Takayasu sindrom: simptomi, liječenje i prognoza bolesti

Među bolestima koje pogađaju arterije i krvne žile osobe, mnogi od njih i dalje ostaju tajna za liječnike i znanstvenike.

To uključuje Takayasuovu bolest (Takayasuov sindrom, brahiocefalični arteritis, non-pulse sindrom, nespecifični aortoarteritis) - njegovi uzroci i mehanizmi nastanka još nisu razjašnjeni, što otežava rano dijagnosticiranje bolesnika i može dovesti do ranog invaliditeta pacijenata.

Opis i statistika

Takayasuova bolest je kronična autoimuna upala koja pogađa uglavnom aortu i njezine glavne grane.

Proces najčešće uključuje aortni luk, karotidnu, bezimenu i subklavijsku arteriju, a rjeđe i mezentnu, ilijačnu, bubrežnu, koronarnu i plućnu arteriju.

Bolest je prvi opisao liječnik Mikito Takayasu 1908. godine, koji je primijetio specifične vaskularne manifestacije na mrežnici očiju pacijenata. Neki od njegovih kolega primijetili su da su takve manifestacije često praćene nedostatkom pulsa u karpalnim arterijama.

Uzroci i čimbenici rizika

Etiologija Takayasuove bolesti nije razjašnjena, ali istraživanja su pokazala njegovu jasnu povezanost s infektivno-alergijskim i autoimunim čimbenicima.

Genetska osjetljivost pacijenata na patologiju smatra se najvjerojatnijom, što potvrđuju i brojne studije. Osobe s ovom dijagnozom često otkrivaju limfocitni MB-3 antigen i HLA-DR4 gen.

klasifikacija

Na početku bolesti upalni proces započinje u stijenkama aorte i njezinim glavnim granama, koje tijekom vremena napreduju.

U krvnim žilama nakupljaju se imunološki kompleksi, nakon čega nastaju žilice, učvršćuju se zidovi i povećava tromboza. U kasnijim fazama upala se pretvara u aterosklerotičnu leziju krvnih žila uključenih u patološki proces.

Na temelju lokalizacije upale, u kliničkom tijeku nespecifičnog aortoarteritisa postoje 4 tipa:

• I - bolest zahvaća arterije koje se odvajaju od luka aorte;
• II - karakterizirane lezijama abdominalne i torakalne aorte;
• III - luk aorte uključen je u proces zajedno s abdominalnim i torakalnim regijama;
• IV je uobičajena aortna lezija koja pogađa plućnu arteriju.

simptomi

U ranoj fazi Takayasuove bolesti, pacijent ima simptome slične drugim bolestima krvnih žila i arterija:

• blagi porast temperature;
• zimice i noćno znojenje;
• gubitak težine, nedostatak apetita;
• povećan umor čak i nakon laganog fizičkog napora;
• bol u velikim zglobovima;
• ponekad - čvorići kože, upala pluća, perikarditis.

Karakteristična značajka patologije kojom se može razlikovati od drugih vaskulitisa je odsutnost pulsa u barem jednoj arteriji uključenoj u upalni proces. Pogođene arterije mogu biti bolne na palpaciji, a ponekad se na dnu zabilježi stenotski šum. Ako bolest utječe na torakalnu, abdominalnu ili renalnu aortu, oko polovice bolesnika ima hipertenziju.

U nedostatku odgovarajućeg liječenja, Takayasuova bolest ulazi u drugi, kronični stadij, koji karakteriziraju klinički simptomi sužavanja ili blokiranja oštećenih arterija.

Uz dugi tijek bolesti i visok stupanj oštećenja tkiva, kod nekih bolesnika nastaju distrofične promjene i ishemijski ulkusi na ekstremitetima, a zahvaćanje karotidnih arterija u procesu može dovesti do gubitka zuba i kose, kao i do oštećenja kože.

U ovom su materijalu opisani simptomi i detalji liječenja reumatoidnog vaskulitisa, kao i njihove razlike u odnosu na druge tipove bolesti.

Naučite sve o liječenju i simptomima Kawasakijeve bolesti u djece - ova opasna patologija je važna na vrijeme!

Opasnost i komplikacije

Komplikacije patologije ovise o njegovoj lokalizaciji (arterije koje su uključene u patološki proces):

• promjene u arterijskim žilama mogu dovesti do insuficijencije aorte, što uzrokuje miokarditis, infarkt miokarda i poremećenu koronarnu cirkulaciju;
• u slučajevima lezija abdominalne aorte dolazi do pogoršanja cirkulacije krvi donjih ekstremiteta, pacijent može osjetiti bol prilikom hodanja;
• ako je bubrežna arterija uključena u upalni proces, to može dovesti do njegove tromboze;
• bolest plućne arterije može uzrokovati kratkoću daha i bol u prsima.

Kada trebam posjetiti liječnika?

S obzirom da se nespecifični aortoarteritis dijagnosticira uglavnom u dobi od 35-40 godina, bolesnike treba upozoriti teškom mišićnom slabošću, bolovima u zglobovima, slabom koordinacijom, glavoboljama i drugim simptomima koji su neuobičajeni za mlade ljude.

Kada se pojave, odmah trebate otići kod reumatologa, jer takvi znakovi mogu ukazivati ​​na arterijske patologije, uključujući i Takayasuovu bolest.

dijagnostika

Takayasu bolest se dijagnosticira u bolesnika u slučajevima kada postoje najmanje 3 simptoma:

• slabost ili nedostatak pulsa u arterijama gornjih udova;
• dob bolesnika mlađih od 40 godina;
• povremena klaudikacija (šepavost koja se izmjenjuje s razdobljima normalne dobrobiti);
• razlika između arterijskog tlaka ruku je najmanje 10 mm. Hg. v.;
• zvukovi u aorti, koji se određuju pri slušanju;
• sužavanje ili okluzija arterija, identificirano detaljnim ispitivanjem;
• insuficijencija aortne zaklopke;
• redovito povećanje krvnog tlaka;
• povećanje ESR-a, koji nema jasan uzrok.

Kao dodatna studija, pacijent može biti dodijeljen:

• test krvi za otkrivanje abnormalnosti u pokazateljima kvalitete krvi (obično je to umjerena anemija, produljeno povećanje ESR, leukocitoza);
• Ultrazvuk krvnih žila koje procjenjuju brzinu protoka krvi i stanje koronarnih žila;
• Angiografija - metoda rendgenskog pregleda krvnih žila, koja omogućuje identificiranje mjesta suženja arterija;
• x-zraka prsnog koša provodi se u tim slučajevima ako postoji sumnja na umiješanost u patološki proces aortnog debla i plućne arterije;
• ehokardiografija omogućuje procjenu funkcioniranja srčanog mišića i otkrivanje mogućih poremećaja;
• elektroencefalografija i reoencefalografija - kroz ova istraživanja moguće je dijagnosticirati poremećaje krvnih žila mozga i njegovu razinu aktivnosti.

liječenje

Taktika liječenje Takayasuove bolesti ima tri cilja:

• zaustaviti i, ako je moguće, eliminirati upalni proces u arterijama;
• borba protiv ishemijskih komplikacija;
• uklanjanje simptoma arterijske hipertenzije.

Glavna metoda liječenja patologije su kortikosteroidi, uglavnom lijek pod nazivom "prednizolon".

Ako on nema pravilan učinak, pacijentu se propisuje drugi prilično učinkovit lijek, metotreksat. Pripada cistotici i ima antitumorsko djelovanje, kao i sposobnost suzbijanja sinteze DNA.

Druga metoda liječenja Takayasu-ove bolesti je ekstrakorporalna hemokorekcija, koja se također naziva gravitacijska krvna operacija. Predstavlja obradu krvnih elemenata, koja se provodi izvan tijela pacijenta kako bi se izolirale čestice koje uzrokuju razvoj bolesti.

Uz naglašene povrede funkcija mozga i udova, pacijentima se pokazuje kirurško liječenje, koje je osmišljeno za vraćanje smanjene opskrbe krvi tkivima i organima.

U slučajevima vaskularnih komplikacija često se postavlja pitanje angiografske intervencije (premošćivanje rana suženja, endarterektomija, perkutana angioplastika), a stenoza koronarnih arterija, praćena stenozom renalne arterije i ishemijom miokarda, provodi vaskularnu plastiku.

Prevencija i prognoza

Primarne mjere za prevenciju Takayasuove bolesti još nisu razvijene (prvenstveno zbog neobjašnjive etiologije bolesti). Sekundarna prevencija je odgovarajuća skrb za pacijente, prevencija egzacerbacija i rehabilitacija žarišta infekcije.

Uz adekvatno liječenje, prognoza nespecifične aortoarteritisa za pacijente je prilično povoljna - stopa preživljavanja u ovom slučaju 5 godina prelazi 80%.

Takayasu bolest je rijetka patologija, ali je, nažalost, osiguranje od nje nemoguće. Kako bi se izbjegao razvoj mogućih komplikacija koje prate nespecifični aortoarteritis, vrlo je važno zauzeti odgovoran odnos prema stanju zdravlja - posebno za mlade ljude koji često zanemaruju alarmantne simptome arterijskih poremećaja.

Važno je da pacijenti s ovom dijagnozom pamte da je ova patologija neizlječiva, ali adekvatna terapija omogućuje pacijentima da vode normalan život bez neugodnosti i boli.

