Trombocitopenija - što je ova bolest?

Trombocitopenija je izraz za sva stanja u kojima se smanjuje broj trombocita u krvi. Patologija je češća u žena nego u muškaraca. Stopa detekcije kod djece je 1 slučaj na 20 tisuća.

Svojstva trombocita

Trombociti, krvne stanice, proizvode se u koštanoj srži, žive nešto više od tjedan dana, raspadaju se u slezeni (većina) iu jetri. Imaju zaobljen oblik, izgledaju kao leće. Što je veća veličina trombocita, to je mlađi. Znanstvenici su odavno primijetili pod mikroskopom da s bilo kakvim djelovanjem podražaja bubre, oslobađaju vlažne procese, međusobno se međusobno povezuju.

Glavni ciljevi trombocita u tijelu:

• zaštita od krvarenja - spajanjem stanica u krvne ugruške koji blokiraju ranjeni sud;
• sinteza faktora rasta koji utječu na procese obnove tkiva (epitel membrana različitih organa, endotela krvnih žila, stanica fibroblasta kostiju).

Razina trombocita varira: smanjuje se noću, u proljeće, kod žena s menstruacijom, trudnoće. Nedostatak vitamina B je poznat₁₂ i folna kiselina u hrani smanjuje broj trombocita. Takve fluktuacije su privremene, fiziološke.

Vrste trombocitopenije

Međunarodna klasifikacija bolesti (ICD-10) uključuje trombocitopeniju u bolesti zgrušavanja krvi i imunoloških poremećaja klase D69.

Kao samostalna bolest može imati akutni (do šest mjeseci) i kronični (više od šest mjeseci) tečaj. Bolest se podrijetlom dijeli na:

• primarna trombocitopenija - ovisi o kršenju hematopoetskog procesa, proizvodnji antitijela na vlastitim trombocitima;
• sekundarni - razvija se kao simptom drugih bolesti (izloženost X-zrakama, teška trovanja, alkoholizam).

D69.5 - poseban kod ima sekundarnu trombocitopeniju (simptomatsku).

Stupnjevi trombocitopenije karakterizirani su različitim kliničkim manifestacijama i razinom smanjenja trombocita:

• Blaga - 30-50 x10 9 / l, bolest se otkriva slučajno, nema manifestacija, ponekad postoji sklonost krvarenju iz nosa.
• Umjerena - 20-50 x10 9 / l, karakterizirana pojavom malih osipa po tijelu (purpura) na koži i sluznicama.
• Teška - manje od 20 x 10 9 / l, višestruki osip, gastrointestinalno krvarenje.

Uzroci primarne trombocitopenije

Uzroci nedovoljnog broja trombocita u krvi podijeljeni su u 3 skupine.

Čimbenici koji uzrokuju povećanje ubijanja stanica s:

• razni autoimuni procesi (reumatoidni poliartritis, sistemski lupus);
• bolesti krvi (trombocitopenična purpura);
• lijekove (sulfonamidi, heparin, antiepileptici, neki lijekovi za liječenje kardiovaskularnih i gastrointestinalnih bolesti);
• tijekom preeklampsije u trudnica;
• nakon obilaska srca.

Čimbenici koji narušavaju reprodukciju trombocita s:

• zračenja;
• rak krvi (leukemija);
• zarazne bolesti (AIDS, hepatitis C, boginje, mononukleoza, rubeola);
• kemoterapija tumora;
• produljena uporaba alkohola;
• nedostatak vitamina B₁₂ i folna kiselina u hrani.

• trudnoća (o trombocitopeniji u trudnica je ovdje detaljno opisano);
• transfuzije krvi;
• povećana slezena (splenomegalija) zbog različitih bolesti jetre, infekcija, ima sposobnost da zahvati i uništi trombocite;
• trombocitopenija kod novorođenčeta je rijetka, zbog odgođenog razvoja stvaranja krvi zbog majčinih zaraznih bolesti;
• nasljedni uzroci se promatraju kada se trombocitopenija kombinira s izbijeljenim dijelovima kose, smanjenom pigmentacijom kože, mrežnice, ekcemom, osjetljivošću na infekcije.

Kliničke manifestacije

Simptomi trombocitopenije javljaju se u umjerenoj ozbiljnosti bolesti. Dijagnoza nije teška. Dovoljno za provjeru ukupne krvne slike. Češće, liječnik pronalazi promjene u krvi bez ikakvih manifestacija i pritužbi od pacijenta. To je važno za otkrivanje sekundarne trombocitopenije i mogućeg povlačenja lijeka.

• Žene imaju duže i obilne periode.
• Dugotrajno krvarenje iz rane nakon ekstrakcije zuba (nekoliko dana).
• Krvarenje desni, povećana ranjivost pri pranju zuba.
• Pojava modrica na tijelu s lakšim ozljedama.
• Krvarenja na licu, usnama, konjunktivi očiju, na stražnjici, na mjestu ubrizgavanja.
• Povećanje trajanja krvarenja s malom ozljedom.
• Crvena skupina petehije na nogama i stopalima (male čestice).
• Opsežnije lezije kože u obliku konfluentnih malih krvarenja (purpura).

Simptomi primarne trombocitopenije manifestiraju se različito ovisno o kliničkim oblicima.

Trombotičnu trombocitopeničnu purpuru karakterizira akutna pojava groznice, oslabljena svijest do kome, konvulzije, promjene u mokrenju, palpitacije, smanjenje krvnog tlaka u odnosu na pozadinu izražene trombocitopenije u krvi.

Hemolitički uremički sindrom - u pozadini stalnog porasta krvnog tlaka na prvom mjestu su simptomi poremećaja bubrežne filtracije, razvoj kroničnog zatajenja bubrega (bol u leđima, mučnina, edem, glavobolja). Krv je oštro povećao sadržaj rezidualnog dušika, uree, kreatinina, teške trombocitopenije.

Idiopatska trombocitopenijska purpura (esencijalna trombocitopenija) je uzrok 95% trombocitopenije. Bolest u djece je akutna. Za odrasle, kronični tijek je češći. Temperatura raste do 38 stupnjeva. Moguće povećanje limfnih čvorova, bol u zglobovima. Tipične manifestacije kože. Leukopenija (nizak broj leukocita) može biti povezana s smanjenjem broja trombocita u krvi. ESR se dramatično ubrzao. Promijenjene su frakcije proteina, što ukazuje na autoalergijsku reakciju.

Video o trombocitopeničnoj purpuri u djece:

liječenje

Liječenje simptomatske trombocitopenije povezane s drugim bolestima zahtijeva osnovno liječenje osnovne bolesti.

• Ako se tijekom liječenja otkrije smanjenje razine trombocita, liječnik treba poništiti sve lijekove i dodatno provjeriti sustav zgrušavanja krvi.
• Zahtjevi za dijetom su reducirani na dovoljnu količinu vitamina, punopravni sastav, ali isključivanje proizvoda koji promiču alergije (konzervirana hrana, čips, dodatci prehrani).
• Kod idiopatske trombocitopenijske purpure, kada su najčešće osnova bolesti autoimuni procesi (uništavanje vlastitih trombocita antitijelima), propisani su tečajevi hormonske terapije.
• Da bi se suzbila antitijela, provodi se liječenje imunoglobulinom i interferonom.
• Budite sigurni da prepisujete vitamin B₁₂ i folna kiselina za poticanje sinteze trombocita.
• Ako uzimanje hormona tijekom četiri mjeseca nije normaliziralo razinu trombocita, uklonite slezenu (splenektomiju).
• Izvršene su dvije do četiri procedure plazmafereze, krv pacijenta je uzeta iz subklavijske vene i zamijenjena gotovom pročišćenom plazmom.
• Transfuzije trombocita se pribjegavaju samo kritičnom smanjenju razine trombocita.
• Za prevenciju tromboze dodajte malu dozu trombolitičkih agensa.
• S tendencijom hemoragije koja se propisuje unutar aminokapronske kiseline, koristi se i topikalno u zavojima.

Možete napraviti tople obloge ili izmjenjivati ​​s hladnim. Ako se na mjestu ozljede pojave plavetnila i otekline, obratite se liječniku. O metodama povećanja trombocita u krvi možete pronaći ovdje.

Prognoza i prevencija

Uz pravovremeno liječenje, prognoza je povoljna: ¾ djeca se potpuno oporave. Nakon uklanjanja slezene dolazi do potpunog kliničkog oporavka. Posljedice kronične teške trombocitopenije kod odraslih su manje povoljne: do 5% može umrijeti od moždanog krvarenja, gastrointestinalnog krvarenja.

Prevencija uključuje prevenciju alergija, počevši od djetinjstva. Poštivanje higijenskih zahtjeva. Upotreba prirodnih proizvoda bez konzervansa. Zaštita rukavicama i maskom prilikom čišćenja sredstvima za čišćenje u kućanstvu. Za rekreaciju i šetnju odaberite ekološki prihvatljiva područja, parkove, šumu. Nemojte uzimati nekontrolirane lijekove.

