Glavni

Distonija

Kako se trombocitopenična purpura manifestira i liječi kod djeteta?

Trombocitopenična purpura u djece jedan je od čestih uzroka povećanog krvarenja u pedijatrijskoj praksi. U 85% slučajeva s ovim simptomom ova je dijagnoza relevantna. To sugerira nedostatak trombocita, glavne stanice koje pomažu zaustaviti krvarenje. Prvi navodi o simptomima bolesti datiraju iz vremena Hipokrata. No, tek 1735. godine Verlgof je izdvojen u samostalnu patologiju (stoga se Verlhofova bolest smatra nominalnim imenom).

razlozi

Idiopatska trombocitopenična purpura u djece povezana je s imunološkim mehanizmima oštećenja trombocita koje su znanstvenici otkrili prije nekoliko desetljeća.

Prije toga, uzroci ovog stanja nisu bili poznati, pa je bolest dobila idiopatski status (u doslovnom prijevodu - "nepoznati uzrok"). Trenutno se taj pojam zamjenjuje imunom purpura.

Djelovanje izazovnih faktora dovodi do stvaranja imunoglobulina (antitijela) usmjerenih protiv staničnih membrana trombocita na koje su vezane. Posljedica toga je njihova prijevremena smrt. U isto vrijeme, u koštanoj srži je opažena aktivna reprodukcija trombocitnih progenitora (megakariocita), ali je brzina tog procesa mnogo niža od brzine uništavanja.

Najčešći čimbenici koji izazivaju razvoj trombocitopenije u djece su virusne infekcije - ospice, rubeole, gripe, ospice i druge. To je zato što virusne čestice djeluju kao hapten koji je umetnut u staničnu membranu. Kao rezultat, antigeni se mijenjaju i postaju stranci. Protiv njih, odnosno protiv trombocita, nastaju antitijela koja oštećuju stanice. Slično tome, imunološke komplikacije se razvijaju kada se vakcine primjenjuju, osim ako se uzmu u obzir kontraindikacije (prvenstveno respiratorne infekcije kod djeteta u vrijeme cijepljenja). Neke ljekovite tvari također se mogu integrirati u membranu trombocita, izazivajući njihovo uništavanje. U tom smislu, posebna je pozornost potrebna pri propisivanju takvih lijekova kao što su:

  • paracetamol
  • aspirin
  • ampicilin
  • Antikonvulzivi (antikonvulzivi).

Roditelji bi trebali znati da je tijekom liječenja ovim agensima potrebno svakodnevno pregledavati kožu i sluznicu djeteta zbog mogućih petehijskih (točkastih) krvarenja.

Novorođenčad također može razviti purpuru. Razlog tome su antitijela koja su prodrla od majke. Oni mogu oštetiti dječje trombocite, čiji su antigeni 50% identični onoj. Stoga su oni bili izvanzemaljski za majčinski organizam, što je dovelo do stimulacije imuniteta.

Ovisno o svojstvima dobivenih protutijela, hemoragijska purpura u djece može biti 4 glavne skupine:

  1. Alloimuna je purpura novorođenčadi, u kojoj je štetno djelovanje izloženo majčinim antitijelima, koja su pala u krvotok djeteta i purpure nakon transfuzije krvi (nastaju antitijela na donorima trombocita)
  2. Isoimmune - vlastita antitijela za vlastite trombocite
  3. Heteroimuni - virusni i tip lijeka (antitijela se formiraju tek nakon što se virus ili molekula lijeka kombiniraju s membranom trombocita; u nedostatku tih čimbenika imunosni mehanizmi se ne aktiviraju)
  4. Autoimuna - antitijela protiv modificiranih antigena trombocita.

Purpura u djece podijeljena je prema značajkama toka u akutnu i kroničnu. Granica između njih je vremenski interval od šest mjeseci. Ako laboratorijski i klinički znakovi potpuno nestanu nakon 6 mjeseci ili manje, onda je to akutna purpura. Sve ostale opcije su kronične. Često se ponavlja, rijetko se ponavlja i kontinuirano. Posljednja opcija je najteža.

simptomi

U 90% slučajeva, trombocitopenična purpura u djece ima akutni početak povezan s virusnom infekcijom. U takvim okolnostima, samostalni oporavak i normalizacija razine trombocita obično se javlja u razdoblju 1-3-6 mjeseci. To se objašnjava postupnim (često sporim) uklanjanjem odgovarajućih antitijela nakon liječenja uzročne infekcije. Međutim, neka djeca mogu imati proces kroničenja. To je nemoguće predvidjeti.

Glavni simptom purpure je pojava krvarenja na koži i sluznicama. Njihova veličina može biti različita - od male točke do velike mrlje poput modrica. Pojavljuju se čak i na najmanji dodir. Mogu se pojaviti spontano (bez veze s vanjskim čimbenikom) ako je broj trombocita manji od 50 tisuća. Kada je razina tih krvnih stanica manja od 30 tisuća, postoji rizik za život zbog mogućnosti krvarenja u mozgu (ovaj rizik je 1-2%). Njegova najveća vjerojatnost u bolesnika sa sljedećim čimbenicima:

  1. Krvarenje u sluznici
  2. Krvarenje očiju - bjeloočnica ili mrežnica
  3. Generalizirani kožni osip
  4. Upotreba aspirina ili drugih salicilata
  5. Prisutnost traumatske ozljede glave u povijesti.

Osip na koži i sluznici s trombocitopeničnom purpurom ima karakteristične značajke:

  • Različiti oblici
  • Različite nijanse modrica
  • Asimetrija.

Osim kožnih znakova hemoragičnog sindroma manifestiraju se:

  1. Nedovoljno jaka krvarenja nakon vađenja zuba
  2. Spontano izbacivanje krvi iz nosa
  3. Često krvarenje desni
  4. Pojava krvi u mokraći
  5. Bogate i dugotrajne menstruacije u djevojčica.

