Vaskularne malformacije: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Iz ovog članka naučit ćete: što je vaskularna malformacija, zašto postoji patologija, njezine glavne vrste. Kako se manifestira bolest, suvremene mogućnosti dijagnoze i liječenja.

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Malformacija je povreda intrauterinog razvoja organa s patologijom njegove strukture i funkcije. Ovaj članak daje informacije o vaskularnim malformacijama.

Patološke promjene u arterijama i venama javljaju se tijekom formiranja embrija i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. U suvremenoj medicini koristi se pojam "arteriovenska angiodisplazija ili AVD", što je sinonim za vaskularnu malformaciju.

Patološke promjene uključuju formiranje dodatnih veznih krvnih žila između arterijskih, venskih i limfnih komponenti sustava opskrbe krvlju u različitim kombinacijama, što dovodi do gubitka krvi i pothranjenosti u području ispod lezije ("niže" - to jest, kako se tekućina kreće). Kliničke manifestacije patologije ovise o veličini glavnih vaskularnih debla, razvoju mreže koja ih povezuje.

Kliknite na sliku za povećanje

Bolest je karakterizirana dugim razdobljem asimptomatskog protoka, kada kardiovaskularni sustav kompenzira nastali defekt.

Malformacije mozga i leđne moždine najčešće su zastupljene u smislu pojave. Kliničke manifestacije javljaju se u dobi od 20 do 40 godina, žene su bolesne dvaput češće.

Lezije udova čine 5–20% svih angiodisplazija, a lokalizacija u glavi i vratu - 5–14%.

Većinom nedostataka vaskularnog porijekla - venskih ili limfnih oblika, dominira ne-stabljika (bez velike vezne posude) s malom vaskularnom mrežom.

Manifestacija bolesti i ozbiljnost tijeka bolesti povezani su s pogođenim područjem. Opasne su opsežne malformacije krvnih žila s oštećenjem organa središnjeg živčanog sustava (mozga, kralježnice) i unutarnjih organa (crijeva). Teška komplikacija bolesti - krvarenje, u nekim slučajevima sa smrtnim ishodom.

Vaskularne malformacije s primarnom manifestacijom u djetinjstvu odlikuju se lošom prognozom u smislu izlječenja i pune kompenzacije patologije. Bolest, najprije dijagnosticirana nakon 40-50 godina, ima najpovoljniju prognozu za potpuni oporavak.

Primarnu dijagnozu vaskularnih malformacija može napraviti bilo koji liječnik, ali suvremeni pristupi liječenju zahtijevaju sudjelovanje brojnih liječnika: vaskularnih i endovaskularnih kirurga, specijalista u plastičnim i neurokirurškim područjima.

Patologija se formira u prenatalnom razvoju, ali se najčešće manifestira u odrasloj dobi.

Uzroci i mehanizmi razvoja patologije

Unatoč rijetkosti, vaskularne malformacije mogu biti vrlo teške, značajno narušavajući kvalitetu života, stoga je u tijeku rad na identifikaciji uzroka pojave.

Glavni uzročni čimbenici:

1. Genetski. Povezano s pojavom patoloških promjena u brojnim genima, često je nasljedno. Najpoznatija od tih malformacija je Osler-ov sindrom (višestruke "vene pauka" na koži i sluznici).
2. Random. Vaskularne malformacije koje nisu dio poznatih sindroma češće su jednog karaktera.

Bez obzira na uzrok, mehanizam za razvoj malformacija je isti: tijekom intrauterinog stvaranja sustava za opskrbu krvlju, nastaju dodatne veze između krvnih žila s formiranjem zona patološkog krvnog iscjedka (“središnja zona”). Ovisno o vremenu pojavljivanja patologije, komunikacija može biti labava (nenormalna) u prirodi, ako se kvar dogodio u prvim tjednima nakon začeća, ili stabljike - to je razvoj defekta na kraju prvog - početka drugog tromjesečja.

Sposobnost angiodisplazija da se poveća ili ponovi tijekom vremena nakon tretmana povezana je sa očuvanjem stanica patološke posude funkcije rasta koja je svojstvena stanicama embrija.

Klasifikacija i tipovi vaskularnih malformacija

Postoji nekoliko klasifikacija nasljednih angiodisplazija, u kliničkoj praksi sve se koristi kao komplementarno i dopušta razvijanje individualnog plana liječenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacija.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obilaznica (slovo W na slici) je obično tri odvojene arterije (slovo A na slici) i jedina drenažna vena (slovo B na slici).
Tip 2 (arteriovenska fistula): premosnica (III) višestrukih arteriola (A) i drenažna vena (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): višestruki šantovi (W) između arteriola (A) i venula (B).

Hamburška klasifikacija

Procjenjuje vodeći tip vaskularnih poremećaja:

1. Arterijska.
2. Venska.
3. Arteiovenska arterija.
4. Limfna.
5. Mikrovaskularno (kapilara).
6. U kombinaciji.

Uključuje podklasifikaciju na temelju vrste priključnih plovila i dubine lokacije:

• stabljike i stabljike (jednostruki ili labavi tip vaskularnih veza);
• razgraničeni i difuzni oblici (prema vrsti oštećenja tkiva);
• duboki i površni oblici.

Klasifikacija Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA)

Procjenjuje brzinu protoka krvi u patološkim formacijama i ističe benigne vaskularne tumore (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerova klasifikacija

Odražava stupnjeviti razvoj patologije, koristi se za odabir optimalnog liječenja.

Ultrazvučni pregled krvnih žila je ispuštanje krvi iz arterije u venski sloj.

Vaskularna malformacija izgleda kao benigni vaskularni tumor

Posude su povećane u promjeru

Vene su proširene, krivudave

Određuje se povećanim pulsiranjem arterija

Malnutricija tkiva ulceracijom i krvarenjem

Uništavanje koštanih struktura (s lokalizacijom u kostima)

Kardiovaskularna insuficijencija s povećanjem lijeve klijetke

Karakteristični simptomi

Kompleks simptoma s angiodisplazijom je raznolik, ovisi o lokalizaciji patoloških promjena, uključuje:

• promjene kože - od crvenila i zadebljanja do ulceracije;
• bolni sindrom;
• povreda osjetljivosti;
• infektivne lezije u području patologije;
• krvarenja;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava (pareza, paraliza, oštećenje koordinacije, govor);
• znakovi kardiovaskularne insuficijencije (faza dekompenzacije).

U rijetkim slučajevima, malformacija cerebralnih žila, komplicirana krvarenjem, je fatalna.

Kod novorođenčadi se angiodisplazija može manifestirati kao “crvena točka”, što otežava dijagnozu. Da bi se odredio tip patološkog procesa, potrebno je dodatno ispitivanje (ultrazvuk, ponekad biopsija tkiva).

dijagnostika

Potpuno ispitivanje pacijenta (ili njegovih roditelja) i temeljito ispitivanje omogućuju sumnju na arteriovensku angiodisplaziju u slučaju njenog površinskog položaja ili prijelaz u fazu aktivnog rasta.

