ASC Doctor - Web stranica o pulmologiji

Bolesti pluća, simptomi i liječenje dišnih organa.

Goodpasture sindrom

Nacionalne kliničke smjernice (projekt iz 2014.) definiraju Goodpasture sindrom kao bolest koju karakterizira stvaranje antitijela na bazalne membrane plućnih alveola i / ili bubrežnih glomerula. Bolest se manifestira plućnim krvarenjem i glomerulonefritisom s brzim progresivnim tijekom.

Što je to?

Bolest je 1919. opisao Ernst Goodpascher kao glomerulonefritis u kombinaciji s plućnim krvarenjem tijekom globalne epidemije gripe.

Alveolarna bazalna membrana

Kod Goodpascherovog sindroma zahvaćeni su alveoli pluća ili glomeruli bubrega. Alveoli su dišni mjehurići smješteni u grozdovima na krajevima najmanjih bronhiola. Njihov se zid sastoji od jednog sloja epitela u dodiru s zrakom i jednog sloja endotelnih stanica koje leže na zidu kapilare. Između tih slojeva nalazi se bazalna membrana, propusna za kisik i ugljični dioksid.

Glomerul je najmanja funkcionalna jedinica bubrega. To je mreža zamagljenih kapilara u glomerulu. Kapilare su obložene slojem endotela, a na strani kapsule su stanice - podociti. Oni su odvojeni baznom membranom, koja propušta vodu, soli i neke proteine ​​iz krvi u kapsulu. Ona se nastavlja na i ispod, razdvajajući stanice bubrežnih tubula, koje uklanjaju primarni urin, i krvne kapilare, gdje se glavni dio tekućine apsorbira iz nje.

Donja membrana bubrežnog glomerula

Tako je bazalna membrana "biološki filtar" koji osigurava izlučivanje ugljičnog dioksida i metaboličkih produkata iz tijela i opskrbu kisikom iz zraka i tekućine sa solima i proteinima iz primarnog urina. Kada se oštete, ovi procesi se krše.

Kada Goodpasture sindrom u stanice bazalne membrane formiraju antitijela - zaštitne tvari proizvedene u tijelu. Djeluje protiv vlastitih tkiva, pa se taj proces naziva autoimunom. Formirana antitijela i druge imunološke komponente se talože na bazalnoj membrani, oštećujući je. Kao rezultat toga nastaje glomerulonefritis - upala bubrežnih glomerula, kao i plućna krvarenja.

Normalno, vaskularni endotel u pulmonarnim kapilarama je nepropustan za antitijela koja se formiraju. Stoga ulaze u bazalnu membranu alveola samo s povećanjem vaskularne permeabilnosti. Stoga su potrebni dodatni uvjeti za oštećenje pluća u Goodpastureovom sindromu:

• plućna hipertenzija;
• visok sadržaj kisika u zraku koji se udiše;
• sepsa ili prisutnost toksina u krvi pacijenta;
• izlaganje para ugljikovodičnih produkata (na primjer, benzin);
• infekcije gornjeg dišnog sustava;
• pušenje.

Autoimuna lezija bazalne membrane bubrežnog glomerula

Tko je češće bolestan

Goodpasture sindrom je rijetka bolest. U europskim zemljama javlja se kod 1 osobe od 2 milijuna ljudi. To uzrokuje od 1 do 5% svih slučajeva glomerulonefritisa.

Češće, trpe predstavnici europske rase, ali su slučajevi bolesti zabilježeni u cijelom svijetu.

Iako se osoba bilo koje dobi može razboljeti, ta je vjerojatnost veća u dvije skupine:

• muškarci od 20 do 30 godina;
• muškarci i žene stariji od 60 godina.

razlozi

Uzrok Goodpasture sindroma nije poznat. Stoga nisu razvijene mjere za njegovu prevenciju.

Identificirano je nekoliko čimbenika koji mogu biti relevantni za pojavu bolesti:

• virusne infekcije, kao što je gripa A2c;
• produljeni kontakt s benzinom i organskim otapalima;
• pušenje;
• litotripsija udarnog vala ("drobljenje kamenja") u ureteru tijekom urolitijaze;
• Genetske značajke - prisutnost određenih HLA gena u ljudi.

Progresija bolesti

Goodpasture sindrom je autoimuna bolest uzrokovana stvaranjem antitijela na vlastite stanice tijela. Antitijela na glomerularnu membranu su uključena u njegov razvoj. Oni su usmjereni na vezanje na specifični (četvrti) tip kolagena, te s jednom od njegovih molekulskih odsječaka, ne-kolagenskom domenom 3. lanca.

Struktura kolagena tipa IV

Postoje različite vrste kolagena. Četvrti tip je mreža povezanih spirala, od kojih se svaka sastoji od 3 niti. Patološka autoantitijela su usmjerena na specifični fragment takvog biopolimera. Ovaj se fragment naziva Goodpascher antigen i ne uzrokuje nikakve patološke reakcije kod zdravih ljudi.

Antigen Goodpasture obiluje bubrežnim glomerulima, alveolama, kao i zidovima kapilara mrežnice, pužnice unutarnjeg uha i žilnim pleksusima mozga.

Antitijela se vežu na Goodpasture antigen, koji uzrokuje aktivaciju imunoloških proteina specifičnih za komplementarni sustav. Kaskadna proteinska reakcija se dosljedno odvija, zbog čega upalne stanice, leukociti, privlače fokus kontakta antitijela s antigenima.

Leukociti se infiltriraju u zahvaćena tkiva i uništavaju ih. Kao odgovor na složeni imunološki odgovor, dolazi do povećanja broja epitelnih stanica koje se talože na bazalnoj membrani u obliku mikroskopskih hemilunuma. Kao rezultat toga, funkcija bubrega je značajno narušena i ne mogu u potpunosti ukloniti toksične proizvode. Ista reakcija u plućnim žilama dovodi do njihovog oštećenja i prodiranja krvi u šupljinu alveola.

simptomi

Na početku bolesti pojavljuju se nespecifični simptomi Goodpasture sindroma:

• slabost, neobjašnjiva slabost, umor;
• groznica bez jasnog razloga;
• bol u raznim zglobovima bez otekline ili crvenila;
• smanjenje težine.

Već u ovoj fazi, čak iu odsutnosti plućnog krvarenja, pojavljuje se anemija kod pacijenta.

