Portalna hipertenzija kod djeteta

Kod smanjenja cirkulacije krvi u portalnoj veni javlja se portalna hipertenzija u djece i odraslih. A ako u starijih bolesnika patologija dovodi do pogoršanja stanja, onda u mlađoj dobi terapija ove bolesti daje pozitivne rezultate. Razmotrite značajke ove bolesti u djece i metode liječenja koje se koriste za mlade pacijente.

Klasifikacija i uzroci pojave

Kroz portalnu venu krv ulazi u jetru iz svih probavnih organa (želudac, gušterača, crijeva). Normalan tlak u posudi je nizak. Hipertenzija se razvija kada postoji opstrukcija protoka krvi. Zbog svoje lokalizacije dolazi do patologije:

• ekstrahepatična portalna hipertenzija (tromboza u portalnoj posudi);
• jetre (u samom organu);
• suprahepatički (u jetrenoj veni);
• mješovitog tipa.

simptomatologija

Nasljedni poremećaj u fiziologiji portalne vene često služi kao poticaj za pojavu bolesti poput dječje portalne hipertenzije. Kod djece se abnormalnosti signaliziraju sljedećim simptomima: neočekivano krvarenje iz proširenih vena trakta (ponekad intenzivno ili u obliku melene), uvećana slezena. Izvana, patologija se manifestira povećanim formiranjem plina i povećanjem abdomena, povraćanjem, izraženim venskim obrascem, rjeđe - trbušnom vodenicom.

Dijagnostičke metode

Ispitivanje djece započinje vanjskim pregledom. Liječnik pregledava unutarnje organe palpacijom i određuje veličinu jetre i slezene. Zatim, mali pacijent provodi nekoliko testova krvi i ukupne urina. U oblicima opće analize krvi obratite pozornost na broj trombocita. Smanjenje njihovog broja ukazuje na prisutnost bolesti. Specifični pregledi djece usmjereni su na ispitivanje unutarnjeg stanja portalne vene i jetre:

• Doppler ultrazvuk - metoda ultrazvučnog pregleda tijela kako bi se ustanovila vaskularna tromboza i parametri slezene i jetre.
• Splenoportografija - određuje lumen vena sustava pomoću x-zraka.
• Fibroezofagoskopija - u pacijenta se umetne elastična cjevčica s vizualnim uređajem za ispitivanje i procjenu stanja abdominalnih organa.

Liječenje bolesti

Izbor lijekova ili vrsta operacije ovisi o trajanju patologije i stanju djeteta. Primjena lijeka je usmjerena na zaustavljanje krvarenja i smanjenje pokazatelja tlaka u području portalne vene. Kirurgija nudi 4 glavne metode: endoskopsku sklerotizaciju ili ligaciju, eksciziju proširene dilatacije oštećenih vena (devasku- lizacija), operaciju bajpasa i transplantaciju. Transplantacija je kardinalna metoda liječenja portalne hipertenzije u djece. Pokazan je za jetrenu hipertenziju, koja je nastala na osnovi ciroze.

lijekovi

Djelovanje glavnih lijekova, koji se propisuju djeci u slučaju bolesti, ima za cilj smanjenje intenziteta protoka i volumena krvi, zbog čega se smanjuje pritisak. Pomoćni lijekovi uključuju: diuretike (smanjiti količinu tekućine u tijelu, što je nužno za trbušnu vodenu bolest) i hemostatske lijekove. Glavni lijekovi su prikazani u tablici.

Sindrom portalne hipertenzije u djece

Sindrom portalne hipertenzije ne javlja se samostalno, već prati druge bolesti. Stoga se portalna hipertenzija u djece često nalazi u raznim patologijama jetre, smanjenoj cirkulaciji krvi u portalnoj veni. Sindrom visokog krvnog tlaka zahtijeva aktivno liječenje odmah nakon otkrivanja, jer je dječje tijelo izloženo ozbiljnim komplikacijama.

etiologija

Pedijatrijska brzina tlaka u sustavu jetre je 5-7 mm Hg. Čl. Povećanje tlaka u posudama iznad 10 mm Hg. Čl. signalizira začepljenje vene i razvoj bolesti. Uzroci porasta tlaka prvenstveno su povezani s oslabljenim odljevom krvi iz jetre. Prema lokalizaciji prepreka razlikuju se sljedeći oblici:

• opstruktivne;
• intrahepatičnog;
• nadbubrežne.

Sljedeće bolesti dovode do povećanja tlaka u jetrenim žilama djeteta:

• opstrukcija krvnih žila portalne vene, prirođena malformacija njezina razvoja;
• tromboza portalne, slezinske ili donje šuplje vene;
• kongenitalna fibroza jetre;
• ciroza;
• arteriovenska fistula;
• shistosomijaza;
• hepatoportalna skleroza;
• hepatitis različitog porijekla;
• nedostatak α1-antitripsina;
• tip 4 glikogenoza;
• bolesti bilijarnog trakta;
• brisanje jetrenih kanala;
• kronično kongestivno zatajenje srca;
• tumori desne nadbubrežne žlijezde i bubrega.

Kako prepoznati?

Roditelji trebaju pažljivo pratiti stanje djeteta i odmah kontaktirati medicinsku ustanovu ako se pojave sljedeći simptomi:

• blijeda koža;
• tamnjenje fecesa;
• povišeni krvni tlak;
• hladan znoj;
• gubitak svijesti;
• kod novorođenčadi, izlučivanje krvi ili krvi iz pupka;
• gubitak apetita;
• lupanje srca.

Što je opasno?

Slabo izražena ekstrahepatična portalna hipertenzija može se pojaviti nekoliko godina bez komplikacija i smetnji u djetetovom tijelu, stoga se može dijagnosticirati samo zbog leukopenije i splenomegalije. Bolest je opasna po tome što se u većini slučajeva manifestira već tijekom početka krvarenja u gastrointestinalnom traktu, koji, prema stupnju ozbiljnosti, donosi različite komplikacije. Također, bolest se stalno razvija, što dodatno povećava pritisak u portalnoj veni.

U latentnom obliku, krvarenje se događa bez vidljivih znakova, što je smrtonosno.

dijagnostika

Sindrom portalne hipertenzije u djece je lako prepoznati, ako pažljivo proučite povijest pacijenta, obratite pozornost na nasljedne bolesti. Pojava unutarnjeg krvarenja, ugradnja katetera u novorođenčad i prisutnost komplikacija u zacjeljivanju pupčane rane također se smatraju karakterističnim uzrocima dijagnoze visokog krvnog tlaka kod beba. Poznavajući sve znakove bolesti, moguće je dijagnosticirati hipertenziju tijekom početnog pregleda. Dijagnostički koraci:

• procjena veličine jetre i slezene;
• provjera unutarnjeg krvarenja;
• ehografija krvnih žila i organa trbušne šupljine;
• splenoportografija sustava jetrenih vena;
• EGD;
• X-zraka jednjaka i želuca.

Sve gore opisane dijagnostičke metode pomoći će liječniku u procjeni stanja krvnih žila i organa trbušne šupljine, utvrditi težinu portalne hipertenzije i uzeti odgovarajuće metode liječenja. Na temelju rezultata pregleda, liječnik će odrediti je li operacija neophodna i, ako je potrebno, odabrati ispravan pristup.

Značajke liječenja

Utvrđivanje težine komplikacija, provođenje različitih taktika liječenja. Prije svega, u prisutnosti unutarnjeg krvarenja, primjenjuju se hemostatični lijekovi. Stoga u akutnim slučajevima provoditi hitno simptomatsko liječenje iu stabilnijem položaju - kirurške intervencije.

pripravci

Liječenje lijekovima propisuje se u skladu sa simptomima. B-laktamski antibiotici kao što su cefuroksim, ceftazidim ili amikacin koriste se protiv upala. Za prevenciju disbioze primjenom antibiotika Fluconazole. Kao simptomatska terapija preporuča se "albumin" ili "furosemid" intravenozno. Ne-smrtonosni b-blokatori koji smanjuju tlak u sustavu portalne vene i značajno smanjuju rizik od krvarenja smatraju se učinkovitim.

Operacija hipertenzije

Postoji nekoliko načina za rješavanje problema visokog krvnog tlaka u krvnim žilama:

• Stvrdnjavanje vena - uvođenje posebnih lijekova u venu, koji zajedno lijepe zidove vena. Nije uvijek moguće podnijeti zahtjev za dijete.
• Manipulacija je operacija koja smanjuje pritisak u veni i stvara nove načine protoka krvi.
• Operacija usmjerena na zaustavljanje protoka krvi osjetljive vene.
• Resekcija jetre usmjerena na regeneraciju organa.
• Endoskopska intervencija.
• Transplantacija jetre.

