Stenoza aortnih zalistaka u djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza

Kongenitalna stenoza aorte je kongenitalno sužavanje arterije koja uklanja protok krvi iz lijeve klijetke.

Vps može biti dopunjen lezijom mitralnih i valvularnih ventila, što stvara nepovoljnu prognozu.

Prema MKB 10, bolest srca ima kod Q25.3, a najčešće pogađa novorođenčad.

Uzroci aortne stenoze

Kongenitalna stenoza usta aorte razvija se u prva tri mjeseca nerođene bebe.

• nasljeđe;
• genetske abnormalnosti;
• Williamsov sindrom;
• stalni stres kod trudnice;
• loša prehrana.

Vrste stenoze aortnih zalistaka u djece:

Simptomi sužavanja aortne zaklopke

Klinička slika se očituje u kritičnom suženju aorte, veličine je manje od šest milimetara. Prokrvljenost novorođenčeta je prekinuta, a unutarnji organi počinju patiti od nedostatka kisika.

U prvim danima života djeteta, otvoreni kanal u aorti se zatvara, što dramatično pogoršava njegovo stanje, a pojavljuju se sljedeći simptomi:

• beba ne uzima dojku;
• pati od kratkog daha;
• često diše;
• stalno pljuvati;
• ima blijedu kožu;
• dijete ne dobiva na težini;
• nazolabijalni trokut i zapešća plavkaste boje.

Stupanj bolesti

• U prvoj fazi dolazi do kompenzacije, tijekom tog razdoblja stenoza se blago izražava. Homeostaza nije poremećena, simptomi se ne pojavljuju, pa se pacijentu ne pokazuje kirurško liječenje, već se samo promatra.
• Drugi stupanj suženja izražava se kao zatajenje srca. Dispneja počinje uznemiravati dijete, on je slab, brzo se umara. Kardiolog usmjerava EKG i X-zrake da otkriju skrivene defekte srca. Stenoza drugog stupnja liječi se kirurški.
• U trećoj fazi počinju se pojavljivati ​​sljedeći simptomi: aritmija, gubitak svijesti, otežano disanje. Ovdje će pomoći samo operacija.
• Četvrtu fazu karakterizira činjenica da kratkoća daha muči dijete čak iu mirovanju, gubi svijest, ima aritmiju. Kardiolog ne preporučuje operaciju jer je neučinkovit.
• U petom stupnju svi simptomi su izraženi, operacija više nije moguća.

• Novorođenčad određenog razdoblja su u relativno normalnom, stabilnom stanju s očuvanjem hemodinamike.
• Defekt se može pokazati umjerenom cijanozom uzrokovanom velikom količinom venske krvi.
• Zatvaranje arterijskih pritoka dovodi do tahikardije, vidljive bljedilo kože, slabog pulsa.
• Defekt se može maskirati sepsom, budući da nizak srčani izlaz smanjuje stenotski šum, tijekom auskultacije se čuje samo zvuk sistole.
• Djeca sa supravalvularnom stenozom i Williamsovim sindromom razlikuju se od drugih po licu vilenjaka i često teškom mentalnom retardacijom. To su prvi znakovi na kojima liječnici razlikuju takvu djecu od drugih pacijenata.

• elektrokardiogram;
• oskultacija;
• X-zrake;
• sonografija;
• kateterizacija srčane šupljine.

Stenoza aortnog ventila kod novorođenčadi, pri slušanju, daje se kao aritmička, ubrzana pulsacija, praćena snažnom, oštrom bukom koju stvara kontrakcija ventrikula kada su aortni ventili zatvoreni.

Pregled hardvera

• Elektrokardiogram omogućuje otkrivanje tahikardije, aritmije i prekomjernog opterećenja lzh.
• Slika snimljena na rendgenskoj snimci pokazuje hipertrofiju lijeve strane srca, stupanj suženja, kao i pojavu kongestije u plućima, što se odražava na slici kao tamne točke.
• Dopler ehografija je jedna od najučinkovitijih metoda pregleda, ne uzrokuje bol i potpuno je sigurna.
• Kateterizacija srca se izvodi pomoću katetera umetnutog u srce pod općom anestezijom. Ovdje postoji uvjet za dob, oni ne rade nikakvu novorođenčad.

Metode liječenja

Prognoza će biti vrlo teška ako se sužavanje aorte kombinira s transpozicijom velikih krvnih žila, takva djeca nisu održiva.

Njihov život završava odmah nakon rođenja, u rijetkim slučajevima takva djeca žive do prve godine.

U drugim slučajevima, prognoza je općenito pozitivna, a uz pravodobno obavljanje operacije i pridržavanje svih preporuka kardiologa, očekivano trajanje života dostiže pedeset ili čak šezdeset godina.

Stenoza aorte se eliminira samo operacijom, ali terapijski tretman može značajno poboljšati stanje djece olakšavanjem teških simptoma.

Prostagladini (potporna terapija) su neophodni tako da se arterijski kanal ne zatvara, uvode se odmah nakon rođenja, tijekom kritičnog suženja na bušotini.

Uvođenje takvih lijekova poboljšava opskrbu pluća kisikom i smanjuje rizik od stagnacije.

Lasix i furosemid, diuretici, propisuju se novorođenčadi s plućnim edemom i kratkim dahom.

Budući da uvođenje lijekova u ovu skupinu može poremetiti elektrolitičku ravnotežu, njihova uporaba kontrolira biokemija.

Kirurško liječenje

Jedina metoda koja radikalno eliminira probleme povezane sa sužavanjem aorte i omogućuje djeci da žive do odrasle dobi je operacija.

Metode kirurške intervencije:

• valvuloplastični balon;
• plastični aortni kanal;
• protetike.

Valvuloplastika, dilatacijska arterija, provodi se pomoću posebnog katetera koji se umeće u posudu bedra ili ramena. Kateter pomiče balon do kritičnog područja suženja, proširujući posudu na potrebnu veličinu.

Plastična kirurgija se izvodi putem izrezivanja suženog dijela ventila na otvorenom srcu spajanjem stroja srčanog pluća.

Kod protetike potrebno je spojiti stroj srce-pluća, dok se srce neko vrijeme isključuje, a temperatura tijela pada na deset stupnjeva, nakon čega se nefunkcionalni ventil zamjenjuje protezom.

