Skleroderma: simptomi, uzroci i metode liječenja

Skleroderma je autoimuna lezija vezivnog tkiva, koja se manifestira žarištima skleroze i upale kože i unutarnjih organa. Bolest se javlja u dvije glavne varijante: sustavne i lokalizirane.

Prema statistikama, bolest se javlja u oko 20 ljudi na 1 milijun godišnje. Istovremeno, ograničena forma se uglavnom dijagnosticira u ženske djece i adolescenata. Približan omjer žena i muškaraca sa sklerodermom je 6: 1.

Što je to?

Skleroderma je autoimuna bolest vezivnog tkiva s karakterističnom lezijom kože, krvnih žila, mišićnoskeletnog sustava i unutarnjih organa (pluća, srca, probavnog trakta, bubrega), koja se temelji na poremećajima mikrocirkulacije, upalama i generaliziranoj fibrozi.

uzroci

Do sada nema jednoglasnog mišljenja znanstvenika o uzroku skleroderme, stoga je prikladnije govoriti o provocirajućim čimbenicima. To uključuje:

• smrzotine;
• izloženost vibracijama;
• prošla malarija;
• kvar endokrinog sustava;
• trauma;
• genetska predispozicija i identificirane genetske promjene;
• infekcija virusom, posebno citomegalovirusom;
• prašina iz kvarca i ugljena;
• kontakt s organskim otapalima;
• vinil klorid polimerni materijal;
• neke moćne citostatike koji se koriste u kemoterapiji tumora.

Proučavanje sastava krvi bolesnika sa sklerodermom otkrilo je visoki sadržaj koagulacijskog faktora VIII, enzima (granzym-A) koji bi mogli oštetiti unutarnju stijenku krvožilnog zida.

Klasifikacija skleroderme

Ovisno o prevalenciji patološkog procesa, razlikuju se sljedeći oblici ove bolesti:

• difuzni (uobičajene lezije kože, rani razvoj patologije unutarnjih organa);
• skleroderma bez skleroderme (Raynaudova pojava; nema pečata na koži; postoje znakovi oštećenja unutarnjih organa);
• ograničena ili ograničena (dugo se čuva samo Raynaudov sindrom, na koji se naknadno dodaju lezije kože u području šaka, stopala i lica, nakon čega slijede unutarnji organi);
• križni oblici (kombinacija znakova sistemske skleroderme s drugim bolestima vezivnog tkiva);
• prescleroderma (izolirani Raynaudov sindrom plus kapilarne promjene karakteristične za sistemsku sklerodermu);
• juvenilna skleroderma (debi u dobi od 16 godina, kožne lezije tipa žarišne skleroderme, stvaranje kontraktura, oštećenje unutarnjih organa nije klinički dokazano, nego se otkriva samo tijekom pregleda).

Važno je napomenuti da je svaki od ovih oblika bolesti dodatno karakteriziran određenim promjenama u krvnim žilama otkrivenim kapilaroskopijom, kao i nekim značajkama krvnog testa. Međutim, budući da je ovaj članak namijenjen širokom krugu čitatelja, odlučili smo da vas ne opterećujemo takvim specifičnim podacima.

Uobičajeni simptomi skleroderme

Simptomatologija se razlikuje ovisno o obliku skleroderme. Neki se simptomi mogu ponašati kao odvojene bolesti, pa čak i reagirati na lokalno liječenje. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih manifestacija skleroderme za sve oblike:

1. Raynaudov sindrom - poraz udova kao odgovor na hladno vrijeme ili stres. Mala žila postaju preosjetljiva na temperaturu i impulse živčanog sustava, pa prsti ili čak dlanovi postaju zanijemljeni na pozadini vazospazma (smanjenje promjera krvnih žila). Na pozadini kroničnog tijeka, mijenja se boja ruku i stopala, može doći do bolova u udovima, peckanja i svrbeža.
2. Modifikacija kože. Najčešće lezije udova i lica. Koža je pretjerano rastegnuta, zbog toga postoji karakterističan sjaj. Tu je oteklina u falanges i između prstiju. Promjena kože i oticanje događaju se oko četki i oko usana. Pokret može postati bolan i težak.
3. GERB - gastroezofagealna refluksna bolest povezana s disfunkcijom i zadebljanjem stijenki jednjaka i porazom mišića sfinktera. Oštećenja zidova zbog povećane kiselosti i podrigivanja. Poremećena je peristaltika želuca, pa je probava hrane otežana. Postoje problemi s apsorpcijom elemenata u tragovima i vitamina kroz zidove gastrointestinalnog trakta. Avitaminoza i manji hormonski poremećaji mogu se pojaviti zbog GERB-a.

Kako izgleda skleroderma: fotografija

Slika ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

dijagnostika

Nakon posjeta terapeutu, pacijent odlazi kod reumatologa, koji procjenjuje simptome i odlučuje kako liječiti bolest. Vanjsko ispitivanje provodi se tamo gdje se ocjenjuje:

• Promjene na koži udova i karpalnog falangealnog zgloba;
• Vrhovi patologije na prstima;
• Karakteristične promjene u koži tijela i lica.

Laboratorijski testovi omogućuju identifikaciju glavnih poremećaja u tijelu - strukturnih, metaboličkih, funkcionalnih:

• biokemija krvi - visoka razina uree, kreatinin ukazuje na zatajenje bubrega, visok bilirubin ukazuje na oštećenje žučnih putova;
• Klinički test krvi otkriva anemiju, trombocitopeniju (smanjenje broja trombocita), uz nepovoljan tijek bolesti - povećani ESR;
• krvni test za određivanje razine CXCL4 i NT-proBNP - biološki aktivnih tvari, povećanje proizvodnje koje ukazuje na plućnu fibrozu i plućnu hipertenziju;
• analiza urina - otkriveni proteini i crvene krvne stanice ukazuju na funkcionalnu bubrežnu insuficijenciju;
• testovi za autoantitijela (reumatoidni faktor) - provedeni za otkrivanje autoimunih bolesti;
• Analiza C-reaktivnog proteina otkriva akutni stadij upale u tijelu.

Također, pacijent se izvodi:

• EKG za otkrivanje abnormalnosti srca;
• Ultrazvuk unutarnjih organa za procjenu njihove strukture i funkcija;
• transtorakalna ehografija za određivanje tlaka u plućnoj arteriji;
• kapilarna kopija nokta, kako bi se ispitalo stanje perifernih kapilara;
• mjerenje vitalnog volumena pluća kako bi se odredio stupanj uključenosti organa u sklerotski proces;
• mjerenje vitalnog volumena pluća kako bi se odredio stupanj uključenosti organa u sklerotski proces;
• histološko ispitivanje (biopsija) kože i pluća radi otkrivanja promjena sklerotičnog tkiva.

