Vaskularne malformacije: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Iz ovog članka naučit ćete: što je vaskularna malformacija, zašto postoji patologija, njezine glavne vrste. Kako se manifestira bolest, suvremene mogućnosti dijagnoze i liječenja.

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Malformacija je povreda intrauterinog razvoja organa s patologijom njegove strukture i funkcije. Ovaj članak daje informacije o vaskularnim malformacijama.

Patološke promjene u arterijama i venama javljaju se tijekom formiranja embrija i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. U suvremenoj medicini koristi se pojam "arteriovenska angiodisplazija ili AVD", što je sinonim za vaskularnu malformaciju.

Patološke promjene uključuju formiranje dodatnih veznih krvnih žila između arterijskih, venskih i limfnih komponenti sustava opskrbe krvlju u različitim kombinacijama, što dovodi do gubitka krvi i pothranjenosti u području ispod lezije ("niže" - to jest, kako se tekućina kreće). Kliničke manifestacije patologije ovise o veličini glavnih vaskularnih debla, razvoju mreže koja ih povezuje.

Kliknite na sliku za povećanje

Bolest je karakterizirana dugim razdobljem asimptomatskog protoka, kada kardiovaskularni sustav kompenzira nastali defekt.

Malformacije mozga i leđne moždine najčešće su zastupljene u smislu pojave. Kliničke manifestacije javljaju se u dobi od 20 do 40 godina, žene su bolesne dvaput češće.

Lezije udova čine 5–20% svih angiodisplazija, a lokalizacija u glavi i vratu - 5–14%.

Većinom nedostataka vaskularnog porijekla - venskih ili limfnih oblika, dominira ne-stabljika (bez velike vezne posude) s malom vaskularnom mrežom.

Manifestacija bolesti i ozbiljnost tijeka bolesti povezani su s pogođenim područjem. Opasne su opsežne malformacije krvnih žila s oštećenjem organa središnjeg živčanog sustava (mozga, kralježnice) i unutarnjih organa (crijeva). Teška komplikacija bolesti - krvarenje, u nekim slučajevima sa smrtnim ishodom.

Vaskularne malformacije s primarnom manifestacijom u djetinjstvu odlikuju se lošom prognozom u smislu izlječenja i pune kompenzacije patologije. Bolest, najprije dijagnosticirana nakon 40-50 godina, ima najpovoljniju prognozu za potpuni oporavak.

Primarnu dijagnozu vaskularnih malformacija može napraviti bilo koji liječnik, ali suvremeni pristupi liječenju zahtijevaju sudjelovanje brojnih liječnika: vaskularnih i endovaskularnih kirurga, specijalista u plastičnim i neurokirurškim područjima.

Patologija se formira u prenatalnom razvoju, ali se najčešće manifestira u odrasloj dobi.

Uzroci i mehanizmi razvoja patologije

Unatoč rijetkosti, vaskularne malformacije mogu biti vrlo teške, značajno narušavajući kvalitetu života, stoga je u tijeku rad na identifikaciji uzroka pojave.

Glavni uzročni čimbenici:

1. Genetski. Povezano s pojavom patoloških promjena u brojnim genima, često je nasljedno. Najpoznatija od tih malformacija je Osler-ov sindrom (višestruke "vene pauka" na koži i sluznici).
2. Random. Vaskularne malformacije koje nisu dio poznatih sindroma češće su jednog karaktera.

Bez obzira na uzrok, mehanizam za razvoj malformacija je isti: tijekom intrauterinog stvaranja sustava za opskrbu krvlju, nastaju dodatne veze između krvnih žila s formiranjem zona patološkog krvnog iscjedka (“središnja zona”). Ovisno o vremenu pojavljivanja patologije, komunikacija može biti labava (nenormalna) u prirodi, ako se kvar dogodio u prvim tjednima nakon začeća, ili stabljike - to je razvoj defekta na kraju prvog - početka drugog tromjesečja.

Sposobnost angiodisplazija da se poveća ili ponovi tijekom vremena nakon tretmana povezana je sa očuvanjem stanica patološke posude funkcije rasta koja je svojstvena stanicama embrija.

Klasifikacija i tipovi vaskularnih malformacija

Postoji nekoliko klasifikacija nasljednih angiodisplazija, u kliničkoj praksi sve se koristi kao komplementarno i dopušta razvijanje individualnog plana liječenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacija.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obilaznica (slovo W na slici) je obično tri odvojene arterije (slovo A na slici) i jedina drenažna vena (slovo B na slici).
Tip 2 (arteriovenska fistula): premosnica (III) višestrukih arteriola (A) i drenažna vena (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): višestruki šantovi (W) između arteriola (A) i venula (B).

Hamburška klasifikacija

Procjenjuje vodeći tip vaskularnih poremećaja:

1. Arterijska.
2. Venska.
3. Arteiovenska arterija.
4. Limfna.
5. Mikrovaskularno (kapilara).
6. U kombinaciji.

Uključuje podklasifikaciju na temelju vrste priključnih plovila i dubine lokacije:

• stabljike i stabljike (jednostruki ili labavi tip vaskularnih veza);
• razgraničeni i difuzni oblici (prema vrsti oštećenja tkiva);
• duboki i površni oblici.

Klasifikacija Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA)

Procjenjuje brzinu protoka krvi u patološkim formacijama i ističe benigne vaskularne tumore (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerova klasifikacija

Odražava stupnjeviti razvoj patologije, koristi se za odabir optimalnog liječenja.

Ultrazvučni pregled krvnih žila je ispuštanje krvi iz arterije u venski sloj.

Vaskularna malformacija izgleda kao benigni vaskularni tumor

Posude su povećane u promjeru

Vene su proširene, krivudave

Određuje se povećanim pulsiranjem arterija

Malnutricija tkiva ulceracijom i krvarenjem

Uništavanje koštanih struktura (s lokalizacijom u kostima)

Kardiovaskularna insuficijencija s povećanjem lijeve klijetke

Karakteristični simptomi

Kompleks simptoma s angiodisplazijom je raznolik, ovisi o lokalizaciji patoloških promjena, uključuje:

• promjene kože - od crvenila i zadebljanja do ulceracije;
• bolni sindrom;
• povreda osjetljivosti;
• infektivne lezije u području patologije;
• krvarenja;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava (pareza, paraliza, oštećenje koordinacije, govor);
• znakovi kardiovaskularne insuficijencije (faza dekompenzacije).

U rijetkim slučajevima, malformacija cerebralnih žila, komplicirana krvarenjem, je fatalna.

Kod novorođenčadi se angiodisplazija može manifestirati kao “crvena točka”, što otežava dijagnozu. Da bi se odredio tip patološkog procesa, potrebno je dodatno ispitivanje (ultrazvuk, ponekad biopsija tkiva).

dijagnostika

Potpuno ispitivanje pacijenta (ili njegovih roditelja) i temeljito ispitivanje omogućuju sumnju na arteriovensku angiodisplaziju u slučaju njenog površinskog položaja ili prijelaz u fazu aktivnog rasta.

Sumnja na patološke malformacije cerebralnih žila uzrokovat će pritužbe:

• povećanje bolnog sindroma;
• ponavljajući hod, vid ili oštećenje sluha;
• epizode vrtoglavice, napadaja ili gubitka svijesti.

Ako imate bilo kakvih nedoumica, liječnik će propisati kompleks studija za razjašnjenje uzroka patologije. Za angiodisplazije razvijen je zlatni standard za dijagnostiku:

Jasno određuje vrstu protoka krvi u malformaciji (brz, spor ili odsutan)

Potrebna je visoka razina stručnog usavršavanja

Studija je neinformativna s dubokim položajem patologije ili lokalizacije u kostima, organima središnjeg živčanog sustava.

Glavna metoda istraživanja malformacija cerebralnih žila i unutarnjih organa

Izlaganje zračenju ne dopušta sigurnu uporabu kod djece

Može zamijeniti dijagnostičku rendgensku angiografiju

Minus istraživanja je visoka doza zračenja, što otežava korištenje u širokoj praksi

Scintigrafija cijelog tijela s označenim crvenim krvnim zrncima je metoda izbora za praćenje bolesnika s liječenom angiodisplazijom ekstremiteta.