Implantacija transkatetera aortne zaklopke je u osnovi slična valvuloplastiji, ali to nije ekspanzija posude s balonom, već zamjena ventila. Operacija je štedljiva i poboljšava prognozu.

Pročitajte više o radu s novorođenčadi.

Srčani kirurg odlučuje o kirurškom liječenju, na temelju individualnih osobina pacijenta i ozbiljnosti njegove bolesti, uzimajući u obzir sve moguće kontraindikacije.

U ekstremnim slučajevima, kirurzi obavljaju operaciju u rodilištu. Ako vrijeme dopušta, liječnici čekaju da dijete odraste i ojača se.

Za kiruršku intervenciju postoje kontraindikacije:

• trovanje krvi;
• teškog zatajenja lijeve klijetke uzrokovanog hipoplazijom ili pojavom vezivnog tkiva na stijenkama ventrikula.
• Teška oštećenja jetre, bubrega, pluća.

Život nakon operacije

Operativna intervencija nije kazna, djeca u ranom djetinjstvu ne razlikuju se od drugih ljudi, mogu se baviti tjelesnim odgojem, žene rađaju djecu.

Ali istodobno se mora poštivati ​​određeni način života i prehrana.

Za djecu je posebno važna prehrana u kojoj prevladava povrće, voće, ljekovito bilje, mliječni proizvodi i jela od kuhanog mesa i ribe.

Brza hrana, masno meso, vrući začini, čokolada i kolači za prodaju moraju biti potpuno isključeni iz prehrane djece. Djeca bi trebala jesti često i malim porcijama.

Fizička opterećenja su korisna: skijanje, plivanje, duge šetnje pješice, ali samo nakon konzultacija s liječnikom.

Sva djeca koja su podvrgnuta kirurškom zahvatu prati kardiolog, a jednom godišnje pregledavaju se, kardiogram, jeka i laboratorijske pretrage.

Potrebno je biti vrlo oprezan tijekom razdoblja masovnih infekcija, jer svaka gripa ili akutne respiratorne infekcije mogu dovesti do komplikacija, stoga u vrhuncu sezonskih pogoršanja virusne djece ne treba odvesti na mjesta gdje se ljudi nalaze.

Roditelji uvijek trebaju imati pri ruci telefonski broj liječnika i ambulante, kao i medicinsku iskaznicu djeteta.

Što se događa ako ne djelujete sa stenozom

Djeca koja nisu primila kirurško liječenje mogu imati sljedeće probleme:

• neizlječivo zatajenje srca koje rezultira smrću djeteta;
• plućni edem;
• teška aritmija, sve do ventrikularne fibrilacije
• fibrilacija atrija uzrokuje tromboemboliju.

Roditelji se moraju sjetiti da se nakon operacije mogu pojaviti komplikacije pa se stanje djece mora stalno pratiti.

• gnojenje rane;
• krvarenja;
• povratak kvrcava ventila;
• endokarditis koji djeluje na ventil.

Prevencija nadraživanja rana je temeljita briga o djetetu nakon operacije i profesionalno izrađeni zavoji odmah nakon operacije, kao i uporaba antibiotika.

Kako se brinuti za dijete na operaciji:

• Tijekom postoperativnog razdoblja potrebno je potpuno zaštititi dijete od komunikacije s drugima, kako bi se izbjegle virusne i zarazne bolesti.
• Pažljivo čuvanje djece uključuje pravilnu oralnu higijenu.
• Potrebno je izbjegavati oštećenje kože djeteta, male rane, osip od pelena. Sve ogrebotine koje se pojave bit će temeljito dezinficirane.
• Prateći postoperativnu ranu morate koristiti spužvu za jednokratnu uporabu. Svaka lagana upala rane je razlog za hitnu liječničku pomoć.
• Nakon pranja, rana se pokrije dezinfekcijskim sredstvom dok se šavovi ne uklone.
• Potrebno je izmjeriti temperaturu tijela, a njegovim povećanjem potrebno je kontaktirati srčanog kirurga.

Prognoza za djecu

Dijete koje je podvrgnuto operaciji registrirano je i treba ga povremeno pregledavati kako bi se izbjeglo ponavljanje suženja arterije lijeve klijetke. Do povratka dolazi na EKG-u kao hipertrofija lijeve klijetke.

Kao odrasla osoba, osoba koja je tijekom djetinjstva prošla obnovu aorte, ne može se baviti aktivnim sportovima i baviti se teškim fizičkim radom.

Za roditelje djece koja se operiraju vrlo je važno ne zaboraviti na prevenciju endokarditisa, bolesti koja je opasna s ozbiljnim komplikacijama.

Kao što je već rečeno, kod djece koja nisu operirana s jakim stupnjem sužavanja prognoza je nepovoljna, umiru prije nego što dosegnu prvu godinu života.

Prognoza se poboljšava nakon operacije ako dijete ne razvije ozbiljno zatajenje srca.

Kada je stenoza nekritična, preživljavanje bez operacije dostiže devedeset posto.

U slučaju komplikacija, pitanje operacije može se riješiti nakon što pacijent napuni osamnaest godina.

Suženje srca u aorti novorođenčadi

Koarktacija aorte je sužavanje aorte u području prevlake.

U odnosu na arterijski kanal, CoAo se može podijeliti na predoktalni, jukstaduktalni i post-duktalni. Povezane anomalije: VSD (češće CoAo + VSD (defekt ventrikularne septalne) nego izolirani CoAo), aortni bikuspidni ventil, hipoplazija luka aorte, DMPP (atrijalni septalni defekt), OAP (otvoreni arterijski kanal).

Razbiti luk aorte:

- Tip A: odsutnost lumena aorte na razini njegovog prevlake.

- Tip B: nedostatak lumena aorte između lijeve karotidne arterije i subklavijalne arterije.

- Tip C: nema aortnog lumena između brahiocefalnog stabla i lijeve karotidne arterije.

Prekid luka luka aorte kombinira se s kontrakcijom VOLZH-a (izlazni dio lijeve klijetke), prisutnošću hipoplastičnog aortnog ventila i subortalnim VSDD-om u pretreniranom septumu. Dimenzije mitralnog ventila i lijeve klijetke su normalne.