Dijagnostičko pretraživanje

Dijagnoza trombocitopenijske purpure određena je metodom isključivanja, kada prema rezultatima anketa nije moguće utvrditi drugi razlog povećanog krvarenja i smanjenog broja trombocita. Ako sumnjate na ovu bolest, preporučuju se posebni testovi i testovi:

  • Određivanje razine trombocita u krvi (dijagnostička razina - manje od 150 tisuća) i retikulocita (karakterizirano povećanom količinom, koja odražava kompenzacijsku reakciju koštane srži)
  • Testovi štipanja i manžete koji određuju povećanu krhkost krvnih žila
  • Probijanje koštane srži i proučavanje njenog staničnog sastava (povećan broj megakariocita, od kojih su naknadno nastali trombociti). Ova studija, unatoč invazivnosti, obvezna je, jer omogućuje izbjegavanje dijagnostičkih pogrešaka koje vode do nerazumne terapije
  • Proučavanje mikroskopske strukture trombocita kod najbližih srodnika kako bi se isključile nasljedne anomalije
  • Određivanje vremena tijekom kojeg se krv zgrušava, kao i koncentracija faktora zgrušavanja u krvi.

liječenje

Liječenje trombocitopenične purpure u djece treba provoditi samo u bolnici. Djeca sa sumnjom na dijagnozu trebaju se pridržavati mirovanja. To će spriječiti pojavu mikrotrauma i smanjiti rizik od krvarenja. Čim se broj trombocita u krvi počne povećavati, režim se može proširiti.

Dijetalna prehrana je drugi smjer u liječenju. Ako dijete prima kortikosteroidi, razine proteina i kalija moraju se povećati u prehrani. Hrana treba biti pirena i ne vruća. Treba ga konzumirati u malim porcijama. Količina tekućine koju pijete povećava se. Ako se razvije purpura novorođenčadi, dojenje je ograničeno majčino mlijeko sadrži "opasna" antitijela. Dojenje je dopušteno kada se broj trombocita približi normalnom.

Terapija lijekovima se ne daje svim pacijentima. Namijenjen je samo djeci s povećanim rizikom od krvarenja u unutarnjim organima. Ako nema krvarenja, preporučuje se aktivni nadzor. Kod pojave najmanjih kliničkih znakova koji ukazuju na hemoragijski sindrom (krvarenje) treba započeti terapiju lijekovima. Temelji se na imenovanju kortikosteroida. Oni imaju kompleksan terapijski učinak:

  • blokiraju stvaranje antitijela
  • povećava proizvodnju trombocita u koštanoj srži
  • ometaju povezanost antitijela s antigenima.

Uz neučinkovitost liječenja lijekovima i visoki rizik od intracerebralnog krvarenja, jedini način liječenja je hitno kirurško uklanjanje slezene. Međutim, potrebno je odmjeriti stupanj operativnog rizika povezan s oslabljenim zgrušavanjem. Stoga se prije kirurškog zahvata propisuje 3-dnevni tijek kortikosteroida.

Simptomatska terapija je namijenjena djeci s purpuru:

  1. povećati snagu vaskularnog zida
  2. inhibitori fibrinolitičkog razaranja krvnih ugrušaka
  3. vitamina C
  4. hemostatska spužva.

Dijete koje je pretrpjelo trombocitopeničnu purpuru treba promatrati hematolog 5 godina, a bez oporavka, doživotno. Ta djeca trebaju slijediti određene preporuke koje smanjuju rizik od ponovnog pojavljivanja ili nove bolesti:

  • na razini trombocita potrebno je zaustaviti manje od 100 tisuća sportskih aktivnosti
  • Ocat i njegovi proizvodi nisu dopušteni u obroku hrane (octena kiselina smanjuje agregaciju trombocita)
  • tijekom prehlade i s antipiretskom svrhom, ne možete uzeti aspirin i druge salicilate
  • iz fizioterapije zabranjene UHF i NLO
  • klima se ne može mijenjati 5 godina
  • na razini trombocita manje od 100 tisuća, intramuskularne injekcije su zabranjene
  • Zabranjeno je biti na izravnom sunčevom svjetlu iu solarijumu.

Trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura je bolest karakterizirana izoliranim smanjenjem broja trombocita (manje od 100.000 / mm3) s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži i prisutnošću antiplateletnih antitijela na površini koštane srži i krvnom serumu koji uzrokuju povećano anti-trombocitno antitijelo koje uzrokuje povećanje broja trombocita i povećanje broja trombocita.

Kod ICD-10

epidemiologija

Učestalost idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece je oko 1,5-2 na 100.000 djece bez spolnih razlika, s jednakom učestalošću akutnih i kroničnih oblika. U adolescenciji je broj bolesnih djevojaka dvostruko veći od broja dječaka.

Uzroci trombocitopenijske purpure kod djeteta

U djece, i nasljedni faktori i čimbenici nakon poroda mogu biti uzrok trombocitopenije. Općenito, broj trombocita se smanjuje zbog njihove nedovoljne formacije u koštanoj srži megakariocita, progenitorskih stanica; trenutno uništenje u krvotoku; ili iz oba razloga.

Uzroci nedovoljne proizvodnje trombocita:

  1. Promjene u progenitorskim stanicama (megakariociti) u koštanoj srži u svezi s općom povredom hematopoetskog ciklusa i kasnijim abnormalnostima u razvoju organa i sustava.
  2. Tumori živčanog sustava (neuroblastoma).
  3. Kromosomske bolesti (Downov sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Uzimanje diuretičkih, antidijabetičkih, hormonskih i nitrofuranskih pripravaka tijekom trudnoće.
  5. Eklampsija i preeklampsija su teški.
  6. Prematuritet fetusa.

Sljedeći uzrok trombocitopenije je uništenje trombocita.

To je uzrokovano sljedećim:

  1. Imunološka patologija.
  2. Promjene u strukturi krvožilnog zida (antifosfolipidni sindrom).
  3. Promjene u strukturi trombocita.
  4. Nedostatak faktora zgrušavanja krvi (hemofilija B).
  5. DIC sindrom.

Imunološki uzroci su:

  • izravna: proizvodnja antitijela na njihove trombocite kao posljedica nekompatibilnosti majke i djeteta prema pokazatelju krvne grupe trombocita (u krvi majke postoje takvi oblici trombocita koje dijete nema). Ovi oblici uzrokuju odbacivanje "izvanzemaljskog" agensa - uništavanje fetalnih trombocita i razvoj trombocitopenije.
  • križanje: kod bolesti majki povezanih s autoimunim uništenjem trombocita, antitijela koja prelaze posteljicu u fetus uzrokuju isto uništenje tih krvnih stanica u fetusu.
  • antigen-ovisni: antigeni virusa koji interagiraju s površinskim receptorima trombocita, mijenjaju svoju strukturu i uzrokuju samouništenje.
  • autoimuna: proizvodnja antitijela na normalne površinske receptore.

