Kako se trombocitopenična purpura manifestira i liječi kod djeteta?

Trombocitopenična purpura u djece jedan je od čestih uzroka povećanog krvarenja u pedijatrijskoj praksi. U 85% slučajeva s ovim simptomom ova je dijagnoza relevantna. To sugerira nedostatak trombocita, glavne stanice koje pomažu zaustaviti krvarenje. Prvi navodi o simptomima bolesti datiraju iz vremena Hipokrata. No, tek 1735. godine Verlgof je izdvojen u samostalnu patologiju (stoga se Verlhofova bolest smatra nominalnim imenom).

razlozi

Idiopatska trombocitopenična purpura u djece povezana je s imunološkim mehanizmima oštećenja trombocita koje su znanstvenici otkrili prije nekoliko desetljeća.

Prije toga, uzroci ovog stanja nisu bili poznati, pa je bolest dobila idiopatski status (u doslovnom prijevodu - "nepoznati uzrok"). Trenutno se taj pojam zamjenjuje imunom purpura.

Djelovanje izazovnih faktora dovodi do stvaranja imunoglobulina (antitijela) usmjerenih protiv staničnih membrana trombocita na koje su vezane. Posljedica toga je njihova prijevremena smrt. U isto vrijeme, u koštanoj srži je opažena aktivna reprodukcija trombocitnih progenitora (megakariocita), ali je brzina tog procesa mnogo niža od brzine uništavanja.

Najčešći čimbenici koji izazivaju razvoj trombocitopenije u djece su virusne infekcije - ospice, rubeole, gripe, ospice i druge. To je zato što virusne čestice djeluju kao hapten koji je umetnut u staničnu membranu. Kao rezultat, antigeni se mijenjaju i postaju stranci. Protiv njih, odnosno protiv trombocita, nastaju antitijela koja oštećuju stanice. Slično tome, imunološke komplikacije se razvijaju kada se vakcine primjenjuju, osim ako se uzmu u obzir kontraindikacije (prvenstveno respiratorne infekcije kod djeteta u vrijeme cijepljenja). Neke ljekovite tvari također se mogu integrirati u membranu trombocita, izazivajući njihovo uništavanje. U tom smislu, posebna je pozornost potrebna pri propisivanju takvih lijekova kao što su:

• paracetamol
• aspirin
• ampicilin
• Antikonvulzivi (antikonvulzivi).

Roditelji bi trebali znati da je tijekom liječenja ovim agensima potrebno svakodnevno pregledavati kožu i sluznicu djeteta zbog mogućih petehijskih (točkastih) krvarenja.

Novorođenčad također može razviti purpuru. Razlog tome su antitijela koja su prodrla od majke. Oni mogu oštetiti dječje trombocite, čiji su antigeni 50% identični onoj. Stoga su oni bili izvanzemaljski za majčinski organizam, što je dovelo do stimulacije imuniteta.

Ovisno o svojstvima dobivenih protutijela, hemoragijska purpura u djece može biti 4 glavne skupine:

1. Alloimuna je purpura novorođenčadi, u kojoj je štetno djelovanje izloženo majčinim antitijelima, koja su pala u krvotok djeteta i purpure nakon transfuzije krvi (nastaju antitijela na donorima trombocita)
2. Isoimmune - vlastita antitijela za vlastite trombocite
3. Heteroimuni - virusni i tip lijeka (antitijela se formiraju tek nakon što se virus ili molekula lijeka kombiniraju s membranom trombocita; u nedostatku tih čimbenika imunosni mehanizmi se ne aktiviraju)
4. Autoimuna - antitijela protiv modificiranih antigena trombocita.

Purpura u djece podijeljena je prema značajkama toka u akutnu i kroničnu. Granica između njih je vremenski interval od šest mjeseci. Ako laboratorijski i klinički znakovi potpuno nestanu nakon 6 mjeseci ili manje, onda je to akutna purpura. Sve ostale opcije su kronične. Često se ponavlja, rijetko se ponavlja i kontinuirano. Posljednja opcija je najteža.

simptomi

U 90% slučajeva, trombocitopenična purpura u djece ima akutni početak povezan s virusnom infekcijom. U takvim okolnostima, samostalni oporavak i normalizacija razine trombocita obično se javlja u razdoblju 1-3-6 mjeseci. To se objašnjava postupnim (često sporim) uklanjanjem odgovarajućih antitijela nakon liječenja uzročne infekcije. Međutim, neka djeca mogu imati proces kroničenja. To je nemoguće predvidjeti.

Glavni simptom purpure je pojava krvarenja na koži i sluznicama. Njihova veličina može biti različita - od male točke do velike mrlje poput modrica. Pojavljuju se čak i na najmanji dodir. Mogu se pojaviti spontano (bez veze s vanjskim čimbenikom) ako je broj trombocita manji od 50 tisuća. Kada je razina tih krvnih stanica manja od 30 tisuća, postoji rizik za život zbog mogućnosti krvarenja u mozgu (ovaj rizik je 1-2%). Njegova najveća vjerojatnost u bolesnika sa sljedećim čimbenicima:

1. Krvarenje u sluznici
2. Krvarenje očiju - bjeloočnica ili mrežnica
3. Generalizirani kožni osip
4. Upotreba aspirina ili drugih salicilata
5. Prisutnost traumatske ozljede glave u povijesti.

Osip na koži i sluznici s trombocitopeničnom purpurom ima karakteristične značajke:

• Različiti oblici
• Različite nijanse modrica
• Asimetrija.

Osim kožnih znakova hemoragičnog sindroma manifestiraju se:

1. Nedovoljno jaka krvarenja nakon vađenja zuba
2. Spontano izbacivanje krvi iz nosa
3. Često krvarenje desni
4. Pojava krvi u mokraći
5. Bogate i dugotrajne menstruacije u djevojčica.

Dijagnostičko pretraživanje

Dijagnoza trombocitopenijske purpure određena je metodom isključivanja, kada prema rezultatima anketa nije moguće utvrditi drugi razlog povećanog krvarenja i smanjenog broja trombocita. Ako sumnjate na ovu bolest, preporučuju se posebni testovi i testovi:

• Određivanje razine trombocita u krvi (dijagnostička razina - manje od 150 tisuća) i retikulocita (karakterizirano povećanom količinom, koja odražava kompenzacijsku reakciju koštane srži)
• Testovi štipanja i manžete koji određuju povećanu krhkost krvnih žila
• Probijanje koštane srži i proučavanje njenog staničnog sastava (povećan broj megakariocita, od kojih su naknadno nastali trombociti). Ova studija, unatoč invazivnosti, obvezna je, jer omogućuje izbjegavanje dijagnostičkih pogrešaka koje vode do nerazumne terapije
• Proučavanje mikroskopske strukture trombocita kod najbližih srodnika kako bi se isključile nasljedne anomalije
• Određivanje vremena tijekom kojeg se krv zgrušava, kao i koncentracija faktora zgrušavanja u krvi.

liječenje

Liječenje trombocitopenične purpure u djece treba provoditi samo u bolnici. Djeca sa sumnjom na dijagnozu trebaju se pridržavati mirovanja. To će spriječiti pojavu mikrotrauma i smanjiti rizik od krvarenja. Čim se broj trombocita u krvi počne povećavati, režim se može proširiti.