Patofiziologija

Analizirajući patofiziologiju ovog defekta, liječnik mora jasno razumjeti razloge za velike razlike u kliničkim simptomima CoAo: od odsutnosti dugogodišnjih simptoma do razvoja kritičnih stanja u prvim danima života pacijenta.

Patofiziologija koarktacije aorte u velikoj je mjeri određena lokalizacijom i stupnjem aortne stenoze, kao i prisutnošću popratnih anomalija (VSD, opstrukcija VOLZh, hipoplazija uzlazne aorte).

Pacijenti čiji se simptomi razvijaju ubrzo nakon rođenja karakterizirani su prije oktalnom lokalizacijom CoAo-a i njegovom kombinacijom s drugim gore opisanim anomalijama. Prisutnost VSD-a i opstrukcije Volzh-a dovodi do smanjenja protoka krvi u uzlaznoj aorti i prevlaci (segment aorte između lijeve subklavijalne arterije i otvorenog arterijskog kanala) u prenatalnom razdoblju života. Kao rezultat toga, nakon rođenja, te strukture ostaju hipoplastične. Rezultat prisutnosti popratnih anomalija je povećanje opterećenja na desnoj klijetki, koja u toj situaciji pumpa dodatnu krv u PA i kroz PDA u silaznu aortu. Iz tog razloga, čak iu maternici, gušterača je značajno hipertrofirana i proširena. Nakon rođenja, veličina gušterače znatno premašuje veličinu LV. Smanjenje protoka u proksimalnoj aorti dovodi do smanjenja gradijenta tlaka na mjestu suženja aorte, čije odsustvo ne doprinosi razvoju kolaterala između uzlazne i silazne aorte.

Nakon rođenja takvog pacijenta, liječnik se suočava sa sljedećom situacijom:

- OAP se zatvara, dolazi do izražene hipoperfuzije silazne aorte ("cirkulacijski šok", zatajenje bubrega);

- zbog zatvaranja PDA, značajno se povećava hemodinamsko opterećenje na relativno malom LV, a pojavljuju se i simptomi zatajenja srca lijeve klijetke.

Pacijenti bez simptoma dugo vremena imaju postduktsialnuyu ili jukstostrudnuyu lokalizaciju CoAo, nema popratnih srčanih abnormalnosti, s izuzetkom bikuspidnog aortnog ventila. Često se dijagnoza CoAo provodi nasumično pri prvom mjerenju krvnog tlaka i detekciji arterijske hipertenzije. Prisustvo značajnog intrauterinog gradijenta na mjestu CoAo potiče razvoj kolaterala između uzlazne i silazne aorte.

Stoga je većina bolesnika nakon rođenja tolerantna prema zatvaranju SARS-a i dugo su asimptomatski, iako neki mogu razviti simptome zatajenja srca.

Ekstremna manifestacija CoAo je prekid luka aorte, što određuje sličnost njihove kliničke slike. Lomljenje luka aorte u 15% slučajeva je sastavni dio DiGeorge sindroma.

KLINIKA

a. KliniËka bolest je razliËita u bolesnika razliËite dobi.

Simptomatske novorođenčadi

Blijeda koža, otežano disanje, vlažne hljebove u plućima, oligurija ili anurija, acidoza. Nakon intravenske infuzije lijekova prostaglandina E1, cijanoza se pojavljuje u donjoj polovici tijela, što je posljedica otvaranja arterijskog kanala i ponovnog izbacivanja venske krvi iz LA-a u silaznu aortu.

Kliničke manifestacije defekta ovise o stupnju stenoze: s minimalnom stenozom (gradijent vrha prema podacima ultrazvuka ne višim od 40 mm Hg) i umjerena stenoza (gradijent vrha od 40 do 70 mm Hg), kliničke manifestacije mogu biti odsutne, osim za smanjiti toleranciju na tjelesnu aktivnost. Kod teške stenoze (gradijent vrhova više od 70 mm Hg) bilježe se znakovi povećanja srčane insuficijencije, bolovi u grudima tijekom vježbanja, sinkopalna stanja aritmogenog i hemodinamskog porijekla. Ozbiljnost stenoze s dobi u većini slučajeva se povećava. Kod novorođenčadi s kritičnom aortnom stenozom uočeni su znakovi hipoperfuzije plućne cirkulacije (slabi, nitasti, anurija, bljedilo kože i sl.) I plućni edem, koji se povećavaju tijekom prvih dana i tjedana života.

Asimptomatske novorođenčadi i starija djeca:

• većina pacijenata je asimptomatska;
• starija djeca se žale na slabost i / ili l i bol u nogama nakon vježbanja;
• Visoka hipertenzija (arterijska hipertenzija) može dovesti do glavobolje i krvarenja iz nosa.

b. Fizikalni pregled.

Simptomatske novorođenčadi:

• periferni puls je slab u gornjim i donjim ekstremitetima, što je posljedica zatajenja srca lijeve klijetke;
• krvni tlak može se mjeriti tek nakon stabilizacije hemodinamike i / ili infuzije inotropnih lijekova;
• II ton na osnovi srca je značajno ojačan, "galop ritam" nije neuobičajen;
• sistolički šum na srčanom području je nespecifičan i javlja se u 50% bolesnika, a buka se može povećati stabilizacijom hemodinamike.

Asimptomatske novorođenčadi i starija djeca:

• tjelesni razvoj odgovara dobi;
• puls u nogama je slab ili odsutan;
• sistolička hipertenzija na rukama, nedostatak normalne asimetrije VRATA na gornjim i donjim ekstremitetima (u normalnom VRTU na rukama je niže nego na nogama za 20 mm ili više mmHg);
• sistolički tremor nad sternumom u jugularnoj jami;
• II ton na osnovi srca je normalan, može doći do slabljenja njegove aortne komponente;
• srednji intenzitet (2–4 / 6) buka sistoličkog izbacivanja dobro se čuje u drugom interkostalnom prostoru desno od prsne kosti iu interskapularnoj regiji lijevo;
• ponekad se čuje dijastolički žamor insuficijencije aortnog bikuspidnog ventila u trećem interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti.

DIJAGNOZA

1. elektrokardiografija

Simptomatske novorođenčadi:

• znakovi hipertrofije pankreasa prema vrsti blokade His snopa.