Simptomi trombocitopenične purpure kod djeteta

  • Kožne manifestacije (ekhimoza, petehije - točkaste hemoragije) - uvijek se javljaju
  • Gastrointestinalno krvarenje (melena, krvav proljev), krvarenje iz ostatka umbilika - javlja se u 5% slučajeva
  • Krvarenje iz nosa - oko 30% slučajeva
  • Krvarenja u membranama očnih jabučica (prognostička vjerojatnost intrakranijalnog krvarenja)
  • Povećana jetra i slezena ultrazvukom. Karakteristično samo za sekundarnu trombocitopeniju (ljekovito, virusno)

Dijagnostika trombocitopenijske purpure kod djeteta

  1. krv
    • Sadržaj trombocita je manji od 150x10 * 9 g / l (normalno 150-320 x 10 * 9g / l)
    • Vrijeme krvarenja

Ovaj pokazatelj pomaže u razlikovanju trombocitopatije od hemofilije. Nakon punjenja prsta s rakom, krvarenje se obično zaustavlja nakon 1,5-2 minute. Kod trombocitopatije traje više od 4 minute, dok funkcija zgrušavanja ostaje normalna. Hemofilija je suprotna.

  • Stvaranje (retrakcija) potpunog krvnog ugruška manje od 45% (normalno 45-60%) je pokazatelj koji karakterizira količinu trombocita dovoljnu da zaustavi krvarenje.
  1. Mielogram: detaljan opis broja svih stanica u koštanoj srži, posebice stanica progenitora trombocita. Normalan broj megakariocita je 0,3-0,5 po mikroliteru. Kod trombocitopatije ova brojka se povećava na 114 u 1 µl tvari koštane srži. Životni vijek trombocita u normalnim uvjetima iznosi oko 10 dana. Za bolesti povezane s njihovim smanjenjem u krvi, ove stanice žive znatno manje.
  2. povijest
    • Prisutnost ili osjetljivost na autoimune bolesti kod majke
    • Povreda funkcija posteljice tijekom trudnoće (odvajanje, tromboza)
    • Fetalna patologija (hipoksija, intrauterini zastoj u rastu, nedonoščad; intrauterina infekcija)
  3. Imunološka analiza

Otkrivanje povećanog sadržaja antitijela za vlastite trombocite ili nekih zaraznih bolesti (virus herpesa tipa 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Trombocitopenična purpura u djece

Hemoragijske patologije su specifični poremećaji krvi. U dječjoj praksi često se pojavljuju, razlikuju se u prilično teškom tijeku. Često se kod djece javlja trombocitopenična purpura.

etiologija

Trenutno postoje mnoge hemoragijske patologije. Za njihov razvoj voditi niz razloga. Jedna od tih bolesti je trombocitopenična purpura. Ova patologija je na vrhu popisa hemoragijskih bolesti kod djece i odraslih. Ako se usredotočite na statistiku, može se primijetiti da se javlja u 40-70% bolesnika s različitim krvnim patologijama.

Ovu patologiju karakterizira snažno smanjenje perifernog krvotoka od ukupnog broja stanica trombocita. To je zbog prisutnosti imunološkog sukoba između krvnih ploča i antigena. Valja napomenuti da anatomski parametri slezene ostaju normalni. Liječnici bilježe da se svake godine bilježi sve više slučajeva te hemoragijske bolesti.

Bebe trpe ovu patologiju mnogo češće od dječaka.

Jedan uzrok bolesti još nije utvrđen. Dugo vremena znanstvenici nisu mogli razumjeti razloge zbog kojih djeca imaju ovu krvnu patologiju. Samo suvremeni razvoj i znanstveno istraživanje pomogli su stručnjacima da dobiju odgovore na svoja pitanja.

Razvoj trombocitopenijske purpure dovodi do utjecaja različitih čimbenika. Najčešći i znanstveno zvučni su:

  • Dugotrajna uporaba određenih vrsta lijekova. Znanstvenici su dokazali da više od 60 različitih lijekova može kod djeteta izazvati pojavu simptoma ove hemoragične bolesti na koži. Takvi lijekovi uključuju kinin, kinidin, sulfonamide, heparin, furosemid, dipiridamol, digoksin, metabolite acetilsalicilne kiseline, paracetamol, neke vrste beta-blokatora, tiazide, cefalosporine, ampicilin, levamisol i mnoge druge. Predviđanje razvoja hemoragijske bolesti u određenom djetetu gotovo je nemoguć zadatak.
  • Genetski defekti. Mnogi europski znanstvenici vjeruju da nasljednost igra vrlo važnu ulogu u razvoju idiopatske verzije bolesti. U tijeku su brojni znanstveni eksperimenti koji bi trebali dokazati ili opovrgnuti ovu teoriju. Postojeći genetski poremećaji mogu dovesti do razvoja autoimunih upala i pojave nepovoljnih simptoma hemoragijske bolesti.
  • Posljedice infektivnih patologija. Toksični učinci vitalnih produkata patogenih mikroorganizama na organizam djece dovode do razvoja različitih upalnih imunoloških reakcija. Kod beba s prirođenim stanjima imunodeficijencije, rizik od trombocitopenijske purpure se povećava nekoliko puta.
  • Intrauterina infekcija. Prvi znakovi hemoragijske bolesti nastaju u bebi dok su još u maternici. Žena koja boluje od trombocitopenične purpure može proći niz autoimunih antitijela kroz sustav protoka placente krvi djetetu. Ova klinička situacija dovodi do činjenice da se nepovoljni simptomi bolesti javljaju kod novorođenčeta u prvim mjesecima života.

patogeneza

Dugo vremena znanstvenici nisu mogli utvrditi mehanizam za razvoj trombocitopenijske purpure u djece. Već desetljećima su postojale razne teorije koje su objasnile patogenezu te hemoragijske bolesti. Nedavno je, u vezi s pojavom novih laboratorijskih aparata i poboljšanjem dijagnostičkih metoda, došlo do novih spoznaja o mehanizmu pojave trombocitopenijske purpure u djece.

Tijekom patološkog procesa u tijelu djece pojavljuje se veliki broj specifičnih molekula proteina. Zovu se antitijela trombocita. Te tvari počinju djelovati s određenim antigenskim komponentama staničnih membrana krvnih pločica (trombocita).

Obično te krvne stanice obavljaju niz vrlo važnih fizioloških funkcija. Oni su potrebni za osiguravanje normalne viskoznosti, a također i za krvni kanal.

Rezultati recentnih znanstvenih istraživanja potvrđuju da struktura trombocita u danoj hemoragičnoj bolesti prolazi kroz niz promjena. U njima se pojavljuje izražen granularni aparat, a značajno se povećava razina alfa serotonina. Promjena ukupnog broja trombocita utječe na pojavu trajnih promjena koje se počinju pojavljivati ​​u zidu krvnih žila. Kao odgovor na ovo stanje povećava se količina faktora rasta trombocita.