Dijetalna prehrana je drugi smjer u liječenju. Ako dijete prima kortikosteroidi, razine proteina i kalija moraju se povećati u prehrani. Hrana treba biti pirena i ne vruća. Treba ga konzumirati u malim porcijama. Količina tekućine koju pijete povećava se. Ako se razvije purpura novorođenčadi, dojenje je ograničeno majčino mlijeko sadrži "opasna" antitijela. Dojenje je dopušteno kada se broj trombocita približi normalnom.

Terapija lijekovima se ne daje svim pacijentima. Namijenjen je samo djeci s povećanim rizikom od krvarenja u unutarnjim organima. Ako nema krvarenja, preporučuje se aktivni nadzor. Kod pojave najmanjih kliničkih znakova koji ukazuju na hemoragijski sindrom (krvarenje) treba započeti terapiju lijekovima. Temelji se na imenovanju kortikosteroida. Oni imaju kompleksan terapijski učinak:

• blokiraju stvaranje antitijela
• povećava proizvodnju trombocita u koštanoj srži
• ometaju povezanost antitijela s antigenima.

Uz neučinkovitost liječenja lijekovima i visoki rizik od intracerebralnog krvarenja, jedini način liječenja je hitno kirurško uklanjanje slezene. Međutim, potrebno je odmjeriti stupanj operativnog rizika povezan s oslabljenim zgrušavanjem. Stoga se prije kirurškog zahvata propisuje 3-dnevni tijek kortikosteroida.

Simptomatska terapija je namijenjena djeci s purpuru:

1. povećati snagu vaskularnog zida
2. inhibitori fibrinolitičkog razaranja krvnih ugrušaka
3. vitamina C
4. hemostatska spužva.

Dijete koje je pretrpjelo trombocitopeničnu purpuru treba promatrati hematolog 5 godina, a bez oporavka, doživotno. Ta djeca trebaju slijediti određene preporuke koje smanjuju rizik od ponovnog pojavljivanja ili nove bolesti:

• na razini trombocita potrebno je zaustaviti manje od 100 tisuća sportskih aktivnosti
• Ocat i njegovi proizvodi nisu dopušteni u obroku hrane (octena kiselina smanjuje agregaciju trombocita)
• tijekom prehlade i s antipiretskom svrhom, ne možete uzeti aspirin i druge salicilate
• iz fizioterapije zabranjene UHF i NLO
• klima se ne može mijenjati 5 godina
• na razini trombocita manje od 100 tisuća, intramuskularne injekcije su zabranjene
• Zabranjeno je biti na izravnom sunčevom svjetlu iu solarijumu.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure u djece

Bolest koju karakterizira sklonost krvarenju uzrokovanom rakom pluća s normalnim ili povećanim brojem megakariocita je idiopatska trombocitopenijska purpura (purpura idiopathica thrombocytopenica) ili Verlgofova bolest. U ovom članku ćemo vam detaljno reći o liječenju bolesti, o lijekovima i lijekovima koji se koriste u terapiji.

Kako liječiti idiopatsku trombocitopeničnu purpuru?

Noćenje se propisuje tijekom krvarenja i povećanog krvarenja, au ostalim razdobljima bolesti režim je slobodan uz ograničenje traumatskih igara i zanimanja, kao i opterećenja koja povećavaju intrakranijski pritisak.

Dijeta za idiopatsku trombocitopeničku purpuru

Prehrana tijekom remisije vrši se bez ograničenja u skladu s dobnim zahtjevima sastojaka hrane. Tijekom pogoršanja bolesti, optimalna prehrana je ona Pevsnerove tablice br. 5 sa starosnim sadržajem bjelančevina i ugljikohidrata i ograničavanjem vatrostalnih masti, ekstraktivnih tvari i purina i visokim sadržajem lipotropnih tvari, vlakana, pektina i tekućina. Kod pratećih alergijskih bolesti isključeni su obvezno alergeni i individualno nepodnošljivi proizvodi. Svim pacijentima propisane su i terapijske doze vaskularnog jačanja i normalizacije oksidativnih procesa vitamina (C, PP, B).₁, ₂, ₆, A, E).

Opći principi liječenja idiopatske trombocitopenijske purpure: sanirani su svi identificirani žarišta kronične infekcije, a kliničkim i laboratorijskim znakovima upalne aktivnosti dan je tijek antibakterijskih lijekova. Preporučuje se dodijeliti kombinaciju choleretic lijekova (choleretics i cholekinetics) s enzimima i biološkim pripravcima. Isključena je upotreba fizioterapeutskih postupaka (UHF, UVR), acetilsalicilne kiseline i inhibitora trombocita koji doprinose rastu trombocitopenije.

Sveobuhvatna terapija lijekovima indicirana je za manifestacije hemoragičnog sindroma ili smanjenje broja trombocita ispod 20 000 / μl, budući da je u 75% bolesnika bez liječenja spontani oporavak moguć u roku od 6 mjeseci.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure

U slučaju laganog krvarenja iz sluznice, hemostatska terapija se provodi topikalno u obliku tampona na rani i iznutra: 5% otopina # 949, -aminokaproinska kiselina po 0,1 g / kg 4 puta dnevno, etamzilat-ditsinon u dozi od 10-15 mg / kg / dan. u 3 doze, lokalno 0.025% otopina adroksona.

Kod teškog krvarenja: intravenski injicirano 5% otopina # 949, -aminokaproinska kiselina ili 12,5% etamzilat-dicinon 1 ml / kg / dan, 0,025% adroksona intramuskularno ili subkutano. Naizmjenični tijekovi ovih lijekova povećavaju adhezivno-agregacijsku aktivnost trombocita. Kod primjene hematurija # 949, Aminokaproinska kiselina kontraindicirana je zbog rizika od stvaranja krvnih ugrušaka u urinarnom traktu.

U životno ugrožavajućim stanjima (intracerebralna ili postoperativna, masovna krvarenja), hitne hemostatske tehnike uključuju masu trombocita (1 doza jednaku 5,5 puta, 10 10 / μl) dok se razina trombocita u krvi ne poveća na 5000-100000 / μl, pri čemu se krvarenje zaustavlja., Visoko učinkovite metode hemostatske terapije idiopatske trombocitopenične purpure uključuju terapiju glukokortikosteroidima (GCS) i splenektomiju.

Indikacije za GKS terapiju i njena načela:

Uobičajena ekhimoza + mukozno krvarenje + trombocitopenija manja od 10 puta, 10 9 / l,

Krvarenje ("mokra purpura"), komplicirano post-hemoragičnom anemijom,

Sumnja na moždano krvarenje,

GCS tretman provodi se s početnom dozom prednizona od najmanje 1,5-2 mg / kg / dan, uzimajući u obzir dnevni ritam sekrecije ACTH i tijek ne duži od 1 mjeseca. Korištenje manjih doza i duljih ciklusa GCS tijekom liječenja potiskuje trombocitopoezu i doprinosi prijelazu akutnog tijeka idiopatske trombocitopenične purpure u kroničnu. GCS terapija se praktički ne koristi za izolirani kožni hemoragijski sindrom ("suha" purpura). U slučajevima recidivirajućeg krvarenja, ponavljani ciklusi primjene prednizona se provode u trajanju od najviše 4-5 tjedana. s prekidima od 4-6 tjedana, moguće je koristiti prednizon povremeno na 2 mg / kg / dan tijekom 7 dana s prekidima od 5 dana (do 3-5 takvih tečajeva).