Uz laboratorijske pretrage koriste se i radiološke metode: kompjutorska tomografija i radiografija, potrebne za otkrivanje osteomijelitisa, plućne fibroze, žarišta kalcifikacije formiranih ispod kože.

komplikacije

Skleroderma utječe na gotovo sve ljudske organe i sustave. Stoga se bolest smatra izlječivom.

U početku, koža pati od skleroderme, naravno. Na temelju toga dijagnosticirajte ovu bolest. Standardna slika je otečena i crvena koža na glavi i rukama. Osim toga, cirkulacija krvi je često poremećena u tim područjima, postoje čirevi, oblik noktiju se mijenja, a kosa ispada. Lica mijenjaju se, pojavljuju se bore. Koža gubi svoje kvalitete. Događa se da bolest zahvaća ne samo glavu i ruke, već i druge dijelove tijela. U ovom slučaju, bolest se naziva difuzna skleroderma, ali ako su zahvaćeni samo određeni dijelovi tijela, onda je to ograničena sklerodermija.

Događa se da bolest utječe na mišićni sustav. Od tog mišićnog vlakna se deformiraju, neki fragmenti odumiru, volumen mišićnog tkiva postaje manji, a ligamenti, nasuprot tome, postaju veći. Ako bolest uzrokuje komplikacije ljudskom kosturu, prsti na svim udovima su deformirani. To je također jedan od znakova skleroderme.

Oko 50% bolesnika sa sklerodermom također pati od organa probavnog trakta. Ako se izvrši ultrazvučno snimanje tih organa i otkriju njihove promjene, to će također biti znak skleroderme. Osim toga, gotovo dvije trećine pacijenata pati od problema s radom srca i pluća.

Metode liječenja skleroderme

Kako liječiti sklerodermu ovisi o obliku bolesti, opsegu patološkog procesa i dubini oštećenja organa i sustava. Glavne terapijske metode uključuju sljedeće lijekove:

1. Antiborozni vaskularni lijekovi koji imaju za cilj spriječiti spazam krvnih žila. Blokatori kalcijevih kanala smatraju se najučinkovitijim sredstvima vaskularne ekspanzije. Oni uključuju: dihidropiridine (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenilalkilamine (galopamil, verapamil) i derivate piperazina (flunarizin, cinarizin).
2. Antiplateletna sredstva koja sprečavaju trombozu. Takvi lijekovi kao što su acetilsalicilna kiselina, tiklopidin, dipiridamol povećavaju učinkovitost vazodilatacijskih lijekova.
3. Antifibrous tretman. Liječnici za sklerodermu često su pacijentu propisani penicilamin, koji inhibira stvaranje kolagena. Tako dolazi do blokiranja prekomjernog stvaranja vezivnog tkiva.
4. Protivupalno liječenje diklofenakom, ketoprofenom, ibuprofenom, nimesulidom u standardnim dozama eliminira poremećaje mišićno-koštanog sustava.
5. Simptomatsko liječenje koje ima za cilj eliminirati pojedinačne simptome bolesti. Dakle, u slučaju upale donjeg jednjaka, liječnici preporučuju pridržavanje pravila frakcijskog hranjenja i uzimanja tijeka prokinetike u obliku meklozina, domperidona ili ondansetrona. Lezije tankog crijeva zahtijevaju upotrebu antibakterijskih sredstava (amoksicilin, eritromicin i metronidazol). Manipne doze prednizona zaustavljaju plućnu fibrozu.

Terapija ograničenih oblika skleroderme je individualna. Svrha ovog tretmana je zaustaviti napredovanje sklerozirajuće upale kože.

fizioterapija

Prikazani su bolesnici sa sklerodermom:

• masaža;
• elektroforeza s enzimom, apsorbirajućim, protuupalnim lijekovima;
• laserska terapija;
• fototerapija - PUVA-terapija (ultraljubičasta terapija).

Dobar učinak imaju kupke ugljičnog dioksida i vodikovog sulfida. Akupunkturne (akupunkturne) sesije propisuju se pacijentima sa sustavnim oblikom bolesti.

Prehrana i prehrana

Skleroderma se ne odnosi na bolesti koje zahtijevaju bilo koju specifičnu prehranu. Međutim, pravilna prehrana može smanjiti nelagodu i ublažiti opće stanje pacijenta.

Kod skleroderme se preporučuje pridržavanje sljedećih principa prehrane:

• ako je jednjak oštećen, treba izbjegavati čvrstu hranu;
• trebate konzumirati dovoljno kalorija;
• treba izbjegavati velike doze vitamina C (više od 1000 mg / dan) jer potiče stvaranje vezivnog tkiva;
• s porazom crijeva potrebno je jesti hranu bogatu biljnim vlaknima;
• treba konzumirati veliku količinu vitamina i minerala, jer je često njihova apsorpcija u crijevu umanjena;
• s oštećenjem bubrega, preporučljivo je smanjiti količinu soli i vode koja dolazi iz hrane.

pogled

Kod skleroderme prognoza ostaje najnepovoljnija među sustavnim bolestima vezivnog tkiva i uvelike ovisi o obliku i tijeku bolesti. Prema rezultatima 11 studija, petogodišnje preživljavanje bolesnika sa sklerodermom kreće se od 34 do 73%, a prosječno 68%.

Čimbenici nepovoljnih prognoza su:

• muški spol;
• zajednički oblik;
• dob početka bolesti je preko 45 godina;
• anemija, visoki ESR, izlučivanje proteina u mokraći na početku bolesti;
• plućna fibroza, plućna hipertenzija, aritmija i oštećenje bubrega u prve 3 godine bolesti.

Svi bolesnici sa sklerodermom podliježu praćenju. Liječnički pregled provodi se svakih 3-6 mjeseci ovisno o tijeku bolesti, prisutnosti i težini lezija unutarnjih organa. Istodobno se provode opći i biokemijski testovi krvi i urina. Preporučuje se proučavanje respiratorne funkcije i ehokardiografije.

U bolesnika koji uzimaju varfarin potrebno je pratiti protrombinski indeks i međunarodni normalizirani omjer, a u liječenju ciklofosfamidom opći testovi krvi i urina treba pregledati jednom u 1-3 mjeseca.

Skleroderma - oblici, simptomi (mjesta), fotografija, liječenje i lijekovi

Skleroderma ili "stvrdnjavanje kože"

Tema našeg današnjeg članka je sklerodermija. Spada u "velike bolesti vezivnog tkiva" i stoga se naziva sustavnim. Obično je ova bolest, ili, kako kažu liječnici, "nosološka kategorija", ili čak jednostavnija, "nosologija" u udžbenicima za reumatologiju, susjedna bolestima kao što su sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis ili reumatoidni artritis. Sjedinjuje ih sustavni poraz. Prije nego što razgovaramo o tome što je to - skleroderma, i kako je liječiti, morate reći nekoliko riječi o sustavnim bolestima.

