Glavni

Dijabetes

Vrste "plavih" oštećenja srca

Bolest srca - bolest koja je povezana s patološkom strukturom srčanih odjela i krvnih žila. Svi nedostaci mogu se podijeliti na "plave" i "bijele". Svaka vrsta bolesti ima određene simptome.

Napadi "plavih" oštećenja srca popraćeni su cijanozom tkiva. Bolest se obično počinje pojavljivati ​​odmah nakon rođenja djeteta i popraćena je teškim simptomima. U nekim posebno teškim slučajevima operacija se provodi odmah nakon rođenja djeteta.

Kod "bijelih" srčanih mana, zabilježene su patološke promjene interatralnog i interventrikularnog pretka, koža pacijenta postaje blijeda.

Karakteristike "plavih" oštećenja srca

Greške srca podijeljene su u dvije prilično velike skupine.

Postoje različiti tipovi oštećenja srca kod djece "bijele" i "plave". “Bijeli” defekti uzrokuju blanširanje tkiva, dok prirođene mane plavog tipa prate njihovu cijanozu, zbog čega je odabrano ime bolesti.

Cijanoza se javlja zbog činjenice da se venska krv miješa s arterijskom krvlju. S tom patologijom dolazi do smanjenog sadržaja kisika u krvi.

"Plavi" defekti srca počinju se pojavljivati ​​već u neonatalnom razdoblju, a samo u rijetkim slučajevima prvi simptomi se manifestiraju u adolescenciji. Sve "plave" defekte srca uvijek prati cijanoza.

Kliničke manifestacije "plavih" oštećenja srca ovise o težini patološkog procesa. No postoje zajednički simptomi karakteristični za sve plave CHD-e. To uključuje:

  • plava koža i usne pri plakanju bebe ili tijekom hranjenja;
  • hladni udovi;
  • šum na srcu;
  • tremor prsne kosti;
  • kratak dah;
  • zatajenje srca.

Dijete s kongenitalnim "plavim" defektima srca može imati povećanu jetru. Klinac je sklon grčevima. Cijanoza se obično pojavljuje do drugog mjeseca života. Ali s posebno teškim slučajevima, može se pojaviti u prvim danima života.

U rijetkim slučajevima, "plavi" defekti srca kod djece se ne manifestiraju odmah, već tek nakon nekoliko godina. Dijete počinje nedostatak daha nakon vježbanja, plave kože. Takvi znakovi ne mogu se zanemariti.

Kako "plavi" poroci

Prirođene mane dobro su dijagnosticirane pri rođenju djeteta. Mnogi nedostaci mogu se prepoznati već u ranoj trudnoći. Uzroci razvoja patologije znanstvenici ne razumiju u potpunosti, a obično bolest počinje razvijati u drugom tjednu trudnoće.

Prvi simptomi bolesti mogu se pojaviti odmah nakon rođenja. Dojenčad povremeno može imati srčani udar. Mogući su i sljedeći simptomi:

  • kratkotrajni gubitak svijesti;
  • teška otežano disanje;
  • briga.

Ovi simptomi postaju sve češći s godinama.

Vrste "plavih" poroka

Sljedeće vrste bolesti uključene su u skupinu CHD plavih:

  1. Tetrad, trijada i pentad Fallota.
  2. Eysenmenger-ova bolest.
  3. Uobičajena arterijska debla (lažna i istinita).
  4. Atresia tricuspid ventil.
  5. Arteriovenska plućna fistula.
  6. Zajednička komora.
  7. Prijenos plovila.

Među tim bolestima, najčešći tip bolesti je Fallotov tetrad. Tu dijagnozu postavlja 15% bolesnika od svih oboljelih od prirođenih srčanih bolesti.

Bolesti "plave" skupine podijeljene su u dvije vrste:

  • patologije povezane s preopterećenjem krvnih žila plućne cirkulacije;
  • abnormalnih procesa, praćenih smanjenjem volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.

Fallov potisak

Među ostalim "plavim" defektima Fallot bolest se najčešće dijagnosticira. Bolest može imati jedan od tri oblika:

Trijada se češće dijagnosticira od drugih oblika i prati tri glavna nedostatka:

  1. Stenoza arterije u plućima.
  2. Hipertrofija stijenke desne klijetke.
  3. Anomalna struktura interaturnog septuma.

Tetrad ima iste simptome koji se nadopunjuju još jednom patološkom lokalizacijom aorte.

Pentad kombinira znakove trijade i tetrad, uz njih - patologiju interventrikularnog septuma.

Prvi simptomi bolesti obično se pojavljuju u dobi od 2,5 mjeseca. Tijelo djeteta prolazi kroz kisikovo izgladnjivanje, zbog čega dijete razvija hipoksemiju. Liječenje se izvodi kirurškim putem.

Prijenos velikih plovila

Bolest pripada najtežoj bolesti srca. Kongenitalni defekti ovog tipa dijagnosticiraju se u 10% slučajeva od ukupnog broja urođenih defekata. Karakteristična razlika bolesti je da se aorta i plućna arterija međusobno zamjenjuju, čime se razbija poruka malog i velikog kruga cirkulacije krvi.

U rijetkim, osobito teškim slučajevima, veliki i mali krugovi cirkulacije krvi možda neće komunicirati jedni s drugima. U ovom slučaju, osoba ne preživi. No, u svom čistom obliku, bolest je iznimno rijetka, obično između dva kruga cirkulacije krvi postoji barem neka poruka koja poboljšava prognozu bolesti.

Prisutnost takve bolesti treba otkriti u ranoj trudnoći. Odmah nakon poroda, operiran je. To je jedini način da se spasi život djeteta, jer je patologija vrlo ozbiljna i nespojiva sa životom. Rizik od smrtnosti u prisutnosti takve bolesti je vrlo visok. Fatalni ishod najčešće se javlja u prva dva ili tri mjeseca života djeteta.

Atresia tricuspid ventil

Bolest se javlja u 5% bolesnika. Ovo je vrlo loš potez. Desna komora praktički nije uključena u proces cirkulacije krvi.

Zbog toga je prekinuta komunikacija između desne pretklijetke i ventrikula.

U velikom krugu cirkulacije, krv teče iz desnog atrija, što uzrokuje cijanozu.

Bolest se osjeća odmah nakon rođenja. U prvoj fazi pojavljuju se pojedinačni napadi cijanoze, a postaju trajni. Pacijent mora biti operiran, operacija se provodi u nekoliko faza. Postotak smrti s ovom dijagnozom je vrlo visok. Bez operacije, dijete s takvom dijagnozom neće preživjeti.

Mnoge poroke plavog tipa mogu se dijagnosticirati u vrlo ranim fazama trudnoće. U nekim posebno teškim slučajevima, od žena će se tražiti da prekinu trudnoću iz medicinskih razloga. U drugim slučajevima, liječnici odlučuju o načinu rođenja djeteta i vremenu operacije kako bi ispravili patologiju.

pogled

Prognoza "plavih" oštećenja srca, kao i ostali defekti srca, prilično je nepovoljna.

Djeci s "plavim" oštećenjima srca potrebna je operacija. Takve mjere treba poduzeti u roku od jedne godine. Nakon operacije dijete će biti pod kontrolom kardiologa. Beba mora proći rehabilitacijski tečaj.

Kongenitalni defekti srca plavog tipa izazivaju komplikacije. Samo defekti srca "bijelog" tipa kod djece daju optimističnije prognoze. U nedostatku operacije, djeca s ovom patologijom mogu živjeti i do 17 godina. Svi "plavi" defekti tretiraju se isključivo operacijom. Moderne medicinske metode mogu poboljšati tužnu statistiku.

Pacijenti imaju priliku za poboljšanje. Čak i uz tako ozbiljnu patologiju, dijete će moći preživjeti i voditi punopravni način života.

Prirođene srčane mane "plavog" tipa kod male djece

Prirođene srčane mane "plavog" tipa kod male djece

Kao što možete razumjeti, skupina prirođenih srčanih mana „plavog“ tipa kod male djece uključuje defekte s različitim anatomskim defektima, ali njihova glavna zajednička manifestacija je cijanoza (cijanoza). Cijanoza se razvija od prvih dana života djeteta i prati ozbiljno stanje zbog velikih poremećaja cirkulacije.

"Plava" skupina uključuje sljedeće urođene srčane mane:

1) transpozicija velikih krvnih žila (iscjedak aorte iz desne klijetke srca i plućna arterija s lijeve strane);

2) zajednička arterijska debla (defekt u kojem jedna velika posuda odlazi iz baze srca);

3) atrezija tricuspidnog ventila (defekt u kojem nema komunikacije između desne klijetke i desnog atrija);

4) sindrom lijeve desni - sindrom lijeve hipoplazije srca (obuhvaća skupinu srodnih anomalija srca, koju karakterizira nerazvijenost šupljina lijevog srca, atrezija - prekomjernim rastom ili stenozom aortnog i / ili mitralnog otvora i hipoplazije aorte).

Sva djeca s tim oštećenjima trebaju se savjetovati s kirurgom srca što je prije moguće kako bi odlučili o vremenu i metodama kirurškog liječenja defekta.

Djeca s takvim oštećenjima trebaju biti operirana u ranoj dobi (do 1 godine). Trenutno postignuća kardiološke kirurgije, posebno u Rusiji, pružaju mogućnost pružanja pomoći gotovo cijeloj djeci, a 97% djece koja su operirana na vrijeme postaju potpuno zdrava. Oni žive jednako kao i njihovi vršnjaci koji su rođeni sa zdravim srcima, a isto tako kvalitetno (L. Bokeria, 2009).

Pomaganje djetetu s prirođenim srčanim bolestima moguće je samo uz potpuno razumijevanje roditelja, pedijatra-kardiologa i kardiokirurga te jasan kontinuitet između kardiologa i kirurga. To je slučaj kada je kirurško i konzervativno liječenje inherentno komplementarno. Kardiolog postavlja primarnu dijagnozu prirođenih srčanih bolesti, ako je potrebno, provodi konzervativno liječenje za prevenciju i liječenje cirkulacijskog neuspjeha, daje roditeljima preporuke o pravilnoj organizaciji motornog režima, dijetetskoj terapiji, provodi preventivne mjere za sprječavanje razvoja komplikacija. Ako se komplikacije ne mogu izbjeći, kardiolog ih liječi, kao i liječenje povezanih bolesti. Pravodobnost upućivanja djeteta na konzultaciju s kirurgom srca ovisi o kardiologu. Nakon operacije, dijete ponovno pada pod nadzor kardiologa, a njegov glavni zadatak je postići punu rehabilitaciju malog pacijenta. Zajedno sa svojim roditeljima, liječnik će pomoći prilagoditi „preporođeno“ različitim opterećenjima, izabrati zanimanje i pronaći svoje mjesto u životu.

Karakteristike i simptomi defekata bijelog i plavog srca

Slušajući o takvoj dijagnozi kao što su bijeli i plavi defekti srca, mnogi roditelji počinju paničariti. Takva reakcija je sasvim opravdana, budući da su različiti nedostaci u razvoju kardiovaskularnog sustava u dojenčadi vrlo opasni za patološka stanja normalne vitalne aktivnosti, koji su, prema statistikama, na prvom mjestu u strukturi uzroka smrtnosti dojenčadi prije 1 godine.