Kako bi se smanjila količina izloženosti zračenju, prikazane su visoko selektivne studije (pregled posuda za uzorke)

Metode liječenja

Glavni cilj liječenja arteriovenskih angiodisplazija je potpuno uklanjanje ili obustava svih veznih žila ("središnji fokus"). Povezivanje potpornih arterija ili pojedinačnih vaskularnih shuntova dovodi do progresije bolesti i danas je grubo kršenje protokola liječenja.

Kirurške metode

1. Otvorena ili abdominalna operacija s ekscizijom cijelog volumena lezije, uključujući i okolna tkiva, „zlatni je standard“ liječenja. Uobičajeni procesi ili lokalizacija patologije (lica, vrata) ne dopuštaju uvijek radikalnu (s potpunom ekscizijom) operaciju. U takvim slučajevima kombinacija s endovaskularnom (intravaskularnom) metodom omogućuje povećanje postotka potpunog uklanjanja patoloških tkiva.

Često zahtijevaju sudjelovanje nekoliko stručnjaka: vaskularni i plastični profil, traumatolog i neurokirurg.

Medicinske metode

Primjena u liječenju lijekova s ​​inhibicijskim rastom krvnih žila (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) pokazala se učinkovitom u smanjivanju bolova i edema, bez odgovora primarnog patološkog fokusa. Istraživanja u ovom području liječenja su u tijeku.

pogled

Prognoza ovisi o vremenu dijagnoze, cjelovitosti liječenja. U slučaju manifestacije i progresije bolesti kod djece, tijek vaskularnih malformacija je agresivan, brzo se pomiče u fazu nemogućnosti potpunog izlučivanja. Liječenje u takvim slučajevima je pomoćne prirode, s ciljem sprječavanja sekundarnih promjena u tkivima (čirevima, krvarenju).

Asimptomatski tijek bolesti do 40-50 godina odlikuje se dobrom prognozom u smislu potpunog izlječenja i očuvanja kvalitete života.

Može se govoriti o trajnom izlječenju u slučaju pojedinačnih ne-ekstenzivnih lezija, kada je moguće potpuno izlučivanje fokusa. Ako je operacija u potpunosti tehnički nemoguća, uvijek postoji povratak bolesti.

Liječenje malformacija cerebralnih žila u djece

Liječenje vaskularnih malformacija u djece. Glavni uzroci bolesti. Klinika patologije. Značajke dijagnoze. Osnove prevencije komplikacija.

Vaskularna malformacija je patologija vaskularnog razvoja, čije formiranje započinje tijekom fetalne embriogeneze. Osnova patologije je formiranje vaskularnog svitka isprepletenih vena i arterija međusobno isprepletenih. Bolest se ne manifestira, a prvi se simptomi javljaju nakon 20-40 godina, ali se zbog hormonskog udara kod djeteta u pubertetu javljaju znakovi. Postoje jake glavobolje, migrene. U težim slučajevima, dijete razvija grčeve i epileptičke napade.

Karakteristična za bolest je tanki vaskularni zid i slabo razvijen mišićni sloj, što rezultira visokim rizikom od pucanja krvnih žila s daljnjim krvarenjem u mozgu.

Etiologija malformacija

Uzroci bolesti su malo proučeni. No među čimbenicima su:

• prirođene abnormalnosti utvrđene tijekom razvoja embrija;
• prenatalne i porodne ozljede;
• sklerotične i aterosklerotske lezije krvnih žila.

Faktori koji doprinose su intrauterine infekcije, izlaganje zračenju, kao i loše navike majke. Uspostavljena je i seksualna i genetska predispozicija.

Glavne službe klinike dr. Zavalishin:

Kako se manifestira vaskularna malformacija

Prema kliničkom tijeku, sve su malformacije podijeljene na hemoragijske i torpidne. Hemoragijski tijek je najčešća patologija (oko 70% svih slučajeva). Karakterizira ga naglo povišeni tlak i stvaranje vaskularnog spleta malog promjera.

Torpidni tok karakterizira stvaranje patološkog čvora srednje i velike veličine. Omiljeno mjesto - strukturne jedinice moždane kore. Obrazovanje dobiva opskrbu krvlju kroz grane cerebralnih arterija, a klinički simptomi nalikuju tijeku bolesti u bolesnika s organskim oštećenjem mozga.

U početnim stadijima bolesti sama se praktično ne manifestira i otkriva se potpuno slučajno - tijekom pregleda pacijenta radi još jedne patologije. Samo 12% svih bolesnika razvija karakteristične neurološke simptome, što može poslužiti kao razlog za traženje liječničke pomoći. Ona se manifestira na različite načine - ovisno o mjestu patološkog pleksusa. Glavni simptomi uključuju:

• slabost u mišićima i cijelom tijelu;
• vrtoglavica;
• disartrija, kao i smanjenu koordinaciju i smanjeni vid;
• smanjena sposobnost pamćenja informacija i narušene svijesti.

Brojni bolesnici imaju konvulzivni sindrom, koji može biti djelomičan ili potpun. To je popraćeno različitim oblicima poremećaja svijesti. Postoje i glavobolje, različite po intenzitetu i učestalosti. Vrlo često lokalizacija točke boli ne odgovara lokalizaciji vaskularne zavojnice.

Prema statistikama, oko 2-4% svih slučajeva vaskularnih malformacija praćeno je krvarenjem u mozgu. U smislu rupture zida mnogo je opasnije male krvne žile. Dublje će se nalaziti vaskularni splet, više izraženi neurološki simptomi.

Za djecu je značajna veličina glave neproporcionalna tijelu, kao i razvoj kongestivnih srčanih i akutnih respiratornih patologija na pozadini vaskularne patologije.

Dijagnostičke metode

Osim općih kliničkih testova, pacijentu se također dodjeljuje:

kompjutorska tomografija (CT);

magnetska rezonancija (MRI);

Jedna od najinformativnijih metoda vaskularne malformacije je angiografija. To je jedna od radioloških metoda, koja podrazumijeva intravenozno davanje kontrastnog sredstva s daljnjom vizualizacijom rezultata na slici. Popularnost metode također leži u njegovoj jednostavnosti i općoj dostupnosti.

Koja su obilježja liječenja bolesti

Izbor metoda za liječenje vaskularne patologije ovisi o sljedećim čimbenicima:

• vrsta obrazovanja;
• mjesta pleksusa;
• promjer formacije;
• jesu li ranije zabilježene rupture krvnih žila s njihovim daljnjim krvarenjem.

Ovisno o indikacijama koriste se otvorena operacija, endovaskularna embolizacija i neinvazivna radiokirurgija.

Kirurgija predisponira potpuno odstranjivanje patološkog područja krvožilnog sloja. Primenili su se ovom metodom u slučaju površinske lokacije malformacija male veličine. S dubokim položajem čvora operacija je kategorički kontraindicirana - postoji veliki rizik od oštećenja važnih struktura mozga.

Umjesto toga, uspješno se primjenjuje endovaskularna metoda embolizacije koja predisponira okluziju lumena abnormalnih žila i zaustavljanje patološkog začepljenja iz krvotoka.

Radiokirurgija predisponira uporabu radioaktivnih zraka u patološkom fokusu pod različitim kutovima. Točnost smjera zraka ne samo da uništava vaskularni snop, već i štiti zdravo tkivo od radioaktivnog izlaganja.

Što je opasna malformacija

Najčešće su malformacije cerebralnih krvnih sudova uzrok subarahnoidnog krvarenja.

Za njega je tipično:

• iznenadna, akutna glavobolja;
• osjećaj pulsacije u okcipitalnom području;
• povraćanje bez olakšanja;
• poremećaj svijesti;
• pozitivni meningealni simptomi;
• konvulzije.

Bez pravodobne medicinske skrbi, stanje pacijenta može se izrazito pogoršati ili čak biti fatalno.

Može doći i do cerebralnog infarkta i paralize.

Prevencija komplikacija

Za preventivne svrhe preporuča se:

zaštititi dijete od teškog fizičkog rada i stresnih situacija;

stalno prati pritisak;

uključuju u prehrani hranu koja sadrži natrij - maslac, kiseli kupus, plodovi mora, sir, orašasti plodovi.

Također se preporučuje da ih redovito pregledava odgovarajući stručnjak.