Ako otvorite bilo koji udžbenik unutarnjih bolesti, onda nećete naći nijednu od gore navedenih patologija tamo, i samo možda u višekutnom vodiču susrest ćete odjeljak "reumatske bolesti". Činjenica je da unutarnje bolesti proučavaju određene bolesti unutarnjih organa. A reumatske bolesti, prije svega, pogađaju vezivno tkivo - ligamente, tetive, zglobove i na kraju, labave formacije u kojima leže žile.

Sve su to različite vrste vezivnog tkiva, koje se, naravno, nalaze uglavnom u zglobovima muskuloskeletnog sustava - u zglobovima, ali se nalaze iu "kosturu" unutarnjih organa, ali iu koži.

Sav taj skup vezivnog tkiva razbacanog po cijelom tijelu čini "sustav". Ne može odrediti specifičan organ, jer cijelo tijelo pati. I sklerodermija se odnosi upravo na takve bolesti.

Treba ga liječiti reumatolog ili specijalist za takve bolesti. Ali to ne znači da unutarnji organi ostaju po strani: u mnogim sistemskim bolestima prije ili kasnije postaju uključeni u patološki proces. Kako moderna znanost definira sklerodermu?

Brzi prijelaz na stranicu

Skleroderma - što je to?

fotografija kože skleroderme

Što je to? Sustavna skleroderma je difuzna patnja vezivnog tkiva i kože, koja utječe i na žile (uglavnom kapilare), mišićnoskeletni sustav (zglobove) i neke unutarnje organe. Kada se to dogodi, karakteristična lezija kože, koja nastaje kao rezultat:

1. Povrede kapilarne mikrocirkulacije;
2. Upalna autoimuna kaskada (usmjerena na vlastito tkivo);
3. Česta ili opća fibroza.

scleroderma foto mjesta i ožiljci na koži

S ovom bolešću javlja se prilično svijetla klinika, pa SJS (ili sistemska skleroderma) nije samo karakteristična reprezentativna za autoimuno oboljenje, već također predvodi čitavu skupinu "patologije skleroderme". Također uključuje bolesti kao što su:

• žarišna ili ograničena lezija kože kod skleroderme;
• difuzni eozinofilni alergijski fasciitis;
• Buske skleroderma;
• multifokalna ili višestruka fibroza;
• neki pseudosclerodermal (sindrom sličan sklerodermi).

Prema ICD-10, skleroderma je kodirana kao M-34, skupina sustavne skleroze, dio vezivnog tkiva.

Koliko često dolazi do ovog zanimljivog poraza i koji uzroci dovode do njegovog pojavljivanja?

Uzroci skleroderme

Bolest skleroderme je uobičajena pojava, a njezina stopa rasta uvelike varira: u različitim regijama od 4 do 20 slučajeva na milijun stanovnika godišnje.

To znači da se u gradu s populacijom od milijun ljudi taj broj novih slučajeva registrira svake godine, a incidencija je oko 25 ljudi na 100 tisuća stanovnika. To znači da će u istom gradu ovu dijagnozu imati oko 250 ljudi (uz pretpostavku da je dijagnoza odlična).

U osnovi, vrhunac se javlja u radnoj dobi: od 30 do 50 godina. Do sada su uzroci bolesti nepoznati. Postoje obiteljski slučajevi, postoji povezanost bolesti s antigenim sustavom histokompatibilnosti. Raspravlja se o ulozi virusa u razvoju bolesti, njegovom pojavljivanju u ekološki nepovoljnim i industrijskim regijama (silicijevi aerosoli, industrijska prašina).

• Dokazano je djelovanje pesticida, proizvoda destilacije nafte i nekih lijekova (npr. Bleomicin) u početku SJS.

Ako govorimo o patogenezi ili razvoju bolesti, ona je vrlo složena i nije u potpunosti shvaćena. To je možda najteža, višestupanjska i unakrsna upala, uz sudjelovanje mnogih jedinica alergije i imuniteta. Plovila su zahvaćena, dolazi do zadebljanja njihovih zidova, tromboza.

Glavni rezultat toga je pojava kronične ishemije tkiva, koja dovodi do povećane sinteze vlaknastog tkiva i kolagena - proteina vezivnog tkiva u prevelikim količinama. U kojim se oblicima bilježe i koji se simptomi SJS javljaju u bolesnika?

Oblici skleroderme u odraslih i djece

Budući da je slika bolesti vrlo raznolika, oblici ljudske skleroderme su također brojni. Reumatolozi razlikuju sljedeće vrste bolesti u odraslih i djece:

• Difuzna skleroderma (utječe na sve vezivno tkivo).

Tijekom godine zahvaća kožu ruku, nogu, lica, torza i razvija se kapilarna cirkulacijska insuficijencija (Raynaudov sindrom). Rano zahvaća unutarnje organe (pluća, bubrege, srce).

• Ograničena skleroderma

Ograničena sklerodermija se često manifestira dugotrajnim, “jedinstvenim” Raynaudovim sindromom, a koža je obično zahvaćena na licu, stopalima i rukama, a tijelo je besplatno. Iz patologije unutarnjih organa - kasnijeg poraza gastrointestinalnog trakta (npr. Jednjaka) javlja se plućna hipertenzija.

• Križ U isto vrijeme, simptomi SJS su kombinirani s bilo kojim drugim znakovima sistemskih lezija, na primjer, s reumatoidnim artritisom;
• Poraz unutarnjih organa. To je visceralna ili atipična forma. Nema simptoma kože. Postoji Raynaudov sindrom i progresivno oštećenje organa (fibroza srca, pojava simptoma bubrega skleroderme);
• Juvenilna skleroderma. Zapravo, to je sklerodermija kod djece. Pojavljuje se prije 16. godine, koža je često zahvaćena, kao u žarišnoj vrsti. Budući da je početak rano, moguće je razviti različite kontrakture koje dovode do invalidnosti, a posljedične anomalije u razvoju ruku i nogu.

Istraživači također identificiraju poseban difuzni tip inducirane skleroderme koji se razvio nakon izlaganja okolišnim čimbenicima, kao i prescleroderma, koja nije ništa drugo nego izolirani, odvojeni Raynaudov sindrom s oštećenim kapilarnim protokom krvi i imunskim upalnim manifestacijama.

Simptomi sistemske skleroderme

Ime "skleroderma" prevedeno je kao "gusta" (ili "tvrda") koža. Često bolest počinje s pojavom gustog edema na koži, s njegovim stvrdnjavanjem i pojavom hiperpigmentacijskih mjesta. Nastaje artritis ili oštećenje zglobova, smanjuje se tjelesna težina, pojavljuje se groznica. U difuznom obliku, unutarnji organi su rano uključeni.

Uključivanje kože

Kožne lezije u ovoj bolesti su najkarakterističnije i dale su ime cijele bolesti. Simptomi koji se pojavljuju na koži čak mijenjaju izgled pacijenata. Dosljedno, na primjer, na licu, postoji gusti edem, izlječenje (induracija), atrofija tkiva, mrlje sa sklerodermom.