Kardiovaskularni poremećaj (kongenitalna srčana bolest) vrlo je čest u pedijatriji. Ovakve bolesti nalaze se na svakih 8 novorođenčadi i u većini slučajeva moraju se odmah ispraviti.

Srećom, danas se gotovo svi defekti srca uspješno ispravljaju, a bolesno dijete ima priliku rasti i razvijati se, a ne razlikovati se od svojih vršnjaka.

Zašto se poroci javljaju?

Kongenitalne malformacije kardiovaskularnog sustava složeni su anatomski i fiziološki defekti struktura srca i velikih krvnih žila koje sprečavaju normalnu hemodinamiku i uzrokuju kompleksne abnormalnosti u djetetovom tijelu.

Većina tih CHD-ova ima genetsko porijeklo i nastaju u 6-8 tjednu embrionalnog razvoja fetusa. Upravo su u tom razdoblju najveći rizici za buduće bebe različitih srčanih mana, čiji su uzroci sljedeći:

  • virusne infekcije koje nosi trudnica;
  • loše navike buduće majke;
  • teški radni uvjeti i štetan rad za roditelje buduće bebe;
  • učinak na zračenje žene, kemijske čimbenike, loše stanje okoliša u regiji i slično;
  • genetska predispozicija;
  • starost trudne žene starije od 35 godina (to doprinosi razvoju genetskih mutacija);
  • lijekove (antibiotike, glukokortikoide, nesteroidne protuupalne lijekove, sulfonamide, trankvilizatore i mnoge druge).

PRT klasifikacija

Postoji oko stotinu raznih malformacija srca koje se razlikuju po svojoj lokalizaciji, stupnju ozbiljnosti poremećaja, kliničkoj slici. Najčešći nedostaci su ventili srca i aorte, zatvaranje ovalnog otvora, abnormalno mjesto velikih krvnih žila koje se protežu izravno iz srca, defekti interventrikularnih i interatrijalnih septa.

Ovisno o kliničkim manifestacijama bolesti, moderni liječnici razlikuju dvije velike skupine prirođenih defekata razvoja kardiovaskularne sfere, kao što su bijeli i plavi defekti srca.

Kod bijelih oštećenja srca, koža djece postaje blijeda, a plavom se dijagnosticira cijanoza kože.

Među nedostacima u razvoju plavog tipa, stručnjaci u kliničkoj praksi najčešće se bave Fallotovom tetradom, plućnom atrezijom i abnormalnom transpozicijom velikih krvnih žila. Bijeli defekti u većini slučajeva ispadaju defekti valvularnog aparata ili intrakardijalnih septa, koji narušavaju hemodinamiku unutar srca.

Kako se pojavljuju bijeli i plavi poroci?

Bijele srčane mane karakterizira bljedilo kože kod novorođenčadi i dojenčadi, što se objašnjava ispuštanjem krvi s lijeva na desno bez miješanja njegovih venskih i arterijskih komponenti.

Ove razvojne anomalije manifestiraju se znakovima povećanog zatajenja srca, prisutnosti zvukova pri slušanju srčanih zvukova, bljedila usana i kože djeteta, osobito kada vrište ili uzimaju majčino mlijeko. U ovom slučaju, tijekom prvih godina života, dijete može izgledati potpuno zdravo.

Prvi simptomi bolesti, u pravilu, počinju se pojavljivati ​​u razdoblju aktivnog rasta djeteta, restrukturiranja njegovih unutarnjih organa i hormonalne pozadine.

Otprilike 8-10 godina nakon rođenja, mladi pacijenti doživljavaju kratkoću daha tijekom fizičkog napora, a zatim u mirovanju, bol u prsima, glavobolje, umor i zaostajanje u razvoju donjih dijelova tijela.

Stručnjaci identificiraju četiri glavne podvrste defekata bijelih srca:

  1. defekti s obogaćivanjem plućne cirkulacije;
  2. razvojne abnormalnosti s iscrpljenjem plućne cirkulacije;
  3. nedostatke u kojima dolazi do smanjenja kruga cirkulacije;
  4. defekti bez hemodinamskih poremećaja povezanih s nenormalnim položajem srca u prsnoj šupljini.

Plavi defekti srca popraćeni su plavom kožom djeteta, kao i akrocijanozom i hlađenjem u distalnim predjelima donjeg i gornjeg dijela ekstremiteta, zbog miješanja venske i arterijske krvi.

Plavi defekti u razvoju kardiovaskularne sfere manifestiraju se u neonatalnom razdoblju, kada dijete može imati izolirane srčane udare s kratkotrajnim gubitkom svijesti, teškim nedostatkom daha i nemirnim ponašanjem. S godinama ti napadi postaju sve učestaliji, a njihovi simptomi postaju sve šareniji i izraženiji. Takva djeca nakon napada mogu počivati ​​na stražnjici, što im omogućuje brži oporavak.

Postoje dvije vrste oštećenja plavog srca:

  1. abnormalnosti s obogaćivanjem malog kruga cirkulacije;
  2. defekti koji su popraćeni iscrpljenjem malog kruga cirkulacije.

Trenutno liječnici mogu dijagnosticirati prirođene srčane mane odmah nakon rođenja djeteta uz pomoć suvremene ultrazvučne opreme koja je u stanju otkriti i najmanji nedostatak u strukturi srca i krvnih žila, kao i hemodinamska oštećenja.

Suvremeni pristupi liječenju

Liječenje CHD provodi se konzervativnim i kirurškim metodama. Terapija lijekovima u većini kliničkih slučajeva je pomoćna metoda usmjerena na obnavljanje mladih pacijenata nakon operacije i privremenog uklanjanja manifestacija zatajenja srca. Izbor liječenja ovisi o nekoliko čimbenika: dobi bolesnika, stupnju zanemarivanja patološkog procesa, prisutnosti komplikacija i ozbiljnosti kliničkih simptoma.

U ovom trenutku postoji veliki broj kirurških tehnika koje uz pomoć minimalno invazivnih ili kvalitetnih kirurških intervencija mogu otkloniti nedostatke kardiovaskularnog sustava.

Važno je da roditelji djeteta pamte da su i bijeli i plavi defekti srca odavno prešli u kategoriju bolesti koje se uspješno eliminiraju uz pomoć dostignuća moderne medicine.

Kvalitativno izvedene operacije omogućuju bebama s razvojnim nedostacima da se vrate normalnom dječjem životu i ne razlikuju se od svojih vršnjaka. Jedina stvar je pravovremena dijagnoza bolesti koja povećava šanse bolesnog djeteta da se oporavi.

84. Prirođene srčane mane.

Prirođene srčane mane nastaju kao posljedica povrede formacije srca i plovila koja odlaze iz nje. Većina oštećenja narušava protok krvi u srcu ili velikom (BPC) i malom (ICC) krugu cirkulacije. Srčani defekti su najčešći kongenitalni defekti i glavni su uzrok smrtnosti novorođenčadi od malformacija.

Etiologija Uzrok urođenih srčanih oboljenja mogu biti genetski ili okolišni čimbenici, ali u pravilu kombinacija ta dva. Najpoznatiji uzroci kongenitalnih srčanih mana su promjene točkastih gena ili kromosomske mutacije u obliku brisanja ili dupliciranja segmenata DNA. Glavne kromosomske mutacije, kao što su trisomija 21, 13 i 18, uzrokuju oko 5-8% slučajeva CHD. Genetske mutacije nastaju zbog djelovanja tri glavna mutagena:

- Fizički mutageni (uglavnom - ionizirajuće zračenje).

- Kemijski mutageni (fenoli laka, boje; nitrati; benziprena u pušenju duhana; konzumiranje alkohola; hidantoin; litij; talidomid; teratogeni lijekovi - antibiotici i CTP, NSAID, itd.).

- Biološke mutagene (uglavnom - virus rubeole u tijelu majke, što dovodi do kongenitalne rubeole s Gregovim karakterističnim triadama - CHD, katarakta, gluhoća, kao i dijabetes, fenilketonurija i sistemski eritematozni lupus kod majke).

Patogeneza. Vodeći su dva mehanizma.

1. Povreda srčane hemodinamike → preopterećenost srčanih dionica volumenom (defekti poput insuficijencije ventila) ili otpora (defekti kao stenoza otvora ili žila) → osiromašeni kompenzacijski mehanizmi → razvoj hipertrofije i dilatacije srčanih odjela → razvoj zatajenja srca (i, shodno tome, poremećaja sustavna hemodinamika).

2. Povreda sistemske hemodinamike (ISC i obilice anemije / anemije) → razvoj sistemske hipoksije (uglavnom cirkulacijskog s bijelim defektima, hemic - s plavim defektima, iako s razvojem akutne lijeve ventrikularne HF, na primjer, dolazi do ventilacije i difuzijske hipoksije),

VPS je uvjetno podijeljen u 2 skupine:

1. Bijela (blijeda, s lijevo-desnim ispuštanjem krvi, bez miješanja arterijske i venske krvi). Uključi 4 grupe:

• Uz obogaćivanje plućne cirkulacije (otvoreni arterijski kanal, atrijalni septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, AV komunikacija, itd.).

• Iscrpljenjem malog kruga cirkulacije (izolirana plućna stenoza, itd.).

• Iscrpljenjem velikog kruga cirkulacije (izolirana aortna stenoza, koarktacija aorte itd.)

• Bez značajne povrede sistemske hemodinamike (kardiološki raspored - dekstro, sinistro-, mezokardija; srčana distopija - cervikalna, torakalna, abdominalna).

2. Plavo (s desno-lijevim ispuštanjem krvi, uz miješanje arterijske i venske krvi). Uključi 2 grupe:

• Obogaćivanjem plućne cirkulacije (potpuna transpozicija velikih žila, Eisenmenger kompleks, itd.).

• Iscrpljenjem plućne cirkulacije (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomalija, itd.).

Kliničke manifestacije CHD mogu se kombinirati u 4 sindroma:

Srčani sindrom (bolovi u srcu, otežano disanje, palpitacije, prekidi u radu srca, pregled - bljedilo ili cijanoza, oticanje i pulsiranje krvnih žila, deformacija prsnog koša, palpacija - promjene krvnog tlaka i karakteristike perifernog pulsa, promjena karakteristike apikalnog impulsa u hipertrofiji / dilataciji lijeve klijetke, pojava srčanog impulsa u hipertrofiji / dilataciji desne klijetke, sistolička / dijastolična mačka sa stenozom, udaranje - ekspanzija granice srca, odnosno proširene podjele, auskultatorne - promjene ritma, snage, tona, čvrstoće tonova, pojave zvukova karakterističnih za svaki defekt, itd.).

Sindrom zatajenja srca (akutni ili kronični, desni ili lijevi ventrikularni, odyshechno-cijanotični napadi, itd.).

Sindrom kronične sistemske hipoksije (zaostajanje u rastu i razvoju, simptomi bubnjarskih štapića i satova, itd.)