• cerebralno krvarenje
• neučinkovitost ponovljenih (2-3) tečajeva GCS terapije,
• dugo i teško unutarnje krvarenje,
• razvoj teške posthemoragijske anemije.

Prednosti, nedostaci i opasnosti splenektomije

Nakon splenektomije, broj trombocita u perifernoj krvi značajno se povećava od prvih sati postoperativnog perioda i dostiže svoj maksimum do 7.-10. Dana, što povećava rizik od trombotskih komplikacija i zahtijeva uporabu antitrombocitnih sredstava ili heparinoterapije. Nakon 2 - 3 tjedna. nakon splenektomije na pozadini kompleksnog liječenja s ciljem poboljšanja adhezivno-agregacijskih svojstava trombocita, normalizira se njihov broj u perifernoj krvi.

Za dijete s idiopatskom trombocitopeničnom purpuru, splenektomija možda neće biti dovoljno učinkovita s "difuznim" tipom sekvestracije trombocita ili ako postoje dodatne nevezane slezene čija učestalost doseže 10-25%. Nakon splenektomije, učestalost djece s infektivnim bolestima s teškim tijekom dramatično se povećava, pa stoga u razdoblju sazrijevanja imunološkog sustava (do 5 godina) splenektomija nije preporučljiva. Najopasnije nakon splenektomije su pneumokokni i meningokokni patogeni, koji uzrokuju fulminantnu sepsu s DIC-om i krvarenjima u nadbubrežnim žlijezdama i glavni su uzrok smrti. Za prevenciju gnojno-septičkih bolesti, čiji je rizik najveći tijekom prve dvije godine nakon splenektomije, djeca se cijepe s bakterijskim (pneumokoknim, meningokoknim, itd.) Polisaharidnim cjepivima prije operacije, a nakon operacije 6–12 mjeseci. daju im se terapije bikilinom.

Kada je otporna na glukokortikosteroidnu terapiju kronične trombocitopenijske purpure, alternativa splenektomiji je primjena endovaskularne postepene okluzije slezene za 50–90% parenhima, što dovodi do kliničke i hematološke remisije bolesti u 90% bolesnika s idiopatskim trombocitopenijskim liječenjem idiopatske trombocitopenije.

Imunosupresivna i imunokorjektivna terapija za idiopatsku trombocitopeničku purpuru

Uz neučinkovitost splenektomije za suzbijanje autoimunog procesa, tretiraju se imunosupresivi (citostatici): vinkristin se ubrizgava u dozi od 1,5-2 mg / m2 intravenozno u mlazu jednom tjedno s tijekom 3-6 tjedana. Uz neučinkovitost vinkristina, ciklofosfamid u dozi od 10 mg / kg 2 puta tjedno daje se intravenozno ili intramuskularno tijekom 3-5 tjedana ili azatioprin u dozi od 2,5 mg / kg / dan za 2-3 doze tijekom 1-2 mjeseca.

Uz neučinkovitost zasebno korištenih citostatičkih lijekova u liječenju idiopatske trombocitopenijske purpure, koriste se njihove kombinacije s vinkristinom i prednizolonom. Da bi se blokirao sustav mononuklearnih fagocita izravno uključenih u sekvestraciju trombocita, koriste se imunoglobulini (sandoglobulini) i crvene krvne stanice obložene antitijelima (anti-D-globulini). Pod utjecajem IgG, spriječeno je stvaranje antitijela usmjerenih protiv trombocita, a taloženje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC) na trombocite je blokirano.

Eritrociti obloženi antitijelima ubrizgavaju se intravenski u dozi od 10 µg / kg tijekom 3-5 dana, a njihova primjena omogućava svim pacijentima da zaustave hemoragijski sindrom tijekom dana i povećaju broj trombocita, međutim, zbog ponavljanja bolesti u većini slučajeva potrebna su ponavljana liječenja.

Kod kronične refraktorne trombocitopenijske purpure s kontraindikacijama za splenektomiju, uključivanje u terapiju introna A # 8532, pacijenti dobivaju kliničku i hematološku remisiju. Intron A je korišten tijekom indukcijskog razdoblja (1-8 tjedana) u dozi od 3 milijuna ME 3 puta tjedno i tijekom terapije održavanja (9-16 tjedana) u dozi od 1 milijun ME 3 puta tjedno.

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure

Patogenetska terapija započinje davanjem prednizolona u prosječnoj dnevnoj dozi od 1 mg / kg u 4 podijeljene doze. Ako se stanje ne popravi u roku od 5-7 dana, doza se povećava 1,5-2 puta. Terapija obično daje učinak tijekom prvih dana liječenja. U početku, hemoragijski sindrom nestaje, zatim broj trombocita počinje rasti. Maksimalna doza kortikosteroida daje se do 3-4 tjedna, nakon čega se doza postupno smanjuje. Neki pacijenti nakon otkazivanja hormona ili kada pokušavaju smanjiti dozu, nastupi povratak, opet zahtijeva imenovanje visokih doza lijeka.

Lijekovi za liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure

Nepotpuni i nestabilni učinci liječenja s ponovljenim liječenjem kortikosteroidnim lijekovima, ponovljeno obilno produženo krvarenje, što dovodi do teške posthemoragijske anemije, ozbiljno krvarenje koje ugrožava život pacijenta su indikacije za splenektomiju. Operacija se obično izvodi na pozadini terapije kortikosteroidima. Kod većine pacijenata to vodi do praktičnog oporavka. U nedostatku učinka splenektomije, indicirano je liječenje imunosupresivima. Koriste se sljedeći lijekovi:

• Imuran (azatioprin) - 2-3 mg / kg dnevno u 2-3 doze; trajanje tečaja do 3 - 5 mjeseci;
• 2) ciklofosfamid (ciklofosfamid) - 200 mg jednom dnevno; za tijek 6-8 g;
• vinkristin - 1 do 2 mg jednom tjedno; trajanje tečaja 2 mjeseca

Imunosupresivi za liječenje trombocitopenijske purpure u djece trebaju se koristiti samo u odsutnosti učinka drugih terapija, budući da je učinkovitost njihove primjene značajno niža od učinka splenektomije.

Liječenje hemoragičnog sindroma uključuje imenovanje lokalnih i općih hemostatskih agenata. Toplinski i fibrinski filmovi, hemostatska spužva, tamponi s epsilon-aminokaproičnom kiselinom, vodikov peroksid koriste se lokalno kako bi se zaustavilo krvarenje.

