Glavni

Ateroskleroza

Anomalija pražnjenja (transpozicije) glavnih arterija iz srca

Transpozicija velikih krvnih žila (TMS) je kongenitalni srčani defekt u kojem se formira anomalija u središnjim žilama (aorti i plućnoj arteriji) iz srca. Normalno, aorta prenosi krv iz lijeve klijetke, a plućni trup izlazi iz desne klijetke. Tijekom transpozicije, središnje se žile mijenjaju na takav način da aorta komunicira s desnom klijetkom i plućnom arterijom s lijevom klijetkom.

Ta se bolest pojavljuje, prema različitim izvorima, u 7-15% - 12-20% među srčanim manama, češće kod dječaka. Takav je defekt nespojiv sa životom, tj. Ako je otkriven kod novorođenčeta, nužna je hitna operacija. Ispravljena transpozicija velikih krvnih žila ne utječe toliko na zdravlje djece.

Etiologija bolesti

Neispravnost se formira u procesu embriogeneze, teško je odrediti razloge njenog formiranja. Etiološki čimbenici mogu poslužiti:

  1. Bolesti majke tijekom trudnoće. To uključuje SARS, intoksikaciju bilo koje etiologije, rubeole, ospica, dijabetesa. Nenormalan iscjedak velikih krvnih žila može nastati zbog mutagenog učinka čimbenika okoline na tijelo trudnice. Osobito govorimo o pušenju, zlouporabi alkohola, uzimanju ilegalnih droga, nedostatku hranjivih tvari i vitamina.
  2. Nasljedna predispozicija.
  3. Kromosomske abnormalnosti. Taj se defekt, na primjer, javlja u djece s Downovim sindromom.

Ako se tijekom rane perinatalne dijagnoze otkriju višestruke malformacije fetusa ili postoji kombinacija promjena nespojivih s životom, liječnici mogu predložiti pobačaj.

Vrste poroka

Ovisno o anatomskim značajkama razvoja defekta, razlikuju se dva oblika bolesti:

  • potpuna transpozicija velikih plovila;
  • ispravljena transpozicija glavnih arterija.

Potpunu transpoziciju velikih krvnih žila kod djece karakterizira nedostatak komunikacije između kružnih krugova. Na aorti, ostavljajući desnu klijetku, venska krv nije zasićena kisikom. Širi se na sve organe i tkiva u tijelu, a zatim se vraća natrag na desnu stranu srca.

U plućnoj cirkulaciji krv cirkulira između lijevog srca (atrija i ventrikula) i pluća. To jest, krv je zasićena kisikom, ali ne može doći do svih organa i tkiva u tijelu i cirkulira samo kroz mali krug cirkulacije krvi.

U fetusa tijekom fetalnog razvoja, disanje kroz pluća se ne događa, pa plućni krug ne funkcionira. Istovremeno, krvotok cirkulira kroz otvoreni ovalni prozor, koji obično ima svako voće. Nakon rođenja, plućna cirkulacija počinje funkcionirati, a oksigenaciju treba provoditi disanjem kroz pluća. Uz punu transpoziciju i nedostatak komunikacije u obliku dodatnih nedostataka, dijete nije održivo i umire gotovo odmah nakon rođenja.

Ispravljena transpozicija velikih krvnih žila povoljnija je situacija u smislu prognoze i održivosti djeteta u vrijeme rođenja. U ovom slučaju, uz istodobnu prisutnost dodatnih srčanih defekata (npr. Interventrikularni ili interatralni defekt septuma), vrši se komunikacija između velike i manje cirkulacije. Ove komunikacije, iako ne u potpunosti, ali u određenoj mjeri kompenziraju stanje pacijenta.

Kliničke manifestacije i dijagnoza

Klinika bolesti, prije svega, određuje hemodinamske poremećaje. Transpoziciju velikih krvnih žila kod novorođenčadi karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Zbog cirkulacije venske krvi iscrpljene kisikom u cijelom tijelu, cijelo tijelo djeteta ima plavičastu nijansu (cijanozu).
  2. Postupno, zbog kompenzacijskog povećanja volumena cirkulirajuće krvi, dolazi do preopterećenja srca. Povećava se u veličini, razvija se zatajenje srca, što je praćeno simptomima kao što su kratkoća daha, brzi puls, oticanje. Postoji povećanje jetre.
  3. Obično dijete zaostaje u fizičkom razvoju, karakteristična je hipotrofija.
  4. Može nastati "srčana grba".
  5. Promjena falanga prstiju postaje slična "štapovima", što je karakteristično za kisikovo izgladnjivanje.
Prijenos velikih arterija

Često u prisutnosti ovog defekta pri rođenju, liječnik može posumnjati na njegovu prisutnost. Ta ideja, prije svega, sugerira prisutnost izražene cijanoze kože djeteta. Ako se ispravi transpozicija glavnih arterija, možda neće biti cijanoze pri rođenju. Može se pojaviti i kasnije, kada dodatni načini komuniciranja s cirkulacijskim krugovima više ne mogu podnijeti tijelu kisik u krvi.

Uz podatke fizikalnog pregleda, koji obično nisu dovoljni za ispravnu dijagnozu, koriste se i sljedeće instrumentalne metode:

  1. Ehokardiografija ili ultrazvuk srca je najpristupačnija i informativna dijagnostička metoda koja može odrediti položaj aorte i plućne arterije, otkriti dodatne načine komunikacije i povezane srčane mane.
  2. Rendgenski snimak prsa - dodatna metoda istraživanja. Omogućuje vam da uočite kardiomegaliju (povećanu veličinu srca) kako biste odredili položaj plućne arterije, osiromašenje ili zadebljanje plućnog uzorka. Na slici možete vidjeti da se vaskularni snop mijenja. Postaje široko u bočnoj projekciji i sužava se u anteroposterioru.
  3. Elektrokardiogram (EKG) ne dopušta točnu dijagnozu, ali pomaže identificirati povezane srčane abnormalnosti, znakove hipertrofije srca, preopterećenje desnih dijelova i prisutnost poremećaja ritma.
  4. Analiza djelomičnog napona plinova i pulsne oksimetrije pomaže u određivanju stupnja obogaćivanja krvi kisikom.
  5. Kateterizacija srca (sondiranje šupljine) je minimalno invazivan postupak, čija je bit voditi kateter u srce kroz femoralnu arteriju. Dakle, moguće je dobiti informacije o parcijalnom tlaku kisika u desnom i lijevom dijelu srca, kako bi se odredio tlak u srčanim komorama. Došlo je do zasićenja u desnim dijelovima i nedovoljne zasićenosti kisikom na lijevoj strani.
  6. Rendgenske studije s kontrastom uključuju koronarnu angiografiju, aortografiju, ventriculography. Uvođenjem kontrastnog sredstva moguće je vizualizirati patološki protok krvi iz desne klijetke u aortu, a lijevo u plućnu arteriju. Možete odrediti prisutnost poruka i dodatnih poroka.

Mogućnosti liječenja

Transpozicijom velikih krvnih žila potrebno je što prije proći kroz cijeli dijagnostički proces. Liječenje treba započeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Konzervativne metode za ovu bolest srca su neučinkovite, pa se u takvim slučajevima uvijek izvodi operacija.

Prijenos glavnih arterija

U punom obliku transpozicije krvnih žila provodi se hitno kirurško liječenje, jer postoji opasnost za život pacijenta. Ispravljena transpozicija velikih krvnih žila također zahtijeva kirurško liječenje. Međutim, situacija nije toliko hitna kao u punoj verziji zbog djelomične naknade.

Mogućnosti kirurškog liječenja TMS:

  1. Arterijska zamjena je intervencija u kojoj kardijalni kirurg premješta velike posude na njihova mjesta, tj. Povezuje aortu s lijevom klijetkom, a plućnu arteriju s desnom klijetkom. Osim toga, ispravljanje grešaka između komora srca, ako ih ima.
  2. Operacija na atrijama je provedba komunikacije između atrija. U tom slučaju, venska krv može teći u lijevo srce i plućnu arteriju za obogaćivanje kisikom. U isto vrijeme, održava se položaj glavnih arterija, a desna komora je prisiljena pumpati kisik kroz sebe i isporučiti ga po cijelom tijelu. Drugim riječima, on preuzima funkciju lijeve klijetke. To može dovesti do hipertrofije i dilatacije desne klijetke, kao i izazvati razne srčane aritmije.
  3. Palijativna kirurgija se izvodi u prvim danima nakon rođenja djeteta u svijet s prijetnjom njegova života. Sastoji se od atrijalne septostomije - povećanja veličine otvora u septumu između atrija. Za tu endovaskularnu korekciju uvodi se balon ili se izvodi resekcija interatrijskog septuma. Cilj je provedba komunikacije između atrija i, kao posljedica toga, komunikacije između malih i velikih krugova cirkulacije krvi. Ova operacija se provodi kako bi se ispravili hemodinamski poremećaji radi poboljšanja stanja djeteta i pripreme za glavnu operaciju (opcija 1 ili 2).