Dijetetski tretman

Ako sumnjate na visoki krvni tlak u venama jetre, pacijent treba slijediti prehranu broj 1 ili broj 5. Preporučuje se izbjegavanje masne, pikantne, slane, dimljene hrane, kao i alkoholnih pića, kako ne bi opterećivala jetru. U teškom stadiju bolesti i komplikacijama djeteta, oni se stavljaju na gladovanje, hrana se daje ohlađena i podijeljena u male porcije.

Preventivne mjere

Pažljivo praćenje stanja krvnih žila i pojava krvarenja. Ako je potrebno, proširene vene se ponovno skleroziraju ili ligiraju. Nastavak uvođenja b-blokatora ("Anaprilin", "Obsidan") za poboljšanje protoka krvi u venama. Ako se, u pozadini hipertenzije, pojavi teška bolest jetre, koristite hepatoprotektore i druge lijekove za obnovu funkcije organa.

Portalna hipertenzija u djece: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, dijagnoza, komplikacije

Postoje pre-, intra- i post-jetrene portalne hipertenzije.

Ako gradijent tlaka između sustava jetrenog sustava i sustava portalne vene (gradijent tlaka u jetrenoj veni) naraste iznad 10–12 mm Hg, počinju se stvarati portosistemski kolaterali.

Glavni razlog je patologija jetre lokalizirana u području sinusoidnih vena (ciroza), iako su presinusoidni i postsinusoidni uzroci također važni. Idiopatska portalna hipertenzija, koja nije povezana s cirozom jetre, nalazi se u Indiji kod mladih muškaraca.

Određenu ulogu u patogenezi ima povećanje otpornosti intrahepatičnih žila uslijed fibroze i uništenja sinusoida. Otpornost se može promijeniti pod utjecajem fibroblasta koji nastaju iz zvjezdanih stanica. Također pridonosi povećanju portalnog protoka krvi.

Faktor rizika za krvarenje je veličina varikoze i klase po Child-Pugh skali.

Najčešće se proširene vene javljaju u gastroezofagealnoj regiji, trpe želudac, rektum, duodenum i kirurške anastomoze (uključujući stome).

Uzroci portalne hipertenzije

Svake minute oko 1500 ml krvi prolazi kroz zdravu jetru odrasle osobe. Normalni tlak u portalnoj veni je nizak, jer je vaskularni otpor u sinusoidima nizak. Kada pritisak stalno prelazi normu, oni govore o portalnoj hipertenziji. To može biti zbog različitih razloga, ali u SAD-u najčešći je ciroza jetre. Tlak u portalnoj veni ovisi uglavnom o volumenu krvi i vaskularnoj otpornosti. Kod ciroze jetre, sljedeći čimbenici su odgovorni za promjene u sustavu portalne vene što dovodi do povećanog otpora protoka krvi.

1. Taloženje kolagena u disseovim prostorima i, kao rezultat, suženje sinusoida.
2. Deformacija sinusoida i venskog sustava jetre regeneracijskim čvorovima.
3. Promjene u strukturi parenhima jetre dovode ne samo do razvoja portalne hipertenzije, već i do pojave intrahepatičkih šantova između grana portala i jetre. Kroz ove šantove, do trećine krvotoka u jetri može zaobići normalno funkcionirajuće tkivo jetre.

Glavni razlozi: tromboza slezene ili portalne vene, što je pak povezano s infekcijama, omfalitisom, pileflebitisom, traumom, tumorom, hiperkoagulacijom. U rijetkim slučajevima taj se proces događa s arteriovenskim fistulama, koje nastaju između slezinske, mezenterijske ili jetrene i portalne vene (medicinske intervencije: laparotomija, perkutana biopsija jetre, angiografija, kolangiografija). Može biti popraćena splenomegalijom.

Postoje presinusoidni, sinusoidni i postsinusoidni oblici intrahepatične portalne hipertenzije. Presinusoidni oblik uzrokovan je povećanjem tlaka u venama portalnog trakta, što je posljedica upalnih procesa u portalnim traktima, granulomatoznih reakcija, prirođene fibroze jetre, anomalija žučnih puteva i metastaza tumora u jetru. Sinusoidna portalna hipertenzija povezana je s povećanjem venskog tlaka u sinusoidima jetre. Tipičan primjer je ciroza jetre.

Postinususni oblik uzrokuje okluzija vena (Budd-Chiari sindrom). Posthepatična portalna hipertenzija razvija se u slučajevima kada u donjoj šupljini vene postoji blok u odnosu na ušće jetrenih vena. Glavni razlozi su: insuficijencija tricuspidnog ventila, perikarditis, kompresija tumora donje vene, kongenitalne anomalije ovog plovila.

Kongenitalna fibroza jetre (fibroza jetre, bilijarna fibroadenomatoza) - ovaj termin je korišten za označavanje sindroma portalne hipertenzije u bolesnika s ne-cirotičnom fibrozom jetre i prekomjernim brojem žučnih putova. Većina ovih bolesnika ima bubrežnu patologiju, uključujući medularnu tubularnu ektaziju na izlučnom programu, što odgovara juvenilnom tipu cistične bolesti. Kongenitalna fibroza jetre je također opisana u autosomno dominantnoj policističnoj bolesti i bilateralnoj renalnoj displaziji. Kongenitalna fibroza jetre u djece klinički se manifestira hepatomegalijom ili hepatosplenomegalijom s izraženim povećanjem lijevog režnja. Testovi funkcije jetre su obično normalni. Ponekad u ranom djetinjstvu gastrointestinalno krvarenje uzrokovano portalnom hipertenzijom može biti klinička manifestacija bolesti. Među prvim kliničkim manifestacijama kongenitalne fibroze jetre, također su opisani sekretorni proljev, proteinska eneropatija, površinski cistični enterokolitis i intestinalna limfangiektazija.

Simptomi i znakovi portalne hipertenzije

Krvarenje iz proširenih vena gastroezofagealne zone mani festivala s krvavim povraćanjem i / ili melenom. Prvu epizodu krvarenja prati smrtnost od 25-50%. Kronična posthemoragijska anemija nastaje zbog gastropatije uzrokovane portalnom hipertenzijom.

Ponekad postoji bol u lijevom gornjem kvadrantu abdomena povezan s splenomegalijom.

Uzroci portalne hipertenzije:

Izvan jetre. Tromboza portalne vene. Arteriovenska fistula. Stenoza portalne vene. Intrahepatična: šistosomijaza, sarkoidoza, rana primarna bilijarna ciroza, rani - primarni sklerozirajući kolangitis, idiopatska portalna hipertenzija, nije povezana s cirozom.

Ciroza. Alkoholni hepatitis. Nodularna regenerativna hiperplazija.

Izvan jetre. Malformacije desnog ventrikularnog sustava / ventila. Tromboza slezinske vene. Konstruktivni perikarditis. Intrahepatični, Budd-Chiari sindrom, bolesti koje uzrokuju okluziju vena.

Otkrivanje znakova kroničnog zatajenja jetre, uključujući ascites, splenomegaliju, safene, hemoroide.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Postoje 3 klinička oblika kongenitalne fibroze jetre:

1. s portalnom hipertenzijom;
2. s kolangitisom (Carolijevim sindromom);
3. mješoviti.

U prvom obliku hipertenzija je povezana s presinusoidnim blokom (fibroza portalnih trakta) i displastičnom strukturom (hipoplazija) grana portalne vene. U odjeljku osim fibroze jetre, splenomegalije, proširenih vena jednjaka, zabilježene su ciste u bubrezima. Smrt može biti uzrokovana krvarenjem iz dilatiranih vena jednjaka, zatajenjem bubrega. Međutim, posljednjih godina prognoza bolesti značajno se poboljšala zbog liječenja portalne hipertenzije sustavnom kirurškom zahvatom na portalu. U drugom kliničkom obliku bolesti (Carolijev sindrom), karakteriziran kongenitalnom fibrozom jetre i cističnom ekspanzijom ekstrahepatičnih žučnih puteva, javlja se upala u žučnim kanalima, sve do nakupljanja gnoja u žučnim kanalima. S progresijom procesa može se razviti apsces jetre, što dovodi do smrti pacijenata.

Trenutna klasifikacija portalne hipertenzije temelji se na lokalizaciji prepreke koja uzrokuje povećanje vaskularne rezistencije. S anatomske točke gledišta, prepreke portalnom protoku krvi mogu se pojaviti na tri razine.