Transfuzija krvi i mase trombocita u djece s trombocitopeničnom purpurom treba koristiti samo ako se neuspješno pokuša zaustaviti krvarenje drugim konzervativnim metodama. Terapija lijekovima koristi se za liječenje posthemoragijske anemije, budući da regenerativne sposobnosti hematopoetskog sustava u Verlgof-ovoj bolesti nisu narušene. Samo s izraženom anemijom moguća je transfuzija krvi, a bolje ispirati crvene krvne stanice, pojedinačno.

Bolesnici s trombocitopeničnom purpuru u razdoblju povećanog krvarenja propisani su epsilon-aminokaproinska kiselina, jer ne samo da inhibira visoku fibrinolitičku aktivnost krvi, nego također pojačava agregaciju trombocita. Lijek se daje intravenozno ili oralno u količini od 0,1 g / kg.

S hemostatskom svrhom korišten je dicine, koji ima stimulirajući učinak na adhezivno-agregativnu funkciju trombocita. Dodijelite unutar 1-2 tablete (1 tableta - 0,25 g) 4 puta dnevno.

Prognoza liječenja. Ishod bolesti Verlhofa može biti oporavak i klinička remisija bez normalizacije laboratorijskih parametara. U rijetkim slučajevima, smrt je moguća.

Prevencija idiopatske trombocitopenijske purpure

Pitanja primarne prevencije nisu razvijena. Sekundarna prevencija se svodi na prevenciju recidiva bolesti. Individualni pristup i posebna briga potrebni su za cijepljenje djece koja pate od Verlgofove bolesti. Školu treba osloboditi od tjelesnog odgoja. Djeci s ovom bolešću se ne preporučuje solarna insolacija.

Kako bi se spriječio hemoragijski sindrom, pacijenti nisu propisani lijekovi koji narušavaju agregacijska svojstva trombocita (butadion, indometacin, barbiturati, kofein). U bolesnika koji su imali Verlgofovu bolest, kontrolne testove krvi treba provoditi s brojenjem broja trombocita i određivanjem vremena Dukeovog krvarenja u prva 3 mjeseca, nakon pražnjenja - dva puta mjesečno, a zatim - mjesečno. Obavezno proučite krv nakon svake bolesti.

Sada znate kako liječiti idiopatsku trombocitopeničnu purpuru u djece. Zdravlje Vašem djetetu!

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, često uzrokovanih imunološkim mehanizmima. Znakovi trombocitopenijske purpure su spontani, višestruki, polimorfni krvarenja u koži i sluznici, kao i nazalno, gingivalno, uterino i drugo krvarenje. Ako se sumnja na trombocitopeničnu purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, opća krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži. U terapijske svrhe bolesnicima se propisuju kortikosteroidi, hemostatički lijekovi, citostatska terapija, obavlja se splenektomija.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju, razvoju hemoragijskog sindroma. U trombocitopeničnoj purpuri razina krvnih pločica u perifernoj krvi značajno pada ispod fiziološke - 150x10 9 / l, s normalnim ili blago povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži. Učestalost pojave trombocitopenične purpure zauzela je prvo mjesto među ostalim hemoragijskim dijatezama. Bolest se najčešće javlja u djetinjstvu (s vrhuncem u ranom i predškolskom razdoblju). Kod adolescenata i odraslih patologija se kod žena javlja 2-3 puta češće.

Razvrstavanje trombocitopenijske purpure uzima u obzir njegove etiološke, patogenetske i kliničke značajke. Postoji nekoliko mogućnosti - idiopatska (Verlgofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenijska purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

Protokom akutnih, kroničnih i rekurentnih oblika. Akutni oblik je tipičniji za djecu, traje do 6 mjeseci s normalizacijom razine trombocita u krvi, nema recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci, češći je u odraslih bolesnika; povratna - ima ciklički tijek s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije razine trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva javlja se idiopatska trombocitopenijska purpura koja se razvija spontano, bez vidljivog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije, različite infektivne bolesti (virusne ili bakterijske) prethode oko 2-3 tjedna prije toga. U većini slučajeva to su infekcije gornjeg respiratornog trakta nespecifične geneze, u 20% njih su specifične (boginje, ospice, rubeole, zaušnjaci, zarazne mononukleoze, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati tijek malarije, tifusne groznice, lišmanijaze, septičkog endokarditisa. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje na pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (primjena γ-globulina). Trombocitopenična purpura može biti potaknuta uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), produljeno izlaganje rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), opsežna operacija, trauma, prekomjerna insolacija. Postoje obiteljski slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenijske purpure je imunološkog karaktera i povezane su s proizvodnjom anti-trombocitnih antitijela (IgG). Stvaranje imunih kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući očekivani životni vijek na nekoliko sati umjesto 7-10 dana u normalnim uvjetima.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom "stranih" trombocita u krv nakon ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenske inkompatibilnosti trombocita majke i fetusa. Heteroimunski oblik nastaje kada se antigenska struktura trombocita oštećuje različitim agensima (virusima, lijekovima). Autoimuna varijanta trombocitopenijske purpure uzrokovana je pojavom antitijela protiv vlastitih nepromijenjenih antigena trombocita i obično se kombinira s drugim bolestima iste geneze (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije u novorođenčadi potaknut je antitrombotičnim autoantitijelima koja prolaze kroz posteljicu majke koja pati od trombocitopenijske purpure.

Nedostatak trombocita u trombocitopeničnoj purpuri može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita, što je narušavanje procesa ocjenjivanja crvenih krvnih ploča. Primjerice, kompleks Verlgof simptoma uzrokovan je neučinkovitošću hemopoeze kod anemije (B-12 deficijentan, aplastični), akutne i kronične leukemije, sistemskih bolesti krvotvornih organa (retikuloza), koštane srži metastaza malignih tumora.

U trombocitopeničnoj purpuri dolazi do narušavanja tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećanja propusnosti stijenki kapilara. To je povezano s produljenjem vremena krvarenja, poremećajem zgrušavanja krvi i retrakcijom krvnog ugruška. U hemoragijskim egzacerbacijama broj trombocita smanjuje se na pojedinačne stanice u pripravku, a tijekom remisije vraća se na razinu ispod norme.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Trombocitopenična purpura klinički se očituje kada razina trombocita padne ispod 50x10 9 / l, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje u petehijalno-točkastom tipu. U bolesnika s trombocitopeničnom purpurom, bezbolna višestruka krvarenja pojavljuju se ispod kože, u sluznicu ("suha" verzija), a također i krvarenje ("mokra" verzija). Razvijaju se spontano (često noću), a njihova ozbiljnost ne odgovara snazi ​​traumatskog utjecaja.

Hemoragijski osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih modrica i modrica) i polikromni (od svijetlo ljubičasto-plave do blijedo žuto-zelene, ovisno o vremenu pojavljivanja). Najčešće se pojavljuju krvarenja na prednjoj površini trupa i ekstremiteta, rijetko na licu i vratu. Krvarenja se određuju i na sluznici tonzila, mekog i tvrdog nepca, konjunktive i mrežnice, bubnjića, u masnom tkivu, parenhimnim organima, seroznim membranama mozga.