Više o Takayasuovom sindromu (bolesti) potražite u:

Kardiolog - mjesto o bolestima srca i krvnih žila

Srčani kirurg Online

Takayasu bolest (Takayasu sindrom, sindrom luka aorte)

Takayasuova bolest (Takayasuov sindrom, sindrom aortnog luka) rijetka je sustavna bolest velikih krvnih žila - granulomatozna upala aorte i njezinih glavnih grana. Etiologija bolesti nije poznata; moguć je utjecaj genetskih čimbenika (povezanost s antigenima glavnog kompleksa histokompatibilnosti). Takozvani sindrom aortne luke javlja se kod mladih bolesnika, osobito žena u reproduktivnoj dobi (mlađe od 50 godina).

Patogeneza nije dobro shvaćena. Poznato je da je vaskularna lezija posredovana staničnom autoimunom (T-stanice, stanice koje predstavljaju antigen, makrofagi); podaci o sudjelovanju B stanica ili prisutnosti autoantitijela nisu.

Prevalencija u SAD-u procjenjuje se na 2,6 slučaja na milijun ljudi godišnje. U azijskim i afričkim zemljama, Takayasuova bolest je mnogo češća: u Japanu se svake godine prijavljuje 100-200 slučajeva Takayasu sindroma.

klinika

Tijek Takayasuove bolesti je kroničan, s remisijama i recidivima. Desetogodišnje preživljavanje procjenjuje se na 90% i ograničeno je na komplikacije: bolesti srčanog zalistka, moždani udar, kronično zatajenje srca, retinopatija, renovaskularna hipertenzija. Bolest značajno utječe na kvalitetu života pacijenata.

Simptomi uzrokovani vaskularnim lezijama (popraćeni bolovima u bazenu pogođenih žila) i srčanim zaliscima:

• buka preko karotidne arterije (80%)

• razlika u krvnom tlaku između obje ruke (45-69%)

• šepavost (38-81%)

• bol u projekciji karotidne arterije (13-32%)

• hipertenzija, uključujući stenozu jedne od bubrežnih arterija (28-58%)

• regurgitacija na aortnom ventilu (20-24%)

• Raynaudov sindrom (15%)

• druge, rjeđe simptome: perikarditis, kronično zatajenje srca, infarkt miokarda

• glavobolja (50-70%)

• oštećenje vida (16-35%) s oštećenjem zajedničke karotidne i vertebralne arterije

• moždani udar (5–9%), prolazni ishemijski napad (3–7%)

• grčevi (0-20%)

• nodozni eritem (6-19%)

• subakutne ulceracije (10 mm Hg) na pozadini arterijske hipertenzije, slabljenje pulsa u zahvaćenim arterijama, buka na arterijama, insuficijencija aortnih zalistaka, oftalmičke manifestacije (retinalna krvarenja, proširene vene, mikroaneurizmi perifernih arterija, artopija optičkog živca) također promjene na koži slične eritemskom nodosumu.

  Laboratorijski testovi: znakovi akutne faze, kao što je povećana ESR, nisu registrirani u svih bolesnika.

  Standard dijagnostike - angiografske studije: stenoza i aneurizma aorte i velikih grana.

  Međutim, praksa pokazuje da je uspješna dijagnoza na ranijim stadijima moguća uporabom neinvazivnih metoda istraživanja: MRI, ultrazvuk (Doppler studija), PET s 18F-fluorodeoksiglukozom. Ove metode se koriste za kontrolu tijeka bolesti.

  Osim toga, koriste se MR-angiografija (sekvence brzog spin-eha), CT-angiografija.

  Biopsija arterija nije toliko važna: histološko ispitivanje velikih krvnih žila obično je moguće tek nakon smrti pacijenta.

  Histološka slika: u ranim stadijima - granulomatozna upala uz sudjelovanje makrofaga, limfocita, multinuklealnih divovskih stanica u vasa vasorumu s neujednačenim stanjivanjem i zadebljanjem arterijskog zida; u kasnijim fazama - transmuralno stvrdnjavanje zidova arterija.

  Za vašu informaciju: s ograničenim lezijama moguće je arterijsko stentiranje, bolje prekriveno stentovima; najbolju prognozu uočava se kod operacije arterije premosnice / protetike.

  liječenje

  Liječenje Takayasu sindroma uključuje upotrebu kortikosteroida sa ili bez citotoksičnih lijekova. Liječenje ovisi o aktivnosti bolesti. Za procjenu aktivnosti bolesti kao taksu možete koristiti kriterije koje su predložili Kerr et al. Smatra se da aktivni proces karakterizira pojavljivanje ili pogoršanje dva ili više sljedećih simptoma:

  • Sistemske manifestacije: groznica, artralgija
  • ESR nadmorska visina
  • Znakovi ishemije, upala stijenke krvnih žila - hromost u kretanju, slabljenje ili nestanak pulsa, buka preko arterija, karotidija, asimetrija krvnog tlaka na desnoj i lijevoj strani
  • Tipični angiografski znakovi (vidi gore).

  U aktivnoj fazi bolesti, kortikosteroidi su osnova terapije. Kortikosteroidi se uzimaju oralno u dozi od 1 mg / kg (prednizon), a njihova se doza postupno smanjuje kako se simptomi olakšavaju. Možda ćete trebati dugotrajnu uporabu tih lijekova u maloj dozi. Treba zapamtiti o prevenciji osteoporoze. Uz neučinkovitost općinske terapije mali broj pacijenata mora dodati citotoksične lijekove u liječenje. Citostatici se također koriste za smanjenje doze glukokortikoida u kroničnom tijeku bolesti. Citostatike s njihovom djelotvornošću uzimaju se u roku od godinu dana nakon postizanja remisije, zatim se njihova doza postupno smanjuje do točke otkazivanja.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg tjedno
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / dan
  • Ciklofosfamid - 2 mg / kg / dan (koristi se kod bolesnika s teškim tijekom i u refraktornim slučajevima).

  Prema malim nekontroliranim studijama, antagonisti faktora nekroze tumora (anti-TNF ili anti-TNF): etanercept (25 mg dva puta tjedno) i infliksimab (3 mg / kg na početku) mogu se smatrati dobrim dodatkom kortikosteroidima s neučinkovitošću tradicionalne terapije. nakon 2 tjedna, 6 tjedana, a zatim svakih 8 tjedana). Planira se veća randomizirana studija tih lijekova u Takayasu-ovoj bolesti.

  Potrebno je naglasiti važnost ispravljanja klasičnih čimbenika rizika za kardiovaskularne bolesti: dislipidemiju, hipertenziju i loše navike. Kod vaskulitisa se također preporučuje unos aspirina u niskim dozama.

  Kirurško liječenje kritične arterijske stenoze: angioplastika ili kirurška revaskularizacija tijekom remisije. Indikacije za kirurško liječenje:

  • stenoza bubrežne arterije sa simptomatskom arterijskom hipertenzijom
  • stenoza koronarne arterije s ishemijom miokarda
  • pokretna hromost koja ograničava dnevnu aktivnost
  • cerebralna ishemija
  • teška koarktacija aorte, insuficijencija aortne zaklopke, aneurizma torakalne ili abdominalne aorte veća od 5 cm u promjeru

  Praksa je pokazala da perkutanu koronarnu angioplastiku kod značajnog broja bolesnika nakon 1-2 godine prati restenoza. Operaciju koronarne arterije zaobilaznice karakteriziraju bolji dugoročni rezultati.

  Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest, sindrom aortnog luka)

  Nespecifični aortoarteritis - granulomatozna upala velikih i srednjih arterija koja dovodi do njihove stenoze. Pogođene su velike i srednje arterije, češće - aorta i njezine glavne grane, a uglavnom njihovi početni dijelovi. Ponekad pate i arterije malog kruga.

  Takayasuova bolest je mnogo rjeđa od gigantoceličnog arteritisa. Češće su tinejdžerke i mlade žene bolesne. Incidencija je veća u jugoistočnoj Aziji.

  Etiologija i patogeneza

  Pretpostavlja se povezanost s prenesenom tuberkulozom, streptokoknim infekcijama. Možda obiteljsko-genetska predispozicija za bolest. Vjeruje se da autoimuni poremećaji igraju vodeću ulogu u patogenezi aortoarteritisa, ali nije poznato koje. Kao i kod drugih vaskulitisa, imuni kompleksi se često nalaze u krvi, ali njihova uloga u Takayasu-ovoj bolesti nije jasna.

  Klinički se simptomi temelje na poremećajima cirkulacije različitih organa i sustava, a osobito ekstremiteta. Pacijenti su uočili opću slabost, slabost, povećano znojenje, osobito noću, bol i slabost u udovima, gubitak apetita, gubitak težine. Karakterizira ih povremena klaudikacija tijekom napora, bol u arterijama, nedostatak pulsa, obično u zoni radijalnih, ulnarnih i karotidnih arterija. Značajni su povećani tlak, asimetrija tlaka i puls. U projekciji stenotske žile čuje se sistolički šum. Često bolesnici razviju oštećenje vida, znakove cerebralne ishemije u obliku nesvjestice.

  Mogući su Fulminantni tijek bolesti, sporo napredovanje, stabilizacija i spontana remisija. Komplikacije ovise o tome koje su žile zahvaćene. Glavni uzroci smrti su zatajenje srca i poremećaji moždane cirkulacije.