1. Portalna vena (subhepatična portalna hipertenzija).
2. Unutar jetre (presinusoidna, sinusna, postsinusoidna portalna hipertenzija).
3. Jetra (suprahepatična portalna hipertenzija).

Ispitivanje portalne hipertenzije

Upućuje se na razjašnjenje vrste portalne hipertenzije i njezine etiologije.

Prisutnost proširenih vena, prema FEGDS-u, potvrđuje portalnu hipertenziju. Ispitivanje provode svi bolesnici nakon dijagnoze ciroze jetre. Postoje mnogi sustavi za klasifikaciju veličine proširenih vena (najčešće se koriste: mali = I stupanj = manje od 25% lumena se zatvara kod endoskopije; srednja = II stupanj = 25-50% lumena je zatvorena; veliki = III stupanj = više od 50% lumena je zatvoreno).

Kod ultrazvuka s Doppler-om otkrivena je patološka promjena protoka krvi u jetri i portalnim venama, tromboza portalnih vena i promjene u arhitektonici jetre. Korištenje CT-a s kontrastom i magnetskom rezonancijom također je vrlo učinkovito.

Mjerenje gradijenta tlaka u jetrenoj veni je invazivni postupak, rijetko se koristi za dijagnozu. Manipulacija omogućuje identificiranje uzroka hipertenzije - presinusoidne, sinusoidne i postsinusoidne. Tijekom postupka može se provesti transjugularna biopsija jetre i portalna venografija.

Provođenje drugih istraživanja ovisi o stupnju opstrukcije koja uzrokuje portalnu hipertenziju i pacijentovom znanju o bolesti jetre. Funkcija jetre je obično dobro očuvana u slučaju presinusoidne portalne hipertenzije. Portalna hipertenzija može uzrokovati leukopeniju i trombocitopeniju zbog hipersplenizma.

Komplikacije portalne hipertenzije

1. Kolateralni protok krvi i proširene vene.
2. Ascites.
3. Kongestivna splenomegalija.
4. Encefalopatija.

Makroskopski, u svim kliničkim oblicima bolesti, jetra je obično povećana i vrlo gusta, ciste nisu vidljive. Mikroskopski, parenhim jetre presijecaju savijene trake gustog vlaknastog vezivnog tkiva koje uključuju područja portala, izolirajući jedan ili više lobula. Lobularna struktura, međutim, nije slomljena. U fibroznim portalnim traktima definiraju se brojne izdužene, vijugave strukture obrubljene žučnim epitelom, koje su posebno vidljive u perifernim dijelovima trakta i ponekad se protežu u periportalni dio jetrenih lobula. Lumen žučnih vodova je prazan ili može sadržavati kondenzirani žuč, ponekad u obliku zaobljenog kamenja. Ponekad se određuju mikrocisti, papilarni izdanci vezivnog tkiva u lumenu. Grane jetrene arterije su normalne ili mogu biti hiperplastične, dok su portalne vene hipoplastične. Upalna infiltracija obično nije definirana osim upale bilijarnog trakta u Carolijevoj bolesti.

Nekoliko sindroma nasljedne bubrežne displazije povezano je s promjenama jetre koje su identične kongenitalnoj fibrozi jetre. To su Meckelovi sindromi, hondrodisplazije (kratka rebra, polydactyly, i Jeuneova displazija dojke s asfiksijom), C trisomija, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenalna Zelweger, bubrežno-jetrena displazija Ivemark i glutarikurija tipa II. Slična oštećenja jetre opisana su u nekim slučajevima sindroma vaginalne atrezije i tuberalne skleroze. Osim toga, cistična fibroza (fibrocistična bolest) jetre može biti manifestacija oblika cistične fibroze, koju karakterizira primarna lezija jetre (0,5% svih slučajeva cistične fibroze). Kod takvih bolesnika žučna kesica je obično hipoplastična, što se smatra jednim od patognomoničnih znakova cistične fibroze.

Liječenje portalne hipertenzije

Prevencija je važna, iako se često ne provodi na odgovarajućoj razini:

• Primarna profilaksa (usmjerena na sprječavanje prve epizode krvarenja) indicirana je kod proširenih vena II. Stupnja prema rezultatima endoskopije. Neselektivni β-adrenergički blokatori smanjuju tlak u portalnoj veni i smanjuju rizik od krvarenja (od 30% do 14% unutar 2 godine u bolesnika s velikim varikozitetima). Većina hepatologa koristi ove lijekove kao terapiju prvog izbora (moguća je niska povezanost s terapijom i razvoj nuspojava, isključujući mogućnost dugotrajne primjene β-blokatora u 30% slučajeva). Konačna uloga ligiranja proširenih vena nije poznata. Tehnika omogućuje učinkovito uklanjanje proširenih vena (endoskopija se provodi svaka 2 do 4 tjedna - do potpunog uklanjanja proširenih vena), no to je invazivni postupak koji može uzrokovati samo krvarenje (na primjer, od čireva nastalih nakon oblačenja), osim toga tehnika je neučinkovita za proširene vene želučane vene i gastropatija uzrokovana portalnom hipertenzijom.
• Sekundarna profilaksa (usmjerena na prevenciju recidiva krvarenja) je obavezna, jer se re-krvarenje razvija u 60% bolesnika u roku od godinu dana. Učinkovito korištenje beta-blokatora i LVU.

Endoskopska slika i primarna prevencija s kompenziranom cirozom jetre:

• Nema proširenih vena: ponovite endoskopiju svaka 2-3 godine.
• Male proširene vene: ponavljajte godišnje endoskopiju.
• Srednje ili velike proširene vene: β-blokatori za cijeli život. U slučaju netolerancije na β-blokatore - podvezivanje.

Rasprava se nastavlja o ulozi invazivnog mjerenja gradijenta tlaka u jetrenoj veni za procjenu odgovora na β-blokatore, uloge kombinirane terapije s nitratima (izosorbid mononitrat) i β-blokatora u bolesnika s otpornom portalnom hipertenzijom, kao i na važnost sprječavanja proširenih vena u endoskopskom ligiranju u usporedbi s beta-blokatorima.

Rekurentno krvarenje iz proširenih vena, koje se ne kontrolira medicinskom terapijom, smatra se indikacijom za transjugularni intrahepatski portosistemski manevriranje i moguće transplantacije jetre.

Sindrom portalne hipertenzije u djece

Portalna hipertenzija u djece je vrlo rijetka. Ovaj podtip hipertipa dijagnosticira se uglavnom u starijih osoba zbog prirodnog trošenja kardiovaskularnog sustava. U mlađoj dobi najčešće se razvija na pozadini fiziološke abnormalnosti u strukturi jednog od organa. Naposljetku, portalna hipertenzija je povećan tlak u portalnoj veni ili jednoj od njezinih grana. Ali ona prolazi kroz gornji dio tijela i povezuje jetru, bubrege, neke žlijezde i probavni sustav (osobito želudac). Može li sindrom portalne hipertenzije kod djece nestati sam ili će nužno zahtijevati liječenje?

Glavni uzroci portalne hipertenzije u djece

Najčešće, portalna hipertenzija popraćena je destruktivnim procesima u jetri, zbog čega je u njemu poremećena normalna cirkulacija krvi. Za provociranje ovih procesa može se također:

• tromboza u slezeni;
• prirođena suženja portalne (portalne) vene;
• pojava tumora u jednjaku, jetri;
• sarkoidoza;
• kronična tuberkuloza;
• bolest policističnih jetara;
• ciroza jetre (može izazvati unos određenih lijekova);
• hepatitis;
• zatajenje srca.

Nedavno liječnici često dijagnosticiraju portalnu hipertenziju zbog anomalne strukture portalne vene. Nažalost, nemoguće je utvrditi primarni uzrok takvih pojava, ali liječnici ukazuju na pogoršanje ekološke situacije i zanemarivanje zdravog načina života od strane roditelja djeteta.

Klasifikacija dječje portalne hipertenzije

Dijete može imati nekoliko vrsta portalne hipertenzije, ovisno o etiologiji bolesti:

• prehepatički (kršenje protoka krvi do ulaza u jetru);
• intrahepatičnog;
• postpechenochnaya;
• mješoviti.

Utvrditi točan tip hipertenzije može biti samo liječnik nakon biopsije jetre ili provjere kardiovaskularnog sustava s kontrastnim sredstvom.

Prema kliničkoj slici, bolest se razvrstava u 4 različite faze:

• pretklinička;
• kompenzirana;
• izražena;
• komplicirano.