Godišnji rutinski probir krvnim testom omogućit će pravovremenu identifikaciju problema, sklonost trombocitopeniji i usvajanje sigurnih mjera.

trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna povreda hemostaze trombocita, koju karakterizira smanjenje broja trombocita po jedinici volumena krvi. Klinički znakovi trombocitopenije uključuju povećano krvarenje iz oštećene kože i sluznice, sklonost modricama i hemoragijskom osipu, spontano krvarenje iz različitih mjesta (nazalna, gingivalna, želučana, maternica itd.). Hematološka dijagnoza temelji se na proučavanju ukupne krvne slike s brojem trombocita, imunološkim pregledom i ispitivanjem koštane srži. Moguće metode liječenja trombocitopenije su terapija lijekovima, splenektomija, ekstrakorporalno čišćenje krvi.

trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragijska dijateza koja se razlikuje po etiologiji, patogenezi i tijeku, karakterizirana sklonošću povećanom krvarenju zbog smanjenja broja krvnih ploča. Prag trombocitopenije u hematologiji smatra se razinom trombocita ispod 150x109 / l. Međutim, razvijena klinička slika trombocitopenije obično se razvija kada se trombociti smanje na 50x109 / l, a kritična je razina od 30x109 / l i niže. Fiziološka trombocitopenija, koja se javlja kod žena tijekom menstruacije ili trudnoće (gestacijska trombocitopenija), obično ne doseže izraženi stupanj. Patološka trombocitopenija, zbog različitih razloga, javlja se u 50-100 osoba od 1 milijuna.

Trombociti (Bitstsotsero plakovi) su male krvne ploče veličine 1-4 mikrona. Oni se formiraju iz megakariocita koštane srži s izravnim stimulirajućim učinkom polipeptidnog hormona trombopoetina. Normalna razina trombocita je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocita kontinuirano cirkulira u perifernoj krvi, a 1/3 je u deponiji slezene. Prosječni vijek trajanja trombocita je 7-10 dana, nakon čega se uništavaju u slezeni.

Klasifikacija trombocitopenije

Trombocitopenija se obično klasificira na temelju brojnih znakova: uzroka, prirode sindroma, patogenetskog faktora, težine hemoragijskih manifestacija. Prema etiološkom kriteriju razlikuju se primarna (idiopatska) i sekundarna (stečena) trombocitopenija. U prvom slučaju sindrom je neovisna bolest; u drugom se opet razvija, uz niz drugih patoloških procesa.

Trombocitopenija može imati akutni tijek (koji traje do 6 mjeseci, s naglim početkom i naglim smanjenjem broja trombocita) i kroničnim (traje više od 6 mjeseci, uz postupno povećanje manifestacija i smanjenje razine trombocita).

S obzirom na vodeći patogenetski faktor koji emitira:

• razrjeđenje trombocitopenije
• distribucija trombocitopenije
• konzumacija trombocitopenije
• trombocitopenija zbog nedovoljne formacije trombocita
• trombocitopenija zbog povećanog uništenja trombocita: ne-imunski i imuni (aloimune, autoimune, transimune, heteroimune)

Kriterij za težinu trombocitopenije je razina krvnih pločica i stupanj oštećenja hemostaze:

• I - broj trombocita 150-50x109 / l - zadovoljavajuća hemostaza
• II - broj trombocita 50-20 x109 / l - s lakšom ozljedom, intrakutanim krvarenjima, petehijama, produženim krvarenjem iz rana
• III - broj trombocita 20x109 / l i ispod - razvija se spontano unutarnje krvarenje.

Uzroci trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija najvećim dijelom je dio nasljednih sindroma, kao što su Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulier-ov sindrom, Mei-Hegglin anomalija i dr. Budući da su nasljedna trombocitopenija u pravilu i kvalitativne promjene u trombocitima, smatraju se povezanim promjenama. thrombocytopathy.

Uzroci stečene trombocitopenije su vrlo različiti. Dakle, oporavak gubitka krvi infuzijskim medijima, plazmom, masom eritrocita može dovesti do smanjenja koncentracije trombocita za 20-25% i pojave tzv. Razrjeđenja trombocitopenije. Osnova raspodjele trombocitopenije je sekvestracija trombocita u slezeni ili vaskularnim tumorima - hemangiomima uz zaustavljanje značajne količine mase trombocita iz općeg krvotoka. Distribucija trombocitopenije može se razviti kod bolesti koje uključuju masivnu splenomegaliju: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza slezene, alkoholizam, Gaucherova bolest, Felty sindrom itd.

Najbrojnija skupina sastoji se od trombocitopenije, zbog povećanog uništavanja trombocita. Mogu se razviti u vezi s mehaničkim uništavanjem trombocita (na primjer, s protetskim srčanim zaliscima, kardiopulmonalnim premoštenjem, paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom), te u prisutnosti imunološke komponente.

Alloimunska trombocitopenija može biti posljedica transfuzije krvi koje nije skupna; transimune - prodiranje majčinskih antitijela na trombocite kroz posteljicu do fetusa. Autoimune trombocitopenije povezane su s proizvodnjom antitijela na njihove vlastite nepromijenjene trombocitne antigene, što se nalazi u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri, sistemskom eritematoznom lupusu, autoimunom tiroiditisu, mijelomu, kroničnom hepatitisu, HIV infekciji itd.

Heteroimuna trombocitopenija uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv stranih antigena, koji su fiksirani na površini trombocita (medicinski, virusni, itd.). Patologija uzrokovana lijekovima pojavljuje se kada se uzimaju sedativni, antibakterijski, sulfanilamidni lijekovi, alkaloidi, spojevi zlata, bizmut, injekcije heparina itd. mononukleoza), cijepljenje.

Trombocitopenija, zbog nedovoljne formacije trombocita (produktivnih), razvija se s manjkom hematopoetskih matičnih stanica. Ovo stanje je karakteristično za aplastičnu anemiju, akutnu leukemiju, mijelofibrozu i mijelosklerozu, tumorske metastaze u koštanoj srži, nedostatak željeza, folnu kiselinu i vitamin B12, učinke radioterapije i citostatske kemoterapije.

Konačno, trombocitopenija potrošnje javlja se u vezi s povećanom potrebom za trombocitima da osiguraju zgrušavanje krvi, na primjer, s DIC, trombozom itd.

Simptomi trombocitopenije

Obično je prvi signal za smanjenje razine trombocita pojava krvarenja kože s laganom ozljedom (udar, kompresija) mekih tkiva. Pacijenti su zabilježili učestalost pojava modrica, specifičnog sitnog točkastog osipa (petechiae) na tijelu i ekstremitetima, krvarenja u sluznici, pojačano krvarenje desni, itd. Tijekom tog razdoblja trombocitopenija se otkriva samo na temelju promjena u hemogramu, što se češće izučava iz drugog razloga.

U sljedećoj fazi dolazi do povećanja vremena krvarenja s manjim rezovima, produženim i teškim menstrualnim krvarenjem kod žena (menoragija), pojavom ekhimoze na mjestima ubrizgavanja. Krvarenje uzrokovano traumom ili medicinskom manipulacijom (na primjer, vađenje zuba) može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Splenomegalija kod trombocitopenije obično se razvija samo u pozadini komorbiditeta (autoimuna hemolitička anemija, kronični hepatitis, limfocitna leukemija itd.); proširenje jetre nije karakteristično. U slučaju artralgije treba razmisliti o prisutnosti kolagenoze u bolesnika i sekundarnoj prirodi trombocitopenije; s tendencijom stvaranja dubokih visceralnih hematoma ili hemartroze - o hemofiliji.

Sa značajnim smanjenjem broja trombocita javlja se spontano krvarenje (nazalni, maternični, plućni, bubrežni, gastrointestinalni), izražen hemoragijski sindrom nakon kirurških zahvata. Rasipana krvarenja i krvarenja u mozgu mogu biti fatalna.

Dijagnoza i liječenje trombocitopenije

Za sva stanja koja uključuju pojačano krvarenje, obratite se hematologu. Prvi test za dijagnosticiranje trombocitopenije je opći test krvi s brojem trombocita. Razmaz periferne krvi može ukazivati ​​na mogući uzrok trombocitopenije: prisutnost eritrocita ili nezrelih leukocita najvjerojatnije pogoduje hemoblastozi i zahtijeva dublje ispitivanje (punkcija prsne kosti, biopsija trefina).

Da bi se isključila koagulopatija, ispituje se hemostaziogram; ako se posumnja na autoimunu trombocitopeniju, otkrivaju se anti-trombocitna antitijela. Mogući uzrok trombocitopenije omogućuje nam da identificiramo ultrazvuk slezene, rendgenski snimak prsnog koša, ELISA. Diferencijalna dijagnoza se provodi između različitih oblika trombocitopenije, kao i kod von Willebrandove bolesti, hemofilije, perniciozne anemije, trombocitopatije itd.