  Nespecifična aortoarteritis treba posumnjati kada slaba žena ima oslabljen ili odsutan puls na perifernim arterijama, vaskularni šum ili drugačiji krvni tlak na simetrične udove, povećanje ESR-a, anemije i hipergamne globulinemije.

  Dijagnoza Takayasuove bolesti potvrđena je angiografijom. U ovom slučaju napominjemo: deformirane konture krvnih žila, stenoze, poststenotička ekspanzija, aneurizma, područja okluzije, povećana kolateralna cirkulacija. Ako nema zatajenja bubrega, sve grane aorte su kontrastirane kako bi se pojasnio opseg procesa kod Takayasuove bolesti. Histološki pregled može dati dodatne podatke, ali rijetko je moguće izvršiti biopsiju.

  Stanje bolesnika s aortoarteritisom poboljšava prednizon, 40-60 mg dnevno oralno, ali nije dokazano da glukokortikoidna monoterapija poboljšava preživljavanje.

  Kombinacija glukokortikoida s kirurškim liječenjem stenoze ili balonske angioplastike omogućuje dramatično poboljšanje prognoze. Time se smanjuje rizik od moždanog udara, eliminira se renovaskularna hipertenzija, ishemija unutarnjih organa i udova. U nedostatku hitnih indikacija, operacija aroarteritisa izvodi se samo nakon postizanja remisije uz pomoć prednizona. Smrtnost s ovim pristupom je manja od 10%. Uz neučinkovitost prednizona, metotreksat se može koristiti u dozi do 25 mg tjedno. Iskustvo njegove primjene u liječenju Takayasuove bolesti je obećavajuće, ali je potrebno potvrditi klinička ispitivanja.

  Prognoza. Prema različitim izvorima, stopa smrtnosti za Takayasuovu bolest kreće se od 10 do 75%.

  Sindrom luka aorte (Takayasu)

  Smjer ICD-10: M31.4

  Sadržaj

  Definicija i opće informacije [uredi]

  Aortoarteritis (Takayasuova bolest) je upalni proces koji selektivno utječe na medije i adventitiju velikih elastičnih arterija i aorte. U zahvaćenim dijelovima žila formira se difuzno zadebljanje, ponekad - aneurizma.

  Takayasu arteritis je čest, ali češći je u ne-bijelih natjecatelja (uglavnom Azijata). Arteritis Takayasu bolest je vrlo rijetka među Europljanima. Djevojčice (obično u adolescenciji) češće pate od dječaka.

  Etiologija i patogeneza [uredi]

  Etiologija nepoznata; pretpostavlja se sudjelovanje autoimunih mehanizama.

  Kliničke manifestacije [uredi]

  Klinička slika. Obično se javlja u osoba mlađih od 40 godina, u 80% slučajeva - kod žena. U 70% slučajeva postoje prodromalni simptomi: slabost, groznica, artralgija, mialgija, gubitak apetita, gubitak težine. Manifestacije vaskularne patologije ovise o lokalizaciji procesa i mogu uključivati ​​cerebralnu insuficijenciju protoka krvi, IHD (stenoza koronarnih arterija), povremenu klaudikaciju, arterijsku hipertenziju (sužavanje aorte ili stenozu bubrežnih arterija), zatajenje srca, mezenterijski ishemijski sindrom. Razvijeni kriteriji za dijagnozu aortoarteritisa (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Sindrom aortnog luka (Takayasu): Dijagnoza [uredi]

  Fizička istraživanja. U pravilu se otkriva arterijska hipertenzija i nedostatak pulsa u jednoj ili više perifernih arterija. Povremeno dolazi do insuficijencije aorte.

  Laboratorijske studije. U akutnom razdoblju: povišeni ESR, slaba anemija, leukocitoza, trombocitoza, povećana alfa₂-globulin, pozitivna reakcija na C-reaktivni protein. Na angiogramima zahvaćenih arterija - zadebljanje krvožilnog zida s segmentnim stenozama, često u području otvora koronarnih arterija.

  Ultrazvučni pregled uz pomoć Doplerove analize (za procjenu protoka krvi) može se koristiti za probiranje ili naknadno za otkrivanje lezija glavnih arterijskih debla u blizini srca, iako ova metoda često ne uspijeva otkriti lezije više perifernih arterija.

  Magnetska rezonancija (MRI) strukture krvnih žila i protoka krvi (MR-angiografija, MRA) najprikladnija je metoda za vizualizaciju velikih arterija, kao što su aorte i njezine glavne grane. Angiografija se može koristiti kako bi se vidjele manje krvne žile.

  Kompjutorska tomografija (CT angiografija) i PET (pozitronska emisijska tomografija) također se mogu koristiti.

  Diferencijalna dijagnoza [uredi]

  Sindrom aortnog luka (Takayasu): liječenje [uredi]

  Kortikosteroidi ostaju primarno liječenje za Takayasuov arteritis u djece. Način primjene ovih lijekova, kao i doza i trajanje liječenja odabrani su pojedinačno na temelju pažljive procjene opsega i ozbiljnosti bolesti. Druga sredstva koja potiskuju imunološku funkciju često se koriste u ranim stadijima bolesti kako bi se smanjila potreba za kortikosteroidima. Najčešće korišteni lijekovi uključuju azatioprin, metotreksat i mofetilmikofenolat. U teškim oblicima, ciklofosfamid se koristi za postizanje kontrole bolesti (tzv. Indukcijska terapija). U slučajevima teške i loše liječive bolesti, ponekad se koriste i drugi lijekovi, uključujući biološka sredstva (kao što su inhibitori TNF-a ili tocilizumab), ali njihova učinkovitost u Takayasu-inom arteritisu nije proučavana u službenim studijama.

  Dodatni tretmani koji se koriste na pojedinačnoj osnovi uključuju lijekove koji šire krvne žile (vazodilatatore), sredstva za snižavanje krvnog tlaka, sredstva za zgrušavanje krvi (aspirin ili antikoagulanse) i sredstva protiv bolova (nesteroidni protuupalni lijekovi).

  Nakon početka remisije (slijeganje ili nestanak uobičajenih simptoma, normalizacija ESR-a), indicirana je endovaskularna ili operativna obnova protoka krvi, osobito ako je zahvaćena opskrba krvi vitalnim organima ili udovima.

  Prevencija [uredi]

  Ostalo [uredi]

  Za. Vrlo promjenjiva, ovisi o mjestu lezije.

  Sindrom luka aorte [Takayasu]

  M31.4 Sindrom aortnog luka [Takayasu]

  Opće informacije

  Takayasuova bolest je kronična upalna bolest aorte i njezinih grana, rjeđe plućna arterija s razvojem stenoze ili okluzije zahvaćenih krvnih žila i sekundarne ishemije organa i tkiva. Statističkih podataka. Učestalost je od 1,2 do 6,3 na milijun stanovnika godišnje. Do 1955. godine samo je 100 slučajeva bolesti opisano u svjetskoj literaturi. Prevladavajući spol je žensko (15: 1). Pojavljuje se češće u mladoj dobi (od 10 do 30 godina). Bolest se češće primjećuje u Aziji i Južnoj Americi, rjeđe u Europi.

  Kodeks za međunarodnu klasifikaciju bolesti MKB-10:

  • M31.4 Sindrom aortne luke [takoyasu]

  Uzroci sindroma luka aorte [Takayasu]

  Patogeneza i patologija. Oštećenje endotela i lokalno stvaranje tromba dovodi do taloženja imunih kompleksa. Vjerojatnost trombotskih komplikacija raste s prisutnošću antitijela na fosfolipide.

  U pozadini upale često se u stijenkama krvnih žila otkrivaju aterosklerotske promjene u različitim fazama. Pogođeni su proksimalni segmenti arterija malih i srednjih kalibara. Oštećenje arterija unutarnjih organa nije karakteristično.

  klasifikacija:

  • Poraz luka aorte i njegovih grana (8%)
  • Lezije torakalne i abdominalne aorte (11%)
  • Poraz luka, torakalne i abdominalne aorte (65%)
  • Poraz plućne arterije i bilo kojeg dijela aorte.