Sumnja na patološke malformacije cerebralnih žila uzrokovat će pritužbe:

• povećanje bolnog sindroma;
• ponavljajući hod, vid ili oštećenje sluha;
• epizode vrtoglavice, napadaja ili gubitka svijesti.

Ako imate bilo kakvih nedoumica, liječnik će propisati kompleks studija za razjašnjenje uzroka patologije. Za angiodisplazije razvijen je zlatni standard za dijagnostiku:

Jasno određuje vrstu protoka krvi u malformaciji (brz, spor ili odsutan)

Potrebna je visoka razina stručnog usavršavanja

Studija je neinformativna s dubokim položajem patologije ili lokalizacije u kostima, organima središnjeg živčanog sustava.

Glavna metoda istraživanja malformacija cerebralnih žila i unutarnjih organa

Izlaganje zračenju ne dopušta sigurnu uporabu kod djece

Može zamijeniti dijagnostičku rendgensku angiografiju

Minus istraživanja je visoka doza zračenja, što otežava korištenje u širokoj praksi

Scintigrafija cijelog tijela s označenim crvenim krvnim zrncima je metoda izbora za praćenje bolesnika s liječenom angiodisplazijom ekstremiteta.

Kako bi se smanjila količina izloženosti zračenju, prikazane su visoko selektivne studije (pregled posuda za uzorke)

Metode liječenja

Glavni cilj liječenja arteriovenskih angiodisplazija je potpuno uklanjanje ili obustava svih veznih žila ("središnji fokus"). Povezivanje potpornih arterija ili pojedinačnih vaskularnih shuntova dovodi do progresije bolesti i danas je grubo kršenje protokola liječenja.

Kirurške metode

1. Otvorena ili abdominalna operacija s ekscizijom cijelog volumena lezije, uključujući i okolna tkiva, „zlatni je standard“ liječenja. Uobičajeni procesi ili lokalizacija patologije (lica, vrata) ne dopuštaju uvijek radikalnu (s potpunom ekscizijom) operaciju. U takvim slučajevima kombinacija s endovaskularnom (intravaskularnom) metodom omogućuje povećanje postotka potpunog uklanjanja patoloških tkiva.

Često zahtijevaju sudjelovanje nekoliko stručnjaka: vaskularni i plastični profil, traumatolog i neurokirurg.

Medicinske metode

Primjena u liječenju lijekova s ​​inhibicijskim rastom krvnih žila (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) pokazala se učinkovitom u smanjivanju bolova i edema, bez odgovora primarnog patološkog fokusa. Istraživanja u ovom području liječenja su u tijeku.

pogled

Prognoza ovisi o vremenu dijagnoze, cjelovitosti liječenja. U slučaju manifestacije i progresije bolesti kod djece, tijek vaskularnih malformacija je agresivan, brzo se pomiče u fazu nemogućnosti potpunog izlučivanja. Liječenje u takvim slučajevima je pomoćne prirode, s ciljem sprječavanja sekundarnih promjena u tkivima (čirevima, krvarenju).

Asimptomatski tijek bolesti do 40-50 godina odlikuje se dobrom prognozom u smislu potpunog izlječenja i očuvanja kvalitete života.

Može se govoriti o trajnom izlječenju u slučaju pojedinačnih ne-ekstenzivnih lezija, kada je moguće potpuno izlučivanje fokusa. Ako je operacija u potpunosti tehnički nemoguća, uvijek postoji povratak bolesti.

Arteriovenska malformacija mozga

Arteriovenska malformacija je bolest u kojoj se formiraju patološke veze između arterija i vena. Pojavljuje se uglavnom unutar živčanog sustava, ali postoje i druge, složenije varijacije, na primjer, malformacija između aorte i plućnog debla.

Bolest pogađa 12 osoba od 100.000 populacije, uglavnom muškaraca. Najčešće se bolest manifestira u intervalu od 20 do 40 godina života.

Arteriovenska malformacija mozga dovodi do narušene cirkulacije krvi u živčanom tkivu, uzrokujući ishemiju. To pak dovodi do sloma mentalnih funkcija, neuroloških simptoma i jake glavobolje.

Stijenke krvnih žila su tanke, tako da se javljaju prodori: 3-4% godišnje. Vjerojatnost se povećava na 17-18%, ako je pacijentova anamneza već pokazala znakove hemoragičnog moždanog udara. Smrt kod hemoragijskog moždanog udara na pozadini malformacija javlja se kod 10%. Od svih pacijenata, u pravilu, 50% prima invalidnost.

Vaskularna malformacija dovodi do komplikacija:

Patološki mehanizam defekta u vaskularnom sustavu je što nema kapilara na mjestu malformacije. To znači da ne postoji "filter" između vena i arterija, tako da venska krv izravno prima krv iz arterije. Povećava pritisak u venama i proširuje ih.

razlozi

AVM mozga nastaje kao posljedica intrauterinog defekta tijekom formiranja cirkulacijskog sustava središnjeg živčanog sustava. Razlozi za to su:

1. Teratogeni čimbenici: povećana pozadina zračenja, roditelji koji žive u industrijskoj zoni grada.
2. Intrauterine infekcije.
3. Bolesti majke: dijabetes, upalne bolesti dišnog sustava, iscjedak, probava.
4. Štetne navike i ovisnosti majke: pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama.
5. Dugotrajna uporaba farmakoloških lijekova.

simptomi

Malformacija arterijske vene ima dvije vrste protoka:

hemoragije

Nalazi se u 60% svih malformacija. Ova vrsta protoka prevladava kod manjih šantova, gdje postoje drenažne žile. Također se nalazi u okcipitalnim dijelovima mozga. Dominantni sindrom je arterijska hipertenzija s tendencijom hemoragičnog moždanog udara. Uz latentni tijek, bolest je asimptomatska.

Pogoršanje hemoragijskog tijeka karakterizira naglo povećanje glavobolje, poremećaja svijesti i dezorijentacije. Odjednom, dio tijela postaje zanijemio, češće jedna strana lica, noge ili ruke. Govor afazijskog tipa je frustriran, kršena je gramatička komponenta rečenica. Ponekad je razumijevanje govora i pisanja poremećeno. Posljedice hemoragijskog tijeka - moždani udar i dugoročni oporavak neuroloških funkcija.

Vidno polje pada, njegova točnost se smanjuje. Ponekad dolazi do diplopije - dvostrukog vida. Rijetko - vid u potpunosti nestaje u jednom ili oba oka u isto vrijeme. Koordinacija je poremećena: pojavljuje se nestalni hod, pokreti gube točnost.

trom

Torpid - druga verzija toka.