Nakon kirurškog zahvata, daljnjeg doživotnog promatranja kardiologa ili kardiokirurga potrebno je pridržavanje benignog režima. Dijete treba izbjegavati teške fizičke napore, pridržavati se režima rada i odmora, pratiti pravilnu prehranu i pravilno spavati, provoditi periodične liječničke preglede. Potrebno je spriječiti infektivni endokarditis.

Prognoza nakon kirurške korekcije je vrlo dobra - 85-90% pacijenata ima pozitivne dugoročne rezultate, sa složenim oštećenjima srca u 65-70% slučajeva. Uz punu transpoziciju i odsustvo pravovremenog liječenja, prognoza je razočaravajuća - 50% djece ne preživi u prvom mjesecu i više od 2/3 djece u roku od 1 godine života. S ispravljenom transpozicijom glavnih arterija, opstanak i prognoza su nešto bolji. Međutim, ako se ne liječi, stanje se pogoršava s godinama. Kao posljedica hemodinamskih poremećaja, povećavaju se zatajenje srca i druge ozbiljne komplikacije.

Transpozicija velikih krvnih žila je vrlo teška kongenitalna anomalija, koja je vrlo česta i ima ozbiljne posljedice u nedostatku pravodobne kirurške korekcije. Rana dijagnoza je od velike važnosti. Dobro je ako se defekt otkrije u fetusu prije rođenja. Često prisutnost takvog nedostatka nije razlog da se ženi ponudi pobačaj. Rana dijagnoza omogućuje pravilno liječenje trudnoće i pripremu za porod. Čak i ako se kvar utvrdi nakon rođenja djeteta, pravodobna dijagnoza i liječenje pomoći će da se dijete održi živim.

Hitna medicina

Prijenos aorte i plućne arterije: u ovom slučaju defekt aorte izlazi iz desne klijetke, a plućna arterija s lijeve strane (Sl. 83). Uočava se u 3-6% slučajeva među prirođenim srčanim manama.

U prisutnosti transpozicije aorte i plućne arterije, život bi se činio nemogućim. Međutim, transpozicija velikih krvnih žila često se korigira pratećim anomalijama: defektima u interatralnom ili interventrikularnom septumu, otvorenom arterijskom kanalu, ušću plućnih vena u desnu pretklijetku.

Sl. 83. Prijenos aorte i plućne arterije. PP - desni atrij; PJ - desna klijetka; LV - lijeva klijetka; LP - lijevi atrij; Ao - aorta; LA - plućna arterija.

Klinički prikaz transpozicije aorte i plućne arterije

Cijanoza se pojavljuje od prvog rođendana. Dispneja se obično izgovara u mirovanju. Fizički razvoj se znatno kasni. U 2. godini života pojavljuje se zadebljanje prstiju noktiju. Zatvaranje proljeća kasni do 3-4 godine. Djeca počinju hodati u 3-5. Godini života.

Rano se pojavljuju "srčana grba" i cirkulacijska dekompenzacija. U 30% bolesnika čuje se sistolički šum, pojačanje II tona preko plućne arterije.

Elektrokardiografija pokazuje odstupanje električne osi desno, distrofične promjene u miokardiju.

Rendgensko ispitivanje pokazuje značajno širenje granica srca. Vrh srca je zaobljen, struk pada. Vaskularni snop u prednjoj projekciji je uski. Uzorak pluća je oštro pojačan, sjene korijena pluća su povećane i pulsirajuće. Kod dinamičkog promatranja može se uočiti progresivno povećanje promjera srca i duljine lijeve konture.

Angiokariografija je najpouzdanija metoda za dijagnosticiranje transpozicije aorte i plućne arterije. Glavna značajka potpune transpozicije krvnih žila je intenzivno punjenje aorte kontrastnim sredstvom izravno iz desne klijetke. Posebno je vrijedna lateralna projekcija jer pomaže u uspostavljanju položaja krvnih žila - aorta se nalazi ispred plućne arterije.

Liječenje transpozicije aorte i plućne arterije

Postoji više od 45 načina za ispravljanje transpozicije aorte i plućne arterije. Podijeljeni su na palijativne i radikalne. Palijativom je obuhvaćeno stvaranje različitih intervaskularnih anastomoza. U radikalnim operacijama, aorta i plućna arterija se pomiču.

Isakov Yu.F. Pedijatrijska kirurgija, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, KONGENITALNI DEFEKTI SRCA I VELIKIH PLOVILA. VODIČ ZA LIJEČNIKE, 1962

PRIJEVOZ AORTE I PULMONARY ARTERY

Postoji nekoliko urođenih oblika nepravilnog položaja aorte i plućne arterije. Od njih, transpozicija aorte i plućne arterije nazivaju takvu anomaliju razvoja srca, od kojih tri aorte izlaze iz desne klijetke, a plućna arterija iz lijeve klijetke (Sl. 141). U razdoblju placentalnog disanja, arterijska krv koja protječe iz posteljice miješa se s krvlju donje šuplje vene, ulazi u desnu pretklijetku i odatle ide u dva potoka. Dio krvi ide u desnu klijetku, aorta se proteže od nje i dalje
na organe, drugi dio krvi je usmjeren kroz ovalni prozor u lijevu pretklijetku, lijevu klijetku i od tamo kroz plućnu arteriju koja se proteže od nje u pluća. Protok krvi u pluća tijekom transpozicije također se može pojaviti iz aorte kroz nezaštićeni kanal. Tako, prije rođenja, organi fetusa dobivaju dovoljnu količinu krvi za normalan razvoj.
Nakon prelaska na plućno disanje, ovalni prozor i botanalni kanal mogu se zatvoriti. Veliki i mali mali zavoj

pokazati da su zatvorene, nisu međusobno povezane (Sl. 142). Tjelesni život nakon rođenja postaje nemoguć ako nema drugih abnormalnosti koje pružaju mješavinu venske i arterijske krvi. Trenutno, na temelju podataka iz patološko-anatomskih studija, opisan je velik broj dodatnih anomalija, od kojih neke imaju kompenzacijsko značenje, dok druge, naprotiv, čine defekt i stanje pacijenta još težim.
Prema sekcijskim podacima, od kompenzacijskih anomalija, koje osiguravaju prijenos krvi iz velikog kruga u mali i od malog do velikog, slijede: rascjep lučnog kanala, defekt interarterijalnog septuma, defekt interatrijalnog septuma, uobičajeni atrioventrikularni otvor, ventrikularni ventrikularni defekt pregrada u membranskom dijelu, defekt interventrikularnog septuma u mišićnom dijelu s očuvanjem membranskog dijela, anomalnim ušću plućnih vena, dotokom gornje šuplje vene u lijevi atrij, ušće Gornja šuplja vena nalazi se u lijevom pretkomoru.
Osim kompenzacijskih anomalija koje ublažavaju stanje pacijenta, opisuju se dodatni defekti koji pacijentovo stanje čine još težim. To su: hipoplazija plućne arterije, hipoplazija aorte, desna venska stenoza s hipoplazijom desne klijetke, desna venska atrezija s odvajanjem aorte od hipoplastične desne klijetke, koarktacija aorte s otvorenim ortotalnim kanalom, itd.