Asimptomatske novorođenčadi i starija djeca:

• znakove hipertrofije LV;
• oko 20% bolesnika ima normalan elektrokardiogram.

1. ehokardiografija

Mjesto suženja aorte dobro je vidljivo iz suprasternalne pozicije. Kod male djece, parasternalna vizualizacija luka i silazne aorte iz drugog desnog i lijevog međurebarnog prostora daje dobre rezultate. Kriterij probira je procjena spektra protoka krvi u abdominalnoj aorti (BAO) primjenom pulsno-valnog doplera. U prisustvu značajnog sužavanja spektra protoka krvi u BAO ima smanjenu stopu, dolazi do usporavanja stope porasta ranog sistola i, što je najvažnije, postoji naglašena dijastolička komponenta (sva dijastola). Kada je CoAo u većini slučajeva određen značajnim povećanjem debljine zida LV.

U 20% bolesnika koarktacija je povezana s aortnim bikuspidnim ventilom. Povećana je frakcija izbacivanja LV, kod male djece sa značajnim smanjenjem.

Treba imati na umu da veličina gradijenta tlaka, određena ultrazvučnom metodom, ne ukazuje uvijek na stupanj stenoze aorte.

Kada je luk aorte prekinut, ultrazvučni pregled otkriva sam defekt. Kada ehokardiografija (suprasternal položaj) otkrila "slomljena" aortni luk.

Lijeva klijetka je smanjena, desno je povećano. Česta tricuspidna regurgitacija. Spektar protoka krvi u abdominalnoj aorti obično izgleda i nema dijagnostičku vrijednost. Važna točka ehokardiografske studije je procjena stupnja hipoplazije izlaza iz LV, vlaknastog prstena aortnog ventila, uzlazne aorte.

Za detaljnu dijagnozu i određivanje vrste prekida potrebna je angiografska studija.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. Promatranje i liječenje bolesnika s nekorigiranim CoAo

a. U aktivnoj terapiji lijekovima treba novorođenčad s kritičnom CoAo. Prikazano u / u infuziji lijekova prostaglandina E, jer Protok krvi u silaznoj aorti u potpunosti ovisi o funkcioniranju ductus arteriosus. Za ublažavanje simptoma zatajenja srca koriste se sintetski kateholamini (dopmin, dobutamin) i diuretici.

b. Prevencija bakterijskog endokarditisa u prisustvu dokaza provodi se bez obzira na anatomski tip CoAo ili njegovu ozbiljnost.

1. Endovaskularno liječenje

Endovaskularna korekcija uključuje balonsku dilataciju suženja, ponekad i naknadno stentiranje. Kod endovaskularne korekcije rizik od rekomodacije može doseći 2–25%. U takvim slučajevima provodi se re-balon dilatacija. Kontraindikacije za endovaskularnu korekciju su hipoplazija luka aorte, produljena koarktacija.

Tijekom prekida luka aorte u neonatalnom razdoblju, stentiranje ductus arteriosus se koristi kao srednji zahvat kada se sužava.

1. Kirurško liječenje

Indikacije za kirurško liječenje:

• prekid luka aorte (apsolutna indikacija za kirurško liječenje u bilo kojoj dobi);
• prisutnost u bolesnika s CoAo simptoma HF koji su rezistentni na terapiju lijekovima (apsolutna indikacija za kirurško liječenje u bilo kojoj dobi);
• stabilna hipertenzija;
• smanjenje promjera aorte za više od 50% na razini koarktacije (prema ehokardiografiji, angiografiji, MRI);
• gradijent 20-30 mm Hg u području suženja, kada je nemoguće procijeniti promjer aorte.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

• prisutnost apsolutnih kontraindikacija za istodobnu somatsku patologiju.

Kirurške taktike

Kada je luk aorte prekinut, postupak odabira je korekcija u jednom koraku kroz srednju sternotomiju. Kada se kombinira luk aorte i opstrukcija VOLZH-a, koristi se D am us-K aye-S postupak s tanzom ili Norwood postupak. Zadovoljavajući rezultat kirurškog liječenja je rezidualni gradijent.

Što je veća pacijentova dob, to je manji broj restenoza uočen nakon balonske angioplastike.

"Asimptomatski" bolesnici s CoAO intervencijom trebali bi se provoditi u razdoblju od 2-3 mjeseca života do 5 godina. Ako je operacija obavljena ranije, morfološki supstrat neće biti uklonjen iz područja koarktacije (rizik od restenoze je visok). U kasnijoj dobi postoji visok rizik od razvoja esencijalne hipertenzije.

Proteza aorte može biti starija od 5 godina, dok se koriste sintetske vaskularne proteze.

S asocijacijom CoAo i DMZHP prikazana je jednofazna (ako je VSD ne-restriktivna) ili dvostupanjska (s restriktivnim DM ZHP) korekcija defekta. U dvostupanjskoj korekciji prva se provodi CoAo resekcija, a nakon 2-3 tjedna izvodi se plastična kirurgija cerebrovaskularne hiperplazije. Rizik od dvije intervencije veći je od jednog u kombinaciji. Zadovoljavajući rezultat kirurškog liječenja je rezidualni gradijent.

Ako pronađete pogrešku, odaberite fragment teksta i pritisnite Ctrl + Enter.

Podijeli post "Koarktacija aorte kod novorođenčadi"

Koarktacija aorte kod djece: kao manifestacija, liječenje

Koarktacija aorte kod djece je kongenitalna srčana bolest, izražena u suženju lumena aorte. Češće je segment ove najveće krvne žile stenoziran u području silaznog dijela njezina luka, rjeđe u torakalnoj ili trbušnoj regiji. Prema statistikama, takva kongenitalna malformacija aorte češća je u dječaka i oko 3 puta (prema nekim podacima 4-5) puta rjeđe otkrivena u djevojčica.

Općenito, ova razvojna anomalija je oko 7-15% među svim kongenitalnim malformacijama. Često se kod djece koarktacija aorte ne promatra izolirano, već se kombinira s drugim malformacijama krvnih žila i srca ili se kombinira s otvorenim arterijskim (botaličkim) kanalom.