Nespecifični simptomi u Goodpastureovom sindromu obično su manje izraženi nego u drugim reumatološkim bolestima. Često pacijent ne ide liječniku, a bolest počinje brzo napredovati.

U gotovo 70% bolesnika hemoptiza postaje prvi simptom bolesti. To je osobito karakteristično za pušače. Sada liječnici bilježe smanjenje učestalosti ovog simptoma, što može biti povezano sa smanjenjem učestalosti ove štetne navike.

Uz hemoptizu, simptomi uključuju kratak dah i kašalj, a kasnije dolazi do plućnog krvarenja.

Plućno krvarenje se ne javlja nužno na pozadini hemoptizije i ne ovisi o njegovoj ozbiljnosti. Kod mnogih se pacijenata naglo razvija i postaje uzrok smrti u roku od nekoliko sati. Ovo stanje popraćeno je teškim nedostatkom daha i plavičastom kožom. To može biti komplicirano plućnim edemom ili upalom pluća.

Nekoliko mjeseci nakon pojave prvih plućnih simptoma kod bolesnika s Goodpastureovim sindromom pojavljuje se brzo progresivni glomerulonefritis, koji uzrokuje zatajenje bubrega. Ovo je stanje također često fatalno tijekom sljedeće dvije godine.

Glavni simptomi oštećenja bubrega:

• slabost, nedostatak apetita, blijeda koža;
• glavobolja i bol u donjem dijelu leđa;
• razne bolove u srcu;
• visoki krvni tlak;
• zajednički edem;
• zamagljen vid;
• smanjenje volumena urina.

Ovi simptomi u Goodpasture sindromu se u potpunosti manifestiraju u roku od 4 do 6 tjedana nakon njihovog pojavljivanja. Stoga se takav glomerulonefritis naziva brzo progresivnim.

Goodpasture sindrom u djece

Rijetko se prijavljuju slučajevi Goodpasture sindroma u djece. Ova bolest uzrokuje 0,4-1% slučajeva teškog zatajenja bubrega u bolesnika mlađih od 20 godina. Prosječna dob takvih bolesnika je 17 godina. Smrtnost od Goodpasture sindroma u djece kreće se od 0 do 3%, njihova prognoza je bolja nego kod odraslih.

Učestalost djevojčica i dječaka je otprilike jednaka. Ali bolest ne pogađa samo tinejdžere. Najmlađi od poznatih bolesnika imao je 11 mjeseci.

U literaturi se navodi samo nekoliko desetaka slučajeva bolesti. Goodpastureov sindrom kod djece pogađa bubrege i uzrokuje glomerulonefritis, koji kasnije uzrokuje zatajenje bubrega. Jedan od ranih znakova bolesti je pojava crvenih krvnih stanica u urinu. Stoga je važno redovito provoditi preventivne preglede s djetetom i biti testirani. Ako sumnjate na oštećenje bubrega, trebate pažljivo pregledati svog nefrologa i, ako je potrebno, prihvatiti biopsiju ovog organa.

Liječenje se provodi na isti način kao i kod odraslih bolesnika.

dijagnostika

Ako se sumnja na Goodpasture sindrom, treba provesti enzimski imunosorbentni test (ELISA) krvi s određivanjem protutijela na glomerularnu osnovnu membranu. Osim toga, svi bolesnici s brzim progresivnim glomerulonefritisom moraju imati biopsiju bubrega. U histološkom istraživanju biopsijskog materijala pod mikroskopom određene su specifične promjene koje, u kombinaciji s otkrivanjem antitijela, omogućuju pouzdanu dijagnostiku Goodpastureovog sindroma.

Dijagnoza Goodpascher sindrom

• analiza sputuma: otkrivene su siderofagije - stanice koje su apsorbirale crvene krvne stanice i hemoglobin koji sadrže;
• test krvi: ESR se povećao, broj leukocita povećao, koncentracije hemoglobina i crvenih krvnih stanica smanjile;
• biokemijski test krvi: povećana je razina kreatinina, kalija i mokraćne kiseline, poremećeni su pokazatelji metabolizma lipida;
• analiza urina: otkrivene crvene krvne stanice i protein;
• Reberg test: smanjenje brzine glomerularne filtracije.

Dijagnoza sindroma Goodpasture trebala bi biti popraćena isključivanjem drugih bolesti. Njihov je popis prilično opsežan. Stoga, u slučaju sumnje na ovu bolest, pacijenta treba što prije poslati na reumatologa, a također pregledati nefrolog i pulmolog.

Koja se bolest diferencijalna dijagnoza provodi:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Liječnici često povezuju hemoptizu s Goodpastureovim sindromom - to je najpovoljniji simptom, jer omogućuje ranu dijagnozu bolesti i liječenje. Smatra se da se najčešće sindrom razvija kod pušača, ali bolest može utjecati na djecu i ljude koji vode zdrav život. Kako prepoznati ovu opasnu bolest?

Goodpasture sindrom - što je to?

Točna priroda pojave ove bolesti još nije identificirana. Američki liječnik, Ernest Goodpascher, najprije ga je otkrio i opisao tijekom epidemije gripe, kada je osamnaestogodišnji adolescent razvio oštećenje bubrega nakon infekcije (nefritis i upalu pluća). Mnogi izvori izvještavaju o mogućoj nasljednosti bolesti, ali liječnici su skloni vjerovati da sindrom može potaknuti faktor okoliša, primjerice udisanje hlapivih ugljikovodika.

Goodpasture sindrom je patološki proces tijekom kojeg nastaju autoantitijela

Goodpasture sindrom je patološki proces tijekom kojeg se stvaraju autoantitijela koja utječu na plućne alveole, bazalne membrane i glomerule. Ako uzmemo ekologiju kao uzrok, inhalacija hlapivih sastojaka narušava izlučnu funkciju bubrega. To usporava uklanjanje produkata razgradnje membrane, zbog čega se pojavljuju autoantitijela.

Mogući uzroci Goodpasture sindroma su mnogi:

• nasljedni faktor;
• virusne i bakterijske infekcije (gripa, SARS, upala pluća);
• hipotermija;
• pušenje;
• udisanje suspendirane tvari ugljikovodika;
• faktor okoliša.