Lice podsjeća na masku, koju karakteriziraju bore s "čistačima" koje okružuju usta. Postoji napetost kože, moguća je ćelavost. Na koži postoje paukove vene.

Fenomen sklerodaktilije je karakterističan - koža ruku također bubri i postaje gušća, raspon pokreta se smanjuje, pojavljuju se kontrakture. Zbog gustog oticanja prstiju postaju poput “kobasica”. Takav pogled na masku lica pacijenta s prstima u obliku kobasice često omogućuje preliminarnu točnu dijagnozu.

• Ponekad postoji linearni oblik SSD-a, u kojem se pojavljuju pruge u obliku krasta slične sabljenim ožiljcima.

Vrlo često dolazi do oštećenja krvnih žila, osobito kod oštećene mikrocirkulacije. Pojavljuju se rane vaskularne krize u kojima prsti i prsti postaju zanijemljeni i blijedi, osobito u hladnom vremenu i uznemirenosti. Progresija upale u kapilarama i teška ishemija dovode do pojave čireva i ožiljaka na krajevima prstiju, poput "pacovskog ugriza", ponekad s razvojem gangrene.

Trofični ulkusi također se javljaju u različitim dijelovima tijela, na primjer, preko zglobova, na gležnjevima, pa čak i na ušnim školjkama.

O porazu unutarnjih organa

U SJS-u su također zahvaćene kosti i zglobovi, te dolazi do razaranja terminalnih falanga (osteoliza). Uključivanje organa gastrointestinalnog trakta: s ezofagitisom (upala jednjaka), pojavljuje se uporna žgaravica, "grudica" iza prsne kosti, gastroezofagealni refluks, tj. Dolazi do refluksa želučanog soka u jednjak.

Prvi uzrok smrtnosti u SJS je progresivno oštećenje pluća. Kada SJS razvije fibrozni alveolitis. O njemu postoji poseban članak, koji dobro opisuje leziju vezivnog tkiva. Također, tu je i plućna hipertenzija, razvija se srčana insuficijencija desnog ventrikula, akutno plućno srce.

Često je uzrok smrti plućna tromboza ili plućna embolija - jer imunološka upala dovodi do intravaskularne difuzne tromboze.

S porazom srca javlja se izražena fibroza miokarda. To dovodi do povrede kontraktilne funkcije, dolazi do zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma. Razvijaju se različiti tipovi perikarditisa i endokarditisa, rizik od koronarne tromboze s razvojem srčanog udara, uključujući i one koji se ponavljaju, je visok.

Što se tiče oštećenja bubrega, one su zahvaćene u 20% slučajeva, a mogu se pojaviti i skrivene (latentne) i uzrokujuće smrt pacijenta, zbog brzog napredovanja zatajenja bubrega, i na pozadini normalnog krvnog tlaka.

Tijek bolesti

Prema gore navedenom popisu lokalizacija, u tijeku bolesti postoje tri faze:

1. U prvoj fazi skleroderme nije poznato hoće li proces biti generaliziran ili će ostati ograničen. Stoga, ako nema više od 3 lokalizacije, tada je postavljen stupanj 1;
2. U fazi 2 skleroderme možemo govoriti o sistemskoj leziji;
3. Faza 3 karakterizira uključenost unutarnjih organa, s razvojem znakova bilo kakvog neuspjeha (srčani, plućni, bubrežni).

Liječenje skleroderme u odraslih i djece, lijekova

Liječenje skleroderme je ozbiljan problem, nalik velikom čvoru u mračnoj prostoriji, iz koje izlazi više desetaka vrhova. Još uvijek nema lijeka, metode ili metode liječenja koji radikalno liječi. Razlozi su također nejasni, stoga je dostupan samo patogenetski tretman, kao i simptomatsko liječenje.

Prvi zadatak je usporiti vaskularne poremećaje, trombozu i ishemiju, zatim usporiti fibrozu, ako je moguće, i oštetiti unutarnje organe. Važnu ulogu u usporavanju tih procesa imaju metode liječenja koje nisu lijekovi:

• smanjenje opterećenja (fizičko i psihoemocionalno);
• eliminirati učinke vibracija i hladnoće, razdoblje boravka na suncu;
• smanjuju vaskularne traumatske čimbenike: morate prestati pušiti, prestati uzimati kavu i lijekove koji sužavaju žile (na primjer, kapi u nosu).

Cilj terapije lijekovima je ublažiti Raynaudov sindrom i obnoviti mikrocirkulaciju.

Imenuje ACE inhibitore, blokatore kalcijevih kanala ("Nifedipin"). Ta sredstva sprječavaju vazospazam. Kada se Raynaudov sindrom razvije, koristi se Vazaprostan, što je indicirano za čireve i nekrozu. Također može imati sustavni učinak.

Također se koriste vazadilotacijski, antitrombocitni agensi ("Kurantil", "Trental"). Pacijentima se preporučuju tečajevi heparinom, fraksiparinom i drugim frakcijama niske molekularne mase.

Također u liječenju različitih tipova skleroderme:

• Standardna uporaba NSAID-a (za smanjenje artritisne boli i ublažavanje groznice);
• Glukokortikosteroidni hormoni s difuznim kožnim lezijama. Dakle, liječenje fokalne skleroderme s hormonima se ne provodi;
• Citostatici (ciklofosfamid), metotreksat. Koristi se u ranom razvoju alveolitisa, u kombinaciji s D - penicilaminom. Ovaj tretman je opisan u članku o fibroznom alveolitisu;
• Transplantacija matičnih stanica. Može dati ogroman učinak, ali zahtijeva složen odabir davatelja i velike poteškoće;
• Antifibrozna terapija (D - penicilamin, "Kuprenil"). Njegovo djelovanje povezano je s inhibicijom sinteze kolagena.

U uznapredovalim slučajevima koriste se i kirurške metode liječenja. Naravno, oni ne liječe sklerodermu, ali pomažu u vraćanju raspona pokreta u prisutnosti kontraktura, uz uporni prekid prolaska hrane kroz jednjak, s razvojem zatajenja bubrega - ponekad postoje indikacije za transplantaciju bubrega.

Također, uz pomoć kirurške intervencije, prsti se amputiraju tijekom razvoja gangrene, a simpatektomija se provodi kako bi se spriječilo napredovanje vazospazma.

U difuznim oblicima i brzom progresiji bolesti koriste se metode ekstrakorporalne detoksikacije, kao što je plazmafereza. Njezina je zadaća očistiti krv iz cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela koja mogu pridonijeti generalizaciji procesa.

pogled

Skleroderma je ozbiljna bolest. U svijetu postoji više od 10 studija u kojima je sudjelovalo više od 2.000 pacijenata. Petogodišnje preživljavanje iznosilo je u prosjeku 68%. U tom slučaju, ako difuzni oblik počne naglo napredovati, osobito u dobi od više od 45 godina, tada se ta brojka spušta na 33%.