  Simptomi sindroma luka aorte [Takayasu]

  Klinička slika sindroma luka aorte [Takayasu]:

  • Opći simptomi: gubitak težine, slabost, groznica (40%) ukazuju na aktivnu fazu bolesti
  • Sindrom aortnog luka:
    • Nema pulsa na lijevoj radijalnoj arteriji
    • Epizode cerebralne ishemije ili moždani udar
    • Oftalmološke manifestacije: sužavanje vidnih polja, smanjena oštrina vida, diplopija, retinalna vaskularna aneurizma, krvarenje, retinalna odvojenost (rijetko), katarakta, gubitak vida (ponekad privremeno)
  • Sindrom vaskularne insuficijencije gornjih ekstremiteta uzrokovan blokiranjem subklavijskih arterija: bol u ekstremitetima, hladnoća, slabost mišića, trofički poremećaji. Fizički podaci:
    • nedostatak pulsacije (ili slabljenja) ispod mjesta okluzije arterije (ili stenoze)
    • prisutnost sistoličkog šuma u području stenoze i donekle distalno
    • razlika u krvnom tlaku u obje ruke
    • Raynaudov sindrom
  • Sindrom nedovoljne opskrbe krvlju lica i vrata; opisali trofičke poremećaje do gangrene vrha nosa i ušiju, perforacije nosnog septuma, atrofiju mišića lica
  • Sindrom cirkulacijskog neuspjeha ("intermitentna klaudikacija") donjih ekstremiteta: bol, umor u proksimalnim ekstremitetima tijekom fizičkog napora. Fizički podaci: slabljenje pulsacije, sistolički šum na zahvaćenim žilama
  • Sindrom arterijske hipertenzije prema vrsti renovaskularne bolesti zbog uključenosti u proces bubrežnih arterija
  • Lezije kože: nodozni eritem, čirevi nogu
  • Zajednička oštećenja:
    • artralgija
    • Migratorni poliartritis s dominantnom lezijom zglobova gornjih ekstremiteta
  • Oštećenje srca:
    • Poraz proksimalnih koronarnih arterija s razvojem ishemijskog sindroma do MI
    • miokarditis
    • Apertna insuficijencija
    • Zatajenje srca
  • Plućna bolest:
    • Plućna hipertenzija (Takayasu bolest tipa IV)
  • Oštećenje bubrega: glomerulonefritis, amiloidoza (rijetko).

  Dijagnoza sindroma luka aorte [Takayasu]

  Laboratorijski podaci:

  • Povećana ESR označava aktivnu (upalnu) fazu bolesti
  • OAM bez patologije
  • RF, ANAT, AT na kardiolipin se rijetko nalaze.

  Instrumentalni podaci:

  • Rendgensko ispitivanje zglobova - zglobna patologija nije otkrivena
  • Aortografija, selektivna angiografija zahvaćenih žila otkriva nepotpune i potpune okluzije grana luka aorte, različite u lokalizaciji i dužini
  • Magnetska rezonancijska angiografija
  • Vaskularna dopplerografija
  • Rana biopsija otkriva granulomatoznu upalnu reakciju koja uključuje limfocite, makrofage, velike multinuklearne stanice. Sklerotična faza nije specifična, u kojem slučaju biopsija nije informativna.

  Dijagnostički kriteriji (American College of Rheumatology)

  • Dob manje od 40 godina
  • Povremena klaudikacija donjih udova
  • Slabljenje pulsa u radijalnoj arteriji
  • Razlika u sistoličkom krvnom tlaku na desnoj i lijevoj arteriji u zglobu iznosi više od 10 mm Hg
  • Buka preko subklavijskih arterija ili abdominalne aorte
  • Angiografske promjene: sužavanje ili okluzija aorte i / ili njenih grana, koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularnom displazijom ili drugim uzrocima
  • Dijagnoza se smatra pouzdanom u prisutnosti 3 ili više kriterija. Osjetljivost - 90,5%, specifičnost - 97,8%.

  komplikacije:

  • MI
  • uvreda
  • Disekcija aneurizme aorte.

  Značajke kod trudnica. Trudnoća treba planirati u razdoblju remisije bolesti, pod uvjetom da se ne koriste citotoksični imunosupresivi. Tijekom trudnoće može doći do pogoršanja hipertenzivnog sindroma, uz nepovoljne posljedice i za fetus i za majku.

  Liječenje sindroma luka aorte [Takayasu]

  Opća taktika podrazumijeva imunosupresivnu terapiju u aktivnom stadiju bolesti, kao i korekciju hemodinamskih promjena.

  Način tjelesne aktivnosti odabire se pojedinačno, uzimajući u obzir adaptivne sposobnosti vaskularnog dna srca i ekstremiteta. Dijeta. Kod hipertenzije, potrebno je ograničenje u ishrani soli.

  • Prednizolon je osnova liječenja u aktivnoj fazi. Dodijelite 40-60 mg / dan, a zatim postupno smanjite dozu na održavanje (5-10 mg / dan).
  • Dodaju se imunosupresivi ako nema učinka na monoterapiju GK. Uobičajeno se koristi metotreksat od 7,5 do 25 mg / tjedno.
  • Antihipertenzivni lijekovi (osim ACE inhibitora, kontraindicirani u stenozi renalne arterije)
  • Antiplateletna sredstva (dipiridamol, acetilsalicilna kiselina) i indirektni antikoagulansi predloženi su za sekundarnu prevenciju trombotskih komplikacija, ali nema dokaza koji bi potkrijepili njihovu primjenu.
  • Indikacije za angioplastiku:
    • stenoza bubrežne arterije sa simptomatskom arterijskom hipotenzijom
    • stenoza koronarnih arterija s ishemijskim sindromom
    • povremena klaudikacija
    • kritična stenoza 3 ili više cerebralnih žila
    • insuficijencija aorte
    • aneurizmatsko širenje torakalne ili abdominalne aorte promjera više od 5 cm.
  • Metode kirurškog liječenja:
    • endarterektomija (češće s ekspanzijom lumena posude s flasterom) s izoliranim segmentnim okluzijama glavnih arterija koje se protežu izravno iz aorte
    • obodni bypass sintetičkim vaskularnim protezama s okluzijama za znatnu udaljenost i višestruke lezije
    • perkutana angioplastika je indicirana za pojedinačne stenotične promjene krvnih žila.

  prognoza:

  • Tečaj je obično višegodišnji.
  • Brzo progresivni oblici obično se promatraju u mladoj dobi.
  • Razvoj MI, moždani udar, retinopatija značajno pogoršavaju prognozu.

  sinonimi:

  • Bolest bezvrijednosti
  • Koarktacija aorte invertirana
  • Panarteritis višestrukih obliteranata
  • Sindrom luka aorte
  • Takayasu sindrom.

  Takayasu bolest

  Takayasuova bolest (Takayasu sindrom, sindrom aortnog luka, nespecifični aortoarteritis) je granulomatozna upala aorte i njezinih velikih grana i njihove stenoze. Bolest je prvi opisao japanski oftalmolog Mikito Takayasu 1908. godine. Bolesti su uglavnom osjetljive na žene. Prosječna dob pacijenata u Europi doseže 41 godinu, Japan - 29, Indija - 24. Najčešće se nalaze u Japanu, jugoistočnoj Aziji, Indiji i Meksiku. Točni podaci o prevalenciji u Rusiji nisu dostupni. Kod djece je bolest akutnija i agresivnija.

  priča

  U prvim opisima, nespecifični aortoarteritis naziva se „pulseessna bolest“ - budući da bolesnici s obliteracijom velikih grana aorte često nisu imali puls u gornjim ekstremitetima.

  Prije službenog otkrića, najsličniju bolest opisao je Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomije na Sveučilištu u Padovi, 1761. godine: žena starosti oko četrdeset godina pokazala je povećanje proksimalne aorte u kombinaciji s distalnom stenozom na autopsiji, a unutrašnja aorta bila je žuta. i sadrži kalcinate. Tijekom života bolesnika zabilježeno je odsustvo pulsa u radijalnim arterijama.

  Godine 1839. britanski vojni liječnik James Davy opisao je još jedan sličan slučaj. 55-godišnji vojnik razvio je bol u lijevom ramenu u dobi od 49 godina, a četiri godine kasnije puls mu je oslabio u ruci i on je otišao k liječniku o tome. Godinu dana kasnije, čovjek je iznenada preminuo, a tijekom autopsije otkrivena je velika puknuća aneurizme aortne luke i potpuna okluzija krvnih žila koje se protežu od luka aorte.

  Godine 1854. u Londonu, kirurg William Savori (1826.-1895.) Također je izvijestio o bolesti vrlo sličnoj Takayasuovoj bolesti. Dvadesetdvogodišnja žena nije imala puls na krvnim žilama vrata, glave i gornjih ekstremiteta pet godina, napadaji su se počeli pojavljivati ​​tijekom bolesti, bolesnik je umro. Na obdukciji su otkrili zadebljanje i sužavanje aorte i lučnih žila - osjećali su se kao čvrsto uže na dodir, nije bilo aneurizme.

  Konačno, 1908. godine, japanski oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) na Dvanaestoj godišnjoj konferenciji Japanskog društva za oftalmologiju izvijestio je o dvije prstenaste anastomoze oko glave optičkog živca u mladoj ženi bez pulsa na perifernim arterijama. To su bili arteriolo-venularni shunti. Osim toga, krvne žile koje su okruživale glavu vidnog živca bile su blago podignute. Japanski kolege povezali su promjene u retinalnim žilama s nedostatkom pulsa u radijalnim arterijama pacijenta.

  Odsutnost pulsnog sindroma nazvana je skupom imena, što je dovelo do zabune. I tek 1954. godine japanski liječnici William Kakkamise (William Caccamise) i Kunio Okuda (Kunio Okuda) uveli su izraz "Takayasu bolest" (BT) u književnost na engleskom jeziku.

  Etiologija i patogeneza Takayasu sindroma

  Najčešće se uzrok BT ne može utvrditi, pretpostavlja se da je povezan s tuberkulozom i streptokoknim infekcijama. Postoje dokazi o povećanoj učestalosti broja antigena histokompatibilnosti u bolesnika s različitim populacijama:

  • Indija - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  U patogenezi određenu ulogu igraju autoimuni mehanizmi: bilježi se porast razine IgG i IgA i fiksacija imunoglobulina u zidu zahvaćenih krvnih žila. Također karakteriziraju promjene u staničnom imunitetu i smanjena reološka svojstva krvi s razvojem kronične DIC.