Patognomonsko intenzivno krvarenje - nos i desni, krvarenje nakon uklanjanja zuba i tonzilektomija. Hemoptiza, krvavo povraćanje i proljev, krv u mokraći može se pojaviti. Kod žena uobičajeno prevladava krvarenje iz maternice u obliku menoragije i metroagije, kao i ovulacijsko krvarenje u trbušnu šupljinu sa simptomima ektopične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se hemoragični elementi kože, nos i drugo krvarenje. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća tahikardija. Trombocitopenična purpura ima umjerenu splenomegaliju. Kod obilnog krvarenja nastaju anemija unutarnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariociti.

Lijek se pojavljuje ubrzo nakon uzimanja lijeka, traje od 1 tjedna do 3 mjeseca uz spontani oporavak. Radijacijsku trombocitopeničnu purpuru karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo i aplastično stanje. Infantilni oblik (u djece mlađe od 2 godine) ima akutni početak, tešku, često kroničnu i izraženu trombocitopeniju (9 / l).

Tijekom trombocitopenijske purpure otkrivaju se razdoblja hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. U hemoragijskim krizama, krvarenju i laboratorijskim promjenama izražene su hemoragije tijekom kliničke remisije trombocitopenije. Uz potpunu remisiju nema krvarenja i laboratorijskih promjena. Akutna post-hemoragijska anemija opažena je s trombocitopeničnom purpurom s velikim gubitkom krvi i kroničnom anemijom željeza s dugotrajnim kroničnim oblikom.

Najstrašnija komplikacija - krvarenje u mozgu razvija se iznenada i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, napadima, neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenijske purpure

Dijagnoza trombocitopenijske purpure utvrđuje hematolog, uzimajući u obzir povijest, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih ispitivanja (klinička analiza krvi i urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija razmaza krvi, punkcija koštane srži).

Trombocitopeničnu purpuru ukazuje oštar pad broja trombocita u krvi (9 / l), povećanje vremena krvarenja (> 30 minuta), protrombinsko vrijeme i APTT, smanjenje stupnja ili odsustvo retrakcije ugruška. Broj leukocita je obično u normalnom rasponu, anemija se javlja sa značajnim gubitkom krvi. U visini hemoragijske krize otkriveni su pozitivni endotelni uzorci (pinch, turniquet, injekcije). U razmazu krvi određuje se povećanje veličine i smanjenje veličine zrna trombocita. Pripravci crvene ili koštane srži pokazuju normalan ili povećan broj megakariocita, prisutnost nezrelih oblika, podvezivanje trombocita u nekoliko točaka. Autoimuna priroda purpure potvrđena je prisutnošću anti-trombocitnih antitijela u krvi.

Trombocitopenična purpura razlikuje se od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutne leukemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragijskog vaskulitisa, hipo- i disfibrinogenemije, juvenilnog materničnog krvarenja.

Liječenje i prognoza trombocitopenijske purpure

Kod trombocitopenijske purpure s izoliranom trombocitopenijom (trombociti> 50x10 9 / l) bez hemoragičnog sindroma liječenje se ne provodi; s umjerenom trombocitopenijom (30-50 x10 9 / l), terapija lijekovima je indicirana u slučaju povećanog rizika od krvarenja (arterijska hipertenzija, čir na želucu i 12 čira dvanaesnika). Kada se razina trombocita 9 / l tretman provodi bez dodatnih indikacija u bolnici.

Krvarenje se zaustavlja uvođenjem hemostatskih lijekova, topikalne hemostatske spužve. Za suzbijanje imunih reakcija i smanjenje propusnosti krvnih žila, kortikosteroidi se propisuju u manjoj dozi; hiperimune globuline. Kod velikog gubitka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih stanica. Infuzija trombocitne mase u trombocitopeničnoj purpuri nije prikazana.

U bolesnika s kroničnim oblikom s recidivima teškog krvarenja i krvarenja u vitalnim organima provodi se splenektomija. Možda imenovanje imunosupresiva (citostatika). Liječenje trombocitopenične purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

Prognoza trombocitopenijske purpure je u većini slučajeva vrlo povoljna, puni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - u 90%). Komplikacije (npr. Hemoragijski moždani udar) uočene su u akutnoj fazi, stvarajući rizik od smrti. Trombocitopenična purpura zahtijeva konstantno promatranje od strane hematologa, isključuje lijekove koji utječu na agregacijska svojstva trombocita (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hranu, oprez se provodi kod cijepljenja djece, insolacija je ograničena.

Uzroci trombocitopenijske purpure u djece i metode liječenja bolesti

Trombocitopenična purpura jedna je od najčešćih hemoragijskih bolesti. Bolest se dijagnosticira u stotinama milijuna ispitanih djece. Mala djeca pate od modrica koje nastaju iz nepoznatih razloga. Nedostatak trombocita ometa normalno zgrušavanje krvi - i najmanja ogrebotina ili modrica dovodi do vidljivih modrica.

Roditelji, primjećujući stalne modrice na tijelu djeteta, trebaju pokazati dijete hematologu. Liječnik će propisati potreban tretman - šanse za potpuni oporavak su vrlo visoke. Neliječena trombocitopenija može izazvati unutarnje krvarenje koje je nespojivo sa životom. Posebno su opasna krvarenja u mozgu koja mogu dovesti do invalidnosti.

Što je trombocitopenična purpura?

Trombocitopenična purpura je patologija cirkulacijskog sustava u kojoj dolazi do smanjenja broja trombocita u kombinaciji s krvarenjima kože. Drugo ime za ovu bolest je Verlgof bolest. Razvija se zbog neuspjeha u imunološkom sustavu. Bolest se javlja u djece svih dobnih skupina, češće kod djevojaka. Najprije dijagnosticiran u predškolskom razdoblju.

U cirkulacijskom sustavu postoje stanice odgovorne za zaustavljanje krvarenja - to su trombociti. Pod utjecajem različitih čimbenika dolazi do smanjenja broja trombocita u cirkulirajućem volumenu krvi. Ove stanice prestaju biti sintetizirane u potrebnoj količini, počinju se skupljati u konglomerate - razvija se trombocitopenija, na pozadini čega se javljaju krvarenja u tkivima i sluznicama.

Klasifikacija bolesti

Ovisno o trajanju, postoje dvije faze bolesti. Akutna - traje od mjesec dana do šest mjeseci i završava oporavkom. Kronični - više od šest mjeseci, faze pogoršanja izmjenjuju se s nestabilnim remisijama. Ako su razdoblja između remisija gotovo odsutna, onda se govori o kroničnoj rekurentnoj purpuri.

Mehanizam razvoja trombocitopenijske purpure je različit. Postoje četiri vrste pojave bolesti:

1. Autoimuni tip - javlja se kao posljedica druge bolesti, koja je nastala kršenjem imunološkog sustava. Najčešće se razvija kod djeteta nakon što je pretrpio sustavni eritematozni lupus ili u pozadini akutne leukemije.
2. Transimune (u neonatalnom razdoblju) - javlja se kod novorođenčadi. Razlog tome je što tijekom trudnoće antitijela majke ulaze u fetus.
3. Isoimmune - je odgovor imunološkog sustava na transfuziju krvi. Najčešće se dijagnosticira nakon ponovljenih transfuzija.
4. Heteroimuna je posljedica uništenja antigene strukture trombocita. Razaranje se događa pod djelovanjem virusa, kemijskih toksičnih tvari, rendgenskih zraka u visokim dozama.