Drugim riječima, samo jedan od tri pacijenta može živjeti 5 godina, a ako se bolest razvije već u pozadini kroničnih bolesti pluća, oštećenja bubrega, anemije, stopa preživljavanja, unatoč svim vrstama liječenja, bit će još niža.

Skleroderma - što je to, opasnost je za život?

Skleroderma je kronična bolest vezivnog tkiva cijelog tijela, izražena u zbijanju svih struktura vezivnog tkiva koje su dio organa i kože zbog prekida opskrbe krvlju. Tijekom razvoja ove bolesti dolazi do stvaranja ožiljnog tkiva, tj. Zgusnutog vezivnog tkiva unutar organa i sustava.

Skleroderma je rijetka bolest, ali ne predstavlja opasnost za ljude oko pacijenta, jer nije zarazna. Ova patologija vezivnog tkiva najčešće se javlja kod žena u dobi od oko 50 godina. Za usporedbu, sklerodermija kod muškaraca je 5 puta rjeđa. Kod djece i odraslih javlja se s istom učestalošću.

Manifestacije skleroderme mogu biti sustavne (raširene, difuzne) i lokalne (žarišne, ograničene). U prvom slučaju, uz poraz kože, različiti ljudski organi i sustavi su uključeni u patološki proces. S fokalnom sklerodermom tvore samo kožne manifestacije, tj. Ovaj se oblik može nazvati i kožom.

Uzroci skleroderme:

Glavni uzročni faktor je prekomjerno stvaranje i nakupljanje proteina kolagena u tkivima kože s formiranjem ožiljaka i karakterističnom kliničkom slikom bolesti. No, bolest nije uvijek povezana s ovim: postoji mišljenje da je formiranje viška kolagena, popraćeno upalnim procesima, reakcija autoimune prirode, kada ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi specijalizirane proteine ​​protiv vlastitog organizma.

Unatoč postojanju ovih verzija pojave skleroderme, još uvijek nije dostupna jedinstveno stajalište o njegovoj etiologiji.

Čimbenici koji mogu potaknuti razvoj skleroderme

1. Slučajevi ozeblina i hipotermije
2. Učinak vibracija na tijelo
3. Izlaganje toksičnim spojevima (otapala, prah silicijevog dioksida)
4. Spol (osobito žene)
5. Zarazne bolesti koje pogađaju živčani sustav (na primjer, malarija)
6. Endokrini poremećaj
7. Traumatska ozljeda
8. Lijekovi (na primjer, bleomicin)

simptomi:

Među uobičajenim simptomima koji se mogu otkriti ne samo u sklerodermiji, već iu drugim bolestima, može se nazvati osjećaj slabosti, izraz lica sličan maski, ograničena pokretljivost rada u zglobovima, poremećaji cirkulacije u ekstremitetima, narušeno zdravlje i brzi umor osobe.

Bolest počinje postepenim tempom, osoba možda čak i ne osjeća početak bolesti.

Prve manifestacije na koži obično se otkrivaju neočekivano i slučajno, nakon čega cjelokupna slika tijeka skleroderme poprima valoviti karakter s povremenim pogoršanjima procesa i privremenom remisijom simptoma.

Kvaliteta života pacijenata značajno je pogođena, a da ne spominjemo izgled kože. Postoje patološke lezije na koži koje prolaze kroz tri faze razvoja: mrlja, plak, atrofija. Upravo su lezije kože različitih tipova glavni simptomatski simptom kožne skleroderme, a razlikuju se za svaku od njegovih oblika.

Vi svibanj također biti zainteresirani za:

Oblici skleroderme kože i njihove karakteristične manifestacije

• Žarišna (nejasna)
  Najčešći tip skleroderme na koži. Karakterizira ga pojavljivanje pojedinačnih ili višestrukih (u slučaju teške bolesti) patoloških žarišta ružičaste boje, blago povišenih iznad razine zdrave kože i sličnih plakova. Veličina lezija varira u rasponu od 1-20 cm, a po obliku su obično okrugli ili ovalni, vrlo rijetko lezije nepravilnog oblika. Ožiljci skleroderme mogu se nalaziti simetrično i asimetrično, obično na koži udova i torza. Ožiljci se također mogu nalaziti na vlasištu. Kosa na plakovima ispadne iz tkanine. Uzorak kože je izglađen, znojenje i izlučivanje lojnica se zaustavlja.
  Tu je i bolest sasvim drugačije prirode, koju karakteriziraju ružičaste mrlje - ružičasti lišaj.

linearan
Mnogo je rjeđa od prethodne. Poraz kože je u obliku traka ("vrpci"), koje su duboko smještena meka tkiva zavarena jedni prema drugima (mišićna, potkožna masna, sama koža). Trake se nalaze pojedinačno ili množe na glavi, licu, gornjim i donjim udovima, rijetko se pojavljuju na tijelu.

Izvana, oni dostižu veličinu od nekoliko centimetara, imaju smeđu ili žućkastu nijansu. Za specifičan izgled ožiljaka u ovom obliku skleroderme uspoređuju se s ožiljcima nakon udarca sabljom.

Liječenje skleroderme

Terapijske mjere u prisutnosti skleroderme nisu jednake za sve i odabrane su za svakog pacijenta pojedinačno, ali za svaki oblik skleroderme, bilo da je to fokalno (neujednačeno), linearno ili difuzno liječenje će biti isto. Što je ranije liječenje započeto, manje izraženi mogu biti simptomi i napredak tijekom bolesti.

Koristi se vanjski oblici lijekova u obliku hidratantnih, hormonskih, protuupalnih i vaskularnih masti.

Antiinflamatorne masti (za ublažavanje boli i znakove upalne reakcije na mjestu lezije na koži):

• indometacin
• fenilbutazon
• dimexide
• Methyluracilum

Vaskularne masti (poboljšati dotok krvi u zahvaćeno područje i spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka):

• heparin
• troksevazin
• Liječenje heparoidom
• aktovegin

Hormonske masti (također smanjuju težinu upale, osobito tijekom visine bolesti):

• flutsinar
• Afloderm
• hidrokortizon
• dayvobet

Hidratantna mast (za omekšavanje kože):

• akriderm
• salicilni
• Kartalin

Također se koriste lijekovi proizvedeni u obliku tableta i otopina za injekcije.

Tablete za lijekove:

• delagil
• plakenil
• niacin
• penicilamin

• benzilpenicilin
• fuzidin natrij
• lidasa
• Longidaza

Terapija folklornim lijekovima za sklerodermu uključuje uporabu preslice, divljeg ružmarina, vrijeska, rododendrona, velikog trpavca, matičnjaka, nane, polja božura.

Prognoza skleroderme:

Kožni oblici skleroderme nakon adekvatnog i pravodobnog liječenja imaju povoljnu prognozu i nisu opasni po život. Ako je bolest u prirodi stalno progresivna i nije bila podvrgnuta terapiji u potrebnom razdoblju, ona može ući u sistemski oblik s uključivanjem organa i sustava u patološki proces.