U ovom članku upoznat ćemo vas s uzrocima, mehanizmima razvoja, manifestacijama, metodama dijagnostike i liječenja, predviđanjima koarktacije aorte kod djece. Nakon proučavanja ovih informacija, ne možete propustiti prve alarmantne simptome opasne patologije i poduzeti potrebne mjere za liječenje djeteta.

razlozi

Proces narušavanja formiranja aorte počinje tijekom fetalnog razvoja. Može se pokrenuti sljedećim čimbenicima:

• genetska predispozicija;
• Shereshevsky-Turner-ov sindrom;
• virusne i bakterijske bolesti majke;
• uzimanje teratogenih lijekova tijekom trudnoće;
• loše navike majke;
• nepovoljna ekologija;
• kontakt s otrovnim tvarima tijekom trudnoće.

Razvojni mehanizam

Pretpostavlja se da se u fetusu pojavljuje koarktacija aorte oko 9-10 tjedana trudnoće. Pod utjecajem gore navedenih faktora, neka tkiva arterijskog kanala koji povezuju aortu s lijevom plućnom arterijom protežu se do aorte. Nakon rođenja, beba počinje disati s plućima, a kanal se zatvara. To je proces njegovog zatvaranja koji može uzrokovati neku vrstu suženja aorte, i stječe oblik pješčanog sata na ovom mjestu.

Mjesto koarktacije može biti različitih duljina - od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Kolaterali (pomoćne posude), koje tijelo formira kao odgovor na poremećenu hemodinamiku radi održavanja normalne cirkulacije krvi, udaljavaju se od mjesta stenoze.

Kardiolozi prepoznaju dvije vrste koarktacije aorte kod djece:

• infantilni tip - sužava se veliki dio aorte, a arterijski kanal ostaje otvoren;
• odrasli tip - suzio mali dio aorte zatvorenim arterijskim kanalom.

Stupanj koarktacije može biti različit. Zbog suženja srca, postaje teško gurnuti potreban volumen krvi kroz ovu posudu, a značajno smanjenje lumena aorte dovodi do oslabljene hemodinamike, što rezultira povećanim tlakom u žilama gornjeg dijela tijela (glava, vrat, pluća i ruke), hipertrofija lijeve klijetke i nedovoljna dotok krvi nogu i trbušnih organa. Težina takvih povreda ovisi o stupnju sužavanja.

Osim toga, koarktacija aorte uzrokuje stvaranje zakrivljenosti i nepravilnosti na rebrima djeteta, budući da arterije rebara prolaze patološku ekspanziju i zavoj. Takav se simptom naziva "rebra uzura" i jedan je od nesumnjivih simptoma ove malformacije aorte.

Faze protoka

Tijekom koarktacije aorte razlikuju se sljedeće faze:

• latentna hipertenzija - znakovi povišenog tlaka u žilama gornje polovice tijela pojavljuju se samo tijekom vježbanja;
• prolazne promjene - pojavljuju se promjene u pacijentu, pojavljuju se uzra rebra, krvni tlak raste tijekom vježbanja i mirovanja;
• skleroza - aorta se zbija i sklerotira, pritisak na rukama je uvijek povišen, razvija se hipertrofija lijeve klijetke;
• komplikacije - kršenje hemodinamike uzrokuje različite lezije krvnih žila i srca.

simptomi

Ozbiljnost simptoma koarktacije aorte kod djece ovisi o sljedećim čimbenicima:

• stupanj suženja aorte;
• prisutnost popratnih vaskularnih i srčanih defekata.

Uz lagano sužavanje lumena aorte, defekt već duže vrijeme može biti asimptomatičan sve do adolescencije, au teškim oblicima, znakovi stenoze javljaju se već u prvim danima života novorođenčeta.

Malo dijete može posumnjati na prisutnost koarktacije aorte na sljedećim osnovama:

• bljedilo;
• razdražljivost i anksioznost (zbog glavobolje);
• pojava kratkog daha tijekom hranjenja ili aktivnih pokreta;
• brzi umor pri sisanju;
• povećano znojenje;
• nesrazmjerna tjelesna građa (grudi su razvijenije od donjeg dijela tijela);
• sporo dobivanje na težini;
• zaostajanje u fizičkom razvoju;
• krvarenja iz nosa;
• česte upalne bolesti pluća i bronha.

Kad pregledate bebu, pedijatar može utvrditi:

• cijanoza stopala;
• uzura rebra;
• slabljenje pulsacija u nogama;
• mjerenja krvnog tlaka mjerena na rukama i nogama.

Kod pregleda kardiologa u djeteta se identificiraju:

• šum na srcu;
• promjene u koronarnim žilama;
• hipertrofija lijeve klijetke.

U teškim slučajevima sužavanje aorte dovodi do razvoja cirkulacijskog šoka, što dovodi do metaboličke acidoze i zatajenja bubrega. Sa godinama, sve manifestacije koarktacije aorte samo se pogoršavaju i mogu dovesti do smrti u bilo kojoj dobi.

Ako je u vrijeme rođenja sužavanje aorte izrazito beznačajno, tada se počinje manifestirati u starijoj ili adolescentskoj dobi. U takvim slučajevima, koarktacija se očituje sljedećim simptomima:

• opća slabost;
• umor;
• glavobolje;
• zvonjava u ušima;
• osjećaj navale krvi na lice;
• pulsiranje ili težina u glavi;
• bol u prsima tijekom vježbanja;
• lupanje srca;
• arterijska hipertenzija;
• krvarenja iz nosa;
• kratak dah (osobito na pozadini fizičkog napora);
• osjećaji obamrlosti i hladnoće u nogama;
• bol u mišićima tele pod opterećenjem;
• dugo zacjeljivanje rana na nogama;
• povremena klaudikacija (rijetko);
• oštećenje pamćenja;
• oslabljen vid i sluh;
• mentalni pad.

U nekim slučajevima, više odrasle djece razvija septički endokarditis:

• teška slabost;
• znojenje;
• visoka temperatura i zimica;
• vrtoglavica;
• opća intoksikacija;
• bljedilo;
• anemija.

Ovo stanje može dovesti do tromboembolije različitih lokalizacija i infarkta unutarnjih organa (mozak, slezena, bubreg).

