Kongenitalne malformacije srčanog septuma (Q21)

Isključeno: stečeni defekt srčanog septuma (I51.0)

Defekt koronarnog sinusa

Nevezano ili sačuvano:

• ovalna rupa
• sekundarni otvor (tip II)

Defekt venskog sinusa

Zajednički atrioventrikularni kanal

Endokardijalni defekt u bazi srca

Defekt primarnog otvora atrijalne septuma (tip II)

Defekt interventrikularnog septuma sa stenozom ili plućnom arterijskom arterijom, aortna dekstroposition i desna ventrikularna hipertrofija.

Poremećaj septalne aorte

Eisenmengerev nedostatak

Isključeno: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Kvar particije (srce) NDU

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument koji objašnjava učestalost, uzroke javnih poziva medicinskim ustanovama svih odjela, uzroke smrti.

ICD-10 uveden je u praksu zdravstvene zaštite na cijelom teritoriju Ruske Federacije 1999. godine prema nalogu Ministarstva zdravlja Rusije od 27. svibnja 1997. godine. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) 2022. godine.

Q21.3 Tetrad Fallot

Službena stranica Grupe tvrtki Radar ®. Glavna enciklopedija droga i ljekarni roba raspon ruskog Interneta. Priručnik o lijekovima Rlsnet.ru korisnicima omogućuje pristup uputama, cijenama i opisima lijekova, dodataka prehrani, medicinskih proizvoda, medicinskih proizvoda i ostale robe. Farmakološki priručnik sadrži informacije o sastavu i obliku oslobađanja, farmakološko djelovanje, indikacije za upotrebu, kontraindikacije, nuspojave, interakcije lijekova, način uporabe lijekova, farmaceutske tvrtke. Medicinski priručnik sadrži cijene lijekova i roba farmaceutskog tržišta u Moskvi i drugim gradovima Rusije.

Prijenos, kopiranje, distribucija informacija je zabranjena bez odobrenja LLC RLS-Patent.
Kada se citiraju informativni materijali objavljeni na stranicama www.rlsnet.ru, potrebno je uputiti na izvor informacija.

Nalazimo se na društvenim mrežama:

© 2000-2018. REGISTAR MEDIJA RUSIJA ® RLS ®

Sva prava pridržana.

Komercijalna uporaba materijala nije dopuštena.

Informacije namijenjene zdravstvenim radnicima.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad (TF) - CHD, karakteriziran nerazvijenošću izlaznog dijela desne klijetke i premještanjem dijela embrionalnog stošca sprijeda i lijevo, rezultirajući četirima defektima: subaortnim ne-restriktivnim VSD-om, stenozom izlaznog dijela desne klijetke (obično s oslabljenom fibrozom lijevog ventrikula (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oštećenom fibrozom);, hipertrofija desne klijetke i adrakcija aorte. Statistički podaci • 9% svih CHD dijagnosticiranih u ranom djetinjstvu • 10–15% svih CHD • 50% defekata plavog tipa (s krvarenjem s desna na lijevo).

Etiologija • Kršenje formiranja srca u razdoblju od 2 do 8 tjedana gestacije pod utjecajem virusne infekcije, industrijskih opasnosti, određenih lijekova, nasljednih čimbenika • Često u kombinaciji sa sindromom Cornelia de Lange, višestrukim nasljednim anomalijama, “klaunskim licem”, malim stopalima i dlanovima, polifalange, abnormalnosti kralježnice, oligofrenija, niska porođajna težina.

Patogeneza • Zbog činjenice da se aorta u velikoj mjeri udaljava ne samo s lijeve, već i iz desne klijetke (položaj aorte “na vrhu” na interventrikularnom septumu), s teškom stenozom i velikom veličinom defekta u sistoli, krv iz komora ulazi u aortu i u manjoj mjeri u plućnoj arteriji. Stoga se u ovom defektu ne razvija desna komora: • Kod umjerene stenoze, kada je otpornost na iscjedak krvi u pluća niža od aorte, dolazi do resetiranja s lijeva na desno, što se klinički manifestira acijanotičnim oblikom TF-a. desno na lijevo s prijelazom na cijanotični oblik poroka.

Postoji pet oblika i, prema tome, pet razdoblja manifestacije bolesti • Rano cijanotični oblik (cijanoza se javlja od prvih mjeseci života, ali češće do prve godine) • Klasični oblik (cijanoza se javlja kada dijete počne hodati i trčati) • Teška forma (s odiseheno- cijanotični napadi) • Kasni cijanotični oblik (pojava cijanoze u dobi od 6 do 10 godina) • Pale (acyanotic) oblik.

• Žalbe •• Odgođeni razvoj •• Centralni cijanoza • Dispnea • Odysheko-cijanotični napadi povezani s paroksizmalnim spazmom izlaznog dijela desne klijetke - iznenadna anksioznost, kratkoća daha i cijanoza s mogućim kasnijim apnejom, gubitkom svijesti i napadajima.

• Objektivno • Blijeda ili cijanoza •• Simptomi “bataka” i “stakla za gledanje” •• Čučanj nakon opterećenja (osigurava povećanje okruglih resica i smanjenje gubitka krvi s desne na lijevo) •• Sistolički tremor uz lijevi sternalni rub •• Jačanje tona, Buka grubog sistoličkog izbacivanja s maksimumom u drugom i trećem međuremenskom prostoru lijevo od prsne kosti. Iznad plućne arterije II ton oslabio. U slučaju jake kolateralne cirkulacije na stražnjem dijelu iznad plućnih polja, čuje se sistolički ili sistolodiastolički šum.

• EKG. znakovi hipertrofije i preopterećenja desnih dijelova, AV-blokada, različite varijante sindroma sinusnog čvora.

• Radiografija prsnih organa •• Slab plućni uzorak. Kod starije djece i odraslih može se pojačati razvojem kolateralne cirkulacije • Za djecu, srce je malo u obliku “cipele” • • Ispupčeno u desnoj klijetkoj luku • • ispupčenje lijeve klijetke u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom.

• EchoCG •• Procjena hipertrofije miokarda i veličine šupljine desne klijetke •• Dijagnostika stupnja suženja izlaznog dijela desne klijetke i njegovog anatomskog tipa (embriološka, ​​hipertrofična, cjevasta ili višekomponentna) • Axtralna dekstrazija • Za to je potreban pregled aortnog ventila stenoza, jer nedijagnosticirana aortna stenoza nakon radikalne korekcije defekta dovodi do brze dekompenzacije i plućnog edema •• Određivanje promjera vlaknastih prstenova svih ventila i slijediti strukturu njihovih ventila.

• Kateterizacija srčanih šupljina •• Visoki tlak u desnoj klijetki •• Mjerenje gradijenta tlaka između desne klijetke i plućne arterije • Nizak oksigenacija krvi u aorti.

• Desna i lijeva ventriculography i atriografija. angiografija. koronarna angiografija. određivanje anatomskog tipa defekta, identifikacija povezanih anomalija ventila, velikih krvnih žila i koronarnih arterija.