Sindrom je često u blizini bolesti bubrega, tako da nedostatak liječenja može uzrokovati smrt. Vrlo je važno na vrijeme dijagnosticirati bolest i nositi se s njom.

Simptomi Goodpasture sindroma

Najčešći simptom bolesti je hemoptiza. Ali ponekad s alveolarnim krvarenjem ovaj simptom može biti odsutan, a bolest se može dijagnosticirati samo s promjenama u radiografiji ili zbog respiratornog zatajenja.

Opća slabost tijela

Bolest se manifestira:

• u kašljanju;
• kratak dah;
• bruto hematurija;
• bljedilo kože i sluznice (zbog anemije);
• opća slabost tijela;
• gubitak težine;
• plućna krvarenja;
• teško disanje tijekom auskultacije;
• groznica.

Ponekad bolest ima nekarakteristične simptome, kao što su dispepsija, bol u zglobovima, što komplicira dijagnozu.

Ako je bolest dijagnosticirana u ranim stadijima, to jest kod hemoptize, onda je prognoza vrlo povoljna. Zanemarena bolest može uzrokovati respiratorno ili bubrežno zatajenje, što značajno smanjuje šanse za preživljavanje. Osobe kojima je potrebna hemodijaliza u vrijeme postavljanja dijagnoze imaju oko dvije godine života. Kod transplantacije bubrega postoji rizik od recidiva.

Najčešći simptom bolesti je hemoptiza

Goodpasture sindrom: dijagnoza i liječenje

Identificirati bolest može biti pomoću rendgenskih zraka. Na radiografiji će biti male fokalne promjene i deformacije plućnog uzorka. Promjene se često javljaju u donjim režnjevima. Važno je detaljno ispitivanje pacijenta. To će pomoći utvrditi točan uzrok sindroma i započeti liječenje.

Osim rendgenskih snimaka, obavljaju se i testovi urina i krvi: rezultati će pomoći u stvaranju točne slike sindroma:

• Ako dođe do oštećenja bubrega u mokraći, uočit će se krv i proteini.
• U krvi se mogu detektirati antitijela na glomerularne bazalne membrane.
• Ako je potrebno, vrši se biopsija jetre - uzorci tkiva mogu otkriti promjene karakteristične za sindrom.
• U proučavanju sputuma mogu se identificirati siderofagije stanica.

Liječenje Goodpasture sindroma uključuje uzimanje kortikosteroida. Kako bi se uklonili anti-AMC u tijelu, filtriranje krvne plazme i transfuzija crvenih krvnih stanica obavljaju se svaka 2-3 dana, a propisuju se i dodaci željeza. Kod plazmafereze je moguće ukloniti cirkulirajuće imunološke komplekse i antitijela koja predstavljaju prijetnju.

Trebate napraviti kompletnu krvnu sliku

Također se koristi:

• citostatika;
• Prednizon - steroidni hormon koji suzbija upalu;
• ciklofosfamid, koji sprječava pojavu autoantitijela.

Ako bolesnik ima neuspjeh bubrega u terminalnom stadiju, tada se propisuje hemodijaliza (ekstrarenalna metoda pročišćavanja krvi).

U uznapredovalim slučajevima, uklonjen je bubreg, nakon čega slijedi transplantacija, ali, kako je rečeno, ovaj postupak ne štiti uvijek od relapsa. Ako pacijent nastavi voditi abnormalni životni stil ili ostane na mjestu gdje je došlo do infekcije respiratornog trakta, bolest će brzo napredovati na transplantiranom bubregu. Bilo je slučajeva spontane remisije, čak iu odsutnosti faktora infekcije.

Prognoza Goodpasture sindroma nije uvijek povoljna - ako je bolest otkrivena u ranim stadijima, odnosno u vrijeme hemoptize, postotak preživljavanja se značajno povećava. Ako se pojavi situacija prije bubrežne ili plućne insuficijencije, smrtni ishod je moguć u> 50% slučajeva. Najčešće, pacijenti umiru od plućnog krvarenja ili teških oblika zatajenja bubrega, bez čekanja na transplantaciju.

Goodpasture sindrom u djece

Informacija da bolest pogađa samo iskusne pušače nije pouzdana, jer postoje slučajevi infekcije djece. Najčešće bolest utječe na adolescente od 16 godina nakon teških infektivnih ili bakterijskih infekcija. U tom procesu nastaju križna antitijela koja jednako napadaju klice i tkiva u tijelu.

Goodpasture sindrom je brzo progresivan patološki proces koji je opasan ako je već dijagnosticiran u plućnoj insuficijenciji. Bolest ima loše prognoze, jer uvijek postoji vjerojatnost spontanog recidiva i niske stope preživljavanja za plućne hemoragije. Pravovremene rendgenske provjere pomoći će u dijagnosticiranju bolesti na vrijeme i pružiti vam dug, sretan život.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je upalna patologija malih žila bubrega i pluća, izražena edemom, anemijom, slabošću, povišenim krvnim tlakom, upalom očiju i drugim znakovima. Prvi put ju je opisao američki patofiziolog Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) tijekom epidemije gripe 1919. godine. Istaknuo je da su neki pacijenti (to se odnosi i na djecu i na odrasle) koji su nedavno imali gripu, nakon kratkog vremena otišli liječnicima s pritužbama koje su imale sve znakove upale pluća i teškog oštećenja bubrega. Simptomi mogu biti najrazličitiji, ali u svim slučajevima javlja se jaka hemoptiza, otežana upalom pluća i nefritisom.

klasifikacija

U svojoj srži je stopa porasta ozbiljnosti kliničkih manifestacija, ali taj pristup nije iscrpan. Osim toga, on ostavlja iza sebe mnogo slučajeva sa sličnim simptomima (osobito u djece), koji se formalno neće smatrati manifestacijama sindroma. Ista klasifikacija u sadašnjem obliku je kako slijedi:

• simptomi brzo napreduju;
• kliničke manifestacije su uglavnom lokalizirane u plućima i bubrezima;
• zbog brzog tijeka terapije često je neučinkovit, jer je vjerojatnost smrti (oko šest mjeseci ili godinu) vrlo visoka.