Svi ti poremećaji dovode do smrti endoteliocita - stanica koje oblažu unutrašnjost krvnih žila i daju im specifičnu "glatkoću" potrebnu za neprekinuti protok krvi. Kao posljedica takvih patoloških abnormalnosti, kod djeteta počinju se pojavljivati ​​prvi znakovi hemoragičnog sindroma, što značajno umanjuje njegovu dobrobit.

Nakon bakterijskih ili virusnih infekcija, antitrombocitna antitijela obično se pojavljuju nakon ½ -1 mjeseca. Prema njihovoj pripadnosti spadaju u skupinu imunoglobulina G. To također objašnjava postojano postojanje antitijela u krvi u budućnosti. U nekim slučajevima, oni mogu ustrajati u djetetu tijekom cijelog života. Smrt "utrošenih" imunoloških kompleksa javlja se u slezeni.

Najnoviji rezultati znanstvenih istraživanja omogućili su da se pojasni zašto dijete koje pati od autoimune trombocitopenične purpure već duže vrijeme ima simptome povećanog krvarenja. To je uglavnom zbog smanjenja razine serotonina. Normalno, ova tvar je uključena u stvaranje krvnog ugruška.

Liječnici razlikuju nekoliko kliničkih oblika ovog hemoragičnog stanja.

To uključuje:

  • imunološka trombocitopenija;
  • idiopatski.

Liječnici također koriste drugu klasifikaciju, koja vam omogućuje da odvojite različite varijante trombocitopenijske purpure u različite imunološke oblike. To uključuje:

  • Isoimmune. Najčešće nakon transfuzije krvi. To može biti kongenitalno - kada majka i buduća beba imaju imunološki sukob na antigene trombocita. Može imati prolazni karakter. Ovaj klinički oblik često se stalno ponavlja.
  • Autoimuna. Pojavljuje se zbog formiranja u tijelu velikog broja antitijela trombocita na vlastite krvne ploče.
  • Geteroimmunnaya. Razvoj ove imunološke varijante bolesti često dovodi do uzimanja određenih skupina lijekova. Važnu ulogu u tome ima prisutnost individualne preosjetljivosti i imuniteta pojedinih kemikalija kod bolesnog djeteta. To pridonosi razvoju specifičnog znaka - ljubičastog kožnog osipa koji je posljedica višestrukih krvarenja.
  • Transimmunnaya. Taj imunološki oblik bolesti razvija se, u pravilu, kao posljedica nastalog antigenskog sukoba i nakupljanja protu-trombocitnih antitijela u trudnice. Lako prodiru u plod kroz sustav placentnog protoka krvi, što dovodi do razvoja hemoragijskog sindroma.

simptomi

Težina nepovoljnih kliničkih znakova bolesti uvelike ovisi o tome koliko je kritična redukcija trombocita u perifernoj krvi. Simptomi se povećavaju kada razina krvnih pločica padne na 100.000 / µl. Smanjenje na 50.000 / μl dovodi do pojave izraženih simptoma hemoragijskog sindroma.

Ovo patološko stanje je najspecifičniji klinički znak trombocitopenijske purpure. Odlikuje se pojavom brojnih i raznovrsnih krvarenja koja se javljaju u različitim anatomskim zonama.

Često bolesno dijete ima krvarenje iz nosa i desni, krvarenja u mozgu i unutarnjim organima su najopasnija. To dovodi do invalidnosti bolesne bebe.

Krvarenje u bubrezima ili mokraćnom sustavu očituje se kod djeteta prisutnošću krvi u mokraći. Kod teškog krvarenja može se pojaviti hematurija - pojava velikog broja crvenih krvnih stanica u sedimentu mokraće. Krvarenje u gastrointestinalnom traktu (posebno u distalnom crijevu) dovodi do činjenice da dijete ima crne stolice (melena). Ovi klinički znakovi su vrlo nepovoljni i zahtijevaju obvezno liječenje liječnika.

Hemoragijski sindrom u trombocitopeničnoj purpuri ima nekoliko značajki. Karakterizira ga asimetrija rezultirajućih odstupanja, kao i potpuna spontanost njihovog izgleda. Težina simptoma, u pravilu, ne odgovara intenzitetu utjecaja.

U nekim slučajevima, nepovoljni se simptomi manifestiraju kod djeteta čak i uz jednu dozu lijeka ili nakon prijenosa normalne infekcije. Često se pojavljuje trombocitopenična purpura u akutnom obliku.

Krvarenja mogu biti višestruka i javljaju se istovremeno (u različitim unutarnjim organima). Postoji vrlo nepovoljna lokalizacija unutarnjeg krvarenja. To su bubrezi, nadbubrežne žlijezde, glava, kao i kičmena moždina, srce, jetra. Krvarenja u tim organima dovode do izraženog oštećenja vitalnih funkcija.

Trombocitopenična purpura ima određene osobine. Tijekom palpacije unutarnjih organa može se primijetiti da nema povećanja slezene i jetre. Limfni čvorovi također ostaju normalni u veličini. Ovi klinički znakovi značajno razlikuju ovu patologiju od mnogih drugih hemoragijskih bolesti. Vrlo često sindrom povećanog krvarenja ostaje samo jedna manifestacija ove bolesti.

Kako se pojavljuje u novorođenčadi?

Prvi simptomi kod beba s auto-trombocitnim antitijelima u krvi pojavljuju se u prvim mjesecima života. Kod dojenčadi hemoragijski sindrom može se izraziti na različite načine. Na pojavu negativnih simptoma utječe početno stanje djeteta, kao i prisutnost teških popratnih patologija.

Kod beba postoji trombocitopenična purpura s pojavom krvarenja u koži, sluznicama, kao i unutarnjim organima.

Obično, prvi simptomi koje roditelji nađu kod bolesnog djeteta su velike modrice koje se iznenada pojavljuju na koži. U pravilu nema prethodnih ozljeda ili udaraca prije pojave takvih elemenata na koži. Razvoj krvarenja u šupljini velikih zglobova vrlo je opasan, jer može dovesti do poremećaja hoda i do pojave boli pri aktivnim pokretima.

dijagnostika

Možete posumnjati na bolest kada dijete ima različita krvarenja. Obično nema takvih manifestacija kod beba. Pojava modrica na koži, bez obzira na ozljede ili udarce, također treba motivirati roditelje da kontaktiraju pedijatra s djetetom na konzultaciju. Točnija dijagnoza može staviti hematologa za djecu.