Venska malformacija ovog tipa ima karakterističnu značajku - cluster cephalgia. Odlikuje se akutnim, teškim za nošenje i teškim glavoboljama. Ponekad sindrom boli dosegne takvu visinu da samoubojstva počine samoubojstvo. Cefalgija se pojavljuje povremeno (klaster) boli u glavi i gotovo se ne može podvrgnuti djelovanju nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Zbog jake iritacije boli nastaje sljedeći kompleksni simptom - manji epileptički napadaji. Pojavljuju se u 20-25% bolesnika. Napad je karakteriziran kontrakcijom očnih mišića i konvulzijama skeletnih mišića. Neki razvijaju veliki epileptički napad s manifestacijom tipične kliničke slike (aura, prekursori, tonički grčevi, klonički konvulzije i izlaz iz države).

Arteriovenska malformacija može replicirati neoplazmu mozga. U ovom slučaju, uočeni su simptomi fokalnih neuroloških nedostataka. Na primjer, ako se malformacija nalazi u frontalnim konvolucijama, bilježi se poremećaj motorne sfere, kao što je pareza ili paraliza. Ako je u parijetalni - osjetljivost je poremećena u udovima.

Klasifikacija bolesti

Postoje ove vrste malformacija:

1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je kongenitalni defekt koji se javlja kada se formiraju kapilare između arterija i vena. Karakterizira ga kršenje formiranja mišićnog i elastičnog sloja u zidu vena. Zbog toga se vene šire i pritisak raste. Patologiju karakterizira konstantna progresija.
   AVM vene Galen se prvi put manifestirao u školskom djetetu. Vodeći sindrom je hipertenzivna-hidrocefalička. Karakteriziraju ga uobičajeni simptomi u mozgu: glavobolja, vrtoglavica, mučnina, znojenje, mali konvulzivni napadaji. Također, u klinici AVM Vein Galen uočeni su hemoragični udarci, zatajenje srca, mentalna retardacija i nedostatni neurološki simptomi (rijetko).
2. Malformacija Arnolda Chiarija. U kliničkoj slici ove patologije postoje takvi vodeći sindromi: hipertenzivni i cerebrobulbarni. Prvi se odlikuje cefalgijom, bolovima u vratu i leđima, koji se pogoršavaju mokrenjem i kašljanjem. Često dolazi do povraćanja i povećanih skeletnih mišića vrata.
   Cerebrobulbarni sindrom manifestira se smanjenom vizualnom preciznošću, dvostrukim vidom, otežanim gutanjem, oštećenjem sluha, vrtoglavicom i vizualnim iluzijama. Uz komplicirani tijek, noćna apneja spavanja (iznenadni zastoj disanja tijekom spavanja) i kratkotrajna sinkopalna stanja (gubitak svijesti) dodaju se kliničkoj slici.
3. Kavernozna malformacija ili kavernozan hemangiom. Prvi se simptomi javljaju nakon 50 godina. Patologija se određuje lokalizacijom defekta. Na primjer, cavernoma moždanog stabla ili malformacija tipa tumora manifestira se kliničkom slikom krvarenja i fokalnih neuroloških simptoma. U mozgu su centri koji podržavaju vitalne funkcije disanja i otkucaja srca. S njihovim porazom javljaju se patologije srčanog ritma i disanja tipa apneje.

Dijagnoza i liječenje

Pacijent sa sumnjom na malformaciju provodi se nizom instrumentalnih metoda, koje su presudne u formulaciji dijagnoze:

Malformacija se liječi kirurški. U razdoblju pogoršanja propisana je operacija uklanjanja grudica krvnih žila. Kod vodećeg hipertenzivnog sindroma provodi se ventrikularna drenaža mozga kako bi se smanjio intrakranijski tlak. Prolaz u lubanju izvodi se na klasičan način: trepanacija. Prvo, posude koje okružuju malformaciju su obrubljene, a sam se defekt izolirao i povezao, a zatim je izrezana malformacija.

Malformacije moždanog stabljike uzrokuju probleme u kirurškom liječenju zbog blizine važnih funkcionalnih centara. U tom slučaju propisana je radiokirurška ekscizija.

Venska malformacija

Venska malformacija (BM) je abnormalan razvoj i patološka ekspanzija površinskih ili dubokih vena. Venska malformacija je najčešća vaskularna malformacija. To je prirođena patologija, iako se može klinički očitovati u ranoj, adolescentnoj ili čak odrasloj dobi. Manifestacija VM na bilo kojem dijelu tijela, uključujući kožu, mišiće, kosti i unutarnje organe.

Venske malformacije se razlikuju po veličini i lokaciji. Oni mogu biti površinski ili duboki, izolirani ili zahvaćaju više dijelova tijela ili organa. Njihova boja ovisi o dubini i volumenu zahvaćenih žila. Što su zahvaćene žile bliže površini kože, to je boja više zasićena. Od tamno plave ili kestenjasto-crvene do plavkaste (slika 1).

Zbog toga se neki VM miješaju s hemangiomima. S dubokim, izoliranim položajem mane, koža se možda uopće ne mijenja. Venske malformacije, u pravilu, su mekane na dodir i kada se pritisnu, lako se skupljaju, mijenjajući boju.

U pravilu se venske malformacije povećavaju s dobi u odnosu na rast djeteta. Međutim, čimbenici kao što su trauma, kirurgija, infekcije, uzimanje kontracepcijskih sredstava ili hormonalne promjene povezane s pubertetom, trudnoćom ili menopauzom mogu dovesti do brzog, brzog rasta.

dijagnostika

Dijagnoza venskih malformacija, kao i svih drugih vaskularnih anomalija, postavlja se na temelju pažljivo prikupljene anamneze, fizikalnog pregleda i instrumentalnih metoda ispitivanja: ultrazvuk, CT, MRI i angiografija. S porazom gastrointestinalnog trakta pribjegli su endoskopskoj dijagnozi.

komplikacije

Komplikacije venskih malformacija ovise o dubini i volumenu lezije.
• Oticanje i osjetljivost u zahvaćenom području;
• Proširene vene;
• Krvarenje i poremećaji krvarenja;
• Stvaranje tromboze i tromboflebitisa.

liječenje

Liječenje venskih malformacija uključuje metode kao što su:
• Dugotrajno ili trajno kompresijsko pletivo
• skleroterapija
• Kirurško uklanjanje
• Laserska terapija
• Liječenje lijekovima Važno je napomenuti da se mogućnosti liječenja mogu kombinirati ovisno o mjestu, veličini, simptomima i komplikacijama.

Venske malformacije

Sindrom nevusa plavog mjehura / sindrom graha

Sindrom Nevusa, tip plavog gumenog mjehura ili sindrom graha, rijetka je multifokalna venozna malformacija, koja se očituje u formiranju plavih ili crnih papula na koži, glavi i unutarnjim organima, najčešće u gastrointestinalnom traktu (Slika 2-3).