Hemodinamika u transpoziciji krvnih žila, kao što je gore navedeno, ima izuzetno teška odstupanja od normalnih uvjeta. Venska krv, koja se vraća iz plućne cirkulacije kroz desnu pretklijetku, usmjerena je iz desne klijetke u aortu, tj. Ponovno u veliki cirkulacijski krug. Različite količine arterijskog protoka krvi povezane su s tim venskim krvotokom putem ekstrakardijalnih ili intrakardijalnih kompenzacijskih anomalija. Glavnina arterijske krvi također cirkulira u (unutar jednog kruga: lijeva klijetka - plućna arterija - pluća - cervikalni atrij - lijeva klijetka, itd.), Dajući dio krvi velikom krugu i uzimajući iz njega male količine venske krvi.
Najpovoljniji uvjeti za cirkulaciju krvi nastaju kada se osigura potpunije pomicanje venske i arterijske krvi, primjerice, s većim defektom ventrikularne septuma ili s dvije kompenzacijske anomalije, od kojih jedna prenosi vensku krv u pluća, a drugu na arterijsku. ulazi u desnu polovicu srca, na primjer, šuplje vene, koje ulaze u lijevi atrij i plućne vene, koje teku u desnu pretklijetku, itd.
Ozbiljnost hemodinamskih poremećaja u svakom slučaju ovisi o prirodi kompenzacijskih anomalija i dodatnih defekata, ali praktički prema uvjetima cirkulacije krvi mogu se identificirati dvije skupine: transpozicija s povećanjem plućnog protoka krvi i transpozicija uz smanjenje u njoj. Drugi tip cirkulacije se događa kada se, osim transpozicije, javi stenoza plućne arterije, stenoza ili atrezija lijevog venskog otvora. Prvi tip "događa se sa svim ostalim opcijama. Takva podjela bolesnika na dvije skupine od velike je važnosti pri odabiru vrste operacije.
Čini se da bi život trebao biti nemoguć ako postoji samo jedna uska komunikacija između velikog i malog kruga, na primjer samo kanalski kanal, samo atrijalni i interventrikularni septalni defekt. Čini se da krv ne može istovremeno proći u dva smjera kroz jedan uski kanal. Pokazalo se da nije tako. Touesig je opisao slučaj u kojem je postojao samo jedan mali atrijalni septalni defekt, a ipak je pacijent živio nekoliko godina. Cijanoza se tada pojačala, a zatim oslabila,

Ponavlja se za 3-4 minute 24 sata. Posljedično, krv je tekla iz (desna atrija u lijevo (tj. U mali krug) sve dok se nije akumulirala u plućima toliko da je tlak u lijevom atriju postao veći i smjer ispuštanja se promijenio, krv iz lijevog atrija otišla u desno (tj. u velikom krugu.) Pacijent I. je bio pod našim promatranjem, 14 mjeseci, s transpozicijom i samo jednim šantom otvorenim ovalnim prozorom od 7 mm. Dječak je umro nakon Blelocove operacije, dijagnoza je potvrđena u odjeljku., da je "u transpoziciji jedan." varijabilni šant može pružiti život.
Osim toga, bilo je 2 dječaka pod našim nadzorom - 8 i 11 mjeseci - koji su imali manji defekt u ventrikularnom septumu u membranskom dijelu vrlo male veličine - oko 0,8 cm, a kretanje krvi kroz njega imalo je promjenljiv smjer.
Kod transponiranja krvnih žila poremećena je opskrba miokarda krvlju. Činjenica je da koronarne krvne žile uvijek odstupaju od aorte, bez obzira iz koje komore dolazi. Što više venske krvi ulazi u aortu, to je izraženija hipoksija miokarda.
Klinička slika Cijanoza, pojavljuje se od prvog dana rođenja. Vrlo rijetko se može pojaviti za nekoliko dana ili tjedana. Dispneja se obično izgovara čak i u mirovanju. U 2. godini života pojavljuje se zadebljanje prstiju noktiju. Fizički razvoj se značajno kasni, zatvaranje fontane se odgađa do 3-4 godine. Djeca počinju hodati u 3-5. Godini života.
S opcijama koje karakterizira ekspanzija šupljina srca, pojavljuju se rana srčana grba i dekompenzacija krvotoka. Tijekom auskultacije srčanog područja u 30% bolesnika čuje se sistolički šum.
Drugi ton iznad podnožja srca uvijek je ojačan, a stvara ga ventil u susjedstvu prsne kosti aorte. Sadržaj hemoglobina i eritrocita u većine bolesnika je povećan, ali u 20% bolesnika to je (brojke su normalne, u 25% bolesnika postoje znakovi dekompenzacije cirkulacije u obliku napetosti cervikalnih vena, povećanja jetre, ascitesa, kongestije bubrega.
Elektrokardiogram pokazuje deklinaciju električne osi srca udesno, distrofične promjene miac / rd.
Kod rendgenskog pregleda (Sl. 143) u 75% bolesnika dolazi do značajnog širenja granica srca, što ubrzano raste s daljnjim istraživanjima. Vrh srca je zaobljen, ali
manje je iznad dijafragme nego s Fallotovim tetradom, struk srca potone. Vaskularni snop u prednjoj projekciji je uski. U lijevom kosom položaju, širok u onim slučajevima kada se plućna arterija nalazi iza uzlazne aorte, javlja se u 50% bolesnika. Na lijevoj strani (položaj zajedničkog debla plućne arterije, aortni se luk može rasporediti u frontalnoj ravnini tako da je prozor aorte jasno vidljiv u prednjoj projekciji. Taj položaj aorte je karakterističan za transmisiju krvnih žila u kombinaciji sa stenozom lijeve plućne arterije. aorta je toliko uznapredovala da kontura prednje klijetke prolazi u konturu ventrikularno-vazalnog kuta.Prvi pomak korijena aorte javlja se u 50% bolesnika. u lateralnoj projekciji sužava se prednji medijastinum, srce je gotovo u susjedstvu prsne kosti, a kod bolesnika s povećanim plućnim krvotokom javlja se povećana pulzacija plućnih žila i kongestija u plućima u rendgenskoj radiografiji. kod ovih bolesnika javlja se skleroza plućnih žila s smanjenjem lumena grana 1., 2. i sl. U to vrijeme pulsiranje krvnih žila korijena pluća naglo se smanjuje i rendgenski znakovi stagnacije nestaju.
Kod kontrastne angiokardiografije (sl. 144), kontrastni medij iz desne klijetke gotovo u potpunosti prelazi u aortu. Ona ulazi u plućnu arteriju tako malo da se rendgenska plućna arterija gotovo ne otkrije. Ako se slike s angiokardiografijom uzmu u lateralnoj projekciji, tada je moguće utvrditi odvajanje aorte od arterijskog konusa desne klijetke.
Sondiranje srca može imati dijagnostičku vrijednost samo ako postoji defekt interventrikularnog septuma i moguće je proći kroz njega sondom u plućnu arteriju. Zatim uzorkovanje krvi iz plućne arterije pokazuje visoku zasićenost kisikom, a uvođenje kontrastnog sredstva otkriva veličinu plućne arterije. Izostanak kontrastnog sredstva u plućnoj arteriji tijekom transvenske angiokardiografije (u prisutnosti dobro razvijene plućne arterije, kao posljedica senzibilizacije i selektivne angiokardiografije, pouzdan je simptom aortne i plućne transpozicije
Noa arterija. U takvim slučajevima, kada je nemoguće proći sondu u plućnu arteriju, zvuk srca nema dijagnostičku vrijednost. U sumnjivim slučajevima, punkcija lijeve klijetke uvođenjem kontrastnog sredstva je od velike dijagnostičke važnosti (sl. 145). Istovremeno, kontrastno sredstvo dolazi od lijeve klijetke do plućne arterije. To dokazuje da se plućna arterija udaljava od lijeve klijetke, a ne s desne. Treba imati na umu da dio kontrastne tvari također prodire u aortu koja se proteže od desne klijetke (ako postoji interventrikularni septalni defekt), a nakon transpozicije s smanjenjem plućnog protoka krvi, više kontrastne tvari prolazi kroz aortu nego ib i ipak, to ukazuje na prisutnost transpozicije plovila.
Prema Institutu za kirurgiju nazvan A. A. Vishnevsky, za 1000 pacijenata transpozicija je dijagnosticirana u 18. Dajemo izvatke iz povijesti bolesti

  1. bolesnika s povećanim i smanjenim plućnim krvotokom, kod kojih je dijagnoza potvrđena u odjeljku.