2. Kronični oblik

• prisutnost tzv. treptajućih simptoma: razdoblja pogoršanja zamjenjuju se vidljivom dugotrajnom remisijom;
• ako su simptomi i kliničke manifestacije pravilno interpretirani, a liječenje započeto na vrijeme, vjerojatnost nepovoljnog ishoda značajno se smanjuje; procijenjeni životni vijek je od 2 do 12 godina.

To ne znači da dijagnozu “Goodpasture sindroma” treba tumačiti kao rečenicu. Medicina ne stoji na mjestu, jer je moguće da će dijagnoza bolesti uskoro postati točnija, a metode liječenja učinkovitije.

simptomi

1. Bilateralna imunološka upala bubrega (glomerulonefritis) u kombinaciji s znakovima raspada plućnog tkiva (hemoptiza, krv sputuma). Ti simptomi sami po sebi mogu ukazivati ​​na mnoštvo bolesti, ali razlog za sumnju u Goodpastureov sindrom je upravo njihova kombinacija.
2. Periferno oticanje lica, trbuha i nogu.
3. Možda blagi porast tjelesne temperature, što nije popraćeno nikakvim kataralnim učincima.
4. Anemija (anemija).
5. Velika slabost i slabost.
6. Izraziti gubitak težine.
7. Blagi porast krvnog tlaka.
8. Upala očiju i smanjena oštrina vida.
9. Oligurija (smanjenje volumena dnevnog urina).
10. Crvenilo mokraće zbog pojave krvi u njemu.

razlozi

S obzirom na činjenicu da sindrom Goodpasture još uvijek nije u potpunosti shvaćen, rizični čimbenici koji mogu potaknuti njegov razvoj ostaju na razini teorijskih pretpostavki. Pretpostavlja se da uzroci razvoja patologije mogu biti:

• virusne ili bakterijske infekcije;
• uzimanje određenih farmakoloških lijekova (imunosupresivi, citostatici, protuupalni lijekovi);
• negativan utjecaj čimbenika okoliša;
• razne vrste raka;
• HIV pozitivan status;
• spontani genetski neuspjeh.

dijagnostika

Kako bi se posumnjao na sindrom, u većini slučajeva dovoljan je kratak pregled i nekoliko testova. Ali ako govorimo o potvrdi preliminarnog medicinskog zaključka, pregled bi trebao biti mnogo temeljitiji:

Putovanje liječniku

Analiza subjektivnih pritužbi pacijenta:

• vrstu i vrijeme prvih simptoma;
• datume liječenja liječniku sa sličnim kliničkim manifestacijama (dijagnoza, vrsta pružene skrbi, rezultati liječenja);
• medicinski zapisi (podaci o kroničnim bolestima);
• loše navike (pušenje, prekomjerno pijenje);
• otkrivanje genetske predispozicije (potvrđeni slučajevi sindroma kod najbližih).

Kliničke studije

1. Potpuna krvna slika (potvrditi ili odbiti upalni proces u tijelu):

• povećane razine bijelih krvnih stanica (leukocita);
• povećanje volumena retikulocita;
• značajno povećala brzinu sedimentacije eritrocita (ESR).

2. Biokemijski test krvi:

• povećane rezidualne razine dušika;
• specifične proteine ​​koji uništavaju bubreg;
• smanjenje u relativno normalnim razinama željeza u serumu.

• krv u mokraći (hematurija);
• proteina urina (proteinurija);
• zalijepljene i stisnute u bocu proteina (cylindruria);
• crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, cilindara (eritrocita i granulata) u sedimentu urina.

4. Analiza sputuma:

• pokretne stanice koje apsorbiraju spojeve koji sadrže željezo (sideophages);
• povećan broj crvenih krvnih stanica.

5. RIF-istraživanje (imunofluorescentna reakcija): analiza biopsijskog materijala pluća i bubrega.

Instrumentalne studije

1. Funkcije vanjskog disanja:

• spirometrija (moguće s uzorcima): numerička procjena volumena pluća;
• pletizmografija, pneumotahografija: proučavanje respiratorne mehanike;
• plinsko-analitička studija: određivanje količine preostalog zraka nakon isteka;
• vršna protočnost: procjena prohodnosti bronhija.

2. Radiografija: otkrivanje plućnih infiltrata (dio tkiva s abnormalno povećanim volumenom i povećana gustoća, u kojoj postoje vanjski stanični elementi).

Upozorenje! Dijagnoza se ne može smatrati potpunom samo na temelju kliničkih i instrumentalnih studija!

Diferencijalna dijagnostika

Goodpasture sindrom treba razlikovati od sličnih patoloških stanja koja imaju sličnu kliničku sliku, jer bi se dijagnoza trebala temeljiti na mogućim "nuspojavama" i prisutnosti nekarakterističnih simptoma:

1. Povezani nekrotizirajući vaskulitis:

• širenje sindroma na ORL organe;
• formiranje specifičnih žarišta u plućima s njihovom kasnijom dezintegracijom;
• pojava simptoma bubrega i pluća ni na koji način nije povezana.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentalna dijagnoza ne pokazuje oštećenje pluća;
• laboratorijski testovi ukazuju na povećanje razine imunoglobulinskih IgA;
• nisu detektirana anti-BMA antitijela;
• karakteristični osip (purpura) na koži;
• povreda crijeva.

3. Sistemski eritematozni lupus:

• prisutnost specifičnih antitijela u krvi;
• pozitivan test LE stanica;
• nefrotski sindrom, ne narušava vanjsku funkciju izvana;
• uključenost u patološki proces srca (moguća dijagnoza endokarditisa Liebman-Sachs).

4. Trombotična mikroangiopatija:

• prisutnost markera trombofilije;
• povratna bolest plućne arterije (tromboembolija);
• dijagnoza potvrđuje malignu arterijsku hipertenziju i očigledno pogoršanje bubrega, ali bez jasno izraženih kliničkih promjena u sastavu urina;
• povećana koncentracija D-dimera u plazmi;
• "Mramorna" koža;
• kršenje cerebralne cirkulacije;
• akutni koronarni sindrom ili infarkt miokarda.