Arteriovenske malformacije u djece

Arteriovenska malformacija je kongenitalna abnormalnost krvnih žila u mozgu. Jednostavno rečeno, malformacija je splet kaotično isprepletenih i dilatiranih plovila koja međusobno pogrešno komuniciraju, tj. krv iz arterija odmah ulazi u vene, stoga nema razmjene plina između tkiva i ne uzimaju se metabolički produkti.

razlozi

Prema većini autora, arteriovenska malformacija je prirođena patologija koja se razvija u krvnim žilama mozga ili kralježničnoj moždini. U nekim slučajevima takva kršenja mogu nastati tijekom prvih mjeseci života djeteta.

Unatoč činjenici da je patologija poznata već dugo vremena, točni razlozi za razvoj malformacija još nisu utvrđeni. Postoje samo pretpostavke i najpouzdanije teorije. Prvi kaže da je to urođena patologija, a različiti patološki čimbenici utjecat će na njezin razvoj tijekom trudnoće.

Neki autori ističu povezanost poremećaja u radu placente i formiranja snopa neispravnih posuda. Uspostavljena je i veza između roda i genetske predispozicije. Ako je slična dijagnoza postavljena u obitelji, bliskim rođacima, potrebno je biti iznimno pozorna na zdravstveno stanje djeteta.

simptomi

U nekim slučajevima, malformacija se uopće ne manifestira i ispada da je slučajno pronađena u studiji iz bilo kojeg razloga. Prvi znaci patologije pojavljuju se s porastom malformacija.

Broj cerebralnih može se pripisati glavobolja, letargija i smanjene performanse. Inače će sve specifične manifestacije ovisiti o njenoj lokalizaciji:

• frontalni režanj: značajan pad inteligencije, govorne mane, dok se ovo dijete kaže "poput vode u ustima", usne se izvlače sa slamom, njegov hod postaje drhtav i formiraju se grčevi;
• cerebelum: poremećena koordinacija motora, pomaknute oči, smanjen tonus mišića;
• temporalni režanj: poremećaji govora, a dijete ne razumije pretvoreni govor, a teško je točno shvatiti što dijete kaže, neka vidna polja, karakteristične konvulzivne napade, također počinju ispadati;
• na temelju mozga: strabizam i različita oštećenja vida, paraliza.

Uz samu prisutnost malformacija, specifični simptomi su povezani s njegovom rupturom. Kada se malformacija rupturira, pojavljuje se intenzivna glavobolja, fotofobija, mučnina i povraćanje, gubitak svijesti.

Dijagnoza arteriovenske malformacije kod djeteta

Dijagnoza se postavlja na temelju pritužbi, inspekcijskih, specijaliziranih i vizualnih metoda istraživanja. Nakon analize pritužbi liječnik će odrediti konzultacije s neurologom, a posebni testovi pomoći će u prepoznavanju znakova oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Nadalje, postavljene su vizualne metode istraživanja - CT i MRI, te metode omogućuju detaljno proučavanje i najmanjih promjena u mozgu. Osim toga, radiografijom se daje uz uvođenje kontrastnog sredstva. Ova metoda istraživanja omogućuje vam da vidite nakupljanje krvnih žila i procijenite stupanj oštećenja i uključenosti u proces tkiva mozga.

Nekoliko stručnjaka može sudjelovati u procesu dijagnostike i liječenja odjednom - obvezni neurokirurg, neurolog, pedijatar i mnogi drugi stručnjaci, sve će ovisiti o promjenama koje je prošlo tkivo središnjeg živčanog sustava.

Za izradu plana liječenja morate uzeti u obzir veličinu malformacije. Pri proučavanju anomalija uzimajte u obzir mnoge čimbenike za koje se žale - njegov promjer, položaj, venski odljev. Broj dodijeljenih bodova odražava rizike kirurškog liječenja. Ako je postavljeno više od 6 kuglica, tada se malformacija ne podvrgava kirurškom liječenju.

komplikacije

Najstrašnija komplikacija arteriovenske malformacije je njezino prodiranje i krvarenje u tkivo mozga. Kao rezultat toga, razvija stalnu povredu motoričke funkcije, a paraliza nije najteža. Kada velika malformacija pukne, može biti čak i fatalna.

liječenje

Što možete učiniti

Liječenje malformacija je složeno i mora biti sveobuhvatno, uključujući kirurške zahvate, te dugotrajan tečaj rehabilitacije. Terapija se ne može provoditi kod kuće i bez kvalificirane pomoći.

Glavni zadatak roditelja je da odmah zatraže pomoć od visokokvalificiranog stručnjaka i odmah počnu liječenje u cijelosti.

Što liječnik radi

U osnovi, svi tretmani vaskularnog snopa su kirurški i mogu se izvoditi na razne načine - uz pomoć trepacijskog otvora, s kateterom kroz posudu, ili već uklonjeni gama nožem.

Nakon operacije slijedi dugotrajna rehabilitacija - uzimanje lijekova, posjeta prostorijama fizikalne terapije, vraćanje izgubljenih funkcija itd.

Utjecaj na moždano tkivo uzrokovat će uključivanje drugih organa i tkiva, čak i sustava, pa stoga i liječenje treba biti simptomatsko.

prevencija

Nažalost, nemoguće je spriječiti arteriovenske malformacije - to su anomalije prenatalnog razvoja, štoviše, koji pojedini čimbenici djeluju na taj proces još nisu jasni. Ako je dijagnoza već postavljena, sve preventivne mjere trebaju biti usmjerene na sprječavanje njezine rupture.

Bez iznimke, potrebno je stalno pratiti krvni tlak, a ako se zabilježi njegovo trajno povećanje, nakon savjetovanja sa specijalistom potrebno je propisati antihipertenzivne lijekove. Za dijete je potrebno potpuno eliminirati fizički i emocionalni stres.

Venska malformacija

Venska malformacija (BM) je abnormalan razvoj i patološka ekspanzija površinskih ili dubokih vena. Venska malformacija je najčešća vaskularna malformacija. To je prirođena patologija, iako se može klinički očitovati u ranoj, adolescentnoj ili čak odrasloj dobi. Manifestacija VM na bilo kojem dijelu tijela, uključujući kožu, mišiće, kosti i unutarnje organe.

Venske malformacije se razlikuju po veličini i lokaciji. Oni mogu biti površinski ili duboki, izolirani ili zahvaćaju više dijelova tijela ili organa. Njihova boja ovisi o dubini i volumenu zahvaćenih žila. Što su zahvaćene žile bliže površini kože, to je boja više zasićena. Od tamno plave ili kestenjasto-crvene do plavkaste (slika 1).

Zbog toga se neki VM miješaju s hemangiomima. S dubokim, izoliranim položajem mane, koža se možda uopće ne mijenja. Venske malformacije, u pravilu, su mekane na dodir i kada se pritisnu, lako se skupljaju, mijenjajući boju.

U pravilu se venske malformacije povećavaju s dobi u odnosu na rast djeteta. Međutim, čimbenici kao što su trauma, kirurgija, infekcije, uzimanje kontracepcijskih sredstava ili hormonalne promjene povezane s pubertetom, trudnoćom ili menopauzom mogu dovesti do brzog, brzog rasta.

dijagnostika

Dijagnoza venskih malformacija, kao i svih drugih vaskularnih anomalija, postavlja se na temelju pažljivo prikupljene anamneze, fizikalnog pregleda i instrumentalnih metoda ispitivanja: ultrazvuk, CT, MRI i angiografija. S porazom gastrointestinalnog trakta pribjegli su endoskopskoj dijagnozi.

komplikacije

Komplikacije venskih malformacija ovise o dubini i volumenu lezije.
• Oticanje i osjetljivost u zahvaćenom području;
• Proširene vene;
• Krvarenje i poremećaji krvarenja;
• Stvaranje tromboze i tromboflebitisa.

liječenje

Liječenje venskih malformacija uključuje metode kao što su:
• Dugotrajno ili trajno kompresijsko pletivo
• skleroterapija
• Kirurško uklanjanje
• Laserska terapija
• Liječenje lijekovima Važno je napomenuti da se mogućnosti liječenja mogu kombinirati ovisno o mjestu, veličini, simptomima i komplikacijama.

Venske malformacije

Sindrom nevusa plavog mjehura / sindrom graha

Sindrom Nevusa, tip plavog gumenog mjehura ili sindrom graha, rijetka je multifokalna venozna malformacija, koja se očituje u formiranju plavih ili crnih papula na koži, glavi i unutarnjim organima, najčešće u gastrointestinalnom traktu (Slika 2-3).