Skleroderma nosi sa sobom niz komplikacija, kao što je promjena izgleda lica, pojava bora, gubitak kose, promjena oblika noktiju i nokta. Općenito se mijenjaju sva svojstva normalne kože, a posebno se gubi njezina elastičnost.

Skleroderma je ozbiljna bolest ljudskog vezivnog tkiva, bez obzira na oblik njezine manifestacije. No, s pravim pristupom liječenju, a što je najvažnije za sprječavanje pojave, može se izbjeći formiranje ove rijetke patologije.

Skleroderma: uzroci, simptomi i liječenje

Autoimune bolesti u ovom trenutku su neka vrsta "bijele ploče" zbog činjenice da uzroci koji su doveli do njihove pojave još nisu u potpunosti proučeni. Međutim, unatoč nedostatku znanja, ovi su uvjeti vrlo česti među ljudima i dovode do razvoja različitih kliničkih manifestacija.

Mora se reći da neki predstavnici ove skupine zahtijevaju veliku pozornost i pravovremeno liječenje, jer mogu značajno poremetiti funkcije ljudskih organa i sustava, pa čak i dovesti do smrti.

Te bolesti uključuju:

• sustavni eritemski lupus.
• dermatomiozitis;
• razni vaskulitis, na primjer vaskulitis na nogama;
• sklerodermija.

Što je sklerodermija?

Sklerodermija je lezija vezivnog tkiva koja se javlja kao posljedica napada pacijentovog imunološkog sustava na vlastite stanice. Kao rezultat takve izloženosti, oštećene stanice umiru i zamjenjuju se vlaknastim tkivom.

U pravilu, sistemska skleroderma dovodi do razvoja sljedećih poremećaja u ljudskom tijelu:

• Poremećaj metabolizma u vezivnom tkivu.
• Značajno povećanje formiranja kolagenih i fibroznih procesa;
• Oštećenja uzrokovana oslabljenim imunološkim sustavom:
• Upala vaskularnog zida i oštećenje mikrocirkulacije;
• Razne lezije unutarnjih organa.

Najčešće strukture oštećene sustavnom sklerodermom, osim kože i vezivnog tkiva, su:

• kardiovaskularni sustav;
• bubrega;
• gastrointestinalni trakt;
• svjetlosti;
• skeletni mišić.

Njihov rad može biti poremećen zbog gore opisanih nepravilnosti u mikrovaskulaturi i, kao posljedica, pothranjenosti organa, kao i izravnim djelovanjem imunološkog sustava na njega.

Uzroci skleroderme

Ranije smo govorili o simptomima i uzrocima eritematoznog lupusa kod žena i koji su uzroci skleroderme?

U ovom trenutku nema razloga za potpuno objašnjenje pojave skleroderme kod pacijenta. Međutim, identificirani su brojni čimbenici koji mogu izazvati pojavu ove bolesti (“faktori okidanja”).

Među njima su:

• Prenesene zarazne i virusne bolesti;
• Učinci trudnoće i hormonske neravnoteže u žena;
• nasljeđe;
• Komplikacije nakon presađivanja organa;
• Transfuzije krvi;
• Vakcine i serumi ispod standarda.

Psorijaza je neinfektivna dermatološka bolest, tu je crvenilo kože, ljuštenje, svrbež, bolne pukotine. Savjetujem svojim pacijentima upravo ovaj lijek.

Lijek ublažava svrab, bori se za psorijatične plakove, vlaži i uklanja bol u pogođenim područjima. Lijek nema kontraindikacije, u rijetkim slučajevima, individualne netolerancije na sastojke lijeka.

Oblici skleroderme

Skleroderma je klasificirana prema sljedećim načelima:

• Po prirodi toka;
• Prema aktivnosti i fazi procesa;
• Prema kliničkim manifestacijama.

Prema prirodi tijeka razlikuju se akutni, subakutni i kronični oblici skleroderme.

Prema klasifikaciji aktivnosti bolesti emitiraju se:

1. 1. faza s minimalnim manifestacijama skleroderme u fizikalnom pregledu i laboratorijskim i instrumentalnim studijama;
2. Faza 2 s blagim kliničkim manifestacijama i simptomima;
3. Faza 3 s najizraženijim kliničkim simptomima i značajnim promjenama u laboratorijskim i instrumentalnim studijama.

Klinička klasifikacija skleroderme uključuje:

• Fokalni oblik;
• Sistemska skleroderma;

Šokantna statistika - utvrdili su da više od 74% kožnih bolesti - znak infekcije parazitima (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Crvi uzrokuju ogromnu štetu tijelu, a naš je imunološki sustav prvi koji pati, što bi trebalo zaštititi tijelo od raznih bolesti. E. Malysheva dijeli tajnu kako da biste dobili osloboditi od njih brzo i očistiti njihovu kožu je dovoljno. Pročitajte više »

Fokalna skleroderma

Žarišni oblik skleroderme je lokalna lezija bilo kojeg dijela kože, koja u pravilu nije popraćena značajnim sistemskim manifestacijama.

Ova se vrsta razlikuje po relativno dobroćudnoj prirodi i u nekim slučajevima može sama nestati. Područja lezije u ovom obliku su svojevrsno "drvenasto" zatezanje kože.

Obično postoje tri faze u nastanku fokalne skleroderme:

• Stadij edema, u kojem se pojavljuju karakteristične ljubičasto-crvene žarišta u području lezije kože, koja je posljedica napada imunološkog sustava i kasnije upale;
• Stupanj zbijenosti, u kojem lezije postaju guste, mijenja boju u žutu ili bijelu i dalje se sklerozira (zamjenjuje fibrinom);
• Stupanj atrofije u kojem žarišta hiperpigmentacije i vidljive atrofije ostaju na mjestu zahvaćenog područja;

S obzirom na to da područja oštećenja kože s fokalnom sklerodermom imaju različita svojstva i oblike, kako bi se olakšala dijagnoza, odlučeno je da se klasificira u sljedeće podvrste:

• Vrste plaka;
• linearan;
• površan
• Poraz u obliku "bijelih mrlja" (bolest bijelih mrlja)

Fokalna skleroderma plaka ima karakterističnu zaobljenost (u obliku "novčića" kožnih promjena. U pravilu su jednostruke, guste, dobro omeđene od zdrave kože i imaju sjajnu površinu. Takvi plakovi obično se nalaze na udovima ruku i nogu, na torzu ili na licu. Najčešće se ovaj oblik skleroderme javlja kod žena reproduktivne dobi.

Linearna sorta ima svojstven izgled, koji se također obično naziva "sabljom": izduženo mjesto s jasnim rubovima. Najčešće, linearna skleroderma utječe na vlasište (i na čelo i na dlakavi dio), lice, prsa, donje udove. Osim toga, u nekim slučajevima, ova vrsta se može formirati duž živčanih trupaca.