Bolest je vrlo ozbiljna i često povezana s teškim i potencijalno fatalnim krvarenjem i anemijom. Tretman se sastoji od kombinacije medicinskih, kirurških i endoskopskih metoda.

Maffucci sindrom

Muffucci sindrom je rijetka, genetska i izuzetno ozbiljna bolest koja kombinira kombinaciju venskih malformacija i enhondromatoze. Bolest dovodi do značajnih deformiteta udova, posebno na rukama i nogama, skraćivanju i frakturama. Vaskularne malformacije s ovim defektom pojavljuju se na koži ili potkožnoj masnoći, ali se mogu pojaviti u unutarnjim organima i sluznicama. Istovremeno je moguće pojavljivanje limfatičnih malformacija (limfangioma).

Glomodenska malformacija

Glomovenusna malformacija je nasljedna, multifokalna malformacija vena, koju karakterizira prisutnost glomusnih stanica u stijenkama abnormalnih žila. Bolest se manifestira u obliku mnogih malih mrlja i papula na koži. Boja osipa varira od ružičaste do plavičasto-ljubičaste. Najčešće se bolest manifestira u ekstremitetima, ali moguće manifestacije na usnoj šupljini, kapcima i mišićima.

Uklanjanje hemangioma

VASKULARNE ANOMALIJE

Angioma (od grčkog. Angeon - posuda i oma - tumor) - benigna neoplazma koja se razvija iz limfnih i / ili krvnih žila. Sve vaskularne anomalije podijeljene su u dvije glavne skupine:
Hemangiomi (vaskularni tumori)
Vaskularne malformacije (angiodysplasias)

Hemangiomi se uočavaju mnogo češće od vaskularnih malformacija. Međutim, nazvati sve vaskularne anomalije pogrešnim hemangiomima. Klinički tijek, struktura i liječenje ovih tumora potpuno su različiti.

hemangiom

Hemangioma (od grčkog. "Haima" - krv i "angeon" - posuda) - benigni tumor koji se razvija iz krvožilnog zida. Može se naći u raznim ljudskim organima i tkivima. U nekim slučajevima dolazi do agresivnog tijeka u kojem dolazi do brzog rasta i klijanja u okolnim tkivima, što dovodi do njihovog uništenja. To može biti popraćeno različitim stupnjevima kozmetičkih nedostataka i funkcionalnim poremećajima različitih stupnjeva.

DJEČJA HEMANGIOMA

Jedna od najčešćih vaskularnih anomalija u djece je hemangioma. Može se pojaviti u bilo kojem dijelu tijela, bilo na koži ili u organima. Hemangioma je opažena kod 10-12% novorođenčadi i vidljiva je odmah nakon rođenja, prevladavajući u djevojčica u omjeru 7: 1. U 80% slučajeva zabilježen je jedan hemangiom s lokalizacijom na tijelu. Na 20% može se pojaviti na nekoliko mjesta. Najčešće mjesto je područje glave i vrata.

U većini slučajeva dolazi do postepenog razvoja hemangioma.

Prva faza: rast je brz, u prvih 6-9 mjeseci. Tijekom ove faze, hemangioma postaje najvidljivija, dobiva jarko crvenu boju i nejednak oblik. Ako hemangioma nije na površini kože, ali dublje od toga, boja može biti plavičasta.

Druga faza: čim rast završi, hemangioma počinje nazadovati. Ovaj proces je spor i može trajati od jedne do devet godina. Tijekom tog vremena smanjit će se i boja će se promijeniti u blijedo ljubičastu ili sivu. Lezije će biti mekane na dodir, ako se na hemangeomama pojavljuju čirevi, onda mogu ostaviti ožiljke. Ako su na tijelu dlake, na mjestima lezije bit će malo ili nimalo.

Treća faza: ovo je završni stadij kada mjesto lezije poprimi normalnu boju i ponekad ostane samo fragment izdužene kože koji se može ukloniti.

Pojava hemangioma ovisi o tome na kojim se slojevima kože nalazi, na površini ili u dubokim slojevima. Površna hemangioma ima svijetlo crvenu boju. Duboka, obično plava ili boja kože. Neki hemangiomi mogu se sastojati od površinskih i dubokih fragmenata.

KONGENITALNI HEMANGIJUMI

Kongenitalni hemangiomi su isti benigni tumor kao i djetinjski hemangiomi, ali za razliku od djece, potpuno su formirani pri rođenju. Oni, poput djece, mogu se vratiti i potpuno nestati.

U praksi, kongenitalni hemangiomi javljaju se puno rjeđe u djece. Te hemangiome se teško razlikuju od drugih kongenitalnih lezija, osobito od fibrosarkoma. Stoga je vrlo važno napraviti točnu dijagnozu lezije, eliminirajući nepotrebne kirurške zahvate.

INTRAMUSKULARNI HEMANGIOMAS

Intramuskularni hemangiom je rijetka lezija, razlikuje se od pedijatrijskog hemangioma po tome što se javlja kod starijih osoba. Ovo stanje se često miješa s drugim hemangiomima. U većini slučajeva, u literaturi, "intramuskularni hemangiom" znači meko tkivo venske malformacije. Ta je zbrka nastala kao posljedica neodgovarajućih istraživanja i medicinskih pogrešaka. U usporedbi s venskim malformacijama, intramuskularni hemangiom može se otkriti u bilo kojoj dobi, ima arterijsku prehranu, a za razliku od arteriovenske malformacije, ova lezija nema arteriovenski premos.

Općenito, intramuskularni hemangiom je također benigni tumor koji može brzo rasti, a s obzirom na činjenicu da se nalazi u mišićnom tkivu, većina pacijenata može osjetiti bol različitog stupnja.

VASKULARNA ANGIODASPLASIJA (MALFORMACIJA)

Vaskularne malformacije - benigne vaskularne lezije (nekancerozne) također se pogrešno nazivaju "hemangiomi". Ove lezije su uvijek prisutne pri rođenju, ali mogu ostati nezapažene i očitovati se nakon nekoliko dana ili čak godina. Ti se poremećaji javljaju jednako u muškaraca i žena. Najuočljivija razlika između vaskularnih malformacija i hemangioma je prirodni tijek razvoja lezija. Hemangioma brzo raste, a zatim počinje postupno smanjivati, a vaskularna malformacija raste s osobom tijekom života i ne smanjuje se. Postoji pet tipova vaskularnih malformacija, koje se mogu klasificirati prema vrsti opskrbe krvlju (vene, arterije ili limfne žile).

CAPILLARY MALFORMATIONS

Kapilarne malformacije (one su također poznate kao Portne vinske točke) prisutne su pri rođenju i dolaze u različitim veličinama i na različitim mjestima, ali češće na licu. Ove lezije rastu razmjerno rastu djeteta i imaju ružičastu ili crvenkastu boju, ali s godinama postaju tamnije.