Dijagnostički kriteriji

1. Kombinacija plućne i bubrežne patologije.
2. Rendgenska dijagnostika ukazuje na prisutnost područja višestruke infiltracije i retikularnog deformiteta plućnog uzorka.
3. Simptomi respiratornog i bubrežnog zatajenja stalno napreduju.
4. Na temeljnim membranama alveola i kapilarama glomerula nalaze se C3 komponenta komplementa i linearni depoziti IgG.
5. Simptomi anemije zbog nedostatka željeza.
6. Visok titar cirkulirajućih antitijela na bazalnu membranu alveola i bubrežnih glomerula.
7. Ostale sistemske manifestacije (isključujući bubrežne i plućne) nisu prisutne.

Liječenje Goodpasture sindroma

1. Povećane doze imunosupresiva (lijekova koji smanjuju aktivnost imunološkog sustava) i kortikosteroida.

2. Plazmafereza: strojno pročišćavanje krvi izvan tijela pacijenta s naknadnim povratkom u krvotok.

3. Hemodijaliza: čišćenje i filtriranje krvi uz pomoć umjetnog bubrega.

4. Osnovna simptomatska terapija.

Lijekovi i doziranje

• režim liječenja: 30 mg na 1 kg tjelesne težine (intravenski, 20-30 minuta za cijeli volumen);
• Trajanje: 3 dana.

Prednizolon (sintetski glukokortikosteroid)

• režim liječenja: od 0,25 do 2 mg na 1 kg tjelesne težine;
• Trajanje: doživotno s postepenim smanjenjem doze tijekom 12 mjeseci.

3. Azathioprine, Imupran (imunosupresivi)

• režim liječenja: 1-2 mg na 1 kg tjelesne težine (kada je razina GFR smanjena na 10 ml / min., doza je prepolovljena);
• trajanje: prema kliničkim indikacijama;
• posebne upute: potrebno je redovito praćenje razine trombocita i leukocita; najčešće se koristi kao dio kompleksne terapije (zajedno s prednizonom).

4. Indometacin, metindol (nesteroidni protuupalni lijekovi)

• režim liječenja: 2-3 puta dnevno za 25-50 mg;
• trajanje: prema kliničkim indikacijama.

5. Dipiridamol, zvona

• režim liječenja: 150-400 mg dnevno;
• Trajanje: 3-8 mjeseci.

Goodpasture sindrom u djece i njeno liječenje

Ova bolest pripada autoimunim tipovima, što uključuje takve bolesti kao glomerulonefritis, koji se javlja u prisutnosti protutijela koja cirkuliraju GBM, kao i popraćena plućnim tipom krvarenja.

Zašto se Goodpascher sindrom pojavljuje u djece?

Razlog tome je nasljedna predispozicija djeteta, koja se može zaraziti od roditelja. U većini slučajeva razvija se kod beba čije su majke tijekom razdoblja nošenja djeteta vodile nezdrav životni stil i pušile. Kao rezultat toga, beba u procesu razvoja nije primila potreban kisik u tijelo, a pluća su se jednostavno pretvorila u pluća pušača. Osim toga, dodatni čimbenici, kao što su prisutnost virusnih infekcija koje djeluju na dišne ​​organe, kao i udisanje para ugljikovodika, također mogu imati negativan utjecaj na zdravlje djeteta.

Povijest sindroma

Po prvi put u svijetu počeli su govoriti o ovoj bolesti prije gotovo 100 godina, a opis takve opasne bolesti napravio je znanstvenik Goodpascher 1919. godine. Ova bolest je dobro proučen glomerulonefritis koji je praćen pulmonarnim krvarenjem alveolarnog tipa uzrokovanim protutijelom GIBM. Važno je napomenuti da je ova bolest češća kod muške polovice čovječanstva nego u slabijeg spola.

Što uzrokuje razvoj sindroma

Unatoč činjenici da su specijalisti dobro proučavali ovu bolest, danas nisu bili u mogućnosti precizno odrediti koji su uzroci razvoja bolesti. Proučavajući pretpostavke znanstvenika postaje jasno da razvoj ovog virusa često rezultira ranije prenesenim hepatitisom tipa A, kao i mnogim drugim virusnim bolestima.

Osim toga, nema rijetkih slučajeva razvoja sindroma kod osoba koje redovito uzimaju lijekove, au posebnoj rizičnoj skupini su oni čije se liječenje sastoji od lijekova pinicilina.

Koji su simptomi bolesti?

U većini slučajeva bolest počinje patologijama koje se javljaju u plućima, pri čemu su najkarakterističnije manifestacije krvarenje iz pluća kod iskašljavanja ili kašljanja. Važno je napomenuti da ako je bolest hemoragičnog tipa, krv se možda neće razdvojiti, štoviše, promjene u organima mogu se otkriti samo rendgenskim pregledom pluća.

Vrlo često, ljudi s Goodpasture sindromom, uključujući i djecu, imaju tešku otežano disanje, što se događa čak i kod vrlo slabog fizičkog napora, može se također primijetiti:

• Bolovi u prsima.
• Uporni kašalj.
• Opća slabost i slabost.
• Oštro smanjenje tjelesne težine.
• Groznica.

S obzirom da se Goodpastureov sindrom aktivno razvija u mladim i odraslim tijelima, u nedostatku pravilno provedene dijagnoze, kao i učinkovitog liječenja, bolest može dovesti do složenijih posljedica. Štoviše, u medicinskoj praksi bilo je slučajeva smrti.

Liječenje i prognoza specijalista

Neophodno je liječiti takve bolesti osobito kod djece pod strogom kontrolom specijalista, a istovremeno osigurati prohodnost dišnih putova.

Odrasli s dijagnozom Goodpasture sindroma najprije se moraju hitno riješiti loših navika, posebno pušača, jer bez unošenja toksičnih nikotinskih isparavanja u tijelo, situacija nije još složenija.

U videozapisu detaljan opis sindroma Goodpasture:

Goodpasture sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza i liječenje

Goodpasture sindrom je autoimuna bolest koju karakterizira stvaranje molekula autoimunih protutijela na membrane bazalnog tipa glomerula bubrega, kao i na membrane alveola pluća.

Kliničke manifestacije Goodpastureovog sindroma u plućnom krvarenju, koje ima svojstva za relaps.

Ova krvarenja izazivaju razvoj progresivne prirode glomerulonefritisa, kao i zatajenje bubrega.

Goodpasture sindrom je rijetka bolest imunološkog sustava, koja ima imunološko upalno svojstvo i nije uvijek jasna etiologija. S tom patologijom oštećena je naprava plućnog alveola, a također su zahvaćene glomerularne stanične membrane bubrežnog organa.