Za postavljanje dijagnoze potrebno je nekoliko laboratorijskih ispitivanja. Ove studije pomažu utvrditi patološku varijantu krvarenja, kao i utvrditi težinu fizioloških abnormalnosti u djeteta.

Da bi se otkrilo pretjerano krvarenje, provodi se test testa i testa manžete. Ispitivanje pomoću manžete dječjeg krvnog tlaka za mjerenje krvnog tlaka je obvezno u dijagnostici trombocitopenijske purpure.

Osnovno istraživanje koje se provodi za sve bebe, bez iznimke, je potpuna krvna slika. Ovu hemoragičnu bolest karakterizira naglo smanjenje broja trombocita. Nakon prošlih virusnih infekcija, postojana limfocitoza može biti prisutna u krvi dugo vremena. Punkcija kralježnice s trombocitopeničnom purpurom samo je pomoćna. Rezultat mijelograma s ovom bolešću pokazat će da je broj trombocita normalan.

Da bi se ustanovilo postojeće funkcionalno oštećenje, provodi se analiza koagulograma. Pomaže odrediti količinu fibrinogena, protrombinsko vrijeme i druge važne kriterije za procjenu intravaskularne tromboze. Rezultat ocjenjuje liječnik.

U nekim situacijama potrebno je proširenje kompleksa dijagnostičkih mjera. Svrha dodatnih istraživanja provodi se prema strogim medicinskim indikacijama.

liječenje

Pojava znakova izraženog hemoragijskog sindroma kod djeteta je razlog za hospitalizaciju. Ispravljanje hematoloških poremećaja provodi se u bolničkim uvjetima, a sve procese kontroliraju liječnici. Za vrijeme pogoršanja bolesti neophodan je ostatak kreveta. Kako se osjećate bolje, vaša se beba može vratiti svom uobičajenom načinu života. Aktivni sportovi za ovu djecu su obično ograničeni.

Jedna od važnih komponenti liječenja je dijeta.

Bolesna beba treba jesti 5-6 puta dnevno, u malim porcijama. Vrlo dobro, ako se hrana prethodno pregazi. Preporučljivo je kuhati jela na blagi način, isključiti pečenje u ulju. Temelj dječje prehrane mora biti raznovrsnost proteinskih proizvoda.

Glavni lijekovi koje liječnici propisuju za kompenzaciju hemoragičnog sindroma su glukokortikosteroidi. Oni imaju složen učinak koji uključuje desenzibilizirajuće, protuupalno, imunosupresivno i antialergijsko djelovanje. Glavni lijek koji se propisuje tijekom ovog razdoblja je prednizon. Doziranje hormona određuje se pojedinačno, uzimajući u obzir dob i težinu bebe.

Pri uzimanju prednizona u krvi bolesnog djeteta, broj trombocita se postupno povećava. Prihvaćanje hormona pomaže da se smanji broj cirkulirajućih anti-trombocitnih antitijela, kao i da se smanji nastanak imunoloških kompleksa koji uzrokuju pojavu neželjenih simptoma.

O tome što je trombocitopenična purpura, pogledajte sljedeći video.

Trombocitopenija u djece

Državno medicinsko sveučilište Samara (SamSMU, KMI)

Razina obrazovanja - stručnjak
1993-1999

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Svako dijete uzrokuje istinsku tjeskobu kod roditelja koji vole. A ako to nije uobičajena hladnoća? Česti krvarenja i različita težina krvarenja je ozbiljan problem. U većini slučajeva uzrokovane su manifestacijama trombocitopenijske purpure - neadekvatnim imunološkim odgovorom tijela na vlastite trombocite.

Suština patologije

Trombocitopenična purpura (Verlgofova bolest) ukazuje na nedostatak trombocita odgovornih za zgrušavanje krvi. Tijelo djeteta percipira trombocite kao izvanzemaljske agense i uklanja ih povezujući imunološki sustav. Gubitak trombocita ometa zgrušavanje krvi i doprinosi krvarenju. Krvne žile postaju tanje i gube svoju elastičnost. Slično stanje uzrokuje:

  • krvarenja (od manje točke do velikih hematoma);
  • ishemijske vaskularne lezije (formirani krvni ugrušci ometaju protok krvi u mozgu i unutarnjim organima).

Bolest može biti:

  • akutna (traje od mjesec dana do šest mjeseci, obično završava oporavkom);
  • kronična (traje više od pola godine, egzacerbacije se izmjenjuju s remisijama).

Uz manje pauze između remisija, ovo je oblik bolesti koji se stalno ponavlja. U skladu s mehanizmima progresije razlikuje se nekoliko tipova trombocitopenijske purpure:

  1. Autoimuna - posljedica druge patologije, kombinirane s lezijama imunološkog sustava (hemolitička anemija, lupus eritematozus);
  2. Neonatalni - rezultat ulaska odgovarajućih antitijela majke u tijelo fetusa tijekom fetalnog razvoja;
  3. Alloimuna - zbog nekompatibilnosti majke i fetusa s antigenima trombocita;
  4. Heteroimune - razvija se strukturalnim promjenama u trombocitima uzrokovanim izlaganjem virusu ili nečijem antigenu.
  5. Idiopatsko - javlja se iz nerazjašnjenih razloga;
  6. Simptomatsko (neimuno) - opaženo kod nekih bolesti (infekcije, anemija, leukemija).

Uzroci trombocitopenične purpure

Ljubičasta nema genetskih "vezova", to je stečena bolest. Patologija može uzrokovati:

  • trauma;
  • operativna intervencija;
  • infekcije;
  • uzimanje određenih lijekova;
  • provođenje tih ili drugih preventivnih cijepljenja.

Češće se razvija trombocitopenična purpura u djece u odnosu na postojeće bolesti (endokarditis, malarija) ili nakon patnje (gripa, boginje, ospice, hripavac). Slučajevi bolesti nakon cijepljenja protiv gripe.

Postoje brojni čimbenici koji utječu na smanjenje izlučivanja trombocita u djece:

  • rak živčanog sustava;
  • kromosomska patologija;
  • opći poremećaji u procesu stvaranja krvi;
  • intrauterina intoksikacija nitrofuranima, diureticima, antidijabetičkim i hormonalnim lijekovima;
  • teška gestoza koja prati majčinsku trudnoću;
  • prerano rođenje.

Simptomatska trombocitopenična purpura ukazuje na razvoj kronične sistemske patologije.