Donedavno, razlog pojave mrlja od lučkog vina nije bio jasan. Danas se vjeruje da se ova lezija javlja kao posljedica slabog ili nikakvog kontakta živčanih završetaka s ovim područjem kapilara. Kao posljedica manjka živčanih impulsa, smanjuje se kontrakcija kapilara, što dovodi do njihovog širenja. Budući da se te kapilare nalaze blizu površine kože, pojavljuju se ružičaste ili ljubičaste točke.

VENOUS MALFORMATIONS

Venske malformacije najčešće su vaskularne anomalije. Prisutni su pri rođenju i nisu uvijek očiti. Venske malformacije mogu utjecati na gotovo bilo koju vrstu tkiva u tijelu, uključujući kožu, mišiće, kosti i unutarnje organe. Osim toga, oni mogu komprimirati živce, uzrokujući promjene u motoričkoj aktivnosti.

Najčešće se te lezije nalaze na licu, rukama ili nogama. Mogu biti lokalizirani na malom području ili mogu pokrivati ​​većinu tijela (na primjer, cijelu ruku ili polovicu lica, itd.). Venske malformacije mogu biti duboke ili površne. Površina je uglavnom plava i crvena. Duboke lezije su bezbojne ili slabe. Na površini kože stvaraju kvrgu ili grbu. Na dodir su meke i tople, postaju manje kad se stisnu. Kada dijete plače ili laže, te lezije mogu postati tamnije i povećati se.

Venske malformacije rastu proporcionalno s djetetom, postupno se šire, ali se mogu povećati kada dođe do puberteta ili ako se uzmu oralna kontracepcijska sredstva. Žene mogu tijekom trudnoće imati simptome pogoršanja.

ARTERIJSKE MALFORMACIJE

Arteriovenske malformacije su abnormalni pleksus krvnih žila kada arterijska krv iz arterija ulazi u vene, zaobilazeći kapilarnu mrežu. Stoga su vene obično proširene, jer uzimaju dodatnu količinu krvi. Ove se lezije javljaju kod rođenja samo u 40% bolesnika. Tijekom života mogu se pojaviti ili povećati, tijekom puberteta, trudnoće ili kao posljedica ozljede.

Arteriovenske malformacije podijeljene su u četiri stanja:
Stanje 1 - Mir
Lezija može izgledati kao crvenkasta površina na koži ili pulsirajuća masa s prirodnom bojom.
Stanje 2 - Povećanje
Područje zahvaćanja postaje veće i toplije na dodir, a pulsiranje površinskih vena se osjeća na mekoj površini.
Uvjet 3 - Oštećenje
Lezija počinje krvariti i pojavljuju se čirevi.
Stanje 4 - Oštećenje plus pojava zatajenja srca
Lezija je toliko velika da volumen krvi koji prolazi kroz njega utječe na srčanu aktivnost.

LIMFATSKE MALFORMACIJE

Limfna malformacija je lezija prirođene prirode, čija mikroskopska struktura podsjeća na tankoslojne ciste različitih veličina - od kvržica promjera 0,2-0,3 cm do velikih formacija. Limfatične malformacije su mnogo rjeđe od hemangioma i čine oko 10-12% svih benignih tumora u djece. Patološka i klinička klasifikacija je u osnovi ista. Postoje jednostavne limfatičke malformacije, kavernozne i cistične.

Jednostavna limfna malformacija je rast limfnih žila organske kože i potkožnog tkiva. Ova lezija je zadebljanje kože, blago neravna, u pravilu nije oštra, s malim potkožnim dijelom. Ponekad na koži postoje izrasline elemenata malformacije u obliku malih kvržica. Površina lezije može biti pomalo mokra (limforeja).

Kavernozna limfna malformacija najčešći je oblik kod djece. Njegova struktura je predstavljena nepravilno ispunjenim limfnim šupljinama formiranim iz spužvaste baze vezivnog tkiva koja sadrži glatke mišićne vlakne, elastični kostur i male limfne žile obložene epitelom. Kavernozna limfna malformacija određena je prisutnošću oteklina, neozrnatih obrisa, meke konzistencije. Često postoji fluktuacija. Koža se može lemiti u formu, ali se ne mijenja ili se malo mijenja. Kada se pritisne, tumor se može smanjiti, a zatim polako ponovno napuniti. Nagnutost tumora je zanemariva. Rast je prilično spor. Najkarakterističnija lokalizacija kavernoznih limfnih malformacija je vrat, parotidna regija, obrazi, jezik, usne. Česti upalni procesi koji se razvijaju u ovoj leziji su vrlo karakteristični. Ponekad kao posljedica upale, limfna malformacija zaustavlja rast i čak nestaje.

Cystic limfatic malformation može biti predstavljena jednom ili skupom cista veličine od 0,3 cm do veličine djetetove glave, koje mogu međusobno komunicirati. To je elastična formacija prekrivena rastegnutom kožom, koja se u pravilu ne mijenja. Postoji izrazita fluktuacija. Ponekad se kroz razrijeđenu kožu pojavi plavkasta formacija. Na palpaciji možete uhvatiti nepravilnosti zidova cista. Najčešće se ove malformacije nalaze na vratu (i jedan dio tumora može biti u medijastinumu u obliku "pješčanog sata"). Cystic limfatic malformations rastu prilično sporo, ali svojim rastom mogu istisnuti krvne žile, živce, a kada se nalaze u blizini traheje i jednjaka - ovi organi, koji ponekad zahtijevaju hitne kirurške zahvate.

Mogu postojati prijelazni elementi limfnih malformacija, jedan se oblik može kombinirati s drugim.

Limfatične malformacije najčešće se nalaze u prvoj godini života djeteta (do 90%), rjeđe u prve 2-3 godine. Lokaliziraju se tamo gdje postoje nakupine regionalnih limfnih čvorova: u pazuhu, vratu, obrazima, usnama, jeziku, području prepona, rjeđe u području mezenterijskog korijena, retroperitonealnom prostoru, medijastinumu.

Limfatične malformacije rastu relativno sporo, češće sinkrono s rastom djeteta, ali ponekad se dramatično povećavaju bez obzira na dob.

KOMBINIRANE MALFORMACIJE

Kao što ime implicira, kombinirane vaskularne malformacije uključuju nekoliko vrsta lezija, koje se sastoje od novoformiranog kapilarnog tkiva, mjestimice s zrelijim dijelovima šupljina s endotelijalnom podlogom (na primjer: kapilarna venska, arterijska limfna). Rast malformacija javlja se uglavnom zbog kapilarnih inkluzija, venska i arteriovenska područja uglavnom predstavljaju stacionarni dio lezije. Kombinirane malformacije mogu se okarakterizirati kao dinamičke formacije, koje predstavljaju prijelazni stadij od kapilarne do venske i arteriovenske malformacije.