Nakon pregleda pacijenta, liječnik može prepoznati sljedeće simptome koarktacije aorte:

• razlika u karakteristikama pulsa: potpunije punjenje, normalno, napeto ili skakanje na rukama i malo punjenje i napetost na nogama;
• nejednak puls na različitim rukama (ne uvijek);
• različite pokazatelje krvnog tlaka u gornjim i donjim ekstremitetima;
• vidljivo povećano pulsiranje arterija u prsnom i trbušnom zidu;
• povećan talas pri naginjanju prema naprijed ili pri vježbanju;
• buka iznad kolateralnih žila (obično na stranama prsne kosti iu interskapularnoj regiji);
• širenje granica lijeve klijetke s udaraljkama i rendgenskim zrakama;
• pojačano potiskivanje srca;
• "Mačje prede" u II-III međuremenskom prostoru;
• sistolički šum II-III (ponekad IV) interkostalnog prostora;
• naglašeni drugi ton iznad aorte;
• Wilsonov polu-horizontalni ili horizontalni električni položaj srca i lijeva dominacija na EKG-u;
• sistolički šum na prednjoj i stražnjoj površini prsnog koša i naglasak drugog tona na aortu na temelju rezultata fonokardiografije.

Moguće komplikacije

Kod koarktacije aortnih komplikacija uzrokuju sljedeći poremećaji:

• hipertenzija;
• promjene u aorti i kolaterali koji su se pojavili;
• razvoj bakterijskih ili infektivno-alergijskih upalnih procesa.

Takve komplikacije uključuju sljedeće patologije:

• plućni edem;
• akutni poremećaji moždane cirkulacije;
• krvarenja u leđnoj moždini i mozgu, što dovodi do pareze i paralize;
• hipertenzija;
• srčane astme;
• zatajenje bubrega;
• zatajenje srca;
• aneurizma aorte i njezina ruptura;
• aneurizma interkostalne arterije;
• bakterijski endokarditis;
• endoaortit;
• kalcifikaciju zida aorte;
• endomyocarditis.

Gornje komplikacije aortne koarktacije mogu dovesti do smrti djeteta u bilo kojoj dobi.

dijagnostika

Ako se sumnja na koarktaciju aorte, treba konzultirati kardiologa. Pretpostavljena dijagnoza može se napraviti na temelju sljedećih simptoma otkrivenih tijekom pregleda pacijenta:

• arterijska hipertenzija;
• razlika tlaka, mjerena na ruci i nozi;
• slab puls na nozi;
• srdačne zvukove.

Da bi se potvrdila prisutnost koarktacije aorte, dodjeljuju se sljedeći hardverski testovi:

liječenje

U nekim slučajevima koarktacija aorte je prilično beznačajna, ne napreduje i ne utječe na dobrobit djeteta. S takvim tijekom suženja ove velike posude, operacija se ne može provesti, a liječnik će samo preporučiti dispanzersko promatranje patologije.

U drugim slučajevima, koarktacija aorte u djece može se eliminirati samo operacijom. Datum operacije uvijek je određen kliničkim slučajem. Kod infantilnog tipa koarktacije, treba ga obaviti odmah, a kod odraslog tipa s povoljnim tijekom može se odgoditi do 3-5 (ponekad 10) godina. Smatra se da intervencija u kasnijoj dobi nije toliko učinkovita, jer će hipertenzija trajati duže vrijeme.

Za dijete, indikacija za intervenciju je arterijska hipertenzija, praćena dekompenzacijom srca. U drugim slučajevima, operacija se izvodi kada je razlika u krvnom tlaku na rukama i nogama veća od 50 mm Hg. Čl.

Djetetu se prije zahvata propisuje blagi režim uz minimalnu tjelesnu aktivnost, dijetu s redukcijom masnoće i simptomatsku terapiju lijekovima. Lijek je usmjeren na smanjenje opterećenja srca. Zbog toga se lijekovi mogu koristiti za poboljšanje protoka krvi, ispravnu hipertenziju i mikrocirkulaciju.

Klinički slučaj određuje vrstu kirurškog zahvata na srcu kako bi se uklonila aortna koarktacija. Takve operacije mogu se obavljati:

1. Aortoplastika s primjenom vaskularnih proteza. Takva intervencija se izvodi s velikim dijelom suženja aorte, kada je nemoguće uskladiti završetke nakon resekcije segmenta stenoze. Kao zamjena za udaljeno područje koristi se vaskularna proteza.
2. Resekcija koarktacije s nametanjem anastomoze od kraja do kraja. Izvodi se ako je segment suženja mali. Nakon resekcije, kirurg uspoređuje i širi krajeve aorte.
3. Aortalna plastika koristi lijevu supklavijsku arteriju. Provodi se hipoplazijom donjeg dijela luka u novorođenčadi. Za protezu aorte koristi se fragment lijeve subklavijalne arterije.
4. Područje manevriranja s koarktacijom. Izvodi se uz pomoć vaskularne proteze koja je prošivena iznad ili ispod stenoze kako bi se stvorio zaobilazni put protoka krvi.
5. Balonska angioplastika s aortnim stentom. Izvodi se kada je aorta ponovno sužena za polje već obavljene operacije. Suština metode je uvođenje napuhujućeg balona u lumen posude. Uklanja sužavanje. Ako je potrebno, rezultat se fiksira uvođenjem stenta koji podupire aortu u normalnom stanju.

Nakon operacije

Unatoč kirurškom zahvatu i uklanjanju koarktacije, njegove se posljedice ne mogu brzo otkloniti, a potrebno je vrijeme za vraćanje stanja aorte. Trajanje ovog razdoblja je individualno i ovisi o kliničkom slučaju. U ovom trenutku, dijete mora poštivati ​​brojne preporuke liječnika:

1. Prijem lijekova. Nakon operacije, arterijska hipertenzija može potrajati neko vrijeme. Da biste ga uklonili, liječniku se propisuju potrebni lijekovi. Trajanje njihovog prijema određuje se pojedinačno.
2. Pravilna prehrana i prehrana. Hranu treba uzeti u malim obrocima 4-5 puta dnevno. Prejedanje nije dopušteno. U dnevnoj prehrani nužno su namirnice bogate vitaminima i kalcijem. Volumen tekućine i količina soli su ograničeni. Periodično se uzimaju vitaminski i mineralni kompleksi.
3. Ograničite tjelesnu aktivnost. Dojene bebe se potiču da pređu na umjetno. To se objašnjava činjenicom da će s takvom prehranom dijete trošiti manje vremena na sisanje. Starija djeca trebaju ograničiti vježbanje. Njihov volumen određuje se pojedinačno. Školarci se oslobađaju od tjelesnog odgoja za razdoblje oporavka. Nakon toga mogu se baviti tjelesnim odgojem u pripremnoj skupini tjelesne aktivnosti.
4. Prevencija virusnih i bakterijskih infekcija. Nakon operacije, virusne i streptokokne infekcije mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije. Da bi ih se spriječilo, preporučuje se uzimanje imunostimulansa i vitamina, otvrdnjavanje ili ograničavanje kontakta s drugima tijekom epidemija.