  Klinička slika: Simptomi bolesti Takayasua

  U akutnom stadiju pacijenta, nespecifični simptomi sistemske upale su najčešće poremećeni. To je groznica, noćno znojenje, slabost, gubitak težine, bol u zglobovima i mišićima, umjerena anemija. No, već u ovoj fazi mogu biti znakovi vaskularne insuficijencije, osobito u gornjim udovima - nedostatak pulsa. Odsustvo pulsa ili smanjenje njegovog punjenja i napetosti na jednoj od ruku, asimetrija sistolnog krvnog tlaka na brahijalnim arterijama zabilježena je u 15-20% slučajeva. Češće, u 40% slučajeva, pacijenti se žale na osjećaj slabosti, umora i bolova u mišićima podlaktice i ramena, često jednostrani, otežani fizičkim naporom. U ovoj fazi BT se rijetko dijagnosticira.

  Kronični stadij, odnosno faza otkrivene slike, počinje za 6-8 godina. Prevladavaju simptomi oštećenja arterija koje se protežu od luka aorte, zbog progresije upale stijenke krvnih žila i razvoja stenoze, obično bilateralne. Čak i kod aneurizme, stenoza je prisutna u gotovo svim slučajevima. Kako stenoza napreduje, pojavljuju se simptomi ishemije pojedinih organa. Vaskularna upala može se pojaviti bez sistemskih upalnih reakcija, zatim bolova na mjestu projekcije zahvaćene žile ili boli tijekom palpacije.

  Na strani lezije, pod opterećenjem dolazi do povećanog umora ruke, hlađenja, obamrlosti i parestezije, postepenog razvoja atrofije mišića ramenog pojasa i vrata, slabljenja ili nestanka arterijskog pulsa, čuje se smanjenje krvnog tlaka, 70% - sistolički šum na zajedničkim karotidnim arterijama. U 7–15% bolesnika javlja se bol u vratu, vrtoglavica, prolazni momenti oštećenja vida, kratkoća daha i palpitacije, a kod 15% bolesnika se osjeća bol tijekom palpacije uobičajenih karotidnih arterija (karotidina).

  U ovom razdoblju, u usporedbi s ranim stadijem bolesti, simptomi vaskularne insuficijencije gornjih udova i povremena klaudikacija, lezije kardiovaskularnog sustava, mozga i pluća su mnogo češći (50-70%).

  Lezija unutarnjih organa

  U kroničnom stadiju, simptomi se ponekad javljaju zbog lezija arterija koje se protežu od abdominalne aorte, najčešće u II i III anatomskim tipovima bolesti. Može se razviti vasorealna arterijska hipertenzija malignog tijeka, napadi "trbušne žabe" uzrokovani oštećenjem mezenteričnih arterija, crijevna dispepsija i malapsorpcija.

  Klinički znakovi oštećenja pluća (bol u prsima, kratak dah, neproduktivni kašalj, rijetko hemoptiza) zabilježeni su u manje od četvrtine bolesnika.

  Bolest koronarnih arterija nalazi se kod ¾ bolesnika, u 90% slučajeva zahvaća usta koronarnih žila, a distalni dijelovi su rijetki. Često opisuju poraz uzlazne aorte - zbijanje u kombinaciji s dilatacijom i formiranjem aneurizme. Arterijska hipertenzija javlja se u 35–50% slučajeva i može biti posljedica zahvaćanja bubrežnih arterija ili razvoja glomerulonefritisa, rjeđe formiranje aortne koarktacije ili ishemije vazomotornog središta u pozadini vaskulitisa karotidne arterije. Kao posljedica arterijske hipertenzije, koronaritisa i aortne regurgitacije razvija se kronično zatajenje srca.

  Anatomske varijante Takayasuove bolesti:

  Tip I - lezija je ograničena na luk aorte i njegove grane (8% bolesnika);
  Tip II - silazni dio (torakalni i trbušni dijelovi) aorte zahvaćen je (11%);
  Tip III (mješoviti) - najčešći, uključuje poraz luka aorte i njegov silazni dio (65%);
  Tip IV - uključuje lezije karakteristične za prve tri varijante u kombinaciji s arteritisom grana plućne arterije, okluzijom brahijalnih i ilijačnih arterija, oštećenjem luka aorte i bubrežnih arterija (Takayasu-Denérya sindrom, 16%).

  patološki anatomija

  U kroničnoj fazi aorta se zgusne zbog fibroze svih triju slojeva posude. Lumen se često sužava na nekoliko mjesta. Ako bolest ubrzano napreduje, fibroza nema vremena dovesti do stvaranja aneurizme. Intima se može rebrasti, s pojavom "kore drveta", što je svojstvo mnogih aortoarteritova. Te se promjene obično javljaju u luku aorte i granama koje se protežu od nje, ali mogu biti uključeni torakalni i abdominalni dijelovi aorte s odgovarajućim granama.

  Nedavne studije staničnog sastava zidova aorte pokazale su da se stvaranje novih krvnih žila javlja u dubokim intima povezanim s adventitijom. Okružene krvnim žilama, također se promatraju T-stanice i dendritičke stanice, s malim brojem B-stanica, granulocita i makrofaga. Upala je najvidljivija u adventitiji, s infiltracijom B i T stanica.

  Kao rezultat toga, razvijaju se ishemija, hipertenzija i ateroskleroza. Uz spor tijek je zabilježen značajan razvoj kolateralne cirkulacije.

  Dijagnoza

  Najtipičnije osobine Takayasu arteritisa prikazane su u tablici 1, koja je sastavljena 1990. godine na American College of Rheumatology.

  Liječenje nespecifičnog aortoarteritisa

  Steroidni lijekovi glavni su lijek za Takayasuovu bolest. Podaci o njegovoj učinkovitosti variraju, što može biti povezano sa stadijem bolesti. Podaci dobiveni u Sjedinjenim Američkim Državama 1985. godine pokazali su da je u šest od 29 bolesnika liječenje steroidima rezultiralo smanjenjem ESR, upalnih simptoma. U osam od 16 bolesnika s nedostatkom pulsa, njegov povratak je uočen s odgodom od nekoliko mjeseci. Kasnije (1994) američke studije su pokazale da je u 60% slučajeva (od 48 bolesnika) postignuta remisija.

  Sada je općenito prihvaćeno da se oko polovine pacijenata koji su uzimali steroide poboljšalo. Nedostatak univerzalnog liječenja i nuspojave povezane s uporabom steroida dovele su do potrage za učinkovitijim liječenjem.

  Po analogiji s drugim sistemskim vaskulitisom, mogu se koristiti imunosupresivni lijekovi, uključujući ciklofosfamid, azatioprin i metotreksat. Godine 1994, američki istraživači, na primjeru 25 pacijenata koji nisu mogli biti liječeni steroidnim lijekovima, pokazali su da uzimanje citotoksičnih lijekova (ciklofosfamid, azatioprin ili metotreksat) dovodi do remisije u 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

  Budući da se metotreksat lako podnosi, njegova učinkovitost je dodatno istražena u kombinaciji sa steroidima. 13 od 16 sudionika u studiji sa sindromom aortne luke koji su uzimali metotreksat (81%) bili su u remisiji. Ipak, u 7 od njih, s potpunim napuštanjem steroidnih lijekova, opaženi su recidivi. Kao rezultat toga, osam pacijenata doživjelo je trajnu remisiju od četiri do 34 mjeseca, a četiri od njih su u mogućnosti potpuno prekinuti liječenje. U tri od 16, bolest je napredovala unatoč liječenju.

  Dakle, oko četvrtine bolesnika s aktivnom bolešću ne reagira na suvremene metode liječenja.

  Kirurško liječenje

  Kirurški zahvati na aorti i velikim krvnim žilama poželjno se provode u prvih pet godina nakon postavljanja dijagnoze.

  • Endarterektomija je indicirana u maloj mjeri za okluziju.
  • Posebne proteze obilaznice zaobići će se značajnom količinom oštećenja.

  Indikacije za operaciju su određene duljinom procesa i stupnjem opstrukcije perifernih žila. Kirurški zahvat provodi se izvan aktivne faze BT.

  Klinički primjer

  Djevojčica od 13 godina primljena je u pedijatrijski odjel u pravcu kardiologa s pritužbama na glavobolje, krvarenje iz nosa, povećanje krvnog tlaka na 220/110 mm. Hg. Čl. Dječje infekcije nisu povrijeđene. Cijepljen prema dobi do tri godine. Od devete godine bila je u internatu (majka i otac zlostavljali alkohol, lišeni roditeljskih prava). Deset godina otkrila je mijopiju (nosi naočale). Posljednje dvije godine dijete je pod nadzorom tete, koja smatra da je djevojčica bolesna od svoje devete godine, kada su se pojavile gore navedene pritužbe.

  Nakon prijema u odjel, stanje djevojke je umjereno, dijete asteničnog tijela, slabe snage. Tijekom auskultacije srca, čuje se sistolički šum na točki V. Jetra - 1 cm ispod ruba obalnog luka, krvni tlak 180-150 / 85-80.