Manifestacije bolesti

Trombocitopenična purpura kod djece se očituje:

  • hemoragijska dijateza;
  • vanjsko izbacivanje krvi i unutarnje krvarenje.

U oba slučaja na koži djeteta pojavljuju se višestruki hematomi, njihova boja varira od žućkasto-zelene do lila. Modrice su lokalizirane u naborima laktova, koljena, lica, vrata, prsa, trbuha i vidljivije ujutro. Za drugi oblik patologije, pored toga, karakteristična su česta krvarenja iz nosa, krvarenje sluznice, crvenilo proteina očiju. Manifestacije patologije u djece karakteriziraju:

  • asimetrija, višebojnost, nepredvidljivost;
  • razlika između intenziteta vanjskih utjecaja;
  • raznolike.

Najozbiljnija, ali iznimno rijetka posljedica patologije je krvarenje u području mozga. Prati je:

  • vrtoglavica i glavobolje;
  • povraćanje;
  • grčevi mišića;
  • znakovi meningitisa;
  • neurološki simptomi;
  • koma.

Dijagnoza patologije

Prilikom dijagnosticiranja trombocitopenične purpure određuje vrstu krvarenja i izazivajući čimbenici. Liječnik je zainteresiran za ranije uočene slučajeve krvarenja kod malog pacijenta i njegove uže obitelji.

Fizikalni pregled otkriva povezane bolesti (abnormalnosti u razvoju organa i tkiva). U većini slučajeva, test se provodi "pinch" i manšeta test. Iznimka je prisutnost generaliziranog kožnog hemoragijskog sindroma, krvarenja sluznice i bebe mlađe od tri godine. Dodatne dijagnostičke mjere uključuju:

  • kompletna krvna slika (određivanje koncentracije trombocita i prekursora eritrocita);
  • prikupljanje uzorka koštane srži i procjena mijelograma (koncentracija megakariocita);
  • test krvi na prisutnost antitijela, virusa, imunoglobulina;
  • mokrenje,
  • radiografija prsnog koša;
  • procjena kromosoma;
  • ultrazvuk štitne žlijezde, organi peritoneuma.

Prije punkcije, djetetu se daju sedativi, jer povećanje intrakranijalnog tlaka može uzrokovati cerebralno krvarenje. Ako postoje dokazi, ispitajte morfologiju i funkcionalnost krvnih pločica kod mladog pacijenta i članova njegove obitelji, te procijenite pokazatelje zgrušavanja krvi. Kod dijagnosticiranja idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece, stručnjaci se suočavaju s teškim zadatkom: potrebno je isključiti patologije sa sličnim pojavama:

  • nasljedni nefritis;
  • Robertsov sindrom;
  • hipoplastični oblik trombocitopenijske purpure novorođenčadi;
  • Gasser-ovu bolest;
  • trombohemoragijski sindrom;
  • nedostatak vitamina A12;
  • patološka stanja krvi;
  • infekcija helmintom.

Terapija trombocitopenijske purpure u djece

Ako je patologija popraćena komplikacijama, potrebno je hitno liječenje bilo koje koncentracije trombocita u krvnoj plazmi. U nedostatku komplikacija, odluku o potrebi za terapijom donosi hematolog. Na trajanje protoka trombocitopenijske purpure utječe životni vijek antitijela na trombocite - od 4-6 tjedana do šest mjeseci.

Ako nema krvarenja, malom pacijentu se obično daje opservacija bez liječenja. Pod sličnim okolnostima, subkutana krvarenja prolaze za 7-10 dana. Broj trombocita u krvi postupno se normalizira. Kod manjih krvarenja i plitke trombocitopenije kod novorođenčadi propisuje se simptomatsko liječenje (kalcijev pantotenat, etamzilat natrij).

Za sve simptome krvarenja kože dijete se nalazi u bolnici. U akutnoj fazi bolesti naznačeno je obvezno mirovanje - kako bi se izbjegla slučajna ozljeda. S smanjenjem intenziteta krvarenja, ograničenja u mirovanju se produžuju. Mladom bolesniku propisuje se terapija glukokortikosteroidima. Uklanjaju povećanu osjetljivost tijela, suzbijaju neželjene imunološke reakcije, djeluju protuupalno i antialergijski. Koncentracija trombocita se povećava.

Da bi se procijenila učinkovitost terapije, ispituje se razina antitijela na trombocite u krvi. U liječenju anemije koja se razvila u djece zbog gubitka krvi, indicirani su lijekovi koji stimuliraju stvaranje krvi. Transfuzija pojedinačno odabranih ispranih eritrocita provodi se samo s teškom anemijom u akutnom obliku.

splenectomy

Prikazano je potpuno ili djelomično uklanjanje slezene:

  • sa gubitkom krvi koji ugrožava život;
  • u tvrdokornom gubitku krvi;
  • s smanjenjem koncentracije trombocita ispod 30 tisuća / μl.

U djece s kroničnim oblikom bolesti, splenektomija se provodi ako se nakon nekoliko terapija glukokortikosteroidima ne dogodi trajna remisija. Ako je planirana kirurška intervencija provedena strogo prema indikacijama, remisija se opaža u 98% mladih bolesnika.

Dijeta potrebna

Dijete s imunom trombocitopeničnom purpurom treba biti potpuno. Obično stručnjaci preporučuju tablicu za dijetu broj 5. Glukokortikosteroidi doprinose gubitku težine i utječu na metabolizam minerala, pa djeca trebaju hranu s visokim sadržajem kalcijevih soli i proteina. Potrebno je jesti hranu obogaćenu vitaminima C, A, R. Iz prehrane treba isključiti jela koja sadrže ocat i konzerviranu hranu - oni mogu sadržavati aspirin. Ocat i aspirin smanjuju funkcionalnu sposobnost krvnih pločica.

Alergeni na hranu mogu povećati težinu trombocitopenije, također ih treba isključiti iz izbornika. Kod anemije koja se razvila kao posljedica gubitka krvi i ozbiljnog krvarenja, dijete treba piti puno tekućine. Hranu treba uzeti u malim obrocima, ohladiti. Poželjne su gumene posude. U slučaju neonatalne trombocitopenične purpure, djetetu treba dati donirano mlijeko dva do tri tjedna. Dopušteno je hranjenje majčinim mlijekom, ali uz kontrolu sadržaja krvnih pločica u krvi pacijenta.