Kapilare u krvotoku

Kapilare su najmanja žila cirkulacijskog sustava. Oštećenje kapilara u unutarnjim organima dovodi do uništenja ovog organa i nestanka njegove funkcionalnosti.

Poraz kapilara izaziva razvoj Goodpastureovog sindroma, koji se razvija kod ljudi od 20 do 30 kalendarskih godina, kao iu drugoj dobnoj kategoriji od 50 godina do 60 kalendarskih godina.

Pojava patologije javlja se u dobi koja nije relevantna za te dobne kategorije, ali to su izolirani slučajevi razvoja Goodpastureovog sindroma.

Ako se Goodpastureov sindrom razvije na temelju zatajenja organa - bubrežnih i plućnih, tada je prognoza za oporavak povoljnija. Ali ne zaboravite na pravodobno liječenje ove patologije.

Američki liječnik-patofiziolog E. Goodpascher prvi je opisao vrstu nekrotizirajuće vaskulopatije i izolirao je u posebnu bolest preosjetljivog angiitisa - Goodpasture sindrom.

Kod Goodpasture sindroma na ICD-10

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije MKB-10, ova patologija spada u klasu “Druga nekrotizirajuća vaskulopatija” i ima oznaku M31.0 “Hipersenzitivni angiitis” ili Goodpasture sindrom.

Uzroci Goodpasture sindroma

Glavni uzrok patologije Goodpaschera danas nije u potpunosti shvaćen i nije identificiran. U vrijeme autoimunog poremećaja nastaju autoantitijela koja utječu na staničnu molekularnu razinu na membrani dvaju organa, bubrega i pluća.

U arterijama ovih organa razvija se sustavni tip vaskulitisa s njegovim upalnim imunološkim procesom.

Postoje samo neki istraženi korijenski uzroci koji se odnose:

• S oštećenjem organa viralnih ili zaraznih bolesti;
• Utjecaj na hepatitis tipa A na stanice bubrega i pluća;
• Dugotrajno liječenje antibakterijskim lijekovima skupine penicilina;
• Intoksikacija tijela toksičnim spojevima i parama tih spojeva;
• Jaka i dugotrajna hipotermija cijelog organizma;
• Nikotinska ovisnost za dugo razdoblje - nikotinska intoksikacija organa;
• Ovisnost o alkoholu - trovanje tijela kroničnim alkoholom;
• HIV je bolest;
• Sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS);
• Onkološka patologija s metastazama.

Genetska lokacija nasljedne prirode Goodpastureovog sindroma također je pronađena u strukturi HLA-DRwl5 gena, HLA-DR4 gena i HLA-DRB1 gena.

Nasljednost se proučava na primjerima sindroma u članova obitelji.

Patogeneza oštećenja kapilara u Goodpasture sindromu

Prema normi u sustavu krvnih žila ljudskog tijela, do 50% kapilara postoji u položaju čekanja, u vrijeme neuspjeha oštećenih koje funkcioniraju, zamjenjuju se. Te kapilare nisu uključene i nalaze se u stanju mirovanja.

Male se žile nalaze u svim organima tijela i imaju različite oblike zavoja (postoje zakačene kapilare, a također iu obliku glomerula).

Membrana bazalnog tipa u svojoj troslojnoj strukturi:

• Vlakna kolagena;
• Kompleks glikoproteina;
• Lipoproteinski kompleks.

Funkcionalne odgovornosti membrane je filtriranje potrebnih tvari, za što postoji troslojna barijerna zaštita u strukturi membrane membrane posude.

Patogeneza patologije sindroma Goodpasture povezana je s upalnim procesom koji se pojavljuje selektivno u membrani bazalnog tipa u malim žilama alveola plućnih stanica, kao iu glomerulima bubrežnog organa.

Priroda ovog upalnog procesa je u prirodi autoimunog procesa. Ovo djelovanje znači samouništenje membrane pod utjecajem antitijela u slučaju loše ili netočne zaštite barijere.

Samoodbrana, koju proizvode stanice imunološkog sustava, ne može se zaustaviti na vrijeme i uzrokovati destruktivne radnje na posudama malog promjera. Razorna djelovanja velike sile usmjerena na kolagen, sadržana u većini toga u organima bubrega i pluća.

Razlog takve selektivnosti do danas nije ispitan.

Struktura bazalne membrane

Stanice membrane bazalnih stanica prihvaćaju se od organizama kao strana tijela i antitijela se proizvode protiv njih koji uzrokuju upalni proces.

To je kapilarni bol, koji se očituje u kombinaciji dvaju poremećaja u tijelu:

• Poraz plućnih žila (kapilara) - eksudativni tip pneumonije s hemoptizom;
• Poraz bubrega glomeruli - glomerulonefritis.

Uloga molekula krvi u upali koja izaziva Goodpasture sindrom

Oni podržavaju antitijela u njihovoj borbi protiv membrane molekule krvi, kao i elemente molekula tkiva.

Dokazano djelovanje na upalni proces:

• Molekule T-limfocita;
• Monocitne stanice;
• Polimorfonuklearni tip leukocita;
• Molekule endotelnih stanica;
• Alveolarni makrofagi koji proizvode više od 40 vrsta citokina, kao i molekule enzima proteaze koje djeluju destruktivno na alveole plućnog tkiva.

Vrste citokina koje interagiraju s antitijelima:

• Faktor nekroze tkiva tkiva;
• Interleukinski faktor je prvi;
• Faktor rasta trombocita;
• Beta-transformirajući faktor;
• Faktor rasta sličan inzulinu.

Partneri u hiperreakciji su krvne stanice i tkivni elementi.

Mehanizam upale u Goodpasture sindromu

Pruža upale u tijelu slijedećim reakcijama:

• Cijepanje arahidonske kiseline - proizvodi raspadanja uzrokuju upalu;
• Molekule kisika koje su zasićene slobodnim radikalima;
• Enzimi proteolitičkog tipa;
• Adhezivne molekule su kombinacije molekularne prirode koje vežu zajedno molekule imunoloških stanica za opće kretanje duž krvotoka ljudskog tijela.

Upale Goodpascherovog sindroma praćene su krvarenjem krvnih žila i krvarenjem, koje se kreću prema pregradama između alveola pluća i također do hijalinoze strukture bubrežnog organa.