Borya Zh, 3 godine, ušao je 18 / X 1967. Cijanoza i bolesti srca zabilježene su od rođenja. Nije bilo simfonijskih epizoda.
Nakon prijema, opće stanje djeteta je ozbiljno, ne hoda zbog kratkog daha, cijelo vrijeme provodi budan sjedi s prekriženim nogama. Visina 84 cm, težina 11 kg, opruga nije zatvorena.
Koža i kosa su gotovo mokri dan i noć, vrući se. Dječak je iscrpljen. Sapne vene su napete i proširene u području vlasišta, vrata, prsa, trbuha. Izražena prednja srčana grba. Apikalni impuls je znatno proširen, u epigastričnom području dolazi do prijenosne pulsacije. I ton apeksa srca je pun, II ton srca oštro je ojačan na lijevom rubu prsne kosti. S lijeve strane mipova izgaranja čuje se munja, sistolički šum, koji započinje istodobno s prvim tonom, zahvaća cijelu fazu egzila, dobro se čuje preko cijelog ribnjaka; u podklavijskim područjima buka se čuje manje. Cervikalne vene su napete, ali ne pulsiraju, vene na dorzumu prstiju su raširene. Puls u mirovanju 130 otkucaja u minuti, krvni tlak maksimalno 80 mm Hg. Čl. na pulsu, jer Korotkovljevi tonovi nisu prislušni. HB 109%, er. 7.460.000; ROE 0 mm na sat.
Elektrokardiogram pokazuje odbijanje električne osi ulijevo.
Rendgenska i radiografija: smanjuje se prozirnost plućnih polja, posude pluća ne pulsiraju. Srce je uvećano, osobito lijevo. Vaskularni snop je vrlo širok. Struk srca tone. U lijevom kosom položaju dolazi do povećanja oba ventrikula, osobito lijeve, a korijen aorte se pomakne naprijed, čini se da aorta izlazi iz desne klijetke.
Kontrastna angiokardiografija: kontrastno sredstvo iz desne klijetke ulazi u aortu. Luk luka aorte je oštro razvijen i nalazi se gotovo u frontalnoj ravnini tako da je prozor aorte vidljiv u prednjoj projekciji. Kontrastno sredstvo nije prodrlo u plućnu arteriju, a prema angiokardiogramu nemoguće je odlučiti ima li pacijent plućnu arteriju. Lijeva polovica srca je bez kontrastnog materijala.

S obzirom na ozbiljnost bolesnikovog stanja, odsustvo pulzacije plućnih žila, odsustvo plućnog arterijskog sustava prema angiokardiogramu, postavljena je dijagnoza: uobičajena arterijska debla.
28 / X 1967 je provedena kirurška intervencija s ciljem operativnog sužavanja torakalne aorte prema Galankin-Zuckerman-u. Tijekom operacije pokazalo se da pacijentova plućna arterija ne samo da postoji, već je i napeta kao aorta, nalazi se lijevo od uzlazne aortige, ima promjer od 30 mm; promjer aorte 20 mm. Dijagnoza je promijenjena: transpozicija krvnih žila, veliki ventrikularni septalni defekt. Provedena je Müller-ova operacija - uobičajena plućna arterija je smanjena na 50% nametanjem tantalnih isječaka. Nakon operacije, cijanoza se značajno smanjila. Osmi dan nakon operacije, dječak je umro od gnojnog perikarditisa.
Ovi dijelovi: aorta se proteže od desne klijetke, a promjer je 20 m, m; plućna arterija napušta lijevu klijetku, njezin promjer je 30 m, m; posude malog kruga su skleralne; otvoreni ovalni prozor promjera 7 mm; defekt interventrikularnog septuma u membranskom dijelu; visina defekta 15 mim.
Stoga je za transpoziciju krvnih sudova s ​​malim preopterećenjem kruga karakteristično: bolesnikovo teško opće stanje; zaostajanje u fizičkom razvoju; prednji srčani grb; nizak krvni tlak; pomicanje vaskularnog snopa "prije, otkriveno u kosim položajima tijekom x-zraka; opskrbu gotovo cijelog kontrastnog materijala od desne klijetke do aorte; deklinacija električne osi srca ulijevo.
Pod našim nadzorom bilo je 5 bolesnika s transpozicijom krvnih žila, nerazvijenost lijeve klijetke i preopterećenje malog kruga cirkulacije u tlu sužavanjem usta plućne arterije. Jedan je pacijent umro; dijagnoza je potvrđena sekcijskim podacima. Dajemo podatke iz ove povijesti bolesti.
Pacijent N., stara 4 godine, primljen je u Institut za Zhirurshi nazvan po A. V. Višnevskom 27 / IV 1957 kroz katodu prirođenih srčanih bolesti. Cijanoza i porok obilježeni rođenjem. Blue-dyspnea. U dobi od 1 godine došlo je do povrede cerebralne cirkulacije, nakon čega je došlo do pareze donjih ekstremiteta. Djevojka ne hoda, sve razumije, ali ne govori. Cijanoza je umjereno izražena, falange noktiju su očigledno zadebljane. Postoji umjereno izražena prednja srčana grba. Apikalni impuls nije proširen, a prijenosni valovi su jasno izraženi u epigastričnom području. Ton majmuna je skraćen, ton iznad podnožja je jasan, ne oslabljen. Točka maksimalnog sondiranja sistoličkog šuma u trećem interkostalnom prostoru na desnom rubu prsne kosti, buka je dobra, nošena u desnoj subklavijskoj regiji i uzduž desne desne arterije. U drugim točkama, buka se izvodi u oslabljenom obliku. Vrat na vratu jasno pulsira. Uz blagu palpaciju vena na vratu, prst ne osjeća pulsiranje, stoga to nije prijenosna pulsacija iz karotidnih arterija. Puls je 116 otkucaja u minuti. Krvni tlak 70 mmHg Čl. Ne postoje tonovi Korotkova, stoga je nemoguće odrediti dijastolički tlak. Test krvi: HB 85%, er. 5360 000; ROE 2 mm na sat.
Elektrokardiogram:.pravodramma, 4. tip. Rendgenski podaci: povećana prozirnost plućnih polja; posude korijena pluća ne pulsiraju; vaskularni snop srca je vrlo širok; struk srca pada, vrh je zaobljen, visoko stoji iznad dijafragme. Zanimljivo je primijetiti da na lijevoj konturi leži depresija “i mjesto 3. luka koje stvara lijevi atrij. Na odjeljku se pokazalo da se lijevo uho nalazi desno od aorte, desno. U lijevom kosom položaju lijeva klijetka ima vrlo mali radijus zakrivljenosti i strši stražnje u obliku "dodatka" srcu. Prednja kontura vaskularnog snopa je pomaknuta naprijed i ima veliku anteroposteriornu veličinu.
Kontrastna angiokardiografija: na il-sekundi, kontrastno sredstvo ispunjava lijevu gornju šuplju venu, prodire u desnu pretklijetku, donja granica moždanog udara kontrastnog sredstva je zamrljana; na 3. Secidi, kontrastno sredstvo ispunjava sve komore srca, aortni luk; iznad desne pretklijetke, dvije dodatne šupljine ispunjene kontrastnim sredstvom | (| ušima desnog i lijevog atrija); aortni luk raspoređen u frontalnoj ravnini; Sustav plućne arterije je ispunjen slabim kontrastnim sredstvom, njegovim zajedničkim deblom, lijevim i desnim trupcima nisu otkriveni.
Na temelju dobivenih podataka postavljena je dijagnoza: transpozicija aorte i plućne arterije sužavanjem otvora plućne arterije i nerazvijenosti lijeve klijetke; dvokrevetna superiorna vena cava.
Pacijentica ima leziju lijeve šuplje vene u venskom sinusu srca, parezu donjih ekstremiteta nakon što je pretrpjela krvarenje u mozgu.