Pri utvrđivanju sekundarne prirode trombocitopenije, glavni je tretman liječenje osnovne bolesti. Međutim, prisutnost izraženog hemoragijskog sindroma zahtijeva hospitalizaciju pacijenta i pružanje hitne medicinske pomoći. Kod aktivnog krvarenja, indicirane su transfuzije trombocita, imenovanje angioprotektora (etamzila) i inhibitora fibrinolize (aminokaproinska kiselina). Prihvaćanje acetilsalicilne kiseline, antikoagulanata, NSAIL je isključeno.

Bolesnicima s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom daje se glukokortikoidna terapija, intravenska primjena imunoglobulina, plazmafereza i kemoterapija citostaticima. U nekim slučajevima (s neučinkovitom terapijom lijekovima, rekurentnim krvarenjem) indicirana je splenektomija. U neimunoj trombocitopeniji provodi se simptomatska hemostatska terapija.

Trombocitopenija: imunološki i neimunski - pojava, tijek, uhićenje, popratne bolesti

Trombociti, koji se nazivaju i Bitstsotsero plakovi, fragmenti su divovskih stanica koštane srži, megakariociti. Njihov se broj u ljudskoj krvi stalno mijenja, a najmanje se promatra noću. Razina trombocita pada u proljeće, kod žena i tijekom menstruacije, ali ne prelazi ono što je dopušteno, stoga nije potrebno govoriti o trombocitopeniji, kao takvoj, u takvim slučajevima.

Proces stvaranja krvnih stanica

S teškim fizičkim naporom, boravkom u planinama, uzimanjem određenih lijekova, količina tih krvnih stanica u krvi se, naprotiv, povećava.

Trombociti koji cirkuliraju u krvi zdrave osobe su bikonveksni ovalni ili okrugli diskovi koji nemaju procese. Međutim, kada se nađu na nepovoljnom mjestu, počinju se dramatično povećavati u veličini (5-10 puta) i oslobađaju pseudopodiju. Takvi trombociti se lijepe zajedno i tvore agregate.

Spajajući zajedno (faktor trombocita III) i držeći se fibrinskih vlakana, trombociti na taj način zaustavljaju krvarenje, odnosno sudjeluju u zgrušavanju krvi.

Prva reakcija krvnih žila na ozljedu je njihovo sužavanje, pri čemu trombociti također pomažu, koji, kada se raspadaju i agregiraju, oslobađaju aktivni vazokonstriktor u njima, serotonin.

Važnu ulogu krvnih stanica u procesu koagulacije teško je precijeniti, jer tvore krvni ugrušak, čine ga gustim, a rezultirajući ugrušak krvi je pouzdan, pa postaje jasno zašto inferiornost trombocita i njihov smanjeni broj privlači toliko pažnje.

Koje su kliničke manifestacije smanjenja trombocita?

Jedna od važnih karakteristika trombocita je njihov poluživot, koji je 5-8 dana. Da bi se održala stalna razina krvnih stanica, koštana srž mora dnevno zamijeniti 10-13% mase trombocita, što je osigurano normalnim funkcioniranjem hematopoetskih matičnih stanica. Međutim, u nekim slučajevima broj trombocita može se smanjiti ne samo ispod dopuštenih granica, nego i do kritičnih brojeva, što uzrokuje spontano krvarenje (10-20 tisuća po μL).

Stopa broja trombocita u krvi za zdravu osobu: 150-320 * 10⁹ trombocita / litru. Kada su koncentracije trombocita manje od 50x10⁹, dijagnosticira se trombocitopatija. Do koncentracije 20 * 10⁹ dopušteno ambulantno liječenje. Uz niže stope potrebna je hospitalizacija.

Simptomi trombocitopenije je teško ne primijetiti, pa se pojavljuje:

1. Krvarenja u koži i sluznicama (petehije, ekhimoze) koja se javljaju spontano (uglavnom noću) ili nakon mikrotrauma, gdje manja oštećenja mogu uzrokovati značajno krvarenje;
2. Krvarenje desni;
3. Meno- i metroagija;
4. Nosni (u rijetkim slučajevima - uho) i gastrointestinalno krvarenje, koje brzo dovode do anemije

su karakteristični znakovi abnormalnosti trombocita.

Zašto broj trombocita pada?

Uzroci trombocitopenije nastaju zbog različitih patoloških procesa u tijelu i mogu se prikazati u četiri glavne skupine.

I grupu

Trombocitopenija povezana s nedovoljnom formiranjem samih trombocita u koštanoj srži, što se događa u sljedećim uvjetima:

• Aplastična anemija, kada je spriječeno sazrijevanje stanica sva tri klice - megakariocitična, crvena i mijeloidna (panmyeloftiz);
• Metastaze bilo kojeg tumora u koštanoj srži;
• Akutna i kronična leukemija;
• Megaloblastična anemija (nedostatak vitamina B12, folne kiseline), međutim, nije poseban problem, jer se broj trombocita neznatno smanjuje;
• Virusne infekcije;
• Uzimanje određenih lijekova (tiazidi, estrogeni);
• Učinci kemoterapije i terapije zračenjem;
• Trovanje alkoholom.

Skupina II

Trombocitopenija uzrokovana masovnim krvarenjem ili povećanim uništavanjem krvnih pločica.

III

Trombocitopenija, uzrokovana kršenjem raspodjele trombocitnih skupina s njihovom prekomjernom akumulacijom u slezeni (izražena splenomegalija).

Skupina IV

Povećano uništavanje krvnih pločica bez adekvatne kompenzacije koštane srži karakterizira konzumaciju trombocitopenije, koja može biti uzrokovana:

• Hiperkoagulacija koja se javlja u DIC sindromu (diseminirana intravaskularna koagulacija);
• trombozu;
• Trombocitopenična purpura odraslih i djece (imunološki i neimunski);
• Dugotrajna primjena heparina, zlata, kinidina;
• Respiratorni distresni sindrom (RDS), koji se može razviti kod novorođenčadi (teško oštećenje dišne ​​funkcije kod nedonoščadi).
• Imunološki poremećaji;
• Mehaničko oštećenje Bitscocero plakova (upotreba vaskularnih proteza);
• Formiranje divovskog hemangioma;
• Maligne neoplazme;
• Komplikacije nakon transfuzije.

Odnos: trudnoća - trombociti - novorođenče

Trudnoća, iako je to fiziološki proces, nije uvijek prisutna, dakle, ono što nije tipično za "normalno" stanje može se dogoditi u takvom razdoblju života. To se događa s trombocitima, dok se njihov broj može smanjiti ili povećati.

Trombocitopenija tijekom trudnoće nije rijetka pojava i uglavnom je posljedica skraćivanja života crvenih krvnih stanica. Povećani volumen cirkulirajuće krvi (BCC) potreban za dodatnu opskrbu krvlju povezan je s povećanom potrošnjom trombocita, koji ne prate uvijek proces davanja krvi u posteljicu i fetus.

Trombocitopenija tijekom trudnoće može biti uzrokovana komorbiditetima (poremećaji u sustavu zgrušavanja krvi, virusnim infekcijama, alergijama, lijekovima, osobito kasnom gestozom, nefropatijom, imunološkim i autoimunim poremećajima) i pothranjenošću.

Imunska trombocitopenija tijekom trudnoće je posebno opasna, jer može uzrokovati uteroplacentnu insuficijenciju, što često rezultira pothranjenošću i fetalnom hipoksijom. Osim toga, smanjenje krvnih pločica može biti popraćeno krvarenjem, pa čak i intracerebralnim krvarenjima kod novorođenčadi.

Imunske i autoimune bolesti majki također mogu dovesti do povreda trombocitopoeze kod novorođenčadi, što se očituje smanjenjem broja krvnih stanica i određivanjem takvih oblika trombocitopenije:

1. Alloimun ili izomimun, povezan s grupnom nekompatibilnošću majke i fetusa, kada majčina antitijela (neonatalna) ulaze u krvotok fetusa;
2. Iran ima imunitet ako je žena bolesna s idiopatskom trombocitopenijom ili sustavnim eritematoznim lupusom (antitijela usmjerena protiv dječjih trombocita prodiru u placentarnu barijeru);
3. Autoimuna trombocitopenija, karakterizirana proizvodnjom antitijela protiv antigena vlastitih trombocita;
4. Heteroimune, koje su rezultat djelovanja virusa ili drugog sredstva na tijelo s promjenom antigenske strukture krvnih stanica.