Kombinirane malformacije su imena liječnika koji su ih prvi put opisali (nazivaju se i sindromi). Trenutno postoje dva glavna sindroma, Klippel-Trenaunay i Parkes Veber.

Klippel-Trenaunay sindrom je kombinacija kapilarnih i limfatičnih malformacija s hipertrofijom mekih tkiva i udova (rast limbusa). Može utjecati na bilo koji dio tijela i bilo koji ud. Prvi znakovi Klippel-Trenaunaya su na koži, i obično samo na jednom udu. Hipertrofija zahvaćenog ekstremiteta može se pojaviti pri porodu ili u prvih nekoliko mjeseci života.

Kao i kod drugih vaskularnih malformacija, elastična kompresijska čarapa se koristi za smanjenje povećanja oštećenja. Ove čarape će pomoći u smanjenju količine tekućine koja se nakuplja u udovima. Uz značajnu razliku u dužini donjih ekstremiteta, koristite kirurške metode korekcije.

Parkes Veberov sindrom je kombinacija kapilarnih i arteriovenskih malformacija. Ovaj sindrom također može utjecati na bilo koji ud i dovesti do njegovog rasta. Izvana, ova lezija izgleda kao topla, ružičasta mjesta na koži, pretvarajući se u krvožilne zglobove, šireći se duboko u mišićno tkivo. Prolazak krvi kroz ove abnormalne spojeve dovodi do stagnacije i zatajenja srca.

Liječenje je obično slično Klippel-Trenaunay sindromu. Operacija ili skleroterapija provodi se u iznimnim slučajevima s pažljivim pregledom.

Pojam malformacija, vrste i načini liječenja. informacije

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - loše i formatio - obrazovanje, formacija) - svako odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira velikim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni defekt, kao i neke bolesti ili ozljede.

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vena ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venska angioma) ili arterije koje se izravno transformiraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Ove malformacije su kongenitalne, a točan uzrok njihovog nastanka nije poznat.

Skala vaskularnih malformacija je vrlo različita. Malformacije velikih razmjera mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

Najčešće postoji takav tip vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga isprepletenost savijenih tankostijenih krvnih žila koje međusobno povezuju arterije i vene. Na temelju brojnih istraživanja, te su žile formirane iz arteriovenskih fistula, koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat ove bolesti, nosive arterije se šire, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlazne vene i arterijsku krv.

U medicinskoj praksi postoje i male i velike malformacije. Kod visoko razvijenih malformacija, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje potječu od malformacija imaju izgled ogromnih pulsirajućih žila.

Arteriovenske malformacije mogu se formirati u svim dijelovima moždane hemisfere, u moždanom stablu i u leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. Kod muškaraca su arteriovenske malformacije češće i mogu se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jedne ili nekoliko generacija.

Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se pojavljuju u dobi između 10 i 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
U oko 30% slučajeva javljaju se parcijalni napadaji (konvulzije u kojima se patološka aktivacija izolirane skupine neurona javlja u jednoj od hemisfera mozga), au 50% slučajeva dolazi do intrakranijalnog krvarenja. Krvarenje je najčešće intracerebralna i samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljinu između arahnoida i pia matera).

Ponovljeni krvarenja u prvim tjednima bolesti su iznimno rijetki, pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavanje fibrinolitičke aktivnosti krvi).

U medicinskoj praksi postoje slučajevi masivnog krvarenja, koje brzo dovodi do smrti, i male (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju to je praćeno samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatsko.

Dijagnoza AVM-a utvrđena je magnetskom rezonancijom (MRI), angiografijom kompjutorske tomografije (CT angiografija) i cerebralnom angiografijom. AVM mogu iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađen AVM može rasti i puknuti, što dovodi do intracerebralnog krvarenja i nezamjenjivog uništenja mozga.

Postoje tri vrste liječenja malformacija: izravno mikrohirurško uklanjanje, stereotaktička radiokirurgija i embolizacija (začepljenje krvnih žila) primjenom neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurško liječenje često uklanja sve malformacije, u nekim slučajevima se koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktičke radiokirurgije moguća je samo s malformacijama ne većim od 3,5 cm, a upala u stijenci žile, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter je umetnut u lumen posude za hranjenje, a ljepilo ili male čestice su umetnute. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacija ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktičku radiokirurgiju.

Druga vrsta malformacija je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj strukture mozga, koji je karakteriziran niskim položajem cerebralnih tonzila.

Ta je bolest nazvana po austrijskom patologu Hansu Chiariju, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta razvojnih abnormalnosti moždanog debla i cerebeluma. Najčešći su Chiari I i tip II anomalije, pa ćemo u budućnosti raspravljati samo o njima.

Uz Chiari anomalije, niske tonzile malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju spinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju veliki okcipitalni foramen dok čep zatvara usko grlo. Kao posljedica toga, poremećen je odljev cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) i razvija se hidrocefalus (vodena moždina).

Malariju tipa I karakterizira premještanje tonzila malog mozga kroz velike foramene u gornju leđnu moždinu. Ovaj tip malformacija praćen je hidromijelom (širenje središnjeg kanala kralježnične moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Osobito karakteristična bol u okcipitalnom području, pogoršana kašljanjem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i narušavanje osjetljivosti ruku; nestalan hod; dvostruki vid, nejasan govor, poteškoće pri gutanju, povraćanje, zujanje u ušima.

Kod adolescenata su glavni simptomi kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

Liječenje: neurokirurška operacija za dekompresiju stražnje kranijalne jame.

U prisutnosti hidrocefalusa izvodi se operacija bajpasa.

Chiari malarija tipa II, također nazvana malformacija Arnolda Chiarija.

Ta je bolest nazvana po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je opisao bolest 1984. godine.
Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 opažanja na 100 tisuća stanovnika.

Kod anomalije Arnolda Chiarija, uočeno je prirođeno povećanje promjera velikog okcipitalnog foramenata. Donji dio cerebeluma (tonzile cerebeluma) može pasti u povećani otvor i prouzročiti međusobnu kompresiju malog mozga i leđne moždine. Mogući su i hidrocefalus (povećan tlak tekućine u kranijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, poremećaji razvoja mokraćnog sustava.

Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje upućuju na premještanje malog mozga zbog povećanog tlaka u gornjim područjima.

Dijagnoza se utvrđuje rezultatima magnetske rezonancije. Po potrebi se izvodi kompjutorska tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka. Magnetska rezonancija omogućuje neurokirurzima točno određivanje količine premještanja malog mozga, određivanje oblika malformacije i stupnja progresije bolesti.

