srca. Ovisno o stupnju hipoksije, uzrokovanom smanjenjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji i smjeru protoka krvi kroz abnormalne staze između plućne cirkulacije i plućne cirkulacije, oštećenja srca mogu se podijeliti u dva glavna tipa - plavi i bijeli. U slučaju plavih defekata dolazi do smanjenja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksiji i smjeru protoka krvi po abnormalnom putu - s desna na lijevo. Kod bijelih defekata nema hipoksije, smjer protoka krvi je s lijeva na desno. Međutim, ova podjela je shematska i nije uvijek primjenjiva na sve vrste urođenih srčanih mana.

Urođene malformacije s oslabljenom podjelom šupljina srca. Defekt interventrikularnog septuma često se javlja, njegova pojava ovisi o zaostajanju u rastu jedne od struktura koje tvore septum, zbog čega dolazi do abnormalne poruke između ventrikula. Češće se javlja defekt gornjeg vezivnog tkiva (membranskog) dijela septuma. Protok krvi kroz defekt provodi se s lijeva na desno, tako da se ne promatra cijanoza i hipoksija (bijela vrsta mane). Stupanj defekta može varirati sve do potpune odsutnosti particije. Uz značajan defekt razvija se hipertrofija desnog pretka srca, pri čemu manji nedostatak nema značajnih promjena u hemodinamici.

Defekt primarne pregrade ima oblik rupe koja se nalazi neposredno iznad ventrikularnih ventila; ako postoji defekt u sekundarnoj pregradi, postoji široko otvoren ovalni otvor, bez poklopca. U svakom slučaju, krv teče s lijeva na desno, nema hipoksije i cijanoze (bijela vrsta mane). Prelijevanje krvi u desnoj polovici srca popraćeno je hipertrofijom desne klijetke i ekspanzijom trupa i grana plućne arterije. Potpuno odsustvo interventrikularnih ili interatrijalnih septuma dovodi do razvoja trodimenzionalne teške srčane bolesti, u kojoj, međutim, tijekom razdoblja kompenzacije nema potpunog miješanja arterijske i venske krvi, budući da glavna struja jedne ili druge krvi zadržava svoj smjer i stoga se povećava stupanj hipoksije. progresija dekompenzacije.

Kongenitalni defekti srca s poremećajima arterijske podjele matičnih stanica. Zajednička arterijska debla u potpunoj odsutnosti podjele arterijskog debla je rijetka. Istodobno, jedna zajednička arterijska debla potječe iz obje klijetke, na izlazu se nalaze 4 polumjesečna ventila ili manje; defekt se često kombinira s defektom interventrikularnog septuma. Plućne arterije odstupaju od zajedničkog debla nedaleko od ventila, prije grane velikih krvnih žila glave i vrata mogu biti potpuno odsutne, a zatim pluća primaju krv iz proširenih bronhijalnih arterija. Istodobno se uočava teška hipoksija i cijanoza (plava vrsta defekta), djeca nisu održiva.

Stenoza i atresija plućnih arterija promatraju se kada se podjela arterijskog debla pomakne udesno, često u kombinaciji s interventrikularnim septalnim defektom i drugim defektima. Uz značajno sužavanje plućne arterije, krv ulazi u pluća kroz arterijski (Botall) kanal i ekspanzivne bronhijalne arterije. Oštećenje je praćeno hipoksijom i teškom cijanozom (plavi tip defekta).

Stenoza i atrezija aorte posljedica su pomicanja septuma arterijskog debla lijevo. Oni su rjeđi nego pomicanje septuma u desno, često popraćeno hipoplazijom lijeve klijetke srca. Istodobno je prisutan oštar stupanj hipertrofije desne klijetke srca, ekspanzija desne pretklijetke i teška opća cijanoza. Djeca nisu održiva.

Sužavanje aortnog prevlaka (koarktacija), sve do atrezije, kompenzira se razvojem kolateralne cirkulacije kroz interkostalne arterije, arterije prsnog koša i tešku hipertrofiju lijeve klijetke.

Ne-dilatacija arterijskog (Botallova) kanala može se smatrati defektom ako je prisutna uz istovremenu ekspanziju kod djece starije od 3 mjeseca. Protok krvi izvodi se s lijeva na desno (bijeli tip poroka). Izolirani defekt se dobro prepušta kirurškom, korektivnom.

Kombinirani urođeni defekti srca. Triad, tetrad i Fallot pentada su češći kod kombiniranih malformacija, a Triado Fallo ima tri simptoma: interventrikularni septalni defekt, stenozu plućne arterije i, kao posljedicu, hipertrofiju desne klijetke. aorta desno) i hipertrofija desne klijetke srca. Fallotova pentada, uz ova četiri, uključuje i 5. simptom - atrijalni septalni defekt. Najčešći je Fallov tetrad (40-50% svih prirođenih srčanih mana). Za sve defekte tipa Falla, promatra se protok krvi s desna na lijevo, smanjenje protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksija i cijanoza (plavi tip defekata). Rijetkije kombinirane kongenitalne malformacije uključuju ventrikularni septalni defekt sa stenozom lijeve atrioventrikularne komore (Lutambashova bolest), ventrikularni septalni defekt i destruktivni položaj aorte (Eisenmenger-ova bolest) i granu lijeve koronarne arterije od plućnog debla (Blanda I-sindrom). plućna hipertenzija (Aerza bolest), ovisno o hipertrofiji mišićnog sloja plućnih žila (male arterije, vene i venule), itd.