Bolest je vrlo ozbiljna i često povezana s teškim i potencijalno fatalnim krvarenjem i anemijom. Tretman se sastoji od kombinacije medicinskih, kirurških i endoskopskih metoda.

Maffucci sindrom

Muffucci sindrom je rijetka, genetska i izuzetno ozbiljna bolest koja kombinira kombinaciju venskih malformacija i enhondromatoze. Bolest dovodi do značajnih deformiteta udova, posebno na rukama i nogama, skraćivanju i frakturama. Vaskularne malformacije s ovim defektom pojavljuju se na koži ili potkožnoj masnoći, ali se mogu pojaviti u unutarnjim organima i sluznicama. Istovremeno je moguće pojavljivanje limfatičnih malformacija (limfangioma).

Glomodenska malformacija

Glomovenusna malformacija je nasljedna, multifokalna malformacija vena, koju karakterizira prisutnost glomusnih stanica u stijenkama abnormalnih žila. Bolest se manifestira u obliku mnogih malih mrlja i papula na koži. Boja osipa varira od ružičaste do plavičasto-ljubičaste. Najčešće se bolest manifestira u ekstremitetima, ali moguće manifestacije na usnoj šupljini, kapcima i mišićima.

Pojam malformacija, vrste i načini liječenja. informacije

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - loše i formatio - obrazovanje, formacija) - svako odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira velikim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni defekt, kao i neke bolesti ili ozljede.

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vena ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venska angioma) ili arterije koje se izravno transformiraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Ove malformacije su kongenitalne, a točan uzrok njihovog nastanka nije poznat.

Skala vaskularnih malformacija je vrlo različita. Malformacije velikih razmjera mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

Najčešće postoji takav tip vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga isprepletenost savijenih tankostijenih krvnih žila koje međusobno povezuju arterije i vene. Na temelju brojnih istraživanja, te su žile formirane iz arteriovenskih fistula, koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat ove bolesti, nosive arterije se šire, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlazne vene i arterijsku krv.

U medicinskoj praksi postoje i male i velike malformacije. Kod visoko razvijenih malformacija, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje potječu od malformacija imaju izgled ogromnih pulsirajućih žila.

Arteriovenske malformacije mogu se formirati u svim dijelovima moždane hemisfere, u moždanom stablu i u leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. Kod muškaraca su arteriovenske malformacije češće i mogu se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jedne ili nekoliko generacija.

Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se pojavljuju u dobi između 10 i 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
U oko 30% slučajeva javljaju se parcijalni napadaji (konvulzije u kojima se patološka aktivacija izolirane skupine neurona javlja u jednoj od hemisfera mozga), au 50% slučajeva dolazi do intrakranijalnog krvarenja. Krvarenje je najčešće intracerebralna i samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljinu između arahnoida i pia matera).

Ponovljeni krvarenja u prvim tjednima bolesti su iznimno rijetki, pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavanje fibrinolitičke aktivnosti krvi).

U medicinskoj praksi postoje slučajevi masivnog krvarenja, koje brzo dovodi do smrti, i male (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju to je praćeno samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatsko.

Dijagnoza AVM-a utvrđena je magnetskom rezonancijom (MRI), angiografijom kompjutorske tomografije (CT angiografija) i cerebralnom angiografijom. AVM mogu iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađen AVM može rasti i puknuti, što dovodi do intracerebralnog krvarenja i nezamjenjivog uništenja mozga.

Postoje tri vrste liječenja malformacija: izravno mikrohirurško uklanjanje, stereotaktička radiokirurgija i embolizacija (začepljenje krvnih žila) primjenom neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurško liječenje često uklanja sve malformacije, u nekim slučajevima se koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktičke radiokirurgije moguća je samo s malformacijama ne većim od 3,5 cm, a upala u stijenci žile, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter je umetnut u lumen posude za hranjenje, a ljepilo ili male čestice su umetnute. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacija ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktičku radiokirurgiju.

Druga vrsta malformacija je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj strukture mozga, koji je karakteriziran niskim položajem cerebralnih tonzila.

Ta je bolest nazvana po austrijskom patologu Hansu Chiariju, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta razvojnih abnormalnosti moždanog debla i cerebeluma. Najčešći su Chiari I i tip II anomalije, pa ćemo u budućnosti raspravljati samo o njima.

Uz Chiari anomalije, niske tonzile malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju spinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju veliki okcipitalni foramen dok čep zatvara usko grlo. Kao posljedica toga, poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) i razvija se hidrocefalus (vodena moždina).

Malariju tipa I karakterizira premještanje tonzila malog mozga kroz velike foramene u gornju leđnu moždinu. Ovaj tip malformacija praćen je hidromijelom (širenje središnjeg kanala kralježnične moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Osobito karakteristična bol u okcipitalnom području, pogoršana kašljanjem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i narušavanje osjetljivosti ruku; nestalan hod; dvostruki vid, nejasan govor, poteškoće pri gutanju, povraćanje, zujanje u ušima.

Kod adolescenata su glavni simptomi kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

Liječenje: neurokirurška operacija za dekompresiju stražnje kranijalne jame.

U prisutnosti hidrocefalusa izvodi se operacija bajpasa.

Chiari malarija tipa II, također nazvana malformacija Arnolda Chiarija.

Ta je bolest nazvana po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je opisao bolest 1984. godine.
Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100 tisuća stanovnika.

Kod anomalije Arnolda Chiarija, uočeno je prirođeno povećanje promjera velikog okcipitalnog foramenata. Donji dio cerebeluma (tonzile cerebeluma) može pasti u povećani otvor i prouzročiti međusobnu kompresiju malog mozga i leđne moždine. Mogući su i hidrocefalus (povećan tlak tekućine u kranijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, poremećaji razvoja mokraćnog sustava.

Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje upućuju na premještanje malog mozga zbog povećanog tlaka u gornjim područjima.

Dijagnoza se utvrđuje rezultatima magnetske rezonancije. Po potrebi se izvodi kompjutorska tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka. Magnetska rezonancija omogućuje neurokirurzima točno određivanje količine premještanja malog mozga, određivanje oblika malformacije i stupnja progresije bolesti.

Simptomi za anomalije Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave); buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) u jednom ili oba uha (može se povećati kada se glava okrene); glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod potiljka); nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice). U težim slučajevima mogu postojati: prolazna sljepoća, dvostruki vid ili druge smetnje vida (mogu se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost muskulature dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; nehotično ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

Liječenje Chiari malformacija i prateće syringomyelia (kronična progresivna bolest živčanog sustava, u kojoj se šupljine formiraju u leđnoj moždini) moguće je, nažalost, samo operacijom. Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili ugradnje šantarnog šanta. Lokalna dekompresija izvodi se pod općom anestezijom i sastoji se u uklanjanju dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka do mjesta gdje se spuštaju tonzile malog mozga. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni otvor i eliminira kompresiju moždanog debla, kičmene moždine i cerebralnih tonzila. Tijekom operacije, dura mater otvara i debelu membranu koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Patch drugog tkiva (umjetnog ili preuzetog od samog pacijenta) umetnut je u otvorenu traku za više slobodnog prolaza CSF-a.

Rjeđe se provode operacije za odvod cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnice u prsni koš ili trbušnu šupljinu pomoću posebne šuplje cijevi s ventilom (šantom) ili u unutarnji prostor ljuske. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.

Hemangiome i druge vaskularne malformacije u djece

Ksenia Butova:

Zdravo, dragi prijatelji, u emisiji "Vaskularna kirurgija" Medio-Doctor, u studiju Ksenije Butove. Tema današnje emisije: "Hemangiomi i druge malformacije u djece". Tema je vrlo relevantna, danas ćemo govoriti o klasifikaciji, kliničkoj slici, dijagnostičkim metodama i liječenju. Također ćemo govoriti o suvremenom shvaćanju tog problema. U našem studiju pozvali smo gosta, stručnjaka za ovu temu, liječnika medicinskih znanosti, liječnika pedijatrijskog kirurga, liječnika u odjelu endovaskularne dijagnostike i liječenja Ruske kliničke dječje bolnice Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Zdravo, Roman Vyacheslavovich.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Zadovoljstvo nam je pozdraviti Vas u našem studiju. Počnimo s vama i razgovaramo o tome što su vaskularne malformacije i koliko često se javljaju u djece.