Prevencija patologije

Dinamičko promatranje malog bolesnika s akutnom trombocitopeničkom purpuru provodi se pet godina. Kronični oblik patologije podrazumijeva slično promatranje prije nego što se dijete po dobi prebaci u kliniku za odrasle. Uz izrazito krvarenje dijete ograničava način kretanja - kako bi se izbjegla ozljeda, čak su i igre na otvorenom zabranjene na ulici.

Imunosna trombocitopenija koja nije praćena krvarenjem u djece ne zahtijeva terapiju. Ako je dijete aktivno, radi prevencije, treba naizmjence provoditi tijek biljnog lijeka i uzimati angioprotektivna sredstva (traumel, dicinon, askorutin). Za uporabu u biljnoj medicini:

  • vodena paprika;
  • buldoga bat;
  • jagode;
  • Gospina trava;
  • koprive;
  • pastirska torba;
  • Stolisnik.

Odluku o uporabi angioprotektora i bilja za prevenciju treba donijeti specijalist. Komponente biljke ovise o kombiniranim bolestima djeteta. Osim toga, potrebno je:

  • izbjegavajte uzimanje aspirina, antikoagulansa, antitrombocitnih sredstava, nitrofurana;
  • odustati od fizioterapije koristeći UHF i UV;
  • suzdržavanje od preseljenja u regiju s drugim klimatskim uvjetima tri do pet godina;
  • s neznatnim krvarenjem i trombocitnom razinom manjom od 100 tisuća / µl, za odbijanje intramuskularnih infuzija;
  • provoditi rutinske medicinske preglede radi otkrivanja kroničnih infekcija i liječenja;
  • za sprečavanje virusnih bolesti;
  • provoditi profilaktičko cijepljenje samo tijekom remisije.

Značajke tijeka bolesti u djece

Djeca s trombocitopeničnom purpurom zajedno sa zdravim pohađaju školu i sudjeluju u igrama. Ograničenja se primjenjuju samo na akutne situacije, uz smanjenje razine krvnih ploča na 20 tisuća / µl. U takvim okolnostima, dijete treba zaštititi od ozljeda, privremeno ga zaštititi od aktivnih pokreta. Smanjenje broja trombocita na razinu od 10 tisuća / μl - indikacija za hitnu hospitalizaciju.

Otvaranjem krvarenja iz nosa djeteta, morate udobno sjediti, čvrsto držati područje ispod kosti na nosu prstima 10 minuta. Zatim dijete mora biti mirno još pet minuta, au sljedećih nekoliko sati upozoriti na sudjelovanje u aktivnim igrama. Liječnici hitne skrbi zahtijevaju:

  • hematom, koji se pojavio nakon male ozljede i ubrzanog širenja;
  • trajno krvarenje iz nosa ili desni (nakon manipulacije stomatologa), ogrebotine koje nisu zacjeljivale, posjekotine;
  • ozljeda glave;
  • znakovi krvi u mokraći, izmetu i povraćanju;
  • značajna oteklina nakon uganuća ili dislokacije.

Rođaci, dadilje, skrbnici, učitelji bi trebali pratiti razvoj takvih manifestacija. Preporučuje se djetetu dati malu karticu s dijagnozom. Dijete može sudjelovati u sportskim natjecanjima i aktivnim igrama s odgovarajućim pokazateljima krvnih testova. Uz razinu trombocita od 30-50 tisuća / μl, dopušteno mu je da se bavi nekontaktnim sportovima. No, čak iu ovom slučaju, treba paziti da se zaštite: štitnici za koljena, kaciga, jastučići za lakat.

Terapija akutnih oblika trombocitopenijske purpure često dovodi do potpunog oporavka. Patologija je znatno komplicirana manifestacijama ozbiljnih krvarenja, uključujući i jajnike i mozak. Kronični oblici strujanja purpura u valovima - faze pogoršanja izmjenjuju se sa stabilnim remisijama. Terapija treba ukloniti krvarenje i anemične manifestacije, spriječiti recidiva.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, često uzrokovanih imunološkim mehanizmima. Znakovi trombocitopenijske purpure su spontani, višestruki, polimorfni krvarenja u koži i sluznici, kao i nazalno, gingivalno, uterino i drugo krvarenje. Ako se sumnja na trombocitopeničnu purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, opća krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži. U terapijske svrhe bolesnicima se propisuju kortikosteroidi, hemostatički lijekovi, citostatska terapija, obavlja se splenektomija.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju, razvoju hemoragijskog sindroma. U trombocitopeničnoj purpuri razina krvnih pločica u perifernoj krvi značajno pada ispod fiziološke - 150x10 9 / l, s normalnim ili blago povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži. Učestalost pojave trombocitopenične purpure zauzela je prvo mjesto među ostalim hemoragijskim dijatezama. Bolest se najčešće javlja u djetinjstvu (s vrhuncem u ranom i predškolskom razdoblju). Kod adolescenata i odraslih patologija se kod žena javlja 2-3 puta češće.

Razvrstavanje trombocitopenijske purpure uzima u obzir njegove etiološke, patogenetske i kliničke značajke. Postoji nekoliko mogućnosti - idiopatska (Verlgofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenijska purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

Protokom akutnih, kroničnih i rekurentnih oblika. Akutni oblik je tipičniji za djecu, traje do 6 mjeseci s normalizacijom razine trombocita u krvi, nema recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci, češći je u odraslih bolesnika; povratna - ima ciklički tijek s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije razine trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva javlja se idiopatska trombocitopenijska purpura koja se razvija spontano, bez vidljivog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije, različite infektivne bolesti (virusne ili bakterijske) prethode oko 2-3 tjedna prije toga. U većini slučajeva to su infekcije gornjeg respiratornog trakta nespecifične geneze, u 20% njih su specifične (boginje, ospice, rubeole, zaušnjaci, zarazne mononukleoze, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati tijek malarije, tifusne groznice, lišmanijaze, septičkog endokarditisa. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje na pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (primjena γ-globulina). Trombocitopenična purpura može biti potaknuta uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), produljeno izlaganje rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), opsežna operacija, trauma, prekomjerna insolacija. Postoje obiteljski slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenijske purpure je imunološkog karaktera i povezane su s proizvodnjom anti-trombocitnih antitijela (IgG). Stvaranje imunih kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući očekivani životni vijek na nekoliko sati umjesto 7-10 dana u normalnim uvjetima.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom "stranih" trombocita u krv nakon ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenske inkompatibilnosti trombocita majke i fetusa. Heteroimunski oblik nastaje kada se antigenska struktura trombocita oštećuje različitim agensima (virusima, lijekovima). Autoimuna varijanta trombocitopenijske purpure uzrokovana je pojavom antitijela protiv vlastitih nepromijenjenih antigena trombocita i obično se kombinira s drugim bolestima iste geneze (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije u novorođenčadi potaknut je antitrombotičnim autoantitijelima koja prolaze kroz posteljicu majke koja pati od trombocitopenijske purpure.