  U hemogramu - mala neutrofilija, ESR - 43 mm / h. U biokemijskoj analizi krvi povećava se C-reaktivni protein, ostatak je bez patologije, ne otkrivaju se antistreptolizin-O i reumatoidni faktor. Koagulogram - smanjen protrombinski indeks. EKG bez patologije. EchoCG - umjerena hipertrofija interventrikularnog septuma i stražnjeg zida lijeve klijetke, luka aorte, lijeve strane, suženje aorte na tipičnoj lokaciji do 5-6 mm. Prema CT / MRI, postoje znakovi Takayasuove bolesti (tip IV): odvajanje intime uzlazne aorte s prijelazom na luk, segmentna stenoza torakalne regije silazne aorte, oštećenje dugih segmenata glavnih moždanih žila, CT podaci u korist segmentiranog suženja lijeve bubrežne arterije.

  Dodijeljena metotreksan. Simptomatska terapija uključivala je aspirin, atenolol, zvonce, kaptopril. U pozadini terapije zabilježena je regresija općih upalnih znakova, međutim, AG nije mogla biti potpuno zaustavljena. Tri mjeseca kasnije, doza metipreda je povećana, antihipertenzivna terapija je prilagođena, ali je pritisak ostao visok. S obzirom na prirodu vaskularne lezije (tip IV), nestabilan i djelomičan protuupalni učinak terapije, u ovom slučaju, prognoza za život je vrlo nepovoljna.

  Adaptirano od: E. N. Okhotnikova i suradnici: Takayasuova bolest (nespecifični aortoarteritis) je fatalni sistemski vaskulitis kod djece. „Klinička imunologija. Alergologiji. Infektologija », № 2, 2011.

  ishod

  Stopa preživljavanja od 5-10 godina za Takayasu bolest je oko 80%, a stopa preživljavanja od pet mjeseci do godinu dana je blizu 100%. Najčešći uzrok smrti je moždani udar (50%) i infarkt miokarda (oko 25%), rjeđe - ruptura aneurizme aorte (5%). Uz poraz koronarnih arterija u prve dvije godine od pojave simptoma srčane patologije, stopa smrtnosti doseže 56%. Nepovoljna prognoza u bolesnika čija je bolest komplicirana retinopatijom, hipertenzijom, aortnom insuficijencijom i aneurizmom aorte. U bolesnika s dva ili više navedenih sindroma desetogodišnje preživljavanje od trenutka postavljanja dijagnoze iznosi 59%, pri čemu se većina smrtnih slučajeva javlja u prvih pet godina bolesti.

  Takayasu sindrom luka aorte kod djece

  RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja, Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan)
  Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2016

  Opće informacije

  Kratak opis

  Sindrom aortnog luka (Takayasu) - destruktivno-produktivni segmentni aortitis i subaortični panarteritis arterija bogatih elastičnim vlaknima s mogućim oštećenjem koronarnih i plućnih grana. Karakterizira ga nespecifična produktivna upala zidova aorte, njezine grane s obliteracijom usta, kao i velike arterije mišića.
  Sinonimi: Takayasu arteritis, bolest bez pulsa, nespecifični aortoarteritis [3-5].

  ICD-10 kodovi:
  M31.4 Sindrom luka aorte (Takayasu).

  Datum izrade protokola: 2016.

  Korisnici protokola: liječnici opće prakse, pedijatri, reumatolozi, kardiolozi, dječji kirurzi, angiosurgeoni.

  Kategorija pacijenta: djeca.

  Ljestvica razine dokaza:

  Tablica 1 - Razine dokaza u skladu s međunarodnim kriterijima [3,4]:
  

  klasifikacija

  Klasifikacija [6-10]

  Prema lokalizaciji lezije, razlikuju se 5 vrsta aortnog luka (Takayasu):
  · Tip I - luk aorte i arterije koje se protežu od njega;
  · Tip IIa - uzlazna aorta, luk aorte i njegove grane;
  · IIb tip - IIa tip + silazna torakalna aorta;
  · Tip III - silazne torakalne, abdominalne aorte i / ili bubrežne arterije;
  · Tip IV - abdominalna aorta i / ili bubrežne arterije;
  · V tip - IIb tip + IV tip (mješovita verzija).
  Ako su u patološkom procesu uključene plućne i / ili koronarne arterije, tada se odgovarajućim zahvaćenim arterijama dodaje utvrđena vrsta bolesti.
  

  Dijagnostika (ambulantno)

  DIJAGNOSTIKA NA NIVOU AMBULATORA [3-12]

  Dijagnostički kriteriji: vidjeti stacionarnu razinu.

  Prigovori i anamneza

  U akutnoj fazi (rano ili sustavno, puls je siguran):
  · Groznica niskog stupnja ili nemotivirane febrilne "svijeće";
  · Umor, osjećaj opće slabosti;
  · Bol u mišićima i zglobovima;
  · Glavobolje;
  · Noćno znojenje;
  · Gubitak tjelesne težine;
  Oteklina i bol u zglobovima;
  Osip.

  Fizikalni pregled

  U akutnoj fazi - nespecifični znakovi sistemske upale (sistemska, prestenotična faza) traju od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci:
  · Gubitak tjelesne težine;
  · Simptomi miokarditisa;
  · Simptomi zatajenja srca;
  · Arterijska hipertenzija;
  · Simptomi valvulitisa s lezijama mitralnog i / ili aortnog zaliska;
  · Infarkt miokarda;
  · Artritis;
  · Mogući eritemski nodosum ili krvarenje na koži.

  Laboratorijski testovi

  U akutnoj fazi:
  · Test krvi: povećanje ESR-a (30-50-70 mm / sat), neutrofilne leukocitoze, umjerene anemije, trombocitoze.
  · Biokemijske i imunološke krvne pretrage: povećane koncentracije CRP-a, pozitivan test na antitijela na kardiolipin, povećane koncentracije ureje, kreatinina i kalija (u slučaju zatajenja bubrega), povišene razine transaminaza, hipoalbuminemija, poliklonska hiperglobulinemija.

  Instrumentalne studije:

  U akutnoj fazi:
  · EKG-znakovi: miokarditis, koronaritis, preopterećenje lijevog srca (UD-B).
  · EchoCG sa znakovima kartiranja u boji doplera: miokarditis, valvulitis s lezijama mitralnog i / ili aortnog ventila, infarkt miokarda (UD-B).
  · Ultrazvučna dopler sonografija i duplex skeniranje žila - znakovi: vaskularne lezije (promjena u linearnoj i volumetrijskoj brzini protoka krvi, indeks otpornosti), jednolika koncentrična vazokonstrikcija (UD - C).
  · Intravenska digitalna subtrakcijska angiografija (CSA) - metoda se može koristiti za probiranje ambulantnih bolesnika sa sumnjom na NAA.
  · ROGK: kardiomegalija.

  Dijagnostički algoritam

  Dijagnostika (bolnica)

  DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOJ RAZINI [3-29]

  Dijagnostički kriteriji

  Dijagnostički kriteriji za dijagnozu [20,21]

  Tablica 5 - Dijagnostički kriteriji za sindrom luka aorte (Takayasu) u djece

  Napomena: Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa utvrđena je angiografijom (CT / MRI angiografija, pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozom) koja potvrđuje patologiju aorte: aneurizma / dilatacija, stenoza, okluzija ili stanjivanje zida aorte, glavnih grana ili plućnih arterija (osim isključenja zida aorte, glavnih grana ili plućnih arterija) ) u kombinaciji s 1 od 5 navedenih kriterija.

  Prigovori i anamneza

  U akutnoj fazi (rana ili sustavna, puls je siguran): vidi točku 9, podstavak 1. t

  U kroničnoj fazi (kasna ili okluzivna, "spaljena bolest"):
  · Povećana slabost u rukama;
  · Povremena klaudikacija;
  · Bol u trbuhu;
  · Glavobolje;
  · Vrtoglavica, nesvjestica;
  · Ponavljajuća bol u prsima povezana s oštećenjem torakalne aorte ili plućne arterije.

  Fizikalni pregled

  U akutnoj fazi: pregledajte ambulantnu razinu.

  U kroničnoj fazi - znakovi vaskularne okluzije i ishemije (stenotska faza):
  Arterijska (sustavna) hipertenzija;
  · Kronično zatajenje srca;
  · Plućna hipertenzija.

  Sindrom nedostatka perifernog protoka krvi - odražava ishemiju ispod mjesta stenoze ili okluzije velike velike arterije:
  · Asimetrija, slabljenje ili odsutnost pulsa u radijalnoj arteriji;
  · Razlika u krvnom tlaku u gornjim i donjim ekstremitetima je veća od 10-30 mm Hg;
  · Lokalni vaskularni šum na arterijama (karotidna, subklavijska,
  abdominalna aorta);
  · Slabljenje ili odsutnost pulsiranja;
  · Lokalizirana bol na palpaciji zahvaćenih arterija;
  Osjećaj umora i ukočenosti
  · Bol s opterećenjem u jednoj ili obje ruke (s lezijama subklavijskog)
  ili noge (ilijačna / femoralna arterija);
  · Povremena klaudikacija;
  · Bol u leđima (s oštećenjem vertebralnih arterija);
  · Bolovi u trbuhu (s porazom abdominalnih arterija).