Terapija lijekovima • Olakšanje cistične dispneje - udisanje ovlaženog kisika. 1% otopina trimeperidina / m - 0,05 ml po godini života. Niketamid - 0,1 ml godišnje. U nedostatku učinka, intravenska primjena kristaloida • U slučaju acidoze, 4% otopina natrijevog bikarbonata, 5% otopina glukoze s inzulinom, reopoliglucin, aminofilin. Ako nema učinka, hitno uvođenje aortne plućne anastomoze • Novorođenčad s TF u kombinaciji s atrezijom ventila plućne arterije, kada plućni krvni protok ovisi o stanju ductus arteriosus, za održavanje protoka krvi u njemu prije uvođenja aortne pulmonarne anastomoze - infuzija PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikacije. svih pacijenata s tf.

Kontraindikacije. nepovratna plućna hipertenzija.

Kirurške metode liječenja • Palijativne intervencije - stvaranje intersistemskih anastomoza (operacija Bloeloka - Taussig - subklavo-plućna anastomoza, operacija Waterstone-Cooley - intraperikardijalna anastomoza između uzlazne aorte i plućne arterije) i infidiblooplastika (insistiranje odjeljenja područja aorte i plućne arterije); desna klijetka. Palijativne intervencije se provode u hitnim slučajevima kod djece težine manje od 3 kg i popratnih oštećenja koja pogoršavaju stanje • Radikalno kirurško liječenje - plastična kirurgija VSD s eliminacijom stenoze desne klijetke • Anatomske vrste defekata i mogućnosti za njihovu radikalnu korekciju prikazane su u nastavku.

• Tip I - embriološki • • Karakterističan ••• Opstrukcija izlaznog dijela desne klijetke zbog prednje pukotine i / ili niske implantacije konusne particije ••• Maksimalno sužavanje je obično lokalizirano na razini razgraničenog mišićnog prstena ••• Valni prsten plućne arterije je umjereno hipoplastičan ili skoro normalna •• Operativna metoda korekcije: ekonomska resekcija parijetalne noge arterijskog konusa, s ciljem uklanjanja stenoze zbog promjene njegove brzine Noy orijentacije i istezanja.

• Tip II - hipertrofična • • Karakteristična ••• Opstrukcija je uzrokovana prednjim rubom pokreta i / ili niskom penetracijom konusne pregrade, koja je često normalne veličine ili proširena, s izraženom hipertrofijom proksimalnog segmenta ••• Maksimalno sužavanje je lokalizirano na razini ulaza u izlazni dio desnog segmenta. ventricle •• Metoda brze korekcije: masivna resekcija parijetalne noge konusnog septuma, budući da priroda promjena u ovom slučaju uzrokuje dvije razine kontrakcija - na granici između dotoka i izlazne sekcije desne klijetke i na području rupe koja vodi do desnog arterijskog konusa.

• Tip III - tubular •• Karakterističan ••• Opstrukcija je povezana s naglašenom neravnomjernom podjelom arterijskog stabla, što rezultira oštro hipoplastičnom konusom. ••• Kod ove vrste defekta, u pravilu, nema hipertrofije arterijskog konusnog septuma •• Operacijske korektivne metode ••• Primarni radikalna korekcija je kontraindicirana ••• Palijativna plastika desnog arterijskog konusa sprječava pogoršanje strukturnih promjena desne klijetke i omogućuje vam da računate na rast i središnje i periferne Sgiach odjeli plućna arterijska drveća, kao i lijeve klijetke odgovarajuću obuku kako bi radikalne operacije. Stoga palijativna plastična kirurgija ima prednosti u odnosu na inter-arterijske anastomoze.

• Tip IV - višekomponentni •• Karakteristični: sužavanje je posljedica značajnog izduženja konusne pregrade ili visokotemperaturnog ispusta - septal-marginalne trabekule •• Operacijske korektivne metode ••• Uz visoki protok umjerenosti, ranžiranje ventrikularne komore pomoću cijevi je optimalno ••• U nekim varijantama ove vrste defekta, provedba radikalne korekcije je problematična.

Specifične poslijeoperacijske komplikacije • Hipofunkcija i tromboza anastomoze • Rezidualni VSD • Plućna hipertenzija • Pucanje plućne arterije na strani anastomoze • Aneurizma desne klijetke • Ventrikularne aritmije • AV-blokada • Infektivni endokarditis.

Prognoza • 25% djece umire u prvoj godini života, većina - u neonatalnom razdoblju • Prosječno očekivano trajanje života neoperiranih pacijenata je 12 godina, u rijetkim slučajevima bolesnici žive do 75 godina. • Odysheno-cijanotični napadaji često prolaze nakon 3 godine. korekcije - 5–16% • Fizički učinak u ranim razdobljima nakon Fontenove operacije (vidi trikuspidalna atrezija) odgovara 30-42% starosne norme, nakon 1 godine - 80%.

Sinonim. Fallo tetralogija.

Smanjenje. TF - Fallotov tetrad.

Prilozi • Fallo triad - CHD, koji se sastoji od tri komponente: 1) plućna stenoza, 2) DMPP, 3) kompenzacijska hipertrofija desne klijetke. Hemodinamiku, simptome, dijagnostiku čine manifestacije stenoze plućne arterije i DMPP, Fallotova pentada - CHD, koja se sastoji od pet komponenti: četiri znaka Fallotovog tetradnog i DMPP. Hemodinamika, klinička slika, dijagnoza i liječenje slični su onima kod Fallot i DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Kongenitalne malformacije srčanog septuma

Atrijalni septalni defekt

Sadržaj

Atrijalni septalni defekt

Atrijalni septalni defekt (ASD) - CHD uz prisutnost komunikacije između atrija. Statističkih podataka. 7,8% svih CHD otkrivenih u ranom djetinjstvu, a 30% u odraslih; Ostium secundum tipa VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinusni venozus - 15%; Lyutembash sindrom je 0,4% svih slučajeva DMPP, kombinacija DMPP-a s prolapsom mitralnih zalistaka je 10-20%; prevladavajući spol je ženski (2: 1–3: 1).

etiologija

faktori koji stvaraju CHD (vidi Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kratki opis

Fallotov tetrad (TF) - CHD, karakteriziran nerazvijenošću izlaznog dijela desne klijetke i premještanjem dijela embrionalnog stošca sprijeda i lijevo, rezultirajući četirima defektima: subaortnim ne-restriktivnim VSD-om, stenozom izlaznog dijela desne klijetke (obično s oslabljenom fibrozom lijevog ventrikula (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oslabljenom fibrozom prstena lijeve klijetke (obično s oštećenom fibrozom);, hipertrofija desne klijetke i adrakcija aorte.

statistika

Tetrad Fallot: Uzroci

etiologija

patogeneza

Fallotov Tetrad: Znakovi, simptomi

Klinička slika

Postoji pet oblika i, sukladno tome, pet razdoblja manifestacije bolesti • Rano cyanotic oblik (cijanoza se pojavljuje u prvim mjesecima života, ali najviše od prve godine) • klasičnom obliku (pojavljuje cijanoza kada dijete počne hodati i trčanje) • teške oblike (s odyshechno - cijanotični napadi) • Kasni cijanotični oblik (pojava cijanoze u dobi od 6 do 10 godina) • Pale (acyanotic) oblik.