S obzirom na prisutnost lijeve verzije šuplje vene, odlučeno je primijeniti plućnu anastomozu lijeve kavale. / 17 / V 1957. godine. Protugljivični veterinarski kisik., Intubacija, bez hipotermije. Lijeva gornja šuplja vena i lijeva plućna arterija su prošivene i prešane izvan perikarda, a njihovi periferni krajevi povezani su ručnim obrtanjem šavova u obliku slova U. Nakon 4 sata nakon operacije djevojka je umrla od cerebralnog edema.
Dijelovi podataka: aorta izlazi iz desne klijetke, plućna arterija iz lijeve klijetke; plućni ventil ima dva preklopa; usta plućne arterije imaju promjer od 5 mm; zajednički atrij: česti atrioventrikularni otvor 18 mm; visoki ventrikularni septalni defekt, visina defekta 13 mm. Debljina stijenke desne klijetke je 12 mm, stijenka lijeve klijetke 3 mm, volumen lijeve klijetke 8 cm3; promjer trava vrhunske šuplje vene - 1,2 m; lijeva gornja šuplja vena - 13 mm. Lijeva gornja vena cava pada u venski sinus srca i njime ulazi u zajednički atrij. Uši desne i lijeve pretklijetke nalaze se iznad desnog atrija desno od uzlazne aorte. Postoje tri veličine slezene: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 i 1 X 1 X 0,5 ohm, stare ciste 2X2X1 cm svaka, jedna u lijevoj i desnoj parietalnoj površini.
Dakle, za transpoziciju krvnih žila sa suženjem plućne arterije i nerazvijenosti lijeve klijetke karakterizira: umjereno izražena prednja srčana grba; pulsiranje vena vrata; nizak krvni tlak; maksimalni sistolički zvuk na desnom rubu prsne kosti; zapadno od trećeg luka duž lijeve konture srca; vrlo mali radijus zakrivljenosti konture lijeve klijetke u lijevom kosom položaju; pomicanje korijena aorte prema naprijed u odnosu na konturu desne klijetke; široki vaskularni snop u lijevom kosom položaju; dolazak glavne kontrastne mase iz (desna klijetka u aortu; preokretanje luka aorte s formiranjem prozora aorte u anteroposteriornoj projekciji; 4. tip regograma na elektrokardiogramu).
Diferencijalna dijagnoza. Transpozicija aorte i plućne arterije mora se razlikovati s atrezijom desnog venskog otvora, Fallovim tetradom, Eisenmenger kompleksom, zajedničkom komorom i vaskularnom parapozicijom.
Prognoza. Tijekom transpozicije aorte i plućne arterije, očekivano trajanje života ovisi o učinkovitosti kompenzacijskih anomalija i ozbiljnosti dodatnih defekata. Većina bolesnika umire rano: 34% - prvi mjesec života, 86% - tijekom prve godine. Od 200 slučajeva opisanih prije 1951, samo 8% živjelo je do 5 godina, nekoliko ljudi - do 20 i jedan do 56 godina. Kada se transponira na: povećanje plućnog protoka krvi, cirkulacijska dekompenzacija pojavljuje se u prvim mjesecima života. Bolesnici s transpozicijom krvnih žila i umjerenim smanjenjem plućnog protoka krvi žive duže. Najstariji od naših pacijenata imao je 22 godine.
Liječenje je moguće samo kirurškim putem. Ponuđeno je više od 10 ekstrakardijalnih i intrakardijalnih operacija. Do sada su postignuti zadovoljavajući rezultati samo od vezivno-plućne anastomoze prema Bleloc-Taussig-u tijekom transpozicije uz smanjenje plućnog protoka krvi.

MED24INfO

Belokon N.A., Podzolkov V.P., Kongenitalne bolesti srca, 1990

Poglavlje 12. POTPUNA PRIJELAZA AORTE I PULMONARY ARTERY

Potpuna transpozicija aorte i plućne arterije je plava CHD, u kojoj se aorta udaljava od desne klijetke i nosi krvlju bez kisika, te plućnu arteriju iz lijeve klijetke i nosi kisikovu krv; Atrioventrikularni ventili i ventrikule srca formiraju se ispravno. Po prvi put, definiciju poroka dao je M. Abbott (1927), a prvi opis pripada M. Baillieju (1797). Sinonimi: cijanotična transpozicija velikih posuda (TMS), nekorigirani TMS, pravi TMS, D - TMS.

Učestalost potpunog TMS-a među svim CHD prema kliničkim podacima je 4,5-6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A.S., 1963], patološki - 15,7 21%, ovisno o tome
age [Keith J. i sur., 1978]. Prema kateterizaciji srčanih šupljina, učestalost defekta u djece u prvom mjesecu života bila je 27%, u dobi od 1 do 3 mjeseca, 16,7%, od 3 do 6 mjeseci - 9,4%, od 6 do 12 mjeseci - 4%, od 1 godine do 2 godine - 1,2% i preko 2 godine - 0,5% [Burakovsky V.I. i sur., 1971]. Ove razlike su posljedica visoke smrtnosti pacijenata s potpunim TMS-om u ranoj dobi.
Anatomija, klasifikacija. S potpunim TMS-om, šuplje i plućne vene povezane su, kao i obično, s desnim i lijevim pretkomorom, koje preko tricuspidnog i mitralnog ventila komuniciraju s odgovarajućim komorama. Međutim, sekcije izlučivanja obje komore ne sijeku se i aorta se udaljava od desne, a plućna arterija iz lijeve klijetke. U kontaktu s mitralnim ventilom kada su TMS plućni ventili, a ne aortni. Uzlazna aorta nalazi se ispred i češće desno u odnosu na plućnu arteriju (D-transpozicija); rjeđe, aorta leži izravno ispred plućnog trupa (O-transpozicija) ili lijevo (L-transpozicija). Deblo plućne arterije uvijek je prekriveno aortom '/ g - 2 / s njegovog promjera. Oba glavna žila imaju paralelni tijek, ne presijecaju se, kao što je normalno, razina aortnih ventila je nešto viša od plućne.
Zbog činjenice da desna komora, koja crpi krv u aortu, djeluje u uvjetima hiperfunkcije, s ciljem prevladavanja općeg perifernog otpora (OPS), dolazi do oštre hipertrofije miokarda. Hipertrofija lijeve klijetke je manje izražena, jer djeluje pod opterećenjem s povećanim volumenom krvi; prisutnost stenoze plućne arterije ili sklerotične promjene u krvnim žilama dovodi do njegove oštre hipertrofije.
Život s punim TMC-om nije moguć bez kompenzacijskih nedostataka. Otvoreni ovalni prozor nalazi se u 33% bolesnika, DMPP - u 5,7%, PDA - u 8,5% i VSD - u 61% bolesnika. Promjer VSD-a je obično veći od 1 cm, lokaliziran je ispod supraventrikularnog grba u stražnjem dijelu membranskog dijela septuma. OAD s TMS je široko otvoren kod djece koja su umrla u prvom tjednu života, često se zatvara kasnije, što dovodi do pogoršanja stanja pacijenata; OAP je vrlo rijetko jedina poruka u TMS-u.
Od popratnog CHD najčešće, obično u prisutnosti VSD, javlja se stenoza plućne arterije (14-23%). u
u otprilike 1 / g slučajeva, stenoza je nalik na ventil, često je prisutan bikuspidalni ventil, također je zabilježena hipoplazija prstena s post-stenotičkom ekspanzijom trupa. Subvalvularnu stenozu formira fibrozno-mišićno tkivo cijelog izlučnog dijela lijeve klijetke (stenoza "tunela")

tip). U nekim slučajevima stenoza je uzrokovana fibroznom membranom. Subvalvularna kontrakcija mišića može nastati oticanjem hipertrofiranog interventrikularnog septuma, uglavnom srednjeg dijela, u šupljinu lijeve klijetke.
Koarktacija i atrezija aorte, usporedba atrijalnih ušiju, dodatna vrhunska šuplja vena, anomalna drenaža plućnih vena, komunikacija između lijeve klijetke i desne pretklijetke, Ebsteinova anomalija itd.
Predložene su mnoge klasifikacije TMS-a, ovisno o anatomskim značajkama i prirodi intrakardijalne hemodinamike.
Razvijen u HZZ-u. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. i sur., 1963] klasifikacija dijeli TMS u 2 skupine: I) jednostavni TMS: a) s pojačanim plućnim krvotokom, b) s oslabljenim plućnim krvotokom; 2) kompleks TMS: a) s pojačanim plućnim krvotokom, b) s oslabljenim plućnim krvotokom. R. Van Praagh i sur. (1967) razlikuju 3 skupine: 1) s intaktnim interventrikularnim septumom; 2) s VSD; 3) s VSD i plućnom stenozom. Kliničke značajke cjelovitog TMS-a odražavaju klasifikaciju J.A. Noonana i sur. (1960): 1) s intaktnim interventrikularnim septumom; 2) s VSD
a) s plućnom stenozom, b) s opstrukcijom - sklerozom - plućnim žilama, c) s velikim volumenom plućnog protoka krvi.
Hemodinamike. Protok krvi u TMS provodi se u dva podijeljena kruga cirkulacije krvi (sl. 58). Venska krv teče iz desne klijetke u aortu i nakon što prođe veliku cirkulaciju, vraća se kroz šuplje vene i desnu pretkomoru u desnu klijetku. Arterijska krv teče iz lijeve klijetke u plućnu arteriju i, nakon prolaska kroz malu cirkulaciju, kroz plućne vene i lijevi atrij, vraća se u lijevu klijetku, tj. Krv cirkulira s visokim sadržajem kisika u plućima.