Sindrom respiratornih poremećaja (uglavnom s CHD s obogaćivanjem malog kruga cirkulacije).

- Zatajenje srca (pojavljuje se u gotovo svim CHD).

- Bakterijski endokarditis (često zabilježen kod cijanotičnih CHD).

- Rano produljena upala pluća na pozadini stagnacije u plućnoj cirkulaciji.

- Visoka plućna hipertenzija ili Eisenmenger-ov sindrom (karakteristično za CHD s obogaćivanjem plućne cirkulacije).

- Shinkope zbog niskog sindroma oslobađanja do razvoja poremećaja cirkulacije u mozgu

- Sindrom angine pektoris i infarkt miokarda (karakteristično za stenozu aorte, abnormalni iscjedak lijeve koronarne arterije).

- Odyshechno-cijanotični napadi (pronađeni u Fallovom tetradu s infundibularnom stenozom plućne arterije, transpozicijom glavnih arterija, itd.).

- Relativna anemija - s cijanotičnom KBS.

Patološka anatomija U slučajevima kongenitalnih srčanih mana u procesu hipertrofije miokarda u djece u dobi od prva 3 mjeseca života, ne radi se samo o povećanju volumena mišićnih vlakana s hiperplazijom njihovih ultrastruktura, već i istinskom hiperplazijom kardiomiocita. Istovremeno se razvija hiperplazija retikulinskih arfirofilnih stromalnih vlakana srca. Naknadne distrofične promjene miokarda i strome, sve do razvoja mikronekoze, dovode do postupne proliferacije vezivnog tkiva i pojave difuzne i fokalne kardioskleroze.

Kompenzacijsko restrukturiranje hipertrofiranog srčanog krvožilnog sloja popraćeno je povećanjem intramuralnih žila, arterio-venskih anastomoza, najmanjih vena (tzv. Viessenskih žila - Tebeziya) srca. U vezi s sklerotičkim promjenama u miokardiju, kao i povećanim protokom krvi u šupljinama, javlja se zadebljanje endokardija uslijed rasta elastičnih i kolagenskih vlakana u njemu. Reorganizacija vaskularnog dna također se razvija u plućima. Kod djece s prirođenim srčanim manama nedostaje opći fizički razvoj.

Smrt nastupa u prvim danima života od hipoksije u vrlo teškim oblicima malformacija ili kasnije od razvoja zatajenja srca. Ovisno o stupnju hipoksije, uzrokovanom smanjenjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji i smjeru protoka krvi kroz abnormalne staze između plućne cirkulacije i plućne cirkulacije, oštećenja srca mogu se podijeliti u dva glavna tipa - plavi i bijeli. U slučaju plavih defekata dolazi do smanjenja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksiji i smjeru protoka krvi po abnormalnom putu - s desna na lijevo. Kod bijelih defekata nema hipoksije, smjer protoka krvi je s lijeva na desno. Međutim, ova podjela je shematska i nije uvijek primjenjiva na sve vrste urođenih srčanih mana.

Urođene malformacije s oslabljenom podjelom šupljina srca. Defekt interventrikularnog septuma često se javlja, njegova pojava ovisi o zaostajanju u rastu jedne od struktura koje tvore septum, zbog čega dolazi do abnormalne poruke između ventrikula. Češće se javlja defekt gornjeg vezivnog tkiva (membranskog) dijela septuma. Protok krvi kroz defekt provodi se s lijeva na desno, tako da se ne promatra cijanoza i hipoksija (bijela vrsta mane). Stupanj defekta može varirati sve do potpune odsutnosti particije. Uz značajan defekt razvija se hipertrofija desnog pretka srca, pri čemu manji nedostatak nema značajnih promjena u hemodinamici.

Defekt primarne pregrade ima oblik rupe koja se nalazi neposredno iznad ventrikularnih ventila; ako postoji defekt u sekundarnoj pregradi, postoji široko otvoren ovalni otvor, bez poklopca. U svakom slučaju, krv teče s lijeva na desno, nema hipoksije i cijanoze (bijela vrsta mane). Prelijevanje krvi u desnoj polovici srca popraćeno je hipertrofijom desne klijetke i ekspanzijom trupa i grana plućne arterije. Potpuno odsustvo interventrikularnih ili interatrijalnih septuma dovodi do razvoja trodimenzionalne teške srčane bolesti, u kojoj, međutim, tijekom razdoblja kompenzacije nema potpunog miješanja arterijske i venske krvi, budući da glavna struja jedne ili druge krvi zadržava svoj smjer i stoga se povećava stupanj hipoksije. progresija dekompenzacije.

Kongenitalni defekti srca s poremećajima arterijske podjele matičnih stanica. Zajednička arterijska debla u potpunoj odsutnosti podjele arterijskog debla je rijetka. Istodobno, jedna zajednička arterijska debla potječe iz obje klijetke, na izlazu se nalaze 4 polumjesečna ventila ili manje; defekt se često kombinira s defektom interventrikularnog septuma. Plućne arterije odstupaju od zajedničkog debla nedaleko od ventila, prije grane velikih krvnih žila glave i vrata mogu biti potpuno odsutne, a zatim pluća primaju krv iz proširenih bronhijalnih arterija. Istodobno se uočava teška hipoksija i cijanoza (plava vrsta defekta), djeca nisu održiva.

Stenoza i atresija plućnih arterija promatraju se kada se podjela arterijskog debla pomakne udesno, često u kombinaciji s interventrikularnim septalnim defektom i drugim defektima. Uz značajno sužavanje plućne arterije, krv ulazi u pluća kroz arterijski (Botall) kanal i ekspanzivne bronhijalne arterije. Oštećenje je praćeno hipoksijom i teškom cijanozom (plavi tip defekta).

Stenoza i atrezija aorte posljedica su pomicanja septuma arterijskog debla lijevo. Oni su rjeđi nego pomicanje septuma u desno, često popraćeno hipoplazijom lijeve klijetke srca. Istodobno je prisutan oštar stupanj hipertrofije desne klijetke srca, ekspanzija desne pretklijetke i teška opća cijanoza. Djeca nisu održiva.

Sužavanje aortnog prevlaka (koarktacija), sve do atrezije, kompenzira se razvojem kolateralne cirkulacije kroz interkostalne arterije, arterije prsnog koša i tešku hipertrofiju lijeve klijetke.

Ne-dilatacija arterijskog (Botallova) kanala može se smatrati defektom ako je prisutna uz istovremenu ekspanziju kod djece starije od 3 mjeseca. Protok krvi izvodi se s lijeva na desno (bijeli tip poroka). Izolirani defekt se dobro prepušta kirurškom, korektivnom.

Kombinirani urođeni defekti srca. Triad, tetrad i Fallot pentada su češći kod kombiniranih malformacija, a Triado Fallo ima tri simptoma: interventrikularni septalni defekt, stenozu plućne arterije i, kao posljedicu, hipertrofiju desne klijetke. aorta desno) i hipertrofija desne klijetke srca. Fallotova pentada, uz ova četiri, uključuje i 5. simptom - atrijalni septalni defekt. Najčešći je Fallov tetrad (40-50% svih prirođenih srčanih mana). Za sve defekte tipa Falla, promatra se protok krvi s desna na lijevo, smanjenje protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksija i cijanoza (plavi tip defekata). Rijetkije kombinirane kongenitalne malformacije uključuju ventrikularni septalni defekt sa stenozom lijeve atrioventrikularne komore (Lutambashova bolest), ventrikularni septalni defekt i destruktivni položaj aorte (Eisenmenger-ova bolest) i granu lijeve koronarne arterije od plućnog debla (Blanda I-sindrom). plućna hipertenzija (Aerza bolest), ovisno o hipertrofiji mišićnog sloja plućnih žila (male arterije, vene i venule), itd.

Što su "plavi" defekti srca

Kongenitalni srčani defekti (CHD) su patologije u kojima se uočavaju anomalije intrauterinog razvoja organa i susjednih velikih krvnih žila, što otežava normalnu cirkulaciju krvi. Izražavaju se u promjenama u strukturi srčanih zalisaka, pregrada ili stijenki krvnih žila koje se protežu od srca.

Jedan od načina otkrivanja abnormalnosti u razvoju srca i cirkulacijskog sustava je prenatalna dijagnoza.

Riječ je o skupu metoda koje omogućuju dobivanje potpunih informacija o fetusu prije početka rada.

  • Sve informacije na stranicama služe samo u informativne svrhe i NISU Priručnik za djelovanje!
  • Samo DOKTOR vam može dati točnu DIJAGNOSTICU!
  • Potičemo vas da ne radite samoizlječenje, već da se registrirate kod specijaliste!
  • Zdravlje vama i vašoj obitelji!

Glavna svrha događanja je identificirati nasljednu i kongenitalnu patologiju fetusa u fazi intrauterinog rasta i razvoja. Također, dijagnostika se provodi kako bi se procijenilo njegovo funkcionalno stanje tijekom cijele trudnoće do početka porođaja.

Prenatalna dijagnoza

Metoda dijagnoze je jedinstvena po tome što se uz pomoć patologije intrauterinog razvoja može odrediti 16-18 tjedana trudnoće. Tijekom tog razdoblja moguće je prisilno prekidanje trudnoće, ako postoje medicinske indikacije.

Sveobuhvatni prenatalni pregled omogućuje otkrivanje sljedećih abnormalnosti u fetusu:

Najčešće metode prenatalne dijagnostike:

Nadalje, prikazano je određivanje serumskih faktora majke i količine glavnih hormona trudnoće.

Anketa se postavlja ako:

  • u vrijeme začeća, roditelji su bili izloženi čimbenicima koji bi mogli dovesti do abnormalnosti fetusa;
  • trudnica je imala rubeolu, ospice, toksoplazmozu ili druge zarazne bolesti za gestacijsku dob do 10-12 tjedana;
  • roditelji stariji od 35 godina;
  • prije začeća ili tijekom trudnoće žena je uzela potencijalno opasne proizvode ili lijekove;
  • obitelj već ima dijete ili djecu s prirođenim oštećenjima srca;
  • žene prije začeća bile su pobačaj, patologija fetusa.

Vrste "plavih" oštećenja srca

Postoji klasifikacija urođenih defekata srca, koji se konvencionalno dijele na:

"Plavi" defekti srca uvijek su popraćeni cijanozom, a uzrok je preopterećenje cirkulacijskog sustava, posebice malog kruga. To je zato što kad se krv kreće iz pluća u srce i natrag u njih i posude uz njih, postoji manjak ili obrnuto - prepunjavanje krvlju.

Vrste "plavih" oštećenja srca:

  • Fallotova bolest;
  • TMS - transpozicija velikih krvnih žila ili arterija;
  • zajednička arterijska debla ili OSA;
  • atrezija tricuspidnog ventila;
  • abnormalan gubitak (drenaža) plućnih vena.

Fallova bolest

Najčešći nedostatak cijanoze ili "cijanoze" kože je Fallotova bolest u kojoj postoje tri glavna oblika:

Najčešće, pacijenti imaju Falov tetrad, što čini oko 75% defekata s cijanozom i oko 8-15% od ukupnog broja KBS.