Oblik površine također se pojavljuje kao plakovi, međutim, oni, za razliku od istinite skleroderme plaka, su labavi, višestruki i nisu popraćeni značajnim atrofičnim lezijama.

"Bolest bijelih točaka" je poseban oblik i ima pojavu više mjesta s karakterističnom "porculanskom" bojom i prilično gustim.

U pravilu zahvaćaju vrat, gornju polovicu pacijentovog torza, genitalije, pa čak i usnu šupljinu. Značaj ove vrste skleroderme je da se često miješa s drugom bolešću. Naime, lichen planus, što onda dovodi do imenovanja pogrešnog liječenja. Ovdje možete pročitati više o ovoj bolesti i vidjeti fotografije lihen planusa.

Tko je rekao da je liječenje psorijaze teško?

Psorijaza utječe ne samo na kožu, nego i na nokte. Moguće su i unutarnje ozljede zglobova!

Nemojte čekati da psorijaza potpuno uništi vašu ljepotu i zdravlje! Počnite s liječenjem.

Naši čitatelji preporučuju korištenje učinkovitog alata - PsoriControl.

Ima sljedeća svojstva:

• Omekšava ljuske rožnate kože i doprinosi njihovom brzom uklanjanju.
• Smanjuje upalu i svrab na koži, hladi kožu, eliminira osjećaj "stegnute" kože
• Uklanja psorijazu u 97% slučajeva
• Aktivni aktivni sastojci dezinficiraju kožu i sprječavaju komplikacije.
• Potpuno ublažava svrab

Sistemska skleroderma

Sustavna skleroderma je mnogo ozbiljnije stanje od žarišne i često je popraćena razvojem srodnih komplikacija u obliku disfunkcije pojedinih organa. Najčešće ovaj oblik bolesti pogađa žene, a posebno djevojčice i djevojčice.

Stadiji razvoja lezija odgovaraju onima u fokalnom obliku, međutim, zbog svoje skale, dovode do poremećaja pokreta ekstremiteta, izraza lica itd. Osoba sa sistemskom sklerodermom poprima karakterističnu pojavu "maske lutke": sužena "usta poput vrećice", amymicity, i voštana boja kože.

Promjene na koži dodaju opće reakcije kože na sustavnu upalu:

• Otečene limfne čvorove;
• Gubitak tjelesne težine, apetit, slabost, smanjena učinkovitost, nesanica;
• Glavobolje i slabost;
• Temperatura raste do subfebrilnih brojeva
• Bol u zglobovima i mišićima
• Bol uzduž živčanog pleksusa.

Osim toga, pacijenti mogu primijetiti pojavu čvorića kalcifikacije na mjestu kožnih lezija (Tibierzhe-Weissenbach noduli). To su kalcitne naslage koje se mogu otvoriti i uzrokovati male čireve na njihovoj površini.

Također, kao posljedica izražene kalcifikacije u sklerodermi, mišići ruku i nogu mogu atrofirati. Kao rezultat toga, udovi se mogu saviti i steći izgled "kandži grabljivice" i izgubiti svoju pokretljivost.

Dijagnoza skleroderme

Glavne dijagnostičke značajke skleroderme su:

• Karakteristične kožne lezije;
• Pojava "sumnjivih" sistemskih reakcija u tijelu: subfebrilna, bol u mišićima i zglobovima, slabost;
• Laboratorijski znakovi: povećana brzina sedimentacije eritrocita, hiperproteinemija, hipergamaglobulinemija, prisutnost protutijela na DNA i ANF u krvi, pozitivan test za reumatoidni faktor.

Priče naših čitatelja!
"Nakon rođenja djeteta na glavi su se pojavile jake ljuske, koje su ušle u kraste. Kasnije je bilo mjesta i na rukama. Liječnik je rekao da je to psorijaza. I kolega je patio od njega, pokazalo se da je izliječila bol s ovim lijekom.

Naručio sam i nisam zažalio! Ovo je kompleks za liječenje, prošao je tečaj. Psorijaza je potpuno nestala! Preporučujem svima koji imaju isti problem. "

Liječenje skleroderme

Terapija koja se koristi za sistemsku sklerodermu sastoji se od sljedećih koraka:

Patogenetska faza je utjecaj na glavne patološke procese uključene u razvoj skleroderme, i to:

1. Prekomjerna proizvodnja kolagena;
2. Povreda mikrocirkulacije u posudama;
3. Autoimuna upala;

Za borbu protiv tih procesa koriste se tri glavne skupine lijekova:

• antifibrotička sredstva
• Nesteroidni protuupalni lijekovi
• Imunosupresivni lijekovi

Najčešće korišteni predstavnik antifibrotskih lijekova koji se koriste u sklerodermi je D-penicilamin (drugo ime je kuprenil). Ovaj lijek smanjuje aktivnu proizvodnju kolagena i tako zaustavlja njegovu hiperprodukciju i smanjuje aktivnost same bolesti.

Još jedan anti-fibrozni učinak cuprenila je njegova sposobnost izlučivanja bakrenih spojeva iz tijela, koji suzbija proizvodnju enzima koji razgrađuje kolagen. Osim toga, D-penicilamin može smanjiti autoimunu upalu i time osigurati dodatni imunosupresivni učinak.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) u liječenju sistemske skleroderme uzrokuju sljedeće učinke:

• Oni blokiraju proizvodnju upalnih tvari;
• Može potisnuti aktivnost imunološkog sustava u malim količinama.

Ovi lijekovi se obično propisuju sa sljedećim indikacijama:

• Nizak stupanj sistemske aktivnosti skleroderme;
• Popratni zglobni sindrom.

Imunosupresivni lijekovi su skupina lijekova koji djeluju depresivno na ljudski imunološki sustav.

Kao rezultat toga, ova sredstva mogu uzrokovati sljedeće učinke:

• Smanjenje upalnog procesa uzrokovanog imunološkim napadom pacijenta;
• Smanjena proizvodnja fibrina i daljnja fibroza.

Za liječenje sklerodermije kod imunosupresiva korištene su 2 skupine lijekova:

• Glukokortikosteroidi (GCS);
• Citostaticima.

Glukokortikosteroidi se primjenjuju s 2. i 3. stupnjem aktivnosti bolesti i, u pravilu, propisuju dugi tijek bolesti.

Simptomatska terapija sistemske skleroderme koristi se za suzbijanje njezinih pojedinačnih manifestacija i za poboljšanje općeg stanja pacijenta.