Roman Garbuzov:

Da, potrebno je, predvidjeti ovu temu malo, potrebno je shvatiti da postoje vaskularne malformacije, da postoje benigni rastovi ili tumori. Najčešća benigna edukacija kod djece je beba ili infantilni hemangiom. Ove su formacije vrlo specifične, ali se pojavljuju na određeni način. Kada se dijete rodi, to je često samo crvena točka ili mala crvena mrlja, a roditelji, u načelu, ne razumiju čak ni što je to i što prijeti. Ali 2-3 do 4 tjedna nakon rođenja počinje vrlo brz rast, pa čak i takav koncept postoji, početak hemangioma, to jest, raste tako oštro i brzo, u jednom, za dva tjedna raste do prilično velikih veličina. Nakon toga, ona već raste sporije, njen rast gotovo prestaje pola godine, obično čak i ranije. I onda to ne raste, gotovo ne raste. Smatra se da je beba hemangioma bolest koja odlazi sama od sebe. Postoji nešto poput regresije ili obrnutog razvoja hemangioma. No, činjenica je da, dok raste, uništava sva tkiva koja se nalaze u području hemangioma, posebno je opasno na licu ili drugim kritičnim lokalizacijama, koje zatim uzrokuju nepopravljivu kozmetičku ili funkcionalnu štetu. Stoga su hemangiomi dojenčadi vrlo važni za liječenje upravo od samog početka, tj. U fazi brzog rasta. Mislim da ćemo se i dalje vratiti liječenju.

Ksenia Butova:

Naravno, da, Roman Vyacheslavovich, želio bih pitati, koji postotak beba se rađa s hemangiomima? Koliko se često događaju?

Roman Garbuzov:

Sada postoji tendencija da se poveća broj dojenčadi s dojenčadim hemangiomima, posebno ima više prerano rođenih beba, a veća je vjerojatnost da će imati ovu bolest. Zapravo nema točnih brojeva, ali se brojevi uvelike razlikuju od izvora do izvora. No, vjeruje se da do 1% djece ima različitu lokalizaciju i ozbiljnost hemangioma. Oni mogu biti vanjska koža i ne samo, mogu biti unutarnji organi, jetra i tako dalje. Zapravo, može biti bilo kakve lokalizacije. Malo više i češće se događa kod djevojčica. Ali, u načelu, nema takve kliničke vrijednosti. Najvažnije je gdje je hemangioma i kako se ponaša. Zato što je ovdje sasvim drugačije na različite načine, ponekad vrlo brzo raste, ponekad iz nepoznatih razloga sporije. Može biti drugačije.

Ksenia Butova:

Još uvijek zanima takvo pitanje, je li pun fetus? Rekli ste da su prijevremeno rođene bebe često popraćene hemangiomom.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Da, češće. Što je ovdje povezano, zašto prematuritet utječe na prisutnost hemangioma?

Roman Garbuzov:

Činjenica je da je hemangioma beba ili infantilni hemangiom, uvijek naglašavam tu riječ, jer ona karakterizira bolest, ona je specifična. Činjenica je da posude ili stanice iz posuda embrijskog tipa zaspu, a dijete se rađa s tim vaskularnim embrionalnim stanicama koje nisu nestale, koje nakon rođenja brzo rastu. A odavde postoji i teorija da su stanice većih kod prerano rođenih beba, jer su same po sebi još nezrele, pa su ti hemangiomi češće. Postoje, naravno, mnoge teorije, ali se ne zna točno zašto se pojavljuju. Postoji teorija da su to stanice posteljice koje ulaze u krvotok fetusa, negdje se naseljavaju, a zatim rastu. Jer postoje određene analize koje to dokazuju. No, ipak, još jednom kažem da postoje mnoge teorije, ali do kraja još uvijek nije poznato zašto počinju rasti nakon rođenja.

Dječji hemangiomi ne prolaze sami, morate kontaktirati stručnjaka i liječiti ih.

Ksenia Butova:

Još jedno pitanje je zanimljivo: mogu li loše navike tijekom trudnoće ili neke popratne bolesti utjecati na prisutnost hemangioma kod djeteta?

Roman Garbuzov:

Naravno, mislim da je tako. Ne možemo točno reći koji će čimbenik utjecati na pojavu hemangioma. No, sigurno se može reći da nepovoljni čimbenici povećavaju broj hemangioma. Jer, na primjer, bilo koji štetni čimbenici uzrokuju poremećaje u razvoju krvnih žila i narušavanje kašnjenja embrionalnih stadija, i tako dalje. Naravno, može postojati mnogo štetnih čimbenika, može biti i akutna respiratorna bolest, mogu biti loše navike, mogu biti i druge opasnosti ili bolesti. Naravno, svi oni mogu povećati rizik od hemangioma. Ali ne postoji takva izravna veza, nema faktora u pojavi hemangioma.

Ksenia Butova:

To je, u načelu, ne. A u kojem tjednu trudnoće je polaganje žila, i trebaju li žene biti pažljivije prema svom zdravlju?

Roman Garbuzov:

Polaganje posuda ide, svi organi i tkiva rastu prirodno, vrlo brzo u prvom tromjesečju trudnoće. Ovo je najkritičnije razdoblje za polaganje organa, tkiva i vaskularnog sustava. I naravno, bilo kakvo ozbiljno oštećenje ili bilo kakav negativan utjecaj na majku može utjecati na razvoj fetusa. Stoga, naravno, osobito u prvom tromjesečju. Iako, još jednom naglašavam da je hemangiom tumor koji se razvija nakon rođenja, i prema tome, teško će se predvidjeti kako će se ponašati nakon raznih bolesti, ako je majka imala nešto hladno, nekakvu bolest, i hoće li biti t tada problemi neće biti nemoguće predvidjeti.

Ksenia Butova:

Ipak, vrijedi se bojati i biti oprezniji sa sobom u tom razdoblju. Roman Vyacheslavovich, govorimo o kliničkoj slici dječje hemangiome. Kako naše majke mogu posumnjati u njezino dijete o njezinoj prisutnosti kada je potrebno konzultirati liječnika?

Roman Garbuzov:

Da, naravno, ako je moguće prikazati prvu sliku, ovdje vidimo karakteristični oblik dječje hemangiome kada počinje rasti. To je u usporedbi s malina bobica, to je crvena, neravan, najvažnija stvar je da raste brzo. Ako dijete već ima takvu stvar, potrebno je odmah konzultirati liječnika. Jer ovdje, ako je taj rast velik, velike veličine, hitno je propisati liječenje. Jer sam već rekao da hemangioma može uništiti ispod tkiva, a ako je to, recimo, nos ili uho, ili nešto drugo, oko, naravno, to je vrlo važno. Nažalost, postoji vrlo veliki problem, u Moskvi je možda manje, jer ovdje ima dovoljno stručnjaka, ali za ljude koji nemaju gdje da se obrate ili nemaju dovoljno specijalista, ili se ne bave ovim problemom. Često se događa da roditelji odu onkologu, recimo, odrasli onkolog kaže da je u redu, pričekajte godinu dana, ona će proći. I iz nekog razloga, roditelji sjede, vide da hemangioma raste, da sve nije dobro, ali oni sjede jer im je rečeno da će sve biti u redu. A kad je sve već sasvim loše, naravno, onda počinju tražiti nešto drugo, drugi stručnjaci se obraćaju meni. Naravno, sada, nedavno je postalo malo manje, ali, naravno, slučajevi su očigledni. Kada se ljudi iz nekog razloga i pedijatri mirno odnose prema ovome. Potrebno je na vrijeme, najvažnije, početi liječenje.