Cirkulacija krvi je poremećena zbog oštrog sužavanja ulaza u plućnu arteriju, kao posljedica akutnog nedostatka venske krvi iz desne klijetke. To dovodi do činjenice da krv kroz interatrijalni septum u lijevom pretkomoru i u sistemsku cirkulaciju djelomično ulazi, otprilike 50-70% od ukupnog.

U krvi koja nije ušla u pluća, postoji nedostatak kisika, koji određuje plavičastu boju epitela. Situacija je komplicirana činjenicom da je zbog nepravilne cirkulacije krvi desna komora rastegnuta, ona postaje više nego što bi trebala biti. To je razumljivo, jer kako bi se probili krv, on mora uložiti više truda.

Zbog osiromašenja malog kruga cirkulacije, javlja se degeneracija parenhimskih organa, smanjuje se razina kisika u arterijskoj krvi i povećava koncentracija formiranih elemenata.

Kako se manifestira Fallotov tetrad?

Pojava i ozbiljnost patologije kod sve djece javlja se na različite načine, karakteristično je da bolest ne utječe na prenatalni razvoj fetusa.

Dijete se rađa u svjetlu u propisanom vremenu, ima normalnu težinu i visinu. Simptomi kao što su cijanoza kože, tjeskoba i epizode vrištanja pojavljuju se u bebi nakon rođenja.

Bolest napreduje i do 8-12 tjedana dijete ima napade daha i plavu kožu, čak i na miru.

Njihovi glavni simptomi su:

Ako govorimo o djeci nakon godinu dana do 4-5 godina, njihov Falotov tetrad izražava se u sljedećem:

  • zbog kisikovog izgladnjivanja, koža je plavičasta, a falange prstiju se zgusnu i poprimaju izgled bubanjskih štapića;
  • ploče noktiju su deformirane, mijenjaju oblik i postaju slične satovima;
  • u pozadini aritmije, brzog dubokog disanja, dispneja se javlja kao vrsta dispneje;
  • palpacija prsnog koša na lijevom rubu prsne kosti u drugom interkostalnom prostoru promatra se sistolički tremor;
  • dok slušate srce, čuje se grubi sistolički šum duž lijevog ruba prsne kosti, dijagnosticira se epigastrična pulsacija.

Djeca s dijagnozom tetovaže Fallot zaostaju za svojim vršnjacima u motornom, fizičkom i mentalnom razvoju. Njihovo opće stanje je nestabilno, često dolazi do nesvjestice, osobito nakon vježbanja.

Djeca stalno osjećaju slabost, vrtoglavicu koja se izražava u dezorijentiranosti i čestim padovima.

Bolest se liječi samo operacijom:

Prijenos velikih plovila

Jedan od najsloženijih kongenitalnih srčanih mana, prema statistikama, uočen je u 3-7% slučajeva CHD, uglavnom kod muške djece.

Patologiju karakterizira činjenica da su plućna arterijska žila i aorta potpuno obrnute, pri čemu je i krvna cirkulacija mala i velika, a međusobno ne komuniciraju.

Patologija je nespojiva sa životom, dijete može preživjeti samo ako postoji defekt u interventrikularnim i interatrijalnim septumima. Anomalija se dijagnosticira metodama prenatalne dijagnostike tijekom fetalnog razvoja.

Ovdje su opisane metode suvremene dijagnostike srčanih mana.

Kako bi spasili život djeteta, operacija se provodi odmah nakon rođenja.

Zajednička arterijska debla

Patologija u kojoj umjesto plućne transportne linije i srčane aorte, jedan venski trup ostavlja srce, pružajući opći i plućni krvni protok. Osim toga, unutar venske posude obično se formira deformirani ventil, koji je sličan aortnom ventilu.

Kvar je također kombiniran s patologijom interventrikularnog septuma, koji se nalazi neposredno ispod ventila zajedničke posude.

Anomalija se javlja u 2,5-4% slučajeva ukupnog broja srčanih udara, smatra se teškim, jer uzrokuje mješavinu venske i arterijske krvi, što je nespojivo sa životom. Novorođenčad s tom bolešću umire odmah nakon rođenja u 75 slučajeva od 100.

Zbog izražene oslabljene opskrbe krvlju, daleko zaostaju u razvoju, imaju plavičastu kožu, konstantnu kratkotrajnost, pri slušanju srca čuju se grubi zvukovi.

Da biste uklonili kvar, pribjegavajte hitnoj operaciji. Izvodi se na otvorenom srcu, zidovi svakog od krvnih žila često se zamjenjuju specijalnim protezama. Bolest je često komplicirana drugim anomalijama: genetskim, nasljednim bolestima, patologijama drugih organa i sustava.

Atresia tricuspid ventil

Anomalija u kojoj nema dovoda krvi između klijetke i desne pretklijetke. Pojavljuje se komunikacijom između atrija kroz otvor atrijalnog septuma, a krv dostiže puteve za zaobilaženje pluća.

Smatra se da je defekt težak, javlja se u 2,5-5,5% svih slučajeva CHD. Stanje se pogoršava činjenicom da desna komora praktično ispada iz procesa opskrbe krvlju, a pluća su slabo ispunjena krvlju, a zatim samo kroz obilazne žile.

U patologiji se opaža cijanoza, koja nastaje zbog činjenice da venska krv iz desnog atrija, koja nije obogaćena kisikom, ulazi u sustavnu cirkulaciju.

Bolest se manifestira odmah nakon rođenja, popraćena je povećanom cijanozom kože, pogoršanjem općeg stanja. Ako ne provedete hitnu kiruršku korekciju, novorođenče će brzo umrijeti.

Operacija se provodi u fazama:

  • oblikuju cirkulacijski sustav obilaznice;
  • s privremenim posudama beba živi neko vrijeme dok srce i cijelo tijelo ne odrastu;
  • nakon odrastanja, anomalija se eliminira kirurškom intervencijom.

Defekt je strašan jer ga karakterizira visoka smrtnost pacijenata u ranom djetinjstvu.

Nenormalan gubitak (drenaža) plućnih vena

Patologija u kojoj plućne vene potpuno ili djelomično padaju u šuplje vene, ide u desnu pretklijetku, a ne u lijevu pretkomoru, kao što bi trebala biti u normi. Kao rezultat nepravilne cirkulacije, arterijska krv iz pluća odlazi u desni dio srca, gdje se miješa s venskom krvlju.

Simptomi anomalije:

  • progresivna cijanoza kože;
  • natečenost, kratkoća daha i tahikardija;
  • kada slušate srce, čuju se karakteristični zvukovi.

Kvar je uočen u 1,6-4,5% svih slučajeva CHD, gotovo nespojivo s životom. Preživljavaju samo ona djeca koja imaju kroz otvor interatralnih i interventrikularnih septa. Ako se dijagnosticira djelomični prolaps plućnih vena, dijete će preživjeti ili ne, ovisi o stupnju miješanja venske i arterijske krvi.

Novorođenčad djeluje gotovo odmah nakon rođenja, za što kirurški stvaraju nedostatke u pregradama. To omogućuje djetetu da malo poraste dok se operacija ne izvrši. Sam postupak odvija se na otvorenom srcu, na pozadini umjetne cirkulacije krvi.

Kongenitalni "plavi" defekti srca u djece je ozbiljan problem, nakon njihove identifikacije i potvrde dijagnoze, liječnik i roditelji nerođene bebe imaju puno pitanja.

Potrebno je odlučiti kako će se rađati, prirodno ili s carskim rezom. Osim toga, odmah naznačiti vrijeme i metode operacije, mogućnost daljnje rehabilitacije.

U nastavku će stručnjaci opisati uzroke stečene bolesti srca.

Zašto doctus ovisni srčani defekti imaju takvo ime i zašto su patologije svrstane u jednu kategoriju - odgovori su ovdje.

"Plavi" defekti srca: anatomske značajke i metode korekcije

Nastavljamo detaljno govoriti o oštećenjima srca u djece. U prvom članku ciklusa dali smo ideju o nastanku defekata, u drugom - opisali "bijele" defekte srca, odnosno one u kojima dijete nema cijanozu (cijanozu) tkiva. Danas ćemo raspravljati o skupini defekata u koje velika količina venske krvi ulazi u sistemsku cirkulaciju, a krv ulazi u organe i tkiva, zbog čega postaju cijanotični.

Fallova bolest

To je jedan od najčešćih nedostataka u nastanku cijanoze (cijanoze) koja se naziva jer postoje najmanje tri varijante ovog defekta, koji je prvi opisao L. Fallo 1888. - to su trijada, tetrad i Fallotov pentad.

Triada obuhvaća: stenozu plućne arterije, atrijalni septalni defekt i povećanje stijenke desne klijetke (hipertrofija).

Tetrad uključuje: stenozu plućne arterije (ali lokaliziranu negdje drugdje nego u trijadi), interatrijalni septalni defekt, aortalnu abnormalnost (tzv. "Aortu u sjedećem položaju") i povećanje stijenke desne klijetke (hipertrofiju).

Pentad uključuje: stenozu plućne arterije (ali lokaliziranu negdje drugdje nego u trijadi), atrijalni septalni defekt, aortalnu abnormalnost (tzv. "Aortu u sjedećem položaju") i povećanje stijenke desne klijetke (hipertrofiju). Osim toga, postoji i ventrikularni septalni defekt.

Najčešće se bilježi Fallov tetrad, koji čini 11-15% svih defekata i golemu većinu "plavih" varijanti. Težina defekta varira kod različite djece, pa se manifestacije mogu razlikovati čak i kod djece s istom vrstom defekta. Poremećaji cirkulacije nastaju zbog činjenice da venska krv iz desne klijetke ne ulazi u plućnu arteriju zbog oštrog sužavanja ulaza u nju. Zbog toga se desna klijetka povećava (hipertrofira) kako bi se krv potisnula s velikim naporom. Umjesto toga, većina (do 50-70% volumena) krvi kroz interatrijalni septum ulazi u lijevu pretklijetku iu sustavnu cirkulaciju. Stoga se javlja cijanoza, jer ta krv nije prošla kroz pluća i nije obogaćena kisikom.

U prenatalnom razvoju, defekt ne utječe na fetus, djeca se rađaju s normalnom težinom i na vrijeme. Počinje se manifestirati nakon rođenja, najprije s cijanozom tijekom tjeskobe i krikom djeteta, a 2-3 mjeseca raste i manifestira se već u miru. Mogu se pojaviti nezdravi cijanotični napadi - izraženi su kratkim dahom, sivom kožom, teškom tjeskobom i grčevima i gubitkom svijesti.

Za stariju djecu, karakteristična je manifestacija defekta u obliku djeteta koje se prihvaća nakon opterećenja ili konzumiranja različitih prisilnih položaja koji olakšavaju njegovo stanje - dijete čučne, pritisne koljena na prsa, stisne se u grudicu, leži na boku s nogama. Djeca zaostaju u fizičkom razvoju, može doći do kašnjenja i mentalnog razvoja, nokti na rukama i nogama se zgusnu, dobiva se izgled "naočala za sat". Falange prstiju se zgusnu kao bubanj.