Ovaj proces je nepovratan i tvori razvoj ovih organa neuspjeha.

Bubrežni plućni sindrom Goodpasture u djece

Goodpasture sindrom se razvija kod djece pušačkih majki koje tijekom trudnoće nisu odustale od ovisnosti o nikotinu i uzimale su znatne količine alkoholnih pića. Zbog nedostatka kisika u fetusu koji se razvija u maternici, pluća djeteta su postala slična onima pušača.

Prisutnost zaraznih bolesti koje djeluju na dišni sustav tijekom trudnoće u ženskom tijelu razvija patologiju dišnog sustava čak i u maternici, a uzimanje nikotina pogoršava taj proces.

Igra važnu ulogu i faktor genetskog nasljeđa. Patologija ovog procesa sastoji se u patološkim procesima u plućnom i bubrežnom organu.

Proces patološke prirode u stanicama krvnih žila pluća:

• Upala vaskularnog sloja perifernog organa;
• Procesi destruktivne proliferativne prirode;
• Upala u venulama;
• Lezija arteriola;
• Uništavanje plućnih kapilara;
• Razvoj patologije alveolitisa hemoragijskog tipa;
• Krvarenje unutar alveola izražene prirode;
• Bolest hemosideroze;
• Patohistološka upala.

Proces patološke prirode u stanicama bubrežnih žila:

• Procesi destruktivne proliferativne prirode;
• Promjene u bubrežnim glomerulima cirkulatornog tipa;
• Ekstrakapilarne vrste glomerulonefritisa;
• Fibroza bubrega;
• Patologija bubrega - hijalinoza;
• Disfunkcija bubrežnih organa.

Simptomi progresije bubrežnog plućnog sindroma Goodpasture

Simptomi bolesti sindroma Goodpasture najčešće se manifestiraju u alveolama pluća:

• Suhi i jaki kašalj;
• Kratkoća daha, koja se javlja tijekom napora na tijelu i povećava se u razdoblju kašlja s iskašljavanjem krvi;
• Bolovi u prsima;
• Oštar pad tjelesne težine;
• Slabost cijelog tijela;
• Povećana tjelesna temperatura pacijenta;
• zimice;
• Odvajanje krvavih ugrušaka od tijela s jakim kašljem.

groznica

Hemoptiza može biti odsutna s razvojem bolesti, a gotovo 40,0% bolesnika s Goodpastureovim sindromom ima kliničke manifestacije u obliku patologije velike hematurije (krv u urinu).

Kod oštećenja bubrega, krv u urinu može biti jedini klinički simptom u vrlo dugom razdoblju razvoja bolesti.

Klinički pregled patologije

Vizualno pregledan od strane liječnika s Goodpastureovim sindromom, mogu se vidjeti sljedeće izražene manifestacije sindroma:

• Razvija se patologija krvi - anemija koja se očituje suhoćom bljedila kože;
• Suhe sluznice;
• Blueing (cijanoza) usana i nazolabijalnih nabora;
• Lice je blijedo;
• Natečenost donjih udova;
• Temperatura raste iznad 38,0 stupnjeva;
• Slab tonus mišića;
• Slabost tijela;
• Povišeni indeks krvnog tlaka je hipertenzija.

S metodom auskultacije Goodpasture sindroma može se identificirati:

• Šištanje u plućnom organu suhe ili vlažne prirode;
• Prigušen srčani ton, koji može biti s razvojem mitralne stenoze, kao posljedica Goodpasture sindroma;
• Momentum srca koji se sluša u vrijeme sistole srčanog mišića;
• Stvaranje perikarditisa, kao posljedica neuspjeha bubrežnog organa;
• Tijekom auskultacije čuje se šum perikardijalnog trenja.

U auskultacijskoj metodi simptomi i znakovi sindroma izgledaju svjetliji nakon što pacijent obriše grlo.

Simptomi u terminalnom stadiju Goodpasture sindroma

U završnom stadiju razvoja patologije razvija se glomerulonefritis koji pogoršava kliniku insuficijencije srčanog organa, kao i arterijsku hipertenziju.

U ovoj fazi razvoja događa se:

• Napadi noćne astme;
• Puffiness pluća;
• Bolesti plućne embolije.

U ovoj fazi razvoja sindroma Goodpasture također se manifestiraju znakovi oštećenja bubrežnih stanica i razvoj zatajenja bubrežnih organa:

• Krv u urinu;
• Mala izlučivanja urinskih organizama;
• Puffiness lica;
• Otekle udove;
• Povećan indeks krvnog tlaka i napadi hipertenzivne krize;
• Bljedilo kože;
• Bol u mišićima;
• Bol u zglobovima.

Povećanje indeksa krvnog tlaka

Oblici sindroma

Razlikuju se tri oblika formiranja i razvoja Goodpasture sindroma:

• Oblik malignog tijeka patologije - kod bolesnika s Goodpastureovim sindromom, upala pluća hemoragične prirode događa se vrlo brzo, a razvija se upala pluća. Bolesti glomerulonefritisa napreduju s naglašenim zatajenjem bubrega;
• Oblik Goodpasture sindroma s prevladavajućim uništavanjem bubrežnih glomerula, koji formira bubrežnu insuficijenciju;
• Spor tijek patologije s oštećenjem oba organa - pluća, kao i bubrega.

Dijagnoza sindroma

U dijagnostičkoj studiji patologije, a kada je postavljena diferencijalna dijagnoza, anamneza je vrlo važna, posebno za nasljednu genetsku liniju.

Dijagnoza započinje ispitivanjem sastava krvi za otkrivanje DNA antitijela - pomoću enzimskog imunološkog testa.

Za cjelovitiju sliku potrebno je provesti laboratorijska i instrumentalna ispitivanja bolesti:

• Potpuna krvna slika;
• Opća analiza urina;
• Metoda imunograma;
• Analiza sputuma;
• Mikroskopija stanica tkiva bubrežnog organa, kao i pluća;
• X-zrake;
• Mjerenje brzine disanja i volumena zraka koji udišu pluća;
• EKG (elektrokardiografija srčanog organa);
• Metoda spirografije;
• CT snimanje pluća (kompjutorska tomografija);
• Mjerenje tlaka u krvi arterija iona kisika i molekula ugljičnog dioksida;
• Ultrazvuk bubrega;
• ECHO kardiografija srca.