• Pritužbe • Neuspjeh na težini • središnji cijanoza • Kratkoća daha • Odyshechno - cyanotic epizode povezane s paroksizmalne grč ciljne odjela desne klijetke - iznenadna tjeskoba, otežano disanje i cijanoza može biti naknadno za vrijeme spavanja, gubitak svijesti i konvulzije.

Objektivno • • • bljedilo ili cijanoza simptomi „bataka” i „sat staklo” • čučnju nakon opterećenja (OPSS osigurava povećanje i smanjenje shunt s desna na lijevo) • sistolički podrhtavanja uz lijevu sternalnim rub • Dobitak I ton. Buka grubog sistoličkog izbacivanja s maksimumom u drugom - trećem interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Iznad plućne arterije II ton oslabio. U slučaju jake kolateralne cirkulacije na stražnjem dijelu iznad plućnih polja, čuje se sistolički ili sistolodiastolički šum.

Tetralo Fallo: Dijagnostika

Instrumentalna dijagnostika

• EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja desnih dijelova, AV - blokada, različite varijante sindroma sinusnog čvora.

• Radiografija organa u prsima • Iscrpljenost plućnog uzorka. U starije djece i odraslih može se povećati kroz razvoj kolateralne cirkulacije • Za djecu karakteristično srce male veličine u „cipele” obliku • ispupčen desne klijetke luka • ispupčen lijeve klijetke u luku kada je u kombinaciji s patent ductus arteriosus.

• ehokardiografija • Evaluacija hipertrofija miokarda i desne klijetke veličine šupljine • Dijagnoza stupnja sužavanja izlazne kartice desne klijetke i njegova anatomska tipa (embryological, hipertrofične, cjevasti ili više komponenata) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Obavezno proučiti aortalni ventil za stenoza, jer nedijagnosticirane stenoza aortni ventil nakon radikalne korekcije defekta dovodi do brze dekompenzacije i plućnog edema • Odredite promjer vlaknastih prstenova svih ventila i pregledajte trukturu krila.

• Kateterizacija srčanih šupljina • Visok tlak u desnoj klijetki • Mjerenje gradijenta tlaka između desne klijetke i plućne arterije • Niska oksigenacija krvi u aorti.

• Desna i lijeva ventriculography i atriografija, angiopulmonografija, koronarna angiografija: određivanje anatomskog tipa defekta, otkrivanje povezanih anomalija ventila, velikih krvnih žila i koronarnih arterija.

Terapija lijekovima • Olakšanje cistične dispneje - udisanje ovlaženog kisika. 1% p-p trimeperidina IM / 0.05 ml po godini života. Niketamid - 0, 1 ml godišnje. U nedostatku učinka - intravenska primjena kristaloida • U slučaju acidoze - 4% p-p natrijevog bikarbonata, 5% p-p glukoze s inzulinom, reopoliglukinom, aminofilinom. Ako nema učinka - uz nametanje aortologochnogo anastomoza • Djeca TF u kombinaciji s plućnom imperforaciju ventila arterija kada plućna protok krvi ovisi o protoku krvi održavati protok krvi u to da se oblože aortologochnogo anastomoza - infuzija PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallotov Tetrad: Metode liječenja

Kirurško liječenje

svjedočenje

kontraindikacije:

Metode kirurškog liječenja • palijativnu intervencije - stvaranje međusustavnih anastomoze (Bleloka- TAUSSIG rad - subklavijsko - plućna anastomoze rad Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomoza između uzlazne aorte i desne plućne arterije) i infundibuloplastika (desno arterijske stožac plastične) - otvorena kartica za proširenje izlaznog desna klijetka. Palijativne intervencije se provode u hitnim slučajevima kod djece težine manje od 3 kg i popratnih oštećenja koja pogoršavaju stanje • Radikalno kirurško liječenje - plastična kirurgija VSD s eliminacijom stenoze desne klijetke • Anatomske vrste defekata i mogućnosti za njihovu radikalnu korekciju prikazane su u nastavku.

• tipa I - embryological • Značajka • opstrukcija desne klijetke istjecanje kartice zbog perednelevym pomak i / ili niskim primjena konične pregrada • Maksimalna suženje obično nalaziti na diskrecijskih mišićne prsten • prsten ventil plućne arterije umjereno hipoplastična ili okomito • operativno Metoda korekcije : ekonomska resekcija parijetalne noge arterijskog konusa s ciljem uklanjanja stenoze zbog promjene njezine normalne orijentacije i produljenje.

• Tip II - hipertrofična • Karakteristike • Ometanje izazvao perednelevym pomak i / ili niske provedbe sužava zidovi, koji često ima normalnu veličinu ili izdužena, s izrazitim hipertrofije njegovog bližeg • Maksimalni suženja je lokaliziran na ulaznoj razini u izlazu desne klijetke odjel • metode operativne korekcije : masivna resekcija parijetalne noge konusne pregrade, budući da priroda promjena u ovom slučaju uzrokuje dvije razine kontrakcija - na granici između dotoka i ispusta tdelami pravo klijetke iu rupu koja vodi na pravo infundibulum.

• III tipa - cijevni • Značajka • opstrukcija povezana s teškim neravne arterijska unutrašnjeg konusa podjela Dobivena oštro hipoplastična • S ovom vrstom defekta izostaje hipertrofija septum infundibulum • operacijske metode korekcije • Primarni radikal korekciju kontraindicirani • palijativnu plastike desno krvi sprječava pogoršanje strukturnih promjena u desnoj klijetki i omogućuje računanje na rast i središnji i periferni dio punim radnim vremenom arterijskog stabla, kao i lijeve klijetke odgovarajuće obuke za radikalne operacije. Stoga palijativna plastična kirurgija ima prednosti u odnosu na inter-arterijske anastomoze.

• Tip IV - višekomponentnih • Značajka: sužavanje zbog značajnog produljenja stožastog particiji ili visoke ispuštanja moderatornogo cjedilu - Pregrada - rub Metode korekcije trabekule • operativno • Pri visokoj iskašljavanje moderatornogo cjedilu optimalno zaobići izlazne kartice desne klijetke preko vodova • U nekim izvedbama, ovaj tip mane radikalna korekcija je problematična.

Specifične poslijeoperacijske komplikacije

pogled

Sinonim: Fallo tetralogija.

kratice

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

primjena

Je li vam ovaj članak pomogao? Da - 0 Ne - 0 Ako članak sadrži pogrešku Kliknite ovdje 146 Ocjena:

Q21.3 Tetrad Fallot

Službena stranica Grupe tvrtki Radar ®. Glavna enciklopedija droga i ljekarni roba raspon ruskog Interneta. Priručnik o lijekovima Rlsnet.ru korisnicima omogućuje pristup uputama, cijenama i opisima lijekova, dodataka prehrani, medicinskih proizvoda, medicinskih proizvoda i ostale robe. Farmakološki priručnik sadrži informacije o sastavu i obliku oslobađanja, farmakološko djelovanje, indikacije za upotrebu, kontraindikacije, nuspojave, interakcije lijekova, način uporabe lijekova, farmaceutske tvrtke. Medicinski priručnik sadrži cijene lijekova i roba farmaceutskog tržišta u Moskvi i drugim gradovima Rusije.