Ono što obično počinje s hemangiomom, možete uključiti drugu sliku. U nastavku vidimo isto dijete, tri fotografije. Prvi je dijete nakon rođenja, tjedan nakon rođenja ili malo više. I vidimo da on ima samo crvenu mrlju, malu crvenu mrlju na licu, koja, naravno, nije upozorila roditelje. Tada je, naravno, počeo rasti hemangioma, a nakon 3 mjeseca već je bio ogroman tumor. Naravno, uništila je lice, dijete je patilo. Izliječit ćemo dijete, naravno, to nije smrtonosna bolest, ali će ostaviti trag na njegovom budućem životu, tada će biti potrebne složene rekonstruktivne operacije, plastične operacije i tako dalje. Ali ipak, koža neće biti potpuno ista kao što bi bila bez hemangioma. Dijete je samo prikazano gore, u kojem je zahvaćena cijela gornja udova, cijela, a sada je liječenje počelo na vrijeme, a sada ćemo govoriti io tome, praktično dovodeći do potpune regresije bolesti. Za dijete se može reći da je potpuno zdravo. No, liječenje se, naravno, mora propisati na vrijeme i ne čekati. Čak i ako kažu da će hemangioma proći, u redu je, ali vidite da raste, još je uvijek jasno. Sada postoji internet, sada postoje mogućnosti za telemedicinu i sve vrste mogućnosti, informacije su dostupne. Mislim da još uvijek ne možete prebaciti odgovornost roditelja na ono što nisu rekli, nisu učinili, i tako dalje, ali budite malo aktivni sami. Budući da su roditelji odgovorni za sudbinu svog djeteta u budućnosti, mnogo toga ovisi o njihovim postupcima.

Ako crvena mrlja na koži djeteta ubrzano raste, morate posumnjati na hemangiom i posavjetovati se s liječnikom za potreban tretman.

Ksenia Butova:

Naravno, slažem se s vama. No, takvo pitanje interesa, jer postoji mnogo različitih informacija na internetu, a često pacijenti jednostavno dobiti zbunjeni u tako velikom iznosu. Ako je mlada žena otkrila hemangiomu u svom djetetu, gdje bi se trebala okrenuti prvi? Pedijatru u klinici, a onda će biti poslana u specijaliziranu ustanovu, ili još uvijek pokušati gledati na internetu, preko prijatelja? Jer mi se čak i moji prijatelji često obraćaju s pitanjem kako doći do liječnika koji se bavi ovom patologijom.

Roman Garbuzov:

Ipak, primarna karika je pedijatar i dječji kirurg u klinici. Sada se situacija malo mijenja, a liječnici, osobito pedijatri, pedijatri, koji rade na prvoj liniji obrane, počeli su više obraćati pozornost na ovu bolest i slati je na pravovremen način. Ako sam, naravno, razgovarao o ovome: došli ste, onda vas pedijatar ili pedijatar mora uputiti u specijaliziranu ustanovu radi savjetovanja. Oni zapravo znaju kamo ići.

Ksenia Butova:

To jest, oni su vezani za određene bolnice u kojima ima ljudi koji su uključeni u ovaj problem.

Roman Garbuzov:

Naravno. Najčešće, svaki slučaj nije prvi, naravno, već se dogodio, i već je poslan.

Ksenia Butova:

To jest, sustav je razrađen.

Roman Garbuzov:

Da, sustav zapravo nije toliko kompliciran. Ali ako, nakon svega, vidite da ne radi, nešto nije u redu, raste, itd., Onda, naravno, ne gubite vrijeme, onda morate pokušati sami pronaći informacije. Već sada je lako, možete upisati riječ hemangioma, dječji hemangiom, i bit će glavne adrese. Onda je jasno da mogu preporučiti bolnicu, ali, naravno, nismo jedini koji to rade. U jednom trenutku, naravno, počeli smo, jedan od prvih koji je koristio propranolol i druge lijekove. To je već ogromno iskustvo, to je iskustvo Filatovske bolnice i Ruske dječje kliničke bolnice i drugih bolnica, s kojima smo radili već dugo vremena, ali, ipak, što učiniti ako to nije Moskva. Na isti način, upućite na primarne stručnjake, koje šalju. Primjerice, ako su djeca koncentrirana u našoj klinici, na primjer, s teškim hemangiomima koji se ne mogu izliječiti u mjestu stanovanja.

Ksenia Butova:

To jest, već pokreću slučajeve za vas.

Roman Garbuzov:

Ne samo zanemareni, recimo, postoje hemangiomi unutarnjih organa, hemangiomi dišnog sustava, kada je disanje otežano, i neke komplicirane operacije, ili jetreni hemangiomi, kada brzo rastu, ugrožava djetetovo stanje, jer je to sve u prvom mjesecu, cijela tragedija u prvom mjesecu odvija se vrlo brzo. Stoga, naravno, mnoge regije već znaju što učiniti, a ta djeca odmah završavaju ovdje. No, ipak, postoje pogrešni koraci. Dakle, ako vidite da nešto krene naopako, povežite se.

Ksenia Butova:

Hvala vam. Konačno ćemo govoriti o liječenju hemangiomom. Koje suvremene metode liječenja postoje, suvremeni pristup i koji su rezultati liječenja?

Roman Garbuzov:

Uvijek treba shvatiti da iako je ova bolest jedna, ona se manifestira malo drugačije. Pretpostavimo da na tijelu postoje male hemangiome na udovima i ne pokazuju takvu tendenciju rasta. Ovdje, naglašavam, ponekad su moguće taktike u očekivanju. Ili najbolje ovdje je ili laserska ili kriorazgradnja, to jest, destruktivne metode liječenja primjenjuju se na male hemangiome koje nemaju opasnost od oštećenja vitalnih organa ili kozmetičkog defekta. To su prilično jednostavne procedure, ako je kriorazgradnja kauterizacija s tekućim dušikom, kažu "kauterizacija", iako su to niske temperature, ali ljudi to uvijek kažu, "oprezom". Ili laserski postupak, ali se u klinici za djecu obavljaju laserski zahvati pod anestezijom. Male hemangiome koje ne rastu vrlo brzo i nisu kritične lokalizacije, ako nisu osobe, ne perineum, i tako dalje. Tada je sasvim moguće napraviti ovaj postupak i zaboraviti na ovaj hemangiom. Ako se radi o brzo rastućem hemangiomu koji se nalazi na licu, perineumu, ili nečemu drugom što se ne može kirurški ukloniti, ovdje je lijek prve linije, koji bi odmah trebali primijeniti, je propranolol i beta-blokatori općenito. Ovi lijekovi su vrlo učinkoviti u liječenju dječjih hemangioma. No, ovi lijekovi mogu se koristiti samo u specijaliziranim ustanovama od strane specijaliziranih stručnjaka koji mogu propisati ove lijekove. Dakle, to se ne radi u klinici, bit će potrebno.

Ksenia Butova:

To znači da se ambulantno ne primjenjuje.

Roman Garbuzov:

Ne, koriste se ambulantno, ali nakon bolničkog liječenja.

Ksenia Butova:

Odabir doze, promatranje.

Roman Garbuzov:

Da, jer je neophodno, mogu uzrokovati neke komplikacije u malom postotku slučajeva, 2-3% srčanih komplikacija može prouzročiti, napisati puno, smetnje provođenja, ali to je zapravo mali postotak. Stoga, specijalist treba nadzirati, elektrokardiografiju treba provoditi prije, poslije i tako dalje. Doista se odabire doza. Ako je sve u redu s nama, onda roditelji daju ovaj lijek kod kuće. Postoje rokovi za pregled, kada pogledamo kako funkcionira, povećavamo dozu, ne povećavamo, itd. Ali obično je sve to već razrađeno, i to je službena metoda liječenja. Prije ere beta-blokatora korišteni su prednizon i hormon glukokortikoid.

Ksenia Butova:

Da, jesu li te metode bile učinkovite?

Roman Garbuzov:

Oni su učinkoviti, savršeno, ali problem je u tome što imaju više komplikacija. Budući da glukokortikoidni lijekovi s dugotrajnom primjenom uzrokuju ozbiljne komplikacije, to značajno ograničava njihovu uporabu, tj. Oni su učinkoviti, ali manje sigurni. Dakle, prvi lijek koji sada koristimo je propranolol. Naravno, postoje i drugi beta-blokatori, to nije samo propranolol, već je, ipak, sada sve proučeno. Propranolol je već službena droga, čak iu nekim zemljama postoje specijalni lijekovi, nazivaju se oni, u Francuskoj su oslobodili hemangiole. Ali on još nije isporučen našoj zemlji, ali propranolol je naš domaći, i djeluje na isti način, općenito, ne doživljavamo nedostatak.

Ksenia Butova:

I koliko dugo trebate uzimati ovaj lijek?