Dijagnoza se može postaviti rano - od 2-5 mjeseci zbog prisutnosti napada cijanoze, kratkog daha i prisutnosti srčanih šumova. Potvrđuju ih EKG, PCG i osobito ultrazvuk, moguće je odrediti anatomiju defekta i stupanj poremećaja cirkulacije.

Liječenje je samo operativno, ali se u većini slučajeva izvodi u dvije faze - prvo, hitno provode tzv. Palijativnu kirurgiju (stvaranje privremenih krvnih žila), što olakšava kondicioniranje djeteta i živi do 4-6 godina, kada se provodi konačna anatomija srca.

Atresija tricuspidalnog ventila (ATK)

Ovaj tip poroka je 2,4-5,3% svih CHD. Suština je u tome što ne postoji komunikacija između desne pretklijetke i ventrikula. Da bi se na neki način nadoknadila cirkulacija - postoji poruka između atrija u obliku rupe u interatrijalnom septumu. U plućima, krv ulazi u puteve obilaznice.

Kvar je ozbiljan, s tim da je desna komora gotovo potpuno isključena iz cirkulacije. Zbog toga vrlo malo krvi ulazi u pluća i samo kroz premosnice, na primjer, s otvorenim arterijskim kanalom (OAP). Krv iz desnog atrija ulazi u sistemsku cirkulaciju, javlja se venska i stoga cijanoza.

Pojavljuje se od rođenja, u obliku napada cijanoze, najprije u mirovanju, ali se stalna cijanoza vrlo brzo pridružuje. U nedostatku korekcije, djeca umiru brzo, ali operacija se provodi na isti način kao i kod Fallotove bolesti, u nekoliko faza. Prvo, dajte zaobići plovila da daju srce i cijelo tijelo raste. Zatim izvršite veliku operaciju za vraćanje grešaka. No, ovaj tip poroka, nažalost, ima visoku stopu smrtnosti u ranim fazama razvoja.

Nenormalan dotok (drenaža) plućnih vena

CHD, u kojoj sve ili dio plućnih vena ne teče u lijevu pretklijetku, već u šupljinu vene (koja ide u desnu pretklijetku). Pojavljuje se u 1,6-4% svih defekata. Poremećaji cirkulacije u njemu nastaju zbog činjenice da sva arterijska krv iz pluća ulazi u desno srce, gdje je potpuno pomiješana s venskom krvlju. Dijete može preživjeti s takvim nedostatkom samo ako postoje defekti u pregradama - interventrikularni ili interatralni. Ako postoji nepotpuna sliva - dio vena pada kako se očekuje, a neki su abnormalni - prognoza će ovisiti o stupnju miješanja krvi.

Pojavljuje se od rođenja s cijanozom kože, s vremenom raste, čuju se patološki zvukovi iznad srca. Tu je otežano disanje, tahikardija, oteklina.

Za liječenje novorođenčadi, gotovo odmah nakon rođenja, provode se palijativne operacije - umjetno stvaraju defekte u septumu kako bi dijete moglo odrasti do rekonstruktivne kirurgije koja se izvodi na otvorenom srcu, u uvjetima umjetne cirkulacije.

Transpozicija glavnih plovila (TMS)

Jedan od najtežih oštećenja srca javlja se u 2,6-6,2% slučajeva. Riječ je o defektu u kojem se ne prijavljuju mali i veliki krugovi cirkulacije, tj. Aorta i plućna arterija su potpuno obrnute, a taj je nedostatak nespojiv s životom. Obično se to ne događa u čistom obliku. Postojanje djece moguće je samo s otvorenim ovalnim prozorom, atrijalnim i interventrikularnim septalnim defektom ili otvorenim arterijskim kanalom. Takav nedostatak mora biti dijagnosticiran intrauterino i operiran odmah nakon rođenja kako bi se spasio život djeteta.

Opći arterijski prtljažnik (OSA)

Defekt, koji se javlja u oko 1,7-3,9% slučajeva. Kada se formira teška anomalija, u kojoj se jedna zajednička posuda (naziva se truncus) udaljava od srca umjesto aorte i plućne arterije, što osigurava i plućni i opći protok krvi. U samom trupu se obično nalazi ventil sličan aortnom ventilu, ali ponekad se deformira. Uvijek se kombinira s defektom u interventrikularnom septumu, koji se nalazi neposredno ispod ventila trunka.

Kvar je vrlo težak zbog miješanja krvi - arterijske i venske. Djeca daleko zaostaju u razvoju, imaju izraženu poremećenu cirkulaciju, cijanozu i kratak dah, čuju se grubi zvukovi srca. Bez hitnog kirurškog liječenja, 75% beba umire ubrzo nakon rođenja. Potrebna im je radikalna korektivna operacija na otvorenom srcu s formiranjem zidova svake srčane žile, najčešće uz pomoć proteza.

Osim toga, vrlo često postoje abnormalnosti koje kombiniraju nekoliko oštećenja srca. Obično je ovo stanje popraćeno kromosomskim abnormalnostima, nasljednim bolestima i višestrukim malformacijama djeteta, zatim klinička manifestacija defekta ovisi o kombinaciji defekata, a često se međusobno pogoršavaju.

Prenatalna dijagnoza

To je dijagnoza bolesti i oštećenja fetusa u maternici, u određenim razdobljima trudnoće. Mnogi defekti srca otkrivaju se rano u trudnoći - do 16-18. Tjedna, kada je iz medicinskih razloga moguće prekinuti trudnoću. Važno je napomenuti da prenatalna dijagnoza nije potvrđena, u pravilu, kao procijenjena prisutnost defekata u 95% trudnica.

Indikacije za dijagnozu:

  • prenesene zarazne bolesti (toksoplazmoza, rubeola, ospice, itd.) do 10-12 tjedana;
  • tijekom začeća, mama ili tata bili su izloženi tvarima koje bi mogle imati štetan učinak na dijete u razvoju;
  • obitelj već ima djecu s KBS, patologijama trudnoće i pobačajima;
  • roditelji stariji od 35 godina;
  • uzimanje potencijalno opasnih lijekova prije začeća ili tijekom trudnoće te u nekim drugim slučajevima.

Ako se nedostatak otkrije i potvrdi daljnjim istraživanjima, rješava se pitanje načina rođenja djeteta - prirodnog porođaja ili carskog reza, vremena operacije za bebu, načina na koji se dijete izvodi i mogućnosti prevoza djeteta.

Sljedeći put ćemo govoriti o malim anomalijama razvoja srca (MARS).

Plavi kongenitalni defekti srca

Prirođena bolest plavog srca

Što je sindrom, ili tetrad, Fallo? Koja je prognoza liječenja?

Sindrom, ili tetrad, Fallot - je složena "plava" prirođena srčana bolest. Uključuje sužavanje plućne arterije (na različitim razinama); defekt membranskog gornjeg dijela interventrikularnog septuma; transponiranje aorte u desno (usta su iznad ventrikularnog septalnog defekta iu krvi aorte iz desne i lijeve klijetke); hipertrofija (povećanje) desne klijetke.

Ponekad može doći do defekta u interatrijalnom septumu.

Poremećaji cirkulacije zbog anatomskih oštećenja. Sužavanje plućne arterije dovodi do povećanja tlaka u desnoj klijetki srca. Malo krvi ulazi u pluća (ovisno o stupnju suženja arterije). Preostala količina iz desne klijetke kroz ventrikularni septalni defekt pada u lijevu klijetku ili u aortu. Stoga je u aorti miješana arteriovenska krv. To rezultira cijanozom, zadebljanjem prstiju, kao i zadebljanjem krvi, što je izazvano kisikovim izgladnjivanjem tkiva, zbog čega koštana srž proizvodi veliki broj crvenih krvnih stanica. Kod neke djece s Fallovom bilježnicom postoje epizode hipoksemije uzrokovane nedostatkom kisika - povećana cijanoza ili bljedilo zbog gubitka svijesti, tjeskobe.

Fallov tetradni tretman je operativan. Provodi se u nekoliko faza. Prvo, olakšavajuće (palijativne) operacije provode se iz vitalnih razloga kako bi se uklonili napadi cijanoze i hipoksemije. U roku od 1 do 2 godine nakon palijativne kirurgije, provodi se konačna korekcija defekta na otvorenom srcu uz pomoć kardiopulmonalne premosnice (AIK), a svi anatomski poremećaji su eliminirani. Rizik kompletne korektivne operacije bez prethodnih palijativnih intervencija je viši, ali se nedavno operacije potpune korekcije provode češće uz vrlo dobre rezultate čak i kod mlađe djece.

Što je manifestacija atresije (fuzije) tricuspid ventila? Kako liječiti ovaj nedostatak?

Osnova defekta je prisutnost dijela vezivnog tkiva između desne pretklijetke i desne klijetke umjesto tricuspidnih ventila. Najčešće u tim slučajevima, venska krv kroz veliki interatralni otvor u septumu ulazi u lijevi atrij s desne strane, gdje se miješa s arterijskom krvlju. Ova miješana krv ulazi u lijevu klijetku i odatle u aortu. Dio krvi kroz defekt u interventrikularnom septumu ulazi u desnu klijetku, koja je vrlo mala i slaba, ili izravno u pluća kroz otvoreni kanalski kanal. Vrlo malo krvi ulazi u pluća. To je jedan od najtežih defekata u kojem se cijanoza i gušenje javljaju odmah nakon rođenja ili u prvim mjesecima života.

Do nedavno, liječenje tricuspidne atrezije bilo je samo palijativno, tj. Olakšalo je stanje, nakon čega se povećao dotok krvi u pluća. Nedavno su u nekim slučajevima provedene operacije kako bi se stvorio fiziološki protok krvi u pluća i aortu. Jedna od tih vrsta operacija je stvaranje veze desnog atrija s plućnom arterijom pomoću posebne proteze kroz koju se krv, siromašna kisikom, šalje u pluća. Ili je desna pretklijetka povezana s desnom komorom pomoću posebne proteze, što olakšava isporuku krvi u desnu klijetku i odatle u plućnu arteriju. Uvjet za takvu operaciju je dobro razvijena desna komora.

Što je transpozicija velikih arterijskih debla (aorta i plućna arterija)?

To je ozbiljna "plava" prirođena srčana bolest, koja se manifestira odmah nakon rođenja. U središtu defekta nalazi se nenormalan iscjedak velikih krvnih žila: aorta se udaljava od desne klijetke, umjesto lijeve, a plućna arterija napušta lijevu klijetku umjesto desne. Aorta dovodi vensku krv s nedovoljnom količinom kisika u organe i tkiva. Krv se ponovno vraća u desnu polovicu srca. To je začarani krug kroz koji krv teče s nedovoljnom količinom kisika. Arterijska krv koja je dobro opskrbljena kisikom cirkulira u drugom začaranom krugu: ona teče iz lijeve polovice srca, a zatim se vraća u nju. Život djeteta s takvim defektom moguć je samo ako postoji veza između ta dva kruga - kroz defekt atrijalnog ili interventrikularnog septuma ili otvorenog arterijskog kanala. Što se krv više miješa, to je bolje za život djeteta. Ovaj defekt može biti praćen stenozom plućne arterije.