Postojanje defekta ne utječe značajno na razvoj fetusa, ali nakon rođenja, miješanje krvi dva kruga krvotoka moguće je samo ako postoje komunikacije, čija veličina određuje težinu hipoksemije i učinkovitost plućnog protoka krvi (volumen krvi koji teče iz desne pretklijetke i klijetke u lijevu podjelu i plućnu arteriju). Ispuštanje krvi na razini komunikacije uvijek se provodi u dva smjera, jer bi njegova jednostrana priroda dovela do potpunog pražnjenja jednog od krugova.
Kod novorođenčadi s nastupom disanja dolazi do povećanja krvnih žila u plućima i pada plućnog vaskularnog otpora ispod sistemske, što dovodi do veno-arterijskog (desno-lijevog) iscjedka krvi iz aorte u plućnu arteriju kroz PDA i bronhijalne žile, kao i na razini atrija. Posljedično, povećava se količina cirkulirajućeg krvnog jb-a u malom krugu cirkulacije i povratak iz nje u lijevu pretkomoru; prosječan tlak u lijevom pretkomora povećava se, prelazi razinu u desnom pretkomoru, što dovodi do ispuštanja krvi s lijeva na desno kroz interatralnu poruku. Kod malih i srednjih šećernih bolesti, krvarenje s desna na lijevo događa se tijekom sistole, s lijeva na desno - za vrijeme dijastole; s velikim VSD-om zbog ubrzanog razvoja plućne hipertenzije s visokom općom plućnom otpornošću, kao i teškom plućnom stenozom, krv se baca s desne na lijevo u dijastolu, s lijeva na desno = na sistolu. Uz istodobno postojanje nekoliko komunikacija, razmjena krvi kroz njih provodi se u suprotnim smjerovima, - Ovan.
Klinika, dijagnoza. U većini slučajeva, KBS plavog tipa dijagnosticira se u bolesnika s TMS već u rodilištu na temelju cijanoze (u 100% bolesnika), kratkog daha (u 100% bolesnika), rjeđe - buke u srcu (u 26,8% bolesnika) [T. Musatova i., 1973J. Težina cijanoze određena je veličinom šanta i maksimalna je kada je ovalni prozor otvoren i mali VSD je mali, a kad dijete viče, cijanoza poprima ljubičastu nijansu. Diferencirana cijanoza je uočena u bolesnika s pratećom preoktalnom koarktacijom aorte i OAP-a: cijanoza je izraženija na gornjoj polovici tijela nego na donjoj.
Dijete s TMS-om često ima normalnu ili čak povećanu tjelesnu težinu pri rođenju, ali u dobi od 1-3 mjeseca obično se promatra hipotrofija, što je povezano s poteškoćama s hranjenjem zbog hipoksemije i zatajenja srca. Lag u motoričkom razvoju dovodi do toga da djeca kasnije počnu sjediti, hodati. Često dolazi do zaostajanja u mentalnom razvoju. Hipoksični napadi javljaju se često s TMS-om, obično u slučajevima naglog cijanoze; u slučaju subvalvularne stenoze mišića plućne arterije, njihova patogeneza je ista kao i kod Fallotovog tetrada (vidi 10. poglavlje).

Klinička slika je u velikoj mjeri određena stanjem plućnog protoka krvi. U jednostavnom obliku TMS-a (s izoliranom atrijalnom komunikacijom), izrazita arterijska hipoksemija i acidoza prevladavaju od rođenja, stanje djeteta se progresivno pogoršava zbog zatvaranja PDA i otvorenog ovalnog prozora. Ako dijete s TMS stavite u šator za kisik, njegovo stanje se ne poboljšava, Pa02 se praktički ne mijenja. Svi pacijenti imaju politemiju i visoki hematokrit od rođenja.
Kod bolesnika s povišenim plućnim krvotokom (VSD) uočava se kratak dah do 60-80 u 1 minuti, ali cijanoza i acidoza su blage, jer postoji adekvatno miješanje krvi. Počevši od 2. do 4. tjedna života, glavna manifestacija defekta je biventrikularna, otporna na liječenje, zatajenje srca (kratak dah, tahikardija, hepatomegalija, piskanje u plućima), karakteristične su ponovljene akutne respiratorne virusne infekcije, upala pluća.
Veličina srca u prvom tjednu života može biti normalna ili neznatno povećana, kardiomegalija se brzo razvija u budućnosti, što ponekad objašnjava rani izgled srčanog grba.
Tijekom auskultacije naglašen je II ton iznad plućne arterije, što je povezano s pojačanim zatvaranjem aortnih zalisaka (aortni slamming) ili plućnom hipertenzijom. Jačanje I tona i dijastolički žamor na vrhu nastaju zbog povećanog protoka krvi kroz mitralni ventil. Bolesnici s otvorenim ovalnim prozorom nemaju buku, rjeđe u drugom i trećem interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti slabi sistolički šum. Kod velikog VSD-a, s visokom plućnom hipertenzijom, buka se ne može čuti. Uz blagi VSD, sistolički šum je glasan, grubog tona, čuje se u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti.
Na EKG-u postoji devijacija električne osi srca udesno, hipertrofija desne klijetke i desnog atrija. Kod velikog VSD-a ili PDA-a sa značajno povećanom plućnom cirkulacijom, može postojati normalna pozicija električne osi srca i znakovi hipertrofije miokarda u obje komore. Kod djece prvih tjedana života jedini znak hipertrofije desne klijetke može biti pozitivan T val u vodovima Uzr i Vi.
Podaci o PCG-u odražavaju auskultacijske nalaze: nema zvuka ili je sistolički šum DMF-a fiksiran; OAP buke se obično ne mogu registrirati.
Na rendgenskim snimkama organa u prsima, plućni uzorak je normalan (s malim komunikacijama), s AID-om i PDA-om, pojačan je do različitih stupnjeva. TMS karakterizira progresivna kardiomegalija tijekom nekoliko tjedana. Srčana sjena ima tipičnu konfiguraciju ("jaje leži na boku") (Sl. 59). Srce je povećano

Sl. 59. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila. Objašnjenje u tekstu.
na račun obje komore, s godinama poprima sferičnu konfiguraciju, veličina je veća, više VSD i zatajenje srca. Širina vaskularnog snopa na radiografiji ovisi o prostornom položaju glavnih krvnih žila. U slučajevima gdje se aorta nalazi ispred i desno od plućne arterije, sjena vaskularnog snopa u prednjoj projekciji je široka, u drugoj kosoj projekciji - uska. Ako se aorta nalazi neposredno ispred plućne arterije, sjena vaskularnog snopa u prednjoj projekciji je uska, široka u kosoj projekciji [Golonzko RR, 1975].
U bolesnika s pratećom stenozom plućne arterije, dispneja je nešto manje izražena nego u slučaju povećanog plućnog protoka krvi, a ponekad je i više policitemije. Za razliku od pacijenata s Fallovom tetrom, s TMS-om, rijetko se primjećuju dispneja i cijanotični napadaji. U drugom i trećem interkostalnom prostoru, s lijeve strane, čuju se grubi sistolički šum i naglasak II tona koji su povezani s povećanim protokom krvi kroz aortne ventile koji se nalaze ispred. prizma

Zatajenje srca je umjereno ili odsutno.
EKG pokazuje odstupanje električne osi srca na desnoj strani, znakove hipertrofije desne klijetke i desnog atrija; samo u rijetkim slučajevima može doći do odstupanja električne osi srca lijevo,
Prilikom rendgenskog pregleda, plućni uzorak se iscrpljuje prema težini stenoze plućne arterije, a osobito u slučajevima atrezije potonje. Sjena srca umjereno je povećana, uglavnom zbog desnih dijelova, uz lijevu konturu srca pada luk plućne arterije. Povećanje veličine srca manje je izraženo nego u bolesnika iz prethodne skupine, ali više nego s Fallotovim tetradom.
Odrasli bolesnici s TMS-om obično su invalidi, imaju sve manifestacije arterijske hipoksemije, zatajenje srca, tolerancija na vježbanje je naglo smanjena.
Ehokardiografska dijagnostika TMS-a temelji se na identifikaciji ventrikula i glavnih krvnih žila, određivanju njihove prostorne relativne pozicije i odnosu prema ventrikulama. Kod jednodimenzionalne ehokardiografije, od jednog položaja senzora istodobno se određuju dva semilunarna ventila, dok aorta leži ispred plućne arterije i posude imaju paralelni tijek. Indirektni ehokardiografski znakovi su dilatacija i hipertrofija desne klijetke, povećanje izleta prednje kvrge tricuspidnog ventila. U dvodimenzionalnoj studiji, u parasternalnoj projekciji kratke osi i razini baze srca, aorta je vidljiva sprijeda i udesno (D-transpozicija) ili prednja i lijeva (L-transpozicija) iz plućne arterije. U projekciji duge osi lijeve klijetke vidljiva je paralelna orijentacija izlučnog trakta oba ventrikula i obje velike posude; štoviše, plućna arterija odlazi iz lijeve klijetke i nastavlja se mitralni polumjesec.
Kateterizacija srca i angiokardiografija zajedno s ehokardiografijom su najinformativnije metode za dijagnozu potpunog TMS-a. Kateter treba umetnuti u venu dovoljno velikog promjera tako da se u budućnosti može proći kroz kateter s balonom. Kod TMS-a mali broj zasićenja kisikom u krvi (SaCb) nalazi se u desnim dijelovima srca i aorte, a veći broj se nalazi u lijevom dijelu srca i plućnoj arteriji. Povećanje Sa02 javlja se na razini komora (s VSD), s intaktnim interventrikularnim septumom - na razini atrija. U desnoj klijetki uvijek se bilježi visoki tlak, jednak sistemskom (s jednostavnim TMS oblikom koji je viši nego u lijevoj klijetki), često je moguće proći kateter u uzlaznu aortu iz njegove šupljine. Kod mjerenja tlaka u lijevoj klijetki