  Kardiovaskularni sindrom - zbog arterijske opstrukcije i razvoja kolateralne cirkulacije:
  · Tahikardija;
  · Proširenje lijeve granice srca;
  · Sistolički šum u projekciji mitralnog i / ili aortnog ventila;
  · Hipertrofija mišića lijevog srca;
  · Vaskularni šum preko velikih žila (pospana, subklavijska, abdominalna aorta);
  · Simptomi koronaritisa i srčanog udara (rijetko u djece).

  Sindrom hipertenzije - posljedica je stenoze renalne arterije:
  · Arterijska hipertenzija.

  Cerebrovaskularni sindrom - posljedica je vaskularnih lezija luka aorte, te karotidnih i brahiocefalnih grana (ishemija) + arterijska hipertenzija:
  · Glavobolja;
  · Vrtoglavica, nesvjestica;
  Konvulzije;
  · Prolazni ishemijski napadi, moždani udar;
  · Bol kada pritisnete na karotidnu arteriju (karotidin);
  · Smanjenje oštrine vida (diplopija, neizraziti vid, amauroza, gubitak vidnih polja);
  · Prilikom ispitivanja fundusa očiju: sužavanje arterija, proširene vene, arteriovenske anastomoze, periferne mikroaneurizme mrežnice, retinalna krvarenja, atrofija vidnog živca.

  Abdominalni sindrom - zbog poraza abdominalne aorte i mezenteričnih žila:
  · Bol u trbuhu;
  · Povraćanje;
  · Proljev;
  · Pulsirajuća formacija i vaskularna buka u trbušnoj šupljini (s aneurizmom abdominalne aorte).

  Plućni sindrom (rijetko u djece):
  · Kašljajte
  · Hemoptiza;
  · Ponovna upala pluća;
  · Deformacija vaskularno-intersticijskog uzorka pluća (na ROGK-u);
  · Znakovi plućne hipertenzije (na EKG-u, echoCG).

  Klinički simptomi ovise o mjestu vaskularnih lezija [3-29]

  Tablica 6 - Lokalizacija aortoarteritisa i kliničkih sindroma

  Laboratorijska ispitivanja:

  U akutnoj fazi:
  · Test krvi: povećanje ESR-a (30-50-70 mm / sat), neutrofilne leukocitoze, umjerene anemije, trombocitoze.
  · Biokemijske i imunološke krvne pretrage: povišene koncentracije CRP, RF, CD4 +, CD8 +, pozitivni test na antitijela na kardiolipin, povećane koncentracije ureje, kreatinina i kalija (u slučaju zatajenja bubrega), povišene razine transaminaza, IgA, IgM -1, IL-6, TNF-a, anti-endotelna antitijela, hipoalbuminemija, poliklonska hiperglobulinemija.

  Instrumentalne studije

  Akutna faza: pogled na ambulantnu razinu.

  U kroničnoj fazi:
  · Znakovi EKG-a: hipertrofija miokarda lijeve klijetke u sistemskoj arterijskoj hipertenziji (AH), hipertrofija miokarda desne klijetke u plućnoj hipertenziji (LH) (UD-B).
  · EchoCG s kartografskim kolor doplerom - znakovi: hipertrofija miokarda lijeve klijetke u sistemskoj arterijskoj hipertenziji, hipertrofija miokarda desnog ventrikula u plućnoj hipertenziji, dilatacija srca, znakovi srčanih bolesti (neuravnotežena srčana funkcija (UD - B) ).
  · Ultrazvuk-dopler i duplex skeniranje krvnih žila: znakovi zadebljanja zida krvnih žila, stenoza, aneurizma, krvni ugrušci (UD-C).
  · ROGK: deformacija vaskularno-intersticijalnog plućnog uzorka, smanjenje plućnih žila, dilatacija uzlazne aorte, nepravilnost konture aorte, linija kalcifikacije aorte, kardiomegalija, znakovi valvularne bolesti srca.
  CT skeniranje prsne i trbušne šupljine, glave, CT angiografija krvnih žila: promjene u veličini organa, gustoća parenhima, kršenje protoka krvi, vazokonstrikcija, zadebljanje zida, stenoza, tromb (UD - B).
  MRI - angiografija: zadebljanje zida velikih krvnih žila (UD - B).
  · Radiokontrastna angiografija: otkrivanje aneurizmi, zadebljanje zidova krvnih žila, stenoza, krvni ugrušci.
  Perspektivne metode:
  · Pozitronsko-emisijska tomografija (s velikom informacijom omogućuje detekciju žarišta granulomatozne upale krvnih žila, što može biti od temeljne važnosti za određivanje učinkovitosti imunosupresivne terapije).

  Glavne komplikacije kod Takayasuove bolesti [3-29]:
  · Posturalna vrtoglavica, konvulzije;
  · Zbog kongestivnog zatajenja srca
  insuficijencija aorte, miokarditis i / ili arterijska hipertenzija;
  · Aneurizma aorte, stvaranje tromba i ruptura stijenke aorte;
  · Moždani udar;
  · Renovaskularna hipertenzija, hipertenzivna kriza;
  · Smanjenje oštrine vida, amovros;
  · Ishemijska nefropatija s renovaskularnom hipertenzijom.

  Dijagnostički algoritam

  Popis glavnih dijagnostičkih mjera:
  · UAC razmještene;
  · Biokemijski i imunološki testovi krvi (ALT, AST, ukupni i izravni bilirubin, glukoza, urea, kreatinin, ukupni protein, frakcije, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG;
  · Echo-KG;
  · UZ - dopler sonografija i duplex skeniranje krvnih žila;
  · Test kože s tuberkulinom (Mantoux test, Diaskintest).

  Popis dodatnih dijagnostičkih mjera:
  · Biokemijski i imunološki testovi krvi (određivanje laktat dehidrogenaze, kreatin fosfokinaze, alkalne fosfataze, K +, Na +, ionizirani kalcij, ANF, antitijela na dvolančanu DNA, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, anti-endotelna antitijela);
  · Koagulogram: određivanje APTT, PV, PTI, INR, fibrinogena;
  · Bakteriološko ispitivanje krvi na sterilnost;
  · Bakteriološko ispitivanje brisa grla za patološku floru i osjetljivost na antibiotike;
  · Ultrasonografija - abdominalni organi, bubrezi, nadbubrežne žlijezde;
  · Ultrazvuk štitne žlijezde;
  · EFGDS;
  · Dnevni EKG nadzor prema Holteru;
  · MRI;
  · CT;
  • studija angiografije (CT / MRI angiografija, pozitronska emisijska tomografija s fluordeoksiglukozom);
  · Oftalmoskopija;
  · Elektroencefalografija;
  · Quantiferon test;
  · Određivanje antitijela klase A, M, G u crijevnom Salmonella enterica (Salmonella), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, klamidije (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mikoplazma (Mycoplasmae pneumoniae) u krvi (ako je indicirana).
  · Određivanje antitijela klase M, G na citomegalovirus (citomegalovirus) u krvi (ako je indicirano).
  · Određivanje serumskih antitijela na Borrelia burgdorferi klase M i G metodom izravne imunofluorescencije (prema indikacijama).
  · Serološki test krvi na virus hepatitisa B, C, herpes tipa I i II (ako je naveden).
  · Bakteriološko ispitivanje sluzi iz krajnika i stražnje stijenke ždrijela za aerobne i izborno anaerobne mikroorganizme (ako je naznačeno).
  · Mikrobiološko ispitivanje krvi i urina (ako je indicirano).

  Diferencijalna dijagnoza

  Da se podvrgne liječenju u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

  Potražite liječnički savjet

  Da se podvrgne liječenju u Koreji, Turskoj, Izraelu, Njemačkoj i drugim zemljama

  Odaberite stranu kliniku

  Besplatne konzultacije o liječenju u inozemstvu! Ostavite zahtjev u nastavku

  Potražite liječnički savjet

  liječenje

  Lijekovi (aktivni sastojci) koji se koriste u liječenju

  Liječenje (ambulanta)

  OBRADA NA AMBULATORNOJ RAZINI

  Taktika liječenja [3-19]

  Algoritam djelovanja u hitnim situacijama: predviđen je odgovarajućim protokolom za hitne slučajeve.

  Ostali tretmani: ne.

  Indikacije za savjetovanje specijalista:
  · Konzultacije s reumatologom - u prisustvu bilo kakvih kliničkih manifestacija koje omogućuju sumnju na sistemski vaskulitis;
  · Savjetovanje neuropatologa - u otkrivanju neuroloških simptoma;
  · Konzultacije s oftalmologom - kod oštećenja očiju;
  · Konzultacije s kardiologom - u slučaju visoke arterijske hipertenzije, stvaranja CHF-a, sekundarne plućne hipertenzije i srčane disfunkcije radi koordinacije taktike liječenja;
  · Konzultacije s ftisijatricom - u slučaju infekcije tuberkuloze radi koordinacije taktike liječenja i propisivanja terapije protiv tuberkuloze;
  · Savjetovanje vaskularnog kirurga - kako bi se uskladile dijagnostičke taktike upravljanja i liječenja;
  · Konzultacija otorinolaringologa, stomatologa - kako bi se isključila kronična žarišta infekcije i potreba za zubnom rehabilitacijom;
  · Savjetovanje specijalista za infektivne bolesti - za diferencijalnu dijagnozu groznice nepoznatog porijekla;
  · Savjetovanje s nefrologom - u slučaju oštećenja bubrega;
  · Konzultacije s pedijatrijskim kirurgom - s teškim abdominalnim sindromom radi rješavanja potrebe za kirurškim liječenjem.