Nakon rođenja, ovalni prozor i kanalski kanal mogu biti otvoreni neko vrijeme. Ali tijekom prvih sati ili dana života mogu se zatvoriti. Kako bi se održala prohodnost kanala, prostaglandin E1 se injicira intravenski. To omogućuje provođenje ehokardiografske studije kako bi se utvrdio nedostatak i pripremilo dijete za palijativnu operaciju.Teracija uključuje stvaranje rupe u interaturnom septumu s balonskim kateterom (Rashkind metoda) za miješanje arterijske i venske krvi kako bi dijete moglo živjeti. Kasnije se kirurškom korekcijom defekta koristi stroj srce-pluća.

Rezultati liječenja su dobri i vrlo dobri. Trenutno, u nekim kardiološkim centrima u Europi i Sjedinjenim Državama, istovremena potpuna korekcija defekta provodi se bez korekcije Rashkinda. Ponovno se uspostavlja pravilan anatomski položaj aorte i plućne arterije. Rezultati takvih operacija su dobri.

Što je "ispravljena" transpozicija glavnih arterija?

"Ispravljena" transpozicija glavnih arterija je sindrom u kojem je transpozicija glavnih arterija, kako je i bilo, korigirana položajem ventrikula i atrija: desna polovica srca na mjestu lijeve i lijeve na mjestu desno.

Venska krv ulazi u desnu pretklijetku, zatim u desnu klijetku (bikuspidalni ventil u usta atrioventrikularnog septuma), u plućnu arteriju i pluća. Krv iz pluća ulazi u lijevu pretklijetku, zatim u lijevu klijetku (ali njezinu anatomsku strukturu kao desnu, s tricuspidnim ventilom u ustima atrioventrikularnog septuma), a zatim u aortu i tkiva. Krvna cirkulacija kao cjelina je ispravna: dijete možda ne podnosi nikakve pritužbe i ne može biti znakova bolesti. No, vrlo često ovaj nedostatak popraćen je dodatnim anomalijama koje uzrokuju njegovu ozbiljnost. Najčešće se radi o defektu interventrikularnog septuma, sužavanju plućne arterije, defektima tricuspidnog ventila, desno-stojećem položaju srca. Anomalije ekscitabilnosti i srčanog provodnog sustava često su uzrok poremećaja ritma.

Kirurško liječenje koristi se samo za korekciju srodnih anomalija.

Što je manifestacija iscjedka obiju glavnih žila iz desne klijetke? Koja je prognoza liječenja?

Pražnjenje obje glavne posude iz desne klijetke je defekt u kojem aorta i plućna arterija izlaze iz desne klijetke.

U toj anomaliji, u pravilu, još uvijek postoji defekt interventrikularnog septuma, a često i sužavanje plućne arterije.

Krv obogaćena kisikom iz lijeve klijetke ulazi u desnu stranu. Miješana arteriovenska krv ulazi u aortu i plućnu arteriju.

Manifestacija defekta ovisi o stupnju suženja plućne arterije.

Kirurško liječenje srčanim plućima daje dobre rezultate.

Defekt se javlja u odsutnosti odvajanja zajedničkog krvožilnog kanala u aortu i plućnu arteriju. Krv s desne i lijeve polovice srca ulazi u zajednički trup.

Obično postoji defekt u interventrikularnom septumu. Pluća se opskrbljuju krvlju iz krvnih žila koje se protežu od zajedničkog debla. Ovisno o mjestu ispuštanja plućnih žila iz zajedničkog debla, moguće su različite vrste defekata.

Simptomi bolesti ovise o količini krvi koja ulazi u pluća. Ako je mala, cijanoza se pojavljuje rano. Zadržavajući relativnu ravnotežu između plućne i opće cirkulacije krvi, cijanoza nije izrazito izražena, što nije loše za dijete. Ako puno krvi dođe u pluća, razvija se plućna hipertenzija.

Dijagnoza se temelji na rezultatima ehokardiografskih i angiografskih studija.

Kirurško liječenje. Ponekad se izvode palijativne (olakšavajuće) operacije. Korekcija poroka je teška i povezana je s velikim rizikom.

Operacija je stvoriti vezu desne klijetke s plućnom arterijom pomoću transplantata (homotransplant, umjetno tkivo), tretiranog posebnim sredstvima kako bi se spriječilo odbacivanje.

Što je i kako se tretira defekt u zajedničkoj komori srca? Koji se tretman koristi?

Zajednička komora srca je teški kongenitalni defekt koji se sastoji od odsutnosti ili nerazvijenosti interventrikularnog septuma.

Desni i lijevi atrij komuniciraju s jednom zajedničkom komorom. Atrioventrikularni septum također može biti čest ili normalan s bikuspidnim i tricuspidnim ventilima. Zajednička komora može imati strukturu desne ili lijeve klijetke srca ili biti slabo diferencirana, to jest, može biti primitivna ventrikula, kao u fetusa tijekom razvoja.

Zajednička komora je obično „plava“ prirođena mana i očituje se rano, već u torakalnom razdoblju. Dijagnoza se temelji na ehokardiografskim podacima.

Tretman se provodi u specijaliziranim klinikama za operaciju srca. Operacija je stvoriti podjelu umjetnog materijala kako bi se podijelila komora. No, to se provodi samo u onim slučajevima ako postoje dvosmjerni i trostrani ventili.

Što se očituje nenormalan položaj plućnih vena? Kako liječiti ovaj nedostatak?

U normalnim slučajevima, krv iz pluća bogata kisikom ulazi u lijevu pretkomoru kroz četiri plućne vene (dvije iz svakog pluća), zatim u lijevu klijetku, aortu i tkiva.

Kada dođe do defekta, jedna ili više žila ne idu lijevo, nego u desnu pretklijetku. To dovodi do činjenice da venska krv iz plućnih vena ponovno ulazi u pluća. U rijetkim slučajevima, sve četiri vene idu od pluća do pravog pacijenta. Ovaj defekt uvijek je praćen defektom atrijalne septale. Plućne vene mogu izravno strujati u desnu pretklijetku ili oblikovati zajednički kanal koji teče u desnu pretklijetku ili gornju šuplju venu ili u donju venu ili dodatnu venu. Ovisno o tome, postoji nekoliko vrsta mane. Znakovi bolesti su posljedica pogrešno lociranih plućnih vena i načina na koji one komuniciraju sa srcem. Nenormalan protok u srce svih plućnih vena je ozbiljan kongenitalni "plavi" defekt. Nepravilno spajanje jedne ili dvije vene ne uzrokuje velike poremećaje cirkulacije.

Kirurško liječenje većine anatomskih promjena ove prirođene srčane bolesti daje dobre rezultate.

U čemu je bit Ebsteinove anomalije? Kako liječiti ovaj nedostatak?

Ebsteinova anomalija je bolest srca uzrokovana kršenjem razvoja tricuspidnog ventila, koji se nalazi duboko u desnoj klijetki srca i deformiran. Nedostaje zatvaranje ventila, a krv teče iz desne klijetke u desnu pretklijetku, što se uvelike povećava. U većini slučajeva, uz ovaj defekt, postoji i defekt u interatrijalnom septumu.

Rezultat defekta je pogrešan protok krvi iz desnog pretkomora u desnu klijetku, što u kombinaciji s tricuspidnom insuficijencijom uzrokuje povećanje tlaka u desnom pretkomoru. Iz desne pretklijetke krv kroz defekt septuma ulazi u lijevo, gdje se miješa arterijska i venska krv, što uzrokuje cijanozu.

Uz Ebsteinove abnormalnosti, poremećaji ritma često se javljaju u obliku supraventrikularne i ventrikularne tahikardije, atrioventrikularnog bloka i atrijalne fibrilacije.

Odmah liječenje - zamjena tricuspid ventila.

Je li bolest desna ruka?

Ta se značajka javlja s učestalošću od 1: 10.000 djece. Istodobno, svi organi imaju "zrcalni" aranžman: srce je na desnoj strani prsnog koša, jetra je na lijevoj strani trbušne šupljine, želudac je s desne strane, crijevne petlje su također nasuprot. Ponekad je srce samo “gurnuto” na desnu stranu prsa. Pravo strana srca ne dovodi do patoloških manifestacija. Međutim, kod neke djece s desničarskim rasporedom srca postoje oštećenja srca: sužavanje plućne arterije, Fallotov tetrad, transpozicija velike arterije, uobičajena arterijska debla, ventrikularna hipoplazija. Simptomi bolesti ovise o povezanim promjenama. Pravo strana srca često se kombinira s bolestima pluća i paranazalnih sinusa.

Kongenitalni defekti srca

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH imenovan A.N. Bakulev RAMS, Moskva

U rođenoj bolesti srca (CHD) - prilično česta patologija među bolestima kardiovaskularnog sustava, koja je glavni uzrok smrti djece prve godine života. Učestalost CHD iznosi 30% svih malformacija. Liječenje kongenitalnih abnormalnosti srca moguće je samo operacijom. Zbog uspjeha kardijalne kirurgije bilo je moguće izvesti složene rekonstrukcijske operacije s prethodno neoperabilnim CHD. U tim uvjetima, glavni zadatak u organizaciji skrbi za djecu s KBS je pravodobna dijagnoza i pružanje stručne skrbi u kirurškoj klinici.

Glavni razlozi za rađanje djece s KBS su: kromosomske abnormalnosti - 5%; 1. mutacija gena - 2–3%; utjecaj vanjskih čimbenika (alkoholizam roditelja, lijekovi, prošle virusne infekcije tijekom trudnoće, itd.) - 1-2%, poligensko-multifokalno nasljeđivanje - 90%.

Osim etiološkog identificirati čimbenike rizika za rađanje djeteta s KBS. To su: majčinska dob, endokrine bolesti supružnika, toksikoza i prijetnja prestanka prvog tromjesečja trudnoće, mrtvorođenac u povijesti, prisutnost djece s prirođenim malformacijama kod najbližih srodnika. Samo genetičar može kvantificirati rizik da dijete ima CHD u obitelji, ali svaki liječnik može dati preliminarnu prognozu i uputiti roditelje na medicinsko i biološko savjetovanje.

Postoji više od 90 varijanti UPU-a i mnoge njihove kombinacije. Na Institutu za kardiovaskularnu kirurgiju njih.Bakulev AMS SSSR razvio je klasifikaciju na temelju raspodjele CHD, uzimajući u obzir anatomske značajke defekta i hemodinamske poremećaje.

Za praktikante kardiologa prikladnije je koristiti pojednostavljenu podjelu KBS-a u 3 skupine:

1. KBS blijedog tipa s arteriovenskim šantom: ventrikularni septalni defekt (VSD), atrijalni septalni defekt (ASD), otvoreni arterijski kanal (OAD); otvoreni atrioventrikularni kanal (AVK).

2. CHD plavo s venoarterijalnim šantom: transpozicija velikih krvnih žila (TMS), Fallotov tetrad (TF), Fallo trijada, atricija tricuspidnog ventila (ATC) itd.