Nedostatak trombocita u trombocitopeničnoj purpuri može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita, što je narušavanje procesa ocjenjivanja crvenih krvnih ploča. Primjerice, kompleks Verlgof simptoma uzrokovan je neučinkovitošću hemopoeze kod anemije (B-12 deficijentan, aplastični), akutne i kronične leukemije, sistemskih bolesti krvotvornih organa (retikuloza), koštane srži metastaza malignih tumora.

U trombocitopeničnoj purpuri dolazi do narušavanja tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećanja propusnosti stijenki kapilara. To je povezano s produljenjem vremena krvarenja, poremećajem zgrušavanja krvi i retrakcijom krvnog ugruška. U hemoragijskim egzacerbacijama broj trombocita smanjuje se na pojedinačne stanice u pripravku, a tijekom remisije vraća se na razinu ispod norme.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Trombocitopenična purpura klinički se očituje kada razina trombocita padne ispod 50x10 9 / l, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje u petehijalno-točkastom tipu. U bolesnika s trombocitopeničnom purpurom, bezbolna višestruka krvarenja pojavljuju se ispod kože, u sluznicu ("suha" verzija), a također i krvarenje ("mokra" verzija). Razvijaju se spontano (često noću), a njihova ozbiljnost ne odgovara snazi ​​traumatskog utjecaja.

Hemoragijski osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih modrica i modrica) i polikromni (od svijetlo ljubičasto-plave do blijedo žuto-zelene, ovisno o vremenu pojavljivanja). Najčešće se pojavljuju krvarenja na prednjoj površini trupa i ekstremiteta, rijetko na licu i vratu. Krvarenja se određuju i na sluznici tonzila, mekog i tvrdog nepca, konjunktive i mrežnice, bubnjića, u masnom tkivu, parenhimnim organima, seroznim membranama mozga.

Patognomonsko intenzivno krvarenje - nos i desni, krvarenje nakon uklanjanja zuba i tonzilektomija. Hemoptiza, krvavo povraćanje i proljev, krv u mokraći može se pojaviti. Kod žena uobičajeno prevladava krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroagije, kao i ovulacijsko krvarenje u trbušnu šupljinu sa simptomima ektopične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se hemoragični elementi kože, nos i drugo krvarenje. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća tahikardija. Trombocitopenična purpura ima umjerenu splenomegaliju. Kod obilnog krvarenja nastaju anemija unutarnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariociti.

Lijek se pojavljuje ubrzo nakon uzimanja lijeka, traje od 1 tjedna do 3 mjeseca uz spontani oporavak. Radijacijsku trombocitopeničnu purpuru karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo i aplastično stanje. Infantilni oblik (u djece mlađe od 2 godine) ima akutni početak, tešku, često kroničnu i izraženu trombocitopeniju (9 / l).

Tijekom trombocitopenijske purpure otkrivaju se razdoblja hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. U hemoragijskim krizama, krvarenju i laboratorijskim promjenama izražene su hemoragije tijekom kliničke remisije trombocitopenije. Uz potpunu remisiju nema krvarenja i laboratorijskih promjena. Akutna post-hemoragijska anemija opažena je s trombocitopeničnom purpurom s velikim gubitkom krvi i kroničnom anemijom željeza s dugotrajnim kroničnim oblikom.

Najstrašnija komplikacija - krvarenje u mozgu razvija se iznenada i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, napadima, neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenijske purpure

Dijagnoza trombocitopenijske purpure utvrđuje hematolog, uzimajući u obzir povijest, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih ispitivanja (klinička analiza krvi i urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži).

Trombocitopeničnu purpuru ukazuje oštar pad broja trombocita u krvi (9 / l), povećanje vremena krvarenja (> 30 minuta), protrombinsko vrijeme i APTT, smanjenje stupnja ili odsustvo retrakcije ugruška. Broj leukocita je obično u normalnom rasponu, anemija se javlja sa značajnim gubitkom krvi. U visini hemoragijske krize otkriveni su pozitivni endotelni uzorci (pinch, turniquet, injekcije). U razmazu krvi određuje se povećanje veličine i smanjenje veličine zrna trombocita. Pripravci crvene ili koštane srži pokazuju normalan ili povećan broj megakariocita, prisutnost nezrelih oblika, podvezivanje trombocita u nekoliko točaka. Autoimuna priroda purpure potvrđena je prisutnošću anti-trombocitnih antitijela u krvi.

Trombocitopenična purpura razlikuje se od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutne leukemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragijskog vaskulitisa, hipo- i disfibrinogenemije, juvenilnog materničnog krvarenja.

Liječenje i prognoza trombocitopenijske purpure

Kod trombocitopenijske purpure s izoliranom trombocitopenijom (trombociti> 50x10 9 / l) bez hemoragičnog sindroma liječenje se ne provodi; s umjerenom trombocitopenijom (30-50 x10 9 / l), terapija lijekovima je indicirana u slučaju povećanog rizika od krvarenja (arterijska hipertenzija, čir na želucu i 12 čira dvanaesnika). Kada se razina trombocita 9 / l tretman provodi bez dodatnih indikacija u bolnici.

Krvarenje se zaustavlja uvođenjem hemostatskih lijekova, topikalne hemostatske spužve. Za suzbijanje imunih reakcija i smanjenje propusnosti krvnih žila, kortikosteroidi se propisuju u manjoj dozi; hiperimune globuline. Kod velikog gubitka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih stanica. Infuzija trombocitne mase u trombocitopeničnoj purpuri nije prikazana.

U bolesnika s kroničnim oblikom s recidivima teškog krvarenja i krvarenja u vitalnim organima provodi se splenektomija. Možda imenovanje imunosupresiva (citostatika). Liječenje trombocitopenične purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

Prognoza trombocitopenijske purpure je u većini slučajeva vrlo povoljna, puni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - u 90%). Komplikacije (npr. Hemoragijski moždani udar) uočene su u akutnoj fazi, stvarajući rizik od smrti. Trombocitopenična purpura zahtijeva konstantno promatranje od strane hematologa, isključuje lijekove koji utječu na agregacijska svojstva trombocita (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hranu, oprez se provodi kod cijepljenja djece, insolacija je ograničena.