Trajanje oporavka određuje liječnik, koji se rukovodi podacima instrumentalnih pregleda. Nakon završetka liječenja potrebno je dogovoriti proširenje tjelesne aktivnosti i prehrane.

Dispenzijsko promatranje od strane kardiologa nakon operacije kako bi se uklonila koarktacija aorte trebala bi biti doživotna. U nekim slučajevima pacijentu je dodijeljena skupina osoba s invaliditetom.

prognoze

S blagim, asimptomatskim i ne progresivnim suženjem aorte, dijete možda ne poštuje nikakva ograničenja. U takvoj djeci očekivano trajanje života se ne mijenja.

Uz značajno sužavanje aorte i odsustvo kirurškog liječenja, prognoza ishoda bolesti uvijek je nepovoljna. U prosjeku, takvi pacijenti žive ne više od 30-35 godina. Smrt ove djece može se dogoditi u bilo kojoj dobi. Umiru od zatajenja srca, bakterijskog endokarditisa, rupture aorte, moždanog udara ili drugih komplikacija ove patologije. Početak iznenadne koronarne smrti nije isključen.

Često je koarktacija aorte kod djece praćena drugim defektima srca ili krvnih žila. U takvim slučajevima, u nedostatku pravodobnog liječenja u prvoj godini života, oko 50% bolesnika umire.

Pravodobnom i kompetentnom kirurškom obradom koarktacije aorte kod djece (osobito u dobi do 10 godina) prognoza postaje mnogo povoljnija. Petogodišnje preživljavanje ove djece je oko 80-95%.

Medicinska animacija na temu "Koarktacija aorte":

Koarktacija aorte kod novorođenčadi i starije djece

Koarktacija aorte nalikuje nastanku struka na ovom organu, koji vizualno podsjeća na oblik pješčanog sata. To je opasna patologija, u slučaju odbijanja liječenja koja može biti teška komplikacija ili smrt.

Lako ga je izliječiti, jer je nakon postavljanja dijagnoze lako odrediti potrebne mjere za uklanjanje povrede.

Opis bolesti

Koarktacija aorte - djelomično sužavanje unutarnjeg prostora. To stanje dovodi do hipertenzije krvnih žila ruku, hipoperfuzije gastrointestinalnog trakta i nogu, što je značajno povećanje veličine lijeve klijetke.

Broj i intenzitet simptoma određuje se veličinom ostatka slobodne unutarnje aortne šupljine.

Ako se patologija razvije u ranim stadijima, pacijent osjeća neugodan osjećaj u prsima, bol u glavi, opću slabost i hlađenje gornjih i donjih ekstremiteta. Simptomi se povećavaju s povećanjem intenziteta patologije.

Kada se mjere ne poduzmu za liječenje ili je stanje bolesnog djeteta u početku vrlo ozbiljno, postoji rizik od razvoja fulminantnog zatajenja srca, što dovodi do šoka. Mjesto suženja određuje se prilikom slušanja prsnog koša. Liječnik primjećuje malu buku.

Uzroci i čimbenici rizika

Koarktacija aorte javlja se zbog formiranja patologija u procesu njenog polaganja i formiranja, javlja se u fazi fetalnog razvoja. Najčešće, najuočljivije sužavanje zabilježeno je u području arterijskog kanala.

Znanstvenici su sugerirali da se na taj proces utječe promjenom položaja nekih duktalnih tkiva, jer se oni izravno kreću u aortu. Prilikom zatvaranja utječu na arterijski zid, koji nakon nekog vremena može izazvati neznatno, a zatim značajno sužavanje.

Vrste, oblici, faze

Postoje dvije vrste bolesti:

Oba ova tipa povreda mogu se pojaviti s funkcioniranjem arterijskog kanala ili u njegovom nedjelovanju.

Johnson 1951 i Edwards 1953 razlikuju dvije vrste bolesti:

1. Koarktacija u izoliranom obliku.
2. Koarktacija s normalnim priključkom za arterijski kanal.

Pokrovsky je identificirao 3 vrste koarktacije:

1. Izolirani oblik.
2. Koarktacija s otvorenim arterijskim kanalom.
3. Koarktacija s drugim poremećajima hemodinamike, koja izaziva funkcionalne patologije kardiovaskularnog sustava.

Opasnost i komplikacije

Koarktacija aorte može uzrokovati ozbiljne bolesti srca i smrt pacijenta, stoga, zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Ako se ne poduzmu odgovarajuće mjere, postoji rizik od takvih komplikacija:

1. Moždani udar.
2. Hipertenzija arterija pacijenta.
3. Neuspjeh lijeve klijetke srca, uz pogoršanje, dovodi do pojave srčane astme i unutarnjeg plućnog edema, s kojim se ne može nositi svaki pacijent u djetinjstvu.
4. Krvarenje u subarahnoidnom prostoru.
5. Destruktivne pojave u području aneurizme.
6. Nefroangioskleroza na temelju hipertenzije.
7. Endokarditis zarazne prirode koji je teško izliječiti čak i uz pomoć jakih antibiotika.

simptomi

Najopasnija je koagulacija aorte kod novorođenčadi i dojenčadi (postoji vrsta odraslih). To je opasno brzo formiranje plućne hipertenzije, koja određuje oštro pogoršanje pacijenta.

Moguće je jasno prepoznati mjesto kontrakcije tijekom dugog trajanja bolesti, budući da na djetetovu tjelesnu građu utječe povećani tlak, koji se nalazi u području najmanjeg lumena aorte. Za koarktaciju aorte karakteristično je da tijelo stječe pseudo-atletsku strukturu, tj. Donji dio tijela je manje razvijen od ramena i gornjeg dijela prsa.