Smanjenje trombocita povezanog s imunom

Imunska trombocitopenija uključuje takve oblike kao:

• Isoimune ili aloimune - mogu biti neonatalne ili se mogu pojaviti s transfuzijama krvi koje su nekompatibilne prema skupini;
• Hapten ili heteroimune (hapten - dio antigena), koji je rezultat gutanja stranog antigena (virusa, lijekova);
• Autoimuna trombocitopenija je najčešća i najčešća. Do sloma imunološkog sustava, čija priroda, u pravilu, nije ustanovljena, dovodi do činjenice da imunološki sustav prestaje prepoznavati svoj prirodni trombocit i uzima ga kao "stranca", koji pak reagira s proizvodnjom antitijela na sebe.

Hemoragijska dijateza s AITP

Autoimuna trombocitopenična purpura (AITP) najčešći je oblik imunološke trombocitopenije. Ona je češće bolesna s mladim ženama (20-30 godina).

Pad razine trombocita koji prati drugu bolest i uključen je u kompleks simptoma naziva se sekundarna trombocitopenija. Kao simptomatska, trombocitopenija je opažena kod različitih patologija:

1. Kolagenoze (sistemski eritematozni lupus (SLE), skleroderma, dermatomiozitis);
2. Akutna i kronična leukemija (multipli mijelom, Waldenstrom makroglobulinemija);
3. Kronični hepatitis i bolest bubrega.

Međutim, AITP, koji se naziva esencijalna ili idiopatska trombocitopenija (Verlgofova bolest), javlja se mnogo češće kao neovisna izolirana bolest.

Idiopatski ovaj oblik naziva se zbog činjenice da je uzrok njegove pojave i dalje neobjašnjen. U ovoj patologiji, trombociti ne žive u prosjeku 7 dana, već 2-3 do 4 sata, unatoč činjenici da koštana srž u početku nastavlja normalno proizvoditi sve stanice. Međutim, stalni nedostatak krvnih stanica uzrokuje da tijelo još uvijek reagira i povećava proizvodnju trombocita nekoliko puta, što negativno utječe na sazrijevanje megakariocita.

Kod trudnica, esencijalna trombocitopenija ima prilično povoljan tijek, ali se još uvijek uočava povećanje učestalosti pobačaja. Liječenje trombocitopenije u takvom slučaju provodi se uvođenjem prednizona 5-7 dana prije poroda. Pitanje opstetričke skrbi riješeno je pojedinačno, ali se češće pribjegava operaciji (carskom rezu).

Terapijski učinak kortikosteroida ne mora se nužno koristiti tijekom trudnoće, nego se koriste u drugim slučajevima. Osim toga, uočen je pozitivan učinak intravenske primjene imunoglobulina, što smanjuje brzinu fagocitoze. Istina, pri ponovljenim recidivima bolesti često se preferira splenektomija (uklanjanje slezene).

Imunska trombocitopenična purpura u djece i druge vrste ITP

Akutni AITP u djece opažen je u dobi od 2-9 godina i javlja se 1-3 tjedna nakon prethodne virusne infekcije. Dijete na pozadini potpune dobrobiti odjednom se pojavljuju petechiae i purpura. Za takvo stanje, trombocitopenija je karakteristična krvna slika i nema smanjenja razine bijelih krvnih stanica (leukopenija).

Osnova patogeneze ove bolesti je proizvodnja antitijela protiv antigena virusnih proteina. U tom slučaju, virusni antigeni ili cijeli "antigen-antitijelo" imunološki kompleksi se adsorbiraju na membranu trombocita. Budući da virusni antigeni još uvijek moraju napustiti tijelo, što se u većini slučajeva javlja, bolest odlazi sama od sebe u roku od dva do šest tjedana.

Dijete s imunom trombocitopenijom nakon pada na popločan pod. Koncentracija trombocita u vrijeme ozljede: 9 * 10⁹ t / l

Drugi oblici imunološke trombocitopenije uključuju rijetku, ali ozbiljnu bolest koja se naziva post-transfuzijska purpura. U središtu njegovog razvoja je transfuzija krvi davatelja, pozitivna na jedan od antigena trombocita, koji nije bio transportiran od strane primatelja, koji je prenesen prije otprilike tjedan dana. Takav poremećaj očituje se u jakoj refraktornoj trombocitopeniji, anemiji i krvarenju, što često dovodi do intrakranijalnog krvarenja, što rezultira smrću pacijenta.

Još jedan značajan tip imunološke trombocitopenije je interakcija lijeka i komponente trombocitne membrane - jedan od glikoproteina, gdje lijek ili glikoprotein, ili njihov kompleks može biti imunogeni. Česti uzrok razvoja imunološke trombocitopenije možda nije niti sam lijek, već njegov metabolit. Trombocitopenija uzrokovana heparinom je takve prirode. Kinin i kinidin također su tipična sredstva koja mogu inducirati patologiju. Zanimljivo je da je slična reakcija na neke (specifične) lijekove genetski, na primjer, prijem sredstava koja sadrže zlato, potiče stvaranje antitijela na trombocite.

Neimunska trombocitopenija

Neimuna trombocitopenija zauzima oko jedne petine ukupne mase bolesti povezanih s smanjenjem razine krvnih stanica, a posljedica su:

• Mehaničke ozljede trombocita (hemangiomi, splenomegalija);
• Inhibicija proliferacije stanica koštane srži (aplastična anemija, kemijsko ili zračenje oštećenja mijelopoeze);
• Povećana potrošnja trombocita (DIC, nedostatak vitamina B12 i folna kiselina).

Osim toga, u nekim oblicima stečene hemolitičke anemije uočena je trombocitopenija neimunske geneze, pri čemu su najznačajnija dva oblika konzumacije trombocitopenije:

1. Trombotična purpura (TTP);
2. Hemolitički uremijski sindrom (HUS).

Tipično svojstvo ovih bolesti je taloženje hijalinskih krvnih ugrušaka, nastalih kao posljedica spontane agregacije trombocita, u terminalnim arteriolama i kapilarama.

Trombotična trombocitopenična purpura i hemolitički uremijski sindrom odnose se na trombocitopeniju nepoznatog porijekla i karakterizira ih akutni početak patološkog procesa koji je praćen teškom trombocitopenijom i hemolitičkom anemijom, vrućicom, teškim neurološkim simptomima i zatajenjem bubrega, koji u kratkom vremenu mogu dovesti do tijela.

Trombotična trombocitopenična purpura tipičnija je za odrasle i javlja se nakon bakterijske ili virusne infekcije, imunizacije, često se primjećuje kod HIV-inficiranih pacijenata, a može se pojaviti i tijekom trudnoće, pri uzimanju oralnih kontraceptiva ili uvođenjem lijekova protiv raka. Postoje slučajevi TTP-a kao nasljedne bolesti.

Hemolitički uremijski sindrom češći je u djece. Uzrok ovog stanja su mikroorganizmi Shigella dysenteriae ili enterotoksični Esherichia coli koji uništavaju endotelne stanice renalnih kapilara. Kao rezultat, veliki broj von Willebrandovih multimera šalje se u krvotok, što dovodi do agregacije trombocita.

Prva manifestacija ove patologije je krvava proljev, uzrokovana gore navedenim mikroorganizmima, a zatim se razvija akutno zatajenje bubrega (stvaranje hijalinih krvnih ugrušaka u bubrežnim žilama), što je glavni klinički znak bolesti.

Liječenje trombocitopenije

Akutni oblici

Za liječenje trombocitopenije u akutnom razdoblju treba biti u bolnici, gdje je pacijent hospitaliziran. Stroga posteljica se propisuje sve dok se ne postigne fiziološka razina (150 tisuća μl) trombocita.

U prvoj fazi liječenja pacijentu se propisuju kortikosteroidni lijekovi, koje traje do 3 mjeseca, au drugom stupnju se planira uklanjanje slezene, ako nema izbora, a trećoj fazi liječenja bolesnicima nakon splenektomije. Sastoji se od primjene malih doza prednizona i terapijskog plazmafereze.

U pravilu se izbjegavaju intravenske infuzije trombocita davatelja, posebno u slučajevima imunološke trombocitopenije zbog rizika od pogoršanja procesa.

Transfuzije trombocita imaju izvanredan terapeutski učinak ako su posebno odabrane (posebno za ovog pacijenta) prema HLA sustavu, ali je ovaj postupak vrlo naporan i nedostupan, stoga je s dubokom anemizacijom poželjno sipati masu odmrznutog eritrocita.

Treba imati na umu da su lijekovi koji krše agregacijske sposobnosti krvnih stanica (aspirin, kofein, barbiturati, itd.) Zabranjeni za bolesnika s trombocitopenijom, u pravilu ga liječnik upozorava na iscjedak iz bolnice.