Prijenos, kopiranje, distribucija informacija je zabranjena bez odobrenja LLC RLS-Patent.
Kada se citiraju informativni materijali objavljeni na stranicama www.rlsnet.ru, potrebno je uputiti na izvor informacija.

Nalazimo se na društvenim mrežama:

© 2000-2018. REGISTAR MEDIJA RUSIJA ® RLS ®

Sva prava pridržana.

Komercijalna uporaba materijala nije dopuštena.

Informacije namijenjene zdravstvenim radnicima.

"Plava" kongenitalna srčana bolest i metode njezine korekcije: Fallotov tetrad u novorođenčadi

Kombinacija četiri dobro definirana anatomska oštećenja u strukturi srca i krvnih žila daje osnov za dijagnosticiranje Fallovog tetradesnog urođenog srčanog oboljenja.

Bolest je otkrivena i opisana od strane francuskog patologa E. L. Falla 1888. godine. Tijekom proteklih 100 godina liječnici su uspjeli postići dobre rezultate u ranom otkrivanju i otklanjanju ovog nedostatka.

Što je to: opis i kod prema ICD-10

Fallotov tetrad je prirođena bolest srca koja se često dijagnosticira kod novorođenčadi. Kod za ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad se javlja kod 3% djece, što je petina svih uočenih urođenih srčanih mana. 30% svih pobačaja i nerazvijenih trudnoća povezano je s Fallotovom tetradom u fetusu, a još 7% beba s ovom patologijom rođeno je mrtvo.

Fallovom tetradu dijagnosticira se ako postoji kombinacija četiri anatomska oštećenja u strukturi kardiovaskularnog sustava kod novorođenčeta:

• Stenoza ili sužavanje plućne arterije koja se proteže od desne klijetke. Njegova neposredna svrha je da prenese vensku krv u pluća. Ako se sužava na usta plućne arterije, krv iz ventrikula srca ulazi u arteriju silom. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja desnog srca. Sa godinama, stenoza se povećava - to jest, ovaj defekt ima progresivni tijek.
• Defekt u obliku rupe u interventrikularnom septumu (VSD). Normalno, ventrikule srca su odvojene praznim zidom, što vam omogućuje da zadržite različit tlak u njima. S Fallotovim tetradom nalazi se lumen u interventrikularnom septumu i stoga je tlak u obje komore izjednačen. Istodobno, desna komora ubrizgava krv ne samo u plućnu arteriju, već i u aortu.
• Izlučivanje ili premještanje aorte. Normalno, aorta je na lijevoj strani srca. S Fallotovim tetradom pomiče se udesno i nalazi se neposredno iznad otvora u interventrikularnom septumu.
• Povećanje desne klijetke srca. Ponovo se razvija zbog povećanog opterećenja desnog srca zbog suženja arterije i pomicanja aorte.

U 20-40% slučajeva s Fallotovim tetradom postoje popratni defekti srca:

Tablica usporedbe trijade, tetrada i pentada Fallota.

• valvularna stenoza plućne arterije ili opstrukcija izlaznog dijela desne klijetke srca;
• proširenje desne klijetke srca;
• ASD.

• stenoza izlaznog dijela desne klijetke;
• subaortni ventrikularni septalni defekt;
• aortna dekstroposition;
• hipertrofija desne klijetke (znakovi patologije na EKG-u).

cirkulacijskog dinamika

Kada se defekt razvije u sljedećim uzastopnim hemodinamskim poremećajima:

• Zbog suženja plućne arterije desna komora doživljava preopterećenje volumena (iz desnog atrija) i tlak (iz plućne arterije). Prelijevanje krvi uzrokuje povećanje njegove udarne snage;
• Kada pritisak u desnoj klijetki postane kritičan, venski iscjedak počinje s desna na lijevo;
• Iz lijeve klijetke u aortu ulazi miješana krv;
• Zbog kongenitalne dekstroposition, aorta dodatno prima krv iz desne klijetke;
• Povećava se sadržaj ugljičnog dioksida u krvi, smanjuje se kisik (hipoksemija);
• U unutarnjim organima počinje hipoksija, što se pogoršava iscrpljenjem malog kruga cirkulacije krvi;
• Zbog nedostatka kisika razvija se policitemija - povećanje razine krvnih stanica i hemoglobina.

Korisni videozapis o hemodinamici u Fallovoj tetradi:

Uzroci i čimbenici rizika

Anatomske strukture srca nastaju u fetusu u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja.

U to vrijeme bilo koji štetni vanjski utjecaji na tijelo trudne žene mogu imati fatalan učinak na nastanak urođenih srčanih bolesti.

Faktori rizika u ovom trenutku su:

• akutne virusne bolesti;
• uporabu određenih droga, psihoaktivnih i psihotropnih tvari (uključujući duhan i alkohol) od strane trudnica;
• trovanje teškim metalima;
• izloženost zračenju;
• Dob buduće majke je preko 40 godina.

Vrste KBS-a i faze njegovog razvoja

Ovisno o anatomskim svojstvima defekta, razlikuje se nekoliko tipova Fallotovog tetrada:

• Embriološki - maksimalno sužavanje arterije je na razini razgraničenog mišićnog prstena. Stenoza se može eliminirati ekonomičnom resekcijom arterijskog konusa.
• Hipertrofično - maksimalno sužavanje arterije je na razini razgraničenog mišićnog prstena i ulaza u desnu klijetku. Stenoza se može eliminirati masivnom resekcijom arterijskog konusa.
• Cjevasti - cijeli arterijski konus je sužen i skraćen. Bolesnici s takvim defektom ne mogu biti podvrgnuti radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Palijativna plastika je poželjnija za njih kako bi se spriječilo pogoršanje bolesti.
• Multikomponentna - arterijska stenoza uzrokovana je brojnim anatomskim promjenama, čiji položaj i karakteristike određuju uspješan ishod kirurške korekcije stenoze.

Ovisno o karakteristikama kliničkih manifestacija defekta razlikuju se sljedeći oblici:

• cijanotična ili klasična - s izraženom cijanozom (cijanoza) kože i sluznice;
• acyanotic ili "blijed" oblik - češći u djece u prve 3 godine života kao rezultat djelomične kompenzacije kvara.

S obzirom na težinu tijeka, razlikuju se ovi oblici bolesti:

• Teški. Dispneja i cijanoza pojavljuju se gotovo od rođenja s plakanjem, hranjenjem.
• Klasična. Bolest se pojavljuje u dobi od 6-12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću.
• Paroksizmalne. Dijete pati od teških unilateralnih cijanotičnih napada.
• Blagi oblik s kasnom pojavom cijanoze i kratkim dahom - u 6-10 godina.