Uzroci bolesti

Uzroci trombocitopenijske purpure su brojni. Ovisno o uzrocima, odrediti vrstu bolesti. Razvoj bolesti javlja se pod utjecajem sljedećih čimbenika:

• prethodne virusne infekcije (do 40% svih slučajeva dijagnosticirane patologije);
• kemijska intoksikacija;
• rak koštane srži;
• zlouporaba fluoroskopije;
• kirurgija srca, vaskularna protetika (uporaba loših materijala narušava integritet membrana trombocita);
• višestruke transfuzije krvi.

Trombocitopenična purpura može se spontano razviti spontano - to je idiopatski oblik bolesti. Prijavljeno je do 45% takvih slučajeva od ukupnog broja pacijenata. Ponekad se bolest dijagnosticira nakon aktivne imunizacije djeteta. Neki lijekovi (oko pedeset imena) mogu izazvati razvoj purpure. Najveći rizik dolazi s dugotrajnom primjenom cefalosporina, beta-blokatora, satsilatova i sulfonamida.

Karakteristični simptomi kod djece

Veličina osipa je različita: od pojedinačnih točaka (zabava) do više velikih klastera. To su vaskularni poremećaji koji formiraju potkožne hematome. Novi hematomi su svijetli, plavo-crveni, a stariji hematomi postaju žuto-zeleni.

Krvarenja se pojavljuju ne samo na koži, već i na sluznicama, uključujući oči. Osip može biti suh ili mokar, s noćnim krvarenjem. Lokaliziran na rukama i nogama, rjeđe na licu, oko tonzila u grlu, na mekom nepcu, u mrežnici oka. Može doći do krvarenja iz nosa i krvarenja desni. Ponekad se u izmetu, urinu i povraćanju promatra smjesa krvi.

Djeci se dijagnosticiraju ishemijske promjene u tkivima i unutarnjim organima - cirkulacija krvi je poremećena zbog začepljenja malih žila u trombu. Osobito je opasno kada se promatra uzorak blokade u mozgu. Popratni simptomi mogu biti:

• blagi porast temperature;
• mučnina, bol u donjem dijelu trbuha;
• smanjenje hemoglobina u krvi, razvoj anemije;
• neka djeca imaju tahikardiju.

Metode liječenja

Konzervativna terapija

Ako dijete nema krvarenje i nema dijagnoze modrica, liječenje se može obaviti kod kuće. U slučaju blage bolesti, propisan je kalcijev pantotenat, etamzilat natrij. Broj trombocita postupno raste i vraća se u normalu. Svaka manifestacija hemoragijskih simptoma kod djeteta (modrice, krvave mrlje na tijelu) zahtijevaju hospitalizaciju. U akutnoj fazi bolesti potrebno je promatrati mirovanje kako bi se smanjile moguće ozljede. Terapija lijekovima usmjerena je na sprječavanje razgradnje trombocita i povećanje njihove koncentracije u krvi.

U teškim stadijima bolesti koriste se sljedeće metode:

1. Terapija kortikosteroidima (prednizolon, hidrokortizon) s ciljem odgađanja autoimunih procesa.
2. Za zaustavljanje lokalnog krvarenja propisan Askorutin, trombin (preporučujemo da pročitate: "Askorutin" za djecu: upute za uporabu).
3. Cirkulacija krvi u mainstreamu normalizirana je uz pomoć Trentala.
4. U vezi s velikim gubicima krvi, preparati koji sadrže željezo Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek propisani su kao prevencija anemije.
5. Veliki gubitak krvi može zahtijevati hitnu infuziju plazme i čiste crvene krvne stanice.

Terapijska dijeta

Dijete s trombocitopeničnom purpuru treba u potpunosti hraniti. Dijete ima nizak hemoglobin zbog gubitka krvi, pa bi dijeta trebala biti uravnotežena u mineralnom sastavu (preporučujemo čitanje: uzroci i učinci niskog hemoglobina kod djeteta). Terapija glukokortikosteroidima dovodi do gubitka težine, tako da hrana mora biti bogata proteinima. Morate ući u tijelo kalcija, vitamina C, A i R. Dodijeljen dijeti broj 5 i kompleks vitaminskih pripravaka. Prehrana je dopuštena kuhana i pečena. Organizirani način ispijanja - najmanje 2 litre čiste vode dnevno.

Potrebno je odbaciti masnu hranu, konzervirano povrće, začine, salinitet, brzu hranu, kofein. Iz prehrane isključuju sve vrste konzervirane hrane i jela koja sadrže ocat, jer usporavaju stvaranje trombocita. Zabranjene su bilo kakve čorbe (meso, riba, gljiva). Jedino vegetarijanska juha kuha se s pireom od tikvica, krumpirom, mrkvom, heljdinim ili rižinim grizom. U ovu juhu je dopušteno dodati 5-7 g maslaca. Prednost se daje usitnjenoj i naribanoj hrani. Pet obroka dnevno, sva se hrana poslužuje toplo.

Kirurško liječenje

Kirurško liječenje provodi se u ekstremnim situacijama. U slučaju kada nekoliko ponovljenih ciklusa terapije glukokortikosteroidima nije donijelo rezultate, prikazano je djelomično (rjeđe dovršeno) uklanjanje slezene. Ovaj se postupak naziva splenektomija. Propisuje se kada trombociti padnu na 10 tisuća / μL ili u slučaju nezaustavljivog gubitka krvi koji ugrožava djetetov život.

Prognoza za oporavak i moguće komplikacije

Prognoza bolesti je povoljna. Pravodobnim liječenjem za medicinsku njegu u 90% slučajeva bilježi se potpuni oporavak od beba. Splenektomija daje dugotrajne remisije. Djeca zajedno sa zdravim polaznicima obrazovnih ustanova sudjeluju u igrama na otvorenom. Međutim, hematolog mora ih stalno nadzirati i pratiti broj krvnih stanica. Neprihvatljivo je koristiti lijekove koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu i kofein jer negativno utječu na zgrušavanje krvi.

Kada se razina trombocita spusti na 20 tisuća / μl, dijete je zabranjeno aktivno se kretati, baviti se sportom, a ako je indeks ispod 15 tisuća / μl, nalazi se u bolnici. Moguća komplikacija akutnog stadija bolesti je hemoragijski moždani udar - opsežna krvarenja u tkivu mozga. Postoje poremećaji govora, letargija mišića jezika. U slučaju kada dijete padne u hemoragičnu komu, smrt je moguća tijekom prvih pet dana.

prevencija

Preventivne mjere ne postoje, jer je nemoguće predvidjeti kako će imunitet djece reagirati na određene čimbenike koji djeluju na tijelo. Možete govoriti samo o sekundarnoj prevenciji, odnosno o mjerama predostrožnosti u odnosu na već bolesno dijete. Djeca s trombocitopeničnom purpuru trebaju jesti u potpunosti, izbjegavati izlaganje suncu, ne upuštati se u traumatske sportove (hokej, hrvanje, gimnastika), ne izlagati se hipotermiji i živčanom stresu.