  Preventivne mjere [3-19]:
  · Primarna prevencija: ne.
  · Sekundarna prevencija uključuje skup mjera usmjerenih na sprječavanje ponavljanja bolesti:
  - dispanzer;
  - dugotrajna terapija održavanja, razvijena uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta i varijantu bolesti;
  - stalno praćenje sigurnosti tretmana i, ako je potrebno, njegovo ispravljanje;
  - Osiguravanje zaštitnog režima (ograničavanje psiho-emocionalnog i fizičkog stresa, ako je potrebno, osposobljavanje djece kod kuće, posjećivanje škole samo kada se prima stabilna klinička i laboratorijska remisija, ograničavanje kontakata radi smanjenja rizika od razvoja zaraznih bolesti);
  - zaštita od insolacije i korištenje ultraljubičastog zračenja (korištenje krema za sunčanje, nošenje odjeće koja pokriva kožu što je više moguće, kape s poljima, odbijanje putovanja u područja s visokim stupnjem insolacije);
  - individualni pristup cijepljenju (cijepljenje djece može se provesti samo u razdoblju potpune remisije bolesti, uz dugotrajno čuvanje prema individualnom rasporedu); gama globulin se primjenjuje samo s apsolutnim indikacijama.

  Praćenje stanja pacijenta [3,4]:
  Ambulantna se skrb pruža u dječjoj sobi za reumatologiju.

  Održavanje pacijenta koji prima HA i imunosupresive:
  · Pregled reumatologa - jednom mjesečno;
  · Potpuna krvna slika (koncentracija hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica, broj trombocita, broj leukocita, broj leukocita, ESR) - jednom u 2 tjedna. Sa smanjenjem broja leukocita, eritrocita, trombocita ispod norme, posavjetujte se s reumatologom, hospitalizacijom ako je potrebno.
  · Analiza biokemijskih parametara (ukupni protein, frakcije proteina, koncentracija ureje, kreatinina, bilirubina, kalija, natrija, ioniziranog kalcija, transaminaza, alkalne fosfataze) - jednom u 2 tjedna. Uz povećanje razine ureje, kreatinin, transaminaze, bilirubin, konzultacije reumatologa iznad norme, hospitalizacija, ako je potrebno.
  · Analiza imunoloških parametara (koncentracija Ig A, M, G; CRP) - 1 put u 3 mjeseca.
  · Klinička analiza urina - 1 put u 2 tjedna.
  · EKG - 1 put u 3 mjeseca.
  · Ultrazvuk abdominalne šupljine, srca, bubrega - 1 put u 6 mjeseci.
  · Planirana hospitalizacija 2 puta godišnje za potpuni pregled i, ako je potrebno, korekciju terapije.
  · Neplanirana hospitalizacija u slučaju akutne bolesti.

  Održavanje pacijenta koji prima genetski modificirane biološke pripravke (GIBP):

  Održavanje pacijenta koji prima infliksimab:
  · Pregled reumatologa - jednom mjesečno.
  · Potpuna krvna slika (koncentracija hemoglobina, broj eritrocita, broj trombocita, broj leukocita, broj leukocita, ESR) - 1 put u 2 tjedna:
  - uz smanjenje broja leukocita, eritrocita, trombocita ispod norme
  preskočiti planirano davanje lijeka;
  - savjetovanje u specijaliziranom odjelu za reumatologiju koji je pokrenuo GIBP terapiju;
  - nastavak primjene lijeka nakon oporavka hematoloških parametara.
  · Analiza biokemijskih parametara (ukupni protein, frakcije proteina, koncentracija ureje, kreatinina, bilirubina, kalija, natrija, ioniziranog kalcija, transaminaza, alkalne fosfataze) - jednom u 2 tjedna:
  - s povećanjem razine ureje, kreatinina, transaminaza, bilirubina iznad norme, preskočite uvođenje lijeka;
  - savjetovanje u specijaliziranom odjelu za reumatologiju koji je pokrenuo GIBP terapiju;
  - nastavak primjene lijeka nakon oporavka hematoloških parametara.
  · Analiza imunoloških parametara (koncentracija Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, antitijela na dvolančanu DNA) - 1 put u 3 mjeseca.

  Održavanje pacijenta koji prima rituksimab:
  · Pregled reumatologa - 1 put u 14 dana.
  · Klinički test krvi - 1 put u 14 dana (hemoglobin, broj crvenih krvnih stanica, trombociti, leukociti, formula leukocita, ESR). U slučaju leukopenije i neutropenije s apsolutnim brojem neutrofila manjim od 1,5 x 109 / l:
  - konzultacije u specijaliziranom reumatološkom odjelu koje je započelo terapiju rituksimabom;
  - uvođenje faktora za stimulaciju kolonije granulocita (filgrastim) 5x10 µg / kg tjelesne težine dnevno, subkutano, tijekom 3-5 dana, ako je potrebno dulje, do pune normalizacije broja leukocita i neutrofila.
  · U slučaju febrilne neutropenije:
  - uvođenje granulocitnog kolonija stimulirajućeg faktora (filgrastim) 5-10 µg / kg tjelesne težine dnevno subkutano 3-5 dana, ako je potrebno duže, do pune normalizacije broja leukocita i neutrofila;
  - propisivanje antibakterijskih lijekova širokog spektra kako bi se spriječio razvoj neutropenijske sepse (ceftriakson 50-100 mg / kg intramuskularno ili intravenski);
  - hitna hospitalizacija u specijaliziranom reumatološkom odjelu koji je pokrenuo terapiju rituksimbom;
  - preskočite planiranu uporabu imunosupresiva.
  · U slučaju kataralnih pojava, groznica:
  - konzultacije u specijaliziranom reumatološkom odjelu koje je započelo terapiju rituksimabom;
  - kompjutorizirana tomografija pluća kako bi se isključila intersticijalna (atipična) upala pluća (obično se odvija asimptomatski u ranoj fazi, nakon čega slijedi razvoj respiratorne insuficijencije);
  - imenovanje cotrimoxosola + trimetoprima 15 mg / kg / dan, klaritromicin 15 mg / kg / dan, ceftriakson 50-100 mg / kg intramuskularno ili intravenski;
  - preskočiti planiranu upotrebu imunosupresiva;
  - hitnu hospitalizaciju u specijaliziranom odjelu za reumatologiju koja je započela terapiju rituksimabom.
  · Analiza biokemijskih parametara (ukupni protein, frakcije proteina, koncentracija ureje, kreatinina, bilirubina, kalija, natrija, ioniziranog kalcija, transaminaza, alkalne fosfataze) - jednom u 2 tjedna;
  - s povećanjem razine uree, kreatinina, transaminaza, bilirubina iznad norme, preskakanje uzimanja imunosupresiva;
  - konzultacije u specijaliziranom reumatološkom odjelu koje je započelo terapiju rituksimabom;
  - preskočiti planiranu upotrebu imunosupresiva;
  - nastavak imunosupresiva nakon oporavka hematoloških parametara.
  · Analiza imunoloških parametara (koncentracija Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 put u 3 mjeseca.
  · Klinička analiza urina - 1 put u 2 tjedna.
  · EKG - 1 put u 3 mjeseca.
  · Ultrazvuk abdominalne šupljine, srca, bubrega - 1 put u 6 mjeseci.
  · Planirana hospitalizacija 2 puta godišnje za potpuni pregled i, ako je potrebno, korekciju terapije.
  · Neplanirana hospitalizacija u slučaju pogoršanja bolesti.

  Održavanje svih bolesnika s sindromom aortne luke (Takayasu):
  · Sva djeca imaju status djece s invaliditetom.
  · Prikazano je kućno školovanje:
  - djeca s nespecifičnim aortoarteritisom koji primaju GIBP.
  · Dok pohađaju školu, razredi tjelesne aktivnosti nisu prikazani u općoj grupi.
  · Vježbajte terapijsku nastavu u fazi remisije bolesti sa stručnjakom koji poznaje obilježja patologije.
  · Kontraindicirano:
  - cijepljenje;
  - uvođenje gamaglobulina;
  - insolacija (izlaganje suncu);
  - klimatske promjene;
  - hipotermija (uključujući plivanje u vodi);
  - tjelesne i duševne ozljede;
  - kontakte s kućnim ljubimcima;
  - liječenje imunomodulatorima u slučaju razvoja akutne respiratorne infekcije.

  Pokazatelji učinkovitosti liječenja [3-19]:
  · Poboljšanje općeg stanja pacijenta;
  · Poboljšanje kliničkog stanja: smanjenje težine aktualnih ishemijskih manifestacija (donjih ekstremiteta - povremena klaudikacija, gornjih ekstremiteta, glavobolja itd.), Vaskularna bol (kartodinija, aortalgija);
  · Smanjenje krvnog tlaka;
  · Normalizacija pokazatelja akutne faze (ESR, CRP);
  · Smanjenje debljine krvožilnog zida ultrazvukom, CT ili MRI.

  Liječenje (hitna pomoć)

  DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE NA FAZI HITNE POMOĆI

  Dijagnostičke mjere: predviđene odgovarajućim protokolom za hitnu prvu pomoć.

  Liječenje lijekovima: predviđeno je odgovarajućim protokolom za hitnu prvu pomoć.