U dijagnostičkoj studiji potrebno je jasno razlikovati Goodpasture sindrom od:

• Bolesti Wegenerove granulomatoze;
• Poliarteritis nodularni tip;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Tip hemoragičnog vaskulitisa.

Ove patologije imaju autoimunu etiologiju i slične simptome, ali im nedostaju antitijela koja se manifestiraju na antigene.

Dijagnostički kriteriji

Vrlo je teško dijagnosticirati Goodpasture sindrom i uspostaviti točnu dijagnozu, jer su mnogi znakovi patologije nespecifični u prirodi i simptomi su vrlo slični mnogim drugim bolestima.

Iz tog razloga utvrđeni su kriteriji za dijagnostičko ispitivanje bubrežno-plućnog sindroma:

• Kombinacija znakova krvarenja pluća s patologijom bubrega - glomerulonefritis. To je prvi znak Goodpasture sindroma;
• Progresija patologije i brz razvoj bubrežnog zatajenja i neuspjeha dišnog sustava;
• Anemija, koja se manifestira na pozadini nedostatka molekula željeza u tijelu;
• Povećana koncentracija antitijela u krvi koja pokazuje agresiju na bazalnu membranu plućnih alveola, kao i na glomeruli bubrega;
• Komponente antitijela popraćene su kapilarama.

Dijagnostika se provodi vrlo pažljivo i nužno je isključiti patologije koje također manifestiraju hemoptizu:

• Plućna tuberkuloza;
• Nove izrasline u plućima;
• Onkološki tumori u bronhima;
• Tkivo apscesa organa pluća;
• Pneumoskleroza s bronhijalnim ekstazom;
• Patologija srčanog organa, kombinirani defekti srca, razvoj hipertenzije plućne etiologije;
• Patologija sustava protoka krvi;
• Bolesti koje su uključene u skupinu sistemskog vaskulitisa;
• Dijateza hemoragijskih manifestacija.

Liječenje Goodpasture sindroma

Metode liječenja Goodpasture sindroma imaju glavne smjerove:

• Način suzbijanja alergijskih reakcija u tijelu;
• Zaustavljanje krvarenja i krvarenja;
• Pročišćavanje krvi iz antitijela i otpadnih kiselina iz razgradnje;
• Obnavljanje funkcionalnih odgovornosti bubrega;
• Aktivnosti oporavka za zdravlje pluća.

Terapijsko liječenje lijekovima je uzimanje lijekova:

• Za suzbijanje autoimune reakcije - lijek Ciklofosfamid;
• Uzimanje lijekova iz skupine lijekova za glukokortikoid je lijek prednizolon.

Princip terapije Goodpasture sindroma je u početnoj fazi liječenja povećana doza, koja se kasnije smanjuje na terapiju održavanja. Liječnik propisuje shemu liječenja lijekovima i doziranje lijekova. Kliničke preporuke:

Također, uz uzimanje lijekova, plazmafereza se liječi svaki dan, ili jednom u 2 dana. Brzina plazmafereze - do 30 kalendarskih dana.

S ubrzanim razvojem plućnog zatajenja provodi se metoda umjetne ventilacije organa.

Provedena je terapija lijekovima koji sadrže ione željeza.

Kako bi se spriječile zarazne bolesti propisan je tijek antibakterijskih lijekova.

U slučaju insuficijencije bubrežnog organa, hemodijaliza se liječi transplantacijom bubrega u uznapredovalom stadiju razvoja patologije Goodpastureovog sindroma.

Liječenje Goodpasture sindroma je dugotrajan proces koji traje do godinu dana. To je zbog činjenice da se u tom razdoblju, uz pravu terapiju, zaustavlja proces formiranja i razvoja novih molekula antitijela.

Liječenje ove patologije uključeno je:

• Liječnik reumatolog;
• Liječnik Nefrolog;
• Pulmologija specijalističkog profila.

Pravodobno dijagnostičko ispitivanje Goodpastureovog sindroma i njegovo započeto liječenje može ublažiti simptome bolesti i produžiti život pacijenta.

Preventivne mjere Goodpasture sindroma

Goodpasture sindrom je rijetka patologija koja se javlja u medicinskoj praksi, ima neistraženu etiologiju i težak oblik razvoja.

Ne postoji samo klasični tip patologije, nego i atipični Goodpasture sindrom, kao i fulminantni razvoj bolesti, što dovodi do brzog smrtnog ishoda.

Ne postoje posebno dizajnirane preventivne mjere za sprečavanje sindroma.

Goodpasture, a postoje i opće preventivne mjere za dišni sustav i sve vrste sistemskog vaskulitisa:

• Odustati od ovisnosti o nikotinu i alkoholu;
• Pravodobno dijagnosticiranje i liječenje prehlade virusne ili infektivne etiologije;
• Kod prvih simptoma krvi u mokraći, kao i kod prvih znakova pojave krvi tijekom iskašljavanja, odmah se obratite liječniku;
• Što je ranije uzrok patologije identificiran i propisano liječenje, to su veće šanse za život.

Prognoza života s Goodpasture sindromom

Ova patologija u bilo kojoj od njezinih manifestacija nije ugodna prognoza. Goodpasture sindrom s hemoptizom povoljniji je za život jer ima šansu da se dijagnosticira u početnoj fazi patologije.

Kod manifestacija sindroma upale bubrega - prognoza je loša. Pacijenti žive ne više od 3 godine, čak i koristeći metodu hemodijalize, au slučaju malignog razvoja zatajenja bubrega - u roku od 30 - 120 kalendarskih dana.

Kod presađivanja organa bubrega moguće su komplikacije odbacivanja organa, kao i uremička koma.

Plućni tip Goodpasture sindroma ne traje više od 2-3 kalendarske godine života. Uzroci smrti u plućnom tipu su teška krvarenja.

Rani tretman daje rezultate i produžuje nekoliko godina života, ali uz stalnu terapiju i odbacivanje štetnih ovisnosti.

Povrat bolesti se javlja ne rijetko, au vrijeme recidiva bolest Goodpastureov sindrom vrlo brzo napreduje, što uvijek dovodi do smrtonosnog ishoda.

Goodpasture sindrom - prognoza za život je nepovoljna.