Bolest prolazi kroz tri uzastopne faze:

• Relativna dobrobit. Ova faza najčešće traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Nema izraženih simptoma bolesti, što je povezano s djelomičnom kompenzacijom defekta zbog strukturnih značajki srca novorođenčeta.
• Cijanotična faza. Najteže razdoblje u životu djeteta s Fallotovom bilježnicom traje 2-3 godine. Istodobno su izražene sve kliničke manifestacije bolesti: kratkoća daha, cijanoza, napadi astme. Najveći broj umrlih odnosi se na ovu dob.
• Prijelazna faza ili faza formiranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti i dalje postoji, ali se dijete prilagođava svojoj bolesti i može spriječiti ili smanjiti pojavu bolesti.

Opasnost i komplikacije

Dijagnoza Fallotovog tetrada pripada kategoriji teških oštećenja srca s visokom smrtnošću. Uz nepovoljan tijek bolesti, prosječan životni vijek pacijenta je 15 godina.

Takve komplikacije bolesti su česte:

• cerebralna ili plućna tromboza zbog povećane viskoznosti krvi;
• apsces mozga;
• akutno ili kongestivno zatajenje srca;
• bakterijski endokarditis;
• odgođeni psihomotorni razvoj.

Simptomi bolesti

Ovisno o stupnju suženja arterije i veličini otvora u interventrikularnom septumu, mijenja se dob prvih simptoma bolesti i stupanj njihove progresije. Razmotrite kliniku bolesti, jer su Fallotovi tetrad karakteristični:

• Cijanoza. Najčešće se javlja kod djece mlađe od jedne godine, najprije na usnama, zatim na sluznicama, licu, rukama, nogama i torzu. Napreduje s povećanjem tjelesne aktivnosti djeteta.
• Udešani prsti u obliku "bataka" i ispupčenih noktiju u obliku "naočala" već su formirani 1-2 godine.
• Kratkoća daha u obliku dubokog aritmičkog disanja. U tom slučaju učestalost udisanja i izdisaja se ne povećava. Dispneja se pogoršava s najmanje napora.
• Umor.
• Srce grba - izbočina na grudima u srcu.
• Odgođeni motorički razvoj zbog ograničenja u motoričkoj aktivnosti.
• Šumovi srca.
• Karakterističan položaj tijela bolesnog djeteta je čučanj ili ležanje s savijenim nogama u trbuh. U takvom položaju beba se osjeća bolje i stoga je nesvjesno prihvaća što je češće moguće.
• Nesvesna do hipoksemne kome.
• "Plavi" napadi dispneje i cijanoze kod teških paroksizmalnih bolesti, u kojima mala djeca (1-2 godine) iznenada postanu plava, počinju se gušiti, postaju nemirna, a onda mogu izgubiti svijest ili čak pasti u komu. Nakon napada dijete je pospano i pospano. Često, kao posljedica takvog pogoršanja, dijete može čak i umrijeti.

Cijanotički napad

Napad se razvija uz značajno sužavanje plućnog debla i karakterističan je za malu djecu. Uzrok je spontana kontrakcija desne klijetke koja pogoršava hipoksemiju. Nedostatak kisika izaziva hipoksiju mozga, a višak ugljičnog dioksida stimulira dišni centar.

Napad se očituje iznenadnom udisajnom dispnejom (poteškoća i povećana inspiracija). Djetetovo disanje nalikuje stranom tijelu i popraćeno je generaliziranom plavom kožom. Pacijent ima prisilni položaj u čučnju i gubi svijest unutar 1-2 minute.

Algoritam radnji:

1. Zovite hitnu pomoć.
2. Zaštitite dijete od stranaca.
3. Osigurati svježi zrak.
4. Raspakirajte odjeću.
5. Uvjerite se da je dišni put čist.

Po dolasku hitne pomoći poduzimaju se hitne mjere:

• terapija kisikom kroz masku (20% mokrog kisika);
• određivanje vitalnih znakova;
• davanje bronhodilatatora i kardiotonika (aminofilin, norepinefrin);
• Uklanjanje EKG-a i istovremena priprema za uvođenje antiaritmika (napad je često kompliciran fibrilacijom);
• prijevoz do bolnice

Svi lijekovi se daju intravenozno. Liječnici u vrijeme održavanja čuvaju defibrilator. U bolnici se stanje djeteta stabilizira lijekovima za srce i terapijom kisikom.

Dijagnoza bolesti

Bolest se dijagnosticira na temelju anamneze, nakon kliničkog pregleda i auskultacije prsnog koša, uzimajući u obzir rezultate instrumentalnih metoda istraživanja.

inspekcija:

• Univerzalna plava koža i sluznice kroz tijelo.
• Kašnjenje rasta, distrofija od 2-3 stupnja.
• Srčana grba.
• Vlaknaste promjene prstiju i noktiju ("naočale", "štapovi za bubanj").

sondiranje:

• U projekciji plućne arterije (razina drugog interkostalnog prostora s lijeve strane prsne kosti) određuje sistolički tremor.
• U rubnom koraku otkrijte otkucaje srca.

oskultacija:

• U drugom interkostalnom prostoru na lijevoj strani čuje se produljeni sistolički šum.
• Drugi ton je utišan.
• Na mjestu Botkin - sistolički mekani šum uzrokovan ispuštanjem krvi kroz defekt u septumu.

Laboratorijski podaci:

• Policitemija (povišena razina krvnih stanica i hemoglobina).
• Usporavanje ESR na 2-0 mm na sat.

radiografija:

• Smanjena opskrba krvi plućima (bljedilo korijena).
• Izravnavanje luka plućnog trupa.
• Horizontalni položaj desne klijetke.
• Pomak prema desnoj luci aorte.
• Podvučeni struk srca s lijeve strane.

EKG:

• Pomak osi srca udesno.
• Značajan porast R vala u desnim vodovima (V1-V2).
• Mogući znakovi su podijeljeni R val, aritmije.

ultrazvuk:

• Potvrda svih komponenti poroka.
• Srce u obliku "cipele".
• Ispuštanje krvi s desna na lijevo.
• Razlika tlaka između ventrikula.

S dijagnostičke točke gledišta, najvredniji je ultrazvuk srca doplerom. Retko se provode invazivne metode ispitivanja tipa angiografije i kateterizacije srca kod novorođenčadi, samo u slučaju nezadovoljavajuće kvalitete rezultata drugim dijagnostičkim metodama.

Diferencijalna dijagnoza Fallotovog tetrada provodi se s bolestima sličnim u kliničkim manifestacijama:

Kako identificirati fetus?

Sveobuhvatna dijagnoza u trudnoći zbog prisutnosti Fallotovog tetrada u fetusu uključuje:

• Genetsko savjetovanje s definicijom kariotipa (defekt se često kombinira s prirođenim sindromima - Patau, Down).
• Određivanje veličine ovratnika u jednom tromjesečju - veličina je veća od 3,5 mm.
• Provođenje ultrazvuka u prvom tromjesečju - grubo kršenje polaganja srca (često - i drugih organa).
• Fetalni ultrazvuk u drugom tromjesečju - stenoza plućnog debla, septalni defekt, aortna dekstroposition.
• Kartiranje boja - turbulentni protok krvi, nedovoljan venski dotok u plućnu arteriju.