Trombocitopenična purpura u djece

Hemoragijske patologije su specifični poremećaji krvi. U dječjoj praksi često se pojavljuju, razlikuju se u prilično teškom tijeku. Često se kod djece javlja trombocitopenična purpura.

etiologija

Trenutno postoje mnoge hemoragijske patologije. Za njihov razvoj voditi niz razloga. Jedna od tih bolesti je trombocitopenična purpura. Ova patologija je na vrhu popisa hemoragijskih bolesti kod djece i odraslih. Ako se usredotočite na statistiku, može se primijetiti da se javlja u 40-70% bolesnika s različitim krvnim patologijama.

Ovu patologiju karakterizira snažno smanjenje perifernog krvotoka od ukupnog broja stanica trombocita. To je zbog prisutnosti imunološkog sukoba između krvnih ploča i antigena. Valja napomenuti da anatomski parametri slezene ostaju normalni. Liječnici bilježe da se svake godine bilježi sve više slučajeva te hemoragijske bolesti.

Bebe trpe ovu patologiju mnogo češće od dječaka.

Jedan uzrok bolesti još nije utvrđen. Dugo vremena znanstvenici nisu mogli razumjeti razloge zbog kojih djeca imaju ovu krvnu patologiju. Samo suvremeni razvoj i znanstveno istraživanje pomogli su stručnjacima da dobiju odgovore na svoja pitanja.

Razvoj trombocitopenijske purpure dovodi do utjecaja različitih čimbenika. Najčešći i znanstveno zvučni su:

• Dugotrajna uporaba određenih vrsta lijekova. Znanstvenici su dokazali da više od 60 različitih lijekova može kod djeteta izazvati pojavu simptoma ove hemoragične bolesti na koži. Takvi lijekovi uključuju kinin, kinidin, sulfonamide, heparin, furosemid, dipiridamol, digoksin, metabolite acetilsalicilne kiseline, paracetamol, neke vrste beta-blokatora, tiazide, cefalosporine, ampicilin, levamisol i mnoge druge. Predviđanje razvoja hemoragijske bolesti u određenom djetetu gotovo je nemoguć zadatak.

• Genetski defekti. Mnogi europski znanstvenici vjeruju da nasljednost igra vrlo važnu ulogu u razvoju idiopatske verzije bolesti. U tijeku su brojni znanstveni eksperimenti koji bi trebali dokazati ili opovrgnuti ovu teoriju. Postojeći genetski poremećaji mogu dovesti do razvoja autoimunih upala i pojave nepovoljnih simptoma hemoragijske bolesti.
• Posljedice infektivnih patologija. Toksični učinci vitalnih produkata patogenih mikroorganizama na organizam djece dovode do razvoja različitih upalnih imunoloških reakcija. Kod beba s prirođenim stanjima imunodeficijencije, rizik od trombocitopenijske purpure se povećava nekoliko puta.

• Intrauterina infekcija. Prvi znakovi hemoragijske bolesti nastaju u bebi dok su još u maternici. Žena koja boluje od trombocitopenične purpure može proći niz autoimunih antitijela kroz sustav protoka placente krvi djetetu. Ova klinička situacija dovodi do činjenice da se nepovoljni simptomi bolesti javljaju kod novorođenčeta u prvim mjesecima života.

patogeneza

Dugo vremena znanstvenici nisu mogli utvrditi mehanizam za razvoj trombocitopenijske purpure u djece. Već desetljećima su postojale razne teorije koje su objasnile patogenezu te hemoragijske bolesti. Nedavno je, u vezi s pojavom novih laboratorijskih aparata i poboljšanjem dijagnostičkih metoda, došlo do novih spoznaja o mehanizmu pojave trombocitopenijske purpure u djece.

Tijekom patološkog procesa u tijelu djece pojavljuje se veliki broj specifičnih molekula proteina. Zovu se antitijela trombocita. Te tvari počinju djelovati s određenim antigenskim komponentama staničnih membrana krvnih pločica (trombocita).

Obično te krvne stanice obavljaju niz vrlo važnih fizioloških funkcija. Oni su potrebni za osiguravanje normalne viskoznosti, a također i za krvni kanal.

Rezultati recentnih znanstvenih istraživanja potvrđuju da struktura trombocita u danoj hemoragičnoj bolesti prolazi kroz niz promjena. U njima se pojavljuje izražen granularni aparat, a značajno se povećava razina alfa serotonina. Promjena ukupnog broja trombocita utječe na pojavu trajnih promjena koje se počinju pojavljivati ​​u zidu krvnih žila. Kao odgovor na ovo stanje povećava se količina faktora rasta trombocita.

Svi ti poremećaji dovode do smrti endoteliocita - stanica koje oblažu unutrašnjost krvnih žila i daju im specifičnu "glatkoću" potrebnu za neprekinuti protok krvi. Kao posljedica takvih patoloških abnormalnosti, kod djeteta počinju se pojavljivati ​​prvi znakovi hemoragičnog sindroma, što značajno umanjuje njegovu dobrobit.

Nakon bakterijskih ili virusnih infekcija, antitrombocitna antitijela obično se pojavljuju nakon ½ -1 mjeseca. Prema njihovoj pripadnosti spadaju u skupinu imunoglobulina G. To također objašnjava postojano postojanje antitijela u krvi u budućnosti. U nekim slučajevima, oni mogu ustrajati u djetetu tijekom cijelog života. Smrt "utrošenih" imunoloških kompleksa javlja se u slezeni.

Najnoviji rezultati znanstvenih istraživanja omogućili su da se pojasni zašto dijete koje pati od autoimune trombocitopenične purpure već duže vrijeme ima simptome povećanog krvarenja. To je uglavnom zbog smanjenja razine serotonina. Normalno, ova tvar je uključena u stvaranje krvnog ugruška.

Liječnici razlikuju nekoliko kliničkih oblika ovog hemoragičnog stanja.

To uključuje:

• imunološka trombocitopenija;
• idiopatski.

Liječnici također koriste drugu klasifikaciju, koja vam omogućuje da odvojite različite varijante trombocitopenijske purpure u različite imunološke oblike. To uključuje:

• Isoimmune. Najčešće nakon transfuzije krvi. To može biti kongenitalno - kada majka i buduća beba imaju imunološki sukob na antigene trombocita. Može imati prolazni karakter. Ovaj klinički oblik često se stalno ponavlja.
• Autoimuna. Pojavljuje se zbog formiranja u tijelu velikog broja antitijela trombocita na vlastite krvne ploče.