Uz dugotrajan tijek bolesti postoji visok rizik od progresije bolesti iz jedne faze u drugu, stoga je nemoguće bez medicinske pomoći. A najopasnija stvar u svemu tome je da se komplikacije portalne hipertenzije vrlo brzo razvijaju. A intrahepatično oštećenje protoka krvi može biti fatalno zbog hitne potrebe za transplantacijom organa. No, sa sličnim operacijama u Rusiji i drugim zemljama ZND-a, do sada postoje mnoge poteškoće zbog dvosmislenosti zakonodavstva po ovom pitanju.

Simptomi bolesti

Roditelji u bolnici najčešće se žale na naglo pogoršanje apetita djeteta, česta distanca u trbuhu i povraćanje. Djeca se mogu žaliti na bol u pupku, jetri ili želucu bez vidljivih znakova gastritisa ili čireva. Ekstrahepatična portalna hipertenzija može se nadopuniti naglim udarima tlaka, pojavom "venske mreže" u trbuhu. Vizualno izgledaju kao veliki hematomi, ali s vremena na vrijeme mogu potpuno nestati. Ispitivanje pacijenta može otkriti povećanje volumena slezene, defekte u strukturi gastrointestinalnog trakta i ezofagealne kile.

Važno je napomenuti da bolest u predkliničkim i kompenziranim stadijima može biti asimptomatska. To je teškoća u dijagnosticiranju bolesti. Otkrijte ga već u fazi kada je operacija potrebna ili kada se već odvijaju destruktivni procesi u istoj jetri. Najgori tijek bolesti je pojava krvarenja u peritoneumu ili u jednjaku, što može izazvati upalu trbušne šupljine. Vrlo često, čak i liječnici pogrešno dijagnosticiraju ovo stanje kao akutni upala slijepog crijeva.

Liječenje portalne hipertenzije

Cjelokupno kompleksno liječenje dječje portalne hipertenzije uključuje pronalaženje i uklanjanje primarnog uzroka poremećaja protoka krvi u portalnu venu. Ako je to virusno oštećenje jetre, tada će biti potrebno dugotrajno korištenje antivirusnih lijekova i hepaprotektora. Ako dođe do zatajenja srca, prepisuju se adrenergički blokatori. U slučaju fiziološkog narušavanja strukture portalne vene, bit će potrebno ili skrenuti ili ukloniti oštećeno područje, ali to neće biti moguće bez operacije. U svakom slučaju, medicinsku pomoć treba tražiti što je prije moguće, sve dok bolest ne dovede do nepovratnih promjena u radu organa. U ranim stadijima, sasvim je moguće da se oporavi konzervativnom terapijom, u kasnijim fazama, uz gotovo 100% šansu za operaciju, bit će potrebno.

Dakle, portalna hipertenzija, iako rijetka bolest među djecom, još uvijek se javlja u njima. Najčešće - zbog abnormalnosti u strukturi jetre ili kardiovaskularnog sustava. Osnova liječenja je identifikacija glavnih uzroka bolesti, što može zahtijevati nekoliko pregleda tijela, biopsiju jetre. Ali što prije bude utvrđen uzrok, prognoza će biti povoljnija za rezultate terapije. Glavno je da odmah reagirate na pojavu primarnih simptoma bolesti.

Portalna hipertenzija u djece

Kod djece se krvotok provodi nakon rođenja uz uporabu istog arterijskog i venskog pleksusa kao i kod odraslih. Posebno mjesto u krvožilnom sustavu je portalna vena, čiji je glavni zadatak ispuštanje krvi iz jetrenog tkiva. Ako je zahvaćen bilo kojim procesom, može se pojaviti posebno stanje - portalna hipertenzija (pritisak u području portalne vene i izlazne žile naglo su povećane).

U stanju odraslih, ova je patologija posljedica dugotrajnih problema s jetrom, vaskularnim patologijama i poremećajima cirkulacije, zbog kojih čimbenika može biti izazvana među djecom?

Uzroci se značajno razlikuju u različitim godinama života, no značajka patologije je mogućnost potpunog izlječenja s promptno provedenom brzom korekcijom portalne hipertenzije. Koji su uzroci i obilježja simptoma, tijek portalne hipertenzije u dojenčadi i starije djece, koje metode liječenja su primjenjive u različitim dobnim skupinama.

Zašto se javlja portalna hipertenzija?

U vaskularnim granama portalne vene prikuplja se venska krv iz probavnog sustava - želudac, svi dijelovi crijeva, gušterača, a krvne žile se dovode u jetru kako bi ih tijelo obradilo, kao i inaktiviraju toksine i druge tvari u njemu. U normalnim uvjetima, krvni tlak u venama je nizak, mnogo niži od arterijskog tlaka, te teče polako, a zidovi vena su savitljivi i jako rastezljivi. Portalna hipertenzija, po definiciji, je povećanje venskog tlaka u portalu (ili, drugim riječima, portalnim) venama. Kažu o patologiji kada se tlak unutar krvnih žila u portalnoj veni podigne iznad 200 mm vodenog stupca.

Obično se u kritičnim situacijama povećava pritisak ako se u krvotoku formira opstrukcija u obliku krvnih ugrušaka ili adhezija. Može biti u obliku venskih krvnih ugrušaka, tumora koji istiskuju venu van, prepreka unutar jetre.

Na temelju tih podataka ističe se nekoliko varijanti portalne hipertenzije:

• Ekstrahepatični mehanizam portalne hipertenzije je ostvaren kao rezultat tromba u području velike posude - to je mehanička prepreka za prolazak krvi kroz žile. Struktura portalne vene može također biti poremećena. Kod djece su tipične anomalije njezine prirođene strukture ili razvoj tumora u posudi.
• portalna hipertenzija jetre povezana je s formiranjem policističnog oštećenja jetre ili cirotičnih promjena, kao i zbog formiranja hepatitisa, oštećenja organa metastazama.
• suprahepatična verzija portalne hipertenzije. Njegov mehanizam povezan je s viškom volumena krvi unutar žila portala. Ovaj fenomen povezan je s problemima cirkulacije u srcu i plućima.

Portalna hipertenzija posebno je teška s razvojem zatajenja srca.

• mješoviti oblik hipertenzije nastaje tijekom razvoja ciroze ili teškog hepatitisa.

Značajke lezije u djece: zahvaćanje jetre

U razdoblju djetinjstva važno je razlikovati portalnu hipertenziju, u procesu razvoja kod koje patologija zahvaća tkivo jetre i njegova krvna cirkulacija pati, od oblika na koji višak tlaka u sustavu portalne vene ne utječe na sama tkiva jetre. Općenito, problem se u osnovi temelji na dva faktora koji utječu - protok krvi kroz vene portalne zone je umanjen (istjecanje je otežano), a paralelno se povećava i protok krvi u jetru.

Ako tkivo jetre nije uključeno u proces, a opstrukcija se nalazi do područja sinusa jetre (grane krvnih žila unutar njenog režnja), funkcije samog organa praktički se ne remete, nema problema s zgrušavanjem krvi i ascitesom (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini). Može doći do krvarenja u području jednjaka i djelomično u želucu, ali su beznačajne, a prognoza za život i korekcija patologije je dobra.

Ako je u proces uključeno jetreno tkivo, kada već postoji prepreka u venskim žilama jetre, nastaje povreda funkcija i strukture organa, pati krvotok stanica jetre, njegove osnovne funkcije sinteze proteina, faktori zgrušavanja su poremećeni i to brzo dovodi, uz sve povezane simptome. do zatajenja jetre.

Uzroci patologije: kongenitalni i stečeni čimbenici

Ako je poremećen izljev krvi iz jetre, pojavljuje se Budd-Chiari sindrom, ali se također može nazvati okluzivnom bolešću jetre. Najčešće se formira kao prirođena malformacija portalne vene, rijetko postaje rezultat tromboze u šupljini vene ili jetre. Zdravstveni problemi nastaju u pozadini povećanog pritiska u venama i patnji zbog ove funkcije jetre.

Uzroci extrahepatic hipertenzije:

• Kronična bolest jetre (fibrozna, cirotična lezija)
• Virusni hepatitis, kongenitalna atrezija bilijarnog trakta
• Wilson-Konovalova bolest
• Nedostatak alfa tripsina

U pozadini tih faktora, osim patnje jetre, primjećuje se i žutica, povećanje opsega abdomena zbog vodenice, značajna razvojna kašnjenja - fizička i psihomotorna.

Uzroci extrahepatic hipertenzije:

• Povreda lumena i prohodnost portalne vene
• Umbalna upala - omfalitis, umetanje katetera u umbilikalnu venu
• Sepsa, infekcije u trbušnoj šupljini
• dehidracija
• Nepoznati čimbenici.