Sl. 60. Potpuna transpozicija velikih plovila. Angiokardiogramma.

ona je normalna ili 2-4 puta niža nego u desnoj (osim u slučajevima visoke plućne hipertenzije i plućne stenoze). Gradijent tlaka između lijeve i desne atrije ukazuje na malu atrijsku komunikaciju. U bolesnika s malom veličinom DMPP, izražena je arterijska hipoksemija, SAO2 se kreće od 20 do 208
60%. Kod velikog VSD-a, sistolički tlak u obje komore je jednak, dolazi do povećanja tlaka u lijevom pretkomora; s malim VSD, sistolički tlak u lijevoj klijetki je mali. Arterijska hipoksemija u TMS s VSD-om je manje izražena; BaOg ¦ - 30–70%.
Prilikom obavljanja osjetila najvažnije i najteže

je kateterizacija plućne arterije. Posebno je važan prolaz katetera u plućnu arteriju u bolesnika s visokom plućnom hipertenzijom kako bi se riješio problem operabilnosti, te nije potrebno provesti ovaj pregled kod novorođenčadi u kritičnom stanju. U prisutnosti stenoze plućne arterije određuje se gradijent tlaka između njega i lijeve klijetke; arterijska hipoksemija je približno jednaka ili izraženija nego kod izoliranog VSD-a.
Selektivna angiokardiografija u dvije standardne projekcije je ključna, otkriva TMS, kompenzirajuće i povezane defekte. Kada se kontrastni medij ubrizgava u šupljinu desne klijetke, on uglavnom ulazi u aortu (sl. 60, a, b), vidi se prednji raspored uzlazne aorte i stražnja plućna arterija, posude imaju paralelni tijek, aortalni se ventili nalaze iznad razine plućne. Uvođenjem kontrastnog sredstva u lijevu klijetku (kroz interatralnu poruku), normalna konfiguracija njegove šupljine i plućne arterije (Sl. 60, c, d). Jedan od glavnih kriterija za TMS je otkrivanje mitralno-plućnog kontakta, a ne mitralno-aortni kontakt, kao što je normalno. Zatim izvedite aortografiju uzlazne podjele.
Diferencijalna dijagnoza kompletnog TMS-a trebala bi se provesti s Fallotovom tetradom, tricuspidnom atrezijom, plućnom atrezijom, pojedinačnom komorom srca, uobičajenim arterijskim stablom, iscjedkom velikih krvnih žila iz desne klijetke, Eismenmenger-ovim kompleksom, Ebstein-ovom anomalijom, drugim stanjima koja se javljaju s cijanozom.
Struja, liječenje. Prema zapažanjima J. Liebmana i sur. (1969), 28,7% djece rođene s punim TMS umire u prvom tjednu života, 51,6% u prvom mjesecu; 89,3% - do kraja prve godine, 7% - mlađe od 5 godina, 2% do 10 godina. Prosječni očekivani životni vijek, prema istim autorima, ovisi o kompenzacijskim i pratećim defektima, a za male atrijalne i interventrikularne poruke varira od 0,11 do 0,28 godina, za velike DMPP - 0,81 godina, za velike VSD s sklerotskim promjenama u plućne žile - 2 godine, s VSD u kombinaciji sa stenozom plućne arterije - 4,85 godina. Opisani su rijetki slučajevi kada su pacijenti živjeli do 18 - 44 godine.
Uzrok smrti neoperiranih pacijenata su teška hipoksemija, zatajenje srca i popratne bolesti (pneumonija, SARS, sepsa).
Liječenje pacijenata s TMS-om je samo kirurško i, ako je moguće, treba biti rano. Do danas je predloženo više od 50 metoda kirurškog liječenja, koje se mogu podijeliti u dva glavna tipa: palijativno i korektivno.

Palijativna se operacija provodi u bolesnika u teškim uvjetima i kod bolesnika u ranom djetinjstvu, kada se radi kardiopulmonalne cirkulacije radi kompletne korekcije predstavlja nerazumno visok rizik. Palijativne operacije trebaju ispunjavati sljedeće uvjete: 1) smanjiti hipoksemiju poboljšanjem razmjene krvi između velike i male cirkulacije; 2) stvoriti optimalne uvjete za funkcioniranje plućne cirkulacije; 3) da budu, koliko je to moguće, tehnički jednostavni i da ne ometaju obavljanje korektivne operacije u budućnosti. Ovi zahtjevi ispunjeni su različitim metodama proširenja ili stvaranja DMPP-a.
Trenutno, zatvorena balonska atrioseptostomija, koju su predložili W. J. Rashkind i W. W. Miller 1966., i dalje uživa veliku popularnost, a taj je postupak indiciran svim novorođenčadi s punim TMS-om pri prvom sondiranju; Učinkovitost Rashkind postupka niža je u bolesnika u prvom mjesecu života, a kod djece starije od 3 mjeseca općenito nije učinkovita, budući da interatrijalni septum postaje manje osjetljiv. S ubrzanim povećanjem dispneje, cijanoze i zatajenja srca, hitno treba provesti zatvorenu atrioseptostomiju, a kod nas je raškindsku proceduru najprije izveo prof. S. S. Petrosyan 1967
Zatvorena balonska atrioseptostomija izvodi se u rendgenskoj operacijskoj dvorani (eventualno pod kontrolom ehokardiografije), gdje se nakon angiokardiografske potvrde dijagnoze, pod radiološkom kontrolom, kateter ubacuje kroz femoralnu venu, na kraju koji ima sprej. Potonji je napunjen razrijeđenim kontrastnim materijalom i kateter je izvučen kratkim ključem od lijeve pretklijetke do usta donje šuplje vene, stvarajući razmak između atrijalne septuma u području ovalnog prozora. Da bi se dobile veće veličine DMP, vuča se ponavlja nekoliko puta uz postupno povećanje volumena limenke na 1-4 ml. Važna prednost Rashkind postupka je odsutnost otvaranja prsnog koša, što obično utječe na stanje pacijenata i dovodi do adhezija, što otežava torakotomiju i izbor srca kasnije u proizvodnji radikalne operacije. Prema S. S. Petrosyan i sur. (1986), smrtnost nakon Rashkind postupka bila je 2,8%. Moguće komplikacije uključuju poremećaje ritma do potpunog srčanog bloka, perforaciju atrija sa srčanom tamponadom ili pneumoperikardij, krvarenje iz femoralne ili ilijačne vene, pucanje balona, ​​oštećenje tricuspidnog ventila. Učinkovitost postupka procjenjuje se po veličini Sa02 i Pa02 u sistemskoj arteriji i desnoj pretkomori, smanjenju cijanoze i gradijentu tlaka između
atrija. U neposrednom poslijeoperacijskom razdoblju dobri i dobri rezultati postižu se u 92% slučajeva [Garibyan V.A., 1972]. Visoki rast Pa02 i Sa02 nakon balonske atrioseptostomije je prognostički povoljan znak. Istodobno, samo 30% bolesnika s preostalom teškom hipoksemijom (Pa02 manje od 25 mmHg.) Živi do 6 mjeseci, gotovo 70% bolesnika s Pa02 25-35 mmHg. Čl. i Sa02 je u tom razdoblju premašio 30% [Petrosyan Yu S. i sur., 1986]. U velikom broju slučajeva, privremeno poboljšanje stanja nakon zatvorene atrioseptomije može biti posljedica istezanja otvorenog ovalnog prozora, a ne njegovog rupture. To je glavni uzrok pogoršanja stanja pacijenata ubrzo nakon operacije, u tim slučajevima je potrebna ponovna kirurška intervencija.
Dugotrajni rezultati nakon zatvorene balonske atrioseptostomije pogoršavaju se izravno proporcionalno vremenu koje je proteklo nakon operacije. Unatoč početnom pozitivnom učinku operacije, samo polovica bolesnika živi do 2 '/ g godina. Smrtnost u kasnom postoperativnom razdoblju zbog zatajenja srca uslijed neodgovarajuće veličine DMPP-a, teške plućne hipertenzije; moguća je iznenadna smrt.
Druge palijativne intervencije uključuju atrioseptostomiju Parka [Park S. i sur., 1978]. Pokazalo se da bolesnici s VSD i visokom plućnom hipertenzijom imaju suženu plućnu arteriju. Bolesnicima s pratećom teškom stenozom plućne arterije i blagim učinkom nakon zatvorene balonske atrioseptostomije preporučuje se primjena aortne pulmonarne anastomoze Bleloc - Taussig.
Ako je tek nedavno palijativna kirurgija - atrio-septektomija bila metoda izbora u bolesnika s potpunim TMS-om mlađih od 2–4 godine, tada su indikacije za njegovu provedbu ograničene. To je, s jedne strane, zbog široke raspodjele zatvorene atrioseptostomije i, s druge strane, širenja indikacija za obavljanje korektivne operacije. Kirurško stvaranje cerebralne paralize indicirano je u slučaju neuspješne atrioseptostomije u djece prvih tjedana i mjeseci života, u starijoj dobi - u nedostatku tehničkih mogućnosti za provođenje korektivne operacije. Među različitim metodama kirurškog stvaranja DMPP-a, najčešća je bila operacija koju su predložili i najprije izveli A. Blalock i S. Hanlon (1950.), što nije popraćeno isključivanjem srca iz cirkulacije; istodobno se izvode rezovi na desnoj i lijevoj ušnoj školi, produljenje i izrezivanje interatrijalne pregrade. Prema zapažanjima odjela hitne operacije djece prve godine života A. N. Bakuleva izrezivanje područja podjele oko