Simptomi za anomalije Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave); buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) u jednom ili oba uha (može se povećati kada se glava okrene); glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod potiljka); nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice). U težim slučajevima mogu postojati: prolazna sljepoća, dvostruki vid ili druge smetnje vida (mogu se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost muskulature dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; nehotično ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

Liječenje Chiari malformacija i prateće syringomyelia (kronična progresivna bolest živčanog sustava, u kojoj se šupljine formiraju u leđnoj moždini) moguće je, nažalost, samo operacijom. Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili ugradnje šantarnog šanta. Lokalna dekompresija izvodi se pod općom anestezijom i sastoji se u uklanjanju dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka do mjesta gdje se spuštaju tonzile malog mozga. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni otvor i eliminira kompresiju moždanog debla, kičmene moždine i cerebralnih tonzila. Tijekom operacije, dura mater otvara i debelu membranu koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Patch drugog tkiva (umjetnog ili preuzetog od samog pacijenta) umetnut je u otvorenu traku za više slobodnog prolaza CSF-a.

Rjeđe se provode operacije za odvod cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnice u prsni koš ili trbušnu šupljinu pomoću posebne šuplje cijevi s ventilom (šantom) ili u unutarnji prostor ljuske. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.

Zašto je arteriovenska malformacija? 5 važnih činjenica o ovoj patologiji

Nakon što su živjeli nekoliko godina, mnogi ljudi čak i ne misle da imaju bolest, zbog čega im život može završiti za nekoliko minuta. Arteriovenska malformacija se specifično odnosi na ovu patologiju.

Što je to?

Arteriovenska malformacija (AVM) češće je prirođena, neadekvatna kombinacija arterija, vena i manjih žila u promjeru, nasumce isprepletenih jedna s drugom, što dovodi do narušene cirkulacije krvi u zahvaćenom organu. Vene i arterije imaju oblik specifičnog "spleta" krvnih žila. Oni su međusobno povezani nekom vrstom šantova ili fistula. Središte preplitanja posuda naziva se jezgra malformacije.

Srećom, to je vrlo rijetko, oko 1 - 2 osobe na 100 000 stanovnika. Najveći broj registriran je u Škotskoj. Postoji malformacija u 16 - 17 ljudi na 100 tisuća stanovnika.

5 važnih činjenica o arteriovenskim malformacijama

1. Prvi simptomi bolesti obično se javljaju u dobi od 35 do 40 godina.
2. Češće pogađa predstavnike jačeg spola, ali se javlja i kod muškaraca i kod žena, i to u apsolutno bilo kojoj dobi.
3. Najčešće otkrivena arteriovenska malformacija mozga.
4. Kod osoba s dijagnosticiranim malformacijama također se otkrivaju i druge vaskularne patologije, koje značajno kompliciraju liječenje bolesnika. U 20-40% pronađene su aneurizme (specifične izbočine zida) različitih krvnih žila.
5. Najčešća i najstrašnija komplikacija je krvarenje u mozgu. Svake godine rizik od njegovog pojavljivanja povećava se za 5 - 7%.

Zašto se to događa?

Već dugo se raspravljalo o pitanju genetske osjetljivosti na ovu patologiju, ali nisu pronađeni pouzdani dokazi. To je urođena bolest. Procesi kršenja krvnih žila koji dovode do ove patologije, javljaju se u prvom ili drugom mjesecu intrauterinog stvaranja fetusa. Trenutno, predisponirajući faktori razmatraju:

• nekontrolirana upotreba lijekova, posebno zahvaćajući fetus (s teratogenim učinkom);
• prošlih bolesti koje se javljaju tijekom prvog tromjesečja trudnoće, virusne ili bakterijske prirode;
• bolest rubeole tijekom trudnoće;
• pušenje i konzumiranje alkohola tijekom trudnoće. Nisu sve djevojke, čak i kad su na položaju, odustale od tih navika;
• ionizirajuće zračenje;
• patologija maternice;
• ozbiljno trovanje kemijskim ili drugim otrovnim agensima;
• intrauterine ozljede fetusa;
• pogoršanje kronične patologije kod trudnica (šećerna bolest, glomerulonefritis, bronhijalna astma, itd.)

Kao posljedica toga, vaskularni snopovi su nepravilno povezani, isprepleteni su i javljaju se arteriovenske malformacije. Kada se formira do znatne veličine, povećava se srčani volumen, hipertrofija zidova vena (kompenzacijsko povećanje), a formacija poprima sliku velikog pulsirajućeg "tumora".

Gdje se može pronaći malformacija i kako se ona manifestira?

Arteriovenske malformacije mogu se pojaviti u:

• mozga;
• kičmena moždina;
• unutarnjih organa.

Vaskularna malformacija mozga se manifestira ovisno o mjestu lezije:

1. Oštećenja frontalnog režnja manifestiraju se nekompetentnošću govora, smanjenjem intelektualnih sposobnosti, glavoboljama, smanjenjem sposobnosti za rad, rjeđe povlačenjem usana s "cijevi", napadima konvulzija.
2. Porazom malog mozga dolazi do kršenja koordinacije pokreta, mišićne hipotenzije (slabosti), horizontalnog nistagmusa (nevoljnih pokreta očiju), pada s normalnim hodanjem, nestabilnosti u položaju Romberg (stajanje, istezanje ruku naprijed i zatvaranje očiju).
3. Uz sudjelovanje u patološkom procesu temporalnog režnja, javlja se jaka glavobolja, pogoršanje percepcije govora (pacijenti dobro čuju, ali ne razumiju bit onoga što je rečeno), pulsiranje u temporalnoj regiji, konvulzivni napadaji, smanjenje vidnih polja.
4. Ako se arteriovenska malformacija pojavljuje u bazi mozga, ona se manifestira: strabizam, jednostruka ili bilateralna sljepoća, paraliza (potpuni gubitak pokreta) donjih ili gornjih ekstremiteta. Poremećeno kretanje očne jabučice.

Kod ozljede kralježnične moždine javljaju se sljedeći simptomi:

• pri površinskom uređenju uočeno je izraženo stvaranje pulsiranja;
• bol u kralježnici, osobito u torakalnoj ili lumbalnoj regiji, može zračiti (davati) do torakalne, gornje i donje ekstremitete;
• smanjen tonus mišića;
• konvulzivno trzanje ruku ili nogu;
• moguće povrede funkcionalne aktivnosti organa u zdjelici. To se manifestira u teškim slučajevima fekalne inkontinencije ili urina;
• povećan umor, osobito kod hodanja ili fizičkog napora.