Daljnje liječenje

Bolesnici s trombocitopenijom zahtijevaju daljnje promatranje od hematologa i nakon otpusta iz bolnice. Pacijentu kojem je potrebna sanacija svih žarišta infekcije i dezinfekciji daje im se, obavještavajući ga da akutne respiratorne virusne infekcije i pogoršanje povezanih bolesti izazivaju odgovarajuću trombocitnu reakciju, dakle očvršćivanje i fizikalnu terapiju, iako bi trebale biti obvezne, ali se uvode postupno i pažljivo.

Osim toga, pacijentu se osigurava održavanje dnevnika prehrane, gdje se pažljivo opisuje hrana za trombocitopeniju. Povrede, preopterećenja, nekontrolirani unos lijekova i prehrambenih proizvoda koji su na prvi pogled bezopasni mogu izazvati recidiv bolesti, iako je prognoza za nju obično povoljna.

Dijeta za trombocitopeniju usmjerena je na uklanjanje alergijskih proizvoda i zasićenje prehrane vitaminima B (B12), folnom kiselinom, vitaminom K, koji je uključen u proces zgrušavanja krvi.

Tablicu br. 10, postavljenu u stacionaru, treba nastaviti kod kuće, a ne zabaviti se jajima, čokoladom, zelenim čajem i kavom. Vrlo je dobro kod kuće prisjetiti se narodnih lijekova protiv trombocitopenije, stoga se bilje s hemostatskim svojstvima (kopriva, ovčara, stolisnik, arnica) mora unaprijed pohraniti i koristiti kod kuće. Vrlo popularna infuzija složenih biljnih. Njihova službena medicina čak preporučuje. Kažu da to jako dobro pomaže.

Trombocitopenija. Uzroci, simptomi, znakovi, dijagnoza i liječenje patologije

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika.

Trombocitopenija je patološko stanje karakterizirano smanjenjem broja trombocita koji cirkuliraju u perifernoj krvi, manje od 150.000 po mikrolitru. To je praćeno povećanim krvarenjem i odgođenim zaustavljanjem krvarenja iz malih žila. Trombocitopenija može biti neovisna krvna bolest, a može biti i simptom različitih patologija drugih organa i sustava.

Učestalost trombocitopenije kao samostalne bolesti varira ovisno o specifičnoj patologiji. Postoje dva vrhunca incidencije - u predškolskoj ustanovi i nakon četrdeset godina. Najčešća je idiopatska trombocitopenija (60 slučajeva na 1 milijun stanovnika). Odnos žena prema muškarcima u strukturi incidencije je 3: 1. Kod djece je učestalost ove bolesti nešto manja (50 slučajeva na 1 milijun).

Zanimljivosti

• Na dan se u ljudskom tijelu stvara oko 66.000 novih trombocita. Otprilike isto je uništeno.
• Trombociti imaju glavnu ulogu u zaustavljanju krvarenja iz malih žila promjera do 100 mikrometara (primarna hemostaza). Krvarenje iz velikih krvnih žila prestaje uz sudjelovanje faktora zgrušavanja plazme (sekundarna hemostaza).
• Trombociti, iako pripadaju staničnim elementima krvi, zapravo nisu potpuna stanica.
• Kliničke manifestacije trombocitopenije razvijaju se samo ako broj trombocita padne više od tri puta (manje od 50.000 u 1 mikroliter krvi).

Uloga trombocita u tijelu

Stvaranje i funkcioniranje trombocita

Trombociti su oblikovani elementi krvi, koji su plosnate krvne ploče bez nuklearne elektrane veličine od 1 do 2 mikrometra (μm), ovalne ili zaobljene. U neaktiviranom stanju imaju glatku površinu. Njihova formacija javlja se u crvenoj koštanoj srži iz progenitornih stanica - megakariocita.

Megakariocit je relativno velika stanica, gotovo potpuno ispunjena citoplazmom (unutarnja okolina žive stanice) i koja ima dugotrajne procese (do 120 mikrona). U procesu sazrijevanja, mali fragmenti citoplazme tih procesa se odvajaju od megakariocita i ulaze u periferni krvotok - to su trombociti. Iz svakog megakariocita nastaje od 2.000 do 8.000 trombocita.

Rast i razvoj megakariocita kontrolira se posebnim proteinskim hormonom, trombopoetinom. Nastao u jetri, bubrezima i skeletnim mišićima, trombopoetin se prenosi krvlju u crvenu koštanu srž, gdje stimulira stvaranje megakariocita i trombocita. Povećanje broja trombocita, pak, uzrokuje inhibiciju stvaranja trombopoetina - tako se njihov broj u krvi održava na određenoj razini.

Glavne funkcije trombocita su:

• Hemostaza (zaustavljanje krvarenja). Kada je krvna žila oštećena, odmah se aktivira trombocit. Zbog toga se serotonin, biološki aktivna tvar koja uzrokuje vazospazam, oslobađa iz njih. Osim toga, na površini aktiviranih trombocita formiraju se mnogi procesi, preko kojih su spojeni na oštećeni zid posude (adhezija) i međusobno (agregacija). Kao rezultat tih reakcija, stvara se trombocitni čep, koji blokira lumen posude i zaustavlja krvarenje. Opisani postupak traje 2 - 4 minute.
• Posude za hranu. Razaranje aktiviranih trombocita rezultira oslobađanjem faktora rasta koji povećavaju hranjenje vaskularnog zida i doprinose procesu njegovog oporavka nakon ozljede.

Razaranje trombocita

Uzroci trombocitopenije

Poremećaj kod bilo koje od navedenih razina može rezultirati smanjenjem broja trombocita koji cirkuliraju u perifernoj krvi.

Ovisno o uzroku i mehanizmu razvoja, postoje:

• nasljedna trombocitopenija;
• produktivna trombocitopenija;
• uništavanje trombocitopenije;
• potrošnja trombocitopenije;
• preraspodjela trombocitopenije;
• razrjeđenje trombocitopenije.

Nasljedna trombocitopenija

U ovu skupinu ubrajaju se bolesti kod kojih je glavna uloga genetskih mutacija.

Nasljedna trombocitopenija uključuje:

• Anomalija Meye-Hegglina;
• Whiskott-Aldrichov sindrom;
• Bernardov sindrom - Soulier;
• kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija;
• TAR - sindrom.

Anomalija Meya - Hegglin
Rijetka genetska bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja (ako je jedan roditelj bolestan, tada je vjerojatnost da ima bolesno dijete 50%).

Karakterizira ga kršenje procesa izdvajanja trombocita iz megakariocita u crvenoj koštanoj srži, što rezultira smanjenjem broja nastalih trombocita, koji imaju gigantske dimenzije (6-7 mikrometara). Osim toga, u ovoj bolesti postoje povrede formiranja leukocita, što se očituje u kršenju njihove strukture i leukopenije (smanjenje broja leukocita u perifernoj krvi).

Whiskott-Aldrichov sindrom
Nasljedna bolest uzrokovana genetskim mutacijama rezultira abnormalnim, malim trombocitima (manje od 1 mikrometar u promjeru) u crvenoj koštanoj srži. Zbog poremećene strukture dolazi do njihovog pretjeranog uništenja u slezeni, zbog čega se njihov životni vijek smanjuje na nekoliko sati.

Također, bolest karakterizira ekcem kože (upala gornjih slojeva kože) i predispozicija za infekcije (zbog poremećaja imunološkog sustava). Samo dječaci s 4-10 slučajeva na milijun su bolesni.

Bernardov sindrom - Soulier
Nasljedna autosomno recesivna bolest (pojavljuje se kod djeteta samo ako je naslijedio neispravan gen od oba roditelja), što se očituje u ranom djetinjstvu. Karakterizira se formiranjem diva (6 - 8 mikrometara), funkcionalno nesolventnih trombocita. Nisu u mogućnosti pričvrstiti se za zid oštećene žile i vezati se međusobno (poremećeni su procesi adhezije i agregacije) i podvrgnuti su se povećanom razaranju u slezeni.

Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija
Nasljedna autosomno recesivna bolest koja se manifestira u djetinjstvu. Karakterizirani su mutacijama gena odgovornih za osjetljivost megakariocita na faktor koji regulira njihov rast i razvoj (trombopoetin), zbog čega je poremećena proizvodnja trombocita od strane koštane srži.

TAR sindrom
Rijetka nasljedna bolest (1 slučaj na 100.000 novorođenčadi) s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, karakteriziranog kongenitalnom trombocitopenijom i odsutnošću obje radijalne kosti.

Trombocitopenija u TAR sindromu nastaje kao rezultat genske mutacije odgovorne za rast i razvoj megakariocita, što rezultira izoliranim smanjenjem broja trombocita u perifernoj krvi.

Produktivna trombocitopenija

Ova skupina uključuje bolesti hematopoetskog sustava u kojima su poremećeni procesi stvaranja trombocita u crvenoj koštanoj srži.

Produktivna trombocitopenija može uzrokovati:

• aplastična anemija;
• mijelodisplastični sindrom;
• megaloblastična anemija;
• akutna leukemija;
• mijelofibroza;
• metastaze raka;
• citostatički lijekovi;
• preosjetljivost na različite lijekove;
• zračenja;
• zlouporaba alkohola.

Aplastična anemija
Ovu patologiju karakterizira inhibicija stvaranja krvi u crvenoj koštanoj srži koja se očituje smanjenjem periferne krvi svih tipova stanica - trombocita (trombocitopenija), leukocita (leukopenija), crvenih krvnih stanica (anemija) i limfocita (limfopenija).

Uzrok bolesti nije uvijek moguće utvrditi. Neki lijekovi (kinin, kloramfenikol), toksini (pesticidi, kemijska otapala), zračenje, virus ljudske imunodeficijencije (HIV) mogu biti čimbenici koji doprinose.

Mielodisplastični sindrom
Skupina tumorskih bolesti karakterizirana smanjenom formacijom krvi u crvenoj koštanoj srži. Kod ovog sindroma uočava se ubrzana reprodukcija hematopoetskih stanica, međutim, narušavaju se procesi njihova sazrijevanja. Rezultat je velik broj funkcionalno nezrelih krvnih stanica (uključujući trombocite). Nisu u stanju obavljati svoje funkcije i proživjeti apoptozu (proces samouništenja), što se manifestira trombocitopenijom, leukopenijom i anemijom.

Megaloblastična anemija
Ovo stanje razvija se s nedostatkom vitamina B12 i / ili folne kiseline u tijelu. Uz nedostatak tih tvari narušavaju se procesi stvaranja DNA (deoksiribonukleinske kiseline), osiguravajući pohranu i prijenos genetskih informacija, kao i procese razvoja i funkcioniranja stanica. U ovom slučaju, prije svega, trpe tkiva i organi u kojima su procesi stanične diobe najizraženiji (krv, sluznice).

Akutna leukemija
Tumorska bolest krvnog sustava u kojoj mutira matična stanica koštane srži (normalno se sve krvne stanice razvijaju iz matičnih stanica). Kao rezultat toga, brza, nekontrolirana podjela ove ćelije započinje formiranjem mnoštva klonova koji su nesposobni za obavljanje određenih funkcija. Postupno se povećava broj tumorskih klonova i istisnu hematopoetske stanice iz crvene koštane srži, što se manifestira pancitopenijom (smanjenje periferne krvi svih tipova stanica - trombocita, eritrocita, leukocita i limfocita).

Ovaj mehanizam trombocitopenije karakterističan je za druge tumore hematopoetskog sustava.

mijelofibroze
Kronična bolest karakterizirana razvojem fibroznog tkiva u koštanoj srži. Mehanizam razvoja sličan je tumorskom procesu - javlja se mutacija matičnih stanica, što rezultira stvaranjem vlaknastog tkiva, koje postupno zamjenjuje cijelu supstancu koštane srži.

Osobitost mijelofibroze je razvoj žarišta nastanka krvi u drugim organima - u jetri i slezeni, a veličina ovih organa se značajno povećava.

Metastaze raka
Tumorske bolesti različite lokalizacije u posljednjim stadijima razvoja skloni su metastaziranju - tumorske stanice napuštaju primarni fokus i šire se po cijelom tijelu, talože se i počinju umnožavati u gotovo svim organima i tkivima. To, prema gore opisanom mehanizmu, može dovesti do premještanja hematopoetskih stanica iz crvene koštane srži i razvoja pancitopenije.

Citotoksični lijekovi
Ova skupina lijekova koristi se za liječenje tumora različitog podrijetla. Jedan od predstavnika je metotreksat. Njegovo djelovanje je zbog kršenja procesa sinteze DNA u tumorskim stanicama, čime se usporava proces rasta tumora.

Nuspojave na takve lijekove mogu biti inhibicija stvaranja krvi u koštanoj srži uz smanjenje broja perifernih krvnih stanica.

Preosjetljivost na različite lijekove
Kao rezultat individualnih karakteristika (najčešće kao posljedica genetske predispozicije), neki ljudi mogu osjetiti preosjetljivost na lijekove različitih skupina. Ovi lijekovi mogu imati destruktivan učinak izravno na megakariocite koštane srži, ometajući proces njihovog sazrijevanja i formiranje trombocita.

Takva stanja razvijaju se relativno rijetko i nisu nužne sporedne reakcije pri uporabi lijekova.

Lijekovi koji najčešće uzrokuju trombocitopeniju su:

• antibiotici (kloramfenikol, sulfonamidi);
• diuretici (diuretici) (hidroklorotiazid, furosemid);
• antikonvulzivni lijekovi (fenobarbital);
• antipsihotici (proklorperazin, meprobamat);
• antitireoidni lijekovi (tiamazol);
• antidijabetički lijekovi (glibenklamid, glipizid);
• protuupalni lijekovi (indometacin).

zračenje
Utjecaj ionizirajućeg zračenja, uključujući radijacijsku terapiju u liječenju tumora, može imati izravan destruktivni učinak na hematopoetske stanice crvene koštane srži, kao i uzrokovati mutacije na različitim razinama stvaranja krvi i kasnijem razvoju hemoblastoze (tumorske bolesti hematopoetskog tkiva).

Zlouporaba alkohola
Etilni alkohol, koji je aktivna tvar većine vrsta alkoholnih pića, u visokim koncentracijama može imati inhibitorni učinak na procese stvaranja krvi u crvenoj koštanoj srži. Istovremeno u krvi dolazi do smanjenja broja trombocita, kao i drugih tipova stanica (crvenih krvnih stanica, leukocita).

Najčešće se to stanje javlja tijekom tvrdog pijenja, kada visoke koncentracije etilnog alkohola duže vrijeme utječu na koštanu srž. Nastala trombocitopenija je, u pravilu, privremena i uklanja se nekoliko dana nakon prestanka uzimanja alkohola, međutim, s učestalim i dugotrajnim bingesom u koštanoj srži mogu se razviti nepovratne promjene.

Razaranje trombocitopenije

U ovom slučaju, uzrok bolesti je povećano uništavanje trombocita, koji se javlja uglavnom u slezeni (kod nekih bolesti, trombociti u manjim količinama mogu biti uništeni u jetri i limfnim čvorovima ili izravno u vaskularnom krevetu).

Povećano uništavanje trombocita može se dogoditi kada:

• idiopatska trombocitopenijska purpura;
• trombocitopenija novorođenčeta;
• post-transfuzijska trombocitopenija;
• Evans-Fisherov sindrom;
• uzimanje određenih lijekova (medicinska trombocitopenija);
• neke virusne bolesti (virusna trombocitopenija).

Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP)
Sinonim je autoimuna trombocitopenija. Ovu bolest karakterizira smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi (sastav ostalih staničnih elemenata krvi nije poremećen) kao posljedica njihovog pojačanog uništenja. Uzroci bolesti nisu poznati. Pretpostavlja se genetska predispozicija za razvoj bolesti, te se uočava povezanost s učinkom nekih predisponirajućih čimbenika.

Čimbenici koji izazivaju razvoj ITP-a mogu biti:

• virusne i bakterijske infekcije;
• profilaktička cijepljenja;
• određene lijekove (furosemid, indometacin);
• prekomjerna insolacija;
• hipotermija.

Na površini trombocita (kao i na površini bilo koje stanice u tijelu) postoje određeni molekularni kompleksi koji se nazivaju antigeni. Kada se proguta sa stranim antigenom, imunološki sustav proizvodi specifična antitijela. Oni su u interakciji s antigenom, što dovodi do uništenja stanice na kojoj se nalazi.

Kada autoimuna trombocitopenija u slezeni počne proizvoditi antitijela na antigene vlastitih trombocita. Antitijela su vezana za trombocitnu membranu i "označena" ih, što rezultira time da se pri prolasku kroz slezenu, trombociti uhvate i unište u njemu (u manjim količinama dolazi do razaranja u jetri i limfnim čvorovima). Tako se životni vijek trombocita skraćuje na nekoliko sati.

Smanjenje broja trombocita dovodi do povećane proizvodnje trombopoetina u jetri, što povećava brzinu sazrijevanja megakariocita i stvaranje trombocita u crvenoj koštanoj srži. Međutim, s daljnjim razvojem bolesti, kompenzacijske sposobnosti koštane srži su osiromašene, a razvija se trombocitopenija.

Ponekad, ako trudnica pati od autoimune trombocitopenije, antitijela na trombocite mogu proći kroz placentnu barijeru i uništiti normalne fetalne trombocite.

Trombocitopenija novorođenčeta
Ovo se stanje razvija ako na površini djetetovih trombocita postoje antigeni koji nisu na majčinim trombocitima. U ovom slučaju, protutijela (imunoglobulini klase G sposobna proći kroz placentarnu barijeru), nastala u majčinom tijelu, ulaze u krvotok djeteta i uzrokuju uništenje njegovih trombocita.

Antitijela majki mogu uništiti fetalne trombocite u 20. tjednu trudnoće, zbog čega dijete može imati znakove teške trombocitopenije pri rođenju.

Posttransfuzijska trombocitopenija
Ovo stanje nastaje nakon transfuzije krvi ili mase trombocita i karakterizira ga naglašeno razaranje trombocita u slezeni. Mehanizam razvoja povezan je s transfuzijom bolesnika s stranim trombocitima, u koje se počinju proizvoditi antitijela. Za proizvodnju i unošenje protutijela u krv je potrebno određeno vrijeme, stoga je smanjenje broja trombocita zabilježeno od 7. do 8. dana nakon transfuzije krvi.

Evans-Fisherov sindrom
Ovaj se sindrom razvija kod nekih sistemskih bolesti (sistemski eritematozni lupus, autoimuni hepatitis, reumatoidni artritis) ili bez predisponirajućih bolesti u odnosu na relativnu dobrobit (idiopatski oblik). Karakterizira se formiranjem antitijela za normalne crvene krvne stanice i trombocite u tijelu, što rezultira time da se stanice "obilježene" antitijelima uništavaju u slezeni, jetri i koštanoj srži.

Medicinska trombocitopenija
Neki lijekovi imaju sposobnost vezanja antigena na površini krvnih stanica, uključujući antigene trombocita. Kao rezultat, antitijela se mogu proizvesti u rezultirajućem kompleksu, što dovodi do uništenja trombocita u slezeni.

Formiranje antitijela na trombocite može izazvati:

• antiaritmički lijekovi (kinidin);
• antiparazitski lijekovi (klorokin);
• sredstva protiv anksioznosti (meprobamat);
• antibiotike (ampicilin, rifampicin, gentamicin, cefaleksin);
• antikoagulansi (heparin);
• antihistaminici (cimetidin, ranitidin).

Razaranje trombocita započinje nekoliko dana nakon početka liječenja. Ukidanjem lijeka dolazi do uništenja trombocita, na čijoj površini su već fiksirani antigeni lijekova, ali novo proizvedeni trombociti nisu izloženi antitijelima, njihova količina u krvi postupno se obnavlja, a manifestacije bolesti nestaju.

Virusna trombocitopenija
Virusi, ulazeći u ljudsko tijelo, prodiru u različite stanice i snažno se umnožavaju u njima.

Razvoj virusa u živoj stanici karakterizira:

• pojavljivanje virusnih antigena na površini stanice;
• promjene u staničnim antigenima virusa.

Kao rezultat, antitijela počinju se proizvoditi virusnim ili modificiranim samo-antigenima, što dovodi do uništenja zahvaćenih stanica u slezeni.

Trombocitopenija može uzrokovati:

• virus rubeole;
• virus varicella-zoster (varičela);
• virus ospica;
• virusa gripe.

U rijetkim slučajevima, opisani mehanizam može uzrokovati razvoj trombocitopenije tijekom cijepljenja.

Potrošnja trombocitopenije

Ovaj oblik bolesti je karakteriziran aktivacijom trombocita izravno u vaskularnom sloju. Kao rezultat, pokreću se mehanizmi zgrušavanja krvi, koji su često izraženi.

Kao odgovor na povećanu potrošnju trombocita, njihovi proizvodi se povećavaju. Ako se ne ukloni uzrok aktivacije trombocita, kompenzacijski kapaciteti crvene koštane srži se smanjuju s razvojem trombocitopenije.

Aktivacija trombocita u vaskularnom sloju može se izazvati:

• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• trombotična trombocitopenična purpura;
• hemolitički uremički sindrom.

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC)
Stanje koje se razvija kao posljedica masivnog oštećenja tkiva i unutarnjih organa, koje aktivira sustav zgrušavanja krvi s kasnijim iscrpljenjem.

Aktivacija trombocita s ovim sindromom nastaje kao rezultat obilnog izlučivanja faktora zgrušavanja iz oštećenih tkiva. To dovodi do stvaranja brojnih krvnih ugrušaka u krvotoku, koji začepljuju lumene malih žila, ometajući dotok krvi u mozak, jetru, bubrege i druge organe.

Kao posljedica smanjene dostave krvi u sve unutarnje organe, aktivira se antikoagulantni sustav s ciljem uništavanja krvnih ugrušaka i vraćanja protoka krvi. Kao rezultat, u pozadini iscrpljivanja trombocita i drugih faktora zgrušavanja, krv potpuno gubi sposobnost zgrušavanja. Postoji veliko vanjsko i unutarnje krvarenje, koje je često smrtonosno.

DIC može uzrokovati:

• masovno uništavanje tkiva (opekline, ozljede, operacije, nespojiva transfuzija krvi);
• teške infekcije;
• uništavanje velikih tumora;
• kemoterapija u liječenju tumora;
• šok bilo koje etiologije;
• presađivanje organa.

Trombotična trombocitopenijska purpura (TTP)
Osnova ove bolesti je nedovoljna količina antikoagulantnog faktora u krvi - prostaciklin. Normalno se proizvodi endotelom (unutarnja površina krvnih žila) i ometa proces aktivacije i agregacije trombocita (lijepljenje ih zajedno i tvori krvni ugrušak). U TTP-u, oslabljeno izlučivanje ovog faktora dovodi do lokalne aktivacije trombocita i formiranja mikrotromba, vaskularnog oštećenja i razvoja intravaskularne hemolize (uništavanje crvenih krvnih stanica izravno u vaskularnom sloju).

Hemolitički uremički sindrom (HUS)
Bolest koja se javlja uglavnom kod djece, a uzrokovana je uglavnom crijevnim infekcijama (dizenterija, kolibaciloza). Tu su i neinfektivni uzroci bolesti (neki lijekovi, nasljedna predispozicija, sistemske bolesti).

Kada je HUS uzrokovan infekcijom, bakterijski toksini se ispuštaju u krvotok, oštećujući vaskularni endotel, što je praćeno aktivacijom trombocita, povezujući ih s oštećenim područjima, nakon čega slijedi stvaranje mikrotrombi i poremećaj mikrocirkulacije unutarnjih organa.

Preraspodjela trombocitopenije

U normalnim uvjetima, oko 30% trombocita se taloži (taloži) u slezeni. Ako je potrebno, izlučuju se u krvotok.

Neke bolesti mogu dovesti do splenomegalije (povećanje veličine slezene), zbog čega se u njoj može zadržati do 90% svih trombocita u tijelu. Budući da regulatorni sustavi kontroliraju ukupan broj trombocita u tijelu, a ne njihovu koncentraciju u cirkulirajućoj krvi, odgađanje trombocita u povećanoj slezeni ne uzrokuje kompenzacijsko povećanje njihove proizvodnje.

Spenomegalija može biti uzrokovana:

• ciroza jetre;
• infekcije (hepatitis, tuberkuloza, malarija);
• sustavni eritematozni lupus;
• tumori krvnog sustava (leukemije, limfomi);
• alkoholizam.

Uz dugotrajan tijek bolesti, trombociti zadržani u slezeni mogu podvrći se masivnom razaranju s naknadnim razvojem kompenzacijskih reakcija u koštanoj srži.

Preraspodjela trombocitopenije može se razviti s hemangiomom - benignim tumorom koji se sastoji od vaskularnih stanica. Znanstveno je dokazano da se u takvim novotvorinama javlja sekvestracija trombocita (odgađanje i isključivanje iz cirkulacije s mogućim naknadnim uništenjem). Ovu činjenicu potvrđuje nestanak trombocitopenije nakon kirurškog uklanjanja hemangioma.

Razrjeđenje trombocitopenije

To se stanje javlja u bolesnika koji su u bolnici (češće nakon masovnog gubitka krvi), pri čemu se ulivaju velike količine tekućine, plazme i plazme, masa eritrocita, bez kompenzacije gubitka trombocita. Kao rezultat toga, njihova koncentracija u krvi može se smanjiti toliko da čak i oslobađanje trombocita iz depoa ne može održati normalno funkcioniranje sistema zgrušavanja.

Simptomi trombocitopenije

Budući da je funkcija trombocita hemostaza (zaustavljanje krvarenja), glavne manifestacije njihovog nedostatka u tijelu bit će krvarenje različite lokalizacije i intenziteta. Klinički, trombocitopenija se ne izražava na bilo koji način sve dok koncentracija trombocita ne prelazi 50.000 po mikroliteru krvi, a tek se daljnjim smanjenjem njihovog broja počinju javljati simptomi bolesti.

Opasno je da čak i pri nižim koncentracijama trombocita osoba ne doživi značajno pogoršanje općeg stanja i da se osjeća ugodno, unatoč opasnosti razvoja stanja opasnih po život (teške anemije, krvarenja u mozgu).

Mehanizam razvoja svih simptoma trombocitopenije je isti - smanjenje koncentracije trombocita dovodi do kvara zidova malih žila (uglavnom kapilara) i njihove povećane krhkosti. Kao rezultat toga, spontano ili kada je izložen fizičkom faktoru minimalnog intenziteta, narušava se cjelovitost kapilara i razvija krvarenje.

Budući da je broj trombocita smanjen, trombocitni čep u oštećenim žilama ne stvara, što uzrokuje masivan protok krvi iz cirkulacijskog kreveta u okolna tkiva.

Simptomi trombocitopenije su:

• Krvarenja u kožu i sluznicu (purpura). Manifestiraju se malim crvenim pjegama, posebno izraženim na mjestima kompresije i trenja s odjećom, a nastaju kao rezultat namakanja krvi kože i sluznica. Mjesta su bezbolna, ne strše iznad površine kože i ne nestaju kada se pritisnu. Može se primijetiti i jednokratna krvarenja (petechiae) i velika veličina (ekhimoza - promjera više od 3 mm, krvarenja - promjera nekoliko centimetara). Istodobno se mogu vidjeti modrice različitih boja - crvena i plava (ranije) ili zelenkaste i žute (kasnije).
• Često krvarenje iz nosa. Sluznica nosa obilato se opskrbljuje krvlju i sadrži veliki broj kapilara. Njihova povećana krhkost koja proizlazi iz smanjenja koncentracije trombocita dovodi do obilnog krvarenja iz nosa. Kihanje, kataralne bolesti, mikrotraume (pri branju nosa), prodiranje stranog tijela može izazvati krvarenje iz nosa. Dobivena krv je svijetlo crvena. Trajanje krvarenja može premašiti nekoliko desetaka minuta, zbog čega osoba gubi i do nekoliko stotina mililitara krvi.
• Krvarenje desni. Za mnoge ljude, kada operete zube, može doći do blagog krvarenja desni. Kod trombocitopenije ovaj je fenomen posebno izražen, krvarenje se razvija na velikoj površini desni i nastavlja se dugo vremena.
• Krvarenje iz probavnog sustava. Pojavljuju se kao rezultat povećane krhkosti krvnih žila sluznice gastrointestinalnog sustava, kao i ozljede grube, žilave hrane. Kao rezultat, krv može izići s izmetom (melena), obojiti je crvenom, ili s povraćenim masama (hematemezijom), što je više karakteristično za krvarenje iz sluznice želuca. Gubitak krvi ponekad doseže stotine mililitara krvi, što može ugroziti život osobe.
• Pojava krvi u mokraći (hematurija). Ovaj fenomen može se uočiti kod krvarenja u sluznici mjehura i mokraćnog sustava. U ovom slučaju, ovisno o količini gubitka krvi, urin može dobiti svijetlo crvenu boju (bruto hematurija), ili će se prisutnost krvi u mokraći odrediti samo mikroskopskim pregledom (mikro hematurija).
• Duge obilne menstruacije. U normalnim uvjetima, menstrualno krvarenje traje oko 3 do 5 dana. Ukupni volumen ispuštanja u tom razdoblju ne prelazi 150 ml, uključujući i odbačeni sloj endometrija. Količina izgubljene krvi ne prelazi 50 - 80 ml. Kod trombocitopenije dolazi do jakog krvarenja (preko 150 ml) tijekom menstruacije (hipermenoreja), kao iu drugim danima menstrualnog ciklusa.
• Dugotrajno krvarenje pri uklanjanju zuba. Ekstrakcija zuba povezana je s rupturom zubne arterije i oštećenjem kapilara desni. U normalnim uvjetima, unutar 5-20 minuta, mjesto gdje se zub nalazio (alveolarni proces čeljusti) ispunjen je krvnim ugruškom, a krvarenje prestaje. Sa smanjenjem broja trombocita u krvi, poremećuje se proces nastanka ovog ugruška, krvarenje iz oštećenih kapilara ne prestaje i može se nastaviti dugo vremena.

Vrlo često se klinička slika trombocitopenije dopunjuje simptomima bolesti koje su dovele do njegovog pojavljivanja - one se također moraju uzeti u obzir u dijagnostičkom procesu.

Dijagnoza uzroka trombocitopenije

U većini slučajeva, smanjenje broja trombocita je simptom određene bolesti ili patološkog stanja. Utvrđivanje uzroka i mehanizma trombocitopenije omogućuje vam postavljanje točnije dijagnoze i propisivanje odgovarajućeg liječenja.

U dijagnostici trombocitopenije i njenih uzroka koriste se:

• Potpuna krvna slika (OVK). Omogućuje određivanje kvantitativnog sastava krvi, kao i proučavanje oblika i veličine pojedinih stanica.
• Određivanje vremena krvarenja (prema Dukeu). Omogućuje vam da procijenite funkcionalno stanje trombocita i rezultirajuću koagulaciju krvi.
• Određivanje vremena zgrušavanja krvi. Mjeri se vrijeme tijekom kojeg se u krvi, iz vene, stvaraju ugrušci (krv počinje zgrušavati). Ova metoda vam omogućuje da identificirate povrede sekundarne hemostaze koje mogu biti povezane s trombocitopenijom kod nekih bolesti.
• Probijanje crvene koštane srži. Suština metode je probijanje određenih kostiju tijela (sternum) posebnom sterilnom iglom i uzimanje 10 - 20 ml tvari koštane srži. Iz dobivenog materijala pripremaju se mrlje i pregledavaju pod mikroskopom. Ova metoda daje informacije o stanju stvaranja krvi, kao i kvantitativne ili kvalitativne promjene u hematopoetskim stanicama.
• Detekcija antitijela u krvi. Vrlo precizna metoda za određivanje prisutnosti antitijela na trombocite, kao i na druge stanice tijela, viruse ili lijekove.
• Genetička istraživanja. Provodi se sa sumnjom na nasljednu trombocitopeniju. Omogućuje vam da identificirate mutacije gena kod roditelja i najbližih rođaka pacijenta.
• Ultrazvučni pregled. Metoda proučavanja strukture i gustoće unutarnjih organa pomoću fenomena refleksije zvučnih valova iz tkiva različite gustoće. Omogućuje vam da odredite veličinu slezene, jetre, sumnjivih tumora različitih organa.
• Magnetska rezonancija (MRI). Moderna metoda visoke preciznosti koja omogućuje postizanje slojevite slike strukture unutarnjih organa i krvnih žila.

Dijagnoza trombocitopenije

Manja trombocitopenija može se slučajno otkriti općim krvnim testom. Kada koncentracije trombocita ispod 50 000 po mikroliteru mogu razviti kliničke manifestacije bolesti, što je razlog traženja liječničke pomoći. U takvim slučajevima koriste se dodatne metode za potvrdu dijagnoze.

U laboratorijskoj dijagnostici trombocitopenije koriste se:

• potpuna krvna slika;
• određivanje vremena krvarenja (Dukeov test).

Opći test krvi
Najlakši i istodobno najinformativniji laboratorijski istraživački postupak, koji omogućuje točno određivanje koncentracije trombocita u krvi.

Uzorkovanje krvi za analizu provodi se ujutro, na prazan želudac. Koža na dlanovnoj površini prsta (obično bezimena) tretira se vunenom vunom natopljenom u alkoholnoj otopini, a zatim probuši lancetom za jednokratnu uporabu (tanak i oštar oštricom) do dubine od 2 do 4 milimetra. Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se vatom. Zatim se sterilnom pipetom vadi krv za analizu (obično 1 do 3 mililitre).

Krv se ispituje u posebnom uređaju - hematološkom analizatoru, koji brzo i točno izračunava kvantitativni sastav svih krvnih stanica. Dobiveni podaci omogućuju otkrivanje smanjenja broja trombocita i mogu ukazati na kvantitativne promjene u drugim krvnim stanicama, što pomaže u dijagnosticiranju uzroka bolesti.

Drugi način je ispitati razmaz krvi pod mikroskopom, što vam omogućuje da izračunate broj krvnih stanica, kao i vizualnu procjenu njihove veličine i strukture.

Određivanje vremena krvarenja (Duke test)
Ova metoda omogućuje vizualnu procjenu stope zaustavljanja krvarenja iz malih žila (kapilara), što karakterizira hemostatsku (hemostatsku) funkciju trombocita.

Suština metode je sljedeća - lanceta za jednokratnu upotrebu ili igla iz štrcaljke probija kožu vrha prstena do dubine od 3 do 4 milimetra i uključuje štopericu. Nakon toga, svakih 10 sekundi, kap krvi uklanja se sterilnom krpom, bez dodira s kožom u području ubrizgavanja.

Krvarenje se obično zaustavlja nakon 2 do 4 minute. Povećanje vremena krvarenja ukazuje na smanjenje broja trombocita ili njihovu funkcionalnu nesolventnost i zahtijeva dodatna istraživanja.