3. VPS bez iscjedka, ali s opstrukcijom na putu protoka krvi iz ventrikula (stenoza plućne arterije i aorte). Ova podjela obuhvaća 9 najčešćih CHD-a.

Nije slučajno da se u svim predloženim klasifikacijama velika pozornost pridaje procjeni hemodinamskih poremećaja u KBS, budući da je stupanj ovih poremećaja usko povezan s anatomskom težinom defekta, od njih ovise taktike liječenja i vrijeme djelovanja.

Kardiovaskularni poremećaj uzrokuje brojne promjene u kompenzacijskoj prirodi, koje prisiljavaju djetetovo cijelo tijelo na ponovnu izgradnju, ali s dugoročnim postojanjem defekta, kompenzacijski procesi dovode do izraženih destruktivnih promjena u organima i sustavima, što dovodi do smrti pacijenta.

Ovisno o stanju plućne cirkulacije u tijelu bolesnika s KBS, uočene su sljedeće patološke promjene:

• u prisutnosti povećanog protoka krvi u plućima (blijedi defekti s arteriovenskim šantom) razvijaju se hipervolemija i hipertenzija plućne cirkulacije;

• u slučaju osiromašenog protoka krvi u plućima (plavi defekti s venoarterijalnim šantom), bolesnik razvija hipoksemiju;

• s povećanjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji razvijaju se hipervolemija i plućna hipertenzija.

Oko 50% djece u prvoj godini života s velikim iscjedkom krvi u plućnu cirkulaciju bez kirurške pomoći umire sa simptomima zatajenja srca. Ako dijete doživljava ovo kritično razdoblje, tada do godine kao posljedica grča plućnih arteriola, ispuštanje krvi u mali krug se smanjuje i stanje djeteta se stabilizira, no to poboljšanje se odnosi samo na dobrobit pacijenta, budući da sclerotični procesi u plućnim krvnim žilama počinju razvijati u isto vrijeme. Postoje mnoge klasifikacije plućne hipertenzije. Za praksu je najprikladnija klasifikacija razvijena u Institutu za znanstvene i tehničke informacije. A. N. Bakulev AMS SSSR (V.I. Burakovsky i sur. 1975). Temelji se na veličini tlaka u plućnoj arteriji, stupnju krvarenja i omjeru opće plućne otpornosti prema pokazateljima plućne cirkulacije (Tablica 1).

Prema toj klasifikaciji, pacijenti su podijeljeni u 4 skupine, gdje su I i III stupnjevi podijeljeni u podskupine A i B. Pacijenti s IA skupinama imaju manje hemodinamske poremećaje i moraju ih pratiti kardiolog. U bolesnika s IB i II. Skupinom postavlja se pitanje operacije. Plućna hipertenzija u tim skupinama je funkcionalna.

Kod bolesnika III. Skupine s velikim izlučivanjem krvi u mali krug, promjene plućnih žila znatno su izraženije. U IIIIA hemodinamskoj skupini moguća je radikalna korekcija defekta, a pritisak nakon operacije se smanjuje. U skupini IIIB i IV skupini kirurško liječenje nije indicirano. Diferencijalna dijagnoza između IIIA i B skupina je komplicirana, a često je potrebno provesti intravaskularni ultrazvuk i / ili biopsiju pluća kako bi se istražile morfološke promjene u plućnim žilama kako bi se riješio problem operabilnosti defekta. Za procjenu tih promjena najčešće se koristi klasifikacija koju su predložili D. Heath i J. Edwards 1958. godine (tablica 2).

Kod cijanotičnih oblika KBS prisutnost venskog krvnog izboja u arterijskoj ili mješovitoj krvi dovodi do povećanja volumena krvi u velikoj cirkulaciji i smanjenja cirkulacije krvi, što dovodi do smanjenja saturacije kisika u krvi (hipoksemije) i pojave cijanoze kože i sluznice. Kako bi se poboljšala isporuka kisika organima i povećala učinkovitost ventilacije, dolazi do razvoja kolateralne cirkulacije između krvnih žila velike i male cirkulacije. U krvnim žilama svih organa dolazi do restrukturiranja kolateralne cirkulacijske mreže. To je osobito izraženo u krvnim žilama srca. pluća i mozak.

Zahvaljujući kompenzacijskim mehanizmima, stanje bolesnika s cijanotičnim oblicima kardiovaskularnih poremećaja, unatoč teškim hemodinamskim poremećajima, može biti dugotrajno zadovoljavajuće, ali se postupno smanjuju kompenzacijski mehanizmi, produžena hiperfunkcija miokarda dovodi do razvoja teških ireverzibilnih distrofičnih promjena u srčanom mišiću. Stoga je operacija cijanotičnih defekata (radikalna ili palijativna) prikazana u vrlo ranom djetinjstvu.

Primarna dijagnoza KBS-a temelji se na podacima iz neinvazivnih metoda istraživanja. Od velike važnosti za dijagnozu je svrhovito prikupljanje anamneze od roditelja djeteta. U slučaju blijedih srčanih mana potrebno je utvrditi ima li dijete često respiratorne infekcije, ako je imao upalu pluća, jer to ukazuje na veliki pad krvi s lijeva na desno. S druge strane, prestanak respiratornih infekcija kod bolesnika s velikim iscjedkom krvi u mali krug ukazuje na početak razvoja plućne hipertenzije. To bi trebao biti razlog za upućivanje pacijenta kirurgu srca. Prirodni tijek KBS-a može biti kompliciran razvojem infektivnog endokarditisa, pa je potrebno utvrditi ima li dijete porast tjelesne temperature bez znakova respiratorne infekcije. Također je potrebno utvrditi je li pacijent imao sinkopalna stanja, konvulzivni sindrom koji može biti posljedica srčanih aritmija.

Kod pregleda djeteta sa sumnjom na KBS potrebno je uočiti boju kože i sluznice. Cijanoza može biti periferna i generalizirana. Važno je uočiti prisutnost ili odsutnost cijanoze u svih 4 ekstremiteta, jer se kod nekih KBS uočava diferencirana cijanoza (predokatalna koarktacija aorte, transpozicija velikih krvnih žila u kombinaciji s prekidom luka aorte). Pri pregledu prsnog koša potrebno je uočiti deformaciju prsnog koša u području srca - pojavu tzv. Srčanog grba (veličina i lokalizacija koje neizravno mogu procijeniti složenost KBS-a i / ili razvoj plućne hipertenzije).

Na palpaciji prsnog koša u bolesnika s KBS moguće je uočiti pomicanje apikalnog impulsa, promjenu njegovog područja, prisutnost "drhtanja" na području srca. Palpacija omogućuje procjenu veličine jetre i slezene. Metoda udaraljki određuje veličinu srca, jetre i slezene.

Auskultacija je najinformativnija metoda fizikalnog pregleda bolesnika s KBS. Tijekom auskultacije moguće je uočiti promjenu tonova srca (jačanje, slabljenje ili cijepanje), pojavu zvukova, njihovu lokalizaciju, zračenje i mjesto maksimalnog slušanja. Intenzitet buke nije uvijek u korelaciji s težinom defekta, na primjer, u CHD s plućnom hipertenzijom i plavim defektima sa stenozom plućne arterije, ovaj odnos je obrnut. Uz auskultaciju pluća, mogu se otkriti znakovi stagnacije u malom krugu.

Fizikalni pregled je dopunjen neinvazivnim instrumentalnim pregledom koji uključuje elektrokardiografiju (EKG), fonokardiografiju (PCG) i rendgensko snimanje prsnog koša.

EKG vam omogućuje da procijenite hipertrofiju raznih dijelova srca, patološka odstupanja električne osi, prisutnost poremećaja ritma i provođenja. Promjene na EKG-u nisu specifične za bilo koji defekt, ali u kombinaciji s podacima dobivenim tijekom kliničkog pregleda i korištenjem drugih neinvazivnih metoda, omogućuju nam da procijenimo težinu defekta. Varijacija EKG metode je holter dnevno praćenje EKG-a. koji otkriva skrivene poremećaje ritma i provođenja.

Sljedeća neinvazivna metoda za ispitivanje srčanih bolesnika je FCG. koja reproducira podatke auskultacije srca i omogućuje detaljniju i kvantitativnu procjenu prirode, trajanja i lokalizacije tonova srca i buke.

Radiografija prsnih organa nadopunjuje prethodne metode i omogućuje procjenu stanja plućne cirkulacije (prisutnost arterijskog ili venskog zastoja, smanjenje punjenja pluća); mjesto, oblik, veličina srca i njegove pojedinačne komore; promjene u drugim organima i sustavima (pluća, pleura, kralježnica, kao i položaj unutarnjih organa).

Kombinacija EKG-a, PCG-a i radiografije organa u prsima omogućuje nam dijagnosticiranje većine izoliranih defekata i sugerira prisutnost složenih CHD.

Najintenzivnija neinvazivna metoda istraživanja je ehokardiografija (ehokardiografija). Pojavom ove tehnike, posebno dvodimenzionalne ehokardiografije, mogućnosti dijagnosticiranja KBS-a bile su znatno proširene. Ova metoda omogućuje anatomski točne dijagnoze oštećenja srčanih zidova, lezija atrioventrikularnih i polumjesečnih ventila, veličinu i položaj komora srca i glavnih krvnih žila, kao i procjenu kontraktilnosti miokarda. Uz određene defekte (nekomplicirani DMPP, VSD, PDA, djelomično otvoreni AVK, koarktacija aorte), možete izvesti operaciju bez kateterizacije srca. Međutim, u nekim slučajevima, sa složenim CHD i popratnom plućnom hipertenzijom, neophodna je kateterizacija srca i angiokardiografija. budući da ove metode omogućuju točnu anatomsku i hemodinamsku dijagnozu CHD. Kateterizacija srca moguća je samo u specijaliziranoj klinici za kardiokirurgiju. Trenutno se tijekom kateterizacije srca, ako je potrebno, provodi elektrofiziološka studija kako bi se razjasnio mehanizam srčanih aritmija, procijenila funkcija sinusnih i atrioventrikularnih čvorova, a provode se razne endovaskularne operacije: balonska angioplastika za plućnu arterijsku stenozu i aortu; embolizacija malih PDA, koronarnih fistula srca, aorto-plućnih kolaterala; atrioseptostomija balona s jednostavnim TMS i plućnim stentom u perifernoj stenozi.

Taktika kirurškog liječenja

Taktika koja pomaže pacijentima s KBS temelji se na tijeku defekta, učinkovitosti konzervativnog liječenja, mogućnostima i rizicima kirurškog liječenja. Nakon postavljanja dijagnoze potrebno je riješiti:

1. Kako liječiti pacijenta (medicinski ili kirurški)?

2. Odredite vrijeme rada.

Klasifikacija koju su predložili J. Kirklin i dr. Pomaže odgovoriti na ova pitanja. (1984).

Skupina 0 - bolesnici s CHD, s manjim hemodinamskim poremećajima koji ne trebaju operaciju.

Prva skupina - pacijenti čije stanje dopušta operaciju na planiran način (u godini ili više).