U nekim slučajevima dolazi do promjena u funkcioniranju koronarnih arterija morfološke naravi, oštećene moždane cirkulacije, uključujući ozbiljno krvarenje u mozgu ili okolnom prostoru, fibroelastozu, što je sekundarni simptom, različite patologije lijeve klijetke.

Ponekad su tek rođena djeca već razvila snažno sužavanje aorte. U ovom slučaju postoji rizik od cirkulacijskog šoka u sprezi s zatajenjem bubrega i acidozom, počevši na temelju metaboličkih poremećaja.

Opći simptomi su zbunjeni od strane roditelja i nedovoljno iskusnih liječnika sa sistemskim patologijama kao što je sepsa.

Često je sužavanje unutarnjeg prostora aorte minimalno, pa u prvoj godini života djeteta takva patologija možda neće imati svijetle simptome, tako da dugo vremena ostaje neprimijećena. Ako postoji sumnja na prisutnost takve bolesti, trebate provjeriti sljedeće dijete:

1. Bol u prsima.
2. Česte glavobolje.
3. Nemogućnost ostvarivanja velike tjelesne aktivnosti zbog gotovo trenutne pojave šepavosti (bez dodatnih razloga).
4. Česte manifestacije slabosti, letargije.

Ti simptomi postupno napreduju kako dijete raste. Jedan od prvih karakterističnih znakova je povećanje hipertenzije.

Kada se pojave prvi simptomi zgrušavanja aorte, potrebno je doći na konzultacije s liječnikom. Preporučljivo je posjetiti pedijatra, on će dati upute za posjet kardiologu. Formiranjem značajnog intenziteta i specifičnosti za znakove bolesti, možete odmah posjetiti kardiologa.

dijagnostika

Identificiranje bolesti pomoću ovih metoda:

• EKG. Metoda je osobito korisna za stariju djecu. Uz njegovu pomoć izlaze i mala odstupanja povezana s povećanjem dimenzija lijeve klijetke.
• Fonokardiogram. Tijekom istraživanja bilježe se vibracije i zvukovi, koji nastaju pri funkcioniranju kardiovaskularnog sustava. Ako pacijent ima patologiju, dolazi do porasta tonusa II.
• Ehokardiografija. Može se alegorijski nazvati ultrazvuk srca. Uz pravilno dekodiranje, indicirani su i specifični i dodatni simptomi patologije.
• Rendgenski. Slika prikazuje podizanje gornjeg dijela srca, širenje aorte prema gore.
• Kateterizacija srca. Uz pomoć studije se bilježi pritisak u ovom području, a zatim se analizira razlika u sistoličkim i arterijskim pokazateljima protoka krvi. Zaobilazite mjesta iznad i ispod područja stezanja glavne arterije.
• Aortography. Omogućuje vam da odredite točnu ravnotežu lumena u arteriji, dužinu patologije i značajke suženja, jer je često neravnomjeran i ima proizvoljne konture.

O mjerama dijagnoze i liječenja iznimno neugodnih vaskulitisa - Wegenerova granulomatoza - doznajte ovdje.

I u ovom članku se govori o bolesti srca pod prekrasnim imenom Tetrad Fallo. Međutim, njegove su manifestacije mnogo opasnije.

Metode liječenja

Radikalna i često nužna procedura za koarktaciju aorte je operacija. Glavni pokazatelj za primjenu ove mjere je značajna razlika u sistoličkom tlaku u donjim i gornjim ekstremitetima. Pokazatelji se trebaju razlikovati za više od 50 mm Hg. Čl.

Hitna operacija za dojenčad provodi se sa značajnim povećanjem arterijske hipertenzije i srčane dekompenzacije.

Ponekad se patologija dijagnosticira tek neko vrijeme nakon rođenja. Često je tijek bolesti stabilan. Odlukom liječnika operacija se izvodi, ali samo 5-6 godina nakon rođenja.

Operacija se može provesti u starijoj dobi, ali u ovom slučaju postoji rizik postizanja samo dijela pozitivnog učinka, jer se arterijska hipertenzija uklanja samo u ranoj dobi.

Koristi se nekoliko vrsta operacija kada je potrebno normalizirati konture organa:

• Plastična operacija na aorti uz korištenje proteza za zamjenu krvnih žila. Ova metoda je relevantna za patologije u kojima arterija ima sužavanje na minimalnoj veličini mjesta, što ne dopušta povezivanje krajeva prirodno oblikovanih fragmenata.
• Resekcija suženja s umetanjem fistule na kraju dvije zdrave strane. Ovom metodom pokušavamo suziti otvor na maloj duljini i sa potpuno zdravim preostalim dijelovima aorte.
• Zaobići kirurgija. Iz ovog materijala se proizvodi vaskularna proteza. Rubovi ovog uređaja su ušiveni na tkaninu na razini ispod i iznad mjesta suženja. To je neophodno za slobodno kretanje krvi.

Saznajte više o bolesti iz videozapisa:

Prognoze i preventivne mjere

Prognoza se razlikuje ovisno o stupnju smanjenja aorte pojedinog djeteta, a normalan način života osiguran je malim manifestacijama patologije. Prosječno očekivano trajanje života takvih pacijenata jednako je ovom razdoblju kod osoba bez takvih bolesti.

Uz tešku patologiju, pacijent može živjeti i do 30-35 godina ako se ne provede nužna operacija. Uzrok smrti je bakterijski endokarditis, kao i ozbiljno zatajenje srca. Do neočekivane smrti može doći uslijed oštrog rupture aortnog tkiva, aneurizme ili teškog moždanog udara.

Prevencija ove patologije kod djeteta je pridržavanje zdravog načina života njegovim roditeljima. Prije začeća i tijekom trudnoće, i otac i majka su obvezni ne pušiti, ne konzumirati alkohol i droge.

Koarktacija aorte karakteriziraju specifični simptomi koje se ne mogu propustiti kako bi se spriječilo oštro napredovanje bolesti. Čak i kod normalnog tjelesnog razvoja kod djece, ova se povreda može manifestirati i pojaviti u umjerenoj ili čak teškoj formi. Ako na vrijeme primijetite bolest, postoji mogućnost potpunog oporavka od bolesti i povratka u normalan život.