Ako se formira opstrukcija venske žile, počinju se formirati zaobilazeći inačice venskih žila, duž kojih se formira krvotok, zaobilazeći upaljenu i začepljenu venu. To se naziva kavernozna transformacija portalne posude. Žile unutar i oko jetre su zahvaćene, a vene u debelom crijevu, slezeni i retroperitonealnom prostoru mogu biti pogođene. Kroz te vene, krv se može vratiti u srce, premda zaobilazeći jetru. Posebno je opasno kada se, u pozadini takve patologije, venski pleksusi u jednjaku ili u želucu prošire, proširene i suze vene mogu stvoriti ozbiljno krvarenje.

Simptomi portalne hipertenzije u djetinjstvu

Na mnoge načine, manifestacije kliničke hipertenzije ovise o njenom uzroku i imaju prilično tipične manifestacije. Ali svaki oblik ima svoje karakteristične osobine po kojima se može razlikovati od svih ostalih, i zbog čega je ovaj oblik opasan za zdravlje djece.

Ekstrahepatski oblik portalne hipertenzije u djece

U ekstrahepatičnom obliku patologije, prve manifestacije visokog tlaka u portalnoj veni nastaju vrlo rano i brzo. Prvi od njih je povećanje veličine trbuha i trajnog bezrazložnog proljeva, povišenog tlaka nepoznatog porijekla, povećane slezene i pojave krvarenja ispod kože u području stopala. Analiza krvi otkriva smanjenje broja svih stanica - eritrocita, trombocita i leukocita, što je povezano s disfunkcijom slezene kada je povećana.

Često je prvi simptom portalne hipertenzije krvarenje u području ezofagealne i srčane vene (u području srca želuca). Pojavljuje se u naizgled zdravoj djeci, a formira se u prvih šest godina života kod 85% beba. No tijekom pregleda nema promjena u indeksima jetre ili su beznačajni. Nakon krvarenja može se pojaviti ascites - nakupljanje tekućine u trbuhu.

Intrahepatični oblik portalne hipertenzije u djece

U kontekstu intrahepatične hipertenzije, manifestacije povišenog tlaka su slojevite na simptome koje daje ciroza jetre. To se obično događa nakon 5 godina ili više nakon što je dijete imalo hepatitis. Dakle, vodeći će biti oštećenje jetre s razvojem slabosti i umora s uobičajenim opterećenjem, gubitkom težine i boli u trbuhu i desnoj strani, osjećaj težine u epigastričnom području, poremećaji stolice i probave, krvarenje krvnih žila, subkutana krvarenja, problemi s desni.

Kako patologija napreduje, i veličina jetre i njezina gustoća se mijenjaju. U početnom razdoblju blago se povećava s glatkom površinom i ravnomjernom gustoćom. Što se tiče promjena, jetra se dramatično povećava s povećanjem gustoće i humaka na površini. Također, u pozadini proliferacije jetre, povećanje slezene je tipično s formiranjem takvog stanja kao što je hipersplenizam (pojačano uništavanje krvnih elemenata od strane organa).

Ispitivanje i analiza pokazuju tipičnu promjenu u funkciji jetre - povećanje razine bilirubina, posebice zbog njegove izravne frakcije. Također je tipično smanjenje razine proteina u plazmi, kršenje omjera albumina i globulina, koji pate od antitoksičnih funkcija jetre. Veza između promjena u analizama i razine tlaka u portalnoj veni nije uvijek jasno identificirana, što je povezano s visokom rezervom i funkcionalnim sposobnostima jetre.

Bliže adolescenciji, krvarenje se počinje razvijati u jednjaka i povećava se veličina abdomena zbog ascitesa. Možda je povećan venski uzorak na trbuhu zbog širenja venskih pleksusa, kao i formiranje tamnih stolica (melena) na pozadini krvarenja iz gornjih dijelova probavne cijevi.

Metode za otkrivanje dječje portalne hipertenzije

Temelj za dijagnozu povišenog tlaka u sustavu portalne vene je ultrazvučni pregled u trbušnoj šupljini i jetri, slezeni, uz istovremenu dopler sonografiju svih velikih vena koje se pružaju iz probavnih organa. Tipični znakovi razvoja intrahepatičnog oblika patologije bit će potpuno normalna jetra u strukturi i posebne (kavernozne) transformacije u području same portalne vene.

Ako se radi o parenhimnom obliku hipertenzije, jetra će biti zbijena, a područje portalne vene je prohodno po cijeloj dužini.

Suprahepatična hipertenzija može otkriti opstrukciju jetrenih vena ili područja donje šuplje vene.

Pri provođenju dopler studija venskih žila uočeno je značajno smanjenje pokazatelja protoka krvi u području venskih žila. Pokazatelji se dramatično mijenjaju, što ukazuje na probleme s isporukom krvi i njezinim odljevom natrag.

Također je prikazano korištenje endoskopskog pregleda - pregled sluznice jednjaka i želuca uz identifikaciju dilatiranih i krvarećih vena. Može se otkriti i posebna vrsta gastropatije - oštećenje želuca na pozadini oštećenog izljeva kroz vene jetre. Često se mogu pojaviti pukotine vena u venama jednjaka ili kardije, što može dovesti do iznenadnog krvarenja, koje može biti i manje i masivno i po život opasno. Iz drugih žila probavnog trakta krvarenje može biti vrlo rijetko.

Ako liječnici sumnjaju u dijagnozu ili planiraju kirurško liječenje, važno je provesti angiografiju visceralnih žila, a tehnike se odabiru pojedinačno kako bi se vizualiziralo najaktivnije zahvaćeno područje.

Osim toga, propisana je biopsija jetre u slučaju sumnje na njegovu cirozu ili određivanje drugih oštećenja jetre koja mogu dovesti do razvoja hipertenzije.

Prilikom vanjskog pregleda, modrice i krvarenja po tijelu, proširene vene oko pupka, povećanje veličine trbuha i opća slabost, bljedilo privlače pozornost. Kod sondiranja jetre i slezene, može se primijetiti njihovo povećanje, zbijanje i bušotina. Jedan od znakova patologije može biti prisutnost smanjenih trombocita u krvi.

Načini liječenja patologije u djece

Kako se liječi hipertenzija rješava se individualno, a mogu se primijeniti i medicinske intervencije i kirurška korekcija. To ovisi o dobi djece i težini hipertenzije, poremećajima koje ona uzrokuje u stanju djeteta. Obično se lijekovi ubrizgavaju kako bi se zaustavilo krvarenje ili smanjio pritisak u portalnoj veni, kako bi se uklonile promjene u sastavu krvi.

Prilikom kirurškog zahvata mogu se primijeniti različite metode intervencije, počevši s endoskopskim minimalno invazivnim tehnikama, sve do globalne abdominalne kirurgije i u teškim slučajevima transplantacije jetre.

Od lijekova će se pokazati uporaba diuretičkih lijekova koji uklanjaju višak tekućine iz tijela. Smanjuje pritisak u venama, smanjuje ascites. Prikazani su i hemostatski lijekovi, beta-blokatori, nitratni spojevi, hormonska sredstva.

Da bi se normalizirao volumen tekućine u tijelu, prikazan je strog režim pijenja i dijeta s bazom u obliku kuhanog povrća i juha, što je potrebno kod liječenja lijekovima ili prije operacije kako bi se stabilizirao pritisak. U hrani, isključiti sol, smanjiti količinu proteina na 30 g dnevno, što će pomoći da se izbjegne komplikacije pri radu plovila. Liječnik u svakom slučaju ostavlja popis zabranjenih i dopuštenih jela na temelju kojih se sastavlja dijeta. To su obično povrće juhe i drugi tečajevi s oštro smanjena količina mesa ili ribe.

Alyona Paretskaya, pedijatar, liječnica

2,609 Ukupno pregleda, 5 pogleda danas

Sindrom portalne hipertenzije u djece. NASTAVNI I METODOLOŠKI VODIČ

MINISTARSTVO ZDRAVLJA I SOCIJALNOG RAZVOJA RF

Zavod za dječje kirurške bolesti

za studente pedijatrijskih fakulteta, pripravnika, štićenika i pedijatra.

Sindrom portalne hipertenzije u djece.

Portalna hipertenzija (PG) je jedan od glavnih uzroka najtežeg krvarenja iz gornjeg gastrointestinalnog trakta. I iako je udio ovog sindroma među svim slučajevima krvarenja iz gastrointestinalnog trakta (GIT) nije više od 4,5%, ali ozbiljnost krvarenja i složenost liječenja bolesti čini nužnim posvetiti veliku pozornost ovom sindromu. Sindrom portalne hipertenzije kombinira veliki broj nozoloških jedinica koje karakterizira povećanje tlaka u portalnom (portalnom) sustavu vena. Glavni simptom bolesti zajedničke svim vrstama portalne hipertenzije je krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca, što se očituje obilnim povraćanjem vrste "kave" debele i kredaste (tipični znakovi krvarenja iz gornjeg GI trakta).

Krvarenje iz proširenih vena može se pojaviti u bilo kojoj dobi (u našim opažanjima - dob najmlađeg djeteta s krvarenjem s portalnom hipertenzijom je 4 mjeseca) i manifestira se simptomom bolesti u 63% bolesnika. Intenzitet krvarenja je obično značajan i zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta i intenzivnu hemostatsku terapiju. Učestalost epizoda krvarenja je individualna i ne ovisi o bilo kojim čimbenicima. To je krvarenje koje je najopasniji simptom pacijenta. Čak i sredinom 80-ih, prema različitim autorima, stopa smrtnosti dosegla 5-7%. U 50% djece s PG, prvo krvarenje se događa prije navršene 4. godine života, au 18% u prve 3 godine nakon rođenja.

Drugi simptom učestalosti primarne manifestacije je splenomegalija i hipersplenizam. Povećana slezena s portalnom hipertenzijom pojavljuje se gotovo uvijek i može doseći značajne veličine. (Slika 1.) U 22% djece splenomegalija je primarni simptom na temelju kojeg se detektira portalna hipertenzija. Hipersplenizam ili pancitopenija su sekundarni i posljedica je povećane slezene. Najkarakterističnije je značajno smanjenje broja trombocita - 3-4 puta manje od normalnog.

Slika 1. Splenomegalija kod 4-mjesečnog djeteta s portalnom hipertenzijom.

Ascites s portalnom hipertenzijom nije čest. To je više karakteristično za djecu s različitim bolestima jetre: cirozom, Budd-Kiarri sindromom. Međutim, u malom broju djece, 5-7%, to je manifestni simptom. Ascites se češće razvija zbog poremećaja funkcije jetre, ali povećanje portalnog tlaka također ima patofiziološku ulogu.

Kako bi se razumjela patofiziologija portalne hipertenzije, potrebno je vratiti se u normalnu anatomiju portalnog portalnog sustava. (Sl. 2)

Portalna vena sakuplja krv iz gotovo cijele trbušne šupljine: gastrointestinalnog trakta, slezene, gušterače, žučnog mjehura. Nastaje iz fuzije slezene (koja sakuplja krv iz slezene i želuca, gušterače) i gornje mezenterične vene (koja prenosi krv iz želuca i tankog crijeva). Jednako velik priliv portalnog sustava je donja mezenterijska vena, koja prikuplja krv iz lijeve polovice debelog crijeva i rektuma. Na vratima jetre, krv je podijeljena na desnu i lijevu granu.

Slika 2. Izgled sustava portala. VV - portalna vena, SV - slezinska vena, proširene vene - gornja mezenterijska vena, osobe koje žive s HIV-om - lijeva želučana vena, NBV - donja mezenterijska vena.

Protok krvi u portalnoj veni kod odraslog djeteta može doseći 1200 ml / min. Portalna vena nosi do 65% sve krvi koja teče u jetru i 72% kisika koji se stvara u jetri s tekućom krvlju. Normalni tlak u portalnoj veni je 7 mm Hg. Protok krvi kroz portalnu venu u velikoj mjeri određuje funkcionalno stanje jetre. Osim kisika, krv prenosi hranjive tvari iz crijeva (kako bi se osigurala sintetska funkcija jetre), toksični metabolički produkti (detoksikacija u jetri), hormoni iz gušterače itd.

Ako se pojavi prepreka u isticanju krvi iz portalnog sustava, razvija se sindrom portalne hipertenzije - povećanje venskog tlaka u visceralnim krvnim žilama. Jednako važan patofiziološki mehanizam, koji dovodi do povećanja tlaka u sustavu portalnih vena, je hiperdinamički kardijalni sindrom. Hiperdinamički srčani sindrom razvija se kao odgovor na povećanje rezistencije u žilama trbušne šupljine, povećavajući protok krvi u visceralne organe. Tako se stvara zatvoreni patofiziološki mehanizam održavanja visokog tlaka u sustavu portalne vene. Uslijed naprednih putova kolateralnih protoka krvi, portalna hemodinamika se preraspodjeljuje, a krv iz krvnog portalnog tkiva počinje s visokim tlakom u bazen donje ili gornje šuplje vene s niskim tlakom (slika 3). je venski sustav jednjaka i želuca. Krv iz portalnog sustava počinje se ispuštati pod intramuralnim i submukoznim pleksusima želuca i jednjaka, koji ne podnose takav pritisak i najprije se šire, formirajući proširene vene, a onda se može dogoditi pucanje proširenih debla. To je uzrok ozbiljnog krvarenja u portalnoj hipertenziji. S druge strane, visoki tlak u sustavu portala dovodi do kršenja odljeva, a često i retrogradnog protoka krvi kroz velenicu slezene. To dovodi do povećane slezene i, posljedično, do razvoja hipersplenizma. U tom slučaju, kratke vene želuca i retroperitonealni kolaterali slezene osiguravaju protok krvi iz portalnog sustava. Vaskularni pleksus rektuma igra minimalnu ulogu u stvaranju kolateralne cirkulacije, stoga je rektalno krvarenje u portalnoj hipertenziji casuističko.

Slika 3. Dijagram portalne cirkulacije krvi u izvanhepatičnoj portalnoj hipertenziji. VBV - gornja mezenterijska vena, osobe koje žive s HIV-om - lijeva želučana vena, NBV - donja mezenterijska vena.

Glavna fiziološka struktura jetre je jetreni lobul. Upravo u strukturi jetrenog režnja terminalne grane portalne vene teku u sinusoide, koje su glavna fiziološka karika u intrahepatičnoj hemodinamici.

Na temelju anatomske i fiziološke strukture jetre razlikuju se različiti oblici portalne hipertenzije.

1) Suprahepatski (postinusoidalni) oblik portalne hipertenzije - opstrukcija jetrenih vena

2) Intrahepatski (sinusoidni) oblik portalne hipertenzije

3) Ekstrahepatski (presinusoidni) oblik portalne hipertenzije

Suprahepatični oblik portalne hipertenzije je najrjeđi oblik bolesti u djetinjstvu (ne više od 0,8% svih slučajeva portalne hipertenzije). Sindrom se temelji na opstrukciji jetre na svim razinama, od feminizirane lobularne vene do dotoka donje šuplje vene u desnu pretklijetku. Ovaj oblik portalne hipertenzije naziva se Budd-Chiari sindrom. Budd-Chiari sindrom se razvija u bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom, idiopatskim granulomatoznim vaskulitisom s prevladavajućom lezijom venula, s različitim vrstama insuficijencija vlastitih antikoagulansa. Badda-Chiari sindrom se može razviti kao posljedica teške autotraume (tupa trbušna trauma), s veno-okluzivnom bolesti, trovanjem solima teških metala. Kod oko četvrtine bolesnika uzrok opstrukcije jetre ostaje nejasan.

Kliničke manifestacije ovog oblika portalne hipertenzije ovise o brzini razvoja opstrukcije i opsegu procesa u jetri. U akutnom tijeku bolesti mogu se razviti zloćudna zatajenja jetre, encefalopatija i brzi početak smrti. Kronični tijek je češći. U isto vrijeme, simptomi se razvijaju unutar 1-6 mjeseci. Najkarakterističnije je značajno povećanje jetre, bol u njenoj projekciji, razvoj ascitesa. U budućnosti povećava slezenu. U biokemijskoj analizi krvi zabilježena je hipoproteinemija, povećanja transaminaza i drugi znakovi koji su svojstveni kršenju sintetske funkcije jetre.

Intrahepatični (sinusoidni) oblik portalne hipertenzije kombinira bolesti karakterizirane oštećenjem izravno na jetreni parenhim (jetreni lobulat), što dovodi do opstrukcije protoka krvi na razini sinusoida. Glavni uzrok intrahepatične portalne hipertenzije je ciroza jetre. Ovaj oblik bolesti ne iznosi više od 23% svih slučajeva portalne hipertenzije u djece. Ova brojka oštro kontrastira s odraslim pacijentima, gdje je ciroza glavni uzrok krvarenja iz proširenih vena jednjaka i želuca (do 65%). U djetinjstvu je najčešći uzrok hepatitis, dok je kod odraslih bolesnika alkohol i toksično oštećenje jetre značajan uzrok ciroze. Osim toga, razvoj intrahepatične portalne hipertenzije može uzrokovati primarnu bilijarnu cirozu, schistosomiasis (rijetku parazitsku bolest u našoj zemlji), određene vrste akumulacijskih bolesti, fokalnu nodularnu hiperplaziju i kongenitalnu fibrozu jetre.

Svrha predavanja nije opis klinike ciroze jetre. Želio bih napomenuti da za cijelu ovu skupinu bolesnika ide prednji klinički tijek oštećenja jetrenog parenhima: karakteristične promjene u biokemiji krvi (hipoproteinemija, povećane transaminaze, smanjeni protrombinski indeks, itd.) razvoj ascitesa. U roku od 2 godine nakon otkrivanja ciroze, krvarenje iz proširenih vena jednjaka razvija se u 35% bolesnika. U ovoj skupini bolesnika postoji visok postotak smrtnih slučajeva s krvarenjem (12-18%). Od specifičnih simptoma može se uočiti “stigma ciroze” - paukove vene, žutica, kolateralna venska mreža u blizini pupka (Medusina glava). Gledajući unaprijed, želio bih napomenuti da je jedina radikalna terapija portalne hipertenzije u cirozi jetre transplantacija jetre.

Kongenitalna fibroza jetre i fokalna nodularna hiperplazija donekle su izolirane od ove cjelokupne skupine bolesti, budući da sklerotične promjene u jetri prvenstveno utječu na stromu, a ne na parenhim jetre. To znači da je disfunkcija jetre manje značajna. Promjene u biokemijskoj analizi krvi u kongenitalnoj fibrozi jetre i fokalnoj nodularnoj hiperplaziji mnogo su manje izražene nego u cirozi jetre. U tom smislu, za prevenciju krvarenja u kongenitalnoj fibrozi jetre koristi se portosistemski manevriranje.

Oko 72% slučajeva portalne hipertenzije u djece jesu ekstrahepatični (presinusoidni) oblici bolesti (slika 3). Moguća je opstrukcija bilo kojeg dijela portalne vene. U isto vrijeme, vene vena - vene-obveznice - su uvećane i kroz njih pod velikim pritiskom krv teži ući u jetru. Istodobno, ove vene poprimaju pojavu kavernozne vaskularne formacije - "portal cavernoma". Sama portalna vena pretvara se u vlaknastu žicu i slabo se razlikuje među mnoštvom promijenjenih žila. Međutim, čak i proširene vezivne vene (portal cavernoma) nisu dovoljne da osiguraju protok sve krvi iz portalnog sustava. Smatra se da više od 15-20% volumena venske krvi ne mora ulaziti u jetru. Spor oko uzroka ekstrahepatične portalne hipertenzije još uvijek traje. Uzrok izvanhepatičke portalne hipertenzije je često tromboza portalnih vena, koja se razvila kao posljedica omfalitisa, umbilikalne sepse i dehidracije. Infekcija se širi kroz umbilikalnu venu do lijeve grane portalne vene, a zatim do njezina debla. Kateterizacija umbilikalne vene u novorođenčadi i uvođenje visoko koncentriranih tvari tijekom liječenja također može dovesti do tromboze portne vene. S druge strane, postoje malformacije vaskularnog sustava trbušne šupljine, koje se manifestiraju osobito anomalijom strukture portalne vene, što dovodi do narušenog protoka krvi kroz nju. Ali u otprilike 15% slučajeva uzrok portalne hipertenzije ostaje neobjašnjen. Takva djeca nisu imala omphalitis ili umbilikalnu sepsu u povijesti, a proučavanje anatomije krvnih žila u trbušnoj šupljini ne otkriva anomalije, osim opstrukcije portalne vene. U ovom slučaju, može se govoriti o idiopatskoj ekstrahepatičnoj portalnoj hipertenziji.

Vrlo je važno naglasiti da s ekstrahepatičnom portalnom hipertenzijom, parenhim jetre praktički ne pati. Unatoč smanjenju protoka krvi u portalnoj veni, funkcija jetre nije narušena. To je zbog mehanizama prilagodbe kojima jetra počinje primati više krvi kroz arterijski kanal. Osim toga, prema mreži kolaterala u vratima jetre, kao što je već navedeno, dio krvi koji teče iz trbušnih organa ulazi u jetru, unatoč blokadi portalne vene.

Naravno, glavna metoda primarne dijagnoze portalne hipertenzije je fibroezofagogastroskopija (FEGDS) i ultrazvuk (SAD). Ako se sumnja na sindrom portalne hipertenzije: epizoda gastrointestinalnog krvarenja, splenomegalija, ascites - to su studije koje se mogu izvoditi čak i ambulantno, što omogućuje postavljanje dijagnoze.

Dijagnoza se može potvrditi prisutnošću proširenih vena u jednjaku i želucu tijekom podizanja trakta endometrija. Osim toga, mogu se identificirati različiti oblici gastropatije: venska pletora, hiperemija sluznice itd. No, prisutnost proširenih vena je obavezni simptom. Ako se pri endoskopiji ne utvrde proširene vene, upitna je dijagnoza portalne hipertenzije. Postoje različiti stupnjevi proširenih vena jednjaka (stupnjevi 1-4), ovisno o težini proširenih debla, upalnih promjena i rizika od krvarenja. (Sl. 4)

Slika 4. Endoskopska slika proširenih vena jednjaka.

Moderna ultrazvučna dijagnostika omogućuje ne samo ocjenjivanje strukture i veličine jetre, slezene, već i procjenu brzine i prirode protoka krvi kroz žile portalnog sustava. U slučaju bolesti Badd-Chiari, ultrazvuk s dopplerografijom otkriva opstrukciju jetrenih vena. Kod ciroze jetre s ultrazvukom jasno je vidljiva nodularna priroda promjena u parenhimu jetre. "Portal cavernoma", kavernozno širenje hepatopetalnih kolaterala s portalnom hipertenzijom, jasno je određeno ultrazvukom (Slika 5). Odnos između trbušnih žila i prirode protoka krvi kroz njih u Doppler ultrazvuku vrlo je važan za planiranje mogućnosti kirurške intervencije.

Slika 5. "Portal cavernoma" - konglomerat kolaterala na vratima jetre na mjestu debla portalne vene kod djeteta s izvanhepatičnom portalnom hipertenzijom. Ovi ultrazvuk.

Najistaknutije istraživanje je angiografija. Moderna angiografija s digitalnom obradom slike (oduzimanje digitalne angiografije) omogućuje precizno dijagnosticiranje, procjenu stanja kolateralnog protoka krvi, proučavanje anatomije visceralnih krvnih žila i procjenu rezultata kirurške intervencije. Najjednostavnija metoda angiografije, splenoportografije, može se izvesti bez posebne angiografske opreme. Na slici 6 prikazana je splenoportografija djeteta s izvanhepatičnim oblikom portalne hipertenzije - vidljiv je kontrast uveden u slezenu, nema kontrasta trupa slezinske vene (zbog retrogradnog protoka krvi), vidljivi su samo retroperitonealni kolaterali (1), kroz koje krv teče iz slezene u donju venu cavu i kolaterali kroz koje se krv ispušta u želudac i jednjak (2).

Slika 6. Splenoportografija. Portalna hipertenzija. Objašnjenja u tekstu.

Slika 7. Mezenteriografija. Extrahepatic portal hipertenzija. Objašnjenja u tekstu.

Mezenteroportografija je još jedna metoda angiografskog istraživanja, jasno demonstrirajući arhitektoniku abdominalnih žila. U isto vrijeme, kontrastno sredstvo se ubrizgava kroz kateter u gornju mezenterijsku arteriju. A zatim proučavanje venske faze raspodjele kontrasta. Na Sl. Slika 7 prikazuje "portalnu šupljinu" u vratima jetre (1), značajno osiromašenje kontrastnih intrahepatičkih grana portalne vene (2), izlučivanje venske krvi u uvećane kolaterale u stijenci želuca i jednjaka (3). Temeljem ove studije moguće je pouzdano dijagnosticirati izvanhepatičnu portalnu hipertenziju.

Studija radioizotopa omogućuje kvantitativnu procjenu portalne hemodinamike. Radiofarmaceutik - tehnecij - uveden u slezenu (radioizotopna splenoportografija) kod zdrave djece se adsorbira u jetri, a kod različitih oblika portalne hipertenzije, većina lijeka ulazi u pluća kroz kolateralni sustav protoka krvi, zaobilazeći jetru. Prema tome, moguće je kvantificirati volumen kolateralnih iscjedaka (Sl. 8)

Slika 8. Radioizotopna splenoportografija. Tipična distribucija radiofarmaceutika između pluća (100%) i jetre (0%) s portalnom hipertenzijom.

Nedavno su se pojavile dodatne dijagnostičke mogućnosti korištenjem brze spiralne kompjutorske tomografije i magnetske rezonancije (MRI).

Glavni cilj liječenja bolesnika s portalnom hipertenzijom je sprječavanje krvarenja iz proširenih vena jednjaka i želuca (kao najopasnijeg simptoma za djetetov život).

Kao što je već napomenuto, većina djece je primljena u kliniku zbog krvarenja iz gornjeg GI trakta. Krvarenje je obično obilno, a stanje pacijenta je jako pogođeno. Glavni zadatak liječnika u ovom trenutku je zaustaviti krvarenje uz maksimalno konzervativne metode. To je, prije svega, zbog činjenice da je primjenjivije operacije za portalnu hipertenziju u klinikama s iskustvom u liječenju ove složene skupine bolesnika, a drugo, bolje je planirati kirurško liječenje.

Potrebno je zaustaviti se na nekoliko glavnih točaka za liječenje djece primljene u bolnicu na vrhuncu krvarenja iz proširenih vena jednjaka i želuca. Dijete je potpuno isključeno hranjenje kroz usta, eliminirati piće. Strogi krevet. Predlaže se sedativnu terapiju. Masivna hemostatska terapija provodi se transfuzijom krvi ako je potrebno. Glavno obilježje infuzijske terapije je da se približno 50% potrebnog volumena infuzije prepisuje djetetu kako bi se postigla hemokoncentracija i hemostaza. Ako konzervativna terapija ne zaustavi krvarenje, upotrijebite sondu Blackmore (Sl. 9). Napuhani balon na kraju sonda Blackmore spaja žile srčanog područja. Blackmore-ov esophageal balon se obično ne koristi kod djece. Osim toga, upotreba Blackmore sonde u djece zahtijeva prijenos djeteta na ventilator. U odsutnosti Blackmore sonde u male djece, moguće je koristiti Foley kateter s balonom na kraju.

Slika 9. Blackmore sonda (gore) i Foley kateter (dolje).

Ako se krvarenje ne može zaustaviti, potrebno je provesti hitnu operaciju. U DGKB br. Filatov je izveo više od 400 operacija za djecu s portalnom hipertenzijom. Od toga, samo 20% je operirano za hitne indikacije na visini krvarenja. 54% operacije provedeno je prema planiranim indikacijama: povijest krvarenja iz proširenih vena. U 26% operacija provedeno je prema preventivnim indikacijama. U ovu skupinu uključena su djeca koja nisu imala povijest krvarenja, ali s dijagnosticiranom izvanhepatičnom portalnom hipertenzijom, rizik od krvarenja iz proširenih vena jednjaka tijekom endoskopije. Važan čimbenik u obavljanju operacija za preventivne indikacije bilo je mjesto boravka djeteta - to jest, dostupnost u slučaju krvarenja vještom njegom.

Sve glavne metode liječenja portalne hipertenzije mogu se podijeliti u 3 skupine:

Portosistemski manevarski radovi.

Još jednom naglašavamo da u slučaju oštećenja jetrenog parenhima - intrahepatične portalne hipertenzije - jedina radikalna metoda liječenja je transplantacija jetre. Naravno, ova klasifikacija je uvjetna. Postoje i drugi načini liječenja portalne hipertenzije. Na primjer, liječenje lijekovima - u odraslih bolesnika s cirozom jetre, opisuju mogućnost korištenja lijekova koji smanjuju visceralni venski tlak (natrijev nitroprusid, propanol). Međutim, ova metoda nije našla primjenu u dječjoj praksi zbog svoje niske učinkovitosti. Operacije očajanja - splenektomija ili laparotomija s treperenjem varikoznih vena želuca - ne pružaju učinkovitu kontrolu nad krvarenjem, ali se široko koriste u regionalnim klinikama kao metoda hitne hemostaze. Operacije kao što je omentohepatopexy trenutno su samo od povijesnog interesa.

Endoskopska skleroterapija je metoda koja se sastoji u uvođenju sklerozirajućih tvari (alkohol, vlakna, trombovar) u proširene vene jednjaka ili perivazalni prostor tijekom ezofagoskopije. Druga varijanta ove metode je endoskopsko ligiranje (povezivanje) - povezivanje varikoznih čvorova uz pomoć vlačnih prstenova tijekom ezofagoskopije. Metode su atraktivne zbog niske invazivnosti, relativne jednostavnosti i malog broja komplikacija. Ove metode su široko korištene u odraslih bolesnika s cirozom jetre. Kod djece, glavni uzrok ne-prevalencije ove metode nije dovoljno visok učinak za kontrolu krvarenja. Povrat krvarenja iz proširenih vena nakon endoskopske skleroterapije ili ligacije doseže 26%. Osim toga, metoda zahtijeva ponovljene sesije (do 8-10) kako bi se postigao klinički značajan rezultat. Promatrali smo veliku skupinu djece kojima smo operirali zbog ponovnog krvarenja iz proširenih vena nakon višegodišnjeg neuspješnog liječenja endoskopskom sklerozom, koje nije provedeno u našoj klinici.

U Japanu su raširene operacije Devaskularizacije. Glavno načelo operacije je odvajanje submukoznih i intramuralnih venskih pleksusa jednjaka i želuca od bazene portne vene s visokim venskim tlakom. Najučinkovitija je operacija koju je razvio japanski kirurg Sugiura. (Sl. 10) Kako bi se smanjio protok venske krvi u sustav portalne vene, slezena se uklanja (1). Zatim se želudac dezakularizira duž glavne i manje zakrivljenosti (2) i donje trećine jednjaka (3) kako bi se isključila mogućnost izbacivanja krvi iz portala u vene želuca i jednjaka. Istodobno se zadržavaju paraosofagealni kolaterali za mogućnost dekompresije bazene portalne vene (5). Kako bi se spriječio dotok krvi u ezofagusne vene duž intramuralnog kolaterala, jednjak se zaustavlja (ezofagotomija), nakon čega slijedi anastomoza esophageal esophage i Nisan fundoplikacija (4). Ova operacija je također široko korištena u odraslih bolesnika s cirozom jetre. Pruža razinu recidivirajućeg krvarenja ne više od 15-18%.

Slika 10. Operacija devasku- larizacije želuca i jednjaka i splenektomije (Sugiura). Objašnjenja u tekstu.

U našoj zemlji, najraširenije operacije portosistemskog manevriranja (PSS) usmjerene su na smanjenje pritiska u bazenu bazena. Portosistemsko ranžiranje predloženo je među prvima u liječenju portalne hipertenzije u odraslih bolesnika. Osnovno načelo djelovanja je stvaranje umjetne vaskularne anastomoze koja povezuje bazenski sustav visokotlačnog portala i bazen s niskom tlakom donjeg vena. U početku su ove operacije bile raširene, jer su vrlo učinkovito spriječavale krvarenje zbog značajnog smanjenja tlaka u sustavu portalne vene. Međutim, kasnije je zabilježen razvoj progresivnog pogoršanja stanja bolesnika povezanih sa specifičnom lezijom - portosistemskom encefalopatijom (PSE). PSE je specifična lezija živčanog sustava, uzrokovana gutanjem metaboličkih produkata apsorbiranih iz crijeva u opći krvotok, zaobilazeći jetru. Pri stvaranju umjetnog portosistemskog šanta, krv iz portalnog sustava u velikom volumenu se ispušta u sustav donje šuplje vene. Toksični metaboliti, čija se detoksikacija dogodila u jetri, dok ulaze u opći krvotok, prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i oštećuju moždane stanice. Istodobno se mogu uočiti razne neurološke promjene do kome. Osim toga, u uvjetima ciroze jetre s oštrim značajnim smanjenjem tlaka u sustavu portalnih vena, došlo je do povrede cirkulacije jetre i kršenja njenih funkcija sve do razvoja teškog zatajenja jetre. Stoga su se ove operacije izvodile uglavnom u bolesnika sa sačuvanom funkcijom jetre. Međutim, u djetinjstvu, najveći broj bolesnika s extrahepatic portal hipertenzije, u kojem jetra parenhim ne pati. Rasprava o mogućnosti razvoja PSE kod djece se nastavlja do danas. Primjena portosistemskih manevarskih operacija u ranom djetinjstvu dugo se smatrala ograničenom zbog visoke učestalosti šantne tromboze, kao i vjerojatnosti razvoja portosistemske encefalopatije nakon manevriranja. Međutim, upravo su te operacije u sadašnjoj fazi najperspektivnije u kirurškom zahvatu izvanpovršinske portalne hipertenzije.