  1. cm3 je dovoljan za adekvatno pomicanje krvi na razini atrija, s uklanjanjem većeg područja moguće je traume kardijalnih putova.

Smrtnost nakon operacije Bloelock - Hanlon, prema Institutu A. Bakulev je 25% (Sharykin A.S., 1986). Od komplikacija treba istaknuti hemoragijski plućni edem, krvarenje, progresivno zatajenje srca, poremećaje srčanog ritma.
Korektivna kirurgija trebala bi ispraviti poremećenu hemodinamiku i ukloniti kompenzirajuće i povezane nedostatke. Godine 1959. A. Senning je predložio operaciju s pomicanjem sistemskih i plućnih vena na atrijalnoj razini, koja se trenutno koristi s velikim uspjehom, sa stopom smrtnosti od 1,3% [Lemoine G. i dr., 1986]; U našoj zemlji prvu uspješnu operaciju izveo je V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Početnu ideju N. Albert o mogućnosti intrapedulacijskog kretanja protoka arterijske i venske krvi pomoću flastera uspješno je provela i skupina kirurga iz Toronta, koju je 1964. predvodio W. Mustard, a od tada je ušla u literaturu pod nazivom Mastardova operacija (atrio) - septoplastika). U našoj zemlji slične operacije prvi je izveo akademik Akademije medicinskih znanosti SSSR-a B.I. Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, akademik Akademije medicinskih znanosti ukrajinskog SSR-a
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. Danas mnogi autori smatraju da je dob bolesnika od 6 do 12 mjeseci optimalna za operaciju senfa. Bez prethodne palijativne kirurgije, atrioseptoplastika se može izvesti kod pacijenata prve godine života s velikim DMPP-om, s povoljnim anatomskim odnosima s bolesnicima s VSD i stenozom plućne arterije, ali u starijoj dobi (4-5 godina).
Operacija se izvodi u uvjetima umjetne cirkulacije i površinske ili duboke hipotermije. Flaster je izrezan iz autoperikardija po principu broma u obliku hlača. Izrezuje se interatrijalni septum, stvara se zajednički atrij. Zatim se izvodi atrioseptoplastika: flaster se zašiva na takav način da se krv iz plućnih vena i koronarni sinus odvodi kroz tricuspidni ventil u desnu klijetku, a krv šupljih vena kroz mitralni ventil u lijevu klijetku, tj. Cjelokupni TMS se prevodi u ispravljen. Ako postoji VSD, on se zatvara, kao i uklanjanje stenoze plućne arterije.
Najbolji rezultati dobiveni su korekcijom cjelovitog TMS s DMPP, stopa smrtnosti je 5–9% [Trusler G. i sur., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. i sur., 1989]. Prema G.E. Falkovsky i sur. (1985), stopa smrtnosti djece prvih godina života u kratkom razdoblju nakon operacije Mustarda iznosila je 20,6%. Uzrok štetnih posljedica su obično akutna srčana i plućna insuficijencija, krvarenje. U nastanku plućne insuficijencije glavnu ulogu igra kršenje iscjedka krvi iz plućnih vena.
Dugoročni rezultati u većini slučajeva svjedoče
učinkovitosti operacije. Opažanja D.A. Fyfe i sur. (1986) za 128 pacijenata s TMS-om nakon operacije Mastarda tijekom 10-20 godina pokazalo je da je 36 osoba umrlo (28%), preživjelo je 10 godina - 75%, 15 godina - 70%. Glavni uzroci smrti bili su teška plućna hipertenzija, zatajenje srca; 11 ljudi je iznenada umrlo. Uz povoljan ishod operacije, akutne respiratorne virusne infekcije, upala pluća, cijanoza i zatajenje srca nestale su, veličina srca se smanjila, djeca su počela dobivati ​​na težini, visini i aktivno sudjelovala u dječjim igrama. Međutim, tolerancija na stres ostala je smanjena (50% norme).
Komplikacije i uzroci smrti u kasnom postoperativnom razdoblju uključuju poremećaje srčanog ritma, poteškoće u isticanju krvi iz plućne i vene cave vene, tricuspidnu insuficijenciju, progresivne sklerotične promjene u plućnim žilama. Srčani ritam i poremećaji provođenja uključuju različite manifestacije sindroma slabosti sinusnog čvora (rijetki nodalni ritam, atrioventrikularna disocijacija, atrijska fibrilacija i sinoaurikularna blokada), paroksizmalna tahikardija i atrioventrikularna blokada visokih stupnjeva. Uzroci aritmija - oštećenje sinusnog (kod šivanja) i atrioventrikularnog (s ekscizijom interatrijalnog septuma) čvorova, koronarnih arterija. Indikacije za postavljanje pejsmejkera nakon Mastardove operacije su bradikardija sa sinkopom ili presinopalnim stanjima, kao i broj otkucaja srca manji od 40 u 1 min, sindrom tahikardije - bradikardija, ponovljeni napadi ventrikularnih aritmija, zabilježeni tijekom holter monitoringa ili na normalnom EKG-u. Poremećaji srčanog ritma uzrokuju učestalost iznenadne smrti u kasnom postoperativnom razdoblju.
Korekcija TMS-a ventilom i subvalvularnom stenozom plućne arterije predstavlja velike poteškoće. U tu svrhu, G. S. Rastelli i sur. (1969) predložio je fundamentalno novu metodu korektivnog kirurškog zahvata pomoću "provodnika", koji je prikazan u dobi od 3-5 godina. Korekcija defekta uključuje 3 glavne faze: stvaranje intrakardijalnog "tunela" za istjecanje krvi iz lijeve klijetke u aortu, odvajanje plućnog trupa i lijeve klijetke i implantacija kanala između desne klijetke i plućnog trupa. Resekcija subvalvularne stenoze plućne arterije nije provedena pod tim uvjetima. Moguće je upotrijebiti transplantaciju dakrona s implantiranom ksenokaplanom ili homoaortičnom transplantacijom s ventilom. Prvi u svijetu operacija prema ovoj metodi kod bolesnika s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila, fibrilacijom i plućnom stenozom izveli su R. Wallace [Rastelli G. i sur., 1969], au našoj zemlji - V.I. Burakovsky 1981. godine. komplikacije bilježe krvarenje, akutno zatajenje srca uzrokovano subaortnim stentom
nosnog ili preostalog visokog tlaka u desnoj klijetki, rane ili opće infekcije. Prema J. Kirklinu i V. Vagratt-Boyesu (1986.), 91% ispitanih bolesnika dugotrajno je nakon operacije raspoređeno u razrede I i 11 prema klasifikaciji NYHA. Među komplikacijama dugotrajnog razdoblja potrebno je uočiti disfunkcije kanala koje zahtijevaju ponovnu operaciju nakon njezine reimplantacije.