Iz unutarnjih organa može doći do arteriovenskih malformacija između aorte i plućnog debla (dva velika žila koja izlaze iz srčanog mišića) - otvoreni arterijski (Botallov) kanal (bijela srčana bolest). Ovo stanje može izazvati kromosomske bolesti, na primjer Downov sindrom; rubeola koju majka prenosi tijekom poroda; beba. Normalno, raste ne više od osam tjedana, u rijetkim slučajevima do petnaest. Ovaj se uvjet očituje:

• povećanje veličine srčanog mišića;
• kratak dah;
• "Buka motora", koja se može čuti u drugom ili trećem interkostalnom prostoru;
• povećanje brzine otkucaja srca (tahikardija);
• usporiti rast i razvoj djeteta;
• cijanoza kože;
• u teškim slučajevima, oticanje gornjih ili donjih ekstremiteta, hemoptiza, poremećaj u funkcioniranju srca, otežano disanje. Može doći do spontanog srčanog zastoja.

Arteriovenska malformacija koja se javlja u bubregu očituje se:

• bol u lumbalnoj regiji s jedne ili obje strane;
• hematurija (pojava krvi u urinu);
• povećanje broja krvnog tlaka, slabo podložno korekciji antihipertenzivnim lijekovima.

Kod oštećenja jetre, koja se događa vrlo rijetko, nije moguće otkriti specifične simptome. Pojavljuju se samo uz istodobno krvarenje. Blijeda je koža, slabost, nesvjestica (sinkopalna), vrtoglavica, izmet može postati crn (melena), u teškim slučajevima padne krvni tlak.

Ako vaskularna malformacija utječe na pluća, ona se manifestira:

• glavobolje;
• plućna krvarenja u 10-15% slučajeva;
• povećana količina ugljičnog dioksida u krvi;
• povećana sklonost trombozi.

Koje su vrste?

Prije svega, malformacije se razlikuju po veličini:

• mikromartovi do jednog centimetra;
• male veličine - do dvije;
• srednja - do četiri;
• veliki - do šest;
• gigantski - više od šest.

Ovisno o veličini arteriovenske malformacije odabire se odgovarajući kirurški tretman.

Malformacija cerebralnih žila je:

• duboko - nalazi se u deblu, subkortikalnim ganglijima, komorama;
• površna - u korteksu ili bijeloj tvari u mozgu;
• intradural - u čvrstoj ljusci.

Po vrsti:

• hemoragijski oblik. Pojavljuje se krvarenje u supstancu mozga zbog porasta tlaka, zbog smanjene cirkulacije, zidovi krvnih žila su tanki, a slijedi njihovo pucanje;
• apatičan. Nema krvarenja, ali se postupno povećavaju u volumnim malformacijama, istiskuju različite dijelove mozga s različitim tipičnim neurološkim simptomima.

AVM u leđnoj moždini može se nalaziti u spinalnoj membrani, izravno u samom mozgu ili na njegovoj prednjoj i stražnjoj površini. Prema strukturi razlikuju se:

• Tip I Snop sadrži dvije hipertrofične arterije i vanjsku venu;
• II - zaplet s zamagljenim arterijama koje su isprepletene s venama;
• III - formirane od velikih nezrelih posuda;
• IV - bez malih posuda.

Ovisno o vaskularnoj leziji:

• arterijska (7–8% slučajeva);
• arteriovenska kavernozna (oko 10-12%);
• fistuloza (4–5%);
• racemski (do 70%);
• venski (9 - 11%).

Kako prepoznati arteriovenske malformacije?

Dijagnostika počinje s:

• pažljivo određivanje neurološkog statusa;
• mjerenje krvnog tlaka;
• procjena kože i hoda;
• pritužbe pacijenata;
• pregled tijeka trudnoće.

Osobe s ovom patologijom pokazuju:

• Doppler ultrazvuk. Omogućuje procjenu strukture vena i arterija, cirkulaciju krvi u njima;
• radiografska angiografija. Za vizualizaciju krvnih sudova ubrizgava se kontrastno sredstvo koje ih "naglašava";
• računalna angiografija. Pomoću njega možete stvoriti 3D sliku ljudskih posuda;
• magnetska rezonancijska angiografija. Visokoprecizna metoda za određivanje arteriovenskih malformacija omogućuje procjenu oblika, strukture, cirkulacije u oštećenim žilama;
• ultrazvuk srca. Za dijagnozu otvorenog arterijskog kanala. Također možete procijeniti izbacivanje frakcija, ako je više od 70%, onda je to neizravno vam omogućuje da sudim prisutnost malformacija.

liječenje

AVM se ne odnosi na bolesti koje nestaju same od sebe. S položajem vaskularnih malformacija u površinskim strukturama mozga moguće je koristiti:

• kirurška intervencija. Uspješan oporavak moguć je s volumenom obrazovanja koji ne prelazi 300 kubičnih centimetara;
• embolizacija. Bit metode sastoji se u uvođenju u zahvaćene žile posebne supstance (polivinil alkoholnog kopolimera), koja sprječava cirkulaciju u arteriovenskim malformacijama. Vrlo rijetko, s ovom metodom, potpuno je izliječena. U osnovi, veličina AVM se smanjuje na 70 - 80% u volumenu, što značajno smanjuje vjerojatnost krvarenja;
• radiosurgery. Najnovija metoda liječenja ove patologije koja se trenutno uspješno primjenjuje. S obrazovnom veličinom manjom od tri centimetra, malformacija nestaje u 90% slučajeva.

Za bolje rezultate možete koristiti kombinaciju gore navedenih metoda.

S dubokim rasporedom arteriovenskih malformacija, prognoza ostaje nepovoljna, jer se liječnici ne mogu ni približiti obrazovanju.

S formiranjem vaskularnih malformacija u unutarnjim organima došlo je do operacije i njezine ekscizije. U mnogim slučajevima, prognoza je povoljna.

Što je opasna arteriovenska malformacija?

To je vrlo opasna i podmukla bolest, pa su njezine komplikacije uvijek iznenadne i vjerojatno uzrokuju smrt ili invaliditet. Postoje:

• intracerebralna, intraventrikularna i subarahnoidalna (u šupljinu između arahnoidnih i mekih korica) krvarenja. Pojavljuje se u 55 do 65% slučajeva. Simptomi su slični slici moždanog udara: ukočenost ekstremiteta, težak govor, zamagljen vid i koordinacija, iznenadna pojava jake glavobolje;
• epileptički napadaji u oko 25–40% slučajeva;
• Kršenje adekvatne prokrvljenosti mozga dovodi do izumiranja značajnog dijela neurona i kao rezultat toga dovodi do značajnog oštećenja govora, intelektualnih sposobnosti, u nekim slučajevima do pareze ili paralize raznih dijelova tijela.

Arteriovenske malformacije unutarnjih organa rijetko su komplicirane, više su karakteristične za asimptomatski tijek bolesti.

zaključak

Nažalost, nitko nije osiguran od pojave ove bolesti, niti su razvijene preventivne mjere. Jedino što stručnjaci savjetuju je izbjegavanje različitih vrsta ozljeda, posebno područja glave.