Daljnje taktike:

• Kada postavite dijagnozu do 22 tjedna, žena mora utvrditi želi li zadržati trudnoću.
• U slučaju pristanka, trudnica i opstetričar-ginekolog promatraju trudnicu prije rođenja.
• Dostava se obavlja na prirodan način.
• Dijete je pod nadzorom neonatologa, nakon čega je prijavljen kod kardiologa i kardiokirurga.
• Planirano je vrijeme operacije.

Vrijeme intervencije ovisi o stupnju sužavanja plućne arterije. Kod značajne stenoze operacija se provodi u prvom mjesecu života, s umjerenom - u roku od 3 godine od trenutka rođenja.

Metode liječenja

Pokazano je kirurško liječenje. Optimalna dob za operaciju je 3-5 godina. No, prije ove dobi još uvijek je potrebno rasti, nakon što je prošao stadij izražene cijanoze i kratkog daha kod djeteta u 1-2 godine.

Vrlo često, djeca s Fallovom tetradom umiru upravo tijekom teških jednoglasnih cijanotičkih napadaja u ranoj dobi, ako im nije pružena kompetentna medicinska pomoć i podrška:

• prevenciju i liječenje povezanih bolesti (anemija, rahitis, zarazne bolesti);
• prevencija dehidracije;
• sedativnu terapiju;
• liječenje adrenergičkim blokatorima;
• liječenje antihipoksantima i neuroprotektorima;
• terapija kisikom;
• terapija održavanja vitaminima i mineralima.

Ovisno o anatomskim značajkama postojećeg defekta, prednost se daje metodi kirurške intervencije:

• Palijativna kirurgija se prakticira kada je nemoguće u potpunosti eliminirati srčane bolesti. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija je povezana s subklavijom pomoću sintetskih implantata. Ponekad je palijativna operacija samo prva faza kirurškog zahvata kod djeteta mlađeg od 1 godine - omogućuje bebi da živi još nekoliko godina prije nego se izvrši radikalna korekcija defekta.
• Radikalna korekcija uključuje eliminaciju defekta ventrikularnog septuma i širenje plućne arterije. To je otvorena operacija srca, nakon koje će dijete nakon nekog vremena moći voditi praktički normalan život. Važno je napomenuti da se takva operacija preporučuje djeci od najmanje 3-5 godina.

Faze kirurškog liječenja

Operacija se sastoji od dvije faze - radikalne i palijativne. Palijativna kirurgija se izvodi s ciljem ublažavanja vitalnog stanja, radikalne operacije - uklanjanja defekta.

Prvi je eliminacija plućne stenoze (valvulotomije)

Provodi se prema planu za djecu mlađu od 3 godine u kardiokirurškoj bolnici. Pristup - samo otvoren (otvaranje prsnog koša).

faze:

1. Rez reza i ekstrakcija prsne kosti.
2. Otvaranje prsne šupljine i rez oko torbe srca.
3. Uvođenje valvulotoma u šupljinu srca.
4. Disekcija zidova plućnog debla kako bi se proširio njegov promjer.

Rezultat operacije je poboljšanje protoka venske krvi u pluća i uklanjanje hipoksije.

Druge intervencije mogu se obavljati umjesto valvulotomije:

• Resekcija - uklanjanje suženog dijela desne klijetke radi povećanja šupljine;
• Stvaranje zaobilaznih puteva protoka krvi - podnošenje subklavijske arterije ili aorte u grane plućnog debla.

Drugi - plastika ventrikularnog septalnog defekta

Izvodi se kod spajanja stroja srca i pluća 3-6 mjeseci nakon prve intervencije.

faze:

1. Otvaranje prsne šupljine.
2. Spajanje stroja za srce-pluća.
3. Kardioplegija (isključivanje srca iz sistemske cirkulacije).
4. Stezanje zidova aorte.
5. Otvaranje desne klijetke.
6. Zatvaranje septalnog defekta.
7. Dodatno punjenje flastera u desnu komoru kako bi se povećala veličina njegove šupljine.

Moguće postoperativne komplikacije

Komplikacije se javljaju u 2,5-7% slučajeva i povezane su s ozljedama mikrostruktura i krvnih žila srca, nepravilnom radnom tehnikom:

• Oštećenje vodljivih vlakana.
• Iznenadni zastoj srca.
• Pukni ventil plućne arterije i cijeli vlaknasti prsten.
• Neodgovarajuća resekcija desne klijetke (uklanjanje previše miokarda).

Prognoza nakon i bez liječenja, očekivano trajanje života

Bez operacije, 3% bolesnika živi do 40 godina. Uspješna operacija omogućuje pacijentima postizanje dugovječnosti (70 ili više godina). Daljnje promatranje pridodaje se cjeloživotnoj registraciji, kontroli tjelesne aktivnosti, liječenju popratnih bolesti.

Statistika, koliko ljudi živi s tom dijagnozom:

• Petogodišnje preživljavanje nakon operacije: 92-97%.
• Živi do 20 godina: 87-88% bolesnika.
• Živi do 30 godina: 77-80% bolesnika.
• Prosječno očekivano trajanje života nakon intervencije je 66-72 godine.
• Očekivano trajanje života za popratne bolesti (aritmije): 50-55 godina.

Kliničke smjernice

Preporuke za trudnice i majke djece s porokom:

• Rana registracija za trudnoću (do 12 tjedana).
• Registracija bolesnog djeteta.
• Isključivanje samo-tretmana i odbacivanje operacije.
• Minimiziranje hipotermije, pretjerane tjelovježbe, prejedanja.

Preporuke za pacijente:

• Kontrola zdravlja, težine i trajanja sna.
• Pružanje odgovarajuće fizičke aktivnosti.
• Uravnotežena prehrana.
• Nastava u bazenu, kardiološka škola.
• Redoviti liječnički pregled.
• Liječenje popratnih bolesti (aritmije, blokade).

Jedina mjera za sprječavanje tužnog ishoda bolesti je pravodobna posjeta liječniku ako otkrijete prve znakove bolesti, savjesno promatranje djeteta i budni medicinski nadzor. Fallotov tetrad nije bolest u kojoj možete eksperimentirati s alternativnim tretmanima i nadati se čudu. Spašavanje života malog pacijenta je samo u rukama kardiokirurga.

Korisni videozapis

O prirođenim srčanim bolestima - Fallotovoj tetradi - recite Eleni Malyshevi i njezinim kolegama:

Tetralo Fallot u djece

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja, Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan)
Inačica: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2015

Opće informacije

Kratak opis

Naziv protokola: Tetralo Fallo u djece

Fallotov tetrad je kombinacija četiri anatomske komponente: interventrikularni septalni defekt, opstrukcija izlaznog dijela desne klijetke (stenoza plućne arterije), hipertrofija desne klijetke i pomicanje aorte u desnoj klijetki za više od 50%. Stupanj opstrukcije može varirati od minimalne do potpune atrezije (1.9). To je 2,5% svih CHD. To je najčešća prirođena "cijanotična" bolest srca (11-27%), čija je prisutnost apsolutna indikacija za kirurško liječenje [6].