Ova grupa uključuje:

• Imenovanje lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju: antiplateletna sredstva, antihipertenzivi;
• Liječenje lezija probavnog trakta sklerodermom;
• Fizioterapijske metode liječenja, fizioterapija;
• Efektivne tehnike: hemosorpcija, plazmafereza.

pogled

zaključak

Dakle, skleroderma je bolest sa složenim imunološkim mehanizmom oštećenja i može dovesti do poremećaja vitalnih organa kao što su srce, pluća, bubrezi, gastrointestinalni trakt, živčani sustav itd. Zbog toga je pravovremena terapija i dijagnoza ove bolesti iznimno važna.,

Skleroderma: liječenje, uzroci, dijagnoza

Skleroderma je patologija koju karakterizira taloženje kolagena u različitim tkivima i organima. Koža najčešće pati, ali se proces može dogoditi i unutar tijela. Koža se zgusne i postaje tvrda. S porazom unutarnjih organa dolazi do kršenja cirkulacije krvi, što dovodi do pojave raznih bolesti. U teškim slučajevima moguće je ozbiljno pogoršanje vitalnih organa, što može biti smrtonosno. Kod muškaraca bolest se promatra 4 puta rjeđe nego u žena. Sklerodermija u djece i adolescenata može dovesti do nepovratnih promjena u mišićima, zglobovima i koži.

Uzroci skleroderme

Neadekvatna reakcija imunološkog sustava na kolagen vlastitog organizma ima vodeću ulogu u razvoju bolesti. Ovaj protein je dio vezivnog tkiva i kože. Zbog imunološkog napada, njegova se sinteza uvelike povećava, što dovodi do formiranja patoloških naslaga.

Da bi izazvao razvoj skleroderme može:

• ozbiljan stres;
• hipotermija;
• teške bolesti unutarnjih organa;
• infekcije;
• izloženost zračenju;
• lijekovi za kemoterapiju;
• silicijska prašina koja se stvara u rudnicima ugljena.

Vrste i simptomi skleroderme

Postoje dva oblika skleroderme: žarišna i sustavna. Kada su fokalne lezije rasprostranjene na malom području, u potkožno tkivo i kosti mogu biti uključeni. U sustavnom obliku, zajedno s promjenama na koži, događaju se promjene u tijelu: zahvaćaju srce, pluća, probavni trakt, zglobovi i bubrezi. Ponekad se bolest razvija samo u unutarnjim organima, bez utjecaja na kožu. Najčešće su bolesne žene u dobi od 30 do 50 godina.

Fokalna skleroderma podijeljena je u dvije vrste:

• Plyashechnaya - ovalne konsolidacije (plakovi) pojavljuju se na koži, s rubom ljubičaste na periferiji i području prosvjetljenja u središtu lezije. Oporavak se javlja nakon znatnog vremenskog razdoblja (do 3-5 godina), nakon čega na koži ostaju tamne mrlje.
• Linearna sklerodermija - na licu i udovima formirana područja pečata, nalik na traku. Ponekad je pogođena samo polovica tijela. Ako se simptomi javljaju u djetinjstvu ili adolescenciji, onda osoba može doživjeti kontrakture - ograničavajući pokretljivost mišića i zglobova.

Sustavna skleroderma je dva tipa:

• Difuzni - simptomi se razvijaju u kratkom vremenu, koža se brzo zgusne, javljaju se prve povrede u radu unutarnjih organa. Prvo su zahvaćena lica i udovi, zatim koža debla. Nakon toga, patološki proces sve više zahvaća unutarnje organe, što može biti smrtonosno.
• Ograničeno - počinje neprimjetno, promjene kože se događaju polako. Dulje vrijeme simptomi mogu biti ograničeni oticanjem prstiju, obamrlosti i gubitka boje kože ruku kao posljedica hladnoće ili stresa. To utječe samo na kožu lica i ruku. Sa dugim tijekom, kontraktilnost jednjaka se smanjuje, gutanje hrane postaje teško, javlja se žgaravica. Ponekad se mogu pojaviti teške bolesti pluća i probave.

Spot za sklerodermu

Liječenje skleroderme

Nijedan od poznatih lijekova i terapija ne može u potpunosti eliminirati uzrok skleroderme zaustavljanjem prekomjerne sinteze kolagena. Cilj liječenja je održavanje tijela, borba protiv simptoma i sprječavanje komplikacija. U tu svrhu koristite nekoliko skupina lijekova:

1. Sredstva za širenje krvnih žila - poboljšavaju protok krvi u zahvaćenim organima.
2. Lijekovi za suzbijanje imuniteta - smanjuju intenzitet autoimune reakcije.
3. Antitrombocitna sredstva su tvari za prorjeđivanje krvi, poboljšavaju protok kroz krvne žile i sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka.
4. Antifibrozni agensi - sprječavaju konsolidaciju naslaga kolagena.

Kao pomoćna terapija preporučuju se terapeutska masaža, fizioterapija i kupke vodikovim sulfidom.

Liječenje narodnih lijekova

Tradicionalni iscjelitelji nude nekoliko recepata za borbu protiv skleroderme:

• Uzmite jednake dijelove knotweeda, poljske preslice i pluća. 1 tbsp. l. promiješati uliti čašu kipuće vode i inzistirati pola sata. Pijte trećinu čaše tri puta dnevno, prije obroka.
• Rastopiti 200 g svinjske masti u vodenoj kupelji, dodati 20 g suhe pelinove trave i staviti u pećnicu 5-6 sati. Potom procijedite, ohladite i stavite mast u hladnjak. Nanesite na lezije 2-3 puta dnevno 2-3 mjeseca.
• Pecite u pećnici i pospite. Za 1 tbsp. l. luk dodajte 1 žličicu. med i 2 žlice. l. kefir. Iz dobivene smjese napraviti oblog 3-4 puta tjedno.
• Tinktura Rhodiola - na temelju doze od 2 kapi na 1 kg težine, izračunati potrebnu količinu lijekova i uzeti oralno 3 puta dnevno tijekom 3 mjeseca.

Prevencija i prognoza skleroderme

Nema primarne prevencije. U cilju ublažavanja stanja, pacijentima se preporučuje usporavanje patoloških procesa i ubrzanje oporavka, terapeutska tjelesna obuka i dnevno doziranje. To će povećati snagu, povećati cirkulaciju krvi i održati pokretljivost zglobova. Ne možete pušiti - nikotin uzrokuje spazam krvnih žila, koje su već spaljene zbog skleroderme. Potrebno je slijediti dijetu kako bi se spriječio gastritis i žgaravica, kako bi se tijelo zaštitilo od hipotermije.

S fokalnom sklerodermom nema opasnosti za život, a bolest nakon nekog vremena može proći spontano. Mogući zaostali ireverzibilni fenomeni u obliku mrlja na koži i djelomična ograničena pokretljivost.

Kod difuzne skleroderme prognoza je loša, osobito s akutnim razvojem procesa i pojavom simptoma u starosti. Smrt može biti posljedica oštećenja pluća, srca ili bubrega. Deset godina nakon otkrivanja simptoma umire oko 25% bolesnika. U slučaju kroničnog tijeka, prognoza za život je umjereno povoljna - simptomi rastu sporo, a organi zadržavaju svoju funkciju dugo vremena.