Skupina 2 - pacijenti kojima je operacija indicirana u sljedećih 3-6 mjeseci.

Skupina 3 - bolesnici s teškim manifestacijama CHD, koji moraju biti operirani nekoliko tjedana.

4. skupina - bolesnici koji trebaju hitnu operaciju (unutar 48 sati nakon hospitalizacije).

Najteži problem u kardiokirurgiji je operacija kod djece prve godine života s KBS. Kirurški mortalitet posljednjih godina značajno je smanjen i razlikuje se od visoke prirodne smrtnosti u KBS. Operacija u djece prve godine života provodi se ako nije moguće postići stabilizaciju stanja konzervativnim metodama. Većina hitnih operacija izvodi se na djeci s cijanotičnom KBS.

Ako novorođenče s CHD nema znakova zatajenja srca, cijanoza je umjereno izražena, a kasnije se može posavjetovati s kardiološkim kirurgom. Ovu djecu nadzire kardiolog u mjestu prebivališta. Ova taktika omogućuje pacijentu da bude pregledan u povoljnijim uvjetima, smanjujući rizik od invazivnih metoda istraživanja i kirurške intervencije.

U kasnijoj dobnoj skupini, kirurška taktika za KBS ovisi o ozbiljnosti patologije, procjeni prognoze, dobi i tjelesnoj težini pacijenta. K.Turley i sur. 1980. predloženo je da se UPU podijeli u 3 skupine, ovisno o vrsti mogućeg rada.

Prva skupina uključuje najčešće malformacije, kao što su PDA, DMZHP, DMPP, djelomično otvoreni AVK, aortna koarktacija, stenoza i insuficijencija mitralnih i aortnih ventila. Sa utvrđivanjem ovih nedostataka, jedini izbor može biti operacija. Može se odgoditi ako su hemodinamski poremećaji blagi, a djetetova dob i tjelesna težina suviše niske (kasnija dob i dovoljna tjelesna težina smanjuju rizik od kardiokirurške operacije).

Skupina 2 uključuje složene cijanotične defekte, kao što su Fallotov tetrad, stenoza plućne arterije, atresija plućne arterije tipa 1, transpozicija debla, itd. Izbor između radikalnih i palijativnih operacija ovisi o anatomskoj ozbiljnosti defekta, stupnju hipoksemije i masovnom oštećenju. tijelo dijete.

Treća skupina uključuje CHD, u kojoj je moguća samo palijativna ili hemodinamska korekcija defekta. Obuhvaća različite varijante složenih defekata: atrezija tricuspidnog i mitralnog ventila, dvo-komorna srčana, desna i lijeva hipoplazija srca, pojedinačna srčana klijetka itd.

Radikalna korekcija jednostavnih nekompliciranih defekata ne predstavlja tehničke poteškoće za specijaliziranu kardiološku ordinaciju. U slučaju VSD-a i DMPP-a, obavlja se popravak flastera ili plastika. s PDA - ligacijom ili presjekom kanala. U teškoj hipoksemiji, prva faza u bolesnika s KBS je palijativna operacija - nametanje različitih intersistemskih anastomoza. Nakon operacije poboljšava se zasićenje kisikom u krvi, što omogućuje djetetu da se razvije u povoljnijim uvjetima. Izvođenje operacija u dva koraka, prema različitim autorima, ne samo da ne povećava rizik intervencije, već također smanjuje smrtnost tijekom radikalne korekcije.

Kod nekih anatomski složenih CHD, kada su različiti dijelovi srca odsutni ili nedovoljno razvijeni (atrezija tricuspidnog i mitralnog ventila, jednostruki ventrikul srca, srce s dvije komore, itd.), Radikalna operacija nije moguća i jedina operacija može biti hemodinamska korekcija intrakardijalne hemodinamike. što omogućuje odvajanje protoka arterijske i venske krvi bez potpunog uklanjanja anatomskih defekata. To uključuje različite modifikacije hemodinamske korekcije metodom Fontaine, Mustard i Sening.

Reference se mogu naći na stranicama http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. i dr. Kongenitalni defekti srca. U knjizi. Privatna kirurgija bolesti srca i krvnih žila / ur. VI Burakovsky i S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Plućna hipertenzija u kongenitalnim srčanim manama. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Terapijski aspekti operacije srca. Kijev: Zdravlje, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Bolesti srca i krvnih žila u djece. Vodič za liječnike. U 2 sveska. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. i dr. Kongenitalni defekti srca. U knjizi. Kardiovaskularna kirurgija / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Uloga rendgenskog pregleda u dijagnostici srčanih mana u djece. Pedijatrija. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Kongenitalni defekti srca. M. Medicine, 1991; 352.

Prirođene srčane mane plavog tipa, s poslušnim povećanjem plućnog protoka krvi

Prijenos velikih plovila

Taj je defekt, očito, najčešći uzrok izražene središnje cijanoze u novorođenčadi. Kod ove vrste defekta promijenjeno je mjesto iscjedka velikih krvnih žila, odnosno, ort se udaljava od desne klijetke, a plućna arterija s lijeve strane. Uz uobičajeni raspored unutarnjih organa i atrija, desna pretklijetka, koja prima krv iz šuplje vene i koronarnog sinusa, komunicira s desnom klijetkom, a lijeva pretklijetka, u koju krv teče iz plućnih vena, s lijevom klijetkom. Takva struktura normalno određuje paralelno funkcioniranje dva kruga cirkulacije: veliki (sistemski) i plućni. Prijenosom velikih krvnih žila (TMS), koje značajno ne utječu na hemodinamiku fetusa, novorođenče ne može preživjeti ako mu ne osigura trajnu vezu između dva kruga krvotoka. Doista, do druge polovice 60-ih godina, novorođenčad s TMS-om preživjela je samo ako je defekt kombiniran s drugim oštećenjima srca, na primjer, s interventrikularnim ili interatralnim defektom septuma, neovisno sa ili bez plućne stenoze. Uvođenje balonske atrijalne septostomije u praksu, tj. Umjetno stvaranje atrijalnog septalnog defekta bez torakotomije, promijenilo je prognozu u pogledu preživljavanja djece s prirođenim nedostatkom komunikacije između dva kruga cirkulacije krvi.

Uz rijetke iznimke, uobičajeni TMS se nalazi s lijevom stranom rasporedom srca i situs solitus. Morfološka struktura srca se ne mijenja, tj. Desna komora nalazi se, primjerice, desno od lijeve klijetke. Kod većine djece s tim defektom, aortni ventil je lokaliziran s desne i prednje strane ventila plućne arterije (d-transpozicija).

Ostali intrakardijalni defekti mogu se kombinirati s transpozicijom velikih krvnih žila. To uključuje defekt atrijalnog i / ili interventrikularnog septuma, plućnu stenozu ili atreziju ventila, abnormalnost atrioventrikularnih ventila, pojedinačnu komoru i funkcionalno oštećenje različitih stupnjeva bilo koje od ventrikula. Transpozicija može biti popraćena anomalijom luka aorte, kao što je koarktacija, atrezija ili prekid luka. Za razliku od tetrade fallo, lokalizacija aortnog luka na desnoj strani je mnogo rjeđa (manje od 10%) u TMS. U ovom slučaju, kombinirana bolest srca otkrivena je kod polovice djece.

Kod tms se mijenja mjesto izbacivanja koronarnih žila. U približno 50% slučajeva lijeva koronarna arterija odlazi iz lijevog sinusa, a desna koronarna arterija iz stražnjeg sinusa. Lijevi arterijski omotač može odstupiti od desnog koronarnog sustava u oko 20% slučajeva. Poznavanje mjesta iscjedka i raspodjele koronarnih arterija vrlo je važno za odlučivanje o pitanju operacije promjene položaja arterije ili radikalne korekcije TMS-a, u kombinaciji s interventrikularnim septalnim defektom i stenozom plućne arterije, umjetnom vezom s vanjske strane desne klijetke i plućne arterije.

Uočeno je da se vaskularne bolesti pluća češće razvijaju s TMS nego s prirođenim srčanim manama koje nisu popraćene cijanozom. Opstruktivne vaskularne lezije pluća su ozbiljan problem u TMS kod starije djece, dok su kod novorođenčadi mnogo rjeđe.

Učestalost TMS-a je 20-35 na 100.000 živorođenih, a dječaci prevladavaju među pacijentima (60–70%). Prema nekim epidemiološkim i genetskim istraživanjima, tms je češći u djece rođene od dijabetičara ili liječenih seksualnim hormonima, ali ti podaci nisu potvrđeni. Nije bilo povezanosti između učestalosti razvoja TMS-a i starosti roditelja, međutim, njezina učestalost ovisi o broju djece koja su već rođena kod žene: vjerojatnost djeteta s TMS-om je udvostručena ako žena već ima tri ili više djece. Kod djece s TMS-om, drugi kongenitalni ekstrakardijalni defekti su rjeđi (manje od 10%) nego u djece s uobičajenim arterijskim deblom (48%), interventrikularnim septalnim defektom (33%) ili fallo tetradom (31%).

Transpozicija velikih krvnih žila tijekom intaktnog interventrikularnog septuma ne uzrokuje ozbiljne hemodinamske poremećaje u fetusu, budući da obje klijetke, čak i pri normalnom pražnjenju velikih krvnih žila, rade istovremeno. Međutim, budući da se aorta udaljava od desne klijetke, koja prima krv uglavnom iz gornje šuplje vene, gornji dijelovi tijela dobivaju krv koja je nešto manje oksidirana nego što je normalno. Kisikirana krv iz donje šuplje vene ulazi kroz ovalni otvor uglavnom u lijevu pretklijetku i klijetku, iz koje napušta plućna arterija umjesto aorte. Dakle, pluća, donji dijelovi tijela i posteljica dobivaju više kisika nego obično. To nema značajan utjecaj na razvoj i zdravlje fetusa. Međutim, ubrzo nakon rođenja djeteta, kako se njegova pluća šire, a protok krvi u njima raste, te značajke cirkulacije krvi kod TMS dovode do teške hipoksemije i cijanoze. Sistemska venska krv, slabo zasićena kisikom, ulazi u desno srce i vraća se, dok plućna venska (kisikova) krv ulazi u lijevu pretklijetku i klijetku, a iz njih u pluća. Stoga je funkcioniranje ovalnog otvora i arterijskog kanala, koji se normalno zatvara u postnatalnom razdoblju, od vitalnog značaja za preživljavanje djeteta, jer omogućuje miješanje krvi velike i male cirkulacije tijekom nekoliko sati i dana. Kako se smanjuje vaskularna rezistencija u plućima i funkcije arterijskog kanala, krv u kojoj se nalazi kisik, ulazi u plućne žile. U isto vrijeme, kako se povećava protok krvi u plućima, raste pritisak u lijevom pretklijetku, što dovodi do skretanja krvi s lijeva na desno kroz rastegnuti ovalni otvor. Dvosmjerni šant se također nalazi na razini atrija ili čak ductus arteriosus, što ovisi o razlici tlaka u atrijima, plućnom i sistemskom protoku krvi, kao io veličini ovalnog otvora i arterijskog kanala.