Kod protokola:

ICD-10 kod:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Skraćenice korištene u protokolu:

Datum izrade / revizije protokola: 2015.

Kategorija pacijenta: novorođenčad, djeca.

Korisnici protokola: dječji kardiolozi, neonatolozi, djeca
kardiohirurzi, pedijatrijski anesteziolozi, rehabilitatori, pedijatri, liječnici opće prakse.

klasifikacija

Klinička klasifikacija: [6]:
Postoje četiri glavne vrste mane:
· Fallotov tetrad s stenozom plućne arterije;
· Fallotov tetrad s plućnom atrezijom (7%);
· Falotov tetrad u kombinaciji s atrioventrikularnim septalnim defektom (6-10%) - češći je u bolesnika s Downovim sindromom;
· Fallotov tetrad s nedostatnim plućnim ventilom (5%).

Anatomske mogućnosti za opstrukciju izlaznog puta desne klijetke:
· Izolirani infundibular (26%). To je lokalna stenoza izlaznog puta desne klijetke tipa "pješčanog sata";
· Infundibularni ventil (26%);
· Infundibularni + ventil + prstenasti (16%);
· Difuzna hipoplazija izlučnog sustava desne klijetke (27%);
· Pretežna stenoza ventila. Vrlo rijedak oblik s umjerenom infundibularnom stenozom (5%).

Fallo tetrade kombinacija s drugim anomalijama srca: atrijalni septalni defekt ili otvoreni ovalni prozor (40%), desni luk aorte (25%), višestruki ventrikularni septalni defekti (3-15%), anomalije koronarnog kreveta (5-12%).
Kod 9-17% pacijenata s Fallovom bilježnicom, promatran je Di Georgiejev sindrom, u bolesnika s Fallovom bilježnicom u kombinaciji s desnim lukom aorte pojavljuje se u 60-70% slučajeva.
Uz prirodni tijek bolesti 10 godina, 30% bolesnika ostaje živo.

Komplikacije zbog kronične hipoksije:
• Abscesi mozga;
• Infektivni endokarditis;
• anemija nedostatka željeza;
• Hipovitaminoza.

Klinička slika

Simptomi, struja

Dijagnostički kriteriji za dijagnozu:
Vrijeme pojavljivanja kliničkih manifestacija KBS izravno ovisi o hemodinamici defekta i fiziološkim promjenama u protoku krvi koje se javljaju u djetetovom tijelu nakon rođenja.

Prigovori na:
· U prisutnosti teške hipoksemije dolazi do zaostajanja u fizičkom razvoju;
· Cijanoza se pojavljuje ubrzo nakon rođenja i postupno se povećava (ako se u isporuci ili u sljedećih nekoliko sati razvije teška cijanoza, tada se Fallov tetrad najvjerojatnije odvija s plućnom atrezijom);
· Dispneja u mirovanju, "štapovi za bubanj" i "naočale" nalaze se kod starije djece.

povijest:
· U obiteljskoj povijesti potrebno je utvrditi je li netko u obitelji i širem krugu rođaka patio od urođenih malformacija srca ili drugih organa, slučajeva mrtvorođenih fetusa i smrti djece rođene u neonatalnom razdoblju i djetinjstvu;
· Utvrditi stanje majčinog zdravlja u prvim mjesecima trudnoće (akutne respiratorne infekcije, pogoršanje kroničnih bolesti, nepovoljni radni uvjeti);
· Razjasniti rezultate testova za intrauterinsku infekciju.

Fizikalni pregled:
Sistolički tremor duž gornje i srednje trećine lijevog ruba prsne kosti;
• Kontinuirano glasan (3-5 / 6) sistolički žamor ALS stenoze duž gornje i srednje trećine lijevog ruba prsne kosti;
· U slučaju kritične stenoze LA buka postaje kraća i "mekša", te može nestati tijekom cijanotičnih napada dispneje;
· Atresia LA buka može biti odsutna;
· U slučaju rada PDA može se odrediti karakterističnim šumom;
· Dijastolički šum plućne regurgitacije karakterističan je za bolesnike s odsutnim plućnim ventilom;
· Sistoličko-dijastolni žamor čuje se u prisutnosti PDA, karakterističnog za pacijente s Fallovom bilježnicom s plućnom atrezijom;
· Kontinuirana buka koja se čuje na leđima, iznad plućnih polja, tipična je za bolesnike s velikim kolateralima u aorti (BALC).

dijagnostika

Popis glavnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:

Osnovna (obavezna) dijagnostička ispitivanja provedena na ambulantnoj razini:
· Fizikalni pregled;
· Utvrđivanje prisutnosti cijanoze;
· Broji BH po minuti;
· Izračunajte broj otkucaja srca u minuti.

Dodatna dijagnostička ispitivanja provedena na ambulantnoj razini (u slučaju liječenja u klinici):
· Pulsna oksimetrija;
· EKG.

Minimalni popis pregleda koji se moraju provesti prilikom upućivanja na planiranu hospitalizaciju: sukladno internim propisima bolnice, uzimajući u obzir postojeći poredak nadležnog tijela u području zdravstva.

Glavna (obavezna) dijagnostička ispitivanja provedena na bolničkoj razini (u slučaju hitne hospitalizacije, dijagnostički pregledi se ne provode na ambulantnoj razini):
· Dnevna ravnoteža tekućine;
· Pulsna oksimetrija (s definicijom zasićenja kisikom na svim udovima i izračun gradijenta između desne ruke i stopala) - kao probir za sve novorođenčad;
· UAC;
· OAM;
· Biokemija krvi: ALT, AST, bilirubin, urea, kreatinin, ukupni protein, CRP, serumsko željezo, feritin;
· Coagulogram;
· Određivanje razine kiseline u krvi;
· EKG;
· Rendgenski snimak prsnog koša;
· Ehokardiografija;
Tranzofagealna ehokardiografija prije i nakon operacije (ako postoji senzor u klinici).

Dodatne dijagnostičke pretrage provedene na razini bolnice:
· Mikrobiološki pregled (razmaz od ždrijela, nosa, pupčane rane itd.);
· Feces za patološku floru;
· Krv za sterilnost;
• ELISA na IUI (virus herpes simplex, citomegalovirus, toksoplazmoza, klamidija, mikoplazma) s definicijom Ig G, Ig M;
· PCR na IUI (herpes simplex virus, citomegalovirus, toksoplazmoza, klamidija, mikoplazma) s definicijom Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultrazvuk abdominalne šupljine;
· Ultrazvuk pleuralne šupljine;
· Pregled fundusa;
· CT angiografija srca i velikih krvnih žila.