Roman Garbuzov:

Sheme su malo drugačije, ovisno o težini bolesti. Naravno, ako to nisu jako veliki hemangiomi, to može biti pola godine, to jest prilično dug prijem. U nekim slučajevima, čak i do dvije godine. No to su rijetki slučajevi, teški hemangiomi. I propranolol se uzima pod kontrolom EKG-a, ali sve se to radi na mjestu stanovanja. To jest, obično preporučujemo da ga promatra kardiolog, a kardiolog provodi ovaj rad na promatranju, na identifikaciji, ako ima bilo kakvih problema s recepcijom, i tako dalje.

Najbolja opcija za liječenje hemangioma je propranolol.

Ksenia Butova:

Koji postotak regresije se postiže tijekom uzimanja propranolola? To jest, kako se općenito liječi tretman?

Roman Garbuzov:

Situacija je sljedeća, jer djeca dobivaju u različitim fazama razvoja hemangioma, kada hemangioma raste brzo, recimo, prvi ili drugi mjesec života djeteta. Oni mogu ući u fazu stabilizacije, kada je već porasla i ne raste, već je već velika, recimo, šest mjeseci, sedam mjeseci, do godinu dana. I nakon godinu dana, primjerice, djeca također padaju, sve je naraslo, ostali su kod kuće, onda su svi shvatili, moraju se liječiti i poslati. I učinkovitost liječenja je maksimalna tijekom razdoblja rasta, naravno. Ako uspijemo propisati liječenje u prvom mjesecu, regresija je gotovo uvijek završena. Pokazali smo slike.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Ne, druga slika, također možete uključiti drugu sliku, gornji ud je tamo, kada je aktivan i raste, propranolol gotovo u potpunosti uklanja, uzrokuje regresiju tih tumora.

Ksenia Butova:

Ovo je razdoblje liječenja ovdje.

Roman Garbuzov:

Ovo je za šest mjeseci. Vrlo je važno: propisati ispravno liječenje tijekom rasta hemangioma. Kada su djeca već u razdoblju stabilizacije, u razdoblju regresije, kada su, kako kažu, već narasla, narasla je, ako je već narasla, onda se primjenjuju razne kirurške pomoći. Već je minimalno invazivna, otvrdnjava se, može biti endovaskularni tretman, može biti kirurška ekscizija. Kada dijete potpuno odrasta, na primjer, nakon pet ili šest godina, ostatni učinci, deformiteti, tkiva i tako dalje ostaju, ovo je plastična kirurgija. To jest, sve ovisi o tome kada je liječenje započeto, kako je započeto ispravno. Naime, djeca ponekad dobiju, u mjestu prebivališta, regije, propranolol je propisan, ali potpuno u neodgovarajućim dozama, a nema učinka ili nedovoljnog učinka. To je vrlo važno. I onda, naravno, kako točno, kada je liječenje započelo, kako je ispravno izvedeno, konačni rezultat ovisi o tome. Ali želim napomenuti da je, naravno, doba propranolola, u 2004, po mom mišljenju, prvi put otkrio učinak propranolola u Francuskoj, u gradu Bordeauxu. Djetetu s kardiopatologijom i dječjom hemangiomom propisan je propranolol, a hemangiom je nestao. Bilo je to čudo, i to je bio početak epohe propranolola u hemangiomima, sada je to, naravno, stvar.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Standard liječenja koji je prihvaćen u cijelom svijetu. Nedavno sam bio u Štokholmskom društvu anomalija krvnih žila, a to se više ne raspravlja tamo. To jest, već je prihvaćeno od svih liječnika, ako postoji hemangioma dojenčeta, naglašavam, novorođenče, jer ću sada reći da postoji još nekoliko situacija. Dijete ili u stranoj literaturi nazivamo infantilno: infante je dijete. To je standardni postupak. I što je najvažnije, opet naglašavam - da počnemo na vrijeme. Za početak u vremenu, morate se okrenuti i ući u ruke liječnika koji posjeduje ovu tehniku. Ali postoje i druge vaskularne bolesti i vaskularni defekti koji su slični hemangiomima.

Ksenia Butova:

Da, često se javljaju pogreške u dijagnostici i liječenju?

Roman Garbuzov:

Naravno da jesu. Ponekad je šala o tome došla kada pošalju, postoje samo mane razvoja krvnih žila koje mogu izgledati slično. Za neke ne-specijaliste, to je ista stvar: taj infantilni infantilni hemangiom, koji, recimo, ima venozne malformacije, ili takozvane venske malformacije ili venske displazije. Možda izgledaju negdje, ali to je poput gljiva, vjerojatno jestivih i nejestivih.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Lažne gljive, da. Ali, ipak, to je katastrofalna pogreška koja se događa kada se liječe ili se ne liječe, ili nam se kaže da su s venskom displazijom malformacije liječene propranololom, ali to ne pomaže, vaš propranolol je besmislica. Ali mi kažemo da se barem ispravna dijagnoza mora napraviti kako bi se propisno propisalo liječenje, inače to nije medicina, nego nešto drugo, pretpostavljam. Mora se reći da je kod dječjih hemangioma propranolol učinkovit u 99,9%. To jest, to je jedinstveno. Ali ako propranolol ne pomaže, zaključci su: ili je to drugačija bolest, ili nedovoljna doza, ali postoje i drugi čimbenici.

Još jednom kažem da je propranolol glavni tretman za hemangiome. Malformacije ili malformacije su venske, tj. Bolesti vena, postoje arterijske, limfne, sve imaju različit tretman, ali postoji samo kirurško liječenje. I propranolol s njima više nije potreban. Kako se ponašati prema roditeljima: samo kontaktirajte stručnjaka, jer su to uska pitanja, a pedijatar, naravno, ih ne posjeduje. Ne zato što je teško razumjeti, već jednostavnu dijagnozu, najčešće ima dovoljno ultrazvuka u vaskularnom modusu kako bi se utvrdilo što je konkretno. Postoje, naravno, teški slučajevi, ali to je vrlo rijetko. U osnovi, postoji dovoljno ultrazvučne dijagnostike, a dijagnoza je već dostupna. Prema tome, liječenje se može propisati. Stoga bi pedijatri trebali slati na vrijeme.

Ksenia Butova:

Da, kako bi se provela diferencijalna dijagnoza, pravilno liječiti.

Roman Garbuzov:

Za konzultacije na profilu, ponovno to kažem. Još uvijek postoji takav format, ako, na primjer, roditelji ne mogu dobiti savjetovanje, ali je fizički nemoguće, možda je naša zemlja ogromna, naravno, fizički je nemoguće dobiti.

Ksenia Butova:

Pa, da, ne mogu svi doći.

Roman Garbuzov:

No, ipak, postoje službeni kanali, na primjer, telemedicina se sada pojavila, nije svugdje, ali možete uzeti dobre fotografije, napisati što je problem i poslati ga na adresu naše bolnice. Sve će to doći do nas, nazvat ćemo i nazvati dijete nama. To se također često događa s nama.

Ksenia Butova:

Ovo je jako cool. A telemedicina, također savjetujete, aktivno koristite?

Roman Garbuzov:

Naravno, ali liječnici više koriste telemedicinu, jer ona nije svugdje, to je nova metoda.

Ksenia Butova:

Ovo je više za savjetovanje s vama i za konzultacije.

Roman Garbuzov:

Kada počnu zacjeljivati, nema smisla od nekud od Kamčatke da se dijete vozi po cijeloj zemlji, maleno, sve je to vrlo teško. Naravno, liječnici propisuju liječenje, konzultiraju se s nama, rade sve ispravno, pogrešno, jer, naravno, imaju manje iskustva. Ali sada postoje vrlo progresivni liječnici koji pažljivo prate suvremena dostignuća medicine, pa je, naravno, postalo malo lakše. Ali, ipak, opet kažem da ako nešto nije u redu, ne biste trebali sjediti, trebali biste pokušati pronaći načine za same stručnjake, ako to ne uspije.

Ksenia Butova:

Sjajno je što ste me obradovali činjenicom da se telemedicina razvija u našoj zemlji, a načelno u udaljenim uglovima naše zemlje postoji mogućnost da se posavjetujete i dobijete kvalificiranu pomoć. Sada bih htio govoriti o arteriovenskim malformacijama, o tome kako se razlikuju od hemangioma, također o kliničkoj slici, dijagnozi, liječenju. Koliko se često događaju?

Roman Garbuzov:

Malformacije su malformacije. To je rjeđa bolest. Neki liječnici, pedijatri ih vide jednom ili dvaput u životu u usporedbi s hemangiomima dojenčadi, s kojima se svaki pedijatar susreće mnogo puta, što je česta bolest. Malformacije su rijetke. I stoga, naravno, oni su često u zabludi, oni čine pogrešnu dijagnozu. Oni, naravno, postoje u drugačijem formatu, ovisno o tome koji su poremećaji razvoja plovila. Već sam govorio o venskim malformacijama, a postoje i arteriovenske malformacije. Ono što jest, to je kada se krv počinje odvajati od arterije, od sustava visokog tlaka do vena, do sustava niskog tlaka. Vani mogu izgledati poput crvenih mrlja, formacija koje polako, ali napreduju.

Kako razumjeti: dječji hemangiom raste vrlo brzo, osobito u prvim mjesecima. A malformacije rastu sporo. To nije njihov istinski rast, zapravo, to je ektazija tih posuda izopačena, ekspanzija, povećanje volumena i tako dalje. Iako se izvana čini da je to rast. Kako razumjeti, mislim da roditelji zapravo ne moraju upuštati se u specifičnosti dijagnoze. Ako postoji bilo kakva vaskularna formacija, onda je, naravno, potrebno savjetovanje stručnjaka. Iako ima karakteristične znakove, prije svega, vrlo je često vruće i, što je najvažnije, pulsira. Ako stavite ruku na ovu formaciju, osjetite pulsiranje krvi. To je ozbiljna bolest, vrlo ozbiljna i liječi se samo u specijaliziranim ustanovama. Ako roditelji sumnjaju u nešto takvo, ne pokušavajte sami nešto liječiti.

Ksenia Butova:

Da, kontaktirajte relevantnu instituciju.

Roman Garbuzov:

Da, ovo je mnogo specijaliziranih bolnica.

Ksenia Butova:

Koje suvremene metode liječenja se koriste za ovu patologiju?

Roman Garbuzov:

Malformacija se tretira na nekoliko načina. Prije svega, to je, s obzirom na to da je riječ o malformaciji, ako se može potpuno ukloniti, najbolje je kirurški ukloniti. Ali jasno je da ovdje ima problema, jer to može biti lice, to mogu biti anatomski važni organi ili nešto drugo što se ne može kirurški ukloniti. Tu su, dakle, različite metode, na primjer, primjenjujemo ih u našem odjelu, to je endovaskularna okluzija, kada se začepe posude koje odgovaraju ovoj formaciji, zatvorimo slavinu. Stoga se smanjuju. No najčešće se radi o kombiniranom liječenju i kirurškom zahvatu te embolizaciji. Stvara se takozvano otvrdnjavanje, kada se u šupljinu ovih patoloških krvnih žila ubrizgavaju specijalni pripravci, zbog čega se one ožiljci, smanjuju. To je obično kombinirano liječenje, složeno je, često dugotrajno, ali ovo, ponavljam, rijetka je patologija i treba biti koncentrirana u specijaliziranim bolnicama, kao što je naš odjel. Još uvijek postoji nekoliko klinika koje to rade, ali ne toliko. Jer u običnim, primjerice, okružnim bolnicama, kirurzi to ne čine, jer je to složena i specijalizirana bolest.

Ksenia Butova:

Koliko je učinkovito liječenje, učinkovitost iste embolizacije?

Roman Garbuzov:

Opet, to ovisi o njegovoj ozbiljnosti. Ako je, recimo, zahvaćena cijela uda, onda nisu uvijek tretirani. I češće, malformacije se ne mogu izliječiti do kraja, jer je to razvojni nedostatak i, prema tome, ne možemo učiniti udove ili bilo što drugo potpuno zdravim, jer su sve posude tamo zlokobne. Ali meni se jako sviđao ovaj izraz da ako se dijete ne može izliječiti, to ne znači da mu se ne može pomoći. Naime, naš tretman trebao bi stvoriti takve uvjete kako bi dijete normalno raslo, razvijalo se tako da može u potpunosti surađivati ​​sa svojim vršnjacima, ako, naravno, ne može aktivno sudjelovati u nekoj vrsti sporta, ali se ipak osjećati normalno. To je, kako kažu, njegova kvaliteta života bila prikladna. To je vrlo teška i odvojena skupina pacijenata s kojima se treba nositi, biti promatrana i tako dalje. Iako su rezultati...

Ksenia Butova:

U principu, prognoza nakon liječenja je vrlo dobra.

Roman Garbuzov:

U osnovi, dobro, ako to nije vrlo težak slučaj, naravno, vrlo su rijetki, ali ipak postoje. Općenito, da, ako su to male malformacije, onda se sve dobro završava.

Ksenia Butova:

Također, postoje samo venske malformacije. Vjerojatno su metode liječenja u načelu identične.

Roman Garbuzov:

Da, venske malformacije su također plavkaste boje formacije, a ako su pritisnute, kapi, jer krv to napušta, a ako pustite ruku, ona će se napuniti. Ovaj simptom punjenja je dostupan. To su gotovo sve vaskularne malformacije. A najvažnije je da je princip uobičajen kod malformacija. Ponavljam, ako se može ukloniti, u cijelosti se briše. Ali ako se to ne može učiniti, provode se takvi kirurški zahvati koji smanjuju njegov volumen, poboljšavaju ga tako da bude prihvatljivo za dijete. Zatim se vrlo često s venskim malformacijama nanosi skleroterapija, kada se u šupljinu malformacije ubrizgava posebna tvar, nakon čega se smanjuje veličina. Ali jedina stvar koja je, naravno, često višestupanjska, ponovljena. Ali ako je, naravno, moguće kirurškim uklanjanjem odjednom u jednom koraku, naravno, da. Ako ne, to može biti višestupanjsko liječenje. No, ipak, potrebno je to učiniti, jer je važno da dijete živi cijeli svoj život i kako će izgledati.

Ksenia Butova:

Roman Vyacheslavovich, imamo još samo 3 minute, htio bih čuti od vas opće preporuke, opći zaključak naše teme o današnjoj emisiji.

Roman Garbuzov:

Ono što je najvažnije: najčešći su infantilni hemangiomi. Ako prvo izgledaju kao crvene mrlje, ako vidite da počinju dramatično rasti, onda ne biste smjeli sjediti kod kuće, ne čekati ništa, trebali biste dobiti stručni savjet. Prije svega, pedijatar, kirurg i kad god je to moguće stručnjak u tim odjelima ili specijaliziranim bolnicama koje se njime bave. Ne treba se bojati, ako su to male formacije, onda se mogu ukloniti, a krioliza se često radi, to se može učiniti lokalno, laserski tretman je također široko korišten sada, sve više i više. Postoje mogućnosti, ne bojte se toga i ne morate čekati, pogotovo kad kažu: pričekajte, i sve će proći. To ne bi trebalo biti.

Ksenia Butova:

Ne vjerujte u to, odmah se obratite stručnjaku, nemojte se liječiti.

Roman Garbuzov:

Da, bolje je okrenuti, a zatim mirno živjeti, nego izgubiti vrijeme, a rezultati će kasnije biti loši.

Ksenia Butova:

I evo još jedno pitanje: javljaju li se recidivi nakon liječenja?

Roman Garbuzov:

Da, mi, naravno, imamo mnogo dobrih kirurga, i oni pokušavaju u fazi aktivnog rasta, kada hemangiom raste, da ga ukloni, obično ne radi. Čini se da je uklonjena, a onda opet raste, pa je, naravno, potrebno učiniti sve u pozadini, prvo dodijeliti beta-blokatore, a onda razmotriti samo pitanja o kirurškom uklanjanju. Pogrešno je odmah reći da ćemo je sada ukloniti. Ali opet, mora postojati specijalist, jer su svi oblici nešto drugačiji, prevalencija hemangioma je različita, to jest, moramo, naravno, gledati. Relapsi su najčešće zbog pogrešnog pristupa, bez propisivanja sustavne terapije, beta-blokatora.

Ksenia Butova:

Puno vam hvala. Danas smo imali eter o hemangiomima i drugim vaskularnim malformacijama. U našem studiju bio je doktor medicinskih znanosti, dječji kirurg i liječnik na Odjelu za rendgensku endovaskularnu dijagnozu i liječenje u Ruskoj dječjoj kliničkoj bolnici, Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Sa vama je bila Butova Ksenia, hvala vam na pažnji, zbogom.