• Geteroimmunnaya. Razvoj ove imunološke varijante bolesti često dovodi do uzimanja određenih skupina lijekova. Važnu ulogu u tome ima prisutnost individualne preosjetljivosti i imuniteta pojedinih kemikalija kod bolesnog djeteta. To pridonosi razvoju specifičnog znaka - ljubičastog kožnog osipa koji je posljedica višestrukih krvarenja.
• Transimmunnaya. Taj imunološki oblik bolesti razvija se, u pravilu, kao posljedica nastalog antigenskog sukoba i nakupljanja protu-trombocitnih antitijela u trudnice. Lako prodiru u plod kroz sustav placentnog protoka krvi, što dovodi do razvoja hemoragijskog sindroma.

simptomi

Težina nepovoljnih kliničkih znakova bolesti uvelike ovisi o tome koliko je kritična redukcija trombocita u perifernoj krvi. Simptomi se povećavaju kada razina krvnih pločica padne na 100.000 / µl. Smanjenje na 50.000 / μl dovodi do pojave izraženih simptoma hemoragijskog sindroma.

Ovo patološko stanje je najspecifičniji klinički znak trombocitopenijske purpure. Odlikuje se pojavom brojnih i raznovrsnih krvarenja koja se javljaju u različitim anatomskim zonama.

Često bolesno dijete ima krvarenje iz nosa i desni, krvarenja u mozgu i unutarnjim organima su najopasnija. To dovodi do invalidnosti bolesne bebe.

Krvarenje u bubrezima ili mokraćnom sustavu očituje se kod djeteta prisutnošću krvi u mokraći. Kod teškog krvarenja može se pojaviti hematurija - pojava velikog broja crvenih krvnih stanica u sedimentu mokraće. Krvarenje u gastrointestinalnom traktu (posebno u distalnom crijevu) dovodi do činjenice da dijete ima crne stolice (melena). Ovi klinički znakovi su vrlo nepovoljni i zahtijevaju obvezno liječenje liječnika.

Hemoragijski sindrom u trombocitopeničnoj purpuri ima nekoliko značajki. Karakterizira ga asimetrija rezultirajućih odstupanja, kao i potpuna spontanost njihovog izgleda. Težina simptoma, u pravilu, ne odgovara intenzitetu utjecaja.

U nekim slučajevima, nepovoljni se simptomi manifestiraju kod djeteta čak i uz jednu dozu lijeka ili nakon prijenosa normalne infekcije. Često se pojavljuje trombocitopenična purpura u akutnom obliku.

Krvarenja mogu biti višestruka i javljaju se istovremeno (u različitim unutarnjim organima). Postoji vrlo nepovoljna lokalizacija unutarnjeg krvarenja. To su bubrezi, nadbubrežne žlijezde, glava, kao i kičmena moždina, srce, jetra. Krvarenja u tim organima dovode do izraženog oštećenja vitalnih funkcija.

Trombocitopenična purpura ima određene osobine. Tijekom palpacije unutarnjih organa može se primijetiti da nema povećanja slezene i jetre. Limfni čvorovi također ostaju normalni u veličini. Ovi klinički znakovi značajno razlikuju ovu patologiju od mnogih drugih hemoragijskih bolesti. Vrlo često sindrom povećanog krvarenja ostaje samo jedna manifestacija ove bolesti.

Kako se pojavljuje u novorođenčadi?

Prvi simptomi kod beba s auto-trombocitnim antitijelima u krvi pojavljuju se u prvim mjesecima života. Kod dojenčadi hemoragijski sindrom može se izraziti na različite načine. Na pojavu negativnih simptoma utječe početno stanje djeteta, kao i prisutnost teških popratnih patologija.

Kod beba postoji trombocitopenična purpura s pojavom krvarenja u koži, sluznicama, kao i unutarnjim organima.

Obično, prvi simptomi koje roditelji nađu kod bolesnog djeteta su velike modrice koje se iznenada pojavljuju na koži. U pravilu nema prethodnih ozljeda ili udaraca prije pojave takvih elemenata na koži. Razvoj krvarenja u šupljini velikih zglobova vrlo je opasan, jer može dovesti do poremećaja hoda i do pojave boli pri aktivnim pokretima.

dijagnostika

Možete posumnjati na bolest kada dijete ima različita krvarenja. Obično nema takvih manifestacija kod beba. Pojava modrica na koži, bez obzira na ozljede ili udarce, također treba motivirati roditelje da kontaktiraju pedijatra s djetetom na konzultaciju. Točnija dijagnoza može staviti hematologa za djecu.

Za postavljanje dijagnoze potrebno je nekoliko laboratorijskih ispitivanja. Ove studije pomažu utvrditi patološku varijantu krvarenja, kao i utvrditi težinu fizioloških abnormalnosti u djeteta.

Da bi se otkrilo pretjerano krvarenje, provodi se test testa i testa manžete. Ispitivanje pomoću manžete dječjeg krvnog tlaka za mjerenje krvnog tlaka je obvezno u dijagnostici trombocitopenijske purpure.

Osnovno istraživanje koje se provodi za sve bebe, bez iznimke, je potpuna krvna slika. Ovu hemoragičnu bolest karakterizira naglo smanjenje broja trombocita. Nakon prošlih virusnih infekcija, postojana limfocitoza može biti prisutna u krvi dugo vremena. Punkcija kralježnice s trombocitopeničnom purpurom samo je pomoćna. Rezultat mijelograma s ovom bolešću pokazat će da je broj trombocita normalan.

Da bi se ustanovilo postojeće funkcionalno oštećenje, provodi se analiza koagulograma. Pomaže odrediti količinu fibrinogena, protrombinsko vrijeme i druge važne kriterije za procjenu intravaskularne tromboze. Rezultat ocjenjuje liječnik.

U nekim situacijama potrebno je proširenje kompleksa dijagnostičkih mjera. Svrha dodatnih istraživanja provodi se prema strogim medicinskim indikacijama.

liječenje

Pojava znakova izraženog hemoragijskog sindroma kod djeteta je razlog za hospitalizaciju. Ispravljanje hematoloških poremećaja provodi se u bolničkim uvjetima, a sve procese kontroliraju liječnici. Za vrijeme pogoršanja bolesti neophodan je ostatak kreveta. Kako se osjećate bolje, vaša se beba može vratiti svom uobičajenom načinu života. Aktivni sportovi za ovu djecu su obično ograničeni.

Jedna od važnih komponenti liječenja je dijeta.

Bolesna beba treba jesti 5-6 puta dnevno, u malim porcijama. Vrlo dobro, ako se hrana prethodno pregazi. Preporučljivo je kuhati jela na blagi način, isključiti pečenje u ulju. Temelj dječje prehrane mora biti raznovrsnost proteinskih proizvoda.

Glavni lijekovi koje liječnici propisuju za kompenzaciju hemoragičnog sindroma su glukokortikosteroidi. Oni imaju složen učinak koji uključuje desenzibilizirajuće, protuupalno, imunosupresivno i antialergijsko djelovanje. Glavni lijek koji se propisuje tijekom ovog razdoblja je prednizon. Doziranje hormona određuje se pojedinačno, uzimajući u obzir dob i težinu bebe.

Pri uzimanju prednizona u krvi bolesnog djeteta, broj trombocita se postupno povećava. Prihvaćanje hormona pomaže da se smanji broj cirkulirajućih anti-trombocitnih antitijela, kao i da se smanji nastanak imunoloških kompleksa koji uzrokuju pojavu neželjenih simptoma.

O tome što je trombocitopenična purpura, pogledajte sljedeći video.