Dijagnostičke mjere koje se provode u fazi hitne skrbi:
· Fizikalni pregled;
· Utvrđivanje prisutnosti cijanoze;
· Broji BH po minuti;
· Brojenje otkucaja srca u minuti;
· Pulsna oksimetrija;
· EKG;
· Mjerenje krvnog tlaka.

Instrumentalne studije:
Elektrokardiografija (EKG):
· Odstupanje osi srca udesno, zbog hipertrofije desne klijetke;
· U desnom prsnom košu vodi, po pravilu, dominantni zub R, au lijevom - dominantni zub S, ali ponekad zubi R i S mogu biti iste visine u V prsnom oku ili u svim vodovima dominira zub R.
· Zubi mogu biti visoki ili obrnuti u istim vodovima. Kod male djece, negativni T zubi u tim smjernicama upućuju na izraženiju hipertrofiju desne klijetke. (Rowe i suradnici).
Radiografija prsnog koša:
· Veličina srca je normalna ili blago smanjena, otkrivanje kardiomegalije s X-zrakama ukazuje na različitu abnormalnost;
• Vrh srca je obično podignut, na gornjem lijevom obrisu srca nalazi se usjek odozgo. Može biti prilično duboka, što je obično povezano s izraženim ALS;
• Luk aorte nalazi se desno u 1/5 slučajeva, aorta je obično proširena;
· Pulmonarno crtanje je normalno ili donekle osiromašeno;
· U odsutnosti lijeve plućne arterije (obično kada je mala ili je došlo do prekida), pluća se mogu smanjiti i sjena medijastinala pomaknuti ulijevo;
• Kombinacija Fallotovog tetrada i odsutnosti plućnog ventila uzrokuje izražene poremećaje rendgenske slike. U usporedbi s tipičnim oblikom Fallotovog tetrada, s tom anomalijom, sjena srca se povećava, a luk se može nalaziti s desne strane.
ehokardiografija:
Jednodimenzionalna ehokardiografija:
· Nedostatak daljnjeg nastavka;
Dilatacija aorte;
· Dekstropozicija aorte (položaj prednjeg zida aorte i interventrikularni septum na različitim dubinama);
· Hipertrofija prednjeg zida desne klijetke;
· Hipertrofija interventrikularnog septuma;
· Smanjenje promjera plućne arterije;
· Smanjenje lijevog atrija.
2D ehokardiografija:
· Izravna vizualizacija ventrikularnog septalnog defekta, aortne dislokacije i njezine dilatacije u parasternalnoj projekciji duge osi;
· Izravna vizualizacija stenoze plućne arterije, njezin položaj i težina;
· U odsutnosti plućnog ventila, njegove nedostatnosti, povećanja promjera trupa i grana plućne arterije;
· Vizualizacija koronarnih arterija.
Doplerova ehokardiografija:
· Turbulentni protok kroz ventrikularni septalni defekt;
· Turbulentni protok u deblo plućne arterije preko 1,1 m / s.
· Insuficijencija plućnih ventila (s agenezom);
· Identifikacija istodobne CHD: DMPP, dodatna superiorna vena cava.
CT angiografija / MRI:
CT je metoda izbora za dijagnozu anatomije defekta (anatomija plućnih arterija) i otkrivanje popratne CHD.
Kateterizacija šupljina srca:
· Metoda izbora za određivanje obilježja anatomije defekta, važna za određivanje vremena i vrste kirurške intervencije, treba provoditi prema strogim indikacijama;
· Veličina, volumen i povlašteni smjer pražnjenja;
• Promjer izlaznog dijela desne klijetke, vlaknastog prstena i debla plućne arterije, stupanj razvoja središnjeg plućnog arterijskog sloja;
· Tenziometrija u šupljinama i velikim posudama, izravna oksigenometrija;
· Minutni volumeni i vaskularni otpor velikih i malih krugova cirkulacije.
· Anatomija BEAM-a;
· Anatomija koronarnog kreveta;
· Abnormalni iscjedak plućne arterije iz aorte (gemitruncus);
· Anatomija mane nakon prethodnih kirurških intervencija.

Indikacije za savjetovanje specijalista:
· Konzultacije s aritmologom: prisutnost srčanih aritmija (paroksizmalna atrijalna tahikardija, atrijska fibrilacija i atrijsko treptanje, sindrom bolesnog sinusa), klinički dijagnosticirana prema EKG-u i XCMEC-u;
· Konzultacije neurologa: prisutnost epizoda konvulzija, prisutnost pareze, hemipareze i drugih neuroloških poremećaja;
· Savjetovanje specijalista za zarazne bolesti: prisutnost znakova zarazne bolesti (izraženi kataralni fenomeni, proljev, povraćanje, osip, promjene u biokemijskim parametrima krvi, pozitivni rezultati ELISA studija na intrauterinim infekcijama, markeri hepatitisa);
· Konzultacija otorinolaringologa: nazalno krvarenje, znakovi infekcije gornjih dišnih putova, tonzilitis, sinusitis;
· Konzultacije s hematologom: prisutnost anemije, trombocitoze, trombocitopenije, koagulacije, druga odstupanja hemostaze;
· Konzultacija s nefrologom: dostupnost podataka za IMS, znakove zatajenja bubrega, smanjenu proizvodnju mokraće, proteinuriju.

Laboratorijska dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

liječenje

Ciljevi liječenja:
· Osiguravanje stabilne hemodinamike;
· Osiguravanje adekvatnog plućnog protoka krvi;
· Osiguravanje odgovarajuće oksigenacije.

Taktike liječenja **
• Optimalno razdoblje radikalne korekcije je 6-12 mjeseci;
· Novorođenčad i mala djeca koja nemaju tešku hipoksemiju ne trebaju kiruršku korekciju, kirurška korekcija se provodi u dobi od 6-12 mjeseci;
· Prisustvo odyshechno-cijanotičnih napadaja je indikacija za imenovanje propranolola, uz prestanak napadaja i zasićenja više od 80%, kirurška intervencija može biti odgođena;
· Prisustvo čestih dispneja i cijanotičnih napadaja s desaturacijom ispod 75% -80% je indikacija za operaciju u ranoj dobi;
· Prisutnost čimbenika kao što su: atrezija ventila plućne arterije, hipoplazija plućnih arterija, hipoplazija LV indikacija su za palijativnu intervenciju u ranoj dobi;
· Radikalna korekcija u neonatalnom razdoblju prati visoka smrtnost - do 10%.

Tretman bez lijekova:
· Temperatura;
· Medicinski i zaštitni režim;
· Pružanje hrane u skladu s karakteristikama pacijenta, uz održavanje znakova CH - tablica broj 10.

Liječenje lijekovima:

Liječenje lijekovima na ambulantnoj razini:
· Propranolol 1 mg / kg / dan u 3 doze do kirurške korekcije defekta (kako bi se spriječile hipoksične krize);
• Pripravci željeza (za liječenje relativne anemije zbog nedostatka željeza koja se dijagnosticira kod bolesnika s cijanotom).

Liječenje lijekovima na bolničkoj razini.
Tablica 1: Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju pacijenata s Fallotovom bilježnicom: