Glavni

Distonija

Kako se trombocitopenična purpura manifestira i liječi kod djeteta?

Trombocitopenična purpura u djece jedan je od čestih uzroka povećanog krvarenja u pedijatrijskoj praksi. U 85% slučajeva s ovim simptomom ova je dijagnoza relevantna. To sugerira nedostatak trombocita, glavne stanice koje pomažu zaustaviti krvarenje. Prvi navodi o simptomima bolesti datiraju iz vremena Hipokrata. No, tek 1735. godine Verlgof je izdvojen u samostalnu patologiju (stoga se Verlhofova bolest smatra nominalnim imenom).

razlozi

Idiopatska trombocitopenična purpura u djece povezana je s imunološkim mehanizmima oštećenja trombocita koje su znanstvenici otkrili prije nekoliko desetljeća.

Prije toga, uzroci ovog stanja nisu bili poznati, pa je bolest dobila idiopatski status (u doslovnom prijevodu - "nepoznati uzrok"). Trenutno se taj pojam zamjenjuje imunom purpura.

Djelovanje izazovnih faktora dovodi do stvaranja imunoglobulina (antitijela) usmjerenih protiv staničnih membrana trombocita na koje su vezane. Posljedica toga je njihova prijevremena smrt. U isto vrijeme, u koštanoj srži je opažena aktivna reprodukcija trombocitnih progenitora (megakariocita), ali je brzina tog procesa mnogo niža od brzine uništavanja.

Najčešći čimbenici koji izazivaju razvoj trombocitopenije u djece su virusne infekcije - ospice, rubeole, gripe, ospice i druge. To je zato što virusne čestice djeluju kao hapten koji je umetnut u staničnu membranu. Kao rezultat, antigeni se mijenjaju i postaju stranci. Protiv njih, odnosno protiv trombocita, nastaju antitijela koja oštećuju stanice. Slično tome, imunološke komplikacije se razvijaju kada se vakcine primjenjuju, osim ako se uzmu u obzir kontraindikacije (prvenstveno respiratorne infekcije kod djeteta u vrijeme cijepljenja). Neke ljekovite tvari također se mogu integrirati u membranu trombocita, izazivajući njihovo uništavanje. U tom smislu, posebna je pozornost potrebna pri propisivanju takvih lijekova kao što su:

  • paracetamol
  • aspirin
  • ampicilin
  • Antikonvulzivi (antikonvulzivi).

Roditelji bi trebali znati da je tijekom liječenja ovim agensima potrebno svakodnevno pregledavati kožu i sluznicu djeteta zbog mogućih petehijskih (točkastih) krvarenja.

Novorođenčad također može razviti purpuru. Razlog tome su antitijela koja su prodrla od majke. Oni mogu oštetiti dječje trombocite, čiji su antigeni 50% identični onoj. Stoga su oni bili izvanzemaljski za majčinski organizam, što je dovelo do stimulacije imuniteta.

Ovisno o svojstvima dobivenih protutijela, hemoragijska purpura u djece može biti 4 glavne skupine:

  1. Alloimuna je purpura novorođenčadi, u kojoj je štetno djelovanje izloženo majčinim antitijelima, koja su pala u krvotok djeteta i purpure nakon transfuzije krvi (nastaju antitijela na donorima trombocita)
  2. Isoimmune - vlastita antitijela za vlastite trombocite
  3. Heteroimuni - virusni i tip lijeka (antitijela se formiraju tek nakon što se virus ili molekula lijeka kombiniraju s membranom trombocita; u nedostatku tih čimbenika imunosni mehanizmi se ne aktiviraju)
  4. Autoimuna - antitijela protiv modificiranih antigena trombocita.

Purpura u djece podijeljena je prema značajkama toka u akutnu i kroničnu. Granica između njih je vremenski interval od šest mjeseci. Ako laboratorijski i klinički znakovi potpuno nestanu nakon 6 mjeseci ili manje, onda je to akutna purpura. Sve ostale opcije su kronične. Često se ponavlja, rijetko se ponavlja i kontinuirano. Posljednja opcija je najteža.

simptomi

U 90% slučajeva, trombocitopenična purpura u djece ima akutni početak povezan s virusnom infekcijom. U takvim okolnostima, samostalni oporavak i normalizacija razine trombocita obično se javlja u razdoblju 1-3-6 mjeseci. To se objašnjava postupnim (često sporim) uklanjanjem odgovarajućih antitijela nakon liječenja uzročne infekcije. Međutim, neka djeca mogu imati proces kroničenja. To je nemoguće predvidjeti.

Glavni simptom purpure je pojava krvarenja na koži i sluznicama. Njihova veličina može biti različita - od male točke do velike mrlje poput modrica. Pojavljuju se čak i na najmanji dodir. Mogu se pojaviti spontano (bez veze s vanjskim čimbenikom) ako je broj trombocita manji od 50 tisuća. Kada je razina tih krvnih stanica manja od 30 tisuća, postoji rizik za život zbog mogućnosti krvarenja u mozgu (ovaj rizik je 1-2%). Njegova najveća vjerojatnost u bolesnika sa sljedećim čimbenicima:

  1. Krvarenje u sluznici
  2. Krvarenje očiju - bjeloočnica ili mrežnica
  3. Generalizirani kožni osip
  4. Upotreba aspirina ili drugih salicilata
  5. Prisutnost traumatske ozljede glave u povijesti.

Osip na koži i sluznici s trombocitopeničnom purpurom ima karakteristične značajke:

  • Različiti oblici
  • Različite nijanse modrica
  • Asimetrija.

Osim kožnih znakova hemoragičnog sindroma manifestiraju se:

  1. Nedovoljno jaka krvarenja nakon vađenja zuba
  2. Spontano izbacivanje krvi iz nosa
  3. Često krvarenje desni
  4. Pojava krvi u mokraći
  5. Bogate i dugotrajne menstruacije u djevojčica.

Dijagnostičko pretraživanje

Dijagnoza trombocitopenijske purpure određena je metodom isključivanja, kada prema rezultatima anketa nije moguće utvrditi drugi razlog povećanog krvarenja i smanjenog broja trombocita. Ako sumnjate na ovu bolest, preporučuju se posebni testovi i testovi:

  • Određivanje razine trombocita u krvi (dijagnostička razina - manje od 150 tisuća) i retikulocita (karakterizirano povećanom količinom, koja odražava kompenzacijsku reakciju koštane srži)
  • Testovi štipanja i manžete koji određuju povećanu krhkost krvnih žila
  • Probijanje koštane srži i proučavanje njenog staničnog sastava (povećan broj megakariocita, od kojih su naknadno nastali trombociti). Ova studija, unatoč invazivnosti, obvezna je, jer omogućuje izbjegavanje dijagnostičkih pogrešaka koje vode do nerazumne terapije
  • Proučavanje mikroskopske strukture trombocita kod najbližih srodnika kako bi se isključile nasljedne anomalije
  • Određivanje vremena tijekom kojeg se krv zgrušava, kao i koncentracija faktora zgrušavanja u krvi.

liječenje

Liječenje trombocitopenične purpure u djece treba provoditi samo u bolnici. Djeca sa sumnjom na dijagnozu trebaju se pridržavati mirovanja. To će spriječiti pojavu mikrotrauma i smanjiti rizik od krvarenja. Čim se broj trombocita u krvi počne povećavati, režim se može proširiti.

Dijetalna prehrana je drugi smjer u liječenju. Ako dijete prima kortikosteroidi, razine proteina i kalija moraju se povećati u prehrani. Hrana treba biti pirena i ne vruća. Treba ga konzumirati u malim porcijama. Količina tekućine koju pijete povećava se. Ako se razvije purpura novorođenčadi, dojenje je ograničeno majčino mlijeko sadrži "opasna" antitijela. Dojenje je dopušteno kada se broj trombocita približi normalnom.

Terapija lijekovima se ne daje svim pacijentima. Namijenjen je samo djeci s povećanim rizikom od krvarenja u unutarnjim organima. Ako nema krvarenja, preporučuje se aktivni nadzor. Kod pojave najmanjih kliničkih znakova koji ukazuju na hemoragijski sindrom (krvarenje) treba započeti terapiju lijekovima. Temelji se na imenovanju kortikosteroida. Oni imaju kompleksan terapijski učinak:

  • blokiraju stvaranje antitijela
  • povećava proizvodnju trombocita u koštanoj srži
  • ometaju povezanost antitijela s antigenima.

Uz neučinkovitost liječenja lijekovima i visoki rizik od intracerebralnog krvarenja, jedini način liječenja je hitno kirurško uklanjanje slezene. Međutim, potrebno je odmjeriti stupanj operativnog rizika povezan s oslabljenim zgrušavanjem. Stoga se prije kirurškog zahvata propisuje 3-dnevni tijek kortikosteroida.

Simptomatska terapija je namijenjena djeci s purpuru:

  1. povećati snagu vaskularnog zida
  2. inhibitori fibrinolitičkog razaranja krvnih ugrušaka
  3. vitamina C
  4. hemostatska spužva.

Dijete koje je pretrpjelo trombocitopeničnu purpuru treba promatrati hematolog 5 godina, a bez oporavka, doživotno. Ta djeca trebaju slijediti određene preporuke koje smanjuju rizik od ponovnog pojavljivanja ili nove bolesti:

  • na razini trombocita potrebno je zaustaviti manje od 100 tisuća sportskih aktivnosti
  • Ocat i njegovi proizvodi nisu dopušteni u obroku hrane (octena kiselina smanjuje agregaciju trombocita)
  • tijekom prehlade i s antipiretskom svrhom, ne možete uzeti aspirin i druge salicilate
  • iz fizioterapije zabranjene UHF i NLO
  • klima se ne može mijenjati 5 godina
  • na razini trombocita manje od 100 tisuća, intramuskularne injekcije su zabranjene
  • Zabranjeno je biti na izravnom sunčevom svjetlu iu solarijumu.

Idiopatska trombocitopenična purpura: uzroci djece, fotografija, liječenje

Službena medicina nastoji pripisati trombocitopeničnu purpuru jednom od najčešćih uzroka povećanog krvarenja kod mladih pacijenata. Bolest se manifestira akutnim simptomima i zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Slučajevi samo-nestanka znakova bolesti, koji nisu povezani s liječenjem. Međutim, opasnost od negativnih posljedica za zdravlje djeteta upućuje na to da je nemoguće ignorirati znakove patologije.

Opis bolesti Verlgof

Trombocitopeničnu purpuru ili Verlgofovu bolest karakterizira stvaranje krvnih ugrušaka trombocitima odgovornim za zaustavljanje krvarenja. Kao rezultat, dolazi do pada broja trombocita (trombocitopenija) u krvi koja prolazi kroz krvne žile.

Liječnici dijele bolest na dva glavna tipa:

  • krvarenje, izraženo u malim i glomaznim hematomima (preporučujemo čitanje: koje su posljedice hematoma na glavi nakon poroda novorođenčeta?);
  • ishemijske promjene u tkivima i organima povezane s začepljenjem malih žila s krvnim ugrušcima i uzrokuju neuspjehe u protoku krvi mozga i unutarnjih organa.

Rezultat negativnih formacija je reakcija imunološkog sustava, koji trombocite opaža kao strana tijela. Kako bi zaštitili tijelo, započinje proizvodnja anti-trombocitnih kompleksa koji se talože na "neprijateljskim" trombocitima. Označeni trombociti ulaze u slezenu, gdje ih napadaju i apsorbiraju makrofagi. Broj trombocita je naglo smanjen, što potiče njihovu povećanu proizvodnju u tijelu. Kao rezultat toga, opskrba stanica je iscrpljena, oni su ozbiljno deformirani, javljaju se ozbiljne povrede koje su opasne za zdravlje djeteta.

Uzroci bolesti

Znanstveno utemeljeni i točno dokazani uzroci nastanka Verlgofove bolesti nisu utvrđeni. Sve podatke prikupljaju liječnici u teorijskim pretpostavkama koje su prikazane u dvije mogućnosti:

  1. Genetski faktor koji sugerira mutaciju gena odgovornu za pravilnu formaciju i funkcioniranje trombocita. Mutirajući gen mijenja strukturu stanica u kojima nastaju defekti, što dovodi do njihovog "lijepljenja" i naknadnog uništenja.
  2. Imunološki neuspjeh u dječjem tijelu rezultira oštećenjem trombocita. Anti-trombocitni kompleksi koje proizvodi imunološki sustav neutraliziraju stanice, uzrokujući njihovo uništavanje. Broj trombocita u krvi pada.

Klasifikacija bolesti

Klasifikacija bolesti uključuje dvije kategorije: priroda bolesti i mehanizam njezina razvoja. Prva kategorija podijeljena je u dvije vrste:

  1. Akutni oblik, koji može trajati od 1 do 6 mjeseci. Prognoza za oporavak djeteta je pozitivna.
  2. Kronični oblik, čije trajanje prelazi 6 mjeseci. Karakteristično mijenjanje razdoblja pogoršanja i remisije. Ako nema razdoblja pogoršanja između remisija, Verlgofova bolest dobiva kronični recidivni status.

U drugoj kategoriji, trombocitopenična purpura je podijeljena u nekoliko tipova. To uključuje:

  1. Autoimunološki tip, koji potječe od bolesti povezanih s smetnjama u imunološkom sustavu djeteta (autoimuna hemolitička anemija, sistemski eritemski lupus).
  2. Transimuni ili neonatalni tip, koji se manifestira u novorođenčadi koja je tijekom trudnoće primila anti-trombocitna antitijela iz majčinog tijela.
  3. Isoimmune tip. Razvoj ovog tipa povezan je s transfuzijom krvi.
  4. Heteroimune nastaju kada je poremećena antigenska struktura trombocita.
  5. Simptomatski tip ima neimunsku prirodu i razvija se s leukemijom, anemijom i infekcijama.
  6. Idiopatski tip, čiji uzroci nisu identificirani.

Simptomi trombocitopenijske purpure

Ako broj trombocita padne ispod 30 tisuća, dijete je izloženo riziku od krvarenja u mozgu. Rizična skupina uključuje 1-2% djece. Najveća opasnost prijeti malim pacijentima koji imaju sljedeće poremećaje:

  • krvarenja na sluznicama;
  • krvarenja u oku (u bjeloočnici ili mrežnici);
  • dugotrajnu primjenu Aspirina i drugih lijekova iz skupine salicilata;
  • opsežni osip na koži;
  • ozljede glave.

Osipi na sluznicama i koži s trombocitopeničnom purpuru odlikuju se veličinom, oblikom, bojom i asimetričnim položajem. Vrste osipa dobro su prikazane na fotografiji.

Uz simptome na koži, bolest se može pojaviti i kao drugi znakovi:

  • teška i dugotrajna krvarenja nakon vađenja zuba;
  • nerazumno krvarenje iz nosa;
  • česta krvarenja desni;
  • pojava krvi u urinu djeteta;
  • produljena i obilna menstruacija kod djevojaka.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza trombocitopenične purpure započinje temeljitim proučavanjem povijesti. Liječnik intervjuira roditelje i dijete, utvrđuje trajanje simptoma, vrijeme njihovog pojavljivanja, prisutnost izazovnih čimbenika.

Konačna dijagnoza se utvrđuje laboratorijskim testovima:

  • kompletna krvna slika, koja pokazuje neadekvatno smanjenje broja trombocita, crvenih krvnih stanica i razina hemoglobina uz istodobno povećanje retikulocita;
  • provjeru trajanja krvarenja prema Dukeu, kada se djetetom probuši vrh prsta i svaka pola minute natapa istisnutu krv posebnom papirnom diskom (brzina zgrušavanja krvi je 2 minute);
  • otkrivanje poremećaja u reakciji oslobađanja faktora zgrušavanja krvi iz trombocita;
  • uzorci za otpor kapilara, kada se podveza stavi na podlakticu, dijete se stisne na kožu i provjeri izgled modrice (test se smatra pozitivnim ako se hemoragično mjesto pojavi prije 3 minute nakon nanošenja podveza);
  • imunogrami, koji određuju prisutnost anti-trombocitnih antitijela koja su deponirana na trombocitima u krvi.

Liječenje trombocitopenijske purpure

Plan liječenja trombocitopenične purpure razvija liječnik nakon potpune potvrde dijagnoze. Kompleks terapijskih mjera uključuje:

  1. Pridržavanje strogog mirovanja kod malog pacijenta. Pružanje djeteta dobrom prehranom, uključujući proteinske namirnice. Ako se otkrije krvarenje desni, hrana pripremljena za dijete ne smije biti gruba i vruća.
  2. Terapija lijekovima započinje prednizolonom. Ako hormonsko liječenje ne daje pozitivan učinak, propisuju se citostatiki i imunosupresivi. Neučinkovito konzervativno liječenje, koje se provodi unutar 4 mjeseca, služi kao razlog za uklanjanje slezene.
  3. Kod simptomatskog ublažavanja znakova purpure trombocita, za zaustavljanje krvarenja koriste se hemostatici. Lokalno koristite hemostatsku spužvu. Injekcije se rade preparatima aminokapronske kiseline i Dition (preporučujemo čitanje: kako kapati aminokaproinska kiselina u djetetovom nosu?).
  4. Da biste smanjili težinu simptoma i ojačati strukturu stanica i tijela djeteta pribjegavaju pomoć narodnih lijekova (infuzija koprive, soka od cikle, izvarka verbene).

Prognoza oporavka

Uz dobru prognozu, bolest može trajati nekoliko tjedana ili mjeseci, a zatim dolazi do spontanog oporavka. Maksimalno razdoblje za takav tijek bolesti je 6 mjeseci. Statistike pokazuju da je trombocitopenična purpura uspješno izliječena u 80% djece. Preostalih 20% bolesti postaje kronično. Smrtnost od trombocitopenične purpure je 1% svih bolesnika.

prevencija

Znanost ne poznaje etiološke uzroke idiopatske trombocitopenijske purpure, pa je teško razviti učinkovite preventivne mjere. Opće preporuke stručnjaka uključuju sljedeće radnje:

  • zaštitite dijete od bakterijskih i virusnih bolesti;
  • pripremite zdravu i uravnoteženu hranu za svoju bebu;
  • isključiti samo-liječenje djeteta antibioticima;
  • izbjegavajte čimbenike koji uzrokuju alergijske reakcije, pravovremeno skenirajte žarišta kronične infekcije.

Da bi se spriječilo ponavljanje bolesti, dijete je promatran od strane hematologa 5 godina bez iznimke. Povremeno treba provoditi deworming tijela djeteta, na vrijeme za liječenje kroničnih infekcija. Poželjno je osloboditi malog pacijenta iz nastave tjelesnog odgoja. Pokušajte zaštititi svoje blago od ozljeda glave i općih ozljeda.

Trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura je bolest karakterizirana izoliranim smanjenjem broja trombocita (manje od 100.000 / mm3) s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži i prisutnošću antiplateletnih antitijela na površini koštane srži i krvnom serumu koji uzrokuju povećano anti-trombocitno antitijelo koje uzrokuje povećanje broja trombocita i povećanje broja trombocita.

Kod ICD-10

epidemiologija

Učestalost idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece je oko 1,5-2 na 100.000 djece bez spolnih razlika, s jednakom učestalošću akutnih i kroničnih oblika. U adolescenciji je broj bolesnih djevojaka dvostruko veći od broja dječaka.

Uzroci trombocitopenijske purpure kod djeteta

U djece, i nasljedni faktori i čimbenici nakon poroda mogu biti uzrok trombocitopenije. Općenito, broj trombocita se smanjuje zbog njihove nedovoljne formacije u koštanoj srži megakariocita, progenitorskih stanica; trenutno uništenje u krvotoku; ili iz oba razloga.

Uzroci nedovoljne proizvodnje trombocita:

  1. Promjene u progenitorskim stanicama (megakariociti) u koštanoj srži u svezi s općom povredom hematopoetskog ciklusa i kasnijim abnormalnostima u razvoju organa i sustava.
  2. Tumori živčanog sustava (neuroblastoma).
  3. Kromosomske bolesti (Downov sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Uzimanje diuretičkih, antidijabetičkih, hormonskih i nitrofuranskih pripravaka tijekom trudnoće.
  5. Eklampsija i preeklampsija su teški.
  6. Prematuritet fetusa.

Sljedeći uzrok trombocitopenije je uništenje trombocita.

To je uzrokovano sljedećim:

  1. Imunološka patologija.
  2. Promjene u strukturi krvožilnog zida (antifosfolipidni sindrom).
  3. Promjene u strukturi trombocita.
  4. Nedostatak faktora zgrušavanja krvi (hemofilija B).
  5. DIC sindrom.

Imunološki uzroci su:

  • izravna: proizvodnja antitijela na njihove trombocite kao posljedica nekompatibilnosti majke i djeteta prema pokazatelju krvne grupe trombocita (u krvi majke postoje takvi oblici trombocita koje dijete nema). Ovi oblici uzrokuju odbacivanje "izvanzemaljskog" agensa - uništavanje fetalnih trombocita i razvoj trombocitopenije.
  • križanje: kod bolesti majki povezanih s autoimunim uništenjem trombocita, antitijela koja prelaze posteljicu u fetus uzrokuju isto uništenje tih krvnih stanica u fetusu.
  • antigen-ovisni: antigeni virusa koji interagiraju s površinskim receptorima trombocita, mijenjaju svoju strukturu i uzrokuju samouništenje.
  • autoimuna: proizvodnja antitijela na normalne površinske receptore.

Simptomi trombocitopenične purpure kod djeteta

  • Kožne manifestacije (ekhimoza, petehije - točkaste hemoragije) - uvijek se javljaju
  • Gastrointestinalno krvarenje (melena, krvav proljev), krvarenje iz ostatka umbilika - javlja se u 5% slučajeva
  • Krvarenje iz nosa - oko 30% slučajeva
  • Krvarenja u membranama očnih jabučica (prognostička vjerojatnost intrakranijalnog krvarenja)
  • Povećana jetra i slezena ultrazvukom. Karakteristično samo za sekundarnu trombocitopeniju (ljekovito, virusno)

Dijagnostika trombocitopenijske purpure kod djeteta

  1. krv
    • Sadržaj trombocita je manji od 150x10 * 9 g / l (normalno 150-320 x 10 * 9g / l)
    • Vrijeme krvarenja

Ovaj pokazatelj pomaže u razlikovanju trombocitopatije od hemofilije. Nakon punjenja prsta s rakom, krvarenje se obično zaustavlja nakon 1,5-2 minute. Kod trombocitopatije traje više od 4 minute, dok funkcija zgrušavanja ostaje normalna. Hemofilija je suprotna.

  • Stvaranje (retrakcija) potpunog krvnog ugruška manje od 45% (normalno 45-60%) je pokazatelj koji karakterizira količinu trombocita dovoljnu da zaustavi krvarenje.
  1. Mielogram: detaljan opis broja svih stanica u koštanoj srži, posebice stanica progenitora trombocita. Normalan broj megakariocita je 0,3-0,5 po mikroliteru. Kod trombocitopatije ova brojka se povećava na 114 u 1 µl tvari koštane srži. Životni vijek trombocita u normalnim uvjetima iznosi oko 10 dana. Za bolesti povezane s njihovim smanjenjem u krvi, ove stanice žive znatno manje.
  2. povijest
    • Prisutnost ili osjetljivost na autoimune bolesti kod majke
    • Povreda funkcija posteljice tijekom trudnoće (odvajanje, tromboza)
    • Fetalna patologija (hipoksija, intrauterini zastoj u rastu, nedonoščad; intrauterina infekcija)
  3. Imunološka analiza

Otkrivanje povećanog sadržaja antitijela za vlastite trombocite ili nekih zaraznih bolesti (virus herpesa tipa 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Trombocitopenična purpura u fotografijama djece i odraslih

Bolesti tipa kože utječu na djecu i odrasle s istom učestalošću. Trombocitopenična purpura je jedna od tih bolesti. Fotografije će se raspravljati u članku. Bolest je zbog složene prirode i posebnog tijeka. Razmotrite kako se taj proces odvija u djece, koliko često se ona formira u odraslih, te koje metode liječenja se smatraju najučinkovitijima za uklanjanje bolesti.

Trombocitopenična purpura što je to


Trombocitopenična purpura, čija je slika prikazana u nastavku, jedna je od vrsta hemoragijskih fenomena - dijateza. Bolest karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica - trombocita, što je često uzrokovano utjecajem imunoloških mehanizama. Znakovi bolesti su proizvoljno izlijevanje krvi u kožu, a mogu biti višestruki ili pojedinačni. Također, bolest je popraćena povećanim uterinim, nazalnim i drugim protokom krvi. Ako postoji sumnja na napredovanje ove bolesti, zadatak je procijeniti kliničke podatke i druge dijagnostičke informacije - ELISA, testove, mrlje i punkcije.

Ova benigna patološka bolest popraćena je činjenicom da u krvi postoji manjak trombocita, a postoji tendencija povećanog krvarenja i razvoja hemoragičnog simptoma. U prisutnosti bolesti u perifernom krvnom sustavu dolazi do promjene u donjoj strani razine krvnih ploča. Među svim hemoragijskim tipovima dijateze najčešće se javlja purpura, uglavnom kod djece predškolske dobi. Kod odraslih i adolescenata patološki sindrom je rjeđi i uglavnom pogađa žene.

Tijek bolesti može se podijeliti na akutne i kronične oblike. U prvom slučaju, bolest se javlja u djetinjstvu i traje šest mjeseci, uz normalizaciju trombocita, a nema ni recidiva. U drugoj situaciji, trajanje bolesti prelazi razdoblje od 6 mjeseci i napreduje u odraslih. Ponavljajući oblik ima ciklički tijek s ponavljajućim funkcijama pojedinačnih epizoda.

Uzroci bolesti

U 45% slučajeva bolest se razvija spontano. U 40% slučajeva razvoju ove patologije prethode brojne virusne i bakterijske infektivne pojave koje su se pojavile nekoliko tjedana prije početka bolesti. Obično se među tim čimbenicima može identificirati nekoliko bolesti.

Često se manifestacija bolesti odvija u okviru aktivne ili pasivne imunizacije. Nekoliko drugih čimbenika koji izazivaju nastanak bolesti su unos lijekova, izloženost X-zrakama, izloženost kemikalijama, kirurške intervencije, insolacije.

Simptomi trombocitopenijske purpure


Početak bilo koje bolesti i manifestacije je posebno akutan. Nagli početak krvarenja pogoršava situaciju i stvara izgled pokrova koji je karakterističan za bolest. U pozadini primarnih simptoma postoje dodatni znakovi - krvarenje iz nosa, pogoršanje općeg stanja, bljedilo kože, naglo povećanje tjelesne temperature. Ako se radi o akutnom procesu, potpuni oporavak bez relapsa obično nastupa nakon 1 mjeseca. Na pozadini manifestacije bolesti, mnoga se djeca suočavaju s izraženim porastom limfnih čvorova. Zbog lakog protoka kod oko 50% djece, bolest se ne može dijagnosticirati.

Ako govorimo o kroničnom obliku bolesti, akutni napad nije osiguran. Prvi se simptomi pojavljuju mnogo prije početka akutnih znakova. Krvarenje se događa u koži i izgleda kao točka krvarenja. Oni pogoršavaju cjelokupnu sliku tijekom pogoršanja bolesti. Na prvom mjestu među formacijama je purpura kože - osip kod djeteta ili odrasle osobe. Hemoragijske manifestacije obično se pojavljuju naglo, uglavnom noću.

U rijetkim situacijama, "krvave suze" mogu se razlikovati kao simptom, koji je uzrokovan teškim krvarenjem iz područja oko očiju. Obično se ovaj fenomen promatra zajedno s formacijama kože. Krv ide tvrdoglavo i obilno, a anemija se može pojaviti na pozadini ovog fenomena. Gastrointestinalni krvni sekreti su rjeđi, ali kod djevojaka taj proces može pratiti patologija maternice i izlučevine. Rijetko, purpura može razviti hematome i produljeni protok krvi. Djeca koja boluju od ove bolesti obično nemaju nikakvih pritužbi, osim nekoliko znakova.

  • Opće stanje letargije i apatije;
  • povećan umor;
  • normalna tjelesna temperatura;
  • normalna veličina slezene i jetre;
  • oštra i intenzivna razdražljivost.

Kronični oblici bolesti obično se javljaju u djece nakon 7 godina. Protok je valovit kad se izmjenjuju remisije i pogoršanja.

Trombocitopenična purpura u dječjoj fotografiji


Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u članku, ima nekoliko oblika i manifestacija. Glavni znakovi njegove prisutnosti u male djece su krvarenja i izljevi u sluznici i ispod kože. Boja krvarenja varira od crvene do zelene, a veličina, koja ima osip na licu i tijelu, počinje od malih petehija do značajnih plikova i pjega.

Manifestaciju karakterizira odsustvo simetrije i logike slijeda formacije. Djeca odgoj ne štete i ne smetaju. Kada započne klinički tip remisije, bolest nestaje i potpuno nestaje.

Kožni hemoragijski sindrom ima nekoliko specifičnih i karakterističnih znakova manifestacije.

  • Hemoragijski simptom u težini ne odgovara traumatskim učincima. Obrazovanje se može pojaviti naglo i neočekivano.
  • Tijekom dječje bolesti uočava se polimorfizam, u kojem su različitost i višestruki pokazatelji raznolikosti i veličine lezija.
  • Krvarenje kože nema omiljena mjesta za lokalizaciju. Na primjer, može se pojaviti osip na rukama, tijelu, licu, osipu na nogama i drugim dijelovima tijela.

Najopasnija manifestacija dječje bolesti je pojava krvarenja u bjeloočnici, što može dovesti do pojave najteže komplikacije - cerebralnog krvarenja. Ishod ovog tijeka ovisi o obliku i mjestu patologije, kao io usvojenim terapijskim mjerama. Govoreći o prevalenciji bolesti, može se primijetiti da se njezina frekvencija kreće od 10 do 125 slučajeva na milijun stanovnika u godišnjem razdoblju.

Trombocitopenična purpura u liječenju djece


Prije propisivanja učinkovitih metoda liječenja provodi se studija bolesti - detaljna dijagnoza. Moguće je da će u krvi biti otkriveno smanjenje broja trombocita i najveće vrijeme krvarenja. Ne postoji uvijek korelacija između trajanja ove pojave i stupnja trombocitopenije. Sekundarni pokazatelji prisutnosti bolesti su izmijenjena svojstva krvi, promjene u hormonima u njoj, kao i druge tvari.

Diferencijalna dijagnostika

Bolest se mora razlikovati od niza drugih manifestacija koje su slične po svojim znakovima i simptomatskim pokazateljima.

  • Akutna leukemija - u ovom slučaju metaplazija se očituje u području koštane srži.
  • SLE - za detaljnu dijagnozu potrebno je uzeti u obzir podatke iz imunološke studije.
  • Trombocitopatija uključuje promjenu sadržaja i razine trombocita u drugom smjeru.

Medicinske aktivnosti za bebe

Trombocitopenična purpura, čija je fotografija prikazana u članku, sugerira odsustvo liječenja ako oblici bolesti nisu ozbiljni. S umjerenom ozbiljnošću, terapijske intervencije su indicirane ako postoji povećan rizik od krvarenja. Takve pojave uglavnom su karakteristične za ulcerozne bolesti, hipertenziju, 12 čira dvanaesnika. Ako broj trombocita u analizi dosegne
Osip u odraslih uz ostale simptome također ima svoje mjesto. Klinička slika ima sličnosti s manifestacijama bolesti u djece. Mjesta i formacije na koži ne smetaju osobi. Jedino upozorenje je da trombocitopenična purpura (fotografija se može vidjeti u članku) među odraslima od 2 do 3 puta češće utječe na lijepi spol.

Trombocitopenična purpura u odraslih liječenih


Kompleks liječenja u djece i odraslih ima mnogo sličnosti, a sve terapeutske tehnike određuju koliko je bolest teška i kako treba trajati. Liječenje se sastoji od konzervativne terapije koja uključuje davanje lijekova, kao i primjenom operativnih metoda. Bez obzira na pojavu bolesti, važan dio oporavka leži u mirovanju.

Tretman lijekovima

Prethodno opisani alati za liječenje bolesti u djece, u načelu, svi su prikladni za odrasle, ali kako bi se pojednostavila situacija i poboljšalo stanje, preporučuje se u prehranu uključiti hormonske lijekove koji smanjuju propusnost krvnih žila i poboljšavaju zgrušavanje krvi. Ako postoji višestruki osip na tijelu, kao i drugi simptomi, učinkovito je koristiti nekoliko skupina lijekova.

  1. PREZENTACIJA se primjenjuje na 2 mg po kg tjelesne težine na dan, u slijedećem vremenu doza je smanjena. Obično ova terapija ima ogroman učinak, kod pacijenata nakon otkazivanja hormona dolazi do recidiva.
  2. Ako aktivnosti provedene u odraslih ne daju rezultate, koriste se imunosupresivi. To je imuran, 2-3 mg po kg tjelesne težine dnevno. Trajanje terapije je do 5 mjeseci. Također vinkri-stin 1-2 mg jednom tjedno.

Učinak takvog liječenja može se otkriti već nakon nekoliko tjedana, s vremenom smanjenja doziranja. Pacijenti bi također trebali konzumirati vitaminski kompleks, osobito skupine P, C. Takve mjere omogućit će da se primijete poboljšanja u svojstvima trombocita. Osim toga, liječnici propisuju kalcijeve soli, aminokapronske kiseline, ATP, magnezijev sulfat. Učinkovite zbirke prirodnih lijekova (kopriva, divlja ruža, papar, gospina trava).

Ako konzervativne terapije nisu osobito učinkovite, dolazi do kirurškog uklanjanja slezene. Često se postavljaju citotoksični lijekovi koji pomažu smanjiti broj štetnih učinaka stanica. Ali oni koriste te lijekove samo u rijetkim slučajevima (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Dijeta s trombocitopeničnom purpuru


Glavni uvjet, sugerirajući mogućnost brzo dobivanje osloboditi od bolesti - pridržavanje posebne prehrane. Prehrana pacijenta treba biti umjereno visokokalorična i puna. Hrana se poslužuje rashlađena, treba biti tekuća i sadržavati male porcije. Osip, čija je fotografija predstavljena u članku, može brzo nestati ako koristite prave proizvode.

Hrana za smanjenje trombocita

Nema specifičnog medicinskog jelovnika, ali glavno je pravilo dobiti punu hranu s proteinima i esencijalnim vitaminima. Korist je korištenje nekoliko grupa proizvoda.

  • Kaša od heljde;
  • kikiriki i drugi orašasti plodovi;
  • voće i sokovi iz njih;
  • bilo koje povrće;
  • kukuruza;
  • goveđa jetra;
  • zobeno brašno;
  • pšenica i proizvodi iz nje.

Što treba isključiti iz prehrane?

  • začinjene i slane hrane;
  • hrana visoke masnoće;
  • hrana s dodatcima i aromatičnim aditivima;
  • vruće začine i umake;
  • hrana u restoranu i brza hrana.

Znate li bolest trombocitopenične purpure? Je li fotografija pomogla pri definiranju simptoma? Ostavite povratne informacije svima na forumu!

107. Trombocitopenična purpura u djece. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, liječenje.

Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura je bolest karakterizirana izoliranim smanjenjem broja trombocita (manje od 100,000 / mm3) s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u koštanoj srži i prisutnošću anti-trombocitnih antitijela na površini koštane srži i krvnom serumu koji uzrokuju povećano anti-trombocitno antitijelo koje uzrokuje povećanje broja trombocita i povećanje broja trombocita.

Prevalencija, čimbenici rizika i etiologija. Učestalost idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece je oko 1,5-2 na 100.000 djece bez spolnih razlika, s jednakom učestalošću akutnih i kroničnih oblika. U adolescenciji je broj bolesnih djevojaka dvostruko veći od broja dječaka.

Uzroci trombocitopenijske purpure nisu točno utvrđeni; čimbenici koji prethode razvoju idiopatske trombocitopenijske purpure su virusne i bakterijske infekcije (40% slučajeva), cijepljenje i uvođenje gama globulina (5,5%), operacije i traume (6%); u 45% slučajeva bolest se javlja spontano bez ikakvih prethodnih uzroka. U većine bolesnika s idiopatskom trombocitopeničkom purpurom, premorbidna pozadina, fizički i psihomotorički razvoj ne razlikuju se od zdrave djece.

Pojam "idiopatska" odnosi se na spontani početak bolesti i etiologiju koja još nije identificirana.

Patogeneza trombocitopenijske purpure. Trombocitopenija dovodi do povrede hemostaze trombocita i doprinosi razvoju hemoragijskog sindroma petehijalnog pjegavog (mikrocirkulacijskog) tipa. Trombocitopenija je praćena angiotrofičnom insuficijencijom koja uzrokuje distrofične promjene u endotelu malih žila i kapilara i dovodi do smanjenja otpornosti krvožilnog zida i povećanja poroznosti crvenih krvnih stanica. To se manifestira točkastim krvarenjima (petechiae) na mjestima s višim hidrostatskim tlakom (donji udovi); Broj petehija može se lako povećati pomoću kompresije ekstremiteta s podvezom.

Za hemoragijski sindrom s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru karakteristično je produljeno krvarenje iz malih žila, zbog nemogućnosti trombocita da formiraju čep trombocita na mjestima oštećenja endotela. Do značajnih promjena dolazi u stijenkama krvnih žila i pod utjecajem patološkog imunološkog procesa. Zbog uobičajenosti antigenskih struktura trombocita i endotelnih stanica, endotelne stanice uništavaju antiplateletna antitijela, što pojačava kliničke manifestacije hemoragičnog sindroma.

U patogenezi idiopatske purpura trombocitopenijom je presudno immunopathological sinteza slezene limfocita protiv trombocita antitijela (IgG), koje su učvršćene na različite receptore trombocita membrana i megakariocita koji potvrđuje patoimmunnuyu prirodi bolesti i hipoteze primarnog limfnog sustava disfunkcije idiopatske purpura trombocitopenijom. Zbog autoimunog procesa, trombociti gube svojstva adhezivnog agregiranja i brzo umiru, apsorbirajući ih mononuklearnim stanicama u slezeni, te u težim slučajevima u jetri i drugim organima retikulo-endotelnog sustava ("difuzna" sekvestracija). S "difuznom" vrstom sekvestracije trombocita, splenektomija nije dovoljno učinkovita. Poluvrijeme njihovog nestanka je pola sata ili manje.

U idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri značajno je povećan broj megakariocita u koštanoj srži, ali se razlikuju u funkcionalnoj nezrelosti (povećava se broj nezrelih oblika, a funkcionalno se smanjuje).

Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura je akutna, kronična i rekurentna. U akutnom obliku broj trombocita se normalizira (više od 150.000 / mm3) unutar 6 mjeseci nakon postavljanja dijagnoze bez ponavljanja. U kroničnom obliku, trombocitopenija manja od 150.000 / mm3 traje više od 6 mjeseci. U rekurentnom obliku broj trombocita ponovno se smanjuje nakon povratka na normalnu razinu. Za djecu, akutni oblik je više karakterističan, za odrasle - kronične.

Zbog činjenice da se idiopatska trombocitopenična purpura često odvija prolazno, prava incidencija nije utvrđena. Prijavljena incidencija je oko 1 na 10.000 slučajeva godišnje (3-4 na 10.000 slučajeva godišnje među djecom mlađom od 15 godina).

Kao što je gore spomenuto, patogeneza idiopatske trombocitopenijske purpure temelji se na povećanom uništenju trombocitnih autoantitijela stanicama retikuloistiocitnog sustava. U pokusima s obilježenim trombocitima utvrđeno je da se životni vijek trombocita smanjuje od 1-4 sata do nekoliko minuta. Povećanje sadržaja imunoglobulina (IgG) na površini trombocita i učestalost uništavanja krvnih ploča u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri proporcionalno je razini IgG-a povezanog s trombocitima (PAIgG). Ciljevi za autoantitijela su glikoproteini trombocita (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX i Gp V.

Osobe s HLA fenotipom B8 i B12 imaju povećani rizik od razvoja bolesti ako imaju precipitacijske čimbenike (kompleksi antigen-antitijelo).

Maksimalna incidencija idiopatske trombocitopenijske purpure javlja se između 2 i 8 godina, a dječaci i djevojčice pate s istom učestalošću. Kod djece mlađe od 2 godine (infantilni oblik) bolest se odlikuje akutnim početkom, teškim kliničkim tijekom s razvojem duboke trombocitopenije manje od 20.000 / mm3, slabim odazivom i čestom kroničnošću procesa - do 30% slučajeva. Rizik od pojave kronične idiopatske trombocitopenijske purpure kod djece također je povećan u djevojčica starijih od 10 godina s trajanjem bolesti više od 2-4 tjedna do dijagnoze i broja trombocita više od 50.000 / mm3.

U 50-80% slučajeva bolest se javlja 2-3 tjedna nakon zarazne bolesti ili imunizacije (velike boginje, živu cjepivo protiv ospica, itd.). Najčešći nastanak idiopatske trombocitopenijske purpure povezan je s nespecifičnim infekcijama gornjih dišnih putova, u oko 20% slučajeva - specifičnim (ospice rubeole, ospice, boginje, magareći kašalj, epidemijski parotitis, infektivna mononukleoza, bakterijske infekcije).

Simptomi idiopatske trombocitopenijske purpure ovise o težini trombocitopenije. Hemorrhagic sindrom se očituje u obliku višestrukih petechial-bonyachkovy osip na koži, krvarenja na sluznice. Budući da petehije (1-2 mm), purpura (2-5 mm) i ekhimoza (više od 5 mm) mogu pratiti i druga hemoragijska stanja, postavlja se diferencijalna dijagnoza prema broju trombocita u perifernoj krvi i trajanju krvarenja.

Krvarenje se događa kada broj trombocita padne ispod 50,000 / mm3. Opasnost od ozbiljnog krvarenja javlja se kada je duboka trombocitopenija manja od 30.000 / mm3. Na početku bolesti, nazalno, gingivalno, gastrointestinalno i bubrežno krvarenje je obično nekarakteristično, povraćanje taloga kave i melena su rijetki. Može doći do ozbiljnog krvarenja iz maternice. U 50% slučajeva bolest se očituje u sklonosti formiranju ekhimoze u mjestima modrica, na prednjoj površini donjih ekstremiteta, iznad izbočina kostiju. Duboke mišićne hematome i hemartroze također nisu karakteristične, ali mogu biti posljedica intramuskularnih injekcija i opsežnih ozljeda. Kod duboke trombocitopenije javljaju se retinalna krvarenja koja rijetko krvare u srednje uho, što rezultira gubitkom sluha. Krvarenje u mozgu javlja se u 1% slučajeva akutne idiopatske trombocitopenijske purpure, u 3-5% - s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru. Obično mu prethodi glavobolja, vrtoglavica i akutno krvarenje s bilo kojeg drugog mjesta.

Objektivno ispitivanje kod 10-12% djece, osobito male djece, može otkriti splenomegaliju. U ovom slučaju, diferencijalna dijagnoza se provodi s leukemijom, zaraznom mononukleozom, sistemskim eritematoznim lupusom, sindromom hipersplenizma. Povećani limfni čvor s idiopatskom trombocitopeničnom purpuru ne smije biti, osim ako je povezan s prethodnom virusnom infekcijom.

Sekundarna trombocitopenična purpura

Kao što je ranije spomenuto, trombocitopenija može biti idiopatska ili sekundarna kao posljedica niza poznatih uzroka. Sekundarna trombocitopenija, pak, može se podijeliti ovisno o broju megakariocita.

Rijetki kongenitalni uzrok kronične trombocitopenije s pojavom brojnih nezrelih megakariocita u koštanoj srži je nedostatak trombopoetina.

Liječenje se sastoji od transfuzije plazme iz zdravih donora ili pacijenata s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, što dovodi do povećanja broja trombocita i pojave znakova sazrijevanja megakariocita ili supstitucije trombopoetina.

Laboratorijska dijagnostika trombocitopenijske purpure

Laboratorijsko ispitivanje otkriva trombocitopeniju manju od 100 000 / mm3, povećanje prosječne količine trombocita (MPV) prema podacima automatskog analizatora krvi do 8,9 ± 1,5 μm3.

U perifernoj krvi u bolesnika s idiopatskom trombocitopeničkom purpurom, osim trombocitopenije, može postojati umjerena eozinofilija. Kod teškog gubitka krvi razvija se anemija.

U punktatu koštane srži, koji se provodi kako bi se isključile druge onkohematološke bolesti, dolazi do iritacije megakariocitne klice, slabog cijepanja trombocita tijekom normalnih eritroidnih i mijeloidnih izdanaka. Neki pacijenti pokazuju blagu eozinofiliju.

U ispitivanju profila koagulacije, opcionalno sa standardnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru, otkriveno je povećanje vremena krvarenja, smanjenje ili odsustvo retrakcije ugruška, narušeno korištenje protrombina u normalnim razinama fibrinogena, protrombinsko vrijeme i aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme.

Laboratorijske studije u bolesnika s trombocitopenijom uključuju:

kompletna krvna slika s razmazom i brojem trombocita;

istraživanje punktacije koštane srži;

krvni test za ANF, anti-DNA, C3, frakciju komplementa C4, anti-trombocitna antitijela, razinu glikokalicina u plazmi, Coombs test;

određivanje protrombinskog vremena, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme, razina fibrinogena, proizvodi razgradnje fibrinogena;

određivanje ureje, kreatinina u krvi, testovi funkcije jetre;

test krvi na oportunističke infekcije (HIV, Epstein-Barr virus, parvovirus);

uklanjanje sekundarnih oblika trombocitopenije.

Glavni kriteriji za dijagnozu idiopatske trombocitopenijske purpure:

nedostatak kliničkih znakova sistemskih i hematoloških bolesti;

izolirana trombocitopenija s normalnim brojem crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica;

normalan ili povećan broj megakariocita u koštanoj srži s normalnim eritroidnim i mijeloidnim stanicama;

eliminacija sekundarnih oblika trombocitopenije u hipersplenizmu, mikroangiopatska hemolitička anemija, DIC, trombocitopenija izazvana lijekom, sistemski eritematozni lupus, virusne infekcije (Epstein-Barr virus, HIV, parvovirus).

Budući da se patogeneza idiopatske trombocitopenijske purpure temelji na uništavanju trombocita opterećenih autoantitijelima retikulohistiocitskog sustava, osnovna načela liječenja trombocitopenijske purpure su:

smanjena proizvodnja autoantitijela;

kršenje vezanja autoantitijela na trombocite;

uklanjanje razaranja antitijela osjetljivih na trombocite pomoću stanica retikulohistiocitnog sustava.

U nedostatku krvarenja iz sluznice, blage ekhimoze nakon modrica, broj trombocita preko 35 000 / mm3 liječenja obično nije potreban. Pacijenti bi trebali izbjegavati sportske kontakte. Progesteronski preparati dugog djelovanja (Depo-Provera i drugi) korisni su za menstruaciju djevojčica da odgađaju menstruaciju nekoliko mjeseci kako bi se spriječilo intenzivno krvarenje iz maternice.

Inhibicija fagocitoze trombocita antitijelima fiksiranim na njihovoj površini u slezeni.

Povreda proizvodnje antitijela.

Povreda vezivanja autoantitijela na antigen.

Krvarenje iz sluznice; teške purpure i obilne hematome na mjestu modrica, osobito na glavi i vratu; progresivna purpura; trombocitopenija tijekom više od 3 tjedna; povratna trombocitopenija; broj trombocita manji od 20,000 / mm3 u primarnih bolesnika s minimalnom purpurom.

Standardne doze peroralnih kortikosteroida su prednizon 1-2 mg / kg dnevno ili 60 mg / m2 dnevno tijekom 21 dana uz postupno povlačenje. Doza se smanjuje bez obzira na broj trombocita, a remisija se procjenjuje na kraju tečaja. U nedostatku remisije ili smanjenja broja trombocita nakon postizanja normalnih razina, izloženost glukokortikoidu se ne nastavlja. U nedostatku potpunog hematološkog odgovora tijekom standardnog tijeka kortikosteroida, ukidanje prednizolona provodi se u "diskontinuiranom tijeku" (dan nakon pauze od 5 mg). Možda ponavljanje kortikosteroida nakon 4 tjedna. Dugotrajna primjena kortikosteroida za idiopatsku trombocitopeničku purpuru nepoželjna je jer može dovesti do depresije trombocitopoeze.

Visoke doze oralnih kortikosteroida 4-8 mg / kg dnevno tijekom 7 dana ili 10-30 mg / kg dnevno metilprednizolona tijekom 3-7 dana uz brzo povlačenje lijeka. Tjedan dana kasnije, tečajevi se ponavljaju (2-3 tečaja).

Visoke doze parenteralnih kortikosteroida 10-30 mg / kg dnevno metilprednizolona ili soljudrola 500 mg / m2 dnevno intravenski 3-7 dana u teškim slučajevima za brže ublažavanje hemoragičnog sindroma. Ako je potrebno, daljnji tretman pacijenta se prenosi na primanje standardnih doza unutar.

Za bolesnike s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru otpornom na steroide moguća je "pulsna terapija" s deksametazonom - 6 ciklusa od 0,5 mg / kg dnevno (maksimalno 40 mg / dan) tijekom 4 dana svakih 28 dana, uzimanje.

Učinkovitost primanja cotricosteroids, prema različitim autorima, je 50-80%. Nuspojave njihove primjene: simptom hiperkortizolizma, peptički ulkus, hiperglikemija, hipertenzija, povećan rizik od infekcije, miopatija, hipokalemija, steroidna psihoza, oštećenje funkcije jajnika kod djevojčica, zaostajanje u rastu.

reverzibilna blokada Fc receptora makrofaga;

inhibicija sinteze autoantitijela s B limfocitima;

zaštitu trombocita i / ili megakariocita od antitijela;

modulacija pomoćne i supresorske aktivnosti T-limfocita;

supresija oštećenja tkiva ovisnog o komplementu;

oporavak od perzistentnih virusnih infekcija uvođenjem specifičnih antitijela.

Indikacije za akutnu idiopatsku trombocitopeničku purpuru:

gdje je to moguće, izloženost prve linije;

simptomatska imunska trombocitopenija novorođenčeta;

djeca mlađa od 2 godine otporna na kortikosteroide.

Suvremeni intravenski imunoglobulinski pripravci (IVIG) moraju udovoljavati zahtjevima Svjetske zdravstvene organizacije iz 1982.: najmanje 1000 jedinica krvi, najmanje 90% imunoglobulina G, nativni imunoglobulin G (visoka aktivnost Fc fragmenta), normalna podjela imunoglobulina G u podrazrede, fiziološki poluživot, Osim toga, IVIG bi trebao imati nisku anti-komplementarnu aktivnost i dvostruku inaktivaciju virusa (čisti imunoglobulin G).

Načini primjene intravenskog imunoglobulina

Za akutnu idiopatsku trombocitopeničnu purpuru, ukupna doza je 1-2 g / kg po tečaju prema shemi: 400 mg / kg dnevno tijekom 5 dana ili 1 g / kg dnevno tijekom 1-2 dana. Djeca mlađa od 2 godine imaju veću vjerojatnost da toleriraju 5-dnevni protokol za uzimanje droge I i II generacije.

Kod kronične idiopatske trombocitopenične purpure - početna doza od 1 g / kg dnevno za 1-2 dana, zatim pojedinačne infuzije u dozi od 0,4-1 g / kg, ovisno o odgovoru, za održavanje sigurne razine trombocita (više od 30 000 / mm3). Korištenje IVIG-a korisno je kombinirati s izmjeničnim tijekovima kortikosteroida.

Odgovor na izloženost u bolesnika s akutnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru javlja se u 80-96,5% slučajeva. U usporedbi s primjenom kortikosteroida, broj trombocita brzo raste s epizodama krvarenja usporedivog trajanja. Oko 65% djece s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, otpornom na kortikosteroide, postiže dugotrajnu remisiju nakon liječenja IVIG-om.

Nuspojave lijekova IVIG:

anafilaktičke reakcije (u bolesnika s smanjenom razinom IgA);

glavobolja (20% slučajeva);

groznica s zimicama (1-3% slučajeva);

hemolitička anemija s pozitivnim Coombsovim testom.

U znanstvenoj literaturi opisan je slučaj razvoja aseptičnog meningitisa nakon infuzije IVIG-a, kao i infekcija primatelja IVIG-a (Gammagard Baxter) virusom hepatitisa C, ali od 1994. godine, nakon poboljšanja tehnologije proizvodnje lijekova, takve situacije više nisu postojale.

Profilaktička primjena paracetamola (10-15 mg / kg svakih 4 sata) i diphenhydramine (dimedrol) (1 mg / kg svakih 6-8 sati) smanjuje učestalost i ozbiljnost groznice s zimicama i intravensko davanje deksametazona u dozi od 0,15-0, 3 mg / kg omogućuje zaustavljanje glavobolje s IVIG infuzijama.

Kombinirana uporaba glukokortikoida i intravenskog imunoglobulina

krvarenje iz sluznice;

opsežne petehije, purpure i ekhimoze;

simptome i / ili znakove unutarnjeg krvarenja, osobito intrakranijalnog.

Kombinirana uporaba uzrokuje brže povećanje broja trombocita od svakog lijeka zasebno. Koristi se u krvarenju opasnom po život i pripremi za operaciju. U hitnim slučajevima kao glukokortikoid može se koristiti metilprednizolon 30 mg / kg dnevno tijekom 3 dana ili solyudrol u dozi od 500 mg / m2.

blokada Fc receptora makrofaga učitanih s crvenim krvnim stanicama protutijela;

supresija stvaranja antiplateletnih antitijela;

Uvjeti primjene za idiopatsku trombocitopeničku purpuru - RhD-pozitivne nesplenektomirane bolesnike.

Anti-RhD imunoglobulinski pripravci: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, SAD), Partogamma (Biagini, Pisa, Italija), Resogam (Genteon Pharma, Njemačka),

optimalna doza za tečaj od 50 mcg / kg po tečaju u obliku jedne intravenske infuzije ili frakcijske intramuskularne injekcije tijekom 2-5 dana;

kada je koncentracija hemoglobina u krvi pacijenta manja od 100 g / l, doza lijeka je 25-40 mg / kg po tečaju, pri čemu je koncentracija hemoglobina 100 g / l - 40-80-100 mg / tečaj;

ponovljeni ciklusi anti-D-imunoglobulina s intervalom od 3-8 tjedana za održavanje broja trombocita više od 30 000 / mm3.

Broj trombocita i razina hemoglobina prati se od 3. do 4. dana nakon početka izlaganja. Nedostatak hematološkog odgovora na prvi tijek anti-D-imunoglobulina nije kontraindikacija za drugi tijek, budući da 25% pacijenata koji nisu odgovorili na liječenje dosegnu hematološki odgovor kada se lijek ponovno primjenjuje. Od pacijenata rezistentnih na kortikosteroide, 64% postiže remisiju nakon liječenja anti-D-imunoglobulinom. Značajno povećanje broja trombocita zabilježeno je 48 sati nakon primjene lijeka, pa se ne preporučuje za primjenu u situacijama opasnim po život.

sindrom sličan gripi (groznica, zimica, glavobolja);

pad hemoglobina i hematokrita zbog hemolize potvrđen pozitivnim Coombsovim testom.

Nema slučajeva zaraze virusima kada se koriste anti-D-imunoglobulinski pripravci. Akutne alergijske reakcije su malo vjerojatne. Opisani IgE-posredovani i uzrokovani imunološkim kompleksima, alergijske reakcije. U bolesnika s nedostatkom IgA nisu opisane alergijske reakcije. Hemoliza je obično ekstravaskularna. U nekoliko opisanih slučajeva intravaskularne hemolize, kronično zatajenje bubrega nije se razvilo. Prosječno smanjenje razine hemoglobina je 5-20 g / l i kratkoročno je (1-2 tjedna).

Primjena anti-RhD imunoglobulina sigurna je, povoljna, jeftina i učinkovita u 79-90% bolesnika s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpurom, a kod djece više nego u odraslih.

Interferon-alfa-2b može se koristiti u liječenju bolesnika s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru otpornom na kortikosteroide. Hematološki odgovor postignut je u 72% bolesnika, uključujući 33% koji nisu reagirali na kortikosteroidi.

Mehanizam djelovanja u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri: supresija proizvodnje autoantitijela zbog inhibicijskog učinka interferona-alfa-2b na proizvodnju imunoglobulina pomoću B-limfocita.

Način primjene: 0,5-2x106 U, ovisno o dobi, subkutano ili intramuskularno 3 puta tjedno (obično ponedjeljak-srijeda-petak) za 1-1,5 mjeseci. Hematološki odgovor je zabilježen na 7-39 dan od početka liječenja. U nedostatku hematološkog odgovora, liječenje se prekida, a ako je prisutno, oni traju do 3 mjeseca. Nakon završetka tečaja, lijek se ili poništava ili propisuje u dozi za održavanje s smanjenjem učestalosti davanja do 1-2 puta tjedno (odabrano pojedinačno). S ponovnim pojavljivanjem bolesti (obično 2-8 tjedana nakon završetka primjene) pokazuje ponovljeni tijek, koji ima istu učinkovitost. Trajanje terapije za održavanje interferona-alfa-2b u prisutnosti hematološkog odgovora nije utvrđeno.

Nuspojave: sindrom sličan gripi (groznica, zimica, glavobolja, mijalgija), bol i crvenilo na mjestu ubrizgavanja, jetrena toksičnost, depresija mijelopoeze (u dozama većim od 2x106 IU), depresija u adolescenata.

Da bi se smanjila ozbiljnost nuspojava (sindrom nalik gripi) prije prve injekcije lijeka, preporuča se profilaktička primjena paracetamola.

Danazol je sintetski androgen sa slabom virilizirajućom aktivnošću i imunomodulatornim učincima (obnova funkcije T-supresora).

Mehanizam djelovanja danazola u idiopatskoj trombocitopeničkoj purpuri:

modulira ekspresiju Fc-gama receptora na mononuklearnim fagocitima i sprječava uništenje trombocita opterećenih s antitijelima;

inhibira proizvodnju autoantitijela;

posjeduje sinergizam s kortikosteroidima, potiče oslobađanje steroida iz komunikacije s globulinom i povećava njihov pristup tkivima.

10 do 20 mg / kg dnevno na usta (300–400 mg / m2) u 2-3 doze tijekom 3 mjeseca ili dulje kako bi se učinak stabilizirao.

akne, hirzutizam, debljanje, toksičnost jetre.

Do hematološkog odgovora dolazi u otprilike polovice djece s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru, uključujući i one koji su otporni na kortikosteroide. Učinkovitost liječenja se povećava nakon splenektomije. U većini slučajeva odgovor je nepotpun.

Nanesite vinkristin u dozi od 0,02 mg / kg (najviše 2 mg) intravenski, tjedno, samo 4 injekcije.

Vinblastin se koristi u dozi od 0,1 mg / kg (maksimalno 10 mg) intravenski, tjedno, samo 4 injekcije.

U slučaju učinkovitosti izlaganja vinkristinu i vinblastinu, dolazi do brzog povećanja broja trombocita, često do normalnih razina. Većina djece treba ponovljene injekcije lijeka u razmaku od 2-3 tjedna kako bi se održao siguran broj trombocita. U nedostatku odgovora na liječenje unutar 4 tjedna, daljnja uporaba lijekova nije indicirana.

Potpuna hematološka remisija u trajanju od 0,5 do 4 godine opisana je u približno 10% bolesnika, a prolazni odgovor je prepolovljen.

Nuspojave: periferna neuropatija, leukopenija, alopecija, konstipacija, nekroza kada se ubrizgava u potkožno tkivo.

Ciklofosfamid (ciklofosfamid) se koristi kao imunosupresiv. Hematološki odgovor u bolesnika s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru tijekom liječenja doseže 60-80% i traje dulje u usporedbi s drugim lijekovima. Potpuni hematološki odgovor nakon završetka liječenja javlja se u 20-40% slučajeva. Najbolji rezultati prikazani su kod splenektomiranih bolesnika s kratkim trajanjem bolesti.

Mehanizam djelovanja je supresija proliferacije limfocitnih klonova uključenih u imunološki odgovor.

Način primjene: 1-2 mikrona / kg dnevno, oralno. Hematološki odgovor dostiže 2-10 tjedana od početka tečaja.

Nuspojave: depresija mijelopoeze, alopecija, toksičnost jetre, hemoragijski cistitis, leukemija (dugotrajna komplikacija).

U bolesnika s autoimunim bolestima, azatioprin se koristi kao imunosupresiv. Povećanje broja trombocita zabilježeno je u 50% bolesnika s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru, a potpuni hematološki odgovor zabilježen je u 10-20%.

Način primjene: 1-5 mg / kg dnevno (200-400 mg). Do postizanja maksimalnog odgovora, trajanje liječenja može biti 3-6 mjeseci. Budući da se bolest ponavlja nakon završetka primjene lijeka, potrebno je liječenje održavanja.

Nuspojave: anoreksija, mučnina, povraćanje, umjerena neutropenija, limfomi (dugotrajna komplikacija).

Prednost ovog lijeka u djece je manja učestalost razvoja tumora u usporedbi s ciklofosfamidom (ciklofosfamidom).

Ciklosporin (ciklosporin A) je nesteroidni imunosupresiv koji uzrokuje inhibiciju staničnog imuniteta. Lijek djeluje na aktivirane T-limfocitne efektore, inhibirajući proizvodnju citokina (interleukin-2, interferon-gama, faktor nekroze tumora).

Način primjene: uzima se oralno u dozi od 5 mg / kg dnevno tijekom nekoliko mjeseci. Hematološki odgovor se opaža nakon 2-4 tjedna od početka recepcije u obliku neke stabilizacije kliničkih i hematoloških parametara, smanjujući razinu anti-trombocitnih antitijela. Povrat bolesti se javlja odmah nakon prekida primjene lijeka.

Nuspojave: hipomagneemija, hipertenzija, toksičnost jetre i bubrega, sekundarni tumori (dugotrajne komplikacije). Ozbiljnost nuspojava i neuvjerljivi učinak uzrokovan upotrebom ciklosporina čini njegovu upotrebu u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri nepoželjnom.

Transfuzija trombocita je indicirana u slučaju razvoja neuroloških simptoma koji ukazuju na mogućnost intrakranijalnog krvarenja, kao i tijekom kirurških intervencija u bolesnika s dubokom trombocitopenijom, otpornih na konzervativno liječenje. Iako je životni vijek trombocita kratak, transfuzije trombocita mogu imati privremeni hemostatski učinak. U ovom slučaju, strah od povećanja trajanja idiopatske trombocitopenijske purpure zbog rizika od senzitizacije je samo teoretski. Transfuzije trombocita primjenjuju se u bolesnika s visokorizičnim idiopatskim trombocitopeničnim purpurama s pozitivnim kliničkim učinkom. Transfuzija trombocontinenta provodi se frakcijalno u 1-2 doze na sat ili 6-8 doza svakih 4-6 sati dok se ne postigne klinički i hematološki odgovor. Učinak transfuzije je poboljšan prethodnom primjenom IVIG-a.

Ako ne postoji učinak konzervativnog liječenja trombocitopenijske purpure, prisutnost duboke trombocitopenije, hemoragijski sindrom i opasnost od po život opasnog krvarenja, bolesnicima je indicirana splenektomija. Pitanje operacije odlučuje se pojedinačno u svakom pojedinom slučaju.

Indikacije za splenektomiju:

tešku akutnu idiopatsku trombocitopeničku purpuru uz prisutnost po život opasnih krvarenja u odsutnosti odgovora na učinak lijeka;

trajanje bolesti je više od 12 mjeseci, trombocitopenija je manja od 10,000 / mm3 i krvarenje u anamnezi;

kronična idiopatska trombocitopenična purpura sa znakovima krvarenja i konstantnim brojem trombocita manjim od 30.000 / mm3 u nedostatku odgovora na liječenje tijekom nekoliko godina.

U aktivnog načina života pacijenti koji su često povrijeđeni, splenektomija se može obaviti ranije.

Zbog rizika od razvoja generaliziranih infekcija nakon operacije, splenektomija se provodi samo ako postoje jasne indikacije. Kirurgija je rijetko potrebna 2 godine od trenutka postavljanja dijagnoze, budući da se trombocitopenija dobro podnosi i lako se kontrolira primjenom kortikosteroida i IVIG-a. Spontani oporavak broja trombocita može se pojaviti nakon 4-5 godina, stoga je potreban vrlo pažljiv pristup operaciji. Kod djece s kroničnom idiopatskom trombocitopeničkom purpuru, slučajevi spontane remisije zabilježeni su u 10-30% slučajeva nekoliko mjeseci ili godina nakon dijagnoze, u odraslih je vrlo rijetko.

Priprema za splenektomiju uključuje imenovanje kortikosteroida, IVIG ili anti-D-imunoglobulina. Kortikosteroidi se prepisuju u punoj dozi dan prije, na dan kirurškog zahvata, i nekoliko dana nakon toga, jer većina bolesnika ima adrenalinsku insuficijenciju zbog prethodne uporabe. S pojavom aktivnog krvarenja neposredno prije operacije može biti potrebna transfuzija trombocita i eritromaze, kao i primjena metilprednizolona (solyudrol) u dozi od 500 mg / m2 dnevno. Prije planirane operacije potrebno je ultrazvučno ispitivanje trbušnih organa kako bi se identificirali dodatni slezeni (15% slučajeva), au kontroverznim slučajevima - skeniranje radioizotopa.

Potpuno i dugoročno oporavak broja trombocita nakon splenektomije javlja se u oko 50% bolesnika. Dobar prognostički znak je odgovor na uzimanje kortikosteroida i IVIG-a prije operacije (splenektomija je 80-90%), kao i odsutnost anti-trombocitnih antitijela nakon nje. 25% djece koja su podvrgnuta splenektomiji ne postižu klinički i hematološki odgovor i trebaju daljnje liječenje.

Po mogućnosti, izvođenje operacije laparoskopskom metodom (vjerojatno u 90% bolesnika) omogućuje smanjenje količine operacije, razinu operativnog gubitka krvi, osiguravanje bržeg povratka u aktivan život i smanjenje boravka u bolnici. Postoperativni ožiljak u isto vrijeme ima duljinu od oko 1 cm i ne uzrokuje nelagodu.

Slučajevi smrti od bakterijskih infekcija u kasnom postoperativnom razdoblju, osobito u djece koja su prije 5 godina podvrgnuta splenektomiji, su 1: 300 bolesnika godišnje. Većina ih se javlja unutar 2 godine nakon operacije. Glavni uzroci uključuju pneumokokne i meningokokne infekcije, razvijajući tip fulminantne sepse s DIC-om i krvarenje krvi u nadbubrežne žlijezde. Stoga, najkasnije dva tjedna prije operacije, uvođenje cjepiva protiv pneumokoknog, meningokoknog i Haemophilus influenzae i produženog, najmanje 2 godine, preporuča se profilaktička primjena benzilpenicilina nakon splenektomije. Neki autori predlažu da se uvođenje bikilin-5 (benzatin benzilpenicilin + benzilpenicilin prokain) ograniči mjesečno 6 mjeseci nakon operacije.

Moguća alternativa splenektomiji je endovaskularna okluzija slezene, koja je također moguća u bolesnika s dubokom trombocitopenijom. Da bi se postigao stabilan klinički i hematološki učinak, potrebno je postupno ugasiti 90-95% parenhima organa. Imunološka reaktivnost tijela nakon endovaskularne okluzije slezene održava se funkcioniranjem 2-5% tkiva slezene, što čuva opskrbu krvlju zbog kolaterala, što je važno u pedijatrijskoj praksi. Moguće je koristiti proksimalnu endovaskularnu okluziju slezene nekoliko dana prije splenektomije kako bi se smanjio rizik od operacije.

U bolesnika s upornom trombocitopenijom i životno ugrožavajućim krvarenjem, usprkos lijekovima i splenektomiji, moguće je koristiti reinfuziju plazme propuštenu kroz kolonu proteina A za brzo uklanjanje anti-trombocitnih antitijela. U bolesnika s teškom idiopatskom trombocitopeničkom purpurom to ubrzava eliminaciju cirkulirajućeg antitrombocitnog faktora.

Liječenje djece s krvarenjem koje ugrožava život:

Solyudrol 500 mg / m2 dnevno intravenski u 3 primjene;

intravenski imunoglobulin 2 g / kg po tijeku;

Ove aktivnosti mogu se provoditi pojedinačno ili u kombinaciji ovisno o ozbiljnosti i odgovoru na liječenje.

Prognoza u djece s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru

U 70-80% bolesnika remisija se javlja unutar 6 mjeseci, u 50% unutar 1 mjeseca od početka bolesti.

Početak spontane remisije nakon godinu dana bolesti nije tipičan, ali se može uočiti i nakon nekoliko godina.

Prognoza bolesti ne ovisi o spolu, ozbiljnosti početnog stanja i otkrivanju eozinofilije u koštanoj srži.

Kod utvrđivanja uzroka idiopatske trombocitopenijske purpure, prognoza ovisi o njenoj eliminaciji.

Približno 50-60% bolesnika s kroničnom idiopatskom trombocitopeničnom purpuru stabilizira se bez ikakvog liječenja ili splenektomije.